1.

Meningoencefalocelul

MENINGOCEL = malformație congenitală a nevraxului și a învelișurilor sale

ENCEFALOCEL = malformație cranio-cerebrală. Extrofie congenitală a unei porțiuni a

creierului sau a creierului în întregime, care comunică cu cavitatea craniană printr-un
orificiu osos. O parte a creierului s-a separate incomplete din foița ectodermică și a rămas
în afara cavității craniene

Etiopatogenie

- necunoscută (viciu primar – influențarea genotipuli + factori exogeni care

acționează la 3-4 săptămâni)
- craniu – derivat mezodermic
- SNC – ectoderm
o Canal medular primitive 2 porțiuni:
 Cranial – mai multe vezicule –ENCEFAL
 Caudal – formă cilindrică – de la veziculele cerebrale → eminența
coccigiană - MĂDUVA SPINĂRII
o Gutieră medulară → tub neural (dorsal → cervical → lombo-sacral către
blastopor)
- Deasupra tubului medular se restabilește continuitatea ectodermului
- Extremitate craniană : 5 vezicule din tubul neural – mielencefalul, metencefalul,
mezencefalul, diencefalul, telencefalul
- Ultima parte tubularizată – regiunea coccigiană – L1-L2 - se termină cu filum
caudale
- Mezodermul ”îmbracă” canalul neural
- Dura mater se oprește la limita orificiului osos, neluând parte la formarea peretelui
sacului – meninge moi și tegument
- Conținutul sacului: piamater+arahnoidomater – LCR (meningocel) / țesut encefalic
malformat/ nu (encefalocel) / corn anterior al ventriculului lateral + substanță
cerebrală + LCR (meningo-escefalo-cistocel)

1
Tablou clinic

Sediu cel mai des întâlnit: pe linia mediană

1. fronto-nazal (sincipital) – tegument de aspect relative normal, la periferie acoperit

de peri, spre centru tegument cicatriceal sau foarte subțire, brăzdat de vase
sanguine
o Bază de implantare la rădăcina nasului
o Tumora se mărește la efort, se reduce la presiune, sensibilă la apăsare,
presiune ↑ → convulsie
o Comunicare largă cu endocraniul → caracter pulsatil
o tumora îndepărtează globii oculari – aspect oblic, mongoloid – obstrucții de
canale lacrimo-nazale, oase nazale deformate
o RTG: sediul și dimensiunile orificiului osos
o Ecefalografie gazoasă – puncție ventriculară – comunicare cu ventriculul
lateral
2. Occipital – tumora este mare, +/- peri
o orificiu mic, conținut pur lichidian
3. între aceste puncte, mai ales în vertex – cel mai rar
4. la baza craniului / nazo-faringe – localizare excepțională

Diagnostic pozitiv: prezența tumorii pe linia mediană la locul de elecție

Diagnostic diferențial:

1. hemangiom – puțin proeminent, limite mai puțin nete, moi, se reduc la apăsare, se
accentuează la efort, colorație albăstruie, nu prezintă orificiu osos
2. chist dermoid – consistență mai fermă, nu se mărește, nu poate fi redus prin
apăsare
3. sinus pericranii – tumoretă vasculară – regiune frontală – comunică cu sinusul
longitudinal superior prin sutura mediană – clinic: ferm, transparență mai redusă
4. bosa sero-sangvină: la naștere- hemoragie și edem în țesutul celular subcutanat al
pielii capului – tumefacție întinsă, depășește suturile sau linia mediană, se resoarbe
rapid
5. cefal-hidrocel – consecința unei fracturi de boltă cu ruptura durei mater – LCR
filtrează prin această ruptură sau prin cea a osului → se adună sub periostul

2
 decolat, tumefacție fluctuentă la nivelul zonei traumatizate. Persistă 2 săptămâni și
resoarbe spontan
6. lipom, fibrom

Evoluție

Persistă, crește lent și proporțional la copii viabili. Netratat → necroza tegumentului,

ruptura pungii, infecție, hidrocefalie

Tratament – chirurgical în funcție de localizare, mărimea tumorii, grosimea

tegumentului, malformațiile asociate, nervoase sau ale altor aparate

- sac subțire/tumori mari cu creștere rapidă – prima săptămână de viață

- indicație: 1 an – se elimină cazurile neviabie + aprecierea starea encefalului și
tulburările nervoase
- obturarea orificiului osos – printr-un grefon – îndepărtarea formațiunii tumorale –
substanța nervoasă din interiorul sacului se introduce intracranian (dacă nu se poate
se rezecă și se sutureaza dura mater)
- meningocel occipital : din primele zile după naștere – orificiul osos foarte mic
o incizia circulară a tegumentelor, ligatura transfixiantă a leptomeningelor și
acoperirea cu periost și apoi cu tegument a orificiului occipital
o risc: meningită ascendentă
- meningocel intraparietal – dimensiuni mici, confundabil cu chist dermoid –
temporizat- operație similară
- meningocel frontal – după vârsta de 18-24 luni. Dimensiunea orificiului osos se
reduce spontan, hidrocefalia postoperator se produce mai rar
o exocranian – incizie circulară sau în Y a tegumentelor – disecția
tegumentului tumorii de leptomeninge – disecția leptomeningelui de orificiul
osos – ligatura leptomeningelui – evidențierea orificiului osos prin decolarea
durei mater de endocraniu
 orificiu fronto-nazal ≤ 1 cm → rabatarea din osul frontal a unui
fragment din periost, suturare la țesutul fibros din jurul oaselor nazale
 orificiu ≥ 1 cm grefon osos recoltat din creasta iliacă – introdus între
dura mater și os
 postoperator : antibioterapie, împiedicarea formării edemului cerebral

3
  complicații imediate și tardive: edem cerebral, convulsii, abces
cerebral, meningoencefalită
 localizarea occipitală: prognostic bun
 leziunile encefalice (microcefalie, chist intraencefalic, hidrocefalia) ↓
prognosticul
o endocranian – efectuat de NCH – trepanarea osului frontal cu rabatarea lui
anterior – evidențierea orificiului fronto-nazal – ligatura, secțiunea coletului
– obturarea orificiului fronto-nazal cu material sintetic – refacerea planurilor
 convulsii, dezvoltare psiho-motorice, corectarea aspectului esthetic