Reumatismul articular acut

Artrita cronica juvenila

Ioana Adriana Ghiorghiu, MD, PhD

UMF ,, Carol Davilaʺ
Spital Clinic Copii ,, Dr Victor Gomoiuʺ
 Reumatismul articular acut

• Definitie: boala inflamatorie multisistemica a

tesutului conjunctiv cu afectare cardiaca, articulara si
a sistemului nervos consecinta a unei
faringoamigdalite cu SBH grup A
• Incidenta: - 0,3 – 3 cazuri la 100 000 locuitori in tarile
dezvoltate
- 100 cazuri la 100 000 locuitori in tarile in
curs de dezvoltare
• Varsta medie de debut: 6-15 ani
 Etiopatogenie
• Infectia faringiana cu Streptococ beta hemolitic de grup A –
tulpini reumatogene: M1, 3, 5, 6, 18, 24
• Predispozitie genetica – Ag de histocompatibilitate HLA clasa
II (HLA - DR 4, 2, 1, 3, 7)
• Factori favorizanti ai gazdei: Ag HLA DRB*16 si markerul D8/17
pe suprafata limfocitelor B (99% pacientii cu RAA, 14%
subiectii sanatosi)
• Susceptibilitatea: hiperreactivitatea la Ag streptococice –
raspuns imun exagerat cu productie de Ac cu reactivitate
incrucisata si un raspuns exagerat al imunitatii celulare cu
inflamatie tisulara prin stimulare nespecifica la nivelul
organelor tinta
• Proteina M din SBH gr A si hialuronatul din capsula
interactioneaza incrucisat cu miocardul uman , miozina,
creier, cartilaj si lichid sinovial
 Diagnostic pozitiv
• Criteriile Jones modificate 1992
Criterii majore:

1. Artrita - 70% pacienti

- artrita (poliartrita) febrila
a. caracter migrator
b. afecteaza articulatiile mari (genunchi, glezna, pumn, coate)
c. caracter inflamator(durere, tumefactie locala, roseata, caldura si
impotenta functionala)
d. durata scurta 48-72 ore
e. remisie spontana
f. vindecare fara sechele
e. fara modificari radiologice
g. raspuns prompt la AINS
h. perioada afectarii articulare articulare maxime coincide cu titrul ASLO
maxim
 Criteriile Jones modificate 1992
• Cardita - 50% pacienti
• cea mai importanta cauza de morbiditate si mortalitate la pacienti
• tablou clinic divers : modificari EKG exclusiv pana la ICC
a. Miocardita: tahicardie
lipsa variatiei frecventei cardiace cu miscarile respiratorii
bloc AV de diverse grade
aritmii
alungirea PR
b. Endocardita: insuficienta mitrala
insuficienta aortica
c. Pericardita rara

*
 Criteriile Jones modificate 1992
• Coreea acuta Sydenham
- Debut la distanta de infectia streptococica(2-6 luni)
- 15% cazuri, frecventa mai mare la sexul F
- afectarea inflamatorie a ggl bazali si a nucleului caudat
- Clinic: miscari involuntare , simetrice si dezordonate : fata,
trunchi, extremitati distale, fasciculatii ale limbii, ataxie,
incoordonare motorie, hipotonie si tulburari de comportament
- Miscarile coreice: rapide, generalizate, ilogice. Lipsa de
coordonare la executia miscarilor fine, alterarea graficii, vorbire
dizartrica, labilitate emotionala
- Evolutie: autolimitata 2 - 3 saptamani - 3-4 luni
- Biologic: reactanti de faza acuta normali, nu este necesara
dovada infectiei streptococice

*
 Criteriile Jones modificate 1992

• Eritem marginat (Leiner):

- 50% pacienti
- rash macular nepruriginos, inelar, cu aspect circinat
localizat pe trunchi si extremitatile proximale ale
membrelor
- se accentueaza la caldura
- caracter tranzitor

*
 Criteriile Jones modificate 1992

• Nodulii subcutanati (noduli Meynet)

- mai frecvent la pacientii cu afectare cardiaca cronica
- marker de boala severa
- suprafetele de extensie ale articulatiilor mari,
tendoane
- tumefactii dure, rotunde, nedureroase , mobile cu Ø
0,5 - 2 cm

*
 Criterii minore
• Criterii clinice
a. Febra - 38,5 - 40°C, - faza acuta a bolii
durata variabila
b. Artralgii - articulatii fara modificari
inflamatorii
• Criterii paraclinice
a. Reactanti de faza acuta (VSH, CRP) ↑
b. Prelungirea intervalului PR pe EKG

*
 Dovada infectiei streptococice

• Cresterea titrului ASLO

• Culturi pozitive din exudatul faringian sau
Ag SBH pozitiv la testul rapid
• 1/3 pacienti - culturile faringiene pozitive
• 85% pacienti - titru ASLO crescut sau DNA za B

*
 Diagnostic pozitiv Criteriile Jones modificate

• 2 criterii majore
• un criteriu major si doua criterii minore
• Obligatorie: Dovada infectiei streptococice

*
 Alte investigatii utile
• Radiografie cardio toracica
• Electrocardiograma
• Ecocardiografia
- Criterii ecocardiografice - Dg pozitiv

*
 Diagnostic diferential

• Artrita idiopatica juvenila

• LES
• Boala Kawasaki
• MCTD
• Boala serului
• Artrita post streptococica reactiva

*
 Tratament
• Eradicarea SBH
• Profilaxia pentru prevenirea
recurentelor(profilaxia secundara)
• Tratamentul bolii reziduale cardiace

*
 Profilaxie primara

• Penicilina G im - doza unica sau per os 10 zile

• Alergie la Penicilina:
- cefalosporina cu spectru ingust
- clindamicina
- azitromicina
- claritromicina

*
 Profilaxie secundara
• Benzatin penicilina im:
- lunar in zonele cu cu incidenta mica a RAA
- la interval de 3 saptamani in zonele endemice
• Durata profilaxiei:
Pt pacientii cu cardita durata profilaxiei :
- toata viata
- pana la 21 ani RAA fara atingere cardiaca
- minimum 5 ani indiferent de varsta

*
 Profilaxia endocarditei bacteriene :
pacientii boala cardiaca reumatismala

*
 Tratamentul manifestarilor clinice

• Cardita:
- repaus la pat
- tratament medicamentos :
- Cardita usoara sau moderata: Aspirina 80 - 100 mg/kgcorp/zi/4
doze - 4-8 saptamani
- Cardita severa +/-insuficienta cardiaca - corticoterapie (PDN
2mg/kgcorp/zi 2 saptamani cu scaderea treptata a dozelor si
intrerupere in 2-3 saptamani si asocierea de aspirina in
saptamana anterioara intreruperii )
- insuficienta cardiaca - tratament specific

*
 Tratamentul manifestarilor clinice
• Artrita
- autolimitata (7 zile)
- sensibila la administrarea de salicilati
- Aspirina 50-75 mg /kgcorp/zi 3-4 prize, 14 zile,
cu scadere treptata a dozelor, cu rezolutia
artritei, a febrei si normalizarea VSH
- lipsa raspunsului artritei dupa 5 zile de
tratament impune reconsiderarea acestuia

*
 Tratamentul manifestarilor clinice
• Coreea
- manifestarile usoare - repaus la pat
- evitarea stressului fizic si emotional
- anticonvulsivantele pot induce regresia
simptomelor

*
 Prognostic