OSTEOSARCOM OSTEOSARCOM CONDROSARCOM

JUXTACORTICAL

Definitie Osteosarcomul este o Este cel mai frecvent Condrosarcomul este o

tumora primitv osoasa osteosarcom care ia tumora maligna
maligna, a carei celule nastere din tesutul primitiv osoasa formata
produc tesut osos sau cel perisotal - se dezvolta din celule producatoare
putin osteoid (acesta este la suprafata osului si de cartilaj.
intotdeauna prezent) = de obicei nu CONDROSARCOM
semnatura APat a invadeaza canalul DEDIFERENTIAT;
osteosarcomului. medular. CONDROSARCOM
CU CELULE
CLARE;
CONDROSARCOM
MEZENCHIMAL

Caracteristici Aceasta este cea mai Acesta prezinta o Trei grade de

frecventa tumora osoasa evolutie lenta, avand malignitate in functie
maligna la tineri. un grad de de aspectul histologic
malignitate scazut al tumorii: gradul I -
(G1). malignitate scazuta,
gradul II - malignitate
medie - gradul III -
malignitate ridicata

Incidenta Apare frecvent la tineri intre Apare intre 20-30 ani apare mai frecvent la
8-25 ani cu predominanta barbati intre decadele a
la varstnici poate sa apara sexului feminin 4-a a 6-a de viata.
secundar malignizarii bolii
Paget sau in urma unei
terapii radiante
apare mai frecvent la sexul
masculin
Localizari femur distal
tibie proximala
humerus proximal
mai rar: pelvisul osos,
craniu, maxilar
exceptional pot exista
localizari multiple
(simultante/aparitie
succesiva) -
osteosarcomatoza
metafizele oaselor oasele bazinului
lungi 1/3 sup femur, humerus
femur (2/3 din cazuri) scapula
(sediul cel mai
frecvent fiind la
nivelul fetei
posterioare a
metafizei femurale
distale)

Clinic Dureri locale, cu exacerbari Se manifesta ca o Simptomatologia este

nocturne, rezistente la masa tumorala dura, saraca, manifestata
antalgicele uzuale indolora initial. prin durere locala.
Palpare – masa tumorala Evolutia este lenta,
ferma, aderenta de planul durerea fiind Tumefactia poate fi de
profund osos moderata, aparand multe ori primul semn
Fractura pe os patologic (pe tardiv. clinic.
fondul unei dureri
preexistente) In localizarile pelvine –
semne de compresiune
Evolutia osteosarcomului se vasculara/nervoasa/visc
face spre invadarea partilor erala
moi si a tegumentelor
putand determina aparitia
unei ulceratii cutanate si
ulterior a suprainfectiei.
Daca aceasta invadeaza un
vas mare pot
rezulta hemoragii
importante, uneori fatale.
Metastazele pulmonare sunt
prezente in proportie de
80% in cazul unui
osteosarcom cu malignitate
crescuta (G2).
Laborator fosfataza alcalina crescuta Sunt normale
(50% din cazuri) Rareori creste VSH-ul
VSH crescut

Aspecte Apare ca o masa Acesta evidentiaza o

radiologice
Forma osteolitica
zona de liza osoasa cu
contur sters, neregulat
situat metafizar.
distrugere corticala prezenta
reactie periosteala prezenta
- sub forma de spiculi
ososi dispusi perpendicular
pe corticala. Alteori aceasta
reactie periosteala poate fi
mai intensa - aspect
de "raze de soare". La
periferia tumorii periostul
decolat se osifica luand
aspectul unui pintene
periostic (Triunghiul
Codman).
densa eburnata zona de liza osoasa cu
(ingrosata), localizare metafizare
extraosoasa, cu mai mult sau mai putin
contur neregulat, bine delimitata, cu
localizata in contur neregulat, cu
vecinatatea unei subtierea neragulata a
metafize. corticalei.
De la baza de In interiorul zonei de
implantare, evolutia osteoliza putem avea
se face spre calcificari i-tumorale.
inconjurarea CS periferic apare ca o
metafizei si/sau spre masa lobulara,
diafiza si mult mai proiectata pe un os plat
rar spre epifiza. sau lung, cu extensie in
In timp evolutia se partile moi, incluzand
face spre invazia invariabil insule de
corticalei. calcificari

II. Forma osteoformatoare

zona afectata are o densitate
crescuta
osul pare eburnat (ingrosat)
reactie periosteala prezenta
III. Forma mixta
alternanta de zone opace si
zone osteolitice
reactie periosteala prezenta
CT Evidentiaza mai exact
distrugerile corticale,
prezenta/absenta M
pulmonare

RMN Este metoda cea mai

fidela pentru stabilirea
extensiei intramedulare
si extraosoase a
tumorii, cat si a
raporturilor ei cu axele
n-vasculare principale.

Angiografie

Scintigrafie Hipercaptare intensa.

Evidentiaza extensia
tumorii in canalul
medular.

Biopsie Se efectueaza prin Necesara pentru

punctie/pe cale chirurgicala stabilirea dg
Prognostic evolutie clinica lunga Depinde de gradul de
5-15 ani malignitate histologica.
tendinta marcata de In general evolutia este
recidiva locala mai lenta comparativ
metastazele pot cu O-sarcomul. Timpul
aparea la 20 de ani de de dublare a masei
la debut tumorale este de 176-
336z (comparativ cu O-
sarcomul - 32 de zile);
CS de gr I, corect si
complet indepartat, se
poate vindeca.

Supravietuirea
pacientilor cu CS este
evaluata la 10 ani.
Pacientii tineri par sa
aiba un prognostic mai
nefavorabil decat cei in
varsta.

Radioterapie
Chimioterapie Chimioterapia neoadjuvanta in caz de invazie
(protocol Rosen) - doze medulara sau daca
mari de methotrexat asociat avem un gr crescut de
cu alte citostatice. malignitate (G2)

Tratament Dupa 12 saptamani de Extirparea "in bloc" a Tratamentul de electie

chirurgical chimioterapie urmeaza actul tumorii cu portiunea – excizia larga "in
operator. metafizara interesata bloc" a masei tumorale
Alergerea intre excizie larga urmata de si a unei zone de tesut
sau amputatie depinde de reconstructia prin sanatos inconjurator,
posibilitatea de a pastra in grefa-artrodeza/prote urmat de reconstructie
jurul tumorii o zona de tesut za modulara (in cu autogrefa, allogrefa
normal, nereactiv, in toate functie de localizare). sau proteza.
directiile (in special spre
axul neurovascular Excizia marginala este
principal) rezervata numai
Chimioterapie adjuvanta condrosarcoamelor cu
(postop) va fi stabilita in grad mic de malignitate
functie de gradul de necroza (gr I), de volum mic,
tumorala rezultata in urma periferic sau central.
chimioterapiei neoadjuvante
(Huvos). Daca excizia larga nu
Daca este prezenta o poate fi efectuata (rar) -
metastaza pulmonara unica, amputatie
atunci aceasta se va exciza
in momentul operator.
FIBROSARCOM SARCOM EWING LIMFOM MALIGN MIELOM MULTIPLU
OSOS

Este o tumora maligna Tumora de origine Este un limfom non- Mielomul multiplu (boala
primitiv osoasa care neuroectodermala ce rezulta Hodgkinian care poate fi Kahler) este o proliferare
se dezvolta din in urma unei translocatii intre primitiv osos (localizare maligna de plasmotice unde
fibroblastele retelei cromozomii 11 si 22. unica osoasa) sau poate tumora determina aparitia
haversiene sau ale interesa osul secundar unei imunoglobuline
stratului superficial al (in cadrul unui limfom monoclonale (componenta
periostului, al carei malign diseminant). M).
celule se diferentiaza
exclusiv fibroblastic si
produc fibre reticulare
si colagenice.

Factori predispozanti: Tumorile determina liza

maladia Paget, osoasa, atat prin proliferarea
displazia fibroasa, O- celulara cat si prin activarea
mielita cronica, osteoclastelor de citokinele
infarctul osos, secretate de celulele
fibromul mielomatoase (IL1, TNF
desmoplastic, tt alfa si beta)
radiant anterior

Incidenta egala intre Aceasta ocupa locul doi ca
F/B, apare mai frecventa dupa osteosarcom in
frecvent in decata a 3- cadrul tum. maligne primitiv
a de viata osoase la copii. Preponderenta
masculina. Intre 10-15 ani
intereseaza ambele sexe, Afectiune a varstnicilor
usoara predominanta (~64 ani mom. dg.);
masculina; apar in preponderenta masculina
general la varste adulte (3/2); rasa neagra este
si la cele inaintate (>25- afectata cu o incidenta dubla
30 ani) fata de cea alba
Oasele lungi, spre Oasele lungi - sediu diafizar
extremitatea unei sau metafizo-diafizar. Oase
diafize sau in metafiza plate
genunchi (femur
distal, tibie prox) -
50%
la radacina membrelor
- 20%
Simptomatologia este Durere, bine localizata,
dominata de durere. moderata sau accentuata,
Fractura spontana, la tranzitorie sau permanenta,
nivelul osului diurna si nocturna cu iradiere
patologic este la distanta in cazul localizarii
frecventa. vertebrale. Tumefactie
prezenta in localizarile
superficiale. Fenomene
inflamatorii locale insotite de
un puseu febril sunt adesea
asociate. Fractura pe os
patologic dupa un traumatism
de mica energie.
localizare metafizara cu localizate la nivelul oaselor
extindere diafizara, se cu activitate hematopoietica
gaseste frecvent in: (sub forma de tumori osoase
femur, tibie, peroneu, circumscrise, multiple, cu
bazin, bazin tendinta invadanta)
Simptomatologia este Simptomatologia este
dominata de dominata de sindromul
durere, tumefactie, osos - durere, fractura
aparitia de fracturi spontana, deformare osoasa,
patologice, manifestari prezenta tumorilor osoase;
neurologice (daca avem la care se asociaza
localizare la nivel un sindrom visceral: sd
vertebral) renal = hipercalcemie,
hiperuricemie, proteinurie
(ig monoclonala), insuf
renala (25% cazuri, ea se
datoreaza insuf tubulare prin
supraincarcarea cu lanturi
usoare de Ig); sd neurologic
(det de hiperCa, de
infiltratia nervilor cu
amiloid, sau prin fenomene
de compresiune
radiculara/medulara prin fr
vertebrale); sd pulmonar
(det de o susceptibilitate
crescuta la inf); sd
hematopoetic - anemie
(80% din cazuri) (apare prin
inlocuirea maduvei
hematopoietice prin cel
tumorale ce inhiba
hematopoeza prin act fact
tumoraliI) rar apar
fenomene hemoragipare (det
de T-penie sau de aderarea
prot M la trombocite); sd
amiloid - infiltratii ale
muschilor, tendoanelor,
 Anemie normocroma
T-penie
VSH crescut
prezenta de plasmocite in
sangele periferic
Valori crescute ale calciului,
ureei, creatininei, acidului
uric in ser
ELECTROFOREZA SI
MASURAREA IG - esential
pt detectarea si
caracterizarea mielomului
multiplu.
(Imunoelectroforeza este
mai sensibila - evidentiaza
cresterea ig monoclonale)
proteinurie

Aspectul dominant Scaderea densitatii osoase; prezenta unor zone de Aspectul rx depinde de faza
este de osteoliza limite neomogene; localizare osteoliza patata cu in care se afla mielomul
masiva diafizara cu limite imprecise – margini estompate; multiplu - faza de latenta
Limite sterse subtierea si distrugerea rapida adesea osul are aspectul sau in faza avansata. In faza
Intreruperea corticalei a corticalei; prezenta reactiei de os "ros de molii" latenta - rx negativa (in
Invazia p. moi periostale; invadarea p. moi – (ddx cu hemangiomul la schimb avem o hipercaptare
Reactia periostala este opacitate necalcificata care niv vertebral); corticala pe scintigrafie). Cand
de regula absenta impinge tesuturile vecine. intrerupta tesutul mielomatos
infiltreaza si subtiaza
structurile osoase,
radiologic avem aspectul
unei osteoporoze difuze
(frecvent la niv col
vertebrale); In fazele
avansate - tesutul
mielomatos, pe langa
infilitratia difuza a spatiilor
medulare, formeaza
si noduli diseminati. In
aceasta faza apar aspecte rx
caracteristice - zone
osteolitice rotunde (os
mancat de carii), uneori
confluente.
 Demonstreaza intinderea
tumorii la nivelul osului.
Evidentiaza mai bine
extinderea in p. moi si
raporturile cu organele de
vecinatate.
RMN/CT - Este importanta
pentru evaluarea diferitelor
leziuni osoase. Acestea sunt
deosebit de utile la bolnavii
cu dureri osoase fara
modificari rx.

Sarcomul Ewing poate

prezenta o vascularizație
bogată pe o angiografie, cu
numeroase vase de sânge
anormale sau neoplazice care
înconjoară sau alimentează
tumora, ceea ce indică o
creștere activă a tumorii.

Hipercaptare mai mult sau mai Scintigrafia pune in

putin intensa. evidenta multiplele
localizari ale bolii

Necesara pentru Preferabil chirurgicala – este Punctie sternala sau din

stabilirea dg necesar un fragment suficient
de mare pentru a permite
efectuarea studiilor
imunohistochimice si
citogenetice.
creasta iliaca demonstreaza
prezenta plasmocitelor in
proportii variabile.
Aceasta prezinta o evolutie
agresiva; Marimea tumorii in
mom. dg. este un semn al
prognosticului –
* tumorile < 8cm au un
procent de recidivare mai mic
si o supravietuire la 3 ani mai
importanta (82%); Tumorile >
8cm au un risc de recidiva
post-terapeutica mai mare si un
procent de supravietuire la 3
ani mult mai mic (64%).

Aceasta este eficace, sarcomul Se recomanda

Ewing fiind o tumora radio- chimioterapie + terapia
sensibila; Doze de 55-60 gray radianta locala sau/si a
pana la 70 gray. Complicatii ggl regionali interesati.
radio: sterilizarea cartilajelor
de crestere feretile; inegalitati
de membre; cifoze; scolioze;
cifoscolioze; hemiatrofii ale
bazinului cu luxatii de sold
Chimioterapia pre- Utilizata pre si post-op; se Acesta este de domeniul
post op foloseste asocieaza 3-4 citostatice; hematologului sau al
aceleasi scheme ca chimio postop se modifica in oncologului ; Consta
pentru O-sarcom. functie de criteriile HUVOS din chimioterapie sistemica
indelungata - asociaza mai
multe citostatice si
un glucocorticoid. In functie
de gravitatea cazului se
poate efectua si
un transplant medular.
Bifosfonatii si Denosumab (
ac monoclonal uman) sunt
utiliz pt a combate gradul
important de osteoporoza.
Eritropoetina se
administreaza in anemiile
severe.

Tt. de electie este cel Se realizeaza cel mai frecvent Acesta este tratat de Ortopedul intervine in cazul
chirurgical - excizie prin excizie larga, la distanta, ortoped numai in cazul fracturilor aparute pe os
larga "in bloc" la in plin tesut sanatos; Dupa se unei fracturi pe os patologic - OS asociata
distanta de tumora, in efectueaza reconstructia cu patologic - OS adaptata uneori cu ciment acrilic.
plin tesut auto sau allogrefe (in pierderi tipului de fractura. In
sanatos urmata de subst osoasa sub 8-10 cm) cazul unei localizari
de reconstructie. sau cu autogrefe cu pedicul unice - tt local
Tratamentul FS cu vascular cand lipsa de subst (chirurgical) = excizie
extensie masiva, e- osoasa depasteste 10 cm. larga + reconstructie
compartimentala –
amputatie/dezarticulat
ie
PLASMOCITOM

O forma clinica particulara este

plasmocitomul sau mielomul solitar
in care exista doar o singura leziune
osoasa.

Apare la o varsta mai tanara, este

localizat mai frecvent la nivel
vertebral si poate determina
complicatii neurologice.
In ser si in urina este frecvent
absenta orice proteina monoclonala.
Dg se pune prin biopsie
Radioterapie in cazurile inoperabile
Chimioterapie sistemica

Rezectie larga +
reconstructie/stabilizare in functie de
localizare