Noiuni

sindrom clinic caracterizat prin activarea diseminat a cascadei de coagulare sistemic, ce simultan duce la formarea trombilor intravasculari (ischemie tisular) i epuizarea trombocitelor i factorilor de coagulare (hemoragie) ntotdeauna o stare secundar

Clasificare (dup evoluie)

CID fulminant - cteva minute;

CID acut cteva ore (zile) CID subacut cteva zile (pn la 3 spt.) CID cronic

Cauze (factori de risc) obstetricale

CID Fulminant - embolia cu lichid amniotic

CID Acut apoplexia placentar, preeclampsia sever,

eclampsia, septicemie obstetrical, avort septic, gestoze severe i ndelungate, hemoragiile masive, ocul (orice etiologie), traumatism obstetrical

CID Subacut i Cronic sindromul de retenie a

ftului mort, mol hidatiform, sarcin ectopic, avortul salin indus, sindromul uremic hemolitic post-partum, carcinom metastatic ovarian, sarcin cu conflict imun(izosensibilizare Rh), stimulare uterin exagerat

HEMOSTAZA FIZIOLOGIC

Hemostaza primar
Hemostaza secundar Sistemul anticoagulant Sistemul fibrinolitic

I. Hemostaza primar

Proces de formare a trombului alb trombocitar cu participarea endoteliului vascular i a trombocitelor; Decurge n cteva etape:

vasoconstricie localizat adeziunea trombocitar activarea trombocitar agregarea trombocitar

II.Hemostaza secundar (coagularea)

proces de formare a trombului rou, asemntor unei cascade n care un factor activat transform un altul n forma sa activ; decurge cu participarea a cel puin 13 factori (I-XIII), formele lor active i alte substane modulatorii; Etapele coagulrii:

formarea complexului protrombinazic formarea trombinei din protrombin formarea fibrinei din fibrinogen consolidarea reelei de fibrin sub aciunea f. XIII

II.Hemostaza secundar (coagularea)

Reaciile implicate pot fi realizate prin factori cuprini exclusiv in plasm (calea intrinsec) sau cu participarea unor factori tisulari din afara sngelui (calea extrinsec)

III. Fibrinoliza

ansamblu de reacii care conduce treptat la liza enzimatic a cheagului de fibrin, cu repermeabilizarea vasului lezat i reluarea circulaiei; cheia enzimatic plasmina, format din plasminogen (sintetizat n ficat) activarea plasminogenului:

extrinsec t-PA, urokinaza, streptokinaza, stafilokinaza; intrinsec f. XII, kalicreina

Mecanisme de control n hemostaz

Antitrombina III - anihileaza activitatea pro-coagulant a trombinei asupra fibrinogenului, XIII, plachetelor; activeaza Proteina C Proteina C, S inactiveaz Va i VIIIa; stimuleaz fibrinoliza
Trombina legat la trombomodulina endotelial stimuleaz eliberarea t-Pa i PGI2 Hepatocitele capteaz i catabolizeaz factorii IX, X, XI

O hemostaz eficient presupune:

perete vascular cu structur i funcionalitate normal; trombocite n numr normal i funcionaiitate corect; prezena de factori funcionali ai coagulrii; factorii sistemului fibrinolitic prezeni n cantitate suficient i echilibru fiziologic

CID
VIIa XIIa

FACTORI CAUZALI ACTIVAREA COAGULARII ACTIVAREA FIBRINOLIZEI

Bradikinina Activarea C

TROMBINA

HIPOTENSIUNE SOC

PLASMINA

Activare + consum
trombocite factori de coagulare (I, II, V, VIII, XIII) inhibitori naturali (AT III, PC, PS)

Depunere de fibrina in vase

Biodegradare factori de coagulare (I, V, VIII, XIII) I PDF/DD

SINDROM VASO-OCLUZIV HEMOLIZA MICROANGIOPATICA SINDROM HEMORAGIC

Ia

CID

mecanism principal de formare a Trombinei n circulaie

Transformarea masiv a Fbg n Fb n circulaie

Consum de factori de coagulare i trombocite

Anemie hemolitic microangiopatic

Sindrom vaso-ocluziv: tulburri ischemice;

Sindrom hemoragic

Sindrom anemic: hemoliz;

MOD;
MOF;

hemoragii;

Manifestri clinice, de laborator

Se deosebesc 4 stadii evolutive: I hipercoagulaie

II coagulopatia de consum
III activarea fibrinolizei IV de recuperare, complicaii

Formele clinice

CID Acut

urgen medical scurt (ore) i grav (exitus 80% cazuri); dominat de sindromul hemoragic, stare de oc, sindrom anemic grav.

CID Subacut dureaz zile/sptmni; dominat de

sindromul trombotic. Sindromul hemoragic apare spontan, adesea dup traume.

CID Cronic de cele mai multe ori descoperire de

laborator.

Forma clinica de CID Acuta

Circumstante declansatoare 1) Diverse forme de soc 2) Complicatii obstetricale: apoplexia placentar, preeclampsia sever, eclampsia, septicemie obstetrical, avort septic, gestoze severe i ndelungate, hemoragiile masive, ocul (orice etiologie), traumatism obstetrical 3) Interventii chirurgicale pe uter 4) Hemoliza intravasculara acuta: transfuzii incompatibile, criza malarica, siclemie, postmedicamentoasa 5) Septicemia cu germeni gram negativ

Tabloul clinic 1) Dominat de sindromul hemoragic: ocul (prbuirea TA, tahicardie, apnee, cianoz, frisoane, transpiraii reci); placarde echimotice, sufuziune, sangerari prelungite uterine, hemoragii din mucoase (epistaxis, melena, metroragie, hematurie); 2) Sindrom anemic grav. 3) Sindroame posttrombotice (insuficienta renala acuta, insuficienta corticosuprarenala acuta, sindromul plamanului hemoragic, pancreatita acuta) 4) Insuficien respirator-circulatorie acut apnee, cianoz;

Evolutia naturala

Ore

5) Dereglri SNC, MOD, MOF;

Subacuta 1) Boli maligne : cancer metastazat, leucemii acute (promielocitara si altele). 2) Retentia de fat mort, eclampsia. 3) Anevrism aortic trombozat. 4) Afectare vasculara intinsa din : angiopatia diabetica, sindromul Leriche, LED si alte colagenoze. Sindromul de retenie a ftului mort, mol hidatiform, sarcin ectopic, avortul salin indus, sindromul uremic hemolitic postpartum, carcinom metastatic ovarian, sarcin cu conflict imun(izosensibilizare Rh), stimulare uterin exagerat . 1) Domina fenomenele trombotice (predominenta la membrele inferioare). 2) Sindrom hemoragic spontan sau (cel mai frecvent) provocat (truma, plaga, act chirurgical), discret sau sever.

Zile-saptamaniluni

Cronica

Tulburri funcionale, lent progresive n organe.

Luni - ani

Manifestri clinice

La nivelul pielii: purpur, sngerri n locul leziunilor, bule hemoragice, necroz focal, gangren. La nivelul aparatului CV: infarct miocardic, acidoz, tromboembolism. La nivel renal: necroz tubular acut, necroz cortical, IR.

La nivel hepatic: hepatocitoliz, IH.

La nivel pulmonar: SDRA, edem pulmonar, hemoragii, hipoxemie. La nivelul TGI: sngerri, necroze, ulceraii la nivelul mucoaselor. La nivelul SNC: sngerri intracraniene, leziuni focale care duc la sopor, convulsii, com. La nivelul suprarenalelor: necroz hemoragic, ICorticoSuprarenalian.

Elemente de diagnostic
Hemostaza primar
I. 1. Nr. trombocite -

Hemostaza secundar
Protrombinazogeneza t. coag. Lee-White (57min) TTPA (35-45s) Autocoagulograma (911sec) Trombinogeneza Indice protrombinic Quick (90-105%) Fibrinogeneza

Fibrinoliza
1. Activitatea fibrinolitica sumara (60-180min)

(150-400 x 109/l) 2. Timp singerare Duke (2-5min) 3. Agregarea trombocitelor sub actiunea ADF/adrenalinei (20-25s/40-45s) II. III.

2. Liza XII dependenta (4-11min)

- Timp protrombinic (28-32s) - conc. fibrinogen (2-4g/l)

Diagnostic

Analiza general a sngelui n 50% cazuri relev schizocite i trombocitopenie (50.000 100.000/mm 3)

Elemente de ATENIONARE!

Determinarea defectelor de coagulare:

ALGORITM PENTRU STABILIREA DIAGNOSTICULUI DE CID *

Sufer pacientul de o afeciune care poate produce CID ? NU DA
Efectuarea urmtoarelor teste (fiecare 6-8 ore) : Numrul trombocitelor Timpul de protrombin Nivelul fibrinogenului Testul monomerilor de fibrin sau produii de degradare ai fibrinei

Se oprete acest algoritm (Nu exist CID)

DETERMINAREA SCORULUI
Trombocite /l : > 100.000 = 0 < 100.000 = 1 < 50.000 = 2 Markeri ai fibrinei : nu sunt crescuti = 0 (DDimeri, PDF) crestere moderata = 2 crestere accentuata = 3 Timp prelungit de protrombin : 13 sec. = 0 > 13 sec. = 1 > 16 sec. = 2 Fibrinogen : 1 g/L = 0 < 1g/L = 1 SCOR 5 : CID prezent overt DIC SCOR < 5 : sugestiv pentru CID latent non overt DIC

Management terapeutic

Determinarea i eliminarea cauzei primare;

Monitorizare Ps, TA, FR, diurez, BCF, micrile fetale; screening-ul testelor de laborator: Tr, TT, TP, Fbg, PDF, ATIII, morfologia eritrocitelor;
Iniierea terapiei medicamentoase (antitrombinic[1]+antiplasminic [2], antimicrobiana, antiproteazica, antisoc, de ameliorare microcirculatorie)

Management terapeutic
[1] ATIII PPC 15ml/kg; ATIII concetrat; Heparin i.v. 50U/kg fiecare 4-6 ore sau continuu 10U/kg/h s.c 5000-10000U fiecare 12h Substituie Crioprecipitat (1U=250mg fibrinogen), Mas trombocitar (cnd Tr. (< 50.000/L), MEr; [2] Inhibitori ai plasminei Inh. Kunitz(Iniprol) 5.000.000U i.v fiecare 60min.; Inh. Frey(Transylol) 100.000U i.v. Inhibitorii activrii plasminogenului Acid aminocaproic i.v. 100ml x 3-4 ori/zi Acid tranexamic i.v. 10mg/kg fiecare 8-12h;

Complicaii

Sngerri severe / exsangvinizare;

AVC ischemice / hemoragice; Hemoragie subarahnoidian; Infarctizarea (necrotizarea) organelor sau extremitilor; Decesul