Malformaii congenitale

de cord necianogene
 Defectul septal
interatrial (DSA)
Comunicare
anormal ntre cele
2 atrii
n viaa intrauterin
foramen ovale se
nchide dup natere
10 % din totalul MCC
pred. la sexul F, rap
F/B = 2/1.
 Forme clinice
DSA tip ostium secundum-
localizat n zona fosei ovalis
(75 % din cazuri) Subtipuri de defect septal atrial: A- sinus venos, B-
ostium secundum, C-ostium primum, D-sinus coronar
DSA tip ostium primum,
n portiunea inferioara a
septului atrial ( 15 % )
DSA tip sinus coronar,
datorat absentei partiale sau
totale a peretelui care separa
sinusul coronar de AS .
DSA tip sinus venos, n
septul atrial superior(10 %).
 Fiziopatologie
Fluxul sg n DSA: ncrcarea de debit
a cavitilor drepte i returul pulm.
dilatarea cavitilor drepte
n DSA exist shunt
stnga-dreapta care
suprancarc atriul i
ventriculul drept,
precum i circulaia
pulmonar, structuri pe
care le dilat, pn la
limita complianei.
 Depirea acestei compliane duce la apariia
HTAP ce induce leziuni arteriale i
arterioloare pulmonare (arteriopatie pulmonar
obstructiv), ce sunt la originea creterii
rezistenelor pulmonare, ce pot ajunge la valori
mult mai mari dect rezistenele sistemice,
inversnd direcia shuntului cu apariia sdr.
Eisenmenger
 Tablou clinic

Defectul septal atrial izolat , chiar si atunci cand are

dimensiune moderata sau mare, poate fi tolerat fara a
produce simptome in copilarie.
Uneori, totusi, pot exista oboseal, transpiraii, infecii
respiratorii frecvente.
Cel mai adesea insa, la copil, boala e banuita dupa ce
medicul constata, la un consult de rutina, un suflu cardiac.

 Este un suflu sistolic ejecional

slab (maximum 3/6) parasternal
stng superior, eventual iradiat
spre ambele axile (generat de
debitul sistolic crescut prin artera
pulmonar i nu de trecerea
sngelui prin orificiul DSA,care
este tcut i nu produce, de
obicei, nimic la ascultaie);
dedublare larg i fix a
zgomotului II (din cauza
prelungirii prin debit a sistolei
ventriculare drepte)
 Daca nu este diagnosticata in copilarie boala produce
simptome progresive : dispnee la efort, papitatii care
reflecta tulburarile de ritm atrial frecvente si mai
tarziu simptome legate de aparitia hipertensiunii
pulmonare (cnd dispare suflul de debit, care se
auzea nainte i apar sufluri noi de regurgitare
funcional din cauza dilatrii inimii drepte) cu
inversarea suntului- sindromul Eisenmenger.
 Electrocardiografic
un pacient cu DSA are adeseori
deviatie axiala dreapta i BRD
incomplet.
de obicei ritmul este sinusal (R.S.)
normal n primele 3 decade de viata,
dupa care pot apare diverse aritmii
atriale, inclusiv fibrilaia atriala
i tahicardia supraventricular.
 Radiografia
n absena sdr.
Eisenmenger, circul.
pulm. periferic este
ncrcat (arterele
pulm. mici sunt f.
bine vizualizate n
periferia ambilor
plmni) i srac
odat cu instalarea
acestui sindrom
 Ecocardiografia : util n
detectarea i localizarea
unui
1. Sec. subcostal 4 C Doppler
DSA
3. Sec. parasternal stg.
ax scurt : dilatare VD
color :untul S-D
2. Sec.apical 4C, 2D : DSA-OS
Ecocardiografia transtoracic (ETT) poate evidentia dilatatia atriilor i a
ventriculului drept. Defectele tip OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct,
dar ETT de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos.

DSA tip OP DSA tip OS

 Ex. CT cardiac
DSA tip OS DSA tip OP
 Evoluie, prognostic
DSA-OS se poate nchide spontan la
copilul mic. Oricare alt variant de
DSA rmne deschis.
n DSA izolat,EI este f.rar,iar sdr.
Eisenmenger (consecina clinic a
creterii RVP) apare relativ trziu, cu
excepia DSA-OP n care acest sdr. apare
relativ devreme, n primul an de via.
 Evoluie, prognostic ( II)
untul S-D este cu att mai mare cu
ct diam. defectului este mai mare
sau n caz de asociere cu orice alt
anomalie congenital (ex CoA) sau
dobndit (ex. stenoza mitral) care
crete pres. n AS, putnd produce IC
la copil sau sdr. Eisenmenger precoce.
Riscul de FiA, flutter atrial i embolie
paradoxal crete cu vrsta
 Tratament medicamentos
n cazul instalrii tulb. de ritm atriale med.
antiaritmic iar n caz de FiA se asoc. i
anticoagulant
Anticoagulantul este obligatoriu pentru profilaxia
trombozei i la cei la care s-a practicat nchiderea
instrum / chir a DSA
DSA nu necesit profil EI dect n cazul unui unt
rezidual rmas dup nchiderea chir. sau n cazul
asocierii DSA cu alte MCC cianogene.
Indicaia de nchidere a DSA
intervenional/ chirurgical
DSA cu diam. > 5 mm i dilat. cavitilor dr.
DSA cu HTAP semnificativ (Pres AP> 2/3 din PS)
n absena IC , se va nchide peste vrsta de 2 ani (dar
nainte de vrsta colar)
DSA < 5 mm trebuie nchis doar pentru profilaxia
secundar a emboliei paradoxale
CI n caz de DSA complicat cu sdr. Eisenmenger, sau
n cazul unei MCC complexe a crei supravieuire
depinde de prezena DSA
nchiderea instrumental cu
dispozitiv
Plasarea dispozitivului n poziie ocluder sub ghidaj angiografic i
control eco, nainte i dup desprinderea cablului.

(M. Chessa, G. Butera. Cardiac catheretization for Congenital Heart

Disease 2015)
 Complicaii ale nchiderii
instrumentale cu dispozitiv
BAVT n primele 24 Urmrire :
de ore Antiagregant plachetar
Eroziunea precoce (Aspenter 75-100
sau tardiv a mg/zi) timp de 6 luni
rdcinii aortei Evaluare eco: unt
urmat de rezidual, fluxul n
tamponad/ deces venele pulmonare,
(ex n caz de sinus venos i
funcionarea normal a
dispozitiv prea mare)
valvei mitrale i
Tromboz intraatrial tricuspide
 nchiderea chirurgical
nchidere prin
sutur simpl sau
petec a DSA- OS
care nu se poate
rezolva instrumental.
nchidere prin petec
a altor tipuri de
DSA : DSA-OP, SV,SC
(cu reorientarea
venei pulm. n AS, n
caz de DSA-SV)
 Complicaiile nchiderii
chirurgicale
Tardive : mici DSA-uri dar
nesemnificative hemodinamic,
secundare dehiscenei unui fir de sutur
HTAP evolutiv la cei operai tardiv care
aveau valori crescute ale rezistenelor
pulmonare
Tahiaritmii supraventriculare (FiA,flutter
atrial) secundare unor caviti drepte
mari restante i /sau disfunciei VD
 Defectul septal
ventricular (DSV)
Defect anatomic
parietal, unic sau
multiplu, localizat la
niv. septului
interventricular
Izolat , cel mai frecvent
(20-25 % din totalul
MCC) sau asociat cu
alte malformaii
Nu exist predispoziie
legat de sex
 Forme anatomice
I. 70 % din DSV sunt localizate n por.
membranoas a SIV
II. 20 % sunt localizate n por. muscular
a SIV
III. 5 % situate chiar sub valva Ao (astfel
interesnd inelul valvular i cauznd
regurgitare)
IV. 5 % lng jonciunea dintre valva
mitral i tricuspid (defecte ale canalului
A-V)
 Hemodinamic
Orice DSV permite un flux al sngelui
ntre cei 2 ventriculi ( unt intracardiac
continuu) , a crui valoare este n fc.
de difer. de p dintre ventriculi,mrimea
DSV i diferenele dintre RVP i RVS.
n primele 2 luni dup natere, RVP nc
crescut n mod fiziologic mpiedic
untul semnificativ prin defect.
 Hemodinamic (2)
Un DSV mic:
opune rezist. semnificativ la fluxul sg.
interV.
menine diferena de p ntre ventriculi
este numit restrictiv
este zgomotos dpv ascultator
nesemnificativ dpv hemodinamic
singurul risc este cel al EI
 Hemodinamic (3)
Un DSV mare:
nu opune rezist. semnific. la flux, permind
egalizarea presiunilor dintre ventriculi i de aceea este
numit non-restrictiv
este relativ silenios dpv ascultator (suflu slab)
este semnificativ dpv hemodinamic
amenin precoce viaa, mai nti prin IC (dup vrsta
de 2 luni), iar ulterior (dup vrsta de 2 ani), prin sdr.
Eisenmenger, pstrnd riscul EI.
 Hemodinamic (4)
Fluxul prin DSV reprezint
un debit suplimentar
(adugat debitului cardiac
normal) prin circuitul
format din cavitile pe care
le traverseaz (i pe care le
dilat cu excepia VD) :
VS,AS,AP, capilarele i
venele pulmonare
 Hemodinamic (5)
Dei VD face parte din circuitul traversat de unt
astfel nct, la prima vedere, ar trebui s fie ie el
dilatat, n realitate el nu se dilat semnificativ,
deoarece primete marea majoritate a fluxului n
timpul sistolei, aruncndu-l imediat mai departe n
AP.
Odat cu apariia sdr. Eisenmenger (dup vrsta de 2
ani), untul de la stg. spre dr. prin defect, scade
progresiv la zero, dup care se inverseaz n mod
ireversibil.
 Tablou clinic

Simptomatologia este dependent de

raportul ntre dimensiunea
defectului i valorile RVP.
 Clasificare n fc. de dimensiunea relativ
raportat la diametrul inelului aortic

DSV mic (< 25 % din diametrul

inelului Ao): unt S-D mic, fr
suprancrcare de vol. a VS i fr HTAP,
exprimat prin suflu sistolic.
DSV moderat (25-75 % din diametrul
inelului Ao ): unt S-D mic sau moderat,
suprancrcare a VS uoar sau moderat,
fr HTAP sau cu HTAP uoar; pacienii
pot prezenta IC congestiv uoar
DSV mare (> 75 % din diametrul inelului Ao): unt
S-D moderat / mare, suprancrcare de vol. a VS i cu
HTAP.
Copiii prezint:
dificulti de supt
dispenee la eforturi medii / mici
fenomene de IC congestiv
infecii bronhopulmonare recidivante
tulburri de cretere
 Ex. fizic
Jetul sg. turbulent prin
defect suflu parasternal
stg, iradiat centrifug n
spie de roat
DSV mic :suflu
holosist. aspru 3/6 n sp. III
i IV parast.stg; suflul poate
fi doar protosistolic n DSV
musculare, mici, care se
autooblitereaz n
telesistol.
 Ex. fizic (2)
DSV moderat : suflu
holosistolic aspru de intensit. cel
puin 4/6 cu freamt n sp III i IV
parastern. stg, asociind rulment
diastolic mitral (indicator al debitului
mare al fluxului prin valva mitral),
oc apexian deplasat inferior i la
stg.
 Ex. fizic (3)
DSV mare :
suflu sistolic slab,
eventual cu
dedublarea Z II
audibil la vrful
inimii (HTAP
incipient).
 EKG i radiografia
furnizeaz informaii despre
importana tulburrilor hemodinamice
ntr-un DSV mic, ambele (EKG i rgr.)
sunt normale.
ntr-un defect mare exista modificari
EKG de dilatare a atriului stng i a
ventriculului stng iar marirea VS i
vascularizaia de unt sunt
evidente pe radiografie.
Rgr : cardiomegalie, vascularizaie de unt
EKG : HVD
 EKG i radiografia
Daca apare hipertensiunea
pulmonar, axul QRS deviaza la
dreapta, iar marirea atriului i
ventriculului drept apar pe ECG.
Radiografia toracic a unui pacient cu
hipertensiune pulmonar arata
marirea marcata a arterelor pulmonare
proximale i ingustarea rapid a
arterelor pulmonare periferice .
Copil de 3 luni cu DSV mare :
Dilatarea AP, dilatarea VD, circulaie
pulmonar periferic srac
 Ecocardiografia Doppler
poate confirma
prezena i
localizarea DSV iar
fluxul color d
informaii despre
mrimea i direcia
untului.

DSV
perimembranos
 Ex. CT cardiac

DSV perimembranos

Comunicare ntre
VS i VD (b)
 Principii de tratament medical
Trat. IC congestive :
diuretice (spironolacton) digoxin timp de 4 luni i
se urmrete dac se amelioreaz creterea
captopril
mese frecvente, cu formule uor hipercalorice (oral
sau pe sond nazogastric)
n lipsa HTAP nu este necesar interzicerea efortului
fizic
 DSV necesit profilaxia EI, inclusiv
n cazul untului rezidual dup
nchiderea instrumental sau
chirurgical, sau n cazul asocierii
DSV cu MCC cianogene.
DSV cu sdr. Eisenmenger :
oxigen
diuretic
blocant al canalelor de calciu
Inhibitor de fosfodiesteraz (sau analog
de prostaciclin / antagonist de
endotelin).
 Indicaii de nchidere intervenional /
chirurgical a DSV
La copiii mici cu DSV mare care
dezvolt IC congestiv i la care trat.
medicamentos nu amelioreaz
creterea, defectul trebuie operat n
primele 6 luni de via; intervenia
va fi amnat la cei ce rspund la
medicaie.
 Nu se opereaz copiii care au DSV
mic i au depit vrsta de 6 luni, fr
IC / HTAP
Copiii cu DSV i RVP crescute
trebuie operai ct mai curnd.
 Contraindicaii de nchidere
intervenional / chirurgical a DSV

dac RVP / RVS > 0,5

sau dac asociaz boal vascular

obstructiv pulmonar cu unt
predominant dreapta- stnga.
 nchiderea chirurgical
Prin sutur simpl
a DSV (n fig :
sutura direct a
unui DSV muscular)

sau cu petec de
Dacron sau
pericard autolog.
 Complicaii
BRD

Bloc AV total

unt rezidual

Accidente neurologice
nchiderea instrumental
prin dispozitiv
 Complicaiile nchiderii
instrumentale:
embolie
perforaia cordului
AVC
hemoliz
regurgitare Ao
bloc AV total
deces (rar)
 Evoluie, prognostic
Cu ct DSV este mai mic, cu att
probabilitatea de nchidere spontan este
mai mare
Cu ct DSV este mai mare, cu att riscul
apariiei precoce a IC (ntre vrsta de 2 luni i
2 ani) i a sdr. Eisenmenger (dup vrsta de
2 ani) este mai mare.

Orice DSV are risc de EI, inclusiv dup

nchiderea instrumental chirurgical, dac
persist unt rezidual
 Evoluie, prognostic (II)
Evoluia pe termen lung a unui DSV
operat este foarte bun, cu supravieuire
apropiat de a unei persoane normale.
n absena RVP crescute, mortalitatea
postoperatorie precoce este de 1%.
nchiderea chirurgical a DSV
perimembranos poate produce bloc AV
total, care necesit implantarea unui
stimulator cardiac
 Persistena de canal arterial
n mod normal, la nastere, canalul
arterial se inchide functional sub
actiunea sangelui oxigenat, a
scadereii nivelului de Prostaglandine
PGE2, ce duc la constrictia sa,
ulterior producandu-se si inchiderea
anatomica prin fibrozare.
 Persistenta
comunicarii din viata
intrauterina intre artera
pulmonara si aorta
descendenta poarta
denumirea de PCA.
Este localizat intre artera
pulmonara stanga si aorta
descendenta distal de
originea a. subclavic. stangi.
 Canalul arterial persistent (PCA)
reprezint aprox. 10% din cazurile de
boli cardiace congenitale,
predominnd la sexul F n rap. 2/1.
Incidenta sa este peste medie n
sarcinile complicate cu hipoxemie
perinatala persistenta sau rubeola
materna i la nou-nscutii prematuri.
 Hemodinamica
Anatomic, canalul arterial conecteaza
aorta descendenta (imediat distal de artera
subclavie stnga) cu artera pulmonar
stnga. La fat permite sngelui arterial
pulmonar sa traverseze plamanii
neexpandati i sa ntre n aorta
descendenta pentru oxigenare n placenta.
 Canalul arterial se inchide n mod
normal curand dupa natere, dar la
unii nou-nscuti nu se inchide
spontan i exista flux continuu din
aorta n artera pulmonar (deci sunt
stnga-dreapta).
 Hemodinamic (2)
Debitul untului este mic dac acest
canal este ngust i lung i,
dimpotriv,este mare dac canalul
este larg i scurt.
Canalul se poate lrgi suplimentar
odat cu trecerea anilor.
 Hemodinamic (3)
Fluxul prin PCA reprezint
un debit suplimentar
(adugat debitului cardiac
normal ) prin circuitul
format din cavitile pe care
le traverseaz (i pe care le
dilat ) : Ao ascendent i
cros, AP, capilarele i
venele pulm, AS i VS.

Ptr. cavitile cardiace, hemodinamica central a

PCA semn cu cea a DSV, ambele producnd
dilatarea AS i VS.
 Clinic
PCA cu unt semnificativ devine
audibil dup prime zile/sptmni
de via, la nceput printr-un suflu
protosistolic, iar n mom. scderii
fiziologice a RVP, prin suflu
continuu subclavicular stng
caracteristic , produs de trecerea
turbulent continu a sngelui
prin canal, dinspre Ao spre AP.
Rulmentul diastolic mitral i Z III
apical sunt indicatori de unt
mare.
 n cazul n care PCA se complic cu sdr.
Eisenmenger, untul inversat prin canal,
reprezentat prin snge neoxigenat este
deversat n Ao toracic desc, scznd
saturaia n 1/2 inf a corpului, n timp ce
capul i membrele superioare sunt irigate
cu snge oxigenat din Ao asc.
Astfel apare cianoza diferenial
exprimat prin mini roz i picioare
cianotice.
 EKG
Poate fi normal
sau poate arta
modificri similare
cu cele din DSV
n PCA mic /
moderat: HVS
n PCA mare: HBiV
Cnd apare HTAP :
HVD
 Radiografia
Dilatarea AS ( dublu contur
inf. dr. i bombarea arcului
mijl.stg)
Dilatarea VS (bombarea i
alung. arc inf stg.)
n absna sdr. Eisenmenger,
circul. pulm. perif. este
ncrcat (uneori asimetric,
mai mult pe dr.) i devine
srac odat cu instalarea
acestui sdr.
 Ecocardiografia
poate vizualiza de
obicei canalul
arterial iar studiul
Doppler
demonstreaza flux
continuu n trunchiul
arterial pulmonar.
 Evoluie
Un canal arterial patent rareori se
inchide spontan dupa natere.
Un canal arterial mic nu da simptome
i o persoana cu un defect de
asemenea marime poate avea o
speranta de viata normala.
 Evoluie (II)
Totusi, prezenta unui canal arterial
mic are un risc mare de endocardita
infectioasa, care intereseaza partea
pulmonar a canalului arterial sau
artera pulmonar opusa orificiului
ductului de la care pot porni embolii
pulmonare septice.
 Evoluie (III)
Un canal patent de marime moderata poate
sa nu dea simptome n perioada de nou-
nscut.
n timpul copilariei i varstei adulte pot
apare oboseala, dispneea i palpitatiile.
n plus canalul poate deveni anevrismal i
calcificat, fenomene care pot duce la
ruptura lui.
 Evoluie (IV)
In sunturile mari, fluxul este mult
crescut, putand precipita aparitia
insuficientei ventriculare stngi.
Eventual, poate apare boala
obstructiva vasculara pulmonar.
 Evoluie (V)
Cand rezistenta vasculara pulmonar
egaleaza sau depaseste rezistenta
vasculara sistemica, directia suntului se
inverseaza. O treime din pacieni cu PCA
care nu este reparat chirurgical mor prin
insuficienta cardiaca, hipertensiune
pulmonar pana la vrsta de 40 ani.
Principii de tratament medical
Indometacin iv ptr. nchiderea
canalului, eficient doar la copilul
prematur. Se fac 3 injecii la interval de
12 ore, doza fiind n funcie de vrst.

Alternativ la indometacin : Ibuprofen

10 mg/kg n prima zi, urmat de cte 5
mg/kg n zilele 2 i 3.
 Prostaglandin E pentru meninerea
deschis a canalului, n cazul unei MCC
complexe, care supravieuiete numai cu
canalul arterial deschis (MCC ducto-
dependente : atrezia de tricuspida,
stenoza stransa sau atrezia de artera
pulmonar, transpozitia de vase mari )
 Ptr. trat. IC la copilul mic :
diuretice i digoxin
Profilaxia endocarditei
- 6 luni dup nchiderea
instrumental fr unt rezidual
- toat viaa n caz de nchidere
instrumental/ chir cu unt rezidual
 Principii de tratament
instrumental/ chirurgical

Indicaiile de nchidere
instrumental/ chirurgical :
- PCA cel puin moderat , cu
dilatarea cavitilor stngi
 nchiderea instrumental
este indicat pentru canalul
ngust
-spiral detaabil pentru
PCA cu diam. < 4 mm
- dispozitiv Amplatzer ptr.
PCA cu diametrul ntre 4-8
mm (fig)
nchiderea chirurgical
pentru canalul larg ( diam.
> 8 mm )
 Coarctaia de aort
(CoA)
consta tipic ntr-un
inel ca un diafragm
care se intinde n
lumenul aortei chiar
distal de artera
subclavie dreapta la
locul atasarii
ductului aortic
(ligamentul arterial).
 Mai rar, coarctatia este imediat proximal
de artera subclavie stnga, caz n care se
noteaza o diferenta n presiunea arterial
ntre brate. Se dezvolta frecvent o
circulatie arterial colaterala extensiva
catre trunchiul distal prin arterele toracice
interne, intercostale, subclavii i
scapulare.
 Boala, care este de 2-4 ori mai
frecventa la barbati decat la femei,
poate apare asociata cu disgenezii
gonadale (ex. sindromul Turner),
valva aortica bicuspida, DSV, PCA,
stenoza sau regurgitarea mitrala.
 Ex. fizic
presiunea arterial sistolica este mai mare la
membrele sup. decat la membrele inf. dar
presiunea diastolic este egala.
Pulsatiile la artera femurala sunt slabe i
intarziate.
Se poate palpa un freamat sistolic n incizura
suprasternala .
 Un clic sistolic de ejectie (datorat unei valve
bicuspide aortice) este frecvent prezent, iar zgomotul
II este accentuat.
Un suflu sistolic de ejectie aspru poate fi identificat
de-a lungul marginii stngi a sternului i n spate, mai
ales deasupra coarctatiei.
Un suflu sistolic, cauzat de fluxul prin vasele
colaterale, poate fi auzit n spate.
 EKG

arata de obicei
hipertrofie VS.
 Pe radiografia toracic
fluxul colateral crescut prin arterele
intercostale cauzeaza incizuri ale
treimii posterioare ale coastelor
3-8. Aceste incizuri sunt de obicei
simetrice. Incizurile nu sunt
vizibile pe coastele anterioare,
deoarece arterele intercostale
anterioare nu sunt localizate n
santurile costale. Coarctatia poate fi
vizibila ca o indentatie a aortei i se
poate vedea dilatatie prestenotica
sau poststenotica a aortei,
producand semnul de E
inversat sau 3 .
 Coarctatia poate fi
vizualizata
ecocardiografic,
iar examinarea
Doppler face
posibila o estimare
a gradientului
presional
transcoarctatie.
 Tomografia computerizata, rezonanta
magneto-nucleara i aortografia de
contrast furnizeaza informatii
anatomice precise privind
localizarea i lungimea
coarctatiei.
n plus, aortografia permite
vizualizarea circulatiei
colaterale.
 Diagnosticul este pus n timpul unui
examen fizic de rutina, cand
hipertensiunea arterial sistemica este
observata la brate, cu puls arterial femural
diminuat sau absent.
Cand sunt prezente simptomele, ele sunt
de obicei cele ale hipertensiunii : cefalee,
epistaxis, ameteli i palpitatii.
 Ocazional, diminuarea fluxului sanguin
spre picioare cauzeaza claudicatie. Uneori
pacienii solicita consult medical
deoarece au simptome de insuficienta
cardiaca sau disectie de aorta. Femeile cu
coarctatie au n mod deosebit risc mare de
disectie aortica n timpul sarcinii.
 Complicaiile CoA
hipertensiunea arterial
insuficienta ventricular stnga
disectia de aorta
boala coronariana prematur
endocardita infectioasa i accidentele
cerebrovasculare (datorita ruperii unui
anevrism intracerebral).
 Tratament
Corectia chirurgicala trebuie luata n
consideratie pentru pacienii cu un gradient de
presiune transcoarctatie peste 30 mm Hg.
Desi dilatatia cu balon reprezint o alternativa
terapeutica, procedura este asociata cu o
incidenta mai mare a anevrismului de aorta i
coarctatie recurenta fata de corectia
chirurgicala.
 Complicaiile
postoperatorii
hipertensiunea arterial reziduala sau
recurenta

recurenta coarctatiei

i sechelele posibile ale unei valve aortice

bicuspide.
 Malformaii
congenitale de cord
cianogene
 Pacienii cu boli cardiace
congenitale cianogene au
desaturare arterial n oxigen care
rezulta prin suntul sngelui venos
sistemic n circulatia arterial.
 Marimea suntului determina
severitatea desaturarii.
Majoritatea copiilor cu boli
congenitale cianotice nu
supravietuiesc pana la vrsta
adulta fara corectie chirurgicala.
 Tetralogia Fallot
Malformaie congenital
cianogen, caracterizat
prin anomalii ale cii
de ieire a VD i a
arterei pulmonare
(stenoz sau atrezie) ,
DSV, dextropoziia
aortei (inconstant ) i
hipertrofie
ventricular dreapt .
 n asociatie cu tetralogia Fallot pot
apare numeroase alte anomalii,
incluzand arcul aortic drept la 25%
din pacieni, DSA la 10% (asa-
numita pentalogie Fallot) i
anomalii ale arterelor coronare la
10%.
 Hemodinamic
n stenoza nesemnificativ a arterei
pulmonare, cnd rezistena la ejecia
pulmonar este mic, defectul septal
interventricular face ca presiunile
sistolice dintre ventriculele drept i stng
s fie egale; aceast form poart
denumirea de tetralogie Fallot
necianogen (acianotic).
 Hemodinamic (II)
n stenoza moderat, cnd presiunea
n artera pulmonar este egal cu cea
sistemic, cianoza lipsete i apare
doar la efort.
cnd shuntul devine bidirecional,
cianoza devine permanent.
 Hemodinamic (III)

n stenoza sever, se
produce hipoperfuzia
pulmonar, cu apariia
crizelor hipoxice i a
acidozei.
 Clinic
Dispnee accentuat de efort
dificulti de alimentaie
nou-nscut foarte cianotic pn la copil asimptomatic (funcie de
obstrucia n RVOT)
foarte puini sunt cianotici la natere, cei mai muli dup 3 luni;
Hipocratismul digital secundar oxigenrii deficitare a esuturilor
Retard psihomotor
Deformarea hemitoracelui stng.

.
 crizele hipoxice- elementul caracteristic (n
funcie de gradul stenozei arterei
pulmonare)
tardiv n dezvoltare: evoluie staturo ponderal
ntrziat.
hemoptizii recidivante prin tromboze arteriolare
pulmonare.
poate asocia: hipospadias, despictur labio-
velopalatin, pectus carinatum
 Crizele hipoxice
Perioade de cianoz sever asociate
cu tahipnee, agitaie pn la com.
ncep ntre 3 luni i 2 ani de
via, mai ales dimineaa.
Sunt autolimitate, cu durat de 15-30
min.
Nu trebuie confundate cu
convulsiile/colicile
 Ex. fizic
Suflu sistolic ejecional:
- la mijlocul marginii sternale
stngi (stenoz infundibular)
- sau pe marg.sup.stg. a sternului
(stenoz valvular pulmonar).

ZII este aparent unic, reprezentat

doar de componenta aortic A2.

Suflu sistolic de SP infundib.

ispare n cursul crizelor cianotice.
 EKG

Axa QRS deviat la

dr: ntre + 120 i
+ 150 grade
HVD : R amplu n
V1 i S adnc n V6
 Radiografie
marimea cordului este
normala sau cordul este mic,
iar vascularizatia pumonara
este diminuata, saraca.
Cordul este, clasic, n forma
de sabot, cu un apex
ventricular drept orientat
superior i un segment
arterial pulmonar principal
concav.
 Ecocardiografia
este folosita pentru a stabili
diagnosticul, ca i pentru a
evalua prezenta anomaliilor
asociate, nivelul i
severitatea obstructiei
tractului de iesire al VD,
marimea arterei pulmonare
principale i ramurilor sale
i numarul i localizarea
defectelor septale
ventriculare.
 Suntul dreapta-stanga prin DSV
poate fi vizualizat prin Doppler
color iar severitatea obstructiei
tractului de ejectie al VD poate fi
determinata prin masuratori
Doppler spectral.
 Prin cateterism este posibila confirmarea
diagnosticului i obtinerea de date aditionale,
anatomice i hemodinamice, incluzand localizarea i
marimea suntului dreapta-stanga, nivelul i
severitatea obstructiei tractului de iesire al VD,
caracterele anatomice ale tractului de ejectie VD i
arterei pulmonare principale i ramurilor sale i
originea i traiectul arterelor coronare.
RMN poate furniza deasemenea multe din aceste
informatii.
 Evoluie natural
copiii cu TF acianotic devin treptat
cianotici
apar crizele hipoxice
uneori abcese cerebrale sau AVC
endocardita bact. este o complic.
ocazional
Coagulopatii- expresie a unor lungi
perioade de cianoz
 Tratamentul medical al crizelor
hipoxice
Plasarea copilului n poziie genupectoral (cu
scderea returului de snge venos sistemic )
Morfin 0,2 mg/kg sc/im - inhib centrul respirator
(reduce hiperpneea)
Oxigenoterapie
NaHCO3 1 mEq/kg iv lent (reduce stimularea
centrului respirator)
Propranolol 0,01 -0,25 mg/kg iv lent (reduce
frecvena cardiac)
 Tratament chirurgical paleativ
Blalock Taussig /
Gore- Tex : unt
ntre artera
subclavicular i AP
ipsilateral
Waterston-/Potts :
unt ntre Ao asc. i
AP dr. sau ntre Ao
desc. i AP stg. ( mai
puine complicaii)
 Tratament chirurgical curativ
Se prefer de la nceput corecia
complet care se poate efectua
ncepnd de la vrsta de sugar i
const n:
nchiderea DSV cu petec de pericard.
ridicarea obstruciei din tractul de
ejecie al VD prin diverse tehnici.
 Complicaii postoperatorii posibile

Regurgitare pulmonar rezidual

TV susinut
Regurgitare Ao progresiv
Bloc A+V total pacemaker
FiA, flutter atrial