Hipertensiunea

pulmonară şi
cordul pulmonar cronic

1
• Numărul de bolnavi suferinzi de
hipertensiunea pulmonară (HTP) şi
cordul pulmonar cronic (CPC) pare să fie cu
mult mai mare, decât ne imaginăm.

• Abordarea complexă este rar întâlnită în

literatura medicală, şi rezultă în faptul
interdisciplinar al patologiei (cardiace şi
pulmonologice).

2
2
 Definiţie
• HTP este un sindrom caracterizat prin
creşterea presiunii arteriale pulmonare
sistolice peste 25 mmHg sau a presiunii
arteriale medii peste 20 mmHg.
• Cordul pulmonar cronic este definit ca
hipertrofie, dilatare şi disfuncţie a
ventriculului drept ca rezultat al HTP,
secundare diferitor boli.

3
3
 Cauzele HTP şi CPC
clasificare (etiologie)

1. Bolile pulmonare
2. Dereglări neuromusculare (poliomielita,
miastenie)
3. Bolile cardiace
4. Obstrucţionarea sistemului vascular pulmonar
5. Boli colagenice vasculare
6. Substanţe exogene
7. Boli primitive vasculare pulmonare

4
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare
1. Bolile pulmonare
• Bronhopneumopatia obstructivă cronică
(BPOC)
• Boli pulmonare restrictive
• Dereglări ventilatorii (hipoventilaţie)
• Status - postrezecţie pulmonară
• Sindromul de apnee în somn 5
5
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare

2. Dereglări neuromusculare
(poliomielita, miastenie)
• Deformări ale cutiei toracice
• Rezidenţi la mare altitudine
• Sindrom de hipoventilaţie – obezitate

6
6
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare

3. Bolile cardiace
• Boli cardiace congenitale
• Disfuncţie a cavităţilor stângi ale inimii
• Cardiomiopatiile
• Bolile valvulare cardiace
• Pericardita constrictivă
7
7
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare

4. Obstrucţionarea sistemului vascular

pulmonar
• Trombembolismul pulmonar cronic
• Stenoze arteriale pulmonare periferice
• Hipertensiune pulmonară primitivă (HTPP)
• Hemoglobinopatiile
• Malignizări
• Corpi străini
• Fibroză mediastinală (histoplasmoză)
8
8
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare

5. Boli colagenice vasculare

• CREST – (calcinoză, sindrom Raynaud, dismobilitate
esofagiană, sclerodactilie, teleangiectazie)
• Sclerodermia sistemică
• Artrita reumatoidă
• Boala Takayasu
• Vasculitele pulmonare
• Virusul imunodeficite umane
9
9
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare

6. Substanţe exogene
• Agenţi anorexici
• Uleiuri toxice
• L-triptofanul
• Cocaina, crack

10
10
 Cauzele HTP şi CPC (etiologie),
clasificare
7. Boli primitive vasculare pulmonare
• Hipertensiunea pulmonară primitivă
(HTPP)
• Bolile pulmonare venooclusive

11
11
 Clasificarea clinica
a hipertensiunii pulmonare (2003)
1. Hipertensiune pulmonara arteriala

2. HP asociata disfuncţiei cordului sting

3. HP cauzata de patologii pulmonare

4. HP cauzata de patologii cronice

trombebolice şi embolice

5. Forme mixte 12
 Clasificarea clinica a hipertensiunii pulmonare (2003)
1. Hipertensiune pulmonara arteriala:
• Idiopatică (primară)
• Familiară
• Asociată patologiilor sistemice
• Condiţionată de afecţiunea sistemului conjunctiv
• In valvulopatiile congenitale
• Asociată hipertensiunii portale
• Asociată cu HIV-infecţia
• Toxico-medicamentoasă
• Asociată altor patologii (afecţiuni ale tiroidei, metabolice,
hemoglobinopatii, splenectomie)
• Cauzată de afectarea importanta a venelor şi capilarelor
• Boala veno-ocluziva pulmonara
• Hemangiomatoza capilarelor pulmonare
• Hipertensiunea arteriala pulmonara persistenta a nou-născuţilor.
13
13
 Clasificarea clinica a hipertensiunii pulmonare
(2003)

2. HP asociata disfuncţiei cordului sting:

• HP in dereglări de umplere a ventriculului sting
• HP in valvulopatii (mitrala)

3. HP cauzata de patologii pulmonare:

• HP in BPOC
• HP in afecţiuni pulmonare interstiţiale
• HP in apnee in somn
• HP in hipoventilaţie alveolara
• HP de inaltime (высокогорная)
• HP in afecţiunile pulmonare neonatale.

14
14
 Clasificarea clinica a hipertensiunii pulmonare
(2003)
4. HP cauzata de patologii cronice trombebolice şi embolice:
• HP in obstrucţii trombeboliice proximale ale arteriilor pulmonare
• HP in obstrucţii trombebolice distale ale arteriilor pulmonare
• HP cauzate de embolii de origine canceroasa, parazitara, corpi
străini.

5. Forme mixte:
• HP in sarcoidoze
• HP in histiocitoza X
• HP in limfangioleiomiomatoza
• HP in compresia vaselor pulmonare (adenopatii, tumori,
mediastinita fibrozanta).

15
15
 Circulaţia pulmonară:
valori normale la adult
(după Prichard şi Lee)

• Volumul sanguin intrapulmonar 900 ml.

• Volumul sanguin capilar pulmonar 100-200 ml.
• Presiunea arterială pulmonară 25/15 mm. Hg.
• Presiunea capilară pulmonară 7 mm. Hg.
• Presiunea venoasă pulmonară 5 mm. Hg.
16
16
Clasificarea funcţională a HTP (NYHA, OMS, 1998)
Clasa Caracteristica
funcţională
I Este prezentă HTP, însă activitatea fizică nu este limitată.
Efortul obişnuit nu provoacă dispnee, oboseală, durere
toracică, vertije.
II Toleranţa la efort fizic este uşor limitată. Efortul fizic
obişnuit provoacă dispnee şi oboseală, durere toracică sau
vertije.
III Toleranţa la efort fizic este evident limitată. Efortul fizic
nesemnificativ provoacă dispnee, oboseală, durere
toracică sau vertije.
IV Simptoamele sunt permanente, făcând imposibilă orice
activitate. Sunt prezente semnele de insuficienţă
ventriculară dreaptă. Dispneea, oboseala persistă şi în
17
repaus. Disconfortul apare la orice efort fizic.
17
 Mecanismele Hipertensiunii Pulmonare
• Mecanismul care conduce la dezvoltarea
hipertensiunii pulmonare arteriale este complicat şi
nu este până la sfârşit înţeles.

• Distrucţia sau obliterarea patului vascular pulmonar

apare, după opinia unor autori, din cauza creşterii
presiunii arteriale pulmonare concomitent cu
progresarea bolii pulmonare.

• Totuşi, extinderea bolii pulmonare, de exemplu a

BPOC, nu întotdeauna corelează cu gradul HTP.
18
18
19
• Disfuncţia VD apare la efort fizic o dată cu
creşterea volumului telediastolic al VD,
presiunii pulmonare arteriale şi rezistenţei
vasculare pulmonare.

• Creşterea semnificativă a presiunii arteriale

pulmonare medii se dezvoltă numai după ce
patul vascular pulmonar este ocluzionat cu
50-75%.

20
20
 Mecanismele Hipertensiunii Pulmonare
1. Vasoconstricţia pulmonară hipoxică
2. Presarcina şi postsarcina
3. Hipertensiunea pulmonară primitivă
4. Hipertensiunea cronică pulmonară
trombembolică
5. Hipertensiunea pulmonară şi parenchimul
pulmonar normal
6. Deformările cutiei toracice
şi bolile neuromusculare
7. Hipoventilarea şi apneea nocturnă
21
 Vasoconstricţia pulmonară hipoxică
Hipoxia alveolară are contribuţie majoră în dezvoltarea HTP.
• Se inhibă producerea NO (oxid nitric) ce are rol în reglarea tonusului
vascular pulmonar în repaus şi în timpul hipoxiei acute.
• Afectarea producerii de NO şi/sau expulzarea celulelor endoteliale.
• Numărul de mediatori cauzează fluxul de întrare a Ca în celulele
vasculare musculare netede, activează sintetiza NO endotelială.
• Impactul asupra producerii NO permite vasoconstricţia excesivă şi
reduce abilitatea vascularizării pulmonare spre relaxare.
• Vasoconstricţia cronică eventual duce la schimbări structurale în
peretele vascular pulmonar.
• Modificările vascularizarii pulmonare includ majorarea procentului
vaselor cu strat muscular, datorită proliferării celulelor vasculare
netede, hipertrofia musculară a mediei şi fibroza excentrică intimală.
• Aceste schimbări, la rândul lor, pot duce la agregarea crescută a
trombocitelor şi dezvoltarea trombilor, cauzând creşterea ulterioară a
rezistenţei pulmonare vasculare.
• Ca rezultat, se micşorează suprafaţa vascularizării pulmonare şi
hipertensiunea arterială pulmonară devine ireversibilă.
22
22
 Presarcina şi postsarcina
• Rezistenţa vasculară pulmonară crescută
majorează postsarcina pentru VD.

• Cu presarcină mărită şi dilatare, funcţia VD

poate fi ameliorată prin mecanismul Frank-
Starling cu creşterea debitului cardiac.

• Hipertrofia peretelui miocardial face posibilă

micşorarea stresului peretelui şi menţinerea
debitului sistolic adecvat. 23
23
 Hipertensiunea pulmonară primitivă
(HTPP)
• HTPP este o stare clinică care se
caracterizează prin prezenţa persistentă
neexplicabilă a hipertensiunii arteriale
pulmonare.

• Criteriul de diagnostic stabilit de registrul NIH

HTPP, include presiunea arterială pulmonară
medie mai mare de 25 mm Hg în repaus, sau
30 mm Hg şi mai mult la efort. 24
24
 Hipertensiunea pulmonară primitivă
(HTPP)

• Sunt excluse cauzele cunoscute de HTP:

1. bolile valvulare a cavităţilor stângi ale
cordului
2. bolile miocardului cardiac congenitale
3. bolile pulmonare ale ţesutului conjunctiv,
sau cele trombembolice.

25
25
Hipertensiunea pulmonară primitivă (HTPP)
• Supravieţuirea medie a 187 pacienţi cu HTPP - 2,8 ani.

• Independentă de vârstă, sex, timpul apariţiei şi durata

simptoamelor sau anamneză familială de HTPP.

• Profilul hemodinamic al acestor pacienţi demonstra

presiune arterială medie pulmonară până la 60 mm Hg şi,
cu agravarea clasei funcţionale, aveau presiunea arterială
pulmonară şi mai înaltă.

• Dereglările hemodinamicii pulmonare persistau pe

parcursul timpului, ducând la micşorarea debitului cardiac
şi creşterea rezistenţei vasculare pulmonare.

• Pacienţii cu HTPP decedează, în primul rând, de insuficienţă26

VD, sau mai rar, de moarte subită. 26
 Hipertensiunea cronică pulmonară trombembolică
• La pacienţii sănătoşi, fără boală cardiacă în anamneză, destrucţia
acută a vaselor pulmonare duce la creşterea rezistenţei vasculare, a
presiunii arteriale pulmonare şi a lucrului VD.

• Gradul creşterii postsarcinii se relatează la gradul de obstrucţie a

patului vascular pulmonar, precum şi gradul vasoconstricţiei apărute,
datorită substanţelor vasoactive care se expulzează din trombi.

• Prin dilatarea VD creşte presiunea de umplere, şi există corelaţie

liniară între presiunea în AD, presiunea arterială pulmonară şi gradul
de obstrucţie angiografică.

• Pacienţii cu embolism pulmonar acut şi presiune arterială pulmonară

medie mai mare de 40 mm Hg, practic, întotdeauna au boală
cardiacă în antecedente. 27
27
Pacienta, 41ani. Trombembolia cronică a arterelor pulmonare segmentere, mai mult din dreapta;
hipertensiune pulmonară

28
Pacient, 73 ani. Trombembolia cronică a arterelor pulmonare segmentere, mai mult din
dreapta; hipertensiune pulmonară

29
Prezenţa anticorpilor către cardiolipină poate fi
depistată la 10–24 % pacienţi cu boală
trombembolică cronică.

Deficitul congenital de antitrombina III şi proteinelor

С şi S este prezentă la mai puţin de 5% pacienţi;
factorul V (Leiden) poate fi depistat în 4–6,5 %
pacienţi cu trombembolie cronică pulmonară.

30
Procentul de supravieţuire îndelungată a pacienţilor
ne trataţi cu boală trombembolică cronică a
arterei pulmonare este foarte mic şi corelează cu
gradul hipertensiunii pulmonare.
M.Riedel şi alţii au demonstrat că supravieţuirea
mai mult de 10 ani la pacienţii care au suportat
trombembolie şi au presiune medie iniţială în
artera pulmonară 31–40 mm Hg, este de 50 %.
Dacă presiunea în artera pulmonară iniţială este
41–50 mm Hg, probabilitatea supravieţuirii de 10
ani scade la 20 %, iar când presiunea medie
iniţială în artera pulmonară este mai mare de 50
mm Hg, supravieţuirea pentru 10 ani este de doar
5 %. 31
 Hipertensiunea pulmonară şi
parenchimul pulmonar normal
• Există un număr de boli (deformarea peretelui
toracic şi bolile neuromusculare) care conduc la
hipertensiune pulmonară în absenţa bolilor
cardiace structurale şi cu parenhimul pulmonar
normal.
• Acestea includ:
1. dispneea nocturnă
2. hipoventilarea cronică alveolară
3. scăderea ponderală exagerată
4. bolile neuromusculare. 32
32
 Deformările cutiei toracice
şi bolile neuromusculare
• Bolile neuromusculare care includ:
1. distrofia musculară
2. scleroza amiotrofică laterală
3. sindromul post paliotoracotomie etc.
pot conduce la:
• insuficienţă respiratorie
• hipoxemie
• hipertensiune pulmonară.
Deformarea cutiei toracice include şi chifoscolioza
severă.
33
33
 Deformările cutiei toracice
şi bolile neuromusculare
Tratamentul hipoventilaţiei este bazat pe:
1. prevenirea reducerii ventilaţiei alveolare
2. îmbunătăţirea corespunzătoare a gazelor
arteriale
3. reducerea HTP, cordului pulmonar
4. prevenirea morţii premature.
• Pacienţii pot să se întoarcă la activitate
completă.
34
34
 Hipoventilarea şi apneea nocturnă
• Apneea nocturnă poate conduce la dezvoltarea HTP şi
insuficienţei VD.

• În apneea nocturnă obstructivă respiraţia se opreşte

datorită ocluziei complete a căilor respiratorii superioare.

• Majoritatea pacienţilor cu apnee nocturnă au tabloul clinic

mixt – obstructiv şi central.

• Apneea obstructivă este însoţită de creşterea intermitentă a

presiunii arteriale pulmonare mai sus de nivelul iniţial.

• Creşterea maximală a presiunii arteriale pulmonare apare

în timpul, sau imediat la începutul trezirii.

35
35
 Hipoventilarea şi apneea nocturnă

• Vasoconstricţia pulmonară indusă de hipoxie joacă

un rol important în patogeneza creşterii presiunii
arteriale pulmonare.

• Hipercapnia şi acidoza, deasemenea, pot induce

vasoconstricţia pulmonară şi ca rezultat creşte
presiunii arteriale pulmonare.

• Atunci când câţiva factori contribuie la dezvoltarea

hipercapniei şi cordului pulmonar la pacienţii cu
apnee obstructivă nocturnă, reversarea parţială a
obstrucţiei, în majoritatea cazurilor, este suficientă
pentru ameliorarea simptoamelor şi reversarea 36
insuficienţei VD. 36
 Clinica
• Una din cele mai mari dificultăţi este faptul
că, în general, simptoamele HTP şi CPC se
dezvoltă treptat, insidios.

• Există o perioada de 2-5 ani asimptomatici,

până la documentarea diagnosticului.

• Acest fapt este adevărat şi pentru alte boli

cronice pulmonare, inclusiv BPOC.
37
37
• În dezvoltarea cordului pulmonar cronic se
evidenţiază 3 stadii:
I stadiu (preclinic) se caracterizează prin
hipertensiune pulmonară tranzitorie cu semne de
suprasolicitare a ventricului drept, care poate fi
depistată doar la investigarea instrumentală;
II stadiu se apreciază prin prezenţa semnelor de
hipertrofie a ventriculului drept şi hipertensiune
pulmonară stabilă fără insuficienţă circulatorie;
III stadiu, sau stadiul de cord pulmonar decompensat
(sinonim: insuficienţa cardio-pulmonară), se
instalează odată cu apariţia primelor simptome de
insuficienţă a ventriculului drept. 38
 Clinica
1. Dispneea – datorită asocierii insuficienţei pulmonare şi cardiace. La
efort fizic , inspirarea aerului rece şi în poziţie culcată dispnea se
intensifică.
2. Durerea toracică poate fi cu greu diferenţiată de angorul pectoral –
care nu este legată de efort fizic şi nu se cupează cu nitroglicerină.
Aceste dureri se explică prin prezenţa reflexului coronaropulmonar
apărut în rezultatul hipertensiunii pulmonare şi dilatărea trunchiului
arterei pulmonare.
3. Ortopneea este relativ comună la pacienţii cu BPOC.
4. Disfuncţia VD -
• dezvoltarea saturaţiei precoce
• progresarea edemelor extremităţilor
• suprasolicitarea lichidiană.
5. Fenomenul Raynaud
6. Presincopele şi sincopele sunt, de obicei, de efort la pacienţii cu HTPP
severă datorită imposibilităţii creşterii debitului cardiac ca răspuns la
cerinţele crescute. 39
39
 Datele obiective
• Prezenţa sunetului de tonalitate joasă şi, uneori palpabil, de
închidere a valvei pulmonare.

• Pulsaţia parasternală sau epigastrică, datorită VD hipertrofiat.

• Agravarea cordului pulmonar, conduce la regurgitaţie tricuspidiană

datorită dilatării VD, cea ce cauzează undă V jugulară proieminentă.

• Pacienţii cu CPC şi HTP datorită BPOC au semne asociate de boală

obstructivă pulmonară, inclusiv diminuarea zgomotelor respiratorii
şi hipoventilarea.

• Indivizii cu cord pulmonar au raluri uscate şi hiperinflaţie.

40
40
 Datele obiective
• La auscultaţia plămânilor în HTPP şi hipertensiunea
pulmonară cronică trombembolică, pot fi evidente
ralurile în părţile inferioare ale plămânilor.

• Cianoza periferică sau centrală poate fi prezentă

datorită bolilor cardiace avansate.

• Alte semne fizicale includ cele asociate cu bolile

vasculare colagenoase, cum sunt:
1. teleangioectaziile
2. sclerodactilia, sau calcinoza
3. chifoscolioza
4. obezitatea extremităţilor
5. oboseala musculară 41
41
 Datele obiective
• În această grupă de
pacienţi poate fi întîlnit
simptomul de unghii în
formă de sticle de
ciasornic – un simptom
obişnuit în dereglările
cronice pulmonare:
1. fibroza pulmonară
2. fibroza chistică
3. dereglările
bronhoectatice. 42
42
 Datele obiective
• Semnele evolutive ale dilatării şi insuficienţei
cronice a VD includ:
1. insuficienţa valvei pulmonare
2. zgomotul III deasupra VD
3. turgescenţa venelor jugulare
4. refluxul hepatojugular
5. hepatomegalia
6. edemele periferice
7. ascita
8. anasarca
43
43
 Explorări paraclinice
1. Explorări convenţionale:
• ECG
• Radiografia toracică
• Probele ventilatorii
2. Explorări ale structurii şi funcţiei VD:
• ECOCG+Doppler
• Angiografia nucleară computerizată
3. Explorări ale structurii şi funcţiei circulaţiei pulmonare:
• Scintigrama pulmonară
• Cateterismul arterei pulmonare
• Angiografia de contrast a VD şi AP
• Biopsia pulmonară prin toracotomie minimă
4. Metode moderne:
• Rezonanţa magnetică nucleară
• Tomografia computerizantă
44
44
 Electrocardiografia
• ECG pacienţilor cu HTP şi CPC:
1. devieri ale axei electrice a cordului spre dreapta (în
80% cazuri)
2. P pulmonare
3. hipertrofia VD (vezi ECG).
• Adăugător, flutterul şi fibrilaţia atrială, tahicardia
atrială paroxistică, de obicei, apar când se
stabilesc dereglări pulmonare cronice.
• În acelaşi timp, ECG poate fi nemodificată în
prezenţa HTP lejere, moderate.
• ECG este informativă în stadiile avansate ale
patologiei.
45
45
 46
46
 Electrocardiografia
• Unele modificări electrocardiografice sînt
tranzitorii sau diminuează în timp:
1. Unde T negative în precordiale drepte, sugerând o
ischemie pe VD, sau o supraîncărcare
hemodinamică acută a cordului drept, însoţită sau
nu de subdenivelarea segmentului ST în
precordialele stângi.
2. Tahiaritmii supraventriculare, uneori rezistente la
tratament, explicate mai mult prin hipoxie,
hipocaliemie, abuz de medicamente
simpatomimetice sau toxicitate digitalică, decât
47
prin supraîncărcarea acută a CPC. 47
 Radiografia cutiei toracice
Modificări parenhimale cu fibroză pulmonară,
hiperinflaţie asociată cu emfizem şi CPC

48
48
• Radiografia cutiei toracice poate fi de folos în
identificarea:
1. anormalităţilor parenhimale cu fibroză
pulmonară sau hiperinflaţie asociată cu emfizem
2. deformărilor scheletului care conduce la
insuficienţă ventriculară dreaptă, cum sunt
chifoscolioza
3. dimensiunilor cardiace, în special a VD
4. proeminenţei părţilor proximale a arterei
pulmonare

49
49
 Testele funcţionale pulmonare
• Uneori testele funcţionale pulmonare pot
sugera prezenţa bolii vasculare pulmonare şi
pot ajuta la identificarea etiologiei HTP şi
insuficienţei ventriculare drepte.
1. Spirometria – la un bolnav cu BPOC a unei
disfuncţii ventilatorii restrictive cu
capacitatea vitală mai mică de 50% din
valoarea teoretică este semnul unei HTP.
50
50
 Testele funcţionale pulmonare
2. Dereglările schimbului gazelor pulmonare,
deasemenea, sunt găsite la pacienţii cu HTP şi
cord pulmonar cronic.
• Hipoxemia este des observată, totuşi
severitatea depinde de boala de bază.
• În afara acestui fapt, presiunea parţială a
oxigenului (Pa O2) poate fi normală sau
aproape normală la debutul bolii şi poate fi
nemodificată până în faza tardivă a bolii.
51
51
 Testele funcţionale pulmonare
• Dereglările respiratorii în timpul somnului cu episoade
apneice şi hipopneice conduc la desaturarea
oxigenoasă.
• Iar la trezire modificările pot fi nesemnificative.
• La majoritatea pacienţilor cu hiperpnee tulburările
schimburilor de gaze sunt prezente în fazele precoce ale
bolii.
• Vasoconstricţia hipoxică clinic semnificativă apare la
valoarea presiunea parţială a oxigenului (Pa O2) mai
mică de 60 mm Hg, care ulterior poate agrava HTP,
52
indiferent de cauză. 52
 Ecocardiografia
• Ecocardiografia este folosită pentru
determinarea:
1. prezenţei dilatării arterei pulmonare
2. prezenţei dilatării şi hipertrofiei
ventriculului drept
3. deplasării diastolice a septului
interventricular, conducând la configuraţie
septală concavă
4. prezenţei şi severităţii HTP şi cordului
pulmonar
53
53
 Arteriografia pulmonară
• În boala trombembolică, arteriograma poate
releva:
1.ocluzionări convecţionar limitate
2.stenoze
3.ţesut conjunctiv intravascular
4.trombi mari centrali
5.defecte de umplere şi vase retezate
6.dilatarea vaselor proximale în lipsa vaselor
distale 54
54
 Scanarea pulmonară
• Scanarea pulmonară pentru funcţia de ventilare-
perfuzie – ar trebui realizată pentru evaluarea
prezenţei bolii tromboembolice cronice.

• Deşi scanarea perfuziei este deseori descrisă ca

“heterogenă” în stabilirea HP, prezenţa oricăror
defecte segmentare ar trebui explorată în
continuare cu angiografie pulmonară.

55
 Cateterizarea cavităţilor drepte
• Cateterizarea cavităţilor drepte rămâne standardul
de aur pentru diagnosticarea HTP.
• Se realizează pentru evaluarea ulterioară a
rezultatelor ecocardiografice ale HTP sau pentru
evaluarea pacienţilor care au semne clinice de
HTP neconfirmate pe ecocardiogramă.
• Ajută la determinarea cauzei HTP.
• Oferă informaţii prognostice importante în
stabilirea HTP.
56
 Biopsia pulmonară
• Biopsia pulmonară prin toracotomie minimă – este
indicată numai atunci când este bănuită o boala
pulmonară ce necesită un diagnostic histologic de
confirmare (vasculită pulmonară sau boală veno-
ocluzivă).
ocluzivă)

57
57
 Tomografia computerizantă
• Tomografia computerizantă toracică cu contrast
crescut – poate fi folosită pentru căutarea
semnelor HP secundare, cum sunt mediastinita
fibroasă sau emfizemul.
• TC nu exclude prezenţa unei afecţiuni
tromboembolice cronice, dar absenţa modificărilor
trombotice la nivelul vaselor centrale mari înlătură
necesitatea intervenţiei chirurgicale pentru boală
tromboembolică cronică.
58
Imaginile rezonanţei magnetice
cardiacă

59
59
 Diagnostic pozitiv
1. CPC de origine parenhimatoasă:

• prezenţa istoricului de boală pulmonară

• existenţa simptomelor şi semnelor pulmonare şi

cardiace relativ caracteristice

• electrocardiograma sau/şi examenul radiologic

toracic arată semne de hipertrofie – dilataţie de
cord drept şi eventual artere pulmonare60largi în hil.60
 Diagnostic pozitiv
2. CPC de origine vasculară:

• Semne obiective pulmonare sărace, severitatea

semnelor clinice, radiologice şi electrocardiografice de
HTP, care sugerează mai frecvent o afecţiune cardiacă
cu HTP secundară.

• Sunt necesare explorări paraclinice suplimentare (pentru

a identifica cauzele sindromului HTP severă şi a HVD, şi
eventual a indica unele mijloace terapeutice speciale):
ecocardiografie,
scintigrafie pulmonară de perfuzie,
angiografie pulmonară
61
61
 Evoluţie
• Evoluţia CPC este direct dependentă:
1. de boala de bază care a determinat HTP
2. de gradul HTP
3. de elementele de reversibilitate ale afecţiunii
pulmonare şi HTP
4. de insuficienţa respiratorie coexistenta

62
62
 Complicaţii
• aritmii cardiace
• tromboembolii pulmonare
• bronhopneumonii
• hemoragii digestive superioare
• insuficienţă renală funcţională

63
63
 Tratamentul

• Tratamentul CPC trebuie diferenţiat:

1. în funcţie de tipul etiopatogenetic
2. de principalul mecanism generator al
HTP

64
64
 Obiectivele tratamentului

1) reducerea postsarcinii VD prin scăderea

valorilor HTP
2) tratamentul insuficienţei cardiace
drepte acolo unde ea s-a instalat

65
65
 Tratamentul nemedicamentos
1. Respectarea dietei şi a regimului hidrosalin.
2. Limitarea efortului fizic
3. Evitarea schimbărilor de clima, călătoriile la
altitudini mari
4. Evitarea suprarăcirilor
5. Respectarea termenilor de vaccinare
6. Sarcina este contraindicata
7. Tratarea anemiei.
66
66
 Tratamentul medicamentos
1. tratarea bolii de bază, pulmonare sau
extrapulmonare, generatoare a HTP
2. oxigenoterapia
3. utilizarea medicaţiei vasodilatatoare pulmonare
pentru reducerea HTP
4. diuretice, în cazuri cu retenţie hidrosalină
5. digitalice în unele forme de CPC decompensat
6. sângerări repetate, la bolnavii cu policitemie
7. evaluarea oportunităţii unei intervenţii chirurgicale
67
corective a bolii de fond 67
 Deoarece 70% dintre bolnavii cu CPC
recunosc drept etiologic BPOC
• În tratamentul BPOC se urmăreşte:
a) combaterea episoadelor de acutizare
virobacteriană, realizată cu antibiotice
b) combaterea disfuncţiei ventilatorii obstructive prin
bronhodilatatoare beta-mimetice, anticolinergice
şi teofilină
c) combaterea sindromului obstructiv bronşic de
natură inflamatorie prin corticoterapie
d) fluidificarea secreţiilor 68
68
 Oxigenoterapia
• Poate fi indicată fie în administrare de scurtă
durată, în timpul agravărilor CPC, fie sub
formă de terapie cronică la domiciliu.
• Terapia de lungă durată cu oxigen se
recomandă pacienţilor cu cord pulmonar şi
cu presiunea parţială a oxigenului în sângele
arterial de 55-60 mm Hg şi mai jos, celor cu
policitemie, sau alte boli cardiace evidente.
69
69
 Flebotomia
• Flebotomia (emisia de singe) este considerata o
metoda efectiva de reducere a volumului si
viscosităţii sanguine.

• Flebotomia poate cauza scăderea tensiunii in art.

pulmonara, ameliorarea tolerantei bolnavilor la
efort fizic, ameliorarea metabolismului si a
statutului neuropsihic.

• Indicaţiile: majorarea hematocritului mai mult de

65-70%.

• Scopul este micşorarea lui mai mic de 50%.

70
70
 Digoxina
Digitalizarea este recomandabilă în:
• CPC cu tahiaritmii supraventriculare (neindusă de
digitală).

• CPC asociat cu disfuncţie sistolică a VS (ischemică sau

hipertensivă).

• CPC cu insuficienţă cardiacă dreaptă la care se presupune

un DC scăzut (semne importante de HVD, hipotensiune,
retenţie azotată prin mecanism prerenal).

71
71
• Pentru alte situaţii de CPC decompensat, digitala
poate fi eventual utilizată, concomitent cu
corectarea insuficienţei respiratorii, dacă
tratamentul convenţional s-a dovedit puţin eficace.

• Pentru evitarea dezvoltării fibrilaţiei ventriculare nu

se recomandă administrarea intravenoasă a
glicozidelor cardiace concomitent cu eufilina,
preparatele de calciu (antagoniştii cu influenţă
asupra automatismului heterogen al miocardului).

72
 Blocanţii canalelor de calciu (BCC)
• Vazodilatatoarele de tip arterial la care se atîrnă
antagoniştii canalelor de calciu (verapamil, nifedipin)
micşorează “postsarcina” inimii, care pentru ventricolul
drept este rezistenţa vaselor circuitului mic sanguin.
• Experimental s-a demonstrat că preparatele acestui grup
au efect de vazodilatare pulmonară.
• În acelaş timp antagoniştii canalelor de calciu micşorează
agregarea trombocitelor, măreşte toleranţa miocardului la
hipoxie, are efect antiinflamator minim.
• Aceste preparate sunt de elecţie pentru întrebuinţarea
îndelungată la pacienţii cu asocierea hipertensiunii
arteriale şi celei pulmonare. 73
73
Лекарственный Начальная Прирост Суточная доза
препарат доза дозы
через Сист. давл. в Сист. давл. в Сист. давл. в
каждые легочн. легочн. легочн.
3-5 суток артерии артерии артерии
менее 50 50-100 более 100
мм рт. ст. мм рт. ст. мм рт. ст.

Нифедипин 20-40 мг 20 мг 40-60 мг 80-120 мг 120-180 мг

Исрадипин 2,5-5 мг 2,5-5 мг 7,5-10 мг 10-12,5 мг 12,5-15 мг

Амлодипин 2,5-5 мг 2,5 мг 10 мг 12,5 мг 15 мг

Лацидипин 2-4 мг 2 мг 4 мг 4-8 мг 8 мг

Дилтиазем 30-60 мг 30 мг 120-180 мг 180-240 мг 240-360 мг

74
• BCC au fost cele mai testate şi folosite pentru pacienţii
cu HTP primară.

• La aceşti pacienţi îmbunătăţirea permanentă apare în

25% şi 30% cazuri.

• Nifedipina (120-240mg) şi diltiazemul (240-720mg) au

fost cele mai folosite, până când verapamilul (numai în
caz de aritmii) a demonstrat efecte negative
miotropice.

• Agenţi farmaceutici noi ca amlodipina sunt folosiţi mai

pe larg. 75
 Prostaciclina
• Tratamentul continuu cu prostaciclină (epoprostenol – 20-
40 mg/kg/min) este indicat la pacienţii cu HTP.
• Efectele clinice: se ameliorează toleranţa la efort,
hemodinamica şi supravieţuirea la pacienţii cu clasa
funcţională III sau IV NYHA şi la pacienţii cu sclerodermie.
• Studiile au arătat că lipsa unui răspuns acut la
prostaciclină nu exclude un răspuns benefic cronic.
• Tratamentul cu prostaciclină ar trebui instituit în spital, iar
doza iniţială este limitată de efectele secundare, cum sunt
durerea facială, cefalea, diareea şi mialgiile.
• Apariţia toleranţei este un fenomen obişnuit, dar răspunde
deseori la creşterea dozei.

76
76
 Prostaciclina
• Poate apărea supradozarea prostaciclinei, ceea ce
necesită micşorarea gradată a dozei.

• Întreruperea tratamentului poate fi periculoasă şi

aceasta se poate datora unei înnodări artificiale sau
deconectării unui cateter de perfuzie.

• Dozarea optimă şi frecvenţa schimbării dozelor

prostaciclinei IV pentru HTP rămân neclare.

77
77
 Iloprost
• Forma inhalatorie prostaciclinei.

• Iloprost a fost testat pe pacienţii cu HTP pe

fon de fibroză pulmonară idiopatică şi pe fon
sarcoidoză, unde a demonstrat eficacitatea
înaltă.

• Preparatul micşorează semnificativ

rezistenta vasculara şi nu influenţează
presiunea parţială a oxigenului şi TA
sistemică. 78
78
 Sildenafil
• Sildenafil inhibitor selectiv a fosfodiesterazei de
tip 5 (PDE5) (Viagra, Erectyl, Vega, Cupid).
• Sildenafil inhiba degradarea a fosfodiesterazei si
duce la micşorarea tensiunii arteriale pulmonare.
• In studiul Alp bolnavilor cu fibroza pulmonara
idiopatica administrarea a 50 mg de 2 ori pe zi
timp de 3 luni - avea ca efect - micşorarea TA
pulmonare de la 30 până la 24 mmHg, si a
rezistentei vasculare pulmonare de la 401 până la
264 дин/с/см5, si se ameliora considerabil
toleranta la efort - mers timp de 6 min de 351m la
433m.
79
79
 Sildenafil
În prezent se efectuiază un studiu mare COMPASS –
2:
asocierea de Bozentan (125-250mg) şi Sildenafil
(60mg/zi) – până în anul 2009.
Sildenafil nu se asociază cu nitraţi (scade TA, risc
vital), nu se recomandă în hipotensiunea
arterială, IM recent, în afecţiunile degenerative
ale retinei.

80
80
 Treprostinil sodium (Remodulin)
• Într-un studiu pe o durată de 12 săptămâni,
Treprostinil sodium (Remodulin) a dus la
îmbunătăţiri statistice semnificative, dar mici din
punct de vedere clinic, în ceea ce priveşte
dispneea, rezistenţa la efort şi hemodinamica
pacienţilor cu HP primară şi secundară, cu clase
funcţionale II-IV NYHA .
• Nu a fost demonstrat nici un beneficiu în
supravieţuire.
81
81
 Bosentan (Tracleer)
• Un antagonist al receptorului endotelinic PO,
Bosentan (Tracleer), a fost studiat la pacienţi cu
HTP severă de clase funcţionale III sau IV NYHA.
• Pacienţii au avut HTPP sau HTP datorită
sclerodermiei sau lupusului eritematos sistemic.
• Bosentan (Tracleer) a îmbunătăţit semnificativ
rezistenţa la efort şi a prelungit timpul până la
agravare clinică.
• Iniţial doza este 62,5 mg – 2 ori/24 ore pe
parcursul 4 săptămâni, apoi doza se măreşte până
la 125 mg - 2 ori/24 ore (doza max. 250 mg - 2
ori/24 ore, sub controlul transaminazei).
82
82
 Inhalarea oxidului de nitrat
• Concomitent cu studierea tulburărilor producerii NO,
implicarea acestor efecte în patofiziologia HTP, este
investigată şi folosirea NO ca agent terapeutic.

• NO este vasodilatator selectiv, se foloseşte prin

inhalaţie, şi are perioadă scurtă de semieliminare.

• Este de folos ca vasodilatator “de acoperire” în

stadiile iniţiale ale HTP.
83
83
 Anticoagularea
• Anticoagulanţii sunt recomandaţi în tratamentul
pacienţilor cu HTP pentru riscul crescut al
trombozei în subgrupele acestor pacienţi.

• Riscul trombembolismului apare datorită dilatării

şi disfuncţiei VD, cît şi imobilităţii relative.

• Chiar dacă heparina a demonstrat beneficii în

modele pe animale cu HTP hipoxică, medicamentul
de elecţie este Warfarina. 84
84
• La indicarea Warfarinei se observă dublarea
duratei de viata de 3 ani la pacienţii cu
hipertensiune pulmonara. Acest efect se observă
atît la pacientii cu răspuns pozitiv cît şi la cei cu
răspuns negativ la blocanţii canalelor lente de
calciu.
• Doza iniţială de Warfarină – 2,5-5 mg.

• Regimul de dozare ulterior se va corija individual,

în dependenţă de nivelul protrombinei.

85
 Tratamentul diuretic
• Tratamentul diuretic este indicat pentru
consecinţele insuficienţei cardiace drepte,
cum ar fi edemul periferic şi ascita, deşi
diureza exagerată ar putea afecta
presarcina ventriculului drept şi determina
un debit cardiac scăzut şi hipotensiune
sistemică.

86
86
• Diureticele de ansă:
1. Furosemid - 20 – 120 mg/zi
2. Acid etacrinic – 50 – 100 mg/zi
3. Torasemid – 5 – 10 mg/zi

• Antagonişti aldosteronici:
1. Spironolacton – 25 – 150 mg/zi

87
 Intervenţii chirurgicale
• Intervenţiile chirurgicale pot fi corective a bolii de
fond şi în cazul bolilor severe, ireversibile, se poate
tenta transplantul pulmonar.
• Transplantul pulmonar este rezervat numai bolilor
grave, avansate şi ireversibile:
1. HTP primitivă
2. fibroze pulmonare idiopatice
3. histiocitoza X
4. hemangioleiomiomatoza
5. bronşiectazii laterale severe şi etc.
88
88
 Intervenţii chirurgicale
• Indicaţia de transplant pulmonar sau chiar
cardiopulmonar se face după o evaluare
complexă cardiacă, hemodinamică,
respiratorie şi metabolică.
• Mortalitatea operatorie este în jurul de 30%,
iar supravieţuirea la 5 ani este de 40%,
pentru boli cu prognostic vital grav în
următoarele luni.
89
89
 Prognostic
• După prima decompensare a cordului drept,
mortalitatea în CPC secundar BPOC este de
aproximativ 40% în următorii 5 ani, dar
oxigenoterapia cronică are efect pozitiv
asupra HTP şi reduce mortalitatea în mod
semnificativ.

90
90
 Prognostic
• Cauzele decesului sunt:
1. insuficienţă respiratorie gravă
2. pneumonie severă
3. pneumotorax
4. insuficienţa cardiacă dreaptă refractară
este relativ rar cauză unică de deces

91
91
 92
92