Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Distrofii
Distrofii
Notiuni introductive
Definitie: proc patolog prin lez metabolice locale si gr-ale pt subst/grupe de subst chimicei: cantitative: atrofie, distrofii de: volum, grutate, consistenta, culoare, a tes,org,organ; calitative: distrofii prot, lipidelor, glucidelor, sarurilor minerale. Nomenclatura: 1) o acumulare simpla de metabolit N pt un tes: steatoza, glicogenoza hep. 2) infiltrare: subst aN pt cel/tes: infiltr glicogen in cel nefronului la diabetici;
lispesc modificari citonucleare grave; leziunile sunt reversibile. 3) degenerescenta (distrofie ireversibila): asociere de subst aN care compromit adaptarea nucleu/citoplasma. Dg dif - intre 1 si 3 = usor pentru celule, dat modificarilor nucleare si greu pt lez intercel ( amiloidoza, hialinoza).
Pentru a preciza si elimina caracterul de distrofie ireversibila intra in discutie conditiile clinice si fiziopatologice
Atrofii (A)
Def: a masei organelor, tesuturi sau celolelor, dobandita postnatal. A simpla: dimensiunile cu pastrarea structuri histologice. Evolutie progres disparitia rezerv metab din cel, tes, org cunr organite citopl nr cel din tes, org. Diagnosticul diferential ia in discutie: 1) involutia fiziologica: a)in graviditate fibra m neteda uterina are 200 m; post partum, fibra m uterina=20 m. b) timus inlocuit la pubertate prin tes conj lax; arcuri branhiale, coada dorsala, dispar la embrion. 2) Senescenta : fct si str elem mature altele mai mici sau deloc, in cadrul incetin gr-ale a proc metab: in greutate a tes, org lez din cadrul a diferite boli.
Varietati de atrofie A.
prezenta in: A. musculara si osteoarticulara: imobilizare prin ap gipsat; A. marginii alveolare dupa caderea dintilor; A. tubilor renali dupa obliterarea glomerurilor in ateroscleroza (ASC) renala. A. colecistul prin obstructie totala datorita unui calcul inclavat in cistic
de inactivitate
Varietati de atrofie A.
prin inanitie
fie prin alimente insuf cantit, fie prin lipsa de alim cu valoare plastica-prot cat si prin carenta de polivit: gastroenterita cronica (tranzit prea rapid), steatoree (pentru lipovitamine) in cadrul malabsorbtiei. Creierul, oasele sunt bine pastrate de involutie senila; aparatul digestiv, se atrofiaza dat inactivit. Tes gastric cu 9095%, m striati cu 45-50%, splina scade cu 40-50%; ficatul scade cu 30-45%; cordul cu 20-25% si creierul cu 5-10%.
Varietati de atrofie A.
insuf lent progresiva a circ arteriale din ASC=dat ingrosare neregulata a per arteriali; DC A progresiva a elem cel diferentiate din cortex (cel. piramidale), cord (miofibrile), rinichi (corticala) care sunt inlocuite treptat de scleroza. .
ischemica:
bruna
Hipertrofii
modif cantit cu o diametrului si a greutatii cu pastrarea structurii histologice de baza pe seama unui spor de activitate in legatura cu incitatii neurotrofice. Hipertrofii cardiace a. trec de limitele normale: sportherz sau cordul sportivilor: defineste cresterea intregului cord disproportionat in raport cu musculatura si dezvoltarea corporala. Macroscopic, consistenta este crescuta, coloratia este normala vascularizata, este normala: pe sectiunea miocardului este ingrosat. Microscopic fibrele miocardice sunt mai mari, cu mai multa citoplasma axiala; lipsesc leziunile calitative. b. segmentare: in toate miocardiopatiile valculare. Ex. : stenoza aortica: micardul ventricular stang se contracta cu forta mai mare; aspectul este de cord aortic cu hipertrofie de ventricul stang si cresterea diametrului baza-varf.
Distrofii pigmentare
Pigmentii sunt substante colorate prezente n mod normai n organismul uman (melanina) sau anormai, ultimele cu origine endogena (lipofuscina), sau exogena (pulberi de carbune de fier sau oxizi de fier; saruri de argint; cupru; siliciu; plumb si tus de China folosit n tatuaje).
Melanina
Deficitul poate sa fie generalizat: albinism (lipsa totala de transmisie genetica datorita blocarii sintezei de melanina; bolnavii sunt blonzi, pielea este alba, ochi albastrii, au fotofobie severa si expunerea la soare duce invariabil la aparitia de cancere cutanate) sau localizate: vitiligo clinic leziunea este asimptomatica, cu zone bine demarcate - hiperpigmentare -la periferia zonelor depigmentate, avand contur n harta geografica si talie variabila, cu locaiizare aleatorie) lepra (zone depigmentate pe teritoriile nervilor periferici cu leziuni de nevrita) etc. Excesul poate fi generalizat: bronzarea dupa expunerea la soare; dupa intoxicatia cronica cu arsenic (n cavitatea bucala, la locul ntalnirii gingiei cu arsenicul apar pete nchise) sau melanoza arsenicaia a trunchiului (de culoarea cafeniu nchisa); boala Addison se nsoteste de hiperpigmentare prin pierderea mecanismului de control prin feed-back, cu secretie excesiva de ACTH (un fragment al moleculei de ACTH este identic chimic cu MSH). Excesul de melanina localizat cuprinde: Efelide (pistrui), cele mai obisnuite leziuni pigmentate la copiii albi tip caucazieni. Pistruii sunt mici: macule de 1-10 mm rosu-nchis, maronii care apar dupa expunerea la soare; microscopic se constata cresterea cantitatii de pigment n stratul bazal, numarul de malanocite fiind normal. Cloasma este o masca de sarcina prin hiperpigmentare la nivelul obrajilor, tample, frunte bilateral; lumina soarelui accentueaza pigmentarea; frecvent cloasma se remite spontan dupa nastere. Lentigo este o hiperplazie benigna a melanocitelor aparand la oricare varsta, mai frecvent la sugar si copii; patogeneza este necunoscuta; leziunea apare pe mucoase, piele ca macule ovale de .5-10 mm brun-nchis.
Bilirubina directa
este pigmentul normal al bilei, derivat din hemoglobina, dar nu contine fier; pigmentul este vizibil morfologic cand este prezent icterul (pigmentarea pielii, a mucuaselor sclerelor cand nivelul bilirubinei serice este de peste 2mg% - normai 0,5-1 mg% ); acumularea cea mai evidenta - cu toate ca pigmentul este distribuit n toate tesuturile si fluidele corpului - este n ficat si rinichi. Multe leziuni sunt asociate cu icter;
Inelul Kayser-Fleisher apare n general pe cornee la bolnavii cu atingere nervoasa. Depozitul de cupru este verde-brun, este la nivelul limbului corneei. Recunoasterea recenta a bolii permite utilizarea de chelatori de cupru (penicilamina) pentru a preveni acumularea de cupru.
Distrofii pigmentare
Argintul La intoxicatii cu saruri organice sau anorganice (argiroza). Pigmentul, albuminat de argint, este insolubil, negru, depus n straturile superioare ale corionului subepidermic, cel mai frecvent in jurul glandelor sebacee si sudoripare ca si in jurul firelor de par. Argintul da putine reactii celulare si in timp apare o fibroza consecutiva argirozei. Plumbul Pigmenteaza mucoasele, n special gingivala cu negru, datorita aparitiei de plumb. Boala, saturnismul, este foarte rara si se manifesta clinic prin colici abdominale, leziuni hepatice si renale
Calciul
Actiunea vitaminei D: abs Ca indep de a Ph + mobiliz Ca din oase + reabs Ca din TCD Deficitul de vitamina D Atat n rahitism cat si n osteomalacie = mineralizare inadecvata cu exces de matrice osteoida nemineralizata; n rahitism leziunea este complicata prin calcificarea inadecvata a cartilagiilor epifizare cu modificari ale osificarii encondrale. Etapele aparitiei rahitismului, sunt considerate: cresterea excesiva a cartiladelor epifizare pe seama insuf de maturare si dezintegrare a cel cartilaginoase; persistenta de mase distorsionate, neregulate de cartilaj, n cavitatea medulara a oaselor lungi; prezenta de matrice osteoida pe resturi cartilaginoase mineralizate inadecvat; deformarea scheletului este data de pierderea regiditatii structurale a dezvoltarii oaselor. Conformatia scheletului rahitic depinde de severitatea carentei de vitamina D, durata si, n special, de stress-ul la care este supus. La nivelul craniului: craniotabes n minge de ping-pong; cap cvadratum (frunte olimpiana), (bose frontale proeminente), dintii au cruptie intarziata, coroanele au aspect scalariform (n trepte) cu santuri circulare unde se fac carii cu evolutie rapida. La nivelul toracelui sunt prezente mataniile costalela locul de implantare a coastelor pe stern. Sternul este mpins fie inainte: stern n carena (fund de corabie) sau stern de prumbel, sau sternul este nfundat de pantofar. La locul de implantare a diafragmului apar niste santuri descrise de Harrison (prin tractiunea muschiului). Bazinul este plat, sramtorile sunt mai mici; coloana vertebrala sufera modificari n plan sagital (accentuarea curburilor: lordoza lombara, cifoza toracica) sau frontal (scolioza, spondilolistesis - scufundarea coloanei n bazin).la nivelul oaselor lungi: - semnul bratarii pentru epifizele declive a radius si ulna si pentru membrele inferioare, curburi cu aparitia de genu varum (rotund) si genu valgum (n X). Fracturile acestor oase sunt n lemn verde (ruperea osului fara periost). Visceral se evidentiaza splenomegalie, anemie, musculatura abdomenului hipotona.