Purpura Trombocitopenica Idiopatica

Sinonime: Purpura Trombocitopenica Imuna(PTI);Purpura Trombocitopenica Autoimuna. Definitie. PTI reprezinta triada: trombocitopenie +scaderea duratei de viata a trombocitelor+ megakariopoieza medulara normala sau crescuta. In majoritatea cazurilor, afectiunea este generata de anticorpi IgG sau IgA contra Ag plachetare de suprafata(sediul atacat de obicei : GPIIb/IIIa). Exista doua forme : acuta (mai frecventa la copil) si cronica. Strategii. 1.-se exclud alte trombocitopenii de tip central sau periferic, innascute sau dobandite(PTI este un diagnostic de excludere); 2.-se apreciaza forma PTI: a.-in forma blanda si compensata, cu valori plachetare> 50.000/mmc, fara hemoragii, nu este necesar tratament, ci doar supraveghere periodica (saptamanala timp de 1 luna, apoi la 2 saptamani urmatoarea luna si in continuare, lunar). Daca la valorile plachetare mentionate survin hemoragii, se reevalueaza diagnosticul si se instituie tratament (a se vedea mai jos); b.-la copii, in 90% din cazuri: forma acuta si remisiune spontana; daca hemoragiile sunt importante : tratament (a se vedea mai jos); c.-la adult: de obicei, forma cronica; atitudine: a se vedea pct.a; daca sangerarile sunt importante:spitalizare de urgenta, reevaluare de diagnostic; tratament. Pentru aceleasi valori plachetare, la varstnic si la gravide in apropierea termenului creste riscul de hemoragie; 3.-cazul se transfera in centrul adecvat daca nu exista posibilitate de transfuzie; daca nu exista hematolog; daca este necesara terapia intensiva. Tratament igieno-dietetic: -evitarea stricta a aditivilor alimentari, conservantilor, bauturilor alcoolice de orice fel,medicatiei hemato-toxice (inclusiv Aspirina ) si antiinflamatoriile nesteroidiene; -regim alimentar hiposodat in cazul corticoterapiei;

- evitarea stricta a expunerii la soare (risc de hemoragie cerebro-meningee), frig, intemperii, stress,efort fizic, mediu poluat toxic, radic. Repaus la pat in hemoragii severe si/sau cand plachetele<30.000/mmc(risc de hemoragie cerebrala); Tratament : PTI beneficiaza de triada: glucocorticoizi+Ig i.v.+splenectomie (a se vedea Tabel 1,2,3). Alte terapii testate, dar insuficient studiate sunt: citostatice (in special derivatii de Vinca Rosea; ciclofosfamida; azathiporina), danazol, dapsone, interferon alpha, rituximab, iradiere splenica. Recent : trombopoietina (Eltrombopag). Tratament interventional: terapie intensiva in hemoragiile severe.Tratament substitutiv: 6-8 U concentrat plachetar sau 1 U/ 10 Kg. Se considera ca 1 U de concentrat plachetar la un adult de 70 Kg creste nr. de trombocite cu 510.000/mmc iar la un copil de 18 Kg, cu 20.000/mmc.Daca transfuzia de trombocite are loc imediat dupa perfuzia de Imunoglobuline i.v., durata de viata a trombocitelor transfuzate creste. Tratament chirurgical : splenectomie. Se practica numai la cazurile la care tratamentul medical a fost ineficient. Se poate administra tratament cu Imunoglobuline i.v. pentru ameliorarea numarului de trombocite cu 3-5 zile inainte de inteerventia chirurgicala si sustinere cu concentrat trombocitar preintra-postoperator. Tabel 1 PTI-corticoterapia parenterala Denumire Indicatie Doza p.adult Doza p.copil Contraindicatii Interactiuni Sarcina Efecte secundare Metil-prednisolon (Solu-Medrol) Urgenta -de incarcare: 125-250 mg i.v. -de mentinere: 0,5-1 mg/Kg /doza i.v. la 6 ore timp de 5 zile -de incarcare: 2 mg/Kg i.v. -de mentinere: 0,5-1 mg/Kg/doza i.v. la 6 h timp de 5 zile Similare corticoterapiei orale ( a se vedea Tabel 2) Similare corticoterapiei orale(a se vedea Tabel 2) Nu se poate preciza riscul. Similare corticoterapiei orale (Tabel 2)

Tabel 2 PTI-corticoterapia orala Nume Indicatie Prednison In general: la Tr<50.000/mmc, dar in general nu se trateaza cazurile asimptomatice sau cu purpura cutanata minora (se supravegheaza atent, clinic+laborator); Doza p.adult 1-2 mg/Kg/zi, p.o. cel putin 3 saptamani; Doza p.copil 4-8 mg/Kg/zi p.o., pentru toti pacientii cu Tr<30.000/mmc Contraindicatii Alergie certa la corticoizi; infectii cutanate virale,fungice sau bacilare (tuberculoza cutanata) Interactiuni Estrogenii scad clearance-ul; asocierea cu digoxin: risc toxic cardiologic prin hipokaliemie; diuretice: risc de hipokaliemie; fenobarbital, fenitoin,rifampin:cresc metabolismul corticoizilor(reconsidera doza !) Sarcina De obicei bine tolerat; atentie la raportul risc/beneficii ! Efecte Psihoza, infectii severe, hiperglicemie, retentie hidro-salina, secundare osteonecroza, miopatii, ulcer peptic, intarzierea cresterii.Intreruperea brusca:sd.de sevraj, insuficienta corticosuprarenala Tabel 3 PTI- Imunoglobuline i.v. Imunoglobuline i.v. -cresterea rapida a trombocitelor (efectul este insa temporar): sangerari de importanta vitala; preoperator; copiii cu Tr<20.000/mmc si purpura minora; poate fi utilizata ca monoterapie sau in asociere cu glucocorticoizii. 1-2 g/Kg i.v. /zi pana la 5 zile; -uneori se poate adm.o doza unica de intretinere: 0,4-1 g/Kg (in puls) 1 g/Kg (doza unica, o singura data) Alergie cunoscuta; deficit de IgA si anticorpi anti-IgE/IgG Nu se cunosc Nu se poate preciza existenta riscului Se cerceteaza prezenta IgA serice inainte de administrarea Ig i.v.(se utilizeaza produse lipsite de IgA); -risc de hipervascozitate; risc tromboemboli;; atacuri migrenoide; meningita aseptica (10% din cazuri); -prurit, petesii,urticarie dupa perfuzie(la 2-30 de zile); -risc de necroza tubulara renala la varstnici, diabet, deshidratati sau cu boli renale preexistente; -modificarea constantelor de laborator: hiponatremie; cresterea VSH pentru 2-3 saptamani, cresterea titr.Ac antivirali, antibacterieni pe durata de 1 luna.

Nume Indicatii

Doza p.adult Doza p.copil Contraindicatii Interactiuni Sarcina Precautii