COREEA ACUT

(SYDENHAM)
Prof. Dr. Marcel Pereanu
DEFINIIE
Constituie o afeciune acut
infecioas a SNC produs de obicei
de reumatismul acut, care apare cel
mai frecvent n copilrie sau
adolescen i ale crei manifestri
neurologice sunt date de apariia
unui sindrom hipoton-hiperkinetic
Sinonime
Choreea minor, St. Vitus dance
Este o afectiune observata extrem de
rar in zilele noastre
Dansul Sf. Vitus
ETIOPATOGENIE
Apare la aproximativ 1- 6 luni dup o
infecie streptococic acut
Se datoreaz unei reacii imun mediate
prin anticorpi anti antigene neuronale
Ereditatea unele familii sunt neobinuit
de susceptibile de a face reumatismul
acut
Stressul mental i ocul emoional rol
important n apariia bolii
Epidemiologie
n trecut aparea n jurul vrstei de 10 ani
n prezent apare mai tardiv, ntre 10-20
de ani
Mai frecvent la sexul feminin (3 la 1)
In 50% din cazuri coreea poate sa apara
in cursul sarcinii (choreea gravidarum)
TABLOU CLINIC (1)
Debutul este de obicei insidios, copilul
prezint micri nesigure, nendem-
natice i scap frecvent obiectele din
mn
Apar micri anomale descrise ca o
nelinite la nivelul extremitilor,
neastmpr i imposibilitatea de a
rmne linitit
Uneori debutul se manifest ca o stare de
fric, de tensiune psihic
Coreea acuta
TABLOU CLINIC (2)
Const ntr-un sindrom hipoton-hiperkinetic
caraterizat prin micri involuntare mai
evidente la membrele superioare
Apar micri bizare, ilogice, de flexie-extensie
i de pronaie-supinaie
La nivelul feei se descriu grimase cu micri
anormale la nivelul buzelor, limbii i ochilor
n formele grave apare dizartrie, tulburari de
masticatie si deglutitie (necesitind chiar
alimentatie artificiala)
Micrile coreice sunt agravate de efortul
voluntar, de emoii i dispar n somn
TABLOU CLINIC (3)
Hipotonia se evideniaz prin creterea
amplitudinii micrilor pasive (flexia ante-
braului pe bra, a coapsei pe abdomen)
i apariia ROT pendulare
Nu apar tulburri ale sensibilitii sau
tulburri sfincteriene
Examenul psihic labilitate emoional.
n cazuri severe apare o stare de exci-
taie i insomnie (coreea maniacal)
Afectarea cardiac tahicardie, suflu
sistolic mitral i modificri EKG
Exantem reumatic
Examinri paraclinice
EMG activitate electric spontan
concomitent pe muchii agoniti i
antagoniti
EKG modificri de cardiomiopatie
Examinri de laborator creterea
VSH, a proteinei C reactive i a
titrului ASLO n ser
CT releva semne de afectare a
nucleilor bazali (encefalita)
Diagnostic diferenial
Encefalitele acute examenul LCR,
probele biologice relev o infecie
streptococic (ASLO)
Micrile involuntare isterice apar dup
15 ani, la femei, de obicei n context
conflictual. Micrile involuntare sunt
prea brute, de obicei faa este cruat
Ticurile nu au complexitatea i ampli-
tudinea micrilor involuntare din coree,
pot fi suprimate temporar sub controlul
voinei
Morfopatologie
Procese inflamatorii cu infiltrate
limfo-plasmocitare perivasculare
(arterita) la nivelul nucleilor caudat,
substantei negre si la nivel cortical
Pierdere progresiva de celule
ganglionare in cortexul cerebral si
cerebelos
Prognostic
Decesul este rar (sub 2%) i se
datoreaz afeciunii cardiace
Cei mai muli pacieni se recupereaz
n 2-3 luni
Atacurile repetate predispun la
miocardit reumatic i endocardit
Sechele uoar labilitate mintal,
stri de team, de tensiune psihic,
ticuri
Tratament (1)
Penicilin G, 10 mil. U/24 ore n 500 ml
glucoz 5% i.v. timp de 14 zile
In caz de ASLO crescut sau in caz de
simptomatologie pronuntata se creste
doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore
La aceste doze mari (convusivante !) de
penicilina se asigura protectia cu
carbamazepina (2x400 mg/zi)
In plus se adauga prednison 1 mg/kg
corp/zi, dup care se scade treptat

Tratament (2)
Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid
(3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2
mg/zi)
Dupa disparitia simptomatologiei se
controleaza periodic titrul ASLO
In caz de recidiva din nou penicili-
na G in doze de 10 mil. U/zi 14 zile
In caz de tulburari psihice se pot
administra neuroleptice (haloperidol)