Sunteți pe pagina 1din 13

ATREZIILE I STENOZELE INTESTINALE

Dr. Tuluc Elena

Introducere
Atreziile i stenozele intestinale sunt cele mai frecvente cauze de obstrucie
congenital i nsumeaz pn la 80-95% din toate ocluziile congenitale ale nou-nscutului
(1). Atrezia desemneaz obstrucia total a lumenului intestinal, adesea cu lipsa unei poriuni
din intestin, iar stenoza nseamn obstrucia incomplet ce determin semne clinice aprute cu
oarecare ntrziere. Prima descriere a unei atrezii intestinale pare s aparin lui Goeller, n
1684, iar prima reparaie cu succes a fost efectuat n 1911 (2). n 1900 Tandler propune
teoria precum c atreziile sunt cauzate prin lipsa recanalizrii intestinale din stadiul solid (3).
Dei aceast teorie pare valabil pentru atreziile duodenale, majoritatea atreziilor jejuno-ileale
nu pot fi explicate prin aceast teorie. n 1912 Spriggs sugereaz, iar n 1955 Louw i Barnard
confirm faptul c accidentele vasculare prepartum sunt cauza cea mai frecvent a atreziilor
intestinale (4). Sunt descrise i cazuri familiale, mai ales de atrezii multiple, fiind implicai
factori genetici, i n aceste cazuri i rata anomaliilor asociate este mai mare.
n funcie de diferite raportri, incidena atreziilor duodenale variaz ntre 1/2500 i
1/5000 nou-nscui, iar incidena atreziilor jejuno-ileale ntre 1/1000 i 1/4000 nou-nscui,
fiind mai mare n zonele cu consanguinitate crescut.
ATREZIA PILORIC
Atrezia piloric este o malformaie congenital rar, reprezentnd mai puin de 1% din
toate atreziile intestinale, ce se caracterizeaz prin prezena unui diafragm, lipsa lumenului
sau absena complet a pilorului, determinnd ocluzie intestinal nalt. Pare a fi cauzat de
un defect genetic autosomal, fiind o afeciune familial i 30% din pacieni au i alte anomalii
asociate, dintre care epidermoliza buloas este cea mai frecvent (5).
Diagnosticul poate fi suspectat nc din perioada prenatal, cnd este depistat
polihidramnios i stomacul apare foarte dilatat. Nou-nscutul cu obstrucie piloric complet
se prezint la scurt timp dup natere cu vrsturi persistente, non-bilioase, distensie gastric
i probleme respiratorii. ntrzierea diagnosticului poate duce la perforaie gastric, cu semne
de peritonit i toxemie (6). Radiografia simpl abdominal de obicei confirm diagnosticul
clinic prin vizualizarea unei singure bule gazoase gastrice sau nivel hidro-aeric i opacitate n
1

rest, pneumoperitoneu n caz de perforaie gastric. Diagnosticul diferenial include atrezia


doudenal nalt i volvulusul intestinal pe malrotaie.
Tratamentul este chirurgical, n funcie de tipul obstruciei. Pentru obstrucia de tip
membranos cele mai bune rezultate au fost obinute prin excizia membranei i piloroplastie tip
Heineke-Mikulicz sau Finney (7), sau mai recent prin excizie transgastric fr piloroplastie.
n caz de atrezie segmental longitudinal se poate efectua doar piloroplastie sau excizie i
gastroduodenoanastomoz termino-terminal. Gastrojejunostomia trebuie evitat datorit ratei
mari a mortalitii i riscului de ulcer marginal sau sindromului de ans oarb.
Diagnosticul i tratamentul precoce, precum i terapia neonatal intensiv au
mbuntit considerabil supravieuirea i prognosticul pe termen lung, o rat mare a
mortalitii fiind ntlnit n caz de diagnostic tardiv i mai ales n caz de asociere cu alte
malformaii, n special cu epidermoliza buloas (8).
STENOZA I ATREZIA DUODENAL
Etiologie i malformaii asociate
Obstruciile duodenale congenitale pot fi cauzate de unele leziuni intrinseci, extrinseci,
sau ambele. Leziunile intrinseci, sub form de diafragm, atrezii sau stenoze iau natere de
obicei n poriunea a doua a duodenului, ntre sptmnile a cincea i a zecea de gestaie, prin
eecul vacuolizrii i recanalizrii duodenului din stadiul solid (3). Obstruciile extrinseci pot
fi cauzate de pancreas inelar, malrotaie sau ven port preduodenal. Dei pancreasul inelar
poate constitui un inel constrictiv n jurul poriunii a doua a duodenului, acesta este rar
adevrata cauz a obstruciei, dedesubt putndu-se ascunde o obstrucie intrinsec (9).
Leziunile intrinseci se pot situa preampular, n 20% din cazuri, sau postampular i se nsoesc
frecvent de anomalii ale arborelui biliar distal i ale veziculei biliare. Alte anomalii
congenitale sunt destul de frecvente, 30% din cazuri asociind sindrom Down i 50%
malformaii cardiace, genitourinare, anorectale, atrezie esofagian, malrotaii (10).
Malformaiile asociate sunt principalul factor cunoscut a contribui la o rat crescut a
mortalitii n atreziile duodenale, ceilali doi factori importani fiind prematuritatea i
greutatea mic la natere.
Diagnostic
n funcie de gradul obstruciei, stomacul i duodenul se dilat foarte mult, iar
intestinul distal este colabat, cu perei subiri. Polihidramniosul matern este ntlnit n 17-75%
2

din cazuri i este depistarea ecografic cea mai frecvent, pe lng semnul dublei bule aerice,
gastrice i duodenale (11), dar o ecografie normal n prezena unei sarcini cu polihidramnios
nu exclude atrezia duodenal. Majoritatea cazurilor sunt detectate ntre a aptea i a opta lun
de via intrauterin, n ultimul timp din ce n ce mai devreme, dar diagnosticul antenatal nu
s-a dovedit a mbunti prognosticul acestor copii, n schimb impune analiza cariotipului i
screeningul prenatal pentru trisomia 21 i alte anomalii asociate (12). Mai mult de o treime
din copii sunt nscui prematur, muli cu retard al creterii intrauterine deoarece au fost
deprivai de aportul nutriional al lichidului amniotic nghiit.
Manifestarea clinic postnatal cea mai frecvent este vrstura, bilioas n 80% din
cazuri, care apare nc din primele ore i care poate duce la deshidratare, hiponatremie,
hipocloremie. Aspiraia oro-gastric a mai mult de 20 ml suc gastric semnific ocluzie,
cantitatea normal fiind de 5 ml. Distensia abdominal este minim datorit sediului nalt al
obstruciei i eliminarea de meconiu este inconstant. Diagnosticul obstruciei incomplete
(stenoz sau diafragm perforat) poate fi ntrziat dincolo de perioada neonatal (13).
Diagnosticul obstruciei duodenale este confirmat radiografic prin vizualizarea
semnului dublei bule aerice, cu restul abdomenului opac n obstruciile complete sau cu
semne uoare de aerare distal n caz de stenoz sau diafragm perforat. n aceste ultime cazuri
se impune studiul cu substan de contrast pentru diagnosticul diferenial cu malrotaiile i
volvulusul. Uneori pe radiografie poate fi vizualizat un arbore biliar bifid, plin cu aer, alte
anomalii biliare sau ale ductelor pancreatice, malformaii scheletale sau cardiace.
Tratament
Odat diagnosticul stabilit, se va institui decompresie gastric, reechilibrare hidroelectrolitic, se va asigura confortul termic i se va pregti pacientul pentru intervenia
chirurgical. Abordul chirurgical se face prin incizie transvers supraombilical, i mobiliznd
colonul ascendent i transvers se va expune duodenul dilatat, locul obstruciei i duodenul i
jejunul distal, cu perei subiri, colabai. La pacienii cu stenoz, atrezie duodenal sau
pancreas

inelar

cel

mai

recomandat

folosit

procedeu

chirurgical

este

duodenoduodenoanastomoza , deoarece este o anastomoz fiziologic, cu puine complicaii


i o rat sczut a mortalitii. n 1977 Kimura descrie tehnica duodenoduodenoanastomozei
n diamant, ce permite o alimentaie precoce, perioad sczut de spitalizare postoperatorie
i rezultate bune pe termen lung (14). Intervenia const n mobilizarea peretelui anterior al
duodenului proximal dilatat i anastomoza la duodenul distal, prin efectuarea unei incizii
transversale proximal i a unei incizii longitudinale, de aceeai lungime, pe duodenul distal,
3

anastomoza lund forma unui diamant. Ali autori recomand duodenoduodenoanastomoza


latero-lateral iar unii duodenojejunoanastomoza, aceasta fiind mai facil tehnic.
O atenie deosebit trebuie acordat cazurilor de obstrucie prin diafragm, deoarece
acesta poate fi balonizat, ptrunznd n duodenul distal i putnd trece neobservat, astfel nct
anastomoza s se efectueze dedesubtul locului obstruciei (15). De aceea permeabilitatea
anastomozei i continuitatea intestinal, att proximal ct i distal, prin instilare de ser
fiziologic trebuie ntotdeauna verificat. Dei unii autori recomand duodenotomia i rezecia
diafragmului, exist ntotdeauna riscul injuriei ductului biliar, al ampulei Vater, cu stenoz i
complicaii ulterioare. n caz de dilatare enorm a duodenului proximal (megaduoden), pentru
a prentmpina problemele de peristaltic, se recomand duodenoplastia prin plicatur sau
rezecie pe faa anterolateral, la fel cu atenie deosebit la ampula Vater (16). Intraoperator se
va verifica prezena altor anomalii asociate, a malrotaiei sau a benzilor Ladd, procedndu-se
n consecin. Decompresia nazo-gastric postoperatorie n locul gastrostomiei a sczut
perioada de spitalizare de la 20 la 8 zile (17).
Complicaiile postoperatorii specifice sunt dezunirea de anastomoz cu peritonit i
sepsis, lezarea ductului biliar cu stenoza acestuia, reluarea ntrziat a tranzitului datorit
discrepanei de calibru ntre segmentele anastomozate, staza duodenal i sindromul de ans
oarb, dureri abdominale recurente i diaree. De aceea urmrirea pe termen lung este
obligatorie i include studii cu substan de contrast, ERCP, ecografie.
La momentul actual rata supravieuirii depete 90%, mortalitatea, n cele mai multe
cazuri fiind asociat cu malformaiile cardiace i anomaliile cromozomiale (18).
STENOZELE I ATREZIILE JEJUNO-ILEALE
Etiologie i malformaii asociate
Dei exist mai multe teorii care s explice mecanismul atreziilor intestinale, cea mai
acceptat la momentul actual este cea a accidentului vascular intrauterin localizat, cu necroza
ischemic a intestinului steril i resorbia ulterioar a segmentului afectat. Aceast teorie este
susinut de studiile lui Louw i Barnard efectuate pe cei i publicate n 1955 (4) i de faptul
c distal de locul atreziei au fost gsite resturi de bil, lanugo, celule epiteliale scuamoase
nghiite odat cu lichidul amniotic. De asemenea, au fost depistate la fetui i nou-nscui
dovezi ale invaginaiei n viaa intrauterin, volvulus intestinal, accidente vasculare
tromboembolice, hernii interne transmezenterice, ncarcerri sau strangulri ale anselor la
nivelul unui omfalocel sau gastroschizis, dovezi ce susin aceast teorie vascular (19).
4

Deoarece accidentul vascular cauzator de atrezie sau stenoz jejuno-ileal apare trziu
n viaa intrauterin, incidena altor anomalii asociate este destul de mic (sub 10%): atrezii
esofagiene, duodenale, colice sau rectale, atrezii biliare, fibroz chistic, mielomeningocel,
boal Hirschsprung (20). Aceste malformaii nu par a avea un determinism genetic, dei au
fost descrise cazuri familiale, n zone geografice cu consanguinitate crescut, n care mai
muli membri prezentau atrezii multiple, de tip IIIb i IV, modul de transmitere fiind
autosomal recesiv (21). Anomaliile cromosomiale ntlnite cu frecven crescut n atreziile
duodenale, sunt depistate rar (1%) la pacienii cu atrezie ileal.
Fiziopatologie i clasificare
Clasificarea morfologic a atreziilor jejuno-ileale n cele trei tipuri propuse de ctre
Bland Sutton n 1889 este valabil i astzi, cu excepia c tipul III a fost divizat n dou
subtipuri, a i b, i a fost adugat i tipul IV, pentru o mai bun prognosticare pe termen lung.
Stenoza este definit ca o ngustare localizat, pe o distan scurt a lumenului
intestinal, fr ntreruperea continuitii mezenterului i fr afectarea lungimii intestinale, sau
ca prezena unui diafragm perforat, intraluminal.
Atrezia tip I este caracterizat prin prezena unui diafragm intraluminal, care n cele
mai multe cazuri este balonizat, dnd un aspect conic al zonei de tranziie ntre segmentul
proximal, dilatat, i segmentul distal, colabat. Nu exist defect mezenteric i lungimea
intestinului nu este afectat.
n atrezia tip II captul proximal este mult dilatat, hipertrofic, aperistaltic, uneori
cianotic i este unit de captul distal al intestinului printr-o band fibroas de-a lungul
marginii mezenterului, care este intact. Lungimea total a intestinului nu este afectat.
Atrezia tip IIIa este asemntoare tipului II, dar lipsete coarda fibroas care unete
capetele intestinale, exist un defect mezenteric n form de V i lungimea intestinului este
afectat n proporii variabile. Captul proximal dilatat este de obicei afectat de fenomene
ischemice, se poate torsiona sau perfora, ducnd la peritonit.
Atrezia tip IIIb sau atrezia n coaj de mr (19) sau pom de Crciun (22) este
caracterizat printr-un defect substanial la nivelul mezenterului, consecina infarctizrii
extensive a jejunului din cauza ocluziei arterei mezenterice superioare. Ileonul distal rmne
viabil i atrn liber n cavitatea peritoneal, lund un aspect de spiral n jurul axului su
vascular, ram din arcada ileocolic sau artera colic dreapt. Uneori segmentul distal este n
plus afectat de atrezii de tip I sau II. ntotdeauna lungimea total a intestinului este afectat, n
plus aceti copii sunt prematuri (70%) sau cu greutate mic la natere i pot prezenta anomalii
5

asociate precum malrotaii, volvulus i sindrom de intestin scurt. Morbiditatea i mortalitatea


n aceste cazuri sunt foarte ridicate, 63% respectiv 54% (20).
n atrezia tip IV se ntlnesc multiple atrezii de diferite tipuri, intestinul lund aspectul
unui irag de crnai. Se citeaz o inciden familial, cu transmitere autosomal recesiv;
nou-nscuii sunt de obicei prematuri, cu lungimea funcional a intestinului mult redus, cu
alte anomalii asociate i prin urmare cu o rat a mortalitii mult crescut (23).
ntr-un studiu efectuat pe 292 pacieni, 11% prezentau stenoz, 23% atrezie intestinal
tip I, 10% tip II, 16% tip IIIa, 19% tip IIIb, 21% tip IV (24).
Din punct de vedere fiziopatologic intestinul proximal este dilatat i hipertrofiat, fr
peristaltic i cu un aspect cianotic, uneori cu arii de necroz datorit presiunii intraluminale
sau secundar volvulusului. Captul proximal al intestinului poate fi perforat nc din perioada
antenatal, ducnd la peritonit meconial sau postnatal, dac diagnosticul este pus tardiv.
Modificrile histologice i histochimice dispar progresiv, dar pot fi observate pn la 20 cm
proximal de locul atreziei. Intestinul distal fiind nefolosit, este colabat, cu aspect de intestin
de pui, dar potenial normal ca i lungime i funcie, dei captul dinspre zona atreziei poate
suferi de fenomene ischemice i trebuie rezecat. Discrepana de diametru al lumenului ntre
cele dou capete intestinale este de pn la 20 de ori, n funcie de gradul obstruciei i
distana de la stomac (25).
Manifestri clinice
Obstruciile intestinale neonatale se manifest adesea nc din perioada antenatal cu
polihidramnios (>2000mL lichid), atreziile jejunale fiind asociate cu polihidramnios n pn la
25% din cazuri. Prezena bilei n lichidul amniotic poate indica obstrucie distal de ampula
Vater. Dei exis i alte cauze fetale de polihidramnios, orice femeie nsrcinat, cu anomalii
ale lichidului amniotic trebuie s efectueze ecografii seriate, acestea putnd identifica
intestinul fetal dilatat i obstruat, n asociere cu atrezii, volvulus sau peritonit meconial (26).
n ultimii ani ecografia a contribuit substanial la diagnosticul antenatal al atreziilor
intestinale, mbuntind managementul mamei i copilului.
Postnatal atrezia i stenoza intestinal sever se manifest cu vrsturi bilioase nc
din prima zi de natere, n 20% din cazuri din a doua sau a treia zi, n funcie de localizarea
obstruciei: cu ct mai proximal, cu att mai precoce i mai n for (27). Dac diagnosticul
ntrzie poate apare deshidratare, febr, hiperbilirubinemie neconjugat n 20-40% din cazuri,
pneumonie de aspiraie. Distensia abdominal este semn de obstrucie distal i se poate
asocia cu circulaie venoas colateral vizibil, edem al peretelui abdominal, anse intestinale
6

vizibile la perete, cu sau fr peristaltic, detres respiratorie cauzat de ascensiunea


diafragmului sau de peritonit. Alt semn important de obstrucie intestinal este eecul
eliminrii meconiului n primele 24-48 ore postnatal, semn ntlnit la 60-70% din aceti copii.
Uneori meconiul este eliminat n cantitate mic, de culoare gri, iar n cazurile de atrezie tip
IIIb, cu necroza segmentului distal se poate elimina snge amestecat cu meconiu.
Stenozele intestinale pot prezenta o simptomatologie mai tears, cu obstrucie
intermitent i sindrom de malabsorbie, falimentul creterii, crend dificulti de diagnostic.
Diagnostic
Diagnosticul atreziei jejuno-ileale este de obicei confirmat pe radiografia abdominal
pe gol, la minim trei ore postnatal (timp n care intestinul nou-nscutului se umple cu aer),
prin vizualizarea intestinului proximal dilatat i cu niveluri hidro-aerice (28). Atreziile
jejunale nalte prezint cteva niveluri hidro-aerice n abdomenului superior, cu opacitate n
rest. Cu ct atrezia este mai distal, cu att distensia abdominal este mai mare i exist mai
multe niveluri. Ocazional se pot vizualiza arii de calcificare, semnificnd peritonit meconial
prin perforarea ansei intestinale intrauterin (12% din pacieni), sau aspectul de sticl de ceas
din fibroza chistic, cu care se poate asocia n 10% din cazuri. Deoarece haustraiile colice pot
rar fi vizualizate pe radiografia abdominal simpl la nou-nscut, clisma baritat este indicat
pentru diagnosticul diferenial al atreziilor ileale distale cu atreziile colice, i de asemenea
pentru diagnosticul malrotaiilor (10-30%) sau volvulusului. La irigografie colonul distal de
locul obstruciei are un aspect nepopulat, de microcolon, punnd probleme de diagnostic
diferenial i cu aganglionoza colic total.
Tabloul radiologic al stenozelor jejuno-ileale este determinat de sediul i gradul
obstruciei, diagnosticul putnd fi ntrziat ani de zile dac nu se efectueaz un tranzit
intestinal cu substan de contrast (27).
Dintre anomaliile ce pot mima atrezia intestinal citm: ileusul meconial, boala
Hirschprung, herniile interne, volvulusul intestinal, chisturile de duplicaie, traumatismele
obstetricale, prematuritatea, hipotiroidia, ileusul septic, medicaia matern prenatal. Pentru
diagnostic diferenial sunt necesare investigaii suplimentare.
Tratament
Pe parcursul evalurilor iniiale se va institui un drenaj nazo-gastric pentru
decomprimare, se va efectua reechilibrare hidro-electrolitic i se va ncepe antibioterapia.

Intervenia chirurgical nu se va temporiza nejustificat deoarece orice ntrziere pericliteaz


viabilitatea captului proximal al intestinului, crescnd riscul de sepsis (27).
Incizia ideal este cea transversal supraombilical dreapt, asigurnd o bun
explorare a cavitii abdominale. Lichidul peritoneal trebuie trimis pentru cultur i
antibiogram, iar orice perforaie identificat trebuie suturat nainte de orice alt manevr.
Tot intestinul va fi expus i inspectat pentru a depista locul i tipul obstruciei i eventualele
anomalii asociate, precum alte stenoze, atrezii, malrotaii, ileus meconial, care vor fi corectate
n acelai timp operator. Lungimea total a intestinului viabil este msurat de-a lungul
marginii antimezenterice, valoarea acestuia avnd semnificaie prognostic i impunnd
conduita terapeutic ulterioar (lungimea total a intestinului unui nou-nscut la termen este
de 250 cm). Intestinul distal va fi injectat cu ser fiziologic pentru verificarea permeabilitii,
pn la nivelul colonului. La pacienii cu atrezie jejunal, dac lungimea intestinului viabil
este adecvat (>75cm plus valvula ileocecal), captul proximal dilatat este rezecat pn se
obine un diametru adecvat al lumenului. De obicei 10-15cm de intestin trebuiesc rezecai. n
cazurile de atrezie nalt rezecia se poate extinde pn la poriunea a doua a duodenului, cu
mobilizarea i derotarea acestuia i plasarea colonului la stnga. Un segment scurt, de 4-5 cm
din captul proximal al intestinului distal va fi rezecat n manier oblic, astfel nct marginea
mezenteric este cea mai lung, pentru egalizarea pe ct posibil a diametrelor celor dou
capete intestinale ce vor fi anastomozate. n plus pentru realizarea acestui scop se poate
efectua o incizie longitudinal de-a lungul marginii antimezenterice a intestinului distal, sub
form de gur de pete (29). Anastomoza termino-terminal se va efectua ntr-un singur
plan, cu fir 5/0 sau 6/0, iar la sfrit se va nchide i defectul mezenteric, avnd grij s nu se
rsuceasc locul anastomozei. Mezenterul intestinului proximal rezecat poate fi folosit ca i
pedicul vascularizat pentru a nchide defectele reziduale la nivelul anastomozei (30).
Intestinul este returnat cu atenie n cavitatea peritoneal pentru a evita volvulusul, iar peretele
abdominal este nchis n planuri anatomice.
O tehnic similar este folosit pentru cura chirurgical a stenozelor intestinale i
atreziilor tip membran intraluminal, proceduri ca excizia membranei i anastomoz,
enteroplastia transvers sau by-pass-ul nemaifiind recomandate.
Proceduri adiionale, precum gastrostomia de decompresie sau trecerea unui tub
transanastomotic pentru nutriie enteral nu mai sunt necesare, acestea fiind nlocuite de
drenajul nazo-gastric i nutriia parenteral total.
La pacienii cu sindrom de intestin scurt prin volvulus sau atrezii etajate, intestinul
proximal atretic este singurul intestin rmas i trebuie prezervat cu orice pre. Acest lucru
8

poate fi realizat prin efectuarea unei enteroplastii prin rezecie pe marginea antimezenteric
sau prin tehnica nfundrii, aceasta din urm avnd avantajul c reduce calibrul intestinal fr
sacrificarea suprafeei de absorbie a mucoasei. Pentru a preveni desfacerea suturii se poate
exciza o bandelet din seroasa intestinal (31). La pacienii cu peritonit sau atunci cnd
viabilitatea intestinal este discutabil, o procedur de siguran este punerea intestinului
proximal n ileostomie temporar, la fel i n cazurile de ileus meconial (32). Rareori se mai
folosete tehnica Bianchi de alungire a intestinului.
Pacienii la care s-a reuit prezervarea valvulei ileo-cecale au un prognostic mai bun,
deoarece aceasta previne colonizarea ileonului cu flor colonic, mbuntete absorbia de
grsimi i vitamin B12, asigur circuitul entero-hepatic al acizilor biliari i crete timpul de
tranzit intestinal.
Postoperator nutriia este asigurat parenteral pn cnd intestinul i reia funcia. n
general nutriia enteral este nceput treptat cnd copilul este vioi, suge bine, aspiratul gastric
este sub 5 mL/h, abdomenul este depresibil i pacientul elimin gaze i materii fecale. Aceasta
se ntmpl de obicei n 7-10 zile, orice ntrziere de peste 14 zile ridicnd suspiciunea unei
complicaii: dezunire de anastomoz cu peritonit, ocluzie prin bride, ischemie cu necroz
intestinal sau stenoz, atrezii distale nediagnosticate iniial. Alte probleme cu care se
confrunt aceti copii n postoperator, mai ales cei cu sindrom de intestin scurt sunt:
intolerana la lactoz, malabsorbia, diareea, necesitnd suplimente alimentare precum fier i
vitamin B12, acid folic, loperamid, colestiramine i ali ageni farmacologici.
Dac nainte de 1952 rata mortalitii la aceti copii atingea 90%, n ultimii ani,
datorit mbuntirilor aduse n domeniul neonatologiei, anesteziei pediatrice, nutriiei
parenterale totale i o mai bun nelegere a managenentului acestor pacieni, rata
supravieuirii a crescut dramatic, la 85-90% n centrele specializate (33).
STENOZELE I ATREZIILE COLICE
Primul caz de atrezie colic a fost descris de ctre Binninger n 1673, iar primul
supravieuitor a fost operat de ctre Gaub n 1922, care a practicat o colostomie la un pacient
cu atrezie de sigmoid (34). n 1947 Potts a efectuat prima anastomoz colic primar la un
nou-nscut cu atrezie sigmoidian (35).
Atrezia colic este o form rar de obstrucie intestinal la nou-nscut, nsumnd 1,810,5% din totalul atreziilor i stenozelor intestinale, ceea ce reprezint o inciden de 1/15001/20000 nou-nscui (36). La fel ca atreziile i stenozele jejuno-ileale, majoritatea cazurilor de
9

atrezie colic sunt rezultatul compromiterii intrauterine a vascularizaiei, mai ales la nivelul
colonului sigmoid, care are un mezenter mobil, predispus la volvulus. Atreziile pot apare la
orice nivel, dar tipul III este mai frecvent la nivelul unghiului splenic, iar tipurile Ii II mai
distal. Dac excludem cazurile complicate de atrezie colic asociate cu extrofie cloacal,
extrofie vezical sau defecte ale peretelui abdominal anterior (omfalocel, gastroschizis), alte
anomalii congenitale se ntlnesc mai rar n asociere cu atrezia colic: atrezii jejunale, boal
Hirschsprung, anomalii scheletale i oculare.
Diagnosticul poate fi suspicionat nc din perioada antenatal, cnd ecografia
evideniaz semne de ocluzie, cu mrirea diametrului colic (37). Imediat postnatal nounscuii prezint semne de ocluzie joas, cu absena eliminrii meconiului n primele 24 de
ore, distensie abdominal, vrsturi bilioase. Dac diagnosticul ntrzie, poate aprea
ischemia i necroza captului intestinal proximal, cu perforaie i semne de peritonit i
sepsis. Diagnosticul este confirmat pe radiografia abdominal simpl, ce arat multiple
niveluri hidro-aerice i o ans intestinal enorm dilatat, corespunznd captului proximal al
colonului atretic. Nivelul obstruciei este confirmat prin irigografie, care permite vizualizarea
colonului distal, cu un diametru mult redus, situat adiacent segmentului proximal mult destins.
n 10% din cazuri captul proximal al colonului este perforat, dnd o imagine radiologic de
pneumoperitoneu (38).
Resuscitarea iniial i managementul copiilor cu atrezie sau stenoz colic este n
mare similar cu al celor cu alte tipuri de atrezii intestinale. Tratamentul definitiv va lua n
considerare statusul clinic al pacientului, nivelul atreziei, anomaliile asociate. Este important a
se exclude, intraoperator, prezena altor atrezii sau stenoze distal de locul obstruciei evidente,
prin injectare de ser fiziologic i de asemenea de a se exclude suspiciunea de boal
Hirschsprung (39). Unii autori recomand rezecia capetelor i anastomoz primar la cazurile
de atrezie a colonului ascendent i transvers, alii prefer punerea iniial n colostomie a
captului proximal i anastomoz secundar, la toate cazurile. Cazurile de stenoz pot fi
tratate prin incizie longitudinal i sutur transversal sau mai bine prin excizie i anastomoz
direct (40).
Prognosticul acestor pacieni este de regul foarte bun, dar depinde de momentul
diagnosticrii, patologia asociat sau atreziile jejuno-ileale concomitente. Supravieuirea este
n general de peste 90%.

10

Bibliografie
1. Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R. Operative management of intestinal
stenosis based on pathological findings. J Pediatr Surg 14:31, 1979.
2. Fockens P: Operativ geheilter Fall von kongenitaler Dunndarmatresie. Zentralbl Chir
38:532, 1911.
3. Tandler J. Zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Duodenums in fruhen
Embryonalstadium. Morphol Jahrb 29:187-216, 1900.
4. Louw JH, Barnard CN: Congenital intestinal atresia: Observations on its origin.
Lancet 2:1065, 1955.
5. Dessanti A, Iannuccelli M, Dore A et al. Piloric aresia: an attempt at anatomic pyloric
sphincter reconstruction. J Pediatr Surg 35:1372-4, 2000.
6. Burnett HA, Halpert B: Perforation of stomach of newborn infants with pyloric
atresia. Arch Pathol 44:318, 1947.
7. Hall WH, Read RC. Gastric acid secretory differences in patiens with HeinekeMikulicz and Finney pyloroplasties. Am J Dig Dis 20:947-50, 1975.
8. Hayashi AH, Galliani CA, Gillis DA: Congenital pyloric atresia and junctional
epidermolysis bullosa: A report of long-term survival and a review of the literature. J
Pediatr Surg 11:1341, 1991.
9. Elliot GB, Kliman R, Elliot KA: Pancreatic annulus: A sign or a cause of duodenal
obstruction? Can J Surg 11:357, 1968.
10. Kimble RM, Harding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies with gut
atresia or stenosis: when to investigate, and which investigation. Pediatr Surg Int
12:565-70, 1997.
11. Hancock BJ, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an
antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 24:102-31, 1989.
12. Grosfeld JL, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment
and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance and long-term followup. World J Surg 17:301-9, 1993.
13. Brown RA, Millar AJW, Linegar A, et al: Fenestrated duodenal membranes: An
analysis of symptoms, signs, diagnosis, and treatment. J Pediatr Surg 29:429, 1994.
14. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K et al. Diamond-shaped anastomosis for congenital
duodenal obstruction. Arch Surg 112:1262-3, 1977.
15. Richardson WR, Martin LW: Pitfalls in the management of the incomplete duodenal
diaphragm. J Pediatr Surg 4:303, 1969.
11

16. Adzick

NS,

Harrison

MR,

deLorimier

AA.

Tapering

duodenoplasty

for

megaduodenum associated with duodenal atresia. J Pediatr Surg 21:311-12, 1986.


17. Waever E, Nielson OH, Arnbjornsson E, et al: Operative management of duodenal
atresia. Pediatr Surg Int 10:322, 1995.
18. Fonkalsrud EW, deLorimier AA, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the
duodenum: A review compiled from the members of the Surgical Section of the
American Academy of Pediatrics. Pediatrics 43:79, 1969.
19. Santulli TV, Blanc WA: Congenital atresia of intestine: Pathogenesis and treatment.
Ann Surg 154:939, 1961.
20. deLorimier AA, Fonkalsrud EW, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the
jejunum and ileum. Surgery 65:819, 1969.
21. Gakukamble DB, Adrian ABM, Al-Gadi Musa: Atresia of the gastrointestinal tract in
an inbred previously unstudied population. Pediatr Surg Int 18:40, 2002.
22. Weitzman JJ, Vanderhoof RS: Jejunal atresia with agenesis of the dorsal mesentery
with Christmas tree deformity of the small intestine. Am J Surg 111:443, 1966.
23. Mishalany HG, Der Kaloustian VM: Familial multiple-level intestinal atresias: Report
of two siblings. J Pediatr 79:124, 1971.
24. Aschraft KW, Holcomb GW, Murphy JP: Pediatric Surgery, Fourth Edition. Elsevier
Saunders 30:423, 2005.
25. Touloukian RJ: Intestinal atresia. Clin Perinatol 5:3, 1978.
26. Tam PKH, Nicholls G. Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in
the 1990s. Pediatr Surg Int 15:486, 1999.
27. Lister J, Rickham PP: Intestinal atresia and stenosis, excluding the duodenum. In
Rickham PP, Lister J, Irving IM (eds): Neonatal Surgery. London, Butterworths, p381,
1978.
28. Cremin BJ, Cywes S, Louw JH: Small intestine. In Cremin BJ, Cywes S, Louw JH
(eds): Radiological Diagnosis of Digestive Tract Disorders in Newborn: A Guide to
Radiologists, Surgeons and Paediatricians. London, Butterworths, pp 62-89, 1973.
29. Benson CD, Lloyd JR, Smith JD: Resection and primary anastomosis in the
management of stenosis and atresia of the jejunum and ileum. Pediatrics 26:265, 1960.
30. Malcynski JT, Shorter NA, Mooney DP: The proximal mesenteric flap: A method for
closing large mesenteric defects in jejunal atresia. J Pediatr Surg 29:1607, 1994.
31. Weber TR, Vane DW, Grosfeld JL: Tapering enteroplasty in infants with bowel atresia
and short gut. Arch Surg 117:684, 1982.
12

32. Bishop HC, Koop CE: Management of meconium ileus, resection, Roux-en-Y
anastomosis and ileostomy irigation with pancreatic enzymes. Ann Surg 145:410,
1957.
33. Smith GHH, Glasson M. Intestinal atresia: factors affecting survival. Aust NZ J Surg
59:151, 1989.
34. Gaub OC. Congenital stenosis and atresia of the intestinal tract above the rectum, with
a report of an operated case of atresia of the sigmoid in an infant. Trans Am Surg
Assoc 40:582-670, 1922.
35. Potts WJ. Congenital atresia of intestine and colon. Surg Gynecol Obstet 85:14-19,
1947.
36. Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of the colon. J
Pediatr Surg 3:253-7, 1968.
37. Anderson N, Malpas T, Robertson R: Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr
Radiol 23:63, 1993.
38. Winters WD, Weinberger E, Hatch EI: Atresia of the colon in neonates: Radiograph
findings. AJR Am J Roentgenol 159:1273, 1992.
39. Kim PCW, Superina RA, Ein S: Colonic atresia combined with Hirschsprungs
disease: A diagnostic and therapeutic challenge. J Pediatr Surg 30:1216, 1995.
40. Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In: ONeill JA,
Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. St
Louis: Mosby, 1361-8, 1998.

13

S-ar putea să vă placă și