ATREZIILE I STENOZELE INTESTINALE Dr.

Tuluc Elena

Introducere Atreziile i stenozele intestinale sunt cele mai frecvente cauze de obstrucie congenital i nsumeaz pn la 80-95 din toate ocluziile congenitale ale nou-nscutului !"#$ Atrezia desemneaz obstrucia total a lumenului intestinal% adesea cu lipsa unei poriuni din intestin% iar stenoza nseamn obstrucia incomplet ce determin semne clinice aprute cu oarecare ntrziere$ &rima descriere a unei atrezii intestinale pare s aparin lui 'oeller% n "(8)% iar prima reparaie cu succes a fost efectuat n "9"" !*#$ +n "900 ,andler propune teoria precum c atreziile sunt cauzate prin lipsa recanalizrii intestinale din stadiul solid !-#$ .ei aceast teorie pare valabil pentru atreziile duodenale% ma/oritatea atreziilor /e/uno-ileale nu pot fi e0plicate prin aceast teorie$ +n "9"* 1priggs sugereaz% iar n "955 2ou3 i 4arnard confirm faptul c accidentele vasculare prepartum sunt cauza cea mai frecvent a atreziilor intestinale !)#$ 1unt descrise i cazuri familiale% mai ales de atrezii multiple% fiind implicai factori genetici% i n aceste cazuri i rata anomaliilor asociate este mai mare$ +n funcie de diferite raportri% incidena atreziilor duodenale variaz ntre "5*500 i "55000 nou-nscui% iar incidena atreziilor /e/uno-ileale ntre "5"000 i "5)000 nou-nscui% fiind mai mare n zonele cu consanguinitate crescut$ ATREZIA PILORIC Atrezia piloric este o malformaie congenital rar% reprezentnd mai puin de " din

toate atreziile intestinale% ce se caracterizeaz prin prezena unui diafragm% lipsa lumenului sau absena complet a pilorului% determinnd ocluzie intestinal nalt$ &are a fi cauzat de un defect genetic autosomal% fiind o afeciune familial i -0 din pacieni au i alte anomalii asociate% dintre care epidermoliza buloas este cea mai frecvent !5#$ .iagnosticul poate fi suspectat nc din perioada prenatal% cnd este depistat poli6idramnios i stomacul apare foarte dilatat$ 7ou-nscutul cu obstrucie piloric complet se prezint la scurt timp dup natere cu vrsturi persistente% non-bilioase% distensie gastric i probleme respiratorii$ +ntrzierea diagnosticului poate duce la perforaie gastric% cu semne de peritonit i to0emie !(#$ 8adiografia simpl abdominal de obicei confirm diagnosticul clinic prin vizualizarea unei singure bule gazoase gastrice sau nivel 6idro-aeric i opacitate n "

rest% pneumoperitoneu n caz de perforaie gastric$ .iagnosticul diferenial include atrezia doudenal nalt i volvulusul intestinal pe malrotaie$ ,ratamentul este c6irurgical% n funcie de tipul obstruciei$ &entru obstrucia de tip membranos cele mai bune rezultate au fost obinute prin e0cizia membranei i piloroplastie tip 9eine:e-;i:ulicz sau <inne= !>#% sau mai recent prin e0cizie transgastric fr piloroplastie$ +n caz de atrezie segmental longitudinal se poate efectua doar piloroplastie sau e0cizie i gastroduodenoanastomoz termino-terminal$ 'astro/e/unostomia trebuie evitat datorit ratei mari a mortalitii i riscului de ulcer marginal sau sindromului de ans oarb$ .iagnosticul i tratamentul precoce% precum i terapia neonatal intensiv au mbuntit considerabil supravieuirea i prognosticul pe termen lung% o rat mare a mortalitii fiind ntlnit n caz de diagnostic tardiv i mai ales n caz de asociere cu alte malformaii% n special cu epidermoliza buloas !8#$ STENOZA I ATREZIA DUODENAL Etiologie i al!or a"ii a#ociate

?bstruciile duodenale congenitale pot fi cauzate de unele leziuni intrinseci% e0trinseci% sau ambele$ 2eziunile intrinseci% sub form de diafragm% atrezii sau stenoze iau natere de obicei n poriunea a doua a duodenului% ntre sptmnile a cincea i a zecea de gestaie% prin eecul vacuolizrii i recanalizrii duodenului din stadiul solid !-#$ ?bstruciile e0trinseci pot fi cauzate de pancreas inelar% malrotaie sau ven port preduodenal$ .ei pancreasul inelar poate constitui un inel constrictiv n /urul poriunii a doua a duodenului% acesta este rar adevrata cauz a obstruciei% dedesubt putndu-se ascunde o obstrucie intrinsec !9#$ 2eziunile intrinseci se pot situa preampular% n *0 congenitale sunt destul de frecvente% -0 din cazuri% sau postampular i se nsoesc frecvent de anomalii ale arborelui biliar distal i ale veziculei biliare$ Alte anomalii din cazuri asociind sindrom .o3n i 50 malformaii cardiace% genitourinare% anorectale% atrezie esofagian% malrotaii !"0#$ ;alformaiile asociate sunt principalul factor cunoscut a contribui la o rat crescut a mortalitii n atreziile duodenale% ceilali doi factori importani fiind prematuritatea i greutatea mic la natere$ Diagno#tic +n funcie de gradul obstruciei% stomacul i duodenul se dilat foarte mult% iar intestinul distal este colabat% cu perei subiri$ &oli6idramniosul matern este ntlnit n ">->5 *

din cazuri i este depistarea ecografic cea mai frecvent% pe lng semnul dublei bule aerice% gastrice i duodenale !""#% dar o ecografie normal n prezena unei sarcini cu poli6idramnios nu e0clude atrezia duodenal$ ;a/oritatea cazurilor sunt detectate ntre a aptea i a opta lun de via intrauterin% n ultimul timp din ce n ce mai devreme% dar diagnosticul antenatal nu s-a dovedit a mbunti prognosticul acestor copii% n sc6imb impune analiza cariotipului i screeningul prenatal pentru trisomia *" i alte anomalii asociate !"*#$ ;ai mult de o treime din copii sunt nscui prematur% muli cu retard al creterii intrauterine deoarece au fost deprivai de aportul nutriional al lic6idului amniotic ng6iit$ ;anifestarea clinic postnatal cea mai frecvent este vrstura% bilioas n 80 din cazuri% care apare nc din primele ore i care poate duce la des6idratare% 6iponatremie% 6ipocloremie$ Aspiraia oro-gastric a mai mult de *0 ml suc gastric semnific ocluzie% cantitatea normal fiind de 5 ml$ .istensia abdominal este minim datorit sediului nalt al obstruciei i eliminarea de meconiu este inconstant$ .iagnosticul obstruciei incomplete !stenoz sau diafragm perforat# poate fi ntrziat dincolo de perioada neonatal !"-#$ .iagnosticul obstruciei duodenale este confirmat radiografic prin vizualizarea semnului dublei bule aerice% cu restul abdomenului opac n obstruciile complete sau cu semne uoare de aerare distal n caz de stenoz sau diafragm perforat$ +n aceste ultime cazuri se impune studiul cu substan de contrast pentru diagnosticul diferenial cu malrotaiile i volvulusul$ @neori pe radiografie poate fi vizualizat un arbore biliar bifid% plin cu aer% alte anomalii biliare sau ale ductelor pancreatice% malformaii sc6eletale sau cardiace$ Trata ent ?dat diagnosticul stabilit% se va institui decompresie gastric% reec6ilibrare 6idroelectrolitic% se va asigura confortul termic i se va pregti pacientul pentru intervenia c6irurgical$ Abordul c6irurgical se face prin incizie transvers supraombilical% i mobiliznd colonul ascendent i transvers se va e0pune duodenul dilatat% locul obstruciei i duodenul i /e/unul distal% cu perei subiri% colabai$ 2a pacienii cu stenoz% atrezie duodenal sau pancreas inelar cel mai recomandat i folosit procedeu c6irurgical este duodenoduodenoanastomoza % deoarece este o anastomoz fiziologic% cu puine complicaii i o rat sczut a mortalitii$ +n "9>> Aimura descrie te6nica duodenoduodenoanastomozei Bn diamantC% ce permite o alimentaie precoce% perioad sczut de spitalizare postoperatorie i rezultate bune pe termen lung !")#$ Dntervenia const n mobilizarea peretelui anterior al duodenului pro0imal dilatat i anastomoza la duodenul distal% prin efectuarea unei incizii transversale pro0imal i a unei incizii longitudinale% de aceeai lungime% pe duodenul distal% -

anastomoza lund forma unui diamant$ Ali autori recomand duodenoduodenoanastomoza latero-lateral iar unii duodeno/e/unoanastomoza% aceasta fiind mai facil te6nic$ ? atenie deosebit trebuie acordat cazurilor de obstrucie prin diafragm% deoarece acesta poate fi balonizat% ptrunznd n duodenul distal i putnd trece neobservat% astfel nct anastomoza s se efectueze dedesubtul locului obstruciei !"5#$ .e aceea permeabilitatea anastomozei i continuitatea intestinal% att pro0imal ct i distal% prin instilare de ser fiziologic trebuie ntotdeauna verificat$ .ei unii autori recomand duodenotomia i rezecia diafragmului% e0ist ntotdeauna riscul in/uriei ductului biliar% al ampulei Eater% cu stenoz i complicaii ulterioare$ +n caz de dilatare enorm a duodenului pro0imal !megaduoden#% pentru a prentmpina problemele de peristaltic% se recomand duodenoplastia prin plicatur sau rezecie pe faa anterolateral% la fel cu atenie deosebit la ampula Eater !"(#$ Dntraoperator se va verifica prezena altor anomalii asociate% a malrotaiei sau a benzilor 2add% procedndu-se n consecin$ .ecompresia nazo-gastric postoperatorie n locul gastrostomiei a sczut perioada de spitalizare de la *0 la 8 zile !">#$ Fomplicaiile postoperatorii specifice sunt dezunirea de anastomoz cu peritonit i sepsis% lezarea ductului biliar cu stenoza acestuia% reluarea ntrziat a tranzitului datorit discrepanei de calibru ntre segmentele anastomozate% staza duodenal i sindromul de ans oarb% dureri abdominale recurente i diaree$ .e aceea urmrirea pe termen lung este obligatorie i include studii cu substan de contrast% G8F&% ecografie$ 2a momentul actual rata supravieuirii depete 90 % mortalitatea% n cele mai multe cazuri fiind asociat cu malformaiile cardiace i anomaliile cromozomiale !"8#$ STENOZELE I ATREZIILE $E$UNO%ILEALE Etiologie i al!or a"ii a#ociate

.ei e0ist mai multe teorii care s e0plice mecanismul atreziilor intestinale% cea mai acceptat la momentul actual este cea a accidentului vascular intrauterin localizat% cu necroza isc6emic a intestinului steril i resorbia ulterioar a segmentului afectat$ Aceast teorie este susinut de studiile lui 2ou3 i 4arnard efectuate pe cei i publicate n "955 !)# i de faptul c distal de locul atreziei au fost gsite resturi de bil% lanugo% celule epiteliale scuamoase ng6iite odat cu lic6idul amniotic$ .e asemenea% au fost depistate la fetui i nou-nscui dovezi ale invaginaiei n viaa intrauterin% volvulus intestinal% accidente vasculare tromboembolice% 6ernii interne transmezenterice% ncarcerri sau strangulri ale anselor la nivelul unui omfalocel sau gastrosc6izis% dovezi ce susin aceast teorie vascular !"9#$ )

.eoarece accidentul vascular cauzator de atrezie sau stenoz /e/uno-ileal apare trziu n viaa intrauterin% incidena altor anomalii asociate este destul de mic !sub "0 #H atrezii esofagiene% duodenale% colice sau rectale% atrezii biliare% fibroz c6istic% mielomeningocel% boal 9irsc6sprung !*0#$ Aceste malformaii nu par a avea un determinism genetic% dei au fost descrise cazuri familiale% n zone geografice cu consanguinitate crescut% n care mai muli membri prezentau atrezii multiple% de tip DDDb i DE% modul de transmitere fiind autosomal recesiv !*"#$ Anomaliile cromosomiale ntlnite cu frecven crescut n atreziile duodenale% sunt depistate rar !" # la pacienii cu atrezie ileal$ &i'io(atologie i cla#i!icare Flasificarea morfologic a atreziilor /e/uno-ileale n cele trei tipuri propuse de ctre 4land 1utton n "889 este valabil i astzi% cu e0cepia c tipul DDD a fost divizat n dou subtipuri% a i b% i a fost adugat i tipul DE% pentru o mai bun prognosticare pe termen lung$ Stenoza este definit ca o ngustare localizat% pe o distan scurt a lumenului intestinal% fr ntreruperea continuitii mezenterului i fr afectarea lungimii intestinale% sau ca prezena unui diafragm perforat% intraluminal$ Atrezia tip I este caracterizat prin prezena unui diafragm intraluminal% care n cele mai multe cazuri este balonizat% dnd un aspect conic al zonei de tranziie ntre segmentul pro0imal% dilatat% i segmentul distal% colabat$ 7u e0ist defect mezenteric i lungimea intestinului nu este afectat$ +n atrezia tip II captul pro0imal este mult dilatat% 6ipertrofic% aperistaltic% uneori cianotic i este unit de captul distal al intestinului printr-o band fibroas de-a lungul marginii mezenterului% care este intact$ 2ungimea total a intestinului nu este afectat$ Atrezia tip IIIa este asemntoare tipului DD% dar lipsete coarda fibroas care unete capetele intestinale% e0ist un defect mezenteric n form de E i lungimea intestinului este afectat n proporii variabile$ Faptul pro0imal dilatat este de obicei afectat de fenomene isc6emice% se poate torsiona sau perfora% ducnd la peritonit$ Atrezia tip IIIb sau atrezia Bn coa/ de mrC !"9# sau Bpom de FrciunC !**# este caracterizat printr-un defect substanial la nivelul mezenterului% consecina infarctizrii e0tensive a /e/unului din cauza ocluziei arterei mezenterice superioare$ Dleonul distal rmne viabil i atrn liber n cavitatea peritoneal% lund un aspect de spiral n /urul a0ului su vascular% ram din arcada ileocolic sau artera colic dreapt$ @neori segmentul distal este n plus afectat de atrezii de tip D sau DD$ +ntotdeauna lungimea total a intestinului este afectat% n plus aceti copii sunt prematuri !>0 # sau cu greutate mic la natere i pot prezenta anomalii 5

asociate precum malrotaii% volvulus i sindrom de intestin scurt$ ;orbiditatea i mortalitatea n aceste cazuri sunt foarte ridicate% (respectiv 5) !*0#$ +n atrezia tip IV se ntlnesc multiple atrezii de diferite tipuri% intestinul lund aspectul unui Birag de crnaiC$ 1e citeaz o inciden familial% cu transmitere autosomal recesivI nou-nscuii sunt de obicei prematuri% cu lungimea funcional a intestinului mult redus% cu alte anomalii asociate i prin urmare cu o rat a mortalitii mult crescut !*-#$ +ntr-un studiu efectuat pe *9* pacieni% "" tip D% "0 tip DD% "( tip DDDa% "9 tip DDDb% *" prezentau stenoz% *atrezie intestinal tip DE !*)#$

.in punct de vedere fiziopatologic intestinul pro0imal este dilatat i 6ipertrofiat% fr peristaltic i cu un aspect cianotic% uneori cu arii de necroz datorit presiunii intraluminale sau secundar volvulusului$ Faptul pro0imal al intestinului poate fi perforat nc din perioada antenatal% ducnd la peritonit meconial sau postnatal% dac diagnosticul este pus tardiv$ ;odificrile 6istologice i 6istoc6imice dispar progresiv% dar pot fi observate pn la *0 cm pro0imal de locul atreziei$ Dntestinul distal fiind nefolosit% este colabat% cu aspect de Bintestin de puiC% dar potenial normal ca i lungime i funcie% dei captul dinspre zona atreziei poate suferi de fenomene isc6emice i trebuie rezecat$ .iscrepana de diametru al lumenului ntre cele dou capete intestinale este de pn la *0 de ori% n funcie de gradul obstruciei i distana de la stomac !*5#$ )ani!e#t*ri clinice ?bstruciile intestinale neonatale se manifest adesea nc din perioada antenatal cu poli6idramnios !J*000m2 lic6id#% atreziile /e/unale fiind asociate cu poli6idramnios n pn la *5 din cazuri$ &rezena bilei n lic6idul amniotic poate indica obstrucie distal de ampula Eater$ .ei e0is i alte cauze fetale de poli6idramnios% orice femeie nsrcinat% cu anomalii ale lic6idului amniotic trebuie s efectueze ecografii seriate% acestea putnd identifica intestinul fetal dilatat i obstruat% n asociere cu atrezii% volvulus sau peritonit meconial !*(#$ +n ultimii ani ecografia a contribuit substanial la diagnosticul antenatal al atreziilor intestinale% mbuntind managementul mamei i copilului$ &ostnatal atrezia i stenoza intestinal sever se manifest cu vrsturi bilioase nc din prima zi de natere% n *0 din cazuri din a doua sau a treia zi% n funcie de localizarea din cazuri% obstrucieiH cu ct mai pro0imal% cu att mai precoce i mai n for !*>#$ .ac diagnosticul ntrzie poate apare des6idratare% febr% 6iperbilirubinemie necon/ugat n *0-)0 pneumonie de aspiraie$ .istensia abdominal este semn de obstrucie distal i se poate asocia cu circulaie venoas colateral vizibil% edem al peretelui abdominal% anse intestinale (

vizibile la perete% cu sau fr peristaltic% detres respiratorie cauzat de ascensiunea diafragmului sau de peritonit$ Alt semn important de obstrucie intestinal este eecul eliminrii meconiului n primele *)-)8 ore postnatal% semn ntlnit la (0->0 din aceti copii$ @neori meconiul este eliminat n cantitate mic% de culoare gri% iar n cazurile de atrezie tip DDDb% cu necroza segmentului distal se poate elimina snge amestecat cu meconiu$ 1tenozele intestinale pot prezenta o simptomatologie mai tears% cu obstrucie intermitent i sindrom de malabsorbie% falimentul creterii% crend dificulti de diagnostic$ Diagno#tic .iagnosticul atreziei /e/uno-ileale este de obicei confirmat pe radiografia abdominal pe gol% la minim trei ore postnatal !timp n care intestinul nou-nscutului se umple cu aer#% prin vizualizarea intestinului pro0imal dilatat i cu niveluri 6idro-aerice !*8#$ Atreziile /e/unale nalte prezint cteva niveluri 6idro-aerice n abdomenului superior% cu opacitate n rest$ Fu ct atrezia este mai distal% cu att distensia abdominal este mai mare i e0ist mai multe niveluri$ ?cazional se pot vizualiza arii de calcificare% semnificnd peritonit meconial prin perforarea ansei intestinale intrauterin !"* din fibroza c6istic% cu care se poate asocia n "0 din pacieni#% sau aspectul de Bsticl de ceasC din cazuri$ .eoarece 6austraiile colice pot

rar fi vizualizate pe radiografia abdominal simpl la nou-nscut% clisma baritat este indicat pentru diagnosticul diferenial al atreziilor ileale distale cu atreziile colice% i de asemenea pentru diagnosticul malrotaiilor !"0--0 # sau volvulusului$ 2a irigografie colonul distal de locul obstruciei are un aspect nepopulat% de microcolon% punnd probleme de diagnostic diferenial i cu aganglionoza colic total$ ,abloul radiologic al stenozelor /e/uno-ileale este determinat de sediul i gradul obstruciei% diagnosticul putnd fi ntrziat ani de zile dac nu se efectueaz un tranzit intestinal cu substan de contrast !*>#$ .intre anomaliile ce pot mima atrezia intestinal citmH ileusul meconial% boala 9irsc6prung% 6erniile interne% volvulusul intestinal% c6isturile de duplicaie% traumatismele obstetricale% prematuritatea% 6ipotiroidia% ileusul septic% medicaia matern prenatal$ &entru diagnostic diferenial sunt necesare investigaii suplimentare$ Trata ent &e parcursul evalurilor iniiale se va institui un drena/ nazo-gastric pentru decomprimare% se va efectua reec6ilibrare 6idro-electrolitic i se va ncepe antibioterapia$

>

Dntervenia c6irurgical nu se va temporiza ne/ustificat deoarece orice ntrziere pericliteaz viabilitatea captului pro0imal al intestinului% crescnd riscul de sepsis !*>#$ Dncizia ideal este cea transversal supraombilical dreapt% asigurnd o bun e0plorare a cavitii abdominale$ 2ic6idul peritoneal trebuie trimis pentru cultur i antibiogram% iar orice perforaie identificat trebuie suturat nainte de orice alt manevr$ ,ot intestinul va fi e0pus i inspectat pentru a depista locul i tipul obstruciei i eventualele anomalii asociate% precum alte stenoze% atrezii% malrotaii% ileus meconial% care vor fi corectate n acelai timp operator$ 2ungimea total a intestinului viabil este msurat de-a lungul marginii antimezenterice% valoarea acestuia avnd semnificaie prognostic i impunnd conduita terapeutic ulterioar !lungimea total a intestinului unui nou-nscut la termen este de *50 cm#$ Dntestinul distal va fi in/ectat cu ser fiziologic pentru verificarea permeabilitii% pn la nivelul colonului$ 2a pacienii cu atrezie /e/unal% dac lungimea intestinului viabil este adecvat !J>5cm plus valvula ileocecal#% captul pro0imal dilatat este rezecat pn se obine un diametru adecvat al lumenului$ .e obicei "0-"5cm de intestin trebuiesc rezecai$ +n cazurile de atrezie nalt rezecia se poate e0tinde pn la poriunea a doua a duodenului% cu mobilizarea i derotarea acestuia i plasarea colonului la stnga$ @n segment scurt% de )-5 cm din captul pro0imal al intestinului distal va fi rezecat n manier oblic% astfel nct marginea mezenteric este cea mai lung% pentru egalizarea pe ct posibil a diametrelor celor dou capete intestinale ce vor fi anastomozate$ +n plus pentru realizarea acestui scop se poate efectua o incizie longitudinal de-a lungul marginii antimezenterice a intestinului distal% sub form de Bgur de peteC !*9#$ Anastomoza termino-terminal se va efectua ntr-un singur plan% cu fir 550 sau (50% iar la sfrit se va nc6ide i defectul mezenteric% avnd gri/ s nu se rsuceasc locul anastomozei$ ;ezenterul intestinului pro0imal rezecat poate fi folosit ca i pedicul vascularizat pentru a nc6ide defectele reziduale la nivelul anastomozei !-0#$ Dntestinul este returnat cu atenie n cavitatea peritoneal pentru a evita volvulusul% iar peretele abdominal este nc6is n planuri anatomice$ ? te6nic similar este folosit pentru cura c6irurgical a stenozelor intestinale i atreziilor tip membran intraluminal% proceduri ca e0cizia membranei i anastomoz% enteroplastia transvers sau b=-pass-ul nemaifiind recomandate$ &roceduri adiionale% precum gastrostomia de decompresie sau trecerea unui tub transanastomotic pentru nutriie enteral nu mai sunt necesare% acestea fiind nlocuite de drena/ul nazo-gastric i nutriia parenteral total$ 2a pacienii cu sindrom de intestin scurt prin volvulus sau atrezii eta/ate% intestinul pro0imal atretic este singurul intestin rmas i trebuie prezervat cu orice pre$ Acest lucru 8

poate fi realizat prin efectuarea unei enteroplastii prin rezecie pe marginea antimezenteric sau prin te6nica nfundrii% aceasta din urm avnd avanta/ul c reduce calibrul intestinal fr sacrificarea suprafeei de absorbie a mucoasei$ &entru a preveni desfacerea suturii se poate e0ciza o bandelet din seroasa intestinal !-"#$ 2a pacienii cu peritonit sau atunci cnd viabilitatea intestinal este discutabil% o procedur de siguran este punerea intestinului pro0imal n ileostomie temporar% la fel i n cazurile de ileus meconial !-*#$ 8areori se mai folosete te6nica 4ianc6i de alungire a intestinului$ &acienii la care s-a reuit prezervarea valvulei ileo-cecale au un prognostic mai bun% deoarece aceasta previne colonizarea ileonului cu flor colonic% mbuntete absorbia de grsimi i vitamin 4"*% asigur circuitul entero-6epatic al acizilor biliari i crete timpul de tranzit intestinal$ &ostoperator nutriia este asigurat parenteral pn cnd intestinul i reia funcia$ +n general nutriia enteral este nceput treptat cnd copilul este vioi% suge bine% aspiratul gastric este sub 5 m256% abdomenul este depresibil i pacientul elimin gaze i materii fecale$ Aceasta se ntmpl de obicei n >-"0 zile% orice ntrziere de peste ") zile ridicnd suspiciunea unei complicaiiH dezunire de anastomoz cu peritonit% ocluzie prin bride% isc6emie cu necroz intestinal sau stenoz% atrezii distale nediagnosticate iniial$ Alte probleme cu care se confrunt aceti copii n postoperator% mai ales cei cu sindrom de intestin scurt suntH intolerana la lactoz% malabsorbia% diareea% necesitnd suplimente alimentare precum fier i vitamin 4"*% acid folic% loperamid% colestiramine i ali ageni farmacologici$ .ac nainte de "95* rata mortalitii la aceti copii atingea 90 % n ultimii ani% datorit mbuntirilor aduse n domeniul neonatologiei% anesteziei pediatrice% nutriiei parenterale totale i o mai bun nelegere a managenentului acestor pacieni% rata supravieuirii a crescut dramatic% la 85-90 n centrele specializate !--#$

STENOZELE I ATREZIILE COLICE &rimul caz de atrezie colic a fost descris de ctre 4inninger n "(>-% iar primul supravieuitor a fost operat de ctre 'aub n "9**% care a practicat o colostomie la un pacient cu atrezie de sigmoid !-)#$ +n "9)> &otts a efectuat prima anastomoz colic primar la un nou-nscut cu atrezie sigmoidian !-5#$ Atrezia colic este o form rar de obstrucie intestinal la nou-nscut% nsumnd "%8"0%5 din totalul atreziilor i stenozelor intestinale% ceea ce reprezint o inciden de "5"500"5*0000 nou-nscui !-(#$ 2a fel ca atreziile i stenozele /e/uno-ileale% ma/oritatea cazurilor de 9

atrezie colic sunt rezultatul compromiterii intrauterine a vascularizaiei% mai ales la nivelul colonului sigmoid% care are un mezenter mobil% predispus la volvulus$ Atreziile pot apare la orice nivel% dar tipul DDD este mai frecvent la nivelul ung6iului splenic% iar tipurile Di DD mai distal$ .ac e0cludem cazurile complicate de atrezie colic asociate cu e0trofie cloacal% e0trofie vezical sau defecte ale peretelui abdominal anterior !omfalocel% gastrosc6izis#% alte anomalii congenitale se ntlnesc mai rar n asociere cu atrezia colicH atrezii /e/unale% boal 9irsc6sprung% anomalii sc6eletale i oculare$ .iagnosticul poate fi suspicionat nc din perioada antenatal% cnd ecografia evideniaz semne de ocluzie% cu mrirea diametrului colic !->#$ Dmediat postnatal nounscuii prezint semne de ocluzie /oas% cu absena eliminrii meconiului n primele *) de ore% distensie abdominal% vrsturi bilioase$ .ac diagnosticul ntrzie% poate aprea isc6emia i necroza captului intestinal pro0imal% cu perforaie i semne de peritonit i sepsis$ .iagnosticul este confirmat pe radiografia abdominal simpl% ce arat multiple niveluri 6idro-aerice i o ans intestinal enorm dilatat% corespunznd captului pro0imal al colonului atretic$ 7ivelul obstruciei este confirmat prin irigografie% care permite vizualizarea colonului distal% cu un diametru mult redus% situat adiacent segmentului pro0imal mult destins$ +n "0 din cazuri captul pro0imal al colonului este perforat% dnd o imagine radiologic de 8esuscitarea iniial i managementul copiilor cu atrezie sau stenoz colic este n mare similar cu al celor cu alte tipuri de atrezii intestinale$ ,ratamentul definitiv va lua n considerare statusul clinic al pacientului% nivelul atreziei% anomaliile asociate$ Gste important a se e0clude% intraoperator% prezena altor atrezii sau stenoze distal de locul obstruciei evidente% prin in/ectare de ser fiziologic i de asemenea de a se e0clude suspiciunea de boal 9irsc6sprung !-9#$ @nii autori recomand rezecia capetelor i anastomoz primar la cazurile de atrezie a colonului ascendent i transvers% alii prefer punerea iniial n colostomie a captului pro0imal i anastomoz secundar% la toate cazurile$ Fazurile de stenoz pot fi tratate prin incizie longitudinal i sutur transversal sau mai bine prin e0cizie i anastomoz direct !)0#$ &rognosticul acestor pacieni este de regul foarte bun% dar depinde de momentul diagnosticrii% patologia asociat sau atreziile /e/uno-ileale concomitente$ 1upravieuirea este n general de peste 90 $ pneumoperitoneu !-8#$

"0

+i,liogra!ie "$ 'rosfeld K2% 4allantine ,E7% 16oema:er 8$ ?perative management of intestinal stenosis based on pat6ological findings$ K &ediatr 1urg ")H-"% "9>9$ *$ <oc:ens &H ?perativ ge6eilter <all von :ongenitaler .unndarmatresie$ Lentralbl F6ir -8H5-*% "9""$ -$ ,andler K$ Lur Gnt3ic:lungsgesc6ic6te des mensc6lic6en .uodenums in fru6en Gmbr=onalstadium$ ;orp6ol Ka6rb *9H"8>-*"(% "900$ )$ 2ou3 K9% 4arnard F7H Fongenital intestinal atresiaH ?bservations on its origin$ 2ancet *H"0(5% "955$ 5$ .essanti A% Dannuccelli ;% .ore A et al$ &iloric aresiaH an attempt at anatomic p=loric sp6incter reconstruction$ K &ediatr 1urg -5H"->*-)% *000$ ($ 4urnett 9A% 9alpert 4H &erforation of stomac6 of ne3born infants 3it6 p=loric atresia$ Arc6 &at6ol ))H-"8% "9)>$ >$ 9all M9% 8ead 8F$ 'astric acid secretor= differences in patiens 3it6 9eine:e;i:ulicz and <inne= p=loroplasties$ Am K .ig .is *0H9)>-50% "9>5$ 8$ 9a=as6i A9% 'alliani FA% 'illis .AH Fongenital p=loric atresia and /unctional epidermol=sis bullosaH A report of long-term survival and a revie3 of t6e literature$ K &ediatr 1urg ""H"-)"% "99"$ 9$ Glliot '4% Aliman 8% Glliot AAH &ancreatic annulusH A sign or a cause of duodenal obstructionN Fan K 1urg ""H-5>% "9(8$ "0$ Aimble 8;% 9arding K% Aolbe A$ Additional congenital anomalies in babies 3it6 gut atresia or stenosisH 36en to investigate% and 36ic6 investigation$ &ediatr 1urg Dnt "*H5(5->0% "99>$ ""$ 9ancoc: 4K% Miseman 7G$ Fongenital duodenal obstructionH t6e impact of an antenatal diagnosis$ K &ediatr 1urg *)H"0*--"% "989$ "*$ 'rosfeld K2% 8escorla <K$ .uodenal atresia and stenosisH reassessment of treatment and outcome based on antenatal diagnosis% pat6ologic variance and long-term follo3up$ Morld K 1urg ">H-0"-9% "99-$ "-$ 4ro3n 8A% ;illar AKM% 2inegar A% et alH <enestrated duodenal membranesH An anal=sis of s=mptoms% signs% diagnosis% and treatment$ K &ediatr 1urg *9H)*9% "99)$ ")$ Aimura A% ,suga3a F% ?ga3a A et al$ .iamond-s6aped anastomosis for congenital duodenal obstruction$ Arc6 1urg ""*H"*(*--% "9>>$ "5$ 8ic6ardson M8% ;artin 2MH &itfalls in t6e management of t6e incomplete duodenal diap6ragm$ K &ediatr 1urg )H-0-% "9(9$ ""

"($ Adzic:

71%

9arrison

;8%

de2orimier

AA$

,apering

duodenoplast=

for

megaduodenum associated 3it6 duodenal atresia$ K &ediatr 1urg *"H-""-"*% "98($ ">$ Maever G% 7ielson ?9% Arnb/ornsson G% et alH ?perative management of duodenal atresia$ &ediatr 1urg Dnt "0H-**% "995$ "8$ <on:alsrud GM% de2orimier AA% 9a=s .;H Fongenital atresia and stenosis of t6e duodenumH A revie3 compiled from t6e members of t6e 1urgical 1ection of t6e American Academ= of &ediatrics$ &ediatrics )-H>9% "9(9$ "9$ 1antulli ,E% 4lanc MAH Fongenital atresia of intestineH &at6ogenesis and treatment$ Ann 1urg "5)H9-9% "9("$ *0$ de2orimier AA% <on:alsrud GM% 9a=s .;H Fongenital atresia and stenosis of t6e /e/unum and ileum$ 1urger= (5H8"9% "9(9$ *"$ 'a:u:amble .4% Adrian A4;% Al-'adi ;usaH Atresia of t6e gastrointestinal tract in an inbred previousl= unstudied population$ &ediatr 1urg Dnt "8H)0% *00*$ **$ Meitzman KK% Eander6oof 81H Ke/unal atresia 3it6 agenesis of t6e dorsal mesenter= 3it6 BF6ristmas treeC deformit= of t6e small intestine$ Am K 1urg """H))-% "9(($ *-$ ;is6alan= 9'% .er Aaloustian E;H <amilial multiple-level intestinal atresiasH 8eport of t3o siblings$ K &ediatr >9H"*)% "9>"$ *)$ Asc6raft AM% 9olcomb 'M% ;urp6= K&H &ediatric 1urger=% <ourt6 Gdition$ Glsevier 1aunders -0H)*-% *005$ *5$ ,oulou:ian 8KH Dntestinal atresia$ Flin &erinatol 5H-% "9>8$ *($ ,am &A9% 7ic6olls '$ Dmplications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in t6e "990s$ &ediatr 1urg Dnt "5H)8(% "999$ *>$ 2ister K% 8ic:6am &&H Dntestinal atresia and stenosis% e0cluding t6e duodenum$ Dn 8ic:6am &&% 2ister K% Drving D; !eds#H 7eonatal 1urger=$ 2ondon% 4utter3ort6s% p-8"% "9>8$ *8$ Fremin 4K% F=3es 1% 2ou3 K9H 1mall intestine$ Dn Fremin 4K% F=3es 1% 2ou3 K9 !eds#H 8adiological .iagnosis of .igestive ,ract .isorders in 7e3bornH A 'uide to 8adiologists% 1urgeons and &aediatricians$ 2ondon% 4utter3ort6s% pp (*-89% "9>-$ *9$ 4enson F.% 2lo=d K8% 1mit6 K.H 8esection and primar= anastomosis in t6e management of stenosis and atresia of t6e /e/unum and ileum$ &ediatrics *(H*(5% "9(0$ -0$ ;alc=ns:i K,% 16orter 7A% ;oone= .&H ,6e pro0imal mesenteric flapH A met6od for closing large mesenteric defects in /e/unal atresia$ K &ediatr 1urg *9H"(0>% "99)$ -"$ Meber ,8% Eane .M% 'rosfeld K2H ,apering enteroplast= in infants 3it6 bo3el atresia and s6ort gut$ Arc6 1urg "">H(8)% "98*$ "*

-*$ 4is6op 9F% Aoop FGH ;anagement of meconium ileus% resection% 8ou0-en-O anastomosis and ileostom= irigation 3it6 pancreatic enz=mes$ Ann 1urg ")5H)"0% "95>$ --$ 1mit6 '99% 'lasson ;$ Dntestinal atresiaH factors affecting survival$ Aust 7L K 1urg 59H"5"% "989$ -)$ 'aub ?F$ Fongenital stenosis and atresia of t6e intestinal tract above t6e rectum% 3it6 a report of an operated case of atresia of t6e sigmoid in an infant$ ,rans Am 1urg Assoc )0H58*-(>0% "9**$ -5$ &otts MK$ Fongenital atresia of intestine and colon$ 1urg '=necol ?bstet 85H")-"9% "9)>$ -($ 4enson F.% 2otfi ;M% 4roug6 AK$ Fongenital atresia and stenosis of t6e colon$ K &ediatr 1urg -H*5-->% "9(8$ ->$ Anderson 7% ;alpas ,% 8obertson 8H &renatal diagnosis of colon atresia$ &ediatr 8adiol *-H(-% "99-$ -8$ Minters M.% Meinberger G% 9atc6 GDH Atresia of t6e colon in neonatesH 8adiograp6 findings$ AK8 Am K 8oentgenol "59H"*>-% "99*$ -9$ Aim &FM% 1uperina 8A% Gin 1H Folonic atresia combined 3it6 9irsc6sprung s diseaseH A diagnostic and t6erapeutic c6allenge$ K &ediatr 1urg -0H"*"(% "995$ )0$ ?ld6am A,$ Atresia% stenosis and ot6er obstructions of t6e colon$ DnH ? 7eill KA% 8o3e ;D% 'rosfeld K2% <on:alsrud GM% Foran A'% editors$ &ediatric 1urger=$ 1t 2ouisH ;osb=% "-("-8% "998$

"-