ANOMALII CONGENITALE – INTESTIN SUBȚIRE

DIVERTICUL MECKEL
IMPORTANȚĂ & INCIDENȚĂ

 cea mai comună anomalie congenitală a intestinului subţire & reprezintă un vestigiu al ductului vitelin
embrionar / omfalomezenteric  este prezent la ≈ 2% din populaţie & este de 2x mai frecvent la
bărbaţi & are 2 tipuri de mucoasă & este localizat (de obicei) la maxim 60 cm distanţă faţă de
VIC (REGULA LUI 2)
 simptomele  RARE & frecvenţa lor ↓ cu vârsta – astfel simptomele se pot manifesta cu un risc global de boală
simptomatică în timpul vieţii la cel mult 4% din populaţia afectată
 la 5% dintre sugarii cu diverticul
 la doar 1,5% dintre indivizii de 40 de ani
 extrem de rar la pacienţii vârstnici

ANATOMIE

 apare atunci când există o obliterare incompletă a ductului vitelin – cu originea în mezenteron & se
închide între între a 8-a & a 10-a săptămână de gestaţie
 diverticulul se găseşte la marginea antimezenterică a ileonului – de obicei la maxim 60 cm de VIC
 vascularizaţia  asigurată de vasele viteline – care provin din vasele ileale

n
FIZIOPATOLOGIE

 celulele care căptuşesc canalul vitelin sunt pluripotente  prin urmare – prezenţa mucoasei

O
heterotopice la nivelul diverticulului este frecvent întâlnită
 cel mai frecvent tip de astfel de mucoasă  cea gastrică (50%)
 mai rar – în diverticul se poate găsi  mucoasă pancreatică & duodenală & colonică


zi
mucoasa gastrică  în special din cauza capacităţii sale de a produce ân directă apropiere
cu mucoasa intestinului subţire – poate produce ulceraţii ale mucoasei intestinale adiacente & poate
provoca hemoragie
 tumorile benigne – inclusiv lipoamele + leiomioamele + neurofibroamele + angioamele  au fost

Re
descrise şi în diverticuli – astfel de tumori pot acţiona ca punct de pornire pt invaginaţie & ocluzie
intestinală
 persistenţa canalului vitelin în sine  poate provoca o varietate de probleme – dacă există o persistenţă
completă poate rezulta un traiect de comunicare între ombilic & ileon, sub forma unei fistule enterice exteriorizate ombilical & dacă doar capătul ombilical al ductului rămâne patent,
poate rezulta o fistulă ombilicală
 dacă ductul se obliterează – dar rămâne sub forma unui cordon fibros  vestigiul poate acţiona ca un punct de fixare a intestinului subţire la peretele abdominal – facilitând obstrucţia
intestinală
 diverticulul  poate fi de asemenea obstruat cu materii fecale & se poate inflama – prezentând un tablou clinic foarte similar celui din apendicita acută

TABLOU CLINIC & EVALUARE

 cele mai frecvente manifestări asociate diverticulului Meckel includ

o ocluzia
o hemoragia
o inflamaţia
o fistula ombilicală
 hemoragia  se prezintă ca rectoragie cu sânge roşu aprins / maroniu & este
de obicei nedureroasă & este întâlnită cel mai frecvent la copiii sub
2 ani – diagnosticul poate fi stabilit în 90% dintre cazuri prin imagistică cu radionuclizi (folosind pertechnetat de techneţiu-99m – care este preluat de mucoasa gastrică ectopică &
evidenţiază prezenţa diverticulului) – acurateţea acestui test poate fi îmbunătăţită prin administrarea de cimetidină / pentagastrină, dar acest lucru NU este de obicei necesar
 obstrucţia intestinală  poate apărea din cauza volvusului intestinului subţire în jurul diverticulului / a efectului constrictiv al unei benzi mezodiverticulare
 poate apărea de asemenea – invaginaţia  diverticulul acţionând ca punct de pornire – în această situaţie pacientul se poate prezenta cu o masă tumorală abdominală palpabilă
localizată pe partea dreaptă & cu emisie de scaun cu aspect de jeleu de coacăze
 clisma cu aer / cu substanţă de contrast – în special la populaţia pediatrică  poate facilita reducerea invaginaţiei în context acut – dacă intestinul încă NU a fost compromis, dar
rezecţia ulterioară a diverticulului & eliberarea oricăror aderenţe fibroase ar trebui realizată pt a preveni recurenţa
 diverticulita imită foarte bine apendicita acută  prin urmare – diagnosticul de diverticul Meckel ar trebui luat în considerare dacă la un pacient tânăr investigat pt suspiciunea de
apendicită se constată că apendicele este normal
 complicaţii mai puţin frecvente pot include

n
 anemia feriprivă
 malabsorbţia
 impactarea de corpi străini

O
 perforaţia
 încarcerarea într-o hernie (hernia Littre) – inclusiv herniile inghinale + femurale + ombilicale

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

zi
 apendicita acută
 obstrucţiile intestinului subţire din alte cauze

Re
 enterita regională
 sângerarea de la nivel GI inferior – cu excepţia celei a pacientului foarte tânăr  mult mai frecvent cauzată de alte patologii precum boala diverticulară a colonului & leziunile
angiodisplazice
 diverticulul Meckel trebuie luat în considerare – în mod corespunzător  la copiii mici care prezintă
  dureri la nivel abdominal inferior
 ocluzie
 hemoragie GI inferioară
 fistulă ombilicală
 investigaţiile orientate spre identificarea & excluderea unor astfel de procese patologice – în special la pacientul vârstnic  pot ajuta la excluderea unor boli mai frecvente & includ
explorări endoscopice & cu substanţă de contrast ale tractului GI
 la pacienţii care se prezintă pt acuze obstructive & inflamatorii acute – care necesită intervenţie chirurgicală  diagnosticul este stabilit de obicei intraoperator
 pacienţii cu prezentări atipice & subacute + examinări ⊖ pt alte procese patologice  pot beneficia de investigaţii pt diverticul Meckel / explorări cu substanţă de contrast
ale intestinului subţire / chiar laparoscopie exploratorie pt stabilirea diagnosticului

TRATAMENT

 rezecţia diverticulului  curativă & adecvată pt pacientul care prezintă

complicaţii legate de acesta
 atunci când diverticulul are o bază largă  poate fi necesară rezecţia segmentară
a intestinului pt a îndepărta în mod adecvat tot ţesutul ectopic
 rezecţia laparoscopică  o opţiune sigură atunci când diverticulul Meckel este
considerat cauza bolii în timpul explorării laparoscopice pt suspiciunea de
apendicită / ocluzie
 există în continuare controverse cu privire la cel mai adecvat management atunci
când un diverticul asimptomatic este descoperit incidental în momentul intervenţiei
chirurgicale efectuate în alte scopuri
 în special la pacientul tânăr  rezecţia este justificată ca măsură preventivă datorită
morbidităţii sale ↓ - totuşi, acest beneficiu potenţial este mic & devine nesemnificativ

n
pe măsură ce pacientul înaintează în vârstă & probabilitatea de boală simptomatică ↓
 situaţiile în care rezecţia poate fi luată în considerare la pacienţii adulţi includ

O
 diverticulul cu bază îngustă
 prezenţa unei benzi mezodiverticulare
 ţesut heterotopic evident

zi
 rezecţia incidentală  poate fi considerată adecvată şi la pacienţii cu abdomene ostile – care ar fi dificil de reexplorat de exemplu din cauza aderentelor multiple & a OIS recurente /
la pacienţii care urmează să efectueze radioterapie
 în mod ideal – baza diverticulului este închisă transversal astfel încât să se minimizeze îngustarea lumenului

Re
MALROTAȚIE
 malrotaţia intestinală este cauzată de anomaliile de rotaţie & fixare ale tractului intestinal între a 4-a & a 10-a săptămână de gestaţie
 rotaţia iniţială de 90° în sens contrar acelor de ceasornic a mezenteronului  plasează duodenul în retroperitoneu – în spatele vaselor mezenterice superioare
 rotaţia ulterioară de 180° în sens contrar acelor de ceasornic a mezenteronului  plasează cecul în cadranul inferior drept & colonul transvers anterior vaselor mezenterice superioare
 rotaţiile incomplete / absente  se traduc printr-o varietate de anomalii anatomice – deşi
acestea pot fi asimptomatice & prezente la orice vârstă, cea mai frecventă manifestare
este volvulusul mezenteronului la un copil cu o rotaţie incompletă
 mezenteronul proximal  NU nu se roteşte dincolo de linia mediană – rămânând în
dreapta vaselor mezenterice superioare, cu duodenul acoperit anterior de benzile lui Ladd
 mezenteronul distal  se rotește cu doar 90°-180° - iar cecul devine fixat la peretele
abdominal în cadranul superior drept, în apropierea duodenului
 deşi benzile Ladd în sine pot provoca un grad uşor de obstrucţie  probleme mai
grave apar deoarece porţiunile iniţială & finală ale intestinului subţire sunt fixate numai
în cadranul superior drept prin duoden + cec + mezenterul lor – acest fapt permite
intestinului subţire să se răsucească spontan în jurul mezentemlui său, în urgenţa
chiurgicală cunoscută sub numele de volvulus al intestinului subţire (ca şi în alte
tipuri de volvulus sunt împiedicate fluxul sanguin venos & apoi cel arterial către intestinul subţire – ducând rapid la ischemie + necroză)
 simptomele precoce  vărsăturile bilioase – ce progresează spre distensie & sensibilitate & şoc (acestea fiind manifestări tardive cauzate de necroza ireversibilă)
 cea mai rapidă & mai precisă & mai frecventă metodă de evaluare a volvulusului mezenteronului  explorarea radiografică a tractului Gl superior
 odată identificat  volvulusul mezenteronului necesită tratatament prin laparotomie – cu
o detorsionarea intestinului
o secţionarea benzilor Ladd
o lărgirea mezenterului
o plasarea intestinului subţire în partea dreaptă & a colonului în partea stângă a abdomenului
 de obicei se efectuează şi apendicectomia  întrucât apendicele s-ar afla în cadranul abdominal superior stâng împreună cu cecul – ceea ce ar îngreuna diagnosticarea unui caz
ulterior de apendicită
 malrotaţia care NU se prezintă cu volvulus  poate fi dificil de diagnosticat – în special la adulţi & aceste cazuri sunt abordate individual – deciziile chirurgicale având la bază

n
anomaliile anatomice + simptomele pacientului

SINDROM DE INTESTIN SCURT

O
 existenţa a < 180 cm de intestin subţire în lungime la un adult  este în general rezultatul
uneia / mai multor rezecţii ale intestinului subţire – de exemplu din
 boala Crohn

zi
 multiple OIS
 ischemie
 enterocolită necrozantă

Re
 volvulus de mezenteron
 strangulare într-o hernie
 efectul rezecţiei / rezecţiilor  depinde de gradul de absorbţie a substanţelor
nutritive & a lichidului din intestinul rămas
 ca răspuns la o pierdere de lungime  intestinul uman răspunde prin dilatare + ↑ ca înălţimii vilozităţilor intestinale
 în unele cazuri – un aport ↑ crescut poate fi tot ceea ce este necesar pt menţinerea statusului nutriţional
 deşi ileonul se poate adapta pt a absorbi mai mulţi nutrienţi  pierderea ileonului terminal duce la o pierdere permanentă a absorbţiei vitaminei B12 & a sărurilor biliare
 un colon intact şi o VIC competentă  ↑ capacitatea de absorbţie a intestinului subţire
 pacienţii cu < 60 cm de intestin subţire & colon intact & VIC competentă / cu < 100 cm de intestin subţire & fără colon & VIC competentă  vor necesita deseori nutriţie
parenterală totală (NPT)
 NPT  prezintă numeroase riscuri (ex – sepsis de cateter / hiperglicemie / leziuni hepatice / calculi biliari / complicaţii legate de accesul venos) & este de preferat o strategie pe
termen lung de modificare + suplimentare alimentară – pe măsură ce intestinul se adaptează
 la pacienţii cu insuficienţă intestinală de lungă durată  transplantul de intestin subţire / o procedură de alungire intestinală pot înlătura nevoia de NPT – alungirea se poate
realiza prin împărțirea intestinului în 2 (pe lungimea sa) lăsând o jumătate din mezenter + ramuri ale vaselor terminale pe fiecare parte & apoi anastomozând capetele (procedura
Bianchi)  în mod alternativ – pot fi aplicate linii perpendiculare duble de sutură mecanică de fiecare parte a intestinului, realizând o elongaţie de formă cilindrică a intestinului
(enteroplastie transversală seriată)
 în general – sindromul intestinului scurt este o problemă devastatoare iar tratamentul are scopul să ofere o calitate bună a vieţii acestor pacienţi

n
O
zi
Re