SPLINĂ – AFECȚIUNI CHIRURGICALE

INDICAȚIILE SPLENECTOMIEI

 Boli infiltrative BCR

 Congestie
 Chiste splenice
 Ruptură splenică

 Hipersplenism asociat cu alte patologii HIPE

 Inflamație
 Purpură trombotică trombocitopenică (rar)
 Purpură trombocitopenică idiopatică
 Eliptocitoză ereditară

 Anemie hemolitică
 Anemie hemolitică auto-imună non-responsivă la terapie steroidiană
 Abces splenic (deseori asociat cu abuz de droguri / SIDA) ALST

 Alte patologii
 Afecțiuni hematologice

n
 Anevrism de arteră splenică
 Leziune iatrogenă

O
 Leucemie & limfom (far)
 Sferocitoză ereditară

zi
 Traumă
 Talasemie majoră & minoră
 Trombocitopenie imunologică asociată cu LLC / LES

Re
 Tumori primare & metastatice

 varice gastrice hemoragice secundare unei tromboze de venă splenică

 trauma reprezintă cea mai frecventă cauză pentru indicaţia de splenectomie
 alternativele la splenectomia totală (ex - splenectomia parțială / embolizarea pentru controlul hemoragiei / procedurile de drenaj percutanat ghidate radio-imagistic) sunt adesea
efectuate cu succes

TRAUMATISME SPLENICE
 dplina este cel mai frecvent organ afectat în urma contuziilor abdominale & al doilea cel mai frecvent organ lezat în traumatismele abdominale prin plăgi penetrante
 în mod tradiţiona - până de curând laceraţiile splenice erau tratate prompt prin splenectomie.
 recunoaşterea sindromului septic cunoscut sub numele de infecţie severă post-splenectomie (OPSI) corelat cu o mai bună înţelegere a funcţiilor imunologice ale splinei  a condus
la dezvoltarea de soluţii de prezervare a splinei la pacientul hemodinamic stabil
 la pacientul instabil cu laceraţie splenică  splenectomia de urgenţă rămâne tratamentul standard

ANOMALILE FUNCȚIEI SPLENICE

 anomaliile funcţiei splenice sunt clasificate ca fiind
 anatomice
 funcţionale
 cele funcţionale  se referă la diminuarea funcţiei splinei (hiposplenism & asplenie) / funcţionarea excesivă a acesteia (hipersplenism)
 asplenia / hiposplenismul congenital  sunt extrem de rare
 splenectomia este cea mai comună cauză pentru asplenie - deşi există şi o serie de afecţiuni precum siclemia care pot duce la asplenie funcţională
 mărimea splinei nu este corelată cu funcţia sa hematologică
 splenomegalia (creşterea în dimensiuni a splinei) este cauzată de o serie de boli & nu trebuie confundată cu hipersplenismul (hiperfuncţia splinei)
 există 3 categorii de afecţiuni ale funcţiei splenice pentru care poate fi utilă efectuarea splenectomiei
 anemiile hemolitice


n
trombocitopenia imună
 citopenia asociată cu splenomegalie din cauza altor boli (hipersplenism secundar)

O
ANEMIE HEMOLITICĂ

 anemia hemolitică poate fi

zi
 ereditară
 dobândită
 anemiile hemolitice ereditare sunt clasificate în 3 clase

Re
 anomalii structurale ale membranei
 anomalii metabolice
 hemoglobinopatii
 ANEMII HEMOLITICE EREDITARE
UTILITATEA
TIP TRANSMITERE DEFECT
SPLENECTOMIEI
STRUCTURA ANORMALĂ A MEMBRANEI
SFEROCITOZĂ autozomal dominantă deficit de spectrină (componentă a membranei celulare esenţială pentru elasticitate) uzual
eritrocitele rigide nu pot trece prin reţeaua vasculară splenică & sunt sechestrate -
uzual
ducând astfel la splenomegalie
ELIPTOCITOZĂ autozomal dominantă nivele ↓ de spectrină + patogenie moderată în majoritatea cazurilor rar
PIROPOIKILOCITOZĂ autozomal recesivă variantă rară a sferocitozei uzual
XEROCITOZĂ autozomal dominantă pierderi de apă care duc la concentraţii ↑ ale hemoglobinei rar
HIDROCITOZĂ autozomal dominantă anomalie în transportul Na+/K+ des
ANOMALII METABOLICE
DEFICIT DE PIRUVAT-
autozomal recesivă ↓ sintezei de ATP duce la distrugerea membranei rar
KINAZĂ
șuntul pentozo-fosfat este blocat iar membrana este afectată de injuria oxidativă cauzată
DEFICIT DE G6PD sex-linkată recesivă niciodată
de anumite medicamente (ex – sulfamethoxazol / ASA / fenacetina / nitrofurantoin)
HEMOGLOBINOPATII
autozomal recesivă (forma
înlocuirea acidului glutamic cu valina la nivelul poziţiei 6 a
SICLEMIE homozigotă rar
lanţului £3 al HbA + hematii rigide în formă de seceră + conţinut ↓ de oxigen

n
este mai severă)
TALASEMIE mai multe variante deficit de sinteză a unei / a mai multor subunităţi ale hemoglobinei rar

O
 sferocitoza ereditară  o afecţiune cu transmitere autozomal dominantă - este caracterizată de prezenţa unor hematii cu formă modificată + rigide, rezultate în urma unor deficite ale
proteinelor membranare (spectrină / ankyrină / banda 3)


zi
splenectomia este de obicei recomandată deoarece permite supravieţuirea hematiilor cu menţinerea unui hematocrit aproape de valorile normale postoperator
 este esenţială identificarea intraoperatorie a unor eventuale spline accesorii care pot suferi hipertrofie & pot determina persistenţa simptomatologiei iniţiale
 pacienţii se pot prezenta cu  litiază biliară simptomatică / episoade hemolitice / criză aplastică
 deoarece riscul de OPSI este mai ridicat în rândul copiilor mici  intervenţia trebuie amânată până după vârsta de 4-5 ani

Re
 hemogiobinopatiile (inclusiv siclemia + talasemiile)  reprezentând anomalii ale structurii hemoglobinei - pot determina modificări ale formei hematiilor + anemie hemolitică
secundară
 siclemia  este o afecţiune cu transmitere autozomal recesivă - boala se manifestă sub o formă uşoară în cazul heterozigoţilor & este mai severă la homozigoţi
 în cazul homozigoţilor  pacienţii dezvoltă asplenie funcţională din cauza infarctelor splenice repetate & a fibrozei
 rareori - splenectomia este indicată la pacienţii cu siclemie, în contextul unei crize hemolitice  acest tratament este rezervat celor trataţi la debutul bolii, dar rareori este necesar
 splenectomia parţială  şi-a arătat eficienţa la unii copii – ameliorând frecvenţa & severitatea crizelor hemolitice - în acelaşi timp conservând parțial funcţia imunologică a splinei
 talasemiile  sunt caracterizate de prezenţa unor deficite în sinteza uneia / mai multor subunităţi ale hemoglobinei
 există numeroase tipuri de talasemii
 în talasemia majoră  splenectomia este benefică prin reducerea
 necesităţii de transfuzie
 a disconfortului fizic - din cauza splenomegaliei masive
 a potenţialului pentru ruptură splenică
 în talasemia minoră  splenectomia poate reduce necesarnl transfuzional & problemele asociate supraîncărcării cu Fe -în general, pacienţii diagnosticaţi cu talasemie & care sunt
supuşi splenectomiei & au riscul cel mai ridicat de a dezvolta OPSI – din acest motiv, alternativele la splenectomia totală reprezintă metodele terapeutice de preferat în cazul acestor
pacienţi
 anemiile hemolitice autoimune dobândite  sunt cauzate de expunerea la
 substanţe chimice
 medicamente
 agenţi infecţioşi
 procese inflamatorii
 neoplazii
 în multe dintre cazuri - etiologia nu poate fi stabilită
 la pacienţii cu anemie hemolitică autoimună, globulele roşii sunt învelite cu imunoglobulină, complement / amândouă  ceea ce rezultă într-un test Coombs direct ⊕
 pacienţii cu anemie hemolitică Coombs⊕  ar trebui să urmeze tratament cu corticosteroizi + tratament corespunzător bolilor asociate - splenectomia este indicată atunci când
corticoterapia este ineficimtă / când pacientul prezintă efecte secundare acesteia pe durata tratamentului
 anemiile hemolitice Coombs⊖  sunt de obicei secundare administrării de medicamente / a toxicelor / a agenţilor infecţioşi – fiind cel mai bine tratate prin înlăturarea agentului
cauzator

n
 anemiile asociate cu anticorpi la cald (de obicei IgG)  nu implică activarea complementului (CN1) & răspund la splenectomie - pe când cele asociate anticorpilor la rece (de
regulă IgM) presupun activarea complementului + aglutinarea, fără a fi responsive la splenectomie.

O
TROMBOCITOPENIE

 trombocitopenia are numeroase cauze

zi
 ↓ producției
 hipoproliferare (agenți toxici / sepsis / radiații / mielofibroză)
 producție ineficientă de trombocite (anemie megaloblastică / sindrom Guglielmo)

Re
 cu sechestrare splenică (splenomegalie congestivă / metaplazie mieloidă / limfom / boala Gaucher)
 pierderi prin diluție (după transfuzii masive)
 distrucție anormală
 de consum (CID)
  prin mecanisme imunologice
 tulburări ale plachetelor sanguine  sunt caracterizate de prezenţa unui număr scăzut al trombocitelor + de valori normale / crescute ale megacariocitelor de la nivelul măduvei
osoase + de absenţa altor modificări hematologice / a splenomegaliei
 istoricul medicamentos este important – în special administrarea de medicamente care interferează cu funcţia plachetară (ex - aspirina) / de alţi agenţi terapeutici cunoscuţi ca fiind
reponsabili de apariţia trombocitopeniei
 splenectomia este cel mai frecvent efectuată în cazul trombocitopeniilor idiopatice mediate imunologic - a căror cauză este necunoscută
 uneori splenectomia este indicată & în contextul purpurei trombocitopenice idiopatice + al leucemiei limfatice cronice + LES
 splenectomia – în general, nu este indicată în cazul trombocitopeniilor induse medicamentos / al trombocitopeniei neonatale / în cazul purpurei post-transfuzionale
 pacienţii cu trombocitopenie  prezintă, de regulă, multiple peteşii (leziuni de dimensiunea unui vârf de ac rezultate ca urmare a ruperii capilarelor mici / a creşterii permeabilităţii
arteriolelor / capilarelor / venulelor)
 confluenţa mai multor leziuni peteşiale  determină apariţia purpurei
 echimozele  sunt leziuni purpurice extinse, iar uneori asemenea hemoragii se extind de-a lungul fasciilor
 echimozele sugerează mai mult tulburări de coagulare şi nu trombocitopenie
 dacă numărul trombocitelor este scăzut & au fost excluse alte tulburări de coagulare prin analizele de laborator sugestive  atunci este necesară sistarea oricărui tratament
medicamentos
 anticorpii antiplachete sanguine  sunt identificaţi la 85% dintre pacienţii cu trombocitopenie imună
 măduva osoasă este evaluată cu scopul determinării numărului megacariocitelor pentru a identifica trombocitopenia rezultată prin scăderea producţiei de plăcuţe sanguine
 în afecţiunile caracterizate de distrugerea plachetelor sanguine (trombocitopenia imună) - măduva osoasă prezintă un număr normal / crescut de megacariocite

TROMBOCITOPENIE IMUNĂ (TI)

 TI este o afecţiune dobândită caracterizată de distrucţia imunologică a plachetelor sangvine

 TI primară  este asociată cu prezenţa anticorpilor antiplachete sangvine / cu distrucţia trombocitelor mediată de limfocitele T
 mulţi pacienţi prezintă asociat alterarea producţiei trombocitare

n
 TI secundară  este asociată cu boli autoimune / cu infecţii virale precum HIV
 majoritatea adulţilor au TI primară în formă cronică (peste 12 luni) - iar în cazul copiilor este adesea autolimitată

O
 în rândul adulţilor tineri - TI cronică este mai frecvent întâlnită în rândul femeilor, dar la pacienţii peste 60 ani distribuţia pe sexe este egală
 diagnosticul  se stabileşte pe baza anamnezei + a examenului obiectiv + a evaluării frotiului sangvin periferic
 majoritatea pacienţilor (adulți & copii)  nu prezintă purpură la momentului prezentării
 corticosteroizii  rămân prima linie în tratamentul TI - deşi există controverse în privinţa alegerii între prednison în doze standard & doze mari de dexametazonă - în monoterapie /

zi
asociat cu rituximab / agonişti ai receptorilor de trombopoietină
 terapia TI continuă să evolueze - cu scăderea incidenţei splenectomiei ca a doua linie de tratament odată cu demonstrarea eficienţei agoniştilor receptorilor de trombopoietină
 în rândul pacienţilor supuşi splenectomiei  rata de răspuns favorabil pe tennen lung este bună - 60-85% dintre subiecţi nemaiavând nevoie de alte tratamente

Re
 pacienţii HIV ⊕ & cei cu SIDA + trombocitopenie asociată infecţiei cu HIV rezistentă la tratamentul medicamentos  par să răspundă favorabil la splenectomie - cu o rezoluţie
susţinută a trombocitopeniei în 60-80% din cazuri
 splenectomia nu pare să accelereze evoluţia pacienţilor HIV ⊕ spre SIDA
 tehnicile minim invazive de efectuare a splenectomiei - precum chirurgia laparoscopică  au redus morbiditatea acestui tratament
 dacă trombocitele au valoarea <20.000  este necesară disponibilitatea masei trombocitare pentru transfuzie în cursul procedurii chirurgicale
 transfuzia trombocitelor nu trebuie făcută anterior clampării arterei splenice deoarece plachetele transfuzate vor fi distruse rapid în splină
 recurenţa TI  poate fi cauzată de persistenţa țesutului splenic după splenectomie / prin omiterea unei spline accesorii / prin splenoză - caz în care există ţesut splenic restant ca
urmare a rupturii capsulei splenice

PURPURĂ TROMBOTICĂ TROMBOCITOPENICĂ (PTT)

 boală congenitală / dobândită a arterelor & capilarelor

 PTT dobândită  este asociată bolilor autoimune & tratamentelor medicamentoase & infecţiilor - această
microangiopatie este caracterizată de episoade trombotice + nivele scăzute ale plachetelor sangvine
 tabloul clinic  este caracterizat de pentada clasică alcătuită din febră + purpură + anemie
hemolitică + manifestări neurologice cu modificări ale statusului mental + afectare renală
 pentada completă nu este universal prezentă - iar pentru ridicarea suspiciunii diagnosticului
prezumtiv este suficientă prezenţa anemiei microangiopatice + a trombocitopeniei
 mortalitatea datorată PTI netratată  este de 90%
 PTT congenitală  este tratată prin transfuzii profilactice cu plasmă
 plasmafereza - o terapie având ca scop îndepărtarea factorilor derivaţi din plasmă care determină
agregarea plachetelor  este de obicei eficientă singură / în combinaţie cu tratament antiagregant + transfuzii sangvine + steroizi
 splenectomia poate fi utilizată în cazul eşecului acestor terapii

HIPERSPLENISM ASOCIAT ALTOR BOLI

 hipersplenismul este caracterizat de citopenie (anemie + leucopenie + trombocitopenie - ca elemente izolate / în combinaţii) + de precursori celulari normali / hiperplastici la nivelul
măduvei osoase + de remiterea citopeniei după splenectomie
 splenomegalia poate sau nu să fie prezentă & nu face parte din criteriile de diagnostic
 distrucţia unor forme diverse ale elementelor sângelui  este caracteristică pentru un număr mare de sindroame clinice

n
PATOLOGII ASOCIATE CU HIPERSPLENISM

O
 boli congestive ale splinei
 hipertensiune portală
 tromboză de venă splenică

zi
 boli infiltrative ale splinei
 patologii benigne (boala Gaucher / boala Niemann-Pick / amiloidoză / hematopoieză extramedulară)

Re
 patologii neoplazice (leucemii / limfoame / boala Hodgkin / tumori primare / tumori metastatice / metaplazie mieloidă)
 alte patologii
 sindrom Felty (AR / splenomegalie / neutropenie)
 porfirie eritropoietică
  sarcoidoză
 citopenia  rezultă din creşterea sechestrării celulelor în splină / accentuarea distruţiei celulare la nivel splenic / producerea de anticorpi în splină
 caracteristici prezente pe frotiul sanguin periferic
 pancitopenia
 trombocitopenia izolată
 anemia
 leucopenia
 majoritatea cazurilor de hipersplenism prezintă însă pancitopenie
 măduva osoasă este în general hiperplastică
 în cazul mielofibrozei  examinarea măduvei evidenţiază depozite crescute de colagen
 la pacienţii cu splenomegalie  este prezentă sechestrarea trombocitelor & a hematiilor
 timpul de tranzit al hematiilor prin splină creşte proporțional cu splenomegalia
 supravieţuirea trombocitelor nu este, de regulă, afectată - totuşi, sechestrarea trombocitelor în splemomegalie este crescută  aceasta explică de ce la pacienţii cu hipersplenism
asociat splenomegaliei, trombocitopenia apare înaintea anemiei
 abordarea diagnostică este ghidată de manifestările de acompaniament (anomalii hematologice / limfadenopatie / hipertensiune portală / disfuncţie hepatică / infecţii sistemice)
 în hipersplenism  splenectomia este indicată în cazul unei valori a trombocitelor <50.000 - cu prezenţa hemoragiei / în cazul neutropeniei <2.000 cu / fără infecţii intercurente / dacă
pacientul prezintă anemie care necesită transfuzii
 când ne aflăm în faţa unui hipersplenism secundar  este necesară tratarea cauzei acestuia & abia apoi se va lua în considerare splenectomia
 în cazul mielofibrozei cu metaplazie mieloidă & în celelalte cazuri de hematopoieză extramedulară  splenectomia este indicată doar atunci când tabloul clinic sugerează că funcţia
compensatorie hematopoietică a splinei mărite în dimensiuni este depăşită de sechestrarea accelerată + de distrucţia hematiilor
 splenectomia parţială + embolizarea splenică  sunt utilizate ca alternative ale splenectomiei totale pentru tratamentul hipersplenismului & al disconfortului abdominal cauzat de
splemomegalia masivă apărută în contextul unor cazuri benigne de splenomegalie infiltrativă (ex - boala Gaucher - o afecţiune autozomal recesivă cauzată de acumularea de
glucocerebrozide în celulele reticuloendoteliale)

n
 embolizarea parțială a arterei splenice  are indicaţie limitată din cauza potenţialului crescut de a cauza abcese + infarcte
 în cazul sindromului Felty - care asociază artrită reumatoidă + ulcere gambiere / alte infecţii cronice + splenomegalie + neutropenie  splenectomia este controversată din cauza

O
răspunsului imprevizibil
 splenectomia la pacienţii cu sindrom Felty  este o opţiune în contextul infecţiilor severe recurente / atunci când apar ulcere gambiere trenante
 hiperspenismul asociat splenomegaliei congestive secundare unei insuficienţe hepatice & consecinţelor vasculare ale hipertensiunii portale  necesită tratarea HTA mai degrabă decât

zi
splenectomia
 radioterapia  a fost utilizată la un număr redus de pacienţi cu ciroză hepatică + splenomegalie + hipersplenism - cu ameliorarea durerii & a citopeniei
 în majoritatea cazurilor de hipersplenism secundar  splenectomia nu rezolvă complet citopenia
 postoperator - poate exista o creştere dramatică a numărului de trombocite  care se poate asocia cu tromboze & trombembolism – mai ales la pacienţii cu mielofibroză

Re
 tromboza de venă splenică / de venă portă & tromboza venoasă profundă a membrelor inferioare - mult mai frecvent întâlnită  pot să survină mai ales în caz de trombocitoză
postoperatorie
 o monitorizarea atentă a numărului trombocitelor în perioada postoperatorie este esenţială - la fel ca iniţierea unei terapii antiagregante plachetare (atunci când aceasta este necesară)
 tratamentul recomandat în caz de trombocitoză semnificativă postsplenectomie  tratamentul cu hidroxiuree
AFECȚIUNI HEMATOLOGICE MALIGNE
 deşi splenectomia nu este indicată în leucemia acută  această operaţie a fost efectuată pentru câteva cazuri de leucemie cronică
 până nu demult - splenectomia a fost considerată a fi o metodă terapeutică importantă în tratamentul precoce al leucemiei cu celule păroase - o formă cu evoluţie progresivă &
indolentă de leucemie cronică
 splenectomia rămâne în prezent o intervenţie rezervată pentru tratamentul paleativ al citopeniilor & splenomegaliilor simptomatice - în timp ce £-interferonul + 21-deoxicoformicina
sunt utilizate ca I linie terapeutică
 deşi splenectomia era efectuată în trecut în mod frecvent ca parte integrantă a laparotomiei de stadializare a bolii Hodgkin  astăzi este practicată extrem de rar datorită progreselor
din domeniul tehnicilor radioimagistice & datorită descoperirii unor noi terapii sistemice mai eficiente
 splenectomia este rar indicată în limfoamele non-Hodgkin - excepţie făcând pacienţii cu
 limfom splenic primar
 splenomegalie voluminoasă simptomatică
 hipersplenism

n
O
zi
Re