AFECȚIUNI DUODENALE MALIGNE

SINDROM ZOLLINGER – ELLISON

 FOARTE RAR
 CEA MAI CUNOSCUTĂ AFECȚIUNE TUMORALĂ ENDOCRINĂ  consecinţa directă a
unui neoplasm (gastrinom) producător de gastrină – hipergastrinemia rezultată stimulează
aproape la maxim masa celulară parietală gastrică & secreţia constantă de HCI duce la manifestările
clinice caracteristice ale sindromului
 > 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în triunghiul gastrinomului  un triunghi anatomic ale
cărui vârfuri sunt marcate de joncţiunea canalului cistic cu canalul biliar comun & de joncţiunea
dintre cea de-a 2-a + a 3-a porţiune a duodenului & de colul pancreasului
 gastrinoamele  pot apărea sporadic / ca parte a unui sindrom familial moştenit & există o asociere
importantă cu sindromul neoplaziei multiple endocrine de tip I (MEN-1)
 TABLOUL CLINIC  include adenomele hipofizare + hiperparatiroidismul + tumorile cu celule
insulare pancreatice (dintre care cele mai frecvente sunt gastrinoamele)
 ≈ 60% din toate gastrinoamele sunt maligne  ≈ jumătate dintre pacienţii cu varianta malignă a
bolii decedează în 5 ani de la diagnostic – cu toate acestea, din cauza modelului său de creştere
lentă, supravieţuirea pe termen lung (de până la 15 ani) poate fi întâlnită

TABLOU CLINIC & EVALUARE

 pt a identifica pacienţii cu sindromul Zollinger-Ellison  este necesar un grad ridicat de suspiciune

 adesea – manifestările clinice neobişnuite sugerează diagnosticul  o astfel de manifestare este pacientul care acuză simptome asemănătoare ulcerului – cu diaree cronică / severă

n
concomitentă (aceşti pacienţi vor avea ulcere duodenale multiple / ulceraţii în localizări atipice – jejun /ileon)
 în cele din urmă – pacienţii pot relata un istoric personal / familial de BUP refractară/de boală endocrină

O
 evaluarea  începe cu o anamneză detaliată + o examinare fizică axată pe stabilirea prezenţei oricăreia dintre asociaţiile menţionate mai sus – în special este solicitat un istoric
personal / familial al bolilor caracteristice MEN-1
 diagnosticul  se bazează pe stabilirea prezenţei hipergastrinemiei cu hipersecreţie acidă gastrică – este necesară determinarea nivelului seric de gastrină în post alimentar &
pacientul trebuie să întrerupă orice tratament cu IPP cu cel puţin 1 săptămână înainte de recoltare (utilizarea IPP ↑ nivelul de gastrină) – prezenţa nivelurilor ↑ de gastrină peste

zi
1.000 pg/ml este diagnostică (valorile anormale < 1000 pg/ml impun teste suplimentare pt confomare)
 investigaţia de elecţie este testul de stimulare la secretină – este sigur & are specificitate + sensibilitate ridicate
 nivelurile serice de gastrină a jeun sunt determinate prin recoltare la 2 + 5 + 10 + 15 + 30 + 45 + 60 de minute după perfuzia IV de secretină

Re
 pacienţii cu sindromul Zollinger-Ellison prezintă o ↑ a valorii iniţiale a gastrinei ≥200 pg/ml
 o valoare a pH-ului gastric de 2,5 / mai mică confirmă hipersecreţia acidă
 odată diagnosticat – evaluarea ulterioară a sindromului Zollinger-Ellison ar trebui să se axeze pe localizarea tumorii + stadializarea clinică
 MODALITĂȚI IMAGISTICE  CT + IRM + ULTRASONOGRAFIE
 SCINTIGRAFIE RECEPTOR DE SOMATOSTATINĂ + ECOGRAFIE ENDOSCOPICĂ  utilizate
 aceste neoplasme sunt adesea destul de mici  localizarea lor preoperatorie poate fi destul
de dificilă – identificarea localizării tumorii este utilă deoarece ajută la planificarea
intervenţiei chirurgicale
 metastazarea  apare cel mai frecvent la nivelul ficatului
 toţi pacienţii cu sindromul Zollinger –Ellison nou diagnosticat ar trebui să fie supuşi
unui screening pt sindromul MEN-1 – deşi testele genetice sunt disponibile, acestea
trebuie precedate de o consiliere minuţioasă
 un test de screening mai simplu  determinarea nivelului seric de Ca – dacă acesta
este ↑ trebuie determinat nivelul hormonului paratiroidian (* hiperparatiroidismul este
foarte sugestiv pt prezenţa sindromului MEN-1 concomitent !!!)

TRATAMENT

 GASTRECTOMIE TOTALĂ CU ANASTOMOZĂ ESOFAGIANĂ – în efortul de a

trata diateza ulceroasă frecvent foarte agresivă  deşi această tehnică a oferit o protecţie
absolută împotriva bolii ulceroase recurente – a fost asociată cu o mortalitate ↑↑ & pot
apărea modificări semnificative metabolice – au fost descrise
 anemia pernicioasă
 malnutriţia
 ↓ ponderală
 gastrectomia totală este o intervenţie foarte rar practicată  majoritatea experţilor sunt de acord acum că pacienţii cu sindromul Zollinger-Ellison ar trebui să înceapă tratamentul cu
IPP în doze mari pt a ↓ producţia de HC – acest tratament ajută la prevenirea diatezei ulceroase & la ameliorarea diareei hipersecretorii
 antagoniştii receptorului H2  devenit terapia de linia II
 intervenţia chirurgicală  VAGOTOMIE SUPRASELECTIVĂ + REZECȚIA TUMORII (dacă este identificată) – vindecarea este posibilă odată cu îndepărtarea cu succes a

n
tumorii
 rolul chirurgiei la pacienţii cu gastrinom asociat cu MEN-1 este controversat  dacă hiperparatiroidismul este prezent – paratiroidectomia favorizează diminuarea eliberării de

O
gastrină & deoarece vindecarea este mai rară la pacienţii cu MEN-1 – unii experţi NU recomandă intervenţia chirurgicală la pacienţii fără metastaze
 prezenţa bolii metastatice ↓ supravieţuirea  unii experţi recomandă în aceste cazuri excizia chirurgicală a maselor tumorale – alte opţiuni includ
o chimioterapia

zi
o embolizarea hepatică
o manipularea hormonală – folosind analogi sintetici ai somatostatinei cu acţiune lungă (octreotidul) care suprimă nivelurile ↑ de gastrină & contribuie la încetinirea creşterii
tumorii

Re
 toţi pacienţii cu boală metastatică + şi cei fără rezecţie chirurgicală completă  necesită terapie continuă cu IPP

ADENOCARCINOM DUODENAL
 DUODENUL  CEA MAI FRECVENTĂ LOCALIZARE PT ADENOCARCINOM – LA NIVELUL INTESTINULUI SUBȚIRE – ≈ 2/3 din aceste leziuni sunt localizate la
nivelul duodenului 2 (de obicei în regiunea periampulară)
 AFECȚIUNE RARĂ – însă pacienţii se prezintă la medic de obicei în stadii avansate de boală
 SIMPTOMELE  pot varia de la dureri abdominale nespecifice – cu ↓ ponderală până la cele de stenoză gastrică / intestinală (unii pacienţi se vor prezenta cu melenă /
hematochezie – din cauza ulceraţiei leziunii)
 EXAMEN FIZIC  adesea lipsit de semnificaţie
 ENDOSCOPIE SUPERIOARĂ CU BIOPSIE TISULARĂ  STABILEȘTE DIAGNOSTICUL
 CT  util pt a evidenţia invazia locală / metastatazele

TRATAMENT

 pacienţii cu tumori rezecabile  supuşi intervenţiei chirurgicale

 pt tumorile din I / a II-a porţiune a duodenului  se efectuează PANCREATICODUODENECTOMIA CEFALICĂ
 pt tumorile limitate la III-a / a IV-a porțiune a duodenului  REZECȚIA INTESTINALĂ EXTINSĂ CU DUODENOJEJUNOSTOMIE
 pacienții cu tumori nerezecabile / metastaze descoperite la momentul explorării  GASTROENTEROSTOMIE DE DERIVAȚIE
 RADIOTERAPIA POSTOPERATORIE  poate fi utilă
 la pacienţii cu ganglioni limfatici ⊕  supravieţuirea la 5 ani este < 15%

n
O
zi
Re