2/28/2014

INFECTIOSI
Rubeola, Coxsakie,
urlian, gripal, CMV,
herpetic, echo

NUTRITIONALI
Carente
alcoolism

GENETICI

TOXIC-MEDICAMENTOSI

METABOLICI

Amfetamine, tranchilizante
Progestitative, anticonvulsivante
Radiatii ionizante

DZ al mamei

PREDISPOZITIE GENETICA +
FACT DE MEDIU
GENETICA

TRANSMITERE MENDELIANA
(GENA MUTANTA UNICA)
EX. SD MARFAN

MCC CIANOGENE
SUNT DREAPTA-STANGA

MCC NECIANOGENE

SUNT
STANGA-DREAPTA

FARA SUNT

TRANSMITERE CROMOZOMIALA
Ex. TRISOMIA 21
SD TURNER

2/28/2014

REPREZINTA

17 % DIN TOTALUL MCC

EXISTA CAZURI FAMILIALE DE DSA, CU TRANSMITERE
AUTOZOMAL DOMINANTA

Manifestri

funcionale:

DSA mici - asimptomatice

DSA mari simptomatice
IACRS bronhopulmonare recurente i trenante
Scderea capacitii de efort
Dispnee de efort
Manifestri

Ascultatoric:
Zgomotul II dedublat fix
Suflu sistolic gr. 2-3/6 in focarul pulmonarei
Suflu diastolic in focarul tricuspidei prin stenoza
relativa (in DSA mari)

RX.

TORACIC:

CARDIOMEGALIE MODERAT PRIN DILATAREA AD I VD

HIPERVASCULARIZAIE PULMONAR
PROEMINENTA ARTEREI PULMONARE

fizice:

Dezvoltare somatic cvasinormal

Bombarea regiunii precordiale (hipertrofie de VD)
ocul apexian deplasat lateral + freamt palpatoric

2/28/2014

EVOLUIE

MEDICAL:

LA COPIL DSA ESTE BINE TOLERAT

SCADEREA POSTSARCINII IN VEDEREA REDUCERII

SHUNT-ULUI STG. DR. (CAPTOPRIL)

DOAR 5% DIN CAZURI DEZVOLT HT PULM. SUB 20 ANI

TRATAMENTUL INSUFICIENTEI CARDIACE

COMPLICAII:

TULB. DE RITM
INSUFICIENTA CARDIACA
ENDOCARDITE BACTERIENE

CHIRURGICAL
OPERAIE PE CORD DESCHIS, CU OBTURAREA DEFECTULUI

20

- 30% DIN MCC

SEPTAL CU PETEC DE DACRON SAU GORETEX

NCHIDEREA MECANIC ENDOCAVITAR A DSA, CU
OCLUZOR DE DACRON, FORMAT DIN DOU UMBRELE
PLASATE DE O PARTE I DE ALTA A DEFECTULUI SEPTAL
(TEHNICA RASHKIND)

DSV mic (<0,5 cm2/m2 s.c.)

unt stg-dr redus
Presiunile din VD i AP sunt moderat crescute
(sub 40% din pres. Sist.)
Are tendin la nchidere spontan
infundibular

DSV mijlociu (0,5-1 cm2/m2 s.c.)

unt stg-dr moderat
Presiunile din VD i AP sunt crescute semnificativ
(70% din cea sistemic)
Suprancrcarea de volum devine suprancrcare de
presiune
DSV MARE (>1 cm2/m2 s.c.)
Absena unei rezistene semnificative la nivelul untului
Tendina la egalizare sau chiar inversarea presiunilor n cei doi
ventriculi
Suprancrcarea VS prin creterea ntoarcerii venoase
Instalarea HT pulmonare obstructive prin boal vascular
pulmonar

2/28/2014

1. DSV CU UNT MIC SAU MEDIU (B. ROGER)

2. DSV CU UNT MARE

CLINIC:
SEMNE FUNCIONALE = ABSENTE
DEZVOLTARE SOMATIC = NORMALA
SUFLU HOLOSISTOLIC SAU DOAR LA INCEPUTUL SISTOLEI
GRAD 2-3/6
PARASTERNAL STANG IN SPATIUL IV-V I.C.
CU IRADIERE IN SPITE DE ROATA PE TOATA ARIA
PRECORDIALA SI POSTERIOR

Rx. PULM, EKG

Normale
ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL + DOPPLER
EVIDENIAZ DEFECTUL
GRADIENTUL DE PRESIUNE NTRE CIRC. PULM I SISTEMIC

EVOLUIEN 50% DIN CAZURI = DSV SE NCHIDE SPONTAN

N PERIOADA DE STARE:
DEBUT

PRECOCE (NEO-NATAL) SAU TARDIV CU:

DISPNEE CU TAHIPNEE
TUSE
TIRAJ
SEMNE DE INFECIE BRONHOPULMONAR

RECIDIVANT

MANIF.

FUNC:

DIFICULTI DE ALIMENTAIE, DISPNEE CU TAHIPNEE, PALOARE,

TRANSPIRAII
MANIF.

CARDIO-RESPIRATORII:

BOMBAREA REGIUNII PRECORDIALE

MANIF. DE INFECIE BRONHOPNEUMONIC
MANIF. DE I.C.
RETARD

STATURO-PONDERAL

2/28/2014

SUFLU HOLOSISTOLIC, GRADUL 4-5/6 PARASTERNAL STANG

INFERIOR INSOTIT DE FREAMAT

ACCENTUAREA ZG. II LA PULMONAR
SOC APEXIAN HIPERACTIV
SUFLU DIASTOLIC IN FOCARUL MITRALEI (STENOZA RELATIVA)
SUFLUL CARDIAC POATE DIMINUA DAC SE INSTALEAZ HT
PULM.

EKG:
AX ELECTRIC LA STG., PN LA -90 PRIN HVS N
STADIUL INIIAL (FR HTP)
CND APARE HT PULM.AXUL ELECTRIC ESTE
INTERMEDIAR PRIN HIPERTROFIE BIVENTRICULAR
N STADIILE AVANSATE: AXUL ELECTRIC ESTE DEVIAT LA
DREAPTA (PRIN HVD), IAR P ESTE NALT I ASCUIT

CATETERISMUL

CARDIAC + ANGIOGRAFIA SELECTIV

RX. CARDIO-PULMONARA
CARDIOMEGALIE, PE
SEAMA HIPERTROFIEI
VENTRICULULUI STG. I
A ATRIULUI STG.
ACCENTUAREA
DESENULUI VESCULAR
AL ART. PULMONARE
HIPERVASCULARIZAIE
PULMONAR

ECOCARDIOGRAFIA
BIDIMENSIONAL
EVID. SEDIUL I
DIMENSIUNEA
DEFECTULUI
ECOCARDIOGRAFIA
DOPPLER PRECIZEAZ:
GRADIENTUL SISTOLIC
RAPORTUL DINTRE
DEBITUL
CIRCULAIEI
PULMONARE /
SISTEMIC

EVOLUIA:

CU TRATAMENT CORECTOR CHIRURGICAL VINDECARE

A VS:

COMPLET

LOCALIZEAZ DEFECTUL

FR TRATAMENT
INSUFICIENTA CARDIACA
HIPERTENSIUNE PULMONARA
POATE FI LETAL

APRECIAZ SATURAIA N O2 DIN VD

COMPLICAII:

INSUFICIENTA CARDIACA
INFECIILE BRONHOPULMONARE RECURENTE
ENDOCARDITA BACTERIAN
TULBURARI DE RITM CARDIAC

2/28/2014

PROPRIU-ZIS (DUP VRSTA DE 1 AN)

OPERAIE PE CORD DESCHIS =OBTURAREA DEFECTULUI

PRIN PETEC DE DACRON SAU GORETEX

NCHIDEREA MECANIC ENDOCAVITAR A DSV, CU

OCLUZOR DE DACRON, FORMAT DIN DOU UMBRELE

PLASATE DE O PARTE I DE ALTA A DEFECTULUI SEPTAL
(TEHNICA RASHKID)

10%

din MCC
canalului
Botalo (leaga in viata
intra-uterina Aorta de
Artera Pulmonara)
Evolutia naturala a
canalului Botalo:
Persistenta

Inchidere functionala in

primele 15 ore de viata

Inchidere anatomica in

primele 2 luni de viata

In

formele cu sunt mic si mediu

Manifestari functionale absente

In

formele cu sunt mare

Disfonie, dispnee, epistaxis, hemoptizie

Retard staturo-ponderal
Infectii respiratorii trenante
Puls saltaret

Suflu

continuu sistolo-diastolic cu acoperirea partiala

a zgomotului II de catre suflu
Dupa instalarea HTP suflu sistolic cu absenta componentei

diastolice
In

PCA largi se asociaza:

Soc apexian amplu

Suflu diastolic de stenoza mitrala relativa

ECOCARDIOGRAFIA 2D
Evidentiaza prezenta si marimea
canalului
ECO DOPPLER
Permite vizualizarea canalelor mici
Identificarea directiei fluxului
Estimarea presiunii in artera
pulmonara

2/28/2014

EKG

Normala in PCA mici

Hipertrofie de VS in PCA mari

Dilatarea arcului aortic si arterei pulmonare

Bombarea arcului mijlociu stang, dilatarea VS
Circulatie pulmonara incarcata

Hipertrofie biventriculara cand se instaleaza HtP

CATETERISMUL

CARDIAC:

Nesemnificativ in PCA mica

Evidentiaza PCA in formele cu shunt mare

EVOLUIA:

Favorabila in formele cu debit mic

Cu complicatii in formele cu debit mare
COMPLICAII:

Dilatatii anevrismale ale canalului arterial sau a

arterei pulmonare
Insuficienta cardiaca
Hipertensiune pulmonara
Endocardita bacteriana

Medical

Tratamentul insuficientei cardiace (Digoxin,

Furosemid)
Tratamentul complicatiilor
Inchiderea canalului medicamentos la nounascut
Indometacin i.v. in perfuzie (3 doze a 0,2mg/kg)
Chirurgical

Inchiderea canalului prin ligatura (toracotomie

posterioara stanga)
Ligatura prin toracoscopie
Inchiderea prin cateterism cu diverse tipuri de ocludere

CU SUNT
STANGA-DREAPTA
DSV
DSA
PCA

FARA SUNT
COARCTATIA DE
AORTA
STENOZA
PULMONARA
STENOZA AORTICA

2/28/2014

Definitie

Ingustarea

lumenului aortic la
nivelul zonei de
legatura dintre
crosa aortei si aorta
descendenta,
De obicei la nivelul
locului de insertie al
canalului arterial

FACTOR MECANIC
(STENOZA)

HTA

Factorii

care asigura irigarea jumatatii inferioare a

corpului la pacientii cu CoAo:
Cresterea presiunii arteriale sistolice deasupra zonei

stenozate
Dezvoltarea circulatiei colaterale care ocoleste zona

stenozata
Persistenta canalului arterial

AVAL

HIPO-TENSIUNE ARTERIALA

HIPOPERFUZIE TISULAR
I A ARTEREI RENALE

RENIN-ANGIOTENSIN

In

stenozele stranse debutul are loc in

perioada neonatala cu
Semne de insuficienta cardiaca
PULS diminuat / absent la
membrele inferioare
Diferente la masurarea TA intre
membrele superioare si inferioare
Daca apar si diferente intre MS
stang si drept CoAo are sediul
deasupra originii arterei subclavii
stangi

stenoza nu este foarte importanta

Semne de insuficienta cardiaca moderata

Aparitia mecanismelor compensatorii

Daca

COARCTAIA AORTEI

AMONTE

Rosu eroziunile costale

Galben arcul aortic
Albastru stenoza aortica
Verde dilatarea poststenotica

Hipertrofie de ventricul stang

Dezvoltarea circulatiei colaterale
Dezvoltarea mai importanta a superioare a
corpului

2/28/2014

EKG

Normala sau hipertrofie de

ventricul stang
Ecocardiografia

hipertrofia concentrica a VS
Ingustarea istmului aortic
anatomia fiecarui segment

MEDICAL:

Insuficienta cardiaca (tonicardia, diuretic)

Incercarea de pastrare deschisa a canalului

arterial sau redeschiderea acestuia prin pev

cu prostaglandine in formele severe

aortic
ECO

DOPPLER

velocitate prin zona

stenozata
Gradul de severitate al

coarctatiei

CHIRURGICAL:

Rezectia portiunii

CAUZE NEUROLOGICE

MCC

stenozate cu anastomoza
cap la cap
Urgenta in formele severe
La 18-24 de luni in formele
medii
Angioplastie cu balonas

CAUZE RESPIRATORII

INTOXICATII

STENOZA A. PULMONARE + DSV

UNTAREA SG. VENOS DIN VD N VS

FLUX SG. PULM

AMESTECAREA SG. VENOS CU CEL

ARTERIAL N VS

SaO2 N SNGELE ARTERIAL

SaO2 CIRCULAIA SISTEMIC

CIANOZ

2/28/2014

PREZENA FREAMTULUI SISTOLIC

SUFLU HOLOSISTOLIC, ASPRU,
PARASTERNAL STANG
SE PROPAG SPRE GT
GRAD 3-5/6

CLIC EJECTIONAL LA NIVELUL AORTEI

HEMOLEUCOGRAMA

POLIGLOBULIE

HIPOVASCULARIZAIE

PULMONAR

ASTRUP

CORD N SABOT

ACIDOZ METABOLIC (N CRIZELE ANOXICE)

VRFUL INIMII ESTE RIDICAT

DEASUPRA DIAFRAGMULUI
PRIN HVD
ARCUL MIJLOCIU STG ESTE
CONCAV, PRIN HIPOPLAZIA
ARTEREI PULMONARE

SaO2: 60-80%

EKG - NECARACTERISTIC I DOMINAT DE HVD

HVD:
AX QRS MAI MARE DE +110 (DEVIAT LA DREAPTA)
UNDA R>15-20 mm N V1
UNDA S>11 mm N V6
RAPORTUL R/S ESTE SUPRAUNITAR N V1 I SUBUNITAR N V6
UNDE T POZITIVE N V5-V6

Rx. CARDIO-PULMONAR:

ECOCARDIOGRAFIA UNI- I BIDIMENSIONAL

COMUNICAREA INTERVENTRICULAR
DILATAIA SAU HVD
ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER
EVID. AMESTECUL DE SNGE, DSV I
EVENTUALELE ANOMALII ALE ARTERELOR
CORONARE

10

2/28/2014

EVOLUIA
NATURAL GRAV - DECES
SUB TRATAMENT MEDICO-CHIRURGICAL PRECOCEEVOL.
FAVORABIL
COMPLICAII:
MOARTEA SUBIT N CRIZELE ANOXICE
TROMBOZA VASCULAR CEREBRAL
ABCESUL CEREBRAL
ENDOCARDITA BACTERIAN
DISTROFIA .a.

PALEATIV:

DEFINIIE:

ANASTOMOZ TERMINO-TERMINAL (TAUSSING) NTRE ARTERA

SUBCLAVIE I ARTERA PULM. HOMOLATERAL.

SE RECOMAND LA BOLNAVII MICI , CU FORME SEVERE
CURATIV:
VENTRICULOTOMIE DREAPT N ZONA AVASCULAR, URMAT

DE ACOPERIREA DSV CU PETEC DE DACRON I COMISUROTOMIA

STENOZEI VALVULEI PULMONARE
SE PRACTIC BOLNAVILOR> 6 LUNI

Circulatia normala

1. MENINEREA PERMEABILITII CANALULUI ARTERIAL PRIN

ADM DE PROSTAGLANDIN E N PEV
2. PREVENIREA CRIZELOR ANOXICE:
PROPRANOLOL 2-5 mg/kg/zi P.O., PN LA INTERVENIA
CHIRURGICAL
3. CUPAREA CRIZELOR ANOXICE
MORFIN 0,1-0,2 mg/kg/doz S.C. (CUPEAZA HIPERPNEEA)
BICARBONAT DE SODIU 8,4% I.V.
LIPSA DE RSPUNS FAVORABILPROPRANOLOL 0,05-0,15
mg / kg / doz I.V.
OXIGENOTERAPIE

Circulatia in
transpozitia de vase mari

MCC cianogena determinata de implantarea aortei

in ventricului drept si a arterei pulmonare in

ventriculul stang
Intoarcerea venoasa pulmonara si sistemica este
normala

Manifestari funcionale:
Cianoz generalizat, rezistent la

terapie, prezent de la natere

Dispnee la efortul de alimentaie apoi

permanent

Accese paroxistice de dispnee

Manifestari fizice
Stetacustic:

cardiace:

Suflu cardiac absent sau prezent n

funcie de tipul comunicrii (DSA,
DSV, PCA)
Semne precoce de insuficienta
cardiaca (tahicardie, turgescena
jugularelor,
bombarea
f.a.,
hepatomegalie, edeme sau scadere
n greutate)

11

2/28/2014

Radiografia cardio-

EKG:

pulmonara
Cord cu silueta normala

Normala, corespunzatoare varstei

ECOCARDIOGRAFIA

sau ovoid
Hipervascularizatie
pulmonara

BIDIMENSIONAL I DOPPLER

Originea anormala a aortei si arterei pulmonare

Evidentiaza comunicarea dintre cele 2 sisteme

1. MEDICAL:
Evolutia

naturala

LA BOLNAVII CU PCA SE MENINE PERMEABIL PRIN PRIN

ADM DE PROSTAGLANDIN E 0,05-0,10g/kg/min +
TERAPIA ALCALINIZANT CU NaHCO3 8,4%

LA BOLNAVII FR COMUNICARE NTRE SIST. ARTERIAL I

VENOS, SE PRACTIC ATRIO-SEPTOSTOMIA CU BALON.

DECES PRIN HIPOXIE, ACIDOZ, INSUFIC. CARDIAC

CU TRATAMENT MEDICO-CHIRURGICAL APLICAT PRECOCE

EVOLUTIA ESTE FAVORABIL

2. CHIRURGICAL

SE REALIZEAZ N PRIMELE 3 SPT. DE VIA

JATENE (=SWITCH ARTERIAL)

PROCEDEUL

SECIONAREA SUPRAVALVULAR A AO I AP CU SCHIMBAREA

POZIIEI ACESTORA (AO=VS, AP=VD)

12