MALFORMATIILE CONGENITALE DE CORD

DEFINITIE: REPREZINTA TOTALITATEA BOLILOR

STRUCTURALE SAU FUNCTIONALE DE INIMA,
PREZENTE DE LA NASTERE, CHIAR DACA SUNT
DIAGNOSTICATE MAI TARZIU
MALFORMATIILE CONG. DE CORD - ETIOLOGIE
INFECTIOSI
Rubeola, Coxsakie,
Urlian, Gripal, CMV,
Herpetic, ECHO
NUTRITIONALI
Carente
GENETICI alcoolism

TOXIC-
MEDICAMENTOSI
METABOLICI Amfetamine, tranchilizante
DZ al mamei Progestitative, Anticonvulsivante
Radiatii ionizante
MALFORMATIILE CONG. DE CORD - ETIOLOGIE

PREDISPOZITIE GENETICA + FACT DE

MEDIU

TRANSMITERE MENDELIANA (GENA

GENETICA MUTANTA UNICA)
EX. SD MARFAN

TRANSMITERE CROMOZOMIALA
Ex. TRISOMIA 21
Sdr. TURNER
 CLASIFICAREA MCC
MCC CIANOGENE MCC
SHUNT DREAPTA-STANGA NECIANOGENE

CU SHUNT
STANGA-DREAPTA

FARA SHUNT
Suspiciunea MCC necianogena: suflu
Punctele de auscultatie cardiaca
 CLASIFICAREA MCC

I. MCC NECIANOGENE (SUNT STG-DR)

1. DSA (DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL)
2. DSV (DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR)
3. PCA (PERSISTENTA DE CANAL ARTERIAL)
 CLASIFICAREA MCC
II. MCC CIANOGENE (SUNT DR-STG)
1. TETRADA FALLOT
2. TRANSPOZITIA DE VASE MARI
3. TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN
4. SINDROMUL EISENMENGER
5. INTOARCEREA VENOASA PULMONARA
ANORMALA
 CLASIFICAREA MCC
III. MCC FARA AMESTEC DE SANGE
1. COARCTATIA DE AORTA
2. ANOMALIILE ARCULUI AORTIC SI A RAMURILOR
SALE
3. DEXTROCARDIA SI ECTOPIA CARDIACA
4. STENOZA IZOLATA A ORIFICIULUI ARTEREI
PULMONARE
 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA)
 REPREZINTA 17 % DIN TOTALUL MCC
 EXISTA CAZURI FAMILIALE DE DSA, CU TRANSMITERE
AUTOZOMAL DOMINANTA
 DSA
MODIFICARI ANATOMICE
 DSA-TIP OSTIUM SECUNDUM
• Este situat central in zona foramen ovale

 DSA-TIP OSTIUM PRIMUM

• Este situat in partea de jos a septului atrial, sub
fosa ovala
• Este aproape intotdeauna insotit de o anomalie
a valvei mitrale si/sau valvei tricuspide

 DSA TIP CAV SUPERIOR SAU SINUS VENOS

• Este situat in partea de sus a septului
atrial, sub orificiul de intrare al VCS
 DSA
MODIFICARI HEMODINAMICE
 Prin DSA se realizeaza un sunt stg-dr determinat de:
• Presiunea mai crescuta in AS fata de AD
• Forta de contractie mai mare a AS
• Umplerea mai usoara a VD (orificiul tricuspidian
mai larg)
• Complianta crescuta a VD fata de VS Expresia radiologica

 Consecintele hemodinamice ale suntului:

• Incarcarea circulatiei inimii drepte si circulatiei
pulmonare - in evolutie poate apare
hipertensiunea pulmonara
• Dilatarea AD, VD si arterei pulmonare cu
ramurile acesteia
 DSA
TABLOUL CLINIC
 Manifestări funcţionale:
• DSA mici - asimptomatice
 Ascultatoric:
• DSA mari – simptomatice • Zgomotul II dedublat
 IACRS ± bronhopulmonare recurente şi
trenante fix
 Scăderea capacităţii de efort
• Suflu sistolic gr. 2-3/6
 Dispnee de efort
 Manifestări fizice: in focarul pulmonarei
• Dezvoltare somatică cvasinormală
• Bombarea regiunii precordiale (hipertrofie
• Suflu diastolic in
de VD) focarul tricuspidei prin
• Şocul apexian deplasat lateral + freamăt
palpatoric stenoza relativa
 DSA
TABLOUL PARACLINIC
 RX. TORACICĂ:
• CARDIOMEGALIE MODERATĂ
PRIN DILATAREA AD ŞI VD
• HIPERVASCULARIZAŢIE
PULMONARĂ
• PROEMINENTA ARTEREI
PULMONARE
 DSA
TABLOUL PARACLINIC

 EKG:
• DEVIAŢIA AXEI ELECTRICE LA
DREAPTA PRIN SUPRAÎNCĂRCARE
VOLUMETRICĂ A VD
• UNDE R MARI ÎN V1, V2
• UNDE S ADÂNCI ÎN V5, V6
• UNDA P ÎNALTĂ ŞI ASCUŢITĂ ÎN
V1,V2
• BLOC DE RAMURĂ DREAPTĂ
(UNEORI)
 DSA
TABLOUL PARACLINIC
 CATETERISMUL CARDIAC:
• PERMITE OBIECTIVAREA DSA
• OXIMETRIA DIN AD INDICĂ CRESTEREA SaO2
• PRESIUNEA DIN VD > CU 10-30 mmHg FAŢĂ DE PRESIUNEA DIN AP
• LA COPIL PRESIUNEA DIN AP ESTE OBIŞNUIT NORMALĂ, IAR LA
ADULT (DUPĂ 30 ANI) SE ÎNREGISTREAZĂ HT PULMONARĂ
 ECOCARDIOGRAFIA
DSA
Evolutie, complicatii, tratament
EVOLUŢIE - COMPLICAŢII TRATAMENT
 EVOLUŢIE  MEDICAL:
• SCADEREA POSTSARCINII IN VEDEREA
• LA COPIL DSA ESTE BINE TOLERAT
REDUCERII SHUNT-ULUI STG. – DR. (CAPTOPRIL)
• DOAR 5% DIN CAZURI DEZVOLTĂ • TRATAMENTUL INSUFICIENTEI CARDIACE
HT PULM. SUB 20 ANI (DIGOXIN + FUROSEMID)
 CHIRURGICAL
 COMPLICAŢII: • OPERAŢIE PE CORD DESCHIS, CU OBTURAREA
• TULB. DE RITM DEFECTULUI SEPTAL CU PETEC DE DACRON SAU
• INSUFICIENTA CARDIACA GORETEX
• ÎNCHIDEREA MECANICĂ ENDOCAVITARĂ A DSA,
• ENDOCARDITE BACTERIENE CU OCLUZOR DE DACRON, FORMAT DIN DOUĂ
“UMBRELE” PLASATE DE O PARTE ŞI DE ALTA A
DEFECTULUI SEPTAL (TEHNICA RASHKID)
 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (DSV)
 20 - 30% DIN MCC
 MODIFICĂRI ANATOMICE
infundibular
• DSV PERIMEMBRANOS
 SITUAT ÎN PORŢIUNEA MEMBRANOASĂ A
SEPTULUI
 VARIANTA CEA MAI FRECVENTĂ
• DSV INFUNDIBULAR
 SITUAT ÎN VECINĂTATEA VALVELOR AORTO-
PULMONARE
 SE INSOTESTE FRECVENT SI DE MODIFICARI
ALE ACESTOR VALVE
• DSV MUSCULAR
 SITUAT LA NIVELUL SEPTULUI MUSCULAR
DSV mic (<0,5 cm2/m2 s.c.)
• Şunt stg-dr redus
• Presiunile din VD şi AP sunt moderat crescute (sub 40% din pres. Sist.)
• Are tendinţă la închidere spontană

DSV mijlociu (0,5-1 cm2/m2 s.c.)

• Şunt stg-dr moderat
• Presiunile din VD şi AP sunt crescute semnificativ (70% din cea sistemică)
• Supraîncărcarea de volum devine supraîncărcare de presiune

DSV MARE (>1 cm2/m2 s.c.)

• Absenţa unei rezistenţe semnificative la nivelul şuntului
• Tendinţa la egalizare sau chiar inversarea presiunilor în cei doi ventriculi
• Supraîncărcarea VS prin creşterea întoarcerii venoase
• Instalarea HT pulmonare obstructive prin boală vasculară pulmonară
DSV
MODIFICĂRI HEMODINAMICE
DSV
TABLOUL CLINICO-PARACLINIC

1. DSV CU ŞUNT MIC SAU MEDIU (B. ROGER)

2. DSV CU ŞUNT MARE
 B. ROGER
TABLOUL CLINICO-PARACLINIC
 CLINIC:
• SEMNE FUNCŢIONALE = ABSENTE
• DEZVOLTARE SOMATICĂ = NORMALA
• SUFLU HOLOSISTOLIC SAU DOAR LA
INCEPUTUL SISTOLEI
• GRAD 2-3/6
• PARASTERNAL STANG IN SPATIUL IV-V
I.C.
• CU IRADIERE “IN SPITE DE ROATA”
PE TOATA ARIA PRECORDIALA SI
POSTERIOR
 B. ROGER
TABLOUL CLINICO-PARACLINIC
 Rx. PULM, EKG
• Normale
 ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONALĂ + DOPPLER
• EVIDENŢIAZĂ DEFECTUL
• GRADIENTUL DE PRESIUNE ÎNTRE CIRC. PULM ŞI SISTEMICĂ

 EVOLUŢIE  ÎN 50% DIN CAZURI DSV SE ÎNCHIDE SPONTAN

 DSV CU DEBIT MARE
TABLOUL CLINIC
DEBUT PERIOADA DE STARE
 DEBUT PRECOCE (NEO-NATAL) SAU  MANIF. FUNCŢIONALE:
• DIFICULTĂŢI DE ALIMENTAŢIE, DISPNEE
TARDIV CU:
CU TAHIPNEE, PALOARE, TRANSPIRAŢII
• DISPNEE CU TAHIPNEE  MANIF. CARDIO-RESPIRATORII:
• TUSE • BOMBAREA REGIUNII PRECORDIALE
• TIRAJ • MANIF. DE INFECŢIE
• ± SEMNE DE INFECŢIE BRONHOPNEUMONICĂ
BRONHOPULMONARĂ RECIDIVANTĂ • MANIF. DE I.C.(HEPATOMEGALIE,
TURGESCENŢA JUGULARELOR)
 RETARD STATURO-PONDERAL
 DSV CU DEBIT MARE
TABLOUL CLINIC

 SUFLU HOLOSISTOLIC, GRADUL 4-

5/6 PARASTERNAL STANG
INFERIOR INSOTIT DE FREAMAT
 ACCENTUAREA ZG. II LA
PULMONARĂ
 SOC APEXIAN HIPERACTIV
 SUFLU DIASTOLIC IN FOCARUL
MITRALEI (STENOZA RELATIVA)
 SUFLUL CARDIAC POATE DIMINUA
DACĂ SE INSTALEAZĂ HT PULM.
 DSV CU DEBIT MARE
PARACLINIC
 RX. CARDIO-PULMONARA
• CARDIOMEGALIE, PE SEAMA HIPERTROFIEI
VENTRICULULUI STG. ŞI A ATRIULUI STG.
• ACCENTUAREA DESENULUI VESCULAR AL ART.
PULMONARE
• HIPERVASCULARIZAŢIE PULMONARĂ
 EKG:
• AX ELECTRIC LA STG., PÂNĂ LA -90° PRIN HVS ÎN
STADIUL INIŢIAL (FĂRĂ HTP)
• CÂND APARE HT PULM.AXUL ELECTRIC ESTE
INTERMEDIAR PRIN HIPERTROFIE BIVENTRICULARĂ
• ÎN STADIILE AVANSATE: AXUL ELECTRIC ESTE DEVIAT
LA DREAPTA (PRIN HVD), IAR P ESTE ÎNALTĂ ŞI
ASCUŢITĂ
DSV CU DEBIT MARE
PARACLINIC
 CATETERISMUL CARDIAC +
ANGIOGRAFIA SELECTIVĂ A VS:
• LOCALIZEAZĂ DEFECTUL
• APRECIAZĂ SATURAŢIA ÎN O2 DIN VD
 DSV CU DEBIT MARE
PARACLINIC
 ECOCARDIOGRAFIA
BIDIMENSIONALĂ
• EVID. SEDIUL ŞI DIMENSIUNEA
DEFECTULUI
 ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER
PRECIZEAZĂ:
• GRADIENTUL SISTOLIC
• RAPORTUL DINTRE DEBITUL

CIRCULAŢIEI PULMONARE
/ SISTEMICĂ
DSV CU DEBIT MARE
 EVOLUŢIA:
• CU TRATAMENT CORECTOR CHIRURGICAL
VINDECARE COMPLETĂ
• FĂRĂ TRATAMENT
 INSUFICIENTA CARDIACA
 HIPERTENSIUNE PULMONARA
 POATE FI LETALĂ
 COMPLICAŢII:
• INSUFICIENTA CARDIACA
• INFECŢIILE BRONHOPULMONARE
RECURENTE
• ENDOCARDITA BACTERIANĂ
• TULBURARI DE RITM CARDIAC
 TRATAMENTUL PREVENTIV ŞI CURATIV AL I.C.
• DIGOXIN + FUROSEMID
• CAPTOPRIL, PENTRU A REDUCE POST-SARCINA
 PALEATIV (SUB VÂRSTA DE 1 AN)
• REDUCEREA DEBITULUI PULMONAR PRIN
APLICAREA UNUI “BANDING” ARTERIAL
PULMONAR
 PROPRIU-ZIS (DUPĂ VÂRSTA DE 1 AN)
• OPERAŢIE PE CORD DESCHIS =OBTURAREA
DEFECTULUI PRIN PETEC DE DACRON SAU
GORETEX
• ÎNCHIDEREA MECANICĂ ENDOCAVITARĂ A DSV, CU
OCLUZOR DE DACRON, FORMAT DIN DOUĂ
“UMBRELE” PLASATE DE O PARTE ŞI DE ALTA A
DEFECTULUI SEPTAL (TEHNICA RASHKID)
DSA - DSV
 PERSISTENŢA CANALULUI ARTERIAL (PCA)
 10% din MCC
 Persistenta canalului Botalo (leaga
in viata intra-uterina Aorta de
Artera Pulmonara)
 Evolutia naturala a canalului
Botalo:
• Inchidere functionala in primele
15 ore de viata
• Inchidere anatomica in primele 2
luni de viata
PCA - MODIFICĂRI HEMODINAMICE
 PCA determina un shunt stanga-
dreapta:
• 90% din cazuri shunt-ul este mic
sau moderat, fara hipertensiune
pulmonara
• 10% din cazuri shunt-ul este mare,
rezultand supraincarcarea
circulatiei pulmonare
 HPP de debit
 HTP obstructiva
 Inversarea shunt-ului
PCA -TABLOUL CLINIC
 In formele cu shunt mic si mediu
 Suflu continuu sistolo-diastolic
 In PCA largi se asociaza:
• Manifestari functionale absente
• Soc apexian amplu
 In formele cu shunt mare
• Disfonie, dispnee, epistaxis, • Suflu diastolic de stenoza mitrala
hemoptizie relativa
• Retard staturo-ponderal
• Infectii respiratorii trenante
• Puls saltaret
 PCA -PARACLINIC
 CATETERISMUL CARDIAC:
Angiografie - inainte si dupa ligaturarea canalului
• Nesemnificativ in PCA mica
• Evidentiaza PCA in formele cu shunt mare

 ECOCARDIOGRAFIA 2D
• Evidentiaza prezenta si marimea canalului
 ECO DOPPLER
• Permite vizualizarea canalelor mici
• Identificarea directiei fluxului
• Estimarea presiunii in artera pulmonara

 EKG
• Normala in PCA mici
• Hipertrofie de VS in PCA mari
• Hipertrofie biventriculara cand se instaleaza HtP
PCA - radiologie
 Dilatarea arcului aortic si arterei
pulmonare
 Bombarea arcului mijlociu stang,
dilatarea VS
 Circulatie pulmonara incarcata
PCA -EVOLUŢIE, COMPLICAŢII, TRATAMENT
 EVOLUŢIA:
• Favorabila in formele cu debit mic
• Cu complicatii in formele cu debit
mare
 COMPLICAŢII:
• Dilatatii anevrismale ale canalului
arterial sau a arterei pulmonare
• Insuficienta cardiaca
• Hipertensiune pulmonara
• Endocardita bacteriana
 MEDICAL
• Tratamentul insuficientei cardiace
(Digoxin, Furosemid)
• Tratamentul complicatiilor
• Inchiderea canalului medicamentos
 Indometacin i.v. in perfuzie
 CHIRURGICAL
• Inchiderea canalului prin ligatura
(toracotomie posterioara stanga)
• Ligatura prin toracoscopie
• Inchiderea prin cateterism cu diverse
tipuri de ocludere
MCC CIANOGENE
(CU ŞUNT DR  STG.)
TETRALOGIA FALLOT

DEFINIŢIE: BOALĂ STRUCTURALĂ CONGENITALĂ

COMPLEXA, CIANOGENĂ, CONSTITUITĂ DIN:
• STENOZA ARTEREI PULMONARE
• DSV
• DEXTROPOZIŢIA AORTEI
• HIPERTROFIE DE VENTRICOL DREPT
 STENOZA PULMONAREI
• INFUNDIBULARĂ
• VALVULARĂ
 DSV
• SITUAT ÎN SEPTUM MEMBRANOS
TETRALOGIA FALLOT
MODIFICĂRI HEMODINAMICE
STENOZA A. PULMONARE + DSV


ŞUNTAREA SG. VENOS DIN VD ÎN VS

FLUX SG. PULM 

AMESTECAREA SG. VENOS CU CEL
ARTERIAL ÎN VS


 SaO2 ÎN SÂNGELE ARTERIAL


 SaO2 CIRCULAŢIA SISTEMICĂ


CIANOZĂ
 TETRALOGIA FALLOT
TABLOUL CLINIC
 MANIF. FUNCŢIONALE: MANIF. FIZICE:
• CIANOZA (DE LA NAŞTERE SAU MAI TARDIV)  GENERALE
• DISPNEE: LA EFORT (INIŢIAL) • DEZVOLTARE STATURO-PONDERALĂ
PERMANENTĂ (ÎN EVOLUŢIE)  DEFICITARĂ
AMELIORATĂ DE POZIŢIA “STAT PE VINE” • DEGETE HIPOCRATICE (DUPĂ 1-2 ANI DE
• ACCESE PAROXISTICE DE DISPNEE:
EVOLUTIE)
 ŢIPĂT SLAB, GASPING
• PUBERTATE TARDIVĂ
 ACCENTUAREA CIANOZEI
 DISPARIŢIA TEMPORARĂ A SUFLULUI CARDIAC
 PIERDEREA CONŞTIENŢEI  CARDIACE
 CONVULSII, PAREZE
• BOMBAREA REGIUNII PRECORDIALE
 DUREAZĂ CÂTEVA MIN SAU ORE. SE TERMINĂ CU
ASTENIE ŞI SOMNOLENŢĂ • PULS + PRESIUNEA ARTERIALĂ ŞI
• HEMOPTIZIE: RARĂ VENOASĂ=N
TETRALOGIA FALLOT
TABLOUL CLINIC
• PREZENŢA FREAMĂTULUI
SISTOLIC
• SUFLU HOLOSISTOLIC,
ASPRU
 PARASTERNAL STANG
 SE PROPAGĂ SPRE GÂT
 GRAD 3-5/6
• CLIC EJECTIONAL LA
NIVELUL AORTEI
TETRALOGIA FALLOT
PARACLINIC
 HEMOLEUCOGRAMA
• POLIGLOBULIE

 ASTRUP
• ACIDOZĂ METABOLICĂ (ÎN CRIZELE ANOXICE)
• SaO2: 60-80%

 Rx. CARDIO-PULMONARĂ:
• HIPOVASCULARIZAŢIE PULMONARĂ
• CORD “ÎN SABOT”
 VÂRFUL INIMII ESTE RIDICAT DEASUPRA
DIAFRAGMULUI PRIN HVD
 ARCUL MIJLOCIU STG ESTE CONCAV, PRIN
HIPOPLAZIA ARTEREI PULMONARE
 TETRALOGIA FALLOT
PARACLINIC
 EKG - NECARACTERISTICĂ ŞI
DOMINATĂ DE HVD
• HVD:
 AX QRS MAI MARE DE +110° (DEVIAT
LA DREAPTA)
 UNDA R>15-20 mm ÎN V1
 UNDA S>11 mm ÎN V6
 RAPORTUL R/S ESTE SUPRAUNITAR ÎN
V1 ŞI SUBUNITAR ÎN V6
 UNDE T POZITIVE ÎN V5-V6
 TETRALOGIA FALLOT
PARACLINIC
 CATETERISMUL ŞI ANGIOGRAFIA
• EVIDENTIAZA STENOZA PULMONARĂ SI
DSV
• EGALITATEA PRESIUNILOR ÎN VD ŞI VS
• DESATURAREA ÎN O2 A SÂNGELUI
ARTERIAL
 ECOCARDIOGRAFIA UNI- ŞI BIDIMENSIONALĂ
• COMUNICAREA INTERVENTRICULARĂ
• DILATAŢIA SAU HVD
 ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER
• EVID. AMESTECUL DE SÂNGE, DSV ŞI
EVENTUALELE ANOMALII ALE ARTERELOR
CORONARE
TETRALOGIA FALLOT
EVOLUŢIE, COMPLICAŢII
 EVOLUŢIA
• NATURALĂ  GRAVĂ - DECES
• SUB TRATAMENT MEDICO-CHIRURGICAL PRECOCEEVOL. FAVORABILĂ
 COMPLICAŢII:
• MOARTEA SUBITĂ ÎN CRIZELE ANOXICE
• TROMBOZA VASCULARĂ CEREBRALĂ
• ABCESUL CEREBRAL
• ENDOCARDITA BACTERIANĂ
• DISTROFIA ş.a.
TETRALOGIA FALLOT
TRATAMENTUL
1. MENŢINEREA PERMEABILITĂŢII CANALULUI
ARTERIAL PRIN ADM DE PROSTAGLANDINĂ E ÎN PEV
2. PREVENIREA CRIZELOR ANOXICE:
• PROPRANOLOL 2-5 mg/kg/zi P.O., PÂNĂ LA
INTERVENŢIA CHIRURGICALĂ
3. CUPAREA CRIZELOR ANOXICE
• MORFINĂ 0,1-0,2 mg/kg/doză S.C. (CUPEAZA
HIPERPNEEA)
• BICARBONAT DE SODIU 8,4% I.V.
• LIPSA DE RĂSPUNS FAVORABILPROPRANOLOL
0,05-0,15 mg / kg / doză I.V.
• OXIGENOTERAPIE
 PALEATIV:
• ANASTOMOZĂ TERMINO-TERMINALĂ
(TAUSSING) ÎNTRE ARTERA SUBCLAVIE
ŞI ARTERA PULM. HOMOLATERALĂ.
• SE RECOMANDĂ LA BOLNAVII MICI
(SUB 6 LUNI)
 CURATIV:
• VENTRICULOTOMIE DREAPTĂ ÎN ZONA
AVASCULARĂ, URMATĂ DE
ACOPERIREA DSV CU PETEC DE
DACRON ŞI COMISUROTOMIA
STENOZEI VALVULEI PULMONARE
• SE PRACTICĂ BOLNAVILOR> 6 LUNI
 TRANSPOZIŢIA COMPLETĂ A VASELOR MARI
 DEFINIŢIE:
• MCC cianogena determinata
de implantarea aortei in
ventricului drept si a arterei
pulmonare in ventriculul stang
• Intoarcerea venoasa
pulmonara si sistemica este
normala
 TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI
MODIFICARI HEMODINAMICE

 În forma de boală incompatibilă cu viaţa:

• Se realizează 2 circuite separate:
 Unul venos care include sange venos care vine prin venele
pulmonare în AD, iar prin AO care pleacă din VD este trimis în
periferie.
 Al II-lea circuit se realizează prin mica circulaţie cu sânge arterial
 Forma compatibilă cu viaţa
• implică o comunicare între cele 2 sisteme circulatorii (DSA, DSV,
PCA)
 TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI
MODIFICARI HEMODINAMICE
Circulatia in
Circulatia normala
transpozitia de vase mari
TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI
TABLOUL CLINIC
 Manifestari funcţionale:
• Cianoză generalizată, rezistentă la terapie, prezentă de la naştere
• Dispnee la efortul de alimentaţie apoi permanentă
• Accese paroxistice de dispnee

 Manifestari fizice cardiace:

• Stetacustic:
 Suflu cardiac absent sau prezent în funcţie de tipul comunicării (DSA, DSV, PCA)
 Semne precoce de insuficienta cardiaca (tahicardie, turgescenţa jugularelor,
bombarea f.a., hepatomegalie, edeme sau scadere în greutate)
TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI
PARACLINIC
 Radiografia cardio-pulmonara
• Cord cu silueta normala sau ovoid
• Hipervascularizatie pulmonara
 EKG:
• Normala, corespunzatoare varstei
 ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONALĂ
ŞI DOPPLER
• Originea anormala a aortei si
arterei pulmonare
• Evidentiaza comunicarea dintre
cele 2 sisteme
TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI
EVOLUŢIE. PROGNOSTIC

 Evolutia naturala
• DECES PRIN HIPOXIE, ACIDOZĂ, INSUFIC. CARDIACĂ
• CU TRATAMENT MEDICO-CHIRURGICAL APLICAT PRECOCE
EVOL. ESTE FAVORABILĂ
 TRANSPOZIŢIA VASELOR MARI TRATAMENT
1. MEDICAL:
 LA BOLNAVII CU PCA SE MENŢINE PERMEABIL
PRIN PRIN ADM DE PROSTAGLANDINĂ E 0,05-
0,10g/kg/min + TERAPIA ALCALINIZANTĂ CU
NaHCO3 8,4%
 LA BOLNAVII FĂRĂ COMUNICARE ÎNTRE SIST.
ARTERIAL ŞI VENOS, SE PRACTICĂ ATRIO-
SEPTOSTOMIA CU BALON.
2. CHIRURGICAL
 SE REALIZEAZĂ ÎN PRIMELE 3 SĂPT. DE
VIAŢĂ
 PROCEDEUL JATENE (=SWITCH ARTERIAL)
• SECŢIONAREA SUPRAVALVULARĂ A AO ŞI AP CU
SCHIMBAREA POZIŢIEI ACESTORA (AO=VS, AP=VD)
MCC FĂRĂ AMESTEC DE SÂNGE
- COARCTAŢIA DE AORTĂ -
 Definitie
• Ingustarea lumenului aortic la nivelul zonei de
legatura dintre crosa aortei si aorta
descendenta,
• De obicei la nivelul locului de insertie al
canalului arterial
COARCTAŢIA DE AORTĂ
CONSECINTE HEMODINAMICE
COARCTAŢIA DE AORTĂ
CONSECINTE HEMODINAMICE
 Factorii care asigura irigarea
jumatatii inferioare a corpului la
pacientii cu CoAo:
• Cresterea presiunii arteriale
sistolice deasupra zonei stenozate
• Dezvoltarea circulatiei colaterale
care ocoleste zona stenozata
• Persistenta canalului arterial
 COARCTAŢIA DE AORTA
TABLOUL CLINIC
 In stenozele stranse debutul are loc in
perioada neonatala cu
• Semne de insuficienta cardiaca
 Dispnee cu polipnee
 Tahicardie
 Paloare
 Hepatomegalie
 Transpiratii
 Tulburari de alimentatie
 Evolutie spre strare de soc cardiogen
• Diferente la masurarea TA intre membrele
superioare si inferioare
 Daca apar si diferente intre MS stang si drept –
CoAo are sediul deasupra originii arterei
subclavii stangi
 COARCTAŢIA DE AORTA
TABLOUL CLINIC
 Daca stenoza nu este foarte
importanta
• Semne de insuficienta cardiaca
moderata
• Aparitia mecanismelor
compensatorii
 Hipertrofie de ventricol stang
 Dezvoltarea circulatiei colaterale
 Dezvoltarea mai importanta a ½
superioare a corpului
 FORMA MODERATA
• Profil cardiac normal in primii ani de viata
• DUPĂ VÂRSTA DE 6-7 ANI:
 Profil cardiac normal sau cu bombarea arcului
inferior stang (hipertrofie de ventricol stang)
 Circulatie pulmonara normala
 Circulatie colaterala exprimata prin eroziuni
costale
 Evidentierea stenozei
 Dilatarea aortica poststenotica
 FORMA SEVERA
• Cardiomegalie importanta
• Staza venoasa pulmonara
COARCTATIA DE AORTA
RADIOGRAFIE
 Rosu – eroziunile costale
 Galben – arcul aortic
 Albastru – stenoza aortica
 Verde – dilatarea poststenotica
 COARCTAŢIA DE AORTA - PARACLINIC
 EKG
• Normala sau hipertrofie de ventricul stang
 Ecocardiografia
• Evidentiaza hipertrofia concentrica a ventricolului stang
• Ingustarea istmului aortic
• Determina anatomia fiecarui segment aortic
(ascendenta, transversa, istm, descendanta)
 ECO DOPPLER
• Evidentiaza cresterea velocitatii fluxului sanguin in
timpul sistolei prin zona stenozata
• Aprecierea gradului de severitate al coarctatiei
 CATETERISMUL CARDIAC
• Nu este obligator
• Se efectueaza cand se tenteaza tratamentul prin
angioplastie cu balonas
COARCTAŢIA DE AORTA
TRATAMENT
 MEDICAL:
• Insuficienta cardiaca (tonicardiace,
diuretice)
• Incercarea de pastrare deschisa a
canalului arterial sau
redeschiderea acestuia prin pev cu
prostaglandine – in formele severe
 CHIRURGICAL:
• Rezectia portiunii stenozate cu
anastomoza cap la cap
 Urgenta in formele severe
 La 18-24 de luni in formele medii
• Angioplastie cu balonas