Incidena:

1:4000 nateri

Scurt istoric:
1670: W. Durston - prima descriere a unei AE
1696: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE
1939: Ladd i Leven - primii care au rezolvat cu succes,
printr-un tratament multistadial, AE + FTE
1941: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes o
AE + FTE ntr-un singur timp operator

Date de embriologie

S4:
diverticulul laringotraheal;
septul traheoesofagian;
separarea diverticulului de
intestinul cefalic, n sens
caudo-cranial.

ntreruperea procesului de separare eso-traheal

fistula traheoesofagian (FTE)

absena acestui proces

fistula laringotraheoesofagian

apariia atreziei esofagiene (AE)

- explicaie mai puin clar
- plauzibil: deficit vascular local

Rolul factorului genetic

- familii cu mai muli bolnavi cu AE
- 9% la gemenii cu AE

Clasificarea malformaiilor esofagiene

- Gross AE fr FTE (6-8%)

AE cu FTE proximal

Clasificarea malformaiilor esofagiene

- Gross AE cu FTE distal (85%)

AE cu FTE distal
i proximal

Clasificarea malformaiilor esofagiene

- Gross -

FTE fr AE - tipul H
(3 - 5%)

stenoza esofagian
atrezia membranoas

* se mai descriu:

absena total a esofagului

fistula esobronic
duplicaia esofagian
fisura laringotraheoesofagian

Anomalii asociate: 50-70%!!!

cardiace 30%: - persistena ductului arterial
- defect septal ventricular
- defect septal atrial
gastrointestinale 12%:
- malformaiile anorectale - cele mai frecvente
- atrezia duodenal
- pancreas inelar
- stenoza piloric
neurologice 5%
genitourinare 5%
scheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%

AE cu FTE distal - tablou clinic

Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv
(mai frecv. n AE pur)
spum aerat
respiraie zgomotoas
episoade de cianoz
la tentativa de alimentare:
- sufocare
- cianozare
- tuse
meteorism marcat i progresiv

AE cu FTE distal - dg. pozitiv

antenatal - ecografic!
eecul introducerii unei sonde gastrice
ex. Rx.:
- aerogastrie
- leziuni pulmonare asociate
- subst. de contrast +/ esofagoscopia ?
bronhoscopia ?

AE cu FTE distal - dg. diferenial

hemoragia meningian i anoxia neonatal - tulburri

de deglutiie
defecte de coordonare funcional a ncrucirii
aerodigestive
diverticulii esofagieni

AE+FTE distal - pregtire preoperatorie

aspiraie continu
tratament postural
antibiotic cu spectru larg
vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului)
echilibrare hidro-electrolitic
cateter venos

AE + FTE distal
- procedee chirurgicale -

cale de abord - transpleural

- extrapleural

ligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie

- aspiraie continu
apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E

 dac distana dintre capete

nu permite anastomoza primar:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!

 miotomie pe captul superior esofagian

a) circular LIVADITTI

b) n spiral KIMURA

tubulizarea unui lambou din captul superior

anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu
ventilaie asistat

alungirea micii curburi

gastrice SCHARLI

Tehnici ce urmresc realizarea

anastomozei primare ntrziate
Howard - bujirajul captului
superior

Bianchi - alungirea
multistadial a
captului superior

Puri
Puri -- cre
creterea
terea esofagian
esofagian spontan
spontan !!!
!!!

Tehnici de substituie esofagian

tub gastric - GAVRILIU

transpoziia gastric - SPITZ

Tehnici de substituie esofagian

interpoziia de jejun

esofagoplastia
esofagoplastia cu
cu colon
colon

Complicaii postoperatorii
Fistula anastomotic
Stenoza anastomotic
Recurena FTE
Tulburri de deglutiie
Reflux gastroesofagian
Tulburri de motilitate esofagian, disfagie
Deformiti ale peretelui toracic

Prognostic
Waterston - 1962

supravieuire

> 2500 gr
pneumonie (-)
anomalii asociate (-)

95%

II

1800 2500 gr
pneumonie moderat sau
anomalii asociate

68%

III

< 1800 gr sau

> 1800 gr
pneumonie sever
anomalii severe

6%

Prognostic

Spitz - 1994

supravieuire

1500 gr
MCC majore (-)

97%

II

< 1500 gr sau

MCC majore (+)

59%

III

< 1500 gr i
MCC majore (+)

22%

Definiie
Rezultatul migrrii n torace a unei pri
a viscerelor abdominale printr-un
defect diafragmatic congenital

Incidena:
1:4000 nateri

Scurt istoric:
1679 Riverius - prima descriere a unei HDC
1796 Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic
1848 Bochdalek - descrie HDC posterolateral
1946 Gross - prima cur chirurgical cu succes a unei HDC la n-n
1971 Rowe i Uribe - HTP persistent la n-n se acociaz cu HDC
1976 Barlett - raporteaz primii supravieuitori ai HTP tratai cu ECMO

Embriologie
Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:
1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegreaz i gsesc defectul
diafragmatic, migrnd n torace

Locuri posibile de herniere:

1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stnga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolateral BOCHDALEK
3. hitusul esofagian

Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor coincide

cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are loc
ramificarea bronic i a a. pulmonare (S4 - S16).

n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga.

Cauze:
- nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng
- protecia relativ oferit de ficat pe dreapta

n aprox. 10-20% din cazuri: exist sac peritoneal herniar

Fiziopatologie - 1
masei
masei pulmonare
pulmonare
surfactantului
surfactantului
compliantei
compliantei pulmonare
pulmonare

Oxigenare
Oxigenare
Eliminare
Eliminare CO2
CO2

Hipoplazia
Hipoplazia a.
a. pulmonare
pulmonare
Hipoxie
Hipoxie
Presiunii
Presiunii a.
a. pulmonare
pulmonare

A
Acidoz
cidoz

Shunt
Shunt sever
sever dreapta
dreapta -- stanga
stanga

Fiziopatologie - 2
Substane vasoactive implicate:
prostaglandine
tromboxani
leucotriene
Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie
complic tabloul

Fiziopatologie - 3
Ventila
Ventilaia
ia la
la presiuni
presiuni

HTP
HTP

barotrauma
barotrauma iatrogen
iatrogen

Ruperea
Ruperea alveolelo
alveolelorr
fragile
fragile

emfizem
emfizem

Fr intervenia chirurgical:
1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termen scurt.
2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima

sptmn de via.
3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament

agresiv.
4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a.

pulmonar poate scdea pn la 50%.

Tablou clinic. Diagnostic

3 forme clinice mari:
1. insuficien respiratorie sever n primele ore de
la natere, necesitnd suport mecanic pulmonar
agresiv.
2. simptomatologie minim.
3. grade variabile de insuficien respiratorie n
primele 24 de ore de via.

 Dispnee i cianoza n grade variate

Abdomen excavat
Vrsturi
Absena murmurului vezicular pe partea afectat
Zgomote anormale, hidroaerice
Deplasarea matitii cardiace

Ex. radiologic
Radiografia toracoabdominal pe gol:

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat
deviaia traheei
abdomen cenuiu, opac

Ex. radiologic
Folosirea substanei de contrast:

dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare

Anomalii asociate 30%

1.
2.
3.
4.
5.

Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent

Genitourinare
Gastrointestinale
SNC
Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraia pulmonar,

situat n peretele sacului herniar.

Tratament
- Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rnd chirurgical.
- S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurt perioad de
evoluie favorabil (honey-moon) decompensare respiratorie
sever

Mortalitatea
Mortalitatea general
general:: 50%!
50%!

n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP

Ageni farmacologici ce scad HTP:

- tolazolina
- nitroglicerina
- nitroprusiatul
- prostaglandinele
efecte secundare nedorite (hTA).
Ventilaie cu frecven la presiuni
Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial,
folosind a. carotid i v. jugular
- se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimb
procentul la 60%.

Stabilizarea bolnavilor
1. Decompresie nazo-gastric
2. Paralizarea i sedarea
- nghiirea aerului
- compliana
- vasoconstricia simpatic
3. Ventilaia ct mai blnd posibil
4. Surfactantul rezultate neconcludente
5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective discutabil
- selective NO (oxid nitric)

Observaii
Cura
Cura chirurgical
chirurgical trebuie
trebuie temporizat
temporizat ppnn la
la
ob
obinerea
inerea de
de beneficii
beneficii maxime
maxime legate
legate de
de
sc
scderea
derea HTP
HTP ii de
de cre
creterea
terea complian
complianei
ei pulmonare
pulmonare
Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar
n viitor: chirurgia fetal ocluzia percutan a traheei
alternativ interesant

Tratamentul chirurgical
Abord abdominal
Defect mare:
- protezare sintetic
- lambou inversat de latissimus dorsi

Prognostic:
- rezervat

Complicaii:
- reflux gastroesofagian
- complicaii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidiv

Herniile retrocostoxifoidiene
De dimensiuni
Tulburri discrete, digestive i/sau respiratorii
Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat
- durere
- vrsturi
- eructaii
- sughi
- oprirea scaunelor i a gazelor
- band sonor prehepatic sau retrosternal

Herniile retrocostoxifoidiene
Rx de fa i de profil sugestiv

Tratament chirurgical, prognostic bun.

Herniile hiatale
Clasificarea lui AKERLUND:
1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind i relaxarea cardioesofagian
cardia mobil

Tablou clinic
Vrsturi conin snge anemie secundar
Durere retrosternal
Sughi
Dispnee
Tuse
Pneumopatie de aspiraie
Esofagita peptic stenoz cardioesofagian

Examenul radiologic
Poate evidenia refluxul gastroesofagian
Dilataie vizibil la examenul pe gol
Ex. cu substan de contrast

Tratament
1. Medical i postural
- d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celui
chirurgical
2. Chirurgical
Obiective:
1` reducerea n abdomen a poriunii herniate
2` reconstituirea diafragmului
3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundul
stomacului n jurul esofagului abdominal