Sunteți pe pagina 1din 29

Neurologie stomatologic

253

Encefalopatia spongioform subacut Creutzfeldt-Jacob


Este o neuroinfecie sporadic a creierului, care, progresiv, duce la
sfrit letal.
Etiologie
Cercetrile recente au demonstrat c boala se datoreaz unor prioni
(protein infectant) care se localizeaz difuz n creier.
Patogenic
Nu se cunoate felul n care proteina normal devine infectant i
este localizat n diferite sisteme i organe ale vacilor infectate i se poate
transmite la om prin consumul acestei crni sau prin instrumentele folosite de
chirurg, dup cum s-a relatat cazul unui bolnav cruia i s-a fcut o gref de
cornee de la un decedat cu boal Creutzfeldt-Jacob.
Morfopatologic
Leziunile predomin n parenchim, cu degenerare i balonare a
neuronilor, proliferarea glial protoplasmatic, neuronofagie, rozete gliale n
substana alb i cenuie.
Leziunile au caracter spongios, status spongios, cu ochiuri fine i cu
formarea de mici vacuole. Se mai gsesc vacuole n jurul celulelor, mai ales n
nucelii subcorticali, vacuole ce nu depesc 20 microni i care, s-ar prea c
sunt situate n prelungirile astrocitelor. n concluzie, se poate afirma c, din
punct de vedere morfopatologic, leziunile au caracter de encefalopatie
spongioas, difuz n creier i care ar explica complexitatea tabloului clinic.
Simptomatologia
Debutul este insidios, cu afectarea funciilor psihice, cu anxietate,
stare depresiv, dezinteres i insomnie; se remarc o greutate n vorbire,
mersul devine dificil i uneori apare pierderea contienei.
n perioada de stare se descriu trei stadii:

stadiul prodromal cu aspect neuranesteniform, n care


predomin starea depresiv

stadiul al doilea, se manifest n primul rnd, cu


accentuarea tulburrilor psihice care, de la o stare confuziv, cu iluzii i
halucinaii, poate ajunge la demen; n acest stadiu mediu, apar reflexul de
apucare forat, reflex de sugere i, uneori, incontinen urinar
- pot exista i semne piramidale, dar, specific afeciunii, sunt semnele
extrapiramidale (tremur, micri involuntare de tip coreo-atetozic, rigiditate cu
distonii i mioclonii);

254

Pendefunda & col.

- tulburrile de vorbire iau aspect disfazic; se pot ntlni fenomene apraxice i,


mai laes, apraxia mersului;
- rareori, bolnavul prezint diplopie, anizocorie, nistagmus i disfagie; n
formele prelungite au fost citate i simptome din partea neuronului motor
periferic;

stadiul al treilea este cel terminal; oacientul devine rigid,


cu atitudine de decorticare i decerebrare, are convulsii i mioclonii, iar din
punct de vedere al vorbirii, el devine mut.
Explorri i investigaii
- LCR normal sau rar i hiperproteinorahie
- computer-tomografic, se relev o atrofie cortical difuz i hidrocefalee
intern moderat.
- EEG evideniaz, de obicei, complexe polifazice supravoltate bilateral i
sncrone sau vrfuri lente i vrf-unde degradate; uneori traseul are aspect
disritmiclent, difuz, presrat cu anomalii focale de unde delta.
Evoluia bolii este lent progresiv, ducela demen i exit n mai puin de 2
ani.
Tratamentul
Este numai simptomatic. S-a ncercat Amantadina, cte 4 capsule pe zi, dar cu
ameliorri trectoare.

Tulburri neurologice n SIDA


(sindromul imunodeficienei cptate)
Tulburrile neurologice n SIDA intereseaz att sistemul nervos ct i pe cel
periferic.
Etiopatogenie
Sindromul imunodeficienei dobndite este determinat de un virus - HIV
(Human Immunodeficiency Virus); acest virus face parte din retrovirusuri denumire care nseamn c virusul respectiv posed o enzim capabil s
transforme ARN-ul n AND (adic invers dect n procesul obinuit n
biologia celular).
Patogenic, dup cum am mai spus, infecia virusului imunodeficienei umane
(HIV) are cea mai complex i dinamic structur genetic dintre toate
retrovirusurile umane cunoscute i posed un accentuat limfotropism i
neurotropism. Acest virus induce tulburri imunologice ale sistemului nervos
i este agentul genezei tumorilor. De asemenea, retrovirusul HIV face parte
din familia lentivirusuri (adic au o incubaie lung), evoluie cronic, deces
aproape n exclusivitate.

Neurologie stomatologic

255

Primoinfecia cu HIV induce un rspuns ineficient deanticorpi, virusul


depete aprarea umoral i dezvolt infecia. Sunt infectate mai ales
macrofagele, i, de asemeni, limfocitele T4 n concordan cu densitatea lor
molecular de pe suprafaa acestor celule. Macrofagele infectate induc
infecia T4 n ganglionii limfatici, unde realizeaz contactul direct cu acestea.
Macrofagele traverseaz de asemenea bariera hemato-encefalic, infecteaz
esuturile nervoase, n special nevrogliile i astrocitele, dezvoltnd astfel
neuroinfecia.
Exist o serie de factori de risc:
- homo/bisexualii
- toxicomanii i. venos
- homosexualii toxicomani
- hemofilii (tulburri de coagulare, transfuzii, heterosexuali i ali factori
ecunoscui)
- nu sunt admii factorii genetici n transmiterea bolii
Simptomatologia
Simptomele care apar sunt att ale sistemului nervos central, ct i periferic.
Sistemul nervos central
Mielopatiile pot determina apariia unei parapareze sau tetrapareze spastice,
de obicei asimetrice; pot fi nsoite de tulburri de sensibilitate, tulburri
sfincteriene, homosexualii au o incontinen anal.
Radigrafia cu substan de contrast, RMN, biopsia i citologia n LCR duc la
tranarea diagnosticului.
Encefalopatiile sunt leziuni primare i secundare cu infecia HIV cea mai
cunoscut dar i cea mai frecvent.
Demena SIDA n a crui aspect morfopatologic cu celule gigante
multinucleare (oligodendrogliile conin HIV) i a crei simptomatologie este
dominat la nceput de stare de apatie, depresie, manie sau cataonie, dup
care apar:

semne piramidale, reflex de agare, tremur i mioclonii

CT i RMN pun n eviden o atrofie predominant


frontal

LCR - pleiocitoz nespecific

toxoplasmoza cerebral, ca afeciune asociat nsoete n


44% din cazuri SIDA cu interesarea contienei

simptomatologia mai include ataxie, incontien,


anizocorie, durerea, hemianopsie, diplopie, dizartrie i fotofobie

CT arat leziuni inelare n ganglionii bazali i substana


alb, evideniate mai bine prin RMN
Alte afeciuni asociate sunt limfoamele, leucoencefalita progresiv
multifocal, infecii cu virus citomegalic, virus herpetic i Epstein-Barr,

256

Pendefunda & col.

sifilisul meningo-vascular, ca i unele complicaii ale accidentelor vasculare


cerebrale.
Toate aceste cazuri se difereniaz prin CT, RMN, angiografie cerebral,
Transcranian Doppler, examenele serice i LCR.
Sistemul nervos periferic
Dei nu este bine cunoscut. Totui s-au semnalat unele cazuri care, din pcate,
sunt destul de frecvente: patogenic numai 10% din cazurile de SIDA au fost
depistate cu semne neurologice.
S-au gsit depozite de IgM la biopsiile de nerv.
Trombocitopenie cu anticorpi antimembranoi n plachete i moarte neuronal,
care s-au datorat neuroleukinei, limfokinei, care-i pierd locul receptor printr-o
analogie a unei glicoproteine dezvoltat de HIV.
Afectarea sistemului nervos periferic n SIDA poate mbrca diverse aspecte:
- neuropatia distal simetric periferic: aceast form este frecvent ntlnit i
are o hipoestezie precedat de diverse parestezii cu ataxie tip tabetic,
hipotonie, diminuarea reflexelor osteotendinoase; cel mai frecvent semnalat
este durerea.
- examenul electric prezint un RD cu scderea vitezei de conducere
(exemplu, pe nervul sciatic popliteu extern); EMG se prezint cu trasee de
fasciculaii, pe fondul unui traseu neurogen
- LCR normal
- biopsia nervoas arat pierderi axonale cu leziuni de demielinizare i
inflamatorii minime
- nervii cranieni sunt rar afectai.
Poliradiculoneuropatia demielinizant inflamatorie
Are aspect de polineuropatie, mai ales motorie, cu hipotonie i areflexie
osteotendinoas:
- cresc proteinele n LCR i numrul de celule
- viteza de conducere scade, cu absena undei F; fondul este neurogen cu
fasciculaii
- evoluia este acut, subacut i cronic
Mononeuropatia Multiplex:
- este rar ntlnit, senzitivo-motorie
- localizat la mai muli nervi, rdcini sau trunchiuri nervoase ale nervilor
cranieni;
- LCR tip inflamator
- EMG i viteza de conducere implic patogenii axonale i demielinizri
Poliradiculopatia progresiv
- aspectul clinic este asimetric, cu evoluie subacut progresiv
- predomin leziunea senzitiv
- tipic este retenia de urin
- LCR cu hipoglicorahie, pleiocitoz mononuclear i polimorfonuclear

Neurologie stomatologic

257

- n culturi poate fi pus n eviden virusul citomegalic sau herp simplex


- EMG modificat n timp arat acelai aspect neurogen
Neuropatiile nervilor cranieni
- aspectul extra-axial de neuropatie
multiplex sau de radiculopatie
demielinizant inflamatorie
- n acest proces sunt interesai nervii cranieni V, III, IV i VI; acetia pot fi
produi de herpes zoster i de limfomatoza meningeal prin leziuni intraaxiale
- evoluia este prelungit sau recurent
Evoluia
Depinde de boala de baz; n general nu exist un tratament eficace al acestei
neuroviroze, exitul fiind inexorabil.
Tratamentul
Nu este un tratament eficace, boala putnd fi ns prelungit.
Se ncearc azi dotymin (Zidovudine) n unele forme, alteori plasmaferez,
cu rezultate n formele demielinizante. Dac este vorba de herpes, rezultate
satisfctoare dar trectoare se obin prin administrare de acyclovir;
corticoterapia nu are nici un efect. Se recomand antialgice n formele
dureroase (amitriptilina).

Coreea acut Sydenham


Coreea acut Sydenham este o afeciune de natur infecioas reumatismal,
cu manifestri alergice, ntlnit mai frecvent la vrsta copilriei care se
manifest prin micri involuntare de tip coreic pe un fond de hipotonie
muscular. Numele de coree vine de la aspectul dansant al pacientului
("dansul sfntului Vitus"). Boala este descris de ctre Sydenham nc din 19
Etiologia
Dat fiind c n antecedentele bolnavilor s-a semnalat existena unui reumatism
poliarticular tip Bouilaud, afeciunea este considerat ca o encefalit
reumatismal, mai ales c la aceti bolnavi se pune n eviden n focarul
amigdalian streptococul hemolitic; n acest mod se consider c toxina
focarului amigdalian ar invada pe cale limfatic sistemului nervos, fapt
determinat prin vindecarea rapid a acestei boli dup amigdalectomie.
n antecedentele imediate ale coreicului s-au semnalat o serie de virusuri
alergene (rugeola, scarlatine, tusea convulsiv, difteria, tifosul i altele) i
substanele toxice cu tropism special pentru ganglionii bazali.

258

Pendefunda & col.

Vrsta de apariie este ntre 6-15 ani, cu mare predominan la fetie, 2/1.
Predilecia este de asemenea pentru anotimpurile de primvar (martie,
aprilie) i toamn (noiembrie, decembrie).
Ca factori declanatori se citeaz: strile emoionale, traumatismele psihice i
fizice, diverse stri emoionale; factorii favorizani sunt terenul special al
copilului (astenici, sensibili la aceast boal i cu bolnavi tarai n familie).
Patogenie
Pe lng predilecia localizrii infeciei reumatismale n nucleii striai,
favorizat de factorul constituional, un rol important l are i reacia imunitar
local care ar determina procesul encefalopat.
Diskineziile din coreea acut se pot explica printr-o stimulare relativ a
receptorilor dopaminergici din neo-striat.
Morfopatologic
Leziunile sunt de tip vascular, au caracter inflamator difuz i nespecific i
consecutiv apar degenerri neuronale i reaci gliozic de tip microglial.
Localizarea acestui proces inflamator dar i degenerativ este la nivelul
striatului, interesate fiind mai ales celulele mici.
Focarele neurotice miliare determinate de embolii septice endocardice sunt
rare.
Simptomatologia
Debutul poate fi brusc, cu febr uoar, anorexie i artralgii dar, n general,
afeciunea se dezvolt lent, n cteva zile.
n perioada de stare se remarc o nelinite motorie, irascibilitate, neatenie,
nendemnare, modificri dezordonate ale scrisului, diverse grimase i
scderea randamentului colar; copiii sunt deseori luai ca neateni i obraznici
i chiar sancionai de ctre cei neavizai.
Dup cteva zile apar evidente micri involuntare cu aspectul hiperkineziilor
de tip coreic. Micrile involuntare sunt generalizate, rapide, dezordonate,
segmentare, de amplitudine variat, ilogice, fr scop, fr ritm i variabile n
timp.
La fa iau aspect de grimase bizare, groteti, cu schimbri neateptate ale
mimicii, expresia feei se schimb continuu, treceri rapide dela o stare de
tristee la surs, fruntea se ncreete, deseori se ncrunt, buzele se contract
ca pentru un srut; n general micrile cu schimele respective ale feei nu
reflect starea afectiv a copilului.
La nivelul membrelor superioare i inferioare sunt cele cu caracter coreic,
ceea ce d aspectul nendemnrii i incoordonare, iar mersul devine sltre,
dansant; uneori, din cauza micrilor accentuate ale membrelor inferioare
mersul este imposibil.
La trunchi, micrile involuntare sunt intense, aruncarea capului n diferite
direcii ca i a corpului, iar micrile involuntare iau aspectul de "nebunie
muscular".

Neurologie stomatologic

259

Interesarea muchilor limbii i fonatori, ceea ce duce la tulburri bizare de


deglutiie i dizartrie, cu micri parazitare, emind uneori diferite ipete sau
zgomote, vorbirea devine exploziv i cuvintele devin nclcite; cnd
fenomenele sunt foarte accentuate, copil devine afon; coreea faringelui duce la
tulburri grave de deglutiie.
Din cauza micrilor involuntare, bolnavul se lovete i chiar se rnete la
membre i se poate infecta; el nu se poate alimenta, nu poate dormi i se poate
caetiza.
Tonusul muscular este foarte sczut, aceast hipotonie muscular care
determin ca micrile pasive s fie ample iar aspectul copilului este de coree
moale, ca o crp. Reflexele pot fi uneori normale sau pendulare.
Psihic, este afectat cu iritabilitate, hiperemotivitate i labilitate afectiv; uneori
pot apare stri confuzionale, delir halucinator i chiar mutism psihic coreic
(rar ntlnit).
Examenul cardiovascular pune n eviden o endocardit reumatismal care,
uneori, duce la insuficien cardiac global, valvula mitral fiind frecvent
interesat.
LCR este normal.
EEG arat uneori modificri de disritmie generalizat nespecific.
Formele clinice
Dup intensitatea fenomenelor se descriu o form uoar, una medie i una
grav. Forma grav poate mbrca aspectul de ru coreic (Charcot) cu febr
mare, de 40C, puls filiform, limb projit, cianoz i incontinen de urin.
Formele sunt i n raport cu predominana simptomelor:
- forma cu predominan mental
- forma generalizat - cea obinuit
- forma parial (localizate la un grup muscular) - facial
- forma de coree cronicizat
- forma de coree gravidic care de fapt este o recidiv a unei coree pe care
fetia a avut-o n copilrie i care apare cam n luna a treia de gestaie, care,
aa cum se exprim unii, reprezint piatra de ncercare a coreei.
Diagnosticul pozitiv
Se bazeaz pe simptomatologia clinic cu cele dou simptome de baz:
dikineziile i hipotonia muscular, cu apariii n copilrie, asociat sau
precedat de o form de reumatism.
Diagnosticul diferenial
Se va face cu alte afeciuni care au diskinezii:
- boala ticurilor, n care micrile involuntare sunt mai stereotipe i pot fi
oprite voluntar pentru un timp
- n atetoz micrile sunt mai lente, trenante, vermiculare, localizate mai ales
la extremitile membrelor, dar pot interesa i faa

260

Pendefunda & col.

- miocloniile sunt micri involuntare localizate la un muchi sau grup


muscular, sunt continue i nu sunt influenate de somn
- encefalopatiile infantile pot prezenta, pe lng fenomenele piramidale,
atetozice, i micri coreice
- coreea cronic, n formele sale infantil sau juvenil, se deosebete de coreea
acut prin instalarea lent a micrilor i caracterul heredo-familial i demen
progresiv
- unele tumori cerebrale localizate la corpii striai pot da micri coreice dar
simptomatologia de proces expansiv intracranian i asocierea cu sindromul de
hipertensiune intracranian precizeaz diagnosticul
- degenerescena hepato-cerebeloas are uneori tabloul clinic al micrilor
coreice dar evoluia cronic a acestei afeciuni, cu prezena inelului
pericornean descris de Kayser-Fleischer cu tulburri ale metabolismului
proteic i ale cuprului i caracter heredo-familial traneaz diagnosticul
- intoxicaii cu medicamente (n special neuroleptice) se pot prezenta cu
micri coreice, care ns cedeaz la suprimarea medicaiei respective
- coreea isteric apare ca o contagiune mental n aglomeraii de copii sau la
persoanele cu caracter pitiatic, se manifest prin micri involuntare, cerebral
repetare ritmic i cedeaz la psiho-fizio-terapie.
Evoluie:
- vindecarea este estimat la 1-3 luni
- recidivele sunt posibile; s-au descris pn la 9 recidive
- formele grave cu tulburri psihice sau cardiace; prognosticul este rezervat;
aceste forme grave pot duce la deces. n prezent, dat fiind terapia afeciunii i
a msurilor de protecie a rnirilor i a complicaiilor, n general, procentajul
deceselor este mult mai redus.
Tratamentul
Este igieno-dietetic, medivamentos i chirurgical.
- igieno-dietetic - copilul va fi izolat ntr-o camer semiobscur, pe o saltea
moale, cu ndeprtarea posibilitilor de a se rni i a suprainfecta aceste rni;
copilul va fi alimentat de o alt persoan pentru a nu se rni cu tacmurile
folosite, alimentaia va fi bogat n vitamine; dup ameliorarea
simptomatologiei, se recomand copilului s evite eforturile
- tratamentul medicamentos - se adreseaz eiologiei, patogeniei i
simptomatologiei bolii:
- tratamentul etiologic se edreseaz sterptococului hemolitic i va consta n
administrarea de penicilin G potasic sau penicilin G sodic, n injecii
intravenoase n doze de 1000000/zi UI timp de 2-3 sptmni. Se va continua
cu extencilin - 600000 U.I. / fiol, la 2 sptmni, n cure prelungite pn la 5
ani
- tratamentul patogenic const n administrarea dorticoterapiei (cortizon sub
form de Hemisuccinat de Hidrocortizon i de asemeni ACTH sau preparate

Neurologie stomatologic

261

pure ca Synacten i Cortrosin). Toate aceste medicamente se vor administra


numai n formele grave de coree acut.
Tratamentul simptomatic are ca int combaterea diskineziilor i a strii de
agitaie.
- se vor folosi pentru sistarea diskineziilor majeptil (tioproperazin) n doze
crescnde (pn la 6 mg/zi timp de 10 zile)
- haloperidolul este administrat n picturi, pn la 2-3 mg/zi, are efect mai
lent ca majectilul i efectele secundare diskinetice sunt mai sczute
- mepromatul ca i rezerpina dau de asemenea rezultate, dar mai slabe dect
precedentele
- fenobarbitalul - medicament clasic, se poate asocia la medicaia actual, pe
baz de tioproperazin, cu scopul sedrii bolnavului
- se pot asocia vitamine din grupul B (B1, B6, B12) i vitamina C
Tratamentul chirurgical
Const n amigdalectomie.

Maladii degenerative ale sistemului nervos


Coreea cronic Huntington
Coreea cronic Huntington, descris de acest autor n 1872 este o afeciune
degenerativ, cu caracter heredo-familial, caracterizat prin prezena de
micri coreice i tulburri psihice ce duc la demen.
Etiopatogenie
Factorul ereditar, nelegat de sex, a crui transmitere se face dup modul
dominant, apare la o vrst naintat (35-55 ani), dar poate exista i la vrste
mai mici. Exist i cazuri sporadice nefamiliale.
Morfopatologic, macroscopic - o atrofie a corpilor striai i o hidrocefalie
Microscopic, se observ dispariia celulelor mici din putamen i nucleul
caudat, ca i nlocuirea lor cu o glioz astrocitar reacional; leziuni
degenerative intereseaz i scoara cerebral ca i cerebelul.
Simptomatologia
Boala cuprinde trei simptome principale:
- micri involuntare tip coreic, mai lente dect n coreea acut Sydenham i
care, la fa, intereseaz mai ales muchii peribucali (pleoapele fruntea i
mandibula), detrminnd diferite grimase care ns nu concord cu starea

262

Pendefunda & col.

afectiv a pacientului; prinderea limbii, a laringelui i a faringelui duc la


tulburri grave de deglutiie i fonaie (vorbire cu debit neregulat, ncetinit sau
accelerat), produce zgomote diverse care paraziteaz vorbirea normal.
Micrile involuntare se extind i la diafragm i muchii intercostali iar la
membre dau aspecte diferite ca poziie, interesarea musculaturii gtului i a
trunchiului, schieaz o serie de atitudini, de reverin, dans abdominal etc.
Din cauza micrilor membrelor inferioare mersul devine la nceput ca cel al
unui om beat, apoi opit, dansat.
- tonusul muscular este sczut, iar reflexul rotulian are uneori caracter tonic
(fenomenul Weill i Gordon)
- tulburri psihice, lent progresive intereseaz zona intelectului, ducnd la
stri demeniale cu care bolnavul sfrete de obicei.
Exemple complementare, EMG, EEG, encefalografia gazoas - astzi,
computer tomografia ca i unele teste biochimice ajut la elucidarea
diagnosticului.
Forme clinice
- forma tipic, clasic descris mai nainte
- forme rigide i akinetice
- forme care apar n copilrie i tineree - rare
- formele n care predomin tulburrile psihice
- forme cu asocierea altor boli degenerative i n care se discut o coinciden
ntre boli cu hereditate dominant sau este vorba de forme care fac trecerea
spre alte boli
Diagnosticul diferenial
- Boala ticurilor (Gille de la Tourette) se difereniaz prin micri involuntare,
de obicei stereotipe, care reproduc un gest. Aceste micri sunt intense i se
asociaz cu tulburri psihice i coprolalie
- hemibalismul este cu micri brute, localizate la rdcina unui membru, se
repet aceleai fenomene motorii iar membrul respectiv este aruncat
- n atetoz micrile sunt mai lente i se nsoesc adesea de spasme tonice
- coreea acut are cauza diferit, infecioas; evoluia i lipsa caracterului
heredo-familial
- coreea cronic senil apare dup 60 ani iar sechelele coreice dup un
accident vascular cerebral sunt de obicei unilaterale i neevolutive
- n boala Farr coreea are caracterul rigid al muchilor i modificri
radiologice caracteristice
- formele rigide de coree cronic trebuie difereniate de alte diskinezii cum ar
fi boala Parkinson, DHL, boala Creutzfeld-Jacob care au ns simptome
caracteristice
- formele psihice se deosebesc de coree prin absena micrilor caracteristice
acestei boli. n aceast categori se nscriu PG P, boala Pick i Alzheimer care
au caracteristicile fiecrei forme demeniale n parte

Neurologie stomatologic

263

Boala Parkinson
Este o afeciune extrapiramidal, caracterizat prin 3 simptome principale:
akinezia, hiperonia i tremurul caracteristic. A fost descris de autorul care-i
poart numele, n 1917.
Etiologie
Boala Parkinson propriu-zis este determinat de un proces degenerativ,
abiotrofic. n afar de aceast boal, n care etiologia lipsete, s-au descris o
serie de sindroame parkinsoniene de natur infecioas (parkinsonul
postencefalita epidemic), parkinson toxic (manganism, oxid de carbon),
vascular (de obicei infarct al ganglionilor striai) n cadrul hipertensiunii
arteriale i aterosclerozei, tumori ale sistemului striat ca i traumatismul.
Patogenic, astzi, este recunoscut c este o boal sinaptic central, cu lipsa
dopaminei, boala fiind secundar unui proces degenerativ care intereseaz
circuitul dopaminergic ca i al altor monamine (noradrenalina, serotonina) ca
i a circuitelor colinergice i peptidergice. Se produce o discordan ntre
circuitul dopaminergic i cel colinergic, care determin o hipofuncie
dopaminergic i o hiperactivitate colinergic prin afectarea neuronilor din
partea compact din substana neagr. S-a descoperit o substan exogen
toxic (MPTP) care reproduce un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian
sensibil la medicaia dopaminergic; cu toate acestea, cauza bolii parkinson
rmne necunoscut.
Morfopatologic, leziunea principal intereseaz locus niger cu pierderea
neuronal.
Macroscopic, aceast substan neagr apare palid, depigmentat,
pigmentuleste nglobat de macrofage i asociat cu o proliferare glial.
Microscopic, se evideniaz o srcire a celulelor din zona substanei negre,
origine a cii dopaminergice (mezo-cortico-limbic) i n locus ceruleus (punct
de plecare a inervaiei noradregenergice cerebrale), nucleul dorsal al vagului i
alte formaiuni care conin monamine sau acetil coline. Se asociaz o
proliferare glial i n evoluie apare esut cicatricial.
Simptomatologie
Debutul este lent, bolnavul are senzaia de nepenire a unui segment, cu
dificultate n executarea i controlul unor micri. Alteori se remarc un
tremur caracteristic la mn; bolnavul este n general mai ncetinit n aciune,
n mers, iar faciesul devine inexpresiv, cu lentoarea vorbirii.
n perioada de stare se pot descrie cele trei sindroame principale:

264

Pendefunda & col.

akinezia - o lips a iniiativei motorii, are urmtoarele


caracteristici: bolnavul este imobil, privirea este fix, inexpresiv, cu lipsa
clipitului. n timpul mersului balansul membrelor superioare este pierdut i n
general lipsesc micrile automate; bolnavul are n general un blocaj motor,
ezit s declaneze o micare, are ateo, retro i latero tracii. n vorbire i n
scris se observ aceeai lips de iniiativ motorie, bolnavul devineparalitic i
tahifemic. Uneori, sub influena unui stimul puternic, se observ fenomenul de
kinezie i paradoxal, fuge, urc rapid nite trepte. Aceast akinezie se poate
observa i la un bolnav care urmeaz tratamentul cu L-Dopa.
Un alt fenomen rezultatul tot al unei akinezii, este acatisia. n acest caz,
bolnavul nu-i poate pstra mult timp o anumit poziie a corpului.

Hipertonia sau rigiditatea este generalizat i predomin


puin pe flexori, bolnavul lund aspectul de "semn de ntrebare". Hipertonia se
nsoete de semnul Noica (fcnd micri pasive n articulaia pumnului i
rugnd bolnavul s ridice piciorul de aceeai parte, se observ c micrile
pasive la nivelul pumnului se limiteaz), semnul roii dinate (micrile pasive
din articulaia cotului nu se fac continuu ci descompuse - ca o roat dinat).
Reflexul de postur este exagerat (dac facem micarea de flexie a piciorului
pe gamb, la sfritul acestei micri pasive, muchiul, ale crei capete de
inserie le-am apropiat, se contract). Toate aceste semne arat c hipotonia de
tip extrapiramidal este ceroas, bolnavul se mic greu, n bloc, i se ntoarce
"ca lupul", gtul fiind rigid. Un alt fenomen este aa-numita "per psihic" (n
poziie culcat capul rmne ridicat). Caracteristic este faptul c hipertonia
diminu n repaos i dispare n somn; fenomenele hipertonice se accentueaz
cu emoiile i efortul;

tremorul parkinsonian este static, de postur, are un ciclu


de 4-8 pe secund i este pseudogestual (numular, facerea unei pilule sau
rsucitul unei igri); la mini apare micarea de batere a tobei din articulaia
pumnului, iar la picior baterea tactului. Corpul i capul nu tremur; n
extremitatea cefalic tremurul intereseaz numai brbia i limba. Tremorul se
accentueaz cu ocazia calculelor mentale, scrisul bolnavului este micrografic.
Ca simptome vegetative, se observ o hiperseboree, hipersialoree, miciuni
imperioase, hipotensiune ortostatic, edem i cianz la extremiti ca i
tulburri trofice cu artroze degenerative.
Bolnavii acuz diverse parestezii, crampe musculare, iar reflexele
osteotendinoase sunt exagerate, ca i reflexul nasopalpebral.
Psihic, bolnavii pot fi depresivi, bradifrenici i, uneori, cu deficit cognitiv.
Diagnosticul pozitv este uor de pus, bazat pe cele tri sindroame: akinezia,
rigiditatea i tremurul n repaos (postur).
Diagnosticul diferenial:

Neurologie stomatologic

265

- tremorul de atitudine esenial, a crei prevalen crete n raport cu naintarea


n vrst; acest tremur persist n timpul unei micri voluntare i apare n
timpul meninerii unei posturi; el debuteaz adesea precoce, la 40 de ani i are
caracter familial
- afeciunile reumatismale pot preta la un diagnostic diferenial cu un
parkisonian netremurat. Examenul clinic atent ca i cel radiografic impun
diagnosticul
- depresia de involuie poate s se nsoeasc de ncetinire motorie apropiat
de akinezie, dar testul medicamentos (antiparkinsoniene) i rspunsul eficace
la antidepresive pe lng un examen clinic atent conduc la elucidarea
diagnosticului
- diagnosticul hipertoniei de tip piramidal dintr-un sindrom cu hemiparez are
caracterul diferit de al hipertoniei de tip extrapiramidal
- n sindromul pseudobulbar, form cu predominan extrapiramidal se
ntlnesc tulburri de deglutiie i de fonaie cu labilitate afectiv - rs i plns
spastic.
Diagnosticul diferenial de origine al sindromului parkinsonian:
- parkinsonianul postencefalic poate apare la orice vrst, ca stadiul doi de
evoluie al encefalitei letargice. Are ca simptome de difereniere faptul c apar
crize oculogice (de obicei privire plafonat), tulburri de convergen i
lateralitate, fenomene diskinetice i tulburri vegetative i psihice importante.
Parkinsonismul indus prin tratament ndelungat cu neuroleptice (fenotiazine,
rezerpin, butiofenonele, hepoparidol). Dispare dup suprimarea
medicamentului cauzal i, n formele severe rspunde bine la tratamentul
medicamentos.
Parkinsonismul toxic-manganic apare la muncitorii care folosesc acest metal,
mai ales la minerii care lucreaz cel puin un an n acest mediu i se
caracterizeaz prin asocierea la sindromul parkinsonian a fenomenelor
piramidale, tulburri sexuale, nevrite senzitive, amiotrofii, mai ales la
membrele inferioare - mersul avnd aspectul de "pas de coco" (von Iacksh) i
tulburri psihice.
Parkinsonismul toxic prin oxid de carbon apare n contextul acestei intoxicaii,
leziunile fiind mult mai difuze n corpii striai, bolnavul prezentnd i micri
involuntare de tip coreic sau atetozic, semne piramidale, tulburri psihice
precum i leziuni ale nervilor optici i auditivi.
Parkinsonul vascular apare la bolnavii cu ateroscleroz, se instaleaz lent, cu
semne de ateroscleroz i tulburri intelectuale de senescen.
Strictita luetic se oate manifesta printr-un sindrom parkinsonian dar
antecedentele luetice, serologia pozitiv pentru lues i ameliorarea dup
tratament antiluetic sunt caracteristice acestei etiologii.
Parkinsonul traumatic negat de unii poate fi realizat de boxeri.
Dinter bolile degenerative, diagnosticul diferenial se face cu:

266

Pendefunda & col.

- boala lui Steel-Richardson-Olszevski-Pollingher, care apare n jurul vrstei


de 60 ani i care debuteaz cu oftalmoplegie supranuclear, la care se adaug:
rigiditate i distonie axial, paralizie pseudobulbar, bradikinezie, sindrom
frontal (bradifremie, perseverare, grasping i comportament de utilizare),
instabilitate postural, cu cdere pe spate. Evoluia este sever, cu deces n
primii 10 ani de boal. Morfopatologic, leziunile sub form de ghemuri
neurofibrilare, cu pierdere neuronal i glioz se gsesc n unele zone cu
topografie specific: substana neagr (locus niger), complexul palidosubtalamic, coliculii superiori, cu aria pretectal i substana nenumit;
- parkinsonismul asociat cu scleroza lateral amiotrofic i dement,
determinat de o infecie cu virus lent ce a fost studiat n insula Guam;
- boala lui Creutzfeldt-Jacob are pe lng un sindrom extrapiramidal de tip
parkinsonian o demen progresiv, ataxie cerebeloas cu dizaritmie,
fasciculaii musculare i mioclonii, micri coreoatatozice i evoluie rapid
spre exit - n cel mult doi ani. Boala este infecioas. Cercetrile din ultimul
timp au pus n eviden originea prionic a bolii, o protoplasm infectant.
Alte boli cu care trebuie difereniat un sindrom parkinsonian:
- atrofia strio-nigric, care asociaz fenomene piramidale, instabilitate
postural i dizartrie;
- atrofia olivo-ponto-cerebeloas, care asociaz un sindrom cerebelos vizibil
printr-un CT;
- boala Shy-Drager, cu hipotensiune ortostatic, tulburri sfincteriene cu
incontinen urinar, tulburri sudorale, la care se asociaz un sindrom
parkinsonian (fr tremor) i fenomene piramidale i cerebeloase, mioclonii;
- la copii i adultul tnr se impune diagnosticul diferenial cu formele rigide
din coreea Huntington i DHL, n care simptomele caracteristice, ca i unele
investigaii de laborator precizeaz diagnosticul.
Evoluie
Boala are caracter progresiv, ducnd la stare grabatar. Prognosticul vital este
n raport cu apariia unor complicaii (respiratorii, embolice, urinare sau
cutanate). Terapia modern cu dopamin ungete sperana de via la bolnavii
cu boal Parkinson.
Formele clinice:
- Parkinson generalizat i complet, cu cele trei sindroame (akinezie, rigiditate
i tremurturi);
- hemiparkinson, n care fenomenele, mai ales la debur, sunt localizate la o
jumtate de corp i membrele respective;
- prin raport cu predominana unuia din sindroamele care alctuiesc tabloul
clinic complet se pot descrie forme de Parkinson : tremulant, akinetic i
akineto-hiperton.
Tratament
Tratamentul este medical i chirurgical.

Neurologie stomatologic

267

Tratamentul medical:
- anticolinergice
clasic - alcaloizi din grupul belladonei (atropin, scopolamin i hioscin);
sintetice: romparkin, artan, kemadrin, cogentin, diparcol.
Aceste anticolinerice, avnd ca aciune parasimpaticolitic nu se vor prescrie
la bolnavii care prezint glaucom, adenom de prostat i stri confuzionale.
Ca efecte secundare, cele centrale sunt: stri de excitaie, confuzie, halucinaii,
tulburri de memorie, delir atropinic; periferic, se poate determina o midriaz
sau tulburri de acomodare, uscciunea gurii, constipaie i retenie de urin.
- medicaie dopamiomimetic:

L-Dopa, n doze de pn la 3-4 g/zi; d efecte secundare


cum ar fi: greuri, vrsturi, hipotensiune arterial, aritmie cardiac, iar, tardiv,
pierderea eficacitii, akinezie, micri anormale, efect on-off, fluctuaii
nictemerale i efecte psihice, cu stri halucinatorii

din cauza acestor efecte neplcute s-a asociat n


medicamentul Madopar (L-Dopa + Benserazid) i Sinemet (L-Dopa +
Carbidopa) sau Isicom, Zimox etc; avantajul acestei medicaii este c se
folosete mai puin L-Dopa n aceste combinaii iar asocierea cu vitamina B6
nu este contraindicat.

Agoniti dopaminergici:
- amantadina, care se poate administra n doze de 2 capsule/zi (Viregyt,
Mantadix) i care favorizeaz lansarea de dopamin
- bromocriptina (Parlodel) se poate da n asociere cu medicaie dopaminic,
pe care o poteneaz i care pot evita fluctuaiile de performan
- apomorfina- ca cel mai puternic agonist dopaminergic, are aciuni asupra
akineziei i hipertoniei i mai puin asupra tremurturii (pentru care dm
Romparkin)
- teribidiulul (Trivastal) administrat n injecii, influeneaz mai ales
tremurtura parkinsonian
- selegilinum (Deprenil) este un IMAC de tip B selectiv al enzimei
intracerebrale de dezaminare oxidativ a dopaminei. Se asociaz cu L-Dopa
avnd influen asupra fluctuaiilor de performan.
- n ultimul timp se folosete Lisurid (0,6-3 mg/zi), Pergolid (0,7-7 mg/zi) i
Cabergoline (1-5 mg/zi).
Tratamentul chirurgical
Tratamentul stereotaxic care are ca scop ntreruperea circuitului prin
secionarea nucleului ventro-lateral al talamusului; aceast intervenie are
influene asupra tremurturii.
n prezent se ncearc grefele intracerebrale de supranel, secvene de la
foetus introduse n striazul bolnavului de Parkinsoni, mai recent, sunt grefele
de neuroni mezencefalici foetali implantai n nucleul caudat i putamen.

268

Pendefunda & col.

Aceste grefe se fac cu scopul de a suplini, prin catecolaminele pe care le


secret permanent, lipsa de dopamin dar, aa cum am vzut, lipsete din
circuitul respectiv.

Degenerescena hepato-lenticular (DHL)


(Maladia Wilson)
Degenerescena hepato-lenticular (DHL) este o afeciune genetic,
determinat metabolic, primar, interesnd metabolismul proteic i al
cuprului, cu manifestri lenticulare i hepatice.
Etiologie
Boala are un caracter heredo-familial, cu transmisie autosomal-recesiv, care
apare la vrste ntre 15-30 ani, afctnd ambele sexe.
Patogenie
Patogenic, ar exista o tulburare genetic a metabolismului proteic, cu o
tulburare n sinteza hepatic a proteinei albastre (ceruloplasmina) i deci i a
cuprului, care nu mai este vehiculat de aceast protein. Aceasta se depune n
unele organe, cum ar fi ficatul (unde produce o ciroz necrotic) i de aici
trece i se depune n diferite esuturi. n creier, depozitarea se face n putamen
i globus palidus (unde detrmin apariia unor diskinezii i distonie), apoi n
membrana lui Descemet, unde se formeaz inelul pericorneean al lui KayserFleischer iar cupriria este crescut.
Anatomopatologic
Macroscopic, se evideniaz o atrofie a corpilor lenticulari care au n acelai
timp aspect spongios cu prezena de focare de necroz i caviti chistice.
Microscopic, celulele sunt degenerate i produc corpi granuloi i o
proliferare glial, difuz, interesnd, afar de nucleii lenticulari i nucleul
caudat, cerebelul, talamusul, locus niger i scoara cerebral. Degenerarea
neuronal i glial duce la formarea de zone de necroz i caviti; n acelai
timp se observ o proliferare abundent de celule astrocitare plasmatice, de tip
II Alzheimer i celule mari, gigante, tip I Alzheimer.
n ficat, o ciroz macronodular, atrofic i microscopul electronic evideniaz
anomalii mitrocondriale; aceleai arii de necroz se pot constata i renal.
Simptomatologia
Debutul este insidios, cu fenomene extrapiramidale (tremurturi, tulburri de
tonus i crize omiiale).
n perioada de stare se constat, n general, urmtoarele:

Neurologie stomatologic

269

- micri involuntare cu tremur parkinsonian, diskinezii coreo-atetozice;


tremorul are i caracter intenional;
- fenomenul de fixaie i fleping-tremorul sunt caracteristice acestei afeciuni,
unde tulburrile de tonus muscular sunt cu contractur opoziionist i
paratonie;
- la fa, tulburrile de tonus au aspect de surs inexpresiv, cu spasmus
mobilis laringian, spasme respiratorii i orale; din aceast cauz apare o
dizartrie i tulburri de deglutiie;
- fenomenele piramidale sunt mai frecvent ntlnite n pseudo-scleroz;
- psihic, bolnavul prezint tulburri de memorie, pn la demen i labili- tate
afectiv, cu rs i plns spastic;
- deseori aceti bolnavi prezint crize comiiale.
Tulburrile trofice i vegetative pot s se evidenieze sub form de
hiperhidroz, aerocianoz, etc;
- caracteristic este prezena inelului Kayser-Fleischer, ca i cataracta n
floarea soarelui;
- insuficiena hepatic cu ascit i uneori splenomegalie;
- hematologic, o anemie, iar renal, o nefroz albuminuric;
- endocrin, se gsesc semne de amenoree, hipogenitalism, infantilism genital,
gigantism i ginecomastie;
- hiperfosfaturia poate determina fracturi spontane i osteoporoze.
Examenele complementare arat o puncie bioptic hepatic a ficatului, cu
alterarea parenchimului hepatic i creterea cuprului; biochimic,
ceruloplasmina este diminuat, cupruria - peste 300/24 ore - crescut (normal
100/24 ore), cupremia sczut (normal 80-100), aminaciduria crescut de la
300 mg/24 ore la peste 1g/24 ore; uneori crete i fosfaturia i glicozuria.
Formele clinice

Forma tipic de maladie Wilson, care prezint


urmtoarele caracteristici:
- debutul este precoce, la vrste ntre 1-15 ani, cu fenomene extrapiramidale,
tremor cu aspect de btaie de aripi, spasm mobilis i fenomene
pseudobulbare, tulburri psihice cu demen instalat progresiv, crize
comiiale i inel Kayser-Fleischer numai n 20% din cazuri.

Forma Westphal-Strumpell:
- debutul mai tardiv asociaz un sindrom cerebelo-extrapiramidal i fenomene
piramidale (de aici denumirea de pseudoscleroz, fiindc seamn cu o
scleroz n plci); inelul Kayser-Fleischer este prezent n 80% din cazuri.

Forma de spasm de torsiune este mai rar ntlnit,


seamn cu cel encefalitic, dar are caracter degenerativ, cu modificri hepatice
i caracter heredo-familial.

Forma abdominal pur

270

Pendefunda & col.

Se prezint la copii cu ciroz ascitogen, iar precizarea diagnosticului se face


prin elementul familial.

Forma cu predominan psihic:


Se poate diagnostica printr-un examen amnunit neurologic,
biochimic i cu caracter familial - dac acesta exist.
Diagnosticul pozitiv
Se precizeaz prin tabloul clinic simptomatic caracteristic, la care se
asociaz elementul familial, prezena inelului Kayser-Fleischer, modificri
bioptice hepatice i biochimice.
Diagnostic diferenial
- maladia lui Parkinson nu are caracter familial, are trei sindroame n
form clasic, complet, iar n DHL, sindromul extrapiramidal cerebelos i
piramidal, cu modificri hepatice i metabolice, ca i prezena inelului KayserFleischer i caracterul familial;
- incoreea cronic Huntington, lipsesc fenomenele hepatice,
biochimice i oculare ntlnite n DHL;
- degenerescena nigo-striatal de tip boala lui Hallevorden-Spatz, se
prezint uneori cu tabloul clinic asemntor, dar lipsesc manifestrile
hepatice, biochimice i prezena inelului pericornean Kayser-Fleischer din
DHL; ocular n schimb, n boala Hallevorden-Spatz, boal rar ntlnit, se
poate gsi retinita pigmentar i atrofia optic;
- spasmul de torsiune (distonia muscular deformat) se difereniaz
la fel de forma spasmului de torsiune tip Thomala a DHL prin prezena
fenomenelor oculare, a modificrilor hepatice i biochimice;
- maladia Creutzfeldt-Jacob apare mai tardiv i nu are modificri
caracteristice hepatice, biochimice i oculare din DHL;
- panencefalita sclerozant subacut se difereniaz clinic, evoluia
mult mai rapid i prezena anticorpilor antirujeolici, ca i traseele EEG
specifice i lipsa caracterului heredo-familial;
- scleroza n plci se difereniaz prin lipsa elementului familial, al
fenomenelor extrapiramidale, precum i al inelului pericornean;
- sindromul pseudobulbar nu are fenomene cerebeloase i
extrapirami-dale; lipsete elementul familial i modificrile hepatice,
biochimice i oculare din DHL;
- crizele comiiale, ca fenomen de debut al DHL se deosebesc de
epilepsia propriu-zis prin lipsa fenomenelor clinice, hepatice i biochimice
caracteristice degenerescenei hepato-lenticulare;
- forme de ciroz hepatic, newilsonian - se difereniaz de forma
abdominal de DHL prin lipsa elementului familial i al celorlalte semne
caracte-ristice degenerescenei hepato-lenticulare, ca i prezena inelului
Kayser-Fleischer i modificrile ceruloplasminei.

Neurologie stomatologic

271

Evoluia
Formele degenerescenei boal Wilson evolueaz progresiv i n 3-4
ani duc la exit; n pseudoscleroza Westphal-Strumpell evoluia este mai lent,
pn la 20 ani; formele rapid evolutive spre exit sunt cele abdominale, cu
ciroz ascitogen, care duce la exit n 2-3 luni.
Exitul se face prin afeciuni intercurente, ascit, hemoragii digestive
i insuficien hepatic grav.
Tratamentul
Tratamentul este patogenic i const n ndeprtarea aportului cupric
printr-un regim alimentar i mobilizarea cuprului din depozitele tisulare:
- regimul alimentar const n eliminarea unor alimente n care cuprul
este n cantitate mare: varz, mazre, ciuperci, ficat, scoici, ciocolat, etc;
- chelarea cuprului se face cu DMP (2-3 dimercaptopropanol) n
injecii intramusculare 2-3 mg/Kilocorp, timp degenerescenei 5 zile, cu pauze
degenerescenei 7 zile n serie (2-3 serii);
- penicilina (dimetil cistein) se administreaz 1-4 mg/ 24 ore tablete
-cure prelungite;
- infuzii degenerescenei aminoacizi, extract concentrat
degenerescenei ficat, vitamine din grupul B i tratament simptomatic n
raport cu fenomenele clinice.
Tratamentul chirurgical: se poate face transplant de ficat; nu se
indic untarea porto-cav care agraveaz fenomenele neurologice, cuprul
intrnd direct n sistemul nervos, ocolind bariera hepatic.

Torticolis spasmodic
Boala se caracterizeaz printr-o deviere a capului de partea opus
contraciei involuntare a muchilor sternocleidomastoidian, trapez i splenius.
Etiologic
- infecioas n cadrul unor encefalite, leuconevraxitei,
degenerescenei tipul sclerozei multiple, encefalita letargic;
- degenerescena hepato-lenticular mbrac uneori forma monosimptomatic de torticolis spasmodic (de tipThomalla);
- local, sunt unele malformaii craniene, vertebrale, cervicale,
arahnoidite spinale nalte sau degenerescen de gaur rupt posterioar,
tumori ale fosei posterioare sau degenerescena mduvii cervicale;
- torticolis mialgic, este trector, apare n legtur cu inflamaia
muchilor gtului;
- intoxicaiile cu unele neuroleptice dau un torticolis trector;

272

Pendefunda & col.


- torticolis histeric este rar ntlnit.

Patogenie
Mecanismul de producere nu este bine precizat; se discut originea
extrapiramidal a bolii cu ntreruperea circuitelor striatale i interesarea
cerebelo-talamic.
Simptomatologia
- debutul este insidios, apare indiferent de sex, la vrste ntre 30-60
ani, cu devierea capului ntr-o parte, cu nclinarea lui i rotirea n sens opus;
contracia poate fi tonic, fixnd capul n poziia respectiv, clonic sau, cel
mai adesea, clonico- tonic;
- extinderea i la alte grupe musculare, cum ar fi muchii feei sau
branhiali este posibil;
- fenomenul poate fi influenat de aplicarea degetului pe menton sau
pe obraz; torticolisul se exagera n cadrul strii emotive sau oboseal;
fenomenele dispar n timpul somnului;
- ca fenomene asociate, se citeaz nistagmusul, tremor al minilor,
precum i o serie de stri psihotice cu instabilitate emoional i afectiv pe
fond nevrotic;
- EMG arat o activitate continu, cu bufee neregulate i activiti
ritmice izolate sau suprapuse pe o activitate continu. Este de remarcat faptul
c, dei fenomenele clinice par a fi unilaterale, modificrile EMG sunt
bilaterale.
- EEG - s-au gsit modificri pe hemisfera ipsilateral ganglionilor
bazali presupui afectai.
Evoluie
Este n raport cu cauza care a provocat aceast atitudine a capului;
pentru torticolisul spasmodic determinat de mialgii, acesta trece dup un
tratament bine condus dup aproximativ 1-2 sptmni; pentru cel produs de
unele neuroleptice, el dispare imediat dup ntreruperea medicamentului
respectiv.
Tratamentul
Medical:
- antiinflamatorii;
- miorelaxante de tipul mydocalm, clorzoxazon i lioresal (baclofen);
- preparatele antiparkinoniene de sintez pentru modificrile de
tonus i de asemenea se ncearc haloperidolul, pentru micrile involuntare.
Chirurgical:
- seciunea nervului spinal i rizotomia anterioar i posterioar a
primilor trei nervi cervicali poate da uneori un rezultat bun;

Neurologie stomatologic

273

- intervenia streotaxic asupra nucleilor ventro-lateral, ventropostero-median i centro-median talamic-bilateral.


Psihoterapia este ns de o importan deosebit.

Maladii cu sindroame atetozice


n atetoz, micrile involuntare sunt lente, trenante, vermiculare i
care dau aspect bizar al segmentelor interesate; se asociaz de asemenea
tulburri ale tonusului muscular.
Etiologia este variat: encefalit, encefalopatii infantile, cauze
vasculare, traumatice, etc. n dubla atetoz factorul congenital este evident.
Simptomatologia
Dup cum am spus, micrile tip atetozic sunt lente, trenante,
erpuitoare; ele se amelioreaz n repaus i dispar n somn; se accentueaz cu
ocazia micrilor voluntare i diferite stressuri. La mini, imprim degetelor i
minii atitudini bizare.
La fa i gt, micrile involuntare dau aspecte diverse, cu grimase
i sucirea capului i gtului.
Micrile involuntare pot interesa i musculatura fonatorie, vorba
devenind stins, cu caracter lent i pstoas; ea este uneori turbat, cu explozii
vocale.
Tulburrile de tonus sunt cu hipertonie, vizibil mai ales n
ortostaiune sau micare i dispare n repaus, cnd se manifest sub form de
spasm mobile; acestea sunt uneori dureroase.

Status marmoratus
Este o afeciune de obicei congenital, degenerativ, descris de C.
i O. Vogt i care are ca leziuni morfopatologice ale sistemului caudat,
putamen i, uneori, talamus-bilateral i simetric; insule de dispariie celular
nlocuite cu esut cicatricial glial i fibre mielinice subiri, ceea ce d aspectul
de marmoratus.
Simptomatologia: pe lng micrile atatozice se asociaz
fenomene pseudobulbare i crize comiiale.
Diagnosticul diferenial se va face cu:
- status demielinizatus, n care se gsesc demielinizri ale fibrelor
strio i palidofugale i care, n unele cazuri, are caracter familial. Spre
deosebire de status marmoratus, evoluia este rapid spre moarte n prima
decad de via;

274

Pendefunda & col.

- atetozii toxice determinate de diverse intoxicaii, ca: fenobarbital,


oxidul sau sulfura de carbon, mangan, litiu, anestezie cu protoxid de carbon;
- icterul nuclear, care apare congenital, explicat printr-un proces de
eritroblastoz cu anemie hemolitic, ertropoiez compensatorie i provocat
de ptrunderea anticorpilor materni prin placent n circulaia foetal; se
asociaz frecvent cu atetoz;
- defectele metabolice congenitale, ca fenilcetonuria i hiperuricemia
pot, de asemena, s realizaze un tablou clinic cu prezena micrilor atetozice;
- traumatismele cerebrale i asfixia obstetrical pot provoca
hemoragii ale corpilor caudat i putamen, ca i a cortexului cerebral, asocierea
de micri atetozice cu retardare mental; deseori apare o hemiatetoz;
- dintre bolile hereditare de etiologie necunoscut cu micri
atetozice asociate la tabloul clinic, citm:
- boala Pelizaeus-Merzbacher - n care afectarea progresiv a
ganglionilor bazali i substana alb, a cerebelului, trunchiului cerebral i
mduv, combin n tabloul clinic micrile atetozice cu fenomene
parkinsoniene cerebeloase i piramidale; tabloul clinic apare la vrste mici,
fapt care o difereniaz de scleroza multipl;
- boala Tay-Sachs (idioia amaurotic i demen) se difereniaz de
sindromul atetozic prin asocierea unei pareze cu atrofie optic i caracteristic
este aspectul de smbure de cirea n macul;
- scleroza tuberoas, din cadrul facomatozelor, se prezint cu nervi
faciali, tumori retiniene (facoame), noduli cerebrali calcificai, tulburri
intelectuale i micri atetozice cnd leziunile intereseaz ganglionii bazali;
- micrile atetozice se pot ntlni i n alte boli, cum ar fi
coreoatetoza cronic psihotic, demena presenil Pick i ataxia telangectazic
n care simptomatologia clinic de baz impune diferenierea.
Diagnosticul diferenial cu alte micri involuntare se face cu:
- miocloniile - n care micarea este limitat la un muchi sau grup
muscular cu caracter rapid, ducnd la deplasarea segmentelor respective i
persistnd n cursul somnului;
- hemibalismul - are micri ample, brute, ce intereseaz o jumtate
de corp, cu aspectul de aruncare a membrelor respective, afectnd
musculatura axial i proximal a membrelor; el apare n urma leziunilor
distructive ale corpului Luys centrolateral, prin procese vasculare- mai ales
hemoragii, diverse leziuni inflamatorii, ca i unele tumori, mai ales metastaze;
- n distonie sunt micri sub form de contracii lente, dar acestea
suint puternice i susinute, interesnd mai ales muchii axiali i rdcinile
membrelor;
- diferenierea de micrile coreice, aa cum deseori micrile
atetozice se asociaz este c micrile coreice sunt rapide, de amplitudine
variabil, erpuitoare, ilogice i fr scop.

Neurologie stomatologic

275

Tratamentul
Tratamentul variaz n raport cu etiologia divers n care sindromul
atetozic este implicat: medical i chirurgicalTratamentul medical are n vedere de vzut care este starea psihic a
pacientului, cu medicaia care influeneaz anxietatea i tensiunea nervoas:
- diazepam, meprobamat, fenobarbital, plegomazin i rezerpin;
- pentru micrile involuntare se pot administra Romparkin i
penicilamina (cnd micrile involuntare se ncadreaz n DHL);
- reducerea funcional este de ncercat, dat fiind ameliorarea
selectiv a unor gesturi.
Tratamentul chirurgical:
- clasic, se fcea o topectomie cortical ale ariilor, tractotomii
piramidale cervicale, rezultatele fiind variate;
- modern este chirurgia steretaxic, fie la nivelul nucleului
anterolateral al talamusului, fie corpotomia H1-H2. Aceste metode dau
rezultate satisfctoare dar nu influeneaz fenomenele asociate; uneori se
recomand transplanturi tendinoase, cu scopul corectrii unor atitudini
vicioase i permiterea efectuarii unor gesturi utile.

Sindroame neurovegetative n extremitatea cefalic


Acestea sunt date de leziuni care intereseaz sistemul nervos
vegetativ care nsoete de obicei un nerv cranian, determinat de atingerea fie
a ganglionului fie a nucleului vegetativ din trunchiul cerebral .
Nucleul Edinger-Westphal este situat n mezencefal, periapeductal
mai jos i rostral de oculomotor comun, care este parasimpatic, cu celule mici,
ce fac parte din cranio-sacral sau diviziunea parasimpatic a sistemului nervos
autonom. Fibrele sale preganglionare merg spre ganglionul ciliar unde fac
sinaps iar fibrele postganglionare prin fibrele ciliare scurte asigurnd
sfincterul sau constrictorul irisului (pupilei) i acomodaea - inervarea
muchilor ciliari
Patologic, leziunile nucleului sau a fibrelor pre i post ganglionare
determin o afectare a irido-contriciei i o relaxare a muchilor ciliari, ceea ce
duce la o migriaz paralitic i o scdere a tensiunii capsulei cristalinului i
deci o cretere a acestei formaiuni oculare (cu lipsa acomodrii); n acest
sens, este afectat att reacia la lumin ct i reflexul de acomodare
convergent.
Ganglionul ciliar, situat n partea posterioar a orbitei, primete
inervaia senzitiv de la ramura naso-ciliar a ramurii oftalmice iar motor, este

276

Pendefunda & col.

asigurat prin fibrele ce vin de la nucleul Edinger-Westphal i fibrele lungi


provenite din simpaticul cervical (nucleul Budge) care nu face sinaps n acest
ganglion i care inerveaz iridodilatatorul pupilei.
Ganglionul sfeno-palatin, situat n fosa posterigo-palatin, primete
sensibilitatea din ramura sfeno-palatin a maxilarului superior iar motor
(parasimpatic) din nervul intermediar al lui Wrisberg (VII bis) prin marele
pietros superficial i simpatic, prin plexul peridarotian , prin nervul pietros
profund. Ambele ramuri parasimpatice formeaz nervul vidian sau nervul
canalului pterigoidian, nainte de a intra n ganglionul sfenopalatin. Acest
ganglion trimite ramuri ascendente pentru orbit, la periostul orbital i
mucoasele sinusurilor etmoidale i sfenoidale i ramuri descendente pentru
vlul palatului, amigdal i uvula; ramurile mediale merg la mucoasa nazal
iar ramurile posterioare se duc s inerveze mucoasele membranare ale
faringelui i nazofarinx. Are de asemenea fibre pentru glanda lacrimal,
trecnd prin ramura zigomatico-temporal a maxilarului n ramura lacrimal a
oftalmicului i ajungnd n glanda lacrimal, unde asigur secreia acestei
glande , mpreun cu intermediatrul Wriesberg. Leziunea acstui ganglion
determin o hiperlcrimare i o congestie a mucoaselor respective, pe lng
durerea tipic care formeaz sindromul Sluder.
Ganglionul otic situat n fosa infratemporal chiar naintea gurii
ovale, primete ramuri senzitive i inervaia motorie din maxilarul inferior, iar
motor, fibrele mai parvin i din nervul facial i glosofaringian (parasimpatic),
ambele prin intermediul nervului pietros superficial de la plexul timpanic iar
inervaia simpatic din plexul care nconjoar artera meningee mijlocie; fibrele
pot de asemenea comunica prin coarda timpanului i de asemenea, asigur
secreia glandei parotide prin nervul auriculo-temporal.
Ganglionul submaxilar corespunde locului median al mandibulei,
lng nervul lingual i glanda submaxilar; are asigurat (senzitiv), de ctre
nervul lingual al ramurii maxilarului inferior, iar motor (parasimpatic), prin
nucleul salivar superior al nervului facial, prin coarda timpanului i ramura
simpatic a plexului din artera maxilar extern. De aici trimite ramuri la
glandele submaxilar i sublingual i la mucoasa mambranoas a gurii i a
limbii.
n afar de lezarea acestor nuclei vegetativi, n trigemen pot apare
tulburri trofice grave ale corneei, constituind aa numita keratita
neuroparalitic; aceasta apare ca o complicaie vegetativ, pe fondul unei
anestezii corneene; ulceraiile pot fi vzute i prin veziculele zonatoase;
anestezia corneei favorizeaz apariia leziunilor inflamatorii i a ulceraiilor
corneeei care duc deseori la oftalmie i orbire.
Nervul pneumogastric (vagul) are importan asupra unor organe
pneumo-cardio-enterice; el este parasimpatic.

Neurologie stomatologic

277

n respiraie, vagul stimuleaz respiraia, producnd bradipnee, n


timp ce paralizia subarahnoidian duce la tahipnee. El determin o contracie a
muchilor netezi, atac ischemic traheei, broniilor i bronhiolelor i, de
asemenea, stimuleaz glandele din mucoasele bronhiale. Se poate obine un
bronho-spasm prin adminstrarea de medicament care inhib aciunea vagului.
n privina sistemului cardiovascular, el este cel care regleaz
aceast funcie; are aciune de activare i depresie a inimii; la nivel bulbar
exist centri cardio-inhibitori i cardio-acceleratori.
Centrul cardio-inhibitor este situat ntr-un grup de celule din nucleul
dorsal al vagului, care, atunci cnd sunt excitate, micoreaz numrul i
intensitatea btilor cordului (aciune cronotrop i inotrop negativ); cnd
aceste centru este puternic excitat poate provoca oprirea cordului n diastol.
Centrul cardio-inhibitor funcioneaz mai ales sub influena stimulilor care vin
de la receptorii de presiune sanguin, situai n sinusul carotidian i n crja
aortic, prin nervul lui Hering i nervul lui Tion. Excitaiile de la centrul
cardio-inhibitor se transmit spre cord i vase prin nervul vag. Activitatea
centrului cardio-inhibitor este mai puin influenat n mod normal de
modificrile chimice ale sngelui.
Centrul cardio-accelerator este situat n apropierea aripii cenuii din
planeul ventricolului IV. El are rolul de a mri fora de contracie a cordului
i ritmului (aciune cronotrop i inotrop pozitiv). Acest centru este stimulat
de calitatea chimic a sngelui (concentraia de ioni de hidrogen) i de aici,
excitaia trece de sinusul carotidian prin nervul lui Hering i al crjei aortei,
prin nervul lui Tion. Impulsurile acceleratorii ajung la mduv i apoi, prin
fibrele postganglionare - reprezentate prin nervii cardiaci toracici, intr n
plexul cardiac, format din ramurile care provin din primii 5 ganglioni
simpatici toracici.
Centru vasoconstrictor se afl situat n substana reticulat a
bulbului i ine sub dependena centrilor medulari din care pornesc excitaii
prin rdcinile anterioare i ramurile comunicante albe ale ganglionilor
simpatici, unde fac sinaps. Axonii celulelor din aceti ganglioni (fibre
postganglionare vasomotorii) se duc direct la vase prin nervii periferici. Acest
centru vasoconstrictor este influenat att prin modificrile biochimice, ct i
de o serie de stimuli afereni de la periferice, avnd ca aciune micorarea
calibrului vaselor i hipertensiunea arterial. n afar de centru vasoconstrictor
exist i un centru vasodilatator, care provoac relaxarea vaselor prin
impulsurile rimise pe calea rdcinilor posterioare.
Centrii respiratori se gsesc ntr-o regiune ntins pe planeul
ventriculului IV, reprezentat printr-o arie inspiratorie i una expiratorie.
Centrul inspirator se afl situat central i, mpreun cu centru respirator care
este situat dorsal, asigur actul respirator n mod automat, fiind autoexcitabil
prin modificrile chimice ale sngelui circulant, creterea concentraiei ionilor

278

Pendefunda & col.

de hidrogen din snge, fiind excitantul adecvat. ntreinerea unei ritmiciti a


micrilor respiratorii este determinat de o serie de mecanisme reflexe:
reflexul Hering-Brauer, reflexul pneumotaxic, sinocarotidian i al crjei aortei.
Reflexul Hering-Breuer produce inhibiia inspiraiei, prin excitaiile
care vin prin nervul vag, de la alveolele dilatate, dup care urmeaz expiraia,
care duce la concentraia ionilor de hidrogen, care asigur centrul inspirator.
Consecutiv, urmeaz dilatarea alveolelor i apoi, din nou inhibiia centrului
respirator. Centrul pneumotoracic din protuberan intervine n anumite cazuri
de hiperpnee termic.
Respiraia este influenat de unele excitaii care pornesc din sinusul
carotidian i se transmit prin nervul lui Hering i de la crja aortic prin nervul
lui Tion. Glomusul carotidian i glomusul aortic sunt preso-receptori sensibili
la modificrile chimice ale mediului intern. Hipertensiunea din sinusul
carotidian sau din crja aortic se transmite la fasciculul solitar i la nucleul
dorsal al vagului iar de aici, la substana reticulat, determinnd bradipneea.
Hipotensiunea n crja aortic sau sinusul carotidian produce o hiperpnee.
Polipneea este determinat de concentraia sczut de ioni de hidrogen, care,
dac se accentueaz, poate duce la apnee.
Respiraia poate fi influenat de asemenea, prin excitaiile care
provin de la mucoasa laringo-traheo-bronic sau de la proprioceptorii
muchilor respiratorii.
n general se poate afirma c parasimpaticul este foarte important
pentru via, el conserv energia, controleaz anabolismul, secreia i funciile
reproductive i pstreaz i restaureaz resursele i energia.
n afar de funciile respiratorii i cardiovasculare ca i celelalte
amintite mai nainte, parasimpaticul, prin vag, are un rol important n
funcionarea tractusului gastro-intestinal, crescnd tonusul acestui sistem i al
motilitii sale, incluznd secreia glandular i defecaia.
Dat fiind c n sistemul parasimpatic ocular am vobit i de un
parasimpatic craniosacrat, vom aminti aici i de rolul pe care parasimpaticul
craniosacrat l are n privina sfincterului urinar i al funciei genitale; aceste
funcii sunt n raport cu simpaticul care, de fapt, lucreaz ca un antagonist al
parasimpaticului.
Hipotalamusul, n legtur strns cu hipofiza (complexul
endocrinic nervos vegetativ) are un rol important ca centru reglator al
sistemului i al funciei sistemului nervos autonom; el este situat n zona
ventral a diencefalului, naintea talamusului i formeaz cea mai mare parte a
planeului ventriculului III i pereii laterali atac ischemic acestuia; o descriere
exterioar a acestei formaiuni anatomice include: chiasma i bandeletele
optice, spaiul perforat posterior cu lama terminal de origine telencefalic,
tija pituitar - care leaghipotalamusul de hipofiz (lobul posterior), tuber

Neurologie stomatologic

279

cinereum i corpii maxilari. Aceast fa inferioar, de form rombic,


rspunde, osos, pe osul sfenoidal i eaua turcic. Lateral, se separ de
diencefal, spaiul perforat anterior i regiunea septului liucidum. El este
format din mai muli nuclei: anterior (supraoptic i paraventriclar), median
(regiunea infundibular), posteriori i laterali, ntre ei gsindu-se celule rzlee
- de legtur, care realizeaz unitatea funcional a acestei formaiuni
anatomice.
n general, conexiunile sale multiple explic de altfel funcia
subarahnoidian important, el fiind un centru de reglare a vieii autonome. n
felul acesta el reprezint un centru complex vegetativ, cu rol n funciile i
coordonarea funciilor viscerale, intervine n reglarea diverselor metabolisme
din organism i asigur integrarea unor comportamente motorii simple legate
de instincte i stri afective.
Reglarea metabolismelor apei, se exercit prin aciunea
subarahnoidian asupra proceselor de secreie i lansarea hormonului
antidiuretic (ADH). Lezarea metabolismului apei este guvernat de echilibrul
care exist ntre funcia antidiuretic a nucleului supraoptic i funcionarea
diuretic a lobului anterior hipofizar. Leziunile unuia dintre aceste sectoare
duc la apariia diabetului insipid. Hipotalamusul are de asemeni i un rol n
metabolismul glucidelor; stimularea hipotalamusului lateral produce o
hiperglicemie, pro-babil prin intermediul sistemului simpaticului (adrenalina).
n reglarea termic, hipotalamusul menine un echilibru ntre
mecanismul productor de cldur (aciunea simpaticului - termogeneza) din
hipotalamusul posterior i lateral i mecanismele care provoac pierderea
cldurii (aciunea parasimpaticului -termoliz). Localizat n hipotalamusul
anterior. Este de menionat c o hipertermie de obicei duce la exit, n unele
hemoragii cerebrale cu indundaie ventricular sau hemoragie direct n
ventricolul III, ca i interveniile pe hipofiz, n care neurochirurgul o evit,
dat fiind edemul postoperator cu febr central de natur hipotalamic.
n metabolismul lipidic observaia clinic de apariie a unei obeziti
dup unele traumatisme craniene i a unor tumori, ca i unele mici hemoragii
n hipotalamus, au condus la influena reglatoare a hipotalamusului asupra
metabolismului grsimilor. Se descriu unele sindroame hipotalamo-hipofizare,
cu tulburri ale metabolismului lipidelor.
Sindromul Babinski-Frolich (adiposogenital), boala Dercum
Hipotalamusul, prin care se intric i unele formaiuni ale substanei
reticulate, are un rol important n meninerea mecanismului de reglare a
funciei "somn-veghe". n aces sens poate apare ca sindrom hipotalamic, o
stare letargic, insomnia, inversiunea somnului, narcolepsia (vezi substana
reticulat).

280

Pendefunda & col.

Hipotalamusul are rol important n reglarea unor funcii deinute de


vag (fascicolul de legtur este cel al lui Schutz) - n dublu sens, avnd rol de
a controla parasimpaticul (vagul) n aciunea subarahnoidian n funcia
repiratorie, cardiovascular i a tractului digestiv.
Hipotalamusul i hipofiza au un rol important de reglare a funciilor
unor glande endocrine i, mai ales, cele sexuale. n acest sens pot apare o
serie de sindroame cum ar fi: macogenitosomian cu pubertate precoce
determinat de o tumor sau un proces encefalic localizat hipotalamic.
Hipotalamusul are un rol important asupra fenomenului de saietate,
prin nucleul su medial iar prin nucleul lateral este rspunztor de apetit.
Hipotalamusul are i rol important n ceea ce privete unele dereglri
neurotrofice cum ar fi apariia unor ulcere digestive, osteomalacie,
sclerodermia, neuromiozitate, diferite forme de migren, glaucom etc.
n privina psihicului, prin unele conexiuni pe care le are cu scoara
cerebral, are influen asupra activitii nervoase superioare, leziunile
hipotalamice ducnd la apariia unor psihoze maniaco-depresive, falsa turbare,
tulburri de comportament, sindrom Korsakov .a. Interesant este i apariia
unei forme de epilepsie, epilepsia diencefalic cu manifestri vasculovegetative.
Scoara cerebral
Prin relaiile pe care le are cu regiunea hipotalamic, ea poate
controla, dat fiind prezena n scoar a unor formaiuni vegetative puse n
eviden prin cercetri recente.
n acest sens menionm sistemul limbic, care este considerat
"creierul visceral". Lobul limbic este compus din: istm, girusul cingulat, girus
hipocampic i uncusul i include de asemena girusurile subcalos i
retrospenius, aria piriform, hipocampul i alte variate structuri subcorticale
incluznd i nucleii amigdalian i septal. De asemenea se pot include aici i
alte structuri, dei nu fac parte din sistemul limbic, ariile lobului temporal i
orbital. La nivelul scoarei cerebrale se face controlul acestor centri
hipotalamici, indiferent dac sunt simpatici sau parasimpatici. La nivel cortical
se face relaia ntre sistemul nervos al vieii de relaie i sistemul nervos
autonom.
Simpaticul menine un echilibru fiind n contrast cu parasimpaticul
n inervarea oricrui organ sau sistem cu aciune vegetaiv.
n decursul unor sindroame care se realizeaz prin lezarea sistemului
nervos vegetativ am amintit de contribuia parasimpaticului i a simpaticului.
n scoara cerebral i n regiunea hipotalamic se afl centrii vegetativi
simpatici; de aici legturile se fac cu formaiunile din trunchiul cerebral i
mduva spinrii. ntlnim la nivel bulbar un mic nucleu simpatic care este n
legtur cu cel medular (centrul simpatic al lui Budge) i care este anatgonist
la nivel ocular cu cel parasimpatic. Din centrul cilio-spinal al lui Budge (C 8-

Neurologie stomatologic

281

D2) pleac prin ramul comun alb comunicant anterior, pe rdcinile anterioare
fibre simpatice ce fac prima sinaps n ganglionul cervical inferor (sau stelat,
dac este anastomozat cu cel mijlociu); de aici, prin lanul cervical lateral,
ajunge la ganglionul cervical superior i de aici, prin plexul percarotidian
strbate baza craniului i d o anastomoz trigeminal, continundu-i drumul
prin oftalmic i ganglionul ciliar (unde nu face anastomoz) i prin fibrele
ciliare lungi ajunge s inerveze muchii irieni (irido-dilatatori); o alt parte
merge i inerveaz muchiul lui Muller, muchi neted, iar o alt parte
inerveaz vascularizaia feei i glandele sudoripare. Leziunile sunt aceleai
indiferent dac este interesat nucleul simpatic latero-bulbar sau simpaticul,
pornind din centrul cilio-spinal la lui Budge iar clinic, se manifest prin
apariia sindromului Claude Bernard-Horner a crui tabolu complet este:
mioz, enoftalmie, micorarea fantei palpebrale (ptoz palpebral) i unoeri,
vasodilataie a feei cu anhidroz.