Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
253
254
Neurologie stomatologic
255
256
Neurologie stomatologic
257
258
Vrsta de apariie este ntre 6-15 ani, cu mare predominan la fetie, 2/1.
Predilecia este de asemenea pentru anotimpurile de primvar (martie,
aprilie) i toamn (noiembrie, decembrie).
Ca factori declanatori se citeaz: strile emoionale, traumatismele psihice i
fizice, diverse stri emoionale; factorii favorizani sunt terenul special al
copilului (astenici, sensibili la aceast boal i cu bolnavi tarai n familie).
Patogenie
Pe lng predilecia localizrii infeciei reumatismale n nucleii striai,
favorizat de factorul constituional, un rol important l are i reacia imunitar
local care ar determina procesul encefalopat.
Diskineziile din coreea acut se pot explica printr-o stimulare relativ a
receptorilor dopaminergici din neo-striat.
Morfopatologic
Leziunile sunt de tip vascular, au caracter inflamator difuz i nespecific i
consecutiv apar degenerri neuronale i reaci gliozic de tip microglial.
Localizarea acestui proces inflamator dar i degenerativ este la nivelul
striatului, interesate fiind mai ales celulele mici.
Focarele neurotice miliare determinate de embolii septice endocardice sunt
rare.
Simptomatologia
Debutul poate fi brusc, cu febr uoar, anorexie i artralgii dar, n general,
afeciunea se dezvolt lent, n cteva zile.
n perioada de stare se remarc o nelinite motorie, irascibilitate, neatenie,
nendemnare, modificri dezordonate ale scrisului, diverse grimase i
scderea randamentului colar; copiii sunt deseori luai ca neateni i obraznici
i chiar sancionai de ctre cei neavizai.
Dup cteva zile apar evidente micri involuntare cu aspectul hiperkineziilor
de tip coreic. Micrile involuntare sunt generalizate, rapide, dezordonate,
segmentare, de amplitudine variat, ilogice, fr scop, fr ritm i variabile n
timp.
La fa iau aspect de grimase bizare, groteti, cu schimbri neateptate ale
mimicii, expresia feei se schimb continuu, treceri rapide dela o stare de
tristee la surs, fruntea se ncreete, deseori se ncrunt, buzele se contract
ca pentru un srut; n general micrile cu schimele respective ale feei nu
reflect starea afectiv a copilului.
La nivelul membrelor superioare i inferioare sunt cele cu caracter coreic,
ceea ce d aspectul nendemnrii i incoordonare, iar mersul devine sltre,
dansant; uneori, din cauza micrilor accentuate ale membrelor inferioare
mersul este imposibil.
La trunchi, micrile involuntare sunt intense, aruncarea capului n diferite
direcii ca i a corpului, iar micrile involuntare iau aspectul de "nebunie
muscular".
Neurologie stomatologic
259
260
Neurologie stomatologic
261
262
Neurologie stomatologic
263
Boala Parkinson
Este o afeciune extrapiramidal, caracterizat prin 3 simptome principale:
akinezia, hiperonia i tremurul caracteristic. A fost descris de autorul care-i
poart numele, n 1917.
Etiologie
Boala Parkinson propriu-zis este determinat de un proces degenerativ,
abiotrofic. n afar de aceast boal, n care etiologia lipsete, s-au descris o
serie de sindroame parkinsoniene de natur infecioas (parkinsonul
postencefalita epidemic), parkinson toxic (manganism, oxid de carbon),
vascular (de obicei infarct al ganglionilor striai) n cadrul hipertensiunii
arteriale i aterosclerozei, tumori ale sistemului striat ca i traumatismul.
Patogenic, astzi, este recunoscut c este o boal sinaptic central, cu lipsa
dopaminei, boala fiind secundar unui proces degenerativ care intereseaz
circuitul dopaminergic ca i al altor monamine (noradrenalina, serotonina) ca
i a circuitelor colinergice i peptidergice. Se produce o discordan ntre
circuitul dopaminergic i cel colinergic, care determin o hipofuncie
dopaminergic i o hiperactivitate colinergic prin afectarea neuronilor din
partea compact din substana neagr. S-a descoperit o substan exogen
toxic (MPTP) care reproduce un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian
sensibil la medicaia dopaminergic; cu toate acestea, cauza bolii parkinson
rmne necunoscut.
Morfopatologic, leziunea principal intereseaz locus niger cu pierderea
neuronal.
Macroscopic, aceast substan neagr apare palid, depigmentat,
pigmentuleste nglobat de macrofage i asociat cu o proliferare glial.
Microscopic, se evideniaz o srcire a celulelor din zona substanei negre,
origine a cii dopaminergice (mezo-cortico-limbic) i n locus ceruleus (punct
de plecare a inervaiei noradregenergice cerebrale), nucleul dorsal al vagului i
alte formaiuni care conin monamine sau acetil coline. Se asociaz o
proliferare glial i n evoluie apare esut cicatricial.
Simptomatologie
Debutul este lent, bolnavul are senzaia de nepenire a unui segment, cu
dificultate n executarea i controlul unor micri. Alteori se remarc un
tremur caracteristic la mn; bolnavul este n general mai ncetinit n aciune,
n mers, iar faciesul devine inexpresiv, cu lentoarea vorbirii.
n perioada de stare se pot descrie cele trei sindroame principale:
264
Neurologie stomatologic
265
266
Neurologie stomatologic
267
Tratamentul medical:
- anticolinergice
clasic - alcaloizi din grupul belladonei (atropin, scopolamin i hioscin);
sintetice: romparkin, artan, kemadrin, cogentin, diparcol.
Aceste anticolinerice, avnd ca aciune parasimpaticolitic nu se vor prescrie
la bolnavii care prezint glaucom, adenom de prostat i stri confuzionale.
Ca efecte secundare, cele centrale sunt: stri de excitaie, confuzie, halucinaii,
tulburri de memorie, delir atropinic; periferic, se poate determina o midriaz
sau tulburri de acomodare, uscciunea gurii, constipaie i retenie de urin.
- medicaie dopamiomimetic:
Agoniti dopaminergici:
- amantadina, care se poate administra n doze de 2 capsule/zi (Viregyt,
Mantadix) i care favorizeaz lansarea de dopamin
- bromocriptina (Parlodel) se poate da n asociere cu medicaie dopaminic,
pe care o poteneaz i care pot evita fluctuaiile de performan
- apomorfina- ca cel mai puternic agonist dopaminergic, are aciuni asupra
akineziei i hipertoniei i mai puin asupra tremurturii (pentru care dm
Romparkin)
- teribidiulul (Trivastal) administrat n injecii, influeneaz mai ales
tremurtura parkinsonian
- selegilinum (Deprenil) este un IMAC de tip B selectiv al enzimei
intracerebrale de dezaminare oxidativ a dopaminei. Se asociaz cu L-Dopa
avnd influen asupra fluctuaiilor de performan.
- n ultimul timp se folosete Lisurid (0,6-3 mg/zi), Pergolid (0,7-7 mg/zi) i
Cabergoline (1-5 mg/zi).
Tratamentul chirurgical
Tratamentul stereotaxic care are ca scop ntreruperea circuitului prin
secionarea nucleului ventro-lateral al talamusului; aceast intervenie are
influene asupra tremurturii.
n prezent se ncearc grefele intracerebrale de supranel, secvene de la
foetus introduse n striazul bolnavului de Parkinsoni, mai recent, sunt grefele
de neuroni mezencefalici foetali implantai n nucleul caudat i putamen.
268
Neurologie stomatologic
269
Forma Westphal-Strumpell:
- debutul mai tardiv asociaz un sindrom cerebelo-extrapiramidal i fenomene
piramidale (de aici denumirea de pseudoscleroz, fiindc seamn cu o
scleroz n plci); inelul Kayser-Fleischer este prezent n 80% din cazuri.
270
Neurologie stomatologic
271
Evoluia
Formele degenerescenei boal Wilson evolueaz progresiv i n 3-4
ani duc la exit; n pseudoscleroza Westphal-Strumpell evoluia este mai lent,
pn la 20 ani; formele rapid evolutive spre exit sunt cele abdominale, cu
ciroz ascitogen, care duce la exit n 2-3 luni.
Exitul se face prin afeciuni intercurente, ascit, hemoragii digestive
i insuficien hepatic grav.
Tratamentul
Tratamentul este patogenic i const n ndeprtarea aportului cupric
printr-un regim alimentar i mobilizarea cuprului din depozitele tisulare:
- regimul alimentar const n eliminarea unor alimente n care cuprul
este n cantitate mare: varz, mazre, ciuperci, ficat, scoici, ciocolat, etc;
- chelarea cuprului se face cu DMP (2-3 dimercaptopropanol) n
injecii intramusculare 2-3 mg/Kilocorp, timp degenerescenei 5 zile, cu pauze
degenerescenei 7 zile n serie (2-3 serii);
- penicilina (dimetil cistein) se administreaz 1-4 mg/ 24 ore tablete
-cure prelungite;
- infuzii degenerescenei aminoacizi, extract concentrat
degenerescenei ficat, vitamine din grupul B i tratament simptomatic n
raport cu fenomenele clinice.
Tratamentul chirurgical: se poate face transplant de ficat; nu se
indic untarea porto-cav care agraveaz fenomenele neurologice, cuprul
intrnd direct n sistemul nervos, ocolind bariera hepatic.
Torticolis spasmodic
Boala se caracterizeaz printr-o deviere a capului de partea opus
contraciei involuntare a muchilor sternocleidomastoidian, trapez i splenius.
Etiologic
- infecioas n cadrul unor encefalite, leuconevraxitei,
degenerescenei tipul sclerozei multiple, encefalita letargic;
- degenerescena hepato-lenticular mbrac uneori forma monosimptomatic de torticolis spasmodic (de tipThomalla);
- local, sunt unele malformaii craniene, vertebrale, cervicale,
arahnoidite spinale nalte sau degenerescen de gaur rupt posterioar,
tumori ale fosei posterioare sau degenerescena mduvii cervicale;
- torticolis mialgic, este trector, apare n legtur cu inflamaia
muchilor gtului;
- intoxicaiile cu unele neuroleptice dau un torticolis trector;
272
Patogenie
Mecanismul de producere nu este bine precizat; se discut originea
extrapiramidal a bolii cu ntreruperea circuitelor striatale i interesarea
cerebelo-talamic.
Simptomatologia
- debutul este insidios, apare indiferent de sex, la vrste ntre 30-60
ani, cu devierea capului ntr-o parte, cu nclinarea lui i rotirea n sens opus;
contracia poate fi tonic, fixnd capul n poziia respectiv, clonic sau, cel
mai adesea, clonico- tonic;
- extinderea i la alte grupe musculare, cum ar fi muchii feei sau
branhiali este posibil;
- fenomenul poate fi influenat de aplicarea degetului pe menton sau
pe obraz; torticolisul se exagera n cadrul strii emotive sau oboseal;
fenomenele dispar n timpul somnului;
- ca fenomene asociate, se citeaz nistagmusul, tremor al minilor,
precum i o serie de stri psihotice cu instabilitate emoional i afectiv pe
fond nevrotic;
- EMG arat o activitate continu, cu bufee neregulate i activiti
ritmice izolate sau suprapuse pe o activitate continu. Este de remarcat faptul
c, dei fenomenele clinice par a fi unilaterale, modificrile EMG sunt
bilaterale.
- EEG - s-au gsit modificri pe hemisfera ipsilateral ganglionilor
bazali presupui afectai.
Evoluie
Este n raport cu cauza care a provocat aceast atitudine a capului;
pentru torticolisul spasmodic determinat de mialgii, acesta trece dup un
tratament bine condus dup aproximativ 1-2 sptmni; pentru cel produs de
unele neuroleptice, el dispare imediat dup ntreruperea medicamentului
respectiv.
Tratamentul
Medical:
- antiinflamatorii;
- miorelaxante de tipul mydocalm, clorzoxazon i lioresal (baclofen);
- preparatele antiparkinoniene de sintez pentru modificrile de
tonus i de asemenea se ncearc haloperidolul, pentru micrile involuntare.
Chirurgical:
- seciunea nervului spinal i rizotomia anterioar i posterioar a
primilor trei nervi cervicali poate da uneori un rezultat bun;
Neurologie stomatologic
273
Status marmoratus
Este o afeciune de obicei congenital, degenerativ, descris de C.
i O. Vogt i care are ca leziuni morfopatologice ale sistemului caudat,
putamen i, uneori, talamus-bilateral i simetric; insule de dispariie celular
nlocuite cu esut cicatricial glial i fibre mielinice subiri, ceea ce d aspectul
de marmoratus.
Simptomatologia: pe lng micrile atatozice se asociaz
fenomene pseudobulbare i crize comiiale.
Diagnosticul diferenial se va face cu:
- status demielinizatus, n care se gsesc demielinizri ale fibrelor
strio i palidofugale i care, n unele cazuri, are caracter familial. Spre
deosebire de status marmoratus, evoluia este rapid spre moarte n prima
decad de via;
274
Neurologie stomatologic
275
Tratamentul
Tratamentul variaz n raport cu etiologia divers n care sindromul
atetozic este implicat: medical i chirurgicalTratamentul medical are n vedere de vzut care este starea psihic a
pacientului, cu medicaia care influeneaz anxietatea i tensiunea nervoas:
- diazepam, meprobamat, fenobarbital, plegomazin i rezerpin;
- pentru micrile involuntare se pot administra Romparkin i
penicilamina (cnd micrile involuntare se ncadreaz n DHL);
- reducerea funcional este de ncercat, dat fiind ameliorarea
selectiv a unor gesturi.
Tratamentul chirurgical:
- clasic, se fcea o topectomie cortical ale ariilor, tractotomii
piramidale cervicale, rezultatele fiind variate;
- modern este chirurgia steretaxic, fie la nivelul nucleului
anterolateral al talamusului, fie corpotomia H1-H2. Aceste metode dau
rezultate satisfctoare dar nu influeneaz fenomenele asociate; uneori se
recomand transplanturi tendinoase, cu scopul corectrii unor atitudini
vicioase i permiterea efectuarii unor gesturi utile.
276
Neurologie stomatologic
277
278
Neurologie stomatologic
279
280
Neurologie stomatologic
281
D2) pleac prin ramul comun alb comunicant anterior, pe rdcinile anterioare
fibre simpatice ce fac prima sinaps n ganglionul cervical inferor (sau stelat,
dac este anastomozat cu cel mijlociu); de aici, prin lanul cervical lateral,
ajunge la ganglionul cervical superior i de aici, prin plexul percarotidian
strbate baza craniului i d o anastomoz trigeminal, continundu-i drumul
prin oftalmic i ganglionul ciliar (unde nu face anastomoz) i prin fibrele
ciliare lungi ajunge s inerveze muchii irieni (irido-dilatatori); o alt parte
merge i inerveaz muchiul lui Muller, muchi neted, iar o alt parte
inerveaz vascularizaia feei i glandele sudoripare. Leziunile sunt aceleai
indiferent dac este interesat nucleul simpatic latero-bulbar sau simpaticul,
pornind din centrul cilio-spinal la lui Budge iar clinic, se manifest prin
apariia sindromului Claude Bernard-Horner a crui tabolu complet este:
mioz, enoftalmie, micorarea fantei palpebrale (ptoz palpebral) i unoeri,
vasodilataie a feei cu anhidroz.