TAHIARITMII VENTRICULARE

Prof. dr. Grigore Tinica Dr. Poparlan Georgiana

TAHIARITMII VENTRICULARE 1. Aritmii ventriculare 2. Extrasistolele ventriculare 3. Tahicardia ventricular a. Tahicardia idioventricular b. Ritmul idioventricular accelerat c. Tahicardia polimorf catecolaminergic d. Cardiomiopatii cu determinism genetic i. Sindromul Brugada ii. Displazia aritmogen de ventricul drept iii. Sindromul QT lung iv. Sindromul QT scurt e. Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui ? 4. Fibrilaia ventricular 5. Moartea subit cardiac 6. Defibrilatorul cardiac intern 7. Protocol de management n tahicardiile cu complex QRS larg

1. Aritmiile ventriculare
Aritmiile ventriculare pot fi un eveniment izolat si complet benign la copii, un marker al unei afeciuni sistemice sau miopatii, sau un mecanism de sincopa si moarte subita. Tahicardia ventriculara susinuta (TVS) este definit ca un ritm ventricular cu o durat de peste 30 de secunde si o frecvena de peste 110-120/min sau care necesit cardioversie urgenta. TV nesusinuta (TVNS) include 3 sau mai multe complexe ventriculare cu o durat de pn la 30 de secunde. Extrasistolele ventriculare de grad nalt includ cupletele si extrasistolele polimorfe sistematizate. Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt o tulburare de ritm comun, care apare la aproximativ 40% dintre pacienti pe un cord aparent normal, frecvena lor zilnica fiind redusa. Din contra, in cardiopatiile congenitale operate, ele apar cu o frecvena crescut, la peste 60% dintre pacieni1. Aritmiile ventriculare susinute dei pot apare si pe un cord aparent normal, in peste 50% dintre pacieni exist un substrat precum miopatii sau cardiopatii congenitale. Mecanismele clasice ale aritmiilor sunt implicate si in aritmiile ventriculare: reintrarea, automatismul si ectopiile. Aritmiile prin reintrare depind de un circuit, adesea determinat de o cicatrice postoperatorie (corecia tetralogiei Fallot), fibroza sau degenerare grsoasa. Prezena unei arii de esut anormal funcional cu o zon de conducere lent generatoare a unei linii de bloc funcional unidirecional in jurul creia apare un circuit de reintrare care se va perpetua este condiia esenial de apariie a aritmiei. In practic, circuitul de reintrare este activat frecvent de o extrasistola si intrerupt prin cardioversie electric. De aceea, debutul brusc si frecvena in general stabil sunt alte caracteristici ale aritmiilor prin reintrare. Automatismul celular anormal sunt cauza cea mai frecvent a aritmiilor la copii, pe un cord normal structural. Creterea frecvenei depolarizarilor spontane de faza 4 a potenialului de aciune, idiopatice sau in contextul unor tulburari metabolice (hipokaliemie, hipomagneziemie, etc) stau la baza automatismului anormal. Frecvenele atriale inalte suprim dar nu inlatura aritmia ventricular malign de tip tahicardie

ventricular (TV). Ritmul idioventricular accelerat este un exemplu de TV prin automatism (mecanism autonom). Aritmiile ventriculare prin ectopii (trigger) pot apare in intoxicaia digitalica (prin efectul batmotrop al digitalei) sau, de exemplu, in sindromul QT lung (TV polimorfa). Mortalitatea Riscul major al aritmiilor ventriculare este constituit de sincop si moartea subit. Un rol esenial il are prevenirea morii subite la acesti pacieni. Acest risc este scazut, cu excepia unui grup de pacieni cu afectare cardiac organica si TVS, pentru care riscul anual de deces este de aproximativ 3% (inclusiv pentru populaia pediatrica). Astfel rata mortalitaii cardiace prin aritmii in populaia pediatrica este de 1-5 decese la 100.000 pacienti/an. La aduli aceasta este de 1-3 decese la 1000 pacienti pe an. Mortalitatea anuala la supravieuitorii unui infarct miocardic cu funcie ventriculara stang diminuat si TV inductibile si necontrolabile este de 20%. La copiii aparent sanatoi incidena aritmiilor ventriculare ectopice are 2 varfuri: unul care scade inainte de varsta prescolara si scoala primara si un altul in adolescena. Desi 15% dintre copii si 40% dintre adolesceni au ectopii ventriculare, aritmiile ventriculare maligne sunt rare. Astfel, sincopa la copii are cel mai frecvent o etiologie vagala si foarte rar se datoreaza aritmiilor ventriculare. Din contra, la adolescenii mai mari si adulii tineri cu anomalii cardiace corectate chirurgical, incidena acestor aritmii este semnificativ mai mare2. Anamneza pacienilor trebuie sa evidenieze: prezena si severitatea simptomelor; prezena simptomelor la efort; diagnostice si proceduri cardiace intervenionale anterioare; istoric familial de deces inainte de varsta de 40 de ani (chiar daca se datoreaza unui aparent accident de masina, poate ridica suspiciuni) si de afeciuni congenitale; medicamente (antidepresante triciclice, antiaritmice sau altele care afecteaz (repolarizarea) sau alte droguri potentiale (cocaina). Simptome

Sincopa: constituie un element esenial in diagnosticul unei afectiuni potenial amenintoare de viata; cardiaca in comparatie cu cea vagal (mediat neurologic) are un debut brusc, se asociaza cu efortul fizic, leziuni traumatice evidente, incontinen urinar, stare de ru si revenire rapid cand aritmia este tranzitorie; in prezena unei afectiuni cardiace cunoscut trebuie sa fie considerat ca fiind determinat de o aritmie sever pn la a se dovedi contrariul. Palpitaiile: apar atat in extrasistolele izolate cat si in aritmiile ventriculare susinute deoarece btaia postextrasistolic poate avea un volum bataie crescut; pot lipsi si de regul apar la pacienii cu aritmie ventricular nesemnificativ; pot fi corelate cu simptomele daca se efectueaza inregistrare holter in ambulator. in marea majoritate este de origine musculo-scheletal (costocondrit), examenul fizic obiectivand puncte dureroase la nivelul grilajului costal; poate fi atipic: scurt, ascutit, slab corelat cu exerciiul fizic si far modificari ECG; reprezint foarte rar un marker in cardiomiopatia hipertrofica; tipic de tip anginos este foarte rar.

Durerea toracic: -

Cauzele aritmiilor ventriculare pot fi: 1. mecanice - cateterele/sondele intraventriculare; 2. metabolice hipokaliemia, hipocalcemie, acidoza, hipoxie, hipomagneziemie; 3. medicamente antiaritmice de clasa IA, IC si III, digitala, anestezice, etc.; 4. inflamatorii: cardiomiopatie, miocardita; 5. genetice: defecte ale canalelor membranare, distrofii musculare; 6. structurale; 7. neoplazice: tumori precum rabdomiomul. Cardiopatii aritmogene cu substrat determinat genetic: canalopatiile sau miopatiile electrice (ex. sindromul QT lung) se datoreaz unor microdeleii ale cromozomilor care au drept consecina tulburri de repolarizare

generatoare de torsad de varfuri si moarte subit; doze inalte de betablocante sau mai nou, stimularea atrial, defibrilatorul automatic mplantabil (DAI) si modularea genelor responsabile de canalele ionice constituie cateva soluii terapeutice. Displazia aritmogen de ventricul drept este o cauza frecventa de deces in timpul efortului fizic in sudul Europei; este o nlocuire, in mod special, a miocardului ventriculului drept cu esut grasos care determina vulnerabilitate ventriculara si inducere de TV. Cardiomiopatia hipertrofica este o cauza de moarte subita la tineri; in acest context ectopiile de grad nalt sunt un factor de risc pentru moartea subit la adult; pana la o treime dintre adolescenii si copiii din familiile cu istoric pozitiv pot scapa la screeningul electrocardiografic al acestei cardiopatii; riscul de deces in populatia pediatrica este de pana la 1%. Sindromul Brugada determinat de un defect genetic al canalului de sodiu prezint in repaus un patern electrocardiografic de tip bloc de ram drept cu supradenivelare de segment ST; in 80% din cazuri testarea genetic este negativ chiar dac criteriile de diagnostic sunt clare3. TV polimorfa catecolaminergic se caracterizeaz printr-o ECG normal n repaus, fr tulburari de repolarizare si cu TV polimorfe recurente, secundare unei mutaii in receptorul rianodinei dar si altor defecte genetice. Aritmiile ventriculare idiopatice: sunt ntotdeauna diagnosticate cu precauie pe baza simptomelor, istoricului familial, ECG, raspunsului i frecvenei cardiace la efort fizic, morfologiei si persistenei aritmiei; manifestate prin extrasistole izolate pot apare in legatur cu anestezia sau cateterele intracardiace; de tip TV de tract de ejecie de ventricul drept (RVOT- right ventricular outflow tract) are morfologie de tip bloc de ram stang, este frecvent asimptomatic, se insoete foarte rar de decese si necesit efectuarea unei rezonane magnetice cardiace.

cu TV de tip bloc de ram drept poate avea mecanism de reintrare si ca trigger stimularea atriala sau extrasistolele atriale; este adesea verapamil sensibil. de tip ritm idioventricular accelerat se intalnete tipic la copii si are o frecvena uor mai mare decat ritmul sinusal; adesea are morfologie de tip bloc de ram stang sugernd proveniena ventricular dreapt; nu necesit terapie si nu are risc de deces.

Cardiopatiile congenitale: extrasistolele ventriculare apar in pana la 2/3 dintre adolescentii si adultii tineri cu stenoza aortic valvular moderat/sever sau tetralogie Fallot operat4; TV inregistrat clinic i in unele circumstane TV indus in timpul studiului electrofiziologic poate fi un factor de predicie, independent de statusul hemodinamic, de deces si stop cardiac. Paraclinic: radiografia de torace poate evidenia rapid cardiomegalia, hipertensiunea pulmonara si cauzele mecanice (catetere intracardiace); ecocardiografia cuantific funcia ventricular, grosimea pereilor, velocitatea la nivelul poriunii proximale a arterelor coronare, prezena unor tumori sau a afeciunilor structurale cardiace; rezonana magnetic nuclear este util mai ales in displazia aritmogen de ventricul drept (dar o supraestimez ) sau in tumori5; electrocardiograma ne arata morfologia, frecvena si substratul aritmiei; ajut la excluderea tahicardiei supraventriculare sau aritmiilor atriale cu bloc de ram sau aberante de conducere; derivaiile aVF, V1 si V6 ofer date suficiente despre morfologia blocului de ram si estimarea axei in plan frontal; monitorizarea holter ofer date suficiente despre tipul aritmiei ventriculare, severitatea ei, intervalul QT si modificrile de und T (de reinut c intervalul QTc de pe holter nu are corespondena 1:1 cu cel de pe ECG); unele sisteme de monitorizare ECG de lung durat au posibilitatea de activare a inregistrarii de catre pacient in timpul aritmiei (simptomatice) si de corelare direct cu simptomele; testul de efort tipic suprima aritmiile benigne si ajut la aprecierea eficienei terapeutice; evideniaza substratul coronarian din cardiopatia ischemica;

cateterismul cardiac este rezervat pacienilor cu simptome severe si aritmii neidentificabile prin teste neinvazive; permite efectuarea biopsiei miocardice (in miocardit de exemplu), evaluare hemodinamic, explorare coronarografic i ventriculografie dreapt; stimularea atriala si ventricular programat reproduce aritmia ventricular prin reintrare, folosete la diagnosticul sau stratificarea riscului in cardiopatiile ischemice, sindromul Brugada sau displazia aritmogen de ventricul drept; in displazia aritmogen de ventricul drept cartografierea de voltaj evideniaza ariile cu rol de substrat al circuitului de reintrare (cu amplitudine joas de la nivelul peretelui liber si sept); inregistrrile intracardiace sau plasarea unei sonde esofagiane temporare pot permite confirmarea diagnosticului cand inregistrarea ECG de suprafata nu este de buna calitate; stimularea programat nu este utila in aritmiile prin mecanism focal sau automatism (mai frecvente in copilarie si adolescent) 6; examenul histologic in cele mai multe cazuri este normal; uneori prezena fibrozei si inflamaiei poate influena modalitile terapeutice.

Tratamentul medical: este posibil sa nu fie necesar la pacienii asimptomatici la care paternul aritmiei ventriculare sugereaza un risc scazut de moarte subit; oricum opiunile terapeutice implic evaluarea acestui risc; se va identifica si se va actiona asupra oricarui potenial substrat al aritmiei; pacienii cu aritmii ventriculare instabile sunt optim ingrijii intr-o unitate de terapie intensiva, cu acces vascular permanent si monitorizare cardiaca continu (ideal, conectat la o staie de monitorizare central) de tip telemetrie; in FV atitudinea imediat este de defibrilare (cardioversie electrica asincron); dupa acest gest urgent, masajul cardiac pentru 90 de secunde se pare ca imbuntaete supravietuirea atunci cand stopul cardiac s-a produs fara martori; nu se recomand niciun alt gest de resuscitare inainte de defibrilare, decat daca nu este disponibil imediat defibrilarea;

la pacienii stabili hemodinamic evaluarea este urmat de terapie medicamentoas i in unele cazuri si de cateterism cardiac (in scop diagnostic sau terapeutic); dac situaia clinic si tehnica o permite se poate efectua overdriving cu un cateter plasat fie esofagian (mult mai util in conversia flutterului atrial) fie transvenos (metoda Seldinger prin abordul venei femurale drepte); mult mai uor este daca pacientul are, din ntamplare, un pacemaker pentru ca se poate utiliza sonda ventricular pentru a realiza conversia TV prin overdrive.

Esmolol (Breviloc) este un antiaritmic cu aciune scurt de clas IV, blocant beta-1, util in situaiile acute. La adult se administreaz un bolus intravenos de 0.5 mg/kg apoi in perfuzie continua (injectomat sau infuzomat) intre 50 si 200 mcg/kg/min in funcie de eficacitate (creterea dozelor se va face la 5-10 min). La copii doza bolus este tot 0.5 mg/kg cu excepia prezentei disfunciei ventriculare cand se recomand injumtirea acesteia; ulterior se va administra 100-500 mcg/kg/min, cu o cretere la 5-10 minute. Prezena decompensarii cardiace, a bradicardiei, ocului cardiogen, tulburrilor de conducere atrio-ventriculare, disfunciei ventriculare severe, astmului bronic i diabetului zaharat constituie contraindicaii. Esmololul poate masca simptomele de hipertiroidism iar intreruperea brusc a acestuia poate determina o furtun tiroidian cu exacerbarea simptomelor. Esmololul poate avea efecte cardiotoxice daca se administreaz concomitent cu sparfloxacin, astemizole, blocanti de calciu, chinidina, flecainida i contraceptive. Toxicitatea esmololului este crescut si de digital, acetamonifen, clonidina, epinefrina, prazosin, haloperidol, fenotiazine si ageni depletizani de catecolamine. Betaxolol (Lokren, Betac) este un beta-blocant nalt selectiv 1 cu durat lung de aciune inotrop negativ. Deoarece are o selectivitate nalta permite administrarea unor doze mici evitandu-se astfel efectele adverse ale beta-blocantelor. Administrarea se incepe cu o doza zilnica de 10 mg si se poate crete la 40 mg/zi, excepie in insuficiena renal unde se incepe cu 5 mg si se poate ajunge la maxim 20 mg/zi. Contraindicaiile i interaciunile medicamentoase sunt aceleai ca la esmolol. Tot 1 selectiv este i atenololul dar acesta este din ce in ce mai puin recomandabil in practic. Dintre beta-blocantele neselective se pot folosi nadololul (corgard) si propranololul, preferabile fiind totui cele selective.

Procainamida, un antiaritmic de clasa IA, se asociaz in administrarea pe termen lung cu sindromul lupus-like. Cu excepia sindromului QT lung si TV polimorfa torsada-like este eficient atat in aritmiile supraventriculare cat si ventriculare. La adult se recomand 5001000 mg intravenos in 20-60 minute iar apoi intre 2-6 mg/min. La copii se pot administra intre 5 si 10 mg/kg intravenos in aproximativ 20-60 minute iar apoi doza de intreinere este de 20-40 mcg/kg/minut cu un maxim de 80 mcg/kg/min. Sindromul QT lung, blocul atrio-ventricular de gradul II si III si lupusul eritematos sistemic constituie contraindicaiile procainamidei. Metabolizarea procainamidei duce la un metabolit activ (N-acetil procainamida), ale carui concentraii cresc in prezena ranitidinei, cimetidinei (scoas din uz), beta-blocantelor, amiodaronei, trimetoprimului si chinidinei dar i in insuficiena renal, putnd duce la tulburari de conducere atrio-ventriculare si automatism anormal. Se recomand utilizarea cu precauie in boala renal si insuficiena hepatic, n cardiopatii, intoxicatia digitalic. Lidocaina (Xilina) este prezentat la capitolul TV. Verapamil poate reduce aritmia extrasistolic asociat terapiei de reperfuzie si scade riscul de TV si FV. Este eficient si in intreruperea circuitului de reintrare de la nivelul nodului atrio-ventricular, deci in tahicardiile paroxistice supraventriculare. Unele TV prin mecanism de automatism si de reintrare cu morfologie de tip bloc de ram drept, pe cord normal structural, sunt adesea senzitive la verapamil. La adulti se recomanda intre 2.5 si 10 mg (frecvent 5 mg) intravenos sau o doza de 180-320 mg per-os divizat in 4 prize daca este cu eliberare de scurta durat; formele cu eliberare lent acoper 24 de ore. La copii doza intravenoas este de 0.1-0.3 mg/kg/priza (maxim 5 mg/priza) iar per-os de 3-7 mg/kg/zi (in priza unica sau la 6 ore). Verapamilul este contraindicat in insuficien cardiac sever, sindromul de sinus suferind, blocul de grad II si III, hipotensiunea arteriala si la copii. Acesta crete concentraia carbamazepinei, digoxinului, ciclosporinei; necesit precauii la asocierea cu amiodaron si beta-blocantele precum i la pacienii cu disfunctie hepatic. Tratamentul intervenional este uneori necesar la o categorie restrans de pacieni: excizia chirurgical (biopsia) a unor formaiuni tumorale precum fibrom sau hamartom generatoare de aritmii ventriculare incesante poate constitui soluia diagnostic si uneori si terapeutic;

implantarea unui defibrilator (DAI) la pacienii cu TV postinfarct de miocard necontrolate de antiaritmice; sonda se poate implanta transvenos la nivelul ventriculului drept sau in unele situaii epicardic (aplicarea unor sonde de tip patch prin sternotomie); ablaia prin cateter cu radiofrecven sau crioablatia este o soluie in TV monomorf, rata de succes fiind in medie de 60%; in forma polimorf ansele de succes sunt aproape nule; simpatectomia cervical stang a fost efectuat mult timp in sindromul QT lung; in prezent se prefer asocierea unui alfa-blocant cu un beta-blocant dup implantarea unui DAI; denervarea cardiac s-a incercat in unele TV incesante; presupune efectuarea unui autotransplant cardiac.

Complicaiile aritmiilor ventriculare: se pot datora aritmiei sau terapiei aplicate; encefalopatia hipoxic este cea mai devastatoare complicaie a morii subite sau stopului cardiac; aritmiile incesante pot determina tahicardiomiopatii potenial reversibile; terapia antiaritmic poate fi cauza unor noi aritmii (efect proaritmic); implantarea unui dispozitiv de tip DAI se poate complica cu infecia acestuia.

Prognosticul pe termen scurt si lung este variabil, in funcie de aritmia respectiv si mai ales de substratul acesteia. MESAJE DE REINUT: Pacientul trebuie trimis unui cardiolog (eventual cu specializare in electrofiziologie) mai ales daca are istoric de sincop sau stri presincopale, de moarte prematur, cardiopatii sau chirurgie cardiac, TVNS sau TVS. Se vor interna pacienii cu simptome noi sau o posibil sincopa pentru a fi in sigurana pe durata efectuarii bilanului cardiac. Asigurai-va ca nu este prezent un factor trigger precum hipokaliemia (iatrogena terapiei diuretice, anorexiei, diareei), hipocalcemia, etc. si ca DAI funcioneaz corect.

n bilanul unei sincope nalt sugestiv a fi de etiologie cardiac pot fi efectuate in urgent proceduri invazive intracardiace. Obiectivarea tipului de aritmie ventricular se face prin monitorizare holter de 24 ore; se confirm severitatea si frecvena aritmiei. Pacienii asimptomatici cu aritmii ventriculare nesistematizate, izolate se vor monitoriza si reevalua episodic (ecocardiografie, holter, test de efort, etc). Paternul si gradul de risc al aritmiei difer la aduli si copii; cu excepia cardiomiopatiei hipertrofice si dilatative, moartea subit este rar chiar la cei cu risc nalt in populaia pediatric. Noi nascuii au frecvent episoade de TVNS, mai exact de ritm idioventricular accelerat, care nu necesit tratament antiaritmic deoarece mortalitatea este aproape nul, chiar daca se recomand un bilan cardiovascular complet; de aceea se recomand evitarea unui tratament cu riscuri poteniale. Nu exist un singur antiaritmic ideal in toate aritmiile ventriculare; totui betablocantele (mai ales esmololul) sunt o bun alegere in aproape toate formele de aritmii ventriculare (si au foarte puine contraindicaii absolute). Terapia cu betablocante poate scade gradul de risc in cardiomiopatia hipertrofic si la pacienii cu sindrom QT lung simptomatic. Pana in prezent nicio terapie cunoscut nu prelungete supravieuirea la pacienii cu cardiomiopatie dilatativ sau cardiopatii congenitale. Antiaritmicele de clasa IA, IC si III pot cauza proaritmii chiar daca suprim aritmia ventricular pentru care au fost indicate, crescnd astfel mortalitatea.

Amiodarona are importante efecte adverse non-cardiace. Utilizarea verapamilului la copiii sub 1 an se poate asocia cu colaps cardiovascular si deces; procainamida este recomandabil in multe aritmii ventriculare incesante prin reintrare dar poate exacerba pe cele din sindromul de QT lung. Terapiile bazate pe device-uri (DAI) implic control periodic pentru buna funcionare a acestora i pentru diagnosticarea complicaiilor posibile.

Bibliografie
1. 2. 3. Alexander ME, Walsh EP, Saul JP, et al. Value of programmed ventricular stimulation in patients with congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10(8):1033-44. Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, et al. Implications of implantable cardioverter defibrillator therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(1):72-6. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005;111(5):659-70. Berul CI, Hill SL, Geggel RL, et al. Electrocardiographic markers of late sudden death risk in postoperative tetralogy of Fallot children. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8(12):1349-56. Bomma C, Rutberg J, Tandri H, et al. Misdiagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(3):300-6. Zipes DP, Foster PR, Troup PJ. Atrial induction of ventricular tachycardia: reentry versus triggered automaticity. Am J Cardiol. Jul 1979;44(1):1-8.

4. 5. 6.

2. Extrasistolele ventriculare
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt cea mai frecvent tulburare de ritm ventricular si reprezint btai ectopice originare din miocardul ventricular situat distal faa de sistemul His-Purkinje. Pot duce la tahicardie ventricular apoi fibrilaie ventricular si moarte subit, mai ales la pacienii cu cardiopatie ischemic. Evaluarea si tratamentul ESV constituie o provocare deoarece nu toate ESV trebuiesc tratate iar identificarea substratului pe care apar este foarte important. Pot apare si pe cord normal structural, dar mai ales in context de hipertensiune arterial, hipertrofie ventricular, cardiomiopatie sau prolaps de valv mitral. Daca iniial in anii 1970 si 1980 se recomand eliminarea ESV la pacienii cu infarct miocardic, ulterior s-a constatat c acest lucru crete riscul de deces fra a aduce vreun beneficiu suplimentar. Mecanismele fiziopatologice implicate in apariia ESV sunt 1: automatismul, prin apariia de focare de depolarizare ectopice in miocardul extranodal, in contextul unor diselectrolitemii sau ischemiei miocardice; reintrarea, creat de ariile de conducere incetinit, situat in miocardul necrozat; triggerii (trgaci) sau situsurile cu postdepolarizari care atunci cand ating un anumit prag apar activri precoce miocardice, att in timpul cat i dupa repolarizarea complet; de regul apar pe fond bradicardic dar i de diselectolitemie sau ischemie. Dac intervalul dintre complexul QRS normal si ESV este fix atunci acestea din urma se datoreaz unei reintrari sau unui trigger; ectopiile multifocale si parasistolia determin un interval de cuplaj variabil. Cauze de ESV: cardiace: infarctul miocardic acut, valvulopatii (in special prolapsul de valva mitrala), cardiomiopatii, intinderea miocardica, contuzia cardiaca, bradicardia, tahicardia (statusul hipercatecolaminergic); non-cardiace: diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie, hipercalcemie), medicamente (digoxin, antidepresante triciclice, aminofilina, amitriptilina, pseudoefedrina, fluoxetin), droguri (cocaina, amfetamine, cafeina, alcool), anestezice, infeciile, stresul, interveniile chirurgicale.

Sonda de pacemaker sau cateterele utilizate la studiul electrofiziologic pot fi iritative pentru miocardul ventricular deci pot avea un efect proaritmic, la fel ca antiaritmicele. Riscul de alungire a intervalului QT si de torsada de varfuri la pacienii aflai sub tratament cu antiaritmice oblig la monitorizarea strict a acestuia. Simptomele determinate de aritmia extrasistolic ventricular sunt palpitaii, vertij, sincop, dureri toracice atipice si fatigabilitate. Palpitaiile sunt expresia pauzelor postextrasistolice (compensatorii) lungi. Zgomotele cardiace vor avea intensitate variabil; bataia urmatoare unei ESV este mai ampl deoarece datorit pauzei postextrasistolice umplerea ventriculara este mai bun (potentare postextrasistolica). Din punct de vedere electrocardiografic ESV trebuiesc difereniate de: extrasistole atriale conduse aberant: care au unda P ectopic prezent, de regul nu este absent pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este mai mic decat de 2 ori intervalul R-R al ritmului de baza) iar complexul QRS este relativ ngust; in general nodul sinusal nu este resetat de catre ESV deoarece bataia ectopic ntalnete pe cea sinusal distal de nodul sino-atrial; de aceea ESV sunt urmate de o pauza compensatorie (intervalul R-R care contine ESV este de 2 ori intervalul R-R al ritmului de baza); rareori bataia ectopica este condus retrograd la nodul sinusal pe care il reseteaza, determinnd apariia unei pauze mici necompensatorii; daca nu duce la resetarea nodului sinusal i deci nici la o pauza compensatorie atunci ESV se numete interpolat. bataile de fuziune care apar prin activarea simultan ventricular de catre 2 surse; au o morfologie a complexului ventricular combinat, intre cea sinusal si cea ectopic; extrasistole joncionale care apar prin mecanism de automatism sau reintrare la nivelul jonciunii atrio-ventriculare; au unda P negativ deoarece depolarizarea atrial se face retrograd; daca focarul ectopic este situat in partea de sus a jonciunii atunci complexul QRS este ngust; ritmul de scapare idioventricular in care un focar ectopic ventricular descarc cu o frecven sub 45/minut si preia conducerea in defavoarea atat a nodului sinoatrial cat si a celui atrio-ventricular;

tahicardia ventricular nesusinuta (3 sau mai multe ESV) sau susinuta (care persist minim 30 de secunde sau determin instabilitate hemodinamic); parasistolia atunci cnd exist un alt focar ectopic ventricular care descarc independent de cel fiziologic; complexele QRS sunt largi iar intervalul de cuplaj este variabil, exist si btai de fuziune. ESV interpolate apar pe fond de bradicardie sinusal, cand intre 2 batai normale

consecutive se intercaleaz o bataie ventriculara ectopic. In prezena unei conduceri retrograde ascunse intervalul PR urmator poate fi mai lung. Prognosticul in aritmiile extrasistolice ventriculare depinde de frecvena i caracterele ESV dar i de tipul i severitatea cardiopatiei asociate. Extrasistolia ventricular polimorf are un prognostic mai rau decat cea monomorf. Din punct de vedere paraclinic: electrocardiograma poate evidenia nu doar prezena ESV (nu sunt precedate de unda P decat foarte rar, cnd apar btai de captur, sunt complexe QRS largi urmate de pauz compensatorie, unda T este in opoziie de faz cu complexul QRS) ci i cardiopatia asociat; ESV cu morfologie de tip bloc de ram stang provin din ventriculul drept, cele cu patern de tip bloc de ram drept au originea n ventriculul stang; ESV idiopatice provin din tractul de ejecie a ventriculului drept si sunt de tip bloc de ram stang; se va doza electroliii (magneziu, potasiu, calciu), enzimele de citoliz miocardic, markerii inflamaiei, digoxinemia; ecocardiografia sau, mai rar, scintigrafia miocardic pentru evaluarea funciei sistolice ventriculare; monitorizare holter 24 ore care ajut la obiectivarea morfologiei ESV si a severitaii acestora (tabelul 1); clasificarea Lown a ESV a fost introdus pentru evaluarea efectului proaritmic a terapiei antiaritmice; studiul electrofiziologic se indic la pacienii simptomatici cu un cord normal structural (care au indicaie de terapie medicamentoas sau ablaie prin cateter), la cei cu o cardiopatie asociat la care este necesar evaluarea riscului de moarte subit (exemplu cardiopatia ischemic cu fracie de ejecie sub 36% si tahicardie ventricular nesusinuta este o indicaie de clasa I) 2;

test de efort la pacienii coronarieni sau cu aritmii ventriculare la efort.

Tabelul I. Clasificarea Lown a extrasistolelelor ventriculare

Clasa Lown Aritmia 0 Niciuna 1 ESV unifocale; <30/h 2 3 4A 4B 5 ESV pot fi : benigne (rare, nesistematizate), potenial maligne (cu tendina la sistematizare) si maligne (tahicardie ventricular nesusinuta/susinuta, fibrilaie ventriculara); tardive sau precoce (apar la mai putin de 43 msec de complexul QRS normal, au raportul QR/QT<1 sau fenomen R/T); frecvente (minim 10/ora sau 6/minut la monitorizarea holter) sau rare; sistematizate in bigeminism (fiecare bataia normala alterneaza cu o ESV)-fig.1, treigeminism (la fiecare 2 batai normale urmeaza o ESV), cvadrigeminism (la fiecare 3 batai normale urmeaza o ESV), cuplete (2 ESV consecutiv), tahicardie ventricular nesusinut (minim 3 ESV consecutive sau cu o durata sub 30 secunde); ESV unifocale; 30/h ESV polimorfe 2 ESV consecutive (cuplete) 3 ESV consecutive Fenomen R pe T

Figura 1. Extrasistole ventriculare bigeminate cu situsul de origine la nivelul tractului de ejecie a ventriculului drept (ESV cu morfologie de tip bloc de ram stang, cu axa QRS superioara, complex QRS negativ in aVR si aVL, cu tranziie in precordiale la nivelul derivatiei V2).

monofocale/monomorfe - care provin din acelasi focar si au aceeasi morfologie sau multifocale/polimorfe - cand exist mai multe focare si au mai multe morfologii (fig.2).

Figura 2. Extrasistole ventriculare multifocale/polimorfe.

Din punct de vedere terapeutic: nu toate ESV necesit tratament; acesta se decide in funcie de frecvena ESV, simptomele care le determin, prezena sau absena unei cardiopatii strucuturale subiacente si gradul de risc de moarte subit; ESV asimptomatice pe cord normal structural nu necesit tratament; cele simptomatice implic educarea pacientului, evitarea factorilor precipitani i terapie cu betablocante sau blocani calcici non-dihidropiridinici; daca pacienii continu sa fie simptomatici sub betablocante si/sau blocani calcici atunci se recomand amiodarona; in general, se evit recomandarea de antiaritmice, dat fiind efectul lor proaritmic; In ESV pe cord patologic: o se utilizeaz variabile invazive si non-invazive de prezicere a riscului de moarte subit; o evaluarea variabilelor invazive se recomand daca cel puin 2 dintre cele non-invazive sunt prezente: fracia de ejecie a ventriculului stang sub 40%, potenialele tardive si ESV repetitive;

o tratamentul corect al substratului ESV (cardiopatiei subiacente) este obligatoriu; o la pacienii cu risc nalt de moarte subit se recomand ablaia prin cateter si/sau defibrilator cardiac implantabil; in faza acut se evalueaz cauzele favorizante potenial reversibile; pe termen lung terapia cu antiaritmice este controversat: o clasa IA are efecte moderate dar sunt proaritmogene; procainamida este nalt alergenic iar chinidina este greu tolerat datorit efectelor adverse; o clasa IB poate fi eficient la unii pacieni nsa chiar daca efectul proaritmic este mai redus efectele adverse non-cardiace au o incidena nalt; oricum mexiletinul (mexitil) se utilizeaz din ce in ce mai rar; o clasa IC este bine tolerat si eficient la pacienii cu funcie ventricular stang normal sau uor redus si fara cardiopatie ischemic; aceasta din urm este o contraindicaie prin riscul crescut de deces observat in studiul CAST
3,4

; moricizina a fost scoas din uz datorit mortalitaii crescute pe

care o determin; clasa I de antiaritmice impreun cu sotalolul cresc mortalitatea dupa infarctul miocardic acut; o clasa aIIa sau betablocantele sunt indicate atat in ESV pe cord patologic (chiar cu funcie ventricular stang diminuat) cat si la pacienii cu aritmii ventriculare simptomatice si cord normal structural; ESV asimptomatice dupa infarctul de miocard nu au o alta indicaie terapeutic decat betablocantele; cel mai frecvent se utilizeaz metoprololul 5 mg intravenos (1 fiola de 5 ml) in minim 2 minute, repetat pana la 3 doze in infarctul miocardic acut iar apoi per-os intre 25 si 200 mg in 2 prize/zi (in absena unor tulburari de conducere atrio-ventriculare precum blocul de gradul 2 sau 3; o clasa aIIIa se recomand in aritmiile ventriculare ameninatoare de via; amiodarona este sigur si post-infarct de miocard chiar daca se tie ca un bun control al aritmiilor ventriculare in acest context nu reduce riscul de deces;

o Blocanii calcici sau clasa aIVa nu se recomand in ESV dei uneori sunt utile in ESV prin mecanism idiopatic sau triggeri. MESAJE DE REINUT: este esenial evaluarea cardiopatiei asociate sau substratului subiacent ESV; extrasistolele ventriculare pe cord normal structural nu se trateaz daca sunt asimptomatice; in infarctul miocardic inafara betablocantelor numai amiodarona se mai recomand in terapia ESV; un bun control al aritmiilor ventriculare dupa infarctul de miocard nu reduce riscul de deces.

Bibliografie
1. Alpert MA, Mukerji V, Bikkina M, et al. Pathogenesis, recognition, and management of common cardiac arrhythmias. Part I: Ventricular premature beats and tachyarrhythmias. South Med J. Jan 1995;88(1):1-21. Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, et al. Electrophysiologic testing to identify patients with coronary artery disease who are at risk for sudden death. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Investigators. N Engl J Med. 2000;342(26):1937-45. Epstein AE, Hallstrom AP, Rogers WJ, et al. Mortality following ventricular arrhythmia suppression by encainide, flecainide, and moricizine after myocardial infarction. The original design concept of the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). JAMA. 1993;270(20):24515. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent moricizine on survival after myocardial infarction. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. N Engl J Med. 1992;327(4):227-33.

2.

3.

4.

3. Tahicardia ventricular
Tahicardia ventricular (TV) se refer la orice ritm mai rapid de 100 batai/minut care provine distal de fasciculul His, acesta avand drept origine miocardul ventricular de lucru sau sistemul de conducere distal. Simptomele importante care apar intr-o TV sunt sincopa, palpitaiile si dispneea, aceasta aritmie malign asociindu-se cu moartea subit, cu unele excepii. Cauza cea mai frecvent a acestei aritmii o constituie cardiopatia ischemica iar cicatricea miocardic substratul circuitului de reintrare. Adesea, dar nu ntotdeauna, se insoete de degradare hemodinamic mai ales daca funcia ventriculului stng este diminuat si frecvena aritmiei este mare. Daca TV determin semne i simptome de scdere a perfuziei atunci se impune tratament in urgen. TV se difereniaz de fibrilaia ventricular (FV) prin faptul ca aceasta din urma este un ritm ventricular rapid complet dezorganizat care variaz att ca intervale cat i unde. FV poate fi greu difereniat de o TV polimorf rapid. Moartea subit determin aproximativ 50 % din decesele cardiovasculare si este cauzat de TV sau FV. Ritmul idioventricular accelerat care este o TV cu 100-120 batai/min. TV cu lungimea ciclului intre 200 si 240 msec se mai numete si flutter ventricular (fig.1).

Figura 1. Tahicardie ventriculara monomorf cu o frecvena de 280/min (ciclu de 220ms); dupa unii autori este numit si flutter ventricular.

Fiziopatologie

TV este un termen general care include orice ritm rapid (peste 100-120/min) care pornete din ventricul. Indiferent de mecanismul aritmiei severitatea simptomelor clinice determin urgena cu care trebuie tratat. In timpul episoadelor de TV debitul cardiac scade datorit frecvenei rapide ventriculare (deci diastola ventricular redus) i disociaiei atrio-ventriculare (lipsa contribuiei sistolei atriale). Ischemia si insuficiena mitral pot contribui deasemenea la degradarea hemodinamica. Aceasta este cu atat mai important cu cat frecvena ventricular este mai rapid sau este prezent disfuncia ventricular stang. Scaderea debitului cardiac duce la alterarea perfuziei miocardice, diminuarea raspunsului inotrop si degradare in FV si apoi moarte subit. Diselectrolitemia ca si ischemia, inflamaia si apnea de somn se pot constitui in triggeri ai TV. Hipokaliemia este cel mai important trigger al acestei aritmii, urmat de hipomagneziemie. Si hperkaliemia poate induce TV sau FV mai ales la pacienii cu afeciuni structurale cardiace. Stimularea adrenergic agresiv precum cea determinat de cocain este un alt factor generator de aritmii ventriculare maligne precum TV sau FV. Tahicardia ventricular monomorf Atunci cnd secvena de activare ventricular este constant paternul electrocardiografic (unda QRS) ramane acelai iar TV se numeste monomorf (fig.2). Apare cel mai frecvent printr-o activare repetat a unui circuit de reintrare si mai rar datorit unui acelai focar ectopic. Aceasta apare pe un substrat patologic adic pe o cardiopatie subjacent, i este expresia existenei unui circuit de reintrare. Cel mai frecvent apare in context de cardiopatie ischemic. Prezena unei zone de conducere lent datorat unei cicatrice i/sau undelor fibrilare determin apariia circuitului de reintrare. Alte cauze sunt un infarct vechi, o cardiomiopatie primara, cicatrice post-chirurgie cardiac, hipertrofie sau degenerarea miocardului. Tahicardiile prin reintrare apar cand unda de depolarizare traverseaz o zona de conducere lent (situat intre miocardul necrozat, inactiv electric si cel viabil, activ electric), permiand astfel restului de circuit sa se repolarizeze. Frontul de unde trece dincolo de cicatrice, activeaz ventriculul si reintr in zona de conducere lent. Paradoxal asfel de zone de conducere lent predispune prin ritmuri rapide prin vecinatatea cu miocardul viabil. Morfologia QRS din timpul TV poate fi util la prezicerea situsului de ieire din zona de conducere lent. Substratul pentru crearea unei

reintrari poate fi orice cicatrice miocardica care poate apare inclusiv in cardiomiopatia dilatativ sau hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, boala Chagas si incizii chirurgicale.

Figura 2. Tahicardia ventricular monomorf (sageile subliniaz disociatia atrio-ventricular).

Dei cel mai frecvent TV monomorf este pe cord anormal structural, uneori apare si pe miocard normal din punct de vedere structural, mecanismele implicate fiind cel de trigger sau automatism anormal. Acestea sunt denumite in funcie de situsul lor de origine. Cel mai frecvent sunt intalnite TV de tract de ejecie de ventricular drept sau stang, sept ventricul stang si radacina aortica2. Fiind pe un cord normal structural, aceste TV sunt considerate benigne dar totui pot duce la moarte subit3. Tahicardia ventricular polimorf TV polimorf (fig.3) apare in urma unei activari ventriculare variabile, pe un cord cu sau fr anomalii structurale, complexul QRS variind de la o bataie la alta.

Figura 3. Tahicardia ventricular polimorf

Atunci cand aceasta este consecina alungirii intervalului QT, TV polimorfa se numeste torsad de vrfuri. Aceasta se poate datora unor anumite medicamente

(majoritatea blocani ai curenilor de potasiu de tip Ikr incluznd chinidina, eritromicina, haloperidol si multe altele)4 sau unor defecte mostenite in expresia sau structura unor canale ionice5,6 (cauza unor maladii precum sindromul QT lung, sindromul QT scurt, sindromul Brugada, FV idiopatic si TV polimorf catecolaminergic)7. Sindromul QT lung motenit se datoreaz unor mutaii care determin anomalii de expresie sau funcie a canalelor de potasiu de tip Ikr si Iks din miocard, cu apariia unei ntarzieri n repolarizare, pe electrocardiograma (ECG) de suprafat manifestandu-se prin alungirea intervalului QT. Pe de alta parte, dobandirea unor mutaii care afecteaz funcia canalelor de potasiu este implicat in moartea subit cardiac legat de scurtarea intervalului QT6. O alta familie de TV polimorf se datoreaza unor mutaii in structura canalelor de sodiu (sindromul Brugada si unele sindroame QT lung), canalelor de calciu membranare (sindromul Timothy) sau din reticulul sarcoplasmic al miocardiocitelor (familia TV polimorf adrenergic si una din formele de displazie aritmogen de ventricul drept) i canalelor de potasiu de tip Ik1 (sindromul Anderson-Tawil). TV polimorf poate apare, in absena unor anomalii ale canalelor ionice, n cardiopatia ischemic si miocardit. Incidena. Nu este bine cunoscut deoarece din punct de vedere clinic TV se suprapune peste FV. Incidena TV se coreleaza cu prevalena bolii coronariene ischemice7,8, de aceea predomin la barbai. Femeile cu sindrom QT este lung congenital sau dobandit au un risc mai mare de moarte subit decat barbaii. Pentru displazia aritmogena de ventricul drept si sindromul Brugada este invers. Incideta TV ischemice crete cu vrsta indiferent de sex. Sub vrsta de 35 de ani cauzele comune de moarte subit sunt cardiomiopatia hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, miocardita si sindromul QT lung. TV idiopatica se intalnete la orice varst. Unele forme de TV apar doar la anumite rase; astfel o variant de displazie aritmogen de ventricul drept numit boala Naxos s-a identificat intr-o insula din Grecia (insula Naxos) si o regiune din Italia (Veneto) 9. Aceasta variant ca particularitate clinic hiperkeratoza palmar si prul de ln. In nord-estul Tailandei s-a constatat predominena sindromului Brugada/FV idiopatice10. Mortalitatea. Moartea subit cardiac se datoreaza cel mai frecvent FV sau bradiasistoliei decat TV. Riscul de deces la pacienii cu TV monomorf se coreleaz cu gradul

afectarii cardiace. Maladii precum cardiomiopatia ischemia, dilatativa sau hipertrofica, boala Chagas si displazia aritmogen de ventricul drept se asociaz cu TV monomorf sau polimorf care se degradeaza in FV. Resuscitarea TV insoita de degradare hemodinamica poate avea drept consecine: encefalopatie hipoxic, insuficien renal acut, pneumonie de aspiraie sau traum. TV incesant sau uneori numai bigeminismul ventricular, bine suportate hemodinamic, determin in timp (luni de zile) tahicardiomiopatie, o forma de cardiomiopatie dilatativ, reversibila dupa controlul tulburarii de ritm 11,12. Clinic. Anamnestic pacientul prezint infarct miocardic in antecedente sau o alt cardiopatie sau istoric de moarte subit in familie. La orice pacient cu sincop i un astfel de istoric trebuie suspicionat TV. La pacienii cu anamneza familial de moarte subit sub 40 de ani se vor efectua testele genetice pentru sindroamele generatoare de aritmii maligne (QT lung, QT scurt, Brugada, displazia aritmogen de ventricul drept i cardiomiopatia hipertrofic). TVS poate duce la degradare hemodinamic i consecutive la anxietate. Principalele simptome sunt palpitaiile, vertijul i sincopa prin scaderea debitului cerebral. Durerea toracic anterioar se poate datora fie anginei fie tulburarii de ritm. Sincopa apare mai frecvent in prezena unei cardiopatii subjacente. Unii pacieni acuz senzaie de presiune n gt datorat presiunii venoase centrale crescute manifestat clinic prin puls jugular. Acesta este rezultatul contraciei atriului drept pe valva tricuspid inchis. Dispneea este secundar presiunii venoase pulmonare crescute si ocazional contraciei atriului stang pe valva mitral inchis. Semnele fizice care se pot gasi in timpul TV sunt: tahicardie; tahipnee; hipotensiune si secundar debitului cardiac scazut abolirea contienei, paloare si diaforez (transpiratii profuze); puls jugular (daca atriile sunt in ritm sinusal); intensitate variabil a zgomotului 1 (pierderea sincronismului atrioventricular). Semnele fizice care se pot gasi dupa conversia la ritm sinusal sunt:

legate de cardiopatia subjacent; astfel se pot obiectiva deplasarea impulsului apical, sufluri in contextul unei valvulopatii sau cardiomiopatii hipertrofice i ritm de galop (zgomot 3);

raluri de staz daca insuficiena cardiac este decompensat global; uneori extrasistole.

Diagnosticul diferenial se face cu: ritmul idioventricular accelerat; fibrilaia atrial; flutterul atrial; tahicardia atrial; tahicardia paroxistic supraventricular/tahicardia atrial multifocal cu aberante de conducere; sindromul QT lung; sindromul Wolff-Parkinson-White; torsada de vrfuri; fibrilaia ventricular; tahicardia mediat de pacemaker; sindromul de pacemaker; artefacte date de micarea sondei ventriculare; stimulare cu funcia rate-responsive programat inadecvat. daca este incontient sau instabil hemodinamic diagnosticul se pune pe semnele clinice si ECG i se incepe imediat protocolul pentru suport vital cardiac avansat (ACLS-advanced cardiac life support); dac circumstanele o permit o ECG in 12 derivaii trebuie sa se efectueze nainte de cardioversia electric; daca este stabil hemodinamic atunci se efectueaz o ECG in 12 derivaii si ionograma nainte de a se tenta cardioversia medicamentoas sau sedarea si cardioversia electric. Electrocardiograma este criteriul standard pentru diagnosticul TV. Pana in prezent exist cateva scheme de difereniere intre TV si o tahicardie supraventricular condus aberant.

Unui pacient aflat in TV ajuns la serviciul de primire urgene: -

Criteriile propuse de Brugada sunt centrate pe morfologia complexului QRS in precordiale (V1-V6) 13: absena complexelor RS in precordiale (predominanta negativ sau pozitiv); durata complexelor RS peste 100 ms in orice derivaie precordial; disociaie atrio-ventricular in oricare din cele 12 derivaii; unele morfologii QRS precum QR sau QS in V6. prezena unei unde R iniiale in aVR; durata unei unde r sau q iniiale de peste 40 ms in aVR; aspect crestat al pantei iniiale a complexului QRS predominant negativ in aVR raportul velocitate-activare ventriculara (Vi/Vt) 1 (.panta primelor 40 ms din complexul QRS a lui aVR/panta ultimelor 40 ms din complexul QRS a lui aVR).

Mult mai recent Vereckei a propus un algoritm bazat doar pe derivaia aVR (fig. 4)14: -

Figura 4. Algoritmul Vereckei de diagnostic al TV.

n timpul unei tahicardii supraventriculare cu morfologie QRS de tip bloc de ram stang sau drept QRS este negativ in aVR. In faa unui traseu ECG cu complexe QRS largi si un raport atrioventricular 1:1 uneori este dificil de remarcat dac atriile conduc ventriculii (tahicardie sinusal) sau invers, ventriculii conduc atriile (tahicardie ventricular). De exemplu, in figura 5 la o prim examinare avem o tahicardie cu complexe QRS largi, cu aspect de bloc de ram stng si aparent un bloc atrio-ventricular de grad I. Analiza cu atenie a morfologiei QRS relev absena complexelor RS in precordiale, QS in V6 si o unda R in aVR, criterii de TV.

Figura 5. Tahicardie cu complexe QRS largi care prezinta criterii de TV.

In figura 6 este prezentat o ECG, care la prima vedere, este o tahicardie cu complexe QRS larg cu aspect de bloc de ram stang si care poate ridica suspiciunea de TV. Aplicnd criteriile Brugada in precordiale avem aparent complexe RS (V2-V4) iar intervalul de la debutul undei R la cea mai adnc parte a undei S este sub 100 ms in fiecare dintre derivaii. Nu se observ disociaie atrio-ventricular. Aplicnd criteriile Vereckei se confirm tahicardia supraventricular cu conducere aberant (lipsa undei R in aVR, largimea iniiala a undei q sub 40 ms, absena crestaturii iniiale a undei q, Vi/Vt>1).

Figura 6. Tahicardie cu complexe QRS largi care nu prezinta criterii de TV.

Recomandri postconversia tahicardiei ventriculare: a se repeta ECG pentru evaluarea unui eventual infarct de miocard acut sau cronic, ischemie, necroz, preexcitatie, hipertrofie, tulburari de conducere, alungire QT sau alte tulburari de repolarizare (sindrom Brugada, displazia aritmogen de ventricul drept); repetarea ionogramei; enzimelor de citoliz miocardic; dozari toxicologice pentru metaboliii cocainei si antidepresivelor triciclice (daca exista date anamnestice in acest sens); la pacienii cu TV polimorf spontan, se vor efectua daca este posibil teste genetice pentru screening familial (mutaii genetice ale canalelor ionice). Explorari paraclinice: radiografia de torace atest prezena sau nu a congestiei pulmonare si cardiomegaliei; ecocardiografie si coronarografie pentru aprecierea prezenei si gravitii cardiopatiei ischemice sau a altei cardiopatii subjacente; coronarografia ofer informaii si asupra metodelor de revascularizare optime (interventional sau chirurgical);

scintigrafia miocardic ca si ecocardiografia ofer date despre cinetic si funcia ventriculului stang i/sau drept; computer-tomografia i rezonana magnetic nuclear sunt metode mai noi prin care se pot obine aceste date; ultima are un rol deosebit n evaluarea cardiomiopatiilor infiltrative (de exemplu sarcoidoza), dar si a altora precum displazia aritmogen de ventricul drept, afeciuni mai rar ntalnite in practic; cateterismul cardiac (ventricular drept si stang) ramane criteriul standard in unele cardiopatii precum displazia aritmogen de ventricular drept sau sindromul Tako-tsubo. ECG mediat de semnal (detecteaz prezena potentialelor tardive) este util in displazia aritmogen de ventricul drept sau infarctul de miocard mai vechi de o lun; testarea alternanei undei T este un criteriu de stratificare a riscului de deces prin moarte subit; Monitorizarea holter de 24 ore sau de 6 sau 7 zile este foarte util la pacienii cu palpitaii sau sincope recurente permind corelarea simptomelor cu evenimentul respective; uneori este necesar un studiu electrofiziologic de testare a vulnerabilitaii atriale si ventriculare precum i pentru masurarea parametrilor nodului sino-atrial si atrioventricular, care pot evidenia fibrilatie atrial, flutter atrial, TV/FV cu degradare hemodinamic sau tulburari de conducere tranzitorii generatoare de sincop; prezena unui pacemaker dublu cameral sau a unui defibrilator poate simplifica diagnosticul deoarece interogarea acestora permite vizualizarea evenimentelor aritmice (aceste dispozitive inregistreaz tahiaritmiile si permite analiza lor); pe de alta parte chiar aceste dispozitive pot precipita apariia unei tulburari de ritm (tahicardie cu complexe QRS larg) secundar stimularii (pacing) rapide ventriculare; detecia (sensing) inadecvat sau incorect a activitaii atriale sau ventriculare poate duce la inhibiia sondei respective; cea mai frecvent problem este in absena opiunii de switch mode stimularea ventriculului dupa frecvenele rapide atriale in caz de episoade de

fibrilaie sau flutterul atrial (daca pacemakerul este de tip VDD sau DDD); plasarea in urgena a unui magnet peste generator intrerupe aritmia provocat de dispozitiv si permite diagnosticul aritmiei atriale; Studiul electrofiziologic semnific plasarea a trei catetere de tip electrod: unul quadripolar la nivelul atriului drept imediat n apropierea nodului sinusal sau a unui cateter cu 20 dipoli (decapolar) in jurul atriului, unul la nivelul fasciculului His si altul la nivelul ventriculului drept (apex sau camera de ejectie a ventriculului drept). Prin intermediul acestor catetere se poate stimula si capta n acelai timp atriul sau ventriculul; stimularea ventricular programat se face dupa anumite protocoale de pacing, progresiv agresive. Dupa stimularea cu anumite frecvene progresiv mai mari sunt generai extrastimuli (eliberai la un anumit timp de cuplaj) care induc tulburarea de ritm atrial sau ventricular. Daca se induce TV se observ daca este sustinut i daca reproduce simptomele pacientului. Studiul electrofiziologic este foarte util in TV prin reintrare. n mod particular este util la determinarea riscului de moarte subit la pacienii cu anomalii structurale cardiace. Asfel se poate evidenia prezena unui substrat al TVS la pacienii cu sincop precum si obiectiva circuitul de reintrare al aritmiei. In displazia aritmogen de ventricul drept pe langa studiul electrofiziologic este recomadabil s se efectuze n acelai timp si cateterism de ventricul drept pentru a evalua prezenta dilatarii, diskineziei si anevrismului. Tratament Se pune corect diagnosticul i se face conversia electrica a TV daca pacientul este incontient sau cu hipotensiune arteriala. La un pacient normoponderal este suficient un oc bifazic de 100-200 J in timpul protocolului de resuscitare (ACLS). Daca TV nu se insoete de degradare hemodinamica atunci conversia se poate face si medicamentos, dupa ce se face o ECG in 12 derivaii. Dac funcia ventriculului stang nu este normal atunci amiodarona sau lidocaina sunt preferate procainamidei datorit efectului su inotrop negativ ce poate agrava fenomenele de insuficien cardiac. Dac medicaia respectiva nu a avut succes atunci se recomand cardioversie electric sincron (monofazic, 50-200J) dupa sedare prealabil.

Daca TV este polimorf si este precedat de ritm sinusal cu interval QT alungit atunci corecia torsadei varfurilor se va face cu magneziu, izoproterenol i/sau cardiostimulare (pacing). Poate fi de ajutor si fenitoina sau lidocaina prin scurtarea QT dar procainamida este contraindicat (alungeste QT). In paralel se va corecta hipokaliemia si se va intrerupe orice medicaie asociat cu alungirea intervalului QT. De regul pacientul ajunge cu o tahicardie cu complexe QRS largi al crui mecanism nu este cunoscut i trebuie s se fac diagnosticul diferenial ntre TV i tahicardia paroxistic supraventricular (TPSV). Dac exist elemente clare de TV atunci este preferabil sa se trateze aritmia ca i cum ar fi TV. Dac situaia clinic o permite se va efectua o ECG in 12 derivaii nainte de cardioversie. Dup stabilizarea strii clinice a pacientului este necesar determinarea severitaii afeciunii cardiace, prognosticul i strategia terapeutic pe termen lung. n funcie de severitatea simptomelor i cardiopatia subjacent aceasta include posibilitaile: terapie medicamentoas, DAI si ablaie prin cateter, uneori efectundu-se asocieri ale acestora. Deoarece TV monomorf apare de regul pe un cord normal structural si riscul de moarte subit este redus rareori este necesar implantarea unui DAI. Astfel controlul aritmiei se face cu medicamente i din ce in ce mai frecvent prin ablaie. Daca antiaritmicele de clas I pot crete mortalitatea cele de clasa III sunt de preferat. Amiodarona este un antiaritmic complex care are i efecte de clasa I, II si IV i este sigur in disfuncia ventricular stang. n insuficiena cardiac congestiv efectele antiaritmice cele mai bune le au betablocantele de tip carvedilol, metoprolol si bisoprolol, inhibitorii de enzima de conversie i antagonitii de aldosteron. i terapia cu statine se pare ca are un efect benefic att asupra aritmiilor atriale cat si ventriculare. Terapia invaziva a TV DAI a schimbat semnificativ terapia aritmiilor ventriculare maligne. Implantarea se face transvenos ca si pacemakerele, procedura fiind considerat cu risc scazut. DAI este programat sa detecteze tulburarea de ritm ventricular i prin intermediul unor algoritme s elibereze ocuri electrice sau s efectueze stimulare antitahicardic (ATPantitachycardia pacing). DAI sunt prevazute i cu funcie de back-up adic pot stimula (precum pacemakerul) la pacienii cu bradiaritmii.

Ablaia endocardic prin cateter este util n TV monomorf idiopatic (pe cord normal structural) dar uneori i n TV care survin in cardiomiopatii (cord anormal structural). Aceast metod terapeutic este util mai curand in terapia TV simptomatice decat in reducerea morii subite. n cardiomiopatii scopul este reducerea numarului de intervenii de catre DAI deci a numarului de ocuri. Atunci cand metoda percutanata de ablaie (endocardica) a euat, se poate utiliza cu succes metoda epicardic. Metoda endocardic presupune utilizarea unor catetere prin care se nregistreaz activitatea electrica de la nivelul endocardului pentru a se realiza o hart a depolarizarii ventriculare. Astfel se detecteaz situsul si morfologia circuitului de reintrare. Tehnicile curente de ablaie includ metoda de mapping (cartografiere) tridimensional a cicatricei, a izopotenialelor sau de cartografiere a activarii. Dup identificarea circuitului de reintrare sau a focarelor ectopice se realizeaz aplicaii de radiofrecvena cu catetere cu varf irigat pentru a crea leziuni (a le distruge) cat mai adnci n peretele gros al ventriculului stang. La nivelul circuitului de reintrare aplicaiile se fac in zona de conducere lent, de regul situat de-a lungul marginii cicatricii. Dimensiunea mica a acestei zone o face o int ideal n procedurile de ablaie focal. nafar de energia de radiofrecvena se mai poate utiliza crioablatia. Din nefericire exista uneori multiple circuite de reintrare la pacienii cu TV pe substrat ischemic si de aceea ablaia are rol de terapie adjunct la DAI la aceti pacieni. Dac mecanismul TV este unul focal atunci aceste situsuri sunt inta ablaiei. n cazul unui cord normal structural cel mai frecvent intalnit este TV din tractul de ejecie al ventriculului drept (right ventricular outflow tract - RVOT). Tipic extrasistolele de tip RVOT au in derivaiile inferioare o axa pozitiv a complexului QRS iar mecanismul de apariie al lor este frecvent prin automatism anormal sau activitate de tip trigger (tragaci). Astfel ablaia acestor focare este curativ pentru acest tip de TV. Rata de succes al acestei TV este de peste 95% daca se reuete inducerea ei n timpul procedurii. TV de tip RVOT prin mecanism de reintrare apare in displazia aritmogena de ventricul drept sau tetralogia Fallot operat i se preteaza la ablaie prin cateter. Terapia medicamentoas in tahicardia ventricular Medicaia intravenoas se folosete la cardioversia TV monomorfe in faz acut. Astfel n practica clinic sunt la ndemn pentru acest lucru: amiodarona, lidocaina i betablocante precum metoprolol si propranolol. Recomandabile sunt i procainamida i

esmololul dar din nefericire acestea nu se gasesc n mod current in spitalele de la noi. Procainamida necesit adiministrarea cu atenie deoarece este contraindicat dac funcia ventriculului stang este diminuat. La pacienii cu stop cardiac se recomand amiodarona. Administrarea intravenoasa a lidocainei este eficient n TV din infarctul de miocard dar poate crete riscul de mortalitate global. Amiodarona este superioar lidocainei sau placebo n oprirea cardiac resuscitat; ea nu este nsa bine studiat in TV monomorfa. n TV idiopatic este preferabil ablaia prin cateter fata de medicaia antiaritmic. n tratamentul cronic al TV se utilizeaz medicaia oral, antiaritmicele de clas III fiind preferate fa de cele de clasa I. Dupa iniierea terapiei se recomand monitorizarea pacientului pe o durat a 5-6 timpi de injumataire a antiaritmicului respectiv pentru a ne asigura de buna tolerana a acestuia. Terapia cu sotalol se incepe n spital si necesit o monitorizare atent prin ECG seriate i/sau telemetrie pentru obiectivarea bradicardiei severe, efectului sau proaritmic si alungirea excesiv a intervalului QT. O atenie deosebit trebuie acordat asocierii de diuretice spoliatoare de potasiu deoarece determin un risc crescut de torsada de varfuri. Amiodarona impune evaluri seriate ale funciei hepatice, tiroidiene si pulmonare. Dupa iniierea terapiei cu antiaritmice este obligatorie efectuarea diferenei intre recurenele de TV si proaritmiile ventriculare drog-induse. Proaritmia cea mai frecvent indus este torsada de vrfuri secundar alungirii intervalului QT. Daca nu se reuete controlul aritmiei cu antiaritmice atunci se realizeaz implantarea unui DAI; 50% dintre aceti pacieni necesit asocierea de antiaritmice pentru a reduce numarul de ocuri. n acelai scop se poate practica i ablaia prin cateter. Lidocaina (xilina) este un antiaritmic de clasa IB care crete pragul de stimulare a ventriculului, inhibnd automatismul miocardului. Determin cardioversia TV dar poate crete mortalitatea global in TV periinfarct. Doza de incrcare la adult este de 1-1.5 mg/kg in bolus urmat de 0.5-0.75 mg/kg pn la maxim 3 mg/kg (sau 200 mg); dupa ce s-a obinut supresia aritmiei ventriculare perfuzia intravenos va continua cu 14 mg/min (preferabil pe injectomat/infuzomat). La copii se poate administra endotraheal, intraosos sau intravenos o doza de1 mg/kg, repetat, la nevoie, de 2 ori la interval de 10-15 minute; se va continua cu 20-50 mcg/kg/min.

Administrarea lidocainei: simultan cu cimetidina sau betablocantele poate crete toxicitatea lidocainei; la pacienii cu procainamida si tocainida are efect sinergic inotrop negativ; se va evita in sarcin; se va administra cu predenta n insuficien cardiac, dac TA sistolic <100 mm Hg, afeciuni hepatice, hipoxie, hipovolemie si oc, depresie respiratorie, bradicardie, vrstnici, durata >24 ore. Este contraindicat n sindromul Adam-Stokes, sindromul WPW, blocul sino-atrial, atrioventricular sau intraventricular dac pacientul nu este protejat de un pacemaker. Modul de administrare a xilinei pe injectomat (vezi tabelul I): -1fiola de Xilina 1% are 10 ml deci vor fi 100mg/10ml; - 3 fiole ce vor conine 300mg xilina 1% se vor pune in 50ml ser glucozat 5%; astfel ntrun 1ml vor fi 6mg Xilina. Tabelul I. Dozele si ritmul de administrare a xilinei pe injectomat mg/min ml/h 1,0 10 2,0 20 2,5 25 3,0 30 3,5 35 4,0 40 4,5 45 5,0 50

Pentru perfuzie intravenoas (PIV) simpl se administreaza astfel: -10 fiole (1g xilina 1%) in 500ml ser glucozat 5%; - se scot 100ml ser glucozat; - 1 5mg/min inseamna 10 50 pic/min. Procainamida este un antiaritmic de clasa IB: ce se recomand in TV refractar la defibrilare si epinefrina; ce crete perioada refractar in miocardul atrial si ventricular; ce reduce excitabilitatea miocardic prin creterea pragului de excitare i inhib activitatea focarelor ectopice. La aduli se recomand 20-30 mg/min in PIV continu pana la o doza maxim de 17 mg/kg sau pn la controlul aritmiei, apariia hipotensiunii arteriale sau lrgirea complexelor QRS cu mai mult de 50%. Doza de meninere este de 1-4 mg/min. Preparatul oral cu durat lung de aciune se recomand n doza de 1000 mg de 2 ori/zi.

La copii se poate administra o doza intre 15-50 mg/kg/zi per os divizat la 3-6 ore sau 20-30 mg/kg/zi intramuscular la 4-6 ore sau 3-6 mg/kg intravenous in minim 5 minute; in oricare situaie este permis o doza maxim 4 g/zi. Meninerea se va face cu o doza de 20-80 mcg/kg/min intravenos n perfuzie continu, nu mai mult de 100 mcg pe doza sau 2 g/zi. Administrarea procainamidei se va face sub monitorizarea electrocardiogramei i a tensiunii arteriale si presupune precauie: dac pacientul este sub tratament cu ranitidina, betablocante, amiodarona, trimetoprim si chinidin, deoarece cresc metaboliii activi ai acesteia; daca se asociaz cu ofloxacina deoarece aceasta inhib secreia tubular a procainamidei i-i creste biodisponibilitatea; n lupus eritematos si torsada de vrfuri; n cardiopatii, insuficien renal si hepatic; n sarcin, dac beneficiul depaete riscul pentru fat.

Este contraindicat dac se suspicioneaz tulburari de conducere severe si pacientul nu este protejat de un pacemaker. Amiodarona este antiaritmicul de ales n tratamentul aritmiilor ventriculare instabile, fiind recomandat ca sigur i eficient n resuscitarea stopului cardiac din afara spitalului. La aduli se recomand 150 mg intravenos in minim 10 minute iar apoi 1 mg/min timp de 6 ore urmat de perfuzie continu cu 0.5 mg/min. La copii se sugereaz o doz in funcie de greutatea corporal dar nu este nca niciun consens. Amiodarona: crete nivelul seric al teofilinei, chinidinei, procainamidei, fenitoinei, metotrexatului, flecainidei, digoxinului, ciclosporinei, betablocantelor si anticoagulantelor; poate deveni cardiotoxic dac se adiministreaz la pacienii aflai n tratament cu ritonavir, sparfloxacin si disopiramid; n asociere cu blocanii de calciu are efect aditiv inotrop negativ;

poate determina hipotensiune, bradicardie si tulburri de conducere atrio-ventriculare.

Este contraindicat n disfuncia de nod sinusal, tulburrile de conducere atrioventricular, afeciuni hepatice, pulmonare si tiroidiene. n administrarea cronic este obligatorie monitorizarea apariiei efectelor secundare pulmonare, hepatice sau a nevritei optice. Administrarea cordaronei in PIV simpl se face astfel (1 fiola are 150 mg in 3ml): - in FV/TV se poate efectua: - n bolus dupa ce se preparar soluia: 1fiola (150mg) se dilueaz cu 20 ml ser fiziologic; se va administra in ritm de 2ml/min (in aproximativ 10min); - n PIV dupa ce se preparar soluia din 2 fiole puse in 500 ml ser glucozat 5%; se va administra n ritm de 0,5 mg/min in 24 ore adica 16 pic/min (1 perfuzie astfel preparat se va epuiza n 10h30min deci sunt necesare aproximativ 2 astfel de perfuzii/zi). - n fibrilaia atrial cu degradare hemodinamic sau pentru controlul frecvenei cardiace se poate administra: - n bolus urmat de ncarcare per os sau PIV n ritm de 0,25 mg/min n 24h adic 8 pic/min (1piv /zi); - sau n PIV 0,25 mg/ min n 24h. Sotalol este un blocant, n principal, al canalelor de potasiu de tip Ikr; are i o slab activitate betablocant. La aduli doza iniial este de 80-120 mg per os la 12 ore; dozele mai mari de pn la 240 mg la 12 ore necesit monitorizare atent, mai ales n asociere cu diuretice spoliatoare de potasiu. La copii se poate lua n considerare administrarea n TV refractare n funcie de greutatea corporal; nu este nsa stabilit o anumita doz. Sotalolul: crete concentraia i implicit efectul teofilinei, chinidinei,

procainamidei, fenitoinei, metotrexatului, flecainidei, digoxinului, ciclosporinei, betablocantelor si anticoagulantelor.

necesit precauii la doze mari: se va monitoriza intervalul QT iar clinic se urmarete apariia dispneei, oboselii, depresiei, bradicardiei i sincopelor (prin torsada de varfuri).

Mexiletin (mexitil) este un blocant al canalelor de sodiu de clasa IB; este cel mai apropiat analog oral al xilinei i de aceea se recomand n TV care au raspuns la xilina, fiind foarte bine tolerat. La aduli doza recomandat este de 200 mg la 8 ore; poate crete la 800 mg/zi. Nu se cunoate doza la copii; poate fi luat n considerare n TV refractare. Mexiletinul: poate avea o activitate diminuat n prezena preparatelor de hidroxid de aluminiu-magneziu, atropina, narcotice, hidantoina, rifampina sau acidificatori urinari; are o activitate crescut dac se asociaz la tratamentul cu metoclopramid sau alcalinizante urinare; crete activitatea cafeinei si teofilinei; necesit precauii n disfuncia de nod sinusal, tulburri de conducere intraventricular, insuficien cardiac, hipotensiune sau insuficien hepatic; dei nu se cunoate efectul sau n sarcin se poate administra dac beneficiul depaete riscul pentru ft; este contraindicat in blocul atrio-ventricular de gradul II sau III; poate determina ocazional leucopenie sau agranulocitoz precum i convulsii la 0.2% din cazuri. Flecainida blocheaz canalele de sodiu fiind utila n aritmiile ventriculare maligne, deoarece crete perioada refractar i scade potenialul de aciune fr a-i modifica durata acestuia. Are efectul maxim pe sistemul His-Purkinje (conducerea HV) i mai redus pe conducerea la nivelul nodului atrio-ventricular i cea intra-atrial. La aduli doza recomandat este de 100 mg per os la 12 ore, cu posibilitatea creterii la 400 mg/zi. La copii se recomand per os 3-6 mg/kg/zi sau 100-150 mg/m2/zi divizat n 2 prize pn la maxim 11 mg/kg/zi sau 200 mg/m2/zi.

Flecainida: poate avea o activitate crescut n prezena amiodaronei si digoxinului, are efect inotrop negativ aditiv n asociere cu betablocantele, verapamilul si disopiramida; necesit precauii n alterarea funciei renale sau hepatice; dei nu se cunoate efectul sau n sarcin se poate administra daca beneficiul depaete riscul pentru fat; este contraindicat n blocul atrio-ventricular de gradul III si depresia miocardic. Propafenona alungete perioada refractar i scade automatismul, fiind indicat ca antiaritmic de clasa Ic in aritmiile ventriculare maligne. La aduli doza recomandat este de 150 mg la 8 ore, cu un maxim de 300 mg la 8 ore. Nu se cunoate efectul sau la copii. Propafenona: scade nivelul seric al rifampinei; poate avea o activitate crescut n prezena chinidinei, warfarinei si betablocantelor; este contraindicat n brohospasm, tulburri de conducere, bradicardie, insuficien cardiac necontrolat; dei nu se cunoase efectul sau n sarcin se poate administra dac beneficiul depaete riscul pentru ft; necesit precauii n alterarea funciei hepatice i renale, infarctul de miocard i insuficien cardiac congestiv. Chinidina scade excitabilitatea miocardic precum i velocitatea de conducere la nivelul miocardului. La adult doza de chinidin sulfat recomandat este de 1 comprimat de 200 mg la 2-3 ore pn la obinerea ritmului sinusal sau apariia efectelor adverse, cu un maxim de 3-4 g/zi. Forma de chinidina gluconat se administreaz n doza de 324 mg per os de 2 ori/zi, n funcie si de nivelul seric al acesteia. La copii doza este de 30 mg/kg/zi per os divizat n 5 prize. ngrijiri ntraspitaliceti ulterioare conversiei TV:

unele antiaritmice (cum ar fi cele din clasa Ia si III) necesit n perioada de ncarcare monitorizarea ECG (holter, telemetrie) pn la obinerea unei concentraii stabile (dupa un minim de 5 semiviei) datorit riscului crescut de torsad de vrfuri; amiodarona este o excepie deoarece aceasta are un clearance de 3-4 saptmni;

deoarece administrarea de antiaritmice de clasa Ic se poate asocia cu TV drog-indus si frnarea conducerii funcie de rata ventricular se recomand testare de efort i monitorizare holter sau telemetrie pentru decelarea unei disfuncii de nod sinusal latente (nainte de externare). Monitorizarea efectelor adverse non-cardiace: tulburri vizuale la flecainid, dureri articulare la procainid), etc.

ngrijiri extraspitaliceti ulterioare dupa conversia unei TV: monitorizare ambulatorie periodic pentru detecia efectelor proaritmice i efectelor adverse ale antiaritmice: toxicitate hepatic, pulmonar i tiroidian pentru amiodaron, sindromul lupus-like pentru procainamid; anamnez atent pentru palpitaii i sincop; urmarirea periodic a pacienilor cu DAI pentru evaluarea statusului generatorului i a sondei; sub antiaritmice poate crete pragul de defibrilare ventricular, lucru care se obiectiveaz printr-un studiu de stimulare programat non-invaziv (noninvasive programmed stimulation study - NIPS) ce este indicat s se efectueze n timpul controlului DAI la pacienii cu antiaritmice; problemele legate de sond pot impune schimbarea sau repoziionarea . Att n timpul spitalizarii cat i dup externare este deosebit de important efectuarea corect a terapiei specifice afeciunii subjacente (insuficienei cardiace sau cardiopatiei ischemice), terapie dependent i de comorbiditaile pacientului. Prognosticul depinde de cardiopatia respectiv dar n principal depinde de funcia ventriculului stang. La pacienii cu cardiopatie ischemica i TVNS rata de deces prin moarte subit este de 30% n 2 ani. n TV idiopatic prognosticul este bun. Din contra, n sindromul QT lung, displazia aritmogen de ventricul drept si cardiomiopatia hipertrofic riscul de moarte subit este nalt indiferent daca funcia ventricului stang este conservat.

Screeningul familial este foarte important n TV din cardiopatiile cu substrat genetic (sindrom QT lung sau scurt, cardiomiopatia hipertrofic i displazia aritmogen de ventricul drept). Evaluarea const din istoric i examen fizic, teste neinvazive precum ECG, ecocardiograma, test de efort). Capcane n diagnosticul i tratamentul TV: confuzie cu tahicardia supraventricular dac pacientul este stabil hemodinamic (stabilitatea hemodinamic nu este un criteriu de discriminare ntre TV si tahicardia supraventricular); utilizarea verapamilului posibil util n tahicardia supraventricular poate duce la decesul pacientului n caz de TV; uneori stimularea electric permanent poate genera aritmii care se pot confunda (la sosirea n departamentul de urgena) cu TV: n caz de fibrilaie atrial sau flutter atrial paroxistic sonda atrial detecteaz fiecare und atrial i va stimula ventriculul funcie de frecvena atrial (soluia este aplicarea magnetului care va determina funcionarea pacemakerului tip DOO i astfel se vor evidenia undele de fibrilaie sau flutter); tahicardia prin reintrare electronic este indusa de pacemaker (dependena de perioada refractar atrial postventricular i de conducerea retrograd ventriculo-atrial), frecvena aritmiei fiind n jurul valorii frecvenei de stimulare maxim programate (de regula 120-140/min); o sonda atrial unipolar poate detecta miopoteniale date de contracia ventricular muscular cu i poate foarte determina rapida o stimulare este frecvena (soluia

reprogramarea sensibilitaii sondei atriale). att TV ct i tahicardia supraventricular paroxistic poate determina sincopa; este necesar examinarea atent a ECG pentru decelarea semnelor de necroz, de conducere anormal, QT lung, inversarea undelor T in precordiale, preexcitaie sau hipertrofie ventricular.

Bibliografie
1. Segal OR, Chow AW, Wong T, et al. A novel algorithm for determining endocardial VT exit site from 12-lead surface ECG characteristics in human, infarct-related ventricular tachycardia. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007; 18(2) : 161-8. Arya A, Piorkowski C, Sommer P, et al. Idiopathic outflow tract tachycardias: current perspectives. Herz. 2007;32(3):218-25. Noda T, Shimizu W, Taguchi A, et al. Malignant entity of idiopathic ventricular fibrillation and polymorphic ventricular tachycardia initiated by premature extrasystoles originating from the right ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol. 2005;46(7):1288-94. Kannankeril PJ, Roden DM. Drug-induced long QT and torsade de pointes: recent advances. Curr Opin Cardiol. 2007;22(1):39-43. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Channelopathies: a new category of diseases causing sudden death. Herz. 2007;32(3):185-91. Wolpert C, Schimpf R, Veltmann C, et al. Clinical characteristics and treatment of short QT syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2005;3(4):611-7. Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart. 2003;89(1):66-70. Chugh SS, Jui J, Gunson K, Stecker EC, John BT, Thompson B. Current burden of sudden cardiac death: multiple source surveillance versus retrospective death certificate-based review in a large U.S. community. J Am Coll Cardiol. 15 2004;44(6):1268-75. Tsatsopoulou AA, Protonotarios NI, McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, a cell adhesion cardiomyopathy: insights into disease pathogenesis from preliminary genotype-phenotype assessment. Heart. 2006; 92(12):1720-3. Rassi A Jr, Rassi A, Rassi SG. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a systematic review of observational studies. Circulation. 2007;115(9):1101-8. Yarlagadda RK, Iwai S, Stein KM, et al. Reversal of cardiomyopathy in patients with repetitive monomorphic ventricular ectopy originating from the right ventricular outflow tract. Circulation. 2005;112(8):1092-7. Bogun F, Crawford T, Reich S, et al. Radiofrequency ablation of frequent, idiopathic premature ventricular complexes: comparison with a control group without intervention. Heart Rhythm. 2007;4(7):863-7. Gordon T, Kannel WB. Premature mortality from coronary heart disease. The Framingham study. JAMA.1971;215(10):1617-25. Brugada P, Brugada J, Mont L, et al. A new approach to the differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex. Circulation.1991;83(5):1649-59. Vereckei A, Duray G, Szenasi G, et al. New algorithm using only lead aVR for differential diagnosis of wide QRS complex tachycardia. Heart Rhythm. 2008; 5(1):89-98.

2. 3.

4. 5. 6.

7.

8.

9. 10.

11.

12. 13. 14.

Tahicardia idioventricular
Tahicardia ventricular idiopatic (TVI) reprezint aproximativ 10% din tahicardiile ventriculare (TV) intlnite n laboratoarele specializate n aritmii1. Acest tip de TV se numete idiopatic pentru c apare n absena unei anomalii structurale cardiace aparente. n funcie de manifestarile clinice, originea ventricular, raspunsul la terapie, paternul electrocardiografic, etc se individualizeaz cteva tipuri de TVI.

Cea mai frecvent forma de TVI este TV de tract de ejecie care are situsul cel mai frecvent (n 80% din cazuri) la nivelul tractului de ejecie a ventriculului drept (RVOT sau right ventricular outflow tract) sau mai rar (12%) la nivelul celui stang (LVOT sau left ventricular outflow tract). Mai poate avea originea la nivelul arterei pulmonare, segmentului bazal al septului interventricular, n apropierea inelului mitral sau tricuspidian sau sinusului aortic Valsalva2-4. Se mai numete TV adenozin sensibil. Mecanismul TVI Are la baz activitatea de trigger (focal, ectopic). ncarcarea celulara cu calciu mediat de AMPc (adenozin monofosfat ciclic) determin postdepolarizari ntarziate care atunci cand duc la atingerea potenialului prag la nivelul cardiomiocitului iniiaza potenialul de aciune i ulterior tahicardia5. i celelalte 2 mecanisme ale aritmiilor au fost citate ca fiind generatoare de TVI (reintrarea si automatismul). Mecanismul ectopic este susinut i de: raspunsul pozitiv al TVI la adenozin, care prin reducerea AMPc termin tahicardia6; comportamentul TV catecolamin-dependenta; att catecolaminele endogene ct i cele exogene cresc concentraia AMPc prin modularea adenilciclazei i induc tahicardia; betablocantele inhib aceast enzim i suprim adesea tahicardia; acest efect poate fi observat i in aritmiile prin automatism; rspunsul pozitiv la verapamil (inhibitor de canale de calciu) i manevre vagale (inhib activitatea adenil ciclazei); dificultatea de a induce tahicardia prin stimulare ventricular, ceea ce face mecanismul de reintrare improbabil. Totui nu este neobinuit raspunsul la verapamil i la betablocante i a altor forme de TVI precum TV prin reintrare intrafascicular i TV prin automatism anormal. De aceea, sensibilitatea la adenozin i rspunsul la stimularea ventricular sunt criteriile care susn cel mai bine mecanismul focal al TVI. Clinica TVI Tahicardia ventricular de tip tract de ejecie: apare la tineri, pe cord normal structural, ntre decada 2 i 4 de viaa i este relativ bine tolerat;

RVOT apare mai frecvent la femei (69.6%); LVOT apare mai frecvent la barbai; se asociaz frecvent cu palpitaiile (48-80%), vertij, presincop (28-50%), sincop (10%) i dureri toracice;

poate determina tahicardiomiopatie; este adrenergic dependent, aprnd n timpul sau dup efortul fizic7; poate fi indus i de stres, anxietate, cofein, simpaticomimetice; are aspect electrocardiografic tipic de bloc de ram stang si axa QRS inferioar; are un diagnostic de excludere a cazurilor maligne (mai ales a displaziei aritmogene de ventricul drept - DAVD); dei este considerat o aritmie benign poate duce la moarte subit i TV polimorf8-10; recent a fost descris o forma de TV iniiat de o extrasistol ventricular cu un interval de cuplaj scurt originar n tractul de ejecie a ventriculului drept9; ablaia are un rol curativ, nlaturnd riscul sczut al unor complicaii serioase; terapia antiaritmic se prefer dac simptomele sunt modeste si rare. tipic are patern QRS de tip bloc de ram stang cu axa inferioar (fig.1); durata QRS este sub 140 ms; daca depaete aceast valoare trebuie sa ne gandim la alte tipuri de TV;

Din punct de vedere electrocardiografic: -

Figura 1. Aspectul tipic de TVI de tip tract de ejecie

n timpul TVI pot apare mici diferene n morfologia QRS; daca nsa apar multiple morfologii este obligatorie cutarea unei cardiopatii subiacente; cea mai frecvent form de prezentare este cu TVNS repetitive, cuplete i extrasistole ventriculare n repaus (fig.2), descris pentru prima dat de Gallavardin11; nu este exclus nici forma de TVS monomorf, paroxistic, indusa de efort;

Figura 2. Manifestarea electrocardiografic cea mai frecvent n TVI

Paternul ECG 12-16: este util nu numai pentru diagnostic dar i la stabilirea originii TV, element esenial pentru studiul electrofiziologic i ablaia acestei aritmii; tipic are complexul QRS pozitiv n derivaiile inferioare (DII, DIII, aVF); un complex QRS larg i crestat n aceste derivaii i pozitiv n aVL provine de la nivelul peretelui lateral al ventriculului drept; dac originea este septal atunci va fi negativ n aVL; are un QRS pozitiv n DI dac TV provine dintr-un situs posterior i negativ dac este anterior;

n TV de tip RVOT zona de tranziie la nivelul precordialelor este n V3-V4; dac aceasta este mai sus adica n V2 (atenie nsa la poziia electrozilor n timpul nregistrarii electrocardiogramei de suprafa) atunci situsul trebuie s fie supravalvular sau n tractul de ejecie al ventriculului stang (posibil cuspe aortice); cu ct tranziia este mai jos situat cu att situsul TV va fi mai lateral; cu o pant iniial a QRS mai lent este un indiciu a unui situs posibil epicardic; cu o und QRS larg n V1 sau V2 sugereaz un situs la nivelul cuspei aortice; dei are standard o morfologie de tip bloc de ram stang, este posibil i o morfologie de tip bloc de ram drept cu qR atunci cnd provine de la nivelul jonciunii mitro-aortice ; dei este legat de poziia anatomic a siusului originar al TV, n unele cazuri rare nu corespunde algoritmelor mai sus prezentate.

Diagnosticul TVI este unul de excludere a TV legate de o cardiopatie subiacent deci de nlaturare a unui substrat preexistent, n particular a DAVD, ambele avnd acelai situs de origine, dar tratamentul si prognosticul lor complet diferit. Electrocardiograma (ECG) este n general normal dar la aproximativ 10% dintre pacieni poate fi prezent un bloc de ramur dreapt. n DAVD n derivaiile V1-V3 lrgimea QRS este peste 110 ms, unda T este negativ, este prezent unda (epsilon), potenialele tardive sunt pozitive iar TV are multiple morfologii17. Nivelul plasmatic al factorului natriuretic atrial este crescut n DAVD dar nu i n TVI; nivelul acestuia se coreleaz cu disfuncia ventriculului drept i cu aritmogenicitatea substratului18. Ecocardiografia este normal la pacienii cu TVI cu toate c uneori poate fi dilatat tractul de ejecie al ventriculului drept. Prezena unei tulburri de cinetic regional sau global expresie a unor alterri structurale a ventriculului drept orienteaz diagnosticul ctre DAVD. Zonele tipic implicate n aceast cardiopatie sunt apexul, septul interventricular situat sub cuspa septal a tricuspidei i tractul de ejecie a ventriculului drept. Testul de efort este frecvent utilizat pentru evaluarea i iniierea TVI, care poate apare n timpul acestuia sau n perioada de recuperare n 25-50% dintre pacieni. n unele cazuri testul de efort duce la dispariia aritmiei7.

Angiografia de ventricul drept, considerat standardul n diagnosticul DAVD, este de regul normal n TV de tip RVOT. Prezenta, extensia i localizarea denervarii simpatice a miocardului in TVI (n unele studii pn la 55%) se poate studia prin intermediul scintigrafiei miocardice de perfuzie, mai exact cu 123I-meta-iodobenzylguanidine (123I-MIBG), nsa vizualizarea ventriculului drept este foarte slab19,20. Biopsia miocardic de ventricul drept poate evidenia modificri nespecifice precum hipertrofie miocelular, fibroz interstiial i perivascular, infiltraii adipocitare n stratul epicardic i miocard. De aceea, n unele cazuri, diagnosticul histologic diferenial cu DAVD poate fi foarte dificil. Vizualizarea anatomiei i kineticii ventriculului drept precum i modificrile tisulare pot fi obiectivate prin rezonana magnetic nuclear. Aceast metod imagistic este foarte util n diagnosticul diferenial cu DAVD, fiind metoda optim de detecie a infiltrrii grase a miocardului ventricular21. TV de tip RVOT se asociaz cu modificri structurale focale (infiltrare grsoas, diminuarea grosimii i a ingrorii sistolice a peretelui, anevrism) i anomalii de kinetic parietal. Dei diagnosticul diferenial al TVI se face n principal cu DAVD, acesta trebuie s includa i tahicardia asociat fasciculului Mahaim (fibre atrio-fasciculare), prin reintrare atrioventricular (cale accesorie dreapt), tetralogiei Fallot operat. Tratamentul TVI Atitudinea terapeutic n accesul acut, n funcie de statusul hemodinamic, implic: cardioversie electric dac pacientul este instabil hemodinamic; manevre vagale, administrarea de adenozina (6 pana la 24 mg intravenos), verapamil (10 mg intravenos lent, n minim 1 minut; risc de colaps hemodinamic) sau lidocain. Pe termen lung opiunile terapeutice sunt terapia antiaritmic i ablaia prin cateter; DAI nu este o alternativ deoarece TVI nu este o aritmie ameninatoare de via. Daca simptomele sunt infrecvente i de severitate medie atunci terapia medical este de preferat. TVI are un raspuns mai bun la antiaritmice decat TV legat de un substrat patologic, rata de recurene fiind de 30-40%. Clasele II (betablocantele) si IV (blocani calcici) sunt considerate de prima linie cu o eficacitate de 25-50% i un efect

sinergic n asociere

22

. Celelalte clase (I si III) constituie o alternativ terapeutic,

sotalolul fiind cel mai eficient (n peste 89% din cazuri) 23. Ablaia prin cateter este indicat la pacienii cu simptome severe (sincop, tahicardiomiopatie), frecvene i refractri sau intolerani la medicaie. Presupune mai nti inducerea TVI prin perfuzie cu izoproterenol i stimulare rapid de tip burst. Astfel se poate face cartografierea (mapping-ul) adic gsirea situsului TV. Astfel, n funcie de usurina cu care se induce aritmia se caut situsul cu activarea cea mai precoce sau prin stimulare se compar morfologia electrogramei obinute cu cea din tahicardie. Dac nu se reusete inducerea TV atunci sunt utile i extrasistolele ventriculare si TVNS. Cartografierea se incepe cu tractul de ejecie a ventriculului drept i daca este necesar se continu cu artera pulmonar, marea ven cardiac, tractul de ejecie al ventriculului stang i cuspele aortice. Dup ce a fost localizat situsul de provenien a TVI se fac la acest nivel aplicaii de radiofrecven cu un cateter de ablaie de 4 mm, rata de succes fiind de aproximativ 80% 1. Principala cauz de eec este imposibilitatea inducerii TV. Rata de recurene este de aproximativ 5%, majoritatea n primul an. Complicaiile ablaiei TVI apar la sub 1% din cazuri i includ: blocul atrio-ventricular total i blocul de ram drept dac situsul este n apropierea ramului His sau a celui drept; regurgitare aortica n TV de tip LVOT; hemopericard sau chiar tamponad cardiac prin perforare; lezarea trunchiului comun al arterei coronare stangi n TVI localizate deasupra cuspelor aortice. Conform ghidurilor de aritmii ventriculare: ablatia prin cateter este recomandat la pacienii cu TVI de tip RVOT sau LVOT (pe cord normal structural) simptomatic i refractar la terapia medicamentoas sau la cei cu intolerabilitate la aceasta sau care nu o doresc pe termen lung (indicaie de clasa I, nivel de evidena C); studiul electrofiziologic este indicat n evaluarea diagnostic la pacienii fr anomalii structurale cardiace i cu palpitaii sau suspiciune de TV de tip tract de ejecie (indicaie de clasa IIa, nivel de eviden C);

terapia cu betablocante i/sau blocani calcici (i/sau antiaritmice de clas IC in TV de tip RVOT) poate fi util la pacienii fr anomalii structurale cardiace, n TVI localizat la nivelul ventriculului drept (indicaie de clasa IIa, nivel de eviden C); DAI poate fi o terapie eficient n controlul TV pe cord normal sau funcie ventricular aproape normal i fr anomalii structurale care au deja o medicaie optimal i o speran de viaa de cel puin 1 an (indicaie de clasa IIa, nivel de evidena C).

MESAJE DE REINUT: TV de tip tract de ejecie ventricular este cea mai frecvent form de TV idiopatic; Apare de regul la tineri cu un cord normal structural, se asociaz cu palpitaii i este legat de efortul fizic; Apare n accese repetitive sau susinute; Mecanismul electrofiziologic principal prin care apare apare l constituie, se pare, postdepolarizarile tardive; Paternul electrocardiografic tipic este bloc de ram stng cu axa QRS inferioar; Diagnosticul este unul de excludere; trebuie exclus n principal displazia aritmogen de ventricul drept; Opiunile terapeutice principale sunt antiaritmicele si ablaia prin cateter.

Bibliografie
1. Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, et al. European Heart Rhythm Association / Heart Rhythm Society Expert Consensus on Catheter Ablation of Ventricular Arrhythmias. Europace 2009; 11: 771817. Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, et al. Repetitive monomorphic tachycardia from the left ventricular outflow tract: electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular site of origin. J Am Coll Cardiol 1997, 29:10231027. . Sekiguchi Y, Aonuma K, Takahashi A, et al. Electrocadiographic and electrophysiologic characteristics of ventricular tachycardia originating within the pulmonary artery. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 887-95. Kanagaratnam L, Tomassoni G, Schweikert R, et al. Ventricular tachycardias arising from the aortic sinus of Valsalva: an under-recognized variant of left ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1408-1414.

2.

3.

4.

5. 6.

7.

8.

9.

10. 11. 12.

13.

14. 15. 16.

17. 18. 19.

20. 21. 22.

23.

Lerman BB, Belardinelli L, West GA, et al. Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: evidence suggesting cyclic AMP mediated triggered activity. Circulation 1986, 74:270 280. Lerman BB: Response of nonreentrant catecholamine mediated ventricular tachycardia to endogenous adenosine and acetylcholine: evidence for myocardial receptor-mediated effects: Circulation 1993, 87:382390. Gill JS, Prasad K, Blaszyk K, et al. Initiating sequences in exercise induced idiopathic ventricular tachycardia of left bundle branch-like morphology. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 18731880. Lemery R, Brugada P, Bella PD, et al. Nonischemic ventricular tachycardia. Clinical term and long-term follow up in patients without clinically overt heart disease. Circulation 1989; 79: 990999. Viskin S, Rosso R, Rogowski et al. The short-coupled variant of right outflow ventricular tachycardia: a not-so benign form of ventricular tachycardia? J Cardiovasc Electrophysiol 2205; 16: 912-916. Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, et al. Mapping and ablation of ventricular fibrillation. Circulation 2002; 12: 962-967. Gallavardin L: Extrasytolie ventricularie paroxysmes tachycardiques prolonges. Arch Mal Coeur Vaiss 1922;15:298-306. Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, et al.Electrocardiographic patterns of superior right ventricular outflow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites of origin. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:1-7. Jadonath RL, Schwartzman DS, Preminger MW, et al. Utility of the 12-lead electrocardiogram in localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 1995;130:11071113. Coggins DL, Lee RJ, Sweeney J, et al. Radiofrequency catheter ablation as a cure for idiopathic tachycardia of both left and right ventricular origin. J Am Coll Cardiol 1994; 23:1333-1341. Berruezo A, Mont L, Nava S, et al. Electrocardiographic Recognition of the Epicardial Origin of Ventricular Tachycardias. Circulation 2004;109:1842-1847. Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, et al. Repetitive monomorphic ventricular tachycardia originating from the aortic sinus cusp: electrocardiographic characterization for guiding catheter ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 39:500-508. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773-1781. Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al. Diagnostic values of brain natriuretic peptide in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 1998; 98: 1433-1440. Mitrani RD, Klein LS, Miles WM et al. Regional cardiac sympathetic denervation in patients with ventricular tachycardia in the absence of coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 1344-1353. Wichter T, Hindricks G, Lerch et al. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 1994; 89:667-683. Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, et al. Diagnosis or arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review. Radiographics 2002; 22: 639-50. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006; 48: 247346. Gill JS, Mehta D, Ward DE, et al. Efficacy of flecainide, sotalol, and verapamil in the treatment of right ventricular tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. British Heart Journal 1992;68: 392-39

Ritmul idioventricular accelerat

Ritmul idioventricular accelerat (RIVA) este o form de tahicardie ventricular (TV) prin mecanism ectopic sau creterea automatismului, cu o frecven ventricular de pn la maxim 100-120/min. De regul, este un pic mai rapid decat frecvena ritmului sinusal subiacent. Altfel spus, este un ritm ectopic cu 3 sau mai multe batai ventriculare premature i o frecvena mai rapid decat a unui ritm de scpare ventricular (de 3040/min) dar mai mic decat a unei TV (fig.1). Este o manifestare electrocardiografic care nu produce, in general, simptome. Diagnosticul corect este foarte important, deoarece chiar dac este o form de TV medicaia util in aceasta, nu este necesar in RIVA.

Figura 1. Ritm idioventricular accelerat cu o frecvena cu 32 mai mare decat ritmul sinusal subiacent (44/min).

Mecanisme fiziopatologice Creterea automatismului pare s fie mecanismul electrofiziologic de apariie a RIVA i aceasta ine de faza 4 de depolarizare a potenialului de aciune a celulelor miocardice. n context de bradicardie sinusal i automatismul crescut al unui situs de tip pacemaker secundar determin apariia RIVA. n anumite condiii metabolice poate apare n fibrele His-Purkinje sau n miocardul ventricular. Ischemia miocardic sau necroza (n special la nivelul peretelui inferior), toxicitatea digitalic, diselectrolitemiile (hipopotasemia, de exemplu) i hipoxemia pot accentua faza 4 de depolarizare la nivelul pacemakerului secundar (din jonciunea atrio-ventriculara sau sistemul His-Purkinje) i

crete rata de generare a impulsurilor. n mod frecvent, ischemia miocardic de la nivelul peretelui inferior coexist cu bradicardia sinusal prin depresia nodului sinusal. RIVA poate apare i dupa o extrasistol ventricular printr-un mecanism ectopic, atunci cand focarul ectopic poate descarca cu o frecvena suficient de mare astfel ncat s preia controlul. Debutul RIVA este gradual (non-paroxistic); ritmul ventricular (intervalele R-R) poate fi regulat sau neregulat. Frecvena este in mod obinuit ntre 60 si 110/min, cu 1015 btai deasupra celui sinusal. Se pot constata btai de fuziune la debutul sau sfaritul RIVA, atunci cnd focarul ectopic este n competiie pentru controlul depolarizarii ventriculului. Datorit frecvenei joase se pot obiectiva i bti de captur; din acest motiv, precum i datorit debutului progresiv foarte rar pot apare aritmii ventriculare mai rapide. Paternul ECG uzual include scurtarea intervalului PR care poate apare ca un interval PP alungit, ducnd la emergena cu complexul QRS subordonat. Dup o scurt perioad intervalul PP scade, unda P reapare nainte de complexul QRS ducnd o btaie de captur. Terminarea RIVA se face tot progresiv; n timp ce ritmul sinusal accelereaz cel idioventricular devine mai lent. RIVA este considerat un marker de reperfuzie cu trombolitice n infarctul miocardic acut. Reperfuzia coronarian prin angioplastie se nsoete n 15.2% din cazuri de RIVA i nu difer la pacienii cu flux TIMI 3 faa de cei cu TIMI 2 (13% vs 16%) 1. Evenimentele cardiace majore nu difer n primul an la pacienii cu sau fara RIVA. Se asociaz cu un tonus vagal crescut i cu o activitate simpatic scazut. Prezena RIVA nu face distincia ntre reperfuzia complet i cea incomplet la pacienii cu angioplastie coronarian percutanat transluminal i nu are impact asupra prognosticului. Morbiditatea i mortalitatea determinat de RIVA depinde de substratul subiacent i factorii trigger. Apariia RIVA este legat de: infarctul miocardic acut i dureri toracice recente sau concomitente; terapia trombolitic din infarctul miocardic acut; angioplastie coronarian percutanat transluminal cu sau fr stentare; recanalizarea spontan a arterelor coronare;

tratamentul cu digoxin la un pacient cu cardiomiopatie ischemic, fibrilatie atrial sau ischemie miocardic, ca semn de intoxicatie digitalic;

resuscitarea cardiorespiratorie (posibil); cardiomiopatia dilatativ sau anestezia spinal. bradicardia i eventual hipotensiunea daca funcia ventricular stang este compromis; pulsul jugular dat de contracia atriului drept n timp ce valva tricuspid este nchis (semn de disociaie atrio-ventricular); zgomote cardiace aritmice i cu amplitudine variabil datorit alternanei de ritm sinusal cu RIVA. Din punct de vedere electrocardiografic trebuie s se faca diagnosticul diferenial

Din punct de vedere clinic poate fi prezent: -

cu TV, ritm supraventricular cu aberana de conducere sau ritm joncional cu tulburare de conducere intraventricular. Din punct de vedere paraclinic pe langa electrocardiograma implic: efectuarea enzimelor de citoliz miocardic, aprecierea funciei renale (n intoxicatia digitalic), dozarea digoxinemiei, a electroliilor i a magneziului; cunoaterea funciei ventriculare, a kineticii miocardului precum i evaluare valvular; monitorizare holter sau prin telemetrie pentru obiectivarea duratei i frecvenei RIVA; ECG mediat de semnal dac prognosticul este incert; uneori necesitatea efecturii cateterismului cardiac i angiografiei; uneori studiu electrofiziologic dac aritmia este recurent sau devine mai complex. Din punct de vedere terapeutic rareori este necesar supresia farmacologic sau electric deoarece frecvena ventricular este n general pn la 100/min i se termin spontan (autolimitativ). Aceste posibilitai terapeutice sunt totui de luat n considerare dac: disociaia atrio-ventricular duce la instabilitate hemodinamic prin pierderea contribuiei atriului la umplerea ventricular; RIVA este concomitent cu o TV mult mai rapid;

RIVA ncepe printr-o extrasistol cu un interval de cuplaj scurt i determin fenomenul R/T; frecvena ventricular este prea rapid i determin simptome; RIVA degenereaz n TV sau fibrilaie ventricular (foarte rar).

Creterea frecvenei ritmului sinusal cu atropina (0.6-1.2 mg intravenos), izoproterenol (0.5-2.0 mcg/min) sau prin stimulare atrial sau ventricular suprim adesea RIVA. Uneori este necesar i tratamentul chirurgical de revascularizare miocardic. RIVA poate fi singurul ritm al pacientului; de aceea nu se va trata cu antiaritmice fara a fi convini de existena unui ritm subiacent. MESAJE DE REINUT: RIVA nu necesit, n general, un tratament fiind o aritmie autolimitativ; se va trata sau corecta substratul existent; Trebuiesc evaluate i corectate eventualele cauze de RIVA: tulburrile electrolitice, funcia renal, supradozajul digitalic; n caz de bradicardie, atropina sau stimularea atrial va accelera ritmul sinusal.

Bibliografie
1. Bonnemeier H, Ortak J, Wiegand UK, et al. Accelerated idioventricular rhythm in the postthrombolytic era: incidence, prognostic implications, and modulating mechanisms after direct percutaneous coronary intervention. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10(2):179-87. Grimm W, Marchlinski FE. Accelerated idioventricular rhythm, bidirectional ventricular tachycardia. In: Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 4th ed. Philadelphia, Pa:. WB Saunders Co;2007:920.

2.

Tahicardia polimorfa catecolaminergica

Tahicardia ventriculara polimorfa catecolaminergica a fost descrisa pentru prima oara in 1975, ea putand determia moarte subita in copilarie. Aceasta aritmie are determinare genetica autozomal dominanta ( bratul lung al cromozomului 1 1q42 43 unde se codifica receptorul rianodinic) sau autosomal recesiva ( intereseaza gena ce codifica calsequestrina localizata la nivelul bratului scurt al cromozomului 1 1p11-13). Deoarece simtomele apar in secial atunci cand pacientul este supus la stres intens emotional sau fizic, aceasta boala poate scapa metodelor traditionale de examinare cardiaca precum electrocardiograma sau ecocardiografia, putand fi reprodusa la testul de efort. Raspunde la tratamentul betablocand dar are si indicatie de implant de cardiodefibrilator pentru a preveni moartea subita.

Bibliografie

1. Iyer, Vivek; Antonis A. Armoundas (2006). Unraveling the Mechanisms of Catecholaminergic

Polymorphic Ventricular Tachycardia. "Proc. IEEE Eng Med Biol Soc.". Conference proceedings : ... Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society. IEEE Engineering in Medicine and Biology Society. Conference (Cardiovascular Research Center, Massachusetts General Hospital: IEEE) Suppl: 67614. doi:10.1109/IEMBS.2006.260941. PMID 17959506. Retrieved 2008-12-02.

2. Liu, N; Ruan Y, Priori SG (JulyAugust 2008). "Catecholaminergic polymorphic ventricular

tachycardia".Progress in Cardiovascular Diseases 51 (1): 2330.doi:10.1016/j.pcad.2007.10.005. PMID 18634915..

3. Wilde, Arthur; Zahurul A. Bhuiyan, Lia Crotti, Mario Facchini, Gaetano M. De Ferrari, Thomas
Paul, Chiara Ferrandi, Dave R. Koolbergen, Attilio Odero, Peter J. Schwartz (2008-05-08). "Left cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia". New England Journal of Medicine 358 (19): 20249. doi:10.1056/NEJMoa0708006.PMID 18463378. Retrieved 2008-12-17.

CARDIOMIOPATII CU DETERMINISM GENETIC Sindromul Brugada

Sindromul Brugada (SB) este o afeciune determinat genetic, mai exact o anomalie a canalelor ionice (canalopatie) de sodiu, caracterizat prin moarte subit i asociat cu un patern electrocardiografic (ECG) de tip bloc de ram drept (BRD) i supradenivelare de segment ST n derivaiile precordiale drepte
1,2

. Este de 8-10 ori mai

frecvent la barbai; pacientul tipic este tnr (ntre 30 i 50 de ani), aparent sanatos i cu examen fizic al aparatului cardiovascular normal. Trstura dominant a acestei afeciuni o reprezint aritmiile ventriculare maligne care pot duce la sincop, stop cardiac i moarte subit. Tulburrile de conducere infrahisiene i fibrilaia atrial (la aproximativ 20% dintre pacieni) pot fi alte manifestari ale SD. n aproximativ 50% din cazurile familiale de SB transmiterea este de tip autozomal dominant. n pana la 1/3 din cazuri au loc mutaii la nivelul genei SCN5A (au fost identificate peste 100 de mutaii) care codific canalul de sodiu voltaj dependent (Nav 1.5), cu reducerea funciei acestuia i scderea curenilor de sodiu din timpul fazei 0 si 1 a potenialului de aciune 3. Aceste modificri de la nivelul canalelor ionice ce induc alterarea curenilor transmembranari i a potenialului de aciune, au loc difereniat la nivelul endocardului ventricular drept faa de epicard i stau att la baza paternului ECG de tip Brugada ct i a manifestrilor clinice din SB. Mecanismele care stau la baza alterrilor ECG i aritmogenezei din SB sunt nca discutate 4. Teoria defectului de repolarizare se bazeaz pe faptul c potenialul de aciune al celulelor epicardice are cresttura dintre faza 0 i 1 (notch), prin contribuia major a curenilor de tip Ito, mult mai proeminent decat cea a celulelor endocardice. Diminuarea curenilor de sodiu (INa) accentueaz diferena de voltaj, creaz un gradient n timpul repolarizrii i aspectul electrocardiografic al segmentului ST. Cnd durata relativ a repolarizrii nu este afectat apare paternul ECG de tip 2 si 3 sau de tip saddleback (fig. 1), cu unda T pozitiv. Identificarea unui patern de tip 2 sau 3 nu pune diagnosticul de SB; necesit efectuarea unui test de provocare cu blocani ai canalelor de sodiu.

Figura 1. Paternul Brugada de tip 2 si 3 sau de tip saddleback.

Cnd gradientul de repolarizare este reversibil undele T apar inversate iar paternul ECG este de tip 1 sau de tip coved (fig. 2). Identificarea acestui patern pe ECG de suprafa pune diagnosticul de SB.

Figura 2. Paternul Brugada de tip 1 sau de tip coved.

Caractersticele ECG a celor 3 paternuri din SB sunt n tabelul I.

Tabelul I. Caracterele morfologice ale intervalului ST n sindromul Brugada. Caracteristica Amplitudinea undei J (mm) Unda T Aspectul ST-T Portiunea terminala segment ST Tip 1 >2 mm Negativ Tip coved Descendent gradual Tip 2 >2 mm Pozitiv sau bifazic Tip saddleback Supradenivelat >1 mm Tip 3 >2 mm Pozitiv Tip saddleback Supradenivelat <1 mm

Aceast heterogenitate a repolarizarii predispune la aritmii prin reintrare de faz 2, de tip tahicardie ventricular (TV) i fibrilaie ventricular (FV) (fig.3). Teoria tulburrilor de depolarizare/conducere explic aritmiile din SB prin conducere lent i ntarzierea activrii ventriculului drept, n special la nivelul tractului de ejecie a acestuia.

Figura 3. Aspectul potenialului de aciune transmembranar n sindromul Brugada fa de cel din ECG normal.

Manifestarea major din SB este TV polimorf care poate degenera n FV, cauzatoare de sincop i moarte subit in repaus sau somn i mai rar la efort. Aceasta din urm poate cauza sechele neurologice dac pacientul este resuscitat tardiv sau durere i traume psihologice dac pacientul are un defibrilator cardiac implantat (DAI). SB este principala cauz de deces sub 40 de ani, nafar accidentelor. Aceast cardiomiopatie determin 4% din numarul total de mori subite i cel puin 20% din cele pe cord normal structural. Vrsta medie de deces la pacienii cu SB este de 4115 ani 5. Exist i cazuri sporadice; pacientul este complet asimptomatic, o ECG de rutin obiectivnd supradenivelarea segmentului ST din V1 n V3. Efectuarea ECG de repaus cu electrozii pentru derivaiile V1-V2 (n mod normal n spatiul IV intercostal) cu 1-2 spaii intercostale mai sus, deci n spaiul 2 sau 3, poate demasca un patern Brugada de tip 1. Exist unele situaii n care se demasc sau exacerbeaz paternul ECG din SB. Acestea sunt: hiper sau hipopotasemia, hipercalcemia, intoxicatia cu alcool sau cocain, febra, terapia cu blocani de canale de sodiu, ageni vagotonici, agoniti alfa-adrenergici, betablocani, antidepresive heterociclice, etc. Diagnosticul diferenial al morii subite la o persoan aparent sanatoas se face cu ischemia miocardic acut determinat de ateroscleroz sau anomalii coronariene, cardiomiopatia hipertrofic, TV polimorf catecolaminergic, sindromul QT lung i displazia aritmogen de ventricul drept.

Din punct de vedere ECG supradenivelarea de segment ST n precordialele drepte apare i n: BRD atipic, hipertrofia ventricular stng, repolarizarea precoce, pericardita acut, ischemia miocardic acut sau infarctul de miocard, angina Printzmetal, embolia pulmonar, anevrismul disecant de aort, tumora mediastinal sau hemopericard cu efect de compresie asupra tractului de ejecie al ventriculului drept, displazia aritmogen de ventricul drept, anomalii de sistem nervos autonom sau central, supradoz de antidepresive heterociclice, intoxicaie cu cocain, distrofie musculara Duchenne, ataxie Friedreich, deficien de tiamin, hipercalcemie, hiperkaliemie, hipotermie, pectus excavatus, atletism de performanta. Bilanul efectuat n SD presupune: 1. Biologic se recomand: dozarea calciului si potasiului; creatinkinazei de tip MB si troponinei; testare genetic pentru decelarea mutaiei SCN5A (prezent doar n 25-30% din cazuri), important n identificarea membrilor din familie cu risc potenial. 2. Imagistic se recomand ecocardiografia i/sau rezonana magnetic nuclear pentru a exclude alte cardiomiopatii potenial aritmogene; 3. Testul de efort poate suprima aspectul ECG i aritmiile. 4. Electrocardiograma mediat de semnal evideniaz potenialele tardive prezente i n alte cardiomiopatii (ex. displazia aritmogen de ventricul drept). 5. Testul de provocare cu blocani ai canalelor de sodiu: - administrate intravenos demasc sau modific paternul ECG i ajut la diagnosticul i/sau stratificarea riscului n SD; - se practic cu flecainid 2mg/kg (max. 150 mg) n aproximativ 10 min.; procainamid 10 mg/kg n aproximativ 10 min.; ajmalin 1 mg/kg n peste 5 min.; pilsicainid 1 mg/kg n peste 10 min.; - implic monitorizarea obligatorie continu cardiac i echipament de resuscitare cardiac; - nu se indic n paternul Brugada de tip 1; - este pozitiv la pacienii cu ECG standard normal dac administrarea blocantului de sodiu duce la apariia undei J cu o amplitudine absolut de minim 2 mm in V1, V2 i/sau V3, cu sau fr BRD;

- se recomand n paternul de tip 2 i 3 pentru a clarifica diagnosticul; - se intrerupe cand rezultatul este pozitiv, apar aritmii ventriculare sau QRS se largete mai mult 30% ; - implic utilizarea ca antidot a izoproterenolului i lactatului de sodiu dac apar aritmii ventriculare maligne. 6. Studiul electrofiziologic de determinare a vulnerabilitaii ventriculare 5-7: - poate fi utilizat, dupa unii, n stratificarea riscului la pacienii cu SB; - se pare ca are o valoare predictiv scazut; - daca este pozitiv este un bun predictor al evenimentelor in SB; - dupa unii nu este util n managementul pacienilor cu SB. Din punct de vedere terapeutic: defibrilatorul implantabil (DAI) este singura terapie eficient n SB8 deoarece nicio metod farmacologic nu reduce riscul de apariie a TV sau FV 9-11; DAI este indicat la pacienii cu SB i istoric de moarte subit; pacienii asimptomatici fr istoric familial de SB sau de moarte subit nu au indicaie de DAI; rmne o problem categoriile de pacieni situate ntre acestea; Este interzis activitatea sportiv de tip competiional. Managementul care se impune n cazul identificrii unui patern ECG de tip 1 spontan se face pe baza unui algoritm recomandat de catre Antzelevitch (fig. 4) 12.

Figura 4. Indicaiile de implantare a unui DAI la pacienii cu patern ECG de tip 1 spontan.

Acelai algoritm se aplic i n cazul unui patern ECG de tip 1 indus de blocani ai canalelor de sodiu, cu excepia pacienilor asimptomatici fr istoric familial la care nu este indicat studiul electrofiziologic ci doar monitorizare cardiologic periodic. Identificarea unui pacient cu un posibil SB de ctre cardiolog implic ulterior un consult la electrofiziolog precum i unul genetic. Confirmarea diagnosticului oblig la educarea pacientului i familiei lui cu manevrele de resuscitare cardiorespiratorie de tip BLS (basic life suport). FV sau moartea subit apare la aproximativ 8.2% dintre pacienii cu SB n decursul a 2 ani. Riscul este crescut dac pacientul are istoric de sincop, anomalii ECG spontane i TV inductibil n timpul studiului electrofiziologic 1. MESAJE DE REINUT: orice pacient cu sincop trebuie obligator s aiba o EGC efectuat i un consult cardiologic, sau mai bine electrofiziologic; apariia unei sincope la un pacient aflat sub terapie cu blocani ai canalelor de sodiu oblig la schimbarea clasei de antiaritmic; DAI este singura terapie eficient la pacienii cu SB confirmat.

Bibliografie
1. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac arrest. Circulation. 2003;108(25):3092-6. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6. Vorobiof G, Kroening D, Hall B, et al. Brugada syndrome with marked conduction disease: dual implications of a SCN5A mutation. Pacing Clin Electrophysiol. May 2008;31(5):630-4. Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome: depolarization disorder, repolarization disorder, or more?. Cardiovasc Res. 2005;67(3):367-78. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. Circulation. 19 2002;105(11):1342-7. Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12(9):1004-7. Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of individuals with the Brugada electrocardiogram: a meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(6):577-83. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.

2.

3. 4. 5. 6. 7. 8.

9.

Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, et al. Ionic basis of pharmacological therapy in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;18(2):234-40. 10. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pasteln G, Crdenas M. Drug therapy in Brugada syndrome. Curr Drug Targets Cardiovasc Haematol Disord. 2005;5(5):409-17. 11. Yang F, Hanon S, Lam P, Schweitzer P. Quinidine revisited. Am J Med. 2009;122(4):317-21. 12. Antzelevitch Ch. Brugada Syndrome-Review. PACE 2006; 29:11301159.

Displazia aritmogen de ventricul drept

Displazia aritmogen de ventricul drept (DAVD) este o cardiomiopatie cu transmitere de tip autozomal dominant cu penetran variabil i expresie incomplet, asociat cu aritmii ventriculare maligne i moarte subit la tineri aparent sntoi, caracterizat prin anomalii structurale i funcionale ale ventriculului drept date de nlocuirea zonal a miocardului cu esut grsos i fibros
1

. Genele implicate

(cromozomul 14q23) sunt responsabile de sinteza unor proteine de jonciune celular de la nivelul discurilor intercalare precum plakoglobina, plakofilina, desmogleina, desmocolina si desmoplakina. Alte variante ale bolii sunt explicate de mutaii ale receptorului 2 de rianodin sau genelor implicate n sinteza TGF (transforming growth factor). Aceste modificri anatomice se regsesc la nivelul ventriculului drept, n triunghiul displaziei format din: aria sub-tricuspidian, apexul i infundibulul ventriculului drept (respectiv peretele inferior, apical i infundibular)2. Exist i o varianta autozomal recesiv asociat cu keratoza palmo-plantara i pr de ln numit boala Naxos (de la insula Naxos n care s-au descoperit primele cazuri). n ultimii 25 de ani s-a identificat boala i substratul su genetic, riscul de moarte subit, s-au elaborat criteriile de diagnostic i s-au luat msuri terapeutice. Prima descriere a bolii aparine de fapt lui Giovanni Maria Lancisi n 1736, care, n cartea sa intitulat De Motu Cordis et Aneurysmatibus, raporteaz o familie cu transmiterea afeciunii de-a lungul a 4 generaii i manifestat prin palpitaii, insuficien cardiac, dilatare i anevrism de ventricul drept i moarte subit 3. n 1995 aceasta afeciune a fost inclus n clasificarea revizuit a Organizaiei Mondiale a Sanataii in randul cardiomiopatiilor. Prevalena general este ntre 1/2500 i 1/5000; exist nsa zone precum Padova i insula Naxos unde rata de moarte subit este ntre 5 i 10% la persoanele sub 65 de ani

4,5

. Dupa cardiomiopatia hipertrofic, DAVD este prima cauz de moarte subit la tineri, Evoluia natural a DAVD este n 4 etape:

raportul barbai/femei fiind de 2.7:1. Faza 1- subclinic n care anomaliile structurale sunt ascunse; oprirea cardiac poate fi prima i ultima manifestare a bolii; este prima cauz de moarte subit la atlei (din Veneia, Italia) i a doua cauz de moarte subit la tineri. Faza 2- a instabilitaii electrice cnd apar aritmiile ventriculare: de la extrasistole ventriculare izolate la tahicardie ventricular susinut cu morfologie de tip bloc de ram stng i fibrilaie ventricular; morfologia i axa tahicardiei ventriculare sugereaz situsul acesteia (axa inferioar-tractul de ejecie i axa superioar- peretele inferior). Faza 3- a insuficienei ventriculare drepte; Faza 4- a insuficienei biventriculare, mimnd cardiomiopatia dilatativ. Diagnosticul DAVD este adesea dificil; se bazeaz pe criterii majore i minore, structurale, histologice, electrocardiografice i genetice (tabelul I) 6. Sunt necesare 2 criterii majore sau 1 major i 2 minore sau 4 minore. Rolul diagnostic esenial l au elementele electrocardiografice. DAVD este o afeciune care se dezvolt n timp i este influenat de varst (evoluia este subclinic pn la pubertate) i se pare i de alte variabile de mediu precum atletismul. De aceea, este dificil de elaborat nite criterii rigide de diagnostic. Diagnosticul diferenial se face cu tahicardia idiopatic de tract de ejecie a ventriculului drept (RVOT), miocardit, cardiomiopatia dilatativ i sarcoidoz.
Tabelul I. Criteriile de diagnostic pentru DAVD. CRITERII STRUCTURALE

Disfuncie global i/sau regional i anomalii structurale

Majore 1. 2. 3. Dilataia sever i reducerea fraciei de ejecie a ventriculului drept cu o funcie normal sau doar o uoar disfuncie a ventriculului stng Anevrism de ventricul drept Dilataia sever segmentar a ventriculului drept

Minore 1. Dilataia global moderat a ventriculului drept i/sau scderea fraciei de ejecie a acestuia cu pstrarea unei funcii normale a ventriculului stang

2. 3.

Dilataia moderat segmentar a ventriculului drept Hipokinezia regional a ventriculului drept

CRITERII HISTOLOGICE

Majore 1. Plaje de esut fibro-grasos la nivelul miocardului dovedite prin biopsie endomiocardic

CRITERII

Anomalii de repolarizare
Minore:

ELECTROCARDIOGRAFICE 1. Unde T inversate n derivaiile precordiale (V2 si V3) n absena blocului de ram drept i la persoane peste 14 ani (prezent la 85% dintre pacieni)

Anomalii de depolarizare:
Majore: 1. Unda epsilon sau alungirea complexului QRS (minim 110 ms) in derivaiile V1-V2

Minore: 1. Prezena potenialelor tardive

Aritmii ventriculare
Minore: 1. 2. CRITERII GENETICE Tahicardie ventricular susinut sau nesusinut, de tip bloc de ram stang (dovedit electrocardiografic, pe holter sau la testul de efort) Extrasistolie ventricular (peste 1000/24 ore)

Istoric familial
Majore: 1. Minore: 1. 2. Istoric familial de moarte subit prematur (sub 35 de ani) cu suspiciune de DAVD Istoric familial (suspiciune bazat pe criterii clinice) Antecedente heredo-colaterale dovedite necroptic sau chirurgical

Unda epsilon (figura 1) este prezent n pn la 30% din cazuri.

Figura 1. Unda epsilon, definit ca o und de mica amplitudine care ocup segmentul ST n derivaiile V1V3 (sageata).

Au fost propuse i alte criterii electrocardiografice precum: dispersia QRS i QT, blocul parietal definit ca diferen ntre durata QRS din V1, V2 sau V3 i V6 mai mare decat 25 ms, distana ntre nadirul undei S i linia izoelectrica n V1, V2 sau V3 de minim 55 ms (prezent n aproximativ 95% dintre pacienii cu DAVD) sau raportul QRS n V1+V2+V3/V4+V5+V6 1.2. Inversarea undelor T n derivaiile precordiale drepte la tinerii peste 14 ani este aproape patognomonica 7. Simptomatologia determinat de tulburarile de ritm ventricular poate fi de la complet asimptomatic la fatigabilitate, sincop sau stop cardiac. Pentru detecia precoce a DAVD la rudele de gradul 1 este necesar cel puin unul dintre criteriile din tabelul II 8.
Tabelul II. Modificri propuse pentru diagnosticul precoce al DAVD familiale Criterii electrocardiografice 1. 2. 3. 4. Criterii functionale 2. structurale si 1. Unde T inversate n derivaiile precordiale drepte V2-V3 Poteniale tardive prezente pe electrocardiograma cu semnal amplificat Tahicardie ventricular de tip bloc de ram stang (dovedit electrocardiografic, pe holter sau la testul de efort) Extrasistolie ventricular (peste 200/24 ore) Dilataia global moderat a ventriculului drept i/sau scaderea fraciei de ejecie a acestuia cu pastrarea unei funcii normale a ventriculului stang Dilataia moderat segmentar a ventriculului drept

3.

Hipokinezia regional a ventriculului drept

Ecocardiografia ofer primele informaii despre ventriculul drept sugestive de DAVD: hipokinezie si dilataie; dilatarea izolat a tractului de ejecie; band moderatoare intens reflectogen; anevrisme; diskinezie/akinezie a segmentelor infero-bazale i a apexului; hipertrabeculare apical.

Metoda imagistic standard n diagnosticul DAVD este angiografia de ventricul drept, dar datorit faptului c este invaziv, expune la radiaii ionizante i are o variabilitate interobservator nu este frecvent utilizat akinetice/diskinetice din triunghiul displaziei. O alt metod care supune pacientul iradierii este computer-tomografia i poate evidenia: prezena ariilor cu esut adipos la nivel epicardic sau intramiocardic; hipertrabeculare; dilatarea ventriculului drept, anevrism, hipokinezie.
9,10

. Aceasta evideniaz ariile

Rezonana magnetic nuclear este ideal n diagnosticul DAVD, oferind informaii anatomice, morfologice, funcionale (aprecierea funciei sistolice i diastolice) i de hemodinamica. Dei se poate evidenia infiltraia grasoas a miocardului la peste 50% din populaia vrstnic, nlocuirea miocardului cu esut grsos i subierea difuz a peretelui ventricular trebuiesc considerate criterii majore de DAVD. Criteriile diagnostice evideniate prin rezonana magnetic nuclear sunt: zone de intensitate mare care indic nlocuirea miocardului cu esut grsos (criteriu major); insule de esut fibro-adipos care determin subierea difuz a peretelui ventricular (criteriu major); anevrism de perete liber sau tract de ejecie (criteriu major); dilataia ventriculului drept i a tractului de ejecie (daca este severcriteriu major, daca este medie sau minor- criteriu minor);

anomalii regionale de contractilitate (criteriu minor); disfuncie sistolic (criteriu major) i diastolic (criteriu minor) global.

Chiar dac diagnosticul histologic oferit de biopsia endomiocardic este hotrtor, acesta este i controversat deoarece mostrele prelevate sunt obinute de regula de la nivelul septului. Riscurile acestei tehnici sunt perforarea i tamponada cardiac. Riscul de deces cardiovascular se asociaz cu prezena semnelor clinice de insuficien ventricular dreapt, cel puin un episod de tahicardie ventricular cu morfologie de tip bloc de ramur stng i disfuncia de ventricul stang. Apariia morii subite nu este direct legat de progresia bolii, moartea subit putnd fi prima manifestare a bolii 11. Factorii de care depinde prognosticul DAVD sunt: vrsta tnr, istoric familial de deces la tineri (sub 35 de ani), dispersia QRS 40 ms, unde T negative, implicarea ventriculului stang, tahicardie ventricular, sincopa i istoric de oprire cardiac. Posibilitai terapeutice: 1. medicaia antiaritmic: este cel mai frecvent utilizata; betablocantele sunt utile prin reducerea activitaii simpatice; sotalolul, n doz de 320-480 mg/zi, este mai eficient decat betablocantele sau amiodarona la pacienii cu tahicardie ventricular inductibil sau nu 12. 2. ablaia prin cateter: se recomand n situaiile de intoleran la terapia antiaritmic sau tahicardie ventricular cu recuren mare (incesant); are o rat de succes de 30-65%, fiind dificil eliminarea tuturor focarelor multiple care apar progresiv in timp 13; vizeaz substratul patologic care este caracterizat din punct de vedere electrofiziologic prin poteniale de amplitudine joas i fracionate (date de velocitaile de conducere joase). 3. defibrilatorul cardiac implantabil: se recomand la pacienii cu risc nalt de deces: supravieuitorii unui stop cardiac i cu istoric de sincop, cu aritmii ventriculare necontrolate de terapia antiaritmic, cu istoric familial de oprire cardiac la rudele de gradul I 14;

poate suprima tahicardia ventricular prin stimularea antitahicardic sau oc electric; ofer o terapie eficient i sigur, peste 75% dintre pacienii implantai beneficiind de aceasta dupa o medie de 3.5 ani de urmrire 15; are o rata joas de complicaii att pe termen scurt ct i lung 16; poate ntampina dificultai de plasare a sondei ventriculare evideniate prin unde R de amplitudine necorespunztoare, prag de stimulare nalt, detecie i stimulare inadecvat, eec de reducere a aritmiilor ventriculare care duc la creterea pragului de defibrilare; se poate complica cu perforarea ventriculului (perete subire i puin rezistent datorit esutului adipos).

4. terapia insuficienei cardiace: cu diuretice, betablocante, inhibitori de enzim de conversie i anticoagulante; transplant cardiac n caz de refractaritate la tratament.

MESAJE DE REINUT: este o cauz de moarte subit la tineri (mai atlei); diagnosticul poate fi uneori dificil i se bazeaz pe criterii majore i minore; criteriile electrocardiografice au un rol esenial, pe lnga istoricul familial de moarte subit i anomaliile structurale i funcionale ale ventriculului drept; terapia este medical i/sau intervenional n funcie de severitatea gradului de risc.

Bibliografie
1. 2. 3. 4. 5. Anderson EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am Fam Physician 2006;73:1391-8. Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1773-81. Lancisi GM: De Motu Cordis et Aneurysmatibus. Naples: 1736. Thiene G, Basso C. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update. Cardiovasc Pathol 2001;10:109-117. Tabib A, Loire R, Chalabreysse L, et al. Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003;108:3000-3005. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: task force of the working group myocardial and pericardial disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994;71:215-8. Marcus F. Prevalence of T-wave inversion beyond V1 in young normal individuals and usefulness for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Am J Cardiol 2005, 95:1070-1071. Hamid MS, Norman M, Quraishi A, et al. Prospective evaluation of relatives for familial arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia reveals a need to broaden diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol 2002;40:1445-1450. Tom Esteban MT, Garca Pinilla JM, McKenna WJ. Update in Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:genetic, clinical presentation and risk stratification. Rev Esp Cardiol 2004;57(8):757-67. Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17-35. Hulot JS, Jouven X, Empana JP, et al. Natural history and risk stratification of Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation 2004;110:1879-1884. Wichter T, Borggrefe M, Haverkamp W, et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia. Circulation 1992;86:29-37. Fontaine G, Tonet J, Gallais Y, et al. Ventricular tachycardia ablation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia; a 16 year experience. Curr Cardiol Rep 2000;2:498-506. Kies P, Bootsma M, Bax J, Schalij MJ, Van der Wall EE. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis and treatment. Heart Rhythm 2006;3:225-234. Roguin A, Bomma CS, Nasir K, et al. Implantable Cardioverter-defibrillators in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. J Am Coll Cardiol 2004;43:1843-5. Ellenbogen KA, Wood MA, Shepard RK, et al. Detection and management of an implantable cardioverter defibrillation lead failure: incidence and clinical implications. J Am Coll Cardiol 2003;41:73-80.

6.

7.

8.

9.

10. 11. 12.

13. 14. 15. 16.

Sindromul QT lung
Sindromul QT lung este o anomalie congenital caracterizat prin prelungirea intervalului QT pe ECG i predilecia spre tahiaritmii ventriculare care pot produce sincopa , stop cardiac sau moarte subit. Intervalul QT pe ECG, masurat de la nceputul complexului QRS pn la sfaritul undei T, reprezint perioada de depolarizare i

repolarizare a miocardului ventricular. Un interval QT corectat de frecvena cardiac (QTc) mai mare de 0.44 secunde este n general considerat anormal , dei un interval de pn la 0.46 secunde poate fi considerat normal la femei.Formula Bazett este folosit pentru calcularea QTc dupa cum urmeaza: QTc = QT/radacina ptrat a intervalului RR. Pentru a masura cu precizie intervalul QT, relaia dintre intervalul QT si RR ar trebui s fie reproductibile.Acest aspect este deosebit de important atunci cnd frecvena cardiac este <50/min sau >120/min i atunci cnd atleii sau copii prezint variabilitatea intervalului RR de la o btaie la alta. n astfel de cazuri, nregistrari mai lungi i cteva msuri sunt necesare. Cel mai lung interval QT este de obicei msurat n derivaiile precordiale drepte. Fiziopatologie Intervalul QT reprezint durata depolarizarii i repolarizarii ventriculare. Prelungirea recuperrii dupa excitaie crete posibilitatea ca o parte a miocardului s fie refractar la depolarizarile ulterioare. Din punct de vedere fiziologic, dispersia apare cu repolarizarea ntre cele 3 straturi ale peretelui cardiac i repolarizarea tinde s fie prelungit n miocard. Acesta este motivul pentru care unda T este n mod normal larg i intervalul de la vrful undei T la sfaritul acesteia reprezint dispersia transmural a repolarizarii. n sindromnul QT lung dispersia transmural a repolarizarii crete i creaz un substrat funcional pentru reintrarea transmural. n sindromul QT lung alungirea intervalului QT poate produce tahicardie ventricular polimorf sau torsada vrfurilor care pot duce la fibrilaie ventricular i moarte subit .Torsada vrfurilor este n general considerat a fi declanat de reactivarea canalelor de calciu, reactivarea unui curent ntarziat de sodiu sau descreterea curentului exterior de potasiu care duce la postdepoarizare precoce(EAD), ntr-o stare cu dispersie transmural a repolarizarii mbuntait asociat de obicei cu interval QT prelungit. Dispersia transmural a repolarizarii (TDR) servete ca substrat funcional de reintrare pentru meninerea torsadei vrfurilor. TDR nu ofer doar substrat pentru reintrare dar crete i riscul de postdepoarizare precoce (EAD), evenimentul declanator al torsadei varfurilor, prin prelungirea perioadei n care canalele de calciu rmn deschise. Orice alt condiie care accelereaz activarea canalelor de calciu (de exemplu tonus simpatic crescut) crete riscul de EAD. Sindromul QT lung a fost cunoscut n principal ca sindromul Romano-Ward (de

exemplu apariia familial cu transmitere autozomal dominant , alungirea intervalului QT i tahiaritmii ventriculare) sau ca sindromul Jervell i Lang-Nielsen (de exemplu apariie familial cu transmitere autozomal recesiv , surditate cogenital, QT lung i aritmii ventriculare). Dou alte sindroame sunt descrise i anume sindromul Andersen i sindromul Timothy dei exist anumite discuii daca ar trebui incluse n sindroamele QT lung. Sindromul QT lung este cauzat de mutaii ale genelor care codific canalele cardiace de sodiu, potasiu sau calciu; au fost identificate 10 gene. Bazat pe acest fond genetic au fost identificate 6 tipuri de sindrom Romano-Ward , 1 tip de sindrom Andersen, un tip de sindrom Timothy i 2 tipuri de sindrom Jervell i Lang-Nielsen (Tabel I).
Tabelul I. Fondul genetic pentru formele de sindrom QT lung(LQTS) motenite (Sindromul Romano-Ward: LQT1-6, sindromul Anderson: LQT7, sindromul Timothy:LQT8, sindromul Jervell i Lang-Nielsen:JLN12)

Tipuri de LQTS LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 LQT7 (sindromul Anderson) LQT8 (sindromul Timothy) LQT9 LQT10 LQT11 LQT12

Locus cromozomal 11p15.5 7q35-36 3p21-24 4q25-27 21q22.1-22.2 21q22.1-22.2 17q23.1-q24.2

Gene mutante KVLQT1, sau KCNQ1 (heterozigoti) HERG, KCNH2 SCN5A ANK2, ANKB KCNE1 (heterozigoti) MiRP1, KNCE2 KCNJ2

Canal ionic afectat Potasiu (IKs) Potasiu (IKr) Sodiu (INa) Sodiu, calciu Potasiu (IKs) Potasiu (IKr) Potasiu(IK1) potasiu i

12q13.3 3p25.3 11q23.3 7q21-q22

CACNA1C CAV3 SCN4B AKAP9 SNTAI

Calciu (ICa-Lalpha) Sodiu (INa) Sodiu (INa) Potassiu (IKs) Sodiu (INa)

JLN1 JLN2

11p15.5 21q22.1-22.2

KVLQT1, or KCNQ1 (homozigoti) KCNE1 (homozigoti)

Potasiu (IKs) Potasiu (IKs)

LQT1, LQT2 si LQT3 responsabile de cele mai multe cazuri de LQTS au o prevalen estimat la 45% , 45% i respectiv 7%. n LQTS alungirea intervalului QT este cauzat de suprasarcina celulelor miocardice ncarcate pozitiv n timpul repolarizarii ventriculare.n LQT1, LQT2, LQT5, LQT6, i LQT7 canalele de potasiu sunt blocate, sunt deschise cu ntarziere sau sunt deschise pentru o perioad mai scurt decat normal. Aceste modificri reduc ieirea potasiului din celul i prelungesc repolarizarea. Gena LQT1(KVLQT1 sau KCNQ1) codific pentru partea din IKs responsabil de dezactivarea lent sau de redresarea canalelor de potasiu.Au fost raportate mai mult de 170 mutaii ale acestei gene. Efectul lor este de scdere a fluxului potasiului prin aceste canale. Prin urmare, canalele rmn deschise mai mult decat de obicei cu ntarzierea repolarizrii ventriculare i cu alungirea intervalului QT. Gena LQT2 (HERG sau KCNH2) codific o parte a IKr activat rapid, rapid dezactivat i care ntrzie fluxul canalelor de potasiu. Mutaii ale acestei gene genereaz nchiderea rapid a canalelor de potasiu i o scdere a fluxul normal n IKr. Determin de asemenea, ntarzierea repolarizarii ventriculare i alungirea intervalului QT. Au fost detectate aproximativ 200 de mutaii ale acestei gene. n LQT3 cauzat de mutaii ale SCN5A, gena pentru canalele de sodiu o mutaie tip catigarea funciei determin persistena intrrii sodiului n celula meninnd potenialul de aciune n faza de platou care contribuie la prelungirea repolarizarii. Mutaii de tip pierderea funciei ale aceleiai gene pot duce la diferite patologii inclusiv sindromul Brugada. Mai mult de 50 mutaii au fost identificate la nivelul acestei gene. Gena LQT4 (ANK 2 sau ANKB) codific pentru ankyrina B. Ankyrinele sunt proteine adaptoare care se leag de proteinele catorva tipuri de canale ionice, cum ar fi canalul clor bicarbonat, ATP-aza sodiu potasiu, canalele de sodiu voltaj sensibile(INa), schimbtorul de calciu-sodiu (NCX sau INa-Ca) i canalele care elibereaz calciu (inclusiv cele mediate de receptori pentru inozitol trifosfataz [IP3] sau rianodin). Mutaiile acestei gene interfer cu multe din aceste canale ionice.Rezultatul final este

creterea concentraiei intracelulare de calciu i, uneori, aritmii fatale. Cinci mutaii ale acestei gene au fost raportate. LQT4 este interesant pentru c ofer un exemplu despre cum mutaii ale altor proteine dect canale ionice pot fi implicate n patogeneza LQTS. Gena LQT5 codific pentru canalul de potasiu IKs. Similar cu LQT1, LQT5 scderea curentului de potasiu spre exterior i alungirea intervalului QT. LQT6 implic mutaii ale genei MiRP1 sau KCNE2 care codific pentru canalele de potasiu subunitatea beta proteina 1 legat de MinK (MiRP1). KCNE2 codific pentru subunitatea beta a canalelor de potasiu IKr. Gena LQT7 (KCNJ2) codific pentru proteinele canalului de potasiu 2 care joac un rol important n repolarizare (IKi) n special n a 3 a faz a potenialului de aciune. n acest subtip, alungirea intervalului QT este mai puin important decat n celelalte subtipuri i uneori acesta poate fi n limitele normale.Deoarece proteinele canalului de potasiu 2 sunt exprimate att n muchiul cardiac ct i n cel scheletic, sindromul Andersen este asociat cu anomalii scheletice cum ar fi scolioza i statura mic. Mutaii ale genei LQT8 (CACNA1C) determin pirderea curentului de calciu de tip L. Pn acum, un numar limitat de cazuri de sindrom Timothy au fost raportate, fiind asociate cu boli cardiace congenitale, probleme cognitive i comportamentale, afeciuni musculo-scheletice i disfuncii ale sistemului imun. Gena LQT9 codific caveolina 3, proteina ce intra n componena membranei celulare caveolare.Canalele de sodiu voltaj dependente (NaV b3) sunt asociate cu aceste proteine.Studii funcionale au demonstrat ca mutaiile CAV3 sunt asociate cu un curent de sodiu ntarziat i au fost raportate n cazuri asociate cu sindromul morii subite la copii(1). LQT9 i LQT4 servesc ca exemple pentru LQTS cu mutaii n afara canalelor. O mutaie a genei LQT10 codific proteine NAV b4, o subunitate a canalelor de sodiu voltaj-dependente NaV1.5(gena SCN5) rezultnd inactivarea curentului de sodiu. Pn n prezent a fost inregistrat doar o singur mutaie la un pacient(2). Cele mai noi mutaii genetice asociate cu LQTS a fost descris n gena alfa-1-sinotropina i rezult ntr-o modificare de tip catigarea funciei ale canalelor de sodiu similar cu cea observat n LQT3(3).

La pacienii cu LQTS o varietate de stimuli adrenergici care includ exerciiul, emoia, zgomotul puternic i nnotul pot precipita un raspuns aritmic, dar poate aparea nefiind precedat de aceste condiii. Alungirea intervalului QT indus de medicamente poate, de asemenea, crete riscul de tahiaritmii ventriculare (cum ar fi torsada varfurilor) sau moarte subit de cauza cardiac. Mecanismul ionic este similar cu cel din LQTS congenital, adic, n principal, blocarea intrinsec a efluxului de potasiu. n plus fa de medicamentele care pot prelungi intervalul QT o serie de ali factori joac un rol n acest fenomen. Factori de risc importani n alungirea intervaluluiQT sunt sexul feminin, disfuncii electrolitice (hipopotasemia i hipomagneziemia), hipotermia, anomalii ale funciei tiroidiene, boli cardiace structurale i bradicardia.Unii au sugerat c persoanele afectate prezint mutaii ale canalelor ionice cardiace care modific rezerva de repolarizare. Sindromul QT lung rmne o afeciune subdiagnosticat, mai ales datorit fapului c cel puin 10-15% din purttorii genelor LQTS au durata normal a intervalului QTc. Prevalena LQTS este dificil de estimat.Cu toate acestea, dat fiind cresterea recent a frecvenei diagnosticrii, LQTS apare la 1 din 10 000 persoane. Mortalitate, morbiditatea i rspunsul la terapia farmacologic difer la diferitele tipuri de LQTS. LQTS poate determina sincopa sau moarte subit cardiac care apare de obicei la persoane tinere, de altfel, sanatoi. LQTS poate produce n jur de 4000 de decese anual in Statele Unite. Rata cumulat a mortalitaii ajunge pn la 6% pn la vrsta de 40 de ani. Dei moartea subitapare de obicei la pacienii simptomatici,se intampl la primul episod de sincop la aproximativ 30% dintre pacieni. Acest eveniment subliniaz importana diagnosticului LQTS n perioada presimtomatic. n funcie de tipul mutaiei prezente, moartea subit poate apare n timpul exerciiului, a stresului emoional, n timpul odihnei sau a somului. LQT4 este asociat cu fibrilaie atrial paroxistic. Studiile au artat un raspuns mbuntit la terapia farmacologic, cu o inciden redus a morii subite n LQT1 i LQT2 comparativ cu LQT3. Nu exist date care s sugereze diferene legate de rasa n apariia sindromului QT lung. Cazuri noi de LQTS sunt diagnosticate mai frecvent la paciente de sex feminin (60-70%). Prevalena sexului feminin poate fi legat de un interval QTc relativ alungit la femei comparativ cu barbaii i o frecvena a

mortalitaii mai mare la barbatii tineri. La femei sarcina nu este asociat cu o inciden crescut a evenimentelor cardiace, n timp ce perioada de dup natere este asociat cu un risc crescut de evenimente cardiace n special la pacienii din subgrupul LQT2. Evenimentele cardiace au fost corelate semnificativ cu menstrele. Pacienii cu LQTS prezint de obicei evenimente cardiace (sincop, moarte subit) n copilrie, adolescen sau n perioada de adult tnr. Cu toate acestea, LQTS a fost identificat la aduli i n a cincea decad de via. Riscul de moarte subit este mai mare la baiei decat la fetie pn la vrsta de 10 ani dupa care riscul se egaleaz ntre cele 2 sexe. LQTS este de obicei diagnosticat dupa ce o persoan prezint un eveniment cardiac(sincop, stop cardiac). n unele situaii LQTS este diagnosticat dupa ce un membru al familiei moare subit.La unele persoane LQTS este diagnosticat deoarece pe ECG se observ alungirea intervalului QT. Istoric de evenimente cardiace este cel mai tipic mod de prezentare a pacienilor cu LQTS. Exerciiul, nnotul sau emoiile pot declana evenimentele dar pot aparea, de asemenea, i n timpul somnului. Evenimentele declanatoare sunt oarecum diferite n funcie de genotip.Pacienii cu LQT1 prezint de obicei evenimente cardiace precedate de exerciiu sau nnot.Expunerea brusc a feei pacientului la ap rece declaneaz un reflex vagotonic.Pacienii cu LQT2 pot avea evenimente aritmice dupa o emoie , exerciiu fizic sau expunerea la stimuli auditivi(soneria de la ua sau de la telefon). Pacienii cu LQT3 prezint de obicei evenimente n timpul somnului. Sunt necesare informaii despre pierderea auzului (deficit) unui pacient i membri familiei acestuia pentru a determina posibilitatea sindromului Jervell sau Lang-Nielsen. Informaiile despre medicaia pacientului sunt extrem de importante pentru diagnosticul diferenial dintre LQTS congenital i cel indus de medicamente (care de asemenea, poate avea substrat genetic). Arizona Center for Education and Research on Therapeutics (ArizonaCERT) furnizeaz lista medicamentelor ce alungesc intervalul QT i/sau induc torsada varfurilor. Istoricul familial de stop cardiac sau moarte subit mai ales la vrste fragede poate sugera o variant congenital a LQTS. Analiza duratei repolarizarii (QTc) i a morfologiei electrocardiogramei pacientului i a familiei acestuia duce de cele mai multe ori la un diagnostic corect.

Examenul fizic nu sugereaz diagnosticul de LQTS dei unii pacieni pot prezenta bradicardie important pentru vrsta lor, iar unii pacieni pot avea deficit de auz (surditate congenital) indicnd posibilitatea sindromului JLN.Diformitai scheletice cum ar fi statura mic sau scolioza sunt asociate cu LQT7 (sindromul Andersen), iar bolile cardiace congenitale, probleme cognitive i de comportament ,boli musculoscheletice i disfuncii imune poate apare la cei cu LQT8 (sindromul Timothy). Efectuarea examenului fizic este util pentru excluderea altor afeciuni care determin aritmii sau sincopa la persoane aparent sntoase(de exemplu sufluri cardiace determinate de cardiomiopatie hipertrofic, defecte valvulare). Detaliile fondului genetic pentru LQTS sunt dicutate la fiziopatologie.LQTS este cauzat de mutaii ale genelor care codific proteine ale canalelor ionice cardiace care cauzeaz cinetica anormal a canalelor ionice. Deschiderea scurt a canalelor de potasiu n LQT1, LQT2, LQT5,LQT6,JLN1 i JLN2 i inchiderea intarziat a canalelor de sodiu n LQT3 suprancarc celulule miocardice cu ioni pozitivi. Alungirea secundar a intervalului QT (indus de medicamente) poate avea de asemenea un substrat genetic constnd n predispoziia unor canale ionice la anomalii de cinetic cauzate de mutaia genei sau polimorfism.Cu toate acestea, datele sunt insuficiente pentru a afirma ca toi pacienii cu alungirea intervalului QT indus de medicamente prezint un mecanism genetic. Diagnosticul diferenial se face cu: - Moartea subit cardiac Sincopa Alungirea intervalului QT determinat de medicamente Prelungirea intervalului QT asociat cu alte boli (de exemplu infarct miocardic, hemoragie cerebral) Sincopa vasovagal Convulsii Alte cauze de sincop, stop cardiac sau moarte subit la persoane aparent sanatoase includ cardiomiopatia hipertrofic, sindromul Brugada i displazia aritmogen de ventricul drept.

Explorri de laborator Verificai de rutin nivelul potasiului (i uneori al magneziului) i functia tiroidian la pacienii cu prelungirea intervalului QT dupa evenimente aritmice pentru a elimina cauze secundare de anomalii de repolarizare. Teste genetice pentru mutaiile cunoscute devin accesibile n centre specializate. Identificarea unei mutaii specific pentru LQTS confirma diagnosticul.Cu toate acestea, un rezultat negativ la testele genetice are o valoare diagnostic limitat deoarece doar 50% din pacienii cu LQTS prezint mutaii cunoscute.Jumatatea rmas din pacienii cu LQTS pot prezenta mutaii nc necunoscute.Prin urmare, testarea genetica are o specificitate nalt dar o sensibilitate scazut. Explorri imagistice Explorrile imagistice (de exemplu ecocardiografia sau RMN) pot fi de ajutor doar n excluderea altor cauze poteniale de evenimente arimice(de exemplu cardiomiopatia hipertrofic,displazia aritmogen de ventricul drept) sau boli cardiace congenitale asociate ntr-un subgrup mic de pacieni cu LQTS cum ar fi cei cu LQT8. Prezentarea cu sincop sau moarte subit cardiac i alungirea intervalului QT pe ECG sugereaz LQTS i conduce la teste genetice pentru a diagnostica boala. n multe situaii, przentarea nu este tipic i necesit alte explorri. n 1993 Schwartz et al. a sugerat criteriile de diagnostic care sunt nca cele mai bune pentru clinicieni(4).n modelul lor criteriile sunt mparite n 3 mari categorii dupa cum se arat n tabelul 2.Scorul maxim este 9,iar un scor >3 indic o probabilitate crescut de LQTS.
Tabelul II. Criterii de diagnostic pentru LQTS CRITERII ECG* QTc , ms PUNCTE >480 460 469 3 2 1 2 1 1 0.5 2 1 0.5 1

450 459 la barbai Torsada varfurilor Unde T alternante Unda T crestat n 3 puncte Frecvena cardiac scazut pentru varsta Istoric clinic Sincopa || cu stres fr stres Surditate congenital Istoric familial Membri ai familiei cu LQTS # diagnosticat

Moarte cardiac subit inexplicat <30 ani la o ruda de gradul 1

0.5

*In absena medicaiei sau afeciunilor cunoscute a determina modificri electrocardiografice Frecvena cardiac de repaus mai jos de a doua percentil pentru vrst || Se exclud reciproc Se exclud reciproc QTc calculat dupa formula Bazett Acelai membru al familiei nu poate fi inclus n A i n B #Diagnosticarea LQTS se face printr-un scor >3 (>4)

Dupa cum sugereaz criteriile de mai jos modificrile EKG cele mai utile pentru stabilirea diagnosticului sunt: alungirea intervalului QT, torsada varfurilor, unde T alternante i unele morfologii ale undei T (Unda T cu baz larg,unda T crestat n 3 puncte). Au fost sugerate corelaii ntre tipul mutaiei i morfologia undei T.Unde T cu baz larg sunt mai frecvent ntalnite n LQT1 iar undele T crestate n LQT2. n LQT3 undele T pot prea normale cu un segment ST izoelectric lung. Alungirea intervalului QT este definit pe baza unor criterii specifice legate de varsta i sex(vezi tabelul 2) QTc se calculeaz prin mparirea intervalului QT msurat la rdcina ptrat a intervalului R-R ambele,msurate n secunde.Alungirea intervalului QT>0.46 secunde indic un risc crescut de LQTS (vezi fiier media 1). Cu toate acestea,aproximativ 10-15% din pacienii cu LQTS cu gene pozitive prezint un interval QTc n limite (vezi fiier media 2).
Tabelul III. Definirea QTc pe baza criteriilor specifice pentru vrst i sex GRUP Copii si adolesceni(<15 ani) Barbai Femei QTc alungit, s >0.46 >0.45 >0.46 QTc la limita, s 0.44-0.46 0.43-0.45 0.45-0.46 Normal, s <0.44 <0.43 <0.45

Att tahicardia ct i bradicardia au nevoie de atenie special. Bradicardia este printre criteriile de diagnostic i adaug 0.5 puncte la scor. Tahicardia necesit atenie special, de asemenea, deoarece QTc poate fi supracorectat n situaiile tahicardice(de exemplu la copii). La pacienii suspeci de LQTS i cu valori ale QTc la limit(sau chiar n intervalul de referina), pe ECG standard sau la pacienii cu un scor 2-3 pe baza criteriilor de diagnostic din 1993 , analiza n dinamica a intervalului QTc n timpul exerci iului sau monitorizare Holter de lung durat pot dezvalui adaptri defectuase ale intervalului QT la modificarea frecvenei cardiace. Alungirea QTc poate deveni evident la frecvene cardiace crescute . Aritmiile ventriculare sunt rareori observate n timpul testului de efort

sau n timpul monitorizarii Holter. Nu exist dovezi care s indice facilitatea diagnosticului prin studii electrofiziologice invazive sau inducerea tahicardiei ventriculare. Unde T vizibil altenante la pacienii cu LQTS indic un risc crescut de aritmii cardiace(de exemplu torsada varfurilor sau fibrilaia ventriculara). Detectarea undelor T alternante microvoltate are sensibilitate scazut i o specificitate crescut n diagnosticul LQTS. Valoarea prognostic a undelor T alternante microvoltate nu a fost studiat sistematic. Inducerea farmacologic cu epinefrina sau izoproterenol ajut la diagnosticul pacienilor cu valori de grani. Poate oferi, de asemenea, informaii referitoare la tipul mutaiei prezente. Pacienii cu prezentare clinic sau electrocardiografic a LQTS necesit teste genetice pentru identificarea mutaiei. n prezent, aceste teste nu sunt disponibile pe scar larg.La un pacient cu o probabilitate nalta de LQTS, absena oricrei mutaii genetice nu exclude posibilitatea LQTS. Pacientul ar putea avea o mutaie nca neidentificat. Este important s se revizuiasc electrocardiogramele rudelelor pacientului cu LQTS, s se obin o anamnez detaliat i s se efectueze examenul clinic. Absena modificrilor pe ECG la rudele pacientului nu exclude LQTS.Ideal, toi membrii familiei ar trebui testai pentru mutaii pentru a limita riscul aritmiilor i a morii subite cardiace. Testarea este n special relevant la pacienii care au primit medicamente care alungesc intervalul QT. TRATAMENT Toi pacienii cu LQTS ar trebui s evite medicamentele care alungesc intervalul QT sau care scad nivelul seric al potasiului sau al magneziului.Deficitul de magneziu i potasiu trebuie corectate. Dei tratamentul pacienilor asimptomatici este oarecum controversat, o abordare sigur este tratarea tuturor pacienilor cu LQTS congenital deoarece moartea subit cardiac poate fi prima manifestare. Betablocantele sunt medicamentele de elecie pentru pacienii cu LQTS. Efectul protectiv este legat de blocada adrenergic care scade riscul aritmiilor cardiace.Ele pot reduce i intervalul QT la unii pacieni. Dei ani de zile doza recomandat de beta blocante a fost relativ mare(de exemplu propranolol 3 mg/kg/zi sau 210 mg/zi la un individ de 70 kg), date recente sugereaz c doze mai mici au un efect protecti similar cu dozele mari. Beta blocantele sunt eficiente n prevenirea evenimentelor cardiace la aproximativ 70% dintre pacieni, n timp ce, evenimentele cardiace continu s apar n ciuda terapiei cu beta blocante la restul de 30%.

Propranololul i nadololul sunt beta blocantele cele mai utilizate,dei atenololul i metoprololul sunt de asemenea prescrise la pacienii cu LQTS.Diferite beta blocante au demonstrat eficacitate similar n prevenirea evenimentelor cardiace la pacienii cu LQTS. Defibrilatorul implantabil (ICD) s-a dovedit a fi foarte eficace pentru a preveni moartea subit cardiac la pacienii cu risc nalt.ntr-un studiu de 125 pacieni cu LQTS i defibrilator implantabil s-a inregistrat deces la 1.3% dintre pacienii cu risc nalt i ICD comparativ cu rata de deces de 16% la pacienii fr ICD pe o perioad de urmrire de 8 ani (p=0.07). (5) Pacienii cu risc nalt sunt pacienii care au suferit stop cardiac resuscitat sau evenimente cardiace recurente(de exemplu sincop sau torsada varfurilor), n ciuda terapiei convenionale (de exemplu, beta-blocant n monoterapie) i cele cu intervalul QT foarte prelungit (> 500 ms). O alternativ este asocierea beta blocanilor cu un stimulator cardiac i/sau excizia chirurgical a ganglionului stelat la unii pacieni.Utilizarea ICD poate fi considerat ca terapie primar la pacienii cu istoric familial important de moarte subit cardiac. Cu toate acestea, deoarece unele studii au artat c istoricul familial de moarte subit cardiac nu este un factor de risc independent(6),unii experi nu recomand terapia cu ICD bazndu-se doar pe istoricul familial de moarte subit cardiac(7).Terapia cu ICD trebuie luat n considerare precoce la pacienii cu risc crescut cu sindrom Jervell si Lange-Nielsen deoarece eficacitatea beta blocanilor s-a dovedit a fi mai limitat la aceti pacieni(8). Utilizarea stimulatoarelor cardiace implantabile este bazat pe premiza c stimularea elimin bradicardia aritmogen, scade neregularitatea ritmului cardiac (eliminnd secvene scurte-lungiscurte), descrete heterogenitatea depolarizrii, reducnd riscul de producere a torsadei vrfurilor. Stimulatoarele sunt deosebit de utile la pacienii cu torsad de varfuri indus de pauza-bradicardie documentat i la pacienii cu LQT3. Cu toate acestea, datele recente arat c evenimentele cardiace continu s apar la pacienii cu risc nalt i stimulare cardiaca. Deoarece modelele mai noi de ICD includ funcia de stimulare cardiac , stimularea cardiac(fr defibrilare) este puin probabil sa fie utilizat la pacienii cu LQTS . Stimularea simpl poate fi utilizat la pacienii cu risc sczut i LQT3. Stelectomia cervicotoracic stng este o alt msur terapeutic antiadrenergic utilizat la pacienii cu risc nalt i LQTS, n special la cei cu evenimente cardiace recurente n ciuda terapiei beta blocante. Stelectomia scade riscul de evenimente cardiace

la pacienii cu risc nalt i LQTS i este mai eficient la pacienii cu LQT1 decat la cei cu alte tipuri de LQTS. Dei aceast tehnic scade riscul de evenimente cardiace nu l elimin. De aceea ICD este mai eficient dect stelectomia cervicotoracic. Stelectomia cervicotoracic poate fi indicat la unii pacieni cu risc nalt i la pacienii cu mai multe descrcri ale ICD n timpul tratamentului cu betablocante i ICD. Efectul declanator al exerciiului i al tahicardiei i, prin urmare, efectul protector al beta blocanilor variaz n funcie de tipul LQTS. Exerciiul i tahicardia au efect trigger pentru evenimente cardiace n LQT1.De aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite exerciiul fizic intens i este de ateptat ca beta blocantele s fie eficiente n prevenirea evenimentelor cardiace. Sincopa i moartea subit n timpul notului sau scufundrii sunt puternic legate de LQT1. De aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite notul fr supraveghere. LQT2 are de asemenea ca trigger exerciiul dar ntr-o masur mai mic decat LQT1. Tahicardia i exerciiul nu sunt un trgger pentru LQT3; evenimentele au loc de obicei n timpul somnului. Deoarece tahicardia nu este un trigger rolul beta blocantelor n prevenirea evenimentelor cardiace n LQT3 este n dezbatere. Mexiletinul, un blocant al canalelor de sodiu , poate mbuntai protecia la acest grup de pacieni. Unii experi sugereaz utilizarea combinaiei dintre un beta blocant i mexiletinul la pacienii cu LQT3. Terapia genetic specific este n studiu Un sumar al ghidului sugerat de Colegiul American de Cardiologie, American Heart Association, i Societatea European de Cardiologie, n colaborare cu European Heart Rhythm i Societatea Heart Rhythm pentru managemantul pacienilor cu LQTS includ:(9)(10) Interzicera participrii la competiiile sportive a pacienilor cu diagnostic stabilit doar prin teste genetice. Beta blocantele trebuie administrate la pacienii care au prelungirea intervalului QT(>460ms la femei i >440ms la barbai) i sunt recomandate (clasa IIa) la pacienii cu interval QT normal. ICD trebuie implantat la pacienii care au supravieuit unui stop cardiac i este recomandat(clasa IIa) la pacienii care au prezentat sincopa n ciuda terapiei cu beta blocante. Terapia cu ICD poate fi luat n considerare (clasa IIb) pentru prevenia primar la pacienii cu caracteristici care sugereaz risc nalt; acestea includ LQT2, LQT3, i interval QT mai mare de 500ms. Consultaii

Cnd un pacient cu LQTS este evaluat trebuie consultat un cardiolg i un specialist n electrofiziologie cardiac. Trebuie luat n considerare cosilierea genetic a familiei i a pacientului cu LQTS confirmat genetic. Activitate Activitatea fizic, notul i emoiile legate de stres declaneaz frecvent evenimente cardiace la pacienii cu LQTS. De aceea, pacienii trebuie descurajai s practice sporturi competitive. Aceast recomandare este mai important la pacieni cu LQT1 sau LQT2. MEDICAIE Niciun tratament nu se adreseaz cauzei sindromului QT lung. Msurile terapeutice antiadrenergice (de exemplu utilizarea beta blocantelor, stelectomia cervicotoracic stang) i dispozitivele terapeutice (de exemplu stimulatorul cardiac, ICD) au scopul de a reduce riscul i mortalitatea evenimentelor cardiace. Ageni blocani beta adrenergici Terapia antiadrenergic protejeaz n mod eficient majoritatea pacienilor cu LQTS. Beta-blocantele, n special n propranololul, sunt medicamente utilizate cel mai frecvent la pacienii cu LQTS. Informai pacienii c terapia beta blocant trebuie continuat pe o perioad nedeterminat i ca nu trebuie intrerupt. Stoparea administrarii de beta blocante poate crete riscul evenimentelor cardiace. Propranololul Scade efectul de stimulare simpatic a inimii. Scade conducerea prin nodul atrioventricular i are efect cronotrop i inotrop negativ.Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu LQTS. Pacienii cu astm ar trebui s foloseasc beta blocante cardioiselective.Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim linie implantarea ICD. Doze Aduli : 2-3 mg/kg/zi po Copii : aceleai ca la aduli Interaciuni Administrarea concomitent cu sruri de aluminiu, barbiturice, antiinflamatorii nesteroidiene(AINS), peniciline, sruri de calciu, colestiramin i rifampicin poate scadea efectele; cimetidin, diureticele de ans i inhibitori de

monoaminooxidaz(IMAO)

poate

crete

toxicitatea;

toxicitatea

hidralazinei,

haloperidolului , a benzodiazepinelor, a fenotiazinelor poate crete; cardiotoxicitatea poate crete cnd este administrat concomitent cu blocante ale canalelor de calciu, chinidin , flecainid i digoxinul(toate afecteaz conducerea). Contraindicaii Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat, bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare Sarcina C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om; poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat Precauii Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului; ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; pot fi administrate la femeile nsrcinate cu LQTS n timpul sarcinii i n perioada postpartum , cnd crete riscul evenimentelor cardiace. Nadololul Prescris frecvent din cauza efectului de lung durat. Scade efectul stimulrii simpatice a inimii. Scade conducerea prin nodul atrioventricular i are efect cronotrop i inotrop negativ. Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu LQTS. Pacienii cu astm ar trebui s foloseasc beta blocante cardioselective.Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim linie implantarea ICD. Doza Aduli: 20 160 mg/zi po Copii: ca la aduli Interaciuni Srurile de aluminiu, barbituricele , antiinflamatoriile nesteroidiene(AINS), penicilinele, srurile de calciu, colestiramina i rifampicina scad biodisponibilitatea i nivelele plasmatice , rezultnd posibilitatea scderii efectelor farmacologice.Toxicitatea poate crete o dat cu administrarea concomitent a sparfloxacinei, fenotiazine, blocante ale

canalelor de calciu, chinidin, flecainid, i contraceptive orale.Poate crete toxicitatea digoxinului, a flecainidei, a clonidinei, a epinefrinei, a nifidipinei, prazosin, verapamil i lidocina. Contraindicaii Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat, bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare. Sarcina C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om; poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat Precauii Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului; ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; pot fi administrate la femeile nsrcinate cu LQTS n timpul sarcinii i n perioada postpartum , cnd crete riscul evenimentelor cardiace. Metoprolol Blocant selectiv al receptorilor adrenergici beta 1 scade automatismul contraciilor. n timpul administrrii i.v., se monitorizeaz cu atenie tensiunea arterial, frecvena cardiac i ECG. Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu LQTS. Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim linie implantarea ICD. Doze Aduli: 25- 200mg/zi po Copii: ca la aduli Interaciuni Srurile de aluminiu, barbituricele , antiinflamatoriile nesteroidiene(AINS), penicilinele, srurile de calciu, colestiramina i rifampicina scad biodisponibilitatea i nivelele plasmatice , rezultnd posibilitatea scderii efectelor farmacologice.Toxicitatea poate crete o dat cu administrarea concomitent a sparfloxacinei,astemizol, fenotiazine, blocante ale canalelor de calciu, chinidin, flecainid, i contraceptive orale. Poate crete

toxicitatea digoxinului, a flecainidei, a clonidinei, a epinefrinei, a nifidipinei, prazosin, verapamil si lidocina. Contraindicaii Hipersensibilitate documentat, insuficien cardiac congestiv decompensat, bradicardie, oc cardiogen, tulburri de conducere atrioventriculare. Sarcina C riscul fetal a fost studiat pe animale dar nu a fost stabilit sau nu a fost studiat la om; poate fi utilizat dac beneficiile depaesc riscul pentru fat D risc fetal cunoscut la oameni; utilizai doar dac beneficiile depaesc riscul fetal Precauii Blocada beta adrenergic poate scdea semnele hipoglicemiei i a hipertiroidismului; ntreruperea brusc poate exacerba simptomele de hipertiroidism, inclusiv furtuna tiroidian; ntrerupei medicaia lent i supravegheai ndeaproape; n timpul administrrii iv monitorizai cu atenie tensiunea arterial, frecvena cardiac i Ecg. Atenolol Blocant selectiv al receptorilor beta 1 cu puine sau fr efect pe receptorii tip beta2 . Consultai un cardiolog deoarece dozele variaz i sunt individualizate la pacienii cu LQTS. Pacienii care nu pot utiliza beta blocantele necesit ca terapie de prim linie implantarea ICD. Doza Aduli: 25 200 mg/zi po Copii: ca la aduli Follow-up n spital Pacienii cu LQTS sunt frecvent internai ntr-un spital i monitorizai dupa ce au prezentat un eveniment cardiac(de exemplu sincopa sau stop cardiac) pentru a permite intervenia imediat n cazul reapariiei aritmiei. Persoanele cu LQTS asimptomatice nu necesit de obicei spitalizare.Cu toate acestea, trebuie evaluate cu atenie i necesit ngrijire n ambulatoriu. n ambulatoriu

Pacienii cu LQTS trebuie evaluai regulat de ctre un cardiolog sau un electrofiziolog cardiac. Prevenie Terapia antiadrenergic(beta blocantele,stelectomia) are rolul de a preveni evenimentele cardiace viitoare Utilizai ICD pentru a preveni moartea cardiac subit la pacienii cu LQTS care dezvolt tahiaritmii ventriculare. Familia pacientului cu LQTS trebuie educat cu privire la bazele resuscitrii cardio pulmonare. Fundaia Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) i Fundaia Cardiac Arrhythmias Research and Education (CARE) au grupuri de suport pentru familiile cu LQTS. Pacientul i membrii familiei trebuie educai n privina medicamentelor care pot induce alungirea intervaluluiQT i care trebuie evitate de ctre pacienii cu LQTS.Arizona CERT furnizeaz lista medicamentelor care alungesc intervalul QT i/sau induc torsada varfurilor. Anestezice sau medicamente pentru astm- epinefrin pentru anestezia local sau ca medicament pentru astm Antihistaminice terfenadin pentru alergii -astemizol pentru alergii -difenhidramin pentru alergii Antibiotice eritromicin pentru infecii pulmonare, ale urechii,i ale gatului -trimetoprim i sulfmetoxazol pentru infecii urinare, pulmonare i ale urechii -pentamidin pentru infecii pulmonare Medicaie cardiologic: Antiaritmice: chinidin, procainamid, disopiramid, sotalol, dofetilide , ibutilide -probucol pentru dislipidemie i bepridil pentru angina pectoral Medicamente gastrointestinale: cisaprid pentru reflux gastroesofagian,ingestie de acizi Antifungice: ketoconazol, fluconazol, itraconazol Psihotrope: antidepresive triciclice pentru depresie, derivai fenotiazinici pentru tulburri psihice, haloperidol, benzisoxazol, diphenylbutylperidine

Medicamente pentru pierderea de poatsiu: indapamid, alte diuretice, medicamente pentru varsturi i diaree COMPLICAII Moartea subit de cauz cardiac este cea mai devastatoare complicaie a LQTS mai ales pentru c apare frecvent la persoane tinere. Deficitele neurologice care apar dupa resuscitarea unui stop cardiac pot complica evoluia clinic dup o resuscitare reuit. PROGNOSTIC Prognosticul pentru pacienii cu LQTS tratai cu beta blocante(i alte msuri terapeutice dac este necesar) este n general bun.Din fericire episoadele de torsad a vrfurilor sunt de obicei auto limitate la pacienii cu LQTS ; doar aproximativ 4-5% din evenimentele cardiace sunt fatale. Pacienii cu risc crescut (cei cu stop cardiac resuscitat sau cu evenimente cardiace n ciuda terapiei beta blocante) au risc crescut de moarte subit.Tratamentul acestor pacieni este ICD.Prognosticul lor dup implantarea ICD este bun. EDUCAREA PACIENTULUI Pacienii trebuie s cunoasc natura sindromului QT lung i factorii declanatori ai evenimentelor cardiace.Pacienii trebuie s evite zgomotele brute(de exemplu de la un ceas detepttor), exerciiul fizic intens, notul, scufundarea i alti factori de excitare. Contientizai pacienii de importana critic a administrrii sistematice a terapiei beta blocante. Sftuii membrii familiei i profesorii pacientului s urmeze cursuri de nvatarea a resuscitrii cardiopulmonare.

DIVERSE Capcane medicolegale Imposibilitatea de a diagnostica LQTS atunci cnd n mod clar intervalul QT este alungit Imposibilitatea de a trata pacienii cu beta blocante , cu excepia contraindicaiilor Imposibilitatea de a educa pacientul sau membrii familiei despre potenialul risc asociat cu exerciiile fizice intense, ntreruperea terapiei beta blocante i medicamentele care prelungesc intervalul QT

Imposibilitatea screeningului pentru LQTS la membrii familiei (de exemplu primul membru al familiei diagnosticat cu aceast boal) Preocupri speciale Sarcina nu este asociat cu o inciden crscut a evenimentelor cardiace , n timp ce perioada postpartum este asociat cu un risc semnificativ crescut de evenimente cardiace, n special n subgrupul pacienilor cu LQT2

Alungirea intervalului QT la o adolescent de 15 ani cu LQTS (RR=1.oos, intervalul QT= 0.56s, QTc=0.56) Morfologia anormal a repolarizrii poate fi observat n aproape toate derivaiile(de exemplu unde T n valuri, segment ST bowing). Bradicardia este o caracteristic frecvent la pacienii cu LQTS.

LQTS confirmat genetic cu valori la limita a QTc (RR=0.68s, QT= 0.36s,QTc = 0.44s) la o fat de 12 ani.De notat morfologia anormal a undet T(crestturi) n derivaiile V2-V4.

Bibliografie
1. 2. 3. 4. 5. Border WL, Benson DW. Sudden infant death syndrome and long QT syndrome: the zealots versus the naysayers. Heart Rhythm. Feb 2007;4(2):167-9. Medeiros A, Kaku T, Tester DJ, et al. Sodium channel B4 subunit mutation causes congenital long QTsyndrome. Heart Rhythm. 2006;3:S34. Wu G, Ai T, Kim JJ, et al. Alpha-1-Syntrophin Mutation and the Long QT Syndrome: a disease of sodium channel disruption. Circulation. May 28, 2008;Online, ahead of print. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an update. Circulation. 1993;88:782-4. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. Apr 2003;14(4):337-41. Goldenberg I, Moss AJ, Peterson DR, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, et al. Risk factors for aborted cardiac arrest and sudden cardiac death in children with the congenital long-QT syndrome. Circulation. Apr 29 2008;117(17):2184-91. Goldenberg I, Moss AJ. Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Jun 17 2008;51(24):2291-300. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W, McNitt S, Robinson JL, Qi M, et al. Clinical course and risk stratification of patients affected with the Jervell and Lange-Nielsen syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. Nov 2006;17(11):1161-8.

6.

7. 8.

9.

Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. Sep 5 2006;114(10):e385-484.

10. Roden DM. Long QT Syndrome. N Engl J Med. Jan 2008;358(2):169-76. 11. Ackerman MJ. Genotype-phenotype relationships Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):64-8. in congenital long QT syndrome. J

12. Ali RH, Zareba W, Moss AJ, et al. Clinical and genetic variables associated with acute arousal and nonarousal-related cardiac events among subjects with long QT syndrome. Am J Cardiol. Feb 15 2000;85(4):457-61. 13. Antzelevitch C. Arrhythmogenic mechanisms of QT prolonging drugs: is QT prolongation really the problem?. J Electrocardiol. 2004;37 Suppl:15-24. 14. Antzelevitch C, Oliva A. Amplification of spatial dispersion of repolarization underlies sudden cardiac death associated with catecholaminergic polymorphic VT, long QT, short QT and Brugada syndromes. J Intern Med. Jan 2006;259(1):48-58. 15. Chiang CE, Roden DM. The long QT syndromes: genetic basis and clinical implications. J Am Coll Cardiol. Jul 2000;36(1):1-12. 16. Ching CK, Tan EC. Congenital long QT syndromes: clinical features, molecular genetics and genetic testing. Expert Rev Mol Diagn. May 2006;6(3):365-74. 17. Gowda RM, Khan IA, Wilbur SL, Vasavada BC, Sacchi TJ. Torsade de pointes: the clinical considerations. Int J Cardiol. Jul 2004;96(1):1-6. 18. Kao LW, Furbee RB. Drug-induced q-T prolongation. Med Clin North Am. Nov 2005;89(6):112544, x. 19. Lankipalli RS, Zhu T, Guo D, Yan GX. Mechanisms underlying arrhythmogenesis in long QT syndrome. J Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):69-73. 20. Modell SM, Lehmann MH. The long QT syndrome family of cardiac ion channelopathies: a HuGE review. Genet Med. Mar 2006;8(3):143-55. 21. Moss AJ, Robinson J. Clinical features syndrome. Circulation. Jan 1992;85(1 Suppl):I140-4. of the idiopathic long QT

22. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal study of 328 families. Circulation. Sep 1991;84(3):1136-44. 23. Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Circulation. Nov 15 1995;92(10):2929-34. 24. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation. Feb 15 2000;101(6):616-23. 25. Napolitano C, Bloise R, Priori SG. Long QT syndrome and short QT syndrome: how to make correct diagnosis and what about eligibility for sports activity. J Cardiovasc Med (Hagerstown). Apr 2006;7(4):250-6.

26. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. Feb 10 1998;97(5):451-6. 27. Roden DM. Acquired long QT syndromes and the risk of proarrhythmia. J Cardiovasc Electrophysiol. Aug 2000;11(8):938-40. 28. Roden DM. Long QT syndrome: reduced repolarization reserve and the genetic link. J Intern Med. Jan 2006;259(1):59-69. 29. Schwartz PJ. The congenital long QT syndromes from genotype to phenotype: clinical implications. J Intern Med. Jan 2006;259(1):39-47. 30. Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome. A worldwide report. Circulation. Aug 1991;84(2):503-11. 31. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. Jan 2 2001;103(1):89-95.

32. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals in carriers of the gene for the long-QT syndrome. N Engl J Med. Sep 17 1992;327(12):846-52. 33. Zareba W, Moss AJ, le Cessie S, et al. Risk of cardiac events in family members of patients with long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Dec 1995;26(7):1685-91. 34. Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ, et al. Influence of genotype on the clinical course of the longQT syndrome. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N Engl J Med. Oct 1 1998;339(14):960-5.

Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui?

Prezent pe electrocardiograma a 3 sau mai multe extrasistole ventriculare consecutive constituie tahicardia ventricular (TV). Aceasta este considerat susinut (TVS) dac dureaz cel puin 30 de secunde i nesusinut (TVNS) dac este sub 30 de secunde. Aritmiile ventriculare (AV) complexe includ TV i extrasistolele ventriculare frecvente (n medie cel puin 30/or, la monitorizarea holter de 24 de ore sau cel puin 6/minut la inregistrarea electrocardiogramei timp de 1 minut), polimorfe sau dublete. AV simple sunt reprezentate de extrasistolele rare i nesistematizate i cele care nu intr n categoria AV complexe. TVNS i AV complexe diagnosticate la monitorizarea holter sau pe eantioane electrocardiografice n 12 derivaii timp de 1 minut la persoanele vrstnice fr afeciuni cardiovasculare i AV simple la vrstnici cu afeciuni cardiovasculare nu se asociaz cu o inciden crescut de evenimente coronariene noi. De aceea, dac aceste persoane sunt

asimptomatice, nu se trateaz cu medicaie antiaritmic (AA). Din contra, dac TV sau AV complexe se asociaz cu o cardiopatie atunci aceste persoane sunt la risc crescut de a dezvolta noi evenimente coronariene. Daca AV complexe au un substrat organic adic o cardiopatie subiacent aceasta trebuie tratat, pe ct posibil. Astfel tratamentul insuficienei cardiace congestive, a toxicitaii digitalice, hipokaliemiei, hipomagmeziemiei, hipertensiunii arteriale, disfunciei ventriculare stangi, hipertrofiei ventriculare stngi, ischemiei miocardice prin antiischemiante (betablocante) sau revascularizare, a hipoxiei i a altor condiii, poate elimina sau reduce AV complexe. La aceste persoane alcoolul i fumatul sunt interzise iar drogurile cu potential aritmogen se vor evita. Prezen la aceti pacieni a afectrii coronariene impune tratament cu aspirin2, betablocante2,3, inhibitori de enzim de conversie2-4 i statina2,5,6, n lipsa contraindicaiilor. Colesterolul de tip LDL trebuie s fie redus i mentinut sub 70 mg/dl sau scazut cu cel puin 30-40%. Modificrile fiziologice legate de vrst pot afecta absorbia, distribuia, metabolismul i excreia medicamentelor. Exist i numeroase schimbri legate de vrst n farmacodinamica medicamentelor cu alterarea raspunsului la acestea, precum i interaciuni ntre drogurile AA i alte clase de medicamente de viza cardiovascular, mai ales la vrstnici. Astfel, clasa I de AA datorit riscului proaritmic crescut trebuiesc evitate la persoanele cu afeciuni cardiace. i clasa aIIIa de AA necesit deasemenea precauii. Cu excepia betablocantelor (clasa aIIa), toate AA pot induce torsada de v rfuri (o form de TV polimorf care se asociaz cu alungirea intervalului QT). Clasa I de AA Aceasta clas conine AA ce blocheaz canalele de sodiu i are 3 subclase. Chinidina, procainamida i disopiramida constituie prima subclas (Ia), au o cinetic canalar intermediar i prelungesc repolarizarea. Lidocaina, mexiletina, tocainida, fenitoina alcatuiesc a IIa subclas; ele au o cinetic rapid i prelungesc uor repolarizarea. Cea dea IIIa subclas are o cinetic lent i influeneaz nesemnificativ repolarizarea; include encainid, flecainid, moricizin, propafenon i lorcainid. Niciun AA de clasa I nu reduce moartea subit, mortalitatea cardiac sau global. Chinidina sau procainamida nu scade rata acestor evenimente n comparaie cu placebo la pacienii varstnici cu afectare

cardiac ischemic sau nu, fracie de ejecie normal sau nu i cu sau fara TV (studiul CAST- The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial )7. Encainida i flecainida crete de 3.6 ori riscul de moarte prin aritmie sau oprire cardiac i de 2.5 ori mortalitatea global, mai ales la persoanele vrstnice8,9. Aceeai concluzie se refer i la moricizina n studiul CASTII10. O analiz retrospectiv a terapiei antiaritmice la pacienii cu afectare coronarian care au suferit un stop cardiac nafara spitalului, resuscitat cu succes, a relevat urmtoarele: supravieuirea la 2 ani a fost de 69%, 69% i respectiv 89% pentru pacienii cu chinidin, procainamid i respectiv fr niciun antiaritmic11. Incidena morii subite la pacienii sub chinidin sau procainamid care au supravieuit unui stop cardiac prespital determinat de fibrilaie ventricular a crescut cu 17% (statistic nesemnificativ) fa de pacienii fr niciun antiaritmic12. Aceeai concluzie a fost i a unei metaanalize care a demonstrat c mortalitatea la 1 an la pacienii aflai sub chinidin este mult mai mare dect la cei cu placebo13. n studiul SPAF riscul unei mori prin aritmie la pacienii sub tratament cu chinidin, procainamid, disopiramid, flecainid, encainid sau amiodaron a fost de 2.1 ori mai mare dect n lipsa oricrei terapii cu antiaritmice14. La pacienii cu istoric de insuficien cardiac acest risc a fost i mai mare, respectiv de 5.8 ori14. Utilizarea unui antiaritmic de clasa I (chinidin, procainamid, disopiramid, imipramin, moricizin, lidocain, tocainid, fenitoin, mexileti, aprindin, encainid i flecainid) dupa infarctul de miocard crete de 14 ori mortalitatea faa de absena oricrei terapii15. Niciun antiaritmic de clasa I nu s-a dovedit c ar scade mortalitatea postinfarct. n concluzie, n lumina acestor studii niciun antiaritmic de clasa I nu ar trebui sa fie utilizat la tineri sau vrstnici cu afeciune coronarian pentru tratamentul TV sau AV complexe. Clasa IV de AA Blocanii calcici nu se indic n tratamentul AV complexe. Dei Verapamilul poate converti TV fascicular septal stng, administrarea intravenoasa a acestuia la pacienii cu alte forme de TV prin reintrare poate determina colaps hemodinamic. Utilizarea blocanilor calcici dup infarctul de miocard determin o mortalitate cu 4% mai mare decat n absena oricrei terapii antiaritmice; de aceea aceast clas nu este

recomandabil n terapia TV sau AV complexe la pacienii cu afeciuni coronariene, tineri sau vrstnici15.

Clasa II de AA n comparaie cu antiaritmicele de clasa I sau IV, cele de clasa II scad mortalitatea post-infarct miocardic cu 19% AV complexe16. Betablocantele reduc AV complexe inclusiv TV, cresc pragul fibrilaiei ventriculare (FV) la modelele animale i scad incidena acesteia n infarctul miocardic acut. Acestea scad cererea de oxigen a miocardului i reduc ischemia, diminu tonusul simpatic i cresc pe cel vagal, stabilizeaz potenialul membranar al celulei miocardice, toate acestea fiind mecanisme posibile ale FV. n plus, betablocantele au i efect antitrombotic i pot preveni ruptura plcii aterosclerotice. La pacienii care au supravieuit unui stop cardiac prespital determinat de FV administrarea de betablocante au scazut rata de moarte subit sau stop cardiac recurent cu 38% faa de placebo12. La pacienii vrstnici cu infarct miocardic n antecedente sau cardiopatie hipertensiv, cu AV complexe i fr TV susinut i cu fracie de ejecie peste 40%, propranololul a dus la reducerea semnificativ statistic cu 47% a morii subite cardiace i cu 37% a mortalitii cardiace totale17. La aceti pacieni sub propranolol abolirea ischemiei miocardice silenioase a dus la scaderea cu 70% a morii subite cardiace, cu 70% a celei globale cardiace i cu 69% a numrului total de decese18. Exist o distribuie circadian a morii cardiace subite i a infarctului de miocard nonfatal cu inciden mare ntre ora 6 AM i 12 PM, vrful major fiind n jurul orei 8 dimineaa i unul mai mic spre ora 7 seara19. Propranololul diminu aceast distribuie circadian a AV complexe i a ischemiei miocardice20,21. n studiul CAST betablocantele au fost un factor independent de diminuare a decesului aritmic sau opririi cardiace cu 40%, a mortalitaii globale cu 33% i a incidenei insuficienei cardiace (nou aparut sau agravarea uneia vechi)cu 32%22. faa de placebo15. La aceti pacieni propranololul determin i scderea morii subite cu 28% daca au AV complexe i cu 16% daca nu au

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) trebuie administrai n scopul reducerii mortalitaii totale la pacienii tineri i vrstnici cu insuficien cardiac, infarct miocardic n antecedente, infarct miocardic cu fracie de ejecie sub 40% i la toi cei cu afectare cardiovascular de tip aterosclerotic2-4. IECA trebuie indicai la pacienii cu AV complexe sau TV asociate afeciunilor cardiace de mai sus daca nu au contraindicaii. Mai mult, IECA trebuie asociate cu betablocantele n terapia acestor maladii.

Clasa II de AA Include blocani ai canalelor de potasiu ce determin prelungirea repolarizarii manifestat pe electrocardiograma de suprafa prin prelungirea QT. Supresia AV o realizeaz prin creterea perioadelor refractare. Astfel, prelungirea repolarizarii i a perioadelor refractare poate determina postdepolarizri care sa induc torsada de vrfuri. D-sotalolul este un antiaritmic de clasa III fr activitate de betablocare; izomerul d,l-sotalol are i activitate de beta-blocant. n trialul SWORD care a inclus pacieni cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% tratai cu d-sotalol mortalitatea a fost de 5% n grupul cu antiartimic versus 3.1% n grupul placebo. Astfel, creterea cu 77% a deceselor n grupul cu d-sotalol este posibil s se datoreze efectului proaritmic al acestuia23. D,l-sotalolul nu reduce semnificativ mortalitatea la 1 an la pacienii cu infarct miocardic n antecedente24. Nu exist nca un studiu care s compare d,l-sotalolul cu placebo sau betablocantele la pacienii cu AV complexe sau TV. De aceea, terapia cu betalocante i nu d,l-sotalolul este recomandat n TV sau AV complexe la pacienii tineri sau vrstnici cu afectare cardiac subjacent. Amiodarona este foarte eficient n supresia TV sau aritmiilor ventriculare complexe asociate unei cardiopatii. nsa incidena efectelor adverse datorate amiodaronei la 5 ani este de aproximativ 90%25. Aceasta poate determina fibroza pulmonar, efecte cardiace, efecte gastrointestinale (inclusiv hepatita), hipotiroidism, efecte neurologice,

dermatologice si oftalmologice. n studiu CAMIAT amiodarona a redus nesemnificativ mortalitatea cu 18% la pacienii care au supravieuit unui infarct miocardic cu TVNS sau cu AV complexe26. La

pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% mortalitatea a fost similar n grupul cu amiodarin versus placebo (studiul EMIAT) 27. Deoarece nu s-a demonstrat c amiodarona reduce mortalitatea la tinerii sau vrstnicii cu AV complexe sau TV asociate infarctului de miocard sau insuficienei cardiace i are o inciden mare de efecte adverse, este recomandabil utilizarea betablocantelor n terapia acestor pacieni. Terapia prin implantarea unui defibrilator cardioimplantabil (DCI) este superioar celei cu antiaritmice. Acest lucru a fost concluzia mai multor studii redate n tabelul I. Studiul SCD-HEFT a inclus pacieni cu insuficien cardiac clasa II sau III NYHA determinat de cardiopatie ischemic sau non-ischemic, cu fracie de ejecie de 35%, durata QRS de peste 120 ms pe electrocardiograma de suprafa, care au fost randomizai ntr-un grup placebo, unul cu amiodarona i unul tratat prin implantarea de DCI28. Tabelul I. Rezultatele studiilor de terapie prin DCI asupra mortalitaii la pacienii cu AV
STUDIU/TRIAL Sudden Cardiac Death Heart Failure (SCD-HEFT)
28

REZULTAT Defibrilatorul cardioimplantabil (DCI) a redus dupa 45.5 luni mortalitatea cu 23% iar amiodarona cu 6% (nesemnificativ) DCI a redus cu 54% mortalitatea la 27 de luni Supravieuirea la 1, 2 i respectiv 3 ani a fost de 89.3%, 81.6% i 75.4% respectiv 82.3%, 74.7% i 64.1% pentru DCI versus terapia cu antiaritmice; Mortalitatea cardiac prin aritmie a scazut cu 33% pe an, de la 4.5% pentru amiodarona la 3.0% pentru DCI; mortalitatea anual a fost de 10.2%/an pentru amiodaron i de 8.3%/an pentru DCI Moartea subit i oprirea cardiac a fost de 23% pentru propafenon i de 0% pentru DCI Mortalitatea la 2 ani a fost de 12.6% pentru DCI i de 19.6% pentru amiodaron sau metoprolol (o reducere semnificativ de 37% n favoarea DCI) n comparaie cu terapia antiaritmic ghidat de studiul electrofiziologic mortalitatea la 5 ani a fost redus cu 20% de ctre DCI; mortalitatea prin oprire cardiac sau aritmie a fost redus cu 76% de catre DCI dupa 5 ani de urmrire; DCI reduce mortalitatea cu 31% dup 20 de luni

Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) 20 Antiarrhytmics versus Impatable Defibrillators Trial31 Canadian Implantable Defibrillator Study32,33 Cardiac Arrest Study Hamburg34 Cardiac Arrest Study Hamburg35

Multicenter Unsustained Tachycardia Trial36

Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) 37

Intervenii invazive Dac TV sau FV este rezistent la tratamentul antiaritmic sunt recomandate interveniile invazive. Obiectivarea unor stenoze coronariene critice sau a unei ischemii miocardice severe impune revascularizare chirurgical pentru a reduce mortalitatea. Ablaia prin cateter sau chirurgical precum i intervenii ca anevrismectomia sau infarctectomia i rezecia endocardic cu sau fr crioablatia adjunctiv bazat pe cartografierea de activare reprezint alte metode invazive de tratament al aritmiilor maligne. Endoanevrismorafia cu petec de pericard combinat cu rezecia subendocardic ghidat prin cartografiere are o mortalitate mic i poate vindeca TV recurente i crete funcia sistolic a ventriculului stang. Ablaia prin cateter cu cureni de radiofrecven s -a dovedit eficient n terapia TV monomorfe la pacienii vrstnici, cu o medie de 78 de ani29. Aceast metod este curativ la pacienii cu TV idiopatic de tract de ejecie de ventricul drept sau stng i TV fascicular stng. Defibrilatorul automatic implantabil Defibrilatorul automatic implantabil (DAI) este cea mai eficient terapie n TV sau FV amenintoare de via. n studiul MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) care a inclus pacieni cu infarct miocardic n antecedente, fracie de ejecie 35%, TVNS asimptomatic documentat i TV indus la studiul electrofiziologic, n grupul cu DAI a fost o reducere a mortalitii cu 54% fa de grupul cu tratament medical30. n trialul AVID (Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators) 35% dintre pacieni au fost cu FV resuscitat iar 55% cu TV susinut cu sincop sau TV susinut, fracie de ejecie 40% i instabilitate hemodinamic prin aritmie31. Supravieuirea la 1, 2 i respectiv 3 ani n grupul cu DAI versus antiaritmic de clasa III a fost de 89.3% vs. 82.3%, 81.6% vs. 74.7% respectiv 75.4% vs. 64.1%. Eficacitatea DAI n tratamentul aritmiilor ventriculare maligne de tip TV sau FV a fost superioar fa de amiodarona i n studiul CIDS (Canadian Implantable Defibrillator Study)
32

. Efectele adverse cauzate de amiodaron au aparut n 83% din cazuri33. n

studiul CASH (Cardiac Arrest Study Hamburg) DAI a redus mortalitatea cu 37% faa de amiodaron sau propranolol34,35. Riscul de oprire cardiac i deces la 5 ani este scazut cu 76% de catre DAI la pacienii cu aritmii ventriculare susinute inductibile (trialul MUSTT) 36. Nici incidena mortalitii totale i nici a opririi cardiace i decesului prin aritmie nu este mai sczut dac terapia antiaritmic este ghidat prin studiu electrofiziologic comparativ cu absena oricrui tratament. DAI reduce semnificativ mortalitatea de orice cauz la pacienii cu infarct miocardic n antecedente i fracie de ejecie sub 30% comparativ cu terapia conventional37; acest efect de mbuntire a supravieuirii este similar la pacienii stratificai funcie de vrst, sex, fracia de ejecie a ventriculului stang, clasa NYHA i durata intervalului QRS. La pacienii sub 65 de ani DAI reduce moartea subit cardiac cu 68%, la cei ntre 65 i 74 de ani cu 65% i cu 68% dac sunt peste 75 de ani, conform datelor din studiul MADITT38. Terapia convenional cu beta blocante, statine i inhibitori de enzim de conversie sau sartani reduc mortalitatea de orice cauz cu 46%, 42% i respectiv 29%39. Amiodarona i sotalolul nu are efecte semnificative n ce privete mortalitatea39. Ghidurile ACC/AHA (American College of Cardiology /American Heart Association)40 recomand drept indicaie de clasa I a terapiei cu DAI pentru: oprirea cardiac determinat de FV sau TV care nu este cauzat de un factor reversibil; TVS spontan; sincopa de etiologie nedeterminat dar cu TVS sau FV cu degradare hemodinamic indusa la studiul electrofiziologic i terapie antiaritmic ineficient, rau tolerat sau contraindicat; TVNS n context de cardiopatie ischemic, infarct miocardic n antecedente, disfuncie de ventricul stang i FV sau TVS inductibile la studiul electrofiziologic i necontrolate de antiaritmicele din clasa I. n ghidurile ACC/AHA de insuficien cardiac DAI este o recomandare de clasa I n urmatoarele situaii41:

simptome (anterioare sau curente) de insuficien cardiac, fracie de ejecie redus i istoric de oprire cardiac, FV sau TV cu degradare hemodinamic; cardiopatie ischemic la cel puin 40 de zile dupa un infarct miocardic, fracie de ejecie sub 30%, simptome de clasa II sau III NYHA sub terapie medical optimal i o expectant de supravieuire de peste 1 an; cardiomiopatie non-ischemic, cu fracie de ejecie sub 30%, simptome de clasa II sau III NYHA sub terapie medical optimal i o expectant de supravieuire de peste 1 an;

i de clasa IIa n caz de fracie de ejecie a ventriculului stang de 30-35% indiferent de etiologie, cu simptome de clasa II sau III NYHA pe terapie medical optimal i o estimare a supravieuirii de minim 1 an41. i n cazul pacienilor supui terapiei de resincronizare cardiac ar trebui folosit un DAI. Pe baza datelor de pn n prezent pacienii vrstnici cu DAI ar trebui s beneficieze de o stimulare biventricular i nu de tip bicameral rate-responsive (DDDR-70) cu stimulare ventricular dreapt deoarece pe termen lung, vrstnicii cu o medie de 70 de ani i stimulare ventricular dreapt au o cretere a mortalitaii, reducere n fracia de ejecie i anomalii noi de cinetic la nivelul pereilor ventriculului stng decat cei cu stimulare biventricular42 . MESAJE DE REINUT: Se va efectua, pe ct posibil, tratamentul substratului tahicardiei ventriculare (TV) sau aritmiilor ventriculare (AV) complexe. Nu se indic terapie antiaritmic persoanelor asimptomatice cu aritmii ventriculare complexe fr o cardiopatie subiacent. Betablocantele sunt singurele antiaritimice care reduc mortalitatea n TV i AV complexe. Ablaia prin cateter cu radiofrecven s-a dovedit eficient la persoanele cu TV monomorf i mecanism focal sau prin reintrare (n jurul cicatricei determinate de un infarct miocardic)

Defibrilatorul cardiac implantabil este terapia cea mai eficient n TV amenintoare de via sau fibrilaia ventricular.

Bibliografie
1. Aronow WS, Ahn C, Mercando A, et al. Prevalence and association of ventricular tachycardia and complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and without cardiovascular disease. J Gerontol: Med Sci. 2002;57A:M178-M180. Smith SC Jr, Blair SN, Bonow RO, et al. AHA/ACC guidelines for secondary prevention for patients with coronary and other atherosclerotic cardiovascular disease: 2006 update: endorsed by the National Heart, Lung, and Blood Institute. Circulation. 2006;113:2363-2372. Aronow WS, Ahn C, Kronzon I. Effect of beta blockers alone, of angiotensin-converting enzyme inhibitors alone, and of beta blockers plus angiotensin-converting enzyme inhibitors on new coronary events and on congestive heart failure in older persons with healed myocardial infarcts and asymptomatic left ventricular systolic dysfunction. Am J Cardiol. 2001;88:1298-1300. HOPE (Heart Outcomes Prevention Evaluation) Study Investigators. Effects of an angiotensinconverting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients. N Engl J Med. 2000;342:145-153. Aronow WS, Ahn C. Incidence of new coronary events in older persons with prior myocardial infarction and serum low-density lipoprotein cholesterol 125 mg/dL treated with statins versus no lipid-lowering drug. Am J Cardiol. 2002;89:67-69. Grundy SM, Cleeman JI, Merz CNB, et al. Implications of recent clinical trials for the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation. 2004;110:227239. Aronow WS, Mercando AD, Epstein S, Kronzon I. Effect of quinidine or procainamide versus no antiarrhythmic drug on sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J. Cardiol. 1990;66:423-428. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Preliminary report. Effect of encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after myocardial infarction. N Engl J Med. 1989;321:406-412. Akiyama T, Pawitan Y, Campbell WB, et al. Effects of advancing age on the efficacy and side effects of antiarrhythmic drugs in post-myocardial infarction patients with ventricular arrhythmias. J Am Geriatr Soc. 1992;40:666-672. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent moricizine on survival after myocardial infarction. N Engl J Med. 1992;327:227-233. Moosvi AR, Goldstein S, VanderBrug Medendorp S, et al. Effect of empiric antiarrhythmic therapy in resuscitated out-of-hospital cardiac arrest victims with coronary artery disease. Am J Cardiol. 1990;65:1192-1197. Hallstrom AP, Cobb LA, Hui Yu B, et al. An antiarrhythmic drug experience in 941 patients resuscitated from an initial cardiac arrest between 1970 and 1985. Am J Cardiol. 1991;68:10251031. Coplen SE, Antmann EM, Berlin JA, et al. Efficacy and safety of quinidine therapy for maintenance of sinus rhythm after cardioversion: A meta-analysis of randomized control trials. Circulation. 1990;82:1106-1116. Flaker GC, Blackshear JL, McBride R, et al. Antiarrhythmic drug therapy and cardiac mortality in atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 1992;20:527-532. Teo KK, Yusuf S, Furberg CD. Effects of prophylactic antiarrhythmic drug therapy in acute myocardial infarction. An overview of results from randomized controlled trials. JAMA. 1993;270:1589-1595.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10. 11.

12.

13.

14. 15.

16. Lichstein E, Morganroth J, Harrist R, et al. Effect of propranolol on ventricular arrhythmia. The Beta-Blocker Heart Attack Trial experience. Circulation. 1983;67[suppl I]:I-5-I-10. 17. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Effect of propranolol versus no antiarrhythmic drug on sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in patients 62 years of age with heart disease, complex ventricular arrhythmias, and left ventricular ejection fraction 40%. Am J Cardiol. 1994;74:267-270. 18. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Decrease of mortality by propranolol in patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias is more an anti-ischemic than an antiarrhythmic effect. Am J Cardiol. 1994;74:613-615. 19. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Circadian variation of sudden cardiac death or fatal myocardial infarction is abolished by propranolol in patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1994;74:819-821. 20. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of ventricular arrhythmias in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1995;75:514-516. 21. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of myocardial ischemia in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1995;75:837-839. 22. Kennedy HL, Brooks MM, Barker AH, et al. Beta-blocker therapy in the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. Am J Cardiol. 1994;74:674-680. 23. Waldo AL, Camm AJ, deRuyter H, et al. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left 1. ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. Lancet. 1996;348:7-12. 24. Julian DJ, Prescott RJ, Jackson FS, Szekely P. Controlled trial of sotalol for one year after myocardial infarction. Lancet. 1982;1:1142-1147. 25. Herre J, Sauve M, Malone P, et al. Long-term results of amiodarone therapy in patients with recurrent sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol. 1989;13:442-449. 26. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, et al. Randomised trial of outcome after myocardial infarction in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Lancet. 1997;349:675-682. 27. Julian DG, Camm AJ, Frangin G, et al. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Lancet. 1997;349:667-674. 28. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237. 29. Channamsetty V, Aronow WS, Sorbera C, et al. Efficacy of radiofrequency catheter ablation in treatment of elderly patients with supraventricular tachyarrhythmias and ventricular tachycardia. Am J Therap. 2006;13:513-515. 30. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940. 31. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583. 32. Roy D, Green M, Talajic M, et al. Mode of death in the Canadian Implantable Defibrillator Study (CIDS) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):1-495. 33. Bokhari F, Newman D, Greene M, et al. Long-term comparison of the implantable cardioverter defibrillator versus amiodarone. Eleven-year follow-up of a subset of patients in the Canadian Implantable Defibrillator Study CIDS. Circulation. 2004;110:112-116. 34. Siebels J, Cappato R, Ruppel R, et al. Preliminary results of the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). Am J Cardiol. 1993;72:109F-113F. 35. Cappato R, Siebels J, Kuck KH. Value of programmed electrical stimulation to predict clinical outcome in the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):I495-I-496. 36. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in patients with coronary artery disease. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.

37. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;346:877-883. 38. Goldenberg I, Moss AJ. Treatment of arrhythmias and use of implantable cardioverterdefibrillators to improve survival in elderly patients with cardiac disease. In Aronow WS (ed): Clinics in Geriatric Medicine on Heart Failure, Philadelphia, Elsevier, 2007;23:205-219. 39. Lai HM, Aronow WS, Kruger A, et al. Effect of beta blockers, angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers, and statins on mortality in patients with implantable cardioverter-defibrillators. Am J Cardiol. 2008;102(1):77-78. 40. Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, et al. ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Pacemaker Implantation). Circulation. 1998;97:1325-1335. 41. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and management of chronic heart failure in the adultsummary article. A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure). Developed in collaboration with the American College of Chest Physicians and the International Society for Heart and Lung Transplantation. Endorsed by the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2005;46:1116-1143. 42. Sukhija R, Aronow WS, Sorbera C, et al. Patients, mean age 70 years, with dual-chamber rateresponsive pacing (DDDR-70) have a higher mortality than patients with backup ventricular pacing (VVI-40) at 3.7-year follow-up. J Gerontol Med Sci. 2005;60A:M603-M604.

4. Fibrilatia ventriculara Fibrilatia ventricular (FV), asociat cel mai adesea cu infarctul de miocard i ischemia miocardic, este cea mai frecvent aritmie ce induce moartea subit. n lipsa iniierii resuscitarii cardio-respiratorii decesul intervine n cateva minute. Numrul supravieuitorilor unei opriri cardiace nafara spitalului a crescut dup constituirea echipelor comunitare de salvare n urgen i lrgirea utilizrii defibrilatoarelor automatice externe (DAE). Mecanismele fiziopatologice posibil implicate n apariia FV sunt: acumularea de calciu intracelular, aciunea radicalilor liberi, alterri metabolice i modularea sistemului nervos autonom. Acestea pot datora: terapiei cu antiaritmice; hipoxiei; ischemiei; fibrilaiei atriale; sindromului de preexcitaie care determin frecvene ventriculare foarte mari;

cardioversiei (prin oc electric asincron sau contact accidental prin echipament cu mpamantare defect); activrii opiunii ATP (anti-tachycardia pacing sau stimulare ventricular competitiv) ca mijloc terapeutic n tahicardia ventricular (TV) la un pacient cu defibrilator automatic implantabil (DAI).

Cauza cea mai frecvent a opririi cardiace pre-spital o constituie FV (65-85%); n aproximativ 20-30% din cazuri sunt bradi-aritmiile i asistola iar n 7-10% din cazuri tahicardia ventricular (TV cu frecvena ventricular rapid, cel mai adesea monomorf; precede uneori FV) 1. Aceasta din urm are nsa prognosticul cel mai bun. Pacienii cu infarct miocardic n antecedente, care prezint extrasistole ventriculare polimorfe frecvente, cu fenomen R/T sau TV au risc crescut de moarte subit. Incidena FV i deci a morii subite este crescut i la pacienii cu insuficien cardiac congestiv i fracie de ejecie sub 30% precum i la supravieuitorii unei opriri cardiace, la care recurena VF n primul an este de pn la 30% 2. FV apare de 3 ori mai frecvent la barbai dect la femei (datorit cardiopatiei ischemice mai frecvent la barbai). n pn la 40% din cazurile de oprire cardiac nafara spitalului nu exist niciun martor; n condiii ideale de resuscitare maxim 20% din aceti pacieni supravieuiesc i ajung s se externeze din spital. Riscul major dupa un astfel de eveniment este encefalopatia anoxic, care survine n 30-80% din cazuri. Pn la 45% dintre persoanele care au suferit un episod de FV au avut o vizit la medic n ultimele 4 saptamani nsa la aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost cardiovasculare 3,4. n anamneza unui pacient cu FV poate exista: cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac, sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale; cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac congestiv);

cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie miocardic i aritmii ventriculare; valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever, nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii ventriculare frecvente; miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau presincop; cardiopatie congenital; sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT; sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu frecvena ventricular foarte rapid;

sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc. Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului5. Acesta include: caracteristici clinice: tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste 90 mmHg (1 punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte), timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane sub 25 minute (1 punct); timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane peste 25 minute (0 puncte); rspuns neurologic (1 punct); comatos (0 puncte);

Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic. Cauzele de FV pot fi: cardiopatia ischemic: FV poate apare datorit unei cicatrici miocardice (prin mecanism de reintrare) sau chiar a unui infarct miocardic acut (n aproximativ 20% din cazuri); leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar

cele unicoronariene rar; betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de moarte subit la pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole ventriculare frecvente6; reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie poate induce instabilitate electric; cardiomiopatii non-ischemice: dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxic-alcoolice): prin fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal diastolic crescut, hipersimpaticotonie, activare neurohormonal i diselectrolitemii pot duce la tahiaritmii ventriculare prin reintrare; medicaia recomandat n insuficiena cardiac poate avea efecte proaritmice (iatrogenie)7,8; hipertrofic: este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub 30 de ani, avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni i de 2-4%/an la aduli; este determinat de mutaii la nivelul genelor care codific lanurile grele de beta-miozin, troponin T, miozin care leag proteina C; este cea mai important cauz de deces la atlei; dei ntr-un procent semnificativ FV/TV este indus la eforturi susinute, n multe cazuri apare i n repaus sau eforturi medii; scderea presiunii arteriale n perioada de dup efort crete gradientul din tractul de ieire, induce ischemie miocardic i aritmii maligne, care nu se reduc spontan i rspuns greu la manevrele de resuscitare9; displazia aritmogena de ventricul drept: n care miocardul ventricular drept (cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit unor defecte genetice la nivelul cromozomilor 1 i 14) si se creaz condiii de reintrare i aritmogenicitate, cu o rat a FV de 2%/an10; aritmiile atriale pot exista n aproximativ 25% dintre pacieni; moartea subit poate fi prima manifestare, mai ales la efort fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV unda este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre pacieni la 5 i respectiv 10 ani;

anomalia Uhl este o cardiomiopatie similara displaziei aritmogene de ventricul drept n care endocardul este lipit de epicard (propriu zis lipsete miocardul) i care se manifest la copii;

valvulopatiile: stenoza aortic necorectat chirurgical poate determina moarte subit att prin aritmii ventriculare maligne (precum TV i FV) ct i prin bradiaritmii; dup nlocuirea valvei aortice FV poate surveni pn la 20% dintre pacieni, pn la 6 luni, cel mai frecvent n primele 3 sptmni postoperator; FV reprezint a doua cauz de deces n postoperator11; insuficiena aortic prin dilatarea ventriculului stng i insuficiena cardiac poate duce la aritmii ventriculare prin reintrare sau ectopii; prolapsul de valva mitral asociat cu insuficien mitral sever determin, rar, FV.

cardiopatii congenitale precum cardiomiopatia hipertrofic, anomalia de origine a arterelor coronare, stenoza aortic, necroza intim medie i obstrucia arterei nodului sinusal pot determina FV; la copii FV poate avea drept cauze: cardiopatii congenitale corectate sau nu chirurgical: tetralogia Fallot (10% dintre pacienti)12, transpoziia marilor artere, operatia Fontan, stenoza aortic, sindromul Marfan, sindromul Eisenmenger, blocul congenital, boala Ebstein; cardiopatii dobandite precum boala Kawasaki, miocardita sau cardiomiopatia dilatativ; cardiopatii pe cord anormal structural diagnosticate dup primul episod de FV: cardiomiopatia hipertrofic, anomalii congenitale ale arterelor coronare, displazia aritmogen de ventricul drept; cardiopatii pe cord normal structural diagnosticate dup primul episod de FV: sindromul QT lung, sindromul WPW, TV sau

FV primar, hipertensiunea arterial pulmonar primitiv, comoie miocardic. anomalii electrofiziologice primare asociate unei activiti simpatice anormale: Sindromul QT lung congenital cu formele sale: sindromul Jervel i Lange-Nielsen i Romano-Ward (n 90% din cazuri) se asociaz cu TV polimorf numit torsada de vrfuri precipitat de emoii extreme, stimulare auditiv i efort fizic intens; diagnosticul sindromului QT lung congenital se face pe baza a 2 criterii majore (QT > 420 ms la femei i > 450 ms la barbai, sincop indus de stres, istoric familial de QT lung) sau 1 criteriu major i 2 minore (surditate congenital, alternana undei T, bradicardie) 13,14; Sindromul QT lung dobandit dup un anumit tratament (cu antiaritmice de clasa IA sau III, antidepresive triciclice, antihistaminice, (hemoragii antibiotice, etc), boli leziuni cerebrovasculare hipotalamice), hipomagneziemie,

subarahnoi-diene,

diselectrolitemii

(hipokaliemie,

hipocalcemie), hipotiroidism, etc. Sindromul WPW cnd se asociaz cu fibrilaia atrial cu ritm rapid poate degenera n FV; riscul este crescut cnd exist mai multe ci accesorii, cnd calea accesorie este localizat postero-septal sau intervalul R-R preexcitat n timpul fibrilaiei atriale este sub 220 ms; Sindromul Brugada este dat de o mutaie a genei SCN5A de pe cromozomul 3 care determin un patern ECG de tip bloc de ram drept cu supradenivelare de segment ST n lipsa oricrei anomalii structurale i care se asociaz cu moarte subit; pacienii asimptomatici au acelai risc de moarte subit ca i cei care au supravieuit unui asemenea episod, DAI fiind singura soluie terapeutic eficient 15;

FV primitiv (idiopatic): apare pe un cord normal structural; obinuit nu este precedat de simptome, are un prognostic nefavorabil, rata de recurene fiind de 33%; contrar acesteia, TV idiopatic are un prognostic benign, n general;

Tahicardia de tract de ejecie de ventricul drept (de tip RVOT): este cea mai comun form de TV idiopatic (aproximativ 7080%) fiind de tip bloc de ram stng cu axa QRS inferioar, indus de efort, adenozin-sensibil (deoarece are un mecanism de tip trigger - focal), monomorf i o cauz rar de FV;

Sindromul Lown-Ganong-Levine caracterizat prin tahiaritmii (prin reintrare atrio-ventricular, intranodal - mai frecvent i prin cale accesorie ocult - mai rar), interval PR scurt i durata QRS normala; datorit cii accesorii atrio-ventriculare conducerea anterograd este foarte rapid i de aceea tahicardia paroxistic supraventricular poate degenera ntr-o FV.

embolia pulmonar care prin colapsul hemodinamic si/sau hipoxia sever poate determina aritmii ventriculare maligne i moarte subit; disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i necroza aortic medio-chistic.

Din punct de vedere paraclinic la pacienii cu FV se impune: Biologic: o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard; o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza metabolic sever, hipokaliemia, hiperkaliemia, hipocalcemia,

hipomagneziemia); o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin, chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;

o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al insuficienei cardiace decompensate; Imagistic: o Radiografia de torace pentru staza cardiac, cardiomegalie, hipertensiune pulmonar; o Ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a ventriculului stng, tamponada cardiac, etc; o Scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau technetiu 99m) pentru evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice; este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia coronarian 6; o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda , sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc. o Teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic; Intervenional: o Angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a disfunciei ventriculare; o Studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit;

identificarea unei ci accesorii cu perioada refractar sub 250 ms indic risc crescut de degenerare a tahicardiei paroxistice

supraventriculare n TV/FV. Din punct de vedere terapeutic se recomand: 1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR): o implic nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat (advanced cardiac life support ACLS) care presupune i defibrilarea electric extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la adulti i 2J/kg, apoi 2-3 J/kg, apoi 4 J/kg la copii); o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV; o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian i pompieri; o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut; o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni inutile a miocardului i implicit aritmii; o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor, presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CKMB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de miocard; o n FV, ACLS are urmtoarea secven: se verific dac este FV (cel mai rapid cu padelele de la defibrilatorul extern, dac este posibil, sau cu electrocardiograful) i se ncepe printr-o secven de 3 ocuri (dac exist defibrilatorul la ndemn) nainte de RCR;

oc electric extern de 200 J (adult) sau 2 J/kg (copil) sau energia bifazic echivalent; oc electric extern de 200-300 J (adult) sau 2-3 J/kg (copil) sau energia bifazic echivalent; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator);

se verific prezena pulsului; n paralel se corecteaz eventualele condiii asociate (hipoxie, diselectrolitemie, pneumotorax, tamponada cardiac, etc), se face RCR timp de 1 minut;

oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator);

amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 11.5 mg/kg n bolus; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator);

lidocaina 1 mg/kg IV dac mai nti s-a utilizat amiodarona; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim; ocurile ulterioare se vor administra la intervale de pn la 1 minut;

adrenalina 1 mg n bolus IV (sau vasopresina 40 U, o singur dat, cu o pauza de 10 minute nainte de o alt fiol de adrenalin);

procainamida 50 mg/min IV (maxim 1 g); urmtoarele medicamente se vor administra nsoite la aproximativ 30 de secunde de cte 1 oc: lidocain (1-1.5 mg/kg IV; maxim 3 mg/kg total); amiodarona 0.5 mg/min dup bolusul de 1 mg/kg; adrenalina 0.1-0.2 mg/kg IV sau 1 mg IV

la fiecare 3 minute; procainamida 30 mg/minut IV maxim 17 mg/kg n FV refractar; sulfat de magneziu 1-2 mg IV bolus (n hipomagneziemie sau FV refractara); bicarbonat de sodiu 1 mg/kg IV bolus (n hiperkaliemie sau supradozare de antidepresante triciclice; lidocaina i adrenalina se pot administra i pe sonda endotraheal ntr-o doz de 2.5 ori mai mare dect cea IV (dac nu se poate pune o linie venoas); postresuscitare se va: o monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de terapie intensiv deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV; o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut, bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut; o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice, instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni); o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot. 2. implantarea unui defibrilator automatic (DAI) pentru preventia secundar i primar la pacienii cu risc nalt (la care terapia cu antiaritmice ghidat d e studiul electrofiziologic a euat); la pacienii cu istoric de infarct miocardic, fracie de ejecie sub 35%, episoade de TV nesustinut i TV inductibil i nesupresibil implantarea unui DAI determin reducerea cu 54% a mortalitii fa de terapia medical convenional16; 3. ablaia prin radiofrecven care se recomand la pacienii cu WPW sau ci accesorii cu perioada refractar scurt (cu risc de degenerare n TV/FV), TV ischemic (prin mecanism de reintrare), idiopatic, de tract de ejecie a ventriculului drept sau stng; 4. pontajul (by-pass) aorto-coronarian determin reducerea TV/FV mai ales la pacienii cu leziuni tricoronariene i fenomene de insuficien cardiac17,18; uneori este necesar i implantarea unui DAI; 5. anevrismectomia, mai rar practicat, se asociaz frecvent i cu terapia prin DAI;

6. protezarea valvular n stenozele aortice strnse (cu funcie ventricular pstrat) sau uneori n prolapsul patologic de valv mitral este necesar; 7. transplantul cardiac ortotopic se indic la supravieuitorii unei mori subite i insuficiena cardiac refractar.

MESAJE DE RETINUT: defibrilarea este prima masura urgenta care se impune in FV, inainte de inceperea manevrelor de resuscitare, daca este disponibil un defibrilator; sansele de reusita sunt mari daca defibrilarea se face in primele 4-6 minute; FV se poate repeta in 50% din cazuri, de aceea este necesara monitorizarea pacientilor supravietutori intr-o sectie de terapie intensiva; DAI este singura solutie eficienta in unele afectiuni asociate cu TV/FV.

Bibliografie
1. 2. 3. 4. 5. 6. Myerburg RJ, Kessler KM, Zaman L, et al. Survivors of prehospital cardiac arrest. JAMA. 1982;247(10):1485-90. Becker LB, Han BH, Meyer PM, et al. Racial differences in the incidence of cardiac arrest and subsequent survival. The CPR Chicago Project. N Engl J Med. 1993;329(9):600-6. Cobb LA, Baum RS, Alvarez H 3rd, Schaffer WA. Resuscitation from out-of-hospital ventricular fibrillation: 4 years follow-up. Circulation. 1975;52(6 Suppl):III223-35. Cobb LA, Fahrenbruch CE, Walsh TR, et al. Influence of cardiopulmonary resuscitation prior to defibrillation in patients with out-of-hospital ventricular fibrillation. JAMA. 1999;281(13):1182-8. McCullough PA, Thompson RJ, Tobin KJ. Validation of a decision support tool for the evaluation of cardiac arrest victims. Clin Cardiol. 1998;21(3):195-200. Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201 scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7. Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9. Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds. Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders Co;1994:769-779.

7. 8. 9.

10. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders Co;1994:754-769. 11. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart J. 1980;99(4):419-24. 12. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9. 13. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31. 14. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right question. Lancet. 1993;341(8847):741-2. 15. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15. 16. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40. 17. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75. 18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.

5. Moartea subit cardiac

Moartea subit cardiac (MSC) este decesul neateptat de cauz cardiac care survine n mai puin de o or de la debutul simptomelor, la o persoan cunoscut sau nu cu o afeciune cardiac. Cauza majoritar a MSC sunt aritmiile cardiace (tahicardia-TV i fibrilaia ventricular-FV) iar aproximativ 50% din decesele de cauz cardiac pot fi considerate subite. La aproximativ 20-30% dintre pacieni n momentul constatrii MSC se obiectiveaz bradiaritmii sau asistol. Adesea este dificil de determinat evenimentul iniial cauzator al MSC deoarece asistola i activitatea electric fr puls pot fi consecina unei TV susinute. Mai rar o bradiaritmie iniial poate cauza ischemie miocardic i ulterior TV sau FV. Cel mai frecvent MSC survine pe un cord anormal structural; infarctul de miocard i remodelarea miocardic postinfarct sunt cele mai comune cauze de MSC. Apariia dup un infarct de miocard a extrasistolelor ventriculare (n mod particular polimorfe i cu interval scurt de cuplaj adic cu fenomen R/T) sau a TV nesusinute sau susinute indic factori de risc crescut de MSC. Supresia extrasistolelor ventriculare cu antiaritmice crete mortalitatea prin efectele proaritmice ale acestora.

MSC este prima manifestare a unei afeciuni cardiace la o mare parte dintre persoanele cu stop cardiac instalat nafara spitalului. Defibrilatorul automatic extern (DAE) i defibrilatorul cardiac implantabil (DAI) reprezint factorul terapeutic esenial n MSC, ambele fiind eficiente n TV i FV1. Pacienii cu tahiaritmii precum TV au cel mai bun prognostic n caz de oprire cardiac subit. Exist multipli factori care pot genera TV sau FV: la nivel de organ (dezechilibrul componentelor sistemului nervos autonom); la nivel tisular (reintrare, alternana duratei potenialelor de aciune, etc); la nivel celular (activitate de trigger sau creterea automatismului); la nivel subcelular (activare anormal sau dezactivarea canalelor ionice).

Apariia unui bloc anatomic sau funcional n calea propagrii impulsului poate crea un circuit pe care s-l parcurg frontul de depolarizare genernd astfel TV. Degenerarea TV n FV implic alte mecanisme precum spargerea frontului de und i coliziunea. La nivel celular, creterea excitaiei i scderea rezervei de repolarizare a cardiomiocitelor poate induce activitate ectopic (prin automatism crescut sau triggeri) i contribui la iniierea TV sau FV. La nivel subcelular alterarea curenilor de calciu i potasiu intracelulari, prezena unor mutaii ce determin disfuncia canalelor ce sodiu poate crete probabilitatea de apariie a TV sau FV. Cardiomiopatia hipertrofic i cea dilatativ, stenoza aortic, miocardita sau alte cauze de inflamaie i fibroz miocardic se asociaz cu un risc crescut de MSC. Mai rar MSC survine n lipsa unei anomalii structurale cardiace i atunci sunt implicate o serie de sindroame congenitale generatoare de aritmii cardice. Chiar dac muli pacieni au un substrat aritmogen i deci un bloc anatomic sau funcional, nu toi dezvolt MSC. Identificarea pacienilor la risc reprezint o problem important n cardiologie i mai exact n ritmologie. Cel mai puternic factor predictor de MSC este disfuncia ventricular stng de orice cauz. Asocierea ischemiei regionale cu disfuncia ventricular stng i un eveniment precipitant precum agravarea ischemiei, acidoza, hipoxia, tensiunea la nivelul peretelui ventricular, medicamentele sau anomalii metabolice a fost propus drept factorul declanant n MSC (fig. 1).

Figura 1. Factorii care intervin n moartea subit cardiac

MSC este responsabil pentru aproximativ 50% din decesele prin boal coronarian, fiind adeseori prima expresie a bolii2. Incidena MSC este paralel cu cea a bolii coronariene, vrful acesteia fiind ntre 45 i 75 de ani. Mai multe decese sunt atribuabile MSC dect celor prin cancer bronhopulmonar, cancer de sn sau SIDA, incidena anual n populaia adult fiind de 0.1-0.2%3. Este mai mare n subgrupurile de pacieni cu risc nalt (insuficien cardiac congestiv cu fracie de ejecie sub 30%, faza de convalescen a infarctului miocardic acut, pacienii care au supravieuit unui stop cardiac). Incidena MSC este de 3 ori mai mare la brbai dect la femei. n populaia general cele mai multe MSC sunt la pacienii cu risc sczut. Pn la 40% dintre MSC au loc n absena oricrui martor. Supravieuirea pacienilor cu MSC depinde de prezena unei persoane competente n acordarea suportului vital bazal, de sosirea rapid a personalului specializat, a defibrilatorului i acordarea suportului vital avansat precum i de rapiditatea transferului la spital. Oricum n condiii ideale doar maxim 20% dintre pacienii cu MSC nafara spitalului ajung s se externeze. Amplasarea unor defibrilatoare cardiace externe automate i instruirea populaiei pentru a-l utiliza ar putea mbunti rezultatele n MSC. Pn la sosirea n departamentul de urgene determinanii cei mai importani ai supravieuirii sunt: o tensiune arterial sistolic de pn la 90 mm Hg, o perioad de timp

ntre pierderea contienei i recuperarea circulaiei spontane de mai puin de 25 de minute i un oarecare grad de rspuns neurologic. Complicaia de temut n MSC este encefalopatia anoxic, car apare n 30-80% din cazuri. Pana la 45% dintre persoanele care au suferit un episod de FV au avut o vizita la medic in ultimele 4 saptamani insa la aproximativ 75% dintre ele acuzele nu au fost cardiovasculare. n anamneza unui pacient cu MSC poate exista: cardiopatie ischemic (n 80% din cazuri) cu antecedente de oprire cardiac, sincop, infarct miocardic n ultimele 6 luni, fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, istoric de aritmii ventriculare (peste 20 extrasistole ventriculare/or sau TV nesustinut), test de efort pozitiv pentru ischemie miocardic i aritmii ventriculare, asociat cu scderea tensiunii arteriale; cardiomiopatie dilatativ (mai ales ischemic sau dilatativ) cu antecedente de oprire cardiac, sincop sau presincop sau fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, sub tratament inotrop (mai ales pentru insuficien cardiac congestiv); cardiomiopatie hipertrofic obstructiv sau nu, cu antecedente de oprire cardiac, sincop sau presincop, istoric de moarte subit n familie, simptome de insuficien cardiac congestiv, test de efort pozitiv pentru ischemie miocardic i aritmii ventriculare; valvulopatii precum stenoza sau regurgitarea aortic sau mitral sever, nlocuire valvular n ultimele 6 luni, cu istoric de sincop sau de aritmii ventriculare frecvente; miocardit cu fracie de ejecie a ventriculului stng sub 30-35%, simptome de decompensare a insuficienei cardiace, istoric de oprire cardiac, sincop sau presincop; cardiopatie congenital; sindrom QT lung sau medicaie care alungete intervalul QT; sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) cu fibrilaie sau flutter atrial cu frecvena ventricular foarte rapid; sindrom Brugada, displazie aritmogen de ventricul drept, etc.

Exist un scor de oprire cardiac, dezvoltat de Thompson i McCullough, cu valoare diagnostic, care poate fi util la pacienii cu oprire cardiac nafara spitalului4,5. Acesta include: caracteristici clinice: o tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste 90 mmHg (1 punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte); o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane sub 25 minute (1 punct); o timpul de la pierderea constienei la reapariia circulaiei spontane peste 25 minute (0 puncte); o rspuns neurologic (1 punct); o comatos (0 puncte). Pacienii cu scor maxim (3 puncte) n 82% din cazuri au ansa de a supravieui i a se externa iar n 89% din cazuri recupereaz din punct de vedere neurologic. Cauzele de MSC pot fi: cardiopatia ischemic: o FV poate apare datorit remodelrii miocardice i prezenei unei cicatrici miocardice (prin mecanism de reintrare) sau chiar a unui infarct miocardic acut (n aproximativ 20% din cazuri); o se asociaz cu fibroz interstiial difuz chiar n zonele neinfarctate; aceasta creaz condiii de bloc anatomic similar unei cicatrici postinfarct; o leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar cele unicoronariene, mai rar; o la necropsie se evideniaz frecvent complicaii ale plcii aterosclerotice (fisur, hemoragie, tromboz), n 40-70% fiind prezent un infarct miocardic n evoluie; o reperfuzia miocardic prin tromboliz sau angioplastie poate induce instabilitate electric i deci risc de tulburri de ritm maligne;

o spasmul coronarian expune miocardul att la ischemie ct i la insultele reperfuziei; poate fi incriminat n opririle cardiace inexplicabile; o anomaliile nonaterosclerotice coronariene precum leziuni congenitale, embolia i anomalii mecanice ale arterelor coronare, arterita coronarelor se pot asocia cu o rat crescut de MSC; o betablocantele sunt eficiente n scderea ratei de moarte subit la pacienii cu infarct miocardic i FV, TV i extrasistole ventriculare frecvente6; acestea sunt la fel de eficiente ns i n cardiomiopatiile nonischemice. cardiomiopatii non-ischemice: o cardiomiopatia dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxicalcoolice): prin fibroz extensiv subendocardic, presiunea terminal diastolic crescut, hipersimpaticotonie, activare neurohormonal i diselectrolitemii pot apare tahiaritmii ventriculare prin reintrare; n 80% dintre pacieni au TV nesusinut la monitorizarea holter; apariia unei sincope neexplicabil la pacienii cu insuficien cardiac clasa III-IV NYHA este un predictor de MSC; mecanismul MSC poate fi i bradiaritmia sau disociaia electromecanic, mai ales n caz de disfuncie mecanic ventricular stng avansat; un predictor important de MSC este presiunea terminal diastolic crescut i tensiunea la nivelul peretelui; medicaia recomandat n insuficiena cardiac (inotrop pozitive, antiaritmice, diuretice) poate avea efecte proaritmice (iatrogenie)7,8; diureticele care economisesc potasiu pot avea un efect protector n MSC; o cardiomiopatia hipertrofic:

este cauza cea mai frecvent de FV la tinerii sub 30 de ani, avnd o inciden de 4-6%/an la copii i adolesceni i de 24%/an la aduli;

este o afeciune autozomal dominant determinat de mutaii la nivelul genelor care codific lanurile grele de beta-miozin, troponin T, miozin care leag proteina C;

este cea mai important cauz de deces la atlei; dei ntr-un procent semnificativ FV/TV este indus la eforturi susinute, n multe cazuri apare i n repaus sau eforturi medii; scderea presiunii arteriale n perioada de dup efort crete gradientul din tractul de ieire, induce ischemie miocardic i aritmii maligne, care nu se reduc spontan i rspund greu la manevrele de resuscitare9;

TV nesusinut polimorf sau rapid are o valoare predictiv mai bun dect TV nesusinut monomorf sau asimptomatic;

displazia aritmogen de ventricul drept: o este o afeciune cu o transmitere frecvent autozomal dominant (mai rar autozomal recesiv - boala Naxos) n care miocardul ventricular drept (cel mai frecvent) este nlocuit de esut fibro-adipos (datorit unor defecte genetice la nivelul cromozomilor 1, 6, 14 sau 17p) si se creaz condiii de reintrare i aritmogenicitate, cu o rat a FV de 2%/an10; o afecteaz mai frecvent femeile; determin semne i simptome de hipertrofie i dilataie de ventricul drept i TV monomorfic sau polimorfic susinut cu morfologie de tip bloc de ram stng, cu ax la minus 90-100; o implicarea septului interventricular i a ventriculului stng are prognostic mai ru; o aritmiile atriale pot exista n aproximativ 25% dintre pacieni; o sincopa i moartea subit pot fi prima manifestare, mai ales la efort fizic, cnd poate apare i sincopa; dup primul episod de TV unda

(fig. 2) este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre pacieni la 5 i respectiv 10 ani; -

Figura 2. Unda (epsilon)

anomalia Uhl este o cardiomiopatie similar displaziei aritmogene de ventricul drept n care endocardul este lipit de epicard (propriu zis lipsete miocardul) i care se manifest la copii;

valvulopatiile: stenoza aortic necorectat chirurgical poate determina moarte subit att prin aritmii ventriculare maligne (precum TV i FV) ct i prin bradiaritmii; dup nlocuirea valvei aortice FV poate surveni pn la 20% dintre pacieni, pn la 6 luni, cel mai frecvent n primele 3 sptmni postoperator; FV reprezint a doua cauz de deces n postoperator11; insuficiena aortic prin dilatarea ventriculului stng i insuficiena cardiac poate duce la aritmii ventriculare prin reintrare sau ectopii;

prolapsul de valva mitral asociat cu insuficien mitral sever determin, rar, FV; riscul de MSC se asociaz cu istoricul familial de MSC, aspectul ecocardiografic de valv redundant, anomalii de repolarizare, alungirea intervalului QTc (peste 420 ms la femei i peste 450 ms la brbai).

cardiopatii congenitale precum cardiomiopatia hipertrofic, anomalia de origine a arterelor coronare, stenoza aortic, necroza intim medie i obstrucia arterei nodului sinusal pot determina FV; la copii FV poate avea drept cauze: cardiopatii congenitale corectate sau nu chirurgical: tetralogia Fallot (10% dintre pacienti)12, transpoziia marilor artere, operatia Fontan, stenoza aortic, sindromul Marfan, sindromul Eisenmenger, blocul congenital, boala Ebstein; cardiopatii dobndite precum boala Kawasaki, miocardita sau cardiomiopatia dilatativ; cardiopatii pe cord anormal structural diagnosticate dup primul episod de FV: cardiomiopatia hipertrofic, anomalii congenitale ale arterelor coronare, displazia aritmogen de ventricul drept; cardiopatii pe cord normal structural diagnosticate dup primul episod de FV: sindromul QT lung, sindromul WPW, TV sau FV primar, hipertensiunea arterial pulmonar primitiv, comoie miocardic.

o anomalii electrofiziologice primare asociate unei activiti simpatice anormale: o sindromul QT lung idiopatic este o afeciune familial rar; congenital cu formele sale: sindromul Jervell-Lange-Nielsen i Romano-Ward (n 90% din cazuri) se asociaz cu TV polimorf numit torsada de vrfuri precipitat de emoii extreme, stimulare auditiv i efort fizic intens; diagnosticul sindromului QT lung congenital se face pe baza a 2 criterii majore (QT >420 ms la femei

i >450 ms la brbai, sincop indus de stres, istoric familial de QT lung) sau 1 criteriu major i 2 minore (surditate congenital, alternana undei T, bradicardie) 13,14; dobndit dup un anumit tratament (cu antiaritmice de clasa IA sau III, antidepresive triciclice, antihistaminice, antibiotice, etc), boli cerebrovasculare (hemoragii subarahnoidiene, leziuni

hipotalamice), diselectrolitemii (hipokaliemie, hipomagneziemie, hipocalcemie), hipotiroidism, hipotermie, etc. Tratamentul n sindromul QT lung congenital se face cu betablocante i adesea implantarea unui pacemaker (pentru a preveni bradicardia generatoare de torsad de vrfuri i pauzele) sau defibrilator cardiac; n sindromul QT lung de tip 3 (determinat de o anomalie a canalului de sodiu) betablocanele nu sunt eficiente; o Sindromul QT scurt descris pentru prima dat n 2000; este determinat de mutaii ale canalelor de potasiu ce duc la scurtarea potenialului de aciune, a intervalului QT sub 300 ms precum i prezena unor unde T ascuite; medicamente ca sotalol, ibutilid i procainamid nu s-au dovedit eficiente iar implantarea unui defibrilator este problematic deoarece undele T nalte duc la supradetecie oversensing i ocuri inapropriate; o Sindromul WPW este un sindrom de preexcitaie caracterizat prin interval PR scurt, complex QRS larg (dat de unda delta) i tulburri de repolarizare secundar) cnd se asociaz cu fibrilaia atrial cu ritm rapid poate degenera n FV; frecvena ventricular n fibrilaia atrial este dat de perioada refractar a cii accesorii n sens anterograd); riscul de MSC este crescut cnd exist mai multe ci accesorii, cnd calea accesorie este localizat postero-septal sau intervalul R-R preexcitat n timpul fibrilaiei atriale este sub 220 ms; pacienii simptomatici au indicaie de terapie cu antiaritmice, ablaie prin cateter sau cardioversie electric n funcie de

gravitatea

frecvena

acestora;

digoxinul,

adenozina

verapamilul sunt contraindicate la pacienii cu sindrom WPW i fibrilaie atrial; o Sindromul Brugada, descris n 1992 de fraii Brugada, este dat de o mutaie a genei SCN5A de pe cromozomul 3 (n 25-30% din cazuri) care determin un patern ECG de tip bloc de ram drept cu supradenivelare de segment ST n lipsa oricrei anomalii structurale i se asociaz cu TV, FV i moarte subit; pacienii asimptomatici au acelai risc de moarte subit ca i cei care au supravieuit unui asemenea episod, DAI fiind singura soluie terapeutic eficient
15

; exist 3 paternuri electrocardiografice de

sindrom Brugada dar, doar primul este diagnostic (dac este simptomatic), celelalte 2 necesitnd explorri suplimentare (test cu blocani de canale de sodiu); terapia presupune medicaie antiaritmic, ablaie prin cateter i defibrilator implantabil, cel mai eficient fiind acesta din urm; o TV polimorf catecolaminergic este un sindrom care include TV polimorf, sincop sau MSC la aproximativ 50% dintre pacieni; TV polimorf este declanat de emoii sau stres fizic; terapia const n betablocane i defibrilator; se pare c flecainida ar fi o indicaie mai recent; o FV primitiv (idiopatic): apare pe un cord normal structural; obinuit nu este precedat de simptome, are un prognostic nefavorabil, rata de recurene fiind de 33%; contrar acesteia, TV idiopatic are un prognostic benign, n general; opiunile terapeutice sunt betablocantele, antiaritmicele de clas IA, defibrilatorul implantabil i ablaia prin cateter; o tahicardia ventricular de tract de ejecie de ventricul drept (de tip RVOT): este cea mai comun form de TV idiopatic (aproximativ 70-80%) fiind de tip bloc de ram stng cu axa QRS inferioar, indus de efort (n timpul acestuia sau dup), adenozin-sensibil

(deoarece are un mecanism de tip trigger - focal), monomorf, pe cord normal structural i o cauz rar de FV i MSC; opiunile terapeutice includ betablocantele sau blocantele de canale de calciu iar n lipsa eficacitii lor ablaia prin cateter care are o rat de succes de 85-100%; o sindromul Lown-Ganong-Levine caracterizat prin tahiaritmii (prin reintrare atrio-ventricular, intranodal-mai frecvent i prin cale accesorie ocult-mai rar), interval PR scurt i durata QRS normal; datorit cii accesorii atrio-ventriculare conducerea anterograd este foarte rapid i de aceea tahicardia paroxistic supraventricular poate degenera ntr-o FV. o embolia pulmonar care prin colapsul hemodinamic i/sau hipoxia sever poate determina aritmii ventriculare maligne i moarte subit; o disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i necroza aortic medio-chistic. Din punct de vedere paraclinic la pacienii cu FV se impune: Biologic: o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard; o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza metabolic sever, hipokaliemia, hiperkaliemia, hipocalcemia,

hipomagneziemia); o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin, chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc; o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al insuficienei cardiace decompensate; Imagistic:

o radiografia

de

torace

pentru

staza

cardiac,

cardiomegalie,

hipertensiune pulmonar; o ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a ventriculului stng, tamponada cardiac, etc; o scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau techneiu 99m) pentru evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice; este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia coronarian 6; o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda , sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.; o electrocardiograma mediat de semnal (signal-averaged ECG sau SAECG) i mai ales alternana undei T; modificrile minore n amplitudine ale undei T nu pot fi decelate pe electrocardiograma de suprafa dar amplificarea i analiza alternanei acesteia poate fi util n prezicerea riscului de MSC; se pare c aceasta nu poate ns contribui la alegerea pacienilor cu cardiomiopatie ischemic sau nonischemic, care pot sau nu beneficia de implantarea unui defibrilator; o teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic; Intervenional: o angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a disfunciei ventriculare; revascularizarea miocardic (intervenional sau chirurgical) este indicat n TV/FV pe substrat ischemic; fracia

de ejecie este un bun predictor al evenimentelor cardiace semnificative i al supravieuirii; o studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit; TV cu reintrare din ram n ram este inductibil n cardiomiopatia dilatativ i n perioada postoperatorie de corecie a valvulopatiilor; la 20% dintre pacienii cu cardiomiopatie hipertrofic este inductibil TV monomorf susinut; identificarea unei ci accesorii cu perioada refractar sub 250 ms indic risc crescut de degenerare a tahicardiei paroxistice supraventriculare n TV/FV i implicit cu indicaie de ablaie prin cateter; la supravieuitorii unei MSC dac studiul electrofiziologic atest o vulnerabilitate ventricular crescut este indicat implantarea unui DAI pentru prevenie secundar. Din punct de vedere terapeutic se recomand: 1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR): a) Obiectivarea TV/FV implic: o nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat (advanced cardiac life support ACLS) care presupune defibrilarea electric extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la adulti i 2J/kg, apoi 2-3 J/kg, apoi 4 J/kg la copii); o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV; o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian i pompieri; o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut; o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni inutile a miocardului i implicit aritmii;

o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor, presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CKMB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de miocard; o n FV, ACLS are urmtoarea secven: se verific dac este FV (cel mai rapid cu padelele de la defibrilatorul extern, dac este posibil, sau cu electrocardiograful) i se ncepe printr-o secven de 3 ocuri (dac exist defibrilatorul la ndemn) nainte de RCR; oc electric extern de 200 J (adult) sau 2 J/kg (copil) sau energia bifazic echivalent; oc electric extern de 200-300 J (adult) sau 2-3 J/kg (copil) sau energia bifazic echivalent; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator); se verific prezena pulsului; n paralel se corecteaz eventualele condiii asociate (hipoxie, diselectrolitemie, pneumotorax, tamponada cardiac, etc), se face RCR timp de 1 minut; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator); amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 11.5 mg/kg n bolus la 3-5 minute repetat pn la maxim 3 doze;

oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim (este n funcie de marca de defibrilator);

lidocaina 1 mg/kg IV dac mai nti s-a utilizat amiodarona; oc electric extern de 360 J (adult) sau 4 J/kg (copil) sau energia bifazic maxim; ocurile ulterioare se vor administra la intervale de pn la 1 minut;

adrenalina 1 mg n bolus IV la 3-5 minute (sau vasopresina 40 U, o singur dat, cu o pauza de 10 minute nainte de o alt fiol de adrenalin);

procainamida 50 mg/min IV (maxim 1 g); urmtoarele medicamente se vor administra nsoite la aproximativ 30 de secunde de cte 1 oc: lidocain (1-1.5 mg/kg IV; maxim 3 mg/kg total); amiodarona 0.5 mg/min dup bolusul de 1 mg/kg; adrenalina 0.1-0.2 mg/kg IV sau 1 mg IV la fiecare 3 minute; procainamida 30 mg/minut IV maxim 17 mg/kg n FV refractar; sulfat de magneziu 1-2 mg IV bolus (n hipomagneziemie, TV polimorf sau FV refractar); bicarbonat de sodiu 1 mg/kg IV bolus (n hiperkaliemie, suspiciune de acidoz metabolic, oprire cardiac ndelungat sau supradozare de antidepresante triciclice; lidocaina i adrenalina se pot administra i pe sonda endotraheal ntr-o doz de 2.5 ori mai mare dect cea IV (dac nu se poate pune o linie venoas);

b) Obiectivarea activitii electrice fr puls implic administrarea de epinefrin (1 mg la 3-5 minute) sau vasopresin (40U o singur doz); atropina 1 m g la 3-5 minute se va administra n caz de bradicardie; bicarbonatul de sodiu (1 mEq/kg) este necesar n caz de oprire cardiac ndelungat sau suspiciune de acidoz metabolic; c) n asistol se pare c vasopresina este mai eficient dect epinefrina; postresuscitare se va:

o se va stabiliza i monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de terapie intensiv deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV; o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut, bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut; o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice, instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni); o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot. 8. defibrilatorul automatic intern (DAI): a. se indic pentru preventia primar i secundar la pacienii cu risc nalt (la care terapia cu antiaritmice ghidat de studiul electrofiziologic a euat); b. la pacienii cu istoric de infarct miocardic, fracie de ejecie sub 35%, episoade de TV nesustinut i TV inductibil i nesupresibil determin reducerea cu 54% a mortalitii fa de terapia medical convenional16; c. este standardul actual n prevenia primar a MSC la pacienii cu fracie de ejecie 35%; trialul MADIT a demonstrat c la pacienii cu cardiopatie ischemic, fracie de ejecie 35% i TV inductibil dar nesupresibil la studiul electrofiziologic, implantarea unui defibrilator le confer un avantaj de supravieuire16; d. la pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 30%, crete rata de supravieuire (studiul MADIT-2)19; e. reduce riscul de moarte subit i la pacienii cu cardiomiopatie nonischemic, cu fracie de ejecie sub 36%, cu extrasistole ventriculare i TV nesusinut (conform studiului DEFINITE)20; f. este superior terapiei cu amiodaron sau placebo la pacienii cu cardiomiopatie ischemic sau nonischemic pe terapie medicamentoas optim, cu fracie de ejecie 35% i NYHA II sau III (studiul SCDHeFT)21; g. Prevzute i cu funcia de stimulare sunt foarte utile n bradiaritmiile care cauzeaz sau complic TV sau FV;

9. defibrilatorul automatic extern (DAE) nu aduce beneficii n termeni de supravieuire, la utilizarea la domiciliu, la pacienii cu infarct miocardic anterior recent care nu sunt candidai pentru un defibrilator automatic implantabil 22; se pare c este util ns n spaiile publice i necesit instruirea persoanelor de rnd pentru utilizarea lui; 10. ablaia prin radiofrecven care se recomand la pacienii cu WPW sau ci accesorii cu perioada refractar scurt (cu risc de degenerare n TV/FV), TV ischemic (prin mecanism de reintrare), idiopatic, de tract de ejecie a ventriculului drept sau stng; 11. pontajul (by-pass) aorto-coronarian determin reducerea TV/FV mai ales la pacienii cu leziuni tricoronariene i fenomene de insuficien cardiac17,18; uneori este necesar i implantarea unui DAI; 12. anevrismectomia, mai rar practicat, se asociaz frecvent i cu terapia prin DAI; 13. protezarea valvular n stenozele aortice strnse (cu funcie ventricular pstrat) sau uneori n prolapsul patologic de valv mitral este necesar; 14. stimularea cardiac temporar poate fi luat n considerare la pacienii cu bradi asistolie; 15. transplantul cardiac ortotopic se indic la supravieuitorii unei mori subite i insuficien cardiac refractar. Mesaje de reinut: cardiopatia ischemic (la aduli) i cardiomiopatia hipertrofic (la copii i adolesceni) sunt cauzele cele mai frecvent implicate n MSC; dup resuscitare, evoluia pacienului cu MSC este determinat de stabilitatea hemodinamic la prezentarea n departamentul de urgene, recuperarea neurologic timpurie i durata resuscitrii; supravieuitorii unei mori subite au o recuren de 20-25% pe an, implantarea unui DAI fiind prioritar n tratamentul acestora; acetia necesit evaluarea sistematic a funciei ventriculului stng, a perfuziei miocardice i vulnerabilitii ventriculare (studiu electrofiziologic);

nu exist nc posibilitatea unei stratificri corecte a riscului de MSC i implicit a identificrii pacienilor care vor beneficia n urma implantrii unui DAI; sunt necesare msuri de educare a publicului larg pentru utilizarea unui defibrilator automatic extern.

Bibliografie

1.

2. 3. 4.

5. 6.

7. 8. 9.

10.

11. 12. 13. 14. 15. 16.

17.

[Best Evidence] Ezekowitz JA, Rowe BH, Dryden DM, et al. Systematic review: implantable cardioverter defibrillators for adults with left ventricular systolic dysfunction. Ann Intern Med. 2007;21;147(4):251-62. Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB. Sudden death risk in overt coronary heart disease: the Framingham Study. Am Heart J. Mar 1987;113(3):799-804. Kuller LH. Sudden death--definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis. JulAug 1980;23(1):1-12. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Prediction of death and neurologic outcome in the emergency department in out-of-hospital cardiac arrest survivors. Am J Cardiol. Jan 1 1998;81(1):17-21. Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Early prediction of death and neurologic outcome in out-of-hospital sudden death survivors in the emergency department. Circulation. 1996;94:I-356. Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201 scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36. Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7. Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9. Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds. Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders Co;1994:769-779. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP, Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders Co;1994:754-769. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart J. 1980;99(4):419-24. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right question. Lancet. 1993;341(8847):741-2. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.

18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30. 19. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;21;346(12):877-83. 20. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;20;350(21):2151-8. 21. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;20;352(3):225-37. 22. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Home Use of Automated ExternalDefibrillators for Sudden Cardiac Arrest. N Engl J Med. 2008;24;358(17):1793-804.

6. Defibrilatorul cardiac intern

Defibrilatorul automat intern (DAI) a revoluionat tratamentul n moartea subit cardiac secundar tahiaritmiilor ventriculare. Utilizat pentru prima dat la om n 19801 i aprobat de FDA (Food and Drug Administration) n 1985, DAI a evoluat de la recomandarea de ultim linie terapeutic la cea de prim intenie i cu viz profilactic la pacienii cu risc de TV sau FV2. Michel Mirowski a fost inspirat de moartea subit a unui coleg i a conceput i dezvoltat prima variant de DAI, pe care a testat-o la animale, n ciuda a numeroase critici aduse de colegii si. Prima indicaie aprobat de FDA a fost la pacienii care au supravieuit la 2 opriri cardiace. Acest prim tip de DAI necesita pentru implantare toracotomie, sonda fiind epicardic. Generatorul era implantat abdominal fiind de volum mare. Ulterior, evoluia tehonologic a permis o implantare mai uoar i mai sigur, fiind mai rapid acceptat de pacieni i medici. Dezvoltarea unui sistem de sonde transvenos, adugarea unei a doua sonde n vena cav superioar, utilizarea de cureni cu und bifazic mult mai eficieni i avansarea tehnologiei a permis implantarea pe cale transvenoas la aproximativ toi pacienii. Generatorul a devenit de mrime mult mai mic implantarea lui fiind posibil s se fac subpectoral3. Funciile de diagnostic i tratament s-au diversificat foarte mult n timp. Dac iniial funcia diagnostic se limita doar la numrul de ocuri descrcate, n prezent DAI permit programarea de scheme diverse de stimulare antitahicardic, ocuri de energie joas i nalt n funcie de zona de tahicardie. DAI sunt dublu camerale, cu funcie de stimulare n caz de bradicardie i algoritme sofisticate care duc la evitarea descrcrii de ocuri n caz de fibrilaie atrial, tahicardie sinusal sau alte tahiaritmii supraventriculare. Funcii diagnostice precum

stocare de electrograme permit verificarea corectitudinii descrcrii ocurilor. Longevitatea bateriilor a crescut de la maxim 2 ani la 6 ani sau chiar mai mult. Actualele indicaii ale DAI de prevenie secundar la pacienii care au supravieuit unei mori subite sau cu TV susinut cu degradare hemodinamic se bazeaz pe rezultatele unor studii precum: AVID (The Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators)4: o a comparat efectivitatea DAI cu a antiaritmicelor (amiodarona i n cteva cazuri sotalolul), la pacienii cu istoric de oprire cardiac sau TV susinut cu instabilitate hemodinamic secundar; o a fost ncheiat prematur datorit rezultatelor net n favoarea DAI, fiind chiar criticat de electrofiziologi, care au afirmat c nu era necesar o astfel de comparaie care s ateste eficiena DAI; CIDS (The Canadian Implantable Defibrillator Study)5: o a avut un design asemntor trialului AVID i a avut rezultate similare; CASH (The Cardiac Arrest Study Hamburg)6: o a comparat eficiena DAI cu 3 dintre antiaritmice (amiodarona, propafenona i metoprololul) la pacienii care au supravieuit unei opriri cardiace; o braul cu propafenon a fost oprit prematur datorit mortalitii crescute; o concluzia final a fost c DAI este superior terapiei cu amiodaron sau metoprolol. Rezultatele acestor trialuri mpreun cu cel al unui substudiu din MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial)7, cu design de prevenie primar, sugereaz c de beneficiul DAI n planul supravieuirii se bucur n primul rnd pacienii cu funcie sistolic a ventriculului stng (evaluat prin fracie de ejecie-FE) semnificativ depreciat i mai puin cei cu fracie de ejecie conservat. Indicaiile DAI n prevenia primar are la baz o serie de trialuri ca: MADIT:

o a fost publicat n 1996 i a inclus pacieni cu cardiomiopatie ischemic cu FE 35%, TV nesusinut asimptomatic i TV sau FV inductibil i nesupresibil la procainamid n timpul studiului electrofiziologic, la care terapia cu DAI a fost comparat cu cea considerat corect de ctre medicul curant; o medicaia antiaritmic a fost administrat la ambele grupuri, dac medicul curant a considerat acest lucru necesar; o studiul s-a ncheiat prematur datorit beneficului clar al DAI n termeni de supravieuire7; o la pacienii care au ntrunit criteriile de includere n studiu dar nu au avut tahiaritmii ventriculare inductibile la studiul electrofiziologic rata de supravieuire a fost mai bun dect la cei din grupul de control i mai puin bun dect la cei cu DAI; MUSTT (The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial)8: o a avut criterii de includere similare lui MADIT (infarct de miocard n antecedente, FE 40%, TV nesusinut inductibil la studiu electrofiziologic), pacienii fiind randomizai n terapie antiaritmic ghidat de studiul electrofiziologic versus lipsa terapiei cu antiaritmice specifice; o la pacienii cu aritmii ventriculare refractare la antiaritmice din grupul cu studiu electrofiziologic s-a utilizat DAI; o rezultatul studiului a fost beneficiul supravieuirii la pacienii la care terapia a fost ghidat de studiul electrofiziologic, n timp ce n cellalt grup, pacienii nu au avut o evoluie bun, fiind chiar nefavorabil; o dei scopul studiului nu a fost s evalueze care este terapia optim la pacienii cu tahiaritmii neinductibile o concluzie posibil a acestuia, dup unii autori, este c studiul electrofiziologic poate s fie utilizat n stratificarea riscului la pacienii cu risc nalt i moderat mai curnd dect la cei cu risc nalt i sczut9,10; MADIT II (The Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II): o aprut n 2002 i a dus la extinderea indicaiilor DAI;

o a inclus pacieni cu infarct miocardic n antecedente, cu FE 30% i o terapie medical cu o rat nalt de administrare de betablocante, inhibitori de enzim de conversie i hipolipemiante; o a comparat terapia cu DAI versus terapia medical optimal (grup de control) i a constatat c implantarea profilactic a unui DAI scade rata de mortalitate la pacienii cu infarct miocardic n antecedente i FE joas11; o analiza costurilor a rezumat c de-a lungul perioadei de urmrire de 3.5 ani, ctigul de supravieuire a fost de aproximativ 2 luni, costurile adiionale au fost de 39.200 $ iar rata de cretere a costurilor efective, de 235.000 $ pe an de via salvat; o costul pe via salvat la 3.5 ani de urmrire este mare, ns acesta este substanial redus cu ct perioada de supravieuire este mai mare12; COMPANION (The Comparison of Medical Therapy, Pacing, and Defibrillation in Chronic Heart Failure): o a inclus pacieni cu insuficien cardiac avansat, clasa III sau IV NYHA i FE 35%, durata QRS >120 msec dar fr indicaie de implant de pacemaker sau DAI; o randomizarea s-a fcut n dou grupuri: terapie medical optim versus terapie medical optim i terapie de resincronizare cardiac (CRTcardiac resynchronization therapy) cu pacemaker biventricular (CRTP) sau pacemaker biventricular i DAI (CRT-P-D); o rata de spitalizare sau deces prin insuficien cardiac a sczut cu 34% n grupul CRT-P i cu 40% n cel CRT-P-D; o riscul de deces a fost redus cu 24% n grupul CRT-P i cu 36% n cel cu CRT-P-D13 ; SCD-HeFT (The Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial)12: o a fost publicat n 2005 i a inclus pacieni cu FE 35% i simptome de insuficien cardiac clasa II sau III NYHA; o randomizarea s-a fcut n 3 grupuri de studiu: terapie convenional a insuficienei cardiace plus placebo versus terapie convenional a

insuficienei cardiace plus amiodaron versus terapie convenional a insuficienei cardiace plus DAI; o n prevenia primar, DAI n comparaie cu placebo, se asociaz cu o reducere de 23% a riscului de moarte de orice cauz i o reducere absolut a mortalitii de 7% la 5 ani; o se pare c nu exist niciun beneficiu n termeni de mortalitate n grupul cu cardiomiopatie ischemic (70% dintre pacienii nrolai) versus nonischemic; o DAI a adus beneficii doar la pacienii cu clasa II NYHA14; o implantarea unui DAI n scopul profilaxiei primare la pacienii cu disfuncie moderat de ventricul stng ( 35%) aduce beneficii doar la unii pacieni15; analiza ratei de mortalitate n grupul placebo al studiului a artat c, n grupul cu tratament, implantarea DAI scade riscul relativ de moarte subit cardiac cu 88% la pacienii cu cel mai sczut risc de deces fa de 24% la cei cu riscul cel mai mare; tratamentul prin DAI scade riscul relativ de mortalitate global cu 54% la pacienii cu riscul cel mai sczut i nu are niciun beneficiu (2%) la cei cu riscul cel mai nalt15. Exist i trialuri care contrazic faptul c DAI ar aduce vreun beneficiu pe supravieuire: DEFINITE (The Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation Trial) 16: o a inclus pacieni cu cardiomiopatie nonischemic; o a demonstrat o tendin la reducere a mortalitii n grupul cu DAI fa de terapia medical (14.1% versus 7.9%); CAT (The Cardiomyopathy Trial) 17: o a inclus pacieni cu cardiomiopatie nonischemic nou diagnosticat (sub 9 luni); o a randomizat pacienii n 2 grupuri: terapia cu DAI versus grupul de control; o rata de deces n grupul de control a fost la 1 an de 3.7% fa de 30% ct era de ateptat, astfel c studiul a fost nchis prematur;

o la 5 ani diferena de supravieuire cumulat ntre cele 2 grupuri a fost nesemnificativ; CABG (The Coronary Artery Bypass Graft-Patch trial)18: o a inclus pacieni supui terapiei de revascularizare miocardic chirurgical, cu FE <35% i electrocardiogram mediat de semnal patologic; o pacienii au fost randomizai n implantarea epicardic de DAI versus grup de control; o terapia cu DAI a adus beneficii n rata de deces prin moarte subit cardiac dar nu pe mortalitatea global, datorit puterii slabe de predicie a electrocardiogramei mediate de semnal a riscului de moarte prin aritmii sau a efectului benefic adus de revascularizarea miocardic asupra decesului de cauz aritmic; DINAMIT (The Defibrillator in Acute Myocardial Infarction Trial)19: o a inclus pacieni cu infarct miocardic acut n primele 40 de zile; o a randomizat pacienii n terapie optim medical cu sau fr DAI; o nu a evideniat nicio diferen n mortalitate dup o perioad de urmrire de 2.5 ani; AMIOVIRT (The Amiodarone Versus Implantable Cardioverter-Defibrillator Randomized Trial)20: o a comparat direct terapia cu amiodaron cu DAI la pacienii cu cardiomiopatie nonischemic; o nu a evideniat niciun beneficiu pe mortalitate la 3 ani de urmrire. Recomandrile de implant de DAI: 1. n profilaxia secundar a morii subite cardiace este bine susinut de studiile clinice i se indic: a. la pacienii care au supravieuit unei opriri cardiace determinat de FV sau TV cu degradare hemodinamic, dar fr a fi cauzate de condiii complet reversibile2; aceast ultim precizare este discutabil, n opinia unora, deoarece chiar dac aceast cauz este posibil de nlturat, ea se poate repeta (de exemplu, infarctul miocardic acut complicat cu TV polimorf,

supus revascularizrii miocardice prin angioplastie i stentare, dar care se poate repeta sau oprirea cardiac determinat de torsada de vrfuri secundar alungirii iatrogene a intervalului QT, care poate reapare n alte condiii de alungire a intervalului QT precum diselectrolitemia); 2. n profilaxia primar este mai puin bine documentat prin studii clinice i este redat n tabelul I.
TABELUL I. Indicaii de profilaxie primar prin implantarea de DAI (AVID - The Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators, CASH - The Cardiac Arrest Study Hamburg, CIDS - The Canadian Implantable Defibrillator Study, SCD-HeFT - The Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial, MADIT II - The Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II, MADIT The Multicenter Automatic

Defibrillator Implantation Trial, MUSTT - The Multicenter Unsustained Tachycardia Trial.

Indicaia Afeciuni structurale cardiace, TVsusinut Sincop de etiologie nedeterminat, TV sau FV inductibil la studiul electrofiziologic FE <35% secundar unui infarct de miocard n antecedente, la cel puin 40 de zile dup acesta, clasa II sau III NYHA FE 35%, clasa II sau III NYHA FE 30% secundar unui infarct de miocard, la cel puin 40 de zile dup acesta FE <40% secundar unui infarct de miocard, TV sau FV inductibil la studiul electrofiziologic Sincop neexplicabil, disfuncie ventricular stng semnificativ, cardiomiopatie nonischemic TV susinut, cu FE normal sau aproape normal Cardiomiopatia hipertrofic cu 1sau mai muli factori de risc de moarte subit DAVD cu 1sau mai muli factori de risc de moarte subit Sindrom QT lung, sincop sau TV n cursul teraiei cu betablocante Pacieni nespitalizai n ateptare pentru transplant cardiac Sindromul Brugada, sincop Sindromul Brugada, TV TV polimorf catecolaminergic, sincop sau TV n cursul terapiei cu betablocante Sarcoidoza cardiac, miocardita cu celule

Clasa Clasa I Clasa I Clasa I

Dovezi clinice (studii) AVID , CASH6, CIDS5 CIDS5

4

SCD-HeFT12

Clasa I Clasa I Clasa I Clasa IIa

SCD-HeFT12 MADIT II11 MADIT7, MUSTT8 Opinia experilor

Clasa IIa Clasa IIa Clasa IIa Clasa IIa

Opinia experilor Opinia experilor Opinia experilor Zareba et al 21 , Viskin et al 22 , Goel et al 23 , Monnig et al 24 , Goldenberg et al 25 , Hobbs et al 26 Opinia experilor Opinia experilor Opinia experilor Opinia experilor Opinia experilor

Clasa IIa Clasa IIa Clasa IIa Clasa IIa Clasa IIa

gigante, or boala Chagas

Terapia prin implantarea de DAI poate duce la descrcarea inadecvat (inapropriat) de ocuri adic n lipsa unei TV sau FV real detectate. ocul este eliberat datorit deteciei eronate a unei fibrilaii atriale, tahicardie atrial sau flutter atrial drept TV sau FV, accelerarea frecvenei ventriculare ducnd la activarea terapiei prin oc. Acest lucru se poate datora i unei tahicardii sinusale, tahicardii supraventriculare, utilizrii unor droguri interzise precum cocaina sau metamfetaminele i supradeteciei ventriculare (secundar supradeteciei undelor T, interferenelor electromagnetice, fracturrii sondei sau deurubrii ei. n trialul MADIT II 11.5% dintre pacieni au primit ocuri inapropriate iar 31,2% dintre ocuri au fost descrcate n absena unei TV sau FV reale, datorit fibrilaiei atriale (n 44% din cazuri), tahicardiilor supraventriculare (n 36% din cazuri) sau programrii anormale27. Mortalitatea global a fost mult mai mare la pacienii cu socuri inapropriate. Terapia cu statine reduce cu peste 50% numrul ocurilor inapropriate prin fibrilaie atrial sau flutter atrial28. Altfel spus, numrul acestora ar fi mai reduse dac DAI ar fi bicameral (pentru detecia corect a tulburri lor de ritm atrial) 29. ngrijirea pacienilor cu DAI presupune: controlul la o sptmn a plgii operatorii i al aparatului la 1 lun, apoi la 3 luni i ulterior din 6 n 6 luni dac starea clinic este bun; evitarea cmpurilor electromagnetice (precum arcul de sudur, generatoarele mari, rezonana magnetic nuclear) pentru nu interfera cu circuitul de detecie; aparatele electrocasnice, cuptorul cu microunde i telefoanele mobile nu sunt, n general, o problem; educarea pacienilor: descrcarea ocurilor este dureroas pentru pacient i nu are consecine asupra altei persoane, dac aceasta din urm este n contact cu pacientul n acel moment, este interzis conducerea automobilului pentru oferii amatori timp de 6 luni dup ce pacientul a primit un oc (sau n funcie de ara respectiv, poate varia durata);

urmrirea i a terapiei medicamentoase cci majoritatea pacienilor necesit i o terapie adjuvant, eventual ablaie prin cateter; dup eliberarea unui oc inapropriat se va interoga i reprograma DAI; suport emoional i psihologic n caz de depresie, anxietate sau dificultate n acceptarea convieuirii alturi de un defibrilator.

Bibliografie
1. Mirowski M, Reid PR, Mower MM, et al. Termination of malignant ventricular arrhythmias with an implanted automatic defibrillator in human beings. N Engl J Med. 1980;303(6):322-4. 2. [Guideline] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):1-62. 3. Kroll MW, Swerdlow CD. Optimizing defibrillation waveforms for ICDs. J Interv Card Electrophysiol. 2007;18(3):247-63. 4. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1576-83. 5. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, et al. Canadian implantable defibrillator study (CIDS) : a randomized trial of the implantable cardioverter defibrillator against amiodarone. Circulation. 2000;101(11):1297-302. 6. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Rppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation. 2000;102(7):748-54. 7. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40. 8. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT) Investigators. N Engl J Med. 1999;341(25):1882-90. 9. Buxton AE, Lee KL, Hafley GE, et al. Relation of ejection fraction and inducible ventricular tachycardia to mode of death in patients with coronary artery disease: an analysis of patients enrolled in the multicenter unsustained tachycardia trial. Circulation. 2002;106(19):2466-72. 10. Fisher JD, Buxton AE, Lee KL, et al. Designation and distribution of events in the Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). Am J Cardiol. 2007;100(1):76-83. 11. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction (MADIT II). N Engl J Med. 2002;346(12):877-83.

12. Zwanziger J, Hall WJ, Dick AW, Zhao H, Mushlin AI, Hahn RM, et al. The cost effectiveness of implantable cardioverter-defibrillators: results from the Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT)-II. J Am Coll Cardiol. 2006;47(11):2310-8. 13. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, et al. Cardiac-resynchronization therapy with or without an implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. N Engl J Med. 2004;350(21):2140-50. 14. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352(3):225-37. 15. Levy WC, Lee KL, Hellkamp AS, et al. Maximizing survival benefit with primary prevention implantable cardioverter-defibrillator therapy in a heart failure population. Circulation. 2009;120(10):835-42. 16. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;350(21):2151-8. 17. Bnsch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;105(12):1453-8. 18. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75. 19. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, et al. Prophylactic use of an implantable cardioverterdefibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2004;351(24):2481-8. 20. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, et al. Amiodarone versus implantable cardioverterdefibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and asymptomatic nonsustained ventricular tachycardia--AMIOVIRT. J Am Coll Cardiol. 2003;41(10):1707-12. 21. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, et al. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(4):337-41. 22. Viskin S. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(10):1130-1; reply 1131. 23. Goel AK, Berger S, Pelech A, et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in children with long QT syndrome. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):370-8. 24. Monnig G, Kobe J, Loher A, et al. Implantable cardioverterdefibrillator therapy in patients with congenital long-QT syndrome: a long-term follow-up. Heart Rhythm. 2005;2:497504. 25. Goldenberg I, Mathew J, Moss AJ, et al. Corrected QT variability in serial electrocardiograms in long QT syndrome: the importance of the maximum corrected QT for risk stratification. J Am Coll Cardiol. 2006;48(5):1047-52. 26. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA. 2006;296(10):1249-54. 27. Daubert JP, Zareba W, Cannom DS, et al. Inappropriate implantable cardioverter-defibrillator shocks in MADIT II: frequency, mechanisms, predictors, and survival impact. J Am Coll Cardiol. 2008;51(14):1357-65. 28. Bhavnani SP, Coleman CI, White CM, et al. Association between statin therapy and reductions in atrial fibrillation or flutter and inappropriate shock therapy. Europace. 2008;10(7):854-9. 29. Almendral J, Arribas F, Wolpert C, et al. Dual-chamber defibrillators reduce clinically significant adverse events compared with single-chamber devices: results from the DATAS (Dual chamber and Atrial Tachyarrhythmias Adverse events Study) trial. Europace. 2008;10(5):528-35.