FUNDAIA ECOLOGIC GREEN

COALA POSTLICEAL F.E.G. BACU

SPECIALIZAREA: ASISTENT MEDICAL GENERALIST
LUCRARE DE DIPLOM
NDRUMTORI:
Dr. Popa Oana M!"# $!"#"n% &nra'%
P() An" Lor!ana A*"*)n) $!"#a' &nra'"*)
ABSOL+ENT:
CRCIUN IRINA
BACU ,-./
1
FUNDAIA ECOLOGIC GREEN
COALA POSTLICEAL F.E.G. BACU
SPECIALIZAREA: ASISTENT MEDICAL GENERALIST
NGRI0IREA PACIENTULUI CU
EPIDERMOLIZA BULOAS
ABSOL+ENT:
CRCIUN IRINA
NDRUMTORI:
Dr. Popa Oana M!"# $!"#"n% &nra'%
P() An" Lor!ana A*"*)n) $!"#a' &nra'"*)
BACU ,-./
2
Mo))o:
Un organism sntos este camera de oaspei a
sufletului, un organism bolnav o nchisoare.

Fran#"* Ba#on
CUPRINS
3
ARGUMENT .
CAP.I. DATE GENERALE DESPRE EPIDERMOLIZA BULOAS 1
re!entarea noiunilor de anatomie "i fi!iologie a pielii
3
#natomia "i fi!iologia pielii 3
re!entarea teoretic a epidermoli!ei buloase
.................................................................... 11
1. $efinitie 11
2. %tudiu epidemiologic al epidermoli!elor buloase 12
3. atogenie 1&
'. $iagnostic clinic (simptomatologia ) 1&
*. $iagnostic paraclinic 1+
,. $iagnostic po!itiv 2-
&. $iagnostic diferential 2-
.. /volutie. rognostic. 2-
+. 0omplicatii 22
1-. osibiliti de tratament, ngri1ire "i urmrire2 23
CAP.II. INGRI0IRI GENERALE IN NURSING ,2
345U5 #%6%7/87/6 9/$60#5/ :/8/3#56%7/ 68 68:36;63/#
#06/87U5U6 0U /6$/39456<= >U54#%= 2,
2.1. 6nternarea pacientului n spital... 2,
2.2. #sigurarea condiiilor de spitali!are. 2,
2.3. #sigurarea condiiilor igienice pacienilor internai.... 2.
regtirea patului "i accesoriilor lui
2.
%chimbarea len1eriei de pat 2+
#sigurarea igienei personale, corporale "i vestimentare a pacientului
3-
>aia general, du"ul 3-
7oaleta !ilnice 32
$e!brcarea "i mbrcarea pacientului n pat
33
/fectuarea toaletei pe regiuni la bolnavul imobili!at
3'
'
/fectuarea toaletei generale prin mbiere a pacientului imobili!at '-
4bservarea po!iiei pacientului (dupa ca!)
'1
%chimbarea po!iiei (dupa ca!)
............................................ '3
2.'. %upravegherea funciilor vitale "i vegetative. . '&
2.*. #limentaia bolnavului. *1
2.,. #dministrarea medicamentelor "i hidratarea organismului . . . *2
2.&. 3ecoltarea produselor biologice "i patologice (dupa ca!) .... *3
2... regtirea pacientului in vederea investigatiilor paraclinice si a tehnicilor
impuse de afectiune *'
2.+. regtirea preoperatorie "i ngri1irile postoperatorii (dupa ca!) .... *+
2.1-. /ducaie pentru sntate. ,-
2.11. /?ternarea pacientului.. ,-
CAP III . INGRI0IRI SPECIFICE . 2,
re!entarea ca!urilor de boal (ve!i ane?ele)
0a!ul 1 @ lan de ngri1ire
,&
Aisa de evaluare finala
.............................. &3
0a!ul 2 @ lan de ngri1ire &,
Aisa de evaluare finala
................................. .2
0a!ul 3 @ lan de ngri1ire
.&
Aisa de evaluare finala
................................. +3
BIBLIOGRAFIE .-3
*
,
Ar&4$n)
$e obicei, o construcie argumentativ presupune un set de temeiuri bine alese care s
funcione!e ca dove!i n spri1inul celor afirmate. 7ema lucrrii mele de diplom este o boal
rar numit epidermoli! buloas. 8u ntBmpltor am ales@o, ci pentru c !ilnic m confrunt
cu manifestrile ei atroce. #m un copil de 1' ani, 0rciun 9arian #delin, care a fost bucuria
csniciei noastre. Cns la cBteva ore dup na"tere, celui mic i apruser pe tot corpul bule
seroase de diverse dimensiuni, predominante fiind ncheieturile. 0adrele medicale de la
9aternitatea >acu au constatat raritatea "i gravitatea afeciunii micuului meu, sugerBndu@mi
s obin "i alte opinii medicale din centre universitare romBne"ti sau din strintate. 9ergBnd
la 6a"i la %pitalul de 0opii %fBnta 9aria, secia $ermatologie, "i ulterior la %pitalul :rigore
#le?andrescu din >ucure"ti, fiul meu a primit diagnosticul de epidermoli! buloas simple?,
fiind certificat cu gradul 6 de handicap "i nsoitor.
9enione! c m@am informat "i m@am documentat permanent n legtur cu evoluia "i
mai ales cu tratamentul acestei afeciuni, motiv pentru care m@am nscris acum 13 ani n
#sociaia 9ini $ebra, asociaia pacienilor cu epidermoli! buloas. #ceasta funcionea! n
ba!a prevederilor 4.:. nr.2,D2--- respectiv 5.nr. 2',D2--* ca persoan 1uridic romBn, de
drept privat, fr scop lucrativ sau patrimonial, independent "i neguvernamental, ce are n
vedere apararea intereselor "i drepturilor fundamentale ale bolnavilor cu diagnosticul de
/pidermoli! >uloas, privitoare la sntatea, tratamentul adecvat, protecia social,
recuperarea "i integrarea lor n societate, precum "i promovarea proiectelor "i cererilor
acestora. #sociaia 9ini $ebra a identificat n numai 1 an de la nfiinare un numr de *2 de
pacieni bolnavi de /pidermoli! >uloas, ma1oritatea fiind de1a membri ai asociaiei.
Cn pre!ent fiul meu este n clasa a "aptea la Ecoala :eneral cu clasele 6 @F666 %coreni
din 1udeul >acu, avBnd re!ultate absolut normale la nvtur. Freau s afirm c acolo a
ntBlnit cadre didactice nelegtoare, dar "i colegi prieteno"i care l a1ut atunci cBnd are
nevoie, netratBndu@l difereniat.
4 !i obi"nuit din viaa lui ar fi una odios pentru noi, toi ceilali2 debutea! cu
ngri1irea plgilor, splarea lor cu diverse ceaiuri2 pelin, glbenele, ulmu"or, aplicarea de
unguente ca >aneocin, 7riderm ,#ctovegin, etc. G pansarea lor pentru a evita orice contact cu
mediul e?terior, prin urmare evitarea suprainfectrii lor. #ceste plgi sunt ntinse pe suprafee
mari din corp, fiind po!iionate pe gBt, sub genunchi, pe fese, urechi, cavitate bucal, etc G ele
pstre! acelea"i !one, ns uneori debute! "i altele noiG mai mult decBt atBt, cavitatea bucal
"i dentiia definitiv este foarte afectat nregistrBndu@se greuti n alimentarea !ilnic.
1
rin urmare, am gsit necesar s aborde! n lucrarea mea de diplom aceast afeciune,
propunBndu@mi s gsesc noi informaii, noi testri, noi posibiliti de ameliorare, fiind
implicat direct, mai ales emoional.
2
CAP.I. DATE GENERALE DESPRE EPIDERMOLIZA
BULOAS
Ana)o$"a (" 5"6"o'o&"a p"'""
P"'a (cutis) constituie un nveli" nentrerupt care se continu la nivelul marilor orificii (gur,
nas, etc.) cu o semimucoas (parial Heratini!at) "i care, n interiorul cavitilor respective,
devine o mucoas propriu@!is. ielea repre!int o suprafa receptorie e?trem de vast, care
asigur o sensibilitate divers, prote1ea! corpul de le!iuni mecanice "i microorganisme,
particip la secretarea unor produse finale ale metabolismului "i ndepline"te de asemenea un
important rol de termoregulaie, e?ecut funciile de respiraie, conine re!erve energetice,
legBnd mediul ncon1urtor cu tot organismul.
%uprafaa pielii nu e uniform, pe ea fiind pre!ente orificii, cute "i proeminene. 4rificiile sunt
de dou tipuri2 unele sunt mari, conducBnd n cavitile naturale (gur, nas etc.), iar altele
sunt mici, de@abia vi!ibile cu ochiul liber, dar bine vi!ibile cu lupa. Ultimele rspund fie
foliculilor pilo"i (din acestea rsar fire de pr), fie glandelor sudoripare ecrine (porii). 7oate
orificiile, dar mai ales cele mari, precum "i cele foliculare, sunt intens populate de microbi,
fenomen ce e?plic frecvena mare a foliculitelor. 4rificiile foliculare repre!int totodat "i
locul unde absorbia percutanat a apei, electroliilor, medicamentelor (unguente, creme etc.)
"i a altor substane, este ma?im.
0utele pielii sunt de dou feluri2 congenitale (sau structurale) "i funcionale, ultimele aprBnd
odat cu mbtrBnirea "i scderea elasticitii.
C4)' *)r4#)4ra' sunt fie cute mari (plica a?ilar, inghinal etc.), fie microcute.
C4)' $ar" au unele particulariti fi!iopatologice ca2 umiditatea mai mare fa de restul
pielii, un pI alcalin sau neutru, pilo!itate mai accentuat. $atorit acestor caractere, ele pot
pre!enta unele mbolnviri specifice ca2 mico!e, fisuri, intetrigo etc.
C4)' $"#" sau microcutele sunt pre!ente pe toat suprafaa pielii reunind orificiile porilorG
ele determin astfel mici suprafee romboidale, care constituie e?presia unei elasticiti
normale. #ceste microcute dispar la nivelul cicatricelor, n strile de atrofie epidermic sau de
sclero! dermic (sclerodermice). 5a nivelul palmelor microcutele sunt a"e!ate n linii arcuate
dispuse paralel, reali!Bnd amprentele, cu caractere transmisibile ereditar, importante pentru
identificarea 1uridic a individului. 0restele dintre cute, dispuse de asemenea n linii paralele,
pre!int pe ele orificiile porilor sudoripari.
3
C4)' 54n#7"ona' se constituie ca urmare a scderii elasticitii cutanate "i a contraciilor
musculare (riduri).
0uloarea pielii depinde de2
#an)")a)a ! p"&$n) $'an"# care confer nuane de la pielea alb (lipsa
pigmentului), pBn la cea neagr (e?cesul de melanin). 0antitatea de melanin este
determinat genetic, dar variaiile culorii pielii, dup latitudinea geografic (de la pol la
ecuator), arat "i o adaptare. 9elanina varia! ntre anumite limite "i n funcie de e?punerea
la ra!ele ultraviolete.
&ra!4' ! 8a*#4'ar"6a7" #ap"'ar% determin nuana ro!@ro"ie. Fasculari!aia mai
abundent a feei produce "i anumite particulariti morbide regionale2 bolile congestive ale
feii sunt mai numeroase. 0uloarea pielii depinde "i de cantitatea de hemoglobin (paloarea n
anemii). ielea copiilor mici este bogat vasculari!at "i mai subire, motiv pentru care e ro!.
&ro*"$a p"'"" influenea! culoarea ei2 pielea copiilor mici e mai subire "i e ro!,
pielea de pe palme "i plante are o culoare glbuie datorit stratului cornos (Heratinei) mai ales
n condiii de hiperHerato!. #bundena Heratohialinei (strat granulos) confer pielii o culoare
alb.
9ucoasele sunt mai subiri decBt epidermulG Heratina, Heratohialina "i melanina, n mod
normal, la acest nivel, lipsesc, astfel c ele sunt transparente, permiBnd s se perceap
vasculari!aia din profun!ime, de unde culoarea lor ro"ie.
Cn strile leucopla!ice (leucosJalb) apare Heratina "i Heratohialina "i suprafeele morbide
devin albe "i mai rugoase.
igmentogene!a copiilor sub 1 an este deficitar "i acomodarea lor la ra!ele solare e
deficitar, la ei aprBnd mai u"or arsurile actinice, dup e?puneri la soare sau ra!e ultraviolete.
%uprafaa pielii, la un om matur "i talie mi1locie, e de 1,*@1,. m
2
. :reutatea ei total
corespunde la circa 2-K (n medie 1'@1, Hg), din care circa 1*K repre!int hipodermul (cu
variaii largi n raport cu corpolena), circa *K de derm "i sub 1K de epiderm.
Gro*"$a pielii varia! dup regiuni2 e subire pe fa, frunte, genitale, este mai groas pe
toracele anterior, abdomen "i marile pliuri. :rosimea cre"te la spate "i pe suprefeele
e?tensorice ale membrelor, cea mai groas e la palme "i tlpi. $intre straturile pielii epidermul
e cel mai subire (ntre -,-3 "i 1 mm), dermul este mai gros (are ntre -,*@-,. mm la fa, 2
mm pe torace "i 2,*), iar hipodermul are variaii mari regionale.
E'a*)"#")a)a pielii se datorea!, n primul rBnd sistemului fibrilar dermic "i mai ales fibrelor
elastice. $atorit lor pielea e depresibil. 5a elasticitatea ei contribuie "i paniculul adipos, ai
crui lobuli grso"i, nvelii ntr@un esut con1unctivo@elastic, funcionea! ca ni"te mingi
minuscule de cauciuc ce se deprim la apsare, dup care ns revin la forma anterioar.
'
/lasticitatea scade cu vBrsta "i dispare n strile edematoase sau de sclero! cutanat. $atorit
elasticitii, plgile devin mai mari decBt suprafaa secionat, iar e?ci!atele de piele (grefele)
mai mici decBt suprafaa prelevat.
Mo9"'")a)a pielii este variabil2 fa de planurile profunde este u"or mobili!abil la fa,
torace, membre, penis "i puin mobili!abil la nivelul palmelor, tlpilor, pe pavilioanele
urechilor "i pe aripile na!ale. /a scade n procesele de sclero! (cicatrici, sclero!e secundare,
sclerodermii eseniale).
Funciile pielii
funcia de aprare, mpiedic ptrunderea unor ageni patogeni n organism (bacterii,
substane to?ice, radiaii)
funcia termoregulatoare la meninerea unei temperaturi constante a corpului, pentru
evitarea suprancl!irii reduce temperatura prin evaporarea apei din sudoare, la o temperatur
sc!ut pentru reducerea pierderii temperaturii corporale, firele de pr prin Musculus arrector
pili se !bBrlesc, pielea avBnd aspectul de piele de gsc.
funcia de aprare fa de razele ultraviolete - la animale aceast funcie e reali!at de
blan sau pene, la om stratul cornos stratum corneum absoarbe "i reflect cam *-K din
radiaii, absorbirea radiaiilor se reali!ea! prin pigmentul din piele melanin producBnd
bronzarea pieliiG la o e?punere e?trem la aceste radiaii se poate produce cancerul de piele.
pielea ca rezervor de celule embrionare @ aceast funcie este folosit de chirurgie n
transplanturi.
funcia imunologic a pielii este reali!at de celulele Langerhans din piele.
funcia de organ de sim este una din funciile de comunicare a pielii cu mediul
ncon1urtor, aceasta fiind ndeplinit de receptorii2
de durere (fiind pBn la 2--Dcm
2
),
de presiune (corpusculii Fater@acini),
termoreceptorii (corpusculii Lrause),
receptorii la ntindere (corpusculii 3uffini),
receptorii tactili sunt mai de"i la bu!e, degete, limb, mamelon, organele genitale
e?terne (corpusculii 9eissner "i celulele 9erHel).
*
S)r4#)4ra $"#ro*#op"#%
ielea este constituit din 3 nveli"uri2 epidermul de origine ectodermic, dermul "i
hipodermul (stratul celular subcutanat) de origine me!odermic (me!enchimal).
Ep"!r$a
/piderma este alctuit dintr@un epiteliu stratificat "i pavimentos, cornificat, celulele sale fiind
n permanent regenerare. /l este lipsit de vase sangvine, nutriia celulelor are loc prin
difu!area limfei interstiiale din derm, prin intermediul membranei ba!ale "i prin spaiile
nguste (de cca 1- milimicroni), care separ ntre ele celulele vitale ale acestui strat.
/pidermul este un protector mecanic contra pierderilor de ap din straturile profunde ale pielii
"i mpiedic ptrunderea microbilor n ele. 0elulele epidermului se mpart, dup origine,
aspect microscopic "i funcii, n dou linii distincte2 Heratinocitele, care constituie marea
ma1oritate a masei celulare "i melanocitele mult mai puin numeroase.
Leratinocitele provin din celulele stratului ba!al, care se divid permanent, celulele fiice fiind
mpinse spre suprafa. %e reali!ea! astfel o mi"care celular lent@ascendent, n cursul
creia ele se ncarc progresiv cu Heratin. 9elanocitele elaborea! pigmentul melanic, care,
eliberat din ele, este stocat atBt n celulele epidermice (mai ales n stratul ba!al) cBt "i n
macrofagele dermice, care astfel devin melanofore. /mbriologic, ele provin din creasta
neural sub forma de metaboli"ti care n cursul primelor luni de via fetal migrea! spre
unele regiuni din sistemul nervos central (tuber cinereum, locus niger etc.), n peritoneu "i n
piele. Cn piele se a"a! ntre celulele ba!ale.
,
S)ra)4' 9a6a'
S)ra)4' 9a6a' :*a4 &nra)or; este cel mai profund, fiind n contact cu membrana ba!al.
0elulele sale au un nucleu mare situat apical. 5a polul apical sunt dispuse granule de
melanin, care are un rol fotoprotector, ferind aci!ii nucleici (mai ales #$8) de ra!ele
ultraviolete, cu aciune inhibant asupra acestora. Cntre celulele ba!ale se gsesc melanocitele
"i corpusculii sen!oriali 9erHel@3anvier.
S)ra)4' *p"nos este situat imediat deasupra celui ba!al, din care provine. Cn mod normal, el
este alctuit din ,@1* rBnduri de celule poliedrice, care pe msur ce urc spre suprafa devin
tot mai turtite. /le sunt mai acidofile decBt cele ba!ale, dar sunt intens vitale, acest strat fiind
sediul unor transformri importante n ec!em sau n metapla!ii, "i n alte numeroase
afeciuni. 0elulele sunt separate prin spaii nguste de cca 1- milimicroni, prin care circul
limfa interstiial nutritiv, rare celule limfocitare "i se gsesc terminaii nervoase amielinice.
#ceste spaii reunite constituie Msistemul lacunar epidermicM n care coe!iunea celular e
meninut prin puni intercelulare. 0itoplasma celulelor se caracteri!ea! pe lBng
formaiunile obi"nuite, prin filamente dispuse n mnunchiuri, numite tonofibrile. /le au un
rol important n sinte!a Heratinei (precursori).
S)ra)4' &ran4'o* este situat deasupra celui precedent, fiind compus din 1@* rBnduri de celule
turtite. 0aracteristica lor e abundena granulaiilor citoplasmatice de Heratohialin. Aormea!
o barier care mpiedic pierderea apei. #ceast barier este ns penetrat de ga!e, lipide,
vitamine, en!ime, hormoni se?uali, radiaii, gluco!, dar "i de substane nocive (e?. nicotina).
S)ra)4' '4#"! numit "i stratul cornos ba!al e format din celule bogate n glicogen, eleidin "i
grsimi. re!ena glicogenului atest e?istena unor procese vitale necesare etapelor finale n
sinte!a Heratinei. #cest strat este ultimul strat vital al epidermului, care mpreun cu stratul
cornos profund constituie a"a@numita Mbariera epidermicM (barier fa de ap, substanele
chimice "i microorganisme).
&
S)ra)4' #orno* este cel mai superficial. /l este alctuit din dou straturi2 stratul cornos
profund sau con1unct "i cel superficial sau dis1unct numit "i e?foliator. Cn cel profund celulele
cornoase sunt alipite, n cel superficial celulele au cone?iuni la?e, desprin!Bndu@se la
suprafa. 0elulele cornoase normale au form de sol!i, nucleul este disprut ca "i organitele
celulare, iar celula apare ca un sac format dintr@un nveli" de Heratin "i un coninut bogat n
grsimi osmiofile (lipoide de colesterol). $easupra stratului cornos "i amestecat cu celulele
stratului dis1unct, se gse"te un strat funcional (fi!iologic) re!ultat din prelingerea secreiei
sudoripare "i sebacee, "i din debriurile celulelor cornoase "i a substanei intercelulare. #cest
strat numit filmul sau mantaua (pelicula) lipo@proteic acid a pielii (pIJ',*@*,*), confer o
protecie fa de microorganisme "i fa de substanele chimice. e suprafaa pielii "i ntre
celulele stratului dis1unct, se gsesc microorganisme din flora saprofit. 8umrul acestor
germeni scade treptat spre profun!ime, ei fiind oprii la nivelul stratului con1unctiv.
Dr$4' constituie scheletul nere!istent con1unctivo@fibros al pielii. /l este separat ("i
totodat reunit) de hipodrema prin membrana ba!al.
M$9rana 9a6a'% este alctuit dintr@o mpletire de fibre epidermice "i dermice. /a
ndepline"te o funcie de filtru selectiv, pentru substanele provenite din derm "i care servesc
la nutriia epidermului, dar constituie "i a doua NbarierM pentru substanele ce ar putea
ptrunde din epiderm.
S)ra)4r"' !r$4'4" $ermul este compus din dou straturi. %tratul superficial subepidermic
cuprinde papilele dermice "i o !on subire situat sub ele. /l este denumit strat subpapilar "i
se caracteri!ea! prin elemente fibrilare gracile, elemente celulare mai numeroase, substana
fundamental mai abundent "i o vasculari!aie "i inervaie bogat (ple?uri subpapilare).
%tratul profund numit dermul propriu@!is sau corionul este mult mai gros, este mult mai
re!istent "i e compus preponderent din fibre colagenice, elastice "i reticulare. ielea este &K
din greutatea corporal.
C'4'' sunt repre!entate de fibrobla"ti, fibrocii, histocite, mastocite, limfocite "i plasmocite
cu specificul lor funcional.
S49*)an7a 54n!a$n)a'% n afar de mucopoli!aharide acide e bogat n ap, conine sruri
(mai ales sodiu "i calciu), proteine, glicoproteine "i lipoproteine, gluco! (care la acest nivel
are o concentraie identic cu cea din plasm, n timp ce n epiderm este redus la 1D3).
<"po!r$4' este stratul care separ pielea de straturile subiacente. /l este alctuit din lobuli
de celule grase (lipocite) coninBnd trigliceride, cu rol de re!erv nutritiv "i de i!olator termic
"i mecanic. #ce"ti lobuli sunt separai prin septe con1unctive, n care se gsesc vase "i nervi. 4
structur tegumentar mai deosebit este linia apocrin. /a se ntinde de la a?il, n regiunea
mamelonar "i coboar convergent lateral spre perineu. /ste alctuit din aglomerri celulare
.
clare ce, structural, se apropie de celulele glandulare mamare. Cn aceast accepiune glanda
mamar poate fi privit ca o gland apocrin enorm cu o structur corelat cu funcia sa
secretorie. Cntre modalitatea secretorie a glandei mamare "i glandele apocrine sunt relaii
apropiate, n sensul c2 celulele secret un coninut bogat de proteineG tipul celular secretor se
caracteri!ea! prin NdecapitareaM polului secretor al celulelor glandulare.
An=' p"'"" > #ne?ele cutanate sunt repre!enate de fanerele "i glandele pielii.
Fanr' sunt organe ane?e ale pielii difereniate la suprafaa ei, cu funcie de aprare a
organismului, fiind pre!ente la om sub forma unghiilor "i a prului.
Un&?"a (unguis) este format dintr@o lam cornoas dur, distal, numit corpul unghiei
(corpus unguis), alctuit din limbul "i patul unghial "i o rdcin (radi? unguis), situat
pro?imal, corespun!Bnd prii acoperite de un repliu cutanat, numit plica supraunghial, care
se prelunge"te pe laturile unghiei. lica acoper lunula, poriunea ro!, palid semilunar a
corpului, care n profun!ime, se continu cu rdcina.
5ama unghial e format dintr@o poriune superficial dur "i un strat profund moale. %tratul
dur este regenerat de matricea unghial (poriunea cea mai profund a rdcinei), n timp ce
stratul moale ia na"tere prin cornificarea celulelor patului unghial, pe care !ace unghia. %ub
marginea liber a unghiei se gse"te "anul subunghial, la nivelul cruia epidermul, cu stratul
su cornos, se continu cu unghia, formBnd hiponichium@ul. 5imbul unghiei este unghia
propriu@!is "i este format din celule sol!oase, cheratini!ate. 0ele de la suprafaa limbului se
continu la nivelul plicii supraunghiale cu stratul cornos al epidermului formBnd eponichium
(perioni? ;.
P%r4'
Airul de pr este alctuit din dou pri2 una e?tern, vi!ibil, liber, numit tulpin sau ti1 "i
o parte ascuns profund n derm, numit folicul pilos sebaceu sau rdcin (radi? pili). Ultima
se termin printr@o parte umflat ca o mciuc, numit bulb al prului (bulbi pili)G cre"terea
prului se produce n regiunea bulbului. >ulbul, n partea sa cea mai profund, pre!int o
scobitur n care ptrunde papila dermic nutritiv a prului, intens vasculari!at. 0uloarea
firelor de pr este diferit2 blond, ro"ie, castanie, neagr. /a este determinat de un pigment
brun@grunos sau ro"iatic, care se formea! n bulb. rul alb al senectuii se datore"te
ptrunderii aerului n ti1.
+
.
%trucura pielii umane cu un folicul pilos (rdcina firului de pr)
T"@a
7i1a se de!volt din epiderm "i este cornoas, fle?ibil, elastic, groas ntre -,--,@-,, mm, cu
lungimea care varia! ntre cBiva milimetri, pBn la peste un metru. 5ungimea "i densitatea
varia! regional "i este legat de se?, pilo!itatea fiind mai accentuat n regiunea capului, pe
fa la brbat, n a?ile, n regiunea pubian, pe torace "i abdomen (la brbat).
Fo'"#4'4' p"'o* *9a#4 repre!int o invaginaie n profun!ime a pielii, care prin vBrful su
a1unge pBn n hipoderm. /l conine firul de pr "i are ane?ate glanda sebacee "i un o fibr
muscular neted, mu"chiul piloerector.
G'an!' p"'""
G'an!a *9a# este glanda acinoas (n ciorchin). /a o holocrin, sebumul secretat luBnd
na"tere prin degenerescena groas a celulelor care cptu"esc pereii glandei. Cn regiunile
numite seboreice (nas, frunte, menton, ureche, mediosternal etc.) aceste glande sunt
hipertrofiate, conferind regiunilor respective o onctuo!itate "i o reactivitate particular.
Auncia acestor glande este endocrino@dependent (sistemul hipofi!o@steroidic cortico@
suprarenal "i se?ual). /le secret grsimea pielii, care unge stratul cornificat al epidermusului
"i prul, i apr de ap, microorganisme, nmoaie pielea. 0analele glandelor sebacee se
deschid de obicei n sacii pielo"i.
G'an!' *4!or"par
:landele sudoripare sunt tubulare, fiind terminate cu un glomerul secretor. /le sunt de dou
tipuri: glandele ecrine mai mici, dispuse aproape pe toat suprafaa corpului "i care se deschid
direct la suprafaa epidermului prin pori "i glandele apocrine, mult mai mari, dispuse numai la
1-
nivelul a?elor, n 1urul mamelonului "i la perineu. :landele ecrine elimin produsul fr a
modifica structura celulelor, ce rmBn intacte2 sudoarea elaborat de ele e apoas "i bogat n
sruri, cu un pI acid, fr coninut proteic sau pri din celulele secretante. :landele
apocrine sunt merocrine2 secreia lor re!ult n parte din eliminarea unei pri din celulele
secretante. /le intr n funcie dup pubertate, fapt ce arat endocrino@dependena lor. /le se
vars n infundibulul folicular, sudoarea lor este mai vBscoas, mai bogat n proteine "i are
un pI neutru, ceea ce e?plic infecia lor frecvent. :landele sudoripare secret sudoarea,
care conine mari cantiti de ap "i, evaporBnd@o reglea! astfel temperatura corpului. Cn
afar de ap, sudoarea conine produsele metabolismului a!otat (ureea) "i diferite sruri.
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% > pr6n)ar )or)"#%
.. D5"n"7"
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% este o afeciune genetic rar, asociat cu formarea de ve!icule la
nivelul pielii, ca rspuns la orice traumatism minor. %e manifest ca o sensibilitate puternic a
epidermei, caracteri!at prin formarea de bule cu coninut seros. (din fr. Ap"!r$o'B*;. /a
este mai frecvent la copii, ace"tia fiind numii Mcopiii flutureM din cau!a pielii lor foarte
sensibile. /rupiile ve!iculare pe piele "i pe mucoas , pot fi n orice parte a corpului , dar cel
mai adesea la locurile de friciune "i traumati!ate minor cum ar fi mBinile "i
picioarele.Fe!iculele pot s apar "i pe organele interne2 esofag, stomac "i tract respirator.
#ceast boal trebuie difereniat de epidermoli!a buloas cB"tigat, care nu este ereditar "i
debutea! n perioada adult, fiind autoimun.
Cn funcie de tipul clinic de epidermoli! buloas, evoluia poate fi dominat de erupii u"oare
sau poate fi fatal. $ebutea! n primele luni dup na"tereG toate tipurile ma1ore de
epidermoli! buloas sunt ereditare, astfel un istoric medical po!itiv poate fi un factor de risc.
Aorma mo"tenit poate fi recesiv sau dominant2 cea dominant nseamn c doar un printe
poate purta gena, cea recesiv reclam pre!ena genei la ambii parini. %igur c formele
recesive tind s fie mai severe. 0aracteristica acestor afeciuni este formarea de bule mari cu
fluid ca rspuns la traume minore ale pielii. Iainele, scrpinatul sau chiar temperatura
ridicat, pot fi cau!e ale declan"rii bulelor. Cn formele severe , scrpinatul dup formarea
bulelor, determin deformri, fu!iuni ale degetelor "i contracturi deformante. $ac este
implicat esofagul sau cavitatea bucal, bulele duc la disfagie O acea greutate la inghiire, deci
alimentaie dificil.
11
,. S)4!"4 p"!$"o'o&"# a' p"!r$o'"6'or 94'oa*
%e estimea! c apro?imativ *- la 1 milion de nou@nscui vii sunt diagnosticai cu />, "i +
din 1 milion de suferin!i sunt n populaia general. $intre aceste ca!uri, apro?imativ +2K
sunt epidermoli! buloas simple? (/>%), *K sunt epidermoli! buloas distrofic ($/>),
1K sunt epidermoli! buloas 1oncional (;/>), "i 2K sunt neclasificat. Arecvena purttoare
varia! de la 1 la 333 de ;/>, la 1 n '*- de $/>G frecvena purttoare de />% se presupune a
fi mult mai mare decBt ;/> sau $/>. 7ulburarea are loc n fiecare grup rasial "i etnic n
ntreaga lume "i afectea! ambele se?e. Cn pre!ent, nu este n totalitate cunoscut situaia
epidemiologic a bolilor din familia /> din 3omBnia. Cn ultima perioad s@a acordat o atenie
deosebit />$, aceasta fiind o afeciune cronic, sever, care necesit asisten medical
permanent "i a1utor din partea societii. Cn acest sens a luat fiin asociaia pacienilor cu
epidermoli! buloas (mini$ebra2 http2DDPPP.minidebra.roD) "i astfel a fost posibil o
evaluare a numrului total al pacienilor. 3Bndurile ce urmea! pre!int un memoriu al acestei
asociaii ctre instituiile rspun!toare2
0=73/ 9686%7/3U5 %=8=7=Q66 U>560/
Cn atenia $omnului 9inistru 0seHe #ttila
M$or"4
#sociaia 9ini $ebra funcionea! n ba!a prevederilor 4.:. nr.2,D2--- respectiv 5.nr.
2',D2--* ca persoan 1uridic romBn, de drept privat, fr scop lucrativ sau patrimonial,
independent "i neguvernamental, ce are n vedere apararea intereselor "i drepturilor
fundamentale ale bolnavilor cu diagnosticul de /pidermoli! >uloas, privitoare la sntatea,
tratamentul adecvat, protecia social, recuperarea "i integrarea lorn societate, precum "i
promovarea proiectelor "i cererilor acestora. #sociaia 9ini $ebra a identificat n numai 1 an
de la nfiinare un numr de *2 depacieni bolnavi de /pidermoli! >uloas, ma1oritatea fiind
de1a membri ai asociaiei. Cn numele pacienilor afectai de aceast maladie rar, v aducem la
cuno"tin urmtoarele2
#vBnd n vedere 2
(1) 4rdinul 9inisterului %ntii ublice "i al resedintelui 0asei 8aionale de#sigurri de
%ntate nr.*&'D2,+D2--., cu privire la normele tehnice de reali!are a rogramelor 8aionale
de %ntate, care face referire la bolile rare inclusiv /pidermoli!a >uloas, cu criteriile de
eligibilitate, indicatori de evaluare (fi!ici si de eficien) prin2
RS#rt.6 @ pct.,, pct.b) asigurarea medicamentelor specifice necesare tratamentului n
ambulatoriu al bolnavilor cu unele afectiuni rare
12
RS8ota 1TTT."i /pidermoli!a >uloas sunt afeciuni finanate din >ugetul Aondului
8aional unic de #sigurri de %ntate
RS8ota 2 9edicamentele specifice pentru tratamentul n ambulatoriu al bolnavilor cuTTT"i
/pidermoli! >uloas se eliberea! prin farmaciile cu circuit deschis aflate n relaie
contractual cu casele de asigurri.
(2)4rdinul *-1D1'.-& cu privire la aprobarea listei de medicamente conform I.:.&2-D2--.,
cu privire la aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor.
#preciem prevederile protocolului $--15 n care este asociat afeciunea /pidermoli!
>uloas, ns acestea sunt departe de a fi suficiente pentru tratarea adecvat a acestei
afeciuni, din urmtoarele motive2
%ublista 02 nu prevede materiale sanitare, produse dermato@cosmetice "i suplimente nutritive
ce repre!int de fapt tratamentul de ba! al bolnavilor de /pidermoli! >uloas, constituit
din2 pansamente specifice, vitamine, minerale, imunostimulatoare, antialgice, creme
hidratante, creme cu vitamine, creme sicative (fr coninut de corti!on). 0unoa"tem faptul c
cele enumerate mai sus nu pot fi adugate listei ce prevede medicamente gratuite sau
compensate, prin urmare propunem elaborarea unui rogram 8aional pentru bolnavii de
/pidermoli! >uloas, prin care sa fie re!olvate necesitile privitoare la tratamentul acestei
afeciuni sau prevederea unei ane?e n protocolul terapeutic, a"a cum s@a procedat n ri ale
Uniunii /uropene, precum2 >elgia, Arana, #ustria, Ungaria, etc.
#feciunea /pidermoli! >uloas, n .-K din ca!uri, este pre!ent !ilnic n viaa indivi!ilor,
avBnd implicaii ma1ore din punct de vedere al calitii vieii acestora, care se manifest n
principal printr@o multitudine de plgi deschise "i slbirea organismului "i a sistemului
imunitar.
#stfel, bolnavul de /pidermoli! >uloas necesit un tratament topic adecvat n funcie de
starea de gravitate, adaptat necesitii momentului "i individuali!at. otrivit nomenclatorului,
cremele cu corticosteroi!i sunt ultima opiune a medicului curant din cau!a reaciilor adverse
"i ireversibile.
%uportul tehnic al medicaiei topice l repre!int materialele sanitare au?iliare (ace, comprese
sterile, fe"e, pansamente specifice "i comprese de unic folosin, ca "i n terapia pacienilor
cu arsuri), considerate consumabile, dar care repre!int punctul de plecare n ngri1irea
bolnavului de /pidermoli! >uloas. 8ecesitatea acestora este !ilnic "i nu oca!ionalU rin
urmare, un suport este indispensabil n asigurarea !ilnic a materialelor sanitare necesare
tratamentului ambulatoriu, fie prin ambulatorii de specialitate, fie prin farmacii de spitale sau
farmacii cu circuit deschis.
13
$in punct de vedere medical, /pidermoli!a >uloas este o maladie cu multe
complicaii care implic toate aparatele "i sistemele organismului, prin urmare este nevoie de
medicaie suplimentar, adecvat "i intit n vederea diminurii efectelor negative pe care
acestea le pot aduce strii de sntate.
$in punct de vedere statistic considerm c suntem o minoritate ce poate fi spri1init
real de sistemul de sntate romBnesc n raport cu alte boli rare care au parte de tratament
adecvat la un nivel satisfacator. 6ncidena bolii este n 1ur de 1 ca! la 1--.--- de locuitori ceea
ce presupune o ca!uistic estimativ de 22- de bolnavi la nivel naional. $in estimrile
noastre costul per pacient este n 1ur de *-- /uro D lun (n funcie de vBrsta bolnavului,
gravitatea bolii "i suprafaa total afectat). entru a putea ine o eviden la !i a numrului
bolnavilor cu /pidermoli! >uloas, recomandm nfiinarea unui 3egistru 8aional al
pacienilor cu aceast afeciune pentru a cunoa"te n permanen numrul acestora, precum "i
pentru a determina costurile totale necesare spri1inului acordat prin sistemul sanitar.
$in punct de vedere psiho@social copiii atin"i de /pidermoli! >uloas sunt n pericol
de a abandona frecventarea cursurilor "colare din cau!a imposibilitii achi!iionrii de ctre
familiile lor a materialelor sanitare necesare ntreinerii strii de sntate, avBnd n vedere
preurile ridicate ale acestora (emolientele sunt considerate dermato@cosmetice "i sunt foarte
scumpe), n pofida legislaiei cu privire la drepturile "i protecia copilului cu di!abiliti.
9enionm, de asemenea c 2D3 din bolnavii de /pidermoli! >uloas din 3omBnia sunt copii
(suprafa mai redus de tratat).
rin urmare, re!olvarea acestor aspecte va a1uta "i n privina accesului "i meninerii acestor
copii n sistemul de nvmBnt, precum "i ntr@un mediu social normal, evitBndu@se i!olarea
lor. rin posibilitatea ca un bolnav de /pidermoli! >uloas s beneficie!e de medicaie "i
materiale sanitare adecvate, n regim ambulatoriu pentru meninerea strii de sntate a
organismului , se reduc semnificativ ca!urile n care apar complicaii colaterale "i implicit
scad ca!urile care necesit spitali!are, acest fapt generBnd costuri mult mai ridicate pentru
sistemul de sntate.
%olicitm insistent completarea de urgen "i la standarde europene a protocolului terapeutic
n favoarea persoanelor atinse de /pidermoli! >uloas din 3omBnia, de ctre 0omisiile
0onsultative de %pecialitate ale 9inisterului %ntii, care sa permit asigurarea unui
tratament eficient, cu traum minim asupra pacientului, protocol sustenabil financiar prin
programul naional.
0ompletm acest memoriu cu o ane? care prevede la un nivel mediu necesarul de materiale
sanitare "i medicamente indispensabile unui bolnav de /pidermoli! >uloas pe parcursul
unei luni calendaristice.
1'
Cn a"teptarea rspunsului dvs. , v asiguram de ntreaga noastr consideraie.
0u stim ,
#sociaia 9ini $ebra
An=a
Necesarul de produse medicale pentru ngrijirea bolnavului de Epidermoliz Buloas
6. 0onsumabile, materiale sanitare2
1. ansamente atraumatice pe ba!a de silicon speciale adaptate particularitilor bolnavului de
/.>. 2 tip 9epitel, 9epile? 5ite, 9epile? 7ransfer
2. 0omprese impregnate2 tip IVdrocoll, IVdrosorb, #trauman, :rassolind@I#379#88,
6mmersi I 1, 6mmersi I 3
3. 0omprese absorbante2 ansament din spum poliuretanic
'. 0omprese sterile din tifon "iDsau din netesut2 tip <etuvit, ermafoam, 9edicomp
*. Ae"e de prindere, de fi?are a compreselor2 autoade!ive, elastice2 tip eha@crepp /, ehahaft,
6dealast
,. #lte tipuri de banda1e a1uttoare (tubulare, perforate)2 tip %tulpa@fi?, 5astogrip, 7ubifast
:arments, 7ubifast 2@WaV%tretch
&. %er fi!iologic @ pentru manevra de schimbare a pansamentelor
.. $e!infectante @ pentru asepsi!area rnilor2 tip >etadina, 3ivanol,Fiolet de genian
+. #ce, lancete, pense, foarfeci de unic folosin pentru evacuarea bulelor, decaparea "i
debridarea rnilor.
1-. 0reme, unguente, emoliente pentru ntreinerea tegumentului.
66. 9edicaie2
1. entru le!iunile bucale si ale tractului digestiv superior2 7antum verde, #loclair, preparate
cu aneste!in.
2. reparate pentru le!iunile oculare "i lacrimi artificiale pentru ntreinere.
3. Fitamine "i minerale, n principal2 #, >, /, $, A/, 0#, A5U43
'. ansamente gastrice.
*. 5a?ative.
,. 6munostimulatoare.
&. #ntalgice.
.. #ntihistaminice.
#sociaia 9ini $ebra
1*
T"po'o&"" Ep"!r$o'"6% 94'oa*%
/pidermoli!a buloas a fost grupat n patru tipuri2
@epidermoli!a buloas distroficG
@epidermoli!a buloas simple?G
@epidermoli!a bulaos hemidesmo!omalG
@epidermoli!a buloas 1oncionalG
/pidermoli!a buloas nu este o boal contagioas, n sensul c nu poate fi transmis prin contact
direct sau indirect cu persoana afectatG ea este transmis genetic de la prini la copii.
Cn pre!ent se cunosc peste 2* de subtipuri de epidermoli! buloas, si 3 tipuri principale2
Ep"!r$o'"6a 94'oa*a *"$p'=. Cn aceast form a bolii ve!iculele se formea! n stratul
superficial al pielii (epiderm). /ste cel mai frecvent "i, n general, cel mai u"or tip de
epidermoli! buloas, "i se de!volt, de obicei, n perioada apropiat na"terii.
:enele defectuoase sunt implicate, n acest ca!, n procesul de producere a Heratinei, proteina
fibroas ce intra n componena epidermului. 0el mai frecvent, epidermoli!a buloas simple?
este o afeciune auto!omal dominant, ceea ce nseamn c genele anormale sunt transmise de un
singur parinte. ersoanele cu aceasta boal pre!int o "ans de *-K de a o transmite copiilor.
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% !"*)ro5"#%. Cn aceast form a bolii, ve!iculele se formea! n stratul mai
profund al pielii. #feciunea debutea! de la na"tere sau n perioada apropiat acesteia.
:enele defectuoase sunt implicate n producerea unui tip de colagen ce intr n componena
fibrelor care ancorea! epidermul de straturile mai profunde ale pielii. /pidermoli!a buloas
distrofic este mai frecvent o afeciune auto!omal recesiv, ceea ce nseamn ca genele
defectuoase trebuie sa provin de la ambii prini pentru a de!volta boala.
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% @on#7"ona'%. Cn aceast form de boal ve!iculele se formea! la nivelul
1onciunii (membrana ba!al) dintre epiderm "i derm. /ste, de regul, o form sever de boal, ce
se de!volt n apropierea na"terii. :enele anormale sunt implicate n producerea
hemidesmo!omilor, elemente care ata"ea! epidermul de membrana ba!al. /pidermoli!a
buloas 1oncional este o afeciune auto!omal recesiv, genele care produc apariia bolii fiind
transmise de ambii parini. Cn acest ca! copilul pre!int o "ans de 2*K de a mo"teni boala.
Un tip e?trem de rar al bolii l repre!int p"!r$o'"6a 94'oa*% !o9Cn!")%. #ceasta este o
afeciune autoimun n care organismul produce anticorpi mpotriva fibrelor de ancora1 ale
1onciunii epiderm@derm.
Un tip particular l repre!int p"!r$o'"6a 94'oa*% a#D4"*")% care este un ca! de boal
autoimun. #ceasta debutea! la o vBrst de peste *- ani "i este deseori asociat sau lupusului.
1,
1.Pa)o&n"
9ucoasele "i pielea conin numeroase straturi epiteliale scuamoase meninute mpreun de
componente speciali!ate care se combin pentru a forma comple?e de ancorare. #cestea
cuprind2 filament de Heratina O Heratina * si 1' se combin formBnd filamente intermediare n
Heratinocitele ba!ale, acestea se inser n structuri dense numite hemidesmo!omi. #ce"tia din
urm sunt structuri care conin proteine intracelulare de legareG filamentele de ancorare conin
poriunile e?tracelulare ale colagenuluiG fibrele de ancorare sunt principalul component O
colagenul tip F66.
0ele mai multe ca!uri de epidermoli! buloas sunt corelate cu mutaii ale genelor ce codea!
Heratina * si 1', interferBnd cu asamblarea normal a filamentelor de Heratin. /a cuprinde un
grup de afeciuni ale pielii, toate cau!ate de formarea de bule n lamina lucid "i anormaliti
hemidesmo!omale.
/. D"a&no*)"# #'"n"# :S"$p)o$' p"!r$o'"6" 94'oa*;
%imptomatologia epidermoli!ei buloase depinde mult de tipul bolii. Cn general, ea poate
determina2
@pierderea prului (alopecie)G
@ve!icule locali!ate n 1urul ochilor, nasului, gurii sau chiar n gat, cau!Bnd probleme de
nghiireG
@ve!iculele cutanate pot s apar la cele mai mici traumatisme sau schimbri de temperaturG
@carii dentareG
@tuseG
@pierderea unghiilor sau deformarea lor.
Arecvena bolii
Aiind vorba despre numeroase forme clinice, frecvena lor este foarte diferit de la forme
destul de frecvente pBna la forme foarte rare.
#specte genetice
Aormele dermolitice se datoresc aproape e?clusiv unor mutaii dominante sau recesive ale
genei pentru Ncollagen F66, alfa @1@ polVpeptide (045&#1), gen situat n regiunea 3p21.3G
cBteva au locaie necunoscut.
Cn formele 1oncionale se remarc mutaii auto!omale recesive afectBnd gene situate n
regiunile 1X31, 1X32, 1X2* O X31, 1-X2'.3, 1&X11 O Xter, 1.X11.2, altele au locaie
necunoscut.
1&
Aormele intraepiteliale se datoresc unor mutaii variate, auto!omale dominante, recesive sau
legate de Y ale unor gene situate n regiunile .X2', 12X13, 1&X12 O X21, YX2&.3 O Xter.
S$n #'"n"#
%emnul clinic esenial este2
E 86"#4'a, care poate s apar neonatal sau mai tBr!iu, n diferite regiuni ale corpului,
locali!at sau generali!at, pe piele sau D "i pe mucoase, poate fi permanent sau tran!itorie, se
poate vindeca spontan sau poate lsa plgi, sinechii "i cicatrici, etc., toate acestea depind de
forma clinic a afeciunii, dar mai ales de nivelul la care se produce cliva1ul ntre straturile
tegumentului.
%tabilirea diagnosticului. 9etode de diagnostic
Diagnosticul clinic este adesea dificil din cau!a numeroaselor subtipuri ce mbrac aspecte
uneori asemntoare dar si din cau!a faptului c aceea"i mutaie se poate manifesta diferit n
aceea"i familie sau n familii diferite (e?presivitate variabil). $e aceea, diagnosticul de
laborator ba!at pe electronomicroscopie, imunofluorescen, studii imunohistochimice poate
aduce o contribuie important n diagnostic. 7otodat, identificarea ba!elor moleculare ale
acestor variate subtipuri, identificarea "i clonarea genelor responsabile pot contribui la
e?plicarea manifestrilor clinice "i la descifrarea mecanismelor 1onciunii dermo@epidermice.
Un numr de copii mor n primele luni de via, de obicei prin suprainfecii secundare. 0ei
care supravieuiesc nu pre!int fu!iuni ale degetelor, mBinile "i picioarele fiind u"or afectate.
0opiii pre!int anemie, retard al cre"terii "i unghii distrofice. 9anifestrile orale sunt precoce
"i accentuate afectBnd dentiia. Cn 1urul gurii sunt cruste persistente "i esut de granulaie,
nregistrBndu@se "i modificri tipice la microscopia electronic. %tatisticile arat c 3&,'K
mor n primul an de via, '*,,K pBn la * ani, supravieuirea pBn la pubertate este
e?ceptional.
%e transmite auto!omal recesiv "i se datorea! unor mutaii n genele diferitelor lanuri ale
lamininei (5#9#3, 5#9>3, 5#98>2, 5#902) "i Dsau genele unor componente ale
hemidesmo!omilor (plectin, integrin). 6dentificarea acestor mutaii face posibil diagnosticul
prenatal "i preimplantator al bolii n familiile cu risc.
F. D"a&no*)"# para#'"n"#
1.
%e ba!ea! pe e?plorarea paraclinic a individului "i cuprinde2
laborator clinic
de2 hematologie, biochimie, bacteriologie, imunologie, citologie
imagistic
Rx2 ba!ate pe proprietile ra!elor rZntgen radioscopie, radiografe2(93A@ micro@
radio@fotografie) pulmonar, renal simpl sau cu substane de contrast, hepatic, osoas,
articular, cranian,CT (computertomografe),
ecografe2 cardiac, abdominal, tiroidian, de glande mamare
RMN (3e!onan 9agnetic 8uclear)
6magistica nuclear @ folose"te proprietatea fi!ic a anumitori i!otopi radioactivi.
e?plorri funcionale O a aparatului respirator (spirometrie), cardio@vascular ( EKG@
electrocardiogram), aparatului renal (sonda1e), secreiei gastrice, ficatului, cilor biliare,
pancreasului e?ocrin (tuba1e sau fibroscopice endoscopie2 esofagian, gastroscopie,
colonoscopie), anali!atorului vi!ual (acuitate vi!ual), anali!atorului acustico@vestibular
(audiometrie), sistemului nervos ( EEG @ electroencefalogram).
$iagnosticul de laborator ba!at pe electronomicroscopie, imunofluorescen, studii
imunohistochimice poate aduce o contribuie important n diagnostic. 7otodat, identificarea
ba!elor moleculare ale acestor variate subtipuri, identificarea "i clonarea genelor responsabile
pot contribui la e?plicarea manifestrilor clinice "i la descifrarea mecanismelor 1onciunii
dermo@epidermice.
4rice investigaie se ba!ea! pe utili!area de aparatur special, fiind efectuat la cererea
medicului speciali!at pe domeniul de care este legat e?plorarea.
/pidermoli!a buloas este suspectat la apariia le!iunilor caracteristice pe piele. /ste
necesar biopsia de piele pentru a stabili tipul de epidermoli! buloas precum "i teste
genetice , evaluarea anemiei, infeciei, diverse culturi. /valuarea disfunciei digestive O
stricturile esofagiene sau atre!ia piloric asociat pot fi vi!uali!ate prin endoscopie.
$iagnosticul prenatal este vital , odat ce gena incriminat este descoperit n familie, se
practic biopsia vilo!itar din placent pentru teste #$8.
$iagnosticul final al /> s@a formulat pe ba!a anali!ei moleculare, la pacienii care au
pre!entat un tablou clinic sugestiv pentru />$. #nali!a molecular const n efectuarea
mapping@ului prin imunofluorescen pentru orientarea spre tipul ma1or al />, respectiv
simpl, 1oncional sau distrofic, urmat apoi de anali!a #$8, care presupune i!olarea,
amplificarea "i secvenierea #$8 n vederea identificrii mutaiilor implicate n patogene!a
afeciunii. Cn urma anali!ei moleculare putem preci!a cu e?actitate subtipul />.
1+
2. D"a&no*)"#4' po6")"8
#tunci cBnd se suspectea! p"!r$o'"6a 94'oa*%, este recomandat s ne adresm unui
medic dermatolog. 7estele ce confirm diagnosticul sunt2
@testele geneticeG
@biopsia cutanatG
@e?aminarea microscopic a unor fragmente cutanateG
@anali!ele sBngelui unde apare de obicei o anemieG
@e?amene care s e?clud o infecie atunci cBnd rnile se vindec greuG
@endoscopie digestiv superioar dac problemele de nghiire persistG
@urmrirea curbelor de cre"tere pentru copiii cu epidermoli! buloas.
3. D"a&no*)"#4' !"5rn7"a'
/ste un diagnostic care const n compararea semnelor "i simptomelor de boal pre!entate de
bolnav cu semnele "i simptomele asemntoare altor boli, n vederea nlturrii diverselor
diagnostice apropiate.
/?ist mai multe tipuri de epidermoli! buloas, a"a cum am preci!at n rBndurile anterioare,
dar un singur tip este considerat de natur autoimun2 epidermoli!a buloas acXuisit. 7oate
formele de epidermoli! buloas determin pre!ena pustulelor cu lichid, ca rspuns al
organismului la le!iuni cutanate care, n mod normal, nu pre!int astfel de simptome. $e
e?emplu, frecarea delicat a pielii sau cre"terea temperaturii ambientale poate provoca
apariia pustulelor.
$iagnosticarea corect a formei de epidermoli! buloas poate fi e?trem de dificil. 0u toate
acestea, o caracteristic distinctiv pentru epidermoli!a buloas acXuisit este c, n mod
normal se de!volt dupa vBrsta de *- de ani, n timp ce alte forme de epidermoli! buloas se
pot de!volta chiar "i imediat dup na"tere.
0ondiia poate fi dificil de depistat, deoarece este foarte greu s se diferenie!e de o alt boal
de piele autoimun, caracteri!at prin de!voltarea pustulelor cu lichid, numit pemfigoid
bulos.
G. E8o'47". Pro&no*)"#
/?ist forme u"oare (simple), forme distrofice cu le!iuni evolutive invalidante "i chiar forme
letale.
2-
Tipuri (exemple)
.. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% *"$p'% )"p4' Ho9nr
Aace parte dintre formele intraepiteliale. #pare precoce, neonatal sau ceva mai tBr!iu cBnd
copilul are mi"cri active. 5e!iunile se produc mai frecvent n punctele de friciune sau
traum la nivelul picioarelor, mBinilor, gBtului, mai rar la gle!ne, genunchi, trunchi sau coate.
$up vBrsta de 3 ani, de obicei numai mBinile "i picioarele vor fi afectate. Unghiile sunt
normale. #cest tip are tendina de a se ameliora la pubertate. 0ldura este un factor important
de accelerare a apariiei le!iunilor buloase. oate pre!enta manifestri orale oca!ionale,
le!iunile nu sunt prea grave "i atunci cBnd e?ist, dinii nu sunt afectai.
%e transmite dominant auto!omal "i se datorea! unor mutaii ale genei Heratin * (L37*)
situat n regiunea 12X13 sau Heratin 1' (L371') din regiunea 1&X12 O X21.
7ipul Loebner nu e fundamental deosebit de tipul $oPling O 9eara care se datore"te unor
mutaii n acelea"i gene "i este mai sever, bule seroase "i hemoragice n orice parte a corpului
dar mai frecvente pe palme, plante, pe trunchi, la gBt, n 1urul gurii. /?ist "i diferene ntre
imaginile la microscopul electronic. $e asemenea, trebuie difereniat de tipul Weber O
0ocHaVne care afectea! numai picioareleG acest tip e mai frecvent, apare dup vBrsta de 1 an
"i nu pre!int manifestri orale.
,. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% &nra'"6a)% &ra8% )"p4' <r'")6
/ste o form 1oncional grav (letal). 5e!iunile buloase apar la cBteva ore dup na"tere cu
ve!icule uneori hemoragice la ba!a unghiilor care devin moi. Urmea! n curBnd afectarea
progresiv a trunchiului, ombilicului, feei, scalpului "i e?tremitilor. almele "i plantele nu
sunt niciodat afectate. 5e!iunile apar fr stimulare traumatic.
7ipul letal Ierlit! @ earson trebuie difereniat de epidermoli!a buloas 1oncional distrofic
cu debut tardiv "i debilitate mintal care este un sindrom distinct cu transmitere auto!omal
recesiv. /?ist de asemenea "i o form distrofic dominant (hipertrofic) 0ocaVne O
7ouraine caracteri!at prin apariia unor cicatrici ro!, aplati!ate la nivelul gle!nelor,
genunchilor, mBinilor coatelor "i picioarelorG milia este o le!iune comun dar mai puin
frecvent ca n formele distrofice recesive. Unghiile sunt groase "i distrofice (.-K din ca!uri),
con1unctiva, corneea "i dinii nu sunt niciodat implicate. #pro?imativ 2-K se schimb dup
vBrsta de 1 an, poate surveni o hiperhidro! a palmelor "i plantelor, boala pare a se ameliora
cu vBrsta.
21
1. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% #"#a)r"#a'% )"p4' <a''opa4 S"$n*
/ste o form dermolitic grav. >ulele apar la scurt timp dup na"tere la locurile de presiune,
traumatism sau chiar spontan. 5a copilul mic, locurile cele mai afectate sunt picioarele, fesele,
scapulele, coatele, degetele, occiputul. 5a copilul mare sunt implicate mai ales mBinile,
picioarele, genunchii "i coatele. $aca bula se rupe sau se ridic crusta, apare o suprafa
dureroas de esut viu. 5ichidul din bule este mai ntBi steril apoi se infectea! "i devine
sanguinolent. $up vindecare bula este nlocuit cu o cicatrice Heloid ce duce la contracie.
#cestea pot afecta structurile osoase "i interfera cre"terea pn la nanism. Arecvent mBinile
sunt nglobate ntr@un sac epidermic ca o mnu". Unghiile sunt e?trem de implicate, fiind
distrofice sau absente, poate fi afectat pilo!itatea "i frecvent poate s apar hiperhidro!a
palmelor "i plantelor. %unt afectai "i ochii, le!iuni con1unctivale, blefarit, simblefaron,
Heratit, opaciti corneene "i ve!icule. $isfonie (voce rgu"it), afonie, disfagie, steno!
esofagian datorate bulelor din laringe, faringe, esofag. %unt afectate n principal mBinile,
picioarele "i esofagul. 5e!iunile orale sunt constante, ngro"area mucoasei bucale "i linguale,
anchiloglosie, "tergerea "anurilor vestibular "i bucal, le!iuni periodontale grave, anomalii
dentare cu displa!ie de smal, carii multiple, tulburri de erupie dentar, neopla!ii ale gurii.
3iscul de deces cre"te u"or dup 2- de ani datorit degenerrii neopla!ice a esuturilor
afectate (melanom malign, angiosarcom dar mai ales carcinomul cu celule scuamoase). $up
'- de ani, riscul de maligni!are a1unge la 33, 3K.
#cest tip de epidermoli! buloas pre!int o marcat heterogenitate, se transmite recesiv sau
dominant fiind implicat site@ul polimorfic vu66care este legat de gena 045&#1 (colagen tip
&). #u fost descrise de1a 21 de mutaii n gena amintit.
I. Co$p'"#a7""
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% se poate complica prin2
@anemieG
@strictur esofagianG
@orbireG
@infecii ce pot evolua panala sepsisG
@impotena funcional a mBinilor sau picioarelorG
@distrofie cutanatG
@malnutriieG
@nu pot purta orice tip de mbrcminte "i nclminte (lor le este necesar s poarte haine
u"oare de bumbac, care nu le provoac durere la gBt, la mBini, s nu fie din cusuturi prea
22
aspreG au nevoie de ncaltaminte cBt mai moale, cBt mai fin (talpa@groas, dar nu dur)G mai
ales persoanele care posed forma grea a bolii, au nevoie de schimbarea !ilnic a hainelor,
uneori "i de 2@3 ori pe !i(vara) "i din cau! c sunt splate des, se u!ea! rapid.
rinii sau ngri1itorii acestor bolnavi pierd dou ore dimineaa "i dou seara, ntru
prelucrarea rnilor "i pansarea lorG nu au posibilitatea de a lucra, fiind nevoii s stea
permanent lBng ace"ti bolnaviG
@constipaiiG
@"i cel mai grav@provoac cancerul de piele, care sfBr"e"te cu decesul nainte de vreme.
@moarte@ rata fiind de .&K n primul an de via
.-. Po*"9"'")%7" ! )ra)a$n)J Kn&r"@"r (" 4r$%r"r
7ratamentul epidermoli!ei buloase "i propune n primul rBnd s evite formarea de bule "i
complicaiile afeciunii. /l presupune2
> a; nor$' ! "&"n% #orpora'% ce trebuiesc respectate cu stricteeG
> 9; )ra)a$n) $!"#a' @n ca!ul n care rnile se infectea!, se pot folosi antibiotice locale
sau
pansamente (pansamente de tip 9epile? si 9epitel, care sunt e?trem de costisitoare)G
@pentru dificultile la nghiire, se recomand antiinflamatoarele steroidiene pentru perioade
scurte de timpG roblemele terapeutice "i dispensari!area epidermoli!elor buloase varia! de
la un grup la altul. roblemele relativ simple ale formelor locali!ate (antiseptice "i antialgice
locale sau generale) nu se compar cu problemele formelor distrofice, recesive cu afectare
difu!, sinechii ale e?tremitilor "i prinderea mucoaselor sau cu cele ale formelor 1oncionale,
letale care pun de la nceput probleme de ngri1ire curativ a decolrii cutaneo@mucoase sau
msuri paleative de combatere a durerii. 0um anomalia structural a pielii nu se poate vindeca
prin msurile actuale, rmBne doar s ne ngri1im de confortul unui copil afectat sever nc de
la na"tere.
@o dieta adecvat cu surplus de calorii "i proteine.
@psihoterapie.
> #; )ra)a$n)4' #?"r4r&"#a' este unul paleativ "i nu curativ. %e poate recurge la2
@grefe de pieleG
@dilataii ale esofagului steno!atG
@repararea chirurgical a deformrilor de la nivelul mBinilorG
@ndepartarea carcinoamelor cutanate atunci cBnd apar ca o complicaie a epidermoli!ei
buloase.
23
e lBnga toate astea, boala fiind e?trem de dureroas "i grea, e "i costisitoare, pentru a
ntreine cum e recomandat un asemenea bolnav e nevoie de *-- euro lunar, ns sigur c a"a
sum pentru o familie este ireala, mai ales la noi n ar.
$in pacate, epidermoli!a buloas este o boal incurabil, care la momentul actual nu se
vindec. ersoanele cu aceasta afeciune trebuie susinute atBt de familie, cBt "i de societate
pentru a se integraG nu trebuie evitai nici ignorai, ntrucit boala nu este contagioas (nu e
vina lor c sufer de aceasta boal, cci cu oricine se putea ntBmpla asta). $eci, boala mai
poarta denumirea "i de boala@flutura"ului, din cau!a c pielea e foarte sensibil "i fin ca
aripile unui future.
>)ra)a$n) p*"?o'o&"#
0opiii cu aceast afeciune trebuie consiliai psihologic "i sustinui de familie pentru a reu"i s
se integre!eU
Cn dispensari!area unui copil cu epidermoli! buloas se disting trei perioade importante2
.. Pr"oa!a nona)a'% n care diagnosticul nu este nc bine preci!at. Cn aceast perioad se
vor urmri2
[ /vitarea pierderilor calorice sau protidice
[ 7ulburrile funcionale (e?. afectarea mucoasei bucale cu dificulti de alimentare)
[ roblemele septice
[ roblemele de cre"tere
[ %teno!a piloric n formele 1oncionale
[ 0almarea durerilor (negli1area durerii, poate avea un greu efect nociv asupra de!voltrii
psihomotorii).
,. M"#a #op"'%r" n care deobicei se define"te tipul />G n funcie de acesta pot surveni
anumite complicaii2
[ robleme nutriionale
[ %inechii ale e?tremitilor
[ 3etracia degetelor
[ %teno!e esofagiene (formele distrofice)
[ 9iopatii (formele simple)
reocupri permanente2
[ 0almarea durerii
[ #sistena psihologic
[ 6ntegrarea n colectivitate
[ #ctivitatea "colar
2'
1. P49r)a)a (" 8Cr*)a a!4')%:
[ readolescena "i adolescena sunt perioade dificile psihologic
[ ubertatea se poate desf"ura dac cre"terea "i nutriia au fost n prealabil asigurate
[ %upravegherea complicaiilor iterative (suprainfecia, sBngerarea, steno!a esofagian)
[ %upravegherea complicaiilor acute (de!voltarea epiteliomului spinocelular inva!iv cu
prognostic letal)
6ndiferent de tipul epidermoli!ei buloase se vor urmri obiectivele importante2 ngri1irile
cutanate "i prevenirea complicaiilor, calmarea durerilor, asistena psihologic a pacientului "i
familiei, anali!a genetic. Cn ca!urile cele mai grave cu afectare difu! se vor urmri n plus2
supravegherea cre"terii, dispensari!are oftalmologic "i stomatologic, sfat genetic "i
diagnostic prenatal.
CAP.II. NGRI0IRI GENERALE N NURSING
2*
3olul asistentei medicale generaliste n ngri1irea pacientului cu
epidermoli! buloas
,.. In)rnara pa#"n)4'4" "n *p")a'
$e regul, familia constat propria neputin n ngri1irea bolnavului cu epidermoli!
buloas, motiv pentru care se pre!int ntr@o unitate spitaliceasc de specialitate.
5a momentul pre!entrii n spital, la evaluarea integritii cutanate, pacienii pre!int le!iuni
n diferite stadii de evoluie la nivelul membrelor "i toracelui2
@ ulceraie e?tins cu evoluie persistent
@ le!iuni buloase seroase "i sero@sangvinolente cu locali!ri fie la nivelul trunchiului "i
membrelor, dar pot fi "i la nivelul mucoasei bucaleG
@ le!iuni noi ero!ive alternBnd cu le!iuni acoperite de cruste hematice
@ !one cicatriciale,
@ hiperHerato!a palmo@plantar\G
@ fi?are n fle?ie palmar "i distrofie cu pierderea consecutiv a unghiilor
@ alopecie cicatricialG
@ distrofie dentar cu prote!are consecutiv.
,.,.A*"&4rara #on!"7""'or ! *p")a'"6ar
entru spitali!are programat este nevoie de urmtoarele acte 2
[ >uletin de identitate
[ >ilet de trimitere pentru internare semnat de 0omisia 9edical de 0ontrol
$e asemenea, este obligatoriu s fie urmate sfaturile "i regulile personalului medical2
[ strarea igienei personale "i respectarea regulamentul intern al spitaluluiG
[ Cn incinta seciei nu se introduc buturi alcoolice, droguri, obiecte tioase, armeG
[ 8eprsirea spitalului fr a informa personalul medicalG
rimirea "i internarea pacientului n cel mai scurt timp de la sosirea n spital este o
responsabilitate a cadrelor medicale. %e stabilesc relaii po!itive cu pacientul sau D "i
aparintorii
%e obin informaii despre starea de sntate trecut "i pre!ent, despre sistemele funcionale.
%e asigur o ngri1ire de calitate conform cu nevoile "i a"teptrile pacientului D familiei.
P!"#$%!& M&$!%&L!L'
2,
#ceasta etap presupune2
3egistru de intrri al spitalului
lanul de ngri1ire D Aoaia de observaie clinic
9ateriale "i instrumente pentru msurarea funciilor vitale "i vegetative "i pentru
e?amenul fi!ic2 termometru, tensiometru, stetoscop, spatul lingual, surs de lumin,
recipient, recipient pentru colectarea urinei.

P!"#$%!& P&(%!)$*L*%
a) !"#$#%&
4ferirea pacientului D familiei de informaii clare, despre necesitatea internrii.
4binerea consimmBntului informat de la pacient D familie.
b) F#'#%&
#"e!area pacientului n po!iie confortabil adaptat strii de sntate, asigurarea intimitii
pacientului.
re!entarea "i stabilirea unei relaii terapeutice nurs@pacient
4bservarea "i notarea starii fi!ice, emoionale "i intelectuale a pacientului.
4bservarea di!abilitilor sau limitrilor fi!ice sau D "i psihice.
/valuarea gradului de confort sau disconfort al pacientului.
9surarea greutii "i nlimii pacientului.
#precierea semnelor vitale "i obinerea unei mostre de urin.
0onstruirea inventarului bunurilor de valoare ale pacientului conform cu politica serviciului
medical.
/fectuarea anamne!ei "i o apreciere nursing cBt mai complet a pacientului.
6dentificarea problemelor, nevoilor "i a"teptrilor pacientului legate de internare.
/?plicarea pacientului D familiei, n legatur cu regulamentul "i rutinele spitalului @ orarul
meselor "i al vi!itelor.
6nformarea pacientului despre procedurile sau interveniile nefamiliare.
0ompletarea planului de ngri1ire a pacientului cu informaiile obinute 2
data Dora, nume "i prenume, vBrst, starea la internare, valorile funciilor vitale, orientarea n
timp "i n spaiu, prelevrile de produse biopatologice, numele medicului care a fcut
internarea.
3e!ultate a"teptateDdorite2
2&
@ acientul se simte binevenit, rela?at "i are ncredere n echipa medical.
@ 0ulegerea de date este completat n primele 2' ore sau chiar mai puin de la internare.
@ Aamilia se simte confortabil ntrucBt pacientul este n siguran.
3e!ultate nedorite D 0e face asistenta medical]
acientul are un nivel nalt de an?ietate sau de!orientare care@i amenin sigurana.
@ 0omunicarea cu pacientul
@ #sigurarea condiiilor optime de confort
acientul sau alt persoan semnificativ este incapabil s furni!e!e informaii despre
istoricul strii de sntate.
@ #dresarea de ntrebri scurte, accesibile
@ 0ercetarea documentelor vechi n ca! de reinternare
acientul refu! internarea e?primBndu@"i dorina de a prsi spitalul n ciuda
recomandrilor medicale
@ 0onsemnarea refu!ului pacientului n documentele medicale sub semntur
,.1 A*"&4rara #on!"7""'or "&"n"# pa#"n7"'or "n)rna7"
Pr&%)"ra pa)4'4" (" a##*or""'or '4"
Cn condiiile spitali!rii, patul repre!int pentru fiecare bolnav spaiul n care@"i petrece
ma1oritatea timpului "i i se asigur ngri1irea.
!atul @ 2 m lungime, .-@+- cm lime, ,- cm nlime de la saltea, satisface cerinele de
odihn ale bolnavului, asigurBndu@i posibilitatea adoptrii unei po!iii comode "i pentru
manipularea lui de ctre personalul de ngri1ire.
!atul se confecionea! din tuburi u"oare de metal, vopsit n alb. artea sa principal, util,
este somiera metalic confecionat din sBrm ino?idabil, bine ntins pe un cadru de fier "i
elastic.
Tipurile de paturi
@ patul simplu cu somier dintr@o bucatG
2.
@ patul simplu cu re!emtor mobilG
@ patul cu somier mobil (ortopedic) O cadranul somierei este din 2,3 sau ' buci articulate,
dBnd posibilitatea de a"e!are a bolnavului n po!iii foarte variateG
@ patul universalG
@ patul nchis cu plas (pentru bolnavi agitai, psihici)G
@ patul pentru sugari "i copii (cu gratii mobile)G
@ patul pentru terapie intensiv (cu aprtori demontabile).
(ccesoriile patului: salteaua, una@dou perne, ptura cu len1eria de pat (dou cear"afuri O
unul simplu "i unul plic), dou fee de pern, o mu"ama "i o ale! (travers).
S#op2 asigurarea condiiilor igienice, de confort, pentru odihn "i ngri1irea bolnavului.
Schimbarea lenjeriei de pat
Ma)r"a' n#*ar2 salteaua, una@dou perne, ptura cu len1eria de pat (dou cear"afuri O
unul simplu "i unul plic), dou fee de pern, o mu"ama "i o ale! (travers).
E)ap ! =#47"2
+, Pregtirea materialelor:
@ #legerea accesoriilor (materialelor) necesare.
@ 9aterialele se a"a! pe un scaun lBng sptarul patului.
@ %e ndeprtea! noptiera de pat.
-, .ntinderea cear/afului peste saltea:
@ 0ear"aful simplu (sau unul din cele dou) se pune peste saltea, la mi1locul patului.
@ 0u o mBn se desface o parte a cear"afului spre cap, iar cu cealalt se ntinde spre partea
opus.
@ %e introduce cear"aful adBnc sub saltea la captul patului.
0, !1ecutarea colurilor 2n form de plic3:
@ 0u mBna de lBng pat se prinde partea liber a cear"afului, la o distan de col egal cu
lungimea marginii care atBrn "i se ridic lBng saltea.
@ $in triunghiul format se introduce sub saltea partea care dep"e"te salteaua.
2+
@ %e las n 1os partea ridicat la marginea saltelei "i se introduce sub saltea restul triunghiului
mpreun cu partea lateral a cear"afului.
@ %e a"a! mu"amaua la mi1locul patului "i se acoper cu ale!a.
4,&/ezarea cear/afului de ptur:
&, (u cear/af simplu
@ %e a"a! al doilea cear"af peste care se ntinde ptura.
@ 9arginea cear"afului dinspre cap se rsfrBnge peste ptur.
@ #tBt cear"aful cBt "i ptura se introduc sub saltea la captul de la picioare, dup ce s@a
efectuat o cut pentru a da lrgimea necesar mi"crilor picioarelor bolnavului.
5, (u cear/af plic
@ %e ndoaie ptura n lungime.
@ %e introduce ptura n cear"af, prin deschi!tura plicului.
@ %e fi?ea! colurile pturii de cele ale cear"afului, cu butoniere "i nasturi.
@ %e face cuta pentru ca picioarele s stea comod.
6, &/ezarea pernelor:
@ Aiecare pern se mbrac cu fa de pern.
@ %e a"a! pernele pe pat.
@ %e rea"a! noptiera lBng pat.
Asigurarea igienei personale, corporale i vestimentare a
pacientului.
Baia general) du*ul
5a internarea n spital, bolnavului neimobili!at i se d posibilitatea s fac o baie sau un du",
iar n timpul spitali!rii bolnavul va face baie sau du" cel puin de dou ori pe sptmBn. 0u
aceast oca!ie i se va schimba "i len1eria. >aia general, pentru categoria de bolnavi
mobili!ai, va fi efectuat n mod obligatoriu "i naintea interveniilor chirurgicale ca "i
naintea e?ternrii
bolnavului.
3-
%cop2 meninerea tegumentelor ntr@o stare de perfect curenie n vederea prevenirii unor
complicaii cutanate, pentru stimularea funciilor pielii "i pentru asigurarea unei stri de
confort fi!ic "i psihic.
9ateriale necesare2 termometru de baie "i de camerG spunG mnu"i de baieG cear"af de baieG
alcoolG len1erie curat ncl!itG trus pentru unghii, casc pentru prote1area prului (la femei).
!tape de e1ecuie:
1. regtirea ncperii2
@ Cnchiderea geamurilor "i a u"ii.
@ 9surarea temperaturii ncperii (n 1ur de 2-^0).
2. regtirea materialelor2
@ %e a"a! spunul n savonier, mnu"ile de baie pe un suport la marginea bii sau pe un
suport lBng du".
@ %e a"a! pe un scaun cear"aful de baie, len1eria curat, trusa pentru unghii cu ustensile
de!infectate, pieptenele, peria de dini, paharul, pasta de dini, alcoolul pentru frecie, pe o
tav.
3. regtirea c!ii de baie2
@ %e introduce n cad ap fierbinte peste ap rece, pentru a evita producerea de vapori, cada
fiind splat "i de!infectat n prealabil. 0ada se umple pe 1umtate.
@ %e msoar temperatura apei care va fi ntre 3&@3.^0.
@ entru bolnavii care pre!int o stare de fatigabilitate se a"a! transversal pe marginea bii
scBndur, pe care bolnavul va sta n po!iie "e!Bnd.
'. regtirea bolnavului2
@ /ste invitat s urine!e.
@ /ste a1utat s se de!brace.
@ %e prote1ea! prul cu casca de baie.
@ >olnavul este introdus cu precauie n cada de baie, supraveghindu@i reacia.
*. /fectuarea bii2
@ >olnavul se spal singur sau este splat de ctre asistent cu prima mnu" de baie, pe faG
pe trunchi "i membre cu a doua mnu", iar a treia mnu" este ntrebuinat pentru regiunea
perineal.
@ 0ltirea tegumentelor cu a1utorul du"ului.
@ /ste a1utat s ias din baie, este nvelit n cear"aful de baie "i este "ters.
@ %e face frecie cu alcool pentru nchiderea porilor "i stimularea circulaiei.
@ /ste a1utat s se mbrace cu len1eria curat, halat "i papuci.
31
@ /ste a1utat s@"i fac toaleta cavitii bucale, s@"i taie unghiile, s se piepteneG este
transportat la salon.
,. 3eorgani!area locului de munc2
@ %e strBng materialele folosite, len1eria murdar se pregte"te pentru transport la spltorie.
@ %e spal cada de baie, se aerise"te camera.
Toaleta zilnic
#sistenta are misiunea delicat de a controla (n mod discret) "i de a ndruma ca bolnavul
neimobili!at s@"i fac !ilnic toaleta de diminea "i de sear (splarea feei, urechilor, gBtului,
membrelor superioare, regiunii a?ilare, toaleta cavitii bucale "i ngri1irea prului).
!tape de e1ecuie:
1. regtirea ncperii (spltorului). %e impune aceea"i conduit ca "i la baia general.
2. regtirea materialului2
@ 5a chiuvet se pregtesc2 spunul, o mnu" pentru fa, gBt, membre
superioareG periua de dini, pasta de dini, paharulG pieptenele, peria pentru
pr "i prosopul.
@ Cn apropierea du"ului mobil se pregte"te materialul pentru mica toalet2 spun, mnu"i,
prosop. Cn lipsa du"ului se pregtesc un lighean splat "i de!infectat, can cu ap cald (3,@
3&^0).
3. regtirea bolnavului2
@ >olnavul se de!brac.
@ %e prote1ea! prul.
'. /fectuarea toaletei2
@ %plarea pe fa cu spun sau fr, dupa preferina bolnavului. %e spal gBtul, membrele
superioare cu mnu"a ud "i spunit, insistBndu@se n regiunea a?ilar, partea anterioar a
toracelui. %e clte"te "i se "terge.
@ %e efectuea! toaleta perineal.
@ %e piaptn "i se perie prul.
@ %e face toaleta bucal.
&tunci cnd este cazul7 dup toalet se schimb len8eria bolnavului
32
D69r%#ara (" K$9r%#ara pa#"n)4'4" Kn pa)
5en1eria de corp a bolnavului (cma" de noapte sau pi1ama) trebuie schimbat periodic "i ori
de cBte ori se murdre"te, mai ales n ca!uri de epidermoli! buloas care reclam o ngri1ire
cutanat specific. >olnavii "i schimb singuri len1eria de corp, cu e?cepia celor imobili!ai
la pat, adinamici, parali!ai etc.G la ace"tia, asistenta medical este cea care trebuie s schimbe
len1eria de corp.
9copul: pstrarea igienei personale a bolnavului.
Materiale necesare2 cma" de noapte curat (sau pi1ama)G un cear"afG talcG alcoolG sac de
len1erie murdar.
7ehnica este e?ecutat de dou asistente medicale.
!tape de e1ecuie:
1. regtirea materialelor necesare2
@ #legerea materialelor necesare, potrivite pentru bolnav.
@ 7ransportarea materialelor "i a"e!area lor pe un scaun lBng patul bolnavului.
2. regtirea psihic a bolnavului2
@ %e anun bolnavul, comunicBndu@i necesitatea efecturii tehnicii.
3. /fectuarea tehnicii propriu@!ise2
@ %plarea mBinilor.
@ lierea pturii care acoper bolnavul sub form de armonic.
@ #coperirea bolnavului cu cear"af.
@ %e ntoarce bolnavul n decubit lateral drept spri1inindu@l n regiunea omoplailor "i a
genunchilor.
@ %e trage u"or cma"a n sus pBn la torace.
@ %e readuce bolnavul, cu mare atenie, n decubit dorsal.
@ %e ntoarce apoi bolnavul n decubit lateral stBng "i se repet aceea"i operaie.
@ Una din cadrele medicale ridic u"or bolnavul, spri1inindu@l n regiunea omoplailor,
introducBnd mBna sub cma".
@ 0el de@al doilea cadru medical scoate cma"a cu o mi"care de la spate spre cap.
@ 3eaducerea bolnavului n po!iie ori!ontal (decubit dorsal).
@ %e de!brac ntBi braul sntos "i apoi braul bolnav.
@ 5en1eria murdar se introduce, prin mi"cri lente, n sacul special.
@ %e acoper bine bolnavul.
@ %plarea mBinilor.
33
@ Aricionarea cu alcool a regiunilor predispuse la uscare "i pudrarea cu talc n ca!urile
permisive.
@ %e mbrac cu cma"a curat "i ncl!it, ntBi braul bolnav, apoi cel sntos, dac este
ca!ul.
@ Una din cadrele medicale ridic u"or bolnavul, spri1inindu@l n regiunea omoplailor.
@ # doua asistent trece cma"a peste capul bolnavului "i o trage apoi peste spatele acestuia.
@ %e readuce bolnavul n po!iia ori!ontal (decubit dorsal).
@ %e trage u"or cma"a sub "e!ut.
@ %e acoper bolnavul.
@ %e reface patul bolnavului.
@ %plarea mBinilor.
'. 3eorgani!area locului de munc2
@ %e aerise"te salonul.
@ %e scoate din salon sacul cu len1erie murdar.
E5#)4ara )oa')" p r&"4n" 'a 9o'na84' "$o9"'"6a)
0urarea tegumentelor ntregului corp se efectuea! pe regiuni, la patul bolnavului,
descoperindu@se progresiv numai partea care se spal.
9cop2 ndeprtarea de pe suprafaa pielii a stratului cornos, descuamat "i impregnat cu
secreiile glandelor sebacee "i sudoripare, microbi "i alte substane strine care ader la piele,
curarea poriunilor le!ate.
!fecte: activarea circulaiei cutanateG favori!ea! mobili!area anticorpilor formai de celulele
reticulo@endoteliate din esutul celular subcutanatG creea! o stare plcut de confort, care are
un efect sedativ asupra organismului.
Materiale necesare2 dou scauneG un paravan sau dou stative "i dou cear"afuri pentru a@l
e?ecutaG material impermeabil pentru prote1at patul (mu"ama)G ale!eG tav medical pe care se
a"a! materialele necesareG ligheanG can cu ap caldG can cu ap receG dou ba!ineteG tvi
renalG un cear"afG o pereche de mnu"i cauciucG trei mnu"i de baie confecionate din prosop
sau finet de culori diferite (cBte una pentru fa, trup "i membre, organe genitale)G trei
prosoape de culori diferiteG spun neutruG alcool mentolat sau camforatG cutie (pudrier) cu
pudr de talcG len1erie de pat curatG len1erie de corp curatG cldare pentru ap murdarG sac
de len1erie murdarG termometru de baieG materiale pentru ngri1irea unghiilor (foarfece, pil)G
material pentru igiena bucal (periu de dini, past de dini, un pahar cu ap pentru splat pe
3'
dini, un pahar cu soluie antiseptic pentru gargar, un pahar cu ap pentru eventualele
prote!e dentare).
!tape de e1ecuie:
1. reg tirea materialelor necesare2
@ %e aleg "i se pregtesc materialele necesare.
2. reg tirea psihic a bolnavului2
@ %e anun bolnavul.
@ %e e?plic simplitatea tehnicii (pentru a nu@i crea stri emotive "i a@i obine acordul).
3. reg tirea condiiilor de mediu2
@ Cnchiderea ferestrelor.
@ Ferificarea temperaturii din salon (n 1ur de 2-^0).
@ %e verific s nu fie cureni de aer rece.
@ Cn timpul efecturii toaletei este inter!is s se deschid u"a.
@ %e ncl!e"te len1eria curat.
@ %e pregte"te o buiot cu ap cald (termofor).
@ %e ndeprtea! noptiera de pat.
@ %e a"a! dou scaune lBng patul bolnavului.
@ %e a"a! paravanul n 1urul patului.
'. /fectuarea toaletei fe ei2
@ %e ndeprtea! una din perne, susinBnd capul bolnavului.
@ 0ealalt pern se acoper cu mu"ama pentru a o prote1a de ume!eal, iar peste mu"ama se
a"a! o ale!.
@ %e a"a! capul bolnavului pe perna acoperit.
@ tura se plia! sub form de armonic "i se a"a! pe scaun.
@ %e de!brac bolnavul "i se acoper cu cear"aful de ptur.
@ %plarea mBinilor.
@ %e umple ligheanul 2D3 cu ap cald (3&^0).
@ %e controlea! temperatura apei cu a1utorul termometrului de baie.
@ %e a"a! n 1urul gBtului bolnavului un prosop.
@ %e mbrac prima mnu" de baie "i se ume!e"te.
@ %e spal ochii de la comisura e?tern spre cea intern.
@ %e cltesc cu ap curat "i se "terg cu primul prosop curat.
@ %e spal fruntea de la mi1loc spre tBmple.
@ %e spal regiunea perioral "i perina!al prin mi"cri circulare.
@ %e "terge imediat prin tamponare.
3*
*. /fectuarea toaletei urechilor2
@ %e spune"te o ureche insistBnd n "anurile pavilionului "i n regiunea
retroauricular (cu aceea"i mnu").
@ %e clte"te bine "i se "terge cu prosopul.
@ %e ntoarce u"or capul bolnavului "i se procedea! la fel cu cealalt ureche.
@ %e introduc dopuri de vat (la cererea bolnavului).
,. /fectuarea toaletei gBtului2
@ %e descoper gBtul bolnavului "i se spal cu ap "i spun.
@ %e clte"te bine "i se "terge imediat pentru ca bolnavul s nu fie predispus la rceal.
@ %e acoper gBtul bolnavului cu cear"aful.
@ %e arunc apa din lighean.
&. /fectuarea toaletei membrelor superioare2
@ %e umple ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0).
@ %e verific temperatura apei.
@ %e descoper unul din membrele superioare "i se a"a! mu"amaua "i ale!a sub ntreg braul,
deasupra nvelitorii.
@ %e spune"te circular, ncepBnd de la umr spre captul distal, insistBnd la a?il.
@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat cu prosopul curat.
@ %e acoper braul bolnavului.
@ %e taie unghiile cu gri1.
@ %e ntoarce bolnavul n decubit lateral de partea corespun!toare braului splat "i se
procedea! la fel cu cellalt bra.
.. /fectuarea toaletei toracelui2
@ %e descoper partea anterioar a toracelui.
@ 5a femei se spune"te "i se insist la pliurile submamare.
@ %e limpe!e"te bine "i se "terge prin tamponare.
+. /fectuarea toaletei spatelui2
@ %e ntoarce bolnavul "i se susine n decubit lateral.
@ %e a"a! sub bolnav mu"amaua acoperit de ale!.
@ %e spunesc spatele "i regiunea lombo@sacral.
@ %e limpe!esc bine "i se "terg prin tamponare.
@ %e pudrea! cu talc.
@ %e ndeprtea! mu"amaua mpreun cu ale!a.
@ %e readuce bolnavul n decubit dorsal.
@ %e acoper toracele bolnavului.
3,
1-. /fectuarea toaletei abdomenului2
@ %e a"a! mu"amaua mpreun cu ale!a sub abdomenul bolnavului.
@ %e spune"te abdomenul.
@ 0u a1utorul unui tampon de vat montat pe porttampon "i nmuiat n alcool, se insist asupra
regiunii ombilicale, ndeprtBnd murdria.
@ %e spal apoi ombilicul cu ap "i spun.
@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat.
@ %e unge regiunea ombilical cu vaselin.
@ %e scoate mnu"a utili!at "i se pune n tvia renal.
@ %e fricionea! braele "i toracele cu alcool.
@ %e pudrea! cu talc gBtul, toracele, abdomenul "i mai ales braele "i a?ilele.
@ %e mbrac bolnavul cu cma"a de noapte (pi1ama).
@ %e arunc apa murdar n cldare.
11. /fectuarea toaletei membrelor inferioare2
@ %e umple ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0).
@ %e mbrac cea de@a doua mnus de baie.
@ %e mut mu"amaua mpreun cu ale!a n regiunea coapselor.
@ %e spunesc coapsele, insistBnd n regiunea inghinal.
@ %e limpe!esc "i se "terg.
@ %e flectea! gambele bolnavului pe coapse.
@ %e mut mu"amaua mai 1os "i se a"a! ligheanul pe mu"ama.
@ %e introduce piciorul n lighean
@ %e spune"te gamba insistBnd n regiunea poplitee "i n spaiile interdigitale.
@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat cu cel de@al doilea prosop curat.
@ %e procedea! la fel cu piciorul cellalt.
@ %e fricionea! membrele inferioare cu alcool "i se pudrea! plicile cu talc.
@ %e taie unghiile nu prea scurt, pentru a nu se produce le!iuni, "i se pilesc.
12. /fectuarea toaletei organelor genitale e?terne.
9ateriale necesare2 ba!inet, pens porttampon, tampoane vat, can cu ap cald, prosop
(special), mnu" de cauciuc, mnu" de baie.
@ %e pre!int bolnavului ba!inetul pentru a urina.
@ %e ndeprtea! ba!inetul.
@ %e i!olea! salteaua cu mu"amaua "i traversa.
@ %e a"a! bolnavul n po!iie ginecologic.
@ %e a"a! sub regiunea sacral a bolnavului ba!inetul curat.
3&
@ %e mbrac mnu"a de cauciuc.
@ %e mbrac peste mnu"a de cauciuc cea de a treia mnu" de baie.
@ %e efectuea! splarea dinspre partea anterioar nspre anus, cu spun neutru, care nu irit
pielea "i mucoasele.
@ %e limpe!e"te cu a1utorul unui 1et de ap cald curat turnat dintr@o can.
@ %e ndeprtea! cu atenie resturile de spun, care pot produce prurit sau inflamaii.
@ %e scoate ba!inetul de sub bolnav.
@ 4rganele genitale "i regiunea din 1ur se "terg cu cel de@al treilea prosop curat.
@ %e pudrea! cu pudr de talc (pentru prevenirea apariiei de intertrigo).
13. /fectuarea toaletei p rului.
9ateriale necesare2 pieptene, "ampon, aparat de uscat prul (foehn), lighean, mu"ama, ale!,
ap cald, prosop.
@ %e ridic u"or capul bolnavului.
@ %e ndeprtea! perna "i se a"a! pe un scaun.
@ %e susine capul bolnavului "i se ndoaie salteaua sub restul saltelei.
@ %e a"a! o mu"ama pe somier "i deasupra saltelei ndoite.
@ %e a"a! ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0) pe mu"ama.
@ %e prote1ea! salteaua cu o ale!.
@ este ale! se a"a! o mu"ama rulat de ambele laturi, astfel ncBt s forme!e un 1gheab.
@ %e a"a! capul bolnavului n u"oar hipere?tensie, atBrnBnd deasupra ligheanului.
@ %e prote1ea! ceafa bolnavului cu un prosop.
@ %ub ceafa bolnavului se a"a! captul mai ngust al mu"amalei rulate, iar cellalt capt se
introduce n ligheanul a"e!at pe somier sau ntr@o cldare a"e!at lBng pat
@ %e verific temperatura apei.
@ %e ume!e"te "i se "amponea! prul.
@ %e fricionea! prul cu ambele mBini "i se masea! u"or pielea capului pentru activarea
circulaiei sangvine.
@ %e limpe!e"te prul.
@ %e repet manopera de dou@trei ori.
@ $up o cltire abundent, se acoper prul cu un prosop ncl!it.
@ %e ndeprtea! mu"amaua, introducBnd@o n lighean.
@ %e a"a! bolnavul n po!iia iniial.
@ %e usuc prul cu foehnul.
@ %e piaptn prul.
@ %e acoper prul bolnavului cu un tulpan sau bonet.
3.
@ %e spal obiectele de pieptnat "i se introduc n soluie de!infectant.
@ %plarea mBinilor.
1'. /fectuarea toaletei cavit ii bucale.
&, La bolnavii con/tieni,
9aterialele necesare2 pahar cu apG periu "i past de diniG prosop, ale!G tvi renal.
@ Cn funcie de starea bolnavului, acesta este adus n po!iie semi"e!Bnd sau n decubit lateral.
@ %e pune past de dini pe periu.
@ %e prote1ea! len1eria bolnavului cu prosop "i ale!.
@ %e servesc bolnavului paharul cu ap "i periua cu past.
@ >olnavul "i va spla dinii.
@ %e serve"te al doilea pahar cu ap pentru gargar.
5, La bolnavii incon/tieni sau comato/i,
9aterialele necesare2 tampoane pe port@tampoane sterileG deschi!tor de gur, sterilG comprese
de tifonG ap boricatG glicerin bora?at 2-KG spatul lingualG tvi renalG mnu" steril
de cauciuc.
@ >olnavul este n decubit dorsal.
@ %e ntoarce lateral capul bolnavului.
@ %e a"a! sub brbie prosopul "i tvia renal.
@ %e amplasea! deschi!torul de gur printre arcadele dentare.
@ %e nmoaie un tampon cu glicerin bora?at.
@ %e "terg limba, bolta palatin "i suprafaa intern "i e?tern a arcadelor dentare cu mi"cri
dinuntru n afar.
@ 0u alt tampon se cur dantura.
@ 0u degetul nf"urat n tifon "i mbibat n glicerin bora?at sau !eam de lmBie se
ndeprtea! depo!itul gros depus pe mucoase pBn n faringe.
@ >u!ele crpate "i uscate se ung cu glicerin bora?at.
4bservaieU
La bolnavii incon/tieni7 toaleta bucal se realizeaz cu mna prote8at de
mnu/a de cauciuc,
1*. 3eorgani!area locului de munc 2
@ 5en1eria murdar de pat se pune n sacul special.
@ %plarea mBinilor.
@ %e schimb patul cu len1erie curat.
@ %e ndeprtea! paravanul "i len1eria murdar din salon.
@ %e spal materialele folosite "i se introduc n soluie de!infectant pBn la sterili!are.
3+
E5#)4ara )oa')" &nra' pr"n K$9%"r a pa#"n)4'4" "$o9"'"6a)
%plarea ntregului corp, prin introducerea bolnavului n cada de baie, are acela"i scop ca "i
toaleta parial.
Materiale necesare2 camera de baie "i cada de baie curat, splat, de!infectatG paravanG
grtar lBng cadG termometru de baieG cear"af de baieG spun neutruG dou prosoapeG dou
mnu"i de baieG len1erie de corp curatG casc pentru prote1area pruluiG halat de baie "i
papuciG material pentru ngri1irea unghiilorG materiale pentru igiena bucalG alcool mentolat
sau camforatG pudrier cu pudr de talcG sac pentru len1erie murdarG soluii de!infectante
pentru cad "i robinete (cloramin 1K, clorur de var 1K)G un scaun..
!tape de e1ecuie:
1. regtirea materialelor2
@ %e pregtesc materialele necesare pentru efectuarea mbierii, pe Ntruse, n ordinea utili!rii
lor.
2. regtirea psihic "i fi!ic a bolnavului2
@ %e anun bolnavul cu o 1umtate de or nainte "i i se e?plic necesitatea.
@ %e ofer bolnavului urinarul.
@ $up miciune se ndeprtea! urinarul.
@ %plarea mBinilor.
3. regtirea camerei de baie2
@ %e nchid ferestrele "i u"a.
@ %e verific temperatura din camera de baie.
@ %e d drumul la ap rece "i apoi la ap cald.
@ %e verific temperatura apei cu a1utorul termometrului.
@ %e aran1ea! len1eria de corp curat "i ncl!it pe un radiator, n ordinea ntrebuinrii.
'. /fectuarea mbierii2
@ %e mbrac bolnavul cu halatul "i papucii.
@ %e transport bolnavul n camera de baie.
@ %e de!brac bolnavul.
@ %e prote1ea! prul bolnavului cu casca.
@ %e introduce bolnavul n cad (cu a1utorul unui cear"af O dou persoane).
@ %e menine cear"aful pe fundul c!ii n tot timpul bii.
@ %e susine bolnavul s intre n baie.
@ %e supraveghea! reacia bolnavului.
@ %e mbrac o mnu" de baie.
'-
@ %e spune"te suprafaa corpului, n aceea"i ordine ca la toaleta parial la pat.
@ %e ndeprtea! spunul de pe tegumente.
@ %e schimb mnu"a "i i se efectuea! toaleta organelor genitale.
@ %e strope"te suprafaa corpului cu ap la o temperatur ceva mai sc!ut decBt cea din cad
(pentru efectul de tonifiere a esuturilor "i activarea circulaiei si respiraiei).
@ %e susine de sub a?ile pentru a ridica bonavul din cad.
@ %e nf"oar bolnavul ntr@un cear"af uscat "i ncl!it.
@ >olnavul se ntinde pe canapeaua din camera de baie acoperit cu mu"ama "i cear"af curat.
@ %e "terge "i se fricionea! cu alcool bolnavul, acolo unde este posibil.
@ %e pudrea! regiunea plicilor.
@ %e mbrac bolnavul cu len1eria de corp curat "i ncl!it.
@ %e face toaleta unghiilor.
@ >olnavul se mbrac cu halat, i se pun papuci "i se transport la salon.
@ %e a"a! bolnavul comod n patul su.
@ %e nvele"te bine bolnavul.
#tenieU
Dac bolnavul prezint frisoane7 se nclze/te cu termofoare /i se hidrateaz
cu lichide calde,
*. 3eorgani!area locului de munc2
@ %e introduce len1eria murdar n sacul special.
@ %e d drumul la apa din cad.
@ %e spal bine cada cu detergeni "i se umple cada cu soluie de!infectant care se menine
timp de trei ore.
@ %e spal cada "i robinetele cu ap curat.
@ %e cur, se spal "i se introduc n soluii de!infectante instrumentele folosite.
@ %e aerise"te camera de baie.
O9*r8ara po6"7"" pa#"n)4'4"
9copul: cunoa"terea po!iiilor pe care le iau bolnavii n pat sau n care ace"tia trebuie a"e!ai
pentru ngri1iri, e?aminri speciale. >olnavul poate avea o po!iie activ, pasiv sau forat.
Poziia activ2 bolnavul se mi"c singur, nu are nevoie de a1utor.
Poziia pasiv2 bolnavul este lipsit de for fi!ic "i are nevoie de a1utor pentru mi"care "i
schimbarea po!iiei.
'1
Poziia forat2 bolnavul are o po!iie neobi"nuit, impus de boal sau de necesitatea
efecturii unui tratament.
$ipuri de poziii:
1. $ecubit dorsal
a. >olnavul este culcat pe spate, cu faa n sus, fr pern (este indicat dup puncie lombar,
n unele afeciuni ale coloanei vertebrale etc.).
b. >olnavul este culcat pe spate, cu o pern subire (anemii posthemoragice, afeciuni
cerebrale etc.).
c. >olnavul este culcat pe spate, cu faa n sus "i cu dou perne (po!iia obi"nuit).
2. $ecubit lateral (drept sau stBng)
>olnavul este culcat pe o parte (dreapta sau stBnga) cu o pern sub cap, cu membrul inferior
care este n contact cu sprafaa patului ntins, iar cu cellalt ndoit "i spatele spri1init cu o
pern sau un sul (indicat n pleure!ii, meningite etc.).
3. $ecubit ventral
>olnavul este culcat pe abdomen, fr pern, cu capul ntors ntr@o parte, braele de@a lungul
corpului, sau flectate "i a"e!ate la stBnga "i la dreapta capului, cu partea palmar pe suprafaa
patului "i sub gle!ne se a"a! un sul (indicat la bolnavii incon"tieni, la cei cu escare ale
regiunii sacrate, parali!ii etc.).
'. o!i ia "e!Bnd.
a. .n pat: bolnavul este meninut "e!Bnd n pat, trunchiul reali!Bnd un unghi de +-^ cu
membrele inferioare, prin ridicarea somierei articulate. :ambele sunt n semifle?ie pe coapse,
sub genunchi se plasea! un sul, iar la picioarele bolnavului se plasea! spri1initorul. %ub
brae se a"a! cBte o pern (po!iie indicat la bolnavii dispneici, n perioada cri!elor de astm
bron"ic, n insuficien cardiac, ea favori!Bnd respiraia.
b. .n fotoliu: bolnavul este a"e!at confortabil, bine mbrcat "i acoperit cu o ptur.
*.o!i ia semi"e!Bnd
%e spri1in spatele bolnavului cu dou perne, cu re!emtorul de spate sau somier articulat.
%ub tlpi se a"a! un spri1initor pentru ca bolnavul sa nu alunece spre e?tremitatea distal
'2
(po!iia este indicat n primul a1utor acordat bolnavului cu tulburri respiratoriiG este
inter!is bolnavilor cu tulburri de deglutiie, comato"ilor, n cursul aneste!iei generale).
,. o!i ia "e!Bnd cu gambele atBrnate
>olnavul st la marginea patului n po!iia "e!Bnd, sub picioare se a"a! un taburet "i va fi
prote1at contra rcelii cu o ptur (indicat bolnavilor cu insuficien cardiac).
&.o!i ia decliv (7rendelenburg)
3idicarea e?tremitii distale a patului2 po!iia decubit dorsal cu capul bolnavului coborBt,
reali!Bndu@se o diferen de 1-@,- cm, ntre cele dou e?tremiti. Cn pat se prote1ea! capul
bolnavului cu o pern a"e!at vertical (indicat n anemii acute grave, drena1 postural,
hemoragii ale membrelor inferioare "i organelor genitale, dup rahianeste!ie, dup intervenii
ginecologice).
.. o!i ia procliv.
%e obine prin ridicarea e?tremitii pro?imale a patului.
+. o!i ia ginecologic.
>olnava este a"e!at pe spate, coapsele flectate pe
abdomen "i genunchii ndeprtai (indicat n e?aminri ginecologice "i obstetricale).
1-. o!i ia genu@pectoral
>olnavul se a"a! n genunchi, ace"tia fiind u"or ndeprtai, pieptul atinge planul ori!ontal iar
capul este ntr@o parte (indicat pentru e?plorri rectale O rectoscopie, tu"eu rectal).
S#?"$9ara po6"7"" 9o'na84'4"
9cop2 dac menine timp ndelungat aceea"i po!iie, bolnavul este predispus la apariia unor
complicaii (escare de decubit, trombo!e, embolii etc.), care@i mpiedic procesul de
vindecare. entru prevenirea apariiei acestora, se recomand schimbarea po!iiei bolnavului.
#ceasta se poate efectua activ (bolnavul "i schimb po!iia singur) sau pasiv (cu a1utor sau i
schimb alt persoan po!iia).
'3
!tape de e1ecuie:
9chimbarea poziiei din decubit dorsal n decubit lateral /i invers,
1. reg tirea bolnavului2
@ %e anun bolnavul.
@ 6 se e?plic necesitatea efecturii tehnicii
2. /fectuarea tehnicii propriu@!ise2
@ #sistenta se a"a! de partea patului spre care dore"te s se ntoarc bolnavul.
@ %e ridic ptura, se plia! "i se a"a! pe marginea opus a patului.
@ %e prinde bolnavul de umr cu mBna dreapt, se ridic "i se ntoarce, iar cu mBna stBng se
introduce ptura sub spatele bolnavului pentru a@l spri1ini.
@ 0u o mBn se spri1in bolnavul n noua po!iie, iar cu cealalt se rotesc ba!inul "i membrele
inferioare.
@ >olnavul este meninut n aceast po!iie cu a1utorul sulurilor a"e!ate n lungime, la spate.
3. 3eaducerea bolnavului n decubit dorsal (lucrea! dou asistente).
@ #sistenta 6 "i asistenta 66 trec de partea opus a patului.
@ #sistenta 6, a"e!at la capul bolnavului, l apuc de sub a?il, spri1inindu@i capul de antebra.
@ #sistenta 66 introduce mBna stBng sub ba!inul bolnavului, iar cu mBna dreapt l rote"te
readucBndu@l n decubit dorsal, sincroni!Bndu@"i mi"crile cu asistenta 6.
9chimbarea poziiei din decubit dorsal n poziie /eznd
@ %e descoper bolnavul pBn la mi1loc, ndoind ptura.
@ #sistenta se apleac spre bolnav "i i prinde regiunea a?ilar cu mBna.
@ %e mbri"ea! spatele bolnavului cu cealalt mBn, spri1inindu@i capul cu antebraul.
@ %e solicit bolnavului, dac starea general i permite, s se prind de umerii a1utorului , s@
"i ndoaie genunchii, s se spri1ine pe tlpi "i s@"i aduc nainte capul.
@ %e ridic u"or bolnavul n po!iie "e!Bnd.
3epunerea n decubit dorsal se face cu acelea"i mi"cri n sens invers.
eaducerea bolnavilor alunecai din poziia /eznd sau semi/eznd
''
%e efectuea! de dou cadre medii.
@ #sistenta 6 "i asistenta 66 se a"a! de o parte "i de alta a patului, cu faa spre bolnav.
@ 0u mBna dinspre pat, se prinde bolnavul de a?il, iar cealalt mBn, unit cu a sorei de
partea opus, se a"a! sub regiunea fesier a bolnavului.
@ 5a comanda uneia dintre ele, se ridic bolnavul pBn la nivelul dorit, ntr@o po!iie comod
bolnavului.
@ %e supraveghea! tot timpul bolnavul, urmrind atent e?presia feei, coloraia tegumentelor,
pulsul, respiraia.
Mobilizarea bolnavului
%cop2 pentru prevenirea apariiei unor complicaii (escare, trombo!e) "i grbirea procesului de
vindecare. 9omentul mobili!rii este hotrBt de ctre medic n funcie de boal, stare
general.
!tape de e1ecuie:
1. regtirea bolnavului2
@ %e anun bolnavul.
@ %e e?plic necesitatea "i importana pentru vindecarea lui.
2. 9obili!area capului "i a membrelor (n po!iia decubit dorsal)2
@ %e e?aminea! faciesul "i pulsul bolnavului.
@ %e efectuea! mi"cri pasive de gimnastic la pat.
@ %e controlea! pulsul bolnavului.
3. 3idicarea n po!iie "e!Bnd n pat2
@ $e mai multe ori pe !i, se ridic bolnavul n po!iia "e!Bnd (mi"carea poate fi asociat cu
e?erciii de respiraie). #"e!area bolnavului n po!iia "e!Bnd la marginea patului.
@ 0u mBna dinspre partea pro?imal a patului, se descoper bolnavul prin ndeprtarea pturii.
%e prinde bolnavul de spate, iar cu cealalt mBn sub regiunea poplitee.
@ >olnavul dac poate, se va prinde de gBtul asistentei.
@ %e rotesc picioarele bolnavului ntr@un unghi de +-^, picioarele atBrnBnd pe marginea patului
@ %e verific dac po!iia bolnavului este comod.
@ $ac bolnavul devine palid sau cianotic, dac are ameeli, se rea"a! imediat n pat, cu
acelea"i mi"cri, dar n ordine invers.
'. #"e!area n fotoliu (e?ecut dou cadre medii)2
@ %e mbrac bolnavul cu halatul "i ciorapi.
'*
@ %e a"a! bolnavul la marginea patului "i i se ofer papucii.
@ %e a"a! fotoliul cu re!emtoarea lateral lipit de marginea patului.
@ #sistenta 6 "i asistenta 66 se plasea! de o parte "i de alta a bolnavului, introduc mBinile n
a?ial bolnavului "i, la comand, ridic u"or bolnavul n picioare, l rotesc n direcia fotoliului
"i l a"a! cu precauie.
@ %e acoper bolnavul cu ptura.
@ %e repune bolnavul n pat cu acelea"i mi"cri, n ordine invers.
*. 3idicarea bolnavului n po!iie ortostatic2
@ %e aduce bolnavul n po!iia "e!Bnd, pe marginea patului.
@ %ituat n faa bolnavului, asistenta l solicit s se spri1ine de umerii ei "i, susinBndu@l cu
mBinile sub a?ile, l ridic n picioare .
@ %e menine bolnavul cBteva minute, dac se simte bine, iar dac are ameeli se rea"a! pe
pat.
,. /fectuarea primilor pa"i ai bolnavului.
@ #sistenta 6 "i asistenta 66 se plasea! de o parte "i de alta a bolnavului "i l spri1in n a?il,
aducBndu@l n po!iie ortostatic
@ >olnavul va face primii pa"i n salon, condus "i susinut de cele dou asistente.
@ %e va continua cu o scurt plimbare n salon.
@ %e readuce "i se repune bolnavul n pat.
0aptarea eliminrilor pacientului cu reumatism degenerative
#re drept scop observarea caracterelor fi!iologice si patologice de1ectiilor, descoperirea
modificarilor patologice in vederea stabilirii diagnosticului.
9aterialele necesare sunt2
@ prosoape, acoperitoare de flanela,
@ paravan, musama si ale!a,
@ materiale pentru toaleta mainilor,
@ manusi,
@ plosca, ba!inet, urinare pentru femei si barbati,
@ tavita renala, scuipatori, pahar conic sau cutie etri
Cap)ara $a)r""'or 5#a' 2 asistenta pregateste fi!ic bolnavul, separa patul de restul
salonului cu paravan, prote1ea!a patul cu musama si ale!a , se ridica pacientul si se introduce
ba!inetul cald sub regiunea sacrala, se acopera cu invelitoarea pana termina actul defecarii,
apoi se efectuea!a toaleta regiunii perianale, se acopera cu capacul , se strang materialele, se
imbraca pacientul, se aeriseste salonul, se spala mainile pacientului iar scaunul se pastrea!a
',
pentru vi!ita mediacala. 8otarea scaunelor in foaia de temperatura se face prin semne
conventionale 2 6@ normal G @ moale G @ apos G Y O mucos G O puroi G % O sangvinolent G 9 O
melena.
Cap)ara 4r"n" 2 servirea urinarelor, ca si indepartarea lor se face in mod asemanator cu a
ba!inetelor. Urinarele pot fi plasate pe suportul de sarma, fi?ate la marginea patului, iar dupa
utili!are se golesc imediat, se spala la 1et de apa calda si se de!infectea!a.
Cap)ara 8ar*a)4r"'or 2 pacientul se asea!a in functie de starea sa generala, in po!itie se!and,
decubit dorsal cu capul intr@o parte, se prote1ea!a len1eria cu musama si ale!a, se indepartea!a
prote!a dentara cand este ca!ul, i se ofera tavita renala, i se ofera un pahar cu apa, se sterge
fata, se pastrea!a varsatura pentru vi!ita medicului, se notea!a caracterele varsaturii,
frecventa, se spala si se de!infectea!a recipientele si se pregatesc pentru sterili!are. 6n ca!ul
bolnavului cu co!artro!a varsaturile apar frecvent la intoarcerea bolnavului din sala de
operatie in urma aneste!iei.
,./ S4pra8&?ra 54n#7""'or 8")a' (" 8&)a)"8
%istemul nervos vegetativ supraveghea! funciile vitale ale organismului, cum ar fi2
@activitatea cardiac
@presiunea sangvin, procesul de schimburi de ga!e
@respiraia
@procesul de digestie
#ceasta nseamn c reglea! activitatea visceral, a organelor interne, deci pentru a putea
urmri activitatea ntregului organism se vor monitori!a 7#, pulsul, frecvena respiraiilor,
temperatura, fiecare dintre acestea vor oglindi activitatea organismului. 9onitori!area
pacienilor se poate face cu a1utorul monitoarelor care pot n aceela"i timp s urmreasc toate
aceste valori ale funciilor vitale, permiBnd o fluiditate mai bun a activitii
cadrelor medicaleG dar aceast monitori!are se poate face "i clasic cu a1utorul tensiometrelor
montate pe 1D3 medie a braului bolnavului "i cu a1utorul stetoscopului, a monitori!rii
pulsului la nivelul feei interne a braului, la nivelul regiunii radio@carpiene prin compresia
degetelor cadrului medical pe antebraul bolnavului, iar temperatura cu termometrul.
9onitori!area pacienilor se face prin 3 modaliti2 monitori!area clinic @ care nseamn
supravegherea permanent a comportamentului bolnavului, a evoluiei bolii, nregistrarea
acestor date n foaia de observaie dup un orar bine stabilit de medicG astfel vor fi notate 7#,
pulsul, temperatura, frecvena respiraiilor, diure!a, bilanul hidricG e?ist "i o monitori!are
biologic care pune n eviden un grafic al valorilor biologice n decurs de 2'@&2 ore prin
'&
recoltarea diferitelor seturi de anali!eG monitori!area instrumentar este cea care se poate face
cu a1utorul aparatelor /0:, //:, monitori!area pulsului, presiunii arteriale "i
a funcionalitii aparatului de ventilaie artificial. #ceast metod este re!ervat acelor
pacieni care pre!int un potenial evolutiv nefavorabil.
ot s apar n timpul supravegherii pacienilor diferite schimbri ale funciilor vitale, astfel2
bradicardie sau tahicardie, tulburri de ritm respirator, sau respiraie !gomotoas, dispnee,
tahipnee, polipnee, dispnee Lusmal, dispnee 0heVene@%toHes, febr sau hipertermie,
hipotensiune arterial, hipertensiune arterial. #sistenta medical supraveghea! 7# "i pulsul
pentru a urmri "i satisfacerea nevoii de a avea o bun circulaie, iar pentru urmrirea nevoii
de a avea o bun respiraie, pentru funcionarea eficient a aparatului respirator prin frecvena
respiraiilor se determin "i integritatea cilor respiratorii "i a mu"chilor respiratorii, sau a
centrilor nervo"i responsabili de funcionalitatea aceastei nevoi. 7oate aceste modaliti de
supraveghere a pacienilor au ca scop posibilitatea de a surprinde orice evoluie nefavorabil a
strii de sntate sau a bolii asfel ncBt s se poat gsi soluii rapide pentru
mbuntirea strii de sntate, dar "i pentru a putea evita agravrile "i complicaiile.
$emperatura
7ermometrul ma?imal utili!at n medicin este gradat dup scala 0elsius de la 3',*@ '2 grade
0. 7ermometrele n u! sunt inute n soluii de!infectante de bromocet sau clorur 2KG soluia
de!infectant trebuie schimbat !ilnic. 9surarea temperaturii cu termometrul ma?imal
obi"nuit se face n cavitile nchise sau seminchise, pentru a o obine pe cea mai apropiat de
cea central. #stfel temperatura se poate msura n a?il, n plica inghinal, n gur, dar
msurtori mai precise se obin totu"i numai n rect "i n vagin, valoarea lor este de -,* grade
0 mai mare decBt temperatura a?ilar. 7emperatura se msoar de 2 oriD!i @ dimineaa "i seara,
valoarea obinut se notea! cu culoarea albastr n foaia de temperatur a bolnavului
respectiv.
8ou nscut "i copil mic2 3,,1 @ 3&,. grade 0G
Pulsul
/ste o destindere ritmic care poate fi palpat (apsBnd u"or arterele pe suprafeele dure
osoase, sub forma unei !vBcnituri u"oare ritmice, pulsabil de unde numele de puls. ulsul
poate fi msurat la oricare arter accesibil, palpativ, care poate fi comprimat pe un plan
osos radial, temporal, superfacial, carotid, humeral, femural, pedioas.
5a msurarea pulsului, bolnavul trebuie s fie n repaus fi!ic "i psihic cel puin *@1- minute
'.
nainte de numrare, ntrucBt un efort, o emoie oarecare n timpul sau naintea pulsului
modific re!ultatulG se va face cu vBrful degetului inde?, mediu "i inelar de la mBna dreapt.
5a puls trebuie urmrit volumul sau amplitudinea, tensiunea pulsului, cerelitatea. ulsul se
msoar !ilnic, valoarea obinut se notea! cu culoarea ro"ie ntrerupt n foaia de
temperatur a bolnavului respectiv. Cn funcie de vBrst, pulsul varia! n felul urmtor2 @ la
nou nscut 13-@1'- btiDminG @ la copil mic 1--@12- btiDminutG @ la 1- ani +- @1--
btiDminutG la 2- ani ,- @ .- b.DminG la ,- ani n sus &2 @ .' b.Dmin.
espiraia
3espiraia repre!int nevoia funciei umane de a capta o?igenul din mediul ncon1urtor,
necesar pentru procesul de o?igenare din organism "i de a elimina 042, re!ultat din arderile
celulare. Arecvena respiratorie repre!int numrul de respiraii pe minut, influenea! vBrsta
"i se?ul. 3espiraia se msoar n special dimineaa, nainte ca pacientul s se tre!easc.
$easupra cutiei toracice, se a"ea! !ona plantar a mBinii n decurs de un minut se numr
inspiraiile acestuia. 7ipuri de respiraii2
@ costal superior la femeiG
@ costal inferior la brbaiG
@ de tip abdominal la copii.
espiraia se msoar zilnic7 valoarea obinut se noteaz cu valoarea albastru ntrerupt7 n
foaia de temperatur.
la nou nscut 2 3-@*- respiraiiDminutG
la 2 ani 2 2*@3* respiraiiDminutG
la 12 ani 2 1*@2* respiraiiDminutG
la adult 2 1,@1. respiraiiDminutG
vBrstnic 2 1*@2* respiraiiDminut.
$ensiunea arterial
7ensiunea e?ercitat de sBngele circulant asupra pereilor arteriali, constituie tensiunea
arterial(7.#.). Faloarea este determinat, de fora de contracie a inimii (care asigur
propulsarea sBngelui n arborele arterial), de re!istena ntBmpinat de sBnge, re!isten
determinat de elasticitatea "i calibrul sistemului muscular "i de vBsco!itatea sBngelui. entru
determinarea 7.#., bolnavul va fi a"e!at n po!iie culcat sau semi"e!Bnd ntr@un fotoliu
re!emBndu@"i braele. entru nregistrarea 7.#. se folose"te tensiometrul. 7ensiunea arterial
se msoar !ilnic, valoarea obinut se notea! cu culoarea ro"ie n Aoaia de temperatur.
1@3 ani 7. ma?. &*@+-, iar 7. min. *-@,- mmIgG
'+
'@11 ani 7. ma?. +-@11-, iar 7. min ,-@,* mmIgG
@12@1. ani 7. ma?. 1--@12-, iar 7. min ,-@,* mmIgG
@adult 7. ma?. 11*@13+, iar 7.min. &*@.+ mmIg
peste *- de ani 7. ma?. 1*-D+- mmIg.
Diureza
$iure!a are scopul de a elimina din organism substanele inutile provenite din metabolismul
intermediar protidicG acumulate n sBnge, devin to?ice pentru organism. /liminarea acestor
substane se face n soluie apoas "i mpreun cu ele prsesc organismul "i srurile minerale
precum "i o serie de alte substane de catabolism, de care organismul nu mai are nevoie.
Miciunea
@act fi!iologic, con"tient de eliminare a urinei.
culoarea @ galben deschis
mirosul O amoniacal
@pI 2 ',* @*,& u"or acid.
densitatea 2 1-1- @ 1-2* la 1* grade 0.
cantitatea2 @ la nou nscut @3-@3-- mlD2' hG
@ la copii @*--@12-- mlD2' hG
@ aduli @2--@1'-- mlD2' h, pBn la 1.--D2' h.
aspect2 clar.
$iure!a se notea! n Aoaia de temperatur.
9caunul
3epre!int resturile alimentare e?puse procesului digestiei eliminate din organism prin actul
de defecaie. $efecaia2 eliminarea materiilor fecale prin anusG adult@1D!i sau 1D2 !ile.
consistena2 omogenG
culoarea2 brunG
mirosul2 fecaloidG
orarul2 ritmic la aceea"i or a !ilei de regul, dimineaa.
cantitatea !ilnic2 1*-@2-- g.
%e notea! n Aoaia de temperatur.
+,-, A'"$n)a7"a 9o'na84'4"
*-
9odul n care se face alimentarea bolnavilor depinde de natura bolii de care acesta sufer
precum "i de starea general a acestuia. #limentaia se face n trei feluri2
- alimentaia &($%:;7 cnd bolnavul mnnc singur<
- alimentaia P&9%:;7 cnd starea general a bolnavului nu i permite s se alimenteze singur
/i deci7 trebuie s fie a8utat<
- alimentaia &$%=%(%&L;7 cnd alimentaia trebuie introdus n organism7 prin
mi8loace artificiale, Cn general, n bolile care mpiedic ptrunderea bolului alimentar din
cavitatea bucal n stomac, alimentaia artificial poate fi efectuat2
- prin sond gastric sau intestinal<
- prin clisme alimentare<
- prin fistul stomacal<
- pe cale parenteral: - subcutanat7 intramuscular sau n perfuzii intravenoase,
A'"$n)a7"a 9o'na84'4" 4r$%r():
@ s acopere cheltuielile enegetice de ba! ale organismului,
@s asigure aportul de melamin "i sruri minerale necesare desf"urrii normale a
metabolismului.
@ s favori!e!e condiiile prielnice procesului de vindecare cruBnd organele mbolnvite "i
asigurBnd un aport de substane necesare organismului,
@s previn o evoluie nefavorabil n ca!ul unei mbolnviri latenteG
@ s mpiedice transformarea bolilor acute n croniceG
@ s mpiedice apariia recidivelorG
@ s consolide!e re!ultatele terapeutice obinute prin alte metode de tratament.
3egimul dietetic al bolnavului trebuie astfel ales ncBt s satisfac atBt necesitile cantitative
cBt "i pe cele calitative ale organismului. Cn prima !i dup cri!a acut se administre! regim
hidro !aharat2 ceai slab de mu"eel sau suntoare. # doua "i a treia !i, dac fenomenele
dureroase cedea!, se adaug paine pr1it "i sup mucilaginoas de ore!. $in a patra !i se
introduc alimente u"or digestibile, neiritabile, cu valoare caloric ridicat2 sup de !ar!avat cu
fidea, crem de legume, cartofi copi, carne de vit preparat rasol sau peri"oare, unt, compot,
peltea sau mere. $up e?ternare bolnavul va ine un regim de cruare , luni @ 1an cu2 legume
cu celulo! fin, fructe coapte (e?clus cele cu coa1a groas), iaurt, bran! de vaci, cartofi,
cereale fierte, ulei vegetal (de msline) 3-@'- gD!i, pui, pe"te rasol, bor". %unt inter!ise carnea
gras de orice fel, afumturile, brBn!a gras "i fermentat, oule pr1ite, var!a, guliile, ceapa,
nucile, condimentele iui, rBnta"urile, fina pr1it "i uleiul preparat termic. %unt recomandate
*1
sucuri de drena1 biliar, administrate fracionat "i n do!e crescute progresiv (de e?emplu2 3--
ml morcov _ 3- ml sfecl _ +- ml castravete).
,.2 A!$"n"*)rara $!"#a$n)'or
Una din sarcinile cele mai importante ale asistentei medicale este administrarea
medicamentelor. 9edicamentele sunt substane utili!ate n scopul de a preveni, de a ameliora
sau a vindeca bolile. /le sunt e?trase sau sinteti!ate din produse vegetale, animale sau din
substane minerale. #ciunea lor asupra organismului depinde n primul rBnd de structura lor
chimic, dar o importan aproape atBt de mare o au "i do!a administrat, precum "i calea de
administrare. #dministrarea medicamentelor se face pe mai multe ci, dintre care, cele mai
importante sunt2 calea digestiv 2intern3< calea e1tern< calea parenteral, #lte ci de
administrare a medicamentelor2 calea con8unctiv< calea vaginal< calea rectal,
eguli generale de administrare a medicamentelor:
respectarea medicamentelor prescriseG
identificarea medicamentelor prescriseG
verificarea @ calitii medicamentelor administrateG
respectarea cii de administrareG
respectarea do!elor prescriseG
respectarea orarului de administrareG
respectarea somnului bolnavuluiG
cruarea combinrii medicamentelorG
administrarea medicamentelor deschise n ce condiii acestea pot fi administrateG
respectarea succesiv de administrare a medicamentelorG
luarea medicamentelor n pre!ena asistenteiG
servirea bolnavuluiG
lmurirea bolnavului asupra medicamentului prescrisG
raportarea medicului a gre"elilor de administrare a medicamentelor.
#sistenta trebuie s cunoasc2
- medicamentele dup aspect e1terior /i proprietile fizice<
- dozele terapeutice< calea obi/nuit de administrare<
- modul de administrare cu artificii /i manopere ce pot fi utilizate pentru a masca gustul sau
mirosul unor medicamente<
- incompatibilitatea medicamentelor<
*2
- modul de pstrare a medicamentelor< efectele ce se a/teapt de la medicamente<
- timpul dup care se realizeaz efectul< efectele secundare ale medicamentelor<
-trebuie avut n vedere c este interzis la bolnavii cu colica biliar7 cu risc vital 7 orice
administrare per os,
De asemenea7 nu se hidrateaz /i nu se administreaz pe gur7 pentru a se evita
complicaiile, La bolnavii cu complicaii7 printr-o sond nazo-faringian se asigur
o1igenoterapia n ritm de 4l>min,
,.3. Par)"#"para a*"*)n)" $!"#a' 'a r#o')ara ! pro!4* 9"o'o&"# ("
pa)o'o&"#
a. Pr&%)"ra 6"'n"#% a 9o'na84'4"
- se ncadreaz n munca de educaie /i de lini/tire7 pe care asistenta medical o duce cu
bolnavul n momentul primirii lui n secie<
- atitudinea asistenei medicale trebuie s reflecte dorina permanent de a-l a8uta<
Cn prea1ma e?amenului de orice natur, asistenta medical va lmuri pacientul asupra
caracterului inofensiv al e?amenuluiG
@ asupra eficacitii "i necesitii lui, putBnd s reduc la ma?imum durerile care eventual vor
fi provocate prin unele manevre simpleG
@ bolnavul nu trebuie indus niciodat n eroare pentru c a"a va pierde ncrederea n personalul
de ngri1ireG se va ine seama de simul pudic al pacientului.
b. R#o')ara (" =a$n4' 4r"n"
Pn)r4 =a$n4' 5"6"#J urina trebuie recoltat timp de 2' de ore. Cn cursul e?amenului fi!ic,
se descrie2 cantitatea, culoarea, mirosul "i densitatea.
Pn)r4 =a$n4' #?"$"#: se trimite urina colecionat din timp de 2' de ore, sau numai urina
proaspt de diminea, care este cea mai concentrat. entru un e?amen curent O se trimite
1--@1*- ml, din care se va determina "i densitatea "i se va e?amina "i sedimentul de urin.
#. R#o')ara *Cn&'4" 8no* pn)r4 =a$"n%r" ?$a)o'o&"# . #ceast tehnic se
efectuea! pe substane anticoagulante de preferin uscat. 3ecoltarea se face prin puncie
venoas. 0a anticoagulante se folosesc2
- ?eparin7 n cantitate de @7+-@7- mg>ml snge<
- (itrat de sodiu7 n soluie izotonic de 07AB
Pn)r4 !)r$"nara +.S.< :
*3
@ se recoltea! 1,, ml de sBnge, prin puncie venoas, n condiii sterile pe -,' ml de soluie
i!otonic de citrat de sodiu (3,.K).
Pn)r4 =a$"n%r" 9"o#?"$"# (" n6"$a)"#
@ glicemia, lipemia, colesterina total "i esterificat, proteinemia total "i a funciilor proteice,
ureei, creatininei, acidului uric, ca "i probele de disproteinemie, se recoltea! dimineaa pe
nemBncate cBte *@, ml sBnge fr substan anticoagulant.
ecoltarea sngelui pentru e1amen serologic,
- recoltarea de snge pentru aceast analiz se face fr substana anticoagulant7 fiind
nevoie numai de un ser sanguin, Cn general, pentru o anali! se recoltea! *@1- ml sBnge. $e
obicei reaciile serologice trebuie repetate cel puin de 2 ori la intervale &@1-@1' !ile sau "i
mai multe pentru ca anali!ele s se efectue!e n diferite fa!e ale bolii2 pr"6. #sistenta
notea! pe Aoaia de temperatur a bolnavului data cBnd s@a efectuat anali!a "i data pe care a
fi?at@o medicul pentru recoltarea pri!ei urmtoare de sBnge.
,. G. T?n"#" ap'"#a)"8 Kn p'an4' ! Kn&"@"r a pa#"n)4'4" Kn 8!ra
"n8*)"&a7""'or para#'"n"# (" a )?n"#"'or "$p4* ! a5#7"4n
+, $ehnica efecturii in8eciei intramusculare
.e/iniie #njecia intramuscular constituie introducerea unor soluii i!otone, uleioase sau
a unei substane coloidale n stratul muscular, prin intermediul unui ac ata"at la sering.
"cop: introducerea n organism a unor substane medicamentoase.
Locuri de elecie2 regiunea superoe?tern fesier, deasupra marelui trohanterG faa e?tern a
coapsei, n treimea mi1locieG faa e?tern a braului n mu"chiul deltoidG
0eguli generale de pregtire *i administrare a injeciilor2 verificarea integritii
instrumentelorG montarea corect a acului la seringG utili!area materialelor de unic folosinG
verificarea calitii soluiilor de in1ectat, a termenului de valabilitateG verificarea integritii
medicamentelor in1ectabile la pacientG in1ectarea imediat a coninutului seringiiG
de!infectarea locului unde se va efectua in1ecia intramuscular.
1ateriale necesare2 mu"ama "i ale! 3-D*- cmG garou de cauciuc (pentru in1ecia
intravenoas)G tvi medical, (renal), casolet cu tampoane sterile de vat sau comprese de
tifonG alcool medicinalG manu"i de unic folosinG seringi de unic folosin "i de mrimi
corespun!toare cantitii substanei de administratG medicamentul de in1ectat (soluii apoase,
uleioase, pulberi uscate solubile n ap distilat sau ser fi!iologic)G medicamente pentru
*'
eventualele accidente, mai ales la persoanele alergice, pentru eventualele accidente2
adrenalin, efedrin, cardiotonice, calciu, 3omergan etc.
/tape de e?ecu ie. 7impi de e?ecuie
6. regtirea instrumentelor "i materialelor necesare
1. %e pregtesc materialele "i instrumentele necesare
2. %e transport materialele pregtite lBng bolnavG
66. regtirea psihic "i fi!ic a bolnavuluiG stabilirea locului
1. %e anun bolnavul "i i se e?plic necesitatea efecturii tehniciiG
2. %e a"ea! bolnavul n decubit ventral, lateral, po!iie "e!and sau n picioare (mai rar)
3. %e descoper regiunea aleas pentru in1ecie (locurile de elecie)G
'. entru in1ecie n regiunea fesier, se reperea! urmtoarele puncte2 punctul %mirnov, la un
lat de deget deasupra marelui trohanter "i inapoia luiG punctul >arthelemV, la unirea 1D3
e?terne cu cele 2D3 interne ale liniei care une"te spina iliac antero@superioar a "anului
interfesierG !ona situat deasupra liniei care une"te spina iliac posterioar cu marele
trohanter2 entru po!iia "e!and, in1ecia se efectuea! n toat regiunea fesier, deasupra
punctului de spri1in in1eciei (ptratul superoe?ten al mu"chiului fesir)
666. /fectuarea in1eciei
2, #giena m3inilor asistentei medicale (splarea pe m3ini cu ap *i spun) dezin/ectarea
m3inilor cu alcool)) mbrcarea manu*ilor sterile4
1. %e montea! seringa n condiii de asepsie perfectG
2. %e ncarc seringa cu substan de in1ectatG dup verificarea fiolei, se elimin bulele de aerG
3. %e schimb acul cu care a fost aspirat substana "i se adaptea! un ac potrivit pentru
in1ecieG
'. %e de!infectea! locul in1eciei cu un tampon de vat mbibat n alcoolG
*. %e invit bolnavul s@"i rela?e!e musculatura "i s stea lini"titG
,. %e ntinde pielea ntre policele "i inde?ul sau mediul mBinii stBngiG
&. %e neap perpendicular pielea, ptrun!Bnd ('@& cm), cu rapiditate "i siguran cu acul
montat la seringG
.. %e verific po!iia acului prin aspirare "i se in1ectea! lent lichidulG
+. $up efectuare se scoate dintr@o dat acul de sering, acoperind locul cu un tampon cu
alcoolG
**
1-. %e masea! locul cu tamponul cu alcool, pentru a disocia planurile esuturilor strpunse,
activBnd circulaia, pentru a favori!a absorbia medicamentuluiG
11. %e a"ea! bolnavul n po!iie comod, unde va sta n repaus fi!ic timp de *@1- minuteG
12. %plarea pe maini cu ap curat "i spun a asistentei medicaleG
6F. 3eorgani!area locului de munc
1. se face imediat dup efectuarea tehnicii in1eciei
2. se arunc la co" de"eurile de la in1ecie, fiole golite, tampoane de vat, seringile n cutiile
speciale pentru inci!area lorG
F. 6ncidente "i accidente
1.$urere vie prin atingerea nervului sciatic sau a unei ramuri a acestuia. %e impune retragerea
acului "i efectuarea in1eciei n alt regiuneG
2.arali!ie prin le!area nervului sciaticG
3. Iematom prin neparea unui vasG
'. %upuraie aseptic datorit unor substane care nu sunt absorbiteG
*. 3uperea acului O se va e?trage pe cale chirurgical
,. /mbolie prin introducerea accidental ntr@un vas de sBnge a unei substane uleioase sau n
suspensieG
Perfuzia intravenoas
.e/iniie 5 introducerea pe cale parenteral, pictur cu pictur, a soluiei medicamentoase
pentru reechilibrare hidroelectrolitic, hidroionic "i volemic a organismului
"cop hidratarea "i minerali!area organismului
@ administrarea medicamentelor la care se urmre"te efect prelungit
@ depurativ, diluBnd "i favori!Bnd e?creia din organism a produ"ilor to?ici
@ completarea proteinelor sau a altor componente sanguine
@ alimentarea pe cale parenteral
!regtire
Ma)r"a': ! pro)#7"J prn% 'a*)"#% pn)r4 *pr"@"n"ra 9ra74'4"J $4(a$a (" a'6%
@ substane de!infectante pentru tegument O alcool iodat
@ garou, tvi renal
@ perfu!or (ambalat de unic folosin)
@ seringi "i ace de unic folosin (se verific integritatea ambala1ului, valabilitatea sterili!rii,
lungimea "i diametrul acelor)
*,
@ soluiile de perfu!at
Pacient
v psihic O se informea! pacientul asupra scopului urmrit prin aceast manevr
v fizic @ se a"ea! ntr@ o po!iie confortabil atBt pentru pacient cBt "i pentru persoana care
e?ecut puncia
@ se e?aminea! calitatea "i starea venelor avBnd gri1 ca hainele s nu mpiedice circulaia de
ntoarcere la nivelul braului
@ se a"ea! braul pe perni "i mu"ama, n abducie "i e?tensie ma?im
@ se de!infectea! tegumentele
Execuie
@ tehnica de ntreinere a liniei intravenoase este o tehnic aseptic
@ asistenta mbrac mnu"i pentru evitarea contaminrii cu sBnge (dup splarea mBinilor cu
atenie)
@ pregte"te soluia de perfu!at
@ montea! aparatul de perfu!at "i las lichidul s circule prin tuburi pentru ndeprtarea
aerului
@ alege vena (ntBi locurile distale "i apoi cele pro?imale)
@ se aplic garoul la o distan de &@. cm. deasupra locului punciei, strBngBndu@l astfel ncBt
s opreasc circulaia venoas fr a comprima artera
@ se recomand pacientului s strang pumnul , venele devenind astfel turgescente
@ se cur locul cu alcool de la centru n afar
@ se introduce acul n ven, se asigur c acul este n ven
@ se scoate garoul, se ata"ea! tubul, se deschide prestubul, se fi?ea! rata de flu? la ,- pic D
minut
@ se schimb punga sau flaconul , nainte de golirea complet a precedentei
6ngrijirea ulterioar a pacientului
@ la sfBr"itul perfu!iei se e?ercit o presiune asupra venei cu un tampon "i se retrage acul n
direcia vasului
@ se a"ea! pacientul comod
@ se dau lichide cldue (dac este permis)
(ccidente
*&
@ hiperhidratarea O la cardiaci poate determina edem pulmonar acut O se reduce ritmul sau se
prelunge"te perfu!ia, se administrea! tonicardiace
@ embolia ga!oas O prin ptrunderea aerului n curentul circulator
@ revrsarea lichidului n esuturile perivenoase poate da na"tere la flebite, necro!e
@ coagularea sBngelui pe ac sau canul O se previne prin perfu!area lichidului cu soluie de
heparin
$ehnica administrrii medicamentelor pe cale oral
.e/iniie 0alea oral este calea natural de administrare a medicamentelor,
aceste produse se resorb la nivelul mucoasei bucale "i a intestinului subire sau gros.
"cop 2 4binerea efectelor locale sau generale ale medicamentelor
/fecte locale2
n favori!ea! cicatri!area ulceraiilor mucoasei digestive
n prote1ea! mucoasa gastro@intestinal
n nlocuie"te fermenii digestivi, secreia gastric n ca!ul lipsei acestora
n de!infectea! tubul digestiv
/fecte generale2
@ medicamentele administrate pe cale oral se resorb la nivelul mucoasei digestive, ptrund n
sBnge "i apoi acionea! asupra unor organe, sisteme, aparate (antibiotice, vasodilatatoare,
cardio@tonice, sedative)
Aorme de pre!entare2
n lichide2 soluii, mi?turi, infu!ii, decocturi, tincturi, e?tracte, uleiuri, emulsii
n solide2 pulberi, tablete, dra1euri, granule, mucilagii
!regtirea administrrii
` pregtirea pacientului2 pacientul este informat asupra efectului urmrit prin administrarea
medicamentelor, respectiv "i a eventualelor efecte secundare. 6 se d n po!iie "e!Bnd dac
starea lui permite.
!regatirea materialelor
n lingur, linguri, pipet, sticl picurtoare, pahar gradat, cea"c.
n ap, ceai, lapte
(dministrarea medicamentelor lic7ide
n siropuri, uleiuri, ape minerale, emulsii
n se msoar do!a unic cu paharul, cea"ca de cafea
n mi?turile, soluiile, emulsiile se msoar cu lingura, linguria
*.
n tincturile, e?tractele se do!ea! cu pipeta sau sticla picurtoare
n medicamentele lichide se pot dilua cu ceai, ap sau se administrae! ca atare, apoi pacientul
bea ap sau ceai
(dministrarea medicamentelor solide
n tabletele, dra1eurile se a"ea! pe linia bolnavului "i se nghit ca atare
n tabletele care se resorb la nivelul mucoasei sublinguale (nitroglicerina)
se a"ea! sub limb
n pulberile diluate n ca"ete sau capsule se nmoaie nainte ca"eta n ap "i se a"ea! pe limb
pentru a fi nghiite
n pulberile nedivi!ate se do!ea! cu linguria sau cu vBrful de cuit
n granulele se msoar cu linguria. Unele pulberi se di!olv n ap, ceai "i apoi se
administrea! sub form de soluii.
,.I. Ro'4' a*"*)n)" $!"#a' Kn Kn&r"@"ra propra)or" (" po*)opra)or"
A*"*)n)a $!"#a'% 8a pr&%)" p*"?"# pa#"n)4', e?plicBndu@i cu cuvinte simple tot ce se va
ntBmpla cu el n timpul transportului "i la sala de preaneste!ie, unde va fi dus dup operaie,
cBnd va putea mBnca, primi vi!ite, prsi patul. #sistenta va lini"ti bolnavul, asigurBndu@l c
aneste!ia "i operaia sunt benigne "i ii va da e?emplu de bolnavi operai cu evoluie
favorabil. Ci va comunica lui "i familiei data "i ora e?act a operaiei "i l va asigura pe
pacient de pre!ena ei permanent lang el.
#sistenta medical va pregti bolnavul prin2
A; Pr&%)"ra &nra'%
#sistenta medical va nota n foaia de observaie bilanul clinic "i paraclinic al bolnavului.
` B"'an74' #'"n"# va conine2 antecedente familiale, patologice "i chirurgicale, vBrsta,
greutatea, temperatura, starea de hidratare, starea diferitelor aparate, afeciunile pre!ente,
valoarea tensiunii
arteriale "i a pulsului.
` B"'an74' para#'"n"# repre!int e?plorarea tuturor aparatelor.
0u o !i inaintea interveniei, asistenta medical va obliga bolnavul s stea n repaus la pat, s
consume un regim u"or digerabil, bogat n lichide. %eara asistenta medical i va efectua o
clism evacuatoare dup care el va face un du". #sistenta va rade regiunea abdominal, dac
este proas "i o va badi1ona cu antiseptic colorat sau alcool iodat. 5a indicaia medicului va
administra bolnavului un sedativ ($ia!epam, Aenobarbital). Cn !iua operaiei asistenta va
verifica c dosarul bolnavului s fie corect2 foaia de observaie, anali!e, radiografie. Fa
*+
supraveghea bolnavul s nu bea, s nu mnBnce, s nu fume!e. Cl va pune s urine!e sau l va
sonda ve!ical (la indicaia medicului). Fa rebadi1ona regiunea ras cu antiseptic colorat, dup
care l va a1uta s se
mbrace cu o cmas "i "osete n picioare. Fa verifica dac bolnavul "i@a scos prote!ele "i
bi1uteriile. Ci va verifica pulsul, tensiunea arterial, temperatura "i@l va instala confortabil pe
brancard, cu perna sub cap "i acoperit cu ptur. #sistenta medical verific a doua oar dac
are plicul cu toate documentele "i va nsoi bolnavul la sala de preaneste!ie.
,..- E!4#a7"a *an")ar% a pa#"n)4'4" *p")a'"6a)
Cn timpul spitali!rii "i la e?ternare asistenta va e?plica faptul c pentru prevenirea apariiei
complicaiilor "i a recderilor el trebuie s dein o sum de cuno"tine care i vor permite s
se ngri1easc singur "i s@"i re!olve astfel problema de sntate. 6niial asistenta va evalua
cuno"tinele pe care le are pacientul n momentul respectiv, discutBnd cu acesta. #poi va
evalua motivaia pe care o are bolnavul "i va gsi un moment propice pentru reali!area unui
plan de educaie. #sistenta medical va stabili cu pacientul obiective foarte precise pe care,
pBn la ie"irea din spital, acesta le va atinge n ntregime. entru aceasta asistenta medical va
utili!a discuia cu pacientul "i familia, pliante, reviste "i demonstraia practic.
Pa#"n)4' 8a #4noa():
` evoluia, tratamentul "i complicaiile boliiG
` regimul dietetic n cursul spitali!riiG
` regimul dietetic de cruare dup e?ternare cu durata stabilit de medicG
` respectarea unui program de odihn de . oreDnoapteG
` evitarea efortului fi!ic prelungitG
` renunarea la fumat "i la alcoolG
` revenirea la control conform indicaiilor medicale "i ori de cate ori starea lui o necesit2
#sistenta medical va comunica "i pacienilor ce nu sufer de epidermoli! buloas
modalitaile "i conduita de ngri1ire a acestei afeciuni.
,.... E=)rnara pa#"n)4'4"
9omentul plecrii din spital este stabilit de medic "i cBnd starea pacientului s@a ameliorat.
#sistenta a1ut medicul punBnd la dispo!iia acestuia toat documentaia necesar completrii
epicri!ei. Fa verifica dac hainele cu care a venit bolnavul corespund anotimpului "i n special
,-
vremii momentului e?ternrii. Ferific dac a venit documentaia. #sistenta aprofundea! cu
bolnavul indicaiile primite de la medic ce sunt cuprinse n biletul de ie"ire. Fa lmuri
importana respectrii regimului, dac se continu tratamentul se va verifica dac bolnavul "i@
a nsu"it n mod corespun!tor tehnicile necesare pentru continuarea tratamentului prescris la
domiciliu, se va insista ca la data indicat s se pre!inte la control. Ci va preci!a, s respecte cu
strictee tot ce ine de regimul dietetic, tratament, evitarea altor complicaii.
CAP III. NGRI0IRI SPECIFICE

,1
Pr6n)ara #a64r"'or ! 9oa'%
EPIDERMOLIZA BULOAS DOU CAZURI CLINICE
R64$a)
/pidermoli!a buloas\ repre!int un grup heterogen de boli cu determinism genetic
caracteri!ate prin apariia de bule pe tegumente "i mucoase. /?ist trei mari subtipuri de />2
simpl, 1oncional "i distrofic O fiecare cu aspecte clinice distincte. #ducem n discuie
ca!urile a doi pacieni cu /> distrofic, respectiv /> 1onctional care au fost internai n
0linica 66 $ermatologie a %pitalului 0linic 0olentina.
0a!ul 1. acient n vBrsta de 1. ani care s@a pre!entat pentru ulcere largi la nivelul membrelor
superioare "i inferioare, le!iuni ero!ivo@buloase, nsoite de febr, vrsturi, stare general
alteratG la nivelul mBinilor "i picioarelor pre!enta sinechii. $in istoric amintim utili!area
!ilnic\ timp de 3 ani de clobeta!ol propionat pe ntreg tegumentulG la ntreruperea brusc\ a
tratamentului le!iunile s@au agravat, de asemenea statusul general a avut o evoluie negativ\.
6ntervenia terapiei intensive a putut echilibra funciile hemodinamice "i hidroelectrolitice.
0a!ul 2. acient n vBrst\ de 2+ ani care pre!enta /> generali!at atrofic benign\ (:#>/>)
de la na"tereG e?aminarea tegumentelor a evideniat le!iuni ero!ive multiple, preponderent la
nivelul toracelui posterior, mBini "i picioare, hiperHerato! palmoplantar "i alopecie
cicatriceal. /voluia unui pacient cu :#>/> este n general favorabil, le!iunile se
ameliorea! cu vBrsta.
0onclu!ii. 7erapia de susinere este singura care se poate aplica n ca!ul acestor pacieni.
7erapia genic, cea n msur s repare defectul molecular ofer perspective promi\toare n
viitor.
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% este o maladie genetic rar care se manifest\ prin fragilitate cutanat,
obiectivat clinic prin le!iuni ve!iculobuloase aprute spontan sau n urma unor traumatisme
minore. #ceast afeciune cuprinde un grup heterogen de boli buloase ereditare cu diferite
aspecte legate de etiopatogenie, transmitere, fenotip, histomorfologie "i prognostic. 9aladia
se manifest de la na"tere prin aparitia de bule "i ero!iuni postbuloase la nivelul pielii "i
mucoaselor, la nceput n !onele de presiune apoi pe ntreg corpulG n evoluie poate cuprinde
afectarea mai multor organe "i sisteme. %@au ncercat numeroase clasificri de@a lungul
timpului n funcie de morfologia le!iunilor "i de posibilitatea de transmitere, clasificri ce au
fost modificate "i actuali!ate n urma studiului aprofundat al le!iunilor prin ultramicroscopie
"i imunomapping antigenic. #stfel, cu a1utorul acestor mi1loace performante s@au putut
diferenia trei tipuri ma1ore de epidermoli! buloas2 /> simple? (/>%), />
,2
1oncional\(/>;) "i /> distrofic (/>$), n funcie de nivelul defectului molecular unde se
produce cliva1ul (1,2,3). 9icroscopia electronic\ a oferit un prim pas important n nelegerea
patogene!ei />, prin vi!uali!area defectului de separare "i locali!area lui la nivelul 1onciunii
dermo@epidermiceG n />%, citoli!a are loc la nivelul stratului ba!al al epidermuluiG n />;
epidermul este separat de lamina lucid, formBnd cavitate n planul laminei lucideG n />$,
bula se formea! sub lamina dens a 1onciunii dermoepidermice, iar fibrilele de ancorare sunt
reduse ca numr, sunt alterate morfologic sau chiar absente. %tudiul de imunomapping
antigenic (imunofluorescena) folose"te aci!i monoclonali "i confer posibilitatea de a detecta
atBt locali!area defectului structural cBt "i absena proteinelor care sunt pre!ente n mod
normal la nivelul membranei ba!ale. Cn momentul n care aceste proteine lipsesc, ca n />, se
va observa o lips\ de fluorescena\ la acel nivel (fig.1). #nali!a mutaiilor #$8 n grupul />
a revoluionat nelegerea diferitelor defecte n e?primrile moleculare "i a mbuntit
conotaia fenotipic a fiecrui defect structural. %tudiul mutaiei #$8 specifice implic
i!olarea #$8 din sBnge D celule de la nivelul mucoasei bucale ale pacientului "i prinilor,
amplificarea genic a secvenelor nucleotidice, electrofore!a n gel urmat de #$8
seXuencing "i corelarea cu mutaiile din literatur\. $in pcate, n ara noastr acest tip de
anali!e nu se pot efectua iar costul lor n afara rii limitea! posibilitatea pacienilor cu />
din 3omBnia de a le efectua. $e ce este necesar diagnosticul mutaiilor #$8 n />]
[ locali!area e?act\ a mutaiei este o condiie esenial\ n vederea implementrii terapiei
geniceG
[ diagnosticul prenatal n familiile afectate este posibil doar prin cunoa"terea mutaiei
(investigaia se reali!ea!\ cu material din vilo!itile coriale sau prin amniocente!\)G
[ locali!area mutaiei repre!int\ un marHer important pentru evaluarea evoluiei "i
prognosticului subtipului />G
[ publicarea mutaiei, eventual identificarea unei mutaii noi, vine n spri1inul studiilor de
cercetare genetic\.
9utaii la nivelul genelor pentru proteine structurale de la nivelul Heratinocitelor "i 1onciunii
dermo@epidermice2
/> simple? @Heratine gene
/> 1onctional @laminin 322 gene
/> distrofic @colagen tip F66 gene
Pr6n)ar ! #a64r" #'"n"#
,3
$escriem n continuare doi pacieni cu epidermoli! buloas care au suferit multiple internri
n 0linica 66 $ermatologie a %pitalului 0olentina.
Ca64' .
C4'&ra !a)'or
Un pacient n vBrst\ de 1. ani care se pre!int\ n 0linic pentru ulcere gigante la nivelul
membrelor superioare "i inferioare, ero!iuni postbuloase "i bule serohemoragice nsoite de
febr, stare de ru general, inapeten.
I*)or"#4' 9o'""
#feciunea a debutat la na"tere "i a evoluat cu numeroase erupii buloase, la nceput la nivelul
membrelor inferioare, urmate n timp de le!iuni ero!ivobuloase pe ntreg corpul. /?amenul
local identific\2
@ pre!ena de bule flasce cu diametrul de 2@* cm, cu lichid sero@citrinG
@ decolri epidermice cu apariia de ero!iuni "i ulceraii acoperite de cruste "i secreii
purulente, diseminate la nivelul tegumentelor trunchiului "i membrelor G(fig 2 , 3 )
@ cicatrici retractile cu fi?are n semifle?ie a degetelor "i sinechii (fig ')
@ !one de atrofie la nivelul tegumentelor mBinilor "i picioarelor (fig. 3, ')G
@ pierderea lamelor unghiale la toate degetele (fig ')
@ la nivelul scalpului pl\ci alopecice, diametrul de 2 cmG
@ ero!iuni la nivelul mucoasei bucaleG
@ malformaii dentareG
@ nevi melanocitari gigani ap\ruti pe suprafaa cicatricilor postbuloase (fig. 3)G
@ retard de cre"tere.
acientul a aplicat tratament cu clobetasol propionat timp de 3 ani !ilnic pe ntreg tegumentul,
fapt ce a determinat de!voltarea n timp a sindromului 0ushing cu instalarea modificrilor
clinice caracteristice (facies n lun\ plin, atrofie cutanat, teleangecta!ii, hipotonie
muscular, iritabilitate, astenie).
D"a&no*)"# ! "n)rnar
Cn urma ntreruperii bru"te a tratamentului statusul general s@a nrutit, le!iunile buloase s@au
intensificat la nivelul mucoasei orale "i esofagiene, evoluBnd cu hemateme!, imposibilitate
de alimentare, "i necesitatea interveniei unitii de terapie intensiv din %pital pentru
reechilibrare.
,'
=ig, -, &spect clinic: arii largi denudate7 n periferia leziunilor se observC pri din tavanul
bulei
=ig, 0, &spect clinic: ulcere acoperite de secreii7 leziune pigmentar genunchi stng
=ig, 4, &spect clinic: anonichia7 pseudosindactilia7 sinechii
#ntecedentele heredo@colaterale identificate (sora cu /> form minor, prinii neafectai)
nsoite de tabloul clinic, de istoric "i evoluie au putut sugera tiparul recesiv de transmitere al
formei de /> distrofic. 9icroscopia electronic care ar fi fost necesar n tran"area
diagnosticului de />$ nu a putut fi efectuat. 9/ n />$ identific n mod clasic lamina
lucida n tavanul bulei, fibrele de ancorare fiind rudimentare, uneori chiar absente.
,*
$6#:84%760 $/ 8U3%68: 4>6/076F/ 687/3F/8766 /F#5U#3/
5imitarea miscarilor cau!ate de stare
generala alterata, imposibilitatea
alimentarii naturale
$ificultate in a se odihni, din cau!a
durerii manifestata prin tre!iri
frecvente.
acientul sa@si poata schimba po!itia in
pat, sa se poata alimenta natural,
reluandu@si toate functiile vitale.
#dministre! medicamentatia prescrisa
de medic.
/duc pacientul sa nu@si forte!e
functiile, sa faca o mobili!are treptata,
incura1e! pacientul ca dupa interventie
toate aceste probleme vor disparea
treptat.
6n urma medicatiei administrate
durerea s@a diminuat in intensitate,
pacientul isi mena1ea!a corpul si
urmea!a sfaturile primite.
#lterarea miscarii cau!ate de durere.
3isc de infectie cau!ata de aparitia
le!iunilor buloase numeroase.
acientul sa nu pre!inte dureri, sa se
poata deplasa in limita posibilitatilor.
#dministre! medicamentatia calmanta
prescrisa de medic.
/duc pacientul sa@si limite!e
deplasarile doar pentru necesitati
fi!iologice, fara spri1in pe portiunile
afectate. 6n timpul odihnei sa prote1e!e
partea afectata.
acientul se deplasea!a greu,sustinut si
si@a insusit cunostintele de mena1are a
tegumentelor afectate.
PLAN DE INGRI0IRE NURSING
,,
8ume pacient2 6onescu 0iprian $urata internrii2 23.-2.2-12 @ 2..-'.2-12
Diagnostic
nursing
Obiective Intervenii Evaluare
Autonome Delegate
#lterarea ritmului respirator
datorit obstruciei "i
ero!iunilor la nivelul
mucoasei bucaleG alterarea
strii generale datorate
plagilor infectate pe
poriuni mari.
0opilul s respire
normal, dispneea s
dispar, a se poata
odihni, sa se poata
alimenta "i mobili!a.
@ menin copilul n po!iia care
s facilite!e respiraia
@ identific factorii care
contribuie la e?acerbarea
manifestrilor clinice( factori din
mediul imediat ncon1urtor )"i
ndeprtarea lor( scuturarea
pturilor, a saltelelor, folosirea
pernelor din burete)
@ fac psihoterapie @ n ca!ul
cri!elor
@ aerisesc salonul, dac
temperatura aerului o permite
sau mprospte! aerul din
ncpere de mai multe ori pe !i,
prin deschiderea ferestrelor,
@ aplic msuri de mobili!are
a secreiilor (drena1 postural,
tapotament)
@ adm. 42 la nevoie
@ pentru u"urarea eliminrii
e?pectoraiei adm. la
indicaia medicului
fluidifiante ale secreiei
bron"ice@>rofimen 1* pic ?
3D!i per os
@ n accesele de tuse
astmatiform adm.
>ronhodilatatoare,
spasmolitice @ 9iofilin
1&-mg _ser gluco!at 2ml
?'D!i 6.v. lent,@I%I0@*-mg
Z"4a .
@ copilul respira mai bine
atunci cBnd prime"te 42
Z"4a ,
@ dispneea "i starea alterata s@
au diminuat
Z"4a1
@ copilul respir far
dificultate si se poate
mobili!a parial.
,&
bolnavii fiind nvelii s nu
rceasc
@ evit mturatul uscat, folosind
aspiratorul de praf sau "tergerea
umed
@ supraveghe! funciile
vitale( ,3,7,7.#.) "i vegetative
"i le note! n A.4.
@ pregtesc psihic copilul n
vederea aplicrii tehnicilor de
ngri1ire
@ recolte! produse biologice "i
patologice pentru e?amene de
laboratorG
pregatesc pacientul pentru
radiografie dentar @
ortopantomografie unde se pot
vi!uali!a malformaiile dentare.
?'D!i
@ n infeciile bron"ice adm.
antibiotice@ #mpicilin 2g
?'D!i 6.m.
$ificultatea de a se
alimenta "i hidrata din
0opilul s nghit fr
dificultate
@ ntrerup alimentaia solid,
alimente! copilul cu lichide
@ asigur regimul recomandat
de medic O regim hiposodat
0opilul mnBnc fr
dificultate
,.
cau!a tusei manifestat prin
dificultate la nghiire
cldue
@ aprecie! n timpul alimentaiei
apetitul copilului
@ aprecie! cantitatea de alimente
ngerat
@ note! n A.4 cantitatea de
alimente consumat de copil
@ asigur un aport important de
lichide pentru rehidratare
hidroelectrolitic e?plicBndu@i
mamei copilului necesitatea
acestora n pstrarea elasticitii
pielii
datorita tratamentului cu
IsIc
@ calcule! necesarul de
calorii pe 2' h n funcie de
vBrst( _ 2-@3-K ptr. copii)
@ asigur echilibrul ntre
elementele energetice "i cele
neenergetice( ap, vitamine,
sruri minerale)
@ asigur echilibrul ntre
principiile nutritive
fundamentale
@ calcule! raia alimentar
echilibrat
ostur neadecvat cau!at
de durere, dispnee
manifestat prin dificultatea
de a rmBne n po!iie
funcional
0opilul s aib
tonusul muscular "i
fora muscular
pstrate
@ ncura1e! copilul s efectue!e
mi"cri active pentru meninerea
tonusului muscular
@ nv copilul s fac e?erciii
de respiraie profund, s
tu"easc "i s ndeprte!e
secreiile
@ redau ncrederea copilului c
@ planific un program de
e?erciii n funcie de cau!a
imobili!rii "i de capacitatea
si toleranta copilului
@ nv copilul s fac
e?erciii de respiraie
profund, s tu"easc "i s
ndeprte!e secreiile
0opilul "i menine tonusul
muscular
,+
imobilitatea sa este o stare
trectoare
@ suplinesc copilul n
satisfacerea nevoilor, l servesc
la pat cu cele necesare
erturbarea somnului
datorit nelini"tii "i
an?ietii manifestat prin
insomnie
0opilul s aib un
somn odihnitor
@ asigur un mediu ambiant,
lini"titor fr !gomote
@ fac psihoterapie@calme! "i
lini"tesc copilul
@ evit discuiile cu voce tare
@ identific nivelul "i cau!a
an?ietii
@ observ "i note!, calitatea "i
orarul somnului
@ calme! tusea "i dispneea
@ nv mama pentru a@i face
copilului tehnici de rela?are,
e?erciii respiratorii nainte
de culcare
@ sftuiesc mama s i dea
copilului o butur cald
nainte de culcare
@ ntocmesc un program de
odihn corespun!tor
necesitii organismului
0opilul se odihne"te suficient
pentru a pre!enta o stare de
bine
6ncapacitatea de a@"i acorda
ngri1iri igienice datorit
alterrii strii generale
manifestat prin dispnee,
0opilul s pre!inte o
stare de bine, sa fie
curat, ingri1it.
@ asigur o stare de curenie
perfect corpului pentru a
preveni apariia complicaiilor
@ "terg copilul de transpiraie "i
@ combat starea de nelini"te
a copilului
0opilul pre!int o stare de
mai bine
@pre!int tegumentele "i
mucoasele curate, integre
&-
dureri datorate plagilor. schimb len1eria de corp "i pat de
cBte ori este nevoie
@ asigur un aport important de
lichide pentru reechilibrare
hidroeelectrolitic e?plicBndu@i
mamei necesitatea acestora n
vederea pstrrii elasticitii
pielii
0omunicare la nivel afectiv
inadecvat din cau!a
alterrii profunde a strii
generale manifestat prin
an?ietate,i!olare
0rearea unui mediu
familial
@ instale! copilul ntr@un salon cu
copii cu evolutie favorabila bolii
"i plini de optimism
@ reali!e! un climat de
lini"te,calm, asigurBnd copilul de
ntreaga mea disponibilitate n
acordarea ngri1irilor
@ cree! condiii optime de
confort n salon
@ mBngBi copilul n timp ce m
adrese! lui "i l asigur de
pre!ena mea n toate momentele
dificile
@ cree! legturi cu copiii din
@ m adrese! calm copilului
"i familiei, asigurBndu@i c
echipa de ngri1ire va face
tot posibilul pentru o
evoluie bun
@ planific activiti
recreative mpreun cu
mama copilului @ 1ocuri
distractive
@ antrene! "i stimule!
copilul la aceste activiti
0opilul se simte n siguran,
comunic cu ceilali copii
&1
salon
&2
E8a'4ar 5"na'%
0opilul n vBrst de 1. ani se internea! pentru pentru ulcere largi la nivelul
membrelor superioare "i inferioare, le!iuni ero!ivo@buloase, nsoite de febr, vrsturi, stare
general alteratG la nivelul mBinilor "i picioarelor pre!enta sinechii dispnee, , tuse frecvent.
>oala actual a debutat la intreruperea brusca a tratamentului de clobeta!ol pe care il urma de
3 ani. 9ama s@a pre!entat mpreun cu tanarul pentru internare.
%@a stabilit diagnosticul de epidermilo!a buloasa , s@a aplicat intervenia terapiei
intensive a putut echilibra funciile hemodinamice "i hidroelectrolitice.
si s@a instituit tratament cu
@ #mpicilin,
@ :entamicin,
@ II0,
@ 9iofilim cu evoluie favorabil.
/volutia a fost favorabil .
R#o$an!%r":
@ evitarea efortului fi!ic e?cesiv
@ evitarea spatiilor neaerisite "i poluate
@ evitarea frigului
@ control la $97
@0efale?im 2g ? ' D!i _ simptomatice nc ' !ile
Ca64' ,
&3
C4'&ra !a)'or
4 pacient n vBrst\ de 2+ ani a fost diagnosticat cu :#>/> (/> generali!at atrofic
benign), boala debutBnd nc de la na"tere.
I*)or"#4' 9o'""
$in istoricul familial menionm c\ pacienta a avut o veri"oar care a pre!entat acelea"i
manifestri clinice nc de la na"tere dar care a decedat la vBsta de 2 ani.
D"a&no*)"#4' ! "n)rnar
5a momentul pre!entrii n 0linic\, n anul 2--., la evaluarea integritii cutanate s@au descris
le!iuni n diferite stadii de evoluie la nivelul membrelor "i toracelui2
@ ulceraie e?tins la nivelul toracelui posterior cu evoluie persistent de 2 luni (fig. *)G
@ le!iuni buloase seroase "i sero@sangvinolente cu locali!ri n special la nivelul trunchiului "i
membrelor dar "i la nivelul mucoasei bucaleG
@ le!iuni noi ero!ive alternBnd cu le!iuni acoperite de cruste hematice (fig. ,)G
@ !one cicatriciale, milia (pre!ente "i la nivelul membrelor inferioare "i feselor)G
@ hiperHerato!a palmo@plantarG
@ fi?are n fle?ie palmar "i distrofie cu pierderea consecutiv a unghiilor (fig. &)G
@ alopecie cicatricialG
@ distrofie dentar cu prote!are consecutiv.
5a e?amenele paraclinice efectuate s@a evideniat pre!ena unei anemii microcitare (I> J
1-,*mgDd5) pentru care s@a recomandat tratament cu supliment de fier, iar la e?amenul
bacteriologic efectuat de la nivelul placardului e?udativ locali!at la nivelul toracelui posterior
s@a evideniat pre!enta de 9tafilococ auriu pentru care s@a instituit tratament sistemic cu
#ugmentin. $iagnosticul po!itiv s@a ba!at pe datele anamnestice, e?amenul clinic, re!ultatul
e?amenului histopatologic care a permis e?cluderea altor boli buloase "i pe microscopia
electronic care a evideniat modificri de form "i numr la nivelul hemidesmo!omilor "i
cliva1 la nivelul laminei lucida. #"adar diagnosticul final a fost de /> 1oncional non Ierlit!
O forma benign de /> n care fragilitatea cutanat "i bulele au tendina de diminuare a
severitii pe msur ce pacientul avansea! n vBrst iar manifestrile e?tracutanate (strictura
esofagian, ulceraiile corneene, hipoacu!ia, epitelioamele spinocelulare, Heratoacantomele)
sunt mai rare decBt n forma Ierlit! (,, &, .). CntrucBt este o maladie genetic nu e?ist un
tratament care s repare defectul molecular. 7ratamentul n ca!ul pacienilor pre!entai este
limitat la tratament suportiv "i tratament al complicaiilor2 cutanate (tratamentul
suprainfeciilor, carcinom spinocelular), gastro@intestinale (stricture esofagiene),
stomatologice (implantologie "i chirurgie >9A), oftalmologice (lacrimi artificiale),
&'
musculoscheletale (decontracturare chirurgical digital), hematologice (corectarea anemiei)G
controlul nevilor melanocitari gigantici dobBndii care pre!int criteriile #>0$ de melanom
malign, dar fr modificri histopatologice echivoce (+). %chimbarea !ilnic a pansamentelor
este e?trem de dureroas pentru pacieni, necesit n prealabil bi antiseptice pentru deta"area
mai rapid a pansamentelor, necesit personal calificat "i nu n ultimul rBnd un efort financiar
pe care numero"i pacieni nu "i@l permit. 6nstituii medicale speciali!ate n ngri1irea
pacienilor cu /> folosesc alogrefe din culturi umane pentru o mai bun vindecare a le!iunilor
(1-,11,12). 7erapia genic aduce perspective mbucurtoare n vindecarea acestor boli
invalidante. rimul tratament e?perimental a fost efectuat n anul 2--, ntr@o form\ moderat
de /> 1oncional ceea ce confer un nceput promitor pentru viitorul terapiei genice (&,1-).
=ig, 6, Placard eroziv torace posterior
=ig, D, Placard la nivelul antebraelor
=ig, E, ?iperFeratoz palmar7 degete efilate
&*
PLAN DE INGRI0IRE NURSING
8ume pacient2 %orescu #ngelica $urata internrii2 3-.-'.2--. @ 12.-,.2--.
Diagnostic
nursing
Obiective Intervenii Evaluare
Autonome Delegate
#lterarea ritmului respirator
datorit obstruciei , risc de
supr infectie dataorat
le!iunilor cutanate buloase
e?tinse pe o parte
considerabila din corp.
acienta s respire
normal, tratarea
plgilor ca sa evit
riscul de infectie
@ menin pacienta n po!iia care
s facilite!e respiraia
@ identific factorii care
contribuie la e?acerbarea
manifestrilor clinice( factori din
mediul imediat ncon1urtor)"i
ndeprtarea lor( scuturarea
pturilor, a saltelelor, folosirea
pernelor din burete)
@ fac psihoterapie @ n ca!ul
cri!elor
@ aerisesc salonul, dac
temperatura aerului o permite
sau mprospte! aerul din
ncpere de mai multe ori pe !i,
@ aplic tratament cu
supliment de fier pentru
anemia constatataG pentru
infenctiile cutanate @
tratamentul suprainfeciilor
cu antibiotice cu spectru larg
precum #ugmentinG pentru
afectiunile stomatologice
pregatesc pacientul
pentru(implantologie "i
chirurgie >9A. %chimbarea
!ilnic a pansamentelor este
e?trem de dureroas pentru
pacieni, necesit n
prealabil bi antiseptice
Z"4a .
@ pacienta respira mai bine
atunci cBnd prime"te 42
Z"4a ,
@ dispneea "i durerile
cutanate s@au diminuat.
Z"4a1
@ pacienta respir far
dificultate si se poate
mobili!a partial. .
&,
prin deschiderea ferestrelor,
bolnavii fiind nvelii s nu
rceasc
@ evit mturatul uscat, folosind
aspiratorul de praf sau "tergerea
umed
@ supraveghe! funciile
vitale( ,3,7,7.#.) "i vegetative
"i le note! n A.4
@ pregtesc psihic pacienta n
vederea aplicrii tehnicilor de
ngri1ire
@ recolte! produse biologice "i
patologice pentru e?amene de
laborator
@ pregatesc pacientul pentru
radiografia dentar.
pentru deta"area mai rapid
a pansamentelor,
@ adm. 42 la nevoieG
@ pentru u"urarea eliminrii
e?pectoraiei adm. la
indicaia medicului
fluidifiante ale secreiei
bron"ice@>rofimen 1* pic ?
3D!i per osG
$ificultatea de a se
alimenta "i hidrata din
cau!a tusei manifestat prin
dificultate la
nghiire,distrofiei dentare
acienta s nghit
fr dificultate.
@ ntrerup alimentaia solid,
alimente! pacienta cu lichide
cldueG
@ aprecie! n timpul alimentaiei
apetitul pacienteiG
@ asigur regimul recomandat
de medic O regim hiposodat
datorita tratanentului cu
IsIc
@ asigur tratament cu
acienta mnBnc cu mici
dificultati
&&
cu prote!are consecutiv,
datorita hiperHerato!ei
palmo@plantar,le!iunilor
buloase seroase "i sero@
sangvinolente cu locali!ri
la nivelul mucoasei bucaleG
@ aprecie! cantitatea de alimente
ngeratG
@ note! n A.4 cantitatea de
alimente consumat de pacientaG
@ asigur un aport important de
lichide pentru rehidratare
hidroelectrolitic e?plicBndu@i
pacientei necesitatea acestora n
pstrarea elasticitii pielii.
supliment de fierG
@ calcule! necesarul de
calorii pe 2' h n funcie de
vBrstG
@ asigur echilibrul ntre
elementele energetice "i cele
neenergetice( ap, vitamine,
sruri minerale)G
@ asigur echilibrul ntre
principiile nutritive
fundamentaleG
@ calcule! raia alimentar
echilibrat
ostur neadecvat cau!at
durerea data de le!iunile
buloase seroase "i sero@
sangvinolente, manifestat
prin dificultatea de a
rmBne n po!iie
funcional.
acienta s aib
tonusul muscular "i
fora muscular
pstrate.
@ ncura1e! pacienta s efectue!e
mi"cri active pentru meninerea
tonusului muscularG
@ nv pacienta s fac e?erciii
de respiraie profund, s
tu"easc "i s ndeprte!e
secreiileG
@ redau ncrederea pacientei c
imobilitatea sa este o stare
@ planific un program de
e?erciii n funcie de cau!a
imobili!rii "i de capacitatea
si toleranta pacientei
@ nv pacienta s fac
e?erciii de respiraie
profund, s tu"easc "i s
ndeprte!e secreiile.
acienta "i menine tonusul
muscular.
&.
trectoareG
@ suplinesc pacienta n
satisfacerea nevoilor, l servesc
la pat cu cele necesare.
erturbarea somnului
datorit nelini"tii "i
an?ietii manifestat prin
insomnie,tre!iri frecvente.
acienta s aib un
somn odihnitor,linistit,
continuu.
@ asigur un mediu ambiant,
lini"titor fr !gomote
@ fac psihoterapie@calme! "i
lini"tesc pacienta
@ evit discuiile cu voce tare
@ identific nivelul "i cau!a
an?ietii
@ observ "i note!, calitatea "i
orarul somnului
@ nv pacienta tehnicile
de rela?are, e?erciii
respiratorii nainte de
culcareG
@ sftuiesc pacienta ca
nainte de culcare sa bea o
butur cald G
@ ntocmesc un program de
odihn corespun!tor
necesitii organismului.
acienta se odihne"te
suficient pentru a pre!enta o
stare de echilibru.
6ncapacitatea de a@"i acorda
ngri1iri igienice datorit
alterrii strii generale prin
ulceraia e?tins la nivelul
toracelui posterior cu
evoluie persistent ,
le!iunile buloase seroase "i
sero@sangvinolente cu
acienta s pre!inte o
stare de bine, sa fie
curata,
ingri1ita,mena1ata.
@ asigur o stare de curenie
perfect corpului pentru a
prevenii apariia complicaiilorG
@ schimb !ilnic pansamentele
care necesit n prealabil bi
antiseptice pentru deta"area mai
rapid a pansamentelorG
@ "terg pacienta de transpiraie "i
@ combat starea de nelini"te
a pacientei care a provocat
transpiraia.
@ pacienta pre!int o stare de
mai bineG
@pre!int tegumentele "i
mucoasele curate, integre.
&+
locali!ri n special la
nivelul trunchiului "i
membrelor dar "i la nivelul
mucoasei bucaleG
le!iunile noi ero!ive
alternBnd cu le!iuni
acoperite de cruste hematice
G !onele cicatriciale, milia
(pre!ente "i la nivelul
membrelor inferioare "i
feselor)G hiperHerato!a
palmo@plantarG
schimb len1eria de corp "i pat de
cBte ori este nevoieG
@ asigur un aport important de
lichide pentru reechilibrare
hidroeelectrolitic e?plicBndu@i
pacientei necesitatea acestora n
vederea pstrrii elasticitii
pielii.
0omunicare la nivel afectiv
inadecvat din cau!a
alterrii profunde a strii
generale manifestat prin
an?ietate,i!olare.
0rearea unui mediu
familial
@ instale! pacienta ntr@un salon
cu adulti cu evolutie favorabila
bolii "i plini de optimismG
@ reali!e! un climat de
lini"te,calm, asigurBnd pacienta
de ntreaga mea disponibilitate
n acordarea ngri1irilorG
@ cree! condiii optime de
confort n salon
@ n timp ce m adrese! ei o
@ m adrese! calm pacientei
"i familiei, asigurBndu@i c
echipa de ngri1ire va face
tot posibilul pentru o
evoluie bunG
@ planific activiti
recreative mpreun cu
aceasta G
@ antrene! "i stimule!
pacienta la aceste activiti
acienta se simte n
siguran, comunic cu
ceilali adulti.
.-
asigur de pre!ena mea n toate
momentele dificileG
@ cree! legturi cu ceilalti
pacienti din salon
.1
E8a'4ar 5"na'%
acienta n vBrst de 2+ ani se internea! pentru diferite le!iuni cutanate n diferite stadii de
evoluie la nivelul membrelor "i toracelui2
@ ulceraie e?tins la nivelul toracelui posterior cu evoluie persistent de 2 luni (fig. *)G
@ le!iuni buloase seroase "i sero@sangvinolente cu locali!ri n special la nivelul trunchiului "i
membrelor dar "i la nivelul mucoasei bucaleG
@ le!iuni noi ero!ive alternBnd cu le!iuni acoperite de cruste hematice (fig. ,)G
@ !one cicatriciale, milia (pre!ente "i la nivelul membrelor inferioare "i feselor)G
@ hiperHerato!a palmo@plantarG
@ fi?are n fle?ie palmar "i distrofie cu pierderea consecutiv a unghiilor (fig. &)G
@ alopecie cicatricialG
@ distrofie dentar cu prote!are consecutiv.
acienta a fost diagnosticat cu :#>/> (/> generali!at atrofic benign), boala debutBnd
nc de la na"tere. acienta s@a pre!entat pentru internare deoarece evolutia plagilor era
persistenta si a avut o veri"oar care a pre!entat acelea"i manifestri clinice nc de la na"tere
dar care a decedat la vBsta de 2 ani.
%@a stabilit la e?amenele paraclinice efectuate pre!ena unei anemii microcitare (I> J
1-,*mgDd5) pentru care s@a recomandat tratament cu supliment de fier, iar la e?amenul
bacteriologic efectuat de la nivelul placardului e?udativ locali!at la nivelul toracelui posterior
s@a evideniat pre!enta de 9tafilococ auriu pentru care s@a instituit tratament sistemic cu
#ugmentin. $iagnosticul po!itiv s@a ba!at pe datele anamnestice, e?amenul clinic, re!ultatul
e?amenului histopatologic care a permis e?cluderea altor boli buloase "i pe microscopia
electronic care a evideniat modificri de form "i numr la nivelul hemidesmo!omilor "i
cliva1 la nivelul laminei lucida. #"adar diagnosticul final a fost de /> 1oncional non Ierlit!.
CntrucBt este o maladie genetic nu e?ist un tratament care s repare defectul
molecular. 7ratamentul n ca!ul pacientei pre!entate este limitat la tratament suportiv "i
tratament al complicaiilor2 tratamentul suprainfeciilor, implantologie "i chirurgie >9A,
decontracturare chirurgical digital, corectarea anemiei.
/volutia a fost favorabil .
R#o$an!%r":
@ evitarea efortului fi!ic e?cesiv
@ evitarea spatiilor neaerisite "i poluate
@ evitarea frigului
@ control la $97
.2
Cazul 3
Culegerea datelor
E$an4' Bon)a* este unul dintre puinii copii care sufer de p"!r$o'"6a 94'oa*%
#on&n")a'% !"*)ro5"#%. >oala se manifest prin apariia supuraiilor pe piele la cea mai mic
atingere. $e asemenea apar le!iuni pe mucoasele interne.
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% #on&n")a'% !"*)ro5"#% o boal foarte rar "i care n momentul de
fa este incurabil. 8u total incurabil pentru c au fost "i ca!uri n care, n funcie de evouia
bolii s@au ntBmplat vindecri miraculoase. Cn momentul de fa /manuel (sau /mi cum l
.3
alint parinii) trie"te n durere. #re aproape & luni "i ceva "i este un bebelu" care sufer mult.
Ci are ns alturi pe prinii si Ga9r"' (" E'"6a Bon)a* pentru care /manuel este lumina si
bucuria fiecarei !i.
0e este epidermoli!a buloas congenitala distrofica]
Ep"!r$o'"6a 94'oa*% #on&n")a'% !"*)ro5"#% este o boal genetic foarte rara care face s
apar supuratii@ rani deschise pe suprafaa pielii la cea mai mic atingere. $e asemenea cei
care sufer de Ep"!r$o'"6a 94'oa*% !"*)or5"#% pre!inta le!iuni interne cum ar fi pe laringe
sau n interiorul gurii. %e aprecia!a ca 1 in 1&--- de copii au ne"ansa s se nasc cu aceast
afeciune. Aiind o afeciune genetic este greu de diagnosticat mai ales la primul copil.
I*)or"#4' 9o'""
/manuel a avut ne"ansa s se nasc cu o astfel de boal "i pentru a reu"i ntr@o !i s duc o
via normal are nevoie de a1utorul nostru al fiecruia.
$espre p"!r$o'"6a 94'oa*% #on&n")a'% !"*)ro5"#% puteti citi mai multe pe 9ini $ebra
3omania sau $Vstrophic /pidermolVsis >ullosa.
#cest Pebsite vrea s populari!e!e ca!ul lui /mi "i s@l a1ute s se vindece ntr@o !i. <icem s
se vindece pentru c e?ist "i ca!uri de /> n care s@a produs vindecarea prin transplant de
maduva@o operaie pe cBt de scump pe atBt de riscant dar care nu se aplica n toate ca!urile.
%perana c medicina va evolua "i ntr@o !i se va gasi un leac pentru copii suferind de
epidermoli!a buloasa ne face sa mergem mai departe cu ncredere. 0u a1utorul vostru /mi se
va face bine, suntem siguri de asta.
.'
:abriel, /li!a "i micul /manuel >ontas@o frumoas po! de familie
7ratamentul copiilor cu epidermoli!a buloas congenital distrofic
7ratamentul "i nevoile lui /mi sunt pe msura condiiei lui "i cer toat atentia /li!ei "i lui
:abriel >ontas parinii lui /mi. 7ratamentul lui /mi cost foarte mult pentru posibilitile
unei familii obi"nuite din 3omania unde multe dintre medicamentele, cremele sau
pansamentele speciale folosite n ingri1irea lui /manuel nu sunt subvenionate de stat.
8evoile lui /mi sunt foarte mari2 pansamente speciale (sunt elastice, cu o te?tura foarte fin),
achi!itionate din :ermania sau #ustria, mbracaminte speciala, din fibre naturale, o lista
nesfarsit de creme, unele preparate n farmacie, altele achi!iionate din :ermania, "ampoane
speciale, spunuri speciale, plasturi speciali, care, la fel, nu se gsesc n farmaciile din ar.
$in pacate, /mi sufer de forma recesiv a bolii (ambii parini au gena) "i este o forma cu
evoluie imprevi!ibila "i simptomatologie dificil, multipl, care duce deseori, la deces
precoce.
0um putem s@l a1utam pe /manuel >ontas bebelu"ul cu />]
Aiind o boala genetic foarte rara se "tiu destul de puine despre aceasta "i clasificarea precis
(sunt mai multe variante ale bolii) a1ut la tratamentul eficient. /pidermoli!a buloas
congenital distrofic se studia! activ n acest moment n clinici din %U#, :ermania, 6talia,
9area >ritanie sau %pania. /mi are nevoie de teste #$8 "i teste genetice care costa destul de
mult. entru c aceste teste cost foarte mult :abriel "i /li!a nu "i le@au permis. 7estele se pot
face n clinici din strainatate "i costurile, mpreun cu spitali!area pot a1unge "i la 2----
.*
de euro .%e preconi!ea! internarea n clinica de specialitate din #ustria sau din 6talia (:esu
>ambino, 3oma O au secie de epidermoli!a buloasa).
#1utBndu@l pe /mi, a1utam, indirect "i alti copii romBni care sufer de aceasta afeciune
teribil, pentru ca informaiile noi vor a1unge la alte familii care se confrunt cu o problema
de sntate similar.
$onBnd orice sum "i facilitBndu@i internarea n clinica austriaca /> I4U%/, i alinm
suferina atroce a bebelu"ului "i l aducem mai aproape de momentul vindecriiU Undeva, n
lume, cineva, poate, de1a a inventat un tratament pentru epidermoli!a buloasa sau este pe cale
sa i descopere leacul. $in aproape n aproape, vom afla "i vom "ti ce s facem pentru ca /mi
s se nsnto"easc.
#parent e?ist un tratament care a a1utat n ca!uri similare de epidermali!a buloas distrofic.
$in pacate, noi nu am avut posibilitatea e?tinderii cercetrilor noastre pe un numar mai larg
de ca!uri
uterea de cicatri!are este mult crescuta de lumina polari!ata O n cursul sedintelor, vedeam
cum epiderma se forma pe marginea rnilor.
%unt 2 variante de >ioptron (unul mare pt u! medical "i altul mai mic)@ noi am cumparat unul
mic, a"a cum v recomand "i dvs, pe care s l putei folosi acas. # costat n 1ur de 3-- euro
din cBte imi amintesc, l@am luat de la un distribuitor al firmei <epter.
.,
PLAN DE INGRI0IRE NURSING
#ne?a 2
8ume pacient2 /manuel >ontas $urata internrii2 -&.-+.2--+ @ 3-.1-.2--+
Diagnostic
nursing
Obiective Intervenii Evaluare
Autonome Delegate
#lterarea ritmului respirator
datorit obstruciei
bron"ice, evitarea aparitei
supuratiilor atat interne cat
si e?terne .
0opilul s respire
normal, mena1area
ranilor deschise,
diparitia le!iunilor pe
mucoasele
interne,laringe sau n
interiorul gurii.
@ menin copilul n po!iia care
s facilite!e respiraia
@ identific factorii care
contribuie la e?acerbarea
manifestrilor clinice( factori din
mediul imediat ncon1urtor)"i
ndeprtarea lor( scuturarea
pturilor, a saltelelor, folosirea
pernelor din burete)
@ fac psihoterapie @ n ca!ul
cri!elorG
@ aerisesc salonul, dac
temperatura aerului o permite
sau mprospte! aerul din
ncpere de mai multe ori pe !i,
@ aplic msuri de mobili!are
a secreiilor(drena1 postural,
tapotament)
@ adm. 42 la nevoie
@ pentru u"urarea eliminrii
e?pectoraiei adm. la
indicaia medicului
fluidifiante ale secreiei
bron"ice@>rofimen 1* pic ?
3D!i per os
Z"4a .
@ copilul respira mai bine
atunci cBnd prime"te 42
Z"4a ,
@ dispneea "i durerea cutanata
sunt minime
Z"4a1
@ copilul pre!inta mai putine
supuratii iar evolutia bolii
este vi!ibil mai lenta.
.&
prin deschiderea ferestrelor,
bolnavii fiind nvelii s nu
rceasc
@ evit mturatul uscat, folosind
aspiratorul de praf sau "tergerea
umed
@ supraveghe! funciile
vitale( ,3,7,7.#.) "i vegetative
"i le note! n A.4
@ pregtesc psihic copilul n
vederea aplicrii tehnicilor de
ngri1ire
@ recolte! produse biologice "i
patologice pentru e?amene de
laborator
$ificultatea de a se
alimenta "i hidrata din
cau!a ranilor deschise la
nivelul laringelui si dun
interiorul gurii.
0opilul s nghit fr
dificultate
@ ntrerup alimentaia solid,
alimente! copilul cu lichide
cldue
@ aprecie! n timpul alimentaiei
apetitul copilului
@ aprecie! cantitatea de alimente
ngerat
@ asigur regimul recomandat
de medic O regim hiposodat
datorita tratanentului cu
IsIc
@ calcule! necesarul de
calorii pe 2' h n funcie de
vBrst( _ 2-@3-K ptr. copii)
0opilul mnBnc cu mici
dificultati, iar ranile sunt
apoape total cicatri!ate.
..
@ note! n A.4 cantitatea de
alimente consumat de copil
@ asigur un aport important de
lichide pentru rehidratare
hidroelectrolitic e?plicBndu@i
mamei copilului necesitatea
acestora n pstrarea elasticitii
pielii
@ asigur echilibrul ntre
elementele energetice "i cele
neenergetice( ap, vitamine,
sruri minerale)
@ asigur echilibrul ntre
principiile nutritive
fundamentale
@ calcule! raia alimentar
echilibrat
ostur neadecvat cau!at
de durere, manifestat prin
dificultatea de a rmBne n
po!iie funcional.
0opilul s aib
tonusul muscular "i
fora muscular
pstrate.
@ ncura1e! copilul s efectue!e
mi"cri active pentru meninerea
tonusului muscular
@ nv copilul s fac e?erciii
de respiraie profund, s
tu"easc "i s ndeprte!e
secreiile
@ redau ncrederea copilului c
imobilitatea sa este o stare
trectoare
@ suplinesc copilul n
satisfacerea nevoilor, l servesc
la pat cu cele necesare
@ planific un program de
e?erciii n funcie de cau!a
imobili!rii "i de capacitatea
si toleranta copilului.
@ nv copilul s tu"easc "i
s ndeprte!e secreiile.
0opilul "i menine tonusul
muscular
.+
@ am e?trem de mare gri1a la
schimbarea posturii la cateva ore
ca acesta sa nu pre!inte noi
plagi.
erturbarea somnului
datorit nelini"tii "i agitatiei
manifestat prin insomnie.
0opilul s aib un
somn odihnitor, fara
dureri
6n timpul odihnei sa
prote1e!e partea
afectata.
@ asigur un mediu ambiant,
lini"titor fr !gomote
@ fac psihoterapie@calme! "i
lini"tesc copilul
@ evit discuiile cu voce tare
@ identific nivelul "i cau!a
agitatiei
@ observ "i note!, calitatea "i
orarul somnului.
@ calme! tusea "i
@ nv mama pentru a@i face
copilului tehnici de rela?are,
e?erciii respiratorii nainte
de culcare
@ sftuiesc mama s i dea
copilului o butur cald
nainte de culcare
@ ntocmesc un program de
odihn corespun!tor
necesitii organismului.
0opilul se odihne"te suficient
pentru a pre!enta o stare de
bine
6ncapacitatea de a@"i acorda
ngri1iri igienice datorit
alterrii strii generale si
sensibilitatii cutanate mari
0opilul s pre!inte o
stare de bine, sa fie
curat,
ingri1it,schimbarea
@ asigur o stare de curenie
perfect corpului pentru a
prevenii apariia complicaiilorG
@ "terg copilul de transpiraie "i
@ combat starea de nelini"te
a copilului care a provocat
transpiraia,calme! durerile
prin aplicarea cremelor
0opilul pre!int o stare de
mai bine
@pre!int tegumentele "i
mucoasele curate, integre.
+-
la cea mai mica atingere. pansamentelor
speciale, elastice, cu o
te?tura foarte finG
mbracamintea
speciala sa fie din
fibre
naturaleG"ampoane
speciale, spunuri
speciale, plasturi
speciali.
schimb len1eria de corp "i pat de
cBte ori este nevoieG
@ asigur un aport important de
lichide pentru reechilibrare
hidroeelectrolitic e?plicBndu@i
mamei necesitatea acestoran
vederea pstrrii elasticitii
pielii.
speciale.
/duc mama pacientului sa
limite!e miscarile copilului
doar pentru necesitati
fi!iologice, fara spri1in pe
portiunile afectate.
0omunicare la nivel afectiv
inadecvat din cau!a
alterrii profunde a strii
generale si a sensibilitatii
cutanate mare manifestat
prin plans, agitatie,
neliniste.
0rearea unui mediu
familial, linistit,
placut.
@ instale! copilul ntr@un salon cu
copii cu evolutie favorabila bolii
"i plini de optimism.
@ reali!e! un climat de
lini"te,calm, asigurBnd copilul de
ntreaga mea disponibilitate n
acordarea ngri1irilor
@ cree! condiii optime de
confort n salon.
@ mBngBi copilul n timp ce m
@ m adrese! calm copilului
"i familiei, asigurBndu@i c
echipa de ngri1ire va face
tot posibilul pentru o
evoluie bunG
@ planific activiti
recreative mpreun cu
mama copilului @ 1ocuri
distractiveG
@ antrene! "i stimule!
0opilul se simte n siguran,
comunic cu ceilali copii.
+1
adrese! lui "i l asigur de
pre!ena mea n toate momentele
dificileG
@ cree! legturi cu copii din
salon.
copilul la aceste activiti.
+2
E8a'4ar 5"na'%
0opilul n vBrst de & luni si ceva se internea! pentru ulcere largi, supuratii la nivelul
mucoaselor interne, la nivelul membrelor superioare "i inferioare, le!iuni ero!ivo@buloase,
stare general alteratG la nivelul mBinilor "i picioarelor pre!enta multiplelor rani deschise,
tuse frecvent. >oala actual a debutat inca de la nastere, dar intreruperea aplicarii
>ioptronului datorita imposibilitatilor financiare a agravat starea bolii. 9ama s@a pre!entat
mpreun cu bebelusul pentru internare.
%@a stabilit faptul ca sufer de forma recesiv a bolii (ambii parini au gena) "i este o
forma cu evoluie imprevi!ibila "i simptomatologie dificil, multipl, care duce deseori, la
deces precoce diagnosticul fiind epidermoli!a buloas congenitala distrofic o boal foarte
rar care n momentul de fa este incurabil, dar pentru asigurarea unei calitati mai bune a
vietii a bebelusului s@au aplicat sedinte cu lumina polari!anta ce au un nivel crescut de
cicatri!are, astfel se formea!a pe marginea rnilor epiderma si s@a intrituit administrarea de
>ioptron.
/volutia a fost favorabil .
R#o$an!%r":
@ evitarea efortului fi!ic e?cesiv
@ evitarea spatiilor neaerisite "i poluate
@ evitarea frigului
@ control la $97
@evitarea atingerii bruste a pielii
@aplicarea pansamentelor speciale, imbracamintei speciale, a diferitelor creme speciale.
Con#'46""
+3
0alitatea vieii persoanelor diagnosticate cu boli rare n 3omBnia
Cn 3omBnia "i nu numai, se fac diverse investigaii medicale "i sociologice privind incidena,
evoluia "i prognosticul bolilor rare. Cn aceea"i msur, merit luat n seam "i calitatea vieii
persoanelor diagnosticate cu boli rare n 3omBnia. 9etoda de cercetare avut n vedere a fost
reali!at pe ba!a unei anchete sociologice, iar instrumentul folosit a constat ntr@un chestionar
cu '2 itemi conceput special pentru acest studiu. 0hestionarul a fost aplicat unui numr de
,'* de subieci selectai printr@o tehnic de e"antionare neprobabilist, prin tehnica bulgrelui
de !pad. 3e!ultatele studiului arat c situaia pacienilor romBni ce sufer de boli rare este
perceput de ace"tia ca fiind2 (1) una destul de dificil, dac facem referire la situaia
financiar sau la spri1inul din partea statului romBnG (2) moderat, dac facem trimitere la
gradul de satisfacie privind serviciile medicale, implicarea 48:@urilor, condiiile de locuit
sau sntatea emoional "i psihologic "i (3) destul de bun, dac anali!m suportul acordat
de familie sau relaia cu biserica "i $umne!eu.
INTRODUCERE
4 boal rar, denumit uneori "i Nboal orfelin, prin definiie afectea! mai puin de * din
1- --- de persoane. #numite studii estimea! c apro?imativ 2* de milioane de persoane din
%U# "i 3- de milioane de europeni au fost diagnosticai, pBn n 2--,, cu una dintre tipurile
de boli rare identificate pBn atunci, marea ma1oritate fiind de origine genetic. 0hiar dac nu
e?ist statistici oficiale, lanul 8aional de >oli 3are din 3omBnia (2-1-O2-1') estimea! c
bolile rare afectea! un numr apro?imativ de 1 3-- --- persoane, dintre care apro?imativ 1
2*- --- nu au nc diagnosticul corect sau complet "i nici tratamentul sau ngri1irea adecvat.
9a1oritatea bolilor rare sunt comple?e "i degenerative. $e asemenea, o mare parte a acestora
provoac invaliditate cronic, afectBnd capacitile fi!ice, psihice, comportamentale "i
sen!oriale ale pacienilor "i, uneori, punBnd n pericol viaa lor . $atorit faptului c nu e?ist
nc o nelegere adecvat a mecanismelor fi!iologice implicate, cei mai muli pacieni nu
beneficia! de un tratament adecvat. Cn acela"i timp, bolile rare devin tot mai frecvente pe
msur ce, pe ba!a cercetrilor, categoriile mai largi de boli sunt separate n tipologii tot mai
restrBnse "i mai clar definite. /stimea! c numrul bolilor rare recunoscute de speciali"ti
cunoa"te o cre"tere anual de apro?imativ 2*- de boli, iar n anul 2--+ numrul bolilor rare
recunoscute s@a ridicat pBn la . --- (0am, 2--+2 &).
+'
0a rspuns, comisia de sntate a Uniunii /uropene ncura1ea! cercetarea n acest domeniu,
n scopul declarat de a se crea condiiile necesare unui diagnostic corect "i timpuriu al bolilor
rare "i asigurarea unei caliti a vieii mai bune pentru aceast categorie a populaiei. 7otu"i,
pacienii diagnosticai cu boli rare se afl frecvent n situaia n care nu au acces la tratament
adecvat, ngri1ire speciali!at sau recunoa"tere din partea comunitii "tiinifice. #tBt la nivel
european, cBt "i la nivel naional, pacienii "i familiile acestora se simt adesea i!olai "i
ignorai de comunitatea din care fac parte, sistemul sanitar "i cercetarea "tiinific. Cn
3omBnia, ca o reacie fireasc, o serie de prini, pacieni "i speciali"ti "i@au reunit eforturile,
solicitBnd recunoa"terea e?istenei lor, oricBt de rar ar fi boala de care sufer. #stfel, n
scopul de a asigura o via mai bun persoanelor diagnosticate cu boli rare, n 2--3 s@a
nfiinat #sociaia rader Willi din 3omBnia (#W3). $e asemenea, n 2--* s@a deschis
0entrul de 6nformare pentru >oli :enetice 3are (06>:3), care este primul centru din
3omBnia care are ca obiectiv informarea pacienilor, familiilor acestora "i speciali"tilor cu
privire la diagnosticarea "i managementul bolilor rare.
Cn ceea ce prive"te dimensiunile politice "i sociale n acest domeniu, perspectivele pacienilor
"i ale familiilor acestora cu privire la e?perienele lor trebuie s ocupe un loc central n
de!voltarea "i implementarea politicilor sociale "i programelor de sntate din 3omBnia. $e
e?emplu, la nivel european, organi!aii precum /uropean 4rganisation for 3are $iseases
(/U343$6%) accentuea! nevoia de a schimba modelul pacientului pasiv cu cel al
pacientului ca participant activ "i e?pert asupra bolii saleG un pacient implicat n toate stadiile
cercetrii, ncepBnd cu de!voltarea "i pBn la distribuia chestionarelor cu privire la
e?perienele "i a"teptrile sale n urma diagnosticului primit. Cn 3omBnia, cercetarea cu privire
la bolile rare este la nceput. $e e?emplu, de abia n anul 2--& s@a creat lanul 8aional de
>oli 3are din 3omBnia, care are ca prim obiectiv mbuntirea calitii vieii persoanelor
afectate de boli rare din 3omBnia, prin acces echitabil la diagnosticare precoce, tratamente de
calitate "i servicii de reabilitare a persoanelor cu boli rare. #ceste demersuri au fost iniiate "i
susinute de #W3, asociaie care, fiind condus "i constituit de ctre prinii unor copii
diagnosticai cu boli rare "i de ctre pacienii care colaborea! cu speciali"tii n domeniu, a
obinut o serie de programe "i proiecte de succes, reu"ind s influene!e politicile "i s
stimule!e cercetarea, datorit puterii motivaiei intrinseci.
CONTELTUL CERCETRII
Cn 3omBnia, dup informaiile de care dispunem, aceasta este prima cercetare pe un e"antion
mare cu privire la calitatea vieii persoanelor diagnosticate cu boli rare. e lBng aceast
+*
cercetare, /U343$6% a publicat re!ultatele unei alte cercetri iniiate de #W3 n
colaborare cu #liana 8aional pentru >oli 3are, 3omBnia (#8>3), unde s@au pre!entat
re!ultatele obinute din partea unui numr de ,- de familii "i patru boli rare (Lole "i
Aaurisson, 2--+2 2&-O2&2). 0onform lanului 8aional de >oli 3are din 3omBnia (2-1-O
2-1'2 &O.), persoanele diagnosticate cu boli rare ntBmpin urmtoarele bariere "i dificulti
atBt n ceea ce prive"te prevenirea unei morbiditi semnificative sau a unei mortaliti
premature cBt "i n demersurile pentru mbuntirea calitii vieii sau a potenialului social
economic al pacienilor2
[ multe dintre bolile rare rmBn nediagnosticate sau sunt diagnosticate tBr!iu, datorit
numrului mic de speciali"ti de genetic medical "i a absenei centrelor speciali!ate de
diagnostic, n condiiile n care un numr mare de boli rare nu sunt recunoscute sau cunoscute
de medicii din teritoriuG
[ speciali"tii "i pacienii nu au acces la informaiile necesare pentru diagnosticarea corect "i
aplicarea modalitilor e?istente de tratament, reabilitare "i integrare a persoanelor care sufer
de boli rareG
[ nu e?ist o reea naional de centre medicale speciali!ate n care s se fac depistarea,
diagnosticarea "i monitori!area pacienilor cu boli rareG cele mai multe teste de laborator
pentru confirmarea diagnosticului genetic sunt fcute n strintate, unde costurile sunt
ridicateG [ nu e?ist protocoale sau ghiduri de bun practic, astfel ncBt muli pacieni
diagnosticai cu o boal rar nu sunt eficient monitori!aiG
[ e?ist o discrepan ntre numrul real de servicii preventive de depistare "i consiliere
genetic a pacienilor "i rudelor acestora "i nevoia acut pentru mai muli furni!ori de astfel de
serviciiG
[ medicamentele orfane e?istente pentru anumite boli rare, fie nu sunt disponibile pacienilor
romBni, fie se administrea! cu intermitenG
[ e?ist o lips a serviciilor sociale speciali!ate n mbuntirea calitii vieii pacienilor cu
boli rareG
[ nu e?ist studii statistice privind frecvena acestor boli n 3omBniaG
[ colaborarea cu reeaua /uropean de centre speciali!ate n boli rare este sporadic "i
nesistemati!at.
Cn acest conte?t, cercetarea de fa "i@a propus s e?plore!e perspectivele pacienilor romBni
care sufer de boli rare cu privire la calitatea vieii lor, n sperana c re!ultatele studiului vor
stimula noi cercetri n domeniul bolilor rare. $e asemenea, E/3>#8 45#I, 64#8
44F606U, %#549/# 44F606U, $/56# >C35/ pre!entBnd perspectivele pacienilor,
re!ultatele cercetrii au potenialul de a favori!a cooperarea ntre pacienii cu boli rare,
+,
speciali"tii de la toate nivelurile sistemului sanitar, asistenii sociali, psihologii, educatorii "i
cercettorii implicai n prevenia, intervenia, diagnosticarea "i managementul bolilor rare,
organi!aiile guvernamentale "i nonguvernamentale "i comunitatea n general (0ella "i alii,
1++,). 4biectivele cercetrii
4biectivele specifice ale acestei cercetri au constat n evaluarea pacienilor cu boli rare, n
funcie de urmtoarele dimensiuni ale calitii vieii2 bunstarea fi!ic, funcional,
psihologic, social, economic "i spiritual (0obb, 2---G $ebb "i alii, 2--+G 6nnes, 1++-G
5and, 1+.3G 9c/Pin, 1++*). #stfel, s@au putut stabili nevoile e?istente ale pacienilor cu boli
rare din 3omBnia cu privire la tratament, ngri1ire "i suport financiar, psihologic, spiritual "i
social. 9etodologia cercetrii 0ercetarea sociologic la care ne referim a avut loc n anul
2-1- "i s@a reali!at prin anchet pe ba! de chestionar. /"antionarea s@a reali!at prin tehnica
bulgrelui de !pad. #u fost selectai ,'* de subieci din toate 1udeele rii, inclu!Bnd "i
municipiul >ucure"ti. #cestora le@a fost aplicat un chestionar cu '2 de itemi, prin intermediul
organi!aiilor de asisten social din fiecare 1ude. #plicarea chestionarelor a durat ntre 3-
de minute "i o or. 6nstrumentul de colectare a datelor Cn multe dintre cercetrile cu privire la
calitatea vieii indivi!ilor diagnosticai cu o boal rar, cronic sau degenerativ, s@a pus
accent ndeosebi pe dimensiunea bunstrii fi!ice (0ella "i >onomi, 1++,G <icHler, 2--+),
ignorBnd deseori dimensiunile socioculturale, economice "i psihologice. 7otu"i, calitatea vieii
este dependent n mare msur de conte?tul sociocultural al respondentului (<amfir, 2--'),
iar n e?plorarea sistemic a calitii vieii bolnavilor, studiile de specialitate trebuie s ia n
considerare atBt semnificaia dimensiunilor fi!iologice "i funcionale cBt "i a celor psihologice
care i afectea!, precum2 e?periena subiectiv a durerii, depresia, an?ietatea, stresul "i
capacitatea de a face fa situaiei (:on!ales "i alii, 2---G arH "i #dler, 2--3G Wool "i 9or,
2--*).
entru obiectivele de fa, calitatea vieii este definit ca fiind bunstarea fi!ic, social,
economic, psihologic "i spiritual, precum "i capacitatea pacienilor de a@"i ndeplini
sarcinile obi"nuite n e?istena lor cotidian. #stfel, calitatea vieii este dat de percepiile
subiective ale bolnavilor asupra situaiei lor sociale, ntr@un conte?t al unui sistem de valori
culturale "i n dependen cu anumite trebuine, standarde "i aspiraii personale. 0ercetarea de
fa, nu a dorit s foloseasc doar un model biomedical de conceptuali!are a suferinei, ci mai
degrab s integre!e o perspectiv sistemic biopsihosociologic a evalurii calitii vieii,
inBnd cont de conte?tul sociocultural "i economic al bolnavilor (:allangher, 2--1). e ba!a
acestei definiii se desprind "ase dimensiuni ale calitii vieii, n ca!ul persoanelor
diagnosticate cu boli rare, "i vor fi pre!entate n cele ce urmea!.
+&
1. >unstarea fi!ic2 perceperea sntii personale generale "i evaluarea calitii serviciilor
medicale primite.
2. >unstarea funcional2 sentimentul autonomiei "i autocontrolului n ndeplinirea unor
activiti !ilnice, precum mbrcatul, mi"carea "i meninerea unor po!iii corporale dorite. 4
evaluare subiectiv a formei fi!ice, re!istenei "i ndemBnrii.
3. >unstarea psihologic2 sentimentul de mulumire cu privire la sine, evaluarea stresului "i a
stimei de sine, evaluarea sentimentului de siguran, odihna, munca "i timpul liber.
'. >unstarea social2 evaluarea calitii contactelor sociale, comunicarea cu semenii "i
familia, suportul social "i familial primit, sentimentul apartenenei la diferite grupuri sociale,
participarea la viaa comunitar "i cooperarea cu diverse organi!aii "i asociaii comunitare.
*. >unstarea economic2 evaluarea satisfaciei cu privire la proprieti, venit, bunuri
materiale "i status social "i adaptarea acestora la nevoile speciale ale pacienilor.
,. >unstarea spiritual2 apartenena la o comunitate spiritual@religioas "i autoperceperea
religio!itii sau bogia vieii spirituale.
%e observ o includere n e"antionul de cercetare a tuturor 1udeelor 3omBniei,inclusiv
>ucure"ti "i 6lfov. Cn unele ca!uri, ponderea nu este atBt de echilibrat precum ne@am fi dorit.
$e e?emplu, se remarc numrul mic de participani din 1udeele $Bmbovia, 6alomia sau
Francea (n J 1). $e asemenea, sunt mai bine repre!entate 1udeele din regiunile geografice
7ransilvania, >anat, 0ri"ana, 9aramure" "i 9oldova, comparativ cu regiunile din sudul
3omBniei. #ceasta se poate e?plica prin faptul c la nivelul 1udeelor din 3omBnia e?ist o
dispersie asimetric a organi!aiilor "i asociaiilor de asisten sociomedical, prin intermediul
crora am lucrat. articipanii la cercetare au raportat un numr de '1 de boli rare
Arecvena "i procenta1ul rspunsurilor participanilor la ntrebarea2 N0um se nume"te boala de
care suferii]
$enumirea bolii Arecvena K
#miotrofie spinal Lugelberg 1 -,2 8arcolepsie cu cataple?ie 2 -,'
#ngioedem + 1,* 8eurofibromato! ,* 1-,+ #utism -,3 4steogene! imperfect & 1,2 >oala
Ariedrich 1 -,2 arHinson ' -,& >oala Fon Willebrandt 1 -,2 oliartrit 1 -,2 0o?artro!a 22
3,, rader Willi 1' 2,3 $efect septal atrial ' -,& 3ecHlinghausen 2 -,3 $istrofie muscular 3
-,* %clero! congenital 1 -,2 /pidermoli! buloas 1, 2,& %clero! de arter pulmonar 1
-,2 /pilepsie mioclonic progresiv 3 -,* %clero! multipl 121 2-,2 Aenilcetonuria 21 3,*
%indrom amiotrofic neurogen spiral 2 -,' :aucher 1 -,2 %indrom #ngelman 1 -,2 Iemofilie
1*- 2*,1 %indrom $oPn 32 *,' Iepatita > 1 -,2 %indrom 3ett ,, 11 Iipomelano!a 6to 1 -,2
%indrom Werdnig Ioffman 1 -,2 6nsuficien aortic 1 -,2 %indrom Williams 1 -,2 5eucemie
+.
acut promielocitic , 1,2 7alasemie ma1or 1 -,2 5imfom IodgHin 1 -,2 7etralogie Aallot 1
-,2 5u?aie congenital 2 -,3 7etrapare! spastic 2 -,3 9alformaie cardiac congenital 2
-,3 7romboplastina total bilateral 1 -,2 9iastenia gravis 23 3,. 7otal *++ 1--,-
0ele mai frecvente boli sunt2 hemofilie (n J 1*-), sclero! multipl (n J 121), sindromul 3ett
(nJ ,,) "i neurofibromato! (n J ,*). Cn ceea ce prive"te etnia, patru participani (&K) nu au
declarat, sau au omis declararea etniei. %ubiecii inclu"i n e"antion au fost n procent de
.+,,K romBni, .,.K maghiari, 2K germani, iar &K au declarat c aparin altor etnii
rima dimensiune anali!at cu privire la calitatea vieii persoanelor diagnosticate cu boli rare
este cea a bunstrii fi!ice "i calitatea serviciilor medicale. >unstarea fi!ic se refer la
perceperea sntii personale generale.
4bservm c peste *-K dintre respondeni au fost diagnosticai cu boala de care sufer de un
timp cuprins n intervalul 1O2- de ani, iar peste .-K au fost diagnosticai de ma?imum 3- de
ani. 0ei ce sufer de o boal rar de mai mult de 3- de ani sunt n procent sc!ut, "i anume,
sub 1&K. entru o anali! mai aprofundat s@a recurs la o anali! de regresie liniar pentru a
e?prima msura n care sntatea fi!ic este e?plicat prin anii de suferin
#nali!a de regresie liniar, pentru a e?prima msura n care sntatea fi!ic este e?plicat prin
anii de suferin
/?emple de astfel de dificulti menionate de respondei sunt pre!entate n continuare.
[ Cngreunarea accesului la tratament se datorea! unor situaii precum2 lipsa medicamentelor
n farmacieG imposibilitatea procurrii acestora, datorit preului ridicatG lipsa accesului la
servicii speciali!ate pentru tratament n 1udeG birocraia e?cesiv n obinerea tratamentului.
[ 5ipsa de consideraie "i respect din partea comunitii, cu privire la nevoile persoanelor care
sufer de boli rare, se manifest n situaii precum2 amen!i pentru parcare n ciuda afi"rii
semnului de handicap locomotor pe ma"inG de!interesul cadrelor medicale n tratarea
pacienilorG perioad de a"teptare prea mare la spitalG birocraie n depunerea dosarului,
pierderea dosarului medical de ctre cadrele medicaleG contactarea unor boli n perioada
spitali!rii (e.g. virusul hepatic 0)G lipsa rampelor de accesG comportamentul neadecvat al
comisiei de evaluareG refu!ul de deplasare sau ntBr!ierea salvrii n situaii de urgentG
de!interes din partea cadrelor didactice cu privire la nevoile elevilor bolnaviG lipsa de respect
a funcionarilor publici.
[ ersonal medical nepregtit, care fie nu cunoa"te boala, fie ntBmpin dificulti n
depistarea "i diagnosticarea corect a acesteia. $e asemenea, participanii la cercetare au
oferit anumite sugestii pentru dep"irea dificultilor cu privire la accesul la servicii medicale.
++
/?emple cu privire la aceste sugestii sunt2
[ Cmbuntirea accesului la tratament, prin msuri precum2 aducerea medicamentelor n arG
subvenionarea tratamentuluiG gratuitatea medicamentelorG cre"terea finanrii de la stat pentru
sistemul medicalG promovarea tratamentului la domiciliu.
[ Cmbuntirea calitii serviciilor, prin msuri precum2 o colaborare mai bun ntre bolnav,
familia acestuia "i cadrele medicale, farmaci"ti "i speciali"tiG perfecionarea cadrelor medicaleG
accesul la psiholog dup diagnosticareG mai multe cercetri de specialitate cu privire la bolile
rareG pregtirea personalului medical n vederea informrii cu privire la bolile rareG cre"terea
numrului de speciali"tiG dotarea spitalelor cu aparatur de diagnosticare "i tratamentG
mbuntirea sistemului de ngri1ire sociomedical pentru copii.
[ 0re"terea interesului pentru pacieni, prin2 formarea de ba!e de dateG cre"terea numrului de
speciali"tiG con"tienti!area publicului cu privire la nevoile speciale ale persoanelor care sufer
de boli rareG scderea birocraieiG monitori!area speciali!at a bolnavilorG orientarea serviciilor
medicale asupra pacienilor care sufer de boli rare. %ugestiile oferite de persoanele
diagnosticate cu boli rare pentru mbuntirea serviciilor sociale au inclus2
[ facilitarea accesului la2 informaii legate de boal, tratament "i drepturiG servicii de asisten
social "i de consiliere psihologicG prestaii socialeG cmine socialeG mi1loace de transport
adaptate nevoilor bolnavilorG instituii publice (e.g. rampe de acces)G sli de gimnastic
speciali!ate, ba!ine de hidroterapie "i centre de recuperareG
[ mbuntirea evidenei ca!urilor sociale "i vi!ite la domiciliu atBt din partea speciali"tilor pe
probleme medicale cBt "i a celor pe probleme sociale.
$imensiunea bunstrii funcionale se refer la sentimentul autonomiei "i autocontrolului n
ndeplinirea unor activiti !ilnice precum mbrcatul, mi"carea "i meninerea unor po!iii
corporale dorite. #stfel, aceast dimensiune ofer informaii cu privire la evaluarea subiectiv
a formei fi!ice, re!istenei "i ndemBnrii persoanelor diagnosticate cu boli rare.
Cn ceea ce prive"te evaluarea subiectiv a funcionalitii, doar cBiva dintre participanii la
cercetare s@au simit mult limitai n activiti precum2 alergatul, ridicarea greutilor "i
participarea la activiti sportive solicitante ('K). Cn ceea ce prive"te activiti precum2
mutatul unei mese, utili!area aspiratorului, curatul ferestrelor, doar .,2K au susinut c se
simt limitai. 3idicatul sau cratul plaselor cu alimente din maga!in a constituit o problem
pentru 1'K dintre respondeni, iar n ceea ce prive"te urcatul scrilor unui bloc de la parter
cBteva eta1e mai sus, 1-,&K au considerat c se simt limitai. $e asemenea, 21K dintre
participani ntBmpin dificulti n urcatul scrilor un eta1G aplecatul corpului nainte sau
napoi, sau ndoitul genunchilor (2',+K)G plimbatul pe o lungime mai mic de un Hm (21,2K)G
plimbatul pe o lungime mai mare de un Hm (+,3K)G "i mbiatul "i mbrcatul n mod autonom
1--
(3&,1K). 0a re!ultat al limitrilor n funcionalitatea fi!ic, participanii au ntBmpinat
dificulti n munca obi"nuit, reducBnd din timpul dedicat muncii (3',,K) "i reali!Bnd mai
puin decBt "i@au dorit (2','K). $urerea fi!ic a fost perceput, n foarte mare msur "i n
mare msur, ca un impediment n reali!area muncii obi"nuite de la domiciliu de ctre '-,2K
dintre respondeni. Cn continuare vom pre!enta diferenele privind starea de sntate "i
funcionalitatea fi!ic, n funcie de genul persoanelor diagnosticate cu boli rare
entru limitarea fi!ic, au fost nregistrate rspunsurile subiecilor pentru nou itemi,
rspunsuri acordate pe o scar n trei trepte (de la 1 la 3). %corul minim obinut poate lua
valoarea +, iar cel ma?im valoarea 2&. Un scor mare indic o limitare fi!ic mai accentuat
(e?emplu de item2 Cn ce msur starea dumneavoastr de sntate v limitea! n a reali!a
aceste activiti] /?. #ctiviti viguroase, precum alergatul, ridicarea greutilor, participarea
la activiti sportive solicitante). entru dimensiunea probleme fi!ice, participanii au fost
rugai s rspund unui numr de patru itemi, cu da sau nu, cotate cu 1 punct sau dou puncte,
iar scorurile obinute pot lua valori ntre ' "i .. Un scor ridicat nseamn probleme fi!ice
accentuate (e?emplu de item2 Cn ultimele trei luni ai avut urmtoarele probleme cu munca
dumneavoastr sau alte activiti obi"nuite ca re!ultat al strii dumneavoastr fi!ice] /?. #i
redus din timpul dedicat muncii sau altor activiti). $imensiunea durere a fost evaluat cu
a1utorul a "ase itemi la care s@a rspuns n cinci trepte, iar cu cBt scorul obinut este mai
ridicat, cu atBt durerea este mai mare. atru itemi sunt inclu"i pentru variabila sntate n
general, iar sntatea fi!ic repre!int nsumarea dimensiunilor limitare fi!ic, probleme
fi!ice "i durere. Un scor ridicat la aceast dimensiune semnific probleme asociate sntii n
general
Cn ceea ce prive"te diferenele privind starea de sntate "i funcionalitatea fi!ic n funcie de
genul persoanelor diagnosticate cu boli rare, se remarc date semnificative statistic pentru
problemele fi!ice (9 b A) "i pentru sntatea n general (9 b A). $e fi!ioterapie depinde
starea de sntate a peste *-K dintre participai cu un grad de acord mare "i moderat. este
.K au e?primat un acord puternic atunci cBnd au considerat c starea lor de sntate depinde
de efectuarea fi!ioterapiei
Cn ceea ce prive"te perceperea calitii vieii, ,',&K au afirmat c aceasta depinde n foarte
mare (11,1K), mare msur (2',*K) sau moderat (23,2K) de fi!ioterapie. 3eferitor la legtura
dintre calitatea vieii bolnavilor "i efectuarea Hinetoterapiei, aproape *-K dintre respondeni,
mai e?act '3,&K, au considerat c e?ist o relaie ntre cele dou aspecte ntr@o msur mare "i
foarte mare. #cest lucru se poate corela cu informaia relatat de respondeni cu privire la
necesitatea introducerii de cBt mai multe servicii de fi!ioterapie "i Hinetoterapie, n vederea
mbuntirii calitii vieii persoanelor cu boli rare din 3omBnia
1-1
Arecvenele "i procenta1ul pentru msura n care participanii cred c sntatea lor depinde de
o anumit terapie, precum Hinetoterapia
Cn ceea ce prive"te logopedia, ma1oritatea participanilor au declarat c starea lor de sntate
nu depinde deloc (,&,,K) de o astfel de terapie. 9ai puin de 1*K au susinut c au nevoie de
logopedie n msur ridicat "i foarte ridicat. Cn ceea ce prive"te perceperea calitii vieii,
3,3K au afirmat c aceasta depinde n foarte mare msur, 11,'K, n mare msur "i ,,.K
moderat de logopedie. Cn ceea ce prive"te efectuarea unei terapii pentru recuperarea funciilor
necesare activitilor !ilnice, apro?imativ 1umtate dintre participani au considerat c au
nevoie de o astfel de terapie, n timp ce cealalt 1umtate nu au considerat c astfel de terapii
le@ar aduce un plus de calitate n efectuarea aciunilor !ilnice. Cn ceea ce prive"te perceperea
calitii vieii, .,.K au afirmat c aceasta depinde n foarte mare msur de terapii pentru
recuperarea funciilor, 1&,*K au afirmat c aceasta depinde n mare msur, 1','K moderat,
.,2K n mic msur, iar 3,,*K au considerat calitatea vieii ca depin!Bnd deloc de terapii
pentru recuperarea
funciilor. 0u privire la necesitatea ergoterapiei, gsim un numr mare de nonrspunsuri
(8 J 221, 3,,+K), ceea ce mpiedic formularea unei conclu!ii clare. 0el mai probabil,
nonrspunsurile se datorea! nerecunoa"terii termenului Nergoterapie, ceea ce poate fi
problematic n astfel de ca!uri. 9otivul nu este evident, dar posibile cau!e pot fi lipsa
informaiilor "i numrul redus al speciali"tilor ergoterapeui din 3omBnia. Cn ceea ce prive"te
perceperea calitii vieii, 'K au afirmat c aceasta depinde n foarte mare msur, *,.K n
mare msur "i *,3K moderat de ergoterapie. $imensiunea bunstrii psihologice .#ceast
dimensiune se refer la2 sentimentul de mulumire cu privire la sine, evaluarea stresului "i a
stimei de sine, evaluarea sentimentului de siguran, odihn, munc "i timpul liber.
#pro?imativ 1umtate dintre respondeni (*1,*K) au considerat c au redus din timpul dedicat
muncii sau altor activiti regulate, datorit unor probleme emoionale (e.g. sentimente de
tristee sau de team). $e asemenea, '&,2K au reali!at mai puin decBt "i@au dorit, iar *-,1K
au afirmat c nu s@au putut concentra n activitile obi"nuite n ultimele trei luni pBn la data
aplicrii chestionarului. Cn ceea ce prive"te oboseala, 1*,'K au considerat c obosesc foarte
repede, 3-,'K c obosesc repede, 3*,&K moderat, 1','K au declarat c obosesc repede ntr@o
mic msur, iar 2,.K au considerat c nu obosesc mai repede decBt ar fi normal. Un numr
semnificativ dintre participani (**,'K) au avut dificulti n foarte mare sau mare msur n a
adormi. Cn ceea ce prive"te bucuria de a tri, 3,&K au notat c se bucur de via n foarte
mare msur, 3-,'K n mare msur, 2*,&K moderat, 23,&K n mic msur, iar 1',*K au
considerat c nu se bucur deloc de via. $e asemenea, doar 3',,K au notat c sunt
optimi"ti. 9a1oritatea (**,1K) au fost deran1ai de fi!icul lor n foarte mare msur, *,2K n
1-2
mare msur, 23,&K, moderat, iar 2*,2K, n mic msur. Cn ultimele trei luni, pBn la data
aplicrii chestionarului, ,,3K dintre participani s@au simit tri"ti tot timpul, 1+,2K frecvent,
*1,3K cBteodat, 1.,&K rar, iar 'K nu s@au simit tri"ti deloc. $e asemenea, doar 2,*K dintre
participani s@au simit plini de energie tot timpul, 1,,+K frecvent, 2+,*K cBteodat, 3,,2K
rar, iar 1',*K nu s@au simit deloc plini de energie. $intre respondeni, 1-,&K s@au simit
deprimai tot timpul, 32,'K frecvent, '',&K cBteodat, +,&K rar "i 2,-K nu s@au simit deloc
deprimai. Cn ceea ce prive"te frustrarea, 13,&K dintre participani s@au simit frustrai tot
timpul, '',1K frecvent, 2+,2K cBteodat, 1-,+ rar "i 1,.K nu s@au simit deloc frustrai. Aoarte
puini participani s@au simit obosii tot timpul (1,&K). $e asemenea, puini (+,2K) au
declarat c nu s@au simit deloc obosii. 9ai degrab, respondenii au declarat c se simt
obosii cBteodat (*-,1K), sau rar (2&,2K)G 11,*K au afirmat c simt frecvent oboseala. 4
situaie frecvent ntBlnit este trirea sentimentului de vinovie de ctre persoanele aflate n
dificultate, iar n cercetarea de fa acest lucru este ilustrat n
tabelul "i graficul de mai 1os .#stfel, se remarc faptul c peste &*K dintre respondeni
consider c starea lor fi!ic "iDsau emoional produce n mare "i foarte mare msur
suferin familiei. 7otu"i, n studiul de fa, ma1oritatea respondenilor au notat c starea lor de
sntate nu a cau!at probleme grave n familie, precum certuri (Ndeloc certuri ntre prini J
,*,'KG Ndeloc certuri ntre prini "i frai J .-K) sau divor (Ndeloc J +2,.K) Cn ceea ce
prive"te sntatea mental "i anii de suferin observm c sntatea mental nu depinde n
mare msur de perioada de boal
0u toate c sntatea mental este e?plicat ntr@un procent redus prin durata anilor de
suferin (doar -,&K), pre!entm acest model ntrucBt el se afl la limita semnificativitii (p J
.-'+). /ste bine de preci!at faptul c pentru variabila sntate mental un scor ridicat
semnific probleme legate de sntatea mental, ntrucBt acest scor global este obinut prin
nsumarea scorurilor pentru limitare emoional, nivelul oboselii, probleme de funcionare
social "i probleme legate
de starea de bine emoional. #"a se e?plic asocierea po!itiv dintre durata suferinei n ani "i
starea de sntate mental. $ac durata suferinei cre"te cu o abatere standard, sntatea
mental se deteriorea! cu -,-., abateri standard. Cn ceea ce prive"te diferenele privind
starea de sntate psihic n funcie de genul persoanelor diagnosticate cu boli rare, se
remarc date semnificative statistic pentru sntatea emoional (9 b A)
$imensiunea bunstrii sociale
>unstarea social se refer la evaluarea calitii contactelor sociale, comunicarea cu semenii
"i familia, suportului social "i familial primit, sentimentul apartenenei la diferite grupuri
sociale, participarea la viaa comunitar "i cooperarea cu diverse organi!aii "i asociaii
1-3
comunitare. articipanii au considerat c starea lor fi!ic sau problemele lor emoionale i@au
deran1at n foarte mare msur (1&,&K), n mare msur (21,*K), moderat (3','K), n mic
msur (1.,'K) sau deloc (,,.K). Cn ceea ce prive"te anga1area n activiti sociale cu familia
sau cu prietenii, 1*,'K au considerat n foarte mare msur, 1.,+K n mare msur, 2*,&K
moderat, 32,1K n mic msur, iar ,,*K deloc, c starea lor fi!ic sau problemele
emoionale constituie un impediment. Cn ceea ce prive"te anga1area n activiti cu vecinii,
2-K au considerat problemele fi!ice sau emoionale ca fiind o problem n foarte mare
msur, 1.,*K n mare msur, 23,*K moderat, 2+K n mic msur, iar ,,*K deloc. Cn
anga1area n activiti cu alte grupuri sociale, 1+,2K au afirmat c starea fi!ic sau
problemele emoionale i deran1ea! n foarte mare msur, 1&K n mare msur, 2*K
moderat, 2+K n mic msur, iar &,2K deloc. 3eferitor la accesul la informaii, '3,*K au
considerat c au acces la informaii cu privire la boala lor n foarte mare msur "i n mare
msur. Cn ceea ce prive"te distana n Hm pe care participanii trebuie s o parcurg pentru a
a1unge la un specialist, aceasta se situea! ntre - "i 2 '-- Hm (media J *2,&1).
$atorit faptului c, deseori, bunstarea social depinde de statutul marital, n continuare se
va pre!enta o anali! a acestui item
entru nceput, se notea! c ma1oritatea respondenilor au avut alturi familia, fie cea de
origine (n J 313 locuiesc mpreun cu prinii) fie cea prin cstorie (n J 2--). 7otu"i, e?ist
peste 1-Kdintre ca!uri, unde participanii la aceast cercetare au indicat c nu au avut un
suport direct din partea familiei. #ce"tia sunt2 cei divorai, separai, singuri sau vduvi.
#proape +-K dintre respondeni s@au declaratsatisfcui de spri1inul primit de la familie, n
foarte mare msur "i n mare msur. #cest suport e?traordinar al familiei este e?plicat "i
prin vi!iunea tradiional n societatea romBneasc n ceea ce prive"te familia "i relaiile din
interiorul acesteia. %uportul social "i reeaua de relaii sociale constituie un factor e?trem de
important pentru starea de bine a oricrei persoane, iar acest aspect este cu atBt mai
semnificativ n ca!ul celor diagnosticai cu boli rare. Cn ceea ce prive"te suportul primit de la
prieteni, gradul de satisfacie este moderat pentru peste 2-K dintre respondeni. $e asemenea,
peste '-K au fost satisfcuiG iar peste 3-K puin satisfcui. 9a1oritatea participanilor
(*+,'K) au beneficiat de suportul social n ngri1irea la domiciliu din partea prinilor, 1,&K
din partea frailor, -,3K din partea rudelor, -,*K din partea prietenilor, 2&,'K din partea
souluiDsoiei, iar de &,.K s@a ocupat altcineva. Cn ceea ce prive"te serviciile de sntate de
stat, 1umtate dintre respondeni s@au declarat satisfcui la nivel mediu. $oar 1.,2K s@au
declarat satisfcui de calitatea serviciilor n mare msur "i foarte mare msur. 0u privire la
a1utorul primit din partea statului romBn, respondenii s@au declarat satisfcui ntr@o mic
msur n proporie de aproape *-K, iar 23,'K sunt total nesatisfcui cu privire la acest
1-'
lucru. $oar ',,K s@au declarat satisfcui cu privire la a1utorul primit din partea statului
romBn. articipanii la cercetare s@au declarat u"or mai satisfcui cu privire la implicarea
48: n comparaie cu implicarea statului, ns "i aici domin satisfacia doar ntr@o mic
(3+,,K) "i moderat msur (2,,&K). Cn ceea ce prive"te diferenele privind starea de
funcionare social n funciede genul persoanelor diagnosticate cu boli rare, se remarc date
semnificative (9 b A)
$imensiunea bunstrii economice
#ceast dimensiune include aspecte precum2 evaluarea satisfaciei fa de proprieti, venit,
bunuri materiale "i status social, cBt "i perceperea subiectiv cu privire la adaptarea lor la
nevoile speciale ale pacienilor diagnosticai cu boli rare. $oar 2,*K dintre respondeni au
considerat c banii de care dispun sunt n foarte mare msur suficieni pentru plata serviciilor
medicale. $e asemenea, doar *K au remarcat c banii le a1ung pentru costurile medicale n
mare msur, iar 1&,+K au considerat c banii de care dispun sunt suficieni ntr@o msur
moderat. 9a1oritatea respondenilor (&2,,K) au considerat c banii le sunt suficieni n mic
msur sau deloc pentru plata serviciilor medicale. Cn ceea ce prive"te veniturile, *+,,K au
susinut c acestea le a1ung doar pentru strictul necesarG 2',*K au remarcat c veniturile sunt
suficiente pentru un trai decentG .,2K "i@au considerat veniturile ca fiind nesatisfctoare chiar
"i pentru strictul necesar. uini dintre participani (*,*K) au considerat c "i permit bunuri
mai scumpe, dar cu restrBngeri din alte domenii, iar doar 1,2K au susinut c "i permit s
cumpere tot ce le trebuie, fr restrBngeri din alte domenii. /stimrile cu privire la veniturile
necesare familiei pentru un trai decent se ncadrea! ntre &-- "i '*- --- 348, cu media de 3
+3&,. 348G iar pentru supravieuire, veniturile estimate de respondeni se ncadrea! ntre
2--O. --- 348, cu media de 1 11,,. 348. $e asemenea, ma1oritatea respondenilor
(,2,3K) locuiesc cu prinii. Cn ceea ce prive"te aprecierea veniturilor pe gospodrie a
participanilor, un numr ridicat declar un venit destul de sc!ut .#stfel, din anali!a
procentelor cumulate re!ult c peste .-K dintre respondeni
declar c au un venit mediu "i sub@mediu n gospodrie.
Cn ceea ce prive"te situaia venitului material n relaie cu statutul marital al participanilor,
reiese c cei care au declarat c locuiesc cu partenerul de via (dar necstorii) "i cei
vduviDvduve au un venit mediu "i peste mediu. 7otu"i, trebuie remarcat c numrul lor este
foarte mic, "i anume, mpreun ei sunt 2- din totalul de *++ de participani. rin urmare, se va
acorda importan urmtoarei categorii, "i anume, cei cstorii, care sunt n numr de 2-- "i
care au declarat c veniturile lor sunt u"or sub medie. 7otu"i, peste &*K dintre respondeni se
declar mulumii ntr@o mare "i respectiv moderat msur de condiiile de locuire. 0u toate
c se declar mulumii de condiiile de locuire, n ceea ce prive"te gradul de satisfacie cu
1-*
privire la situaia financiar, ma1oritatea se declar deloc (11,2K) sau n mic msur
mulumii ('3,2K). $imensiunea bunstrii spirituale
$imensiunea bunstrii spirituale se refer la apartenena la o comunitate spiritual@religioas
"i autoperceperea religio!itii sau bogia vieii spirituale. Cn ceea ce prive"te orientarea
religioas a participanilor la cercetare, din numrul
total de *++ respondeni, '.- s@au declarat ortodoc"i (.-,1K), '. neo@protestani (.K), 2,
romano@catolici (',3K), 23 de o alt religie (3,.K), 1, greco@catolici (2,&K) "i 1 protestant
(-,2K). Cn e"antionul acestui studiu niciun subiect nu s@a declarat ateu sau Nfr religie.
entru ma1oritatea respondenilor (,+,1K), $umne!eu a fost considerat foarte important pe o
scal de la 1 la * (unde 1 este minim, iar * este ma?im). $e asemenea, n ceea ce prive"te
instituia bisericeasc, *3,1K au considerat aceasta ca fiind foarte important "i doar 11,2K au
considerat biserica puin important sau deloc important n viaa lor. $e asemenea, .+,3K au
notat credina n rai, &,K n iad, .+,,K n pcat, .3,1K n viaa de dup moarte "i +&K n
$umne!eu. 9aimult,
2'K au considerat c religia sau credina n $umne!eu i a1ut s neleag rostul vieii n
foarte mare msur, 3*,&K n mare msur, 3-,,K moderat "i doar ,,,K n mic msur sau
deloc. 3espondenii au considerat c spiritualitatea sau credina le d putere s fac fa bolii
n foarte mare msur (2',2K), mare msur (3.,'K), sau moderat (2&,2K). $oar ,,&K au
raportat c spiritualitatea sau credina i a1ut n mic msur sau deloc s fac fa bolii. $e
asemenea, ,+,+K au afirmat c viaa lor are un sens, iar apro?imativ ,-K au notat c religia
sau credina n $umne!eu i a1ut s neleag mai bine suferina. Cn studiul de fa s@a
anali!at "i corespondena dintre satisfacia cu privire la via "i credina religioas a
participanilor .

1-,
B"9'"o&ra5"
+, 9itaru7 (, 2-@@E3, !1perimental models of epidermolGsis bullosa acHuisita, !1p, Dermatol,
+D7
6-@-60+,
-, Mihai7 9, /i 9itaru7 (, 2-@@Ea3, %mmunopathologG /i molecular diagnosis of autoimmune
bullous diseases, I, (ell, Mol, Med, ++7 4D--4A+,
3 9FripFin %, (, Dermatologie /i venerologie7 (hi/inu +JJE
4, D, =orsea, (ompendiu de dermatovenerologie7 5ucure/ti +JJD,
6, &l, (oloiu, Dermato-venerologie n imagini7 5ucure/ti +JJJ,
D, Dumitrescu, &, Dermatologie7 - 5ucure/ti, !d, )aional7 +JJE,
E, M,5eiu7 "h,Mu/et7 )ina =iodorova, Dermatovenerologia n teste, (hi/inu7 -@@4,
A, Dermatovenerologie: Manual> 9ub red, &, (oloiu K 5ucure/ti7 +JJ0
J, &l, 'ana, Lurs de dermatologie7 5ra/ov -@@E,
+@, Dumitrescu, & Dermatovenerologie practic: .n a8utorul medicului de medicin
general - 5ucure/ti, !d, Medical7 +JAJ,
++, 5ucur "h7 'priM D & K 5oli dermato-venerice, !nciclopedie7!ditura MedicalN )aOionalN7
-@@-
1-&