Sunteți pe pagina 1din 26

TUMORI CEREBRALE

CARACTERISTICILE CLINICE SI PATOLOGICE ALE TUMORILOR


CEREBRALE

- tumorile cerebrale pot exista cu doar cateva simptome


- adesea singura deviere de la normal poate fi o usoara lentoare in comprehensiune, o
pierdere a capacitatii de activitate mentala sustinuta, iar semnele semnele de focalizare
cerebrala lipsesc cu desavarsire
- pe de alta parte alti pacienti prezinta semne timpurii de afectare cerebrala : hemipareza
progresiva, criza convulsiva la o persoana anterior sanatoasa sau alt simptom dramatic
- la altii se poate suspecta existenta unei tumori prin prezenta HIC cu sau fara semne de
focalizare
- un alt grup simptomele sunt atat de clare incat face probabila nu doar prezenta leziunii
tumorale dar si tipul acesteia sau faptul ca e localizata intr-o regiune anume (formeaza sd
caracteristice intalnite rar in alte regiuni)

3 moduri de prezentare clinica:


1. semne cerebrale focale si alterarea generala a functiilor cerebrale, cefalee sau
crize
2. semne de HIC
3. sd intracerebrale tumorale specifice

FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR CEREBRALE


Edemul cerebral
- aspect f imp al cresterii tumorale dar mai apare si in traumatismul cerebral, infarct,
abces, hipoxie, alte stari toxice si metabolice
-e o trasatura proeminenta a neoplasmului cerebral
- 3 tipuri de edem: vasogenic, citotoxic si interstitial (ex hidocefalia obst cand LCR
trece in tes periventricular in spatiile dintre celule si in mielina)

Edemul vasogenic e tipul de edem intalnit in preajma tumorilor si altor procese


localizate precum si in injurii mai difuze ale vs sangvine (encefalopatie lead, HTA
maligna)
-e limitat la subst alba si evidentiat prin atenuare scazuta la CT si hiperintensitati in T2
- exista o permeabilitate crescuta a cel endoteliale capilare a.i. proteinele plasmatice
exsudeaza in spatiile extracelulare. Aceasta permeabiliatate crescuta a fost atribuita unui
defect la niv jonctiunilor celulare endoteliale stranse dar dovezi mai noi arata ca
transportul vezicular activ crescut prin celulele endoteliale e un factor mai important.
- factori transudativi microvasculari (proteaze eliberate de cel tumorale) contribuie de
asemeni la edemul vasogenic prin slabirea BHE si permitand pasajul proteinelor
sanguine. Fragmentele mici proteice generate de activitatea proteazelor au efect osmotic
pe masura ce se raspandesc in subst alba. Aceasta e baza formarii edemului regional,
edemului cerebral localizat din jurul tumorii. S alba are o vulnerabilitate mai mare la
edemul vasogenic decat subst gri, vulnerabilitate care nue clar inteleasa (probabil
organizarea structurala mai lejera confera o reistenat la lichide sub presiune mai redusa
decat a subst gri).

Edemul citotoxic
- toate elementele celulare (neuroni, glia, cel endoteliale) se edematiaza cu reducerea
corespunzatoare a fluidului din sp extracelular
- cum trecerea apei se face din spatial extracelular in cel intracellular eefectul de masa e
relative mic, spre deosebire de scurgerea extravasculara a edemului vasogenic.
- apare tipic in lez hipoxic-ischemice: lipsa O2 duce la deficienta pompelor de sodium
ATP dependente din cellule, cu acumularea Na intracellular, urmat de trecerea apei in
celula.
- apare deci in hipoxie dar si hipoosmolalitatea acuta a plasmei ca in hipoNa de dilutie,
encefalopatia acuta hepatica, SIADH, dezechilibrul osmotic din dializa

CLINIC sd de HIC se manifesta prin:


- cefalee la inceput localizata si intermitenta apoi difuza si continua, accentuata de
miscari, tuse, calmata de voma si antiedematoase ; nu e calmata semnificativ de antalgice
-voma fara greata in jet uneori dimineata la sculare fara legatura cu alimentatia, fara efort
- tulb psihice : indiferenta fata de mediu si fata de propria persoana, diminarea globala a
fc psihice, apoi somnolenta din care poate sa intre in coma daca nu se intevine medical
prin tratarea edemului cerebral
-edem papilar cu staza si uneori ci sangerari pericapilare ;daca nu se intervine la timp se
poate instala atrofie optica cu cecitate sec.
- conuri de presiune : consecinta grava a miscorarii spatiului din cutia craniana ,
constitiue hernierea parenchimului cerebral (angajare) mom in care starea bolnavului se
pate agrava brusc
- cele mai frecvente tipuri de herniere sunt
- hernierea uncusului hipocampic sub cortul cerebelului cu comprimarea n.III
homolat. si a p.sup a TC cu hemipareza controlat, crize de rigiditate prin decerebrare, tulb
resp, cardiovasc.
- hernierea amigdalei cerebeloase in gaura occipitala : cu comprimarea TC
- hernierea subfalciforma : mai ales in tum emosferice frontale : tulb psihice,
momopareza crurala sau hemipareza (se angajeaza girusul angular sub coasa creierului)
-- hernierea centro cerebrala se prod in PEIC supratentoriale ce evolueaza
temporobazal ; sunt comprimate str mezodiencefalice, vesele, caile de scurgere a LCR
ceea ce va determina coma cu grave tulb cardioresp si exit

TRATAMENTUL EDEMULUI CEREBRAL SI HIC din tumorile cerebrale

- glucocorticosteroizi efect bun pe edemul vasogen asociat tum cerebrale (atat primare
cat si metastatice) prin efectul direct asupra cel endoteliale carora le reduce
permeabilitatea, efect care incepe in cateva ore
- reduce de asemeni dimen. tes cerebral normal reducand global pres intracraniana
-DXA in plus reduce edemul vasogenic din traumatisme cerebrale si abcesele cerebrale
dar efectul asupra infarctelor cerebrale masive, contuzii si hemoragii e mai putin
cunoscut
- practica comuna e de a utiliza DXA 4 mg la 6 ore sau doze echivalente de metil
prednisolon (SoluMedrol)
- tumori cerebrale mari si edem cerebral marcat: doze f mari de DXA 100 mg/zi
- EA la adm sustinuta chiar la doze standard, de aceea doza se titreaza cu atentie pana la
obtinerea efectului dorit,
- interfera cu metabolizarea unor anticonvulsivante ultiizate in trat tumorilor cer

- evitarea sol hipoosmolare la pac cu edem cer. care necesita adm iv de fluide

- adm parenterala a sol hipertone care sunt partial permeabile (manitol, sol saline
hipertone, uree, glicerol) cu trecerea apei din creier in plasma
Manitol 25% 0,5-1 g/kg in 2-10 min
Sol saline hipertone3 sau 1,5%
- o sg adm din ac solutii are doar un efect trecator de cateva ore dar repetarea
regulata poate duce la reducerea cefaleei si la reducerea efectelor de masa
- in anumite situatii (edem interstitial, pseudotumor cerebri) pot fi de folos diuretice
precum acetazolamida sau furosemid creand o stare hiperosmolara si reducand formarea
LCR
- totusi, cu adm repetata a sol hiperosmolare precum manitol sau adm diureticelor
osmolalitatea creierului creste incet deci acesti agenti nu trebuie folositi timp indelungat
-hiperventilatia controlata reduce rapid edemul cerebral producand alcaloza repiratorie
si vasoconstrictie cerebrala;
- folosita in: trauma cer cu HIC
- in timpul chir intracerebrale
- la pac cu tumori cer ce au devenit acut comatosi datorita efectului de
masa dar efectul e scurt

CLASIFICAREA OMS A TUMORILOR SNC


A. TUMORI NEUROEPITELIALE
-1. ASTROCITOAME
A.fibrilar, protoplasmic, gemistocitic
A.anaplazic(malign)
Glioblastom
A.pilocitic
Xantoastrocitom pleomorf
A.subependimal cu cel gigante (asociat cu scleroza tuberoasa)
- 2OLIGODENRDOGLIOAME
Oligodendrogliom
O. anaplazic (malign)
- 3.EPENDIMOAME
Ependimoame
E.anaplazic (malign)
- 4.GLIOAME MIXTE
Oligoastrocitom
Oligoastrocitom anaplazic (malign)
- 5.TUMORI ALE PLEXURILOR COROIDE
Papilom al plexurilor coroide
Carcinom al plexurilor coroide
- 6.TUMORI NEUROEPITELIALE DE ORIGINE INCERTA
Astroblastom, spongioblatom polar
Gliomatoza cerebrala
- 7.TUMORI NEURONALE SI MIXTE
Gangliogliom
Gangliogliom anaplazic (malign)
Gangliocitom
- 8.TUMORI PARENCHIMATOASE ALE GLANDEI PINEALE
Pineocitom
Pineocitom/ Pineoblastom
Pineoblastom
- 9.TUMORI EMBRIONARE
Meduloepiteliom; neuroblastom, ependimoblastom
Meduloblastom cu variante

B. TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI


- Schwannom (neurilemom, neurinom)
- Neurofibrom
- tumori maligne ale tecii nervilor periferici, neurofibrosarcom , neurofibrom
anaplazic, schwannom malign
C.TUMORI ALE MENINGELUI
- T. meningoteliale (meningioame) : atipic, papilar, anaplazic malign
- T. mezenchimale, non meningoteliale
- Leziuni melanocitice primare: melanoza difuza, melanocitom, melanom malign
-Tumori cu histiogeneza incerta: hemangioblastom
D.LIMFOAME SI NEOPLAZII ALE SIST. HEMATOPOIETIC clasif Kiel
- limfom malign
- plasmocitom
- sarcom granulocitic
E. TUMORI ALE CELULELOR GERMINALE
- Germinon, carcinom embrionar, coriocarcinom
- teratom
- tumori combinate ale cel germinale
F.CHISTURI SI LEZIUNI PSEUDOTUMORALE
G.TUMORI ALE REG .SELARE
- Adenom hipofizar
- carcinom hipofizar
- craniofaringiom
H. EXTENSII REGIONALE ALE TUM REGIONALE
I.METASTAZE
A. TUMORI NEUROEPITELIALE

ASTROCITOAME

ASTROCITOM GR I II OMS
- 25 30 % din glioame- cel mai frecvent
- apare la adult tanar 30-40 de ani cu localiz in subst alba cerebrala frontal> temporal >
parietal > punte si diencefal; poate sa se extinda bilateral prin invadarea corpului calos

- anatomie patologica tumora are crestere lenta este infiltrativa cu tendinta de a


forma mari cavitati si pseudochisti, altele pot fi relativ avasculare fara cavitati, greu de
diferentiat de subst alba; poate contine granule de calciu
- se cunosc 3 variante :- fibrilar - frecvent
- gemistocitic
-protoplasmic rar
- manifestarile clinice difera in functie de localizare,
-50% prezinta ca prim simptom crize focale (cu/ fara generalizare secundara)
- deficite corespunzatoare localizarii tumorii

Localizarea in lobul frontal :


- crize jacksoniene, adversive, oculocefalogire
- tulb psihice afecteaza functiile intelectuale atentia, memoria, dezorientare
temporospatiala, tulb de comportament pierderea autocontrolului (urineaza in salon),
lipsa initiativei, apatie
- tablou pseudo demential in tumorile frontale nu se produce o pierdere globala a
tuturor posibilitatilor cerebrale ci mai degraba o dificultate a folosirii lor
- tulb afective crize moria- tendinta la calambururi subiectul glumelor fiind propria
persoana, euforia tumorilor frontale se asociaza cu inertie motorie
- tulb motorii s. piramidale, pareze centrale faciale, s extrapiramidale (tip
parkinsonian- sunt rare), r patologice de apucare (grasping reflex)
- tulb de echilibru si coordonare sunt secundare HIC ->suferinta TC apraxia
mersului, ataxia bilaterala prin interesarea corpului calos. Nu exista semne cerebeloase
(dismetrie, adiadococinezie, r pendulare) insa se diferentiaza greu ataxia frontala de cea
din paleocerebel
- tulb de vorbire- predominant expresiva cand e implicat lobul dominant

Localizarea in lobul parietal


- hemihipoestezie initial profunda , ulterior tactila; sunt conservate sens termica si
dureroasa
- ataxia prin afectare proprioceptiva hipermetria pasului. Dismetrie la proba IN
- crize jacksoniene senzitive
- hemipareza discreta
Emisfera dominanta :
- sd GERSTMANN agnozie digitala, agrafie, incapacitate de a deosebi stg-dr,
discalculia
- apraxia constructiva, alexia, afazia (tardiv)

Emisfera nedominanta :
- anozognozie, hemiasomatognozie, apraxia de imbracare, ignorarea jumatatii dreapte a
sp vizual, agnozia spatiala, apraxie constructiva

Localizarea in lobul temporal


- crize epileptice temporale de toate tipurile crize psihosenzoriale caract. Prin
halucinatiii olfactive, vizuale, gustative, complexe cu modificari paroxistice, automatisme
ambulatorii si verbale
- afazie emisfer dominant - cu caracter mixt- lent progresiva
- hemianopsia omonima laterala prin interceptarea radiatiilor optice
- hemipareza, PFC, afectarea sensibiliatii prin infiltarea capsulei interne+ talamus
- tulb de echilibru, pseudoataxia cerebeloasa triada lui Knapp: paralizia oculomotor
comun, semne piramidale controlaterale si tulb de echilibru = sunt sec suferintei de TC ca
urmare a hernierii tumorale
- tulb psihice iritabilitate, tulb de personalitate, afectarea memoriei recente, confuzie,
pseudodementa (date de HIC)

Localizarea in lobul occipital


- deficite permanente sau paroxistice ale campului vizual, HOL, halucinatii vizuale,
iluzii vizuale, cecitate corticala in leziuni bilaterale
- agnozie, alexie- absenta alexiei arata integritatea convexitatii occipitale
- suferinta reg invecinate -> afazie, apraxie, hemipareza, tulb cerebeloase
- semne de HIC mai importante in leziunile occipitale
- in formele de angajare -> paralizia III, s piramidale (uni/bilaterale)
- crize comitiale, cefalee cronica

Localizari cerebeloase
- semne HIC- cefalee occipitala cu agravari paroxistice
- rigiditatea cefei, pozitie anormala a gatului, edem papilar, amauroze
precedate de eclipse vizuale
- hemianopsii bitemporale prin compresiunea chiasmatica prin ventric III
- varsaturi atat prin HIC cat si bulbar
- fen de herniere a amigdalelor cerebeloase -> gaura occipitala-> tulb respiratorii si
cardio vasculare importante, crize de rigiditate prin decerebrare, exacerbarea cefaleei
- hernierea culmenului prin tentorium -> tulb de oculomotricitate, inegalitate pupilara,
areflexie pupilara, paralizia miscarilor conjugate, surditate (compresiunea tiberculilor
cvadrigemeni)
- simptomatologie cerebeloasa vermian tulb de echilibru, mers nesigur cu baza larga
- emisferice tulb de coordonare (proba IN, marionetelor)
+ hipotonie, r, pendulare, simptomatologie vestibulara (nistagmus)
- suferinta nVII mai frecvent fiind semn de HIC

Localizarea in TC
1.mezencefal
- reg tuberculilor cvadrigemeni
tulb motilitatii oculare, paralizia supranucleara a misc de verticalitate, paral III
- scaderea/abolirea refl fotomotor si de acomodare, surditate, tulb cerebeloase
instabilitate antero-posterioara
- pedunculare
- sd Weber - III omolateral + hemiplegie controlaterala
- Benedikt - III + tremor controlateral (lez nc rosu)
- Parinaud
+ tulb de constienta de la obnubilare, apatie, somnolenta -> rigiditate
de decerebrare

2.pontine
- diplopie, cefalee, semne piramidale
- sd alterne lez n V, VI bilat/VII, VIII +sd piramidale
-hemispasme faciale
- initial paralizia unilat apoi bilat a misc de lateralitate = caracteristic
- tulb de deglutitie, retentie/incontinenta urinara

3. bulbare
- varsaturi, vertij,
- tulb de deglutitie, disfonie, paral valului, laringe,
- tulb resp cardiovasculare

Dg imagistic-
- CT omogena, hipodens pana la izodens, frecvent limita imprecisa, frecvent fara
preluare de CIV, fara edem, calcificari in 10-20%, eventual prezenta cavitatilor
chistice
- IRM T1 omogen, izo pana la hipointens, preluare minima sau deloc a CIV
T2 omogen hiperintens, eventual chisturi tumorale

Tratament
- rezectie chirurgicala sau ( dupa biopsie stereotaxica) radiochirurgie interstitiala
sau radioterapie la pacient < 40 ani simptomatic (crize greu controlabile + alte
deficite neurologice) cu astrocitom fibrilar sau protoplasmic cu localizare cerebrala
lobara, accesibila, delimitate
- in caz de suspectarea transformarii maligne (crestere rapida tumorala, preluare de
CIV) - > o noua biopsie si daca se confirma radioterapie externa fractionata
- tumori profunde biopsie stereotaxica urmata de
o iradiere externa conventionala pt tumori imprecis localizate
o sau de radiochirurgie interstititiala pt cele bine delimitate cu diam <4 cm si
index Karnofski >70%
- recidiva - radiochirurgie interstitiala sau iradiere externa 50-60 Gy
Postoperator : control imagistic la 6 luni, dupa un an : anual
Prognostic:rezectie incompleta: suprav la 5 ani 13-32%
- incompleta + radioterapie: suprav la 5 ani 51-68%
- radiochirurgie interstitiala : suprav la 5 ani 61%
Factori de prognostic fav:
- varsta mai tanara
- index Karnofski >70%
- fara preluare CIV
- volume tumoral mic
- fara recidive
- forma anatomo pat : in afara de gemistocitic

Malignizare la 80% din astrocitoamele de gr II

ASTROCITOM ANAPLASTIC III OMS SI GLIOBLASTOM GR IV OMS

- varste de aparitie 40 -50 ani respectiv 55-65 ani


- localizare frecvent supratentorial lobar, ggl bazali
- multifocal (3-6%),
- metastazare in spatiul subarahnoidian 5 %
- glioblastom in fluturein caz de localizare la niv corpului calos
- sunt rapid infiltrative, se pot extinde la supr meningelui si ventricular
- anatomo patologic:
- glioblastom primar/novo
fara confirmarea unui gliom putin diferentiat in antecedente
- forma mai frecventa, aparitie mai ales la pacinetii mai varstnici
- glioblastom secundar:
-dezv din mai bine diferentiatul astrocitom/ oligoastrocitom/
oligodendrogliom
-forma mai rara, aparitie mai degraba la pac mai tineri, progn mai bun (de sapt)

o importanta celularitate cu pleiomorfism celular, atipii nucleare, multiple


mitoze, hipertrofia cel endoteliale si vasculare, zone de necroza, hemoragie,
tromboza pot fi obs rar, pot degenera chistic, edem important perilezional
- clinic
- in fc de dimensiunile si importanta edemului perilezional
- semne de HIC,cefalee(20-60%), convulsii (11-36%), semne neurologice de focar
(pareze 20-60%), tulb psihice

- CT - neomogen , hipodens, edem perifocal


- preluare neomogena CIV sub forma de pete,
-eventual chisturi, hemoragii intratumorale,
- in caz de localizare multiloculara dg dif cu MTS

-IRM T1 - neomogen hipointens


- preluare neomogena de subst de contrast
T2 neomogen hiperintens

Tratament
- edem cer : steroizi
- rezectie maximala posibila
- la pac cu tumora lobara si accesibila, cu formare de conuri de presiune cu
deplasarea liniei mediene, care nu se afla in regiuni importante dpv functional, cu
index Karnofsky asteptat dupa operatie >70%, postoperator IRM, ulterior
radioterapie fc de prognostic :

- favorabil radioterapie ext cu fractionare conventionala cu doza totala de 60 Gy


(tineri , index de performanta bun), ce au ca suprav
de 12-24 luni
- nefavorabil (varstnic indice de perf slab, suprav mediana de 6-9 luni)- doza totala
de 28-45 Gy
- chimioterapia - fie ca adjuvant fie in recidive
- nu se foloseste la pac cu progn nefavorabil
PCV: procarbazin 75mg /m2 in 3 prize/zi zilele8-29
CCNU (lomustina)130mg/m2 ziua 1
Vincristina 1,4mg/m2 zilele 8 si 29
- ciclul se poate repeta la 6 sapt, de 5-7 ori daca :
ly>1500/mm3 - control saptamanal
Tr > 100 000/ mm3
- eval. fc renala si hepatica (la 4 sapt)
Ef sec : mielotoxicitate cumulativa, trombo- leucopenie, greata, varsaturi prin CCNU,
procarbazin (se adm metoclopramid si Odansetron IV), re alergice, PNP dupa vincristin

BCNU (Carmubris) 80mg/m2/zi 3-4 zile, ciclul se poate repeta la 6 sapt (aceleasi cind
ca la PCV)

Se va efectua IRM de control dupa radio si chimioterapie (la 3 luni, dupa 1 an la 4-6 luni)
Daca se obs recidive :
- locale:
- daca varsta pac, (tanar) si status de performanta permite se repeta rezectia cu sau
fara burete impregnat cu BCNU in cavit chirurgicala
-daca sunt nerezecabile sau chir prea riscanta : Rx locala sau chimioterapie
sistemica
- difuze: chimioterapia sistemica

OLIGODENDROGLIOAME

OLIGODENDROGLIOMUL GR II SI III OMS

- 40 -50 de ani
- localizare : - supratentorial 90-100 % frontal (50%) >parietal (30%), extindere
leptomeningeala pana la 30%,
- MTS localizate pana la 30%
- anatomie-patologica :
- tumori oligodendrogliale cu necroze care se incadreaza in clasif OMS drept
glioblastom gr IV dar care se comporta diferit de un glioblastom de novo si raspund de ex
mai bine la chimioterapie
- oligoastrocitoame, adica asa numitele glioame combinate gr II si III OMS, au
componente astrocitare si oligodendrogliale, dg se pune cand componenta minim
reprezentata este > 15-20% din parenchimul tumoral
- clinic:
o fc de localizare si de semnele HIC
o 70-80% din simptomele initiale sunt crize epileptice
o tulb de comportament, cefalee
o daca invadeaza spre vecinatatea per ventricular se poate extinde pana la niv
apeductului si chiar al V IV -> importante HIC
CT :
- O.gr II nativ izo pana la hipodens, ocazional chistic,
- rareori preluare de CIV
- 50-90 % calcificari
- O.gr III hipo, izo hiperdens, frecvent preluare de CIV sub forma de pete, edem
perifocal

IRM T1 hipo si izo intens


T2 hiperintens, calcificari,

Terapie:
- oligodendrogliom, oligoastrocitom gr II : ca pt astrocitomul gr II
- rezectie, biopsie stereotaxica+ radioterapie externa, radiochirurgie interstitiala
- oligodendrogliom anaplazic/ oligoastrocitom gr III polichimioterapie PCV
aceeasi schema posibila pt astrocitom gr III, rata de raspuns 75%

Progn
- toate (oligodendroglioamele/ oligoastrocitoamele gr II ) mai bun decat astrocitoamele
grII
- fc de terapie, indiferent de tipul histologic: la 5 ani
- rezectie 34%
- rezectie+ Rx externa 54-61%
- radiochir interstitiala 50%
- fc de tipul histologic, indiferent de terapie (partial operatie radioter) la 5 ani
- oligodendrogliom II 46%
III 10%

EPENDIMOAME

EPENDIMOMUL GR II OMS SI EPENDIMOMUL ANAPLAZIC GR III OMS


- derivate din celulele ependimare(care delimiteaza ventriculii si canalul central al MS)
- se pot dezv fie in int ventriculului fie in tes cerebral adiacent
- 2 varfuri legate de varsta copii si adulti 30-40 ani
-localizare- supratentorial 30%
- infratentorial 70% frecvent in Ventr.IV
-MTS subarahnoidiene in special pt E.gr III infratentorial
- cel mai des in Ventr.IV, mai rar VL,V.III; la niv MS:reg.lombosacrata
- clinic semne de HIC: cefalee, varsaturi, scaderea vederii, parestezii ale extrem,
oboseala la niv membrelor, diplopie, pot fi intalnite semne cerebeloase ataxie, vertij, - -
poate determina angajarea amigdalelor cerebeloase ->gaura occipitala cauzand deces
(rigiditate prin decerebrare)
- pot exista episoade de cefalee paroxistica mai ales in interesarea ventricolului III cu
durata de cateva ore - zile cu aparitie si disparitie brusca, uneori declansate sau suprimate
de anumite pozitii ale capului (obstructii intermitente ale gaurii Monro) insotite de
varsaturi, diplopie, crize de slabiciune subita a membrelor inferioare de tip cataplexie.de
asemeni pot exista tulb paroxistice ale starii de constienta
- mimeaza leziuni de TC
- rigiditate a cefei daca afecteaza port sup a mad cervicale

CT izo-hiperdens, frecvent chistic, >50% calcificari, preluare neregulata de CIV,


ocazional hidrocefalie (mai importanta la copil)
IRM- de canal spinal obligatoriu pt tumorile infratentoriale
- examinarea LCR daca este posibila pt confirmarea diseminarii meningeale

Tratament
- depinde de histologie, extensia rezectiei chir, diseminarea bolii axului craniospinal
- rezectie maximala/biopsie stereotaxica-ependimom fara diseminare meningeala
-suplimentar radioterapie externa (55Gy) pt:
- cele incomplet rezecate
- crestere tumorala documentata clinic/radiologic
- ependimom anaplastic
- eventual radiochirurgie interstitiala
- disemniare meningeala: radioterapie a nevraxului cu 40 Gy
- MTS spinale: radioterapie locala cu 50 Gy
- boala localizata: IRM control la 1-2 luni postoperator, apoi la 3-4 luni in primul an
- Progn la 5 ani :
- dupa rezectie: 17-27 %
- rezectie + radioter- externa:40-87%

TUMORI ALE PLEXURILOR COROIDE


Papilomul de plex coroid (tumora rara, localizata in ventr.lateral, V III si V.IV)
Chistul coloid de V III

- in fc de localizare pot da :
-semne de ventricul lateral cefalee sub forma de crize declansate de miscarile
capului, flexia gatului insotita de varsaturi, eclipse vizuale, staza papilara, fen
hemiparetice discrete, PFC, hemianopsii, tulb psihice, crize epileptice
-semne de ventricul III :
- paroxistice : crize cefalalgice declansate brusc si suprimate brusc de anumite
pozitii ale capului- varsaturi, crize de slabiciune musculara la niv membrelor inf. Tip
cataplexic, episoade de obnubilare, crize de narcolepsie, mutism akinetic, incontinenta
urinara
- neparoxistice : smene de HIC, hemipareze, parkinsonism , sd, endocrinovegetative
(mai frecvent in tumori situalte in partea bazala a ventriculului comprimand
hipotalamusul ) : diabet insipid, tulb gonadice, obezitate, impotenta
TTT : sunt ventricular- paleativ, pt scaderea HIC
- chirurgie rar
- progn- f nefavorabil

TUMORI ALE GLANDEI PINEALE


- pot fi pinealoame/blastoame, teratoame, glioame
- clinic: I. faza de HIC: cefalee, varsaturi, staza papilara
II.scaderea acuitatii vizuale, tulb cognitive, diplopie, vertij, somnolenta,
caracteristic este sd.Parinaud (paralizia misc de verticalitate); uneori paralizii ale miscarii
de convergenta (pareze de III,IV), compresia tuberculilor cvadr.post, surditate, tulb de
auz, semnbe cerebeloase (tulb in mentinerea echilibrului acu antero si retropulsii)
III. edem papilar important: oboseala marcata, grade diferite de spasticitate ca
urmare a HIC si a comprimarii SRAA rezultand confuzie, tablouri korsakowiene ; in faza
avansata -> rigiditate prin decerebrare, se pot intalnii semne de suferinta hipotalamica-
macrogenitosomie sau deficiente gonadice, diabet insipid, obezitate
-TTT : rezectie dificila ca abord : supracerebelos, transtentorial
radioterapie

TUMORI EMBRIONARE

MEDULOBLASTOMUL GR IV

- 70-80% -copii 5-9ani


- 20-30% - adult 20-30 ani
- localizare : - frecvent planseul V IV
-in cerebel pe linia mediana,(lob floculonodular)
- mare capacitate de metastazare: MTS in sp subarahnoidian 33%
(canal spinal 94%, intracranian 6%, sistemic 2-13%)
- clinic semne de HIC si semne cerebeloase
- semne de HIC(70-80%) cefalee sub forma de crize, dupa varsaturi, staza papilara,
amauroza
- semne cerebeloase arhi-paleocerebel:
- ataxia mersului,
- tulb de echilibru-latero, retro, anteropulsiuni,
- probe de coordonare normale, hipotonie,
- senzatii veriginoase la schimbarile de pozitie cand apar si tulb resp, CV,
nistagmus pozitional
o exista tendinta bolnavului de a-si imobiliza capul: poz anormale,
hiperextensia apare la hernierea amigdalelor cerebeloase
o nv.cranieni- VI, rar VII V, tardiv hipoacuzie
o sughit- suferinta bulbara
o fen de angajare- frecvent prin gaura occipitala, rar transtentorial
- imagistic
CT frecvent omogen, usor hiperdens, ocazional hemoragii, chisti, preluare omogena,
puternica de civ
IRM - T1 tumora pe linia mediana a V IV, hipointens, ocazional chistic,
absorbtie puternica de civ, eventual hidrocefalie
- in T2 tumora aproape izodensa
Dg suplimentar: - IRM canal spinal obligatoriu
- ex LCR daca e posibil pt confirmarea diseminarii meningeale
Terapie:
- operatie+ radioter 55Gy in fosa post plus iradiere a can spinal < 35 Gy (in caz de
metastaze localizate spinal doza suplim)
+ chimio (daca MTS sau tumori f extinse)
- protocol la copii HIT-SKK (vincristina, ciclofosfamia, MTX, VP 16, carboplatin)
nu sunt scheme pt adulti
- recidiva : radioterapie
- alte procedee ter: craniotomie, drenaj LCR (risc mare de MTS sistemica), radioterapie
Prognostic: fc de ter
- rezectie timp mediu 13 luni
- rezectie+ radioterapie : 5 ani - 54-77%,
10 ani - 41-77%

B.TUMORI ALE NERVILOR CRANIENI SI SPINALI

NEURINOMUL DE ACUSTIC

- schwanom al n VIII
- 70-85% din tumorile unghiului pontocerebelos cu aparitie fie sporadic, fie in cadrul NF
1 (unilateral) sau tip 2 (bilateral)
- clinic:
Faza otologica:
-pierdere progresiva unilaterala a acuitatii auditive caract prin surditate de perceptie (dif
de surditatea labirintica : prin 1.prez fen de recrutare la I mari ale excitantului sonor
diferenta perceptiei dispare intre urechea sanatoasa si urechea bolnava) in cazul
neurinoamelor se mentine dif de perceptie.
2. deteriorarea pragului primar
3. prin testul de inteligibilitate
- suferinta n vestibular evidentiata prin inexcitabilitatea la proba calorica
- vertij, diminuarea r cornean, dureri retroauriculare, pozitivitatea testului Schirmer
(scaderea secretiei lacrimale)

Faza oto neurologica


- nistagmus oriz bilat
- se constata aparitia in cadrul sd vestibular a unor simptome de tip central
dizarmonice
- pot exista semne de suferinta ale n V, VII, sd cerebelos unilateral

Faza neurologica=sd de unghi pontocerebelos


- pareza de n V : parestiezii dureri cu caracter continuu sau intermitrent la niv
hemifaciesului, hipoestezia hemifetei, rar exista zone zone trigger, diminuarea refl
coreean, rar afectare motorie,
- pareza de VII discreta
- tulb ale gustului, rar hemispasm facial
- pareza de VI , pot fi interesat bilat
-pareze de n IX X XI tardiv si rar
- semne cerebeloase: ataxia mersului, hipotonie, r pendiulare- omolayteral
- semen piramidale: hemipareza usoara, ROT exaggerate , s.Babinski, uni sau bilat
- cefalee secd tractiunii str sensibile (vasculare- tr bazilar, nervoase nV, IX X)

Faza de HIC cu accentuarea cefaleei, varsaturi, edem papilar


Faza terminala
- compresia TC: hemi sau tetrapareze, imp tulb resp si CV, tulb de degl, fonatie,
- rigiditatea cefei, crize tonice semne aparute sec hernierii amigd cerebeloase prin gaura
occipitala

Dg dif:
- surditatea de alta cauza : in neurinom sunt afectati de asemeni si alti nervi 5 7 etc,
audiometrie, proba calorica, si proba de recrtuare
- sd Meniere recrutarea este prezenta, r cornean normal., nistagmus absent intre crize
-SM este exceptionala prinderea n 8 (IRM)
- arahnoidita de unghi ponto cerebelos exista o variabilitate a I simptomelor +
paraclinic
- polinevrita cerebrala menieriforma : paral faciala cu un deficit facila masiv, brsuc
instalat, surditate = vertij, eruptie zosteriana la niv pavilionului
- alte tumori rare: simptom asemamatoare, diferentierea se face anatomopat
Colesteatom, meningiom de unghi pontocerebelos
Dg :
IRM : T1 bine delimitat cu pete iso sau hipo intense, vase intratumorale, partial chisti
intratumoral, evenuoal marirea poruli acustic, preluare CIV neomogen
T2 hiperintens heterogen
CT frecvent iso rar hipo sau hiperdens, prinde civ
Marirea can auditiv intern, eroziuni ale stancilor temporale, poz inalta a bulbului jugular,
pneumatizarea redusa a mastoidelor

Terapie:
Rezectie, radiochir focalizata externa- cand tumora este simpt, sub 3 cm
- in cazul simpt asimptomatice se urm in dinamica pana la ap simptomelor
- t bilaterale- se va opera initial pe partea hipoacuziei sau unde sunt dimens mai mari ale
tumorii

Progn fc de terapie
- rezectie totala rata de recidivare 3%
- rezectie subtotala (<90% din tumori) 46%
- rezectie subtotala + radioter 6%
F de progn nefavorabil NF 2

C.TUMORI ALE MENINGELUI

MENINGIOAME
-15 % din tumorile cerebrale, 50 70 de ani
- se formeaza din celulele arahnoidiene
- evolutia este descrisa ca dislocanta mai rar ca exploziva(meningeome en plaques),
- frecvent se combina cu hiperostoza (mai rar osteoliza),
- invadeaza dura (sinus), oase, musculatura,
- comprima creierul dar nu-l invadeaza
- la pac tineri, 24% din cz au ca afectiune de baza neurofibromatoza
- localizare in vecinatatea sinusurilor venoase
- 90% intracranian: - coasa creierului si parasagital 22-28%
- convexitate 20%
- sfenoid 16-17% tubercul selar
- multilocular 2,5%
- 10% extracranian

- clinic M parasagital
- 1/3 ant: cefalee, crize focale motorii adversive cu/fara generalizare sec
tulb psihice deteriorarea memoriei, tulb de pers de tip frontal
semne de HIC
deterioarea vederii la ochiul de partea lez
pot fi intalnite hemipareze si PFC
- 1/3 medie -crize jacksoniene motorii/ senzitive cu debut crural
- monopareza crurala (dg dif paraliz SPE) poate evolua-> hemipareza, se
poate bilateraliz-> tripareza= hemipareza controlat+ pareza MI omolat
-1/3 post scizurii Rolandice tulb senzitive, amiotrofii

M coasa creierului- asemanator celui parasagital


- cefalee, crize jacksoniene,
- paraplegie in cazul bilateralizarii cand se comprima si a pericaloasa si c calos + tulb
psihice de tip frontal
- tulb vizuale sec HIC, anosmie, suferinta n cranieni in cazul angajarii sau suferintei sec
din HIC

M convexitatii
- forme de localizare lobara

M olfactiv
- evolutie lenta cu cefalee, anosmie, tulb psihice (frontale) + tulb vizuale= sd FOSTER-
KENNEDY atrofie optica de partea leziunii
- edem papilar cu staza la ochiul opus
- crize epileptice, exoftalmie uni sau bilateral

Meningiomul de aripa mica sfenoidala


- 1/3 int- sd Foster-Kennedy, exoftalmie unilaterala
- scaderea AV la ochiul de partea leziunii,
- sd de fanta sfenoidala (III, IV, VI+ ram oftalmic V)
- HOL, anosmie, crize uncinate prin compresia lobului temporal
- 1/3 medie atrofie optica mai tardiv
- semne de HIC, tulb psihice, crize uncinate, tulb de echilibru
- 1/3 ext fie in placa - hiperostoza reg temporale, exoftalmie unilat, coborarea ochiului
- fie rotund- tumora a vaii silviene, HIC, PFC, afazie, crize

Meningiomul de tubercul selar


- atrofie optica, hemianopsie bitemporala cu pierderea vederii
- se poate intalni sd.Foster-Kennedy, tulb psihice, cefalee, tulb hipofizare (amenoree,
adipozitate)

Dg imagistic:
- CT nativ: bine delimitat, hiperdens (mai rar izodens), calcificari,
- frecvent preluare omogena intensa de CIV, baza larga de implantare spre dura,
edem, delimitare precisa a tumorii fata de vecinatatea osoasa
-IRM T1 heterogen hiperintens, preluare heterogena de CIV, calcificari
- T2 neomogen, hiperintens (vascularizare)
-angiografie conventionala :
- pedicul vascular tumoral: (a carotida ext/int)
- relatie topografica cu sinusurile venoase

Tratament
- t.simptomatice, crestere dimensionala, index Karnofsky > 70%
- meningioame gigante, eventual meningioame ale bazei de craniu, coasei
creierului/str parasagitale, apropiere de vase imp : embolizare tumorala preop
- m. gr I si II OMS operatie
- m. gr III OMS operatie plus radioterapie
- m. inoperabile ale bazei de craniu diam < 3,5 cm radiochirurgie focalizata extern
- inoperablitate, varsta inaintata, tumori gr I si II OMS incomplet rezecate
- ter discutabila : embolizare paleativa sau :
- m. circumscrise rotunde/ovale <3 cm - radiochir. externa focalizata
- m mai mari policiclice - radioter. fractionata ext
-m descoperite intamplator, neaflandu-se in apropierea str sensibile (sinus, nervi cr),
fara simptome: control radiologic, eventual fara ttt
- recidiva: la nevoie o noua op
- procedee terapeutice speciale : embolizare (impreuna cu angiografia),
devascularizarea tumorii, diminuarea hemoragiilor intraoperatorii

Prognostic dupa rezectia:


- totala - recidiva la 5 ani 7% - subtotala 5 ani 37%
10 ani 20% 10 ani 55%
15 ani 32% 15 ani 91%

- subtotala + radioter ext : 5 ani 22%


10 ani 33%
15 ani 44%

D.LIMFOAME ALE SNC

LIMFOM PRIMAR AL SNC NON HODGKINIAN


- varsta la pac fara SIDA 50-70 de ani
- predispozitia: imunodepresia congenitala sau dobandita SIDA, transplant de organe,
Citostatice, imunodefciente combinate (IgM, IgA), sd Wiskot-Aldrich,
prez ADN, virus Ebstein-Barr, ataxia- telangiectazia, ttt b autoimune, Sd
Mikulicz
- anatomie patologica:
- cu precadere limfoame ale cel B, f rar limfoame ale cel T
- cel tumorale au distributie perivasculara, adesea greu de diferentiat de limfocite
normale (dg dif cu encefalita, inflamatia vasculara nespecifica) insa sunt
caracteristice prin tehnica de Ac monoclonali dirijati imp Ig
- localizare :
- focare intracraniene supratentoriale 52- 82 %
- emisferice 60%, solitare 50-70 % sau multiple,
- raspandire difuza meningeala sau periventriculara
- atacarea uveei sau corpului vitros 10-18 %,
- migrarea intramedulara 1%, sistemica 10%
Clinic :
- semne neurologice de focar >50%
- psihosd organic 50 %
-semne de HIC 30%
- suferinta de nervi cranieni 30%
- tulb de vedere (atacarea uveei, corpului vitros, clinic inaparent)
- tipic pac imunodeprimat cu tulb de personalitate, deficite focale, crize epileptice ne pot
duce la suspiciunea de limfom in abs unei cauze infectioase (toxoplasmoza la SIDA)
CT multiple leziuni periventriculare bine delimitate, native izo hipo sau hiperdense,
preluare omogena puternica CIV edem perifocal mic, efect compresiv sau inlocuitor de
spatiu redus
IRM- T1 hipo/izo intens, preluare omogena puternica de subst de contrast CIV
- T2 hiperintens (dg dif importante la HIV+, toxoplasmoza)
-caracteristic limfoamele primare SNC diminua si chiar dispar dupa corticoterapie
(dexametazona 6-10 mg X4 /zi cateva sapt); dupa 4-6 luni apar remisiuni si in timp
corticorezistenta
LCR (in abs HIC/ef de masa) :
- pleiocitoza limfocitara(cca 50%), frecvent considerate drept limfocite reactive (forme
reactive) ; confirmarea limfoctelor maligne cu markeri imunologici pt celule B, punctiile
repetate de LCR maresc randamentul
- albumina si lactat crescute,
- eventual banda monoclonala la electroforeza
Ex oftalmo :afectarea uveei, corp vitros
Terapie:
- pt scaderea HIC: Manitol 15% 80 mlx6 /zi iv 2-3 zile
- chimioter MTX : 3,5 g/m2 iv + Citrovorum la 2 -3 sapt interval
- corticoizi
- iradiere - mai ales indicata in localiz oculare
- EA leucoencefalopatie + dementa

- Prognostic:
- cu chimio suprav medie 3,5 ani
- chimio + Rx terapie 4 ani
- pt imunodeprimati suprav 4-5 luni deces prin inf oportuniste

MANIFESTARI ALE SNC IN CADRUL LIMFOAMELOR SISTEMICE NON


HODGKINIENE
- 5-15 % din toti pac cu limfon non H
- apare la 40-50 de ani, 75 % cu afectare leptomeningeala
- sub 25 % afectare parenchim sau epidurala
- dg: ca pt limfoame primare de SNC
Trat
- afectare leptomeningeala: ca pt meningita neoplazica (MTX, citozin arabinozid)
- limfoame intracraniene: ca pt limf primare non Hodgkin (chimioter sistemica)
Prongostic- meningita, afectarea parench cerebral chimioter si radioter: 3 luni
- localizare epidurala cu radioter 12 luni

BOALA HODGKIN A SNC


- in jur de 30-40 de ani
- anatomopat:
- limfom primar Hodgkin al SNC- f rar
- afectare sec a SNC la pac cu o boala de fond avansata
90% - MTS spinale epidurale, frecvent toracale
0,5%- infiltratie intracarniana (a durei sau corexului cerebral)
-dg -IRM ca pt limfon non H primar
- LCR rar pozitiv, chiar si in caz de localizare meningeala sigura
-terapie
- localizare intracraniana : steroizi, iradierea intregului creier cu 40 Gy,
chimioterapie sistemica
- localizare spinala vezi MTS spinale (chimioter intratecala+ sistemica)
- progn: - fara ter 2 luni
- cu ter 10 luni

G.TUMORI ALE REGIUNII SELARE

ADENOAME HIPOFIZARE
-clasificare :
- Dupa dimensiuni :
- microadenoame<1cm
- macroadenoame>1cm

- Clasificare imunohistologica
- prolactinom 27%
-adenom cu cel nule 26 %
-adenoame secretante de STH 13 %
- adenoame secretante de STH si prolactina 8%
- adenoam gonadotrop (secretante de LH, FSH, TSH)
- adenom plurihormonal
- clinic in adenoamele hipofizare
-1.tulb endocrine
-2.compresie optochiasmata
-3.tardiv semne de HIC

1.Supraproductie de hormoni la varsta adulta


- prolactina : galactoree, oligo/amenoree, pierdere de libidou, impotenta
- STH: tumefierea partilor moi, piele ingrosata, oboseala, transpiratie, acromegalie,
diabet, organomegalie (tiroida, cord), neuropatie, HTA
- ACTH : boala Cushing, HTA, hipogonadism, osteoporoza
- TSH: hipertiroidie

Productie redusa de hormoni la varsta adulta (hipopituitarism)


- hipogonadism sec- libido scazut, impotenta, amenoree sec, disparitia pilozitatii sec,
caderea sprancenelor in 1/3 ext, diminuarea pilozitatii faciale
- hipotiroidie sec- intol la frig, bradicardie, oboseala, constipatie, voce ingrosata
- insuf sec a gl suprarenale- paloare cerata prin depigmentare

2.Compresiuni locale
- intraselar: det insuf hipofizara, diabet insipid, eroziuni baza selara cu rinoliquoree
- supraselar:-compresiunea chiasmei( hemianopsie bitemporala)
- hidrocefalie obstr prin blocarea gaurilor Monro
- paraselar: pareze de n 3 4 6, sd de lob temporal, tromboze ale sinusului cavernos,
cefalee

3.Tardiv semne de HIC

-imagistica
IRM
- in T1 frecvent doar mici diferente de semnal, microadenoame frecvent hipointense,
in rest tesut hipofizar omogen, dupa adm de subst de contrast deseori o imbogatire mai
mica decat a tes glandular normal
-T2 hiperintens, izointens
- semne indirecte ale PEIC intraselare : peduncul oblic al hipofizei, deplasarea convex
caudala a diafragmului selar, deplasarea sinusului cavernos
CT -mase tumorale supraselare frecvent bine delimitate, usor hiperdense sau isodense,
preluare omogena de CIV
- semne indirecte de PEIC intraselare eroziuni ale bazei selare, latirea hipof>8
mm cu contur convex
dozari hormonale ACTH, TSH, LH, FSH, GH, PRL FT3,FT4, estradiol, cortizol liber
urinar (24h)
Ex oftalmo:hemianopsie bitemporala, dg dif cu anevrism secular al poligonului Willis

Trat numai pt adenoamele simptomatice


- rezectie transnazal, transsfenoidal - complicatii fistula LCR, sinuzita, meningita
purulenta, pareze de oculomotori, diabet insipid,
- transcranian in tumori mari- complic : diabet insipid
- radioterapie externa 45 Gy
- radiochirurgie focalizata externa si iradiere stereotaxica fractionata
- terapie de substitutie:
- hidrocortizon 10 mg/zi fara protectie gastrica
- L thyroxin 50 -150 ug/zi
- ADH
- testosteron, estrogeni
PROLACTINOMUL
- dg prolactina > 150ug/l (adams > 100ug/l)
- dg dif cu pseudoprolactinom; PRL < 100ul/ml prin tumora perihipofizara -> lezarea
pedunculului hipofizar-> scaderea conc de dopamina care act inhibitor asupra
hipotalamusului crescand secretia hipofizara de prolactina

-clinic:- amenoree dupa oprirea contraceptivelor, galactoree


- la barbati galactoree, cefalee, impotenta sexuala, tulb vizuale
Test la clorpromazina si TRH normaldetermina cresterea PRL dar la cei cu prolactinom
nu se obt acest raspuns

- trat -agonisti dopaminergici: bromocriptina progresiv 1,25 mg seara 3 zile, apoi 2,5
mg/zi 3 zile apoi crestere pana la 3x2,5mg/zi, la inceput greata voma Hta
ortostatica
cabergolin (Dostinex)
- raspuns ineficient : rezectie urmata de radiochirurgie focalizata ext, radioterapie
fractionata externa
- recidiva la 5 ani: 40%

TUMORI PRODUCATOARE DE STH


- in general dg se pune la 4-10 ani de la primul simptom, cand majoritatea tumorilor sunt
macroadenoame
- rareori producere ectopica de STH in neo bronsic
- STH in ser >0,10ng/ml + lipsa supresiei de STH la adm glucozei / TRH
-clinic acromegalie, prognatism, organomegalie, cefalee DZ, hipermetabolism, uneori
coexista Hsecr de STH cu PRL
- ter :
- macroadenoame : rezectie completa sau incompleta+ radiochir + octreotid
- recidiva : bromocriptin, radiochir externa focalizata
- progn : rata de remisiune la 5 ani 63%, niv de STH in ser normalizat 40-60%

TUMORI PRODUCATOARE DE ACTH


- rezulta b Cushing,
- hiperplazia corticosuprarenalei : obezitate , HTA, DZ, fatigabiliatate musc, hirsutism,
osteoporoza+
tulb vizuale si de sinus cavernos prin cresterea tumorii
Dg
- IRM :- 50% nu confirma univoc tumora
- in 10- 15 % e legat de sd de sa goala
- 85% microadenoame
- dozare cortizol plasmatic/urinar 24 h
raspuns scazut la dexa (0,5mgx4/zi) insa la doze ai mari (8mg/zi) se obt supresia
- IPSS (dozare selectiva bilat de ACTH in sinus pietros inf)- cand nu se vede la IRM
- dg dif cu sd Cushing, cortizol in exces din alte surse (adenoame de gl suprarenala,
carcinoame prod de ACTH ex bronsic, adm de steroizi)
-varianta- sd Nelson: tumora hipofizara producatoare de ACTH agresiv-crescatoare cu
pigmenatare cut putenica dupa adrenalectomie pt b Cushing (25%) ttt: operatie, radiochir,
eventual octreotid
Terapie
- rezectie cu sau fara radiochir focalizata ext, radioter ext fractionata

ALOPLEXIA PITUITARA
- evolutie acuta a tumorii hipofizare cu hemoragie intratumorala si edem
-clinic cefalee imp, torticolis, greata , tulb de vedere, tulb de camp vizual, tulb de
contienta,
- LCR sanguinolent , pleiocitoza, cresterea proteinelor,
Terapie
- decompresie transnazala
- steroizi
Factori favorizanti ai hemor/necrozei tumorale sunt
- anticoagulante, radioterapie, trat cu bromocriptin, TCC,
- multe din ele sunt insa spontane

CRANIOFARINGIOMUL
- aparitie: 5-15 ani sau peste
- este o tumora epiteliala din resturi celulare ale fostei pungi a lui Rathke cu extinedere
de-a lungul lobului ant al hipofizei, selar si supraselar ;initial creste dislocant dar poate
invada hipotalamusul
- clinic :
1 sd optochismatic- hemianopsie bitemporala cu debut temporo superior
-pot exista asimetrii, cvadranopsie la celalalt ochi, staza
papilara+atrofie optica primitiva
2.sd hipotalamo hipofizar (insuf antero- hipofizara)
- nanism, infantilism, sd adipozogenital, diabet insipid, fen de insuf
suprarenala, amenoree, impot sexuala, tend la ingrasare, scaderea MB, sens
crescuta la frig (prin hipotir)
3. semne sec compresiei
- paral de n.3 4 6, anosmie,
-compresia pedunculilor cerebrali (hemipareza, Babinski, cerebelos)
- tremor parkinsonian, rar rigiditate prin decerebrare
- compresia hipot poate da tulb de memorie confuzie, somnulenta, episoade
hipertermice
-semne de HIC- frecvente la copil, cefalee, vars, staza papilara, hidrocefalie
Dg :
- IRM tumora heterogena, cu chisti omogeni, hiperintensi detectati in T1 si T2, preluare
de civ de partile nechistice ale tumorii, calcificari
- CT -frecvent chistic(hipo, iso, hiperdens), calcificari periferice/intratumorale
-portiunile solide ale tumorii, frecvent izodense, se imbogatesc cu civ,
-eroziuni ale structurilor osoase invecinate (dorsum selar, clinoide)
- Ex oftalmo tulb ale CV
- Ex endocr: verificari ale fc hipofizare

Tratam :
- tumora complet rezecabila (60%) - operatie
- tumora incomplet rezecabila - operatie + radioter externa evtl biopsie stereotaxica si
radioter ext fractionata sau
-radiochir focalizata externa+ radioter ext fractionata
- chisturi formatoare de cavitati primar nerezecabile : evacuarea chisturilor prin cateter cu
rezervor subcutan sau chistoventriculostomie cu drenaj in ventr lateral
- recidiva radioter ext fractionata
- postoperator eventual substitutie hormonala

TUM HIPOF INACTIVE HORMONAL


- nivel de hormoni normal in plasma sau insuf hipofizara
- ocazional usoara hiperPRL consecutiva compresiei pedunculului hipofizei prin tumora
- in gen sunt macroadenoame
Ter rezectia tumorii
incompleta + radioter
- recidiva: bromocriptin, octreotid, radiochir fract externa

I.METASTAZE CEREBRALE

- sunt cele mai comune tumori cerebrale la adulti, apar de 10 ori mai frecvent decat
tumorile cerebrale primare
- 55-65 de ani
- la 20-40 % dintre pac cu cancer
- in 40% sunt singulare, in 20% - 2 MTS
MTS - solitare - nu se cunosc MTS extraneurale
- unice- o sg MTS cerebrala in cadrul altor manifestari organice posibile
- multiple

T primare cu potentialul cel mai mare de a da MTS cer :


- ca bronsic 50%
- ca mamar 15-25%
- melanom 5-20%
- t gastrointestinale (colon, rect)
- t urogenitale

- localizare - 80% emisferice


- cerebel 15%
- TC

Factori favorabili:
- status functional crescut indice Karnofsky >70%
- MTS unica cu absenta altor MTS
- varsta < 60 ani
- tumora primara controlata

Clinic - cele mai frecv simpt de prezentare sunt:


- cefalee 40-50%
- deficit neurologic focal 30-40%
- crize epileptice 15-20%
- alterarea statusului mental
- deficit cognitive

- cu debut progresiv
- pot debuta acut, bifazic simptomatologia asemenatoare unui infarct cerebral urmat de
o perioada de remisie partiala apoi simptomatologia se agraveaza
- evol acuta intalnim si in embolii, hemoragii tumorale = MTS din melanom,
coriocarcinom, ca renal

Diagnostic
-IRM T1 leziuni multiple izo sau hipointense, preluare puternica de civ, frecvent edem
peritumoral extins
T2 hiperintens (exceptie melanom reducere de semnal prin efect paramagnetic al
melaninei)
-CT -hipo, izo, hiperdens (frecvent melanom, ca colon, coriocarcinom),
- frecvent preluare de substanta de contrast periferic sau omogen, edem perifocal
manifest

CT +IRM sugestive pt MTS: localizare periferica, sferice, captare periferica de civ,


edem perilezional, lez multiple
- tb diferentiate de abcese unde se obs aspect de restrictie in difuzie
- in cazul tumorilor primare necunoscute : CT toraco abdomino pelvin, palpare mamara,
testicule si rect, tegumente
- PET pt descoperirea tumorii primare

1.MTS craniu si dura- orice tumora care metastazeaza osos


- frecvent: san, prostata, mielom multiplu, pot metastaza pe cale circulatorie-
- frecvent asimpt dar pot da suferinte de n cranieni si gl pineala

2.MTS intracerebrale cele mai frecvente, diseminare hematogena

3.MTS meningeala - carcinomatoza meningeala


- san, plaman, gastrointestinala, (colon, rect) melanom, limfom
- mici MTS localizate la niv nv cranieni si rad spinale asociind cresterea albuniorahiei si
chiar citologiei in LCR
- clinic cefalee, lombosciatica, aspect de poliradiculonevrita, paralizii de n cranieni
multiple, confuzie, delirium , stupor, coma, defecte focale, crize, meningism
- LCR albuminorahie, limfocitoza
LDH crescut, beta glucuronidaza, B2 microglobulina
Ag carcinoembrionar
- EEG traseu bradiritmic difuz
Tratament
- radioterapie externa fractionata
- MTX in ventr lat sau subarahnoidian 12-15 mg/3-4 zile ziua 1-4-8-11-15
- chirurgie in hidrocefalie neresponsiva la radioter, pt instalarea suntului
Progn suprav medie 6 luni
-mai bun: limfoame, MTS din neo de san, ca bronsic cu cel mici
-nefav- melanoame, alte neoplazii bh pulm

Tratamentul metastazelor: - ghid


- edem cerebral:
Dxm 4-8 mg/zi
- pana la 75% din pac prez o ameliorare marcata in primele 24-72ore de la
initierea ttt ;
- cand e folosita ca unica forma de ttt Dxm produce o remisiune a simpt de
aprox o luna si creste suprav mediana de la 4 la 6 sapt, comparativ cu pac
care nu au primit nici un tt
-orice alt corticoid e eficient daca se adm in doze echipotente
- tt anticonvulsivant pt cei care au avut criza
- pt cei care nu au avut criza NU se face profilaxia, mai ales ca pot stimula cit
P450 si scadea eficienta chimioterapiei (PHN, PHB,CBZ)
- anticoagulante tromboembolism venos ac + cancer heparina fractionata sau nefr.
- profilactic la pac cu cancer supusi unor interv chir majore

MTS unica

> 3cm rezectie chirurgicala + Rx terapie cerebrala globala :


- pt pacientii cu boala sistemica controlata, index Karnofsky bun
- permite diminuarea simptomatologiei de HIC, a deficitului motor si a crizelor precum si
a necesarului de corticoizi
- tehnicile actuale de neuronavigatie, IRM functional preoperator,mappingul cortical
intraoperator permit rezectia totala macroscopic a MTS cu o morbiditate mai mica
- frecvent se face rezectia combinata a MTS cer unice si a carcinomului pulm non celule
mici: suprav medie >12 luni si la 5 ani 10-30 %
- in caz de recidiva locala a MTS cer. unice daca statusul funct e bun se reintervine
(ameliorarea simptomelor si prelungirea supravietuirii)
< 3 cm - radiochir focalizata externa,
- radiochirurgie interstitiala,
- radioterapie externa fractionata

-radiochirurgie stereotaxica
- eliberarea unei doze unice inalte de radiatii utilizand surse multiple de cobalt (gamma
knife) sau prin accelerator linear (Linac) pt o tinta tumorala cu diam.maxim de 3-3,5 cm
- metoda scade riscul de afectare a tesuturilor normale
- se obtine:- scaderea simptomatologiei,
- control tumoral la 1 an la 80-90% din pac(stagnarea sau chiar reducerea
dimensiunilor tumorii)
- MTS tumorilor radiorezistente (melanom, neo colon, renal) raspund la fel de bine ca si
MTS celor sensibile
-utilizata si in recidivele dupa radioter cerebrala globala
- supravietuire comparabila cu cea obt dupa chir clasica
-complicatii:
- acute (sec edemului) apar la 7-10% in primele 2 sapt agravarea cefaleei, greata,
varsaturi, agravarea deficitului motor, crize
-se rec corticosteroizi
- cronice: hemoragii, radionecroze

Rx terapie cerebrala globala


- adjuvant dupa rezectia chir si radiochirurgie
- scade semnificativ recidivele locale si la distanta, scade riscul de noi MTS

MTS multiple
<3MTS: RCG - 30Gy in 10 sedinte sau 20 Gy in 5 sedinte
Radiochir Stereotaxica
Rezectie chir cand lez sunt situate accesibil
> 3 MTS RCG regimuri hipofractionate
- terapie suportiva

Chimioterapia pt MTS secundare unor tumori chimiosensibile


- ca pulm cu cel mici
- limfoame
-tumori cu cel germinative
- ca mamar

S-ar putea să vă placă și