DEFIBRILATOR CARDIAC IMPLANTABIL

INDICAȚII

Proiect “Cardiologie Intervențională”

Membri echipei

Babașa Georgiana-Adina Gr. 47 Pușcașu Brîndușa-Elena Gr. 44

Alecu Diana-Ștefana Gr. 38 Rotaru Andreea Gr. 48
Fotea Ioana-Sabina Gr. 39 Tărcatu Georgiana Gr. 48
Ghihaniș Delia-Maria Gr.44 Țuclea Laura-Gabriela Gr. 43
Nastasă Silvia Gr. 4 Vicol Sara Gr. 43
Nechifor Cezar-Ioan Gr.43 Vizireanu Adriana Gr. 48
Păun-Trifan Nicolae-Răzvan Gr. 40
 Cuprins

1. Introducere istorică
2. Clase de recomandare pentru defibrilatorul cardiac implantabil
3. Sindromul QT lung
4. Sindrom Brugada
5. Tahicardia ventriculară polimorfă catecolaminergică
6. Sindrom QT scurt
7. Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept (CAVD)
8. Cardiomiopatia hipertrofica
9. Cardiomiopatia dilatativa idiopatica (CDI)
10. Concluzie
11. Bibliografie
1.INTRODUCERE ISTORICĂ
Defibrilarea cardiacă a fost dezvoltată pentru prima dată în 1939 de catre Dr. Naum
Gurvich, medic rus care a efectuat prima defibrilare de succes la animale de laborator. De-a
lungul timpului la dezvoltarea ulterioară a defibrilării cardiace a participat Dr. Claude Beck,
un chirurg cardiotoracic din Cleveland care a cercetat defibrilarea cardiacă la modele
animale. Ulterior, în 1946, acesta a folosit cu succes defibrilarea în timpul unui stop cardiac
al unui băiețel supus unei intervenții chirurgicale pentru pectus excavatum. Această utilizare
intracardiacă a defibrilatorului a fost urmată de dezvoltarea unor defibrilatoare externe așa
cum a fost descrisă de Zoll în 1956.
În anii 1960 și 1970, Dr. Mieczyslaw (Michel) Mirowski a dezvoltat o idee conform
careia același dispozitiv care defibrilează extern ar putea defibrila si intern utilizând un sistem
construit dintr-un generator și plumb similar cu stimulatoarele cardiace implantabile care au
fost introduse în anii 1960. Acest lucru a condus la munca de colaborare a inventatorilor
cheie: Dr. Michel Mirowski, Dr. Morton Mower și Dr. Stephen Heilman, care au brevetat un
concept de cardioverter-defibrilator. Prima implantare a avut loc în 1980 în Statele Unite și la
începutul anilor 1980 în Europa.
Avansul acestui concept și a tehnologiei a fost un mare succes în ultimii 40 de ani, ceea ce a
dus la utilizarea pe scară largă a acestor dispozitive cu câteva sute de mii implantate în fiecare
an la nivel mondial.
S-a remarcat in ultima perioada o scadere a mortalitatii cardiovasculare și a mortii cardiace
subite din cauza îmbunătățirii traiului de viata a pacienților cu risc si datorita apariției
intervențiilor coronariene primare, utilizarii pe scară largă a statinelor, inhibitorilor enzimei
de conversie a angiotensinei (ECA), și a β blocanților. Cu toate acestea, moarte cardiaca
subita rămâne provocarea majoră intrucat aproximativ 300.000 până la 350.000 de cazuri
apar pe an în Statele Unite. Studiul de referință al Bayes de Luna din 1989 a arătat că
aproximativ 80% până la 85% dintre pacienții care au murit brusc în timp ce purtau
înregistrea Holter, aveau fie tahicardie ventriculară, fie fibrilație ventriculară.
Un studiu similar recent din Japonia a confirmat că 25 de ani mai târziu proporțiile rămân
aceleași pentru ca acolo sunt opțiuni limitate de medicamente antiaritmice, stimulare
antitachicardică (ATP) iar terapia de defibrilare pentru tratarea tahicardiei sau fibrilației
ventriculare care duc la moarte subita cardiaca este singura terapie eficace.
Tratamente preventive și de salvare în caz de stop cardiac și moarte cardiaca subita includ
utilizarea defibrilatoarelor externe atat în spital cât și inafara spitalului, a defibrilatoarelor
cardiace implantabile (ICD), defibrilator cardiac implantabil capabil cu terapie de
resincronizare cardiacă (CRT-D) și defibrilator cardiac purtabil (WCD).

 Defibrilatoarele cardiace implantabile (ICD) sunt cele mai eficiente mijloace

pentru tratamentul aritmiilor ventriculare și prevenirea mortii cardiace subite. La
utilizarea lor timpurie, ICD au fost implantate pentru prevenirea secundară la acei
pacienți care au fost supraviețuitori ai aritmiilor ventriculare susținute sau stop cardiac
subit (SCA). Multe dintre aceste sisteme timpurii erau formate din generatoare mari
 implantate intraabdominal și conectate la patch-uri epicardici implantati chirurgical.
Utilizarea defibrilatoarelor cardiace implantable s-a extins pe măsură ce tehnicile
implantului s-au simplificat odată cu dezvoltarea sistemelor transvenuoase care erau
mult mai mici, implantate în poziția pectorală.
Mai recent, au fost descrise metode chirurgicale netraditionale de implantare, evitând patch-
urile și utilizand bobine subcutanate simple și duale fixate activ la pericard.
 Dispozitivele CRT-D reprezintă aproximativ 40% până la 50% din defibrilatoarele
cardiace implantabile folosite în Statele Unite și fac parte din tratamentul insuficienței
cardiace.
Tratarea pacienților cu insuficiență cardiacă sistolică se face folosind un defibrilator cardiac
implantabil capabil cu terapie de resincronizare cardiacă care în combinație asigură
tratamentul insuficienței cardiace și protecție de la moartea subită.
 Defibrilatorul cardiac purtabil (WCD) este conceput pentru a detecta și trata
automat tahiaritmiile ventriculare fără necesitatea intervenției profesionale sau a celor
prezenți.

2.CLASE DE RECOMANDARE PENTRU DEFIBRILATORUL

CARDIAC IMPLANTABIL
 CLASA I
1. DCI este recomandat pacienților care au avut un stop cardiac cauzat de fibrilație
ventriculară sau tahicardie ventriculară susținută instabilă hemodinamic după
evaluare pentru a defini cauza evenimentului (nivel de evidență: A)
2. DCI este recomandat pacienților cu boli cardiace structurale stabili sau instabili
hemodinamic (nivel de evidență: B)
3. DCI este recomnadat pacienților cu clasă NYHA II sau III și FEVS≤ 35% cauzată de un
infarct miocardic petrecut cu cel puțin 40 de zile in urmă (nivel de evidență: A)
 CLASA IIa
1. Implantarea DCI este rezonabilă pentru pacienții cu sincopă inexplicabilă,
disfuncție semnificativă a VS și cardiomiopatie dilatativă nonischemică (nivel
de evidență: C)
2. Implantarea DCI este rezonabilă pentru pacienții cu cardiomiopatie
hipertrofică care au unul sau mai mulți factori de risc majori pentru moarte
cardiacă subită
(nivel de evidență: C)
3. Implantarea DCI este rezonabilă pentru pacienții nespitalizați în așteptarea
transplantului (nivel de evidență: C)
 CLASA IIb
1. Terapia DCI poate fi luată în considerare la pacienții cu FEVS ≤ 35% de cauză
nonischemică și care fac parte din clasa funcțională NYHA I(nivel de evidență
C)
 2. Terapia DCI poate fi luată în considerare la pacienții cu sindromul QT lung și
factori de risc pentru moartea cardiacă subită( nivel de evidență B)
3. Terapia DCI poate fi luată în considerare la pacienții cu o cardiomiopatie
familială asociată cu moartea cardiacă subită( nivel de evidență C)

 CLASA III
1. Terapia DCI nu este indicată la pacienții cu boli psihiatrice care pot fi
agravate de implantarea dispozitivului sau care poate împiedica
urmărirea sistematică. ( nivel de evidență C)
2. Terapia DCI nu este indicată pacienților cu insuficiență cardiacă
congestivă refractară la medicamente clasa NYHA IV care nu sunt
candidați pentru un transplant cardiac( nivel de evidență C)
3. Terapia DCI nu este indicată pentru sincopa de cauză nedeterminată la un
pacient fără tahiaritmii ventriculare inductibile și fără boli cardiace
structurale. ( nivel de evidență C)

Indicații pentru defibrilatorul cardiac implantabil la pacienții cu aritmie cardiacă ereditară

 Sindromul QT lung (SQTL)
CLASA I:DCI este recomandat pacienților diagnosticați cu SQTL care au avut un stop cardiac;
CLASA IIa:Implantarea DCI poate fi utilă la pacienții cu diagnosticul SQTL care prezintă
evenimente sincopale recurente în timpul tratamentului β-blocant;
CLASA III-Implantarea DCI nu este indicată la pacienții SQTL asimptomatici la care nu s-a
încercat terapia cu β-blocante;
 Sindromul Brugada (SB)
Clasa I-Implantarea DCI este recomandată pacienților cu diagnostic de SB care:au
supraviețuit unui stop cardiac și/sau au documentat TV spontană susținută cu sau fară
sincopă
Clasa IIa- Implantarea DCI poate fi utilă la pacienții cu tip I pe ECG( aspect spontan) care au
avut sincope cauzate probabil de aritmii ventriculare
Clasa IIb -Implantarea DCI poate fi luată în considerare la pacienții diagnosticați cu SB care
dezvoltă fibrilație ventriculară în timpul stimulării electrice programate (pacienți inductibili).
Clasa III: Implantarea DCI nu este indicată pacienților cu SB asimptomatic de tip I pe ECG
indus de medicamente cu un antecedent familial de moarte subită.
 Tahicardia ventriculară polimorfică catecolaminergică (TVPC)
Clasa I: Implantarea DCI este recomandată pacienților cu diagnostic de TVPC care au suferit
un stop cardiac, sincopă recurentă sau tahicardie ventriculară polimorfă / bidirecțională în
ciuda managementului medical optim și / sau denervare cardiacă simpatică stangă;
Clasa III:.La un pacient cu TVPC asimptomatic DCI nu este indicat ca terapie independentă;

 Sindromul QT scurt(SQTS)
Clasa I :Implantarea DCI este recomandată la pacienții cu SQTS simptomatic care: au
supraviețuit unui stop cardiac și / sau au documentat TV spontană susținută cu sau fără
sincopă;
Clasa IIb: Implantarea DC poate fi luată în considerare la pacienții cu SQTS simptomatic și
antecedente familiale de moarte cardiacă subită;
 Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept(CAVD)
Clasa I- Pacienții cu CAVD care au supraviețuit unui stop cardiac cauzat de FV sau de TV
susținută instabilă hemodinamic ;
Clasa IIa –Pacientii cu CAVD care au unul sau mai mulți factori de risc pentru moartea
cardiacă subită;
 Cardiomiopatia hipertrofică (CMH)
Clasa I- Pacienții cu CMH care au supraviețuit unui stop cardiac cauzat de FV sau de TV
susținută instabilă hemodinamic ;
Clasa IIa –Pacientii cu CMH care au unul sau mai mulți factori de risc pentru moartea
cardiacă subită;
 Cardiomiopatia dilatativă familială( CD)
Clasa I- Pacienții cu CD care au supraviețuit unui stop cardiac cauzat de FV sau de TV
susținută instabilă hemodinamic;
Clasa IIa –Pacienții cu CD cu FEVS<35%;
-Purtătorii mutației LMNA care au anomalii de conducere AV/ 2 sau mai mulți
factori de risc pentru moartea cardiacă subită;
-Purtătorii mutației PLN care au 1 sau mai mulți factori de risc pentru moartea
cardiacă subită;

3.SINDROMUL QT LUNG
Sindromul QT lung se referă la prelungirea
intervalului QT în absența unor cauze secundare
(cum ar fi unele medicamente). Prevalența
sindromului este de aproximativ 1:20000. În general,
sindromul QT lung apare la pacienții pediatrici,
aceștia dezvoltând simptomatologia maximă în
tinerețe. Exista mai multe subtipuri de subtipuri Sindroame QT lung, din care primele 3 sunt
cele mai importante LQT 1,2,3 ( acestea implică canalele de potasiu și canalele de sodiu
cardiace).
Pacienții cu acest sindrom prezintă riscul de a dezvolta aritmii letale. Acest risc este
corelat cu intervalul QT inițial și de prezența simptomelor. În acest sindrom prezența
mutațiilor genetice specifice ( ex. mutatii ale genelor KCNQ1, A341V) crește riscul de
apariție a aritmiilor letale. Pacienții care prezintă astfel de mutații se pot califica pentru ICD
(Implantable cardioverter-defibrillator).
Este recomandat ca pacienții cu Sindromul QT lung să evite medicamentele care
determină prelungirea intervalului QT (ex. Amiodarona, Chloroquine, Ciprofloxacin,
Cocaine). De asemenea, acestia ar trebui să evite exercițiul fizic intens.
Medicația de elecție la acești pacienți este reprezentată de beta-blocante. Cele mai eficiente
au fost demonstrate a fi Propranolol si Nadolol, iar cel mai puțin eficient Metoprolol.
În cazul pacienților la care terapia cu beta blocante nu este eficientă,
se poate utiliza denervarea simpatică cardiacă stangă sau ICD. ICD trebuie
realizată cât mai precoce la pacienții care au avut un stop cardiac în urma
unei fibrilații ventriculare (indiferent dacă se aflau sub medicație sau nu)
sau la pacienții cu tahicardie paroxistică ventriculară, instabili
hemodinamic. În absența stopului cardiac nu există un conses referitor la
momentul optim de implantare a ICD. ICD profilactică ar trebui considerată
la pacienții cu risc crescut. Pacienții cu risc crescut sunt cei care care
prezinta sincopa recurenta ( chiar daca aceștia sunt sub tratament adecvat cu
beta-blocante); pacienții cu varsta sub 20 de ani și cu interval QT peste 500
ms. ICD nu este indicat la pacienții asimptomatici cu sindrom QT lung, care
nu au urmat un tratament cu betablocante.

4.SINDROMUL BRUGADA
Sindromul Brugada a fost inițial descris ca o tulburare aritmică ereditară autosomală
dominantă caracterizată prin supradenivelarea ST cu undă T negativă succesivă în derivatiile
precordiale drepte fără anomalii cardiace structurale. In cele din urma a fost descoperite
mutatii la nivelul genei codante a canalelor de sodiu.
Cea mai grava manifestare este fibrilatia ventriculara , care apare printre primele
manifestari si care este cauza mortii cardiace subite la pacientii in jurul varstei de 41 de ani
plus/minus 15. Diagnosticul este pus in intervalul de varsta 2-85 de ani , si este o cauza
majora in moartea cardiaca subita la copii. S-a descoperit la acestia ca supradenivelarile ST
urmate de aritmii apar in perioadele de febra , iar la adulti mai ales noaptea in intervalul 12-6
AM .
Tipul 1 este caracterizat de segmentul ST supradenivelat >2 mm in V1-V3 urmat de
unda T negativa (este numit semnul Brugada– posibil diagnostic ). Pentru a pune diagnosticul
,modificarea EKG trebuie asociata cu cel putin una din urmatoarele criterii clinice :
– fibrilatie ventriculara sau tahicardie ventriculara polimorfica documentata;
– istoric familial de moarte cardiaca subita la mai putin de 45 de ani;
– sincope;
– respiratie nocturna ingreunata;
 – in membrii familiei EKG uri cu supradenivelari ;
– inducerea de tahicardie ventriculara in urma cardiostimularii.
Tipul 2 nu are modificari diagnostice dar poate atrage atentia spre investigatii viitoare
si este caracterizat de supradenivelare de segment ST >2 mm in forma de sa .
Tipul 3 poate avea morfologia
tipului 1 sau tipului 2 , dar
supradenivelarea segmentului ST < 2 mm.
Singura terapie demonstrata este
defibrilatorul implantabil (ICD) pentru
pacientii cu Sindromul Brugada cu istoric
de tahicardie ventriculara sau fibrilatie
ventriculara sau cu sincope sugestive ale
aritmiei maligne .

5.TAHICARDIA VENTRICULARĂ POLIMORFĂ

CATECOLAMINERGICĂ
Tahicardia ventriculară polimorfă catecolaminergică (TVPC) este o boală cardiacă
genetică rară, declanșata de efort fizic sau stres emoțional. Aproximativ 1 din 10.000 de
persoane are TVPC.
TVPC afectează frecvent copii și adulții tineri. Cele mai frecvente simptome sunt palpitațiile
sau leșinul și colapsul, în special în timpul efortului fizic. TVPC poate fi dificil de
diagnosticat, deoarece ECG-ul este complet normal în repaus dar poate fi anormal în timpul
unui test de efort.
Cele mai utilizate metode diagnostice pentru TVPC sunt istoricul medical și familial,
examinarea fizică, înregistrarea fenomenelor electrice cardiace (electrocardiograma sau ECG)
și testul de efort. Testul de efort și monitorizarea Holter au un rol important și în
supravegherea răspunsului la tratament și de aceea trebuie efectuate periodic la toți pacienții.
Beta blocantele sunt folosite la pacienții cu TVPC pentru a încetini frecvența cardiacă
și a reduce efectul pe care îl au efortul fizic și emoțiile asupra inimii. Pentru pacienții la care
medicamentele nu sunt eficiente sau la cei care au suferit un stop cardiac, poate fi luată în
considerare implantarea unui defibrilator cardiac intern (DCI) sau simpatectomia cervicală.
Implantarea DCI este recomandată la pacienții cu diagnostic de TVCPC care suferă de stop
cardiac, sincopă recurentă sau tahicardie ventriculară polimorfă / bidirecțională (TV) în ciuda
managementului medical optim și / sau denervare simpatică cardiacă stângă (LCSD).
6.SINDROM QT SCURT
Sindromul QT scurt (SQTS) este o boală extrem de rară caracterizată printr-un
interval QT anormal de scurt. Valoarea limită a unui interval QT scurt nu este bine definit. Pe
baza celor mai recente cercetari, sindromul este diagnosticat în prezența unui interval QT
<360 msec și unul sau mai multe dintre următoarele: o mutație patogenă, antecedente
familiale de SQTS, antecedente familiale de moarte subită la vârsta de ≤40, supraviețuirea
unui episod VT/VF în absența bolilor de inima.
Managementul pacienților cu SQTS este vag stabilit. Singura recomandare terapeutica
dovedita a fi eficienta în prevenirea mortii subite la pacienții cu SQTS este implantarea unui
defibrillator cardiac (ICD) . Indicatia de implantarea a ICD este recomandata la pacienții
care au prezentat episoade tahicardie sau fibrilatie ventriculara. Nu există un rol clar pentru
ICD în profilaxia primară, din cauza numărului limitat de pacienți la nivel mondial cu acest
sindrom. Pacienții cu cele mai scurte valori ale intervalului QT (<360msec) au cel mai mare
risc de deces. In ciuda acestui fapt, nu
există indicatie de implantare la acesti
pacienti, daca sunt asimptomatici
Chinidina poate juca un rol în
prevenirea aritmiilor ventriculare din cauza
efectului de prelungire a QT. Alte
medicamente, inclusiv medicamente din
clasa III, precum Sotalolul, nu au fost
demonstrate a fi eficiente la pacienții cu
SQTS tip 1, dar se poate presupune că pot
fi eficace în celelalte SQTS subtipuri.
Tipuri de SQTS in functie de mutatia genei
canalului de potasiu:

7.CARDIOMIOPATIA ARITMOGENĂ A VENTRICULULUI

DREPT (CAVD)

CAVD este o afecțiune cardiacă de etiologie ereditară (>50% din cazuri) caracterizată
de înlocuirea progresivă cu țesut fibroadipos a miocardului ventriculului drept. Înlocuirea
miocardului poate fi parțială sau globală, în acest caz peretele ventricular devenind foarte
subțire și determinând dilatația VD. Dilatația, fibroza și insulele de miocite restante normale
vor determina macrocircuite de reintrare pentru aritmii ventriculare (tahicardii ventriculare,
fibrilație ventriculară).
CAVD survine tipic la pacienții tineri de sex masculin. Diagnosticul trebuie luat in
considerare la pacienții tineri cu sincopa, tahicardie ventriculară indusă de efort, stop cardiac,
la pacienți adulti cu insuficienta cardiacă dreptă. Tahicardia vrentriculară are morfologie de
bloc de ramură stângă, având în vedere originea de la nivelul ventriculului drept.
Electrocardiograma
• Prezența undei Epsilon (o undă pozitivă de mici dimensiuni, situată la finalul
complexului QRS) este caracteristică displaziei aritmogene de ventricul drept și apare la
aproximativ 30% dintre pacienți;
• Inversiuni ale undei T în derivațiile V1-V3 ( apare la 85% din pacienți);
• Durata compleului QRS depășește 110 ms în derivațiile v1-V3 (în absența blocului de
ramură dreaptă);

Alte investigații imagistice care pot ajuta la stabilirea diagnosticului sunt

ecocardiografia unde se va observa dilatația ventriculului drept, akinezia sau diskinezia
miocardului sau scăderea fracției de ejecție. De asemenea, se pot folosi rezonanța magnetică
nucleară, angiografia, radiografia toracică sau biopsia.
Principala complicație a acestei boli este apariția aritmiilor sau a morții subite. Tratamentul
aritmiilor bine tolerate se face cu antiaritmice (amiodaronă, propafenonă) și betablocante.
Pentru pacienții cu sincopă, stop cardiac, tahicardie ventriculară/ fibrilație ventriculară
documentate sau antecedente familiale de moarte subită cardiacă, implantarea unui
cardiodefibrilator este tratamentul de elecție.

8.CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICĂ
Patologie
Cardiomiopatia hipertrofică este o afectare cardiacă reprezentată de hipertrofia
ventriculului stâng, fără dilatarea sa, în absența altor cauze de hipertrofie ventriculară
stângă. Expresia bolii este foarte variabilă, comlipcațiile principale fiind infarctul miocardic,
accidental vascular cerebral și moartea subită.
Factori de risc
Aritmiile ventriculare maligne (fibrilația ventriculară) și tahicardiile ventriculare
documentate reprezintă un risc înalt, iar acești pacienți se califică pentru un defibrilator
implantabil, chiar daca au avut sau nu stop cardiac (prevenție secundară).
Prevenția primară se realizează in funcție de următorii factori de risc:
 Antecedente familiale de moarte subită
 Sincopă in antecedente
 O grosime a septului mai mare de 30 mm
 O presiune a sângelui anormală in timpul efortului ( creștere mai mica de 25 mmHg)
 O tahicardie ventriculara nesusținută pe o monitorizare Holter 24h
 Alți factori: fibrilația atrială, ischemie miocardică
Recomandari terapeutice
CMH cu simptome minore de insuficiență cardiacă poate fi tratată cu beta-blocante
și blocante ale canalelor de Calciu.
În cazul pacienților cu simptome severe, refractari la medicație, aceștia pot fi tratați prin
miomectomie sau alcoolizare septală în caz de CMH obstructivă, sau prin transplant cardiac
în cazul CMH neobstructivă.
Riscul de moarte subită nu este scăzut prin tratamentul farmacologic sau chirurgical,
motiv pentru care se utilizeaza defibrilatoarele implantabile pentru prevenție. Riscul de
moarte subită este mai mare la pacienții sub 30 de ani și mai mic la cei de peste 60 de ani.

Aspecte specifice a defibrilatoarelor implantabile în CMH

Rezultatul terapiei cu defibrilatorul implantabil în CMH poate fi influențat de
caracteristici precum masa ventriculara crescuta sau de obstrucția dinamica a fluxului la
ieșire.
În mod curent, defibrilatoarele implantabile cu o singură cameră sunt folosite în
CMH, chiar și în cazurile asociate cu fibrilație atrială.
Terapia de resincronizare cardiacă poate fi și ea considerată în CMH asociată cu insuficiența
cardiacă si bloc de ramură stângă.
Defibrilatorul implantabil subcutanat (S-ICD) poate fi o alternativă în cazul pacienților a căror
speranță de viață este mare și au un stil de viață activ, care ar putea duce la ruptura
sondelor defibrilatorului.

9.CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ IDIOPATICĂ( CDI)

Cardiomiopatia dilatativă idiopatică( CDI) este o boală miocardică primară,
caracterizată prin dilatația VS sau biventriculară și alterarea funcției de
contracție(FEVS≤45%) a cordului, în absența unor afecțiuni valvulare, pericardice,
coronariene sau congenitale ale inimii.
Etiopatogenia este necunoscută, dar sunt incriminate 3 mecanisme de bază:
• Miocardită virală incomplet vindecată (virusurile Cosackie, ECHO, CMV, HIV)
• Anomalii imune
• Factori familiali și genetici
Ipoteza autoimună este susținută de existența anticorpilor circulanți antimiocard,
orientați impotriva multor antigene: lanțuri grele de miozină, receptori beta-1, receptori
colinergici muscarinici, miozina, actina, tubulina, proteinele de șoc termic, troponinele.
Cardiomiopatia dilatativă familială este cea mai frecventă formă de boală( 25% din
cazurile idiopatice), dar trebuie să fie diagnosticată la cel puțin 2 persoane înrudite din
aceeași familie. În această patologie sunt implicate gene mutante, care codifică proteine
specifice, ce controlează rezistența mecanică a miocitelor și a joncțiunilor intracelulare.
Cardiomiopatia produsă de mutația genei LMNA se manifestă clinic prin anomalii
musculoscheletice(sindrom Emery-Dreyfuss), tulburări de conducere la tineri, lipodistrofie si
îmbatranire prematură, iar fenotipul cardiac asociat cu mutația genei LMNA este sugerat de
apariția fibrilației atriale, aritmiilor ventriculare si tulburări de conducere. De asemenea,
mutatia genei PLN determină o incidență crescută de aritmie ventriculară letală.
Diagnosticul se bazează și pe metode noninvazive:
• ECG→pseudo-HVS, BRS, unde Q patologice(pseudoinfarct-fibroza miocardica)
• ECG Holter→aritmii ventriculare severe→↑moarte subită
• Rx→cardiomegalie, stază pulmonară, revărsate pleurale
• Ecografia 2D, M mode, Doppler→ cavități dilatate, pereți subțiri, hipokinezie difuză,
trombi intracavitari, prezența și severitatea HTP
• Metode nucleare→Ventriculografia izotopică→dilatația biventriculară și ↓globală
contractilității
• RMN→volume ventriculare, fracție de ejecție și miocardul neviabil
Tratament
Transplantul cardiac este singura soluție terapeutică principală, restul metodelor sunt
efectuate in scop paliativ!
Pacienții cu CDI, cu episoade de fibrilație ventriculară sau cu tahicardie ventriculară
nesusținută au indicație obligatorie de defibrilator implantabil(ICD), deoarece terapia
antiaritmică nu oferă beneficii pentru imbunătățirea supraviețuirii.
Purtătorii de mutație LMNA cu sau fără tulburări de conducere atrioventriculare
beneficiază de ICD cu sistem bicameral de stimulare. Deoarece mutatia genei LMNA este
asociată cu aritmii atriale, trebuie acordată o atenție deosebită la programarea stimulatorului
cardiac, pentru că pot să apară șocuri inadecvate. La ceilalți pacienți cu CDI, care nu au
nevoie de stimulare, este recomandat un defibrilator unicameral sau S-ICD. Pacienții cu CDI
cu simptome de insuficiență cardiacă și un bloc de ramură stăngă se încadrează pentru terapia
CRT-D.

10.CONCLUZIE
Terapia cu defibrilare a avansat enorm în ultimii 30 de ani. Tehnologia s-a
îmbunătățit, demonstrand ca nu doar sistemele robuste pot fi monitorizate de la distanță, dar
de asemenea oferind si metode de defibrilare alternative, cum ar fi utilizarea S-ICD pentru
unele subgrupuri de pacienți.De asemenea, au fost identificate metode mai bune de
programare pentru a evita șocurile inutile sau inadecvate și pentru a obține un rezultat mai
bun al pacientului. Deoarece majoritatea pacienților care necesită defibrilator csrdiac
implantabil au și insuficiență cardiacă, o combinare a defibrilatoarelor cardiace implantabile
cu terapia de stimulare a insuficienței cardiace și monitorizarea insuficienței cardiace este
acum practică standard.
DIRECȚII VIITOARE
Cercetările viitoare trebuie să includă o selecție mai bună a pacienților in ceea ce priveste
problemele cost-beneficiu, depășirea barierelor pentru utilizarea defibrilatoarelor cardiace
implantabile în lumea reală și extinderea utilizării lor la pacienții care prezintă risc de
tahicardie ventriculara si fibrilatie ventriculara , dar care nu sunt incluși în prezent în
indicația ghidului ICD.

11.Bibliografie

 Medicină internă: patologie respiratorie, cardiovasculară și hematologică. Ed.:Laurențiu

Șorodoc, Antoniu Octavian Petriș, Cristian Stătescu, Ciprian Rezuș, Ioana Dana Alexa-Iasi:
Sedcom Libris, 2019.
 Clinical Cardiac Pacing Defibrillation, and Resynchronization Therapy- Kenneth A.
Ellenbogen, Bruce L.Willkoff.G.Neal, Lau, Chu-Pak, Auricchio, Angelo.
 C. Ginghină, Mic tratat de cardiologie, Editura Academiei Romane
 https://www.cardiomiogen.ro/pentru-medici/cardiomiopatii/cardiomiopatia-aritmogena-
de-ventricul-drept/
 https://ecgwaves.com/topic/arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy-dysplasia-
arvc-arvd/
 https://litfl.com
 https://www.ahajournals.org