Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Amelogeneza Imperfecta Dentinogeneza Imperfecta
Amelogeneza Imperfecta Dentinogeneza Imperfecta
Amelogeneza imperfectă este numele unui grup de boli genetice rare, care se caracterizează
prin tulburări sau anomalii de dezvoltare a smalțului dentar.
Amelogenesis imperfecta (AI) este o tulburare moştenită a smalţului, cu mutaţii la nivelul a
cinci gene—AMEL, ENAM, MMP20, KLK4 şi FAM83H— şi o gamă largă de reprezentări
clinice. Modul de transmitere poate fi autosomal dominant, autosomal recesiv , legat de sex
(X-linkat) dar si sub forme de mostenire sporadica si de cazuri sporadice.
Caracteristici generale :
· Intereseaza ambele dentitii
· Afecteaza toate suprafetele dentare
· Leziunile nu sunt prezente la momentul eruptiei ele devin evidente dupa intrarea dintelui
in activitate
· Leziunile sunt evolutive si de cele mai multe ori evolutia nu poate fi oprita prin mijloace
obisnuite de tratament
Dinţii cu această problemă tind să fie anormal de mici, coloraţi, cu gropiţe şi striaţiuni şi sunt
predispuşi la uzură rapidă şi fracturare. Prin compromiterea generalizată a smalţului, se
înregistrează o pierdere a dimensiunii verticale, alături de lipsa contactelor interproximale,
ducând la impactarea alimentelor şi problemele asociate cu aceasta. În majoritatea cazurilor
dezabilitatea estetică este izbitoare.
Din punct de vedere al modificarilor aparute in procesul de amelogeneza se disting 3
categorii de amelogeneze imperfect :
· HIPOPLAZICA
§ Producerea unei cantitati mai mici de matrice a smaltului
§ Matrice bine mineralizata
§ Smaltul are grosime mai mica
· HIPOCALCIFICATA
§ Matricea smaltului este depusa in cantitate normal
§ Mineralizare defectuoasa
§ Smalul are grosime normal
§ Smaltul putin rezistent in timp
· HIPOMATURATA
§ Matricea smaltului secretata corespunzator
§ In ultima etapa a mineralizarii maturarea se realizeaza defectuos
§ Smaltul are grosime normal
§ Putin rezistent
§ Mai bine mineralizat decat in forma hipocalcificata
Clasificare lui Winter si Brook la care s-a adaugat un subtip preluat din
calsificarea lui Witkop
1
I. Amelogeneza imperfecta , forma Hipoplazica
❏ AI cu smalt subtire si neted
❏ AI cu smalt subtire si rugos
❏ AI tipul cu geode
❏ AI tipul localizat
❏ AI tipul rugos cu transmitere dominanta legata de sex
Transmitere autosomal dominant, intereseaza toti dintii si toate suprafetele dentare la ambele
dentitii.
In general, grosimea este redusa dar uniforma pe toata suprafata smaltului.
La exterior se percepe la palpare duritatea sa, este lucios la inspectie si nu prezinta asperitati.
Apar modificari de culoare dintii sunt glbeni-bruni motiv pentru care se utilizeaza termenul
de “dinti cafenii”.
La inspectie se observa aspectul dintilor, cu spatieri.
Pacientul poate acuza sensibilitate la agenti fizici (rece, cald).
Este posibil ca unii dinti sa erupa mai tarziu sau chiar sa ramana in incluzie.
Se poate intalni inocluzia verticala frontala.
Dintii sunt rezistenti la carie
2
Radiologic, se observa un strat foarte subtire de smalt, care se deosebeste destul de greu de
stratul de dentina (radioopacitatea lor este foarte apropiata).
Resorbtii pe suprafata exterioara a coroanei dintilor neerupti.
Calcificari intrapulpare
Intre dinti nu exista puncte de contact.
AI cu smalt subtire dar rugos
AI cu geode
AI forma localizata
3
La incisivii centrali permanenti defectul este sub forma unei benzi hipoplazice pe suprafata
vestibulara
AI forma rugoasa
La sexul feminin leziunile sunt sub forma de benzi verticale ale smaltului de aspect normal
care alterneaza cu benzi de smalt subtire hipoplazic
Zona cervicala a smaltului este mai rezistenta si se desprinde mai greu sau deloc.
Apare o sensibilitate crescuta la diversi agenti din cavitatea bucala, cu atat mai mare cu cat
este mai dezvelita dentina.
4
Datorita sensibilitatii, igiena este neglijata si apar gingivite iritative.
5
La sexul feminin suprafata smaltului se prezinta sub forma unei alternante de benzi verticale
de smalt cu aspect normal si de smalt a carui culoare variaza intre galben alb-opac.
Radiologic : radioopacitatea smaltului poate fi diferentiata de cea a dentinei
6
Amelogeneza imperfectă nu este o afecțiune fără rezolvare. Cel mai important este ca
anomaliile să fie depistate în stadiu incipient. Odată diagnosticată boala, cât și tipul acesteia,
medicii pot recomanda mai multe proceduri.
Preventie
● Indicatii privind realizarea corecta a igienei orale
○ Importanta intretineii unei igiene orale bune este esentiala in prevenirea
aparitiei cariilor si a imbolnavirii parodontiului marginal
● Fluorizari
○ Combaterea sensibilitatii dentare si reducerea riscului de carii se poate realiza
prin fluorizari ,aplicatii topice cu solutii ce contin fluor atat in cadrul dentitiei
temporare cat si in cazul celei permanente.
● Dieta
Reabilitarea functionala
● Oprirea procesului de uzura ocluzala / incizala:
○ aplicarea coroanelor de invelis cat mai curand dupa eruptie in special in zona
laterala, coroane prefabricate din otel inoxidabil reprezinta solutii intermediare
7
cu rezultate multumitoare. Protejarea ulterioara a DP se realizeaza prin
aplicarea coroanelor de invelis de tip Jacket.
In alegerea metodei de corectare se tine cont de varsta pacientului, tipul relatiilor ocluzale,
gradul de igiena, cantitatea de smalt existenta si de prezenta sensibilitatii dentare.
● Combaterea sensibilitat
○ fluorizari
● Corectatrea ocluziei deschise frontal si a D.V.O
○ terapie combinata ortodontica si chirugicala
Restaurare estetica
● Corectarea aspectului fizionomic
FORME hipoplazice: fatete laminare
coroane de invelis
DP coroane ceramince
metalo-ceramice
disilicat de litiu
8
Bibliografie
● Pedodontie vol. 3 Rodica Luca
● Chamarthi V, Varma B R, Jayanthi M. Amelogenesis imperfecta: A clinician's
challenge. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2012
● Conservative Esthetic Rehabilitation of a Young Patient with Amelogenesis
Imperfectaby Aliasger Tunkiwala, BDS, MDS; and Danesh Vazifdar. Originally
published in Compendium of Continuing Education in Dentistry 34(3) March 2014.
Dentinogeneza imperfecta
9
Aspectul dintilor din tipul I si II de dintinogeneza imperfecta este relative asemanator si
difera de cel al dintilor din tipul III.
Dentinogenezele imperfecte sunt rezultatul unur mutatii genetice. In tipul I sufera mutatii
doua gene (COL1A1 si COL1A2) raspunzatoare de codificarea colagenului de tip I, iar in
tipurile II si III dentin-sialo-fosfoproteina, o gena care codifica majoritatea proteinelor
necolagenice dentinare, prezinta diferite defecte.
Osteogeneza imperfecta este o afectiune genetica care apare ca urmare a unor defecte
mostenite ale tesutului conjunctiv, generate de o deficienta a colagenului de tip I.
Semne clinice:
- fragilitate osoasa
- sclere albastre
- laxitate ligamentara
- surditate
- membrele inferioare sunt incurbate
- deformari ale scheletului in grade diferite
10
- Expresivitate variabila chiar la celasi individ
- Afecteaza jonctiunea smalt- dentina, legatura dintre ele fiind acum rectilinie
si nu prin interdigitatii. Deci este mai slaba si mai vulnerabila presiunile
masticatorii.
Tablou clinic
Tipurile Shields I si II sunt asemanatoare ca manifestari clinice
11
- Odata ce dintele intra in functie, smaltul se desprinde, dentina dezgolita se
uzeaza si dintele capata aspect de bont slefuit sau chiar rest radicular
- Sensibilitate redusa
- Rezistenta la carie
Radiologic
- aspect de lalea
-radioopacitate in grade diferite a camerei pulpare si a canalului
radicular care sunt obliterate prin depunere anarhica de dentina
- A fost observata la populatia trirasiala din Statele Unite, din statul Maryland si
din Washington
- Este o forma rara, in care se regasesc manifestari clinice intalnite in tipurile I si
II
Semne clinice
- coroane cu aspect globulos
- transluciditate +/-
- constrictie la colet +/-
- instalarea uzurii coronare +/-
· Stratul de dentina este subtire
· Camera pulpara si canalele radiculare nu mai sunt obliterate de depunurile de dentina
· Dinti cu rezistenta scazuta care se soldeaza cu fracturi radiculare
12
Radiologic
Principii de tratament
1. Tipurile I si II
In aceste cazuri, canalele radiculare sunt obliterate ceea ce ingreuneaza sau face
imposibil tratamentul endodontic al dintilor afectat, deocerece canalele sunt greu de reperat si
se realizeaza cu usurinta cai false.
Pricipalul obiectiv de tratament in dentinogeneza imperfecta, tipurile I si II, este
prevenirea procesului de uzura dentara sau, daca aceasta s-a instalat, stoparea ei.
Astfel:
● daca pacientul se prezinta inainte de instalarea uzurii
- solutii protetice fixe (onlay - uri, coroane de invelis, RCR -uri) care nu dau rezultate
multumitoare datorita dificultatilor intampinate pentru pregatirea preparatiilor si
pentru retentia pieselor protetice
- supraprotezare
13
2. Tipul III
In perioada de crestere, oricand este posibil, este bine ca dintii compromisi sa fie
mentinuti cat mai mult, pentru pastrarea inaltimii osului alveolar in vederea aplicarii
ulterioare a unui implant - chiar si in cazul dintilor cu fracturi radiculare.
Bibliografie
- Pedodontie vol. 3 Rodica Luca
14