AMELOGENEZA IMPERFECTĂ

Anomalie de structură primară evolutivă

Caracterele generale ale defectelor de
structură primare evolutive

•perturbarea activității: amelo-, odonto-, cementoblastelor

• sunt boli rare de cauză genetică (transmitere AD, AR x-linkată / nu):
AI / DI / ODR
• de obicei, indivizii sunt sănătoşi dpdv general (excepție:
Dentinogeneza Imperfectă tip I care este asociată cu Osteogeneza
Imperfectă)
Caracterele generale ale defectelor de
structură primare evolutive

• interesează ambele dentiţii

• se evidenţiază la scurt timp după erupţie
• au caracter evolutiv → uzură, fracturi dentare
• în general interesează toți dinţii, toate suprafețele, dar și toată
suprafața dintelui
• dinţii, de obicei, sunt rezistenţi la carie
• nu răspund la tratament.
AMELOGENEZA IMPERFECTĂ

Este o anomalie de structură evolutivă a smalțului de cauză genetică

Etiologie genetică
• reprezintă rezultatul perturbării formării ameloblastelor în perioada de
histodiferențiere ⇒ un ameloblast cu deficiențe morfologice și funcționale
Caracteristicile generale
ale amelogenezei imperfecte
• defectele sunt prezente la scurt timp după erupția dintelui
• defectele se modifică în timp (evolutive)
• prezintă toate modificări de culoare
• sunt interesate ambele dentiții
• sunt interesate toate grupele dentare
• sunt interesate toate suprafețele dentare
• sunt greu de tratat prin metodele obișnuite de tratament
• genetică cu transmitere AD, AR, x-linkat D, R
Clasificarea AI
Criteriile de clasificare sunt: aspectul clinic și transmiterea genetică (Witkop)
Clinic sunt 4 tipuri:
• AI tip I hipoplazică - matricea organică a smalțului este secretată în cantitate redusă, dar
are o mineralizare corespunzătoare (matricea organică↓)

• AI tip II hipocalcificată - secreția matricii organice este corespunzătoare, dar mineralizarea

este insuficientă (mineralizare ↓↓)

• AI tip III hipomaturată - matricea organică a smalțului este secretată corespunzător, dar
defectul apare spre sfârșitul perioadei de maturare afectând mai ușor mineralizarea
(mineralizare ↓)

• AI tip IV hipomaturată-hipoplazică cu taurodonție (matricea organică↓ mineralizare ↓)

Clasificarea AI

Transmiterea genetică:
• AI cu transmitere autosomal dominantă (AD) - afectează 50% dintre
descendenți
• AI cu transmitere x-linkată dominantă - afectează 50% dintre
descendenți
• AI cu transmitere x-linkată recesivă - afectează 25% dintre descendenți
• AI cu transmitere autosomal recesivă (AR) - afectează 25% dintre
descendenți
 
AI TIP I FORMA HIPOPLAZICĂ
Caracteristici generale
• afectează ambele dentiţii
• genetică cu transmitere AD, AR, x-linkat D
• matricea organică insuficientă
• mineralizare este normală
• reducerea cantitativă a smalţului este de grade diferite în funcţie de
subtip (de la aproape normal la subtipul 1 cu geode AD, la foarte
subţire la subtipul 7 cu agenezia smalţului)
• cu cât smalţul este mai subţire apar spaţieri mai mari între dinți
AI TIP I FORMA HIPOPLAZICĂ
Caracteristici generale

• aspectul smalţului: neted / rugos / geode

• smalţul afectat poate cuprinde o arie mare din suprafața dintelui /
poate acoperi toată suprafaţa dintelui
• culoarea smalțului este aproape normală la erupţie: gălbuie
(transpare dentina prin smalțul subțire)
• culoarea se modifică în galben-brun prin depunerea de pigmenţi
exogeni de culoare neagră (forma cu geode/cu smalţ cu rugos)
AI TIP I FORMA HIPOPLAZICĂ
Caracteristici generale

• există o rezistenţă la afectarea prin carie

• sensibilitate la agenţii termici este cu atât mai mare cu cât smalţul
este mai subţire
• contrastul smalţului este mai mare decât al dentinei, dar uneori se
observă cu greu când smalțul este foarte subţire sau absent
Clasificarea subtipurilor de AI hipoplazică
(după Witkop)
În funcţie de aspectul clinic, radiologic, histologic, de transmitere
genetică există 7 subtipuri diferite:

1. AI hipoplazică generalizată cu smalț cu geode - AD

2, 3. AI hipoplazică localizată cu smalț cu geode – AD/AR
4, 5. AI hipoplazică difuză cu smalț neted – AD/x linkat D
6. AI hipoplazică difuză cu smalț rugos - AD
7. AI cu smalț f. subțire și rugos / absent (agenezia smalțului) - AR
AI hipoplazică generalizată cu smalț cu geode - AD
Laskaris G. Color Atlas of Oral
Diseases in Children and
Adolescents. Ed. Thieme, 2000
- interesează ambele dentiții
- grosimea smalțului - aproape normală
- pe suprafața smalțului sunt dispuse geode cu
dimensiuni variabile cu diametrul de
dimensiunea unui vârf de ac până la
dimensiunea unei gămălii de ac răspândite
întâmplător sau rareori dispuse pe coloane
verticale,
- culoare smalțului este normală dar uneori pot
exista modificări de culoare prin depunerea de
colorații extrinseci galben maroniu brun
- la DT smalțul are aspect ceva mai neted și
poate fi subțire
AI hipoplazică localizată cu smalț cu geode – AD/AR
AI hipoplazică localizată cu smalț cu geode - AD
- defectul ameloblastului intervine până la 1 ½ ani
- se localizează de predilecţie doar la molarii temporari
sau la molarii temporari şi la I,C şi M1 permanenţi
- prezintă smalț hipoplazic sub formă de geode, șanțuri
orizontale în 1/3 medie a dinților respectivi
- defectele apar la acelaşi nivel pe suprafaţa dinţilor cu
toate că zonele afectate se formează la momente
diferite în timp
- în rest smalţul este de grosime şi aspect aproape
normal

AI hipoplazică localizată cu smalț cu geode – AR

- este mai gravă decât forma AD: că smalţul afectat este
mai extins şi defectele sunt mai adânci
- smalţul are grosimea aproape normală
- apar colorații exogene pe defectele hipoplazice
 AI hipoplazică difuză cu smalț neted – AD
• interesează ambele dentiții
• se depune o cantitate insuficientă de matrice organică ⇒ smalț subțire ⇒ dinți mici ⇒ spațieri
• matricea organică este bine mineralizată ⇒ smalț dur și lucios
• hipersensibilitate dentară la agenți fizici din cauza smalțului subțire ⇒ ocluzie deschisă frontală în
60% dintre cazuri (din cauza hipersensibilității, pacienții tind să-și pună limba pe dinți pt a-i
proteja)
• prin transparența stratului subțire de smalț se vede dentina de culoare gălbuie
• cu timpul culoarea poate ajunge până la galben maroniu → “dinți cafenii”
• smalțul prezintă rezistență la carii
• uneori - erupția întârziată sau dinții pot să rămână incluși
• uneori pot prezenta defecte hipoplazice mari în mijlocul coroanei, colorate anormal
AI hipoplazică difuză cu smalț neted x linkat D

• apar grade diferite de afectare între sexe:

• la băieţi - smalţ subţire, neted, lucios, galben brun
• la fete - smalţ normal care alternează benzi verticale de smalţ colorat în
galben brun sau alb opac cu geode verticale
 AI hipoplazică difuză cu smalț neted – AD/x linkat D

Dinți cafenii

Mehta DN, Shah J, Thakkar B. Amelogenesis

imperfecta: Four case reports. J Nat Sc Biol
Med 2013;4:462-5.
AI hipoplazică difuză cu smalț neted – AD/x linkat D

Mc Donald R, Avery D, Dean

J. Dentistry for the Child and
Adolescent. Mosby, 2004

Dinți rezistenți la carie - în dreapta aspect după 6 ani

AI hipoplazică difuză cu smalț subțire și rugos - AD

- interesează ambele dentiții

- smalțul este subțire - toți dinții sunt mai mici
- există spațieri între dinți (lipsa punctelor de
contact)
- pe suprafața smalțului există mici rugozități
- dinții au modificări de culoare prin transparența
dentinei
- rugozitățile favorizează apariția colorațiilor
extrinseci
- celelalte structuri au aspect normal
- dinții incluși apar mai rar
- dinții având smalțul subțire prezintă
hipersensibilitate la diferiți agenți
AI hipoplazică difuză cu smalț f. subțire și rugos / absent
(agenezia smalțului) - AR
• smalţul este foarte subţire sau absent
• dinţi foarte mici şi cu spaţii mari între ei
• suprafața dinților are aspect rugos (granular, aspru)
• smalțul este colorat în galben deschis sau galben brun
• smalţul se desprinde uşor de pe dentină
• unii dinţii permanenţi pot rămâne incluși
• ocluzie deschisă frontala
AI TIP II FORMA HIPOCALCIFICATĂ

Caracteristici generale

• anomalie genetică cu transmitere AD

• dinţii sunt hipomineralizați
• interesează ambele dentiţii
AI TIP II - FORMA HIPOCALCIFICATĂ
Clinic
• smalţul este foarte moale, dar de grosime normală
• culoarea smalțului este modificată: galben-oranj-brun (imediat după
erupţie) → negru (permebilitate crescută la coloranţi extrinseci)
• smalţul se desprinde, se fracturează
• dentina se descoperă
• în regiunea cervicală smalţul este mai bine calcificat şi mai rezistent la
uzură formând o treaptă
• sensibilitate mare la agenţi termici
• tartru masiv în special la incisivi care irită gingia
AI TIP II - FORMA HIPOCALCIFICATĂ
AI TIP II - FORMA HIPOCALCIFICATĂ

Fig 1. Fată, 3 ani

Fig 2. Fratele ei, 6 ani

Dursun si col. Management of

Amelogenesis Imperfecta: A 15-Year
Case History of Two Siblings. Operative
Dentistry, 2016, 41-6, 567-577
AI TIP II - FORMA HIPOCALCIFICATĂ
Radiologic: - radioopacitatea smalțului este ≤ cu a dentinei
- aspect de ”smalț mâncat de molii ” - zone radioopace care alternează cu
zone radiotransparente

Fată, 14 ani

Dursun si col. Management of

Amelogenesis Imperfecta: A 15-Year
Case History of Two Siblings. Operative
Dentistry, 2016, 41-6, 567-577
AI TIP III FORMA HIPOMATURATĂ

Caracteristici generale

• există 3 subtipuri cu transmitere genetică diferită (AD, AR, x-linkat R)

• interesează ambele dentiţii
AI TIP III - FORMA HIPOMATURATĂ

Clinic
• grosimea smalţului este normală
• este afectată maturarea smalţului
• pot exista diferențe în privința maturării smalțului între sexe
• există variaţii mari de duritatea a smalţului între subtipuri
• apar fracturi şi uzuri ale smalţului care cu cât sunt mai mari cu atât
crește și sensibilitatea la agenţii termici
• aspectul smalţului: pătat sau cu geode
• culoarea modificată în funcţie de subtip
AI TIP III FORMA HIPOMATURATĂ
AI TIP III FORMA HIPOMATURATĂ

Radiologic
• contrastul smalţului este puţin mai mare sau aproape egal cu al dentinei
în funcţie de gradul hipomaturării
Subtipuri AI HIPOMATURATĂ
1. Hipomaturată pigmentată AR
• smalţul este slab mineralizat fiind moale, fracturându-se şi uzându-se
uşor
• sensibilitate la agenți fizici și chimici
• ocluzie deschisă frontală
• culoarea smalţului este galben brun
• tartru masiv la incisivi care irită gingia și poate produce îmbolnăvirea
parodonțiului marginal.
Subtipuri AI HIPOMATURATĂ
2. Hipomaturată x linkată recesivă
• aspect diferit între sexe
• la băieţi: smalţul este relativ moale, alb opac la DT şi pătat la DP
(galben brun alternând cu smalţ alb)
• la fete: DT sunt albi opaci cu benzi verticale normale, iar DP sunt cu
smalţ alternând benzi verticale alb opace sau galben opace
Subtipuri AI HIPOMATURATĂ
3. Hipomaturată cu “dinții acoperiți de zăpadă” - AD sau x-linkată R

• 1/3 incizală / ocluzală a dinților maxilari este hipocalcificată, de

culoare alb-opacă de unde și denumirea acestui subtip
• dinţii inferiori sunt frecvent neafectaţi
• apare uzura la nivel ocluzal sau a marginei incizale
AI TIP IV CU TAURODONȚIE
Clinic
• există o combinație între modificările de structură ale smalțului
(hipoplazia / hipomaturarea) și taurodonție
• smalţul are grade variate de hipoplazie (de la grosime aproape
normală la o reducere cantitativă importantă)
• leziuni hipoplazice (geode) în special în regiunea cervicală
• smalţ pătat de la alb opac la galben brun opac
• dinţii cu camere pulpare mari, rădăcini scurte (taurodonţie)
AI TIP IV CU TAURODONȚIE
AI TIP IV CU TAURODONȚIE

Radiologic

• contrastul smalț-dentină se observă, dar mineralizarea mai slabă a smalțului se

obs. ca o radioopacitate mai redusă a smalţului

Subtipuri

• forma hipomaturată-hipoplazică cu taurodonţie AD

• forma hipomaturată-hipoplazică cu taurodonţie AR.
 
Diagnostic pozitiv în AI

• anamneză, istoricul familial

• examen clinic (inspecţie, palpare cu sonda)
• Rx caracteristic
• ex histopatologic: prismele de smalţ apar contorsionate de la JSD,
cristalite orientate neregulat cu spaţii libere, etc
a, b, c, d – AI forma hipoplazică
a – AI forma cu geode
b - AI forma cu geode, asociată de ocluzie
deschisă
c,d – AI cu aspecte ușor diferite la 2 frați

e, f – forma hipomineralizată – smalțul

este rugos, moale și modificat de culoare

g, h – forma hipomaturată – smalț cu

grosime și duritate normale, dar cu o
suprafață albicioasă (diagnostic
diferențial cu fluoroza)
Crawford, P.J., Aldred, M. & Bloch-Zupan, A. Amelogenesis
imperfecta. Orphanet J Rare Dis 2, 17 (2007). Licență CCBY
Diagnostic diferenţial al AI

• sindromul trico-dento-osos
- boală genetică AD,
- păr creț, moale, subțire, unghii plate,
- taurodonția pe molarii 1 f gravă, tendință mare la carie și abcese, erupții
întârziate
- densitate osoasă crescută, scleroză tubulară a oaselor lungi, cranio sinostoză,
lipsesc pneumatizarea mastoidei și a sinusurilor

• tulburările dobândite ale smalţului (fluoroza gravă)

- afectează doar una dintre dentiţii
- nu se transmite ereditar la mai multe generaţii
- fluoroza are o răspândire endemică în zona unde apa/atmosfera este bogată in F
Obiective și principii de tratament în AI
Obiective
• prevenirea sau tratamentul cariei dentare și a bolii parodontale
• prevenirea sau tratamentul uzurii, a fracturilor dentare în special în
zonele laterale pentru a preveni reducerea DVO
• combaterea hipersensibilității (în AI hipocalcificată pacientul evită
periajul din cauza durerii)
• refacerea morfo-funcțională a dinților (corectarea funcțiilor în special
masticația și fizionomia)
• menţinerea sau corectarea ocluziei
Obiective și principii de tratament în AI
Principii și metode:
• Profilactic: periaj profesional (coloraţii, extrinseci), sigilare (deretentivizare),
fluorizări (desensibilizare)
• Curativ: stomatologie adezivă (Co, faţete), obt. Ag, trat. ortodontic,
restaurare protetică fixă (cor. fizionomice, prefabricate) și restaurare
protetică mobilă
În funcție de:
• tipul AI
• gradul afectării dentare
• vârsta pacientului
• gradul cooperării
• gradul dezvoltării radiculare
♂, 14 ani, AI forma hipomaturată+ ocluzie deschisă anterioară

Singhal R, Pathak A,Goenka P. Amelogenesis Imperfecta with Anterior Open

Bite: A Rare Case Report. Int J Clin Pediatr Dent. 2011 Sep-Dec; 4(3): 245–247
Fațete de compozit pe frontul superior
Coroane metalice prefabricate pe 3.6/4.6

Singhal R, Pathak A,Goenka P. Amelogenesis

Imperfecta with Anterior Open Bite: A Rare
Case Report. Int J Clin Pediatr Dent. 2011 Sep-
Dec; 4(3): 245–247