Sunteți pe pagina 1din 6

TUMORILE RETROPERITONEALE

Conf.univ.dr. Nicolae Grigore


Șef lucrări dr. Adrian Hașegan, Dr. Valentin Pîrvuț, Dr. Ionela Mihai

Din punct de vedere anatomic, spaţiul retroperitoneal face parte dintr-o regiune anatomică
mai largă, care cuprinde şi spaţiul pelvi-subperitoneal, spaţiul retroinghinal, spaţiul prevezical şi
cel retroombilical, toate în continuitate şi cunoscute sub denumirea de regiunea extraseroasă
abdominală.
Spaţiul retroperitoneal este delimitat anterior de peritoneul abdominal dorsal, partea fără
peritoneu a ficatului şi ariile colonice extraperitoneale, cu toate zonele de inserţie şi acolare a
diferitelor organe abdominale, cranial se întinde până la diafragm, caudal se continuă prin
intermediul spaţiilor iliace externe cu cavitatea pelvină, iar posterior are un perete complex format
din coloana vertebrală lombosacrată, muşchii pătratul lombelor şi iliopsoas, cu fasciile respective.
Glandele suprarenale, rinichii, ureterele, parţial duodenul şi ficatul (pars afixa), aorta
abdominală şi cea mai mare parte a venei cave inferioare, vase limfatice, nervii şi ţesutul areolar
cunoscut sub denumirea de ţesut conjunctiv de împachetare, sunt elemente anonatomice care se
găsesc în spaţiul retroperitoneal.
Prezentarea tumorilor retroperitoneale de către urolog este justificată în primul rând de
clasificarea acestor tumori în:
- tumori ale organelor retroperitoneale: rinichi, glande suprarenale, vase limfatice, nervi;
- tumori perirenale, dezvoltate din ţesutul fibroadipos care înconjoară rinichiul;
- tumori pararenale, aparţinând ţesutului conjunctiv retroperitoneal.
Tumorile retroperitoneale benigne sau meligne sunt rare, cele maligne reprezentâmd
aproximativ 0,16 % din totalul neoplaziilor.

Anatomie patologică

În funcţie de dependentă la ţesutul originar, la care se adaugă formaţiunile embrionare şi


teratoide tumorilor retroperitoneale cuprind:
a) tumori ale ţesutului conjunctiv de susţinere: lipoame, fibroame, fibrocondroame,
liposarcoame, fibrosarcoame, sarcoame alveolare, sarcoame nediferenţiate;
b) tumori vasculare: hemangioame, limfangioame, cu variantele lor sarcomatoase;
c) tumori limfoganglionare şi reticulare: limfo- şi reticulosarcoame, maladia Hodgkin;
d) tumori musculare: leio- şi rabdomioame, cu corespondentele lor sarcomatoase;
e) tumori nervoase: neurinoame, ganglioneurinoame, neurosarcoame, neuroblastoame;
f) tumori epiteliale: feocromocitoame extrasuprarenale şi alte tumori pe ţesuturi aberante
(renal, testicular, etc.)
g) tumori embrionare: corioepiteoame, cordoame, mixoame, mezotelioame, etc.;
h) teratoame.

Tablou clinic
Simptomatologia este nespecifică cu debut insidios şi se evidenţiază după o lungă perioadă
de latenţă în care tumora s-a dezvoltat suficient de mult pentru a provoca simptomatologie. În
funcţie de localizare şi volum poate determinara semne prin fenomen de compresie, dislocare,
deformare sau invazie ale structurilor vecine.

Durerea reprezintă simptomul cel mai frecvent întâlnit (până la 50%), în alte cazuri se
manifestă ca apăsare profundă, senzaţie de plenitudine, arsură, durere surdă cu sediu imprecis sau,
durere acută cu iradieri distale mimând colica renală. În afară de sediul lombar, durerea mai poate
iradia în regiunea epigastrică, baza toracelui, hipogastru sau chiar regiunea sacrată.
Acuzele gastrointestinale: greaţă, vomă, discomfort epigastric, constipaţie, pot constitui
singurele manifestări ale tumorilor retroperitoneale.
Manifestările urinare, aparţin tumorilor cu sediul pelvin fiind reprezentate de polakiurie,
disurie sau colică renală în caz de interesare a ureterului. Printre semnele urologice rare s-a citat
incontinenţa urinară consecutivă interesării centrilor spinali care controlează micţiunea. La bărbaţi
se poate dezvolta varicocelul simptomatic prin compresiunea venelor spermatice, iar la femei s-au
înregistrat menometroragii şi prolaps uterin.
Compresiunea venei cave antreneaza circulaţie colaterală caracteristică, varice hidrostatice
şi edeme ale membrelor inferioare. Compresiunea aortei a fost citată foarte rar, dar s-au descris
sindroame hipertensive de tip Golbdlatt, consecutive comprimării arterei renale.
Aparatul respirator poate fi afectat, astfel că tabloul clinic se manifestă prin tuse, iritativă,
dispnee, diminuarea capacităţii respiratorii sau durere de tip pleuretic în tumorile retroperitoneale
subdiafragmatice sau care invadează mediastinul posterior, respectiv plămânii.
Compresiunile sistemului nervos simpatic antrenează hiperhidroza şi modificări ale
temperaturii cutanate în teritoriul membrelor inferioare. Compresiunile rădăcinilor nervoase
spinale determină dureri de tip radicular, care devin paroxistice când tumora invadează foramenul
intervertebral (cazul tumorilor ,,în clepsidră").
Manifestările endocrine sunt reprezentate de glicozurie datorată compresiunii pancreasului
(Lichner), sindromul descris de Doege şi Potter (hipoglicemie + tumoră mezodermică
retroperitoneală), secretante de hormoni sexuali.
Semnele generale: pierderea ponderală, astenie, fatigabilitate, stări febrile, sindroame
migrenoase, insomnie, care pot complica tabloul clinic până la confuzie, îndepărtând atenţia
examinatorului de la spaţiul retroperitoneal.
De altfel, cel mai important semn şi în acelaşi timp revelator este tumora ce se prezintă ca
o masă abdominală profundă, unilaterală (excepţional bilaterală), retroperitoneală, cu mobilitate
mică sau imobilă, sonoră ventral sau mată când s-a abdominalizat prin volum, cu forme variate,
în general rotundă-ovoidă, cu suprafaţă regulată sau neregulată-mamelonată şi, după caz,
consistenţă lichidiană, moale sau dură.
Mărimea diferă în funcţie de natura tumorilor şi de stadiul de dezvoltare în care au fost
surprinse, variînd de la dimensiuni care le fac abia depistabile prin mijloacele tehnice actuale
(câţiva cm), până la tumorile voluminoase care cântaresc câteva kilograme.

Examinări paraclinice
Examenele uzuale de laborator nu au contribuţie diagnostică decât in măsura in care sunt
necesare fiecărui bolnav pregătit pentru intervenţia chirurgicală. Creşterea VSH şi anemia reţin
mult atenţia, ridicând suspiciunea malignităţii, iar hipoglicemia poate orienta gândirea spre spaţiul
retroperitoneal dacă investigaţile pancreatice nu o pot explica.
Examenele radiologice şi imagistice deţin o pondere capitală pentru precizarea diagnosticului.
Radiografia simplă abdominală furnizează informaţii limitate, sugerând tumora
retroperitoneală printr-o umbră densăm în caz de tumori solide, mai clară pentru lipoame, care
deplasează imaginile gazoase intestinale, şterge conturul muşchilor psoas sau înalţă cupola
diafragmatică. Mai pot fi prezente calcifieri difuze de dimensiuni mici sau dimpotrivă, foarte
mari, ca şi aspecte teratoide calcificate (dinte, os format).
Urografia este utilă, în general, rinichiul îşi păstrează funcţia, dar în peste 80% din cazuri
este dislocat şi împins în direcţii diferite, ajungând uneori până în partea opusă, când creează
confuzii cu ectopia renală încrucişată. În deplasările mari, arborele pielocaliceal poate apare
deformat, ceea ce creează false imagini tumorale. Cele mai sugestive deplasări aparţin insă
ureterului. În funcţie de sediul tumorii, ureterul poate fi împins lateral sau medial tumori
păstrând aspect normal sau cu diverse grade de dilataţie repercutată asupra cavităţilor
pielocaliceale.
Compresiunea extrinsecă asupra ureterului sau invadarea lui în caz de tumori maligne va
produce în consecinţă ureterohidronefroză, stop funcţional sau chiar compromiterea iremediabilă a
rinichiului. Tumorile retroperitoneale pelvine comprimă vezica urinară şi o lateralizează,
antrenând uneori tulburări de evacuare.
Radiografiile baritate ale tubului digestiv obiectivează, ca şi urografia, amprente,
dislocări, compresiuni sau invadări de la nivelul stomacului până in segmentul rectal.
Colecistoangiografia are interes practic limitat, deşi sunt citate amprente şi dislocări
craniale ale veziculei biliare.
Retropneumoperitoneul s-a bucurat de mult credit, fiind apreciat ca metodă diagnostică de
prim ordin. Cu trei decenii în urmă aproape nu era de conceput explorarea unui bolnav bănuit de
hipertensiune feocromă sau de altă tumoare retroperitoneală fără decolarea gazoasă a acestui
spaţiu. În prezent metoda a fost înlocuită de alte investigaţii, în primul rând de tomografia
computerizată.
Aortografia permite evidenţierea tumorii prin intermediul tipului de vascularizaţie a
acesteia. Aspectele variază de la plajele avasculare în care vasele opacifiate se opresc la periferia
formaţiunii tumorale (cum este cazul formaţiunilor chistice sau zonele necrotice intratumorale),
până la hipervascularizaţia şi aspectele anarhice ale vaselor de neoformaţie, care caracterizează
procesele maligne. Tumorile voluminoase deplasează trunchiurile arteriale mari şi chiar aorta le
îngustează lumenul, imagini la care se adaugă şunturile arteriovenoase, care duc la opacifiere
venoasă precoce.
Arteriografia abdominală obţinută prin metoda Seldinger furnizează imaginile de
ansamblu, în timp ce detaliile diagnostice se obţin prin arteriografia selectivă a trunchiului celiac,
arterei mezenterice superioare sau chiar a colateralelor lombare.
Cavografia, obtinută prin aceeaşi tehnică de cateterizare percutantă femurală retrogradă
sau prin puncţia ambelor vene femurale, furnizează imagini relativ asemănătoare, constând în
evidenţierea trunchiului venei cave abdominale, deviate, amprente şi neregularităţi marginale,
lacune endoluminale sau semne de obstrucţie, cu atât mai evidente cu cât tumora este mai mare.
Tomografia computerizată a devenit cea mai importantă şi mai sigură metodă în
diagnosticul şi stadializarea tumorilor retroperitoneale. Metoda pune în evidenţă tumora, permite
măsurarea ei tridimensională cu mare exactitate, precizează consistenţa prin gradul densităţii
tisulare, invazia organelor adiacente şi dă numeroase detalii asupra conţinutului, precum şi
prezenţa metastazelor. Metoda descoperă şi tumori foarte mici, de ordinul a 5-10 mm diametru,
care scapă detectării prin orice alt mijloc nesângerând, ceea ce-i asigură o poziţie de prim ordin
între procedeele de investigaţie a spaţiului retroperitoneal. Poate fi combinată cu arteriografia, pe
care trebuie să o preceadă cronologic, în cazurile în care natura tumorii trebuie cât mai exact
cunoscută preoperator în vederea planificării actului terapeutic.
Ecografia are aproximativ aceeaşi capacitate ca şi tomodensimetria, însă furnizează
imagini mai delicat de interpretat.
Alte metode de investigaţie, cum sunt limfangiografia, splenoportografia, laparoscopia au
interes limitat şi vor fi utilizate, ocazional.
Rezonanţa magnetică: oferă avantajul imaginilor în mai multe planuri cu informaţii utile în
stadializarea tumorilor. Este utilă în decelarea infiltrării filetelor nervoase şi posibila invazie a
găurilor spinale.

Diagnostic diferenţial
Tumorile retroperitoneale trebuie diferenţiate de o serie de afecţiuni ale spaţiului
retroperitoneal cum sunt abcesele, hemoragiile retroperitoneale, lipomatoza pelvină, malakoplazia
retroperitoneală, chisturile de incluzie peritoneale, fibroza retroperitoneală idiopatică.
Diagnosticul de certitudine îl constituie examenul histopatologic, care uneori necesită
metode suplimentare de imunohistochimie.

Stadializare

Gradul histologic în sarccoamele retroperitoneale, este cel mai improtant în evaluarea


evoluţiei pacienţiilor. Pentru stadializare se foloseşte sistemul GTNM propus de Amnerican Joint
Committee an Cancer.

G Gradul tumoral GX: gradul nu poate fi evaluat


G1: bine diferenţiat
G2: moderat diferenţiat
G3: slab diferenţiat
G4: nediferenţiat
T Tumora primitivă Tx: tumora primitivă nu poate fi evaluată
T0: fără evidenţe de tumoră primitivă
T1: tumoră≤ 5cm în cel mai mare diametru
T1a: tumoră superficială
T1b: tumoră profundă
T2: tumoră> 5 cm în cel mai mare diametru
T2a: tumoră superficială
T2b: tumoră profundă
N Ganglioni regionali Nx: ganglionii regionali nu pot fi evaluaţi
N0: nu au fost dovedite metastaze ganglionare în ganglionii
regionali
N1: metatstaze dovedite în ganglionii regionali
M Metastaze la distanţă Mx: metastaze la distanţă nu pot fi evaluate
M0: fără metastaze la distanţă
M1: cu metastaze la distanţă

IA G1 T1 N0 M0

IB G1 T2 N0 M0
II A G2 T1 N0 M0

II B G2 T2 N0 M0

III A G3 T1 N0 M0

III B G3 T2 N0 M0
IV A orice G orice T N1 M0
IV B orice G orice T orice N M1

Evoluţie şi prognostic
Evoluţia şi progosticul depind in primul rând de natura tumorii, apoi de volumul ei şi de
vechimea evoluţiei.
Tumorile benigne îşi merită doar paţial numele, ]n sensul că nu invadează şi nu
recidivează. Insă de la un anumit volum ele provoacă complicaţii loco-regionale prin fenomene
mecanice (vărsături, ischemii viscerale, ureterohidronefroze, etc.). În plus, formaţiunile
voluminoase ridică probleme chirurgului care încearcă extirparea lor.
Tumorile maligne au în general prognostic rezervat. Cele extirpabile în totalitate şi fără
metastaze la distanţă pot asigura supravieţuirea până la 3 ani la aproximativ jumătate din bolnavi;
la cealaltă jumătate se înregistrează recidive şi diseminări care nu mai pot fi controlate terapeutic.
Limita între benign şi malign este mai puţin clară în cazul tumorilor retroperitoneale,
comparativ cu alte tumori viscerale. Unele dintre ele, cu caractere certe de benignitate, recidivează
treptat sau degenerează, cum este cazul unor lipoame retroperitoneale care se transformă in
liposarcoame.
Acelaşi prognostic rezervat îl are hemangiopericitomul, tumoră benignă histologic, care
recidivează frecvent, dovedind potenţial evolutiv malign.

Tratament
Tumorile benigne vor fi îndepărtate în totalitate, fără sacrificiul altor organe sau structuri
vecine.
Decizia se va lua după examinarea atentă a numeroase fragmente recoltate intraoperator şi
examinate la gheaţa. Cu excepţia chisturilor cu conţinut clar şi perete transparent sau a chisturilor
hidatice, chirurgul nu trebuie să se lase influenţat de nici un caracter macroscopic al tumorii,
deoarece nici uniformitatea consistenţei, nici existenţa planului de clivaj, nici sărăcia
vascularizaţiei nu constituie criterii sigure de benignitate. Singurul credit trebuie acordat biopsiei
extemporanee, păstrând însă rezervele generate de rata erorilor acestui fel de examen
anatomopatologic.
Pentru tumorile maligne, unicul tratament capabil să acorde bolnavului oarecare şanse
constă în exereza chirurgicală completă a tumorii, în oncologice. Deseori sunt necesare
viscerectomii asociate menite să asigure radicalitatea exerezei. După caz, se vor executa
splenectomii, gastrectomii parţiale, enterectomii, colectomii segmentare, pancreatectoimii
caudale, nefroureterectomii, cistectomii parţiale; colpohisterectomii şi mai rar hepatectomii
segmentare.
Aderenţele la aortă se desfac cu risc redus, dar cele la vena cavă impun rezecţii parţiale sau
chiar totale ale acesteia.
Amploarea exciziei multiviscerale va fi proporţionată în mod raţional, în funcţie de
perspectiva oncologică şi riscul operator. Între abandonul precipitat şi activismul operator inutil,
experienţa şi bunul simţ chiurgical vor decide.
Cel mai des sacrificiu impus de extirparea tumorilor retroperitoneale a fost nefrectomia
tactică sau de necesitate. Calea de abord are mare însemnătate pentru exereza tumorilor
retroperitoneale. Multe formaţiuni etichetate drept inoperabile au fost ulterior extirpate printr-o
incizie parietală potrivită. De exemplu, pentru tumorile sus situate, mai ales când au volum
important, convine abordul mixt abdomino-toracic.
Volumul tumorii, situaţia profundă, aderenţele de organele vecine, sursele multiple de
vascularizaţie care favorizează hemoragia intraoperatorie, disecţiile extensive interesând zonele
vegetative şi rădăcina mezenterului sunt factori de risc pentru aceste intervenţii, urmate de
mortalitatea operatorie deloc neglijabilă (până la 20%).
Radioterapia are partizani puţini, deoarece majoritatea tumorilor retroperitoneale cu
excepţia limfosarcoamelor sunt radiorezistente.
Chimioterapia in completarea radioterapiei rămâne rezervat, ca soluţie paleativă, cazurilor
cu rezecţie incompletă cazurilor inextirpabile din motive locale sau celor cu diseminări.
Evaluarea postoperatorie în primii 2 ani: examenu clinic efectuat la 3‐4 luni. La pacienții
asimptomatici trebuie efectuată tomografie computerizată la 6 luni în primii 2 ani şi apoi anual.
Deşi excizia chirurgicală agresivă a sarcomului retroperitoneal este baza tratamentului
acestor tumori, rata ridicată a recidivei locale şi mortalitatea prin această boală a dus la căutarea
unor modalități terapeutice adjuvante.

S-ar putea să vă placă și