Mecanisme microbiene de evaziune a atacului sistemului complement.

Deficientele sistemului
complement

La om au fost evidentiate deficiente genetice pentru aproape toate proteinele componente ale
acestui sistem , fapt care determina 2 consecinte majore : afectarea imunitatii umorale si
persistenta complexelor imune circulante.
Tipuri :
1. Defecte ale componentelor caii clasice : C1q, C1r si C1s; C2;C4. Deficienta acest factori
determina o susceptibilitate crescuta la dezvoltarea bolilor mediate de complexe imune circulante (
similare lupusului eritematos sistemic)
2. Deficientele in C3 , factor H se manifesta prin infectii recurente cu bacterii piogene
3. Deficientele in componentele caii Post-C3(C6,C7,C8) sau deficientele in factor D si properdina
determina susceptibilitate la infectii cu Neisseria gonorrhoeae si Neisseria meningitidis. Deficienta
izolata a C9 nu predispune la infectii Neisseria datorita activitatii litice a complexului C5-C8
4. Deficienta in factor inhibitor al C1. Boala determinata este numita edem angioneurotic ereditar
si se manifesta prin episoade recurente de edem circumscris cu diferite localizari :in
intestin( manifestat prin crampe , varsaturi) , in caile aeriene superioare( se poate ajunge la asfixie)
. Defectul inhibitorului C1 duce la activarea necontrolata a caii clasice a complementului ,clivarea
continua a C2 si generarea de cantitatii mari de fragment vasoactiv C2a cu rol
proinflamator(induce contractia celulelor endoteliale , cu exudarea plasmei)
5. Defecte ale DAF si CD59(protectina). Defecte ale ancorelor de glicofosfoinozitol, care in mod
normal protejeaza celulele gazdei de activare caii alternative, duce la distrugerea propriilor
eritrocite , manifestarea clinica fiind numita hemoglobinurie paroxistica nocturna.