Cursul 15

Patologie glande paratiroide

1)Hiperparatiroidism

• Primar
• Secundar
• Terțiar

2)Cancer paratiroidian

-aceste tulburari au si rasunet functional, pacientii au prezentare din cauza afectiunii functionale,
ajung initial la endocrinolog si dupa ajung si la chirurgie

Descrise de Sir Richard Owen la rinocer indian în 1852, medic veterinar la gradina zoo din
LONDRA
-la rinocerul indian-sigla societatii engleze de chir endo
Descrise de Ivar Viktor Sandström în 1880, la om, la disectie la anato cand era inca student- mare
smecher

NOȚIUNI DE ANATOMIE

Origine:
– din pungi branhiale, initial invers si se incruciseaza, cele inferioare pleaca din 3 si superioare din
4, si dupa migreaza practic (3 – glandele inferioare, 4 – glandele superioare)
-au o foarte mare variabilitate
-distanta dintre ele este in general la 1-2 cm
-se gasesc pe fata posterioara a lobilor tiroidieni

4 glande în general
Exista si varietati numerale, in general in plus
Glande supranumerare – 2,5-22% din populație( un sfert din populatie)

Page 1 of 19
Glanda paratiroidă superioară – la 1 cm superior de intersecția nn laringeu recurent-aa. Tiroidiana
inferioara

Glanda paratiroidă inferioară – distribuție mai variabilă față de polul inferior al tiroidei (A, P, L) dar
posterior de aa. Tiroidiana inferioara

Variante de localizări:-schema ppt

• Glande intratiroidiene – 3%-> am vb la tiroidectomie despre asta

• In torace: mediastin anterior
• Bifurcația carotidei

Dimensiuni medii – 5x3x1mm – 10-70 mg greutate-> sunt foarte mici

Vascularizație de tip terminal – în majoritatea cazurilor a.tir.inf(da un ram ascendent paralel cu

traheea), pa dă ramurile glandelor paratiroide sup și inf.
**aa tir inf, care da un ram ascendent, paralel cu traheea si iriga si partea sup pe langa inf
-si paratiroidele sup si aa tiroidiene superioane-ram descendent
-important pt ca acest ram este interceptat in tipul tiroidectomiei si poate da un grad de insuficienta

Glande ectopice
Localizare intraoperatorie
• ‘‘In my opinion, the only localizing study indicated in a patient with untreated primary
hyperparathyroidism (HPT) is to localize an experienced parathyroid surgeon’’

• Experiența chirurgului
• Noțiuni de anatomie și embriologie
• Explorare cervicală inițială de către un chirurg experimentat eșec < 5%
• Ideal, rata de eșec < incidența paratiroidelor ectopice (10-15%)

*-la un chirurg neexperimentat, la prima interventie rata de esec este 20%

***-este esentiala experienta chirurgului pt ca glandele paratiroide se aseamana foarte mult la
aspect cu grasimea si pot foarte usor sa fie confundate cu noduli de grasime

Page 2 of 19
-> cl normala a gl paratiroide(galbuie, usor portocalie)-> vireaza spre violet la adenoame si forma
seamana cu un rinichi in miniatura-> experienta chirurgului e cel mai fidel mod de a recunoaste
aceste glande

Without preoperative localization, the experienced parathyroid surgeon is still one of the most
sensitive, specific, and cost effective ‘‘tools’’ to identify an abnormal parathyroid gland.
John L. Doppman, 1986

*Localizarea se poate face :

• ecografic
• clasic: localizarea cu prin scintigrafie cu technetiu-Sestamibi
-adm de Tc, initial se duce si in paratiroide si in gl. salivare si tiroida
-trasorul are o remanenta in gl tir si dispare de acolo si din salivare dar ramane in PT si poate asa sa
fie detectat la un timp dupa injectare(pe randul 3 din poza, la 180 de min cand incepe disp din tir se
vad bine PT)
-PE EXAMINARILE TARDIVE de la mom administrarii
-este in cont pe primul plan pt ca si eco si ct au inca anumite dificultati in recunoastere
• CT

Efectele fiziologice alt PTH:

• Hipercalcemiant
• Hipofosfatemiant

-la nivel osos: mobilizeaza calciul din oase, efect al vitaminei D direct pe os?
-la nivel renal: activare vitamina D,stimuleaza reabsorbtia renala de Ca si excretia de K
-la nivel intestinal: prin activarea D3 creste absorbtia intestinala a Ca

Page 3 of 19
Concluzie: principalul efect al hiperpPTH este hipercalcemia
HPT:
• Primar
• Secundar
• Tertiar

Hiperparatiroidismul primar
PTH în exces – hipercalcemie

Hiperfuncția glandelor paratiroide:->hipersecretie PTH

-PTH nu are mecanism de reglare superior cum are T prin TSH
-el are feedback prin concentratia plasmatica al Ca!!!!

• 80% adenom paratiroidian (unic sau multiplu)-> crestere benigna a glandei-> usor de recunoscut
si de tratat

Page 4 of 19
• 12% hiperplazie (Multiple Endocrine Neoplasia, MEN1 si MEN2a) -> destul de greu de
recunoscut pentru ca desi au secretie crescuta nu au neaparat si crestere de volum+ poate afecta o
singura glanda/mai multe/toate
• 1-3% carcinomul paratiroidian-> ff rar

MANIFESTĂRI CLINICE:
• Dureri osoase————-> osul este demineralizat
• Litiază renală—-> din cauza calciului in exces care se va depune
• *poate aparea si litiaza veziculara-rar
• Crampe abdominale
• Fatigabilitate
• Constipație
• Poliurie
• Polidipsie
• Greață
• Inapetență
• Istoric: osteită fibroasă chistică, litiază renală, nefrocalcinoză, ulcer peptic, gută

PARACLINIC:
Page 5 of 19
 • Hipercalcemie peste 11-12 mg/dl
• PTH crescut peste valorile normale (15-65 pg/ml)

**-in mod normal, calcemia este mentinuta constanta, nu prea este influentata de dieta deci daca un
pacient are hipercalcemie ar trebui dozat si PTH

-daca avem pacient cu HCa 14-15 si PH normal tot trebuie sa il suspectam de HPT primar
-PH se regleza prin hipercalcemie, in mod normal, daca ar fi de alta cauza el ar trebui sa fie f scazut

TRATAMENT:
• Indicații de paratiroidectomie:
• Pacienți simptomatici cu PTH și Ca ionic crescut
• Pacienție asimptomatici:
• Calciu seric cu 1-1,6 mg peste limita superioară a normalului
• Calciurie/24 ore peste 400 mg
• Scăderea clearence-ului la creatinină cu 30%
• Densitate osoasă scăzută
• Vârstă sub 50 ani
• !! Risc de moarte prematură de cauză cardiacă

• Paratiroidectomie – rată de succes 95%, morbiditate mică

• Singura metodă curativă de tratament pentru HPP

CANCER PARATIROIDIAN
• Cauză rară de hiperparatiroidism primar
• Predilecție pentru o singură glandă inferioară; afectare multiglandulară extrem de rară
• Prezentare:
• Vârstă medie 44-54 ani, incidență F=B
• Calciu seric: 14,6-15,9 mg/dl - Calciu seric peste 14 mg/dl – 65-75%
• PTH seric 5-10x normal
• Furtună paratiroidiană (12%)
• Hipercalcemie
• Insuficiență renală
• Encefalopatie metabolică

Page 6 of 19
 • Aritmie
• Tulburări gastrointestinale
• Masă tumorală (30-50%)
• Boală renală, osoasă (30-70%)
• Pancreatită (0-15%)
• Fără simptome (2-7%)

Hiperparatiroidismul secundar
Producţie excesivă de PTH reactivă la hipocalcemie sau hiperfosfatemie determinate de :

• insuficiență renală cronică *cu dializa

• nivel scăzut de vitamina D și calciu
• malabsorbție la nivel intestinal

• IRcronică – expune gl paratiroide la nivele serice scăzute de calcitriol, nivele crescute de fostat și
calciu ionic extracelular scăzut – toate duc la creșterea secreției de PTH și proliferare celulară la
nivel paratiroidian

**aparent acest FGF-23 ar putea sa fie dozat si folosit ca marker

TRATAMENT
-in principiu astia cu secundarnu necesita neaparat trat chir pot fi mentinuti cu medicatie: vit D,
chelatori de fosfati, si concentratie scazuta in aluminiu a lichidului de dializa
-cand aceste modalitati medicamentoase sunt depasite-> int chirurgicala
Deci secundar NU= interventie chir

• Indicații pentru paratiroidectomie în HPS:

• In momentul in care tratamentul nu este eficient
• Paratiroidectomie subtotală/totală cu sau fără autotransplantare

Page 7 of 19
 **la tratament mai e un tabel in ppt

Hiperparatiroidismul terțiar
Apare prin hiperplazia glandelor si
pierderea raspunsului la nivelul seric de
calciu

Se intalneste de obicei in urmatoare

situatii:

• insuficienta renala cronica

insotita de hipercalcemie
• insuficienta renala cronica urmata de un transplant renal

MANIFESTĂRI CLINICE
• Manifestari scheletice :
• osteoporoză, tumori brune (zone de osteoliză la nivelul oaselor lungi), fracturi patologice,
osteomalacie, artrită
• Manifestari gastrointestinale:
• constipaţie, greţutri, vărsături, ulcer peptic, pancreatită.
• Manifestari renale:
• litiază renală, nefrocalcinoză ,poliurie şi polidipsie

Page 8 of 19
• Manifestari la nivelul SNC:
• letargie, astenie, depresie, tulburări de memorie, psihoză, ataxie, delir, comă

PARACLINIC
Analize de laborator :
• concentratia serica a calciului – hipercalcemie in cel primar si normocalcemie in cel
secundar
• concentratia serica a fosforului – normala in forma primara si crescuta in cea
secundara
• nivelul PTH prin tehnica ELISA – valori normale : 15 -65 pg/ml
• fosfataza alcalina

Investigații imagistice
• Radiografia osoasa
• Scanarea scintigrafica a glandelor cu sestamibi radioactivat (Tc-99m)
• Examen ecografic al gatului
• Examen CT
• RMN

TRATAMENT
Tratament farmacologic
• Medicamente calcimimetice
• Terapia cu estrogeni la femeile in menopauza
• Modulatori selectivi ai receptorilor estrogenici
• Bifosfonatii
• Chelatori de calciu
• Calcitonina
• Diuretice

Tratament chirurgical
• adenom paratiroidian - adenomectomia cu examen HP extemporaneu – procedeul MIP
(minimally invasive parathyroidectomy)
-rezectie a adenomului cu examen extemporaneu pt a verifica ca am scos PT
-dozarea a PTH ului sangvin

Page 9 of 19
-dupa scoaterea adenomului scade imediat- 15 minute!!!!!
-dupa scoaterea adenomului, cu pacientul pe masa, din sange venos-> examen de lab pt PTH si se
vede ca acesta scade dramatic, sub jumatate din valoarea preoperatorie
-adnom de 2 cm-usor de identificat si scos dar daca este mai mic este dificil de scos si uneori se
scoate o piesa si la ap sa se infirme ca e PT

• hiperplazie (MEN1 si MEN2a) – paratiroidectomie subtotală (3 ½) sau paratiroidectomie totală

cu autotransplant de tesut paratiroidiam la nivelul musculaturii antebratului
-MEN1 e asociat cu gastrinom
-MEN2 A-asociat cu cancerul medular tiroidian+ HPT+ feocromocitom

• carcinom paratiroidian – rezecția în bloc a tumorii paratiroidiene și lobului tiroidian ipsilateral

Patologia glandei suprarenale

• Sindrom Cushing-> hipersecretie CORT cu punct de plecare SR (NU BOALA CUSHING-boala
are punct de plecare Hf)
• Sindrom Conn- hipersecretie ALD
• Feocromocitom
• Incidentalom
• Cancer adrenocortical

Glanda suprarenală
• Organ pereche, retroperitoneal
• 4-5x2-3x1 cm
• 5-7 g

• Vascularizație
• 3 pediculi arteriali – provin din a.renală, a.frenică inferioară, aortă
• 1 venă principală – dreaptă drenează în VCI, stânga drenează în vena renală stângă

Page 10 of 19
**Vena e mai imp ca artera in chir
-sursele arteriale sunt destul de subtiri si chiar daca nu le izolam ele pot fi sectionate bloc cu tesutul
din jur
-vena suprarenala e mare si trebuie izolata
-vena in dr e f aproape de cava si daca se rupe si se dezinsera de cava este foarte greu de oprit
sangerarea, se face greu hemostaza!!!
-in dreapta dreneaza direct in VCI iar in stanga dreneaza in renala stg

• Corticala = 85% din masa glandei

• Glomerulosa
• Fasciculata

• retriculata

• Medulara = 15%

Sindrom Cushing
• Nivel crescut de cortizol produs de obicei de un adenom suprarenalian secretant

• MANIFESTĂRI CLINICE:
• Tulburări de reproducere
• Dermatologice
Page 11 of 19
 • Metabolice
• Cardiovasculare
• Musculoscheletale
• Neuropsihice
• Infecțioase
• Evenimente tromboembolice !!
**CLASIC:
• HTA,
• OBEZITATE-in partea superioara a corpului,
• vergeturi cutanate VIOLACEE-sugestive pt CUSHING

**Altele:
-fata rotunda “de luna plina”
-hirutism
-letargie
-dezvoltare grasime pe parte dorsala: ceafa, umeri
-tolereaza glucoza in exces

-si altele-e un ppt ceva o schema

-slabituri musc
-edeme
-acnee
-caderea parului
-dureri abdominale

Page 12 of 19
• INVESTIGAȚII PARACLINICE:
• Cortizol seric
• Cortizol urinar 24 ore
• Sampling venos (cateterism selectiv vene suprarenale)
• ACTH

• INVESTIGAȚII IMAGISTICE:
• CT abdomen
• RMN
• PET

Sindrom Conn
• Hiperaldosteronism primar determinat de adenom/hiperplazie

CLINIC
• Hipertensiune (secundară)
• Hipokalemie
• Pacienții au risc cardiovascular mai mare decât cei doar cu HTA esențială
• DZ tip II prevalență mai mare la pacienți cu Conn

CAUZE:
1. Hiperplazie adrenalizana bilaterala
2. Adenomul
3. Hp unilaterala
4. altele-f putine

INVESTIGAȚII PARACLINICE
• Dozare aldosteron, renină, potasiu
• PAC Concentrație plasmatică aldosteron

Page 13 of 19
 • PRC PRA Concentrație/Activitate plasmatică renină
•
• Raport PAC/PRA peste 30 – indică hiperaldosteronism primar
+schema ppt!!!

Sampling Venos
• Foarte important pentru diagnostic mai ales în cazul leziunilor bilaterale sau a hiperplaziei
**-se face un cateterism femural-> se ajunge in venele sr-> se preleveaza sange si vedem unde e

hipersecretia-> schema ppt

**-CT ul nu este util pt ca arata la fel ca la cushing-> o tumora de SR-> diferenta este functionala

TRATMENT: schema ppt

Page 14 of 19
Feocromocitom
• Tumoră neuroendocrina de celule cromafine din medulara suprarenaliană secretantă sau
paraganglioame (sursă extraadrenală)

• 0,2% din pacienții cu HTA, cauză de HTA secundară-> mai ales in situatiile in care avem un
pacient tanar cu HTA

• Forme sporadice
• Forme familiale cu transmitere autosomal dominantă
• Sindrom von Hippel-Lindau
• MEN2
• Neurofibromatoză tip 1 (NF1)

MANIFESTĂRI CLINICE – PREZENTE ÎN 50% DIN PACIENȚI

• Triada clasică: cefalee, transpirații profuze, tahicardie
• HTA – 5-15% au tensiune normală
• Transpirații profuze (60-70%)
• Cefalee (90%)
•
• Manifestări rare:
• Hipotensiune ortostatică
• Cardiomiopatie
• HTA paroxistică

INVESTIGAȚII PARACLINICE:
• Dozare metanefrine plasmatice
• Dozare metanefrine și catecolamine urinare/24h
Diagnostice pentru feocromocitom
• Normetanephrină >900 mcg/24 hours or metanephrine >400 mcg/24 hours
• Norepinephrină >170 mcg/24 hours
• Epinephrină >35 mcg/24 hours
• Dopamină >700 mcg/24 hours

• Testare genetică

Page 15 of 19
TRATAMENT
!!!!NU SE TRATEAZA CHIRURGICAL DIN PRIMA
• Tratamentul chirurgical necesită preoperator blocarea receptorilor alfa și beta adrenergici !!

***-localizarea imagistica
-60% sunt maligne
-in general este o malignitAte fara metastaze

Incidenalom
• Se referă la o masă tumorală suprarenaliană descoperită incidental în urma investigațiilor
imagistice (CT, RMN, ecografie) pentru altă patologie

• Studii de autopsie – incidentă: 5,9%

• Majoritatea sunt nefuncționale(**APROXIMATIV 80%)

• Se impune testare hormonală

• Forme subclinice de feocromocitom, Cushing sau Conn
• Risc de malignitate

TRATAMENT

Indicație operatorie peste 4 cm

Sau
Creștere în dimensiuni peste 20% la follow-up 6 luni

***ABORDARE?
-nu are tulburai functionale
-unilateral si nefunctional-> problema este cancerul
-diam de 4 cm este cel la risc pt cancer
-peste 4xm riscul se dubleaza/tripleaza

Page 16 of 19
-deci daca avem aspecte suspecte de neoplasm, pe langa diametru: neregularitati, invazii, ,crestere f
rapida etc negative=> det horm->det funct neg si sub 4 o lasam
-peste 4 cm-operam in principiu

Det horm +-> o operam

OPERATIE LAPARO PT SUPRARENALE!!!!!! GS

Suspiciune de malignitate, invazie locala-> op deschis

-nu are invazie dar diametrul >4 -> laparo/open-> in f de exp chirurgului

Page 17 of 19
Cancer adrenocortical
• Rar dar prognosticul este nefericit (poate doar CT anaplastic are prognostic mai rău)
• 0,02% din toate neoplaziile
• 20-40% au metastaze la diagnostic
• Supraviețuire la 5 ani 19-35%
• Forme secretante/nesecretante

• FORME DE PREZENTARE:
•
• 30% din cazuri: masă tumorală (fără secreție evidentă clinic)-> da fenomene algice
• Hiperpirexie – TNF
• Efect de masă – VCI, edem membre inferioare
•
• 60% din cazuri: sindrom clinic de hipersecreție
• Mai ales la femei sub 40 de ani
• Secreție mixtă 35%, cortizol 30%, virilizare 20%
•
• 10% din cazuri: incidentalom (neevidenta clinic)
• Cea mai mică tumoră cu metastaze raportată raportată: 3 cm diametru, 25 g
• Incidentaloame peste 6 cm – 15% = cancer adrenocortical

• CRITERII IMAGISTICE DE MALIGNITATE:

• Dimensiune peste 6 cm
• Aspect heterogen ca densitate (CT, RMN)
• Suprafață neregulată
• Adenopatii aortocave

• Cel mai frecvent – suprarenalectomie deschisă

**-se poate face si laparo-> tot in functie de experienta chirurgului

-este o glanda destul de fragila, interventia nu este simpla

Page 18 of 19
-in cursul interventiei laparo exista riscul sa ii fractionam capsula, sa rupem tumora si sa
insamantam-> efr tumorala din cauza co2 se vor imprastia in tot peritoneul
-riscul e cu atat mai mare cu cat glanda este mai mare

Page 19 of 19