)

-
me
Circulația mare și circulația mică sunt paralele; aorta este conectată la
ventriculul drept, în timp ce artera pulmonară comunică cu ventriculul stâng.

1. Schimbul de gaze are loc în circulația uteroplacentară.

Etiologia este incomplet definită, dar Este o patologie incompatibilă cu viața
se presupune a avea o strânsă legătură (decesul intrauterin apare la minim 20
2. Hemoglobina fetală (Hgb) deține o afinitate mai mare săptămâni de sarcină, alteori decesul
cu dezvoltarea septului intracardiac în
pentru oxigen, în comparație cu Hgb adultă; totodată, trunchiul arterial. poate surveni în timpul nașterii),
Hgb fetală extrage oxigenul din sângele matern. cu excepția cazului în care există
comorbidități: DSV sau PCA.
3. Arterele ombilicale transportă sânge neoxigenat către
placentă; sistemul venos ombilical transportă la rândul lor Factori de risc:
sânge oxigenat de la placentă către sistemul port. - sindromul Apert;
- sindromul Down;

&
Vena cavă
aorta - sindromul cri-du-chat;

sod
E
superioară ductul arterial

- trisomia 13 sau trisomia 18.

4. Modificările ce apar în timpul nașterii
(perinatal): EXAMENUL CLINIC
plămân
plămân
- cianoză postpartum, cu potențial de
A) Expansiunea pulmonară produce o scădere a agravare odată cu închiderea
rezistenței vasculare pulmonare, respectiv un flux canalului arterial (rezolvarea PCA);
sanguin pulmonar mărit, conducând la o creștere a - S2 accentuat

-
÷
oxigenării sanguine relative.

off
foramen ovalae
IMAGISTIC
B) Un nivel seric al prostaglandinei E2 aflat în ficat
Radiografia cord-pulmon
continuă scădere duce la închiderea ductului arterial;

i€¥E¥¥¥EE
EEE IEEE
-îngustarea bazei inimii
Clamparea cordonului ombilical marchează sfârșitul -desen vascular anormal;

EEE
circulației placentare și o creștere a rezistenței
s

ie
intestin
vasculare sistemice. Ecocardiografia
q

vena ombilicală

- certifică diagnosticul.
C) Creșterea rezistenței vasculare sistemice induce,

§
&

artere ombilicale
în schimb, închiderea ductului venos, cât și

EE
vasoconstricție la nivelul arterelor și a venei
ombilicale. prostaglandina
E

D) Presiunea din atriul stâng (AS) crește (consecință a fluxului sanguin pulmonar crescut),
în timp ce întreaga circulație ombilicală se diminuează, producând o scădere a presiunii din
vena cavă inferioară (VCI) OBIECTIVE TERAPEUTICE
-este necesară menținerea persistenței de canal arterial
cu ajutorul prostaglandinei E;
E) Scăderea presiunilor din VCI și atriul drept (AD) conduc la închiderea foramen ovalae.
-septostomia atrială cu balon este indicată
pentru lărgirea DSV;
-corectarea prin intervenție chirurgicală va fi promptă.
 cea mai comună malformație cardiacă congenitală este cea mai frecventă malformație cardiacă în cadrul sindromului Down

Reprezintă un orificiu în septul interatrial,

Reprezintă un orificiu în septul permițând mobilizarea sângelui între
vena cavă arcul aortic
interventricular, permițând formarea superioară cele două atrii.
vena cavă
unui șunt. trunchiul
trunchiul
superioară arterei pulmonare pulmonar Inițial, direcția fluxului sanguin se face
atriul drept de la stânga la dreapta prin defect.
vene pulmonare
Examenul clinic
atriul stâng -asimptomatic în cazul în care malformația Examenul clinic
vena cavă
este de dimensiuni mici; - uneori asimptomatic;
inferioară -infecții respiratorii frecvente - defectele de mari dimensiuni pot produce
venă -eșec al dezvoltării staturo-ponderale defect de sept sept
cianoză,
pulmonară interatrial interventricular
-dispnee (respirație îngreunată/senzație de - simptome din sfera insuficienței cardiace,
sufocare) - dispnee,
-simptome din sfera insuficienței cardiace - astenie sau eșec al dezvoltării staturo-
în cazul unui defect grav; ponderale
ventricul atriul
stâng -suflu holosistolic în focarul de auscultație drept - focarul tricuspidei: impuls accentuat
defect de sept
interventricular
tricuspidian - S2 dedublat, larg și fix;
-accentuarea componentei pulmonare a - suflu sistolic de ejecție la focarul
zgomotului cardiac II (S2) pulmonarei
-freamăt sistolic;
ECG
-relevă ax deviat la dreapta.
ECG
IMAGISTIC
-hipertrofie ventriculară stângă (HVS)
-hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD); Ecocardiografia demonstrează:
-frecvent normal; - prezența fluxului sanguin între cele două atrii
- dilatarea ventriculului drept (VD)
IMAGISTIC - cardiomegalie
-ecocardiografia relevă prezența șuntului;
Radiografia cord-pulmon evidențiază:
TRATAMENT -desen vascular accentuat, consecință a hipertensiunii pulmonare (HTP)
-monitorizarea DSV de mici dimensiuni;
TRATAMENT
-diureticele sau inhibitorii enzimei de conversie a -defectele de mici dimensiuni nu necesită corectare chirurgicală, de regulă, dar
angiotensinei (IECA) sunt eficiente pentru scăderea este necesară profilaxie antibiotică înainte de intervenția chirurgicală sau
volumului lichidian și a rezistenței vasculare la pacienții manipulări gingivale;
cu șunturi de mari dimensiuni; -închiderea chirurgicală este necesară în cazul pacienților pediatrici simptomatici,
-defectele de mari dimensiuni vor necesita tratament de sau atunci când fluxul sanguin pulmonar este dublu față de fluxul sanguin
urgență sistemic.
(de preferat, înainte de apariția sindromului Eisenmenger)
COMPLICAȚII - netratat, DSA se va complica cu:
- șunt dreapta-stânga (ex. sindromul Eisenmenger),
COMPLICAȚII - disfuncție de VD
-fără tratament, apare sindromul Eisenmenger - hipertensiune pulmonară
(ireversibil); - aritmii cardiace.
-risc crescut de endocardită
Reprezintă eșecul în separarea aortei de artera pulmonară în timpul dezvoltării intrauterine
Reprezintă incapacitatea canalului arterial de a se închide după naștere.
rezultând un vas comun ce asigură suportul circulațiilor sistemică și pulmonară.
Șunt direcționat stânga-spre-dreapta (aortă-arteră pulmonară)

canal arterial
aorta Factori de risc: persistent
Examenul clinic:
- cianoză după naștere; - prematuritate;
arcul aortic
- dispnee; - altitudine mare;
- astenie; - infecția maternă cu virusul rubeolic
- eșec al dezvoltării staturo-ponderale; trunchi pulmonar în primul trimestru de sarcină;
- simptome din sfera insuficienței cardiace - administrarea în timpul sarcinii de
dezvoltate precoce; prostaglandine; artera
- suflu sistolic aspru (rugos) - se întâlnește mai frecvent pulmonară
în focarul tricuspidei; ventricul la sexul feminin (F>M). stângă
- S1 și S2 accentuate; stâng
- palpitații.

¥
Examenul clinic
ECG ventricul *uneori asimptomatic

a.
drept
- relevă adesea HVS, HVD - simptome din sfera insuficienței cardiace;
- dispnee;

?
IMAGISTIC - presiunea pulsului mare;
- focarul pulmonarei: suflu continuu;
ioEi oizE E@oB8E E.qg
Angiografie folosite în scop diagnostic; - S2 accentuat;
Ecocardiografie - palpitații.

Radiografia cord-pulmon
- cordul „în sabot”;
- absența arterei pulmonare
- prezența aortei de calibru mare
ECG
arcuită pe partea dreaptă. - relevă posibil hipertrofie
de ventricul stâng (HVS)

TRATAMENT
- intervenția chirurgicală este singurul tratament. IMAGISTIC
TRATAMENT
Radiografia cord-pulmon:
- cardiomegalie Indometacin
-induce închiderea canalului;
Ecocardiografia:
- atriu stâng (AS) și ventricul stâng (VS) În lipsa răspunsului la tratament, se recurge
mărite de volum; la închidere prin intervenție chirurgicală.

Angiografia:
- confirmă diagnosticul.
 Eșec în formarea valvei tricuspide, prevenind astfel trecerea sângelui
din atriul drept în ventriculul drept;
Este însoțită de DSA, DSV și hipoplazie de ventricul drept.

EXAMENUL CLINIC

- cianoză, de regulă imediat postpartum;

- suflu holosistolic cauzat de DSV

IMAGISTIC

Ecocardiografia
- prezintă defectul valvular
- defectele cardiace amintite;

TRATAMENTUL
- este chirurgical.

Este incompatibilă cu viața,

cu excepția cazurilor în care
canalul arterial
sau foramen ovale persistă.

Venele pulmonare drenează insuficient în atriul stâng, astfel că fluxul sanguin va fi

direcționat în circulația sistemică venoasă (mai frecvent în vena brahiocefalică stângă).

EXAMENUL CLINIC
- nou-născut cu cianoză;
- insuficiență respiratorie;
- șoc;
- uneori, sufluri sistolice și diastolice;
- hepatomegalie datorată
insuficienței de ventricul drept.

IMAGISTIC

Ecocardiografia scop diagnostic

Angiografia

TRATAMENT
Intervenție chirurgicală.
 Reprezintă ansamblul a patru afecțiuni cardiace congenitale:
• Defect de Sept Ventricular (DSV);
• Hipertrofie de Ventricul Drept (HVD);
• Malpoziție a aortei (aorta „încalecă” septul);
• Obstrucția tractului de ejecție al ventriculului drept.
Reprezintă o malformație a valvelor atrioventriculare, și/sau a septului
interventricular, ce produce în timpul dezvoltării intrauterine o varietate
de defecte de sept și defecte valvulare.

FACTORI DE RISC
Canalul AV comun complet: prezent la 20% din copiii Canalul AV comun parțial:
- sindromul Down;
cu sindromul Down.
- sindromul cri-du-chat; - DSA, - DSA
- trisomia 13 și trisomia 18. - DSV - mici anormalități ale valvei
- un singur canal atrioventricular. atrioventriculare.
EXAMENUL CLINIC
- cianoză precoce;
- dispnee;
- astenie; EXAMENUL CLINIC
- manevre compensatorii aplicate în - forma parțială este reprezentativă
timpul episoadelor hipoxemice pentru DSA;
(genuflexiune - ghemuire, - forma completă produce simptome din
genunchii apropiați de piept) sfera insuficienței cardiace, pneumonită;
÷÷±oB
- suflu sistolic de ejecție - suflurile sunt consistente cu defectul
în focarul tricuspidei particular;
- „Ridicare” Ventricul Drept
.

= Semnul Harzer (pulsația ventriculului ECG

*
drept parasternal resimțită de mâna - deviație axială stângă
examinatorului în timpul palpării-semn
reprezentativ pentru HVD); IMAGISTIC
- S2 unic.
ECG Ecocardiografia
- deviație axială dreaptă Cateterismul cardiac

IMAGISTIC TRATAMENT
Intervenție chirurgicală.
Ecocardiografia folosite în scop diagnostic
Cateterismul cardiac
÷EE⇐
E
$÷¥⇐

Radiografia cord-pulmon
- cord „în sabot” vizibil

TRATAMENT
- menținerea canalului arterial prin administrarea de prostaglandine E
- oxigenoterapie
- propranolol
- fluide iv
- morfină
- manevre compensatorii în timpul episoadelor de cianoză (genunchii apropiați de piept)
- intervenție chirurgicală.
 Reprezintă o vasculită mediată prin complexul imun IgA
Inflamația necrozantă a vaselor mici, medii și mari.
ce afectează arteriolele, capilarele și venulele.

EXAMENUL CLINIC EXAMENUL CLINIC

- febră > 5 zile; - o infecție recentă de căi respiratorii
- conjunctivită; - cea mai frecventă vasculită la copii
superioare; - mai des observată la copiii între 3 și 15 ani.
- rash maculopapular; - a doua cea mai frecventă vasculită la - purpură palpabilă la nivelul feselor și pe
- adenopatie cervicală copii. extremitățile inferioare;
(peste 1,5 cm); - cel mai frecvent întâlnită la copiii mici - durere abdominală și sângerări
- limbă cu aspect de căpșună - vasculita coronariană apare la 25% din gastrointestinale;
(edemațierea buzelor, eritem); pacienți, conducând la un posibil anevrism, - artrite/artralgii poliarticulare;
- edem; infarct miocardic sau moarte subită. - hematurie.
- descuamarea epitelială - reprezintă una din principalele cauze de
la nivelul mâinilor și picioarelor. afecțiune cardiacă dobândită la copii. LABORATOR
- pentru diagnostic nu sunt necesare teste;
LABORATOR - sumarul de urină pentru excluderea
- VSH crescut; afectării renale, poate arăta: hematurie,
- hipoalbuminemie; proteinurie, cilindrurie;
- piurie sterilă; - biopsia purpurei relevă depozite IgA;
- trombocitoză;
Boff

- rezultatele din biopsia renală sunt

- posibil, autoanticorpi febră >5 zile
similare.
anti-celulă endotelială.

IMAGISTIC adenopatie cervicală

>1,5 cm
EB conjunctivită
TRATAMENT
- frecvent auto-limitat;
- corticosteroizi pentru
Ecocardiografia simptome severe GI
rash
- anevrisme de arteră coronară maculopapular sau afectare renală
(esențială mai ales când se adaugă
dobutamină, ca test de stres) COMPLICAȚII
- ocluzie, injurie renală acută.
Angiografia
or

limbă cu aspect de
- anormalități coronare căpșună

TRATAMENT
- aspirină;
- gamaglobuline IV;
- frecvent autolimitat.
roof

edem și
anevrisme
words

descuamarea epitelială
de artere coronare