ARTRITA REUMATOID JUVENIL

Reprezint o afeciune RAR, de cauz necunoscut al crei diagnostic iniial este deseori dificil i ale crei evoluie i prognostic sunt imprevizibile. Diagnosticul se bazeaz pe asocierea diverselor simptome neexistnd nici un semn absolut specific al bolii. Dup edina de lucru organizat de European League Against Rheumatism (EULAR) la Oslo n 1977 s-a convenit s se denumeasc ACJ = afeciunile articulare inflamatorii care survin nainte de vrsta de 16 ani, avnd o evoluie de cel puin 3 luni, dup ce s-a eliminat un numr mare de afeciuni. Tot atunci s-a stabilit ca aceast afeciune s fie divizat n 3 GRUPE dup semnele observate n cursul primelor 3 luni: 1. SISTEMIC 2. POLIARTICULAR 3. OLIGO- ARTICULAR

Frecvena bolii Frecvena a fost estimat la 0,2 pentru 1000 copii La anglosaxoni, frecvena este: - forma sistemic - forma oligoarticular - forma poliarticular La autorii francezi, frecvena este: - forma sistemic - forma oligoarticular - forma poliarticular 50% 35% 15% 20% 30% 50%

* aceast diferen este fr ndoial legat de recrutarea pedaitric a unui serviciu specializat.

1. Formele sistemice Apar la fete i la biei n aceleai proporii, cel mai adesea naintea vrstei celei de a doua dentiii, cu toate c astfel de forme se pot observa att la adolescent ct i la adultul tnr. Ele nu sunt excepionale naintea vrstei de 18 luni. Clasificarea actual ARJ I. Forma cu debut sistemic: Cu oligoartrit Cu poliartrit II. Forma cu debut poliarticular: FR seropozitive Anticorpi antinucleari (ANA) seropozitive Seronegative cu 3 subtipuri - forme sinoviale (wet arthritis) - forme cu redoare progresiv (dry arthritis) - forme cu debut poliarticular ale spondiloartropatiilor (HLA- B27)

Curba termic este caracteristic acestei forme descrie mari oscilaii ntre 370C i peste 390C n special noaptea este evocatoare, dei nu este patognomonic, dac ea este durabil (>2 sptmni) msurarea temperaturii din 3 n 3 ore permite obiectivarea curbei febrile n momentul vrfului febril copilul este adeseori abtut, ngrijorat de starea sa, dup care i revine odat cu scderea febrei n unele cazuri o pierdere n greutate i o amiotrofie antreneaz o alterare progresiv a strii generale

 febrei i se asociaz n mod variabil alte semne denumite sistemice i manifestrile articulare: Semne cutanate. 90% Semne articulare 85% (1/3= artralgii, 2/3= artrite) Adenomegalii. 40% Splenomegalie 30% Semne cardiace. 25% Dureri abdominale 20%

SEMNE CUTANATE prezena lor este un argument preios pentru diagnostic i ele trebuie cutate cu mult rbdare n mod tipic apar macule sau maculo- papule, deseori discrete, localizate, care apar mai des n timpul febrei. Topografia i intensitatea lor este foarte variabil de la un moment la altul. MANIFESTRI ARTICULARE aspectul lor este variabil n 1/3 din cazuri este vorba de artralgii, adeseori asociate mialgiilor prezena manifestrilor articulare este uneori dificil de afirmat la copilul mai mic, ele validndu-se- doar prin refuzul de a merge sau de a sta n picioare. Atingerea articular intereseaz cel mai adesea articulaiile mari dar bilateral i simetric, realizndu-se- ns foarte frecvent acele tumorete dorsale ale carpului i tarsului

- la nivelul genunchilor exist o hidartroz - articulaiile mici ale degetelor (metacarpo- falangiene i interfalangiene proximale sunt uneori interesate) - n mod general, mobilitatea este puin diminuat i durerea legat n mare parte de contractura muscular reacional nu apare dect n momentele extreme - atingerea coloanei cervicale se manifest prin: * dureri * uneori, torticolis. - semnele radiologice la nceput se rezum la: * demineralizare * edem al prilor moi * uneori, apoziie periostal Doar mai tardiv apar semne radiologice mai caracteristice.

SPLINA este moderat mrit n volum la debut ganglionii sunt adesea hipertrofiai, mobili, indolori, fr relaie cu atingerea ganglionar. ATINGEREA (COINTERESAREA) SEROASELOR Pericardita este principala localizare putnd apare n orice moment, adeseori n cursul unui puseu sever Pericardita se asociaz n general cu o atingere pleural n absena oricrui semn de pericardit, o tahicardie persistent i o inim mare radiologic susin o cointeresare miocardic, adeseori prezent n momentul puseelor sistemice. Crizele dureroase abdominale sunt frecvente; ele conduc uneori la o intervenie chirurgical care poate evidenia un exsudat peritoneal.

SEMNE BIOLOGICE Nu exist semne biologice SPECIFICE pentru forma sistemic: - sindrom inflamator major: * VSH > 100 la prima or * hiperleucocitoz cu polinucleoz * hiper - - globulinemie - anemia hipocrom microcitar de origine inflamatorie este prezent la sfritul ctorva sptmni de evoluie - hiperplachetoza - frecvent observat - serologia reumatoid este negativ n aceste forme

DIAGNOSTIC Este deseori dificil mai ales n absena atingerii articulare. Eroarea este frecvent - cu febr eruptiv. Septicemia i o supuraie profund sunt evocate n faa febrei i a hiperleucocitozei. Durerile difuze i alterarea strii generale trebuie s ne fac s eliminm o hemopatie. Uneori dac exist dureri abdominale, diagnosticul de boal periodic poate fi susinut, mai ales dac exist o noiune familial. n cursul primului an de via * febr ridicat + * tumefacii articulare + * erupie pot s impun un sdr. adeno - cutaneo - mucos KAWASAKI

EVOLUIA Este imprevizibil. Dup o medie de aproximativ 10 ani de evoluie la 3 din 4 cazuri semnele clinice sistemice dispar total. Gradul handicapului este dat de manifestrile articulare. La unul din trei cazuri: * VSH- ul rmne accelerat * poliartrita persist putnd evolua progresiv conform studiilor succesive radiologice ale lui STEINBROCKER. Stadiile evolutive radiologice STEINBROCKER Stadiul I: osteoporoz, infiltraia prior moi Stadiul II: ngustarea (pensarea) articulaiilor Stadiul III: eroziuni subcondrale Stadiul IV: fuziunea oaselor carpului

 Se noteaz mai ales: - pensarea articulaiilor metacarpo- falangiene, a interfalangienelor proximale i distale - geode la nivelul celor de a 3-a i a 5-a articulaii interfalangiene proximale. n aceste cazuri handicapul articular nu reflect altceva dect sechelele bolii anterioare, n special la UMR. La unul din patru cazuri evoluia sistemic persist mai muli ani, nsoindu-se de leziuni articulare majore n 1/2 cazuri. COMPLICAII Complicaia cea mai redutabil este apariia amiloidozei secundare: - se observ cu deosebire n cursul formelor sistemice persistente - se traduce cel mai adesea prin semne de atingere renal (proteinuria) evolund rapid spre o insuficien renal sever n absena tratamentului.

2. FORMELE POLIARTICULARE Caracterizate prin atingerea a mai mult de 4 articulaii, ele apar cel mai frecvent dup vrsta de 10 ani. SEMNE ARTICULARE Sunt pe primul plan. Afecteaz cel mai adesea articulaiile mari n mod simetric. Articulaiile sunt edemaiate, dureroase i cu amplitudine limitat; roeaa i cldura local sunt mult mai puin frecvent observate. Dac atingerea articulaiilor minii este frecvent descris, interesarea picioarelorreine mai puin frecvent atenia autorilor. Ea este totui prezent n peste 50% din cazuri ducnd la contracturi care conduc la deformaii foarte jenante pe plan funcional. Semnele radiologice att la nivelul minilor ct i la nivelul picioarelor apar mult mai RAPID dect n cursulformelor sistemice.

 Atingerea coloanei cervicale este special ca semn in poliartritele juvenile. Se manifest clinic prin: * rigiditate dureroas * torticolis. SEMNE SISTEMICE Sunt absente n aceast form ! SEMNE BIOLOGICE Sindromul inflamator este mult mai moderat dect n cursul formelor sistemice. Prezena factorilor reumatoizi (F.R.) n ser se detecteaz n ur de 20% din cazuri. Pentru a afirma seropozitivitatea trebuie ca F.R. s fie gsit de minimum 3 ori la intervale de cel puin 1 lun i la nivele de diluie superioare sau egale cu: 1/64 - pentru testul Waaler Rose 1/80 - pentru testul latex

DIAGNOSTIC Se va discuta la debut n primul rnd RAA cu att mai mult cu ct o cretere a anti-streptolizinei O (ASLO) este observat uneori n cursul A.R.J. Durata artritelor, aspectul lor fix, reapariia semnelor articulare la diminuarea sau oprirea corticoterapiei administrat n ipoteza unui RAA sunt argumente n favoarea unei A.R.J. Trebuie discutate la debut artritele de origine VIRAL: - rubeola - hepatita viral (n special) De asemenea trebuie discutate: - L.E.S. (dozarea AADN, cutarea unei scderi a complementului) - dermatomiozita - sclerodermia - o colopatie cu semne articulare - artritele care survin n cursul unei hipo - - globulinemii.

1. Afeciunile care se nsoesc de manifestri articulare de etiologie specific - artrita asociat unui agent infecios - artritele asociate unor afeciuni cum ar fi: * hepatita cronic activ * boal periodic * osteoartropatia hipertrofiant * sarcoidoza * sinovita vilo-nodular 2. Afeciuni legate de atingerea sistemului musculo-scheletic - polimiozitele, dermatomiozitele, sclerodermia, sdr. Sjgren, conectivitele mixte, vascularitele, sdr. Behet - afeciunile sistemului musculo-scheletic non-reumatologice 3. Afeciuni al cror diagnostic, la nceput, poate s se preteze la o confuzie cu A.R.J. - R.A.A. - L.E.S. - Artrita postinfecioas (sdr. REITER)

3. FORMELE OLIGO-MONO-ARTICULARE Constau n atingerea uneia sau a cel mult paru articulaii n mod ASIMETRIC; sunt n mod deosebit frecvente la copilul mic ntre 13 ani i predomin foarte net la fete. Uneori sunt invocai unii factori declanatori, cum ar fi traumatismul, de exemplu. LEZIUNILE ARTICULARE n marea majoritate a cazurilor debutul este monoaricular n absena oricrui semn general sau visceral. Articulaiile mari sunt n general atinse de la nceput (cel mai frecvent genunchiul!!). Aceste semne articulare survin n mod insidios, marcat de * o colecie articular * o diminuare a mobilitii articulaiei. ntr-un numr de cazuri ea este total indolor. Pr5inderea mai multor articulaii poate fi de la nceput succede unei atingeri mono-articulare

COMPLICAII Complicaia principal (1:3) = uveita anterioar cronic sau IRIDOCICLITA Atingerea ocular: poate preceda semnele articulare poate s survin dup muli ani, chiar dac suferina articular pare a fi stins Complicaiile acestei atingeri oculare: * producere de sinectii posterioare cu pupile neregulate, putnd duce la tulburri ale circulaiei umorii apoase cu risc de galucom * precipitate n cristalin, cu apariia unei cataracte * depozite calcare la nivelul cornei, realiznd cheratita n bandelete Toate aceste complicaii pot conduce la CECITATE n absena tratamentului eficace.

SEMNE BIOLOGICE - Nu exista sau sunt puine semnele inflamatorii biologice - Anticorpii antinucleari (AAN), prezeni n 30% din cazuri dau un aspect ptat al fluorescenei la diluii ale serului n general ntre 1/100 i 1/200. Prezena lor risc crescut de atingere ocular (corelaie n 90% dintre cazuri). DIAGNOSTIC Este vorba de diagnosticul unei artrite cronice izolate. Puncia articular va permite realizarea de culturi pe medii speciale mai ales dac copilul a urmat anterior un tratament cu antibiotic. Un examen al celulelor lichidului cu numrtoarea lor arat n caz de inflamaie: * celularotate de cel puin 25.000/mm3 * absena alterrii polinuclearelor

 Biopsia de sinovial: permite n general decelarea unor forme rare (sarcoidoz, sinovit vilo-nodular). La nivelul odului este necesar s eliminm: * o osteocondrit * o sinovit tranzitorie benign O atingere difuz, cu localizare la membrele inferioare la un biat cu antecedente familiale de spondilartrit anchilozant necesit cutarea unui HLA B27. EVOLUIE Evoluia articular are n general un prognostic bun: 65% din cazuri fr sechele. Riscul tulburrii de cretere localizate cu accentuarea lungimii unuia din membrele inferioare este totdeauna posibil dac persist o sinovit inflamatorie la nivelul unui genunchi de exemplu.

Diagnosticul diferenial al formelor oligoarticulare I. Interesare monoarticular - Artrita septic Tipic, febr, durere intens Semne locale ! Mai puin acut n caz de tratament - Artrite cu Mycobacterii Tuberculoza: Noiunea de contact Cutarea diseminrii - Traumatic - Direct: Istoric evocator Durere intens n caz de sngerare intraarticular - Corp strin intraarticular !

- Distrofii sinoviale

Sinovit vilo-nodular Chondromatoz sinovial Plica sinovialis

- Sinovita tranzitorie a umrului II. Interesare oligoarticular: - n raport cu un agent infecios Deficit imunitar - Artrite virale de scurt durat Artrite reacionale

III. Dureri osteoarticulare fr semne obiective inflamatorii: - Durere osoas para-articular: Neoplazie (leucemie, neuroblastom) Enteziopatie

- Algoneurodistrofie Hiperestezie cutanat intens Rcire local, paloare cutanat Context psihologic particular - Necroze aseptice - Osteom osteoid Durere nocturn Sensibilitate la aspirin Leziune radiologic, izotopic caracteristic Excizie chirurgical eficace - Osteocondroze Boala Osgood Schlatter (Tuberozitate tibial) De Sinding-Larson-Johansson (Polul inferior al rotulei) De Sever (Tendonul lui Achille) - Dureri psihogenice

Diagnosticul diferenial al ARJ poliarticular A) Bolile auto-imune: - Lupus E.D. Predominana F Semne generale Semne cutanate, fotosensibilitate, alopecie Leucopenie, trombocitopenie - Conectivita mixt Sindrom Raynaud AcAN, n titru ridicat, mai ales anti-antigenele solubile - Polidermatomiozitele Se pot acompania de artrite Semne - cutanate + - musculare

- Policondritele recurente Interesare cartilaginoas

urechi nas laringiene

Semne oculare - Sclerodermia B. Vascularite - Poliarterita nodoas Dureri articulare i musculare foarte intense Biopsia unei leziuni cutanate

- Purpura reumatoid - Boala periodic, Boala Behet - Sindromul Wegener Prezena ANCA la nivel ridicat C) Manifestri articulare n raport cu agentul infecios;: - RAA Formele cu expresie articular sunt excepionale n Europa Febr, artralgii, mialgii, redoarea minilor i picioarelor; sensibilitate la tetraciclin - Infecii cu Mycobacterii Recrudescen actual, n special la imunodeprimai

- Brelioza Lyme - Rickettsioze

- Bruceloza, salmoneloza, boala ghearelor de pisic - Infeciile virale Destul de frecvent - Rubeol (dup vaccinare) - Parvovirus B19 - Hepatita B Rar - Adenovirus 7 - VEB, CMV - v. Parotiditei epidemice - Enterovirusuri - Coxsackie B D) Afeciuni hematologice: - Leucemii - Hemoglobinopatii - Tulburri de coagulare - Deficit imunitar

E) Diverse: - Osteomielita cronic durere metafizar, recurent leziuni osteolitice pe rfii etc. - Sindromul Muckle Wells Febr recurent + Urticarie + Dureri la membre + Surditate Interesare familial Risc de amiloidoz - Boala Weber - Christian Febr Paniculite Mialgii Corticosensibilitate Sensibilitate la ciclosporina A

- Pancreatit acut Adeseori secundar traumatismului - Osteoartropatia hipertrofiant secundar Interesare - Pulmonar (Mucoviscidoz, inf.cr.) - Cardiovascular (Cardiopatie cong.) - Digestiv (ciroz, colopatie inflamatorie) - Osteoartropatie hipertrofiant Tahidermoperiostoz