Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CONGENITALE
CURS 13
APLAZIILE MEMBRELOR
HIPERTROFIILE MEMBRELOR
POLIDACTILIE SINDACTILIE
ARTROGRIPOZA
OSTEOPSATIROZA
DISPLAZII
LUXATII CONGENITALE
ALTE MALFORMATII
CONGENITALE:
APLAZIILE MEMBRELOR
PATOGENIE
HEMIMELIE
LONGITUDINALA
la gamba, care
intereseaza de
obicei peroneul,
metatarsienele si
degetele IV-V:
laba piciorului
este rasturnata in
valgus, gamba
mai scurta cu tibia
groasa si
incurbata.
HEMIMELIA
LONGITUDINALA
a membrului superior
intereseaza in special
radiusul si raza externa
a mainii: scafoidul,
trapezul primul si al
doilea metacarpian +
mana stramba radiala;
Cubitusul este mai rar
malformat si este insotit
de lipsa degetelor IV-V.
HEMIMELIA LONGITUDINALA
(BOALA MARFAN)
SIMPTOMATOLOGIE
SIMPTOMATOLOGIE
EXAMEN RADIOLOGIC
Oasele sunt subtiri si lungi, cu epifize mici.
Corticala apare de obicei mai subtire. Punctele de
osificare apar mai devreme in special la maini si
picioare.
TRATAMENT
OBTINEREA PRIN MIJLOACE ORTOPEDICE
(aparate gipsate succesive, orteze si
corsete) A UNEI DEZVOLTARI CAT MAI
BUNE A MUSCULATURII SI PREVENIREA
DEVIATILOR DEGETELOR, ALE COLOANEI
SI TORACELUI.
HIPERTROFIILE MEMBRELOR
SINDACTILIA
SYN - mpreun i
dactyly-degete ;
Syndactylya este
cea mai frecventa
malformaie
congenitala a
membrelor, cu o
inciden de 1 la
2000-3000 de
nateri vii.
SINDACTILIA
ETIOLOGIE
Aproximativ 10-40% din cazuri sunt familiale cu aparitie
variabila. Syndactylya poate s apar ca parte a unui
sindrom sau ca evenimente sporadice, care sunt
nonereditare i nonsindromice.
O cauza frecventa: fumatul n timpul sarcinii.
La descoperirea unei sindactilii, chirurgul trebuie sa
examineza extremitatile, trunchiul, fata pentru a observa
eventualele anomalii.
Clasificarea syndactylyilor:
1.Simpla-incompleta:
unirea tesutul este doar parial, si numai pentru
partile moi: pielea.
2. Simpla- completa:
unirea este completa
pana la varful
degetelor:
de reinut c degetele
au unghii distincte, cu
un jgheab de separare
intre ele.
IN TIPUL I SI II SUNT
PRINSE NUMAI
PARTILE MOI.
3.Syndactylya complexa
se refer la degetele
unde exista uniune
osoasa sau uniune
cartilaginoasa
4. syndactylya
complicata:
sindroame Polonia,
Apert, i HoltOram. .
SINDROMUL APERT
EXAMEN
RADIOLOGIC
Mn are o forma de
frunza mare de
palmier, concava,
mnu de box sau
mini in lingura.
Uniunea osoasa ale
falangelor distale a
indicelui,
mediusului, i
degetului inelar sunt
mai ample dect n
tipul I.
la inelar-deget mic
syndactyly rmne
simpla, completa.
Radiologia
arata tipul sindactiliei
Sindromul Polonia
La mn i degete, anomaliile
includ symphalangism, syndactyly
cu hipoplazie, brachydactylye,
sau aplazie a degetelor.
vederea palmara si
dorsala unei maini
stangi la un pacient
cu sindrom de Polonia
cu brachydactylye
(degete scurte) i
adactylye (degete
lips), cu asociate
syndactylyei simple
incomplet ntre inelar
i degetul mic .
Vedere volara a
indicelui i degetul
medius cu
syndactylye
incomplet la un
pacient cu sindrom
de Polonia.
SINDROMUL DE BANDA DE
CONSTRICTIE
Sindrom de banda amniotic
Radiografia
demonstreaz c nivelul
de amputaie a avut loc la
falangele proximale.
TRATAMENT
n cazul n care syndactylya este minima,
tehnici standard i grefe de piele pot fi
utilizate pentru a elibera syndactylya.
POLIDACTILIA
FRECVEN
Incidenta este de 1,7 cazuri la 1000 nscui vii.
Incidenta este mai mare la rasa neagra (3.6-13.9 cazuri la
1000 nscui-vii) dect la rasa alba (0.3-1.3 cazuri la 1000
nscui-vii).
ETIOLOGIE
. Polydactylya poate s apar ca o trstur izolata sau n
combinaie cu anumite sindroame, i nu exist un istoric
pozitiv de familie n 30% din cazuri.
Sindroamele polydactylyce cu care a fost asociat include:
sindrom Ellis-van Creveld, 15, 16 trisomie 13, hemimelia
tibiala, si trisomie 21.
Polydactyly este bilateral n 50% din cazuri i are o
predilecie uoar la sexul masculin.
Cauza incriminata: diabetul tip I (insulimodependent)
Clasificare Venn-Watson
metatarsian normal cu
dublarea falangei distale
Metatarsian Bloc
metatarsian n form Y
Metatarsian in forma T
metatarsian, cu cap larg
Raze de dublare
POLIDACTILIA
aspect clinic si radiografic
TRATAMENT
CAUZELE
Aspect clinic
Nanism disproporionat,
polydactylye postaxiala,
displazie ectodermala,
un piept mic,
i o frecven ridicat de defecte
cardiace congenitale caracterizeaza
acest sindrom autozomal recesiv,
care a crescut incidena n rndul
persoanelor de origine veche Ordinul
Amish.
O TETRADA clinica
a sindromul Ellis-van Creveld
Se compune din:
chondrodystrophye,
polydactylye,
displazie ectodermala, i
anomalii cardiace.
1.Chondrodystrophye
(caracteristica) afecteaz
oasele tubulare;
nanism disproporional
(statur mic de debut
prenatal; nlime medie
pentru aduli, 109-155
cm)
Progresiv de scurtare
distal la nivelul
membrelor, simetric care
afecteaz antebraele i
picioarele;
ASPECT CLINIC
ASPECT CLINIC
2.Polydactylye
(constanta):
postaxial
bilateral
observate la
mini, n cele
mai multe cazuri,
dar si la picioare,
n 10% din
cazuri
3.displazie
ectodermala
( n 93% din cazuri)
degetele sunt
hipoplastice,
distrofice, i friabile.
anodontia parial,
dini mici, i erupia
ntrziat.
Hipoplazia smaltului
poate avea ca
rezultat dini cu carii
frecvente.
ASPECT CLINIC
4.Anomalii congenitale
cardiace
Defectele Heart apar la
50-60% dintre pacieni;
anomalia cea mai
comuna este un atrium
comun (40%).
Alte anomalii cardiace
include: Canal atrioventricular, defect
septal ventricular,
defect septal atrial, i a
canalului arterial.
Anomalia cardiaca este
cauza majora a
speranei de via
scurta.
ASPECT CLINIC
Displazie Streeter
FRECVEN
Etiologie
ASPECT CLINIC
TRATAMENT
TRATAMENT
ARTROGRIPOZA
REDORI ARTICULARE CONGENITALE
ASPECT CLINIC
Tratament
OSTEOPSATIROZA
BOALA LOBSTEIN
TRIADA SIMPTOMATICA:
Fragilitate osoasa: fracturi
repetate ce apar la 2-10 ani,
la traumatisme minime,
spontane, insotite mai mult
de jena decat de durere, cu
mobilitate discreta a
fragmentelor. O parte din ele
raman necunoscute si numai
aparitia calusului voluminos
si a unghiularilor pot pune
dg.(sunt fracturi
subperiostice in lemn verde)
Sclere albastre: constant
Surditate: prin otoscleroza
ASPECT
RADIOGRAfic
EXAMENUL RADIOLOGIC
arata diafizele oaselor lungi,
incurbate, sinuoase, datorita
fracturilor repetate,
nereduse, consolidate vicios.
TRATAMENT
FRACTURI
DIAFIZARE
FEMURALE
CONSOLIDATE
TRATAMENT
DISPLAZIILE
DISCONDROPLAZIA OLLIER
DISPLAZIA EPIFIZARA HEMIMELICA
ACONDROPLAZIA
DISCONDROSTEOZA
OSTEOPETROZA
MELORESTOZA
DISPLAZIA CONDROECTODERMICA
DISPLAZIA DIAFIZARA PROGRESIVA
DISPLAZIA METAFIZARA
DISPLAZIA POLIEPIFIZARA
PAHIDERMOPERIOSTOZA
DISCONDROPLAZIA OLLIER
In afara de
scurtare,
cresterea
inegala a
oaselor de la
antebrat sau
gamba, poate
produce
curburi ale
segmentelor
distale.
ACONDROPLAZIA
Disproportie intre
membre scurte si cap
mare;
Statura mica (0.9
-1,2 m), membre
scurte si grosolane cu
cap si torace mare.
Partile moi sunt prea
abundente pentru
scheletul scurt si dau
aspect atletic.
Bazinul este aplecast
inainte produce o
lordoza accentuata.
Inteligenta intacta;
Sexualitate normala.
Simptomatologie
RADIOGRAFIE
DISCONDROSTEOZA
OSTEOPETROZA
SIMPTOMATOLOGIE
MELORESTOZA
RADIOLOGIC
se constata
condensarea unei
corticale a oaselor
lungi, in dare de ceara.
Condensarea se
continua la mai multe
oase ale aceluiasi
membru, interesand
numai un singur os la
antebrat sau gamba.
Canalul medular poate
fi opacifiat partial sau
in intregime.
ETIOLOGIE:
cea mai frecventa dintre luxatiile congenitale:
Poate fi uni sau bilaterala;
7/8 la 1 fata de baieti;
Frecvanta: 3 la mia de nou nascuti. Displazia
de sold are o frecventa de 9 la mie, ceea ce
inseamna ca 2/3 din displazii evolueaza
spontan spre vindecare.
Caracter ereditar: 7% din mame cu displazii
dau nastere la fetite cu luxatie de sold.
SEMNUL RESORTULUI
In primul timp, coapsa este dusa in
adductie, in vreme ce policele
impinge femurul dinauntru-in afara,
iar palma mainii apasa pe genunchi.
Daca soldul este luxabil, se poate
simtii o usoara zvicnitura, ca o
miscare de resort care scapa, in
momentul in care capul femural
trece peste marginea posterioara a
cotilului si se luxeaza.
Alteori nu se percepe
nimic in timpul acestei
manevre, semnul
resortului aparand numai
la reducerea luxatiei.
Pentru aceasta se trece la
al 2-lea timp al manevrei,
facand o miscare de
abductie, in timp ce
mediusul impinge
trohanterul inainte. Capul
femural daca este luxat,
trece peste marginea
posterioara a cavitatii si
intra in cotil, creand
senzatia de resort
SEMNUL RESORTULUI
ALTE SEMNE:
Asimetrie a santurilor de
pe fata interna a coapsei
Inegalitatea de inaltime
a pliurilor fesiere;
Un membru este mai
scurt si mai subtire;
Oblicitatea fantei vulvare
spre una din coapse
Abductia coapselor
este inegala;
Intirzierea mersului:
un copil cu luxatie
congenitala de sold
merge mai tarziu, la 1
an si 5-6 luni;
Semnul Savariaud:
exagerarea scurtarii
membrului pelvin
luxat, cand se trece
copilul din pozitia
culcat, in pozitia
sezand.
ALTE SEMNE
Semne de laxitate
articulara
Examenul
radiologie este
obligatoriu la 4-6
luni, al un copil ce
provine dintr-o
familie displazica,
si care la nastere
a prezentat semne
de displazie.
Radiografiile
trebuie facute
corect, cu bazinul
perfect simetric in
axul vertical al
trunchiului.
EXAMEN RADIOLOGIC
EXAMEN RADIOLOGIC
SCHEMA HILGENREINER
SCHEMA HILGENREINER
Cadranele Ombredanne
UNGHIUL WIBERG
Intarzierea in
mers pana la
18-24 luni;
Mers leganat,
asemanator
mersului de
rata;
Mers obositor
Radiografia de
fata pune
diagnosticul la
copilul care
merge.
LUXATIILE
UNILATERALE
LUXATIILE ANTERIOARE:
-cele mai frecvente
-devine dureroasa dupa
pubertate, cu sold care
dureros se fixeaza in flexie si
adductie. Dupa o perioada
de repaus si antiiflamatorii,
durerile dispar si resapar din
nou la effort. Este agravata
de obezitate, sarcina.
LUXATIILE POSTERIOARE:
-sunt mai bine suportate;
-scurtare mare, pe care
bolnavul o suplineste prin
mers pe varfuri.
Luxatiile bilaterale
asimetrice sunt
cele mai grave din
cauza asimetriei.
Crizele dureroase
repetate
imobilizeaza
pacientii la pat,
predispozitie de
obezitate=
sedentarism.
TRATAMENT
in luxatiile descoperite in primul an de viata
Mentinerea membrelor
pelvine in
abductie,
flexie si
rotatie externa pana
la disparitia semnelor
de alerta
Tratamentul dureaza
intre 3 6 luni
TENOTOMIE DE ADDUCTORI+
DEZINSERTIE PSOAS ILIAC
APOI LA 24-48 ORE TRACTIUNE LA PLANUL
PATULUI:
- 3 sapt abductie progresiva si rotatie interna
progresiva
- 3 sapt abductie maxima
- 6 sapt aparat gipsat in abductie maxima si
rotatie int maxima
- 4 sapt repaus pat.
TRATAMENT CHIRURGICAL:
operatia CHIARI
SCOPUL: acoperirea
capului femural prin
osteosinteza bazinului
si translarea lui.
Are indicatii dupa
varsta de 10 ani.
Nu vindeca, dar ajuta
foarte mult pentruca
duce varsta de
aplicare a unei proteze
dupa varsta de 50 ani.
VA MULTUMESC