CANCERUL LA COPIL

Conf. Dr. Monica Dragomir

An universitar: 2007-2008
Desi reprezinta “doar “ 2% din toate
cancerele:
 Impact emotional urias
 Ilustreaza conceptul “ cancerul este
curabil” (doar in tarile dezvoltate )
Supravietuirea copiilor cu cancer 1975- 2003
(UICC- SIOP 2006)
Rata globala: 61,5%  79,55
 100
90
80 1975-1977
70 1996-2002
60
50
40
30
20
10
0

In unele localizari > 90%

Limfom Hodgkin: 95%
Nefroblastom: 92%
Retinoblastom: 95%
UICC- SIOP 2006 Tumori cu celule germinale: virtual 100%
Supravietuirea la copiii cu cancer in tari
dezvoltate /in tarile defavorizate
UICC- SIOP 2006
Supravietuirea in cancer la copil in
Romania
Romania 2002 SUA 1977 SUA 2002

Tumori cerebrale 35%- 40% 58% 75%

LAL 50% 55% 85%

Limfom Hodgkin 60% 85% 95%

Lomfom non- 55% 45% 82%

Hodgkin
Neuroblastom 45% 52% 68%

Nefroblastom 45% 72% 92%

 INCIDENTA : OMS (2003)
8 – 16 cazuri noi / 100 000 copii

Categorie de varsta Incidenta (Romania - 2003)

Nr. Cazuri noi/ 100 000 copii
0- 19 ani 9,5
0- 4 ani 7,5
5- 9 ani 9
10- 14 ani 8,3
15- 19 ani 15,8
 Supravietuitorii
unui cancer in copilarie

• 1990: 1:1000 oameni

• 2000: 1: 900 oameni

• 2010: 1: 250 oameni

 CANCERUL LA COPIL VS. ADULT
DIFERENTE
COPIL ADULT
Origine Mezenchimala/neurala Epiteliala
histologica (sarcoame) (carcinoame)

Dg. in stadii Imposibil Posibil

pre-maligne
Etiologie/ ne-legata de factori de legata de factori de
factori de risc mediu mediu

Preventie/screeni Impact minor Impact major

ng
Rata de vindecare Mare Mica
 Distributia cancerelor la copii
Tipul de cancer Copii Adulti
• Leucemie acute 28% 2,3%
• Tumori SNC 21% 1,6%
• Limfoame 11% 4,3%
• Neuroblastom 7,5% 0
• Tumora Wilms 6% 0
• Sarcoama de tesuturi moi 6% 0,5%
• OS + sarcoame Ewing 5% 0,5%
• Retinoblastom 3% 0
• Others 12,5% >90%
 CANCERELE COPILULUI

• I - Hemopatii maligne: leucemii si limfoame

- Tumori cerebrale
• II - Tumori specifice copilului
Nefroblastomul (Tumora Wilms)
Neuroblastomul
Retinoblastomul
• Sarcoame osoase: - osteosarcomul
- sarcomul Ewing
• Sarcoame ale tesuturilor moi
 SINDROAME EREDITARE
• SD. NEUROCUTANATE EREDITARE:
- Neurofibromatoza: T. cerebrale, neuroblastom, nefroblastom
- Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale

• BOLI GENETICE:
- xeroderma pigmentosum: melanom
- Sd.Beckwith- Wiedemann ( Cr. 11): nefroblastom
- Sd. Down: leucemii, limfoame
- Sd. 13q : retinoblastom

• SD.DE IMUNODEFICIENTA EREDITARA:

- A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii
- Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame

• SD. INTESTINALE: polipoza colica, Sd. Gardner – cancere colo-rectale

 Sindrom Beckwith- Wiedemann
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/framing.html

bvs.sld.cu
AFECTIUNI PREDISPOZANTE PENTRU
CANCER

• Malformatii congenitale:
- Criptorhidia - cancere testiculare
- Hemihipertrofia - tumora Wilms
- Aniridie - tumora Wilms
CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI

• Debut precoce
• Leziuni multifocale in organul afectat
• Afectare bilaterala in cazul organelor pereche
• Cancere primitive multiple
 PRINCIPII DE DIAGNOSTIC
IN CANCERELE COPILULUI
• Diagnostic precoce: tratament complex,
multidisciplinar, cu viza curativă
• Tipul de cancer
• Gradul de extensie al bolii
• Diagnosticul de certitudine:
- microscopie optică
- microscopie electronică
- imunohistochimie
(dg.dif. intre tumorile cu „celule mici rotunde“: neuroblastom,
limfom, sarcom Ewing)
- citogenetică, genetica moleculară
 SEMNE SI SIMPTOME „DE ALARMA“ IN
CANCERELE COPILULUI

• Tumora vizibilă / palpabilă

• Adenomegalia
• Hepato/ splenomegalia
• Cefaleea
• Semne neurologice
• Dureri osoase
• Sindrom hemoragipar
• Semne generale de boala: paloare, astenie, febra
 CEFALEEA
• Rară
• Cea mai frecventă cauză: tulburari de vedere
• Cauza tumorală :
Tumori cerebrale (fosa posterioara)
• Sindromul de hipertensiune intracraniană : cefalee
+ vărsături
+/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi
cranieni, tulburări de echilibru)
• Cefalee - caracteristici clinice:
- recurenta matinală
- intensitate mare
- calmata de vărsături
 • Shuntul ventriculo-
peritoneal: sistem de
tuburi (cu valva cu
un sens) care
dreneaza LCR din
V4 in cavitatea
peritoneala

A.D.A.M. Medical Illustration Team

(2003)

www.lpch.org/photos/greystone/ei_0433.gif
SEMNE NEUROLOGICE
Paralizie faciala (VII)

http://www.stjude.org/
 ADENOPATIA
1. Tumori maligne metastazate ganglionar
( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame )
2. Boli de sistem: leucemii, limfoame

• Patologic: ø ≥ 10 mm
• Generalizată / izolată
• +/- hepatosplenomegalie
• Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice

• Indicaţiile biopsiei ganglionare:

- adenomegalie care se menţine/ creşte 12 săptămâni
- asociere cu febră şi/sau hepatosplenomegalie
- asociere cu anomalii Rx. de mediastin
 DUREREA OSOASA
1. Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%)
- intermitentă, creste in intensitate cu timpul
- cedează la antalgice uzuale ( in fazele precoce)
- + T. osoasă ± impotenţa funcţională
± fenomene inflamatorii
2. Artrita leucemica:
-30% din cazuri
- aspecte radiologice neconcludente
+ anomalii hematologice
3. Metastaze osoase:
- neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom
- rabdomiosarcom
 TUMORI ABDOMINALE
• < 10 ani: nefroblastom, neuroblastom
• > 10 ani: limfom abdominal, leucemii
• Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul,
coloana

• Caracteristici clinice:
-T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala,
îsi modifică pozitia
- T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar,
nu îsi modifică pozitia
• T.Wilms: contur regulat, mobilă, nu depăşeşte linia mediană
• Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depăşeşte linia
mediană
 TUMORI MEDIASTINALE

• Mediastin:
- anterior: T. limfoide, tiroidiene
- mijlociu: adenopatii- limfoame
- posterior: T. neurogene
 Asimptomatice – descoperire radiologica
intâmplatoare
 Simptomatologie data de compresiune de
vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd. de vena
cava superioara, sd. recurential
Limfom Hodgkin: adenopatiile mediastinale
(asimptomatice) au fost descoperite cu ocazia investigatiilor
pentru o adenopatie laterocervicala joasa
 Anomalii hematologice
• Pancitopenie = Hb↓+L↓+Tr↓:
- debut in leucemii acute
- prin inlocuirea maduvei cu celule maligne
• Anemie: cronica, autoimuna
- in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin
• Trombopenie:
- PTI - limfom
- CID – rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale
• Leucocitoza: - leucemii
≠ reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii)
• Indicatiile medulogramei:
- celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic
- depresia semnificativa a unei linii celulare
- asocierea cu hepatosplenomegalie
-absenta cauzei infectioase demonstrate