Incidena:

1:4000 nateri

Scurt istoric:
1670: W. Durston - prima descriere a unei AE
1696: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE
1939: Ladd i Leven - primii care au rezolvat cu succes,
printr-un tratament multistadial, AE + FTE
1941: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes o
AE + FTE ntr-un singur timp operator
 Date de embriologie

S4:
diverticulul laringotraheal;
septul traheoesofagian;
separarea diverticulului de
intestinul cefalic, n sens
caudo-cranial.
ntreruperea procesului de separare eso-traheal
fistula traheoesofagian (FTE)

absena acestui proces

fistula laringotraheoesofagian
apariia atreziei esofagiene (AE)
- explicaie mai puin clar
- plauzibil: deficit vascular local

Rolul factorului genetic

- familii cu mai muli bolnavi cu AE
- 9% la gemenii cu AE
 Clasificarea malformaiilor esofagiene
- Gross -

AE fr FTE (6-8%) AE cu FTE proximal

 Clasificarea malformaiilor esofagiene
- Gross -
AE cu FTE distal (85%) AE cu FTE distal
i proximal
 Clasificarea malformaiilor esofagiene
- Gross -

FTE fr AE -
tipul H (3 - 5%)
stenoza esofagian

atrezia membranoas
* se mai descriu:
absena total a esofagului
fistula esobronic
duplicaia esofagian
fisura laringotraheoesofagian
 Anomalii asociate: 50-70%!!!

cardiace 30%: - persistena ductului arterial

- defect septal ventricular
- defect septal atrial
gastrointestinale 12%:
- malformaiile anorectale - cele mai frecvente
- atrezia duodenal
- pancreas inelar
- stenoza piloric
neurologice 5%
genitourinare 5%
scheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%
 AE cu FTE distal - tablou clinic

Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub

digestiv (mai frecv. n AE pur)
spum aerat
respiraie zgomotoas
episoade de cianoz
la tentativa de alimentare:
- sufocare
- cianozare
- tuse
meteorism marcat i progresiv
 AE cu FTE distal - dg. pozitiv

antenatal - ecografic!
eecul introducerii unei sonde gastrice
ex. Rx.: - aerogastrie
- leziuni pulmonare asociate
- subst. de contrast +/-
esofagoscopia ?
bronhoscopia ?
 AE cu FTE distal - dg. diferenial

hemoragia meningian i anoxia neonatal - tulburri

de deglutiie

defecte de coordonare funcional a ncrucirii

aerodigestive

diverticulii esofagieni
AE+FTE distal - pregtire preoperatorie

aspiraie continu

tratament postural

antibiotic cu spectru larg

vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului)

echilibrare hidro-electrolitic

cateter venos
 AE + FTE distal
- procedee chirurgicale -

cale de abord - transpleural

- extrapleural

ligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie

- aspiraie continu
apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E
 dac distana dintre capete

nu permite anastomoza primar:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!

 miotomie pe captul superior esofagian

a) circular LIVADITTI b) n spiral KIMURA

tubulizarea unui lambou din captul superior
anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu
ventilaie asistat

alungirea micii curburi

gastrice SCHARLI
 Tehnici ce urmresc realizarea
anastomozei primare ntrziate
Bianchi - alungirea
Howard - bujirajul captului multistadial a
superior captului superior

Puri - creterea esofagian spontan !!!

 Tehnici de substituie esofagian
tub gastric - GAVRILIU transpoziia gastric - SPITZ
 Tehnici de substituie esofagian

interpoziia de jejun

esofagoplastia cu colon
 Complicaii postoperatorii

Fistula anastomotic
Stenoza anastomotic
Recurena FTE
Tulburri de deglutiie
Reflux gastroesofagian
Tulburri de motilitate esofagian, disfagie
Deformiti ale peretelui toracic
 Prognostic

Waterston - 1962
supravieuire
> 2500 gr
I pneumonie (-) 95%
anomalii asociate (-)
1800 2500 gr
II pneumonie moderat sau 68%
anomalii asociate
< 1800 gr sau
III > 1800 gr 6%
pneumonie sever
anomalii severe
 Prognostic

Spitz - 1994
supravieuire

1500 gr
I 97%
MCC majore (-)
< 1500 gr sau
II 59%
MCC majore (+)
< 1500 gr i
III 22%
MCC majore (+)
 Definiie

Rezultatul migrrii n torace a unei pri

a viscerelor abdominale printr-un

defect diafragmatic congenital

Incidena:
1:4000 nateri

Scurt istoric:
1679 Riverius - prima descriere a unei HDC
1796 Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic
1848 Bochdalek - descrie HDC posterolateral
1946 Gross - prima cur chirurgical cu succes a unei HDC la n-n
1971 Rowe i Uribe - HTP persistent la n-n se acociaz cu HDC
1976 Barlett - raporteaz primii supravieuitori ai HTP tratai cu
ECMO
 Embriologie

Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:

1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegreaz i gsesc defectul
diafragmatic, migrnd n torace
 Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stnga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolateral BOCHDALEK
3. hitusul esofagian

Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor

coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are
loc ramificarea bronic i a a. pulmonare (S4 - S16).
n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga.

Cauze:
- nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng
- protecia relativ oferit de ficat pe dreapta

n aprox. 10-20% din cazuri: exist sac peritoneal herniar

 Fiziopatologie - 1

masei pulmonare
Oxigenare
surfactantului
Eliminare CO2
compliantei pulmonare
Hipoplazia a. pulmonare
Hipoxie
Acidoz
Presiunii a. pulmonare

Shunt sever dreapta - stanga

 Fiziopatologie - 2

Substane vasoactive implicate:

prostaglandine

tromboxani

leucotriene

Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie

complic tabloul
 Fiziopatologie - 3

Ventilaia la presiuni barotrauma iatrogen

Ruperea alveolelor
fragile
HTP

emfizem
 Fr intervenia chirurgical:

1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termen

scurt.

2. Compliana pulmonar se mbuntete n prima

sptmn de via.

3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament

agresiv.

4. HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a.

pulmonar poate scdea pn la 50%.
 Tablou clinic. Diagnostic

3 forme clinice mari:

1. insuficien respiratorie sever n primele ore de

la natere, necesitnd suport mecanic pulmonar
agresiv.
2. simptomatologie minim.
3. grade variabile de insuficien respiratorie n
primele 24 de ore de via.
 Dispnee i cianoza n grade variate

Abdomen excavat

Vrsturi

Absena murmurului vezicular pe partea afectat

Zgomote anormale, hidroaerice

Deplasarea matitii cardiace

 Ex. radiologic
Radiografia toracoabdominal pe gol:

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaia traheei

abdomen cenuiu, opac

 Ex. radiologic
Folosirea substanei de contrast:

dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare

 Anomalii asociate 30%

1. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent

2. Genitourinare
3. Gastrointestinale
4. SNC
5. Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraia pulmonar,

situat n peretele sacului herniar.
 Tratament
- Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rnd
chirurgical.
- S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurt
perioad de evoluie favorabil (honey-moon)
decompensare respiratorie sever

Mortalitatea general: 50%!

n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP

Ageni farmacologici ce scad HTP:
- tolazolina
- nitroglicerina
- nitroprusiatul
- prostaglandinele
efecte secundare nedorite (hTA).
Ventilaie cu frecven la presiuni
Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial,
folosind a. carotid i v. jugular
- se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80%
schimb procentul la 60%.
 Stabilizarea bolnavilor

1. Decompresie nazo-gastric
2. Paralizarea i sedarea
- nghiirea aerului
- compliana
- vasoconstricia simpatic
3. Ventilaia ct mai blnd posibil
4. Surfactantul rezultate neconcludente
5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective discutabil
- selective NO (oxid nitric)
 Observaii

Cura chirurgical trebuie temporizat pn la

obinerea de beneficii maxime legate de
scderea HTP i de creterea complianei pulmonare

Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar

n viitor: chirurgia fetal ocluzia percutan a traheei

alternativ interesant
 Tratamentul chirurgical

Abord abdominal
Defect mare:

- protezare sintetic
- lambou inversat de latissimus dorsi
Prognostic:
- rezervat

Complicaii:
- reflux gastroesofagian
- complicaii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidiv
 Herniile retrocostoxifoidiene

De dimensiuni
Tulburri discrete, digestive i/sau respiratorii
Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului
herniat
- durere
- vrsturi
- eructaii
- sughi
- oprirea scaunelor i a gazelor
- band sonor prehepatic sau retrosternal
Herniile retrocostoxifoidiene

Rx de fa i de profil sugestiv

Tratament chirurgical, prognostic bun.

 Herniile hiatale

Clasificarea lui AKERLUND:

1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind i relaxarea cardioesofagian
cardia mobil
 Tablou clinic

Vrsturi conin snge anemie secundar

Durere retrosternal
Sughi
Dispnee
Tuse
Pneumopatie de aspiraie
Esofagita peptic stenoz cardioesofagian
 Examenul radiologic
Poate evidenia refluxul gastroesofagian
Dilataie vizibil la examenul pe gol
Ex. cu substan de contrast
 Tratament

1. Medical i postural
- d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celui
chirurgical

2. Chirurgical
Obiective:
1` reducerea n abdomen a poriunii herniate
2` reconstituirea diafragmului
3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundul
stomacului n jurul esofagului abdominal