SEMIOLOGIE CUTANAT

Modificri globale ale culorii tegumentelor

Paloarea
Icterul
Cianoza
Melanodermia
PALOAREA

Lat, pallere = a fi alb, a se nlbi

 Definiie

Paloarea = decolorarea tegumentelor i mucoaselor.

 Etiologie

Determinanii fiziologici ai culorii pielii sunt:

1. Melanina
2. Hemoglobina (Hb).

Paloarea poate fi produs de:

1. Scderea/absena pigmentului melanic: albinism
2. Scderea cantitii de Hb:
2.1. Sindromul anemic
2.2. Numr redus de capilare dermice: hipogonadism
2.2. Vasoconstricie: oc, criza hipertensiv.
 Salif Keita, vocea de aur a Africii

Albinismul = afeciune genetic cu transmitere AR. Gena

responsabil este localizat pe CRS 11 i codeaz tirozin 3-
monooxigenaza (tirozinaza), enzima care asigur sinteza
melaninei din tirozin. Deficitul parial/total de melanin
se asociaz cu defecte vizuale (fotofobie, astigmatism,
nistagmus, hipoplazie foveal, hipoplazia nervului optic).
lat., albus = alb
Paloarea din albinism poate fi uor difereniat de cea
din anemie prin faptul c n albinism pigmentul melanic
lipsete nu numeia din tegumente, ci i din pr.
n practic, etiologia dominant a palorii este anemia.
Paloarea anemic poate fi apreciat cel mai uor n
zonele cu capilare superficiale:
Conjunctiva bulbar
Mucoasa lingual
Patul ungveal
Pliurile palmare
Faciesul.
Paloarea conjunctivei bulbare
Paloarea mucoasei linguale
Paloarea palmei i a pliurilor palmare
Paloarea patului ungveal care
face dificil identificarea lunulei
Paloarea facial
 Sindromul anemic
Definiie

Anemia = scderea cantitii totale a Hb

<13g% B
<12g% F

Sindromul anemic = ansamblul simptomelor i

semnelor hipoxiei tisulare datorate anemiei.
Anemia nu e un diagnostic, ci un simptom!
Nu exist anemie idiopatic!
 Etiologie
1.Producie medular de hematii (He) sczut:
Deficit de substane necesare eritropoiezei (Fe,
B12, acid folic etc)
Reducerea nr. precursorilor (aplazie medular,
infiltraie medular)
Eritropoiez ineficient (avortul intramedular
din bolile cronice, IRC, SMD etc)
2.Pierderi He crescute:
Hemoragie
Hemoliz
 Tablou clinic

Clinica sindromului anemic exprim hipoxia tisular!!!

Depinde de:
1. Severitatea anemiei
2. Rapiditatea instalrii anemiei
3. Vrsta pacientului i comorbiditile existente.
Simptomatologie:

Cardio-respiratorie: dispnee de efort, polipnee,

dureri anginoase, palpitaii
Neurologic: cefalee, ameeli, tinitus, sincop de
efort, irascibilitate, incapacitate de concentrare,
insomnie
General: fatigabilitate
A bolii de baz!
Semne obiective:

Paloarea (mucoasa conjunctival i bucal,

patul ungveal, anurile palmare)
Cardio-vasculare: tahicardie, sufluri sistolice
funcionale, puls sltre, hipoTA ortostatic
Generale: subfebrilitate, edeme
Ale bolii de baz!
Explorarea paraclinic iniial a sindromului anemic

Hemoleucograma:

1. Concentraia Hb n sngele total

2. Hematocritul
3. Numrul He/unitate de volum
4. Indicele reticulocitar
5. Indicii eritrocitari
1. Concentraia de Hb n sngele total necesit liza He
pentru realizarea unei soluii de Hb, care este ulterior
convertit la cianmetHb, compus colorat care poate fi
msurat colorimetric.
Valori normale adult:
B: 13,8-17,2 g/l
F: 12,1-15,1 g/l
Patologic:
Valori sub normal = anemie
Valori peste normal = poliglobulie.
Plasma 55% volum

Leucocite, trombocite < 1% volum

He 45% volum

2. Hematocritul (Ht) = volumul relativ al He raportat

la volumul total al eantionului de snge centrifugat.
Valori normale adult 45%
B: 42-52% (0,42-0,52)
F: 37-47% (0,37-0,47)
3. Numrul He/ unitatea de volum:
B: 4 700 000 6 100 000 /mm
F: 4 200 000 5 400 000 /mm
Principala surs de eroare n cazul determinrii
automate: aderarea He 2 cte 2 n vacutainer.
4. Indicele reticulocitar (IR)
Reticulocitele (Re) = He tinere
Identificare: coloraia cu albastru de brillant-cresyl:
structuri intracitoplasmatice reticulo-filamentoase
colorate albastru (= ARN ribozomal).

Normal: 0,8-1,5 % din numrul total de He

Fiziologic, durata de maturaie Re He = 1 zi.
 n prezena anemiei, ca reacie compensatoare, mduva
roie hematopoietic (MRH) elibereaz mai rapid n
circulaie normoblati i Re care vor avea nevoie de o
durat de maturizare n circulaia periferic mai mare
dect n mod normal. Durata acestui interval = indice de
deplasare (shift) / factor de corecie.

Ht % Durata maturaiei Durata maturaiei

intramedulare (zile) periferice (zile)
>45 >3,5 1
35-45 3 1,5
25-35 2,5 2
<25 1,5 2,5
IR = Nr. absolut Re : factorul de deplasare
Nr. absolut Re = %Re x (Ht% : 45%)

IR normal = 2-3.

Ex: Ht = 36% factorul de deplasare = 1,5

Re = 5%

Nr. absolut de Re = 5 x (36 : 45) = 5 x 0,8 = 4

IR = 4 x 1,5 = 6
 Hb

IR<2 IR>3
= anemie = anemie
aregenerativ regenerativ
(producie medular de He (pierderi de He crescute)
sczut)
5. Indicii eritrocitari:
5.1. Volumul eritrocitar mediu (VEM) = mean corpuscular
volume (MCV)
5.2. Hb eritrocitar medie (HEM) = mean corpuscular
hemoglobin (MCH)
5.3. Intervalul de distribuie a He (IDH) = red-cell
distribution width (RDW).
5.1. VEM = Ht (fr uniti msur) /Nr. He (milioane/mm)

Valori normale: 80-94 femtolitri (fL) (normocitoz)

Patologic:
< 80 fL = microcitoz
> 100 fL = macrocitoz
5.2. HEM (pg) = Hb (g/l) X 10 / Nr. He (milioane/mm)
Valori normale: 27-31 pg (normocromie)
Patologic: < 27 pg = hipocromie

He mici conin mai puin Hb dect cele mari HEM tinde s

varieze n paralel cu VEM i anemiile microcitare sunt invariabil
i hipocrome.
5.3. IDH = diferena fa de VEM a volumului He
(similar deviaiei standard pentru oricare medie)

Valori normale: 11,5-14,5%

Patologic: > 16% = volume celulare diferite de la o He
la alta (anizocitoz).
 Hb <13g% B / <12g% F

IR 2

Anemie aregenerativ

VEM 80 fL VEM = 80-100 fL VEM > 100 fL

Anemie
Anemie Anemie
macrocitar
microcitar normocitar

He > 5 x 106/mm3 He 5 x 106/mm3

IDH 16% IDH > 16%

Talasemie Anemie feripriva IR = indicile reticulocitar

VEM = volumul eritrocitar mediu
Anemie cronic simpl
He = numrul He
Anemie sideroblastic IDH = indicele de distribuie a He
 Anemiile microcitare sunt ntotdeauna i hipocrome
(HEM < 27 pg) deoarece sunt produse printr-un
deficit de sintez a Hb.

Protoporfirina + Fe 2+ = Hem
+
Globina = Hb

Blocarea sintezei Tulburri n Tulburri in sinteza

de protoporfirin metabolismul fierului globinei

Anemii Anemia feripriv Talasemii

sideroblastice Anemia cronic simpl
 Anemiile microcitare cu prevalena cea mai mare sunt:
1. Anemia feripriv
2. Anemia cronic simpl.
Ele pot fi difereniate prin explorarea metabolismului Fe.

Anemia feripriv Anemia cronic simpl

Sideremia (Fe seric)
Capacitatea total de legare a Fe
Coeficientul de saturaie a transferinei N
Feritina seric

Sideremia: N = 50-150 g% (F = 70 mg%, B = 100 mg%)

Capacitatea total de legare a Fe: N = 300-360 g%
Coeficientul de saturaie a transferinei: N = 30-50%
Feritina seric: N B = 20-250 g/l, F = 15-120 g/l
 Hb <13g% B / <12g% F

IR 2

Anemie aregenerativ

VEM 80 fL VEM = 80-100 fL VEM > 100 fL

Anemie
Anemie Anemie
macrocitar
microcitar normocitar

Anemie cronic simpl

(anemia bolilor cronice)

IR = indicile reticulocitar
VEM = volumul eritrocitar mediu
Anemia cronic simpl = anemie datorat citokinelor
proinflamatorii (TNF , IF , IL 1) care
Inhib producia de eritropoietin i proliferarea
precursorilor eritroizi
determin furnizarea inadecvat de Fe ctre mduv,
n ciuda prezenei unor depozite de Fe normale/
crescute.
Etiologie::
Inflamaii cronice (poliartrita reumatoid, lupusul eritematos
sistemic, arterita temporal Horton, bolile inflamatorii ale
colonului etc)
Infecii cronice (tuberculoza, abcesul pulmonar, endocardita
infecioas etc)
Cancere cu diverse localizri
Boala cronic de rinichi.
 Hb <13g% B / <12g% F

IR 2

Anemie aregenerativ

VEM 80 fL VEM = 80-100 fL VEM > 100 fL

Anemie Anemie Anemie

microcitar normocitar macrocitar

Megaloblati n periferie
+ Hipersegmentarea nucleului PMN

Anemie megaloblastic -
IR = indicile reticulocitar
VEM = volumul eritrocitar mediu Anemie non-megaloblastic
PMN = polimorfonuclear
 Anemiile macrocitare

Megaloblastice:
Megaloblati = macroovalocite
(sagei subiri)
Hipersegmentare nuclear a
PMN (sgeat groas)

Nonmegaloblastice:
Macrocite policromatofile
(sgei subiri)
Segmentare normal a
nucleului PMN (sgeat groas)

N nucleul PMN 5 lobi

 Etiologia anemiilor macrocitare

Anemii megaloblastice: tulburri n sinteza ADN prin

deficit de vitamina B12 i/sau acid folic.

Anemii mecrocitare non-megaloblastice: absena

tulburrilor n sinteza ADN, macrocitoza datorndu-se
Anomaliilor de membran He:
1. Fumatul
2. Abuzul de alcool
3. Hepatopatii cronice
4. Hipotiroidia
5. BPOC
6. Sindromul mielodisplazic
7. Anemia aplastic
 Hb <13g% B / <12g% F

IR 3

Anemie regenerativ

Anemie posthemoragic acut Anemie hemolitic

Hemoragie
Digestiv?
Genital?
Nazal?
Urinar?
Plgi?
 Anemiile hemolitice

Hemoliza fiziologic = distrugerea He mbtrnite.

He mbtrnite:
Activitate metabolic sczut
Coninut de metHb crescut
Coninut de Hb A2 (cu afinitate nalt pentru O2) crescut
Tendin la sfericitate
Deformabilitate sczut
 Markerul cel mai important al senescenei He =
desialinizarea glicoforinelor membranare
recunoaterea He de ctre macrofagul din SRE
(n principal pulpa roie a splinei)

hemoliza fiziologic

Glicoforinele = sialoglicoproteine din structura membranei He, purttoare ale Ag

grupelor sangvine MN i Ss, dar i receptori pentru Plasmodium i diverse virusuri.
 BRNC = bilirubina neconjugat
M
BRC = bilirubina conjugat
A
+ UDPG = uridin difosfo glucuronil transferaza
C
Ubl = urobilinogen
R Fagolizozom Fe Sbl = stercobilinogen
O Hem CBP = calea biliar principal
F
Hb VP = vena port
A Protoporfirina
G Globina
BRNC

Albumina + BRNC
N
G
UBL
E URIN
H
E UDPG
P I
S
A CBP N
U
T T
BD BD B
O E

C S
UBL Proteaze I
I T
bacteriene R
T I
E
N
VP 20%
Ubl
80%
Sbl SCAUN
He
Hp Prin hemoliza fiziologic este eliberat
n snge i o cantitate redus de Hb
liber care are aciune pro-oxidant,
Hb pro-inflamatorie i nefrotoxic. Hb
liber este legat de haptoglobin (Hp)
n vederea:
Hp/Hb
Reciclrii Fe
Prevenirii leziunilor renale.

Hp = 2 globulin sintetizat n ficat.

Roluri:
SRE Neutralizarea Hb libere
Protein de faz acut (activitate
antimicrobian i antioxidant).
 Factor etiologic

<6x N Hemoliz >6x N

(durata medie de via a He = 15-20 zile)

sintezei de EPO

Sarcin
Caren AF
Reticulocitoz Insuficien renal
Infecii acute

Decompensare:
Compensare: anemie hemolitic
semnele clinice ale bolii de baz,
dar fr anemie

Hemoliza poate fi o tulburare complet

asimptomatic pe tot parcursul vieii!
EPO = eritropoietin
AF = acid folic
 Hemoliza
patologic

1. Extravascular = exacerbarea unui 2. Intravascular = fenomen patologic care

proces catabolic fiziologic al crui produs are drept produs final Hb plasmatic liber
final este BI care poate produce leziuni ale n cantiti variabile, de pn la 0,04 g%.
ganglionilor bazali. Organismul uman Singurul mecanism de neutralizare a
posed 2 mecanisme de aprare: acesteia este haptoglobina (Hp) care ns
Glicuronoconjugarea hepatic care este este repede depit, la concentraii ale Hb
att de eficient nct rareori icterele libere 0,01g% .
hemolitice depesc BI = 5 mg%; Dup saturarea Hp, Hb liber se leag
Bariera hemato-encefalic (BHE) ireversibil de NO depleia NO distonia
impermeabil pentru BI care circul musculaturii netede vasculare i digestive i
legat de albumin. activarea Tr simptomatologia clinic
Aceste mecanisme sunt ineficiente doar la grav, cu caracter acut.
nou nscut icterul nuclear prin Hemoglobinemia hemoglobinurie risc
izoimunizare Rh. La adult, tabloul clinic va de insuficien renal acut, boal cronic
fi uor/moderat, cu evoluie insidioas. de rinichi i deficit de Fe.
 Tablou clinic

Sediul hemolizei determin manifestrile clinice ale AH:

HEMOLIZ

INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR (SRE)

Hemoglobinemie
Splenomegalie
Hemoglobinurie BI n plasm
Ubl n urin
Litiaz biliar
Dureri abdominale Urin hipercrom pigmentar
Spasm esofagian Disfuncii tubulare
Disfagie Insuficien renal
HTA acut
Hipertensiune pulmonar Insuficien renal
Disfuncie erectil cronic
Activare Tr tromboze Depleie Fe
Urin matinal brun (fonc) datorit
hemoglobinuriei n hemoglobinuria
paroxistic nocturn.
 Confirmarea paraclinic a hemolizei

Estimarea duratei de via a He cu ajutorul 51Cr nu este

de utilitate clinic diagnosticul de AH se pune pe
baza dovezilor indirecte:
Distrugere exagerat He: Creterea eritropoiezei:
Snge: Periferic:
1. BT cu > 85% BI 1. IR > 3
2. LDH (N240 ui) 2. Policromazie
3. hemoglobinemiei Central: hiperplazia seriei roii
4. Hp (N=30-200 mg%)
Urin:
1. Ubl
2. Hemoglobinurie
3. Hemosiderinurie
ICTERUL

gr, ikteros = pasre galben

 Definiie

Icterul = colorarea n galben a tegumentelor i mucoaselor

datorit acumulrii bilirubinei (BR) n esuturi.
BR ncepe s se acumuleze n esuturi atunci
cnd nivelul ei circulant > 2,5 mg%, iar icterul
devine clinic manifest la 2-3 zile dup aceea.

W. Osler:
Icterul este o boal diagnosticat de prieteni.
BR se depoziteaz cu predilecie n esuturile cu coninut
bogat n elastin sau n lichidele bogate n proteine, fapt
care explic intensitatea crescut a icterului la nivelul
sclerelor
palatului dur
frenului lingual
buzelor
salivei
secreiilor nazale
lacrimilor
exudatelor.

Palmele i plantele sunt n general protejate.

Icterul este influenat de fluxul sangvin i/sau
prezena edemului ntr-un anumit segment
extremitile paralizate i ariile edematoase au
tendin de a rmne necolorate (icterul unilateral
al pacienilor cu hemiplegie i edem).
Icterul prezint nuane de galben cu valoare
semiologic orientativ pentru natura sa:

Flavinic = icterul asociaz paloare datorat

anemiei (hemoliz).
Rubinic = icterul asociaz nuana hiperemic
dat de vasodilataia produs de febr
(afeciuni hepatocelulare, obstacole litiazice).
Verdinic = icter intens cu degradare oxidativ
n esuturi la biliverdin (neoplazii).
Melanic = icter foarte intens cu acumulare de
biliverdin i stimulare melanocitar
(neoplazii).
lat, flavus = galben, blond
gr, melas = negru
 Etiopatogenie

Metabolismul bilirubinei: produs n sistemul

reticuloendotelial (SRE) 300 mg (cca 4
mg/kgc) / zi.
 SRE ALTE SURSE
Hb (splin, ficat, MRH) (hemoproteine non-Hb tip
85% catalaz, citocrom P450)
BR neconjugat 15%
(insolubil n H2O)
+ albumin
Ficat
UDPGT ()
Ci bilare BR conjugat
Colecist (hidrosolubil)
Ileon distal
Colon 90%

BR neconjugat
Reabsorbie intestinal 10%
Urobilinogen 20% Rinichi
80%
Stercobilinogen Urin

Scaun UDPGT = uridin difosfo glucuronil transferaza

 Lobulul hepatic Rappaport

Triada portal Vena central

Triada portal
 Metabolismul bilirubinei

Compartiment Compartiment Compartiment

posthepatic hepatic prehepatic

Membrana Membrana
canalicular sinusoidal

Vena central

BRC BRC BRC

UDPGT

Sinusoid hepatic
BRNC BRNC

BRC

BRC BRC

UDPGT
BRNC
BRNC

Vena port
Canalicul biliar Hepatocite
Artera hepatic
Dozarea BR: reacia van den Bergh:
Reactiv diazo+plasma = BR direct (conjugat,
BRC)
Reactiv diazo+alcool+plasma = BR indirect
(neconjugat, BRNC)

Valori normale:
-BRT = 1mg%
-BRNC = 0,8mg
-BRC = 0,2mg
-BRNC / BRC = 4/1

Valorile BRT i BRC sunt furnizate de analizor, valorile BRNC se calculeaz.

 CLASIFICAREA ICTERELOR
Dup tipul de BR: Dup etiopatogenie:
- BRNC (BRNC/BRC = N) -Prehepatic
- BRC > 30% din BT -Hepatic
-Posthepatic (colestatic)

gr, chole = bil; stasis = a sta nemicat

 Ictere prin BRNC
A. Supraproducie de bilirubin:
1. Hemoliz (intra- / extravascular)
2. Eritropoiez ineficient (talazemie, anemie pernicioas, porfirie etc)

B. Preluare hepatic sczut:

1. Droguri (acid flavaspidic, etc.).
2. Post prelungit
3. Sepsis.

C. Conjugare sczut a bilirubinei:

1. Congenital:
-Sindrom Gilbert
-Sindrom Crigler-Najjar
2. Deficien dobndit a UDPGT:
-Droguri (cloramfenicol, pregnandiol, etc.);
-Hipotiroidie;
-Afeciune hepatocelular (hepatit, ciroz).
-Sepsis
 Ictere prin BRC

A. Afectarea excreiei hepatice (colestaz intrahepatic):

1.Dezordini familiale sau ereditare:
- Sindrom Dubin-Johnson, sindrom Rotor;
- Colestaz intrahepatic recurent (benign);
- Icter colestatic recurent de sarcin.
2. Dezordini dobndite:
- Afeciune hepatocelular (viral, alcoolic etc);
- Colestaz drog-indus (metiltestosteron etc.);
- Sepsis.

B. Obstrucie biliar extrahepatic (colestaz extrahepatic,

icter mecanic, chirurgical): calculi, stricturi, tumori etc.
n afeciunile hepatocelulare (hepatit, ciroz)
sunt afectate toate cele 3 secvene majore ale
metabolismului BR (preluarea, conjugarea i
excreia), ns excreia este de obicei etapa cea
mai afectat, conducnd la predominana BRC.
 Icterul prehepatic

Hemoliz Deficit de transport

Sferocitoza Sindromul Gilbert

Deficit G6PDH Sindromul Criegler-Najar
Siclemia
Anemiile hemolitice
autoimune (AHAI)
Eritropoieza ineficient
(deficit de ac folic/B12)
 Icterul hepatic

Afeciuni hepatice
Virale
Alcool
Toxice (ciuperci / alcaloizi)
Autoimune
Genetice (boala Wilson)
 Icterul posthepatic (colestatic)

Intrahepatic Extrahepatic
Afeciuni hepatice Malign: cancer ci
Virale biliare/pancreatic
Alcool Benign: litiaz biliar/
colangit/pancreatit
Autoimune (ciroza
biliara primitiv,
colangita sclerozant)
Sarcina
 Diagnostic

Coloraie galben a tegumentelor!

1.Icter?
2.Mecanism de producere?
3.Etiologie specific ?
 1. Icter ?

Se examineaz pielea i conjunctivele la lumina zilei !!!

Conjunctiva se coloreaz galben numai la icterici

Alte coloratii galbene:

Pigmeni vegetali (caroteni)
Medicamente (atebrina)
Insuficiena renal (urocromii) culoare galben-teroas)
Simulani (acid picric)
 2. Mecanismul icterului ?

Prehepatic Hepatic Posthepatic

Clinic Stare general N Stare general alterat Stare general N/alterat
Icter flavinic Stigmate de ciroza Prurit
Splenomegalie Scaun decolorat/N Scaune acolice
Scaun N Urina hipercrom Urina hipercrom
Urina hipercrom
Biologic -BRT 5 mg% -BRT > 5 mg% -BRT > 5 mg%
-BRNC -BRC> 30% din BRT -BRC > 30% din BRT
-TGO, TGP N -TGP, TGO -GGT, FA
-Anemie normocrom -BR n urin -Colesterol N
-Reticulocite -Colesterol -Albumine N
-Albumine
 3. Etiologia specific ?

Istoric, examen obiectiv, teste

funcionale hepatice

Icter uor Icter moderat-sever

Context clinic evocator Context clinic evocator
BRNC BRC
TGO, TGP, FA =N FA i /sau TGP, TGO

Anemie hemolitic?
Icter hepatocelular?
Sindrom Gilbert?
Icter colestatic?

Teste imagistice non-invazive

US, CT
 Icter hepatocelular
Icter colestatic

Teste imagistice non-invazive

US, CT

Ducte biliare nedilatate Ducte biliare dilatate

(fara caracter obstructiv) (icter obstructiv)

Leziuni Afectiuni RMN/CPRE/PCT

focale difuze

MRI PBH Normal Anormal

Laparoscopie
PBH ghidata
Icter mecanic
CIANOZA

gr, kyanos = albastru nchis

 Definiie

Cianoza = coloraie albastr vineie a tegumentelor si

mucoaselor, care dispare la vitropresiune, determinata
de culoarea inchis a sangelui din capilarele
cutanate.
 Culoarea nchis a sngelui capilar =
concentraiei locale de Hb redus (HbR).

Pentru ca ochiul uman s identifice cianoza,

este necesar o concentraie 5 g% HbR n
sngele capilar* (= 3,4 g% n sngele
arterial).

*Normal HbR n snge capilar 2 g%

Instalarea cianozei depinde n plus de:
Concentraia Hb
Grosimea i pigmentarea epidermului
Densitatea i gradul de dilatare al capilarelor.

HbR = 5 g% diagnostic
HbR = 4 g% 0 diagnostic.
 HbR venoas
HbR capilar
HbR arterial

Cianoza central

Hb = 18 g%, cianoza devine manifest la SaO2 = 85%

Hb = 15 g%, cianoza devine manifest la o SaO2 = 80%
Hb = 9 g%, cianoza ar deveni manifest la o SaO2 = 62% deces
nainte de a apare cianoza.

Martin L, Khalil H: How much reduced hemoglobin is necessary to generate

central cyanosis? Chest 1990; 97:182-5
 Hb T

HbR

Normal Poliglobulie Anemie

Cu ct poliglobulia este mai mare, cu att tendina la cianoz e mai accentuat !

Cianoza enterogen = coloraie albastr vineie a
tegumentelor prin absorbia intestinal de substane
toxice care determin formarea de metHB / sulfHb.

Cauze met Hb > 1,5 mg% Cauze sulfHb > 0,5 mg%
Anilina Sulfonamide
Benzen Acetanilida
Clorochina Fenacetina
Dapsona Fenazopiridina
Anestezicele locale Trinitrotoulen
Nitrai Nitrai

gr, enteron = intestin

 Etiopatogenie
Mecanism:
1. SaO2 = cianoza central
2. coeficientului de extracie a O2
diferenei arterio-venoase de oxigenare =
cianoza periferic.
 1. Cianoza central

Cianoza central = SaO2.

1.1. Scderea presiunii atmosferice (cianoza de
altitudine)

1.2. Insuficiena respiratorie prin:

Hipoventilaie alveolar
Inegalitatea distribuiei ventilaie perfuzie
Tulburri de difuziune prin membrana alveolo-
capilare
Shunturi dreapta-stnga.
 2. Cianoza periferic

Cianoza periferic = cianoza instalat n condiiile SaO2 N.

fluxului capilar creterea coeficientului de extracie

a O2:
Insuficiena cardiac congestiv
ocul
Obstrucia venoas
Tulburri vasomotorii locale: acrocianoza, sindromul
Raynaud
 Caractere semiologice

Examinare la lumin natural

Datorit variabilitii intra- i interobservatori n
diagnosticul clinic al cianozei, diagnosticul definitiv =
determinarea SaO2 !

1. Localizarea
2. Temperatura tegumentelor extremitilor
3. Factorii de intensificare
4. Factorii de ameliorare
5. Semne asociate.
Tablou clinic

Cianoza central

Intereseaz limba i mucoasa

bucal.
Extremiti calde
Se accentueaz la efort
Semnul Lewis negativ la
frecarea lobului urechii, cianoza
persist
Hipocratism digital.
Asocierea cianozei centrale cu hipocratism digital =
afeciune pulmonar / cardiac cronic, cu evoluie
ndelungat!
Cianoza periferic
NU afecteaz limba sau
mucoasa bucal
Este rece datorit stazei si
vasoconstriciei periferice
Efortul / masajul local o
amelioreaz
Semnul Lewis pozitiv la
frecarea lobului urechii cianoza
dispare, acesta devenind rou.
 CIANOZ

Afecteaz vrful limbii?

Da Nu
Cald?

Determinarea SaO2
Shunt DS?

Cianoz cald Cianoz cald Cianoz rece

SaO2 < 95% SaO2 = 96-98% SaO2 = 96-98%
Cianoz central Hb nefuncional Cianoz periferic

Simptome i semne Methemoglobinemie? Generalizat Localizat

de afectare cardiac? Sulfhemoglobinemie?

Simptome i semne
TA Simptome i semne Mediu rece
de afectare pulmonar ?
de afectare cardiac?
Obstrucie arterial?
BPOC?
Pneumonie? oc IVD? Obstrucie venoas?
Pericardit constrictiv? BAP?
EPA?
Obstrucie VCS/VCI? S.Raynaud?
TEP?
Tromboflebit?
Melanodermia

gr., melas = brun; derma = piele

 Definiie

Melanodermia = hiperpigmentarea tegumentelor

datorit creterii cantitii/redistribuiei melaninei n
epiderm.
 Etiologie

1. Boala Addison
2. Hemocromatoza
3. Tumorile secretante de ACTH
(cancerul bronho-pulmonar cu
celule mici).
 1. Boala Addison

Boala Addison = afeciune produs prin distrugerea

parial/total a cortexului glandelor suprarenale
deficit de sintez de cortisol, aldosteron, androgeni i
estrogeni nivele crescute de ACTH ca mecanism
compensator.

Thomas Addison
(1793-1860)
Nivelele crescute de ACTH (care este parial
omolog structural cu MSH) stimulare
melonocitar hiperpigmentarea ntregului
tegument, mai accentuat la nivelul feei,
zonei genitale, axilelor, ombilicului, cicatricilor
i zonelor de frecare. Plci hiperpigmentare
apar i pe mucoasele care n mod normal
conin puin melanin, cum ar fi mucoasa
oral i cea lingual, element util pentru
diagnostic.

Nieman LK, Chanco Turner ML. Addisons disease. Clin Dermatol 2006; 24:27680.
Thomas Addison. On the constitutional and local effects of disease of
the supra-renal capsules. 1855
Boala Addison: hiperpigmentare facial.
Boala Addison: placarde hiperpigmentate
ale mucoasei jugale i gingivale.
Boala Addison:
hiperpigmentarea feei
dorsale a minilor i
picioarelor n zonele de
friciune.
Boala Addison: hiperpigmentarea cicatricilor.
 Tabloul clinic asociat hiperpigmentrii:

Subiectiv: Obiectiv:
Astenie Hipotensiune arterial
Slbiciune Hipoglicemie
muscular Hiperkaliemia
Mialgii i artralgii Vrsturi
Foame de sare Diaree
Greuri Scderea pilozitii corporale.
Anorexie
Irascibilitate.
 Prevalen: 0,001%
Debut: 30 50 ani
F:B>1
Etiologie:
1. Insuficiena adrenalian primar:
Auto-imun (majoritatea cazurilor)
Infecioas (tuberculoz, SIDA, fungi)
Invazie neoplazic
2. Insuficien adrenalian secundar:
Sevraj steroidian
Insuficien hipofizar hipofizar.
 2. Hemocromatoza

Hemocromatoza = boal genetic cu transmitere AR care

afecteaz gena HFE de pe braul scurt al CRS 6
absorbie intestinal excesiva a Fe care se depune sub
form de hemosiderin n epiderm, ficat i pancreas
triada hiperpigmentare cutanat + ciroz hepatic +
diabet zaharat (diabetul bronzat).

HFE = high Fe
Depunerea de hemosiderin n epiderm i stimularea
melanocitar pe care o determin printr-un mecanism nc
necunoscut hiperpigmentare brun-cenuie generalizat
(uneori limitat la fa, gt, faa dorsal a antebraelor i
minilor, regiunea genital, faa anterioar a gambelor i
cicatricile vechi).
Prevalen: 0,4% la caucazieni
Debut n jurul vrstei de 40 ani (la F dup menopauz)
B:F=2:1