MALFORMATII CONGENITALE

DE CORD
INCIDENTA

• 8 la o mie de nou nascuti

ETIOLOGIE

• Factori exogeni (60%)

• infectiile virale (10%) survenite în primele 3 luni de
sarcina (gripa, hepatita virala, rubeola, V. herpetic,
parotidita epidemica, V. Coxackie).
• boli imunologice: colagenoze,
• tratamente hormonale pentru fixarea sarcinii
• medicamente: anticonvulsivante (fenitoin, fenobarbital),
aspirina, indometacin
• varsta mamei / cuplului: frecventa malformatiilor
cardiovasculare creste la copiii din mame cu varsta peste
40 ani
• boli ale mamei: DZ, fenilcetonuria, sdr. alcool fetal
ETIOLOGIE

• Factori genetici (8-20%)

• Sdr. Noonan: statura mica, retard mental, fenotip Turner, stenoza
AP valvulara, DSA
• Sdr. Ellis van Creveld: nanism, polidactilie, DSV, atriu mic, displazie
condro - ectodermica
• Sdr. Holt Oram: absenta policelui, defecte ale membrului superior,
DSA
• Sdr. Laurence Moon Biedl: obezitate, retard mental, polidactilie,
diferite MCC, hipogonadism, retinita pigmentara
• Sdr. Down (trisomia 21): diferite MCC, facies mongoloid
ETIOLOGIE

• Sdr. Turner: coarctatie de aorta, nanism, fenotip

turnerian
• Sdr. Marfan: arahnodactilie, IA, anevrism aorta,
cifoscolioza, subluxatie cristalin
• Sdr. Wiliams Beuren: strabism congenital, mandibula si
dinti mici, stenoza Ao supravalvulara, facies de spiridus,
retard mental
ETIOLOGIE

• Sdr. LEOPARD: modificari cutanate lenticulare,

modificari ECG, modificari oculare
(hipertelorism), stenoza de artera pulmonara,
anomalii genitale, retard de crestere, surditate
(deafness)
• Sdr. VACTER: anomalii vertebrale, anale,
cardiace, traheo-esofagiene, auriculare, renale
• Sdr. Kartagener: bronsiectazie, dextrocardie,
polipoza nazala
CLASIFICARE

• Malformatii congenitale de cord cianogene (sunt

dreapta stanga):
• Tetralogia Fallot
• Atrezia de pulmonara cu DSV
• Atrezia de tricuspida
• Boala Ebstein
• Transpozitia marilor vase cu DSV si SP
• Trunchiul arterial comun
• Ventriculul unic
• Sdr. Eisenmenger
CLASIFICARE

• Malformatii congenitale necianogene (sunt

stanga-dreapta):
• DSV
• DSA
• PCA
• Malformatii fara sunt: coarctatia de Ao
TETRALOGIA FALLOT

• Anatomie patologica
1. Stenoza pulmonara poate fi:
• infundibulara
• prin hipoplazia trunchiului pulmonarei
• prin obstructie completa (atrezie de pulmonara)
2. DSV
3. Dextropozitia Ao
4. Hipertrofia VD
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA FALLOT

• Hemodinamica
• Întoarcerea venoasa sistemica este normala. Sîngele din
VD trece prin DSV in VS (sunt dr-stg), dar si in aorta
aflata in dextropozitie. Rezulta desaturarea arteriala
persistenta si cianoza.
• Gradul de severitate al malformatiei depinde de gradul
de stenoza al arterei pulmonare si de dimensiunea DSV.
• In stenoza pulmonara (SP) severa circulatia pulmonara
este saraca (uneori este suplinita de colaterale bronsice
sau de PCA). Cand SP este usoara, boala este bine
tolerata, cianoza este usoara sau lipseste (Pink Fallot).
TETRALOGIA FALLOT

•Manifestari clinice
• Cianoza nu apare de la nastere. În caz de stenoza usoara,
cianoza apare tardiv sau lipseste. Obisnuit apare dupa 6-
12 luni si se remarca la nivelul mucoasei bucale, la
extremitati (pat ungheal), apoi devine generalizata (copil
mare), asociaza sclere congestive si degete hipocratice
(rar întîlnite la ora actuala).
• Doar in cazurile severe cianoza se instaleaza rapid dupa
nastere.
TETRALOGIA FALLOT

• Manifestari clinice
• Dispneea apare la efort, activitatea copilului diminua. La
copilul mare mersul este dificil, cu pauze pentru odihna
in care adopta pozitia de squatting.
TETRALOGIA FALLOT

• Atacurile paroxistice hipercianotice (blue spells)

apar în jurul varstei de 2 ani si se manifesta clinic
prin dispnee cu respiratie tip gasping, sincopa,
cianoza intensa, disparitia/diminuarea intensitatii
suflului. Aceste crize survin mai ales dimineata si
de obicei sunt imprevizibile.
• Durata lor este de minute/ore, rareori sunt fatale.
Sunt urmate de oboseala si somn. Uneori pot fi
insotite de pierderea cunostintei, convulsii,
hemipareze.
 TETRALOGIA FALLOT

• Atacurile paroxistice
hipercianotice
TETRALOGIA FALLOT

Atacurile paroxistice hipercianotice

• Cauze:
• reducerea fluxului pulmonar ce induce hipoxemie si
acidoza metabolica
• cresterea rezistentei la evacuarea sîngelui din VD.
• debit prin suntul dreapta-stanga crescut.
TETRALOGIA FALLOT

Atacurile paroxistice hipercianotice

• Tratament:
• Plasarea copilului în pozitia ghemuita (cu genunchii
flectati pe torace)
• Oxigenoterapie
• Morfina 2 mg/Kgc subcutanat.
• Corectarea acidozei
• Propranolol 0,1-0,2 mg/Kgc/zi
TETRALOGIA FALLOT

• Cresterea si dezvoltarea sunt întîrziate, pubertatea

se instaleaza tardiv.
• Examenul fizic releva un puls normal, hemitoracele
stang este bombat, este prezent freamatul sistolic,
se ausculta un suflu sistolic aspru, puternic, pe
marginea stanga a sternului. Intensitatea suflului
scade în stenozele strînse. Se percepe de
asemenea un zgomot II unic.
 TETRALOGIA FALLOT
• Elemente de diagnostic
• Rx toracica postero -
anterioara
• Hipertransparenta
cîmpurilor pulmonare
• Fereastra vasculara
Taussig (disparitia arcului
mijlociu stg)
• Bombarea arcului inferior
stg (coeur en sabot)
• Variante: dilatarea
poststenotica a AP
determina bombarea
arcului mijlociu stang
 • Elemente de diagnostic
TETRALOGIA FALLOT• ECG
• axa deviata la dreapta la peste 110 prin
hipertrofia VD
• P înalt in D II, DIII si bifid in V1, V2
• Aspect Rs in derivatiile precordiale V1 si
V2
• Aspect RS in V5 si V6
 TETRALOGIA FALLOT

• Elemente de diagnostic
• Ecocardiografia bidimensionala
precizeaza diagnosticul.
 TETRALOGIA FALLOT

• Cateterism cardiac
• Cateterismul cardiac
releva o hipertensiune
sistolica in VD ce
egaleaza presiunea din
VS. SaO2 in sangele
arterial depinde de
marimea suntului dr-stg
si ajunge la 75-85% în
repaus.
• Ventriculografia ajuta la
descrierea malformatiei,
iar aortografia si
coronarografia pot
evidentia modificari ale
coronarelor.
 TETRALOGIA FALLOT

• Hemoleucograma pune in evidenta policitemia (Hb ~ 16g %, Ht ~ 45%).

• La acesti pacienti o valoare a Hb de 12 g % semnifica anemie!

TETRALOGIA FALLOT

• Criterii de diagnostic:
1. Clinic: suflu sistolic intens, cu freamăt în focarul AP + cianoza
2. Rx: plămâni hipertransparenti + cord „in sabot”
3. Laborator: policitemia (↑ Hb și a Ht)
4. Ecocardiografic: aorta calare pe septul interventricular +DSV.
TETRALOGIA FALLOT

• Complicatii
 trombozele cerebrale (sunt precipitate de deshidratari)
 ischemia cerebrala (mai frecventa sub varsta de 2 ani)
 abcesul cerebral manifestat prin febra, semne de HIC.
Diagnosticul este precizat prin CT-scan cerebral
 endocardita infectioasa
 ICC apare in stenoza de AP strînsa, cu sunt larg
 TETRALOGIA FALLOT

• Tratamentul are drept obiectiv îmbunatatirea fluxului sanguin pulmonar prin:

• oxigenoterapie
• administrare de prostaglandina E 0,05-0,20 g/Kgc/min i.v. pentru mentinerea deschisa a
CA
• combaterea crizelor de dispnee paroxistica
• rehidratare rapida
TETRALOGIA FALLOT

• Tratament
• Chirurgia paleativa
• Șunt Blalock-Taussig: anastomoza arterei subclaviculare cu artera pulmonara
• Waterston: anastomoza intre Ao ascendenta si ramul drept al AP
• Potts: anastomoza Ao descendenta si AP stanga
• Corectie chirurgicală totală
•Waterston–Cooley shunt
TETRALOGIA FALLOT

• Prognostic
• dupa operatia corectoare viata copilului redevine normala
• fara operatie corectoare supravietuirea variaza intre 5 si 20 ani
• sechele post-operatorii pot fi reprezentate de tulburarile de ritm sau de
conducere
 ATREZIA DE TRICUSPIDA

• Nu exista o comunicare între AD si VD.

• Sîngele venos din AD trece prin DSA in AS,
apoi in VS si de aici in Ao
• Din VS sangele trece prin DSV in VD si apoi in
AP
• Daca DSV lipseste, AP este hipoplazica.
ATREZIA DE TRICUSPIDA

• Tablou clinic
Este o boala prost tolerata clinic manifestata prin:
 cianoza intensa precoce la nou nascut
 dispnee
 fatigabilitate
 episoade hipoxice ocazionale care accentueaza
cianoza
 suflu pe marginea stanga a sternului
 zgomot II singular
ATREZIA DE TRICUSPIDA

•Diagnostic pozitiv
• Boala trebuie suspectata la un copil cu cianoza precoce.
ATREZIA DE TRICUSPIDA

ECG: deviatia axei la stanga, P modificat în DI-II, HVS

 ATREZIA DE TRICUSPIDA

Rx toracica:
• Vascularizatie
pulmonara saraca
• Cord marit cu arc
inferior stang
convex
 ATREZIA DE TRICUSPIDA

Ecocardiografia:
• absenta tricuspidei
• DSA
• DSV
 ATREZIA DE TRICUSPIDA
Cateterism: nu se poate intra în VD din AD, iar presiunea in AD este crescuta. Nu exista
diferenta presionala între AD si AS datorita DSA.
ATREZIA DE TRICUSPIDA

• Criterii de diagnostic:
1.Clinic: cianoză prezentă de la naștere.
2.ECG: HVS.
3.Ecocardiografia: absența valvei tricuspide
ATREZIA DE TRICUSPIDA

 Tratament
• paleativ: șunt Blalock Taussig
• chirurgie corectoare
SINDROMUL EISENMENGER

• Se caracterizeaza prin sunt bidirectional sau dr-stg prin DSV, ca

rezultat al unei boli pulmonare obstructive. Se poate produce prin
CA, canal AV, sau DSA.
• În SE, hipertensiunea pulmonara este rezultatul cresterii rezistentei
pulmonare mai curand prin boala vasculara decît prin cresterea
fluxului pulmonar (HT pulmonara hiperkinetica).
SINDROMUL EISENMENGER

• Anatomie patologica
• Ingrosarea peretelui arteriolar/capilar
pulmonar si leziuni plexiforme secundare
hipoplaziei peretelui arteriolar
• Hipoplazia peretelui arteriolar determina
dilatatii vasculare anevrismale cu HTP
severa (mai mare de 12 u Wood).
SINDROMUL EISENMENGER

• Manifestari clinice
• Simptomele apar în special în decada 2-3 de viata.
Bolnavii supravietuiesc cu simptome minime
• Instalarea HTP determina cresterea rezistentei
pulmonare si inversarea suntului (dr-stg)
• Cianoza, dispnee, oboseala
• Tulburari de ritm
• Tardiv apar dureri pulmonare, IC, sincopa, hemoptizie
• Examenul fizic releva un suflu sistolic ejectional si un
suflu diastolic Graham Steel pe marginea stanga a
sternului
 SINDROMUL EISENMENGER

• Criterii de diagnostic:
1. Clinic: cianoza de diferite grade
2. Lab: policitemia
3. Rx toracică: cardiomegalia + bombarea arcului mijlociu stg
(HTAP) + hiluri lărgite
4. ECG: P pulmonar + HVD
5. Ecocardiografia Doppler : vizualizeaza directia suntului
6. Cateterismul cardiac: demonstreaza suntul, releva
egalitatea presiunilor din VD si VS, SaO2 scazuta datorita
amestecului sîngelui arterial cu cel venos
 SINDROMUL EISENMENGER

• Tratament = operatia corectoare: transplant cord-pulmon

 TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Anatomie patologica
• Ao porneste din VD
• venele sistemice se întorc în AD
• venele pulmonare se întorc în AS
• AP porneste din VS
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Sîngele desaturat din VD trece în Ao, iar sangele

oxigenat din VS ajunge în plamîni. Se creeaza astfel
doua circuite paralele.
• Supravietuirea este posibila doar prin existenta
comunicarilor dr-stg. (DSA, DSV, CA).
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Clinic
• Daca defectul septal este mic boala este rau tolerata si apare
cianoza precoce
• Daca defectul septal este larg se instaleaza semne de ICC.
• Crizele de cianoza pot fi mai discrete si tardive ca manifestare
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Diagnosticul se
pune de regula în prima luna de viata,
uneori mai tîrziu. Stetacustic se percepe suflul
sistolic de DSV.
 TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

Rx toracica:
• cord marit de volum
• cîmpuri pulmonare
încarcate
(daca nu se asociaza
stenoza pulmonara)
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV
• ECG: unde P inalte, semne de hipertrofie biventriculara
 TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Ecocardiografia masoara debitul prin AP si modificarile ventriculare

• Angiografia confirma diagnosticul si evidentiaza egalitatea presiunilor din
VD si VS, precum si cresterea dimensiunilor AS.
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV
• Criterii de diagnostic:
1.Clinic: cianoza precoce + suflul de DSV.
2.Rx toracică: cord marit de volum.
3.ECG: hipertrofia biventriculară
4.Angiografia.
TRANSPOZITIA MARILOR VASE CU
DSV

• Tratament
• în timpul angiografiei se poate face o decompresie a AS prin septostomie
• tratamentul chirurgical trebuie sa preceada cu 2-4 luni declansarea IC si a
HTP
• pana la interventie este necesara terapia cu digitalice si furosemid.
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
• Anatomie patologica
Variante:
• septul membranos cel mai frecvent intalnit, este situat
postero-inferior, sub insertia valvei tricuspide
• defecte în regiunea musculara septala, între camerele de
admisie, sub valvele atrio- ventriculare (face parte din
canalul A-V total)
• defect septal trabecular (unic/ multiplu)
• defecte septale infundibulare
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Fiziopatologie
• defecte < 0,5 cm² fara modificari anatomice si clinice (Boala Roger)
• defecte > 1 cm² au un sunt stanga-dreapta semnificativ
 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
• În condițiile în care calibrul AP este normal se produc următoarele
modificări:
Dupa nastere se instaleaza suferinta pulmonara care poate limita
debitul prin șunt.
După cîteva saptamani se produce involutia stratului muscular al
arterelor pulmonare mici si apar semnele clinice.
În timp, presiunea pulmonara creste si apar modificari în intima
pulmonarei, cu cresterea rezistentei pulmonare si instalarea
sindromului Eisenmenger (HTAP de debit) cu inversarea suntului.
In prezent, datorita interventiilor chirurgicale corectoare nu se
mai produce sindromul Eisenmenger.
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Toleranta bolii este determinata de:

marimea suntului: defectele mici determina un sunt mic, iar presiunea din
VD va fi normala
gradul rezistentei pulmonare care poate influenta directia si debitul prin
șunt
 DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Clinic
 Defectele mici pot fi asimptomatice, sau se manifesta prin suflu ejectional
parasternal iradiat „ în spițe de roată ”
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• ECG poate fi normal sau poate releva hipertrofie VD minima

 DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

Rx toracica poate fi normala sau se

remarca cardiomegalia
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Defectele largi implica cresterea fluxului pulmonar

ce determina hipertensiune pulmonara de debit
manifestata prin :
dispnee, dificultati de alimentatie
crestere deficitara
transpiratii profuze
infectii pulmonare recurente
cianoza absenta / discreta perioral în timpul eforturilor (plîns,
alimentatie) sau în decursul unor infectii pulmonare
hemitoracele stang bombat
freamat sistolic + suflu sistolic ejectional
zg II întarit la focarul pulmonarei (HTP)
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Cînd HTP este majora:

• suflul este scurt si localizat
• zg II puternic
• cianoza se accentueaza
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Ecocardiografia bidimensionala: marirea de

volum a VS, AS, VD.
• Ecocardiografia Doppler vizualizeaza suntul
(marimea, directia).
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Ventriculografia releva tipul si

numarul defectelor
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Criterii de diagnostic:
1.Clinic: suflu sistolic parasternal stg. cu freamăt, iradiat „ în spițe de
roată”
2.Rx: cardiomegalie pe seama VD și a VS + bombarea arcului mijlociu
stang (HTAP de debit) + plamanii hipervascularizati
3.Ecocardiografie: flux turbulent în VD.
 DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)
• Prognostic : bun dacă survine închidere spontana în primul an de
viata în cazul defectelor mici, a caror evolutie este asimptomatica
• Complicații:
endocardita
Infectiile pulmonare
insuficienta cardiaca congestiva
HTP prin cresterea rezistentei pulmonare
rar stenoza pulmonara protejeaza circulatia pulmonara. În functie de marimea stenozei si a
suntului directia poate fi stg-dr, bidirectionala, dr-stg (sdr. Eisenmenger). Se diferentiaza acest
sdr. Eisenmenger de boala Eisenmenger congenitala
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR
(DSV)

• Tratament
• Șunt mic: încurajarea parintilor asupra viabilitatii copilului malformat. Este
necesara profilaxia endocarditei în timpul extractiilor dentare,
amigdalectomiei, endoscopiei.
• Șunt larg: interventii corectoare în caz de conturare a HTP ( 6-12 luni).
 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

• Anatomie patologica:
• Un defect cu localizare variabila a carui
deschidere depaseste 2 cm.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL tip
OSTIUM SECUNDUM

• Hemodinamica:
• Suntul stg-dr face ca sangele oxigenat din AS sa se amestece
cu sîngele din AD, apoi sa treaca in VD si de aici in AP. Fluxul
pulmonar creste astfel de 2-4 ori.
• La nastere semnele sunt discrete deoarece VD este mai gros,
cu complianta scazuta si limiteaza suntul stg-dr.
• În lunile urmatoare peretele VD devine mai subtire, permitand
cresterea debitului prin sunt.
• În timp se instaleaza dilatatia AD, VD si a AP. Presiunea
arteriala pulmonara este scazuta astfel incat cianoza se
produce extrem de rar
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

• Clinic
• asimptomatic: cel mai frecvent
• la copil: suflu sistolic pe marginea stg. a sternului, zg II întarit la baza
cordului
 DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

• Rx: VS si Ao normale,
VD si AD sunt usor
marite, AP este larga,
iar vascularizatia
pulmonara este
incarcata
 DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

Ecocardiograma:
Supraîncarcarea
VD si prezenta
DSA
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

• Cateterismul cardiac confirma diagnosticul si releva un continut mai bogat

in O2 în AD
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

• Criterii de diagnostic:
1. Clinic: suflu sistolic pe marginea stângă a strenului.
2. Rx toracica: hipervascularizația pulmonară + creșterea cavităților drepte +
bombarea arcului mijlociu stg (HTAP)
3. ECG: BRD
4. Ecocardiografie: flux turbulent în AD.
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM

• Prognostic si complicatii
• este bine tolerat
• semnele apar în decada a 3-a de viata
• endocardita este rar intalnita
DEFECT SEPTAL ATRIAL tip OSTIUM
SECUNDUM
• Tratament: închidere chirurgicala sau
percutana
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• In circulatia fetala sîngele pulmonar arterial este suntat

prin CA în Ao
• Închiderea functionala a CA apare imediat dupa nastere
datorita presiunii negative intratoracice produsa de
primul inspir.
• Inchiderea anatomica apare mai tarziu prin fibrozarea
canalului.
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• De aceea, CA poate sa ramîna deschis 8 sapt. in 90%

dintre cazuri. Dupa acest interval se discuta despre
întîzierea în închidere
• Daca ramîne deschis mai mult timp genereaza
persistenta de CA (PCA)
• La prematuri, CA ramîne deschis prin
hipoxie/imaturitate desi structura sa anatomica este
normala.
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Hemodinamica
• La nou nascut, dupa primele miscari respiratorii pO2 arterial creste iar rezistenta
pulmonara scade prin vasodilatatia arterei pulmonare datorita expansiunii alveolare.
• Se produce o inversare a suntului stg-dr, cu cresterea debitului pulmonar care
determina inchiderea rapida a CA.
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Hemodinamica
• Cresterea debitului in AP datorita suntului face ca o cantitate de sînge mai mare cu
70% sa ajunga în VS, ducand la cresterea debitului acestuia. Concomitent apar si
fenomene de furt aortic.
• presiunea crescuta din AP duce la modificari în vasele pulmonare (îngrosarea intimei,
hialinizare, tromboza, fibroza) cu cresterea rezistentei pulmonare si secundar,
modificari ale VD si AD.
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Clinic
• CA de dimensiune mica este asimptomatic
• CA larg:
puls accelerat si înalt
cord marit
soc apexian vizibil
suflu sistolic/sistolo-diastolic in sp II i.c. stg., iradiind spre clavicula de „locomotiva în tunel”
cînd rezistenta pulmonara creste componenta diastolică a suflului devine mai putin perceptibilă
sau chiar absentă
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Diagnostic
- ECG: hipertrofie VS, apoi biventriculara
 PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

• Rx: cardiomegalie prin

HVS si dilatatia VD.
Instalarea HTP se
manifesta prin
bombarea arcului
mijlociu stg si cîmpuri
pulmonare încarcate
 PERSISTENTA CANALULUI
ARTERIAL

• Ecocardiografia: CA larg poate fi vizualizat; eco Doppler

stabileste marimea si directia suntului
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Cateterismul cardiac: cresterea

presiunii în VD si AP, prezenta
sîngelui oxigenat în AP, cateterul
trece din AP în Ao descendenta
 PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Criterii de diagnostic:
1. Clinic: suflu sistolo-diastolic (locomotiva in tunel)
2. Rx toracică: cardiomegalie prin HVS și dilatația VD + bombarea arcului mijlociu
stâng (HTAP) + hipervascularizația pulmonară
3. Ecocardiografic: hipertensiune pulmonara fara o cauza aparenta
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Prognostic:
CA mic este asimptomatic.
Închiderea spontana dupa perioada de sugar este rara.
• Complicații:
IC
Endarterita poate genera tromboembolism pulmonar / sistemic
dilatatia anevrismala a AP / CA
calcificarea CA
HTP determina sdr. Eisenmenger cu inversarea suntului
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL

• Tratament
• Închiderea canalului arterial:
• Medicamentoasa la nou nascut cu Indometacin i.v.
• Chirurgicala, de preferinta la varsta de 1-2 ani
• Obturator cu umbrela din material sintetic (teflon), introdus prin cateterism Seldinger
COARCTATIA DE AORTA

• Se asociaza frecvent cu sdr. Turner (XO)

• Anatomie patologica
• de tip infantil: stenozarea Ao deasupra emergentei CA (preductal), cu prinderea
arterei subclaviculare si asocierea DSA, PCA.
• de tip adult: stenozarea istmului aortic sub CA (postductal). CA este închis.
• localizarea abdominala
COARCTATIA DE AORTA

• Hemodinamica
• Coarctatia determina un debit circulator mai mare în
extremitatea cefalica si la membrele superioare, cu HTA
la membrele superioare
• Apare diferenta de presiune între Ao ascendenta si cea
descendenta.
• Pulsul va fi redus la A. Femurala / A. pedioasa
• Apare circulatia colaterala prin anastomoza dintre A.
subclaviculara si A. Intercostale sau intre ramurile
mamare ale subclavicularei si A. epigastrice.
 COARCTATIA DE AORTA

• Clinic
• Coarctatia de AO de tip adult
• disparitia pulsului la A. pedioasa / A. femurala. Dg. se pune cu degetul în
triunghiul lui Scarpa
• Numai 40% dintre pacienti au modificari perceptibile ale pulsului la A.
femurale! 16% au puls normal si apar erori de diagnostic
• HTA la membrele superioare
• suflu sistolic pe marginea stg a sternului, in spatiile III-IV i.c. cu iradiere pe
vasele gatului si interscapular
• raceala membrelor inferioare si claudicatia intermitenta se remarca foarte
rar
• ICC apare tardiv
COARCTATIA DE AORTA
COARCTATIA DE AORTA

• Rx toracica:
• la sugar: semne putine
• Copil: HVS
• Dupa 10 ani: HVS, eroziuni subcostale (semn Roesler), zimtarea umbrei aortice la locul
stenozei, dilatarea umbrei a. subclaviculare stg, semnul notei 3 inversate
• partea sup. = umbra subclavicularei stg
• partea inf. = Ao dilatata
• partea mijlocie = stenoza
COARCTATIA DE AORTA
COARCTATIA DE AORTA

• ECG: hipertrofia VS
COARCTATIA DE AORTA
• Ecocardiografia Doppler: vizualizeaza stenoza
COARCTATIA DE AORTA

• Cateterismul cardiac: cuantifica gradul stenozei

COARCTATIA DE AORTA

• Diagnostic:
• Hipertensiune arteriala la membrele inferioare cu absenta pulsului la
arterele femurale si suflu sistolic intens subcalvicular stang
COARCTATIA DE AORTA

• Prognostic
• Fara interventie chirurgicala supravietuirea este de 20-40 ani
COARCTATIA DE AORTA

• Complicatiile sunt provocate in general de HTA:

encefalopatie hipertensiva
hemoragia intracraniana
anevrism de Ao descendenta
• O alta complicatie posibila este endocardita infectioasa.
COARCTATIA DE
AORTA

• Tratamentul este
chirurgical
• vîrsta optima pentru
interventie: 2-4 ani. Dupa
20 ani operatia are mai
putin succes
• dupa operatie poate
apare HTA de rebound
care se trateaza
medicamentos
COARCTATIA DE AORTA

• Tratament prin angioplastie si stent

COARCTATIA DE AORTA

• Complicatii postoperatorii la distanta:

• HTA tardiva
• ateroscleroza precoce
• restenozare