ld s ellis Bo 2 ese gy Loa Aa OMe uate “1 Od Ss 8°38 8 sa a PRINCIPIt DE NUTRITIE LA SUGAR SI COPIL ‘Nutritia ar putea fi definitd ca un ansamblu de func ale organismului care asigur’ transformarea, asimilarea si utilizarea alimentetor sau a substangelor nutritive (alimentatie parenterala) pentru a se asigura nevoile de crestere si dezvoltare corespunziitoare varstei,o activitate fizicd si intelectuald adecvatd, promovand o bund stare de sindtate. Necesarul de apa Apa, constituent esential al organelor gi fesuturilor, vehicul pentru exeretia metabolifilor de citre rinichi, constituent al sudorii cu rol esential in termoregiare, umidificator al cdilor respiratorii, este inciusa intre substanjele nutritive. Cantitatea de ap din organismul copilului (70-75%) este diferits de cea de la adult (60-65%), iar necesarul de api la varstele mici este sensibil mai mare decat la varsta maturé. Pierderile insensibile se raporteaz la suprafata corporal gi, cu cit te mai mic, sugaral are 0 suprafafi corporal mai mare Corespunzitoare fiecdrui kg/greutate. Se adaugh incapacitatea de concentrare a urinei la varstele mici, asadar pierderi urinare care depigesc 40-50% din Volumul de lichide ingerat. in condigii de temperaturi ambianttcrescutt (sau fototerapie!) precum si in condi patologice (pierderi digestive, lipsa de aport) sugarul mic {si plstreazi cu dificultate balanta hidric’, avand mare tendingi de deshidratare, Nevoile de lichide depind de vast, dar si de continutul caloric al alimentelor. Pentru fiecare 100 kcal sunt necesare 12 g api, si aceasta variabil, dup raportul diferitelor macronutriente din compozitia hranei. Sugarul mic, alimentat natural, nu Recesiti suplimentarea cu ceai a aportului hidric, chiar {inconditii de temperatura ambianti crescutt (label 2.1.) Tabel 2.1. Necesaru estimat de apa la diterte varste (m/kg/i) carirovut 2 —___arrronon_ 2 NUTRITIE $1 ALIMENTATIE Necesarul de calorii (aportul energetic) Ratia caloricd a sugarului este ratia cu care cregte, O ‘curb ponderalé satisfc&toare este cea mai bund dovada unui aport caloric adecvat. Foamea este un mecanism Fidel, ea indicator al nevoitor calorice ta sugarul gi copilul sindtos. Acest mecanism incepe si functioneze dupa varsta de 6 stiptimani. Pentra prematuri, postnatal se doreste si se objink un ritm de crestere egal cu cel de restere intrauterin’, ceea ce este posibil cu un aport calorie proportional mai mare, care si poatd sustine acest ritm accelerat (120 kcal/kg). Necesarul caloric depinde de virstd si el este repartizat astfel: 50 kcal/kg (sugar) Sau 20 keal/kg (adult) reprezinti metabolismul bazal, ia care se adaugi 12-25 keai/kg/zi pentru activitatea fizic’, Necesarul de crestere este de 3-4,5 kcal pentna fiecare gram de spor ponderal. Se previd calorii suplifmentare pentru actiunea dinamica specificd a, proteinelor (7-8% din cantitatea total de calorii) precum gi pentra ‘men{inerea echilibrului termic. Pentru nou-n&scut, limita superioard a portului caloric este de 165-180 keal/kg/zi, cli peste aceasta valoare caloriile nu mai sunt wilizate adecvat pentru crestere. Nou-nascutul cregte intr-un ritm optim cu 100 kcal/kgizi daca sursa este laptele mater gi cu 10% mai mutte calorii dact sugarul este alimentat artificial. Necesarul caloric in primul an de via se cifreazd 1a 80-120 kcal/kg, urmind ca, pentru fiecare etapa ulterioard de 3 ani, necesarul calorie sti scad8 cu 10 kealke/zi (tabel 2.2.). Sursele de azot din alimente sunt valorificate mai eficient fn prezenga unui aport caloric adecvat. Pentru a se objine o crestere optim’, cu depunere moderati de grisimi (20%) $i utilizare maxima a proteinelor, este Recesar un raport ideal calorii/proteine. Acesta este de 32-35 keal pentru fiecare gram de proteine. Acest raport asigurd o crestere in greutate de 18-20 g/zi. Pentru nevoile 2ilnice, prematurul cu greutate foarte mic’ (1180-1500 g, Suge Copit ] Premaror eo grew foarte mick Tid 300 | Fant 115-128 Nou nine 100-150 [ani 100-110 3 iu 140-160 | 6 ani 30-100 Giuni 130-150 [10 ai 70-85 ni a asras Pant 30-60 2 ul [0-135 is ani 30-50 2324° |_Esentialul in PEDIATAIE — edit a 2-a Tabel 2.2. Necesarui energetic (kcal/kg) estimat pentru prematur, ientat enteral (dupa Klaus) (oot baz a [activate muscular mixin : 7 urs ocaionat prin sedere tempera amblante 10 ierderi feeate 1S — q ‘creseres, inclusiv termogeneza care rezultd din metabalizare 7 q virsti gestational 27-33 stiptiméni) se recomanda un aportcaloric de 120 keal/kg/2i, aportul de proteine fiind de 3,3-3,6 gikg/zi si raportul kilocalorii/proteine 32-35. Din metabolizarea unui gram de proteine rezulth 4 kcal, pe cind din metabolizarea unui gram de lipide ~ 9 keal sia unui gram de glucide ~ 4,2 kcal. Un procent de 40- 50% din calorii trebuie si rezulte din arderea hidratilor de carbon, 35-40% din arderea lipidelor si sub 10% din metabolizarea proteinelos. Necesarul de proteine Proteincle sunt constituent! obligatorii ai alimentelor pentru copii, fiind macronutriente cu rol esential ia crestere, Proteinele din alimentatje asiguri materialul necesar pentru sinteza hormonilor, a sistemului de apirare imund, dezvoltarea sistemului nervos, sinteza neurotransmititorilor etc. Sursa exclusiva de protein primele luni de viayi este laptele uman, respectiv formulele care asigur& un aport adecvat calitativ gi cantitativ. Cazeina, zerul si ou! sunt considerate surse ideale de proteine, deoarece confin tofi aminoacizii esenfiali. Din tofi cei 24 de aminoacizi, 9 sunt esentiali (nu pot fi sintetizati gi trebuie si se giseasc’ obligatoriu jn hrana copilului mic). Acestia sunt: treonina, valina, eucina, izoleucina, lizina, triptofanul, fenilalanina, metionina gi histidina, Dacd ne referim la prematur, se adaugs gi erginina, cistina gi taurina. Taurina se gaseste {in cantitate mare in laptele uman gi se adaugi in fonmulele pentru prematuri deoarece acestia nu o pot sintetiza din cauza unor deficiente enzimatice legate de varstd. Are rol fn sinteza substanjelor neurotransmig&toare gi in desivargireu functiilor retinei. Unele proteine din laptele ‘uman nu sunt absorbite (lactoferina, [g/s), darele confer’ calititile antiinfectioase ale laptelui uman, neavand rol in nutritie. Proteinele din alimentatie care nu sunt specio- specifice (alte surse decat laptele uman) pot deveni alergenice (Fiind antigenice). Orice copil cu anamnezi Samiliald povitivi penivu alergie poate dezvolta atergie Ja proteinele laptelui de vacd. In aceste cazuri, se recomandi intérzierea” introducerii in alimentatie a proteinelor steine” (came, peste, ou) peste virsta de 6 luni, Prelungirea afimentatici naturale este © metod’ eficientd de evitare a alergiet alimentare. Procesul industrial de preparare a formulelor scade porensialut alergogen al proteinetor din laptele de vac, Necesarul ™~ Toul: 128 q de proteine depinde de varsti i ritm de crestere, precum, si de calitatea sursei utilizate. Pentru prematurul cu sgreutate foarte mict la nastere, necesarul recomandat de proteine este de 3,2-3,6 g/kg/2i, dar sunt autori care accept si 4 g/kg pentru a asigura postnatal un ritm de ccreglere identic cu cel intrauterin, Pentru toati perioada, Ge sugar necesarul de proteine este de 2-2.2 s/kghei, pentru ca intre 1-3 ani st fie de 23 gizi, intre 4-6 ani de 30 gizi, inte 7-10 ani de 34 g/zi, iar la adolescent si ajung’ la 50 g/zi. Regimurile hiperproteice la varstele ‘miei nu sunt avantajoase gi conduc la acidoza $i eresterea valorilor ureei. Regimul hipoproteic se soldeaza nu numai cu edeme hipoproteice sau malnutrigic de tip kwashiorkor, ci are efecte complexe, cici se vorbeste de un raport optim intre mineralele din alimentatje (ig) gi cantitatea de proteine (g). Conform directivelor Comunitayii Europene, se vorbeste de un minim proteie (2,8 2/100 kcal) pentru sugarul afimentat cu formule din lapte de vacd gi de un aport proteic de 2,25 9/100) kcal dact sursa de proteine este soia. Dac’ un produs dietetic se bazeazt pe hidrolizat de proteine. cu valoare| biologic& mai mic, minimul proteic trebuie si fie 2.25 g/00 keal Necesarul de hidrafi de carbon Glucidete sunt macronutriente utilizate in organism caprincipali sursa de calor. Singura form’ de depozitae ahidratitor de carbon este glicogenul, stocat in ficat sin muschi. Se gisesc in alimentatie sub forma de monozaharide (glucoz4, galactoz’, fructozi), dizaharide (lactoz4, sucrozd, maltozs) sau polizaharide (amidon). Necesarul de hidrati de carbon este egal cu cantitatea care asigurd 40-50% din nevoile calorice ale copitului. Un regim hipoglucidic (sub 15% din nevoile calorice) conduce la cetozi de foame, iar un regim cu exces de hidragi de carbon conduce 1a hiperponderabilitate gi obezitate. Nevoia de glucide este de 12 gkp/zi penttu sugar $i copilul mie gi de 10 e/kg/zi penttu celelalt te, Pentru prematur, nou-niiscut gi sugarul din primele 4-5 lumi, sursa de hidrati de carbon este reprezentatd ‘aproape in exclusivitate de laptele uman sau de formule fn care concentrajia de lactozi este de 7%. Pentay digesta actozei este necesarii actaza, enzima situatd la nivelul marginit in perie a epiteliuyj intestinal, © parte din lactozd ramane neabsorbiti gi ajunge in tumenut* scum slew lat de care mde ‘onda glzi, nide at sh stele terea umal tip reste ‘mg) elor xteie nule 100 dus oare fie jntestinului gros unde este fermentatt de citre flora jntestinali, asigued un pH acid al scaunelor $i favorizeaza deqvoltarea lactobacilului bifidus. pH-ul acid favorizeaza gi absorbtia calciului si fosforului, Prematurii cu varsta de gestafie de 30-34 de stiptiméni au o activitate sciizuti alactazei, 50% fag de valoarea activittyii nou-niscutului la tcrmen, motiv pentru care este posibil si nu tolereze formule cu confinut standard de lactoz (7%). Glucoza se absoarbe printr-un mecanism de cotransport activ, in conjunctie echimolar’ cu sodiul. Glucoza se poate absorbi Prk hidroliza si, deci, nu necesiti nici o interventie enzimatic’. Amidonul, un polimer de glucozi, se giseste informa linear sau cu structurd ramificat’ (amilopectine). fn conciii normale, digestia amidonului este asigurath de amilaza de origine pancreatic sau salivard, Nou-nascutul digera amidonul cu ajutorul glucoamilazei intestinale. Rezulté produsi intermediari care sunt hidrolizasi pan’ la stadiul de glucozt de citre sucraz’, izomaltazd gi maltaz- glucoamilaz3. Desi au existat dispute fn literatura, s-a demonstrat cX nou-niscutul poate digera amidonul. Fibrele (pectina, celuloza,lignina, hemiceluloza), care ‘nu se pot digera si nu sunt surse de calorii, fac parte de asemenea din grupa hidratilor de carbon. Fibrele lipsesc din alimentatia sugarului pnt in momentul in care se introduc alimente solide (diversificare). Ele asigura consistenfa scaunelor gi participa la reglarea tranzitului intestinal, absorb apa, acizii organici si mineralele. Nu exist date despre rolul fibrelor in reglarea functiei intestinale a sugarului, desi rolul de reglator al tranzitului intestinal indeplinit de supa de morcovi este bine cunoscut in pediatria clasici. Pentru viitor, se preconizeaza ideea de a se introduce fibre in formulele pentru sugar, ceea ce ar putea rezolvaeventual problema colicilor, S-au realizat deja formule pentru sugari care congin fibre solubile (Conformil/Milupa, Humana HN/ Humana), Se estimeaza inst c& fibrele din formule ar putea avea si efecte nedorite, in sensul sctderii absorbtici substangelor minerale Necesarul de lipide Lipidele din alimentatie sunt cea mai importanti surs& ‘enecgetic3. dar lise atribuie gi un important rol structural si de vehicul pentru vitaminele tiposolubile. Majoritatea surselor alimentare naturale de lipide sunt reprezentate de Uigliceride (98%). Acizii grasi care intr in compozitia Acestora au catene cu lungime variabild (de la4 la 24 atomi de carbon) si un numir variabil de legaturi simple sau duble (nesaturate). In functie de pozitia dublei legituri (@3 sau 06), aciaii grasi nesaturati au functii biologice distinete, Absorbfia si rolut biologic al diferitelor tipuri de acizi gragi variaz’i foarte mult. Digestia gi absor>yia sunt de asemenea diferite in raport cu lungimea catenelor. ‘Triglceridele cu languri medi (C:8-C:10) se absorb intacte, ici hidroliz’ prealabilS, direct in circulatia portal’ Capitola 2 — Nutritie gialimentatio | 25 Acestea, cunoscute sub denumirea internationals de MCT (medium chain tryglicerides) sunt constituenti indispensabili ai produselor dietetice pentru sugar indicate in afectiuni in care exist tulburari de gbsorbtie intestinal, dar nu se recomandit in formulele destinate sugatilor singtosi slimentati artificial. q Aciaii grasi esengiali (EFA: essential fatty acids) nu pot fi sintetizayi in organism, de aceea ei trebuie si se Biscasca obligatoriu in sursa de alimente. Este vorba de acidul linoleic (C:18:206), acidul alfa linolenic (C:18:303) gi acidul arahidonic (C:20:406), ultimul fiind considerat esential facultativ deoarece s-a demonstrat ci ar putea fi sintetizat in vivo din acidul linoleic. Acidul linoleic din formule trebuie si acopere 3% din calorii (300 me/100 keal), acidul alfa-linolenic 50 mg/100 keal iar raportul acid linoleic/acid alfa-linolenic recomandat de ESPGAN (European Society for Paediatric Gastroenterology and Nutrition) este de 5-15, Aceste capete de serie” ale acizilor gragi polinesaturayi mai sunt cunoscute sub numele de PUFA (polyunsaturated fatty acids), Din ei, prin desaturari gi elongatii de catend, care au loc suecesiv in microsomii hepatici sau din ereier, se nase alti compugi cu rol esential in functionalitatea organelor i sistemelor. : PUFA (polyunsaturated fatty acids) sunt componente majore ale lipidelor structurale, care alc&tuiesc membranele celulare si au rot vital tn functionalitatea acestora (mentinerea integrititii membranelor si a functiei enzimelor acestora). PUFA au rol in transportul transmembranar, permeabilitatea gafinitatea receptorilor membranelor celulare. De asemenea, au rol in imunitate ea precursoriai eicosanoidelor, sunt reglatori ai metabo- lismului colesterolului gi au rol specific fn dezvoltarea creierului sia retinei. Deficienta lor conduce la cresterea susceptibilit&tii la infectii (modificdri structurale ale membrane’ limfocitare). Efectul antiinflamator al acizilor grasi @3 este legat de inhibarea productiei de citokine, Se gtie cl 60% din materialul structural al creierului este ale3tuit din lipide, dar componentele majore sunt reprezentate de acidul docosahexaenoic (C:22:«3) $i acidul arahidonic (C:20:4 a6). gragi polinesaturati cu eaten lunga (C:20- €:22), cunoscuti sub denumirea internagionalti de LCP (long chain polyunsarurated fatty acids) sunt componente integrale ale membranelor celulare cirora le asiguri permeabilitatea, susfindnd si activitatea enzimelor legate de membrand, LCP au un rol particular in dezvoltarea creierului fitului si sugarului mic; astfel, in ultimele luni de sarcind este amplificat transportul transplacentar al acestora, pentru ca in petioada postnatala sursa lor si fie seprezentati de laptele matern, Doar cele mai noi formule speciale pentru alimentarea nou-nascutflor si prematurilor (formute de ultima generatie) contin LCP, deoarece chiar nou-ndscutul la termen are o capacitate limitati de cesaturare a acizilor gragi26 |_Esenfialut in PEDIATRIE— eat a2-a Concentratia ridicatd a colesterolului din laptele ‘matern a atras atenjia asupra posibilului rol al acestuia in dieta primei perioade de varstl. Se stie ci el este precursonul hormonilor cu structurd sterolicd si are rot {in formarea membranelor celulare. Doaro mic& proportie ‘de colesterol poate fi sintetizat de ficatul copiior prematuri, de aceea formulele speciale pentru prematuriicu greutate foarte mic& trebuie sti congin’ $ mg/dl colesterol pentru romovarea unui ritm optim de crestere. ‘Necesarul de lipide in alimentatie este egal cu cantitatea de lipide care si asigure prin ardere 35-40% din totalul Tajiei calorice. Pentru sugar aceasta cantitate este egal cu 3.5-6 g/kglai, se majoreazit la 4,5 g/kg/zi la varsta de 1-3 ani, dupii care rata lipidicd se stabilizeaad la 2 gikg/zi. Pentru formulele destinate sugarilor, cantitatea de recomandatt este de 4,4-6 g/100 keal, iar minimul lipidic este evaluat la 4,4 g/100 kcal, ceea ce asiguri 40% din ratia caloric’, Se vorbeste gi de un minimum lipidic care are a fi 1,5 g/kg/zi. In schimb, daci lipidele ajung sii acopere 60% din totalul caloriilor, apare cetoza. Necesarul de electroliti si oligoelemente Sodiul —este principalul electrolit al organismului. Se Pare c& nevoia de sodiu este de 2,5 mmol/kg pentru nou- niiscut (este inclus si necesarul pentru crestere). Necesarul de sodiu scade dramatic Ia adult, varsté la care este de numai 0,7 mmol/kg. Daca raportiim necesarul de sodiu la numéral de calorii, cifra este de 2,5 mmoi/100 kcal. Deoarece sodiul nu se giiseste in cantitate indestulttoare ‘in alimente, in mAncare se -adaugi sare de sodiu. Regimul obignuit al unui adolescent confine 100-300 mmol/zi. Laptele de vaca are un continut cidicat de sodiu (23 mmol/, ‘in comparajie cu laptele uman care are numai 6,5 mmol/), de aceea alimentarea precoce a sugarului cu lapte de vacd induce © concentratie osmotici ridicatit care, in condigi ormale, este compensatii de excretia renal gi nu este unmatd de hipernatremie. Aceasta apare doar la varstele foarte mici (prematuri si nou-niseu) cfd functia renalti este imaturd. S-a susfinut, de asemenea, cd un apart excesiv de sodiu in perioada de sugar ar predispune la hipertensiune arteriala la maturitate. Potasiul ~ este un electrolit predominant intracelular (98%), cea mare cantitate din organism aflindu-se la nivelul muschilor scheletici. Necesarul de potasiu este de aproximativ 2,5 mmol/100 keal, sursa fiind reprezentata de carne, lapte, cartofi, fructe. Calciut ~ este constituentul esential al oaselor si dintilor (99%). In ultinwul wimesteu de via intrauterind aeresia de calciu este de 310 mgyzi, cantitate care postnatal nu este acoperiti nici de laptele uman, acesta Contindnd calciy cu o foarte bund disponibilitate (40 mg/ 100 keal). Nou-nascutii alimentati cu lapte de vaci dezvolti convulsii hipocalcemice de cauzd nutrijionalt mai ales datoriti raportului inadecvat calciu/fosfor (exces telativ de fosfor) din acesta. Osteopenia fogtilor prematuti este 0 adevaratt problema cu care ne confruntim in practic’, de aceea formulele de start contin 70-80 mg de 4 calciu/dl. Formulele fir lactozi induc o Scidere a aportului de calciu cu 20%, prin reducerea absorbtici paracelulare de calcu, favorizatii de lactozit. Cantitatea decalciu din organism variaz’ cu varsta; lanastere, canti- tatea de calciu este de 8 gikg, pentru ca la adolescent si ajungi la 19 g/kg. Aceasta crestere presupune un aport Zilnic de calciu care se cifreazi fa 180-200 mg. Pentru Primele 4 luni de via’ necesarul zilnic de calciu este de 177 mg (Fomon). BI scade a 70 mg/zi intre 3-4 ani, Pentru a creste in preajma pubertigii la 380 mg/zi Recomandirile dietetice sunt in discrepant cu aceste nevoi. De exemplu, in Regatul Unit al Marii Britanii se recomanda administrarea zilnict de 600-700 mg de calciu, de la nagtere pand ia 18 ani! Codex alimentarium Fecomanda pentru sugar 50 mg/100 keal sau 400-600 ‘mg/zi iar pentru prematur 70-140 mg/100 kcal. Fosforul ~ este un constituent principal al oaselor (80%) gi muschilor (9%), avand importante roluri structurale (intr in componenta fosfolipidelor, nucleotidelor si ATP-ului). Acrejia intrauterint de fosfor in ultimul trimestru de gestatie este de 75-85 mg/kp/2i, Aportul postnatal asigurd o crestere a cantititii de fosfor de la 17 g (la nou-niscut) la 700 g (la adult), Fomon a Sugerat c& acrejia de fosfor in cursul procesului de cregtere este in medie de 90-100 mg/zi, dar necesarul de fosfor in primete 4 luni de viagi este de 160 mg/zi, pentru ca la varsta de 3 ani s& scad& la 120 mg/zi. Raportul calciu/fosfor in organism este de 1,7 la nagtere gi creste 122 la adult, raport care nu se regaseste in majoritatea surselor de alimente, Formnulele pentru sugari propun ins tun raport Ca/P de 2/1 sau 1.8/1. Laptele uman contine 15 mg Pia, ceea ce explic4 partial osteopenia sugarilor alimentayi natural exclusiv peste varsta de 6 luni, Magneziul — este cel mai important cation bivalent intracelutar. Cantitatea de Mg la nou-niscut este de 760 mg, pentra ca la adultul tinzir aceasta cantitate s se majoreze la 28 g, ceea ce inseamnd o acreie de Mg de 4 mg/zi, Jumdtate din cantitatea de magneziu se giseste Ja nivelul oaselor, restul in fesuturile moi, juednd rol de cofactor enzimatic la nivelul mitocondrilor precum gi un rol important in menjinerea excitabilititii neuromusculare. Mg este un constituent important al clorofile ise giseste din abundenjd in legumele verzi. Se recomand un aport ilnie de 60 mg/zi pentru sugar, care va creste la 300- 400 mg/zi la adolescent. Hipomagneziemia este rareori de naturd alimentar’, fiind mai degraba o manifestare a tulburatilor de homeostazie, Fierul ~este constituentul principal al hemoglobinei i mioglobinci, Se mai gaseste in citocromi sau sub forma de fier de depozit (feritina) in icat si splin, Fierul circuit in singe legat de o B globutin’, transferina, care tn mod normal este saiuratd doar in proportie de 30.40%,Me corespunde fefinerii zilnice a unei cantitiyi de if de fier pentru nevoile de crestere. Se conteazt pe fabsorbiie a fierului din alimente de 10%, dar acest pfocent este influentat de numerosifactori, Astfel, fierul bnjinut in spanac se absoarbe tn cantitate de 1-2% (1), ‘in comparatie cu fierul din carne care se absoarbe in {.de 10-20% (hemul si mioglobina se absorb intacte prin mucoasa intestinal). Depozitele de fier existente la sastere sunt sbficiente pam’ la varsia de 4 luni, astfel ca slimentatia lactatd, chiar fr supliment de fier, nu F conduce a apariia anemieiferiprive de cauz nutritional, 5 Prematurii necesita insa suplimentareaalimentatiei cu fier {care se adaugit in formul) cu condiia ca acesta sf fie tolerat digestiv. Anemia din primele 6-8 siptimdni de vial nueste de cauzi nutritional ci se datoreste sctide: i de hemoglobinii gi a precursorilor eritroizi ~ anit se = ng de ‘vim 3-600 selor prin inhibigia postnatal’ tranzitorie a eritropoezei — + hued $e Precum gi duratei mai scurte de vias a hematilor _ ctor, snettcate cu Hb fetal. Absorbia mai scizutd a fierului ‘sefor IL i2 primele 2 luni de viagS se datoreste unor depozite * ight. saturate de fier. Intre 4 si 6 luni depozitele se golesc gi ‘befor Tes precursor eritroizi. Abia dupit virsta de 6 luni cantitatea de fler necesara cresterii depinde exclusi de sursele alimentare, Necesarul de fier recomandat (RDA) este de 6 mg/2i pentru primele 5 luni gi de 10 mg/zi pénd la varsta de 1 an, Pentru prematuri se recomandi 2ilnic un aport de 2 mg/kg, incepand cu varsta de 2 luni, Laptele mater are un confinut scaizut in fier, dar cu 0 absorbtie de 40% (conditionati de prezenta lactazei, lactoferinei, a acidului ascorbic si a cantititii relativ selaute de cazein’). Formulele de lapte care nu sunt ona pm NE] imbogitite cu fier congin 0,07-0,14 mg/100 mi, pe cind formulele de start imbogatite contin 0,7-0,9 mg/100 ml, ent | itcelede-continuare 0,7-0,14 mg/100 ml. Dac se creste am ie | cattilatea de fier din formule, se interfereazt absorbtia cclorlalte oligoclemente gi se modifict gustul Zineul — este constituentul unor metaloenzime gi all uunor depozite hepatice. Se giseste in cantitate mare in colesttu; concentratia sa scade in laptele matur. Un sugar alimentat natural primeste 2 mg/zi sau 0,15-0,40 mg/kg Continutul in zinc al laptelui materneste relativ mic, dar suficient pentru a avea efect protector impotriva acrodermatitei enteropatice descrist la sugarii infarcatj, probabil si prin prezenta acidului picatinic (metabolit al ‘wiptofanutui) cu care zincul formeaz’ complexe usor absorbabile. Prezenja fibratilor (lapte de soia) scade absorbia zincului. Pentru formulele de start, conginutul in zine recomandat este de 200-300 j1g/100 mi, pe cand penttu formulele de continuare concentragia de zine = Fecomandat este de 350 j1g/100 mil Cuprut ~se giseste in depozitul hepatic in momentul nasterii in proportie de 50% din intreaga cantitate din ‘organism, Doar prematurii care au depozite insuficiente Captotul 2— Nutrife si alimentatie | 27 pot prezenta deficit de cupra intr 3 si 6 luni, in cazul in care nu au fost alimentati cu formule tmbogitite. Cuprul din laptele uman, desi aflat fn cantitate mici, dispune de © foarte bunt biodisponibilitate, Adaysul de cupru in formule creste potentialul de oxidare a acizilor grasi, de aceea doar unele formule de start sunt imbogitite cu 40 ug cuprw/100 mi. Todul ~ este absolut necesar sintezei hormonilor tiroidieni. Principala sursi de iod sunt alimentele, apa find o surst insuficient’, Cantitatea de fod din sol (sursa pentru plante si animale) este extrem de variabil’, Necesarul de iod pentrs adult este de 50-100 ugizi, dar fn timpul sarcinii sau la femeia care aliptesza (pentru a compensa pierderite prin glanda mamar’) este necesari © suplimentare de 25-50%. Cele mai importante surse alimentare de iod sunt animatele marine (300-3000 pghkg jn comparatie cu pestii de api dulce, care asiguri doar 20-40 e/kg). in multe zone de pe glob doar consumul sirii iodate asigurd necesarul de iod. Prematurul trebuic st primeascti 30-40 pgikp/zi, pe cind pentru now-nascutul {a termen 0 cantitate de 7-10 wg/kg/2i este suficientl. Formulele pentra sugari trebuie s confind 35 ye/dl, nivel de iod considerat maxim (recomandiirile minime pentru formule sunt de 10-20 pe/dl). Necesarul de vitamine \Vitaminele, descoperite fn prima jumatate a secolului XX, sunt cofactori obligatorii pentru metabolism gi crestere. Au fost clasificate in: liposolubile (A, D, E, K) si hidrosolubile (grupul vitaminelor B gi vitamina C). Necesarul de vitamine este asigurat de o alimentatie echilibrata, dar el creste proporjional cu varsta gi in functie de compozigia alimentelor. De exemplu, cantitatea de vitamina B6 este raportaté la cantitatea de proteine din alimentagie, nevoia de vitamina E este in relatic cu cantitatea de acid linoleic din diet etc. Vitamina A (retinol) ‘Se piiseste in cantitate mare in lapte, ou, ficat de peste. Provitamina A (B caroten) este insi de origine vegetal (feclt, morcov). Functia principalia retinolului este sinteza rodopsinei in celulele cu conuri din retin, Nevoia zilnicd este de 10 ugykg/zi, egal cu 30 uiskgizi, desi dozele recomandate pentru sugari sunt de 450 yg/zi iar pentra copii de 750 ig/lzi. Hipovitaminoza A are ca prim sema sclderea acuititi vizuale la intuneric (hemeralopie) ar in forma declarati este cunoscuti sub numele de xeroftalmie (comee uscati), Se intilneste in fire Asici de Sud-Est unde ‘alimentajia este bazati pe ore2, aliment care nu contine Vitamina A. Formulete pentru sugari asigurd 250 ui/1OOKcal Vitamina D Este indispensabil& pentru crestere gi fn reglarea metabolismului fosfocalcic, inclusiv osificare, Sursa28 |_Esonfialul in PEDIATRIE— edijaa 2-2 principala de vitamina D fi are originea in piele, unde 7-dehidrocolesterolul furnizat de alimente de origine animald se transform’, sub acjiunea razelor ultraviolete, in colecalciferol (vitamina D3). Pentru garile cu climat rece gi temperat se conteazi pe sursele alimentare de vitamina D (peste, ou, unt) sau pe administrarea medica- rmentoasd (in primul an de via’). Laptele uman congine © cantitate mic de vitamina D liposolubil§; cu toate acestea,rahitismul apare rarla sugarul alimentat natural, probabil prin coexistenja unui produs hidrosolubil (sulfat de vitamina D) si a unui raport optim Ca/P. Laptele de ‘vaed, eare confine cantititi mici de vitamina D sium raport inadecvat Ca/P, este considerat un aliment rahitigen, Doza de vitamin D recomandati pentru toate varstele este de 400 uifzi (100 jg). Nici formutele de lapte imbogétite in vitamina D (400 yg/100 kcal) nu acoperi necesarul, astfel cZ, pentru condifiile climatice ale (iri noastre, adausu! medicamentos zilnic de vitamina D, panda varsta de 1 an, este 0 practicd obligatorie Vitamina E Este consideratt esentiala pentru crestere si dezvoltare Se giseste in doutl grupe de substante naturale: tocoferoli (a. B.7, 6) sitocotrienoli, Forma cea mai activa biologie este a-tocoferolul, Doza recomandati pentru primul semesiru de viatd este de 3 mg/zi, pentra ca pentru perioada urmitoare de 6 luni sii crease’ la 4 mg/zi. Se recomandtt 0.5 mg de a-tocoferol pentru 100 kcal si 0,5 mg pentru fiecare gram de acid linoleic (0,9 mg pentru 1 g PUFA). ‘S-au acceptat ca normale urmitoarele valor: a-tocoferol 0,3 mgéa (copil) sau> 0,5 mg/Al (adult), raportul vitamina Ehipide totale 2 0,6 mg/g ta copil i > 0,8 mg/g ta adult ‘Administrarea medicamentoasia vitaminei E la prematuri are efect favorabil in prevenirea retinopatiei prin prematu- ritate, Cel mai important rol biologic al vitaminei E este attibuit acfiunii antioxidante, prevenind distruetia PUPA. Deficienga de vitamind E la prematuri poate induce o form’ de anemic hemoliticd, Sursele naturale de vitamina E sunt reprezentate de uleiurile vegetale (soi floarea soarelui). Vitamina K Sub aceasté denumire sunt reuniti 10 compusi liposolubili, unii intdinigi in vegetale verzi, alti sintetizati de citre bacteriile de putrefactie din lumenut intestinal Av fost sintetizagi si analogi hidrosolubili de vitamina K, (fitomenadiona), utilizayi in scopuri terapeutice. Sursa intestinal de vitamina K este suficiemtd. astfel incat hipovitaminoza K se semnaleazd numai in 3 situati, $1 anume la nou-nascufi, nainte de colonizarea intestinulu cu flora saprofita, in sindroame de malabsorbsie. inclusiv atrezie btiartgi dupitterapie antibiotic oral cu antibiotice cuspectat larg, Alimentarea sugarului cu formule de soia nesuplimentate cu vitamina K poate avea acelagi efeet Deficienga de vitamina K conduce fa tulburtiri de sinter en a factorilor de coagulare si este mai frecventit la sugai alimentati exclusiv natural (in afara orictrei st&ri patologice), laptele uman asigurind 0 cantitate minim’, de vitamina K. Supradozarea fitorhenadionei favorizeazt hiperbitirubinemia, mai ales la prematurul care asociaz’ si deficit de GOD, Vitamina B1 (tiamina) Este coenzima enzimelor de decarboxilare; se giseste fn ficat, carne si germeni de cereale, Necesarul zilnic este de 40 1g/100 kcal, cantitate in general acoperit& de alimente, cu exceptia populatiilor care se hrainesc cu orez decorticat (15 jg/100 keal) si care dezvolta beri-beri. Vitamina 82 (riboflavin) Este incorporatd in flavin-nucleotide, avind rol oxido- reducitor. Este dstribuitd larg in sursele alimentare (lapte, vegetale, came). Doza reconandaté este de 100 yg/100 Kea, Vitamina BS (piridoxina) Formeaz4 grupul prostetic al aminotransferazelos, participind, de asemenea, la conversia triptofanului in acid nicotinic. Deficienta nutritional este exceptionali, piridoxina gisindu-se in foarte multe alimente, Necesarul de vitamin B6 depinde de cantitatea de proteine ingerate, Doza zilnict recomandati este de 0,4 mg/zi la 1 an si de ‘2 mg/zi pan’ la 18 ani sau 35 pg/100 keal, Acidul nicotinic (niacina) Este coenzima pentra NAD si NAPD, cu rol oxidoreductitor si este ubicuitari in sursele alimentare ‘le omului. Dac’ aportul oral de vitamini este insuficient, sinteza niacinei are loc gi in organism. din triptofan, cu participarea vitaminelor BI, B2 gi B6. Aceasta presupure {ns un sport oral adecvat de tripiofan. Necesarul este de 250 41g/100 kcal gi aceasta este si cantitatea recomandat in formule, Vitamina B12 (ciancobalamina) Are structurd asemindtoare inelului porfirinic; pentra a fi absorbitd, are nevoie de o glicoproteini secretati de ccelulete parietale ale stomacului (factor intrinsec). Este cofactor enzimatic gi are rol in mielinizarea sistemului nervos, Deficienfa de vitamin B12 conduce Ja anemie pernicioasi, Nevoia de vitamin B12 variaza incre 0,3 pw/ai la sugar pind la 3 yg/zi ta adolescent. Vitamina C (acidul ascorbic) Spre deosebire de plante si uncle animale care 0 sintetizeazS din glucoz’, pentru om sursele de vitamina C sunt exclusiv de natura alimentard. Numeroasele sale roluriin procesele metabolice fac indispensabilS aceasti vitamin pentra o nutritie adeevatd. Sursete principale ee ee aay od sod ad nd ok odCapitol 2— Nutri $i alimentatio | 29 sugar feuctele, in special citricele gi vegetalele verzi. ‘ste ntul termic al alimentelor distruge vitamina C. —— ninis indi doze zilnice de 20-30 mg/zi. zeae . i ALIMENTATIA SUGARULUI §1 COPILULUI MIC Compozifia laptelui uman 7 FSVSME —Laptele uman este consideratatimentul ideal pentru itd def hwrinirea sugarului in primele 6 luni de via, flind specific oe eas ‘ei. Valoarea energetica, in medie de 67 keal/100 ml, oe variazi (64-72,3 kcal/100 ml) in functie de factori socio- 4 economici, starea nutritional’ a mamei, paritate, momentul zilei si distanga fag’ de data nasterii. Conginutul al energetic variazi pe m&suri ce perioada de lactatie J Nido: F rogreseazi gi aceast’ variatie este interpretat& ca fiind apie, Fo adaptare ta nevoile sugarului. Valoarea energetici a ——Okcal. fF Japtelui uman acopera nevoile energetice din primul 4 trimestru de ving, care dupa ultimele determindei sunt de 95 keal/kg/zi. Nevoile energetice sunt asigurate de zelor, 4 confinutul adecvat de macronutriente (proteine, lipide, ui in § hidrati de carbon). Colostrul contine mai multe proteine, ali, J} find adaptat necesititilor now niscujilor. esarul Proteinele laptelui uman sunt 2 g/100 ml in colostru 7 crate, f} si apoi scad la 1,1 g/100 ml (0,7-2,1 g/100 ml). Ele sunt side reprezentate de seroproteine, cazein’, proteine de membrani a globulelor de grisime gi proteine celulare (tabelul 2.3.). Clasic, se considera ci raportul cazein’! seroproteine este invariabil in laptele uman (40/60) dar apae cercetari recente au stabilit cd gi acest raport este variabil 7 rare | (10190 ~ 50/50), in funcyie de momentul lactate. a in primele 3 luni de lactatie, coninutul in aminozcizi mou | esenfali este inst stabil (53%) gi asigurai necesarul de J une | crestere a sugarului. Azotul neproteic, reprezentand 20- tate | 30% din intreaga cantitate de azot (350-560 mgil), are cea mai mare valoare comparativ cu laptele tuturor speciilor de mamifere. Este reprezentat tn special de aminoacizi liberi al ciror nivel variazd in cel mai inalt grad cu starea de nutritie a mamei, Cei mai importanti intre acestia sunt: acidul glutamic (surst de acid a cetoglutaric necesar ciclului acizilor tricarboxilici, substrat energetic pentru enterocit, element de facilitare a transferului intestinal de zinc) si taurina (amelioreazs absorbjia lipidelor, favorizeaza colonizarea intestinului cu lactobacil bifidus, are rol de neuromodulator gi neurotransmiggtor). Taurina nu va fi incorporati in proteine, dar concentratia ei este mai ridicata in colostru ecdit in laptele matur. Hidrafii de carbon din laptele uman sunt reprezentati de mono-, di- $i oligozaharide, dar si de glicoproteine si glicosfingolipide, Lactoza (alettutd dints-o moleculi de glucozi si una de galactozi) este principalul constituent din grupa acestor macronutriente $i se giseste in laptele uuman intt-o concentratie de 6-7 g/100 ml. Lactoza nu are numai valoare energeticd ci are si rolul de a stimula sinteza lactazei intestinale; este unica sursi de galactozi (cu rol major in mietinizarea sistemului nervos), favorizeazd metabolizarea calciului si fosforului si, prin fermentare, permite un pH intestinal acid, mediu optim pentru dezvoltarea microflorei. Oligozaharidele sunt Feprezentate de 9 structuri dintre care ginolactoza are rol de factor bifidus, cu rol de aptirare intestinal Lipidele Japtelui uman (3-6 g/100 ml) sunt repre- ‘zentate in procent de 98-99% de trigliceride, in timp ce colesterolul, esterii de colesterol gi fosfolipidele reprezints doar 1-2%. Compoziia gi nivelul lipidelor variazi remarcabil cu momentul postpartum, observandu-se 0 crestere progresivii a concentratiei lipidelor pani fn a 21-azi de lactatie gio now’ ascensiune dupa 3 luni, probabil prin cresterea sintezei intramamare, acoperind nevoile calorice in crestere, paralel cu ‘maturarea tubului digestiv. Unii autori au denumit aceastt crestere progresiva a concentratiei lipidelor ,factor de safietate”, Concentratia acizilor grasi cu catendi lungi este tnult mai ridicaté tn colostru in comparatie cu laptele ‘matur, Concentratia acizilor grasi polinesaturati scade semnificativ in cursul lactatiei in timp ce acidu linoleic ide (dupa Shrat R, Faikner F, Kleinman &) za Este E aul Fracfiunea pro ‘Componente Concentratie mnie | Cazeina Beeazcina 200-476 mg/00 mt ae eecdad 30 mg! 100 mt asleazeing ME Protcine dia cer ‘o-lactalbumina 30-480 mg7100 ml a lactoferina 130-1650 mg/ml sina feritina 2.1-900 y.p/100 mt 7 sale IgA secretor (sig) 26-4080 me/100 ml sti proteine derivate din cetule | 10 mg/l00 ml vale alle proteine varinbile See ee eee30, [_Esenpalulin PEDIATRIE edija 2-2 ‘Rimine constant crescut pe toatl perioada lactate. Acizii ‘grasi polinesaturati cu catendi lunga se gisesc in concen- tratie de 25-42 mg/100 ml ceca ce reprezint& 0,76-1,62% din cantitatea total de lipide a laptelui uman. Ei sunt precursorilipidclor structurale, ca i ai prostaglandinetor, leucotrienetor gi tromboxanilor. Concentrajia de colesterol din laptele uman (liber si esterificat) scade in timpul Jactatiei, in laptele matur ajungéind la 10-20 mg/100 ml. Este un component important al membranelor celulare, Precursor al acizilor biliari, al hormonilor sexuali, al vitaminei D3, avand, de asemenea, rol esential tn ‘mietinizarea sistemului nervos central Compozifia electrotiticd a laptelui uman variazit cu ‘momentul lactase, Sodiul si clorul scad in laptele matur in comparatie cu colostrul si ajung la 12 mmol pentru Na, 17 mmol pentru K gi 13 mmol pentru Cl, Calciul este substanta minerali esential din compozitia laptelui mamiferelor, a cirei concentratie variaza enorm in cursul lactafici, Un procent de 20% din caleiu se afl legat de grisimi, 43% de serumproteine, 33,6% in fractiuni moleculare cu greutate mic’ si doar 2,3% legat de cazein’, Raportul CP este fast constant iar conginutul fn caleiu al laptelui nu depinde nici de starea nutritional a mamei gi nici de adausul de vitamina D. Concentratia de calciu este ‘in medie de 350 mg/, in timp ce concentratia de Fosfor este de 170 mg/l. Raportul Ca/P, relativ constant, este 2,7 in colostru si 2 im laptele matur. Fosforul se leagi preferential de IgA secretor si lactofering. Concentratia ‘magneziului este variabild si ca cu momentul lactatiei, dar se situeazi, in medie, ta 35-40 mg/l. Continutul in fier al laptelui uman descreste logaritmic cu perioada de lactate gi variazd larg fntre 65-5000 j/, fd Iegiturd cu nivelul seric al mamei sau suplimentarea cu fier a dietei acesteia, Un procent de 1-4% din fierul din lapte este legat de lactoferin’, Pentru primete 4 luni de via (eAind sugarul {gi dubleazi greutatea) depozitele de fier prezente la nastere ~ in cazul unui nou ndiscut la (ermen ~ asigur’i necesarul de fier si sursa-alimentara exogeni de fier nu este obligatorie. Dupit 4 luni inst, pentru a-si mengine un nivel adecvat de fier, copilul devine dependent de suplimentele exogene de fier, care la prematur se impun incepind din Juna a 2-a ~ a 3-a de la nagtere, Desi in primefe luni de vial aportul 2ilnic de fier asigurat de laptele uman este cde numai 0,30 mg/zi, acesta nu conduce Ta aparigia anemic feriprive, datorit& absorbtiei $i utilizarli optime a fierului (49%). Intra in discu Absorbjia excelent a fierului din laptele uman nu este pe deplin injeleast, dar se pare ci este in relatie cu cantitatea mare de lactoz§,lactofering gi conjinutulsctzutin cazeing, fosfate si calciu din laptele mater, precum si cu diferent de flor intestinald a sugarului alimentat natural fay de cel alimentat cu formule in lapte se mai giisese zinc (component esential ai unor metaloenzime), cupru, selenium, iod, fluor, vitamine lipo- si hidrosolubite (tabelul 2.4). Factorii funcfionali aj laptelui uman ~ au rot imunologic specific gi anumite caracteristici metabolice Peptidele biologic active din laptele de femeie sunt Teprezentate de peptide tiro-paratiroidiene calcitonin- like, peptide cu rol reglator gastrointestinal si hormoni hipotalamo-hipofizari cu rol de cresiere. Se poate vorbi de un adevarat sistem imun al laptelui uman, cu rol protector, fiind reprezentat de factori cu acjiune antimicrobiani (vezi tabelul 2.5.),factori antinflamatori sialte substante bioactive cu rol imunomodulator. Aceste categorii de substante sunt multifuncgionale si interactive Tabel 2.4. Comparaiie intre compozitia laptelui uman gi cea a laptelui de vaca, (dupa Nevile MC: Physioiogy of lactation. Clin Perinatol, 1999, 26: 257) ‘Substana Tapte aman Tapte de vack Hidrayi de carbon. Lactozi FSgah EOg/al ‘Oigozaharide 12 g/dl Or gia Proteine ‘Cazeind o2 yar 26 ga Alfa-actalbaming ela eid Laciofering 02 gidl ure Tg A secrewe 0.2 wish ‘urme Betu-lactoglobalind 0 05 gil Tipide ‘Trighcerie rc 0% Fosfolipide 2.08% 6.046% (Minerale ¢ alti conatiueny foniei Sodiu STmmovi Tsai Pots 15,0 mmol “43 mmol Ctonue 15,0 mmol 24 mmol Caleiv 7.3 mmol 50-mmoll ignedia La mmol SmmoiA Post 1.8 mmol 1 mmol ~Bicarboaat OS mmol Smmoli B pa mt at FIT1 IgA, lactoferina gi lizozimul au important rol protector. Oligozaharidele favorizeazi dezvoltarea florei intestinale specifice, caracterizata prin cresterea lactobacilli bifidus care permite menginerea unui pH acid ce protejeaz’ copilul impotriva infectiilor gastrointestinale, Ele inhib’ adeziunea bacterian’ de suprafaja celulelor epiteliale, moment esential in dezvoltarea infectiilor. Muousul din laptele de femeie impiedicd aderenta germenilor bacterieni si a rotavirusurilor (cea mai comuna cauzi de enteritt infectioast la sugar) de suprafaja intestinal, Datorit’ acestui sistem imun, rata imbolndvirilor digestive Ja sugarul alimentat natural este evident mai micd decat la cel alimentat artificial, gi aceastit diferenta este foarte evidenta in familiile dezavantajate economic. Dintre factorii imunologici din laptele uman, celulele reprezintS elemente principale (macrofage. granulocite, limfocite ~ 10-20%). Dac ne referim la aspectele umorale ale imunitigii, modelul imunoglobutinelor din colostru, atat de diferit de cet din serul mamei, indict existenja unui sistem de sintezt locali, in glanda mamara, gi nu o trecere pasiviia acestor ‘componente din serui matem. Nivelul Ig secretor (sig) din colosteu scade de la SO mg/ml pani la 1 mg/ml, dar in paralel volumul secretiei lactate creste gi astfel se consider ci volumul IgA pe care sugarul fl prirmeste prin laptele matém este constant. O parte din IgA di colosiru este intracelular’, in macrofage. Concentragia de IgG din lapte este paralelé cu concentratia din ser, indicind c& se secrets pasiv. fn laptele matern mai exist complement si antiproteaze (al ctiror rol riméne obscur). Rolul biologic al unor proteine din laptele uman a fost recent redefinit. Exist factori de crestere a ciror prezenti a fost demonstrat fn uma cu dows decent, Dintre acestia cei mai studiagi sunt EGF (epidermal growth factor) si IGF-I (insulin-like growth factor I)care constituie factori de maturatie a tractului gastrointestinal, in special Ia prematur, Lactoferina este o glicoproteind din zer care leagt fierul. Degi a mai fost identificatd gi in sucul pancreatic, lactimi si sudoare, concentrafia sa este substaniald in laptele uman, desctescind de la 5-7 mg/m! in colostru Ia Tabel 2.5. Agenti antimicrobieni din laptele uman (Cup Ghrat R, Falkner F, Kleinman Ri) Capitolul2— Nuttifie gi alimentajie | 31 | mg/ml in laptele matur. Doar 6-8% din intreaga cantitate de lactoferini este saturatd cu fier (Fiecare molecul’ poate Jega dou molecule de ion feric). Recent, lactoferina a fost identificatd ca factor de crestere (enterocyte growth ~ promoting role). Se pare cA stimuleazi absorbjia fierului, existind receptor de lactoferind specio-specifici in marginea in perie a intestinului sugarului. Aceasta ar putea explica raritates anemiei feriprive la sugarii alimentati natural. Fixand fierul (element esenjial pentru dezvoltarea multor bacterii), lactoferina produce ceprivarea nuttitional de fier a bacteriilor, inducdnd bacteriostaza. Are rol bacteriostatic gi chiar bactericid pentru germenii patogen enterici.. Cazeina (B cazeina) $i BSSL (bile-salt stimulated lipase) av fost recunoscute pentru actiunile lor biologice de enzime, hormoni sau substante hormon-like. Laptele uman a fost considerat alimentul ideal pentru ptevenitea alergiei alimentare la copii cu rise crescut de alergie, fiind ipsit de proteine strline speciei. Studiite ulterioare au demonstrat c& prin laptele de femeie se pot ‘ransmite antigene alimentare (proteinele laptelui de vac, proteine din ou) in cantitiji masurabite, suficiente pentn sensibilizare. inc’ de acum 80 de ani, Talbot ¢ remarcat aparigia eczemei la copiii alimentagi exelusiv natural ai cor mame consumeu ciocolati. $i totusi, alimentarea sugarului cu lapte de femeie are ofecte antialergice. sIgA continut in laptele matern este indreptati impotrive antigenelor alimentare de la nivelul lamenului intestinal, ajutind enierocitele in limitarea absorbjiei acestora Mecanisme celulare si moleculare ale sintezei si secretiel lactate Transformarea precursorilor din sange si lichidul interstiial in constituent ai laptelui matern este o funetie acelulelor glandei mamare gi se realizea7’ in petru etape’ exocitoza, sinteza gi secretia grisimilor, secretia ionilor sia apei gi transcitoza imunoglobulinelor si a altor substange din spatial interstigal. Exocitoza este un proces biologic care defineste faza secretorie a lactatiet; incepe in nucleul celulelorepiteliale ale glandei mamare, prin sinteza moleculelor de acid Agenif | Concentratie Fune{ie primar Tinergie—] Prine Poe HEEEEEEIEEE “I actoferna | 12mgini | ehelare Fe aA = Tizozima) [250 mg/ml | degradare pepiogiicaa slgA =Fibronecnia—[ 1-34 mei” opronine 7 Tiga secreor TT mgind Tegare de anagem acorn Lizosiol [Wacina z arfirtavin analog de recepior 5 =c “ ~ Pentru sugari copii pan’ la 3 ani (formula junior) 3, Formule special = prematuri si nou nascuti; = delactozate sau hipolactozate: + sursa de proteine: laptele de vac’; + sursa de proteine: soia, ~lipsite de acid fenil piruvie; —=formule hipocalorice; ~ formule elementale; = formule hiperenergetice, sirace in sodiu. Normele SCF-CEC privind compozitia formulelor sunt prezentae fn tabelul 2.6, 1. Formule de start Sunt formule adaptate avind ca sursi de proteine Inptele de vac. Pot fi administrate de la nastere pind la 46 uni flind adaptate fiziologiei nou n&scutului (tabelul 2.2,). in ultima recomandare ESPGAN formulele hipo- alergenice sunt clasificate alfturi de formulele adaptate, cu diferenta ct sursa de proteine este ,divizata” in molecule Captoui2~ Nutrijo gl alimentajie | 38 mai mici, peptide, din care au fost indepirtati epitopii Pentru a se objine aceastt transformare se recurge 1a asocierea temperaturii ridicate cu proteoliza cazeinei, folosind endopeptidaza, tripsina sau chematripsina, Prin “acest proces tehnologic apar diferite dezavantaje, printre care gustul neplicut conferit de cantitaten mare de aminoacizi liberi, di- si tripeptide, precum si cresterea Presiunii osmotice (care trebuie mentinuti sub 400 mosmoli in orice formula). Produscle hipoalergenice risct st aiba © valoare nutritivt mai mic, in plus, sunt scumpe gi nu Vor fi recomandate decat atunci cind alergia la proteina laptelui de vac este documentati sau exist date de ‘anamnezi care atestt terenul alergic mostenit de la genitori, Ele nu au indicatie in diareea cronici a sugarului Formulele hipoalergenice (HA) pot fi recomandate copiitorcu istoric familial pozitiv pentru alergii, in scop profilactic. Pentra scaderea potentialului alergenic-al formulelor se utilizeazi hidroliza enzimatics a proteinelor. Produsul existent pe piaja romdneascd, Nan HA, utilizeazi ca sursi de proteine un hidrolizat proteic ddim zer. Lactoza se giseste in zer, dar s-a adaugat gi maltodextrin’ (pentru a-i creste tolerabilitatea si avi seidea osmolaritatea la 196 mOsm/) Tabel 2.8. Normate SCF-CEC" privind compozitia fomulelor (100 ml produs recenstitut Formule destart [Formule de condiauare Nutriente Minimum “| "Maximum | Minimum Maximum Calor eal 60 75 io 30, Prtcine totale 1,08 25 135 36 Rapor protene din zerlazeind’ [70780 30700 = 7 Lipide totale (g) 2.64 487 1,98 52 Ac. linoleic (mg) 180, 900 180 Hirai de carbon (a) 42. 105 42 Tz ‘Séruri minerale Sodiu (ma) B 75 = = Potasiu (mg) 36 108 = o Cate (mg) 30 = = = Fosfor (me) is ors = = ‘Magneziu (mg) 3 US. = Fier (mg) 0.3 112 06 16 Zine (mg) 03 a3 = Cupra (ug) 2 = = Ted 0) z =p 7 Vitaming Vitamins D (ui) 24 70 | Mtaming A ui) 20 20 at | [Vimina 8, (us) 2 rd | Vitamins Bey 36 | Af | acid pantrene(agy 180) 1 | [Witamine By (gy zi T ii | [Biting os | 1 "J Ac folie (ye) 24 { fi Vitamina By. (ug) 0.06 i Vitamina C (mg) — 4g = 7 (Wiamina K Gig) [2a “SCF-CEC - Scientific Comunitiee for Food of the Conmission of the European Comunities = Se kee ee9 g 3 Fabel 27. FORMULE ADAPTATE DE START (Caracteristici gl compoziie la 100 ml ciluje standard) = Denumire comercial Tarai de [Lactoza | Amidon | Maltodextroz3 | Zaharozi Adausuri speciale | | > carbon @) | @ linolenic (mg) 8 TAL Tal fo o a 34/047 3 79 68 0050 m Taurind & 3a 25 30780 Carniting 5 Fibre sol > Galacto- s Taucina 32 é 12 —_fererae L-argining Colina ai 34 = 5050 [HB Vepetale| BT 692 fas = 357 75 75 7 = = yis6 ‘435 TS a = = 380760 1271028 [3.63 73 73 [670 mg acid = linoleic T2028 (3.65 73 73Hoo FP abel 2.7, FORMULE ADAPTATE DE START (Caracteristici gi compozitie la 100 ml ‘dilujie standard) ~ continuare pea Minerale | Na | Ca P| Rapore ‘Osmolalitate ‘Objinerea energiei in % ss ) | cmp) | emg car mOsm/kgH,0 Proteine | Grisimi_| Hid Beba eu fer (Nestlé) 0.39 1.43 10 46 4a 03 029) 256 70 993 [#22 [478 0.35 285 72 8 46 46 emotea, Romina) 0.35) = 70 037 280 75110 3 a Jos Gl ___lo26 8s 61 336 [44s | 47 od, 68.1 oa 68.1 lor produeatorilor, poa “Lapte foarte nou, cu compozitie modem’, recoraA |. Esentialul i PEDIATAIE — est 2. Formule de continuare Fonmulele de continuare sunt formule avénd ca surst proteinele laptelui de vaca si sunt recomandate de la 6 luni pana la 1 an, in perioada tn care sugarul primeste gi alte alimente (a inceput diversificarea). Este 0 propunere de aliment, ca alternativa 1a administrarea de lapte de vaci nemodificat. Laptele de vac nu este considerat un ‘aliment acceptabil fn alimentatia sugarului sub 1 an, in conceptia actual care fine cont de rigorile dicteticii pediatrice moderne. Conceptul de formule partial adaptate a disparut din recomandirile de dupt 1991 Aceste formule pot fi administrate pana la 3 ani (ESPGAN, Codex Alimentarum Commission) sau numai pind fa 1 an, dupa care sunt recomandate formule junior (abel 28.) 3. Formule speciale Formulele pentru prematuri - sunt adaptate nevoilor speciale de crestere ale acestora. Din punct de vedere caloric se asigur 20-24 kcal/30 ml, Conjinutal de proteine este mai ridicat decat in formulcle de start (1,8-2,4 2/100 ml). Cantitatea de calciu gi fosfor este aproape dublat fat de Formula standard gi chiar continutul in vitamine este mai ridicat (vitaminele A i D). Proteinele sunt predominant din zer gi sunt suplimentate cu taurint, bine tolerata gi care realizeaz4 un profil al aminoacizilor plasmei superior celui realizat de formulele in care domind cazeina. Hidraiii de carbon sunt reprezentati'doar in proportie de 50% de lactozi. Cealaltt jumitate este alcituiti din polimeri de glucoz’, pentri a compensa intoleranta partial [2 lactoz’ a copilului prematur. Grisimile sunt reprezentate in procent de 50% de MCT, pentru compensa secretia pancreatic’ limitat de lipazi si cantitatea setizuti de acizibiliari. Concentratia erescutt de minerale, vitamine si proteine are rol hotirdtor in asigurarea unui ritm adecvat de crestere pentru un organism cu capacitate redusa de absorbtie gi cu limite in a tolera volume mari de lichid. Milupa a addugat formulei pentru prematuri Milupan, conceput de laboratoarete de cercetare ale firmei gi care este un amestec de grisimi gi vitamine liposolubile, compus din LCP, menit 4 furnizeze un surplus de energie si st asigure un ritm accelerat de crestere (tabel 2.9) HME (human milk fortifiers) sunt produse destinate prematurilor alimentagi exclusiv natural si care ciintdresc sub 1800 g. Ble se adaug’ in alimentatie pentru apromova tun ritm de erestere optim si o mineralizare osoas’ bun’, Datorité continutului ridieat in caleiu si vitamine D, acest produs ar putea induce hipercalcemie, Va fi administrat cu prudent prematurilor care primesc peste 160 mul laptedkg. Se poate asocia gi cu alte formule (nu numai eu Tapte uuman), dae acestea nu sunt concepute special pentru sematuri. Se impune monitorizarea sptimanala a caleiului, Compozifia tn substange nutritive a formuletor standard este consideratd suboptimala pentru prematur, la care, de asemenea, se vor evita gi formulele de soia, Pe piata autohtong se giseste in prezent produsul FM. 85 (Frau Mitch 85 keal, care poate fiutilizat ca supliment Ja laptele de femeie pentru nou niscufii prematuri, ete © lingurigd la fiecare 100 ml de lapte de mami. PM 85 este un amestec de proteind hipoalergenic’, care rezultt din hidrolizat proteic din zer ultrafiltrat, maltodextrind si minerale, destinat suplimentirii laptelui uman pentru a satisface nevoile nutritive speciale ale prematurilor. Formule din lapte de vaca fara lactozd. Aceste produse dietetice au fost concepute pentru nou nascutul si sugarul care prezint& intolerangi la tactozd, cel mai frecvent secundar unei infectii digestive (sindrom postenterit8), Sursa de proteine este laptele de vac’, dar fn structura acestuia s-au operat importante modificari, pentru a deveni un aliment-medicament. Pentry a corespunde scopului propus, ele sunt lipsite total (sau aproape total) de lacioza. Sursa de hidrati de carbon este reprezentaté de polimerii de glucoza, dextrinmaltozi sau amidon, Lipidele au surs’ vegetal’ exclusiva (soia, nuck de cocos, ulei de porumb) sau sunt de origine mixti (vegetald gi animala). Produsele dietetice sunt bogate in MCT (trigliceride cu tanquri medii ~ C8:C10) care na necesitd interventie enzimatic’ pentru absorbtie, acizii ‘gragi fiind absorbifi direct in sistemul venos portal Formulele far’ lactoz4 au un confinut adecvatin substante minerale si vitamine, de aceea, in caz. de necesitate, pot fi administrate un timp mai indelungat, fird inconveniente pentru crestetea si dezvoltarea sugarului (tabel 2.10.) Formule din soia. Indicajiile majore ale produselor ietetice din soiasuntreprezentate de intoleranga secundari Ja Iactoz’, alergia sau intoleran{a Ia proteinele laptelui de vaci $i galactozemia, Fiind total lipsite de lator, aceste produse pot fi folosite ca tratament dietetic in enticatile ‘amintite, Pentra imbundtigirea calitii proteinetor, acestea sunt imbogitite cu metioning, taurina, camnitind, dar si cu sicop de porumi si sucrozi, Trebuie subliniat c8 un numair apreciabil de copii cu teren alergic dezvolté concomitent Control slab al migcintor |» Taghite ieide, dar eta nagere | 7 REEXsUPMiDEhitre capului, gatuli sitrunchivlui |” impinge majeritatea pana ta 5 tani ana et aka © Duce miinite fa gurt la obicctelor si alimentelor + Reflex de fixare pentru supt aproxirativ 3 lun |_ solide afard din guri + Apast buza superioac saw inferioard cfnd lingueita este introdus fn gurd I “ ‘sau alimente solide gi le 4-6 luni * Poate transfera alimentul de pe | * Sti sprijinit Inghite partea de sus pe partea de jos] » Folosese mina penta apues | , ‘Bee eying ic de limbii, pentru a inghigi obiectele (gpucare paimara) lichide dinte-o ceased # Reflexul de propulsie a imbii gi | reflexal de fixare incep sh dispar - + Deschide gura cand vede linguria apropiindusse pee + Tncepe sf mindnce alimente feste + Incepe stconsolezeponigia J+ Incepe st sea singar nessa | * ieee ee 3 alimentului in gust * Unireye alimentele cu ochit |, ee a Erpeet + Migcasi de ronire sus-jos, jos- | incepe si foloseascd degetul fdas cacue er oe die 5 sus srdtitor gi policele pentru a ambele mii $ + Pozionarea bolusuluialimenter | apuca obiectele (apucare prin | | GUEIEAE y Tntce maxilare, pentru mestecare | ciupire) paras tngwogeare i + Incepe si se hriineasct j singut, cu mine ; * Incepe sti mindnce 3 es eer ele slimentele miciate sau : alta a garit tocate marunt si bcd 5 + Incepe si-si arcuiascd buzele in 7 nici de allimeme moi Jurul marginei cdaigei + iin gezutcuusurings ee 8-11 luni | + Tncepe s8 mestece dupt un * Duce obiectele din mana la (el mintncota lagueln, model rotativ (migeare diagonals | gurk Car ree site Beneed ‘ maxilarelor, cup& cum Singur, cu radiate mancarea se misc de pe o parte sca dies edna cutt sau din cerut gurii) putind improseare + Mesiecare rotativi (migeate | «nog ingura in guna | ° Mandncd alimente cate diagonal a male, cee be nga in art | cam de amen 12 tani mancarea este miscata de pe 7 moi gitite pargile Iaterale sau centrale ale | * aa manS-gurd |. incepe st se hrinensca gurit Eee Eee singur, dar cu ajutor “Stadiile de deavoltare sunt aproximative si pot varia de Ia un sugar Ta altul at gi de copil. Dintre greselile cele mai comune, citim prelungirea administrari alimentelor cu biberonul, chiar dupa diversificare gi chiar dupa virsta de 1 an, cand meseie de lapte continu si fie administrate traditional” tot cu (etina. Trecerea la alimentajia cu Hingurita presupune noi situagii comportamentale. Tot timpul tnesei, mama trebuie sa se afle fn interactive cu copilul, 8 enfin’ contactul ochi in ochi. in jurul varstei de fan opilul ineepe si alba manifestari de autonomie, de exemplu doreste si minance singur. Acceptarea acestor tendinge stimuleaza inigitiva gi objinerea unei experiente personale, elemente esentiale pentru dezvoltarea cognitivaia copitului, Primele incercari de autoalimentare vor fi stngace, locul mesei nu va avea un aspect tocmai curat! Primele gestiri pe care le face copilal nu sunt Acceptate de anturaj (ia mancarea eu mana din farfurie gi apoio duce Ia gut). Ulterior, cu tact, se poate obtine educarea copilului in spiritul unui comportamentCapitoul2— Nutritie si alimentatie | 47 F scceptabil social, Interactiunea din timpul orelor de mast, tru copilul mai mare de 18 luni, poate fi folosit’ ca pailej de edvcare gi invajare. Administrarea fort’ de alimente éste Cauza anorexiei psihogene, atdt de frecvent& {n familille cu copii hiperprotejayi. De Ia 2 ani, copilul ya fi agezat pe un scaun special si va lua masa tmpreundt cuptringi. Dupa 4 ani trebuie si utilizeze corect lingurija 4 farculifa, iar dupa 7 ani trebuie s& stie sf foloseasct gi I. Pentru orice perioada de varst, este de dorit si existe cel putin 0 mast pe zi cdnd familia mangnet reunitd. prilej de cunoastere $i interactiune reciproca Masa trebuie si rimdn’ o experiengi plicutd pentru toata Jumiea. Ea va fi permanent ulilizati ca prilej educational sipentru deprinderea regulilor de comportare in societate. ‘Alimentafia cu sonda nazo-gastried. Cea mai fiziologic’ metoda de alimentare a copilului, chiar dact ‘este grav bolnav, este calea digestiva, cu numeroase avantaje psihologice, tehnice si mai ales nutritionale. Alimentajia parenteral’ exclusiva trebuie s& rimand o proceduri de exceptie. in situaiii speciale, c&nd reflexul de deglutitie este abolit (coma) sau la prematuri cu greutate foarte mici ta nagtere, se poate recurge la teh speciale pentru mentinerea cali digestive in circuitul aportului nutritional, Gavajul (sonda nazo-gastrici) se utilizeazi curent tn sectiile de prematuri cu varst& de ‘gestafie mai mic de 32 de siptimani sau pentru copii cu anomalii congenitale maxilo-faciale. Sonda se introduce in stomac controlindu-se cu atenjie pozitia intragastric, Introducerea sondei In clile respiratorii este unaceident regretabil, care se poate solda cu decesul. Pe sonda nazo-gastrici, formula poate fi administrat in bolus sau in ritm continuy, cu pompa, ultima metoda find indicaté doar copiilor care au regurgitatii freevente sitolereazi doar volume gastrice foarte mici, Este de preferat administrarea alimentelor in bolus si mai ales este obligatoriu ca zilnic si existe in tubul digestiv un mic volum de lapte (10 ml/kg/2i pentru prematurul foarte mic) care asiguri aga numita alimenmtasie troficd. Chiar in cantitate foarte mic, aceasta are rol in stimularea dezvoltarii tractului gastro-intestinal, favorizeazi eliberarea hormonilor digestivi gi pregtteste intestinul pentru nutritie enteral. Dactt acest deziderat nu este indeptinit.curdnd se instaleaza atrofia mucousei vilozitare. Sonda nazo-gastrict este metoda curenté de administrare a formulelor, dar exist situagi tn care, din cauza regurgitagiilor frecvente sau pentru ci nu sunt Tobe! 2.13. tadicatile nutri enterale la bolnavi gravi tolerate volume gastrice acceptabile, este necesar ca sonda si traverseze pilorul (sonda transpiloric&). Introducerea de volume relativ mari de lichide direct in intestin se sdldeaak frecvent cu distensie abdominal’ gi diaree. Pentru copii in stare gravai din sectiile de terapie intensivd, se pot utiliza solutii concentrate pentra nutriie enteral, care oferk substange nutritive intr-un volum mic. Indicate nutrtiei enterate sunt prezentate fn tabelul 2.13. In situagi speciate, in care se estimeazi o duratti de peste 8 stiptimani a alimentajiei enterate, se recomand’ gastrostomic sav enterostomie. Imediat ce alimentatia pe care oral’ se poate relia, aceasta va fi administrati prin orice mijloace. Alimentafia parenterala (AP) sau, mai corect, nutritia parenteral consti in folosirea cilii venoase pentru asigurarea aportului de substanfe nutritive, in conditiile in care calea digestivat este imposibil de utilizat, inadecvat sau chiar periculoasd. Categoriile de copii care sunt candidati pentru AP sunt, in primul rnd, prematutt cu greutate foarte mic (sub 1800 g) despre care se estimeaza cK nu vor putea primi o cantitate suficient& de principii alimentare, din cauza imaturitatii functionale digestive sau din cauza situate’ neurologice, nou niscuti supusi tatamentului chirurgical pentru corectarea unor malformatii digestive, cazurjle de diaree nespecifict asociate cu malabsorbyie si malnutrigie severi, care nu tolereazi nici un fel de formula dietetic’. AP trebuie considerati o procedur de excepjie gi imediat ce situatia clinicd permite, se va recurge la calea oral’, Abordarea cdi venoase pentru perfuzarea substanjelor nutritive se face in douilvariante: pe vene periferice, mai simpla de cateterizat din punct de vedere tehnic, procedew care se Insojegste mai rar de complicafi iar acestea sunt mai putin severe, $i pe cateterul venos central, care este plasat la nivelul venelor cave (superioari sau inferioar’), pe cale chirurgical, percutan sau prin venotomie. Cateteral venos central are avantajul de a permite perfuzarea unor soluti hiperosmolare intr-un volum mic, dar are dezavaniajul unor complicatit infectioase grew de evitat chiar daci pe circuitul de perfuzie se interpune filtrul bacterian (0,22 microni). Cantitatea total de lichide perfuzate depinde direct de necesarul energetic, stiind cf fiecare 100 keal necesita 140 ml (0.71 kealéml), iar maximum de volum tolerat este de 250 ml/kg, in afard de necesarul de calorii pentru metabolism bazal si nevoi de crestere, se au in vedere Toll extradigestive ‘= Exofagita pasteausticl ‘Stir hipermetabolice (arsur, sepsis) ‘© Chicurgia tracualui gastrointestinl +0 ‘+ Probleme neurolegice contd prelungiti = swlburiri de destutijie =_postoperator sree evonicd nespectificd + Sindrom de intestin seurt + Insuficientt hepaties48° |__Eseniialu! in PEDIATRIE— edijaa2a pierderile de lichide prin hiperventilaie (5-20 ml/ 100 keal/24 ore), transpiratii profuze (5-25 ml/100 keal/ 24 ore) sau febra (15-20 mi/kg/24 ore pentru fiecare grad de temperaturd care depiigeste 37°C). Pentru prematurii cu greutate foarte mic se incepe cu 40-60 mirkg/24 ore sise creste lentin cursul prime’ stiptimani de viagi, pina 1a 100-200 mi/kg/24 ore. Cantitatea medie care se perfuzeaz prematurilor la sfarsitul primei stptimdni de vinyl este de 140-150 mi/kg/24 ore. Hidrapii de carbon. Glucoza este cea mai utilizat’ sursi de calorii in AP. Se utilizeaz& soluyii de 10-12,5% in AP administrati pe vene periferice gi solutii de 20% pentru perfuzia pe cateter venos central. Solutiile de glacozi oferd 3,4 keal/g. Toleranga la glucozi a copilului prematur depinde de greutatea acestuia si de varsta gestational. Dacti un nou nascut la termen tolereazi 7- 8 mg/kg/min gi se poate ajunge Ia 10-14 mg/kg/min, prematurul tolereazd doar 6-7 mg/kg/min, ceea ce corespunde unei cantititi de 100 ml/kg soluie glucozati 10%. Pentru prematuri se recomandit doze de 80-120 de mifkg/zi solutie 10% de glucozi, cea ce acoperii nevoile calorice gi posibilititile de metabolizare, cu rise minim de hiperglicemie, Se mai recomandi ca nici o solutie administrata pe o vena periferic’ si nu aibi osmolaritate mai cidicat’ de 100 mOsm/100 ml Proteinele, in AP, sunt ob{inute din solu cristaline ii, Solutiile pediatrice au avantajul adausului ‘unor aminoacizi esenfiali, cum sunt taurina, acidul glutamic, acidul aspartic, precum si acela al cantititilor mai mici de metionina si fenilalanin’. Se incepe ou acministrarea a I g protein/kg si se creste progresiv -doza, pani se ajunge ia 3 g/kg/24 ore pentru prematuri 2-2,5 g/ka/24 ore pentru copii gi I-1,5 ghkg/24 ore la adull Lipidele constituie sursa cea mai concentratt calorii, Infuzarea de solufii de lipide este indispensabit in AP, ca sursi energetic majori si sursi de PUPA\ Riscul administrarii parenterale de lipide sine d inducerea colestazci, Doza recomandati variaz& intr 05-2 gikg/24 ore, ritmul de perfuzie recomandat find! de 0,15 ghkg/ors, Aportul electrolifilor in AP este identic cu nevoile de bazii, Aportul de Na, K, Cl si Ca trebuie si asigure o' cantitate de 1-2 mEq/kg/24 ore, urmind ca eventualele ierderi st fie inlocuite, Ajustarea cantitiii de electroli se poate face dupa ionograma seric’, ‘AP corecti asiguri gi aport de fosfor, vitamine gi oligoelemente, Calcutarea osmolaritatii solufilor perfuzate se face astfel: glucoza (e/l x 5,5), proteine (gil x 10.9), lipide 10% (280 mOstv/). Cresterea zilnie’s 2 osmolarity solugitor nu trebuie st depligeasca 100 mOstn/l pentru fiecare 24 ore de AP, cu un nivel maxim de 800 mOsrafl” care nu trebuie depasit. AP nu este © procedura lipsiti de riscuri, chiar i condifiile in care calcularea Volumelor, caloriilor gi - principiilor nutritive a fost ficutt corect. Cele'maitemute complicatii sunt cele infectioase (mai ales pentru ,| procedurile pentrr cateter venos central), cele mecanice | (migrarea cateterului), metabolice (colestaza, steatoza t hepatict). Procedura trebuie folositi numai in situafibine | justificate, in colective familisrizate cu aceast’ ten, cu experienti in domeniu, 3 4a Saitates MALNUTRITIA Importanfa malnutritei in pediati subliniatS de cateva date statistic: = aproape jumatate din stirile de malnutigie se insta- leazi in primele 6 luni de viag’, suprapundndu-se perioadei de maximi dezvoltare a SNC (multipl cearea celulei nervoase avand loc pan’ a maximum 18 luni) ~ malnutritia este prima cauzi de morbiditate gi mortalitate la copil in firile subdezvoltate, acest Tucru fiind mascat pe statistici de codificarea numai a bolii terminale (bronhopneumonie, septicemie), boal care nu ar fi fost cauza real de deces dacd nu ar fi survenit ta un copil sever malnutrit; = malnutrigia favorizeaza o sensibilitate crescutt la infectii, care agraveazt deficitul initial, credndu-se astfel un cere vicios; — instalatt fa varsté mict si prelungit’, malnutritia creeaz handicapuri psihice permanente. Definitie. Matnutrtia este 0 tulburare cronicd a stiri de nutriie specific’ perioadei de sugar si copil mic gi datorata insuficientei aportului nutritiv (calorie si/sat: proteic). Se caracterizeazs printr-o greutate mic fn raport cu varsta, iat formele cronice printr-o greutate mica i raport cu talia (cu abatere mai mare de dout dev standard fai de normal). Alsturi de aceste carenfe majore sunt asociate deficite minerale si vitaminice, care explicé prezenja anemiei nutritionale, rahitismul carential, avitaminozele. fn malnutriie. organismul se afl ia imposibilitatea dea-si acoperi prin aport exogen necesitaile nutrigionale, moderni este Tabel 7.1, Insulcionja de crestero capirotu, 7 BOLI CARENTIALE ALE SUGARULUI $I COPILULUI find astfel obligat si-si consume {esuturile proprii pentru acoperifea nevoilor de intretinere (autofagie tisular’); tulburirile complexe metabolice induc aparitia unor modificiri adaptative biochimice gi hormonale, capabile si furnizeze pe cale endogend energia necesari supravie(ui Malnutritia reprezinti o insuficieng’ de crestere secundard deficitului de aport alimentar gi prin aceasta se deosebeste de insuficienta primardi de crestere, care reprezinté 0 componenta a unor boli organice, ‘metabolice, genetice gi care in acest caz se defineste ca whipotrofie staruro-ponderala” sau failure to thrive” (Gupi autorii anglo-saxoni), aceasta inseriindu-se in contextul unor condifii de alimentatie si ingrijire corecte (tabelul 7.1.). Termenul de malnutritie este folositin prezent in toati umea, dar cu interpretari diferite, Nutvtionigti considers malnutrigia o stare patologicai ce rezulti fie din deficitul, fie din excesul unuia sau mai multor principii nutritive (ex. obezitate, gut’, diabet). Pediatr folosesc termenul de mainutrtie (preluat din literatura anglo-saxoni) sau Aistrofie (literatura franceza) pentru a defini starea de subnutrigie prin aport alimentar deficitar cantitativ (caloric) s/sau calitativ (proteic). Din aceasti cauzi este necesari specificarea: malnutrtie protein-caloric’ (MPC) sau malnutritie proteicd (MP). OMS a adoptat acesti termeni 5i in clasificarea internagional’, simplificdnd diversitatea denumirilor elasice (distrofie, hipotrofie, atrofie); pentru formele severe de malnutritie se pastreazi termenii clasici de marasm, atrepsie, kwashiorkor. f Primard (endogen’) | Hipotrofie staturo-ponderala (Nobecourt) Failure to Thrive (Lightwood) Secundari (exogens) Malnutritia ‘port alimentar corect ‘aport alimentar insuficient cantitativ/ealitativ cauzz orzanice (inalformatiirenale, cardiace, digestive) infect eronice boli conditionate genetic (eromozomiale. metabolice) ingrijie deficitard infect Fesle (oxoplasmozd. Ives) Seprivare maternd frecvent asociat cu greutate mica la nagtere Freevent asociats cu greutate normald la nagtere ‘prognostic sever datoriti vitmulul Ue crestere perturbat, cate nu poste fi influengat terapeutic gi/sau asocierit freevente adeficitului mental prognostic fo general bun, o dat cu Mnléturarea cauzei cresteres reludndu-se Ia nivelul condligionat genetic; nu exist de obicei deficite mentale 8586 | _Esenfall in PEDIATRIE— edna a2-a Stadializarea mainutritiel (folositt de geoala anglo-saxond gi preluata de OMS) 1. Malutritia ‘A. ugoarli (distrofia grad I, hipotrofia, ,copilul slab”); B. medie (distrofia grad 11); 1. Mainutrigia severa (distrofia grad TH) A. Malautrijie protein-caloried (MPC) severi (marasm, atrepsie); B. Malnutrijie proteica (MP) sever’; 1. Forma acut’ (kwashiorkor}; 2. Forma cronic’ (kwashiorkor marasmic). Etiologia mainutritiei Factori determinanti 1. Deficitul aportului alimentar (ex. alimentatione): a. Cantitativ: — hipogalactia matema = diversificarea tardiva, peste varsta de 6 luni; = dilutii necorespuncitoare de lapte sau zahararea insuficient’; = realimentiri repetate gi diete restrictive; — tabu-uri alimentare, religioase sau etnice; = dificultigi de alimentatic (regurgitatii cronice, vvarsituri cronice, anomalii ale cavitafii bucale). > b. Calitativ: — carenta de glucide (distrofia laptelui de vaca prin zahararea necorespunzitoare); — carenfa de proteine (distrofia edematoas& prin exces de Flinoase sau folosirea de proteine cu valoare biologic scizuti - vegetale); — carenga de lipide (folosirea pe perioade lungi a produselor semiecremate, care duc la dezechili- brarea ratiei prin seiiderea aportului caloric). 2. Infectii repetate sau trenante (ex infectione) enterale sau parenterale (bronhopneumonii, otomastoidite, infec urinare cronice, diarei bacteriene sau parazitare, lues, TBC). Ele actioneazi sinergic cu deficitul alimentar, prin urmtorii Factori = inaperenga; — pierderi digestive (diaree); — catabolism crescut (boli febrile); = tulburiiri ale metabolismului intermediar, prin reducerea eficienfei utilizarii metabolice a princi piilor metabolice. 3. Carente psihosociale ( ~ deprivare materni — neglijarea ritmului fiziologic de alimentare; ~ poluare, frig; = hospitalism, 4, Afeciiuni psihosomatice (ex. constiturione): = diaceze constitujionate: exudativ’, nevropatt- anorexia nervoasi — boliorganice (stenoza hipertrofici ce pilor sau malfor- ‘mafii congenitale ce determina virstturi repetate, eurratione): cerebrale infantile cu tulburiri alg deglutitiei, incoordonare faringian’. Factori favorizangi: 4 — greutate micd\la nastere(prematuritate-dismaturitate = Virsta mic de debut; = conditii nefavorabile de medi social (venit scBzutg nesatisftictitoare). Patogenie energetice este suportaté de organism relativ bine ung arecare timp. Formele usoare si medii de mainutritie se ccaracterizeaz’ prin aparijia unor fenomene reversibile de sltibire, dacd deficitul este predominant caloric. Clinic, deficitul 3 traduce prin seiderea paniculului adipos gi tonicitiii musculare, iar daca este predominant proteic, prin deficit ponderal (firS afectarea taliei) gi tulburdrig trofice ale tegumentului si fanerelor, Formele severe, i care deficitul nutritional persist& peste o anumit& limi au urm&toarele consecinfe: = regresiunea tuturor activitatilor metabolice (scl derea metabolismului bazal, scdderea rezervelo, intracelulare de ap’, sciderea posibilititilor de at refine apa si sarea, pierderea capacititi de asinte gl tiza proteine din aminoacizi, sctderea producticig de acizi bitiari); ~ scliderea tolerangei digestive; = pierderea capacitiii de apirare la infectii. ‘Toate aceste regresiuni ,intineresc” sugerul malnut ‘cu mai multe luni, astfe! incdt, din punct de vedere ala toleranfei digestive, rezistentei la infectii $i activity metabolice, sugarul se aseamiing cu un prematur. Cand” toleranga digestiva este Foarte scizutd si aportul exogen nu poate acoperi nici nevoile energetice de intrejinere, fincep procesele de autofagie, care caracterizeazd metabolismul de inanitie: = scliderea consumului de oxigen gi a metabolis mului bazal; = incetinirea circulatiei = aparitia bradicardiei; tendinfa la cotaps; — retengia produsilor toxici de metabolism; — pribugirea tolerantei digestive; = scaderea $i mai promunjatt a rezistentci la infectit Ultimele dou perturbari favorizeazt aparitia unor tulburiri gastrointestinale recidivante si a unor infect repetatte, care intretin si agraveazi considerabil deficitul inifial, fScdnd dintr-un distrofic (sugar slab) un atrepsie grew recuperabil Matnutriia protein-catoricdt (MPC) severs recunoss modelul patogenic prezentat in continuare. Proceselt = a | 2 2 ae ee’ eefabolice determinate de carenta sever in calorii gi reine au urmatorul algoritm: stimulul principal este # ezentat de hipoglicemie i sciderea aminoacizitor Jpser:pancreasul reactioneazi la sderea glicemie’ prin pipoinsulinism (principala modificare enéocrind in jafometare). Prin sclderea insulinei la nivel periferic, se produc reaeit adaptative in esutul adipos: mobilizare de acizi gragi (prin lipoliza) spre ficat, unde sunt folosigi ca sursi energeticas = mugchi: sciderea utiizirii glucozei si a tncor- port aminoacizilor, care sunt dirijati spre ficat unde sunt folosifi pentru sintez’ proteicd si neoglucogenezi (cazurile severe mergand pani la atrofie muscular’); = fieat: functia de sinter proteic’ este asiguratt prin sacrificarea proteinelor din muschi; gluconeogenez’. Ca unmnare a stresului carential, medulosuprarenala elibereaza adrenaling (acfioneazi sinergic cu hipoinsuli ismul) si prin stimularea axulvi hipotalamo-hipofizar, conduce la cresterea sintezei de cortizol, pentru a oferi ficatului aminoacizii disponibili pentru mentinerea homeostaziei (serumalbumine, betalipoproteine), Crosterea cortizolemiei are urmttoarcle efecte: = cresterea autofagiei musculare, cu eliberare de aminoacizi ce devin disponibili. pentru sintezele proteice in ficat; = gluconeogeneza din unii aminoacizi; = seiderea utilizasii glucozei la nivel celular (glucoza ‘Himane disponibil& pentru organele ,.nobile”—SNC), Cresterea secretiei de aldosteron explica procesele de ‘vansmincralizare celular, Consecintele acestor perturbari metabolice se regisesc Ia nivelul mai multor functii si sisteme. Procesele de crestere si dezvoltare: multiplicarea celular’ diminua, apoi inceteazt; cresterea scheleticd incetineste (in fazele incipiente, cresterea scheletics continua, an timp ce masa muscular si fesutul adipos iminud, dnd aspectul de ,,sugar slab”); intGrzierea rmaturafiei osoase; incetarea multiplicdrii celulelor mus- culare, adipocitelor $a celulelor unor tesuturi viscerale Tesutul limfaric: timusul se reduce, folicwlii limfatici diminua, corpii Malpighi din splind scad ca numtir gi mirime: afectarea functiei imunologice mediate celular (.fopirea” timusului). Se produce o alterare a aptiririiantiinfecyioase, concre tizatd printr-o severitate gi 0 durats mai mari a unor infecji .banale” Ia aceast varstd (rinofaringite, diarei acute), Se stie c& infectiile joaed rol de hoy de ealorit ceea ce agravenzi deficitele calorice gi proteice iniiale: se creeaza astfel un cere vicios (primul cere vicios). responsibil de agravarea mainutritiei si de reversibilitatea dificil Ia rerapia nutrifionala (uneori chiar ireversibititate). Suructura tubului digestiv = stomae: atrofia mucoaseis r = intestin subtire (cel Capiolul 7 - Boll carenfiale ale sugarului gi copilulul_| 81 i sever afectat): + scurtarea grosimii mucoasei jejunale gi duodenale: + atrofia vilozititilor intestinale; + cripte glandulare scurtate, transformate chistic; + marginea in perie este diminvatt; = pancreas: + transformare fibroast interstitialé si vacuolizare cu lipide in celulele glandulare. Functional, ca urmare a acestor modific&ri, apar: hipoctorhidrie gastrict, sctderea activitigii dizaharidazelor (mai ales lactaza gi aharaza); modificar ale peristaltismului (accelerare): — scliderea secre{iei pancreatice (amilaza, lipaza, tripsina). Datoriti acestor modificiri morfofunctionale, apar twiburii secundare de digestie (lipide, glucide) side absorbyie {mai ales dizaharide), de asemenea, se instaleazi diareea, _simptom” ce accentueaza deficitul de calori gi substante plastice. Uncor, in stadile avansate de MPC, este imposibils asimilarea unei diete cu conyinut proteic gi caloric erescut, necesara recuperirit nutrijionale, astfel inet pierderile digestive agraveazii deficitulinifial (al doilea cere vicios) Patogenia malnutrfici proteice (MP) severe difer’ {in functie de forma de instalare, acutt sau cronic® Forma acuta (kwashiorkor tipic)frecvent la copii alimentaji natural pan’ 1a 6-8 luni, cand se incepe diversificarea printr-o diet cu aport caloric normal, dar deficient in proteine (datorit unor conditi socio-econo- mice precare sau unor tabu-uti alimentare); se observ aparitia rapid a tulburirilor caracteristice kwashiorko- rului, desi statura este normalé gi depozitele de fesut adipos sunt incB neconsumate: = sciderea notabili a proteinelor labile (enzime) hepatice, musculare, pancreatice; —prezervarea mitozelor celular, dar cu protoplasma redusf, cu deficit de proteine gi K intracelular. in condigiile unei infectii intercurente, so observa infiltrarea gras a ficatului, reducerea mareath a albumines serice datorati alter sintezei hepatice si instalarea bruscd $i insidioasd a retentiet hidrosaline, cv aparitia edemelor: Forma eronicd, tn care carenfa de aport este selectiv proteic’, se caracterizeazi prin sciderea aminoacizilor plasmatici si deci a necesarului de aminoacizi pentru Sintezi proteicd fn ficat. Aportul caloric suficient nu determina hipoinsulinemie, secreqia normali de insulin avand urmitoarele efecte: — favorizeaz’lipogeneza (tesutul gras este pista, acizi i nu devin disponibili pentru oxidare in tocul aminoacizilor), — reduce aminoacizii plasmatici, prin urmitoarele mecanisine: + selderea eliberarit aminoneizilor din enusehi88 | Esenfialul in PEDIATRIE ~ ediiaa2-a + stimularea trecerii aminoacizilor din seria mugehi; + favorizarea incorporsrii aminoacizifor in muscl in consecing’, antagonismul dintre mugchi gi ficat nu mai functionea2’ in folosul homeostaziei nutrisionale; cum sinteza proteinelor esentiale homeostaziei este redusd, scrumalbuminele sedizute (explic& edemele) si apobetaproteinele (clriusii de natura proteic’ ce transports Tipoproteinele) setizute duc la depozitarea grisimilor in ficat (infiltrarea geast hepatic), Tabloul clinic este dominat de edemele hipoproteice pe dosul piciorului, ‘miinii, pe pleoape, de hepatomegalie (steatozi hepatic), modifictri ale fanerelor si tegumentelor (zone de hipo- sau hiperpigmentare, fisuri), tulburdri digestive cu pierdert hidroelectolitice (Ia aparitia diareei contribuie sctderea lactazei din marginea in peric). Starea generalii este modificat®, copilul este apatic, indispus, facies suferind Se noteazi, de asemenea, susceptibilitatea crescutt la infeetii, prin afectarea sistemului timico-limfatic. Bilangul nutritional Evaluarea gradelorde severitate (bilanul nutrigional) se face individual, fn raport cu ceilalsi membri dintr-un grup populational de aceeasi varstl gi sex, in functie de criteriz antropometrice, clinice, biologice si functionale. Principalii indicatori ai cresterii la 0 populatie dati se pot reprezenta grafic pe o curb gaussiant fn form de clopot: valoarea medie se afl la varful clopotului, pe ramura ascendenti se afl puntea corespunzitoare variaiiilor in minus, iar pe ramura descendent cea corespunzitoare Variatilor in plus. Abaterile de la medie se pot exprima prin metoda percentilelor (valori normale 10-90) sau a deviaiilor standard (valori normale + 2 DS) (Capitotul 1). Crteritantropometrice. Cel mai wilizatin tara noastri este indicele ponderal (IP): Greutatea reali a copilului IP= —“Greutatea ideal Grewatea ideald = greutatea unui copil de aceeasi virst situatd pe percentila 50 a curbei de crestere. Dupt valorile IP, exist 3 grade de MPC: Gradul I: 12 = 0,89 ~ 0,76 (eficit ponderal 10-25%) Gradul 17 1P = 0,75 0,61 (deficit ponderal 25-40%) Gradul 111: 1P = 0,6 (deficit peste 40%). IP <0.90 indica un copil cu rise crescut de malnutritie sau subponderal in maine proteica exist doud grade Gradul I: IP 8 - 0.6 (deficit ponderal 20-40%); favashirkor Gradui Il: 1P = 0,6 (deficit ponderal peste 40%) ewashiorkor marasmic. “Talia se apreciaza prin intermediul indicetui starter disy: ' ee lgimea real’ naltimea corespunzitoare varstei Cel mai fidel indice care coreleaza greutatea cu talia este indicele nutritional = IN (sau de slabire); are valoare, de prognostic. IN Greutatea real Greutatea corespunedtoare talied Dupa acest indice, existi 3 grade de malnutritie (abelul 7.2.): Gradul I: IN = 0,89-0,81; Gradul If: IN = 0,80 - 0,71; Gradui EIN 70. in-cazul in care cauzele malnutrijiei au fost de scurté durati, rispunsul se risfrange mai mult asupra grevtay ‘simai putin asupra taliei (clinic, aspect de copil slab). In acest caz, IP se suprapune cu IN. Dac malnutrtia este urmarea actiunii indelungate a carentetor nutritive, este 3] afectatt si talia (clinic, aspect de ,sugar scund” sau 4 spipemicit), In acest caz, IP este mai putin afectat. in carenjele cronice, inaljimea micti este considerat’ ca J fenomen adaptativ la stresul prin subalimentajie (homeostazia constantelor fiziologice ce se coreleazsi cu suprafaja corporal — termoreglare, metabolism bazal, debit cardiac, TA ~ se realizeazi la parametri mai buni) Perimetrul cranian (uneste bosele frontale cu protuberanfa occipital’, flind misurat deasupra glabele). Este un indicator fidel al procesului de crestere in primi 2 ani de vial. Se reduce in raport cu limitarea cresterit fn lungime. Talia (em) z PC= lial cutanat tricipital:evalveaz’i compastimentl grisos al organismului, Este rar folost, datorité necesita folosirit unui subler special. in practici este inlocuit prin masurarea pliului cutanat lateroabdominal, prin pensare cu mana. Perimetrul bray media. apreciaz% rezervele de grisime si masa musculari, Se misoari la jumatatea distanget dintre acromion $i olecran. Este folosit mai ales la copii fn varst& de peste 2 ani; se coreleazi bine cu IP $i PC. O valoare sub 13 cm este consideratt patologic’. De asemenea, raportul PCY PT supraunitar peste varsta de | an este considerat patologic. Diagnostic Criterii clinice Anamneza: minufioast, ce urmreste descoperites Jfactorilor eriologici, plecind de Ia anchetareaCapitolul 7 - Boll carenjiale ale sugarului si copilulul | 89 Foy 72. Clore cll a mati Criterii MP.C. gr MP. gel M.P.C. gr. I iP=090-0,76 1P=07506 P=08 PIN arnt IN =0,90-0,81 IN = 0,80-0,71 IN < 0,7 ponder Deficit ponderal <25% _|Deficit ponderal 25-40% Deficit ponderal > 40% rralla [Normal [Nornal Sckzatt iGucba ponderals —_[Stationard [Descendentl in wepie Descendentl continua voipos 2 [D'Mmua pe abdomen fr [Aproape dispint pe ovase gr |Absent pe unc, membre wi Fa Laiaheniat roruce Jabdomen; redus pe membre facies de batran) Pia ctanat aye a a abdominal 7 ee 05 em FTulborir woficer ee a | pielea abaritl,cenusie,,prea larga”: Hregumente Normal colorate Palide Di a ieaetds parame — eritem fesier, escare. Papi tiunghiulara, san nazogenian adaine, barbie ascurits, buze subjir, frunte Aspect [Sugar slab - Sugar foarte slab (se vid coastele) |increttd, privire vioaie, in contrast cu starea general, abdomen destins de vvolum. ,de batracian’, uncori edeme rpaviare mowone | Normale ipotonie muscular neuropsibicd i” Voiciune paral pistratt ‘Tolerangh digestivit Pease ao eaeeal Scdzuti; apetit setizut ner eerie Reviatenfs la nfeogt |Ugor selizut Sci Prabusitl /Metbotism de ifometre: = selderea consumului de oxigen; | omeostaze total perturbatd [Sugar epatic, hiporeactiv Acivaymeabte|Conmem deosaea ||“ Sadcen metabolism bral |Hpoemi,badieads edigde ~tendinfé de hipotermie; colaps inguficienit circulator. Reversbiltate [Reverb Reversibilt Grea reversibik Prognostic Bun Favorabil Rezervat evenimentelor obstetricale ce favorizeazi malnutritia Examenul clinic: esutul adipos dispare treptat, (prematuritatea, dismaturitatea, spitalizri prelungite, incepand cu toracele gi abdomenul (MPC grad 1), se boli digestive), anamneza dietericd (tipul delapte folosit, _extinde pe membre (gradul 11), cuprinde fata (gradul III). ‘ahararea, modul de pregarare) si anamneza psihosociald _Grosimea pliurlor tricipital silateroabdominal se reduce (cvidenierea unorcauze psihoalective: deprivare materi, __progresiv, pan la dispariie; turgorul diminu& progresiv. hospitalism gi conditii deficitare de igient). ~ Dupi cxamenul feselor gi faciesul caracteristic exist 0 Fig.7.1. Sugar da 8 luni cu MPC grill, Se remarcti faciesultrlunghivlar prin absenla bulei Bichat, privie vie, in contrast cu slavea catastiofala de nutrife; sindrom hemoragic cutanat prin deficit de vitamina K. pissed Cee tSeeeee Sree ere Cree Cre eee eee eee eee eee oreo90 [_Esentiatul in PEDIATRIE ~ editia a 2-2 Fig. 7.2. Sugar de10 luni cu MPC gr.l. Se remarca axistenta bulei lui Bichat, ‘asocieté cu absenja jesutuiu celular subcutanat pe trnchi gimembe clasificare simpli si eficienti fn practicd: grad I~ fese moi, grad Il ~ fese flasce si cdzute, grad TIT ~ fese in punga de tabac, asociate cu facies senil, voltairian. Curba ponderald: aspectul curbei este stationar in gradul I, descendent tn trepte in gradul IT, continu descendent in gradul Hl. Starea tegumentelor. tradusa prin usciciune, paloare cenusie, hipotermie (cu att mai accentuatd cu c&t malnutritia este severa), Tegumentul este terenul de exprimare a carentelor multiple din matnutrtic. Astfel: + Carenja de vitamin’ A: distrofia firului de par, conjunctive uscate; + Carenja vitaminelor din grupul B: fisuri angul depigmentiti cutanate, dermatiti seboreica, blefarit glositd, descuamiri: + Carenja vitaminei C: gingivita, petegii; + Carenia Fe si Cu: anemie (paloare); + Carenta Zo: dermatitd peribucala gi perianal. Troficitatea gi tonusul muscular: se reduc trep furnizarea energiei pe calea neoglucogenezei dit aminoacizi."> aparitia denttie este un criteriu orientati, interpretat rumai asociat celorlalte eriterti, pentru c& existii ma wariafiiindividuale in ceea ce priveste varsta aperitiei entfiei primare st varsta de completare a dentigiei primare. ‘Alte modificdiri clinice: = hipotermia si bradicardia aparute ca o consecing adaptativa a sciderii metabolismului bazal,, in cadrul metabolismului de infometare; aparitia lor reprezinté un eritein de gravitate; — reactia paradoxalai 1a foame (sciderea ponderalé disproportionat de mare in timpul dietei hidrice) se explied prin inceperea autofagiei proteinelor mai slab incircate energetic, dup’ consumarea rezervelor de lipide: — reactia paradoxali alimentara (scdiderea ponderald la oresterea ratiei alimentare) se explic# prin capitalul enzimatic sctizut al mucoasei intestinale, ca urmare a atrofiei vilozitare (evident mai ales fn cazul scdderii dizaharidazelor). Toleranta digestiva se reface treptat in cursultratamentului de recuperare; — sensibilitatea la post: determin’ stiri de hipogli- cemie prin spatierea meselor (mai ales fn cursul nopiii si se manifest prin crize de apnee apirute 10,5 mg/dl), hipercalciuria (> 5 mg/kg/2i), proteinuria gi retenia azotat Daca administrarea excesiva de vitamina D continu, apar calcificdri ronale metastatice gi osteosclerozs Capitol 7 Boli carentiale ale sugarului gi copitulut | 101 Tratamentul este foarte dificil, rezultatele terapeutice se obfin greu. Se impune opritea imediat& a administririi vitaminei D (ugor de realizat daca s-au administrat doze ‘orale fracgjonate si imposibil dact s-au administrat doze mati, parenteral), sciderea aportului de calciv din alimentatie, perfuzii diuretice care si permit .spilarca” organismului de cantitiile mari de caleiu cu efecte nedorite. Pentru scdderea absorbyiei intestinale a calciului, se recomanda chetatori de calciu si cortizon. ‘Tratamentul hipervitaminozei D se confund’ eu trata- mental hipercaleemiei ANEMIA CARENTIALA FERIPRIVA Este 0 anemie hipocroma si microcitar’, freevent iagnosticath la varsta de sugar gi copil mic (90% dintre anemiile copilului) si datoraté carenjei cronice martiale, cu sinteza insuficienti de hemoglobind si incetinirea ‘maturatieieritroblastice. Afecteazi 25-30% dintre sugari, 20% dintre prescolari si 2-7% dintre scolari. Amanunte refetitoare la nevoile de fier la sugar si copil, precum si Ja suplimentarea alimentelor pentru copii cu fier sunt prezentate fn capitolul 2 Etiopatogenie Aportul insuficient de fier apare in urmitoarele conditii clinice: — alimentatje artificial pretungit’, cu lapte de vac’ (anemia laptelui de vac) sau preparate de lapte praf. Laptele de vacd este un aliment sirac In fier, de aceea majoritatea preparatelor adaptate, recomandate sugarilor, sunt imbogifite cu fier; 18 ore gi mama febril& in curso} travaliului) se combind, riscul de sepsis neonatal prin tcansmitere mateeao-fetali a infectiet devine maxim. fn cazul sepsis-alui nozocomial, reanimarea agresiva, procedurile invazive, respira asistatt mecanic, cateterele venoase centrale. hiperalimentagia, durata lwngd de recuperare nutritional sunt tot atiia factori de rise pentru infectia bacteriand in maternitate, mai ales la prentaturi, Etiologie. Germenii cauzali e sunt streptococul B hemolitie de grup B, Escherichia colt si Listeria monocytogenes dac ne referim la sepsis-ul ‘cu debut precoce (primele 7 ile de via), situajie in care Zhe 8 ransmiterea matemo-fetaki a infectiei. este suspect Pentru sepsis-ul cu debut tardiv (> 7 zile) germenii e¢ mai intflnigi sunt Stafilococcus aures, Emerobucteriaceae i slafilococii coagulazo-negativi,ultimii prezengiin mod caracteristie in secjiile de prematuri. Rezistenta la Anlibiotice a florei sclectionate de spital care determtings infecfile nozocomiale (sepsis cu debuttardiv) este notorie, Infectia cu streprococ B hemolitic grup B. cunoscutt tn literatura internayionali ca GBS (group B streptococcal infection) este cea mai frecventd etiotogie a sepsis-ului neonatal cu debut precoce (primele 24-48 re) (2.4%). Existd io forma elinicd cu debut tardiv (varsta medie 24 zile), RPM, mama febrisn cursal ravaliului,nastenea prematura si, mai ales, bacteriuria maternd dovedité cu GBS constituie factori de rise pentru sepsis precoce neonatal. Antibioterapia intrapartum este recomandatS acl acesti factori de rise se cumuleazi. Germenii care produc meningit’ cu debut precoce sunt din tipul 3 capsular. Aceasti flo contaminés2i vaginul a 30% dintre parturiente, Nou nascutul se infecteazi inghitind secrejiile vaginale, Cele mai frecvente manifestiri sunt septicemia (30-40%), meningita (20-30%) si pneumonia - cu GBS (30-40%), greu de distins de RDS. Diagnosticul etiologic se sustine prin izolarea germenului din culturi din LCR, singe sau lichid pleural. Formele de infectit tardive cu GBS au toate caracteree infecjilor nozocomiale. Lisieria monocyiiogenes poate infecta nou niiscutul cu 0 incidengs de 13/100.000 nasteri. Ca si tninfectia cu GBS, existi o forma clinica cu debut precoce gi alta cu debut tardiv. Desi este recunoscutd a afecta organisine cu apiratea imundi compromisé, acest deficit nu poate fi demonstrat in toate cazurile de infectie. Tropismul particular al Listeriei monocytogenes pentru placentt este bine cunoscut siexplicd uncle cazuri de avort $i nagterea Ge fei mori. Dintceinfectile tansmise vertical, se mai pot cite cele produse de Haemophilus inflvencae netipabil,enteroco, Citrobacter diversus. Infectiile nozocomiale neonatale se caracterizeazd printr-un interval liber de eirea 7 zile, Ble constituie 0 realitate a multor sectii de nou naseul din yara noastr gi afecteazi in special prematurii si nou nascutti care at fost supusi unei reanimari agresive perinatate imtubati. cateterizarea venei ombilicale); se mai datoresc agiome- ratiei, neglijenfei personalului. Transmiterea orizontalt a infeetiet ate loc in condiyii de igiend precar8, prin indinile personalului si echipament (eatetere, sonde de intubajie, mai pujin bibern: ), condi, care igi exercitd efec de austerivate —-_ a eo a on en ae oe oeCapttolul 8 - Neonatologie | 135 economict si setidere a vigilenjei in aplicarea miisurilor antiepidemice Stafilococul auriu, cu suse meticilino-rezistente, ca gi stafilococti eoagulazo-negativi (40-80% meticilinorezis- tengi) constituie flora gram pozitivil cea mai intalnitd, Cel mai reprezentativ yermene din grapa stafilococilor cougulazo-negativi este Siufilecoccus epidermidis. Au fost necesare observalii minujioase pentru a interpret adeevat henfocultura pozitiva pentru stafilococ o-negativ, gi anume ca infectie adevirata si na ‘ea germene de Contaminare in sec{itle de terapie intensiva pentiu prematuri, Apuratura sofisticatt: de reanimare nieonataki pentru susfinerea respiratiet si nutrtie, tebnicile invazive cum sunt cateterele ombilicale, arteriale si ve- catelerele periferice venoase, cateterizuren vericii urinate gi intubutia trahealti constituie condiii favorizante pent infectarea now niscutului, Unele matformagii {mielomeningocel) predispun now niiscutul la infect Manifestari clinice Sepsis neonatal este denumnisea acceptati penitu infectia sistemicd care evoluenza in primele 30 de zile de vinyl. Germenele se giseste in circulayie §i poate fi pus in evident’ prin hemocultur’; in multe-cazuti, nu se pot identifica sedii secundare de localizare a infectei Aceasii situalje va fi distinsi de bactetiemia tranzitorie ‘anou niscuttlui, care nu se Insojeste de semne de boa Tabloul clinic in sepsis este consecinga actiunii citokinelor proinflamatoriieliberate fn cantitate excesiv, mai degrab’ decat consecinga actiunii directe a germenilor sau produselor lor asupra tesuturilor gi organelor, aga cum se credea pnd relativ recent. Mecanismul fiziopatologic al sepsis-ului, indiferent de ctiologie. explic’ tabloul clinic destul de unitar al acestuia la now niscut, cu unele nuanje dac’ ne referim la sepsis cu debut precoce sau cu debut tardiv, care se disting prin germenii cauzali gi modalititile diferite de dobandite a infectjei. Unele preciztiri devin necesare si ele se refers la caractersticile legate de varsti gireactivitate, Semnete inifiale de boald sunt subtile gi greu de interpretat de cdtre persoane far’ experienti in neonatologie. Pentru now naiscutul cu rise de sepsis, gradul de suspiciune a medicului trebuie si fie maxim. Sepsiseul neonatal cu debut precoce (primele 3 vite de viatfy este, cel mai frecvent, consecinta infectiei cu strepiocac B-hemolitie grup B care produce mamei endo- tetrité, amniotita sau infecfie urinara, iar now naiscutuut ‘6 boul cu bacteriemie (cu incubagie extrem de scurt&, Debutul sepsis-ului cu GBS (ineubatie sub 3 zile) se camueterizeazi prin semne clinice ce pot fi atribuite cu suring’ unor cauze neinfectioase (adesea detresei respiratorie a prematurului in lipsi de surtactant sau traumatismulul obstetrical), Detresa respiratorie precace 7a cu crize de apnee, soc septic, meningiti ‘Se mai semmaleus’ dificultiti de termoreglave (hipo- sau hipertermie), tulburtri ale stirii de constient’ (somnoleng4, iritabilitate), refuzul alimentafis, varsaturi, meteorism abdominal. Meningita poate fi concomitent cu sepsis-ui neonatal (mai mult de 30% dintre cazuri), dar de obicei nu exist seme clinice ce pot fi atribuite suferinfeisistemului nervos central. Convulsiile nu apar constant $i pot fi interpretate ca fiednd parte din alte sfere etiologic. Sepsis-ul neonatal eu debut tardiv (dupa virsta de 5 ile), Notiunea de interval liber” in care evolutia now nscutului nu a inregistrat anomalii este esen{iald pentru definicen acestor infectii, intordeauna nozocomiate. Exist riscul de subinterpretare a unor manifestarictinice subtile, cea ce are drepi consecing’ externarea now niscutului. care dezvolté tabloul clinic 1a domiciiu, cludindu-se elementul important de epidemie de sectie de neonatologie. Sepsis-ul tardiy cu stafilocoe coaguluze negaliv (SCN) apare mai frecvent ta prematurii plurispitalizay. Simptomatologia subtili $i necuracteristicd const& din erize de upnee, bradicardie, instabilitate termict, metcorism abdominal. jipat slab, hipotonie musculard, {In stadiul urmator, de soc septic, se adaug’ tulburiri de perfuzie tisulari cu cianozi si ricirea extremitailor, timp de recolorare capilari intérziut, puls rapid gi abia perceptibil, hipotensiune arterial’ in afara unui sindrom ut de deshidratare (soc cald), Interventia terapeutic’s poate fi ineficienti i atunci se deruleaz rapid tabloul socului refractar (hipotensiune, oligurie) gi sindromul disfunctiei organice multiple, Tabloul clinic este foarte sugestiv pentru diagnostic, dar mortalitatea este foarte mare. Asfel, nou niscutul prezint semne de suferings cerebral acuta (coma, convulsii), icter, oligurie, hepatomegalie, detresi respiratorie de tip adult care conduce fn final la hemoragie pulmonar’, tulburtiri de hemostazi prin trombocitopenie sau activarea coagularit intravasculare diseminate, Semnele ,clasice” de meningitd (coma, convulsii, opistotonus, hipertermic) sunt tardive si se adaug’ sindromului de disfunctie multiorganied Investigatil de laborator Diagnosticul de taborator in sepsis este dominat de examenl bacreriologic care wrmareste identificarea germenului cauzal, precum gi sensibilitatea acestuia Ia antibiotice. Doar culturile centrale” au valoare pentru sincrea diagnosticului. Hemocultura pozitiv’ autentificd bacteriemia, definitorie pentu sus{inerea diagnosticului Hemocultutile vor fi recoltate din venele periferice (ele avind aceeasi valoare ca gi cele recoltate din cateterut ombilical), cele din catetertl venos central proband adesea cculturi fals pozitive. Un volum de 1 ml singe pare a fi suficient, dar recoltarea a dow heméculturi suecesive creste sansa de pozitivitate. Cultura pozitivii din LCR, casi urocultura au semnificatie asemanatoare, infectarea136 [__Esentialul in PEDIATAIE ~ wie w 2a meningelui sau a tactului urinar fiedndu-se doar pe cale hhematogent Ja nou niiscut. Metodele clasice ale labora torulut de bacteriologie furnizeaz8 inst clinicianului rezultatele dup’ un interval de timp inacceptabil de lung in comparatie cu viteza de desfagurare a proceselor ppatologice, Aceste metode au gi sensibilitate mic, in special privind diferengierea de flora ubicuitard Metodele moderne permit identificarea rapid a antige- nelor bacteriene, prin tehnica imunologict (ELISA). aglutinarea particulelor de latex ete. Nu exist astfel de metode pentru germenii gram negativi implicati in sepsis-ul neonatal, cu exceptia Haemophilus influencae tip B si E, coli cu antigen capsular K, Metode foarte moderne de diagnostic bacteriologic sunt cele de tipare molecular (cu endonucleazi de restricfie). Principalele avantaje ale noitor tehniei sunt rapiditatea objinerii rezultatului, sensibilitatea si speci citatea metodei, care contracareazit toate .defectele” metodelor clasice. In plus, prin tehnicile moleculare se identified filiaya cazurilor (foarte importancd din punct de vedere epidemiologic) si se cerceteaza tipul de rezis- ten la antibiotice. in neonatologie, ca de altfel in toate specialitiyile medicale, rezistenja crescnda a germenilor Ja antibiotice este 0 realitate de netigaduit in etapa actual. Aceasti multirezistent® bacteriand drijeazi de faptspectrul etiologic al infeoiilor nozocomiale in sectile de neonatologie, Pentru motive practice, acesta ar rebui fie Intotdeauna cunoscut si comunicat periodic. Culturile si colorarea gram a aspiratului gastric au 0 miei valoare predictiva si o foarte mict specificitate, dovedind doar aspirarea unor secresii infectate gi nu rispunsul inflamator al nou miscutului. Acreditat’ in urma cu dou decenii ca metodi de diagnostic in neonatologie, aceasti proceduri trebuie eliminatd din practica clinics Examinarea LCReste obligatorie daci la un nou niseut cusemne de sepsis se suspecteazi meningita, Nu se efec- ‘ued nou niscusilor asimptomatici, Tir factor de rise. Este preferabil si fie efectuat’ inainte de antibioterapie. Cukturile din LCR contribuie la identificarea agentului etiologic. Este neobignuit ca un nou niscut cu meningita Sh uibi o celularitate normald a LCR! Nu se efectueaati PL unui nou niscut,instabil” sau cu odistez’ hemoragicd necorectatl, Un studiu retrospectiv efectuat pe 43 de ccazuri de meningit®i neonatal a aritat eX 12/43 aveau hemoculturi negative, 7/43 erau asimptomatici si PL se efeetua doar pentru ci aveau diagnosticul de sepsis! Celeialte examene de laborator utile in sepsis-ul neonatal ar putca fi subimpliryite in dows categori, gi anume examene de laborator eu valoare predictiva gi examene cure certificd si stabilesc amploarea disfuneyiei organice multiple Examtene de laborator cu valoare pred Modificivile hemogramei sunt esentiale pentre confir ‘marea diagnosticului de sepsis. Reamintind fiziopatologia endoteliala, activarea sistemulut complement, tonte au ca efeet mobilizarea gi stimulareu functiei opsonocito- fagice a polimorfonuclearelor (PMN). Sub actiunea citokinelor si complementului, are loc o revtrsare de PMN in torentul circulator. Hemograma oglindeste Fidel aceastil etapa fiziopatologica gi se noteazi leucocitoza cu neutrofilie si apatigia de elemente tinere (inmature). dentificarea acestor modificiri are valoare predictiva pentru sesizarea etapelor initiate ate sepsisului. Valorite normale in primele 4 ore de vial sunt urmatonrele: numdrul mediu normal de leucocite este cle 24.000/mm* (cu variajiéintre 16.200-31.500/mm), iar numarul medi normal de PMN este de 15.622/mm? (cu variatii intre 9.500-21.500/mm) Indicete leucocitar (raportul /7. in care I = numirul de PMN tinere si T= numiirul total de PMN) este in mod normal sub 0.2. Neutropenia fi now niiscut este declarati Ja un numir mai mic de 1500/mnm" Dack se suspecteazi sepsis precoce, numiritoarea se va face in urmatoarele 8-12 ore dup’ nagtere. Neutropenia a fost semnalatt la copiii mamelor cu hipertensiune arterial’ sau preclampsie sia fost etichetat’ ca un important factor de risc pentru infectie neonatal, Exist’ sinewtro- penie tranzitorie in sepsis, care ar putea fi explicatdi de Hispunsul medular neadecvat, consumptia crescuta sau cresterea activitatii PMN in endoteliu, Se stie c&interac- tiunea leucocite-endoteliu reprezint un eveniment central fn generarea si apoi amplificarea cascadei inflamatori. Aderenja leucocitelor de endoteliu este mediatt de receptorii leucocitari din familia integrinelor (CD, CD slicoproteine) situate pe leucocite, carora le corespund liganzi specifici pe endoteliu. Un numar de leucocite < 5000/mm', un numar total de neutrofile < 1000/mn gi devierea la stanga a formmulet leucocitare, cu aparitia de elemente nesegmentate (raport I> 0.2) sunt considerate sugestive gi pot fi interpretate ca semn de infectie la nou niscut, Aceast& determinare se poate repeta la interval de 8-12 ore fa now miiscutul co rise. Numirul absolut de neutrofite este mai semnificativ decét numarul total de leucocite. Neutropenia < 1750/ mm este specifici pentru sepsis, dar numérul neutrofilelor > 2000/mm? este mai sensibil (O dit dectangata cascada citokinelor proinflamatori. concomitent cu bacteriemia, laboratorul sesizenza gi pre- Zena reactangilor de fazi acuti (VSH. proteina C reactiv’. fibrinogen). iar laboratoarele mademne identified si alti markeri cu valoure predictivé penteu sepsis. cum sunt cresterea lactacidemiei (valoare normal sub 2 mmol!) tendinga la hipoglicemic. cresterea nitrayilor gi aitvgilor (poralel cu productia de NO). Proteina C renetivit este tun marker important de sepsis neonatal, daca se fae dou determintiri succesive gi se constati .poritivarea ei” de Ja < 1 mg/dl (valoare negativa) ia > 6 mgkil (valoarea foarte semnnificutiva), Lactacidemia peste 2 mmol/l este demonstrat a fi semn precoce de sepsis neonatal si exprimd hipoxie, metabolism hipoxic precum gi disfunctie hepatict cu afectarea gluconeogenezei, Interleukin 6 (IL 6) este un mediator al inflamatiei, sponsabil de pozitivares reactanjilor de faz% acut’. Creste la tofi nou ndscuii cu infectie sistemict (sensi- bilitate de 90%), Valorile citokinelor la nou nascut si roluflorin diagnosticul de sepsis neonatal sunt prezentate fn tabelul 8.6. Raspunsul la infectia sistemic’ al organismului gazdd se catacterizeazi prin reactie inflamatorie gi procoagulant Citokinele proinlamatorii (TNF, tL, L,) sunt capabile si activeze congulurea si si inhibe fibrinoliza, in timp ce trombina ca fuctor procoagulant stimuleazs fuctorii proinflamatori, Rezultatul final este o injurie endovas- cular difuzi cu disfunctie multiorganic’, ce poate condiice Ia deces. Proteina C activatd endogend (vezi “Stile de hipercoagulabilitate"), favorizeaz’ fibrinoliza $i inhib& twomboza gi inflamatia si se constituie ca un important modulator al stirilor de hipercoagulabilitate sieliberare excesivi de citokine proinflamatorii,caracte- ristic stirilor septicemice. Proteina C activatd rezulti din convertirea unui precursor inactiv, prin cuplare eu trombomodulina, Aceste observatii au condus fa misuri terapeutice foarte eficiente care utilizeazi proteina C activati objinut8 prin inginerie genetic’ pentru tratamentel sepsisului grav, deoarece s-2 demonstrat deja scdderea nivelului proteinei C activate la copiti eu sepsis. Este unanim acceptat ci un nou ndscutcu rise de infectie si semne clinice minore, dar care asociaz¥ leucocitozi cPMN si deviere la stanga a formulei leucocitare, ta care este autentificata gi prezenia reactaniilor de faz’ cut, poate fi etichetat si tratat ca sepsis, inainte de confinmarea bacteriologic’, deoarece eliberarea citokinelor proinflamatorii, care determina cresterea reactantilor de faz’ acut’, este concomitentd cu bacteriemia i declangaté de aceasta. Cele mai utilizate 5 crteri cu valoare predictiva pentra infecjia sistemic neonatatd si accesibile in toate maternitatile din fara noastr sunt urmitosele: 1. numér de leucocite < 5000/mm' Capitolui8 + Neonatologie | 137 2. raportul leucocite nesegmentatefleucocite segmentate > 0.2 3, proteina C reactiva pozitiva (> 5 mp/dl) 4, cresterea nivelului de haptoglobing 5, VSH > 15 mavlord. Dacd rezultatul acestor 5 teste este normal, probabili- tatea de sepsis neonatal este nul’, Dac 3 din cele Seriterit sunt pozitive, probabilitatea de infectie sistemic’ este 90%! Metodele moderne de determinate a citokinelor vor creste mult acuratetea diagnosticului, chiar inainte de a avea rezultatele bacteriologice Examene de laborator care demonstreazi afectarea multisistemicd. Examinarea LCR este obligatorie pentru recoltarea de culturi, Valorile obfinute vor fi interpretate adecvat, indnd cont de particularitagile varstel si stiind ‘ei fn mod normal exist un grad de pleiocitoz’ albuminorahici lanou niscut. LCR cu peste 100 celule/mm’, cu predominenta PMN, cu proteinorahie peste 150 mg/l gi glicorahie sub 40 mg/dl (interpretats cu prudent in Telajie cu glicemia) constituie un tablou care pledeazi pentru diagnosticul de meningitt’ neonatal. Alterarea hhomeostaziei LCR este consecin{a multiplicrii germenilor {n spatiul subarahnoidian, altertirii permenbilityi barierei hematoencefalice, a edemului cerebral gi a tulburfirilor de autoreglare a fluxului sanguin cerebral. Pentru acestea ‘au fost incriminati atat constituentii peretelui bacterian (ipopolizaharide, peptidoglicani) cdt si mediator proin- flamatori ai organismului gezda (IL,-interleukina 1, ‘TNF-factor de necrozt tumoral, PAF-factor activator plachetar). Interactiunea critic intre leucocite si endoteliul microvascular cerebral, efectul antiinflamator al ILip, activitatea proinflamatorie remareabil8 a IL, in LCR gi rolul NO au fost recent reevaluate in infelegerea fiziopatologiei meningitei bacteriene. Referitor Ia obligativitatea efectuatii PL la orice now niiscut suspectat de sepsis neonatal, aticudinea moderna este mai nuanjatd Este general acceptat cf un nou niscut asimptomatic, cu hemoculturi negative este putin probabil ‘4 prezinte diseminare hematogenti gi culturi pozitive ale LCR. Cazurile sporadice ar putea fi explicate doar prin ‘bacteriemii tranzitorii. in situagia inversd, un nou nscut ‘Tabol 8.6, Nivelul citokinelor In perioadla neonatal gi valoarea lor in diagnosticul de sepsis Citokine Valori normale Sensibilitate Specifcitate TNF 13 pal 3 B wip 10 pad 33 86 16 160 pg” aT 33 IL8 300 pei 3 33 sICAM 400 pg/ml 64 a Proteina C reactive 0.6 maid) 25 109 Proteina C aetivath (APC) 0.25 a-0.40 Jl i 2 Se mai pot determina receptorii solubili pentru IL 6, re Unitaile de mvsurd: Tmg = 10% 1 yg = 10% 1 10" I ps = lori solubili penteu CD 14, procaicttonina, TNF, CAM, 0138. | _Esenyiaiul in PEDIATRIE ~ eawa a za parent asimptomatic dar cu hemoculturi pozitive (Ia care s-aexclus posibilitatea contaminarii in cursul recoltirii) necesiti cercetarea LCR. Uneori, rezultatul analizei LER la nou mascit este dificil de interpretat. Un numiir de 25-100 elemente/mm* poate fi intalnit gi in absenja meningitei. In etapa disfunctiet organice multiple exist’ acidozt (pH sub 7,3), tulburari hidroelectrolitice, retengie azotatd, hipoxie (pO, sub 50 mmHg), hipercapnie (pCO, peste 50 mmHg), eresterea valorilor bilirubinei (ambele fractiuni) si ale transaminazelor serice, scliderea valorilor protrombinei, tulburiri ale hemostazei care demonstreazi instalarea CID, trombocitopenie. Forme clinice localizate de infectie bacteriana neonatal in afara infectiei bacteriene sistemice, descrisd pind acum, infeojia neonatal’ se poate prezenta sub forma localizata,situajie in care examenul clinic poate decela © simptomatologie sugestiva, Meningita bacteriand la now nfscut este asociatt in majoritatea cazurilor sepsisului neonatal; 30-35% dintre nouniscutii cu sepsis au localizare meningeal a infectiet (meningit& purulents). Incidenta meningitei bacteriene iaolate este de circa 1/1000 de nascuti vii. Bacterile care determin’ meningita neonatal’ sunt aceleagi cu cele regasite in sepsis-ul neonatal; streptococul -hemolitic grup B, serotipul 3 gi E. coli sunt prezente tn 75% dintre cazuri. Urmitorul agent etiologic, ca frecventi, este Listeria monocytogenes (fig. 8.6). Majoritatea cazurilor de meningit& neonatal iau nastere prin bacteriemie; rispandirea prin contiguitate de la un focar de infectie este rari, Desi existt peste 100 de K tipuri de E. coli, tipul K, este responsabil de peste 70% dintre cazurile de meningiti cu E. coli. Majoritatea tulpinilor de E coli patogene congin att antigen capsular K,, cAt i adezine S, acestea din urma favorizind aderenta germenilor de Fig. 8.6. Granulom listerian la un nou nascut cu septicemie cu Listeria monocytogenes. Aspect histologic. celulele epiteliate din plexurile coroide si ventriculii cerebrali, ca si de endoteliul vascular. Polizaharidele © capsulare permit germenelui si evite mecanismele de & clearance bacterian ale gazdei. Lipopolizaharidele aflate™ pe suprafaja externa a membranei £, coli (endotoxine) "=| inigiazs o intens& reacyie inflamatorie (eliberare de media- 3; tori chimici - TNFa, interleukine, factori de activare plachetarg, leucotriene 5.a.). Acesten altereazii permeabi Titatea vasculard si rezultd edem cerebral vasogenic. Se adaugé edemul cerebral citotoxic favorizat de activarea leucocitelor polimorfonucleare, Hipoperfuzia cerebral (ischemia) determinati de edemul cerebral si de hipoten- siunea sistemica duce la leziuni neuronate focale ce pot fiireversibile, Modificdrile anatomo-patologice cerebrale sunt similare, indiferent de agentul bacterian, si constau in exudat purulent pe meninge si suprafeyele ependimare ale ventriculilor. Raispunsul inflamator al meningelui la now ndscut este similar celui de Ia adult, dar hidrocefatia, {in evolutie este mult mai frecvent® (aproximativ 50% dintre cazurile necropsiate). Ventriculita este prezentd in 75% dintre cazuri. Se adaug’ grade variate de leziuni ale vaselor intracraniene, constind in flebit, tromboflebits, ~ arteritl, Semnele gi simptomele infectiei SNC nu pot fi distinse de cele din septicemia ‘neonatal’. Letargia, probleméle de alimentatie gi tulburarile de regiare a = temperaturii sunt cele mai frecvente. Detresa respiratorie, <: virsdturile, diareea, distensia abdominala sunt frecvente, ‘Adesea se asociazi cu semne de goc toxico-septic (cianoz’, colaps, hipotensiune sistemic’, oligoanurie). Convulsiile 2 i bombarea fontanelei sunt comune, Puncjia lombart este indispensabil’ pentru diagnostic. Interpretarea " valocilor parametrilor LCR la nou niscut poate fi dificil‘, (vezi tabelul 8.7.). Valorile ,.normale” ale constituentilor “> LCR al nou niscutilor cu greutate sub 1500 g sunt chiar * ‘mai mari decft cele ale nou nscutului la termen, trecute {in abel. Pleiocitoza cu numer crescut de polimorfonucleare, hiperproteinorahia si hipoglicorahia sunt caracteristice in meningita bacteriané neonatal’. Frotiul din LCR trebuie examinat cu atentie; sunt obligatorii culturile din LCR, hemoculturile, urocutturile, Tratamental antibiotic de prim’ intengie, administrat {naintea rezultatelor bacteriologice, const fn asocierea cefotaximului, In dozt de 100 mg/kg/2i, cu gentamicina 3-5 mg/kg/zi, doze divizate in dou administrari pe zi, pe cale intravenoasd. Dupi prima siptdimand de tratament, doza de cefotaxim se dubleazt (200 mg/kg/zi, divizate {n 3-4 administriri/2i). Administrarea gentamicinei intra tecal sau intraventricular nu prezinti nici un beneficiu comparativ cu administrarea pe cale sistemica. Durata tratamentuli continuy este de 2 stipeémani dupa sterili zatea LCR, in total 21 zile pentru germenii gram negativi sicirca 14 zile in meningitele cu germeni gram pozitivi Examinarea LCR se repeti dupa 48 de ore de fa iniierea tratamentului. Dac metodele imagistice aratt prezen\t de empiem subdural, abces cerebral sau ventriculiti ae Ee aS ee eee eRe eae eeeee ‘Tabelul 8.7. Parametil normall ai LCR la nou nascut Capttoule- Neonatologie | 139 Parametri YValoare medie Domeniu BS 6 7 5 Leucocite nm 130 0-18 0-62 O18. 8 08 60 Sa Proteine (gid) % 54 47 54 Gilucoza tmgia poate fi necesari interventia neurochirurgicals, Este indicat administrarea de imunoglobuline intravenos (vezi tratamentul sepsis-ului), Precocitatea institu tratamentului este esential’. Mortalitatea in meningita neonatalé este considerabili; mortalitatea global’ este de 10-30%, dar variaati fn funcyie de agentul etiologic si de locul unde se face raportarca, Sechelele imediate gi la distanja sunt frecvente. Complicatiile acute includ hidrocefalia comunicants si necomunicanté, colecia subdural8, ventriculita, Abcesul cerebral este prezentin 70% dintre meningitele cu Citrobacter. Complicatiile la distal includ dificultii perceptuale gi de invajare. Circa 30-50% din supravieuitori au probleme neurologice diverse. Recurenja meningitei bacteriene neonatale se inregistreazi la aproape 10% dintre cazuri. Otita medie supuratdt 1a now niscut con localizare a disemintii septicemice gi este produsi, cel ‘mai frecvent, de streptococ B-hemolitic grup A, stafilococ si germeni coliform, Orice otitd supurata fa now niscut va fi evaluati ca o infectie sever’ gi va fi tratatd in spital cu antibiotice administrate iv, altfet exist un rise crescut de transformare in otomastoiditd. Enteritele grave neonatale pot fi datorate rotavi- rusurilor, dar freevent sunt infeetti cu Escherichia coli centeropatogen sau enterotoxigen. In acest caz, copiti prezinté diaree apoasi si sindrom grav de deshidratare Shigelta este un alt agent etiologi ” neanatale, ca $i Saimonetla, Campylobacter si Yersinia. fn orice sectie de nou ntscui in care au aparut eazuri de eentertd se va urmti probabilitatea transmiterii orizontale ainfecfiei, prin mainile personalului, Diferengierea rapids {nite germenii enterotoxigeni si enteroinvazivi se va face prin coprovitograma. Izolarea copiilor bolnavi este (oie gi se impun misuri epidemiologice drastice, sepsisul cu punct de plecare infectia enterala constituind © eventualitate sever gi Frecvent’ in conditiile materni- {iilor din {ara noastra Infectia urinard neonatal (< 3%) este mai frecvent ndscufi din mame eu bacterivrie, 90% dintre ccazuri se datorese infectiei cu Escherichia coli cu antigen ie 0 KL. Varietitile fimbriate se atageazi specific de celulele uroepiteliale. Clinica se confunda cu infectia sistemict, semnele ,de organ” fiind neobigntite. Asocierea cu icterul este semnalatd relativ freevent. Urocultura pozitiva este examenal cheie pentru diagnostic. Se intalneste in sepsis cu debut tardiv. Artrita supurata sj osteomielita sunt relativ grev de diagnosticat la nou niiscut. Agentul etiologic ,clasic” este Stafilococeus aureus, dar mai sunt posibile infectii cu streptococ B-hemolitic grup B, Neisseria gonorrheae, “Klebsiella, Proteus $1 Escherichia coli. De obicei, infectarea are loc hematogen, 12 copiti cu bacteriemie. Osteomiclita are localizare nictafizari, dar osteomiclita proximal’ femurala gi humeral (unde cartilajul de crestere este intraarticular) se complicd cu artrita septic’. Artrita septic& humeral’ este greu de diagnosticat si este sugeratd de pozitia brayului, care imitt paralizia de plex brahial. in orice infectie septic’ osteoarticular, primul sein este imobilitatea segmentului respectiv, cu aspect pseudoparalitic. Sunt posibile afectiri articulare multiple concomitente, Primul examen radiologic nu sugereazi diagnosticul, eventual obiectiveazi o depirtare a periostului de os si tumefactia pargilor moi. Punctia articulard pentru izolarea germenului devine obligatorie Examenul ecografic sau CT al articulate’ identified inst ‘mai bine leziunile osoase precoce. Oricare segment osos poate fiafectat, dar cele mai intdlnite sedii de osteomielita sunt la femur, humerus, tibie, radius si maxilar. Atrag ‘atentia imobilitatea segmentului, eventual rogeata gi tumefacfia, Artrita septict apare prin contaminare de la osteomielita de vecinitate, pe cale hematogend sau secundar unor factori traumatici locali. Germenii sunt identici cu cei din osteomielitt Infectile cutanate ale nou nifseutului se produe prin localizarea germenilor Ia acest nivel, unde realizeaz’t pustule (fig. 8.7.) vezicute, celultt sau abcese. Germenii cei mai comuni sunt stafilococul auriu, streptococul coagulazo-negativ dar si cei enterici gram negativi Pustulele (care apar uneori dupa un interval liber, dup’ externarea din materitate) se datoreaza infectiei stafilo-140 _[_Esenfiatit in PEDIATRIE — edija a2 Fig. 8.7. Pemfigus neonatal. Staflococul auru, secretor de toxine realizeazi leziuni buloase i Suprafafe intinse dezepitelizate cocice. Stafilococul aurin secretor de toxine realizeaz’ Teziuni buloase si suprafete Intinse dezepitelizate, sugerind arsurile de gradul Il. Leziunile cutanate se datoresc toxinei si nu este surprinzator ca hemocutturile sii rlimand negative. Celulita este in mod notoriu de etiologie stafilococic’ gi evoluyia ei, prin progresie ,in pati de ulei", este patognomonic’. Omfalita denumeste suprainfectia bontului gi a cicatricii ombilicale, din care se elimint 0 secretie purulent, Tegumentele din jur pot fi edematiate si eritematoase, Culturile sunt pozitive de obicei pentru germeni gram pozitivi sau gram negativi, inclusiv germeni din grupul Clostridium, Dac& evolugia infectiei nu a fost stopata, ne putem astepta la complicatii severe, cum ar fi celulita peretelui abdominal, peritonita, flebita venei ombilicale, tromboza venelor hepatice, abces hepatic (care survine mai ales dup’ cateterizarea septic a venei ombilicale pentru exsanguinotransfuzie sau tratament intrefunicular). Conjunctivita (oftalmia neonatal) si celulita orbitala sunt relativ rar intAtnite datorita profilaxiei practicate curent. Oftalmia gonococicd devine aparentd in primele Stile de viata, este bilaterald gi poate conduce la cheratiti si orbire. Germenele cel mai intdtnit acum in conjunetivita neonataldi este Chlamydia gi cel mai de temut este Pseu- domonas aeruginosa, din cauza endoftalmiei necrozante pe care 0 condifioneaza. Conjunctivita cu Chlamydia atrage atenfia in a 2-a, a 3-a siptimand de via’, prin edemul important al pleoapelor si secretia purulent copioasi. Culturile si examenul frotiului din secretia conjunctivala, colorat cu Giemsa si albastru de metilen, sunt obligatorit. in mod ideal, orice gravida ar trebui cereetati prin culturi endocervicale inainte de nastere, tratamentul parturientelor infectate metodi profilactic& pentru infectia nou nascutului, Tratament ‘Trotamental sepsis-ului neonatal presupune mai multe obiective, conforme cu complexitatea afectarii organice si funcjonale care survine fn infectia sistemic3, J. Tratamentul antenatal (in utero) vizeaz’ copii cu rise de infectie matemo-fetall cu GBS (sarcind < 37 stptimfni, RPM > 18-24 ore, mama febril > 38°C in cursul travaliului). Exist consens in a se administra mamei terapie antibiotica i.v, in doza de incrcare, fie ampicilind 2 g, fie penicilin’ G5 milioane U.L., urmatd de ratament de fniretinere administeat i.v. cu ampicilina Ig la fiecare 4 ore, respectiv penicilin’ G 2,5 milioane ULL iv. la fiecare 4 ore, pnd ‘Aceasti metods a sctzut remarcabil incidenja sepsis-ului neonatal precoce cu GBS, Imediat dupa nastere se vor recolta hemogram’ gi hemocultur’ tuturor now ndscutilor din sarcini cu rise de sepsis precoce, Exist dou’ posibiliray = nou nascutul este asimptomatic. in acest caz este ind cea mai bun’ momentul delivrentei, prudent si primeasca totugi timp de 48-72 ore ‘ratament antibiotic iv. cu ampicilina + gentamicin’ administrate la 12 ore, pang la sosirea rezultatelor de laborator. in acest timp, supravegheat clinic, -copilul poate riméne asimptomatic. fn cazul fncare culturile sunt negative, se sisteazit antibioterapia. dact now niiscutul are semne clinice (scor Apgar <5, detrest respiratorie precoce). va primi antibio-Padi min Capitolul8 - Neonatologie | 141 terapie ca in sepsis, deoarece orice now nscut dintr-o sarcind cu rise este potenfial infectat Examinarea LCR se face conform principiilor enunjate, Daci LCR nu este franc pozitiv pentru diagnosticul de meningith, dur este interpretabil, este prudent ca now nscutul si fie tratat cu antibiotice timp de 10-14 zile, ca intr-o meningiti, Aitudinea terapeutic’ ulterioar’ depinde de rezuliatul examenelor de laborator. 2. Tritamentul antibacterian vizeaz’ sterilizarea infectiei gi consti din tratamentul antibiotic si admini- strarea de imunoglobuline ca suport pentru anticorpi specifici, cu rol de potenjare a posibilititilor precare de aparare imunologic’ de care dispune now niiscutul, Tratamentul amibiotic va fi inceput imediat dup recoltarea culturilor, in prezen{a unei suspiciuni elinice In care se adaug’ prazenta reactantilor de fazi leucocitozei cu predominenga PMN. in etapa ini este empiric gi .acoperi” un spectra antibacterian corespunzitor celor mai freeventi germeni. Se opteuzs inci pentru asocierea de ampicilin’ (penicilin’) plus aminoglicozide, administrate in PEV la 8-12 ore, Aceasti etupi este acceptatti doar pan’ la objinerea antibiogramei. Alji autori preferd ,startul” cu cefa- losporine de generafia a I1I-a (cefotaxim, ceftazidim, cefiriaxon) care ueoper’ spectrul antibacterian cores- punzitor germenilor gram pozitivi Ginclusiv stafilococul auriu, stafilococul coagulazo-negativ) si germenilor gram negativi comuni. Cel mai utilizat antibiotic la nou niscut este cefotaximul, Acest medicament se distinge prin cficacitate remarcabild, tolerant’ bund chiar lanou nascut sj obund difuziune in LCR. Se semnaleazi inst rapiditate in instalarea rezistenjei germenilor gram negativi la cefalosporine, de aceea se preferd ca aceste antibiotice sSinu fact parte din medicamentele de start” ale trata- mentului, empiric”. Conditii epidemiologice particulare, cazuri clinic asemindtoare eu germeni deja idemiificay i cu sensibilitate determinati impun uncori aceast’ terapie initial, Antibioterapia de goc impotriva stafilococului auriu rimane oxacilina, nafcilina si maticilina, Stafilococul rezistent la toate antibioticele betalactamice este cunoscut in literatura mondial ca MRSA (nethiciline-resistant Stafiloccocus aureus. Pentru acest grup de germeni, antibioticul de go este vancomicina in administrare iv. 15 mgfkg la 12 ore pentru prematuri sila 8 ore pentru nou nascufji la termen. Stafitococul coagulazo-pozitiv poate fi ine’ foarte sensibil Ia penicilin’, Pentru speciile rezistente Ia penicilin’ se recomanda meticilina, oxacilind gi nafcilin iar pentru germenii rezistenti si la acestea rimdne vancomicina. cx si in cuzul stafilococului auriu: Experienja referitoare la tratamentul sepsis-ului neonatal ‘cu meropenem (Mevonem), nu este vast dar in cazuri meni gram negativi multirezistenti fost remarcabile. grave cu ge reultatele a 3. Imunoterapia sepsis-ului neonatal. Terapia cu imunoglobuline pentu administrare i.v, (IGIV) imiettransportul transplacentar de imunoglobuline, deoarece nou miscutul este considerat o gazda cu imu- nitalea compromis® prin ipsa de dezvoltare a multiplelor componente ale sistemuluit imun, Daci este vorba de un prematur, durata scurtti a gestatjei se coreleazd cu un transfer insuficient de 1gG de la many’ la fit gi magnitu- dinea acestei deficienje este direct proportional’ cu scurtarea gestatiei, Exist imunoglobuline specifice anti GBS, dar curent se utilizeazi in tara noastr IGIV nespecifice (preparatul Octagam sau Humaglobim sau produsul autohton al Institutului Dr, 1. Cantacuzino). Orice IGIV are in compozitie anticorpi opsonizanti impo- Iriva majorititii germenilor patogeni. Se administreazi profilactic la prematuri sau curativ in sepsis, in doz de 500-750 mg/kg/doz’, perfuzatdi timp de 2-6 ore, Pentru prevenirea septicemiei cu debut tardiv la prematuri se Fecomandil in doz de 500-750 mgfke/dozi, administrats in ziua a 3-0 ~ a 7-a gi se repeti, in functie de conditiile epiclemiologice, la fiecare 7-14 zile. Administrarea oral de IgA gi IgG exogen pentru prevenirea EUN este eficientd, dac& produsul este accesibil ‘Transfuzia de neutrofile in cazurile de sepsis neonatal «cu granulocitopenie semnificativi a demonstrat cresterea supraviequiril, dack aceasta se datoreste depletiei medulare. Acest produs biologie poate avea importante efecte adverse la nou niiscut, 4, Tratimentul socului septic. Proteina C activatd objinvtd prin inginerie geneticl (Drotrecogin alfa) are proprietiti antitrombotice, antiin- flamatorii $i profibrinolitice. Administrarea ei produce o scidere paraleli cu doza a nivelului markerilor procoa~ gulangi si proinflamatori la pacientii cu sepsis sever. Studiile au demonstrat o important scidere a ratei mortalitatii prin sepsis, desi s-a inregistrat o crestere a procentului de sangeriri cu 3,5% fn comparatie cu un Jot martor. Aéfiunea favorabil& se explicS prin actiunile biologice ale produsului (inhibi generarea trombinei prin inactivarea factorilor Va gi Villa), scude inflamayia (cade nivelul seric de IL,). Efectul antiinflamator se exercitd indirect, prin inhibitia generirii trombinei; scade activitatea plachetard, degranularea masiocitelor $i eliberarea citokinelor proinflamatorii. Inigierea precoce ‘a acestui tratament este esential’. © unitate de proteina C activatd este egal8 cu cantitatea de proteina C activata dintr-un ml de plasmi normals, Doza utilizatd este de 100 UlAkgi.v.,in primele 15-20 de minute, Dupa aceast’ prima dozi, nivelele proteinei C activitate, ale fibrinoge- nului si ale produgilor de degradare a fibrinogenului se hormalizeazd, astlel cl urmiétoarele doze, care se admini= streazili.v, Ia interval de 8-12 ofe, au roll de a mentine rezultatele objinute. Durata medie a tratamentului a fost de circa 9 zile $i nu s-au inregistrat efecte adverse importante, Cea mai mare experiengi tn pediatric ou acest142 |_“Esontialul in PEDIATRIE~ editiaa 2a preparat este comunicati in tratamentul purpurelor fulminans, infectioase sau neinfectioase. 5. Tratamentul specific al infecfiilor neonatate localizate. Infectitle cutanate beneficiazt de toalet’ localt, tratament local cu pulbere de bacitracin’ si neomicin’, (preparatul Neobasept, Baneocin), dar de obicei este necesartratament parenteral antistafilococic eu oxacilin’ 50 mg/kg la fiecare 12 ore tn prima stptimings, crescind oza la 150-200 mg/kg/zi in 3-4 prize pentru nou niiscutul Ia termen, dupa prima siptimand de viat’. Oftalinia gonocociets neonatalét confirmati bacterio~ logic impune tratament cu cefotaxim 100 mg/kg/zi i.v. (j.m,) sau ceftriaxon 125 mgizi im. (.v.). Dacd suga este. sensibilii la penicilina, doza de 100.000 u.i/kg/2i administraté in dowt prize zilnice va fi inigiats imediat dupa diagnostic. Durata tratamentului este de 7-10 zile. Osteomielia se wateazi initial cu oxacilind-+ gentamicing, pan se identifies agental etiologic si sensibilitatea acestuia la antibiotice, Durata tratamentului va fi prelungiti inca 3-41siptimani dupa disparigia semnelor clinice locale sau generale. Orice colectie purulent (inclusiv intraarticulars) va fi drenati, la nevoie chirurgical, Artrita septict|impune imobilizarea articulatiei. 7 INFECTIA VIRALA PERINATALA Nou niiscutul dobaindeste infecyia viral de ta mami {n doud situa fie intrauterin, prin transmitere vertical, fie perinatal (intrapartum sau imediat postnatal). Infectia viralii congenital’ a fost denumitt clasic cu acronimul TORCH, care denumeste un grup de virusuri: T = toxo- plagmoza (care de fapt nu este virus), O = other=altele, rubeola, C= virus citomegalic, H = virus herpetic. Cunostinjele si situatia epidemiologic’ actual au Kirgit, gama agentilor virali pe care nou niscutul fi poate obandi perinatal, asfel cdi TORCH a devenit un concept cesuet, mai mult de interes istori Boala incluziilor citomegalice (CMV). Virusul citomegalic face parte din grupa virusurilor herpetice, care are ca efect citopatologic incluzia intranucleara $i intracitoplasmaticd inte-o celul& de mari dimensiuni. CMY (cytomegalos virus) este specific speciei si nu se sransmite prin vectori, ci doar prin contact interpersonal, singe sau produse de sfnge (transfuzii). Majoritatea formelor clinice sunt asimptomatice iar formele grave se intiinesc la gazdele cu imunitatea compromisi, nou neiscutul si fitul find inctusi fn acest grup. Ineidenta boli Ta now niiscut este variabil raportati (1% in SUA). O proportie de 93% dintre acestia este asimptomatica, 12% dintre cei simptomatici mor gi cei care supravietuiesc au sechele, Daci gravida se imbolnaveste, in oricare moment al sarcinii, ea poate transmite virusul fitului, int-un procent de 30-40%. Forma simptomatica se manifest la virsta de 2 stiptinni prin greutate mic’ Ia nastere, icter, hepatosplenomegalie, petesii, anemie, trombocitopenie persistent’ gi hiperbilirubinemie mixts, 2 valori ridicate ale transaminazelor. Forma mai pujin, severd evolucazi cu microcefalie, corioretiniti, caleificdri periventriculare, retard mental, surditate. Nou ntiscutul se poate infecta intrapartun cu sceretile genitale infectate ale mamei sau posipavtun prin singe transfuzional, Infectia intrapartum poate rimane asimptomatic’, dar cea dobiinditi prin singe este gravi mai ales la mari prematuri, care dezvolta anemie hemoliticd, trombocitopenie, hepatosplenomegalie. Examenul serologic negativ pentrs CMV Ia copil gi mamé exclude acest diagnostic. Interpretarea unei serologii pozitive la nou nascut este dificil, find ‘cunoscut transferul transplacentar de anticorpi IgG. 1gM specifici pentra CMV sunt dovezi mai sigure de infect, cel mai sigur examen fiind CMV-ADN, Tratamentul specific antiviral cu ganciclovir in cazurile sigur diagnosticate are indicafii limitate, din cauza efectelor toxice. Ca alternative au fost propusi anticorpi monoclonali sau gamaglobulin’ hiperimundi anti CMV. Rubeola congenital a fost descrist ca prototip at infectiilor virale cu transmitere verticalZ, daci mamele ‘nu au fost imunizate inainte de sarcina gi se imbolnavese jn timp ce sunt gravide. Nou niiscutul este excretor de virus rubeolic si poate fio gurst de infecyie, Imbolnavirea mamei fnainte de 3 luni de sarcin& creste riscul infectiei congenitale la 80%, iar fatul suferti malformatii conge- nitale de cord gi surditate in 100% dintre cazuri. Afectarea multiorganicd manifestatd ca sindrom plurimalformativ se datoreste obstructiei vasculare prin necroze ale endotelivlui. Trombocitopenia tranzitorie neonatalit poate fi una din manifestirile clinice. Alte localiziri sunt pneumonia interstitial, boala congenital de cord (persistenfa canalului arterial, stenoza arterei pulmonare, anomalii ale arcului aortic, defect septal ventricular), hepatita neonatal cu hepatomegalie gi hiperbilirubinemie, Afectarea oculari este reprezentati de retinita cu imagine de sare gi piper”, timp ce eataracta ccongenitald va fi diagnosticatd dupi perioada neonatal Cunoscutul sindrom Gregg al rubeolei congenitale este evident dupa perioada neonatala gi const& din surditate (87%), boali congenital de cord (46%). retard mental sever (38%) gi cataract& sau glaucom (34%). Afectarea ocular este comund sechelit de care suferi cei care au fost infectati transplacentar cu virus rubco! Diagnosticul postnatal de rubeols congenital se poate sustine prin izolarea virusului rubeotie din secrete orofaringiene gi urina, detectia anticorpilor specitici IgM antirabeoliei din sangele cordonului ombilical gi persistenfa postnatal a titrurilor ridicate de anticorpi antirubeolici, dincolo de perioada in care se poate suspecta transferul transplacentar de 1G de origine imaterni, Nu exist nici un tratament specific al rubeolei congenitale. Prevenfia prin imunizarea activa a populatiet y = ee hae wae eee eS Ss ee eeCapitolul 8 - Neonatologie | 143 feminine susceptibile pare metoda cea mai eficienti de profilaxie. Imunizarea vaccinal’ fn timpul sarcini disponibile vaccinuri antirubeolice cu virus viv) este contraindieati, din cauza riscului fetal. Infectia HIV, Rata transmiterii infectiei HIV de ta mami la fat este de 15-25%, procent variabil in diferite zone ale lumii gi care depinde in mare maisuri de fncdirca- tura viral a mamei, Daca pentru disgnosticul pozitiy se foloseste num testarea anticorpitor (ELISA, Westemblott), diagnosticul de infectie HIV 1a copil nu se poate stabili decit dupa varsta de 15-18 luni, deoarece copitul a primit pasiv anticorpi de origine mater, care pozitivea7: reacliile serologice. Acestia tncep si se epuizeze abia dupa varsta de 9-10 luni gi, abia dupa aceea, existenja unui tira de anticorpi ar putea si semnifice o infectie proprie, dobanditd perinatal, De aceea, standardul de aur pentru diagnosticul pozitiv al infectiei HIV Ta now nascut este determinarea antigenului viral (ARN-HIY prin PCR). Acest test pozitiv permite un diagnostic sigur Ia now niiscut. inc’ din primele stiptimdni de via, fiind un test specific gi sensibil. Transmiterea perinatal’ainfectiei HIV de la 0 mamt infectat’ la nou niiseut are loc fn trei momente, $i anume in uter (transmitere vertical’), tn timput nagterii gi postnatal, pentru, copiii alimentati natural si care nu au fost infectayi anterior. Riscul global de’transmitere perinatala este in medie de 25%. Transmniterea intrauterindta infectiei HIV este favorizatt de inflamatii ale placentei, care conduc Ta infectia HIV a lichidului amniotic. Aceasti eventualitate este mai probabil’ dact infectarea mamei a survenit tardiv tn timpul sarcini, pentru cl, altfel, infectia HIV este cauz’ de avort precoce $i infertilitate Ia femeia bolnavs. Transwiterea intrapartum a infectiei are toc in timpul travaliului fie prin transfuzie materno-fetalf, fie prin Inghijirea de eltre nou niscut.a secrejilor sanguinolente vulvo-vaginale. Este cel mai freevent mod de infectare a nou nascutului, moment care poate fieficient interceptat prin efectuarea unei operajii cezariene, care seade remarcabil riscul de infectie a nou nascutului. Factorii de rise pentru transmiterea materno-fetalda infecsiei HIV sunt urmitorii: corioamniotita (favorizeaz’ contactul Fitului cu limfocitele infectate), boala HIV avansata la mami, ineirctitura viral mare (boala nu se transmite daci mama are sub 1000 de cépii ARN/mm'), numar mie de CD,, infecyie cervico-vaginal, cu prezenja Virusului HIV Tnaceste secretii, prematuritate, membrane rupte de mai mult de 4 ore ete. Se ullizeaza diferte tactivi menite s& scada riscul transmiterii maternofetate a infectici HIV, dintre care citim: reducerea inctiretturi virale la mama (care scade riscul transmiteri infecjiei la copil). reducerea expunerii la HIV in momentul nagteri (secjiune cezarian’), prevenirea infectirii dup nagtere (interzicerea alimentayiei naturale!). Reducerea fnedresturit virale s-a realizat, cu rezultate remarcabile in SUA ined din 1994, uilizandu-se 0 schem de tratament profilactic 4 cu zidovudin’ (ZDV): oral, gravidelor seropozitive incepand din sipttimanile 14-36 de gestatie, urmatd de 0 perfuzie cu ZDV tn timpul travaliului gi delivrentei, precum si administrarea edt mai precoce de ZDV nou niscutului pind la varsta de 6 stiptimani, Se realizeazdi prin aceasti misuri o scadere a riscului de transmitere materno-fetalt a infectiet HIV la aproximativ 5% (fay de 25% efit este rata obignuit), Schema este redusi ca ceficacitate daca seropozitivitatea mame’ este aflath abia in sala de nastere. Reducerea expunerii postpartim interzice formal alimentajia natural’ a acestor copii, deg infeogiozitatea laptelui matern depinde de numéirul de cépii virale ARN/mm:, de cel putin 700 (un nurnar mai mic de c6pii virale face transmiterea improbabila!) Diagnosticul infecjiei HIV la now neiscut este, din pacate, extrem de greui de susfinut, ceea ce ingreuneazi mult aplicarea masurilor profilactice sau curative, Unul dintre impedimente este acela ci nu se cunoaste numiral _gravidelor seropozitive, deoarece testarea HIV este Rsatt la acceptul familici si ea nu se poate face, conform legislatieiin vigoare, decat Ia cererea gi cu acceptul femeii gravide. Daci nu exist posibilitatea wtilizirii unor metode modeme, sigure dar foarte scumpe, diagnosticul de infectie HIV la nou niscut nu poate fi decat nesigur. Serologia pozitiva pentru anticorpii anti HIV (ELISA, Westemblott), metoda comund de diagnostic in ara ‘noastr in momentu! actual, nu permite diagnosticul decit dupi varsta de 1 an, dup’ unii autori abia dupi varsta de 15-18 luni, deoarece trecerea pasiva de anticorpi materni Ja Pit nu poate fi echivalati cu infectia now niiscututu. Abia epuizarea acestei zestre anticorpice este sugestiva pentru diagnostic, cici persistenga seropozitivitayit dupa varsta amintiti ar putea fi sinonimt cu infectia HIV. ‘Avem dreptul s& tratiim cu ZDV (medicament care nu este lipsit de toxicitate) un nou niscut seropozitiv, niiscut dintr-o mami seropozitiva, stiind cf rata transmiterii infecyiei este totugi de numai 25%? Cea mai sigur’ metodti de diagnostic 1a nou néscut si sugar nu este metoda serologicii ci determinarea ARN- HIV prin metoda PCR sau culturile virale pozitive din limfocitele periferice, singurele metode corecte, standardul de aur pentru diagnosticul HIV. Daca in primele 48 de ore de viags nou nascutul are HIV-ARN PCR pozitiv. si culturi virale pozitive din limfocitele periferice sau prezenta antigenului p24 pozitiva, diagnosticul de infectie HIV in acest caz nu pune probleme gi este sigur 100%. Dintre acesie metode, toate scumpe si extrem de grev accesibile fn {ara noastra in anul 2002. cultura viral cea mai scumpa gi mai greu de executat, oferind un rezultat dupa 2-4 siptimani, Diagnosticul poritiv precoce presupune cate douii determindri succesive pozitive la toate cele 3 testiri amintite, pentru ca diagnosticul de infectie HIV la nou niscut si poatd fi sustinat cu acuratefe. Din conte, repetarea la un interval de 3-6 juni i negativitatea lor constant exclud diagnosticul de144 | Esonjiaiul in PEDIATRIE— odija a2-a infectie HIV Ianou nscut, chiar dact copilul a fost niscut ‘de omamd seropozitiva. HIV-ARN PCR este mai iefting sipermite un rezultat mai rapid, avind o bunt sensibilitate si specificitate. HIV-ARN PCR exprima inedredtura viral extracelulara gi are valoare predictiva pentru progresia bolii, sciderea mumirului absolut de CD4 gi monitorizarea rspansului 1a tratamentul antiretroviral Testul detecteazai peste 400 c6pii HIV-ARN/ml plasm. Determinaréa antigenului viral p 24 (marker de replicare viral) se face cu anticorpi monocionali. IgA si IgM specifice antivirale nu traverseazi placenta din cauza dimensiunii mari a moleculelor si depistarea tor la now niscut $i sugar ar putea indica precoce infectarea HIV a ‘copilului, Factorul limitativ al metodei este reprezentat de faptul c& sinteza de Iga este foarte redusti pana la 3-6 luni gi ar putea rimane aga pand la varsta de 15-2 ani (hipolga tranzitorie), Spre varsta de 1 an, prezenja TA specifice anti HIV reprezinté un test pozitiv pentru sustinereu diagnosticului. Din picate, IgM specifice anti HIV nu sunt specifice pentru diagnosticul boii simu sunt creditate pentru diagnosticul infectiei HIV Ia copil. Pentru copii siguri infectati cu HIV la nagtere, este prudent si se aplice profilaxia infectici cu Pneumocystis carinii, ineepind cu varsta’de 4-6 siptimani Infectia cu virus herpetic (HSV-herpes simplex virus). Dintre cele dows tipuri de virus hempetic (HSV tip! si HSV tip2), now niiscutul este susceptibil si se infecteze cu virusul herpetic tip 2 la trecerea prin filiera pelvigenital’ a.unei mame infectate (calea de transmitere a acestui tip de viruseste cea sexuald), Nutoate femeile serologic pozitive pentru HSV tip 2 au manifestiti clinice sau acestea au aspect de leziuni atipice. Mamele infectate in timpul sarcinii (infectie mater’ primar) au cel mai mate rise dea transmite copilului infectia intrapartum, Transmiterea twansplacentari a HSV este foarte rari. Manifestareaclinicd la nou ndscut consti din leziuni cutanate, mucocutanate (vezicule recurente in 90% dintre cazuri), cheratocon- Junctivite. Afectarea nervoast cu tablou de encefalitt este posibill gi in afara asocierii cu manifestiri cutanate (1/3 dintre nou nascuyi infectati), Sechelele neurologice sunt grave. Forma clinic cea mai gravi este cea de infectie diseminaté (mortalitate > 50%), care debuteaz din prima siptimand de viayl, cu pneumonie, encefalita, disfuncie organic’ multipla, CID, goc, hepatit3. Examinarea LCR evidengiaz’ cresterea proteinorahiei si pleiocitoz. [gM specifice antiherpetice nu pot fi detectate inainte de 3 siptimani, jar izolatea virusului herpetic este dificila. Mortatitatea este foarte ridicat In formele diseminate si terapia cu aciclovir, 45-60 mg/kg/zi, pare a fi eficace gi relativ bine tolerati, Pentru formele clinice cu manifestéri ‘cutanate exclusive se pot utitiza doze mai mici (10-15 me/k Ja ore, timp de 10-14 zile). Orice parturteniét cu leciuni genitale suspectecle herpes ‘genital vi nagte prin operatie cecariani, chiat dack se prezinti cu membrane amniotice rupte (< 24 ore!) Infec{ia cu virusurile hepatitice Virusul hepatitei A (HAV) nua se transmite transplas ccentar, ci doar pe cale fecal-oral, Daca parturienta sufert de HAV in ultimele 2 siptimani de gestae exist rise ddcinfectare perinatal a now niiscutului gi este recomandat a acesta 8 primeased imunoglobuline specifice i.m.; imediat dup’ nastere. Virusul heparitei B (HBV) se transmite now niscutuld {n special in timpul travalfului (intrapartum) cdnd acesta se poate contamina cu singele infectat al mamei. ‘Transmiterea transplacentars argumentatti in deceniul anterior este probabil mai putin frecventi decit se credea, dar oricum posibil®i (demonstrat in girile cu mare porta} antigenic). Hepatita acutd viral cu HBV in primal trimestru al sarcinii nu este riscantt pentru fat deoarece anticorpii anti HBV au timp si actioneze. in schimb, 0 infeotie acutt dobandit’ in ultimal trimestru al gestatiei reste riscul transmiterii verticale la 50-75%, Vaccinarea antihepatits viral B efectuatd tuturor nou niscutilor din ara noastel in prima zi de viapi are rolut profilaxiet infectiei perinatale, Prematurii vor fi vaccinati la varsta de 2 luni (la externarea din matemitate). Pentru copiti nascuti din mame AgHB, pozitive, imunizarea cu imunoglobulina specifict (HBIG) va fi ficutd imediat dup nastere, concomitent cu vaccinarea. Nastesea prin cezariant\a scdzut remarcabil infectarea perinatal a nou nlscuglor ln Temeile cu serologie pozitiva, pent HBV. Cercetarea antigenelor virale hepatitice oricdrei femei gravide devine obligatorie in rile cu procent ridicat de portaj. Desi AgHB, 2 fost detectat in laptele de femeic, vaccinarea tuturor nou miscutilor permite continuarea alimentajiei naturale, in special in firile in curs de dezvoltare. Tarile cu portaj antigenic mic nu includ vaceinarea antihepatitict intre vaccindrile obligatorii ale nou niiscutului, ci ea se efectueazit doar nou nascujilor care provin din mame seropozitive pentru HBV. Virusul hepatitei C (HCV) se transmite car transpla- centar, asa cam o dovedese studi foarte recente cu metode sofisticate de determinare (HCV-ARN sau PCR), Acest rise nu depiseste 0-12%, cu conditia ca mama sa fie HIV negativa, Riscul este mai mare dacii nasterea decurge pe cale vaginal% si nu prin operatie cezariang iar riscul twansmiterii HCV prin laptele matern este necuanti (incest). Cantitatea de virus din organismul matern influenteazd procentul de rise de infectie la fa. Alte infectii transmise vertical Sifilisul congenital se datoreste transmiterii transplacentare a spirochetei Treporema pallidum. O recrudescen(i particular’ a cazurilor a fost inregisiratd in ultimal deceniu atat in tara noastra cat si in lume. in majoritatea eazurilor, boala a fost dobaindita de mama i cursul sarcinil. Mamele sunt cunoscute cu serotogi¢ pozitiva pentru lues sau nu, deourece o testare negativl la inceputul sarcinii nu este repetata de obicei si IaCapitoluls~ Neonatologie | 145 sffrgitul ei. Lipsa de testare serologic a tuturor sgravidelor, tratamentul incomplet al celor seropozitive sau lipsa oricirui tratament adresat mamei bolnave explici existenja eazurilor de sifilis congenital. Asocierea 412 altor boli cu transmitere sexual’, dintré care infectia HIV este cea mai temutl, este de agteptat in conditii de saricie gi promiscuitate Diagnostic. Orice gravid8 va fi testat& serologic pentru lues la nceputul sareini gi dupa 28 stipeimani de gestatie (aceast8 recomandare este adresatl doar persoanelor sau comunitajilor cu rise). Daca nu exist nici o testare sero- logic cunoscuti, aceasta va fi efectuatd obligatoriu tn ‘momentul nagterii. Cele mai utilizate teste de diagnostic, sunt cele serologice, netreponemice, ca VDRL (Veneral Disease Research Laboratory), care misoari anticorpii indreptati impotriva antigenului Treponemet pallidum. Acest tru (> 1/16) creste Gupi infectie gi scade sub activnea tratamentului (perioada de negativare este de | an pentru sfilis primar gi de 2 ani pentru sifilis secundar). Se vor exclude testele biologice fals pozitive (hepatiti, mononacleoz’, endocarditi, boli autoimune sau ale {esutului conjunctiv). Dintre testele treponemice citéim ETA-Abs (fluorescent treponemal antibody absorbtion test) sau MHA-TP (microhemaglutination assay for antibody to T. pallidum), Ele rian pozitive toatd viata sinu pot fi utilizate pentru monitorizarea evolutiei boli. Orice nou niscut cu mamé seropozitiv’, netragara sau tratati in ultimele luni de sarcin, va fi testat serologic pentru sifilis, recoltandu-se probe de singe gi LCR. Deoarece anticorpii specifici IgG de origine materntt traverseazi placenta, atit testele netreponemice cat $i cele treponemice pot fi pozitive fn primele 2-4 luni la now niiscut, firs ca acesta sf fie infectat, Testarea lunar’ va demonstra persistent si cresterea ttrului dupa acest interval la copitul infectat, Detectarea IgM specifici la now nascut constituie un argument pentru sifilis congenital, deoarece IgM nu traverseaz’ placenta, Dintre celelalte examin necesare se citeazi radiografile osoase (care pot evidentia periostta su osteocondrita luetic), examen oftalmologic si determinarea proteinorahiei (> 40 mg/dl) care, aléturi decresterea numtirului de celule mononucteare din LCR (© 20/mm?), permit susfinerea diagnosticului, CDC (Atlanta, Georgia) a rezumat in anul 1989 criteriile de diagnostic pozitiv pentru sifilis congenital. Cazurile definite sunt doar acelea tn care treponema a putut fi vizwalizatit in secretii sau qesuturi. Cazurile suspecte sunt cele simptomatice sau asimptomatice fa nastere, dar ale clror mame au serologie pozitivé, Senmele clinice de sifilis congenital sunturmatoarele: init persistent (unilateral), hepatosplenomegalie, Jimnfadenopatie, anemie, icter, aseitf,corioretinita, osteo- conairiti si periostita, meningits, greutate mica la nastere, placenta foarte mate. Tratamentul nou néseutului, Dacd serologia este negativa i copilsl este asimptomatic, nu trebuie tratal, | dar va fi testat lunar dac& provine dintr-o populatie cu riscerescut. Asocierea serologie pozitiva + semne clinice sugestive prezente impune tratamentul copilului. Cea mai dificilh decizie este cea de a trata un now ndscut asimiptomatic dar éu sérologie pozitiv8, aceasta putind fi datorati transferului pasiv de anticorpi materni Atitudinea curentt este accea de a trata acesti copii ca $i cum ar fi infectayi, mai ales daci mama nu a fost corect (ratat sau tratamentul ei nu poate fi validat. Se prescrie penicilind cristalin& 100.000-150.000 U..Jkg/zi adminis. twat iv. Gum.) in dou’ prize Ia 12 ore, timp de 10-14 zile, sau o dozii unici de 150.000 U.L/kg/zi. Daca s-au obiectivat anomalit ale LCR, durata tratamentului se prelungeste 4 siptimini, dar in vitimele dout! siptimani doza de penicilind scade la 50.000 U.L/kg/zi in2-3 doze ini (v, im). Pentru cazuri suspecte dar nedemonstrate se accepti si o administrare unici de benzatilpenicilina de 50.000 U/kgyim. Toxoplasmoza congenital. Zoonozi produsi de Toxoplasma gondii, este variabil raportatd in difesite perimetre geografice, in relatie cu clima si obiceiurile alimentace. Dintre ffrile Europei, Franta a raportat 0 seropozitvitate de 63%. Transmiterea transplacentara 4 infectiei se face doar tn conditiile tn care gravida a devenit seropocitiva in timpul sarcinii, dar riscurile sunt ‘mai dicate daca infectarea mamei a avut loc tn primele luni de gestayie, Riscul de imbolnivire. a urmatorului copil este zero. intr-o sarcind gemelard existi posibilitatea ca unul dintre copii si rimdni neinfectat, Traversarea placentei are loc doar in cursul parazitemiei acute. Chistele pot fi apoi regisitefndiferite organe, unde persist toati viafa. Semne clinice de tmbolnavire se semnaleazi doar la gazdele cu imunitatea compromisi sau la fit $i nou niscut, de aceea infectarea mamei in cursul sarcinii rimdne adesea necunoscuti (asimptomatict sau paucisimptomatica). Anticorpii IgG de origine materni pot raversa placenta, irda fi dovadti de infectie neonatal. “Transmiterea vertical are loc int-un procent de 30-40% daci mama a devenit seropozitivi in timpul sarcinii. Infectarea produsului de conceptie tn primmul trimestru se poate solda cu moarteafitului in uter, arin urmatoarea perioada, cu semne clinice tn care domind manifestirile neurologice §i oftalmologice. Dintre acestea, cele mai comune sunt icterul, hepatosplenomegalia, trombocito- penia, calcifictrile intracraniene (fig. 8.8.), hidrocefalia, microcefalia, convulsile,corioretinita (care poate apirea la intervate variabile fait de momentul nasterii~tuni-ani!). 80-90% dintre nou nascuti infectati sunt asimptornatict la nastete, dar mai tarziu dezvolti manifestiri neurologice si mai ales oftalmologice. Serologia pozitiva a mamei, dar cu anticorpi IgM negativi, pledea7ii pentru infectarea acesteia inainte de sareint gi deci, nu exist rise pentru now niscut. Dacd manu ae serologie pozitivi (ELISA) dat siJgM specific, exist posibilitatea ca infeciia sf fi avut loc recent gi146 | Esentialul in PEDIATRIE — esta 2 2-2 Fig. 8.8. Examen CT cerebral la nou nascut cu toxoplasmoz&. Caleitcarl intracraniene. atunci existi rise pentru imbolndvirea ftului. Cresterea titrului in interval de 3-4 stiptimani (test Sabin-Feldman pozitiv + IgM specifici) pledeaz’ pentra infectia acutd a mamei, Riscul scade remarcabil dac& mama este tratat cu spiramicin’, I gla 8 ore, alterndnd, la interval de 3 siptimdni, cu combinaia pirimetamind + sulfinamids. Exist consens de-a trata toji nou niiscufi seropozitivi, cu IgM specifici pentru toxoplasmoza la testul ELISA, simpto- rmatici sau asimptomatici la nastere. Se recomanda suifa- diazina SO mg/kg de 2 ori/zi si pirimetamind 1 mg/kg/zi timp de 2 luni, urmatdi de administrare de pirimetaming 1 mg/kg/zi,o 2i da $i una nu, timp de 10 luni. Dac apar cfecte adverse hematologice, se recomand& acid folinic (Leucovorin) 5-10 mg de 3 ori pe siptiman’. Asocierea ‘ratamentulai medicamentos timp de 1 an cu suprave- gherea oftalmologicd si neurologic’ activa constituie recomandarile cele mai recente in tratamentul toxoplas- mnozei congenitale, Primetamina poate induce neutropenic, de aceea uneori se impune sistarea temporard a terapiei si cresterea dozei de Leucovorin, Nici un medicament fu reuseste insd sterilizarea complet a chistelor parazitului de la nivelul retinei, astfel cA reactivarea bolii rmdne totdeauna posibil’. Medicul se afl& in dilema de «administra cure prelungite de chimioterapice pentru a preveni rectderile si de a gestiona efectele adverse Clindamicina a fost recent propusi fn protocolu! terapeutic , Ia-sugar, intr-0 curd cu durati de 3-4 saptimani, ENTEROCOLITA ULCERONECROTICA (EUN), fn 1960, patogenia acestei afectivni nu este ineleasii nici in prezent, Incidenta EUN pate st fie de 10% printre prematurii cu greutate foarte mici la nastere (VLBW) si este grevaté de o mortalitate ridicata (10-15%). EUN trebuie prevenit’, tratamentul fiind extrem de dificil + Cauza exactiia acestei afectiuni rimane necunoscutt, Patogenia EUN 1. Prematuritatea §i greutatea foarte mica la nastere (mai micd de 1500 g) sunt factorii de rise cei mai importangi, EUN find intdlniti in procent de 80% la VLBW. Exist, probabil, diferenje intre patogenia UN Ja nou niscui cu greutate normala si la cei cu greutate foarte mica 1a nastere. Now niiscugii la termen cu probleme de asfixie/hipoxie perinatal dezvoltt EUN in prima siptimang de viata. Pentru prematuri, maturitatea per se a tractului gastrointestinal este considerata un factor de rise si boala debuteaza la acestia in primele 2 sliptiméni de viagd. 2. Imaturitatea mecanismelor de aparare a tractului gastrointestinal a fost invocati ca factor de rise, colonizarea bacterian’ a intestinului prematurului favorizand, in aceste conditii, agresiunea bacteriilor gi toxinelor. Hipoclorhidria gastricd, caracteristica acestei varste, favorizeazi colonizarea enteric’. Se asociaz’ actiunea proteoliticd scazuti a fermeniitor pancreatic. ‘motilitatea intestinal redusf, toti acest factori favorizaind ceresterea aberanta a florei de colonizare normalti a tractului gastrointestinal in primele zile de viag’. Astfel, intestinel este mai permeabil pentru bacterii gi endotoxine, cconsecina unui sistem local de aptirare deficitar (cantitate redusiide leA secretor, numar scizut de limfocite B iT). 3. Rolul bacteriilor gi toxinelor, Dintxe germeni, au fost incriminayi cei din genul Clostridia, care infecteazi preferential esuturile ischemice. Clostridium perfringens ee ee172. | _Esenjialut in PEDIATRIE — ocitia a 2-0 bitdiminut, ceea ce reprezintt 65-85% din capacitatea de efort maxim. Durata efortului este variabil&, inte 3-6 minute. Deoarece obstructia brongic’ atinge nivelul maxim ‘minute dupi incetarea efortului $i rimane la acest nivel nc’ 15 minute, se fac misuritirepetate in acest interval de timp ate parametrilor functionali, 1a 5-10 -15-30 minute de la incetarca cfortului, O crestere semnificativa A VGT, Raw si/sau o diminuare importants. a VEMS fats de valorile initiale constituie un argument in favoarea existenjei hiperrecetivitijii mucoasei brongice la efort. simul indus de efort poate fi prevenit prin adminis- trarea de aerosoli B-adrenergiei sau a cromoglicatului disodic cu 5 minute inainte de efort. INFECTIt ALE CAILOR AERIENE SUPERIOARE Rinofaringita acuta Este un proces inflamator infectios de etiologie viral, localizat primitiv la nivelul mucoasei nasofaringiane. Procesul inflamator este mult mai extensiv la copil decat la adult, interesind frecvent sinusurile paranazale gi urechea medie, Rinofaringita acuta este cea mai obisnuit’ infectie a copililui. Etiologia bolii este viral, principatul agent find rhinovirusul, fmboln&virea apare mai freevent fn timpul sezoanelor reci (incidengi sezonierd). Copii fac intre 3-6 rinofaringite acute pe an; frecventa variazi direct propor- jional cu numirul expunerilor. fn cursul evolutiei bolii poate surveni suprainfectia bacteriani, bacteriile cele mai frecvent intlnite sunt streptococul grup A, pneumococul, Haemophilus influenzae gi stafilococul. Acestia sunt responsabili de complicatiile bolii. Susceptibilitatea la boala, ca si incidenta complicatiilor bacteriene sunt crescute la copiii cu stare deficitara de nutrigie. Patogenie. Infectia virali determin’ edem si vasodila- tafe in submucoasd, urmate de infiltrat cu celule mono- nuclear, apoi polimorfonucleare (dupai 1-2 zile). Celulete epiteliale superficiale se descuameazi si se elimin’ concomitent cu 0 productie crescut, profuza, de mucus, Manifestari clinice. Perioada de latent este de la cateva ore pand la |-2 2ile. La sugar, debutul bolii este bruse, cu febri ridicats (39-40 °C) ~ care poate precede cu citeva ore aparitia semnelor de localizare— irtabilitate, agitatie, strinut, rinoree, Secretia nazala determin’ obstructie nazala care interfereaz suptul (alimentare dificild). Sugarii mict pot prezenta semne de insuficienta tespiratorie moderatd. Unit sugari pot avea virstitri sau/si scaune diareice, La copiii mai mati, simptomul caracteristic inigjat este usetciunea §ritarea mucoasei nasofaringiene, uurmatd de strut, rinoree apoasd, uneori tuse, cefale imialgii, anorexie, stare de ru, febrdi moderatd, Secret le nazale devin consistente, purulente, de obicei dup’ o zi. Boala dureaz’ intre 3 $i 4 zie. Diagnosticul diferenfial se face cu: a. Rinofaringita de Ia debutul unor boli infecto-conta- -ioase ale copilului: ryjeola, varicela, poliomielita 5.0. b. Acutizarea unor afecjiuni cronice ale tractului respirator superior: adenoidite, rinite alergice §.2.; s. Rinoreea persistent’ (in special cea cu secretii sanguinolente) sugereazi corpi strini in fosa nazald (secretie unilateral’): 4. Rinita alergicd difera de rinofaringita infectioass rin absenga febrei gi rinoreei purulente, este insoytt de pruritnazal si ocular, mucoasa nazald estepalids, frotiul nazal conjine multe eozinofile, tratamentul antihistaminie duce la disparigia simptomelor. Complicatiile se datoresc in principal suprainfectici bacteriene. Complicagia cea mai frecventdi la sugari este otita medie care poate apirea precoce sau tardiv in cursul evolutiei si trebuie suspectaté dact apare febra. La copilul ‘mare complicajia cea mai frecventi este sinuzita. Adenita supurati, ca gi complicaiile tractului respirator inferior ~ laringita, traheobrongita sunt mai freevente la sugari. Tratament. Nu exista tratament specific, Administrarea antibioticelor nu influenteaza evolugia gi nu reduce incidenta complicatiilor bacteriene. Unit ficarea verului atmosferic oferi de obicei un beneficiu substantial. Este indicat hidratarea copilului prin administrare de lichide pe cale oral, a intervale frecvente. Dezobstructiafoselor nazale este beneficd si presupune aspirarea secretiilor (pompa nazala) sau indepiirtarea acestora, cu ajutorul unor tampoane de vata umectate cu ser fiziologic. Plasarea sugarului in decubit ventral sigur drenajul secretiilor. Se folosese frecvent si cu bune rezultate instilatiile nazale cu efedrin’, soluyie 0,25%-0,5% in ser fiziologic. Piciturile in nas trebuie administrate cu 15-20 de minute inainte de masi si nu trebuie folosite mai multde 4-5 zile (iscul iritajiei chimice @ mucoasei). Pentru combaterea febrei gi a durerii faringiene se administreazi paracetamol 20 mg/kg sau aspisin’ 30-50 mg/kg, timp de 1-3 zile (ultima se recomand& mai ales copiilor mai mari de 2-3 ani, existind suspiciunea cl acest medicament ar fi un factor declangator al sindromului Reye). Faringitele acute Sub aceasti denumire sunt reunite toate infectiile faringelui, inclusiv faringoamigdalitele gi amigdalitele acute. Afectarea faringelui este constanti in majoritaten infectiilor tractului respirator. fn sens strict, faringita acutii se referii 12 acele situafii in care principalul sediu al infecjiei este faringele. Boala este neobisnuiti sub varsta de | an, Incidenta ci creste, atingdnd un varf intre 4-7 ani ise inregistreaza apoi si pe toatd pericada de copil mare siadolescent. regio = YCapitolul 9- Pneumologie | 173 Etiologie, Faringita acutt este determinatd, in general, 100-200 mg/kp/zii.v.,in4 prize, este indicat in etmoiditele now nascutului si sugarului. “Tratamentul parenteral cu cefalosporine de generatia a-Il-a gi a-lll-a poate fi necesar, mai ales dact exist suspiciunea de evolutiea infectiet spre osteit sau abces cerebral {in etmoidita supuratt a sugarului mic). Otita medie Otte; medie acu reprezintsinflamatia acutibactertanit nediactrei evolutie spontand este spre supuratie si perforare a timpanuii. Incidenja otitei medii acute este erescutt in perioada copiliviei, astfel ci unul din 6 copii face otita medie in primul an de vias si numai unut din 10 copii intre | si 6 ani, varsti duptt care incidenta scade, COtita medie este o complicate frecventé a rinitei gi rinofaringitei acute. Principala cale de infectare a urechii medi este prin tuba lui Eustachio. Unmittoarele particula- _ rit amatomo-funefionale ale acesteia la sugar si copilul mic favorizeaza accesul infectiei cltte casa timpanului traizctul scurt i orizontalizat, diametrul mare, consistenia redusi a suportului cartilaginos, tonusul redus al ‘muschivluicensoral valului patatin (principalul dilatator al tubei lui Eustachio), Obstructia tubei lui Eustachio se realizeazi cu mai mult uguringt Ja copil consecutiv inflamaiei mucoasei si acumulirii de secret. Acestea ‘au ca efect impiedicarea drenajului secrefiilor din casa timpanului in nasofaringe $i modificarea echilibrului intze presiunea atmosferic’ si cea din urechea medic. Contaminarea urechii medi cu secrefii din nasofaringe prin tuba lui Eustachio se face prin reflux (in timpul plénsului sav suflirii nasului) sau prin aspirare (presiune redusit in casa timpanului). Etiologie. Urechea medie — care poate fi priviti ca un. sinus aerian accesoriu ~ este frecvent sediul unui proces inflamator exudativ de etiologie virala, in cursul infec- {ilo rinofaringiene. Etiologia bacteriandi a otitei medii este dominati de infectia cu Streptacoceus pneumoniae (28-55% dintre cazuri). Haemophilus influenzae este responsabil de 20% dintre cazuri, procent care se reduce o dati cu crestereain virst8 Streptococulp-hemolitic grup A, Stofilococu! auriu, Moraxella (Branhamella} catharalis sunt tesponsabilifiecare de aproximativ 5% dintre cazuri in circa 25% din cazuri, culturile din secretia otic’ sunt sterile. La nou nascut, in 20% dintre cazuri culturile din puroiul otic evidentiaz’ enterobacili Gram negativi. Factorii de risc pentru aparitia otitei cu peumocoe sunt reprezentaii de sexul masculin, freeventarea unei unit de pregcolari (crest), absenga alimentagiei naturale, expunerea pasiv’ la furnat, frat cu oft recurent, starea de purtitor nazofaringian de pneumococ. Aceasti situayic este frecvent intélnits Ia copilul mic (44% dintre toyi copii sub 6 ani) si se-constatt la 60-80% dintre prescolarii care freeventeazi o colectivitate de copii ce aceeasi vist, $-a constatat c& peste 70% dintre acegti purtstori, cu varsta mai mict de 3 ani, aveau deja cel putin un episod de otiti medie. Incidenja infecjiei cu pneumococ mutii- rezistent la antibiotice betalactamice este foarte mare la aceasti categorie de copii. Starea de purtitor faringian de pheumocoe este un factor de rise semnificativ pentru dezvoltarea otitei medii cu fenotipuri rezistente la antibio- tice, ceca ce creste procentul otitelor nerezolvate dupa primul episod. S-a demonstrat o scdere semnificativé a cazurilor de otité la grupele de sugari gi copii vaccinaii cu vaccin antipneumococic conjugat (vezi capitolul 4). ‘Manifestiri clinice, Boala apare, de obicei, jn cursul evolufiei unei infectii acute a cdilor respiratorii superioare care dureazi de citeva zile. Principalele 3 semmne ale bolii sunt: otalgie, febrd gi diminuarea auzului (acueatt de copilul de varst’ mai mare). La sugar, simptomatologia ‘este nespecificd, otalgia se manifest prin agitate, tipat, refuzul alimentatjei, adesea se asociaza varstituri, scaune diareice, uneori stare toxicd. fn evolutie poate apirea secrejie purulent’ in conductul auditiv (otoree purulent’) insoyitt de obicei de scdiderea febrei $i ameliorarea tranzi- torie a stiri generale, Orice sugar gi copil mie cu febrét de origine nedeterminat’ trebuie examinat pentru infectia vurechii medii, Diagnosticul de precizie este stabilit prin examenul ORL care evidentiazi urmatoarele modifictri ale membrariei timpanului: hiperemie, pierderea luciului (opacifiere), bombare $i diminuarea motilitiii. Otoreea purulenta este insoyitt de perforarea membranei timpa- nului. Este importanta identificarea agentului patogen etiologic prin aspirarea secretiei din casa timpanului (punciie timpanica) si examenul bacteriologic al acesteia, dar astfel tratamentul se intarzie nedorit Principalele complicagii ale otitei medii sunt osira medie purulentai cronica $i otomastoidita (orcantrita), care pot conduce Ja afectarea auzului si intdrzierea dezvolittii vorbitii (Otita eronicét se manifesta prin otoree purulent cronict (permanent sau recurenta). Examinarea urechii eviden- siazi perforarea central a timpanului, care nu are tendinta la vindecare spontani dupa disparitia puroiului din urechea medie gi, adesea, prezenta unui colesteatom care fntrefine supurajia, Acesti este un granulom inflamator cu structurt epitelials stratificati gi tending la cheratini- zare progeesiva, care se impregneazi secundar cu siruri de colesterol. Formarea colesteatomului este caracteristic’ infecyilor cu bacili Gram negativi (Proteus, piccianic). Otomastoidita se caracterizeaza prin localizarea pro- cesului inflamator exudativ (purulent) la nivelulcelulelor mastoidiene gi prin dezvoltarca osteitei necrozante a septurilor acestor celule. Aceasta complicatie este favorizati de formarea unui granulom inflamator in cadditus ad antram, care tmpiedic3 drenajul exudatului din celulele mastoidiene Sunt recunoscute doit forme clinico-evolutive ale otomastoiditei: cronica (latent) gi acut’. Otomastoidita latent (mult mai frecvent) evolueaza la sugatul mic, \ DE ee176 | Esonjiatul in PEDIATRIC ~ win a cu grad avansatde distrofie, are evoluie torpid, in cursul i domind manifestirile clinice generale, care mascheaz semnele locale. Sugarul are crestere nesatisfiicitoare in greutate (curb ponderala stationara sau lent descendent), fegumente palid-cenusii, inapetengs, virstturi si diaree recurenté (toleranyi digestiva redus&), in contextul cdrora pot surveni episoade severe de deshidratare acutt (abilitate hidroctectrolitica marcat’), De obicei, sugaral este afebril sau subfebril si poate prezenta sau nu otoree recurentS. Sugarii distrofici cu aceasta simptomatologie trebuie investigati pentru otomastoidit’. Otomastoidita acutd apare la sugarul mare cu stare de nutrtie de obicei bun, Se manifest prin febri ridicatt de tip septic, stare toxico-septic#, agitatie extrema. Examenul local evidentiaz’ tumefactie retroauriculara cu caracter inflamator, expresie a abcesului mastoidian subperiostal care se poate exterioriza spontan i Paralizia nervului facial, de cele mai multe ori tranzi- torie, poate aptirea uneori prin afectarea inflamatorie a portiunii intrapetroase a acestuia. Paracenteza este obligatorie pentru diagnostic. Procesele supurative intracraniene reprezint& com- plicatiile de vecinatate cele mai severe ale otitei medi cronice gi ale otomastoiditei. Acestea sunt: meningita purulent (otogeni), tromboflebita sinusului lateral, abeesul cerebral, abcesu! subdural sau supradural. Diseminarea intracranian’ a infectiei se face pe cale vasculari (osteotromboflebita), prin extensie direct (osteita necrozanti) sau pe ci preformate (fereastra ovald, malformatii s.a.). Prezenta acestor complicatii se evidenjiazd prin reaparitia febrei si instalarea sernnelor neurologice: redoarea cefei, convulsii, coms, hemiplegic, ataxie, tulburtri ale vederii (la copilul mare) ¢.a, Puncyia Tombarii si examenul computer-tomografic (CT) cranian devin obligatorii pentru diagnostic. Pe de alté parte, orice copil cu infectie intracranian’ (meningits recurent’, abces cerebral) trebuie investigat pentru otomastoidita ‘Complicatile generale cele mai frecvente ale otomas- toiditei sugarului sunt distrofierea progresiv (se cteeazi astfel un cere vicios) gi diseminarea pe cale hematogen& infectie cu punct de plecare mastoidian: bronhopneumonie, infectie urinarg, septicemie. Otomastoidita este adesea unul din sediile metastatice ale unei infectii cu diseminare hematogend (sepsis), in special la sugaral de varst mica. ‘Tratamentul otitei medii supurate const in drenarea puroiului din casa timpanului prin timpanocenteza, timpanostomie cu plasarea unui tub de drenaj si administrarea de antibiotice. Pentra tratamental inigial al primei otite fa sugarul eutrofic, copil mic gi scolar, se recomand’ folosirea unuia din urmitoarele antibiatice cu administrare oral, pentru o perioadi de 7 zile: cector (Cefaclor) 40-50 mg/kg/2i, ampicilin 100 mg/kg/zi sau amoxicilind 80-90 mg/kg/ci. Daca acest tratament nu determina ameliorarea simptomatologiei, se poate suspecta infectie cu Haemophilus influenzae rezistent (secretor de B-lactamazt) gi se recomand’ augmentin # (amoxicilin’ + acid clavulanic) in doz de 80 mg/kg, administrat eventual injectabil sau cefalosporine de generatia a ea —a Ill-a, administrate parenteral. Pentru sugarul distrofic este de preferat tratamentul injectabil cu penicilina G 600.000-800.000 UL/zi sau % ampicilin’ 100 mg/kg/zi timp de 7-10 zie, in formele severe (toxico-septice) sau in otite recurente se recomandy asocierea celui de al doilea antibiotic cu spectru de actiune = asupra germenilor Gram negativi, si anume gentamicing 5 mg/kg/zi sau un alt antibiotic din grupa aminoglicozi- delor. Ca alternative terapeutice se pot cita cefalosporinele de generatia a Ta sau a Iil-a (cefuroxim, cefotaxim, cefoperazont, ceftazidim etc). ‘Tratamental simptomatic consti in administrare de analgezice, antipiretice, cilduri local, sedare cu fenobar- bital 5-6 mg/kg/zi. Vindecarea otitei, confirmatii de evoluia clinie& si examenul ORL, se asteaptt dupd 7-10 zile de tratament antibiotic (infectie intotdeauna bacteriana!), Insergia unui tub de drenaj de timpanostomie (fig. 9.6.) nu este suficient de freevent utilizati in practica pediatric ORL din fara noastri. Indicatia majors de insertie a tubului de drenaj este otita medie persistent’ si se estimeazA c& acest drenaj ar putea preveni eventualele defecte de auz, intircierea vorbirii gi posibile probleme de insertie social. Miringotomia cu inser{ia unui tub de drenaj de timpanostomie este foarte freevent practicatt {in SUA, fncepand cu varsta de sugar mic. Indicajia major’ este reprezentati de otoreea cu durati de peste 3 luni. Exist discufiifn literaturd referitoare la utilitatea adeno- idectomiei si/sau tonsilectomiei in momentul insertiei tubului in aceste otorei prelungite; s-a demonstrat gi recent cf aceste intervengii chirurgicale care se practic in fara noastra de mai multe decenii, au efect favorabil ‘in ,stingerea” procesuiui otitic. Nu se va pierde din vedere investigarea infectiei HIV la un copil cu otoree cronic, aceasta putind fi unul din motivele de prezentare la medic a unui copil infectat HIV. Cele mai multe beneficii se agteaptt de la masurile profilactice care si scada incidenja otitelor si acestea par s& fie reprezentate in acest moment de vaccinarea cu vaccin antipneumococic conjugat. Fig. 9.6. Sadiul timpanic de Inserife a tubului de timpanostomie pentru drenaj timparicd ee 1| METODE DE DIAGNOSTIC jN CARDIOLOGIA PEDIATRICA Examenul cordului. Valoarea $i limitele auscultatiei Se consider ci examenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil diagnosticului, dar au este intotdeauna suficient de exact. Inspectia evidensiazi cianoz’, unghii hipocratice, pulsagia vaselor de la baza gatului, modificares peretelui toracic. Prin palpare se evidentiaz pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, in timp ce percutia cordului are mic valoare in practica clinic, in special la nou- niiscut gi sugar. {in medicina clasici se accept ci auscultatia cordului permite s& se stabilcasc& tipul defectului congenital gi chiar si se evalueze severitatea anomaliei. Asti se recunoaste ci auscultatia cordulvi poate crea erori de diagnostic, in special la nou-niseut. Unele sunete subtile, chiar dact sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzitor (sunete cu frecventa foarte inalt’, foarte joasi, de foarte scurté durata). Experienja personala isi pune serios amprenta in interpretarea datelor colectate prin auscultatie $i doar auscultarea zilnict a unui num&r de bolnavi, cu varietate de zgomote si sufluri normale gi anormale, creeaza discernaméntul necesar. Linistea copilului in timpul auscultatiei devine 0 condifie esengiald. Pentru imbuntttgirea performangei se procedeazi la schimbarea pozitiei copilului, auscultarea cordului dupa un exercitiu fizic (cresterea ritmului cardiac este suficient& pentru cresterea intensi- tii suflului). Zonele de auscultatie sunt: focarul aortei {Spatiul If intercostal drept, parasternal), focarul valvei tricuspide (spatiul IV intercostal sting, parasternal) gi focarul mitralei, la apex (spafiile intercostale IV-V, pe linia medioclaviculara). Mai este recomandabil si fie auscultate si zonele infraclaviculare, aterele carotide si, de asemenea, craniul (dac’ se suspecteaza un sunt arterio~ Venos cerebral). Se recomandi si fie auscultate minimum 5-6 cardiace succesive, si se incerce distinetia separatl a celor dou zgomote cardiace, si se evalueze durata caprrocut 10 CARDIOLOGIE sistolei si a diastolei. Dintre copii cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la varsta de 2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil in perioada de nou ndscut. Un suflu cardiac sugestiv pentru 0 boald congenital de cord poate fi auzit pentru prima dati Ja 4, 6 sau 8 siptiméni de viaff sau chiar dup’ varsta de un an. Perceperea tardivi a unui suflu sugestiv este legat de modificSrile hemodinamice ale anumitor defecte, de factori subiectivi sau obiectivi care altereaza auscultatia cordului in diferite conditii gi la diferite varste, Schimbatile hemodinamice caracteristice trecerii de la viaja fetal& la cea extrauterind interfer cel mai acut auscultatia cordului la nou-niscut, De exemplu, un gunt stnga-dreapta poate deveni audibil doar spre varsta de 2 luni, o dati cu sc&dlerea rezistentei vasculare pulmonare, care permite o cres.ere a volumului guntuli si aparitia unui sufiu semnificativ de ejectic. Se accepti ci exist’ foarte putine defectt congenitale in care diagnosticul de leziune anatomic’ sé poatt fi ficut corect, interpretind doar caracterele stetacustice ale suflului, Evaluarea malformatiei cardiace se face infinit mai corect si extensiv, utilizind metode imagistis modeme, intre care ecocardiografia bidimensionald gi Doppler se disting in mod particular. Examenul clinic a aparatului cardio-vascular include obligatoriu misurarea tensiunii arteriale, aparatura electronic modem permigénd evalutricorecte, incepand cu perioada de nou-niiscut. Alte metode neinvazive de diagnostic Examenul radiologic este inci 0 etapi valoroast in evaluarea diagnosticului, desi numai anete aspecte sunt caracteristice, iar altele rman doar evocatoare, Pentru varsta de nou-niscut, informatiile obsinute nu sunt totdeauna suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesitS confirmarea ecocardio- graficl. Pe radiografia cardio-pulmonari se apreciazi volumul cordului, silueta cardiomediastinala si caracterul circulajiei pulmonare, Volunt cordului, asa cum apare pe cligeete radio- logice (supus unor factori de eroare cum ar fi expunerea in expir, asocierea cu hipertrofii de timus etc.) este inci apreciat cu ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat 247248. | _Esensiaul in PEDIATRIE ~ ecitja a2- datorita simplitiyi sale (au atft datorith fidelitaii). Se consider’ cardiomegalie umbra cardiack care corespunde unui indice cardiotoracic de peste 0,60 Ia virsta de 1 uni; de peste 0,55 la varsta de 1 an gi peste 0,50 a2 ani. Yn pra se consider’ ci nu exist’ insuficienta cardiac la copil, care si nu fie asociat eu cardiomegalie. Silueta cardiomediastinald, Evaluarea calitativa a copacitii cardiace (aprecierea cavitatilor cordului gi a vaselor de la baz) este extrem de dificil la sugar si mai ales la nou-niiscut. Un cord orientat transversal, cu varful deplasat spre stinga, sugereazi hipertrofie ventricular’ dreapl’, iar concavitatea arcului mijlociu sting este evocatoare pentru hipoplazia arterei pulmonate. Aspectul descris realizeaz’ o siluet cardiacd cunoscuti sub numele de coeur en sabor, considerat’ caract pentru tetralogia Fallot. Aspectal de asociat transpozitiei marilor vase iar itoarcerea venoasi anormal supradiafragmaticdrealizeazso silueti cardiact comparati.cu un ,omde zipadi” (aspect datorat dilatatici venei verticale stingi gi a venei cave superioare drepte) Proeminena arcului mijlociu sting sugereazi dilatayie poststenotied, caracteristick stenozei pulmonare. Vascularizatia pulmonard asiguri 90% din densitatea plimanului normal, Desi evaluarea vascularizatiei pulmonare este dificil’, deoarece implict un factor subiectiv, este extrem de importantifn diagnosticul bollor congenitale de cord. Bolile congenitale ,obstructive” nu se insofese de anomalii ale circulasiei pulmonare. Hipervascularizatia pulmonard insoteste gunturile stinga-dreapta, daci raportl flux pulmonar/flux sistemic este>2, fiind proportional cu debitul sanguin pulmonar. Se asociaz cu hipertensiunea arterialé einetic’, fra cresterea rezistenjelor vasculare pulmonare, intr-o prima etapa. Aricra pulmonard este de obicei dilatatt gi pulsatil. fn momentul in care se instaleazi hipertensiunea pulmonar’ obstructivi (prin cresterea rezistenfelor vvasculare) hilurile hiperpulsatile gi dilatate se asociaza cu hipovascularizajie periferic’. Hipovascularizatia pulmonard este caractetistcS malformatiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenozd, hipoplazie pulmonar, atrezia valvelor pulmonare). Radiologic, aceasta se exprima prin cresterea transparenjei pulmonare, Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fir si se poatl demonstra o relatie direct inte hipovascularizafia pulmonar gi cianozi (tetralogia Fallot). Transpozitia vaselor mari si trunchiul arterial comun sunt boli congenitale cianogene in care existd hiperdebit pulmonar, Electrocardiografia se inscrie printre metodele clasice de evaluaze a malformatilor congenitale de cord. Interpretarea este strict dependent de varsta bolnavului, esi semnificafia undelor inscrise pe traseu este aceeasi, si anume: unda P corespunde activitayii electrice a atriilor, complexul QRS corespunde depolariza ventriculare, iar unda T repolarizirii ventriculare (avand obignuit acclasi sens cu unda R). Frecvenja cardiac’ de 130-150/minut Ia nou-niscut scade progresiv spre: pubertate, Nou-niscutul are predominentt ventriculary dreapti (consecin{a hemodinamicii fetale), pe cand adolescentul manifest’ predominenji ventriculact sting’. in acest context, notiunea de hipertrofie ventriculari dreapti sau sting devine patologict in functje de varst, Afirmarea unci hipertrofii ventriculare pe ECG desemneazi vn sindrom electric gi nu un aspect anatomic. Nici 0 modificare ECG nu este patogno- monica pentru o anumit8 malformajie congenital®, astel ccd acest examen se inscrie ca adjuvant in stabilirea jiagnosticului de boall congenital de cord, plistrén- du-gi nealteratt valoarea in tulburirile de ritm gi de conducere, Eeocardiografia. Ultrasonografia cu aplicayje in cardiologie constituie veritabila revolujie tehnicl a ultimului deceniu, propulsdnd la varf valoarea diagnostic a tehnicilor neinvazive. Ultrasunetele sunt vibraii de inaltdfrecventA (2-7 kHizin pediatric), generate de cristale piezoelectrice de quartz care transformi energia clectric& jn energie mecanicd (vibraji). Ele strbat structurile cardiace si, tn functie de densitatea tesuturilor intilnite, igi schimba freeventa. ,Ecourile” se intorc la cristalul emigitor (avand de fapt rol de emititor-receptor de ultrasunete), fi modified structura gi induc alte semnale 4 electrice, ce pot fi amplificate, analizate si inregistrate de un computer. Fascicolul de ultrasunete este indreptat pre cord cai spre marile vase prin asa-numnitele,,ferestre ecocardiografice”. Se ob{in veritabile ,sectiuni anatomice”. Ecocardiografia unidimensionald studiaz’ cordul intr-o singurd dimensiune (ca $i cum am introduce un ac fntr-o anumitt zon a cordului gi am studia miscdrile structurilor anatomice traversate, in functie de timp). In practicd, prin aceast tehnict se miisoara in diferiitimpi ai ciclului cardiac, dimensiunile cavitiilor cordului, | grosimea peretilor cardiaci gia septului interventricular | ' precum gi cinetica valvelor. Ecocardiografia bidimensionali#(2D) studiaza cordul {ndoud planuri. Exist planuri standardizate prin diferite ei de explorace: parasternal sting, apical, subcostal, | suprasternal. Se remared existenfa unei multitudini de | planuri, avand drept scop precizarea anatomiei de | | ansamblu a cordului i vaselor. in plus, este posibi! studiul ealitativ al functiei de contractie a ventriculilor. Ecocardiografia Doppler este un complement iil al imagisticii. Se bazea2i pe principiul fizic deseris de C. H. Doppler in anul 1842, care se referd la interacyiunea unei unde sonore, care intdlneste un object in migcare. Ultrasunetele emise de transductor, care jintélnese un curent sanguin, sunt in parte reflectate de steucturile cele mai mobile ale acestuia (hematiile in= -— = P pigcare). Ecoul reflectat de acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete, Aceast& diferenys de freovengl este semnalul Doppler. Sunetul reflectat se ~ gude si este concomitent inregistrat gi grafic, calitaile quifiind analizate de un computer. inregistrarea auditivs reprezinti componenta calitativa, iar inregistrarea vizualé cea cantitativi. Ecocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor vasculare intracardiace, misurarea viteze lor si/ indirect, 1 gradientelor de presione. Exist doua tipuri de ecocardiografii Doppler ‘a. Doppler eontinuu: un cristal piezoelectric emite continu un semnal ultrasonor. Acest semmal este reflectat de elementele figurate ale singelui, in special de globulele roi, spre un cristal receptor. Cu cit fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, freevenis de receptie este mai mare decatfrecventa la emisiune, Cand fluxul sanguin se indepdrteaza de captor, freevenia scade, Diferenta de freevenf este cu atit mai important’, cu cit fluxul este mai rapid. Doppler continuu permite rmisurarea vitezei sfngelui, chiar dacd aceasta este foarte rare. Are ins inconvenientul de a nu permite o localizare spatialt precis® a fluxului, dcoarece studiaz’ viteza de-a lungul intregului fascicul ultrasonor. b. Doppler pulsatil: utilizeaz’ 0 succesiune de emisiuni ultrasonore, intrerupte de pauze, in timpul cfrora cristalul emipitor se comporti ca receptor al ecourilor reflectate, Timpul de apacitie a ecourilor reflectate permite si se stabileasca distanta fai de locul explorat, deoarece viteza de propagare a ultrasunetelor prin fesuturi este cunoscuté. Doppler pulsatil euplat cu ecocardiografia bidimensionala permit o localizare spatial precisa Doppler codat coloreste 0 variant® a metodei Doppler palsail. Analiza digitalt i codificarea cotor permit 0 reprezentare bidimensionali coloraté a fluxului sanguin, Culorile variazi in funcyie de directe, vitezA si caracterul Jaminar sau turbulent al luxului. Culorile au fost uilizate anbitrar de constructorul aparaturi: culoarea rosie indict un Curent de sange care se indreapta cltre transductor, iar culoarea albastrS indicd un curent de snge care se ‘ndepliteazi de transductor. Doppler color permite stse identifice rapid fluxurile normale si patologice gi, de asemenea, si fie detectate anomaliile care pot sepa nalzel bidimensionale. Doppler continuu si pulsatit permit masurarea gradientelor de presiune prin valve, intre vase, de exemplu inte aortlsiartera pulmonard in cazul canalului arterial, invve cavitttile cardiace (in DSA gi DSV), aplicind ecuatia simplificatd Bernoulli PRP) = AV? unde V = viteza (ns), P = gradient de presivne. Capitolul 10 - Cardiologie | 249 Prin metodele ecocardiografice se poate studia functia miocardicd: funcjia de contractie a ventriculului sting (functia sistolicd) gi funetid de umplere-(functia diastolict). Pentru functia de contractic a ventriculului sting se utilizeazi ecocardiografia unidimensional’, ce permite calcularea celor patru parametri: fractia de scurtare, indexul de contractie sistolict, viteza medie de scurtare a fibrei gi fracjia de ejectie a ventriculului sting. in toate alteririle severe ale functiei miocardice, cum sunt miocarditele, acesti indicator! sunt anormali. Domeniul ecocardiografici s-a diversificat, fiind utilizati pentru diagnosticul prenatal a bolilor congenitale de cord (ecocardiografia ferald) sau pentru precizari suplimentare indispensabile chirurgului care abordeaz’ cardiopatii congenitale complexe (ecocardiografia stransesofagiand) Imaginile obtinute prin ecocardiografie bidimensio- nal cuplata cu Doppler cotor sunt spatiale, dinamice, asemfindtoare cu structurile anatomice reale. Se pot ‘obfine informaii foarte exacte privind forma gi dimensiunile cavitiyilor condului, ale valvelor, peretilor si vaselor mari, Se poate calcula cu exactitate suprafata orificilor defectelor septale gia stenozelor valvulare; se identificd originea arterelor coronare. Ecocardiografia se doyedoste mai putin valoroasi in precizarea anomaliilor de intoarcere venoasé pulmonar’ si fn stenoza aortic supravalvularé (inclusiv coarptatia de aorts) ca si fn individualizarea tuturor vegetatiilor din endocardita bacteriand. Foloasele ecocatdiografiei permit renuntarea la metodele invazive de diagnostic fntr-un numar apreciabil de cazuri, putdndu-se substitui angio- cardiografiei (ecocardiografia bidimensionala) sau cateterismului cardiac (ecocardiografia Doppler. Ecocardiografia tridimensional oferi noi amAnunte investigatiei,neinvazive a cordului, Imagistica prin rezonant& magnetic nucleard (MRI-- magnetic resonance imaging), achizitie teh- nologicd a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile in evaluarea copilului cardiac, Are avantajul ci nu utilizeaz radiayii ionizante si este ‘capabila s& ofere imagini tn trei planuri, dar prequl tunei examiniri este foarte mare (dublu fats de cel al “unui examen computer-tomografic). Principiul metodei este complex, S-a utilizat efectul modificdrii speciale a protonilor (nuctei de hidrogen) pe care acestia o suferd atunci cand sunt plasafi intr-un cmp magnetic puternic Modificarile de pozitie a protonilor emit semnale care, ctt ajutorul unei aparaturi extrem de sofisticate gi scumpe, pot fi transformate in imagini, cu utilitate pentru diagnostic. Efectul biologic advers al acestui cimp magnetic de mare intensitate (in care este plasat bolnavul in timpul examindrii) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este obligatorie sub varsta de 7 ani, iar pretul metodei limiteazi folosirea extensiv’.250 | Esentialul in PEDIATAIE — eciia a 2-2 Degi este consideratt 0 metodé optim’ pentru examinarea sisternului nervos, MRI aduce informatii vvaloroase gi fn evaluarea detaliilor anatomice ale cordului si mediastinului, atunci cand datele obtiaute prin ecografie bidimensional’ sunt considerate suboptimale. Se citeazi ca indicafii pentru acest examen bolile aortei (coarctatia gi stenoza aortic’ supravalvulart), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala vascular pulmonar obsiructiva, intoarcerea venoast anormala si cardiopatiile congenitale complexe. Explorarea radioizotopica. Principiul metodei consti din injectarea intravenoast a unui embol radio activ foarte concentrat (volum sub 0,5 mm?) care ajunge jn cavitifile cordului, refeaua vasculara pulmonard gi vasele mari de Ia baza inimii, Radiotrasorul se detec- teazi apoi dupi radiagiile gamma emise, utilizind 0 gamma-camert, Pentru imagini imterpretabile pentru diagnostic se utilizeazd un cristal mare de ioduri de sodiu gi un ordinator care amplified, numeroteac gi ‘rateazi cantitativ imaginea, ficdnd-o utilizabild in scopuri medicale, Explorarea radioizotopici este 0 metoda neinvazivi de diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obfinute prin cateterismul cardiac, Este indicat pentru objinerea de date referitoare 1a fluxul sanguin pulmonar si miocardic, perfuzia’ miocardului, perfuzia pulmonului, pentru detectarea gunturilor intracardiace, a infarctului miocardic sau a botilor inflamatorii miocardice. Volumul ventricular si fractia de ejectie ventricular pot fi apreciate prin metoda geometricd a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic si telediastolic gi se calculeazi fractia de ejectie dupa formula: VID -VTS x 100 unde: FE = fractie de ejectie VTD = volum telediastolic VTS = yolum telesistotic Debitul cardiac se mai poate calculainmulind volumul de ejectie sistolic (numirul fractiei) cu ritmul cardiac, Scintigrafia miocardicdt cu. *'Thalium utilizeazi calitatea radiotrasorului de a se fixa le nivelul miocar- dului, proporyional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux coronarian, examen indicat in special in anomaliile coronariene congenitale sau dobandite (boala Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea rispunsului miocardic la stress sau laefort, Pirofosfatul de “"Technetium este metabolizat ca gi calciul gi se depune in zonele recente de infarct, crednd imaginea unui ,spot fierbinte”. Galium se fixeaza electiv la nivelul zonelor inflamate, fiind util in diagnosticul mioearditei, in timp ce Indium permite localizarea vegetajiifor din endocardita bacterian’, Scintigrafia pulmonartt se realizeazi prin injectarea % tunor macroagregate de albumin’ umant, marcate cu 4 izotopi radioactivi ("TeMAA sau '"Indium), care 2 blochea2& patul vascular pulmonar proportional cu gradul de perfuzie regionala. Distribusia radiotrasorulul este apreciatd tot cu gamma-camere, imaginile obfinutein plan frontal, dorsal si lateral permiggnd localizarea zonei cu flux pulmonar afectat. Se uilizeaz pentru cuantificarea sunturilor” 4 dreapta-stnga sau pentru aprecierea sunturilor objinute dupa intervene chirurgicald. Metode invazive de diagnostic Evaluarea hemodinamici a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor invazive de diagnostic se justified numai dact aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte moderne de ultra- sonografie au redus mult numarul cazurilor cu indicajii absolute, Pentru sctiderea riscurilor, atentia trebuie concentrati asupra materialului utilizat gi asupra calificdrii personalului care executt explorarea. Aparatura este sofisticatt gi costisitoare; o angiocar- diografie biplan cu inregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 de imagini pe secunds, fn special pentru nou-nscut, administrarea substanyei de contrast nu este lipsiti de riscuri. Doza convenjional este de 1,5-2 mi/kg pentru o singuri administrare 4 ml/kg pentru tot examenul, incdrcarea rapid a circulatiei copilului cu 0 dozi mai mare de substangi de contrast poate avea ca efect sciderea rapid a pH-ului, acidoza (mai importants ta bolnavii cianotici), aritmit ventriculare si cresterea rapid a osmolarititi plasmatice, urmatai de cresterea volumului circulant cu 8-10 ml, ceea ce creste mult riscul de precipitare a insuficienjei cardiace. Substanja de contrast trebuie si fie extrem de fluids, permifind injectarea cu mare vitezii, si s& aibti o con- centrajie suficientt de iod, care s& permit un contrast fotografic bun, Exist substanje de contrast neionice, de apariie recent, care corespund acestor deziderate. Cateterismul cardiae $i angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic invaziv prin exceleng’, care aduc informatii anatomice gi hemodinamice de mare exactitate. Ele riman gi ast cele mai precise gi fiabite metode pentru miisurarea presiunilor, debitelor si rezistenfelor, sunt superioare ecocardiografiei 2D privind rezolutia spajiald gi sunt mai putin dependente de factoral uman decat aceasta. Sunt indicate cu deo- sebire in domeniile de egec ale ecocardiografiei, cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, Intoarverea venoasi pulmonar sau sistemic’ anormal, anatomia crosei aortice, a trunchiului si ramurior arteriale pul- mona. ca gi in evatuarea unor elemente intracardiace (septut interventricutar, calea de ejectie a ventriculului drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeu perforind septul interatrial in transpozitia vaselor mariPau dilatand eficace stenozele valvulare pulmonate, I Jortice; se incearcl acum gi dilatarea stenozelor ramuritor grerelor pulmonare. "- Gradul de stenozi sau de regurgitare valvular se poate ‘sabili cu precizie. Obignuit, se practictt 0 cateterizare dreapti (vena femural8) $1 mai rar una sting% (calea arterial retrograda, tehnica Seldinget). Cateterismul cardiac rimane 0 tehnic& exact’ pentru aprecierea suinturilor,evaluarea oximetriel si presiunilor jntracavitare“aprecierea gradientelor de presiune intre cole douli versante ale unei leziuni stenotice, misurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum gi arezistenjelor vasculare pulmonare. Catetcrismul cardiac poate fi completat cu biopsie endomiocardicd, utilizand un bioptom adcevat. Accasta permite evaluarea histologic’ fn cardiomiopatia dilatativls sau hipertrofic’, fibroelastoza endocardic#, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapic’ (adriamicina). Indicafia majora rimane detectarea precoce a rejetului de grefi cardiacti duptt transplantul de cord (izolat sau cord-pulmon), Complicatiile acestei metode nu apar la mai mult de 2% dintre examina Folosind metode gi aparaturd foarte moderne se poate practica angiografia cu substractie digitald, care permite utilizarea unor cantitati sensibil mai mici de substan de contrast (20-60% din doza conventional’) gio doz mai micd de radiatii (10%). Prin aceste remarcabile avantaje, metoda are o larg’ aplicabititate {in pediattie. _ MALFORMATII CONGENITALE DE CORD Epidemiologia maiformatilor congenitale de cord Epidemiologia bolilor neinfectioase stabileste prevalena, asocierea cu alte boli si factorii implicati in etiologic gi patogenie. Informatiile astfel objinute constituie argumente pentru masurile de supraveghere a stiri de sinitate a populatiei gi pentru programele nationale de stinatate publics. in yArile dezvottate, botile congenitale de cord (BCC) reprezinti o problem’ prioritard pentru simitatea publick (25% din totalul malformaiilor si 7,5/1000 nou-nascusi vii). Progresele rapide ale tehnicilor de diagnostic gi tratament au schimbat dramatic destinul bolnavilor si al famitiilor acestora in ultimii $0 de ani. Au apirut probleme noi, cum ar fi durata si calitatea vie la adult acopiilor tratai chirurgical pentru BCC, incadrarea lor socialii Copontunitatea sarcinilor, riscul recurentei bolii), problema asigurdrilor sociale ete. Majotitatea malformaiilor congenitale de cord igi au origivea in morfogeneza anormal a tubului cardiac primitiv din primele 50 de zite ale viesii embrionare, a Capitol 10 - Cardiologie | 251 Cardiologia pediatrick isi concentreazi atentia asupra acelor malformafii care ar putea scurta durata de viaj’ a pacicntului. Cardiologu! de adult este confruntat eu alte probleme ale aceluiagi capitol de patologie. Istoria natural a BCC face ca un numdr mic de bolnavi netratati in copillirie si atingd varsta adult; apar in schimb ‘complicatiile pe termen lung ale fostilor operati pe cord. Exist puncte de vedere diferite in privinja impactului BCC asupra timpului pe care fl afecteazii acestei probleme pediatrul cardiolog sau cardiologut de adult Tarile cu experiengi in domeniu au ajuns la concluzia 8 registrul de BCC nu aduce date suficiente privind prevalenta malformatiilor congenitale. Unele cazuri subclinice iman nediagnosticate (bicuspidia valvelor aortice, de exemplu), altele riman nefnregistrate (malformatiile grave care au determinat moartea intrauterin’ a fatului). Diagnosticu! prenatal a condus Ia intreruperea sarcinilor ccu fei suferind de BCC cu rezultate terapeutice incerte (Gindromul de cord sting hipoplazic, de exemplu). Cu tofi acegti factori care influenjeaztt prevalenta BCC, indiferent de locul unde s-a cercetat, aceasta pare si fie de 5-8/1000 nasteri. Sexul copilului influenfeaz’ putin incidenja BCC, desi s-a demonstrat predominenja sexului masculin pentra transpozitia de vase mari (TVM) gi stenoza aortic’ valvulard (StAo)). Factorii genetici sunt incriminagi cel mai des in aparitia BCC. In mod clasic, se accept cA ei intervin ‘multifactorial, in sensul unui complex de interactiuni fntre factorii genetici (intrinseci) si factorii de mediu (greu de cuantificat uncori). S-a remarcat o incideng& familial crescutii a defectelor obstructive ale cordului sting Ultimele decenii au subliniatincidenga ridicatd a asocierii BCC cu sindroame genetice cunoscute (27% dupa unele statistic). Aproximativ 9% dintre copiii cu malformatii congenitale de cord sunt purtitorii unui sindrom Down, Asocieri recunoscute sunt semnalate in sindromul Noonan, Turner, Williams, Marfan sau Holt Oram. In schimb, in peste 90% dintre cazuri, TVM apare ca 0 malformatje cardiacd izotact, Asocierea BCC cu sindroame cromozomiale a fost raportati la 15% dintre nou nascuti gi 35% dintre feyi, dar nici un tip de malformatie cardiacd nu este patognomonic& pentru un anumit sindrom cromo- zomial. Identificarea unei BCC impune eercetarea anomaliilor asociate si, eventual, evaluate citogenetict. Incidenja crescurd (40%) a canalului atrio-ventricular (CAV) in sindromul Down gi a lezivnilor obstructive ale cordului sting in sindromul Tumer este dine cunoscutd, Transmiterea mendeliand este demonstrat in 3% dinwte BCC. Transmiterea autozomal dominant’ este exemplificatt de sindromul Marfa, Williams si Holt252 | Esenfialul in PEDIATAIE — edtia 8 2-2 ‘Oram, iar transmiterea autozomal recesivé de sindromul Ellis van Creveld. Determinismul multifactorial al BCC explic’ un rise de recurenfi in fratrie de 5%, tisc majorat Fay de populatia generali. Riscul recurentei este mai mare pentru leziunile comune. Exist gi © ,concordanya anatomics” 4", ceea ce inseamni c& acelagi tip de leziune, de exemplu leziune obstructiva a cordului sting, se fntalneste 1a mai multi indivizi din familie, eu grade diferite de severitate. Factorii teratogeni sunt rispunzitori doar de 0 ‘minoritate din BCC (sub 5%). Se pot incrimina urm&torii {medicamente, toxice sau infect): tratamentul femeii gravide cu litiu, amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante, consumul de alcool (creste incidenta defectului septal), diabetul mater (rise majorat pentru tetrada Fallot sau trunchi arterial comun). Sindromul rubcolei congenitale (sindrom Gregg) exemplificd interventia unet infectii virale fn aparijia malformatiilor cardiace. Toate aceste cunogtinje nu permit inst o prevenire eficienti a BCC atat timp cét factorii genetici (cei mai implicati), chiar dac& sunt cunoscuti, nu pot fi deocamdatt influenta{i, Prevenirea malformagiilor congenitale riméne un deziderat. Varietatea extrema a malformatiilor congenitale de cord, amplificat’ de numrul mare-de posibile asociatii de leziuni gi de gradele variate de gravitate (au fost identificate peste 195 de variante anatomice) face clasificarea lor dificila. Utilizarea criteriului anatomic sau etiologic nu este suficient de informativl. Cea mai sofisticat’ si mai pretentioas’ propunere de clasificare a BCC a fost elaborati de R. van Praagh in 1964 si ea Himane general acceptatt, tn ciuda complexithtii ei. Autorul utilizeaz4 relatia intre pozitia cordului si situsul visceral (denumind situs solitus pozitia comuni a atriului drept fn dreapta, de acecasi parte cu ficatul) gi introduce notiunea de concordant’ atrio-ventriculard gi ventriculo-arteriald atunci cfind analizeaz% conexiunea etajului atrial cu cet ventricular gi conexiunea marilor vase la ventriculi. In cele ce urmeaz’ am adoptat 0 clasificare patogenic’ a BCC sugeratt de editia din 1996 a reputatului volum de cardiologie pediatric’) Moss gi Adams, ‘A. Comunicare anormali tntre circulatia sistemict si cea pulmonar’ B. Anomalii ale tractului de iesire din ventriculul sting C. Anomalii ale tractului de iesire din ventriculul drept 1D. Originea anormal a matilor vase gi a arterelor coronare E. Anomalia de intoarcere a circulatiei venoa: pulmonare _interatcial, in apropierea insertiei valvei atrioventriculare A. Comunicarea anormala intre circulatia sistemica gi cea pulmonara (sunt stanga-dreapta) Defectul septal atrial (DSA) Definitie: cominicarea anormal intre cele dou ati, Incidenta DSA reprezint’ 6-10% din totalul BCC, find fnedtnit 1a 1/1500 naster. Incidenfa este aparent mai mare duct raportarea se face la adult, la care BCC complexe sau greu de (olerat hemodinamic nu mai sunt imialnite. S-a notat asocierea frecventé intre DSA gi sindromul Holt Oram sau sindromul Poland. Variante anatomice: Foramen ovale este 0 structurd fetala care permite comunicarea interatriald in timpul vie intrauterine si scurtcircuitarea circulajei pulmonar. Acest orificiu se inchide funcyional si apoi anatomic curind dupa nastere, forméndu-se un perete fibros care acoperii fosa oval. DSA poate avea 4 sedii la hivelul septului interatrial. Clasificarea defectului se face in raport de pozifia orificiului fat de fosa oval. Astfel, forma cea mai comund este situatt central (median), chiar Ja nivelul fosei ovale si, pe criterii cembriologice, este denumiti DSA tip ostium secundum. in ordinea descrescind& a incidenjei se situeazi DSA tip ostium primum — aflat in porjiunea caudali a septului bicuspide. Orificil este situat anterior de fosa oval. DSA situate posterior sunt fie de tip sinus venos (posterior de fosa ovalt) fie de tip sinus coronar (infeior sh anterior de fosa ovalé). Ultimele douk variante (cele mai rar intdlnite) sunt relativ freevent asociate cu ‘anomalia partial de intoarcere venoasi pulmonar®. ‘Hemodinamica. DSA permite un sunt stinga-dreapta | care conduce la suprasolicitarea (eventual dilatarea) “| cavitiilor drepte prin ine8rearea volumicd a acestora | fi apo prin debit pulmonar ereseut. Doar 10% dine | purtitori acestui defect deavoltd in a 3-a~ a 4-a decadi | | de viayi hipertensiune pulmonas’ ireversibila, prin boali vascular’ pulmonard secundara. Defectul anatomic este de mici dimensiuni, debitul suntului fiind determinat de complianja retativa a celor 2 ventriculi. Simptomatologie. Tabloul clinic poate fi extrem de variabil, de la bolnav total asimptomatic, la existenta unui suflu sistolic de gradu! H-IH, cu maximum de intensitate la baza cordului gi un 2gomot II intarit sau dedublat. Dact diagnosticul se pune in perioada de sugar, hiperdebitul pulmonar se poate intovardsi de infeoti respiratorii repetate. Copilul mai mare dezvoltS | moderati dispnee de efort, Explorare paraciinicé Radiografia este normalti sau se constatti moderatt cardiomegalie, cu proeminenta arcului arerei pulmonare si circulatie pulmonari mai evident, |G: ECG evidentjaz& ritm sinusal (comun la copil) pe efind ult pot apirea ritm joncjional si crize de tahicardie Scupraventriculars, Undele P pot fi fnalte (semn de ee praincdrcare ventricular’ dreapt) cu unde P negative in DUl - DILL " Beocardiografia 2 D stabileste prezenta defectului j dimensiunile lui (greu de apreciat in defectele de Jost ovaltl) (fig 10.1. ~ A si B). Pentru adult se consider’ c& ccografia transesofagian’ (TEE) este metoda optima de diagnostic al celor 4 variante anatomice ale DSA, ‘Echo Doppler vizualizeaz’i un flux interatrial cu vitezi crescut mediosistolic (Fig. 10.2.) Volumul guntului se apreciaz& prin raportul dintre debitul pulmonar (QP) gi debitul sistemic (QS): QP/QS. Doppler color obiectiveazt directia guntului i eventual intoarcerea venoasé anormald. Existi serioase controverse privind utltatea explorisii hemodinamice si angiocardiografice preoperatorii sistematice. Istoria naturald. Debitul mic prin DSA face ca, in mod obignuit, aceasti leziune s& fie bine tolerat. S-au semmnalat cazuri de inchidere spontani a orificiului de ‘comunicare (14-60%) la copitul cu virste tntre 2-8 ani, dar mecanismul nu este bine fnteles. Precocitatea gi frecventa inchiderii sunt invers proportionale cu dimensiunea defectului si debitul suntului. DSA conduce lahipertensiune pulmonari fix’ gi se poate complica cu insuficient cardiac in a-3-a sau a 4-a decada de viatt, cand gi frecvena tulburisilor de sitm (flutter atrial) este mai ridicat&. 5-10% dintre pacienfii de sex masculin dezvoith boald vascular obstructiva pulmonar dupit vvirsta de 20 ani, DSA se complict rar eu endocarditt bacterian’. ‘Tratament 1. inchiderea DSA prin plasarea unui ocluder pe | cale endovenoas’ prin tehnica Rashkind constituie | modalitatea cea mai frecventi de abordare terapeutict. | \ si apical patru camere (B). Fig. 10.1. Echo 2D, A gi B. Defect septal alvial ti ostium secundum. Comunicare interalvialé vizibilé pe soc Capitolul 10 - Cardiologie | 253 Fig. 10.2. Echo Dopplar. Defect septal atrial. Flux turbulent interatal cu sunt stange- 1,5/1 sau, mai exact, este 2/1. Respectind criteriile de selectic, varsta optima pentra interventie este 4-5 ani, cu rezultate postoperatorii foarte bune, Rezultatele sunt mai putin satisficitoare dac& ‘operatia are loc dupa varsta de 24 ani gi dac& presiunea arterial in circulafia pulmonar’ depiseste 40 mmHg, Tulburarile de ritm semnalate postoperator adue in discutie preexistenfa unor anomalii sinusale. Defectul septal ventricular (OSV) Definifie. Comunicare anormala intre cei doi ventriculi, la nivelul septului interventricular. iunea xitoidiand (A)254 |_Esentialul in PEDIATRIE ~ exiia a2-0 Incident. DSV este cea mai frecventii BCC (20%), fiind depisit procentual doar de bicuspidia aortei, Se jintélnegte cu o prevaleng de 1,5-3,5/1000 nasteri ‘Numiirul eazurilorintalnite la adult este mai mic, deoarece este posibild inchiderea spontan’a defectului. 5% dintre ccazuri se asociaz unor anomalii cromozomiale (trisomie 21, trisomie 18). ‘Variante anatomice. 80% dintre cazurile de DSV prezint& comunicare la nivelul septului membranes in porjiunea superioari a septului interventricular, in apropierea valvelor aortice si a tractului de iesire din ventriculul sting. In 5-8% dintre cazuri, DSV este infundibular, ling’ valva pulmonar, in apropierea tractului de iesire al ventriculului drept. In 5-8% defectul este muscular, situat in apropierea jonctiunii septului muscular cu peretele ventricular. Hemodinamica. DSV exemplifict perfect tipul suntului stanga-dreapta. Modificérile hemodinamice depind de dimensiunile anatomice ale defectului si de zezistenta intimpinatt de fluxul de singe cu directie stinga-dreapta. Asocierea stenozei pulmonare (SP) Timiteaz4 debitul guntului, protejand pulmonul de supraincdrcare circulatorie. Magnitudinea suntului depinde remarcabil de rezistenfa vascular pulmonar’, Se utilizeazi termenul de DSV restrictiv pentru un sunt ‘cu debit mic, care nu permite egalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi, presiunea din ventriculul sting (VS) fimAndnd ntotdeauna superioar’. DSV nerestrictiv denumeste hemodinamic un sunt mare, care permite egalizarea presiunilor celor doi ventriculi. in acest moment, guntul devine facultativ. Rezistenja vascular’ pulmonar crescuti la nou-niscut explicd absenta suflului Ja nastere gi apaitia lui mai tardiva, pe masuri ce ezistena pulmonaré scade cu virsta (primele luni de viat2). Debitul pulmonar crescut conduce la intoarcere venoasa crescutt, suprasolicitarea si hipertrofia ventriculului sting Rispunsul circulagiei pulmonare 1a suprainctircare (de debit!) este foarte variabil (intervine un factor individual de naturi genetici). Pastrarea nemodificata a rezistenfei pulmonare conditioneazi un gunt stinga- dreapta cu debit constant. Cresterca presiunii pulmo- rare (prin boala vascular’ obstructivé pulmonart) face ca valorite presiunii din circulayia pulmonar si le depigeasc pe cele sistemice gi guntul se inverseaz’ la nivelul DSV, Asistim la dezvoltarea complexului Eisenmenger. Hipertensiunea pulmonaré fixt se instaleazt ddupti varsta de 2-3 ani, chiar in DSV cu det Deoarece regimul de solicitare a ventriculului drept (VD) depinde de debitul guntului si de rezistenta vascular’ pulmonar, se recunosc cel putin trei situafii, raportat la modificirile hemodinamice: a) debit mic ~ rezistenti vasculart pulmonar’ redusé, Suntul stinga-dreapta este permanent bine toler nu se dezvolti hipertensiune pulmonar’ ) debit mare —rezistengA vascular pulmonar moderat' crescutt, DSV este etichetat ca larg, dact orificiul de: comunicare are dimensiunile aortei, Debitul pulmonar. ‘rescut conduce la suprasolicitarea VS, care se poat decompensa, dar rispunde bine Ia terapie medicala7 Sugarii obosese la supt si au o stare de nutrifie deficitard, ¢) debit mare ~ rezistent pulmonar& crescutt. fn sistolt, direciia guntului este stinga-drenpta, dar in diastol. este posibild inversarea sa. Hipertensiunea pulmonarg de debit este de asteptat dup’ varsta de 6-12 luni si se ‘manifest prin tahipnee, transpiratii abundente, oboseal la supt. Diagnosticul diferentjal cu o infectie pulmonara * supraadaugatd este foarte dificil la sugari. ‘Simptomatologie. Absenta suflului in perioada neonatala nu este excepjionala. Simptomatologia stetacustick 2 DSV se caracterizeazi printr-un suflu sistolic intens, rugos, de gradul TI-TV, cu maximum de auscultafie in spayiul IV intercostal sting, cu iradiere ,in spiff de roata”, insofit de freamat catar gi eventual de ‘bombarea regiunii precordiale, Sunturile larg se insotesc de dificultate in alimentatie gi deficit nutritional. Semele de inclrcare circulatorie pulmonar constau fn tahipnee, tira}, raluri de edem pulmonar. Examene paraciinice. Radiografia pulmonard reflect impactul modifi- cirilor hemodinamice. fn gunturile mici, aspectul este normal. in defectele medii exist’ cardiomegalic moderatd si accentuarea desenului vascular pulmonar. Intoarcerea venoas’ crescut conduce 1a hipertrofia VS (fig, 10.3.). Dupa varsta de 2 ani, fn gunturile largi, hipertensiunea pulmonark realizeazi aspecte caracterstice la paedgiacin ed eenp'ase eae eye as Serer atc’ Sahe por ata eae ns meee Seen seca Bae ea ee pea bc eer aeCaptotul 10— Cardiologie | 255 ale siluetei cardiace, cu bombasea arcului mijlociu sting siiscrepania inure periferia pulmonara clara gi aspectul ‘aseular perihitar accentuat. ECG este nemodificati in gunturile mici. In gunturile largi se inregistreaz semne de suprasolicitare a VS gi P Jmonar ca semn de hipertensiune pulmonar’. Ecocardiografia 2D este metoda optim de obiecti- vare a defectului anatomic, Dimensiunile DSV se compari cu drificiul aortei. Dac DSV are un diametra de 1/3 din Srificiul aortei, defectul este etichetat ca mic”. El éte ,mediu” dact reprezint& 1/2 sau 2/3, din acest diametra si ,larg” dact are dimensiuni egale. Echo Doppler poate calcula gradientul de presiune interventricular i raportul QP/QS (>2 constituie indicatie de interventie chirurgicald) (figurile 10.4., 10.5.) Careterismul cardiac nu mai este considerat obligatoriu nici preoperator, desi este singura metoda care permite misurarea exact a debitului guntului gi a rezistenjei pulmonare, precum gi valorile presi {mn artera pulmonara “Angiocardiografia aduce precizici privind eventwalele defecte asociate, de mare valoare pentra chirurg. Istoria natural’ depinde mult de dimensiunile DSV si de rezistenta pulmonar’. Defectele mici sunt bine tolerate gi un procent de 70-80% dintre acestea se inchid spontan sub varsta de 2 ani, cu preful unui anevrism de sept interventricular fist consecinte clinice, DSV cu debit mare conduce la insuficient cardiaci in primele 6 luni de viat’, dar rispunde favorabil 1a terapie medicala, DSV larg dezvolts dup 6-12 luni hi tensiune pulmonar de debit, grevatt de o morbiditate pulmonar mare in primul an de via. in aceste cazuri, indicatia operatorie se stabileste chiar sub varsta de 1 | an, desi mortalitatea postoperatorie este mai ridicata la | varstele mici. Dup& varsta de 2 ani, sunturile largi dezvoltt boala vasculara pulmonar obstructivé, Orice DSV, indiferent de mirime, se poate inchide spontan, Fig. 10.4. Echo Doppler. Oefect septal ventricular do tip ‘membranos. Flux turbulent in portiunea superioaré 8 septulul interventricular. dar aceast evolutie este mai probabilé in DSV restrictive. Pericolul endocarditei bacteriene este mare in DSV, vegetatiile situindu-se de obicei pe marginea orificiului, in cavititile ventriculare drepte, pe valva septal a tricuspidei, ‘Tratament DSV cu debit mic nu necesitinterventie chirurgicalé. Probabilitatea endocarditei bacteriene nu constituie indicatie operatorie. Aparitia hipertensiunii pulmonare in primul an de vviaj& impune cateterism cardiac. Dact QP/QS < 2/1, iar presiunea in artera pulmonard si rezistenta pulmonard ‘sunt normale, nu existd indicatie de tratament chirurgical Defectele mari nerestrictive necesit4 corectie chirurgical’ total intre 1-2 ani, Indicatia de interventie chirurgicald se stabileste pe baza urmitoarelor date: raport QP/QS > 1,5 si rezistenta arteriolar pulmonar > 7u/m?. ‘Tratamentul preoperator al insuficienjei cardiace se face cu furosemid (sciderea presarcinii) si captopril (sciiderea postsarcinii). Utilitatea tratamentului cu digoxin este discutabil4, in accep{ia unor autori. Tnterventia chirurgicald se execut cu CEC (circulatie extracorporeala), reparatia se face cu petec de Dacron. Postoperator se pot constata gunturi reziduale (care impun uneori reintervengia), disfuncjie ventriculars, bloc de ramurd dreaptd, bloc A-V sau aritmii ventriculare, ‘mai putin frecvente ca in operatia corectoare din tetrada Fallot. Tehnicile paleative, cum sunt banding-ul arterci pulmonare, sunt dezavuate de standardele actuale de eficients, deoarece limiteaz4 posibilitayile unei corectii totale ulterioare. Endocardita bacteriand se poate instala daca exist gunt rezidual. Canalul atrio-ventricular (CAV) (defectul septal atrio-ventricular) Definitie, Comunicarea anormal interatrial gi interventricular (zona central a cordului), asociatt Fig. 10.5. Echo Doppler. Detact septal ventricular de tip muscular. Flux turbulent Tn porjunea musculara a sepiului interventricular.256 | _Esenfialu! in PEDIATRIE — editia a 20 cu anomalia valvelor atrio-ventriculare (in formele complete existt o valvi atrio-ventriculara unic’). Incidenta. Reprezint 4-5% dintre toate bolile con- sgenitale de cord, avand o prevalent de 0,19/1000 nagteri. Forma completi este cea mai comuni si insojeste 40% dintre cazurile de sindrom Down, Anomalii anatomice. Comunicarea interatriala are loc in poriiunea inferioara a septului (DSA ~ ostium primum), iar comunicarea interventricular’ in portiunea superioari a septului, sub inserfia valvelor atrio-ventri- culare, Acestea au modifictti de structura, Valva mitral are de obicei 3 foije, dintre care dou mediane, iar valva tricuspid’, mai putin afectati, prezinta subdezvoltarea valvei septale. in formele partiale exist doar o despi- ccatur4 (cleft) a valvei mitrale anterioare, care permite regurgitarea sistolic8. Ambele valve atrio-ventriculare (AV) se inser pe sept la acelasi nivel gi se poate vorbi de o valvd AV unict, avand 5 elemente valvulare. Daca exist orificii mitrale si tricuspide distincte, se poate vorbi de canal AV partial. Hemodinamica. Leziunea complext are ca reaultat tun gunt stinga-dreapta, care are debit mare si conduce rapid la suprafnedrcare pulmonard, agravati de regur- gitafia sistolicd prin valva AV. Debitul suntului este influentat de rezistenja arteriolar pulmonara, Exist un june obligatoriu, neinfluentat de starea circulatiei pulmonare, permanent, Intre ventriculul sting si atriul drept. Defectul realizeaz o comunicare larg in zona central a cordului. Comunicarea are loc atat in plan sagital (DSA, DSV) cft gi tutr-un plan perpendicular, la nivelul valvelor AV. Debitul pulmonar crescut Fig, 10.6. Canal atrioventricular (CAV) la un copil in varsté Down. Radiogratia toracica araté cardlomegalia cu silueta globuloasa hipertrofe alriald gi ventricularé dreapta. Incarcarea circulatiel puimonare prin debit pulmonar cresout. favorizeaz’ aparitia precoce a boli vasculare pulmonare obstructive. Simptomatologie. Existenja unui gunt larg intre circulatia sistemica si cea pulmonar conduce la aparitia precoce a simptomatologiei clinice, inaintea varstei de 3 luni in 30% dintre cazuri gi sub varsta de 1 an in toate cazurile. Tabloul clinic este dominat de insuficienja " cardiac& global sau de infectiile pulmonare repetate, dificultdti de alimentatie, ritm de crestere nesatisfaicdtor. Auscultator se percepe un suflu holosistolic, foarte aspru, de gradul III-IV, sugerand DSV, dar in aparigia cdruia intervine gi regurgitatia mitral’, Explorari paraclinice Radiografia toracicé evidentiaz’ cardiomegalie cu proeminenta atriului drept gi sting. Desenul vascular pulmonar este foarte accentuat prin supraincarcare circulatorie in cadrul dublului gunt stanga dreapta (fig. 10.6.) ECG evidentiaz’ PR prelungit (bloc AV), suprain- circare biatriala, deviere la stanga a axului QRS, supraincarcare biventriculara. Ecocardiografia 2D evidentia2it defectele anatomice. descrise (DSA tip ostium primum, DSV de tip superior, valva AV unic&) (figurile 10.7. — A gi B, 10.8.). Cateterismul cardiac confirma leziunile anatomice descrise, iar angiocardiografia demonstreazt amestecul liber al sfngelui celor 4 camere in zona centrala a cordului. Debitul pulmonar crescut conditioneazd § intoarcerea pulmonar crescut& care suprasolicits VS. Istoria naturala. Leziunea este dificil de tolerat si, f8r8 corectie chirurgical4, formele complete nu 4. an, cu sindromtt ee es Capitelul 10 - Cardiologie | 257 Fig. 10.7.8. Echo 20. Canal atrioventricular, forma completa. Comunicare interatrialé (tip ostium primum) gi comunicare interventicularé de tip membranos, Valva atrioventricular unicd, B. Aceeas! malformati, all caz. Imagine apicel patru camere. supravieuiese varstei de 15 ani. Boala vascular ob- sicuctiv pulmonar se instaleaz precoce, in special in sindromul Dowa, Repetatele infectii respiratorii gi episoadele de decompensare ventricular stinga (mai usor de watat medical) impun corectie totalé precoce. Tratamentul chirurgical. Este singura solugie recomandabil8, Banding-ul arterei pulmonare se practic Ja sugari, dact nu este posibild corectia total. Ideal se intervine frre 6 51 12 luni, prin tehnica Rastelli, cu un singurpafch care include DSA si DSV. Mult mai dificil este reconstituirea celor dona valve AV competente. In cenurele de chirurgie cu mare experienti mortalitatea operatorie este de 10-15%. Persistenta canalului arterial (PCA) Definitie. Comunicare anormal intre circulatia sistemicl si cea pulmonard la nivelul canalului arterial Fig. 1.8. Echo Doppler. Comunicare larga interatrial i inter- vontriculara, gunt ,obligatorlu” ventrout stan 60 mmHg} si suprafaia valvulara (forma grava < 0,5 em’/m* suprafaja corporala). Aria efectiva in sistolt se calculeaz’ dupa Capitolul 10 ~ Cardiologie | 259 Fig. 10.10, Echo Doppler. Flux turbulent fa nivelul canalului arterial persistent situat Intre ramura dreapta a farterei pulmonare i aorta descondenté, sunt stnga-dreapta. formula Gorlin. Un gradient de 45 mmHg se insoteste de o sc&dere a fractici de ejectie de 40%! In condifii de repaus, debitul VS rimine adecvat, dar in timpul efortului creste mult gradientul de presiune. Inifial, VS se hipertrofiaz pentru a face fay acestei sarcini, dar in timp se instaleaz’ insuficienta VS gi staz& retrograda. Aprovizionarea cu singe a miocardului poate fi compromisa prin reducerea fluxului diastolic in arterele coronare. ‘Simptomatologie. in formele comune, copitul este asimptomatic sau poate avea un suflu sistolic descoperit la un examen clinic de rutin’. in SA strdins’ (orificiul valvular <0,5 cm'/m? suprafayé corporal, gradient > 60 mmHg) se inregistreaza semne clinice ca: fatigabilitate Ia efort, dureri anginoase, dureri abdominale, transpirafi profuze, sincope (debitul cardiac nu poate asigura un flux cerebral adecvat), Moartea subita poate surveni in 19% dintre cazuri, mai ales cu ocazia unui efort fizic. Examenul obiectiv detecteaza un suflu sistolic de ejectie, de gradul I-IV, care iradiazt pe ‘raiectul arterelor carotide, aviind maximum de auscultajie Ja baza cordului, Suflul este mai putin audibil in formele severe de boali, iar disparitia suflului este egal cu progresiunea SA. in 20% dintre cazuri se poate percepe tun suflu de regurgitatie aortiet, care devine mai evident {n condifile endocarditei bacteriene supraadtugate Exploriri paraclinice Radiografia toracica arat& in mod obignuit un cord de dimensiuni normale, eventual cu varful rotunjit (hipertrofie ventricular’ stangt concentric’), Marirea de volum a VS nu exprimi, de obicei, gradul stenozei, Este260 |_Esenfialul in PEDIATRIE — edijaa 20 Fig. 10.11. dublei umbrele Amplazer, fata (A) si profi (8). posibild vizualizarea aortei dilatate (poststenotic) sau staza retrograd& pulmonar’ (suprafnc’rcare vasculard pulmonara). ECG poate fi normal’, chiar in unele SA stranse. HVS si subdenivelarea ST insoyiti de inversarea undei T in erivatiile precordiale sugereaz’ SA sever’. Magnitudinea undelor R gi Qin V, este predictibila pentru severitatea stenozei. Testul la efort poate fi normal chiar intr-o SA strdnst la copil. Depresiunea segmentului ST cu L mm la efort este sugestiva pentru un gradient transsistolic > 50 mmHg. Aceeasi semnificatie 0 are si scider TA la proba de efort : Ecografia 2D evidentiazA stenoza aortic’ valvular’, hipertrofia VS, dimensiunea cavitijii VS ta sférsitul diastolei. Echo Doppler permite evidentierea velocititit fluxului sanguin prin zona stenozatt si calculul gradientului de presiune transvalvuler. Caleulul ariei vaivulare reprezinta un important element de prognostic si totodats un criteriu obiectiv pentru alegerea masurilor terapeutice Cateterismul $i angiocardiografia wu sunt absolut necesare inainte de efectuarea valvuloplastici, ‘Tratament. 1. Valvuloplastia cu balon veprezinta indi terapeutict de prima alegere in orice SA cu gradient uansstenotic > 60 mmHg, cu o suprafatd < 0,5 em?/m? suprafa(S corporal, Valvutoplastia se soldeaz’ si cu un Canal arterial persistent inchis prin ocluder Amplazer introdus pe cale arteriald. Imagine radiologic& dupa plaserea, grad de regurgitare aortict medie, sesizabil in aproape 4 toate cazurile. 2. Valvulotomia (chirurgicald) are acelasi efect secundar (regurgitare aortic’). Restenozarea postope- ratorie este posibil& prin calcificarea valvelor restante. 3. fnlocuirea valvei aortice cu o valvd prostetical constituie 0 optiune mai noud. Se utilizeazi grefa de aorta sau grefa de artera pulmonarit plasaté tn pozi de experienta echipei chirurgicale, Stenoza aorticd critica la nou-niiscut si sugar SA cu manifestici clinice precoce constituie o urgen{s terapeutic8, Sugarul se prezinti cu semne clinice de insuficients cardiac (cardiomegatie, tahicardie, congestie pulmonar’), suflu sistolic apical. Agacum este de presupus, efectulterapiei medicale este modest, Severitatea tabloului clinic ridic& suspiciunea de leziuni obstructive etajate la nivelul cordului sting (sindrom Shone), mult mai greu de tratat, Asocierea fibroclastozei contribuie la sciderea performangelor VS. Se incearci valvuloplastie cu balon, degi unele centre de tratament consider cl valvulotomia (chirurgicala) s-ar solda cu rezultate superioare. SA supravalvulara (SASV) si sindromul Williams Definitie. ingustare congenital a aortei ascendente, care afecteazi (difuz sau localizat) diferite zone sit aoriei, Succesul postoperator depinde in mare misuri < 1 \ iPresspra emergentei arterelor coronare. Afectiunea se Peycmite autozomal dominant. E>. Anatomic este vorba despre hipoplazia aortei F ccadente, realizat’ prin ingrosarea si dezorganizarca Fe ediei aortei. Desi arterele coronare emerg inaintea zonei je stenozi, ele suferi foarte precoce un proces de r aterosclerozé. Caracterul genetic al acestei anomalii a fost relativ recent individualizat. in 1993 s-a identificat gena ~ pentru stenoza aortict supravalvularg, situat’ pe aceeagt Subunitate cromozomiali ca gi gena pentru elastin’, la nivelul bragului lung al cromozomului 7, Incidenfa SASV este 1/25.000 de nou-niscuti — anomalia vasculari tipic& poate fi intalnitt izolat (ca iwisiturd! autozomal dominant) sau ca manifestare aortict in cadrul sindromului Williams, afecfiune rmultisistemic& cu debut in prima copittrie, caracteri- zatt prin facies particular (,elfin”) (fig. 10.12.), hiper- calcemie si boald vasculard multiorganict (SASV, leziuni coronariene, renale ete.) (fig. 10.13.). Media aor indivizilor afectafiprezinté un aranjament bizar al fibrelorelastice (fig. 10.14., colagen in cantitate excesiva, in mare contrast cu aspectul mediei aortice normale, aledtuité din stratur paralele de jesut elastic. Mutatia genei pentru clasting (brajul Lung al cromozomului 7) altereazt structura si functionalitatea aoctei, vas al cfr perete are in structuré o mare cantitate de fesut elastic, Aspectul fenotipic din sindromul Williams are expresie clinic foarte variabil’, unii purtatori de gent fiind chiar asimptomatici. fn afara identifictsii genei, ecocardiografia Doppler oferd criterit obiective de incadrare, existind posibilitatea de a ‘cuantifica apropierea peretilor aortei lanivelel jonctiunii sino-tubulae. Simptomatologia cardiac’ scamlin& cu cea din SA, existind rise de insuficieng’ cardiac’ (la sugari), infarct precoce sau moarte subité in copilre. Gapitolul 10 - Cardiologie | 261 Exploriri paraclinice. ECG demonstreazi hiper- trofia VS si semne de ischemie miocardict. Echo 2D sugereaza stramtorarea aortei ascendente. ‘Tratamentul formetor severe este deceptionant. Insuccesul valvuloplastiei gi valvalotomici a ficut $8 se considere ci inlocuirea aortei hipoplazice cu grefa prostetica este solutia de ales, cu toate marile dificultti tehnice si financiare pe care le presupune. Coarctatia de aorté (CoA) Definitie. Zona de ingustare a Jumenului arterial, situat obignuit la jonctiunea intre arcul aortic gi aorta descendent (toracica), 1a locul de insertie a ligamen- tului arterial Guxtaductal) Incidenta. CoA reprezint& 6-8% dintre BCC, find clasificati intre leziunile obstructive ale cordului sting. CoA se pot transmite autozomal dominant, ca un defect, al mediei arteriale. Este cea mai frecventit leziune asociata sindromului Tumer (35%). Anomalii anatomice, Lungimea zonei de coarct cca si sediul ingustirii, pot fi variabile; s-a raportat gi coarctatia aortei abdominale, la distan{i de canalul arterial, Se poate considera cf la originea malformayi sti un defect al mediei aortei, caracterizat prin disparitia, stratului de fesut elastic de la acest nivel, asociati cu proliferarea intimei, Necroza elastic medialA constituie substratul histologic pentru wn posibil anevrism de aorta. CoA poate face parte dintr-un complex de leziuni obstructive ale cordului sting: stenoza mitral conge- nitall, bicuspidia aortei, stenoza aorticd valvulari, stenoza aortick supravalvular’, coarctafia de aorti. Toate aceste anomalii sunt elemente constitutive ale sindromului Shone. Hemodinamica este dominat& de hipertensiunea arterial care se dezvolti deasupra zonei de coarctajie aortic’, asociat& cu hipotensiune arterial& poststenoticd, Fig. 10.12, Facies elfin in sindromul Wiliams, f Fig. 10.13. Aorta impregnaté calcar int-un caz stuciat necroptc cu boala ‘vascular’ multiorganicd, in cadrul_ sindromului Willams.262 | Esenfialul In PELIA (RIE — ediia a 2-0 Fig. 10.14. Aspect microscopic al stratului elastic al peretelui aortic, care \demonstreazé aranjamentul bizar al frei elastice Tn sindromul Wiliams (mutatie a genei pentru elastin, crmozom 7). care are ca principal consecingt hipoperfuzia jumati{ii inferioare a corpului. Aceasta situatie a condus la descrierea ,clasici” a copilului cu CoA avand aspect satletic” gi pletoric, cu hipertensiune arterial& la nivelal membrelor superioare fn contrast cu aspectul gracil al Jumititii inferioare a corpului asociat cu hipotensiune arterial’ la membrele inferioare. Tulburarile de irigatie favorizeaza dezvoltarea circulatiei colaterale, un adevirat by-pass al zonei coarctate. HiperTA nu este numai de cauzi mecanict, ci poate interveni si activarea mecanismului renint-angiotensind, declansat de cltre hipovascularizatia renal8. VS se hipertrofiaza concentric, pentru a-si creste debitul sistolic ca rispuns Ia postsar- cina pe care 0 are de invins. Cele mai frecvente artere implicate fn circulagia colaterala sunt ramurile arterei subclaviculare stangi gi arterele intercostale, perechile a Magi aIV-a. Simptomatologia difers dup’ gradul de severitate al coarctatiei gi varsta la care se face referire. Se descrit trei aspecte clinice majore: a) Sugar cu insuficients cardiact; b) Copil cu hipertensiune arterial’; ©) Copil cu suflu sistolie. a) Sugar cw insuficienta cardiacd. Debutul clinic precoce (la sugar) este semn sigur de gravitate a leziunii (CoA gravi). Simptomatologia devine evident’ dupa inchiderea foramen ovale gi a CA, cind debitul sistolic al VS este silt sf traverseze zona de stramtorare aortic. Foncfia ventriculani se mentine un timp normali, dar VS se hipertrofiaza pentru a invinge gradientul, Creste TA deasupra zonei de coarctaie. Dac zona de coarctatie este foarte intinst si foarte ingustt, VS se decompenseazit hemodinamic (imediat postnatal), deoarece nu are timp s& se hipertrofieze. Daca se adaugé gi un sunt sténga- dreapta printr-un DSV asociat, semnele de insuficienti cardiac sunt catastrofale gi, netratate in primele 10-15 zile de vial, pot conduce la deces. Din cauza insuficientei VS nu se poate demonstra hipertensiunea arterial’, iar {nctrcarea circulatorie pulmonar (DSA, PCA) indreapta atentia clinicianului spre suntul stanga-dreapta Diagnosticul de CoA Ia sugar si hou-ndscut este dificil, chiar dac& se practic ecocardiografia 2D. 5) CoA la copil. De obicei, diagnosticul este evocat la un scolar de varst’ mic, la care se descoperd discrepanja intre valorile TA la membrele superioare gi ferioare (atenje: acest semn deosebit de important poate lipsi!). Pulsul femural absent sau slab batut poate fi un semn evocator, dar gi el este inconstant, mai ales in insuficienja cardiacd. Auscultator, se evidentiaz un suflu sistolic de ejectie, cu maximum de auscultatie apical sau [pe marginea stingi a sternului, insojit (sau nu) de freamat catar in furculita sternal, Oricare dintre aceste serine poate fi discret (sau lipseste) deoarece CoA poate fi larga, insuficienja VS scade valoarea TA sistolicd, trunchiul brahiocefalic poate emerge sub zona de coarctatie a aortei, atera subclavie poate fi giea stenoticd etc. Explorari paraclinice Radiografia toracicd evidentiazit la sugar un aspect nespecific constind din cardiggyggalie si incdrcarea cisculatiei pulmonare, Copilul mai mare poate prezenta alungirea arcului inferior sting al cordului, eroziunea ‘margin inferioare a coastelor (dupa varsta de 5-6 ani) $i amprenta de esofag realizati de dilatatia post ductal a aortei, dupit zona de coarctatie. ECG evidentiazi HVS, cu atit mai sugestiva.cu varsta copilului este mai mica si s-a exclus, prin alte mijloace de diagnostic, SA. Ecocardiografia 2D exclude alte cauze malformative asociate. Secjiunea suprasternald’ a axului lung evidentiaz’ coarctasia aortei toracice superioare. Echo gppler are marc valoare diagnostic’, etci sesizeazi Be jivl obstructiei gi severitatea consecinjelor hemod jce ale CoA dupa viteza sdngelui, Un gradient de je gravitate, in schimb un gradient de numai 20 mmHg ‘ncadreazii CoA intr-o forma clinieX usoard. Gradientul ph xprim’ totdeauna severitatea defectulu, e} avlnd yaloare mic& chiar in CoA strdns&, prin disfunetia VS < (gedderea debitului cardiac), leziuni multiple obstructive ale cordului sting (sindrom Shone) sau PCA larg, care permite scurtcicuitarea volumului de singe obligat si sribati zona aortick Ingustata ‘MRI in proiectic sagital’ sau parasagitala este consideratl cea mai fiabild metoda imagistict pentru obiectivarea exact a zonci de CoA. Cateterismul si angiografia sunt metode valoroase pentru definirea exact’ a anatomiei si severitatii coarctatiei. La sugar, cateterismul arterial este dificil tehnic (cu posibile complicatii), de aceea se practict cateterism venos cu abordarca anterograda (transseptal) VS. Se objin date importante privind functia VS, starea rezistenjei pulmonare, canalul arterial persistent gi ciculaiia colateralt, Se stabileste cu precizie gradientul presiunii transstenotice. Cea mai precisti metodt de obiectivare a CoA prin metode invazive este aortograma ascendentd, efectuata cu substanfe de contrast neionice, 2-3 mikkg. Istoria natural. CoA cu semne de insuficieng’ cardiact la sugar este o boald gravissim’, cu mortalitate care ajunge Ia 84% in primul an de viati dack nu se reuseste dilatarea zonei stenotice. CoA neoperat, dar Giagnosticatt la varsta de scolar, conduce la deces (Gurata medie de viafS 31-34 ani) prin insuficient& cardiac, anevrism sau rupturi de sorts, endocarditi bacterianii sau hemoragie cerebral (hiperTA perma: nent), Aceasta favorizeaza gi leziuni arteriosclerotice |} precoce, nu numai la nivelul vaselor cerebrale ci si al | celor coronare. Cel mai grav prognostic il au pacienjii i | \ cu sindrom Shone. ‘Tratament Orice sugar sau nou-niscut cu CoA $i insuficients cardiaed necesita tratament imediat pentru stabilizarea performantelor VS, cu diuretice si digoxin, eventual ‘vasodilatatoare (Captopril). [n primele zile de viaga, PCA pare benefici si este menjinuti prin perfuzie continua cu Prostaglandina E (Prostin) in dozd de 0.05 we/kg/min (se poate cresie Ia 0,1-0,15 jig/kg/min). Angioplastia percutand cu balon se recomend’ in formele usoare saw la sugar, indicatia majora fiind CoA nativa, Mecanismul dilattrii este reprezentat de ruptuti de 1-3 mm ale medici arteriale, care se vindecd in citca 8 siptimani, Dintre efectele tardive nedorite sunt de notat stenozarea recurenti/a CoA in urm&torii 2-8 ani (mai ales A dack angioplastia a fost ilizatd ln sugar), aparitia 50%!) la 1-2 ani dupa proceda anevrismului de sot ( t oa Capitoiul 10 - Cardiologie | 263 Hipertensiunea paradoxalii nu este semnalati dupt aceast manevré. Sugarul cumuleaza rise crescut pentra tromboza aorticS, ce nu este insi depisit de riscurile operatorii la varstele mici, Tratamentul chirurgical al CoA simptomatice se efectuenz’ optim Ia virsta de 3-5 ani. Se rezect zona afectati si se practic’! anastomoza termino-terminal’& sau se recurge la angioplastie cu patch prostetic. Se mai utilizeazi by-pass intre zona supra si substenotics. Deoarece tehnica chirurgicalt presupune clamparea aortei, acest timp nu va depisi 30-35 min (s-au semnalat cazuri de paraplegie prin ischemie medular’). Este bine cunoscut aparitia postoperatorie precoce a ssindromului postcoarctectomie, care const& din aparitia, {n zilele 3-5 dupa interventie, a unor valori ridicate ale TA (se consideri ct se datoreaza activaii sistemului ‘nervos simpatic sau a sistemului renind-angiotensind, prin stimularea baroreceptorilor). Tratarea acestui sindrom poate fi dificil: se utilizeazi medicatia antihipertensivi clasic& si medicamente beta-blocante. Uneori, se noteaza sindrom dureros abdominal violent si chiar infarct intestinal datorat aceloragi tulburiri vasomotorii in teritoriu! digestiv (artera mezenterici). Recoarctajia postoperatorie este posibil’, caz in care este mai recomandabil si se incerce augioplastie transcutand cu balon decat reinterventie chirurgical&. 15% dintre operatii necesiti reinterventie dupa 5 ani si 30% dupa 10 ani. Indicatia de reinterventie chirurgicala este dati de un gradient > 40 mmlg. Dintre incidentele postoperatorii ‘mai sunt de semnalat hipertensiunea arteriala de efort (exercise - hyperTA), anevrismul de aortd (25% dintre paciengii operafi cu patch prostetic), disectia de aorta (favorizati de necroza chistic’ medial) si endarterita bacteriand sau endocardita bacteriand grefati pe valva aortic bicuspida. C. Anomalii ale tractului de iegire din ventriculul drept O mare varietate de leziuni anatomice se incadreazi in acest grup, si anume: stenoza valvular pulmonar, stenoza subvalvularé pulmonard, stenoza trunchiului arterei pulmonare si a ramurilor ei. Aceste anomalii ale tractului de iesire din VD pot fi inventariate izotat sau in asociere cu alte malformatii, cur ar fi DSV. Stenoza pulmonara valvulara izolaté (SP) Inciden{i. Reprezintd: $-10% dintre BCC. ‘Anomalii anatomice. Valvele pulmonare sunt sudate paral, avénd forma conic (,en dome”) $i fiind centrate de un orificiv, Fuziunea valvulelor pulmonare este intovarigiti de ingroyarea acestora (aspect displazic), Originea malformatiei este de fapt o anomalie a fesutului conjunctiv care intrd in structura valvelor. in mod tipic, SP cu valva displazict este intalniti fa copiii cu sindrom204 | Esentialul in HELIA Hie ~ eda a 2-2 Noonan (40%). Faria fi proportional’ cu gradul stenozei, se noteaza dilatatia poststenotic’ a AP. Hemodinamica. SP conduce la cresterea presiunilor {n VD sila hipertrofia (fara hiperplazie) ibrelor miocar- dice, care tind si mentind un debit sistolic ventricular drept normal, Scderea aportului de sange la pliméin afecteazi oxigenarea gin timp, se instaleaz’ cianoza de efort care apoi se permanentizeazs. ‘Simptomatologie. Pacientul poate fi asimptomatic si doar sugarel cu SP critics devine simptomatic. Dispneea de efort si oboseala apar doar daca debitul cardiac este inadecvat. fn SP strinse sau dupi eforturi fiaice mari sunt posibile sincope. Examenul fizic al bolnavului poate evidentia asimetrie toracica, suflu sistolic variabil cu respirajia gi gradul de obstructie, audibil in focarul AP. Dact SP este , critics”, pe marginea sting’ asternului se mai poate auzi si un suflu sistolie de regurgitalie tricuspidiand. Zgomotul II este intarit in focarul pulmonarei, proportional cu gradul stenozei. Examiniiti paractinice Radiografia oracica poate evidentia o siluett cardiac’ usor modificata prin proeminenta arcului superior drept {atriul érept) sau a arcului AP (arcul mijlociu sting) atortddilatatiei poststenotice a AP. HVD poste conduce la ridicarea varfului cordului deasupra diafragmului. Circulatia pulmonara este stiract, datoritt volumului mic de sfinge supus hematozei. ECG este normal sau evideniaz& semne de HVD. Undele P inalte, ascufite exprimi hipertrofia AD. S-a stabilit c& exist relatie intre undele R inalte in V,-V,, si presiunea sistolicl crescuti in VD. Ecocardiografia 2D evidentiazi cu exactitate leziunes. Valva pulmonar proemin& tn lumenul AP i se poate evidentia gi dilatatie poststenotic’. in cazul nei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foitele valvulare sunt groase si mobile gi nu exist dilatagie poststenotica, Echo Doppler precizeazi gradientul de presiune prin valva pulmonarl stenotick si permite calcularea suprafejet valvulare Cateterismul cardiac aduce preciziri referitoare la severitatea i localizarea stenozei. Un gradient de presiune transstenotic > 10-15 mmHg gi 0 presiune in VD > 30-35 mmHg sunt considerate valori patologice. SP este moderata daca suprafaya valvei are 1-2 cm*/m? suprafaja corporal, pe cand in SP severd suprafata este de nuumai 0,25 cm*/m®, Clasificarea SP in ugoar’. edie i sever se face pe ctiterii clinice si hemodina- mice (presiunea in VD gi suprafaja valvular). O presiune in VD sub 50 mmHg §i un gradient transstenotie de 35-40 mmHg corespunde unei SP usoare. In SP medic presiunea din VD este egalti cu cea din VS. SP eritict este definiti prin valorile presiunii VD care depagesc valorile sistemice si printr-un gradient transstenotic de 80 mmHg nu exist nici o corelatie intre aceasta gi gradul SP. Istoria natural a malformatiei depinde de severi~ tatea stenozei degi, in mod aparent si paradoxal, mu exist ‘un paralelism net inire severitatea simptomelor si gradul tulburirilor hemodinamice, Agravarea SP cu varsia este ‘onofiune importanti si cunoscut8. De fapt, stenoza nu se agraveaziper se, ci doar raportul intre gradul stenozei ‘i suprafaja corporala (invers proportional). Simptomele linice manifeste in jurul varstei de 2 ani pot sti exprime © SP sever’, Gradientul de presiune transstenotic impune tipul de tratament. SP se poate complica cu endocardita bacteriand, atdt inainte edt gi dupa interventie. Tratament 1. Valvuloplastia transluminalit percutand cu balon constituie modalitatea terapeutic’ de electie pentra tratamentul interventional al SP. Dupi valvuloplastie ‘radientul scade vertiginos. Rezultatele sunt considerate excelente, dar ele sunt mai putin spectaculoase tn cazul SP displazice care, avand inel valvular mic, constituie ‘0 contraindicaye formal’ pentru valvuloplastic. Indicatia ‘se mentine dac’ inelul valvular are un diametra > 75% din valorile predictibile pentru varsta bolnavului Prognosticul indepirtat este excelent. , 2, Valvulotomia chirurgicala presupune interventie sub CEC, vizualizarea direct’ a AP, largirea inelului valvular cu un patch (gradient > 80 mmHg). Se obtine, de obicei, o insuficien valvular’ pulmonar, mai bine tolerat hemodinamic decat SP critict. Orice nou-ndscut sau sugar simptomatic necesitel tratament imediat. in caz, de insuficient& cardiaci, indicaia terapeutic’ nu este tratamentul digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon, precedat& de perfuzie cu prostaglandin’ E. fn orice SP manifest la nou-ndscut, este de dorit menjinerea deschist a CA, manipulat farmacologic cu prostine (prostaglandina E), in doz de 0,05 ug/kg/min. Dac SP este relativ bine toleraté {in prima copilirie, se poate amina valvuloplastia cu balon pan’ fn jurul varstei de 2-4 ani. Tetralogia Fallot Definitie. Malformatie de cord cianogen’ caracte~ rizatt prin SP si DSV prin care suntul are o directie dreapta-stnga. Dextropozitia aortei este un caracter secundar, ca si hipertrofia VD, fiecare dintre anomalii contribuind la definirea clasici a tetralogici Fallot Boala se incadreazi hemodinamic in anomaliile tractului de fesire din VD. care nu se soldeazd cu ineBreare circulatorie pulmonar, in condigitle unui DSV larg, nerestrictiv, care tinde s& egalizeze presiunile celor doi ventriculi, datorité SP asociate. Incidenta. Tetralogia Fallot este cea mai frecventt boalti congenital cianogent de inim’, eprezentand 10% dintre BCC. Se asociazi{ cu sindrom Down fn procent de 8% dintre cazuri sicu sindrom Noonan in 1% dintre cazuri sideisaiacibat al sii anatomice larg, perimembranos, permigind 0 zonti de iculare gi valvele Be jgmoide aortice. Ei. 2. Senoza pulmonardi(SP) poate fi valvularé cu valve [‘pulmonare anormale) sau infundibulard (hipertrofie fusculard a tractului de iegire din VD). Mult mai rar “se intdlnesc SP supravalvulard sau stenoze arteriale pulmonare ctajate. 43-Dextropoziia aortel este realizaté printe-o rotire a tractului de iegire din VS, astfel c& sinusul coronar drept este situat mai la stanga gi mai anterior. Prezenja unui DSV larg creeaz& impresia unei dilatatii a aortei si de dentropozitie aorticd (aorta c¥lare pe sept"), Arcul zortic Ja dreapta este identificat in 28% dintre cazuri, 4. Hipertrofia ventriculului drept este consecinia hemodinamicii tulburate. 5. Anomaliile vaselor coronare trebuie neapirat identificate, aceast’ informatie fiind de extrema importany’ pentru chirurg, 6. Pldmanii sunt hipoplazici, hipovasculatizati. Ramurile arterei pulmonare cresc pani la varsta de 2 ani, Corectia chirurgicald realizat& inainte de aceast& virsti permite amelior’ri remarcabile ale structurii vasculare a pliménilor. Hemodinamica, DSV larg, nerestrictiv, permite cegalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi. Directia guntului depinde de gradul SP. intr-o SP strdnsi, directia guntului este dreapta-stinga gi aorta primeste in principal singe din VD, care se hipertrofiaza. Cianoza se accentueazi Ia efort, atunci find sciderea rezisten(ei sistemice favorizeaz guntul dreapta-stnga. Poliglobulia si hipervascozitatea séngelui crese riscul accidentelor vasculare cerebrale. Pentru scfderea ‘volumului guntului dreap‘a-stinga, copii gi crese intuitiv rezistena sistemick, preferfnd pozitie ,pe vine” } (equating) deoarece angularea arterei femurale creste | rezistenga sistemicd. Crizele anoxice se datoraz& spasmului | infundibular, care scade suplimentar fluxul sanguin pulmonar. Cianoza se datoreaz in principal hipoperfuziei pulmonare condifionaté de SP i mai pufin guntului reapta-stinga. Simptomatologie. Tabloul clinic este variabil, ia | functie de varsta la care se face evaluarea si de gradul | SP, de care depinde severitatea cianozei. Cianoza poate lipsi la nastere §iniciodati tetralogia Fallot nu evolueazit ‘cu insuficienta cardiac’. Auscultator se identificd un suflu sistolic de gradul III-TV, audibil la baz, Este expresia stetacusticd a SP, deoarece DSV larg, nerestrictiv este silentios in tetralogia Fallot! Zgomotul { este normal, dar zgomotul [I poate lipsi (fluxul sanguin pulmonar este tedus). In timp, hipoxia cronici conditioneaz4 aparitia degetelor hipocratice fig. 10.15. dificultajlor de erestere sau complicafiilor. Patru categorii de ,evenimente” pot interven’ in evolutja clinica a copilului cu tetalogie Fallot Capitolul 10- Cardiologie | 265 1. Crize unoxice, caracteristice perioadei de sugar, apar {in special dimineata, la sculare, precipitate fiind de activitatea fizic’ (toalet, alimentatie). Bruse, clanoza se accentueazi remarcabil, apar tulburiri respiratorii (tahipnee) si ale stiri de constienf’. Suflul sistolic devine inaudibil. Crizele anoxice se datoreazi spasmului infundibular si frecventa lor constituie indicatie de interventie chirurgicala. Tahipneea este consecina gi mu cauza erizelor anoxice. : 2. Squatting sau pozitia pe vine este adoptatt de prescolar, in mod intuitiv, prin aceasta reugind si scadi debitul dreapta-sténga prin DSV. fn aceasta pozitie creste rezistenta vascular’. 3. Abcesul cerebral este o complicatic redutabild a tetralogici Fallot. Nu apare inaintea varstei de 2 ani si se datoreaz& scurt-circuitirii filtrului reprezentat de circulatia pulmonar. Este 0 complicatie tipie’ pentru tetralogia Fallot care se manifests clinic cu tot cortegiul de simptome: hipertermie, fenomene de hipertensiune intracraniani, semne neurologice de focar. Diagnosticul se precizeazi prin CT cerebral (fig. 10.16.). 4. Endocardita bacteriandi complic& frecvent tetrada Fallot (a doua ca frecventi dup’ DSV). Exploriri paraclinice Radiografia toracied poate si nu aduca date sugestive pentru diagnostic. Evidentierea unei cardiomegalit exclude formal tetralogia Fallot. in mod clasic, hipovascularizatia pulmonar’, concavitatea arcului mijlociu stang, arcul aortic tn dextropozitic (20%) si silueta cardiac yen sabot” constituie aspectul radiologic sugestiv pentru acest diagnostic. in etapa actuali de cexigenté, radiografia cardiopulmonart aduce numai informatii sugestive, dar nu este suficient& pentru stabilirea diagnosticului ECG evidengiazk HVD cu devierea la dreapta a axei electrice (unda R in derivasile drepte, unde S fn derivagile stngi). Preoperator, ritmul este sinusal, dar postoperator se inregistreaza relativ frecvent tahiaritmii ventriculare. Fig. 10.15. Degete hipocratice intr-un caz neoperat de tetralogie FallaRES | Esonyialul in PEDIATAIE ~ edtiaa2a Fig. 10.16, CT cerebral. Tetralogie Fallot. Abcose corsbralo 7 care s-au produs dupa operatie paliativé, copil in varsté de 6 ani. Ecocardiografia 2D precizeaas lezivnile anatomice, fiind metoda optim’ pentru diagnostic. DSV perimem- branos, dextropozitia aortei (fig. 10.17) si continuitatea fintre valva mitral& gi valvele aortice semilunare, impreun& cu stenoza pulmonard (valvularé sau infundibulara), HVD si eventual originea anormal a arterelor coronare pot fi identificate Cateterismul cardiac este reclamat preoperator de ctitre unele centre de chirurgie cardiovascular. Se noteaz% egalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi. Presiunea in VD depinde de gradul SP. Presiunea in AP depinde gi ea de SP, fiind scizut intr-o SP stranst. Angiocardiografia poate evident, in plus, eventuale stenoze arteriale pulmonare etajate, Pentru anomaliile de coronare sau de ramuri ale arterei pulmonare, sunt necesare angiografii selective (cea mai frecvent& Fig, 10.17, Echo 2D. Telralogle Fallot, Se vizualizeaza defectul septal interventricular cu comunicare larga ventricul stang/ventricul drept gi pozitia anormald a aorte, .cilare pe sopr’ anomatie coronariand este emergenfa arterei corona anterioare descendente din artera coronar’ dreapta Dact se doreste identificarea colateralelor sistemic; pulmonare, este necesari aortograma (cateterism sting au valori ridicate in tetralogia Fallot, ceea ce condi la cresterea viscozititii singelui. Valoarea ,normal & hemoglobinei exprim’ tulburiri de coagulare, importante in special in relagie gem cu actul operator. Hematocritul peste 65% constituic Says indicayie de interventie chirurgical’. oa Istoria natural, Supraviequirea pacientului cu tetralogie Fallot este posibild numai sub rezerva cazuri ajung la varsta de scolar si un numar mic de cazuri % neoperate atinge varsta de adult tGnir. Riscul complicafiilor infectioase este relativ ridicat. O dati cu ‘naintarea in varst, hemodinamica tetralogiei Fallot se poate ,,ameliora” prin dezvoltarea unor anastomoze sistemico-pulmonare care imbunstifesc vascularizatia precard a pulmonilor. Manifestirile hematologice sunt * si ele mai importante !a varstele mai mari, Din aceste motive, operarea bolnavilor la varste mari creste rata accidentelor hemoragice postoperatorii si scade probabilitatea unei dezvoltiri cvasinormale a circulatiei arteriale pulmonare, chiar dact s-2 practicat corectie chirurgicala completa. ‘Tratament ‘Sunt vizate initial posibilele complicatii preoperatorii. 1. Crizele anoxice constituie prin ele insele indicagie de corectie chirurgicala total. in cursul crizei se % recomand’ flectarea membrelor inferioare ale sugarului = Cimitand pozitia de squatting), Se administreaz’ oxigen, * it se poate administra morfind (0,2 mg/kg corp) im, cu} efect inowrop negativ asupra musculaturii infundibutare. | hipoxiei. Propranolol 0,01 mg/kg/dozi iv. in crizi (se { ‘va creste cu precautie pint a0,1 mg/kg/doz&i.v.), urmat | if } il de administrare oral’ de 3-5 mg/kg/2i in scop profilactic, are efecte asemiinatoare (scade spasmul infundibular prin, efect inotrop negativ). Exist situalii extreme in care sistarea crizei s-a objinut numai sub anestezie generald. 2. Profilaxia endocarditei bacteriene, in general acceptati, este de actualitate atat pre- cit si postoperator. 3. Tratamentul chirurgical. Tehnicile paleative I (Blalock-Taussing, Potts, Waterston) gi-au pierdut mult; din interes in etapa actuals, Una dintre precautiile tehnice prevede ca debitul suntutui sistemico-pulmonar care se} realizeaz4 in cursul interventiei, cu scopul amelioririi | circulafiei pulmonare, sii nu fnearce.in mod nedorit pulmonul. Optiunite terapeutice actuale se indreaptttcitre coreciie chirurgicals totala per primam, Aceasta trebuie cfectuatt precoce in formele grave. cici, scizdind hipoxia ali ee ee ee ee ee ee ee ee cronicd si ameliorind circulatia pulmonar’, se conteaz4 sipe eresterea pulmonilor (alveolara si vascular’). Varsta foarte mic (sub 1 an) constituie un important factor de rise operator. Intervenfia se efectueaz optim la varsta de 1-2 ani, cu CEC. Se corecteazii DSV cu patch si se Lirgeste inelul valvei pulmonare (eventual tot cu patch de Dacron). Postoperator se inregistreazi urmitoarele posibile complicafi (Cele mai frecvente): — regurgitatie pulmonar’, = persistenga stenozei infundibulare; = sunt rezidual la nivelul DSV; — epangament pleural uni- sau bilateral (mai probabil daci interventia se efectueaz’ la varstt ‘mai mare); — bloc de ramuri dreaptt, mai rar bloc atrioven- tricular complet, care necesits pacing; — aritmii cu ectopii ventriculare, depistate doar in 6% dinire cazurile evaluate periodic. Procental lor se ridie’ In 45% dacti se foloseste inregistrarea Holter. Atitmiile sunt mai frecvente in camurile operate tardiv (peste varsta de 7 ani). Se discuts daca riumurile ectopice sunt consecinga interventiei chirurgicale sau au fost preexistente, avand ca substrat tun grad de fibroza ventricular’ dreaptt. D. Originea anormal a marilor vase sia arterelor coronare Transpozitia completa a vaselor mari (TVM) (D-transpozitia) Definifie. Malformatie congenitald caracterizat’ prin originca marilor vase din ventriculi neadecvati: aorta se nagte din ventriculul drept si artera pulmonar’ din ventriculul sting. Conexiunea atrio-ventriculard este corecti, in schimb, conexiunea ventriculo-arterial& este discordantd. Se asociazi de obicei cu situs solitus gi, in general, nu existh alte malformayii concomitente. Se Vorbeste in aceste situayii de TVM complet, total si necorectats Incidenfa. TVM reprezinti 5-7% dintre BCC, flind {ntélnita cu o incidents de 20-30/100.000 de nasteri. Predominenfa sexului masculin este notabii (70%). ‘Anomalii anatomice. Principala anomalie este povitia ‘normalit a marilor artere (aorta gi artera pulmonar’). Aorta emerge din ventriculul drept, find situatii anterior si la dreapta, emergenja arierei pulmonare este din veniriculul sting, fiind situaté posterior gi la stinge. Termenul de transpozitie se foloseste pentru a sublinia raportul modificat al marilor vase fayé de septul interventricular. Se asociazd anomalia de origine a arterelor coronare. DSV de toate tipurile poate fi intalnit ca leziume asociati Hemodinamica. Cea mai pregnant caracteristict este reprezentati de situafia unic’ tn care circulatia sistemi Capitolul 10 - Cardiologie | 267 sicea pulmonark nu’sunt situate tn serie, ci in parafel. in condifiile inexistenfei unui gunt care st permit amestecul de singe, viaja nu este posibilt. Consecinta acestei tulburtir este hipoxia cronic’. Suntul sistemic efectiv este reprezentat doar de singele care trece din circulagia pulmonaré in circulajia sistemicl prin foramen ovale, DSV sau PCA gieste un gunt bidirectional. Dack nuexists stenoza valvular pulmonar, 78% dintre copii dezvoltt boali vasculari pulmonar (cauzd multifactoriala) sub vvarsta de | an gi in 20% cline cazuri aceasta este prezentt chiar la varsta de 3 luni. ‘Simptomatologie. Cea mai frecventi cauzi de ‘janozit cardiac la nou-niscut, TVM este evident’ clinic din prima 2i de vial. Este vorba de obicei de un nou- niscut la termen, macrosom, cu cianoza progresiva, suflu sistolic, insuficienté respiratorie major’ (tahipnee prin PCA larg) gi insuficient’ cardiac (cardiomegalie), Hipoxia cronici constituie un factor de rise pentru enterocolita ulcero-necroticd. Accidentele vasculare cerebrale precoce (hemiparcza) sunt tipice pentru TVM, fiind determinate de tulburtiri de coagulare si nu de hhematocritul crescut, asa cum se credea anterior. Se asociaaiisi un grad de retard mental explicatde hipoxemia cronic sever’, Exploriri paraclinice Radiografia toracied poate avea aspecte foarte variate; evidenfiaz# de obicei cardiomegalie cu siluet cardiac descrisi ca un ov in cuib”, cu pedicul ‘vascular ingust. Circulatia pulmonar este Incarcatt, dacl mu exist’ stenoz% pulmonasi valvular’ sau dack se asociaz’ DSV. ECG evidentiazk HVD, cu deviere Ja dreapta a axei elecirice, unde Q in V,. Ecocardiografia 2D precizeazi diagnosticul, cu conditja ca medicul care efectueaz’ examenul s& identifice corect ecografic caracteristicile fiectrui ventricul in part. Prin echo-Doppler se evicengiazi, de asemenea, sunturile inte circulajia sistemicd si cea pulmonar’, obligatorii pentru supraviejuirea bolnavului (fig. 10.18.) Catererismul cardiac demonstreaza valorilesistemice ale presiunii sistolice in VD si patrunderea sondet din VD in aort8. Satoratia in oxigen a sfngelui din aortl este inferioara saturafiei sdngelui din artera pulmonar gi VS. in VS si AP presiunea este 50% din valoarea presiuni sistemice, inregistrata in cordul drept. Ventriculografia stngi demonstreazi originea arterei pulmonare la acest nivel. Istoria natural’. TVM este o boald cu istorie natural scurt, Supravie(uirea este imposibild fara interventie chirurgicala precoce. Evolujia este agravati de insufi- cienja cardiac (ventriculul drept nu este pregatit din punct de vedere anatomic s& fact Fag’ sarcinilor sistemice), de boala vascular pulmonar progresiva, de accidentele ischemice. 90% dintse bolnavii operayi mor fnaintea varstei de | an,268 | _Esentlalul in PEDIATRIE edie a 2a Fig. 10.18. Echo 20. Transpoziia de mari vase, Se eviden- {i224 contuitatea inte venticulul drept gi aorté precum ¢i rlaja direct dntre ventriculul stang $1 artera pulmonara dilatata, prin incarcarea ‘culate! pulmonare print-un gunt inte crculatia sting’ si cea dreaptd. ‘Tratament. Se impune luarea unor m&suri terapeutice urgente ine din perioada de nou-niscut. Se recomand& “urmatoarele secvente: 1. Perfuzic cu prostaglandina E (pentru menjinerea sguntului prin PCA), tratarea acidozei metabolice. 2. Septostomie cu balon penirs asigurarea unui sunt interatrial. 3. Tratamentul chirurgical. Dow tehnici chirurgicale au adepti in centrele de chirurgie cardio-vasculari pediatric gi anume: ‘Switch arterial si transferul coronarelor (corectie anatomica”; tehnica Jaténe). Interventia este preco- nizatf in primele trei siptimani (de fapt in primele 10 zile) gi consti din sectionarea marilor vase deasupra valvelor si inversarea lor, conform concordantei corecte ventriculo-arteriale ~ vasul din dreapta este atagat ven- triculului stng gi invers. In paralel, se face transferul __vaselor coronare. Rezultatele postoperatorii sunt excelente in mana unor echipe specializate, nu apar aritmii, iar boala vascularé pulmonara este practic eradicati. Este procedura terapeutic4 cea mai ulilizatt dup’ anul 1987. ‘Tehnica mai laborioasé aparjine operatiei Mustard si Senning, care redirectioneaz singele oxigenat spre circulatia sistemic&, realizand 0 corectie .fiziologica”. Complicatiile postoperatorii sunt destul de frecvente: cenumerim obstructia venoasd sistemick (tromboza venci cave superioare la patrunderea in AD), obstructia venoast pulmonara, boala vasculari pulmonar’, accidente cerebrovasculare, regurgitatia tricuspidei, disfunctia ventriculului sistemic (VD anatomic nu face fata sarcinilor de ventricul sistemic), aritmii si moarte subit8. Aceste multiple accidente postoperatorii (a céror incidengd este mai redusd in centrele cu mare experient) ‘au ficut ca opfiunea curent de reparatie chinurgicald, dupa nul 1987, si fie switch-ul arterial (mortalitatea operatorie | este de 5% dact intervengia se practic& in primele trei siptimdni de via gi septul ventricular este intact). Transpozitia corectata a vaselor mari (L-transpozitia) Definite. Malformagie congenital’ caracterizaty * printr-o dubl& discordant de conexiuni si anume discordant atrio-ventricular’ concomitent& cu discordanta ventriculo-arteriala. 20% dintre pacienti prezint’ dextrocardie, degi situs solitus este intalnit in 90% dintre cazuri, Nueste vorba de o imagine in oglindi{ a anatomiei normale a cordului, aga cum pare la prima vedere, ci de dou’ discordange de conexiune care se corecteaza fiziologic una pe alta, Prevalenta este de 0,57% dintre BCC. Anomalii anatomice, Circulatia venoasd sistemic (venele cave) se varsi fn atriul drept anatomic. Acesta este conectat Ia valva mitrald si aceasta la ventriculul sting morfologic, din care se naste artera pulmonar’, Venele pulmonare se vars’ fn atriul sting anatomic, care prin intermediul valvet tricuspide este conectat la ventriculul drept morfologic. Din acest ventricul se naste aorta. Inversiunea ventricular’ este corectata” de transpozitia vaselor mari (L-transpozitie), Asocierea altor anomalii structurale este frecventit: DSV (60-80% dintre cazuri), obstructia tractului de iesire a arterei pulmonare (30-80%), leziuni morfologice ale valvei tricuspide (care cexplicd regurgitarea masiva de 1a nivelul valvei atrio- ventriculare stangi). Hemodinamica. Dubla anomalie de conexiune a ctajului atrio-ventricular gia celui ventriculo-arterial face st-nu existe tulburiri hemodinamice decat in misura generirii lor de c&tre malformatiile asociate. ‘Simptomatologia variazi de la total asimptomatic (descoperire tntmplitoare) la semiologie major’ generati de momentul examintrii gi de hemodinamica tulburatd de leziunile malformative asociate. Atrag atenia bradicardia, cianoza (dacf fluxul sanguin pulmonar este inadecvat) sau insuficienta cardiaca (DSV larg, tulburiri de rit), Orice ,regurgitare mitrala” ~ de fapt regurgitare lanivelul valvei atrio-ventriculare stingi, sesizatt la nou- nascut, devine un semnnal pentru posibila transpozitie arterial& corectat’. Exploriri paractinice Radiografia toracicd poate fi normala sau se constatd umbri mediastinal lirgitt pe marginea stanga, reprezentdnd levopozitia aonei ascendente (necaractersticd pentru transpozitia corectati a vaselor mari). ECG inregistreazi unda P negativa in aVR. Unda Q poste fi prezentd in precordialele drepte i absentd tn pre- cordialele stngi. Unii bolnavi au sindrom de preexcitatie si. respectiv, tahiaritmii supraventriculare sau bloc AV complet. pheE ecocardiografia 2D permite diagnosticul, dar repre nth o piatrl de incercare pentru medicul care efectueazs Sxamenul. Trebuie inceput cu definirea situs-vlui in situs-uh avers, dorta se gisestc la dreapta coloanei vertebrate iar vena cavi inferioari Ia stnga acesteia. Discordanga de Conexiine atrio-ventriculard este sugerati de lipsa de aliniere @ septurilor interatriale gi interventriculare, precum si de diferenjele morfologice identificate SSnogiafic, care deosebesc ventriculul sting de cel drept (nioment esential). in proiectia apical-patru camere se suigereaz deja anomalia de conexiune ventriculo-arterial sitranspoziia vaselor mari, care se confi tn explorarea fnax scurt parasternal. Aorta si coronarele sunt situate fa stinga si anterior de bifurcatia arerei pulmonare. Valva atrio- ventricular’ stingt poate avea numeroase anomali, inclusiv anomalia Ebstein-like. 60% dintre botnavi ssociaali DSV. Folosirea ecocardiografiei transesofagiene (TEE) la adult aduce importante precizari, Cateterismul cardiac confirma de obicei datele cunoscute ecografic. Istoria natural. Supravie(uirea este asigurati de corectia fiziologic& care asigura 0 hemodinamic’ normald, tulburati doar de malformatile asociate, care transform purtdtorii acestei leziuni in bolnavi simptomatici, Varsta medie la punerea diagnosticului este ¢ 12,5 ani, Blocul AV total este slativ freevent asociat gi bradicardia accentuati impune pacing. Problema supravie{uirii de duratl ine de eterna dilem&: eft timp poate funcfiona un ventricul cu morfologie de VD dar care are sarcini de ventricul sistemic? Debital sistolic sistemic este afectat oricum numai in efort. ‘Tratamentul transpozifei corectate se impune numai pentrt rezolvarea malformatiilor asociate. Asocierea SP imptne, uneori ine din perioada neonatala, menjinerea deschisd a CA prin perfuaii cu prostaglandina E, urmati de sunt sistemico-pulmonar tip Blalock-Taussing Asocierea DSV impune corectia chirurgicala cu patch de Dacron. Operatiaeste mai dificil de realizat decdtfnt-un DSV simplu, existind rise inalt ca imediat postoperator i se instaleze bloc complet AV. Insuficienta cardiacd poate fi agrayatt nu numai de DSV ci si de regurgitatia severd de la nivelul valvei AV stingi, grew de rezolvat la copil Trunchiul arterial comun (TAC) Definitie. Malformatie congenitala de origine a vaselor mari de la baza cordului, caracterizati. prin emergenia unui trunchi arterial comun ~ vas unic — prin care se realizeaza golirea celor doi ventriculi. Dup& un scurtiraseu extracardiac, vasul di nastere unor ramuri care ‘vor prelua functia aortei,respectiv a arterelor pulmonare Anomalia valvei truncale este frecvent asociata. Incidenfa. Au fost raportate 1-4% cazori din seri mari de BCC autopsiate Anomalii anatomice. fn functie de originea ramurilor AP se desctiu patru variante anatomice (Collett gi Capitol 10 Cardiologie | 269 Edwards): artera pulmonar’ se desprinde din TAC, merge tun timp paralel cu aorta, dupa care se desprind cele dou’, ramuri (1); ambele AP se nasc separat din TAC (lipseste ‘AP comuna) (2; 3); ultima varianté este, in fond, 0 form’ de atrezie pulmonar’, in care circulatia pulmonar este preluati de artezele brongice (4). Aceastt ultim’ variant mai este cunoscuti sub numele de psewdotruncus arteriosus sau hemitruncus. TAC are origine biventricular in 68-83% dintre ccazuri sau se naste doar din VD in restul cazurilor. Ambit ventriculi trimit snge in TAC cu presiune egal Gistemic). Asocierea altor anomalii morfologice este freeventi: DSV larg, anomaliile arcului aortic si ale arterelor coronare, malformatia valvei truncale, Hemodinamica. Ambii ventriculi lucreazi cu acelagi regim de presiune; presiunile egale au valori sistemice. ‘Singele este ejectat cu presiune in TAC gi patrunde eu aceste valor sistemice in ramurile arterei pulmonate, care emerg direct din trunchi. Se realizeaz& hiperperfuzie pulmonaré si hipertensiune pulmonari de debit. Circulagia palmonari precoce gi sever suprasolicitatt rispunde prin aparigia rapida a boli vasculare obstructive pulmonare, care are tendinfa s& limiteze debitul pulmonar, dar favorizeazi cianoza. Insuficienja cardiac’ complic precoce TAC. Simptomatologia variazi in functie de tipul defectelor asociate. Cel mai des se noteazi flux pulmonar crescut $i regurgitatie masiva prin ‘vaiva truncal& anormal. Acestea condifioneaz’ insuficienta cardiac’ precoce gicianoza. De obicei, nou-niscutul are circulayie pulmonari pletorics, manifestatt prin dispnee, tahipnee, fect respiratoriirecurente, dezvoltare somatic foarte deficitari. Precordium hiperdinamic este sesizat la examenu! obiectiv si un suflu sistolic de ejectie este audibil pe marginea sting’ a stemului. in formele clinice ale copilului mare se pot sesiza semnele bolii vasculare pulmonare obstructive, care asociazi cianozd progresiva, degete hipocratice, policitemic. Examene paraclinice Radiografia toracicd evidentiazi la nou-niscut cardiomegalie gi inctrcarea vascular’ a circulatiei pulmonare. Arcul aortic la dreapta este sugestiv pentru ‘TAC. ECG poate fi normala sau evidentiaz’ HVD in formele ccu flux pulmonar crescut, Ecocardiografia 2D viaualizeart TAC si emergenta variata a AP. Coexistenja DSV impune diagnosticul ifecential cu tetralogia Fallot sau cu atrezia pulmonar asociaté cu DSV, TAC este identificat prin ecocardio- graf fetal Echo Doppler evidentiaz’ incompetenta valvei teuncale. Cateterisnndl si angiografia devin necesare pentru mmisurarea oxigenstil in diferitele segmente vasculare sau ceardiace, precizarea valoarii presiunii in AP si capilarele270 | _Esenfialul in PEDIATRIE ~ odiia a 2-2 pulmonare (care trebuie si rman sub 8 u/m* pentru a nu constitui o contraindicatie pentru interventia chirurgicald) si pentru vizualizarea arterelor coronare. Istoria natural’. TAC este 0 BCC eu istoric scurt, media duratei de supravieuire find de 5 stiptimani, Doar 18% dintre copiii neoperati ating varsta de | an. Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare poate intSrzia ‘aparitia decesului, Cea mai frecventé cau2 de deces este insuficienga cardiac’ ireductibila. ‘Tratament. Insuficienta cardiac precoce se trateazi igitalo-diuretic. Interventia chirargicald este singura solujie pentru supravicjuire. Trebuie efectuat precoce (Gntze virsta de 6 siptimani — 6 luni) cfnd mortalitatea operatorie este mai mici decdt in intervengiile efectuate inal doilea semestru de via. Precocitatea operatiei este impusa de dificultatea de a tolera tulburtirile grave hemodinamice, precum gi de varsta mic& la care se instaleazd hipertensiunea arterial pulmonart fix’. Banding-ul arterei pulmonare, desi recomandat, are din ce in ce mai pufini partizani. Intervengia chirurgicala corectivi (tehnica Rastelli) realizeaz un conduct care restabileste 0 legaturi direct intre VD gi AP, ale cirei ramui sunt detagate din TAC. Conductul poate fi din Goretex sau homogreft din aortd. DSV se repart cu patch prostetic. Probleme tehnice pune valva truncal anormal, fare necesiti valvuloplastie deoarece, deocamdatd, nit sunt disponibile valve prostetice pentru varstele mici. Conductul trebuie inlocuit pe miisurd ce copilul creste, Originea anormala a arterelor coronare Incidenfa reali a anomaliilor de origine a arterelor ccoronare a putut fi intuitl abia recent, pe misurt ce s-a extins coronarografia la adult. Este indubitabil c& prevalenja reali nu este cunoscuti, deoarece cazurile Riri manifestiri clinice riman necunoseute. fn afara anomaliilor de origine a arterelor coronare care tnsofese malformatiile congenitale de cord (care au fost deja amintite), cum sunt cele din tetralogia Fallot, trunchiul arterial comun, transpozitia macilor vase (completi sau corectatl), exist numeroase variante intalnite pe cord structural normal. Se vorbeste despre originea anormala ‘a ambelor artere coronare (foarte rar), anomalia de origine a arterei coronare stingi (reprezinti 90% dintre aceste anomalii), anomalii ale ramurtilor arterei coronare sténgi si anomalia izolati a arterei coronare drepte (asimptomatict), Anomaliile coronare care fnsojese BCC sunt de extrema importangi pentru chiturg, iar switeh-ul arterial reprezinti un moment esenjial al timpilor ‘operator in reimplantarea arterelor coronare. in cele ce ‘urmeazi ne vom referi la forma cea mai comund si anume originea arterei coronare stdngi din avtera pulmonard. Incidenfi. 0.5% din BCC, prevalenta fiind 1/30.000 aster Hemodinamica. Principals consecinit este un regim de oxigenare sclzuti a miocardului VS, ceea ce are ca dezvolti circulatia colaterali. Simptomatologie. Exist, de obicei, o periondt de, laten de 1-3 luni intre momentul nasterii si debutul clinic a al manifestirilor legate de ischemia miocardie’. Semmnele, cardinale sunt reprezentate de cardiomegalie si fenomene. de insuficienti ventricular’ sting’. in tabloul clinic clasic se descriu ,crize” de agitatie, insoyite de paloare, transpicagi, in care sugarul se manifest diferit dec3t in agitatia produst de ,colici” si despre care se erede cf ar reprezenta echivalenjele unei crize de angor. Explor paraclinice Radiografia toracica evidenfiazk cardiomegalie izolats. ECG poate avea un aspect considerat cvasipatogno- ‘monic si anume un traseu sugestiv de infarct anterolateral, cu unde Q in precordialele stangi, supradenivelarea segmentului ST i unda T inversat. Nu fn toate cazurile exist insi semne de ischemie miocardicd pe ECG, cea ce ingreuneazi mult suspiciunea de diagnostic. Ecocardiografia 2D poate evidentia, in anumite situafii, originea arterei coronare stingi din AP ca $i dilatayia VS, insuficienja mitral prin dilatarea inelalui valvular AV, Se consideri chiar e& regurgitayia mitral severii la sugar (echo Doppler) trebuie si trezeasct | suspiciunea de anomalie de origine a arterei coronare, Perfuzia cu Thaliu 201 obiectiveaza o zon mai micé de fixare a substanei pe suprafata ischemic’. Examenul cheie este reprezentat de aortografie, cu care ocazie se obtine opacifierea arterei coronare drepte, anastomozele dintre coronarele drepte gi stingi si retrograd AP. Se identificd astfel sistemul de anastomoze dintre cele dowd coronare cu origini diferite, care este cu att mai manifest cu cét varsta copilului este mai mare Istoria natural depinde de ritmul in care se realizeazii anastomozele. Anomalia de origine a arterei ‘coronare stingi poate riméne nediagnosticatt dacti nu se folosesc tehnici invazive de diagnostic in orice cardiomegalie din etiologia cdreia s-au exelus BCC sau inflamagia miocardicd. ECG nueste totdeauna sugestiva pentru ischemia miccardied, aga cum se sublinia in cde clasice, Existi mare rise de moarte subiti sau de insufi- ciengi cardiac’ in primele 6 luni de viata, rise care scude ‘gor dupl aceasti varst®. Orice cardiomegalie de etiologie uneprecizata la copil va fi cercetata minugios pentru excluderea acestei malformatii ‘Tratamentul este chirurgical, desi inigierea trata- rmentuluidigitalo-ciuretic plus vasodilatatoure (Captopril) ‘are in vedere nu numai ameliorarea itigarii miocardului. i si favorizarea dezvoltitii anastomozetor, Referitor la momentul optim operator se disput doug atitudini. In whe wePe ie centre se preconizeazt efectuarca reimplantirii de Be ronard sting’ la aortd imediat ce s-a pus diagnosticul, BP. aut mai mult cu cit, pentni cei care efectueaziiswitch-ul aerial, procedura este deja nsusitt gl au se pun probleme de tehnick chirurgical’. in alte centre se preferd temporizarea interventiei pind spre varsta de 1 an sau peste aceastl rst, cnd reimplantarea coronarei este turmatti mai rar de stenozarea ostium-ului. Perioada de “asleptire” éste ins’ grevati de riscuri gi se considerd c’ ‘upravietuiese doar cei cu forme mai ugoare”, respectiv cei care au reusit s& dezvolte suficiente colaterale, E. Anomalia de intoarcere venoasd pulmonara Definitie. Grup de malformatii vasculare, foarte heterogen clinic, caracterizat prin conexiunea anormal a celor patru vene pulmonare, care nu mai are Toc la rivelul atriului stang, ci intr-un alt colector venos. Locul conexiunii poate fi asociat cu obsiructie, avind drept consecingi acumularea de singe in amonte de locul de varsare. In formele partiale, simptomatologia clinic& se suprapune celei din DSA. Formele totale (complete) se fntovarligese de un gunt dreapta-stinga (obligatoriu). Anomalia partiaia de intoarcere venoasa pulmonar& Definitie, Malformatie vasculard venoasi cu un spectry anatomi conexiunea uneia sau a ambelor vene pulmonare drepte aun alt colector venos decat AS, colector care poate fi tuna dintre cele dou vene sistemice mari (vena cava superior, vena cava inferioard), vena nenumité sting say AD, Incident. Reprezint’ 0,6-0,7% dintre BCC. Coinei- denga cu sindroame genetice (Turner, Noonan, tulburir de izomerism sau anomalii ale splinei) a fost semnalats relativ freevent. Prezenta DSA nu este obligatorie. Variante anatomice. Cele mai comune sunt urmatoarele: — una din venele pulmonare drepte se varsd in vena cavi superioart iar cealalté tn AD (1): —_venele pulmonate sting’ se varsi fn vena nenumita sting (2); = venele pulmonare drepte se vars in vena cavi inferioard, in vecinitatea diafragmei (3). 8 ultim varianti are caracteristiciparticulare ce au fost reunite fntr-o entitate cunoscutd sub numele de sindrom scimisar”, care asociazt hipoplazia plaménului drept si a arterei pulmonare drepte cu dextrocardie, comunicare stanga-dreapta (DSA, DSV, PCA) $i conexiume venoasi anormalt, Hemodinamica. Conexitinea anormalita unei singure vene pulmonare drepte asociaté cu sept intact nu ate nici a foarte heterogen, caracterizat prin ” Caplolul 10~ Cardiologie _| 271 © consecinji hemodinamics. Daci ambele vene pulmonare drepte au conexiuni anormale, se realizeazi fnclreare vascular pulmonar’, comparabili cu cea a unui DSA sau a altui sunt stinga-dreapta cu debit mediv. Septurile intacte condijioneazi volumul fluxului pulmonar de complianja atriului drept. ptomatologia. De obicei total asimptomatic’ {n prima copilirie sau manifestatt doar prin moderati ispnee (flux sanguin pulmonar erescut), boala poate deveni clinic evident in a Wea ~ a 1V-a decadt de vial, cdnd se instaleazi boala vascular’ obstructivi pulmonari ce agraveaz condijiile hemodinamice Explordri paraclinice Radiografia toracica poate SA nu prezinte modificdri sau acestea si fie comune cu ale unui DSA (hipertrofia VD, flux pulmonar erescut). Sindromul scimitar (scimitar palog, iatagan in limba englez’) isi datoreazi numele aspectului radiologic particular pe care i realizeazi. Astfel, se pot identifica hipoplazie pulmonarti dreapti, dextrocardie si o opacitate vastulard evidenti in cimpul pulmonar drept inferior, cu aspect curb, cu concavitatea spre cord, opacitate comparati cu silueta unui iatagan (de aici numele acestui sindrom). Este imaginea colectorului venos al venelor pulmonare drepte in conexiune anormalii cu vena cava inferioars, tn dreptul diafragmei Celelalte variante anatomice realizeazi de asemenea aspecte radiologice neobignuite, si anume: dilatarea venei ‘cave superioare drepte la locul de conexiume cu vena pulmonar dreapti se exprim& radiologic printr-o opacitate care coafeazi atriul drept, iar conexiunea venei pulmonare stingi cu vena nenumitd stngi realizeaz’ o imagine asemandtoare, situati supracardiac, pe marginea stingé a mediastinul ECG. Se remarca modificiri asemanitoare cu DSA sau traseul este normal, mai ales dack nu exist’ comunicare interatrialé Ecocardiografia 2D vigualizeazt patrunderea venelor pulmonare drepte in structur atagate circulatiei pulmonate. Prezenta DSA explic& semnele de supraincircare ventriculari dreapt. Conectarea venelor pulmonare drepte la AD poate fi vizualizatd in sectiunea patra camere apical. Adesea, este necesar si se recurga la alte tehnici de diagnostic neinvaziv, cum sunt tomografia computeri- zati (CT) sau rezonanja magnetick (MRI). CT spiral sau imaginile tridimensionale cu aparaturi foarte sofisticata usureazi stabilirea diagnosticului, Cateterismul cardiac nu este necesar de obicei, dar este util pentca identificarea unor anomalii asociate (sindromul scimitar, de exemplu). Angiografia defineste clar sediul exact al conexiunii anormale. Istoria natural. in formele obisnuite, evolutia este comparabilé cu a unui DSA necomplicat. ‘Tratamentul. Este chisurgical. Formele partiale, cu conexiunea anormal a unei singure vene pulmonate272 |_Esentialul in PEDIATRIE — ediia a 2-8 drepte gi sept interatrial intact sunt bine tolerate si nu necesitd interventie. Postoperator, pacientii cu flux pulmonar crescut cunose o imbundtiire remarcabildi a simptomatologiei, daca interventia a fost efectuattt ‘naintea aparitici bolii vasculare obstructive pulmonare, Anomalia total de intoarcere venoasa pulmonara Definigie. Malformatie vascular’ earacterizati prin conexiunea anormal a celor patra vene pulmonare, care hu se mai vars atriul sting ci in alte colectoare venoase (atviul drept sau venele sistemice). Existenga unei comunictri interatriale cu un sunt dreapta-stinga este obligatorie pentru supraviefuire Inciden{&. Statisticile comunict date variate privind prevalenfa boli S-au semnalat 2-4 camuri la 1.000 de autopsii efectuate unor bolnavi cu boli congenitale cardiovasculare. Malformatie rari, este asociati in 30% intre cazuri cu TAC, TYM sau tulburii de izomerism, ‘Anomalii anatomice. Extrema varietate aconexiunilor normale face clasificarea sindromului extrem de dificil. ‘Osubclasificare simpla disociaza formele obstructive de cele neobstructive (Smith), fn funcjie de calitatea fiuxalui venos fn momentul conexiunii. fn alte clasificdri, se vorbeste despre, un tip supracardiac (1), cardiac (I) sau infracardiac (II), in functie de ,ctajul” la care se realizeazi conexiunea anormal a venelor pulmonare unite intr-un conduet venos unic. ‘Cea mai comund variant anatomic este reprezentat de conexiunea trunchiului venos comun (denumiti de uni cutori vena verticala anormald) fn vena nenumiti stdngi, proximal de originea venei subclaviculare stingi sia venei jugulare stangi. Tot acest flux venos se vars’ apoi in vena cavitsuperioari,aleStuind tipul ,supracardiac” al acestei conexiuni anormale. fn ordinea frecventei, calea venoast anormal comuna se deschide tn sinusul coronar (@uplun traseu intrapericardic) gi de acolo este drenat’ in atriul drept, contarand tipul cardiac”. Pentru a cexemplifica tipul de conexiune ,infracardiac”, amintim ceventualitatea in care colectorul venos comun este drenat fn sistemul venos ombilico-vitelin (cu care are origine comuni in timpul vietii embrionare). Trunchiul venos, comun are un traect descendent, anterior de esofag, pe care il insojeste traversand hiatusul esofagian, iar dup’ cea sitibatut diafragmul, se varst in vena port la locul de intilnire a celor doug vene: splenic’ gi mezenteric& superioari, Hemodinamiea. Este in mod esenfial influenqatt de coexistenfa unei obstructii ta locul de viirsare a colectorului venes anormal (care prezintd in acest caz ‘modificiri histologice: hipertrofia mediei sia adventicei venei). Circulajia sistemica primeste singe din circulayia pulmonar printr-un sunt obligatoriu dreapta-stinga, care tcebuie sf fie suficient de larg gi situat, de obicei. la nivel inceratrial Scliderea rezistentei vasculare pulmonare imediat & postnatal creste complianga circulate’ de Ia acest nivel gi volummul de singe din mica circulate ajunge st depaigeasc, de 3-5 ori voiumul singelui sistemic. Saturarea in oxigen, a singelui din atriul drept este de 90%, egal cu a celei sistemice, datoriti existentei DSA. Suprasolicitarea volumetricd a circulayiei drepte are drept consccingi dilatarea $i hipertrofia VD, urmate ‘ ‘eventual de decompensare cardiact, iar cresterea presiunii in AP conduce la boald vascular pulmonar obstructivi cu debut precoce. Asocierea unei forme obstructive de conexiune anormal precipiti debutul precoce al modifictrilor vasculare pulmonare. Simptomatologia. Desi aparent normal imediat dup’ nagtere, tabloul clinic se modified. Dificultaile mari de alimentatie gi, deci, de progres ponderal, tahipneea marcats, ecompensarea cardiac& precoce care adaugi cianoza sunt semnele cele mai comune. Suflul poate lipsi. Cianoza este precoce, vizibili in formele obstructive subdixfragmatice, Exploriri paraclinice Radiografia toracied evidentiaz4 de obicei dilatarea camerelor drepte, precum si inclircarea vasculari pulmonara. Descrierea devenita clasicd a unei opacitati mediastinale comparata cu cifra 8” sau cu desenul schematic al unui ,,om de zapida” este sugestiva pentru formele ,supracardiace", atunci cénd colectoral venos ccomun are ¢nexiune cu vena nenumiti stingd, Cele dous umbre”-cu convexitatea spre peretele toracic, care _Hirgesc” opacitatea mediastinului superior, sunt realizate Ge vena cav& superioars (in dreapta) side vena vertical anormal + vena nenumita sténga (in stinga), ECG poate tnregistra unde P inalte, ca in orice HAD. Ecocardiografia 2D nu vizualizeazi nici o vend pulmonard conectati la atriu! sting, dar existd semne de supraincdrcare VD si DSA. Ecocardiografia Doppler. Este posibil si fie obiec- tivat un flux venos de mare velocitate, dovada unei obstructii venoase la locul de virsare a colectorului venos. Directia suntului se precizeaai prin echo Doppler-cotor. ar identificarea corecti a anomaliilor presupune CT spiral, CT tridimensional sau MRI (dintre mijloacele neinvazive de diagnostic). Cateterismul cardiac demonstreazs 0 saturatie crescuta de oxigen Ia nivelul cordului drept (consecinga logic’ a conexiumii venoase pulmonare aberante), ca $i presiuni egale ale circulajiei pulmonare gi sistemice. dovedind absenja unei componente obstructive. Istorie natural, Malformatie vascularé rari, extrem de greu tolerati, conduce ja mortalitat de 80% in primul an de via, dintre care 50% se tnregistreazit in primele trei luni. Supravie(uirea mai lungi este posibil’ duct nu exist leziuni obstructive gi se obine comunicare suficient de larga nivel interatrial. Gradul de tnedreare a circulated pulmonare conditioneaza aparitia bolii obstructive pulmonare, care agraveazti mult prognosticul ac‘Tratamentul este chirurgical gi trebuie efectuat jnaintea varstei de | an, dar stabilizarea hemodinamick a polnavului este greu de realizat. Se practick septostomic cu balon preoperator, dupi care se incearc efectuarea sei anastomoze intre trunchiul venos colector comun gi tisiul sting, Chiar fn centrele eu mare experieng’ in chi- furgie cardiovascularl pediatric, mortalitatea operatorie este de 30%. Modlalitati evolutive precoce in cordul congenital operat la copil Cresterea numarului de cazuri de copii.cu cord congenital care sunt supusi interventiei chirurgicale, utilizandu-se circulafia extracorporealii (CEC), impune informarea medicilor pediatri practicieni asupra unor posibile modalitSti evolutive postoperatorit. Accste ‘anostinte trebuie si treac’ din domeniut cireumseris al Sectied de reanimare gi terapie intensiva postoperatorie in randul tuturor celor care asisti sindtatea copilului. Evaluarea postoperatoric ideal a copilului cu boa congenital de cord presupune cunoasterea leziunii ‘anatomice complete (date clinice, ecografice si de cateterism), a consecin{elor defectului anatomic asupre functieiceloralte organe gisisteme (functia ventriculutut sting, valoarea presiunii arteriale pulmonare, oxigenarea, 180 minute by-pass); = necroz& tubular renalé, 5, APARAT DIGESTIV: = ulcer hemoragics = enterocolita ulceronecrotict (chirurgia neonatal). 6. INFECT: ~ = febra neinfectioas’ (6 zile); — sepsis postoperator; = endocardita bacterian’; = mediastinita 7, TESTE INFLAMATORI POZITIVE (fara infectic concomitenti identificatt) asociate sau nu cu epan- sament pleuro-pericardic. Riscul neurologic. Afectarea sistemului nervos iaun copil ex cord congenital operat nueste obligatoriu urmare ‘a interventiei chirurgicale, ci doar consecinfa unor ‘snomalii anterioare (care necesitl o inventariere complex preoperatori). Ele se pot datora unor complicati legate Je boala congenitald insSsi, cumar fi embolia paradoxal’, fefectul cianoz#i cronice,abcesul cerebral etc, Serecunoaste {ns iexistenga unor complicatiineurologice legate direct de durata opririi circulatiei. intr-un studiu recent (1995) cefecruat pe 161 sugari gicopii operati cu CEC, s-a constatat cA disfuncfiile cognitive si neurologice secundare intervengiei chirurgicale nu se tnregistreazi decat dacl oprirea circulatici a depagit 50 de minute. Intr-o alt statistic care se refer numai lasugari (100 de interventit chirurgicale consecutive), incidenga generalé.a convulsiilor ‘a fostde 15% (excluzandu-se infectile sistemului nervos sau anomaliile metabolice). Tulburdri motorii de tip hiperkinetc su dischinezi orofaciale au fost fnregistate 1a 11% dintre sugari. Uni bolnavi au prezentat tulburdri coteiforme (11%). Hipotonia s-a semnalat la 68% dintre sugari la sfarsitul primei sptimdini dup’ operatie, #n relajie directs cu gradul de hipoteemie. 7% dintre sugari fu avut sindrom piramidal unilateral, care nu a putut fi ‘corelat cu niei una dintre variabite. Ecografia transfonta- nnelari preoperatorie sau chiar CT cerebral sunt absolut nnecesare peatru evaluarea anomaliilor sistemului nervos anterioare interventei chirurgicale. Postoperator, cele mai274 |_Esentialul in PEDIATRIE ~ editia a 2a freevente modificiri ecocardiografice includ cresterea volumului ventriculilor cerebrali, hemoragii focale sau zone de infarct cerebral. Sunt destul de pugine studti care av evaluat prospectiv disfunctia neurologic’ la sugarul cu cord operat, dup 0 corect’ evaluare preoperatorie. Cea mai probabil’ relatie este cea legatt de durata de peste 60 minute a hipotermiei. Se admit urmatoarcle ccauze care st explice simptomatologia neurocognitivit postoperatoric la sugar $i copil: ischemie si hemora focale (cea mai comuni patogenie), embolii cerebrale (in perioada de redistribusie a circulatiei de cdtre pomp’), vasoconstrictie cerebral’ (dupa hipoxie, hipotensiune gi oprirea circulatiei). Pentru sugarii cu boli congenitale cianogene sunt posibile leziuni ale ganglionilor bazali chiar postoperator, dar un studiu publicat in 1998 sugereazi un prognostic functional rezervat pentru coreoatetoza postoperatorie, produsd de injuria hipoxic- ischemica, prin wlburdti de distribugie a fluxului sangui cerebral. Riscul de selidere a debitului cardiac (low cardiac output states, posipump syndrome) este recunoscut ca modalitate de evolufie postoperatorie precoce. Acesta este atribuit preponderent leziunilor anatomice reziduale, necunoscute preoperator sau necorectate total intraoperator, si mai pujin ventriculotomiei propriu-zise, sal efectuluiischemiiei miocardice dup’ clamparea aortei sau hipotermiei, Evaluarea sciderii functiei cardiace presupune monitorizarea tensiunii arteriale (tending la scidere), a debitului urinar (tendinja ta sctidere) si a ineficienfei perfuziei tisulare (sctderea temperaturii membrelor, aparitia acidozei metabolice). Aportul ecocartiografiei in misurarea performantei ventriculului sting, FE si contractilivitii poate fi esential. Se exclude, de asemenea, prezenta epangamentului pericardic, care poate fi sesizat foarte precoce. Se va jine seama de Faptul CAFE este dependent’ de postsarcing iar FS de presarcing. Una dintre cele mai tipice situati se refer3 la copilul operat pentru tetralogie Fallot, care sufert! o venti culotomie dreapt& pe un ventricul drept hipertrofiat si compliant si care, postoperator, primeste un volum sanguin mare, amplificat de posibila insuficient’ valvular pulmonar. Unii cercetttori recomandii si se plistreze in aceste cazuri foramen ovale persistent, prin care s& fie posibil un sunt rezidual dreapta-stinga care, degi poate intrefine o cianoza rezidual’, permite men{inerea unui debit ventricular stang apropiat de valori optime. in caz contrar, disfunctia ventriculului rept poste compromite umplerea ventriculului sting, cu sciiderea consecutiv a debitului cardiac. Acest concept este aplicabil copilului de varsti mare, supus iervenjiei corectoare pentru tetralogie Fallot mai tardiv (situagie relat freevent fntdlnitt in fara noast’), Imediat postoperator, suportul farmacologic al dis- functiei ventriculare este reprezentat de dopamina si dobutamind, Dopamina este indicat in cazurile cu debit postoperator sunt de 15 jaghkg/minut, Dobutamin: ° amina simpaticomimetica sintetic’, este an agonist BL receptor, cu acfiune neglijabild pe circulatia periferica, Este recomandati in tratamentul disfunctiei miocardice, Eri hipotensiune arterial asociat’. Actiunea inotrop poritiva se realizeaz’ fir sctiderea activitsjii cronotro- pice si fir potential aritmogen. Pentru sugar si copil doza recomandati este de 2,5 jig/kg/minut, dar efectul tahicardizant fi limiteaza utilizarea la copilul operat Atentia intensivistilor este indreptat’ citre inhibito de fosfodiesterazi, de tip Milrinone, agent inotrop pozitiv neglicozidic si nonsimpatomimetic, care isi exerciti, ‘efectul prin eregterea cantititii de e-AMP in miocard, independent de receptori. Se noteazi gi un efect vasodi- Ttator asociat. Doza de incdrcare este de 3-4.5 mg/kg sau 0 perfuzie continu cu o dozi de 5-15 we/kg/minut Efectul principal const din otesterea indicelui cardiac (prin efect inotrop pozitiv). Este un medicament de adoua optiune, dup’ dobutaming, in tratamentul disfunctiei ventriculului stang survenité postoperator. Pentru perioada ukerioard, derivatii de digoxina por fi wilizagi cu succes (Lanoxin 0,01-0,02 mg/kg/zi). Medicul pediatru cardiolog nu va pierde din vedere riscul crescut de toxicitate a preparatelor digitalice asupra miocardului * supus recent traumei operatorii. Dintre agentii farmacologici care reduc postsarcina, ‘cea mai mare experienf& din fara noastra s-a objinut cu captopril, 3 mg/kg/zi. Medicamentele B blocante (Propanolo!), desi au un efect antihipertensiv remarcabil, Vor fi utilizate doar cu rezerve la copilul cu cord operat, datoriti efectului lor inotrop negativ. Obisnuit, se asociaz’ digoxin + captopril + furosemid, tn stirile postoperatorit cu debit cardiac scaizut, Tulburarile de ritm postoperatorii pot fi minore (disfunctii ale sinusului atrial) dar uneori impun pacing temporar (evaluarea pentru aceastti misuri terapeutict se face de obicei in zilele 7-10), Blocul major de ramuri dreapti este o constant a tuturorcopiilor operati pe cord deschis. Uneori, se remare’ pierderea sincroniei atrioventriculare gi tahicardie jonctionald ectopict, care poate fi greu tolerati hemodinamic si este citaté necesitatea unei cardioversii externe in unele situatii clinice, Dac nu existi impact hemodinamic, cea mai bund atitudine este expectativa. Frecvent, aceste tulburtii de ritm au caracter autolimitat. Sindromul postpericardotomie 2 fost descris dup primele intervenii chirurgicale pentru stenoza mitral (2952) si s-a crezut atunci ci reprezint& reguta reuma- tismului articular acut. Au fost emise multiple teorii privind etiopatogenia sindromului, de la posibila infectie viral, chiar bacterian’s, pant laefectul delator al singelui aflat la nivelul sacului pericardic, Teoria unei patogenii autoimune este acceptati de un numdir mare de autori. SeCapitolul 10 - Cardiologie | 275 FS duce ca argument observatia cl sindromul postpericar- -*Gotomie apare mai freevent la copilul mare si adolescent si mult mai rar la sugar gi copilul mic, Tabloul clinic este foarte variabil, de la asimptomatic (descoperire ecocardiografict), la semne de tamponadi (fig. 10.19.). Febra ji reactanfii de faz acuti insotesc inconstant epansamentul pericardic. Modificirile ECG sunt nespecificg, Majoritatea autorilor vorbesc de caracterul autolimitant al sindromului postpericardotomie, dar practica clinict aduce in discutie si necesitatea tratamnen- {ului derivate de aspirin’, antiinflamatoare nesteroidiene, prednison 2 mg/kg in prima siptimani, cu sciderea progresiva a dozei in urmatoarele 2-3 sptimani). ‘Tamponada cardiac poate impune drenaj pericardic (10- 20 cm’/kg) saa chiar pericardectomie. Sedarea copilului mic este obligatorie in timpul manevrei de drenaj. ‘Incadrul aceleiagi entitati, denumita generic sindrom postpericardotomie, epansamentul pericardic poate fi asociat si cu epangament pleural, uni- sau bilateral. La rindul su, acesta din urma se poate dezvolta cu sau féra epangament perieardic concomitent (fig. 10.20.). S-au raportat cazuri de epangament pleural de volum remarcabil i cu durata de peste 45 zile postoperator care a necesitat drenaj repetat si corticoterapie (fig. 10.21.). in experienja personal, epansamentul pleural a fost jntilnit doar 1a copiii cu tetralogie/pentalogie Fallot, ‘operafi dup varsta de 4ani, =~ Toate aparatele si sistemele pot suferi dup actul chirurgical gi CEC. Chilotorax-ul, Chilotorax-ul la copil este, cel mai frecvent, 0 complicatie a tratamentului chirurgical al bolilor congenitale de cord, dar poate surveni dupa orice procedur’ chirurgical toracici, traumatisme neiatrogene, ingiltrayie malign’ sau chiar spontan. Drenarea repetati a chilotoraxului conduce Ia pierderi enorme de proteine, imunoglobuline si limfocite, putind conduce chiar Ia poriclitarea viefi copilului. Tratamentul acestor pacienti este in plin& dezbatere, dar s¢ prefer tratamentul conservator, cu dieti elemental gi alimentagie parenteral, care par mai eficiente decat o nowt procedurd chirurgical, cum ar fi ligatura canalului toracic, pleurodesis, gunt pleuro-peritoneal, ‘Tratameentul chirurgical al bolilor congenitale de cord se poate solda cu sectionarea canalului toracic (gunt Blalock, corectia coarctafiei de aorti sau persistenja canalului arterial), dar se admite c& aceasta este 0 complicatie posibili a oricdrui tip de interventie chirurgicali pe cord deschis. Durata medie intce interventia chirurgicala gi aparitia chilotoraxului este de 7 ile (cu limite 1-25 de zile). O adoua cauzi de chilotorax este reprezentati de cresterea presiunii in vena cav& superioari sau obstructia mecanic& a venei cave superioare. Dac in cursul procedurii intervine un astfel de eveniment, aparitia chilotoraxului este de agteptat dup minimum 2 siptiméni, Pentea aparitia chilotoraxului, | Fig. 10.19. Echo 2D. Epangament pericardic in cadrul unui sindrom postpericardotomie int-un caz operat de ‘stenoz& pulmonard valvulard si DSV. Fig. 10.20, Epangament pleural de mare cavitate dreapta ppostoperator, intr-un caz de tetralogie Fallot operat la varsta de 6 ani Fig. 10.21. Epangamontul pleural postoperator poate tinge: volume impresionante, necesitand drenal pleural pe catetor.276 |_Esenjialul in PEDIATAIE ~ edia aa presiunea din sistemul venos cav superior trebuie sX 0 deptseasc& pe cea din canalul toracic (10-25 em H,0). Unele proceduri chirurgicale reparatorii, cum ar fi ‘operatia Fontan §i Senninig expuin mai frecvent bolnavul la aceast complicajie (2% dintre copiii operati prin ‘aceast& tehnic8), Tromboza venei cave superioare, cao ‘consecin{i a unui cateter yenos central, este 0 alt eventualitate posibill. La nou-niscut se descrie un tip de chilotorax congenital, non-traumatic, apirut fa cadrul bolii generalizate a sistemului limfatic (sindrom Turner, Noonan sau Down). Protocolul terapeutic cel mai acceptat este cel conservator, constind din alimentatie oral, in care lipidele sunt exclusiv MCT (vezi capitolul .Nutrtie si alimentatie") sau chiar alimentatie parenteral’ totald, ‘asociati sau nu cu drenarea pe cateter a cavititi pleurale, in cazul in care compresiunea pulmonard realizeaz’ insuficienf& respiratorie. Tratamentul conservator se dovedeste eficient in 80% dintre cazuri gi va fi incercat oricum in primele 30 de zile. Singura form’ de chilotorax care nu rispunde la tratamentul conservator este cea asociati cu hipertensiunea din vena cava superioard Indep&rtarea obstructiei (tratamentul trombozei) asiguri ‘rezolvarea cazului. Sindromal postcoartectomie, care apare Ia 3,5 zile dupa corectja chirurgicala a CoA, este tratat la malformatiile la hipertensiunea arterial. 7 Insuficienga renal acutis survine dact timpul de by- pass a depisit 180 de minute sau dact debitul cardiac a scBzut ingrijoritor. Existenta unei disfuncgii renale ppreoperatoriicreste riscul acestei potentiale complicafi. Gravitatea sindromului impune chiar recurgerea 1a rmetode de dializd extrarenala (ureea >100 mg/l, nalburar electrolitice ameningitoare de viata, cum ar fi hiperkaliemia sau acidoza metabolicd intratabila). Enterocolita ulceronecrotics (EUN) se semnaleaz’ in chirurgia cardiac’ a nou ascutului, tubul digestiv al acestuia fiind in mod particular foarte sensibil la stresul realizat de hipoperfuzie gi hipoxie. Infectia este 0 eventualitate ce nu ve fi subestimati {n urmirirea postoperatorie a copilului cu cord congenital operat. Se accept o febr neinfecfioasé ia primele 6 zile postoperator, dar cea mai temuti eventualitate este ‘endocardita bacterian’. De obicei, copii sunt supusi unei duble interventii invazive ~ cateterism cardiac, urmat Ja interval relativ scurt (2-4 siptimani) de interventia chirurgicali cu CEC, Ambele proceduri sunt considerate factori de risc pentru endocardita bacteriand, astfel c& se impune tratamentul antibiotic postoperator pentru profilaxia acesteia (amoxicilina + acid clavulanic, cefalosporine de generatia H-IIL, timp de 5-10 zile) Medicul pediatru va supraveghea aparitia febrei, dar g. pozitivarea reactangilor de faz acutl, chiar daca vigualizarea ecocardiografic’ a vegetayiei sau hemo~ culturle pozitive (criterii majore de diagnostic Swaiman) nu permit ineadrarea cazului in diagnosticul de endocardita. In conditiile particulare ale fri noastre, in, care infectia nozocomiali este greu de evitat, tratamentul 3 antibiotic postoperator devine necesar in toate cuzurile. Reactantii de faz acut& pozitivi sunt frecvent identificati in evolutia postoperatorie precoce acopilului 4 cu cord congenital operat. Ei nu se asociaza intotdeauna, 30 kg) + amoxicilind 25 mglkg x 2/zi + claritromicina 7,5 mg x 2/zi. Dintre medicamentele care scad aciditatea gastric’ (inhibitori de pornpa de protoni), Omeprazol sau derivati mai noi, de ultima generatie (Pantoprazol, Esomaprazol) au cei mai mulfi adepfi, Omeprazol va fi administrat in doua prize, una inainte de culeare, intro dozk de 1-2 mg/kg/zi, inclusiv la sugarii cu reflux gastroesofagian si esofagitd de reflux. Ranitidina poate fi un adjuvant pretios, in schimb valoarea unui regim dietetic restrictiv administrat timp indelungat pentru a preven atecidivele” este discutabils. Expresia clinict a infectiei cu HP {ine de factori genotipici, si fenotipici ai germenului, ca si de rispunsul organismului gazd’, Infectarea precoce cu HP constituie un important factor de rise al cancerului gastric Ja adult DIAREEA ACUTA Diareea acuta fost defi ‘a unor scauine prea lichide, Pentru tirile subdezvoltate sau in curs de dezvoltare, diareea acut infectioasa reprezintd tne © importants cauzi de morbiditatea si mortalitate infantil’. Se considera astizi cl exist& o legaturt direct fntre numarul si gravitatea cazurilor de diaree acutt Ja sugar si gradul de siricie gi nivelul economic gi cultural seizut. fn firile subdezvoltate, suga 3-10 episoade diareice in primii 5 ani de viatS (in total 15-50 episoade), cu durata medie de 4-6 zile Consecinfa diareilor repetate este malnutritia, 85% tre decesele atribuite diareilor sunt intalnite la sugarii sub un an gi numarul lor este in strains leg’tura cu nivelul socio-cultural al mamei si mai putin eu factorii biologici (virulenta germenului, capacitatea de aptrare a gazdei, varsta mic’) sau cu greutatea mic la nastere a copilulu, Nivelul socio-cultural tsi pune amprenta asupra frecventei si severititii acestei afectiuni. In SUA, in 191, s-au raportat numai cazuri de diaree usoaré sau medie, cu 2-2,5 episoade diareice/an/copil sub varsta de 5 ani, subliniindu-se freeventa dubli a imbolndvirii pentru copiii din colectivitsti. Cu toate acestea, si in aceast& (ari diareile reprezint& 10,6% dintre toate cazurile sub varsta de 5 ani spitalizate Btiologie. Toti agenti etiologici bacterieni ai diareilor se transmit pe cale fecal-oralé, dar se vor avea in vedere ca surse posibile si alimentele sau apa contaminati, precum si transmiterea directa de la om la om. Diareile cu Salmonella, Shigella sau Giardia survin epidemic, in timp ce diareile virale (rotavirus, caleivirus sau astrovirus) survin endemic, fiecare copil infectén- du-se in functie de expunere. Misurile tradijionale de control al agengilor bacte- rieni enterici, transmigi prin api, alimente sau contact, interpersonal, conduc Ia sciderea numirului de cazuri de diaree produsi de agen{i epidemici. Referitor la cazurile de diaree endemici, modul de transmitere nu este cunoscut. Diareile infectionse din crege sau alte colectivitssi de sugar, diareile nozocomiale sau cele aparute tn famitit sfrace, cu nivel socio-cultural Foarte scizut trebuie atribuite de la inceput agenjilor infectiogi si nu unor cauze (ica eliminarea pres rapid wt a on . i, = = - =ePF iigitoare", cum ar fi schimbarea preparatuli de late, ‘Germenii enteropatogeni sunt virali, bacterieni sau jparazitari. In cele mai sofisticate laboratoare pentru meni entrici, 50% dintrecoproculturi rman negative Gn cazurile de Yiarei acute. Incapacitatea noastri de a identifica agentul patogen in 50% dintre cazuri, chiar dac& acesie cazuri sunt moderate sau ugoare, sugereaz’ c, indiferent de conditiile sanitare, diareea continu si mani o problem’ de sinatate public. Diareea cu rotavirus este probabil la fel de frecventt in tarile dezvoltate ca iin cele ih curs de dezvoltare; astizi cxistl perspectiva unui vaccin impotriva rotavirusurilor. Factori determinangi, Diareea acutl este infectioass. Pentru ca diareea sf apari intr in interactiune urmitorit factori: = frecvénja gi intensitatea expunerii Ia germeni enteropatogeni; = virulenga germenilor, = mecanismele de aptirare a gazdei capabile si prevind infectia. Virusuri enteropatogene. Cel mai intalnit este rotavitusul, responsabil de 25% dintre cazurile de diaree acutt, inclusiv cazurile asociate cu deshidratare acutl. Rotavirusul este, de asemenea, un foarte important agent nozocomial. in SUA, 90% dintre copiii cu varsta peste 2 ani au anticorpi antirotavirus, ceea ce dovedeste ci au suferit deja deo infectie digestiva avand aceastt etiologie. fnie-un studi american din 1990 se demonstreazi ci sugatii internafi in spital pentru orice boald in timpal sezonului rece dezvolti diaree nozocomialai cu rotavirus fn proportie de 20% in urmitoarea sipttiman’ care urmeazi intemirii, Desi rotavirasul este cel mai cunoscut, sunt citate $i alte virusuri enteropatogene, cum ar fi adeno- virusul enteric, pestivirusul, astrovirusul, caleivirusul, parvovirusul si Norwalk-like virusul, Bacterii enteropatogene. Etiologia bacterian’ este mai frecventi sau mai ugor de diagnosticat in pire fn ‘curs de dezvoltare. Astizi, se consider’ c& E, coli entero- toxigen este cauza principal a diareilor acute ale sugigului, dact este chutatd si demonstrat cu seriozitate. Se cunose 5 tipuri de E. coli care sunt incriminate in producerea diareii la sugar gi anume: ~ enteropatogen; — enterotoxigen; — enteroinvaziv; = enterohemoragic: — enteroadeziv. E.coli enterohemoragic, serotipul O 157 H7, este cea frecventi cauzi acolitei hemoragice gi a fost intalnit iin prodroamele cu scaune sanguinolente din sindromul hemolitic uremic Enterotoxina E. coli conjine o fractiune termolabilt PL) gio fractiune termostabild (TS), Exist serotipuri care dispun de ambele. TL are greutate molecular’ mare gi este foarte aseminatoare cu toxina holeric. Aceasta Captoul 11 - Gastro-enterologie_| 349 se fixeazt pe gangliozidele GM? din perefii enterocitului si stimuleaz’ secretia de lichid izotonic in lumenul intestinal. TL este antigenic’. TS are moleculd mic, nu se fixeazt pe enterocit, stimuleazit adenilciclaza si conduce la acumularea de AMPe in intestin. Efectele TS sunt limitate la intestin gi este foarte stab antigenic’. TL blocheaz absorbiia de Na* si CI de ettre vilozitayile intestinale gi, in acelagi timp, antreneazA secrejia de Cr si HCO, de chire celulele din cripte. TS are acelasi efect asupra celulelor vilozitare si actiunea toxinei explica pierderile mari de lichide care urmeaza acestei infect. Salmonelta netiphyca este a doua cauzi, ca freevengs, a diareii bacteriene Ia sugarit mai mici de.6 luni. Shigella este oetiologie mai freeventd dupa varsta de 6 luni gi este rari inainte de aceasti varsté, probabil datoritd inexistenfei la varstele foarte mici a receptorilor pentru toxina Shiga, caracteristic’ germenilor. Campylobacter pylori a fost intdlnit in diareea sugarului cca agent etiologic, dar unele studii au dovedit c& a fost Sntdlnit in acelasi procent sila sugarii sindtoyi, Yersinia enterocolitica pare vehiculatd de lapte sau produse de lapte gi este responsabil de aparigia de scaune sanguinolente. Alti agenji bacterieni care au mai fost identificayi in coproculturi sunt Aeromonas, Pseudomonas, Clostridium difficile (in cazul Jiareilor survenite dup’ antibioterapie oral indelungata), Vibrio parahaemo- Iyticus, Staflococcus aureus sau Clostridium perfringens, Vibrio cholerae, Klebsiella. Parazifi enteropatogeni. Giardia lamblia este mai freevent& la copil decat 1a adult, avand 0 incidenya crescutt in colectivititile de sugari si prescolari, crese. Cryptosporidium este un parazit care produce diaree sever’ gi prelungita la copii cu imunodeficieni& (SIDA). Mecanismul diareii infectioase Peninu a produce diaree, agentul patogen trebuie si depiseascl diferitele bariere ale organismului gazda ‘gi sf infrding mecanismele de apiirare pe care acestea le includ, $i anume: ~ aciditatea gastric’; = imunitatea local intestinald care inelude secretia local de IgA secretor; = motilitatea intestinal — secretia de mucus; — microflora saprofith intestinald, Interacjiuneadintre acest factor’ individuali gi virulenga germenilor determina tabloul clinic gi severitatea diareii Natura acestei interacfjuni este foarte complexi. De exempla, motilitatea intestinal normali este un Factor important care se opune aderirii bacteriilor de peretele intestinal. Orice cavzi care reduce motilitatea sau 0 face ineficientd favorizeaza inmultirea excesiva a bacterilor. Infectia intestinului subjire conduce la perturbarea rmotilititi intestinale, rezulténd varsdturi (peristaltica850 | Esenfialul in PEDIATRIE — ecitfa a 2-0 inverst), colonizarea portiuni subfire gi meteorism toxic. In schema 11.7. este schigat mecanismul producerii diareit Exist8 ins diferite particularititi in aparitia diareii, jn functje de agentul enteropatogen, care vor fi prezentate pe scurt in continuware. Virusuri enteropatogene. Rotavirusul invadeazi epiteliul vilozitiyilor macoasei intestinului subtire dup’ © incubafie de 48-72 ore. Invazia virali este asociatt cu scliderea numarului de celule mature de absorbtie, avand cca efect un rispuns proliferativ in cripte, de unde se inigiaz’ repopularea marginii epiteliale cu celule nediferentiate care au fost invadate de virus. Aceastii inlocuire a celulelor epiteliale vilozitare cu celule care igi au originea in cripte are ca efect sc&derea activitagi dizaharidazelor, ceea ce conduce la afectarea predo- minenti.a jejunului, dar dact leziunile sunt foarte extinse, vor fi afectate sever functia de absorbtie intestinal’ gi activitatea dizabaridazelor intestinale situate la nivelul rmarginii in perie, rezultind diaree sever’. Rotavirusul se fntéineste cu maximum de frecvenfi intre 4-24 luni gi este neobisnuit la nou niiscut (care este capabil sk excrete virusul, fr s& prezinte semne clinice!). Tulburarile functionale dureaz pin’ la completa maturizare a celulelor nediferentiate, Boala este autolimitati, ca ‘majoritatea infectilor virale. Bacteriile enteropatogene produc diarce prin 4 ‘mecanisme, prezentate fn tabelul 11.2. superioare a intestinului Ingestia microorganismulu t a intestnut Invazia mucoasei a | Elaborarea de citotoxina pivelul mucoaset NS Inflamajje acuta ~kinine —metabolli de acid arahidonic Multiplicarea la Stimularea peristaltismulut sihipersecreilor Fig. 11.7. Mecanismul producerit diareil (schema). 1, Invaziv: 2. Citotoxie; 3. Toxigenic; 4, Aderentt. Fiecare agent bacterian are un mod propriu de actiune siaceste particulacitayi ale mecanismului de producere a diareii in functie de etiologie suntexemplificate in tabel, Se poate constata c& un singur agent bacterian poate fefiona prin dou’ sau mai multe mecanisme (Shigella) Mecanismut diareii prin germeni enteroinvazivi Dupi infectie, germenele prolifereazd in lumenul intestinal gi colonizeazi eventual gi colonul. Bacteriile trebuie si adere de celulele intestinale inainte de invazie. Aderenja germenilor este favorizat8 de mai multe mecanisme active — chemotaxis, adeziune bacteriand specific’ sau prin structuri specifice atagate (Fimbri sau pili), care proeming la suprafaja celulei bacteriene. Dupa aderare, urmeazi invazia mucoasei intestinale, Enterocitul trece la endocitoza gi inglobeaz’ germenele dup ce, se pare, bacteria elimint o secretic care are sensul unui mesaj, semnalizand enterocitului s& inceapa endocitoza. Microorganism! se multiplicd in enterocit si determing aparitia unei inflamatii acute la nivelul climinarea unui complex de secretagoge, incluzand metabolifi ai acidului arahidonic, chinine $i alte substante vasoactive. Apar hiperemie, edem, ulceratic si exsudat intraluminal. Mecanismul diareii prin actiune citotoxicé Citotoxinele sunt substange de origine bacterian’ care produc afectarea celulari sau chiar moartea celulei. Cel mai tipic agent bacterian care actioneazt astfel este Shigella, care secreti 0 citotoxin’ numité Shiga. un foarte puternic inhibitor al sintezei de proteine, cu acfiune neurotoxic’ (explicind convulsiile sermnalate la debutul afectiunii) gi secretogen’. Sub actiunea citotoxinelor se inhib’ nu numai sinteza de proteine, dar se actionen24 gi asupra unei serii de substante mediatoare ale inflamatiei Dupa tratamente indelungate cu antibiotice orale, exist pericolul colonizitit intestinului cu Clostridivon difficite, care induce diaree prin mecanism citotoxic: Mecanismul diareii prin actjune toxigend Elaborarea de enterotoxing este un model de prod cere a diareii bacteriene. Germenul adert cu pili lanivelul ‘mucoasei intestinale $i elibeceaz’i una sau mai, multe enierotoxine care se leagi de un receptor specific pe mucoasa intestinal, Din aceasti interaofiune creste concentrajia AMPo, care are drept consecini relburared iransportului apei sé electrolitilor. Toxina holevied, cate ucoasei, eare poate evolua pint la uleeratie, si EdFabel 11.2. Bacteri Capitotul 11 ~ Gastro-enterologie | 351 ‘enieropatogene grupate dup’ mecanismul de producere a dlareil Ivaciv Citotoxie s Toxigenie Aderenga ‘Shigella Shigelta Shige E coll eiteropatagen ‘Salmonella E. coli enieropatogen E coll enterotoxigen E.coli enterohemoragic E.coli enteroinvaziv | E.coli enterohiemoragic ¥, enterocolitica Y, enterocolitica Clostridium difficile Pacruginosa Campylobacter V. cholerae ¥, pardiaemoliticus = stimuleazd adenil ciclaza, exemplified cel mai tipic acest mecanisi al diareii, darel poate fi recunoscut sin modul de actiune a E. coli ~ tip enterotoxigen. Fractiunea termostabili a toxinei £. coli se leagt reversibil de un receptor aflat pe mucoasa intestinului subtire gi gros. Sub ac{iunea toxinei are loc secretia activa si abundentt de api gi electrolifi la nivelul lumenului intestinal (diaree secretorie). Mecanismul diareii prin aderenta Jn mod clasie, se stie ci E. coli enteropatogen adera de suprafaia mucoasei intestinale (intestin subfire sau colon), producind disolujia glicocalixului si aplatizarea vilozitafilor. Aceasti aderengi a E. coli afecteazi ‘marginea in perie a enterocitului si scade capacitatea de absorbie efectiva a acestei suprafeye Mecanismul diareii parazitare Spre deosebire de virusuri gi bacterii, mecanismal exact al diareilor parazitare nu este bine cunoscut. Se pare e& Giardia lamblia acjioneazi ca o membrank mecanict impiedicind absorbiia (1), producdnd injurie direct la nivelul mucoasei, cireia fi accelereazi turnoverul (2), eliberand exotoxine parazitare (3). Parazifji determing, de asemenea, o reactie imunologica impotriva gazdei (4) gi altereazi tiparul normal al ‘motilitii intestinale (5). Factori favorizan{i ai diareif Sub aceast denumire sunt grupate diferitele conditii (attele decit germenii incriminafi), care explicd de ce sugaral dezvolti mai frecvent diaree, in comparatie cu alte categorii de varst Dezvoltarea ontogenetic’ @ apirarii imune explicd deficientele acesteia, atdt pe plan local cat si general. in primul an de viagi, sistemul imun manifest’ tolerant pentru unele antigene polizaharidice, ceea ce impiedic’ sugarul si se apere eficient impoiriva infectiilor intestinal. Copilul mic are o rat mai crescut de expunere la germeni enteropatogeni; contaminarea fecal-orala, contaminarea alimentelor gi suprafetelor precum gi lendinja de a duce obiecte si mina murdard la guri sunt numeroase ocazii de infectare enteral’ Deoarece, din cauza varstei mici, sugarul nu a avut timp si fie expus germenilor, el are o imunitate dobanditt precart si nu dispune de suficientianticorpi protector ca urmare a unor contacte anterioare Exist o susceptibilitate legatt de varst8, care se explica astfel: numfrul receptorilorsituati pe enterocit pentri rotavirus $i toxina tesmostabili a E. coli scade cu varsta, in paralel cu scdderea susceptibilitayii Ia aceste infecji. Experimental, s-a dovedit o crestere a adetenjei E. coli si Vibrio cholerae de enterocitele animalelor tinere in comparatie cv cele adulte. Malnutrifia preexistentd este un clement favorizant al bolii diareice la sugar, precum gi al formelor clinice grave, care impun spitalizarea. ‘Alimentafia natural are cfect protector, ar alimen- totia artificial fn primul trimestru de ving creste mult riscul de diaree, In ciuda administririi masive de antibiotice fn ente- rocolitele varstelor mici, enterocolita cu Clostridium difficile secundari antibioterapiei este relativ rari Ia copil, datoritt absenjei receptorului pentru toxina germenului sau absenjei unui mediator pentru rispunsul inflamator secundar la toxine. Fiziopatologia diareli acute ‘Sub actiunea germenilor enteropatogeni se constati accelerarea peristaltismului intestinal (rolul favorizant al prostaglandinelor), care limiteaz’ absorbjia apei gi electrolitilor din lumen gi permite gr&birea tranzitului. Este imterferati aifit capacitatea de absorbtie a intesti- nului edt si activitatea de transport celular activ pentru apa gi Na. Creste secretia activa de apa gi Nain lumen care, altturi de accelerarea peristaltismului, conduce Ja aparitia de scaune mai frecvente si mai lichide. Inhibarea absorbjiei de ap% gi clectrolifi, la care se adaug’ cresterea secretiei active, are ca efect limitarea capacitifii de manipulare a apei la nivelul intestinului, ‘cu dezechilibre hidroelectrolitice consecutive, care se soldeazi curind cu sindrom acut de deshidratare. Acesta este agravat de dificultatea inlocuirii pierderitor datoritd anorexiei gi virsSturilor. Subliniem ci lichidele pierdute sunt izotonice Este tulburata digestia alimentelor gi in special digestia lactozei, in diaree setzind activitatea dizahari-352. |_Esenjiaiul in PEDIATAIE ~ edijaa 2-0 dazelor intestinale situate la nivelul marginii in perie. In lumen se acumuleazi molecule neabsorbite, osmotic active, care accentueaz pierderile de apt gi electroli (diaree osmotic’). Principalele consecinge ale diareii acute sunt deshi- ratarea (imediat) gi malnutrfia (tardiv, dacd diareea este trenants). Deshidratarea acutt este mai precoce, mai frecventi gi mai grava la sugar, deoarece acesta are 0 pierdere insensibil mai mare decit adultul, avind o suprafagi corporal mai mare, daci o raportim la greutate. Volumul mai mare al apei exiracelulare tn comparatie ‘cu adultul face ca sugarul si fie cu mult mai sensibil decat acesta In pierderea de lichide. Sugarul are o pierdere fecal’ de api mai mare decitt la varstele mari, ca rispuns fa infectia intestinala, deoarece are un turn-over zilnic intestinal mai rapid decit adultul gio sensibilitate crescutt la eitterotoxine. Riscul de malnutrtie legat de diaree jine de incidenta crescuti a recurenjelor. Fiecare diaree acutt presupune ieti slimentar’, ceea ce interfer aportul caloric gi cresierea. Orice infectie digestiva creste catabolismul $i are un efect negativ asupra absorbfiel. Tebnicile de realimentare dupa diaree prescrise de pediatria clasic& gi recomandate inc in fara nostra presupun o realimentare lent, extrem de prudenti, care prelungeste mult timpul de revenire la dieta normal gi favorizeazi malnutritia. Retatia dintre diaree si wulburtile de crestere depinde de varsta la care a survenit diareea gi de modul de conducere a tratamentutui dietetic. Semne si simptome Pentru a corespunde definitiei boli, diagnosticul de diaree acuti nu se poate sustine in afara existengei simptomului cardinal al bolii gi anume aparitia de scaune frecvente,lichide (sau oricum de consistent modificata, ‘cu clemente patologice, ca mucus, puroi, sange), precum side volum mare. Cu o atitudine terapeutict adecvati, episodul diarcic se autolimiteazX tntr-un interval de 72 de ore, dar prin accentuarea simptomelor, férd a putea 10/c’mp). Coprocultura réimane examenul crucial, dar ia multe laboratoare ea este negativ’, tn ciuda aspectului Jbacterian” al diareii. Sunt invocate multe motive pentru a explica aceastt situatie .paradoxala, printre care Inceperea (ratamentului antibiotic inainte de recoltarea coproculturii, ,intarzierea pe drum” sau in laborator & produsului patologic inainte de inssimdinare etc, cet este iCapitolul 11 - Gastro-enterologie | 363 ‘elaceasti neimplinire a laboratoarelor bacteriologice ale spitalelor, semnalatt pe inttegul mapamond, interfer negativ sarcina medicului curant. O alt& problem este cea a timpului indelungat necesar pentra cultivarea gi jdentificarea germeneiui prin metode microbiologice clasice (2-3 2ile), urmat de un al interval pentra objinerea antibiogramei, ceea ce face ca rezultatul pozitiv al unei coproculturi si soseasc’t mult prea tarziu, atunci cind el este inoperant din punct de vedere practic si are valoare ‘mai mult pentru judecarea epidemiologic’ a secventei cazurilor intr-o colectivitate. Tehnicile clasice ale laboratorului de bacteriologie nu identified virusurile, rescind inacceptabil numirul cazurilor de diaree cv coproculturi negative. Examinarea scaunelor pentru paraziti evidentiazt uneori Giardia lamblia, incriminati fn unele diarei epidemice in colectivititi. Pentru identi- ficarea rotavirusurilor se utilizeazi microscopia cu imunofluorescenjd sau testul ELISA (Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay), aflat la indeména oricirui cabinet de consultafii ambulatorii in yirile in care acest examen nu mai este considerat un lux (kit-ul Rotazim). Exist fnsd rezultate fals poritive sau fals-negative, care necesit’ interpretare. Detectarea suselor enterotoxigene sau enteroinvazive de E. coli necesiti laboratoare supraspecializate, iar formele aderente de E, coli nu pot fi identificate decat prin biopsie intestinald, Testul ELISA este folosit si pentru diagnosticul giardiazei sau a £. coli. Cercetarea anticorpilor serici pentru diagnosticul salmonelozelortifice sau netifice este important pentra diagnostic, iar o crestere de 4 ori a nivelului anticorpilor specific constituie un argument pozitiv pentru diagnostic. Din pacate, aceste modifictri nu sunt sesizabile decAt dupa prima stptiman’ de boal’ si numeroase cazuri de infectie salmonelozica tificd la varstele mici nu au titruri semnificative de anticorpi cu valoare probatorie pentru diagnostic. Tot la interval de 7-14 zile se poate pune si diagnos- ticul retroactiv de holeri, prin cercetarea anticorpilor Vibriocizi, anglutinangi sau neutralizangi ai toxinelor. Scaunul mai poate fi examinat din punct de vedere al pH-ului, continutului in glucozd gi Cl. Dac pH-ul este sub 5.5 si confinutul fn glucoza este scizu se vor lua in considerare cauzele neinfectioase de diarce (intoleranta la dizaharide); tn schimb, pH-ul alcalin al scaunelor pledeazi pentru otiginea bacteriant a infectici digestive Tratamentul diareilor acute Tratamentul diareilor acute s-2 modifieat mult in decursul ultimei decade si multe dintre regulile stricte ale schemelor terapeutice recomandate clasic sunt considerate azi desvete. Progresele terapeutice au fost posibile datoritt ‘mbunitiirii cunostinjelor noastre legate de fiziopato: logia diarcei. Astfel, a fost cruciali observatia conform clreia, cu toate ci enterotoxinele favorizeazd secretia activi de apa si clectroliti in lumen absorbtia de lichide (H,O gi Na), se mentine nealteratt, dact aceasta este concomitenti cu o solujic de glucozk 2%. Aceasti constatare se afli Ia baza recomandarilor OMS pentru rehidratarea oral in diaree. . Observatia princeps a dovedit cf, ad&ugtind glucoz’ la solujia de NaCl, se constatd o accelerare a miscari lichidelor prin mucoasa intestinal’, dinspre lumen spre vasele vilozitare. O dati cu absorbtia unei molecule de glucozi, un ion de Na* traverseaz mucoasa printr-un canal activ, situat Ia nivelul marginii tn perie a epitelivlui intestinal. Tratamentul corect al diareii se face in funciie de ‘examenul clinic, cate permite aprecierea stirii de hidra- tare. fn cele ce urmeazi ne vom referi la tratamental iareii acute (fir& deshicratare sau cu deshidratare ugoara). Se accepti ca find necesara parcurgerea a4 trepte de tratament in diareea acutt fird deshidratare sever’; ‘acestea sunt prezentate in continuare. Inlocuirea pierderilor hidroelectrolitice. Acestea sunt presupuse in orice diaree,fiind cu atdt mai probabile cu ct virsta este mai mict. Ble pot fi ugoare (5-6%), semnalate de sete vie gi mucoase uscate sau moderate (7-9%), adéugGind la precedentele semne scidere evident ‘in greutate, ochi Incercinati, fontanele deprimate, Inlocuirea pierderilor hidroelectrolitice se va face in aceste cazuri pe cale oral’ Reamintim ci lichidele secretate sau neabsorbite din lumenul intestinal in cursul diareii acute sunt izotonice. Daci se oferi sugarului numai api (ccai neindalcit sau chiar zaharat 5%), scade foarte mult sodiul serie, care se dilueazit suplimentar, existind rise de intoxicatie cu apii gi de convulsii hiponatremice. Dac se ofera sugarului solufi hipertone de NaCl (grew de administrat oral!), se objine hipernatremie cu consecinte catastrofale. in plus, exist riscul diareilor ‘osmotice, deoarece se depiigeste capacitatea de absorbiie a intestinului OMS 51 UNICEF au propus utilizarea pentru rehi- in acest sens, utilizarea solugiilor hidroelec- twolitice avand drept lichid de diluyfe apa de orez pare avantajoasi gi acesta este principiu produsului Ricelyte (Mead Johason). Se recomandii ca pierderile usoare si fie inlocuite in ‘urmitoarele 4 ore de la inceperea tratamentalui, oferind sugarului 50 ml/kg pentru deshidrattri ugoare de 5-6% ‘sau 100 mi/kg pentru deshidratari medii, de 7-9%. Dezavantajal major al acestei metode este aportul calorie mic, neimportant inst pentru un sugar eutrofic. Observatia esentiali conform céreia procesul de cotransport este intact atat pentru apa ct gi pentra clectrotit, chiar in prezenja nei diarei apoase severe produsi de E. coli sau Vibrio cholerae sau a altor diarei asociate cu afectarea celuletor intestinale, a ficut ca metoda rehidratirii orale cu solutii electrolitice si fie recomandata in toate cazurile de diaree. Intro alt formulare, solugia contine: 3,5 g NaCl 2.5 g bicarbonat de sodiu 15gKCl 20 g glucoza, pentru I api } 90 mart Na Degi se obin rezultate spectaculoase si metoda a condus la scderea dramatic a mortalititii prin diaree in pirile subdezvoltate, ea nu este inet destul recunoscutti, destul de acceptati si corespunzator recomandat& fn randul pediatrilor din fara noastr’, 7 adepti ai vechilor metode, fair fundament stiintific adecvat. Aceasti resinere provine gi de la observatia cf, sub aceasti rehidratare, ‘desi starea clinicd se ~ imbundtifeste, volumul i nomial seaunelor nu scad, ba chiar erese putin. In pediatria clasic& se recomand& ca urmiitoarea etaps terapeutica st fie reprezentatt de dieta de tranzitie, alcituith din vegetale antidiareice (apa de orez. supa de morcov, pulberea de roscove); tradiia pediatric’ din tara roast (tributard scolii franceze) impune ca aceasti etapa si fie strict respectatd, avand avantajul c&, dup’ nu mai mult de 24 de ore, se objine de obicei un scaun legat de ‘morcov, cu aspect incurajator pentru piiringi si medic. Dezavantajul major al acestei etape intermediare (care pare pediatrilor anglo-saxoni complet inutilt gi nici nu © mnai comenteazA de fapt) ar fi cl se prelungeste nedorit o diet nefolositoare, fird aport caloric si proteic. Aceastit infometare nedoritd este adesea agravatik de recoman- davea periculoasé de a administra dieta de tranzitie Eri adaus de glucide (zahtir sau glucoz’). In fara noastra se utilizeaz4 dieta de tranzitie administra in cantitate de 150 ml/kg, pe o durati maximé admis’ de 24 de ore. in afara supei de morcov, se mai recomanda apa de orez sau mucilagiul de orez, care confine polimeri de glucoz’ ce urmeazii a fi scindati de glucoamilaz’, enzim’ intestinal mai putin afectatt decdt dizaharidazele in ‘cursul diareei. Apa de orez poate fi utilizatl gi inainte de vista de 3 luni, glucoamilaza fiind prezenti de a vasstele cele mai fragede. Tratamentul dietetic. Realimentarea poate incepe imediat ce au fost inlocuite pierderile hidroelectrolitice. Este dovedit c& realimentarea rapid’ si precoce scade volumu! si numérul scaunelor fn diareea acutd. Se are ca principiu inlocuirea calitativi a alimentatici anterioare a sugarului cu un produs dietetic féri sau sérac jn lactoza, pentru a respecta scfderea temporaré a activitatii dizaharidazelor intestinale, tipicd in diareea acutit infectioasi. Toate produsele comercializate ca preparate dietetice recomandate pentru realimentare rispund dezideratelor majore, oferind un aport caloric si proteic adecvat unci administrari exclusive, cu nlocuirea totald a lipidelor cu lipide vegetale, in care predomint trigliceridele cu lanturi medii gi in care lactoza lipseste cu desAvargice sau este tn cantitate sckzutt (sub 7 gil, de obicei 1,5-2,5 g/l, dupa reconstituire). Adausul de amidon sau dextrinmaltozi. vitamine sau oligoelemente in produsele sofisticate (dar scumpe) face ca aceste alimente-medicament $2 constituie solutia ideal’ pentru tratamencul dietetic a! diareilor acute. Dintre aceste produse cittim Milupa HN, Humana Heilnahrung, Morinaga NL, Pepti-Junior, Nutramigen, Progestemiil (ultimele produse de Mead Johnson). Principalele caracte istici sunt prezentate in capitolul .Nuttijie si alimentaiie”. aiP E, Pornind de la ideea unor preparate dietetice lipsite de Tactozi, dar care si acopere necesarul caloric si proteic sn administrare exclusiva si pentru ck o parte din diareile scute se dovedesc a fi-consecinja alergiei ta proteinele laptelui de vaca, industria oferd produse dietetice pentru sugari preparate din soia lipsite complet de proteinele tin laptele de vac, care nu contin deloc lactozi gia caror sursi de lipide este vegetal’. Produsele din ultimele generafii au gust plicut gi pot fi utilizate eu sueces tn realimentarea sugarilor cu diaree acuté. Dintre acestea citi Nutrisoy, Prosobee, Nutticare-Soya, Milupa-Soy, Nutrlon-Soya. In realimentarea sugarului cu diaree acuta simpl&, reintroducerea preparatului cu care era alimentat ante~ rior se poate face Fir dezavantaje, act se pistreazi un minim de prudent’ privind progresivitatea. De fapt, se gregeste mai mult prin exces, pediatrii manifestnd 0 maxima prudenji, ceea ce agraveazd malnutrigia ‘| sugorutui, uneori preexistents imboinaviri, Utiizarea 4 exclusiv’ a preparatelor dietetice delactozate se impure G— insealimentarea nou-niscutilor gi a sugarilor sub varsta Ge trei luni alimentagi artificial, precum si a sugarilor cu rmalnutriie sever, indiferent de varstt gi de forma clinic de diarce. fn aceste cazuri, deficitul. de lactaza a fost preexistent sau s-a instalat o dat cu episodul acut, dar este de presupus a fi sever §i mai persistent. {In privina modului de administrare a preparatelor delactozate, plrerile sunt impitite: sunt autori anglo- saxoni care recomand’ trecerea direct, dup’ etapa {nlocuirii pierderilor hidroelectrolitice, la mese complete de lapte dietetic, care si asigure un aport de 110 kcal/kg/ zi, Schemele alternative in care laptele dietetic a fost introdus teptat sau numai diluat 1/2 cu api nu s-au dovedit superioare. Schemele clasice recomandate in fara roast (clte 20 ml lapte/masd, cresedind zilnic cu 20 ml lapte/mast) sunt considerate de o prudent excesiv’, inutild, Intérziind timp de o siptimand aportul protein- caloric adecvat gi realiz’dnd o subnutrifie iatrogend uneori greu de recuperat. Realimentarea trebuie introdust precoce, avind multiple avaniaje, dintre care trebuie citat inclusiv confortul sugarului. Orice pediatru experimentat stie cd, in convalescenta unor diarei ugoare sau medi, ‘sugarul manifest un apetit excesiv pentru alimente gi ‘este stupid sit ise limiteze aportul oral din considerente desuete, rd fundament stint ific. Sunt pediatri care sustin csi continuarea alimentatiei anterioare imbolnavirii nu schimba prea mult evolujia diareii acute, care este autotimitata Oricum, existé consens in recomandarea de a continua alimentarea la sin a sugarului alimentat natural, dupa tiparul folosit anterior: continuarea administrici laptelui de mama scade severitatea si durata diareii. Laptele imatemeste bine tlerat, are 0 osmolatitate mai mic deeat toate produsele dietetice, are actiune antimicrobiand si | contine factor’ hormonal gi enzimatici de neinlocoit Capitolul 11 — Gastro-enterologie_| 355 Dac dorim si dim o solutie general valabilS pentru ctapa de realimentare dup diaree a sugarului alimentat autifical, rispunsul este unvl singur: lapte dietetic sdrac jn lactozt. fnlocuirea preparatului dietetic cu alimentul de baz’ (lapte adaptat) se face dup& 5-7 zile, tatondind toleranga digestivi, care se restabileste cu atat mai precoce cu cit dliareea a fost mai usoarl gi sugarul de varst8 mai mare. Medicamentele antidiareice nu sunt destul de populare {ara noastr. Ele trebuie privite numai ca remedii simptomatice i se recomandt dupa varsta de 2-3 ani Exceptie face Loperamid (Imodium), care este formal contraindicat la sugari, dar care da rezultate clinice in cazurile in care infectia este stipanita, in schimb se ‘mentine hiperperistatismal, Medicamentele antidiareice pot fi clasificate dupt modul de acjiune, gi anume: 1. Ameliorarca motilititiiintestinale (Kaolin-pectin, Atropina, Scopolamina, Loperamid); 2, Adsorbante: Kaolin-pectin; 3, Ameliorarea mieroflorei intestinale: lactobacil (produsul rominesc ~ Enterolactil si Bactisubtil 4, Sciderea secrejiei intestinale: Subsalicilat de bismut, Octreotic. Loperamid (Imodium), livrat sub forma de pic’turi sau capsule de 2 mg, se administreaz’ in doz’ de 0,2 mg/kg, avand ca efect intirzierea mige8rilor intestinale responsabile de diaree gi restrangerea distensieiintestinale responsabild de dureri abdominale. Inhiba secrejile intestinale, fiind un medicament de sintezi morfinomimeti Lomotit (diphenoxylate cu atropina) scade si el hiperperistaltismul. ‘Adserbaniele redue durata diareii si pierderea de lichide gi electrolsi, dar ele adsorb gi medicamentele, enzimele gi substangele nutritive din lumenul intestinal, Timitdnd utlizarea lor la varstele peditrice. Lactobacilul se recomandii pentru recolonizarea Iumenalui intestinal cu flora zaharolitic8, in convales ccenfa anor diarei tratate cu antibiotice cu spectru larg. ‘Asocierea cu tratament antibiotic oral este ilogick si nu exist suficiente doverireferitoare la avantajele acestei terapii simptomatice in tratamentul diareii, actiondnd adesea cu efect placebo. Subsalicilau de bismut (Pepto-Bismol) are aciune de inhibare asecreeiintestinale excesive in infectiaholeric& sau cu E. coli enterotoxigen. Tratamentul antibiotic (antimicrobian). Dovedirea etiologiei virale a unei diarei face inutild aceast8 etapa de tratament, Ea devine fnsi necesara daci coprocultura a izolat agentul etiologic gi in cazurile nedovedite bacteriologic in care: — aspectul clinic este sugestiv pentru diareea acuta bacteriani (scaune cu mucus. puroi si singe. caracteristice germenilor enteroinvazivi};356 | _Esentialul in PEDIATRIE — eciva a 2-2 — anamnestic se constata reunite conditii epidemio- logice sugestive pentru infectii bacteriene, cum sunt extemarea recent sau transferul dintr-o secyie de nou-niiscuti sam sugari, crege sau alte colec- tivittti de copii unde existi cazuri de diaree infectioas’; — vrsta mic&, sugar alimentat artificial, ~ stiri. de malnutritie la orice varsta; = mediu socio-cultural precar, siiricie, promisc tate, lipsi de respectare a celor mai elementare conditii de igiend: n pacate, chiar gi fn cazul unor coprocuituri care vor fi pozitive, rezultatu! bacteriologic nu este livrat ‘medicului curant inainte de 3 zile i aceast8 perioad’ este inacceptabil de lung’ pentru temporizarea tratamentului Tabelul 11.3. Trteinentl antibiotic in pincipalaleenteronteti acterene ia copi {copa Lic Pike, mosiicat. J. Padiatr. 1991, 118, 4 pana, 118-728) antibiotic, in special in condigiile citate mai sus. Este posibil si se gregeascit in exces, dar aceasti atitudine este preferabilt ideii de a astepta antibiograma si rezultatul coproculturii recaltate la internare. Dacd este vorba de un sugar eutrofic, alimentat natural sau corect, care provine dintr-un mediu familial civilizat gi are stare general bund, tratamentul ambulator se poate reduce Ia primele dowd ctape, scontindu-se pe caracterul autolimitat al diareii. In tabelul 11.3. sunt prezentate cele mai acceptate optiuni terapeutice in functie de etiologie ~ care, in afara unui context epidemiologic recunoscut, se limiteaza la presupuneri, la tabloul clinic (care nu este patogno- monic pentru nici un fel de variant& etiologic’) gi la experienta personal a pediatrului oe Agent antimicrobian Dora ‘Salmonella ~ purttor ae Bie Anpiciing F35 merce Gai. Ig) la Recare #ore, Lv. timp de 3 sau stiptimani Cloramfenicor 20 mg/kg (max. 1g) la Hecare 6 ore lv. sau oral ump ~ gostroenteritl acutl (now nfseut, | sau ie 2 siotimini malnutije,sindroame prMP= SMX FTMP 5 merkg (max. 160 mg) — SMR 25 maglke ma imunodeficitare) sau 800 mg) la fecare 12 ore, oral. 2 stpuimani ~ gastroenterit+ bacteriemie | Ceftriaxon 100-150 mg/kg/aiadministrare Ta 12 ore, 2 sSptimini saw (ouax.4 pf) ieaoaatt [200 me/ke/ai administrate la 6 ore, timp de 2 /siptimani (max. 12 g/zi) idem + suparajie localizathé [idem ca mai sus saw ‘Durata tratamentului 4-6 siptimani, 500 mg de 2 oriei = colita pseudomembrancast - post antibioterapie lesdniaeas (osteomietita) Ciproftoxacin’ 30 mgfkg/zi) "TMP 5 mg/kg (max. 160 mg) + SMX 25 mig/ke (max. peeeen 800 mg) la fiecare 12 ore, oral sau iv. timp de 5 zile shigeta Ampictina 20 mg/kg oral sau iv. la fiecare 6 ore, timp de 5 zile ~ gastroentertt, coli acutt (oe $60 ong iy a ote ® ‘Acid nalidixic [55 mgikg/ni la 6 ore (divizat) timp de 5-76 Norfloxacina, 400 mg de 2 ori/zi, 3-5 zile (30 mg/kg) Ciprofioxacina 500 mg de 2 ori/zi (30 mp/kg/zi)~ 5 zile Ecol : Pe rcutaciianecty (Ca mai sus Durata tratamentului poate fide 3 zile fara Yancomycine [5 mgikg (max. 125 mg) la Recare 6 ore, timp de 7 aile, 7 mp/kg/oral (max. 500 mg) la fiecare 8 ore, ti ile pdeT sau Eritromicing 10 mg/kg (max, 250 mg) la fecare 6 ore, imp de 5-7 ile ‘SensibilIa Furazolidon, aminoglicozide, quinolone, Cloramfenicol, Tetcacielin’ [Campylobacter jejuni Nu necesité tratament (sensibil | a Gentamicind, Cloramfenicol, Ciprofloxacing, TMP-SMX). Yersinia enterocolitica se vor trata numai septicemiile — ~ Tetraciclin’ Vibrio cholerae att TO mgike (max. 250 mg) Ia fiecare 6 ore, timp de 3-5 ile IMPS mg kg (ui TOO TB) SMR TS mig ak brMp-sMx 800 mg) la figcare 12 ore, oful sau iy. timp de 5 zileCopitolul 11 - Gastro-enterologie | 357 in concluzie, in afara unor situatii epidemiologice speciale, identificabile anamnestic, in afara varstelor foarte mici (inclusiy nou niscutul) sau a st&rilor de malnutrifie sever’ preexistent’ imbolnivirii, majoritatea cazurilor de diaree acut la sugari, neetichetate etiologic, care imbracd forme de gravitate mica sau medie, pot fi tratate ambulator, internarea fiind rezervat& cazurilor severe sau situatiilor particulare anterior citate. O minima misuri de prudent’ impune recoltarea unei coproculturi inainte de inceperea oricirui tratament gi urmirirea atenta a sugarului in primele 24 de ore de la imbolnavire, pentru a ne asigura de autenticitatea masurilor de inlocuire a pierderilor hidroelectrolitice. | Prin frecventa lor deosebiti, diareile acute solicit mult | cabinetele medicale din ambulator gi sunt mari consumatoare de timp gi bani pentru medicamente si preparate antidiareice. Principii de preparare a produselor dietetice de realimentare in diaree Zeci de ani, n pediatria clasicd s-a utlizat principiul ¢ destinate realimentérit dupi diaree, precum si principiu! adausului a dous glucide. Nici una dintre aceste dogme din dietoterapie, ‘nu mai este acceptatt Produscle dietetice (aliment-medicament) au devenit din ce in ce mai sofisticate si mai scumpe gi, prin compozigia lor gi originea principiilor nutritive, uncle sunt rnumite ,4pturi” nua datorit& extensiei de termeni. Se are in vedere ca aceste preparate industriale si poati asigura nevoile nutritionale ale sugarului, si includ& toate principiile nutritive, siruri minerale si vitamine in proportii adecvate, si asigure un necesat caloric adecvat varstei si care s& poatd fi administrat intr-un volum adaptat necesarului de Tichide, st aiba o sarcin’ osmotic’ compatibild cu functionalitatea redus a rinichiului la aceast varsti, si aiba un gust plicut pentru a fi acceptat de sugar gi mama. si si congin’ Jactozi ia cantitate mic& sau deloc, respectind astfel intoleranfa la actozti caracteristic’ in cursul infectiilor enterale. De obicei, se fac modifictri si asupra lipidelor, care ssunt mai frecvent de origine vegetal, Cu cft sunt mai noi, produsele sunt mai sofisticate gi mai riguros cconcepute, producitorul incercénd s& creeze un aliment capabil si rezolve situatile clinice cele mai complexe. Produsele dietétice de realimentare fn diaree s-ar putea clasifica, dupa sursa de proteind, in trei subcategorii, Produsele dietetice avand la baz’ proteinete din lapt: Humana H, Humana H+ MCT, Milupa HIN 25, Morinaga, NL, constituie prima subeategorie, Indicayia general o reprezint toate cazurile de diaree in care nu se suspicioneaz& alergic la proteinele laptelui de vacd. care au guvernat pediatria vreme de o jumatate de secol, alta sursti de proteine este reprezentatt de cazeina hidroizati enzimatic. Cazeina este tratat’ special pentru a deveni hipoalergenic’. De obicei, se adaug& cistin’, tirozind si triptofan, pentru a echilibra balanja aminoaci- zilor sia face produsul mai apropiat de nevoite copilului Aceasti sursi de protein’ este folositi in produsele Nutramigen si Progestemil (Mead Johnson) ca indicatie major’ in alergia la proteinele laptelui de vac’. In fine, o a treia surst de proteing este soia. Aceste produse dietetice sunt lipsite de lactozi si au conginut exclusiv fa lipide vegetale. Avand o sursi de proteine vegetale, par optime pentru tratamentul alergiilor ka proteinele laptelui de vacd gi intoleranja concomitenté la lactozi. Pentra imbundtijirea calititii proteinelor se adaugi de obicei metionina. Gama produselor de soia ‘este foarte larg. Citim doar cdteva: Nutrisoya, Alsoy, Prosobee, Nutrilon Soya, Milupa Som. Lipidele din produsele dietetice sunt parfial vegetale (Humana H) sau total vegetale (Milupa HN 25, Prosobee). ‘Sursa vegetal’ este reprezentatt de soia, nuc& de cocos, ulei de porumb. Majoritatea lipidelor sunt MCT (medium chain triglyceride). Aceste trigliceride cu lanfuri medi suntrecomandate in toate situatile clinice in care lipidele cu languri lungi sunt malabsorbite. S-a demonstrat chiar cEMCT favorizeazs si absorbfi« trigliceridelor cu languri longi. MCT contin acizi grasi cu languri de carbon mai scurte decat in alimentatia traditionala (3/4 au C, $i 1/4 auC,,). Principalul avantaj in absorbtia MCT este acela cele nu necesit bild pentru a fi emulsionate, sunt mai rapid gi ‘mai usor hidrolizate decat cele ca languri lungi, iar acizii ¢grasi sunt absorbifi direct in sistemul port. De aceea, MCT au indicajie absolut in tratamentul malabsorbie: celiachie, fibrozi chistic’, rezectie intestinala. Glucidele, akituri de proteine, constituie cheia de bolti a produselor dietetice de realimentare, Pentru a respecta sciderea activitatii lactazelor din timpul enteritelor acute, produsele dietetice au un continut se&iaut in lactoz8 (3,2% Humana H, 0,3% Humana H+ MCT) sau sunt total lipsite de lactoz (Morinaga NL,,). Pentru pistrarea raportului optim intre diferitele principii nutritive gi pentru a se asigura un aport caloric adecvat, lactoza, principalul glucid din lapte, trebuie nlocuit cu o alt sursi de glucide. Aceasta poate fi dextrinmaltoza sau amidonul (Humana SL); glucoz’, fructozi gi amidon (Humana H); zaharozi, glucoz’, fructoza si galactozi (Humana H + MCT). Orice produs dietetic care nu conjine lactoza devine indicat fn galactozemie. Produsele dietetice moderne oferite de firma Mead Johnson contin polimeri de glucozé (Nutramigen, Progestemil). Acesti polimeri nu ating dimensiunile din388 | _Esonfialul in PEDIATAIE— eda a2-a amidon $i contin molecule mai mici, cum ar fi maltottioza, maltoza si oligozaharide. Acesti potimeri urmeazi a fi hidrolizayi de enzimele izomaltaza, maltaza 51 glucoamilaza (vezi fig. 11.8.) gi transformate in molecule de glucozi usor de absorbit. Se pare cf si amilaza salivari contribuie la digestia polimerilor de glucozd. Aceste enzime sunt mai pugin afectate in timpul infectilor digestive, cind lactoza si sueroza devin greu digerabile prin scdderea activittti lactazei si sucrazei. in aceste cazuri, wilizarea polimerilor de glucozi constituie solujia optim. Au marele avantaj ci nu sunt alergenici si nici nu dezvoleé osmolaritate mare. Principiul pentru Care at fost utiliza a fost acela e& mecanisraul enzimatic de digestie a acestora este mai greu succeptibil de a fi alterat in cursul diarei. {In fine, problema osmolaritiyii produselor dietetice intereseazd pediatrul (in special dacd urmeaza sf recomande produsul prematurilor), mai ales dacd osmolaritatea acestora tinde sii se departeze prea mult de posibilitatea de incircare redust a rinichiului sugarului mic. Reamintim aici ct osmolaritatea laptelui de mami este de 187 mOsm, a laptelui de vacl 287 mOsmv/, in timp ce un produs dietetic ca Morinaga NL, are o osmolaritate de numai 170 mOsm, excluzandu-se astfel total riscul diareii osmotice, eare mane apreciabil la produsul AL 110. Prosobee are, de asemenea, osmolaritate de 180 mOsm/l, in timp ce Nuteamigen si Progestemil au 290 mOsm. GASTROENTEROCOLITA ACUTA GRAVA Diareea acuta cu sindrom de deshidratare >10% de asocierea sindromului acut de deshidratare cu pierdere in greutate >10%, avand consecine hemodi- hhamice (colaps anhidremic). Gravitatea diarcii se judecs “72; sin functie de varsta sugarului (mai grava la nou niscut q i si sugarul din primul trimestru de viagd), de starea de nutritie (mai grava lo distroficul de grad If si III), de conditiile epidemiologice (mai grav dact diareea s-a declangat intr-o colectivitate de copii mici: sectie de spital, leagin, crega). Gravitatea diareii se apreciazdi clinic (nu necesit& nici un examen de laborator) pentru ineadrarea in criteriile de gravitate, Se vor avea in vedere afectarea stiri generale, impactul deshidratirii asupra greutatii (pierdere in greutate de 10-15%, survenit’ brusc), numirul si frecventa scaunelor, aparitia sindromului cardiovascular sau neurologic (tulburarea de constient’, agitatie, convulsii, com’). Alimentafiaartificialt inainte de imbolnivire constituie un element de prognostic nefavorabil, : Degi enterita cu rotavirus poate conduce Ia deshi- dratare acut8, majoritatea covargitoare a gestroenteritelor ren retest ' (portea soda a siropulul de porumb) j —++ 1 = Maltotiozs —Maltozs —Oligozaharide ——Glucoz i z 1 BE i ee i | au Y | gs tzomaltazs : _ _Transportor ee Lactard | Suorazi —(w-Dextrinase) _Maltax—Glucoamilaz— guicoza I 23 7 1 3 { : | Y Y A & | Gucorm+ —Glucora+ Glucozs —Glucozs_ = Glucozd Glucozs & | Gaactozs— Fructoza i Fig. 11.8. Schemsé privind cigosta gt absorbla comparative ale dierilor compusi glucidii din Wpturiditetice.Capitotul 11 - Gastro-enterologie | 369 grave in conditiile sanitare ale {Srii noastre trebuie considerate a priori infectii enterale cu germeni gram negativi, cu risc crescut de diseminare hematogentt (germeni enteroinvazivi). Diareea acuti grav este 0 forma clinict a entitit descrise in capitolul anterior si prefertim denumirea de gastroenterocoliti acuta grava pentra a sublinia caracterul infectios §i inflamator al boli, precum si implicarea tubvlui digéstiv in totalitate, Tratarea acestei entitiyi clinice intr-tin capitol special se datoreste prognosticului ci grav si m&surilor terapeutice diferite ce trebuie intreprinse de urgent, cheia de bolt’ a tratamentului find rehidratarea hidroelectrolitic& parenteral. Gastroente- rocolita acuta gravd necesita spitalizare obligatorie in secfii de terapie intensive Jn cliile vechi de pediatrie, de inspirayie francez’, aceastd afectiune era denumitt toxicoza de exsicatie, dorind sti se sublinieze prin aceastt denumire vechea plirere c& gravitatea deosebiti se datoreste acjiunii toxinelor microbiene (rolul lor 2 fost intuit la inceputul secolului XX), la care s-a addugat termenul de exsicate, prin care se recunostea rolul deshidratarii in conturarea tabloului clinic grav. Termenul de deshidratare apare in materialele stiintifice abia 1a inceputul acestui secol Denumirea de toxicozi se menjine inc’ ia limbajul pediatric din jara noastré, dar el este desuet, demodat gi niciodatd citat in literatura modern’ anglo-saxoni. Etiologia gastroenterocolitelor acute grave nu este 10% sau peste) gi sf se produc’ rapid (24-48 de ore). Pe Hing apt, se pierde $io cantitate de struri, Pentre orientare, in tabelul 11.5. sunt figurate pierderile de electrolif la fiecare 100 ml de lichid pierduyi. Foarte important de refinut: ziopatologic, in functie de raportul pierderilor de sodiu si apa, deshidratirile se impart in trei categori a, deshidratiri hipertone: Na* serie 2 150 mEq/l; bb. deshidratdci izotone: Na” seric = 130-150 mEq/l; ¢. deshidratari hipotone: Na* seric < 130 mEq/l Se realizeazi dou’ tipuri de deshidratare: A. Deshidratarea prin pierdere predominentS de apt (apoasd) (hipertond sau exsicoza simpla). B, Deshidratarea prin pierdere predominent& de sare (Salina) (hipotond sau exsicoza cu pierdére de sare). 1. SDA hipertona este consecinja unei pierderi predominente de H,O si apare in urmitoarete conditii clinice: aport insuficient (anorexie, disfagie, sugar neglijat, cilduri excesiva, coma neglijata) sau pierderi eacesive de apii aproape pura, prin perspiratie cutanatt Tabel 11.5. Pierderielectroltce In mEq la 100 mi lichid plerdulh Na K a Visi 70 Z 0 Diaree 6 6 6 Hipestermnie 2 z 2 iis 2 oe em oom om oe oe os we i a ee eeCapitolul 11 ~ Gastro-enteroiogie_| 361 ‘Tobel 11.6. Principalele eauze de deshidratare acuté la nou-nascut gi sugar Plerderi excesive de api si electrolith jerderi canal Insuficienta de aport Pierderi renale Lininphosonn sa 7 7 sipulmonare _| Gastioenieritcle acute, _[Insuficlenta renal cronicl_|Hiperienmie Sogornegliat irae sau bacteriene __{Uropati obstructive joe calorie Coma negliat Cea A Diabet insipid Hiperventilajie Erori dictetice Gndiferen de etiologie) | insuficiens8corticosuprarenalt |(°" me ptewaeay ns |Adipsic ia rarenalt| je hiperventilatie) la Diabet zaharat Arsuri Aspizai gustrce pretangite pn a E i ae i ‘Adminisirare prelingidl de | Calduri excesiva See ore Fistle digestive ee si pulmonara in bolile febrile (bronhopneumonii), varstituri incoercibile, diarei severe, fistule digestive, aspirajii gastrice, poliurie insipid’, administrarea de solujii hipertone. in bolile diareice, acest tip de deshi- dratare este rar intdlnit in jara noastrd. Consecintele biologice sunt urmitoarcle: = se pierde predominant apa din spagiul extracelular; ~ apare hipernatremie, deci hipertonia lichidul extracelular i hemoconcentratie: —osmoreceptorii hipotalamici semnileaz’ hipertonia lichidului extracelular, prima reglare fiind cea osmotic’, ‘cu scoaterea apei din celula gi trecerea ei din spatiul extracelular (mecanism ineficient), Mecanismul de sete care ar trebui s& intervini este de asemenea ineficieat pare, in consecin(l, deshidratare intracelulara cu alterarea mecanismului celular gi fuga ionului K* din cceluli. A teia reglare este realizati de interventia ADH, ‘cu refinerea de api la nivelul tubului renal, cu oligurie consecutiv si cresterea retentiei azotate prin sc&derea climinirii. Umoral se evidentiaz hemoconeentratie cu cregteri ale hematocritului, proteinemiei si hemoglobinei, hipernatremie si hipercloremie. Colapsul hipovolemic, anhidremic apare tardiv, iar decesul se produce prin stop respirator. In SDA hipertoni, corectarea prea rapidi a spatiului intracelular conduce freevent la edem cerebral si pulmonar, Tabloul clinic este dominat de sete vie si manifestiri neurologice. 2. SDA hipotoni (cel mai frecvent tip de SDA in jara noastra) apare freevent in diareile acute severe, mucoviscidoz’, varsdturi sau aspiratie gastrick prelun- git, nefrite cronice cu pierdere de sare, insuficient’ corticosuprarenald, diabet, regimuri alimentare fSr& sare ia argi in primele 3 zile etc. Consecinjele pierderii predominante de sodiu (Na < 130 mEaq/l) sunt ~ hiponatremia spajiului extracelular, cu semnali- zarea imediatd de cltre osmoreceptori a sciderii presiunit osmatice; = prima reglare este cea osmoticd, cu fuga apei in celuti, cu hiperhidratare celular care agraveazi SDA extracelulari (paradox fiziologic); = hipotonia osmotic’ extracelular’ inhibs secretia de ADH i, paradoxal, initial se pierde apa la nivel renal, se accentueazi SDA (al doilea paradox); apare oliguria; = fuga apei in spatiul intracelular determin’ hiper- hhidratare intracelular’ si aparigia de semne neurologice. (coma i convulsii) prin edem cerebral acut; — colapsul hipovolemic gi anhidremic apare precoce, este sever. Decesul este datorat colapsului vascular; ~ umoral, in SDA hipotond apar hipovolemie si hemoconcentratie, cu cresterea marcati a hematocri- tului, hemoglobinei gi proteinemiei, hiponatremie (Na <130 mEq/l, scéderea marcatti a HCO,). Mccanismul deshidratirii acute grave survenite in cursul evolutiei gastroenterocolitei nu este greu de presupus. Conduc la deshidratare pierderile digestive cuplate cu imposibilitatea inlocuirii lor eficiente (anorexie, varsituri incoercibile, lipsa de cunostinge elementare medico-sanitare). Viteza cu care se deterioreazi echilibrul hidroelectrolitic Ia sugar nu are echivalent la nici 0 varsti; de aceea, se poate spune ci diareea acuti cu deshidratare > 10% este 0 afectiune tipic pediatric& gi tabloul clinic poate fi reprodus in clinica adultului numai in cazurile grave de holer’. Clinica. Sugarul deshidratat peste 10% prin pierdesi digestive (diaree + varstturi) are de obicei varsta sub 3 luni, dogi exist eazuri de deshidratare acutl si peste varsta de 6 luni, mai ales ta sugaral malnutrit. Copitul a sctizut bruse in grentate, >10% (maxim 15-18%). ‘Starea generali este alterat’, Atrag atenjia culoarea cenusiuepamantie a tegumentelor, uneori cianoza franct, aptruti prin tulburiri hemodinamice cv implicayii asupra circulatiei periferice. Timpul de recolorare intérziat este caracteristic colapsului hipovolemic. Faciesul bolnavului este considerat caracteristic: mobil, cu ochi infundaji in orbite, Inceredinet, ineruntat, suferind, cu accentuarea sanfului nazo-genian, nas ascutit Fontanela anterioara este deprimats. Pliul cutanat este persistent, cu aspect de carp’ w Semnul este chutat de obicet la nivelul abdomenalui, dar turgorul flase poate fi demonstrat la toate segmentele.382 | Esenjiatul in PEDIATAIE — edia a2-a Aspectul de ,coca” sau scleredem este obignuit mai ales la nou nascut si trebuie considerat semn de gravitate. Sugarul are polipnee (> 60 respiratii/minut), respi- rayiile sunt superficiale, Piri modificari stetacustice pulmonare sau tuse (dispnee sine materia in citile clasice), exprimnd acidoza metabolicti grav, carac- teristicd sindroamelor acute de deshidratare sever’. Examenul aparatului cardiovascular evidenyiaz’ tahicardie cu puls periferic filiform, greu perceptibil, extremititi reci, cianotice (indiferent de anotimp), timp de recolorare intarziat. Dac se misoari tensiunea arterial cu mangete adecvate varstei, se constati hipotensiune. Suferinga aparatului digestiv, desi primar afectat (primum movens), nu domina simptomatologia clinic’, _elementul de gravitate fiind sugerat de afectarea celorlalte organe si sisteme. Anorexia sau, din contri, setea vie (in functie de tipul de deshidratare, hiperton’, espectiv hipoton’), varsiturile uncori incoercibile (punand probleme de diagnostic diferential cu 0 meningit& concomitent® survenitii in cadrul disemindiii hematogene din enterosepsis) sau modificArile de consistenga ale scaunelor nu lipsesc niciodati. Buzele uscate, rosii, carminate si limba aspra, cu depozite brun- ccnusii atest suplimentar starea de deshidratare. Frecvent se noteaz& sfincter anal beant sau prolaps ano- rectal net. Meteorismul toxic devine evident mai ales dup’ primele ore de perfuzie (la internare, sugarul are de ‘obicei abdomenul excavat, ,supt”). Linigtea ausculta- torie a abdomenului permite excluderea formal a abdomenului acut chirurgical, care intr totdeauna tn discutie, deoarece radiologic apar anse foarte dilatate si nivele hidroaerice descrise clasic in peritonits. Perforatia intestinala prin efractia la nivelul ulcerayiilor enterice nu este exceptional (mai probabil tn entero- colita ulceronecrotic’ a nou néscutului) iar aerul din cavitatea peritoneald este greu de evidentiat clini (abdomenul este hipersonor din cauza meteorismului toxic — ileus paralitic), Toate organele gi sistemele sunt sever afectate de sindromul acut de deshidratare si bolnavul nu pune numa probleme , digestive”, ‘Sciderea volumului circulant conduce la tulburiri de irigaie a rinichilor, avénd drept consecin(& oligoanurie (adesea primul semn care alarmeaz’ familia), urini hipercrome gi, adesea, retentie azotatt. Insuficienta renal’ acuti de cauz’ prerenali nu se fasofeste in aceste cazuri de edeme; eventualele edeme asociate (exist situa clinice in care se constant concomitent semnne grave de deshidratare si edeme la membrele inferioare) aude abicei preexistentti alta explicayie (hipoproteinemie asc plauzibili la un sugar multiplu neglijat). Cliguria, care trebuie interpretatt cao masvrt de salvare atuncatd in joc de organism, pentraa salva ceva din pierderile digestive, nu este niciodatd suficient dé ficients, in schimb contribuie la aparitia $i agravarea acidozei metabolice, Primul semn c& misurile de rehidratare au fost eficiente este reaparitia divrezei, Micjiunile vor fi monitorizate la sugarul deshidratat; neinstalarea diurezei, precum $i aparitia edemelor monstruoase in perioada de rehidratare semnaleazi o gravi complicatie a deshidratarii la varstele mici (tromboza venelor renale sau necroza cortical’ bilateral’), Sistemul nervos este sever afectat. Fenomenele de edem cerebral hiponatremic se manifest cu ulburtri ale stirii de constieng’, mergind pani la com, convulsii hiponatremice gi, ulterior, in perioada care urmeazi rehidrataii, posibile convulsii hipocalcemice (tetania postacidotick). Deshidratarea hipertoni determing convulsii hipernatremice gi se ponte complica cu hhematom subdural, Tulburarea reflexului de deglutitie 4n coma sever’ face imposibilé rehidratarea oral. Examene de laborator. Obiectivul principal al examenelor paraclinice este izolarea germenelvi responsabil de infectie (prin metode bacteriologice lasice) gi determinatea in vitro a sensi la antibiotice. Al doilea obiectiv este cel al cercettrit reactantilor de faz acuti, care atunci cfnd sunt pozitivi probeazd existenfa unei infecfi sistemice chisr in absenfa unei probe bacteriologice. Au avantajul cl pot éa informatii utile imediat, insinte de objinerea culturilor pozitive si constituie argumente pentru tratament. ‘Al ueilea obiectiv este evidentierea tulburiritor biologice care decurg din sindromul acut de deshidratare, utile in conducerea rehi¢ratirii parenterale, ‘Tendinga Ia bacteriemie gi diseminare hematogent a uunorinfectii digestive cu germeni enteroinvazivi va fi obiectivati prin recoltarea hemoculturii (mai probabila de a fi pozitiva in primele zile de la imbolnvire) si a uroculturi, De altfel, pozitivitatea culturilor ,centrale” (hemocultura, urocultura, cultura din LCR) este mai semnificativa decat a celor din tractul acrodigestiv (Coproculturi), pentru probarea etiologiei bacteriene a infectii. Hemograma poate prezenta modifictri semnificative in afara anemiei intrainfectioase sau anemiei carentiale premergitoare imbolnivirii, foarte semnificativ’ este cregterea numbrului Teucocitelor peste 8000/mm?, cu neutrofilie relativa sau absoluta (> 5000/mm') si cu devierea 1a stinga a formulei leucocitare. Numarel mic de leucocite (< 5000/mm:) la un sugar sever infectat are © semnificatie grav, Trombocitopenia intrainfectioas’ (asociuth sau nucu sindrom hemoragic) are semnificatie de gravitate, fiind fntAlnitt in special in infectiie severe ‘cu germeni gram negativi : Se acordi o semnificatie particulard pozitivarii reactanjilor de faz acuti (sinrom inflamator biologic).gum sunt: VSH, proteina C reactiv4, fibrinogen, ceca ce poate fi echivalent cu infectia sistemica chiar in ‘absenfa unor hemoculturi pozitive. in practic’, urmitorii parametti biologici pozitivi pledeazi pentru infectie bacteriand enteral’ cu diseminare hematogen’: = numtrul total de leucocite/mm? (> 8000/mm*); = numérul absolut de neutrofile (& 5000/mm*); — cresterea raportului neutrofile tinere/numar total 1% deneutrofile (devierea Ia stinge a formulei leuco- & citar}; = VSH ca valori peste 20 mm/ort, = proteina C reactiv’ pozitiva; = test NBT (NitroBlue Tetrazolium) pozitiv. Cu exceptia ultimului test, acest ,set” de examene | de laborator poate fi usor gi rapid executat fn orice | laborator de spital, permigind orientarea rapid a | digostiot, | Severitatea pierderilor hidroelectrolitice poate fi objectivati prin ionograma seri’, tulburrile echilibrulvi acido-bazic prin determinarea rezervei alcaline sau Astrup, iar insuficienta renal functional, freevent asociati, prin determinazea ures, acidului uric girezervei alealine. Dack este indicat, se pracict gi punctia lombark. ' ‘Tratament. Reugita terapeuticd intr-o gastroentero- | colitii acut grav, care évolueaz la un sugar de varst& ‘mic, cu multiple handicapuri biologice, nu este posibild dectt dact se asigur’ spitalizarea boinavuluiintr-o secjie de terapie intensiv& si dact se aplic’ un complex de miisuri de urgent’. Gastroenterocolita acu cu deshidratare > 10% trebuie consideratt una dintre cele mai mari urgene pediatrice + Se va tncepe nefntarziat talocuirea pierderilor | digestive pe cale oral cu solutiile de rehidratare prezentate anterior si se vaasigura un mijloc de transport rapid la spit Secvenfa gesturilor terapeutice este urmitoarea: 1. Tratamentul de urgenfi al sindromului acut de deshidratare, prin rehidratare parenteral. U,Tratamentul antibiotic parenteral UL Corectarea modificitilor biologice asociate (acidoz’ metabolic’, anemie, hipoproteinemie). 1V, Administrarea de gamaglobulind iv. YV.. Initierea realimentiri cit mai rapide cu preparate dictetice fai lactozt VI. Recuperarea nutrgionald (freevent necesar) sat tratamentul altor consecinje ale gastroenteroco- Titel grave, 1. Tratamentul sindromului acut de deshidratare > 10%. Se poate estima ci rehidratarea oral cu solutii de rehidiratarestandardizate nu va fi eficient®, in urmatoarele situatit clinice: vista foarte mic’ nou naseut, = virsitur freevente, incoercibile: = anorexie sever; imme wee we we eee ee eee eee le Capitolul 11 - Gastro-enterologie | 363 = deshidratare>10%, cu afectarea aparatului cardio- vascular (tulburiilé circulatorii, existente si la nivelul tubului digestiv, facimprobabil’ absorbtia lichidelor ajunse la nivelut jejunului), — tulburirile stirii de congtient& si tulburarile de deglutitie frecvent asociate limiteaz sau fac imposibil aportul oral; = numirul foarte mare de scaune, care face ca volumul pierderilor hidro-electrolitice s& depiseasc& 10 mllkg/or’, in aceste condigii, solutia terapeuticd optima este rehidratarea parenteral’, cel mai frecvent intr-o ven’ perifericd, Metoda de rehidratare standard aplicatS in clinica are urmitoarele obiective: 1, Inlocuieste pierderile de ap’ si electroiti cateulate la internare; 2. Acoperii nevoile fiziologice; 3. Acopert pierderile de api gielectroliti aptrure dup inceperea tratamentului (dact pierderile digestive continu’). Pentru reechilibrare electrlitic’siacido-bazict folosim urmitoarele solufi: glucoza 5% si 10% in soluyie, NaCl 58,5%e (Iml = ImEq), KCI 74%bo (ml = mEq), NaHCO, £84%o (1ml = ImEq) si 0 solute macromolecular’ de tipul Dextran, Macrodex, Rheomacrodex, Plasmagel, Marisang, albumina umani ete. Nevoile fiziologice de lichide in 24 de ore sunt urmitoarefe: ap’ 80-100 mi/kg/24 ore, Na* 1-2 mEq/kg/ 24 ore, K* ImEq/kg/24 ore, Ca 1 mEq/kg/24 ore (Ca gluconic 10%: 2 ml = 1 mEq). Gesturile terapeutice vor trebui ierarhizate astfel: 4a) Internarea de urgenfé a copilului si abordarea unei vvene periferice (denudarea v. cefalice sau a v. bazilice este rareori necesari); in cazuri exceptionale, se poate folosi punctia si perfuzia intraosoast. b) Tratamentul colapsului hipovolemic si ankidremic. {n primul sfert de ord de la internare, prin introdueerea i.v, cu seringa sau perfuzarea rapid a unei cantitayi de 10-20 mi/kg din solujia macromoleculara de tipul Dextran, Macrodex sau ser fiziologic, Obiectivul acestei tape este de a umple rapid patel vascular gi a scoate rinichiul din insuficienga renala functionald. ¢) Tratamentul acidozei metabolice va fi facut de asemenea i.v., in primele 15 minute, administrandu-se bicarbonat de sodiu 84%, diluat cel putin de doud ori cu glucozi 5%, asifel: a. Dac avem dozare de EAB prin metoda AVL, Asttup etc., dupa formula: BE x greutatea (kg) x 0,3-0,6 (nou niiscut) = mil bicarbonat de administat b. in lipsa dozirii EAB: 3-4 ml/kg de bicarbonat de sodiu 84%o, diluat 1/2-1/3 cu glucozt 5%. 4) Reechilibrarea hidraelectrolitict va avea in vedere calcularea pierderilor, ta care vor fi adaugate nevoile fiziologice de apa gi electroliji. Primele 4 ore de la seperea reechilibratii vor avea ca obiectiv administrarea364 | Esenjiaul im PEDIATRIE ~ eatin a 2-0 i.v.ajumatate din pierderile de api i electrolii calculate. Ne putem orienta dupi\ urmiitoarea formult: glucozi 5% 70-80 mi/kg, Nacl 58,5%e 3 mUkg, Ca gluconic 10% 2 mifkg; KCI nu va fi pus’ fn perfuzie pind la reluarea diurezei e) in urmatoarele 20 de ore vom administra i.v. restul de jumatate din pierderile calculate gi nevoile fiziolo- ice. O formul8 orientativ’: glucoz’ 5% 100 ml/kg, NaCl ‘2 mifkg, KC! 2 mifkg, Ca gluconic 2 ml/kg (din solutii molare); f) Antibioterapie parenteral dupa sugestile din subcapitolul anterior; 2) Vor fi urmaite starea extremitdtilor, reluarea iurezei, starea pliului cutanat abdominal, alura ventri- cular, modificirile de senzoriu; h) Reechilibrarea electrolitic& va fi continuatti dup datele ionogramei sanguine. De obicei, rehidratarea parenterald prin perfuzie este necesarii maxim 24-48 de ore $i, de reguld, perfuzia este continuat’ cu cantitagi de lichide care asigurd nevoile fiziologice, numai pentru continuarea administririi iv. a antibioticelor, HL Tratamentul antibiotic parenteral. Acesta va fi ‘nceput imediat, fri a se astepta rezultatul bacteriologic. Dac nu exist date obiective referitoar¢ la sensibilitatea germenelui gi autenticitatea infectiei bacteriene, dar exist reactangi de faz’ acut’ pozitivi, eventualitatea unei infect bacteriene cu germeni enterali este foarte mare. Se va alege din gama de antibiotice propusd in tabel o asociere ~oarba” de ampicilin& gi gentamicin’, care acoperi un spectru larg de actiune. Rezultate sigure gi rapide se objin cu antibiotice noi de tipul cefalosporinelor de generatia atria sia quinolonelor (care sunt formal contraindicate Ja sugari in unele date de literatur8). III. Corectarea altor dezechilibre biologice. inainte de reluarea diurezei, corectarea acidozei metabolice trebuie si constituie o preocupare prioritara. Anemi sever (hemoglobina sub 8 2%) necesité transfuzii (20 mifkg). Dac se are in vedere hipoproteinemia asociati sindroamelor de malnutrijie sever se poate folosi singe izogrup integral. fn primele zile de PEV, ‘cnd aportul oral este limitat de anorexia copilului, mai ales daci Ja sugarul cu malnutritie este obiectivati hipoproteinemia, este utili administrarea parenteral’ de hidrolizat proteic (preparatul Pad Pfrimmer, 20-50 mi/kg/zi sau Aminofusin). IV, Gamaglobulina pentru administrare i.v. in dozk de 100-200 mg/kg, chiar intr-o singura doz, are avantaje terapeutice remarcabile, in special in entero- sepsis la now nascut gi sugarul mic. V. Realimentarea pe cale oraldt va fi tnceputt imediat ce este posibil (ameliorarea starii de congtieng’ si reaparifia reflexului de deglutitie). Aceasta este de obicei posibili dupa primele 4 ote de perfuzie, cdnd au fost inlocuite partial pierderile digestive. Pauza digestivii de 24 de ore (aga cum se recomand’ clasic) este pericvloast. Administrarea precoce de alimente vva fi inijiatd tn functie de caz, de obicei mult inainte de scurgerea a 24 de ore. fn experienja pediatriei romanesti se utilizeazi inci dieta de tranzitie, cu vegetale antidiareice, indulciti $-10% cu glucozi. Despre oportunitatea dietei de tranzigie s-a discutat in capitolul ,Diareea acuti”, dar este probabil ci ea se va. pistra inet multi vreme in fara noastri, deoarece existi o tradi bine incetdteniti. Esenfial este ca sugarul si primeasci cit mai rapid lapte dietetic cu conginut scBzut in lactoz sau total delactozat. Prudenta excesivi (tributard recomandirilor clasice) nu pare necesart gi nici justificatd gi un amestec de 1/2 cu vegetale antidiarcice (supi de morcov, mucilagiu de orez) in primele 2 zile satisface tonte exigenfele. Avantajul consti in aport protidocaloric adecvat, necesar refacerii mucoasei intestinale, Aceasta atitudine dietetic , liberal” este posibild daca cefelalte recomandiii terapeutice sunt respectate. - Spre deosebire de diareea acutt simpl4, posiblitatea realimentirii cu laptele adaptat pe care sugaral il primea anterior este exclusi i prelungirea unei diete cu lapte delactozat pentru o perioadt mai lung (cdteva siptiméni) se impune in convalescenta unor gastroenterocolite acute grave, Aceastt prudengi este necesari, deosrece, dupit 0 infectie enteral severd, maldigestia lactozei se prelungeste pe o perioada greu de defini: prin mijloace obiective. Aportul oral tebuie st asigure 120 kcal/kg Iincepand din zilele 2-3 de tratament. Consecintele gastroenterocolitei grave. Agravarea mainutrifiei, uneori preexistent& imbolnaviri, este posibili dupa infectia enterala grav’, mai ales dacd antibioterapia nu rezolva rapid factorul infects si dacd diareea se prelungeste. Dietele restrictive repetate, furizind un aport protein-caloric insuficient, mai ates daci nu dispunem de un preparat delactozat de calitate, constituie principala cauzi a mainutriiei. Prelungirea intoleranjei secundare la lactozd, caracteristied gastroenterocolitei acute grave, mai ales dupa infectii severe cu germeni enteroinvazivi, este posibill, mai ales dup tmbolnaviri la varste foarte miei (nou nscuti, sugari in primul trimestru de via), ceea ce impune administrarea prelungité a preparatelor de lapte delactozat. De obicei, din punct de vedere nutrifional, aceasta nu constituie un impediment, deoarece respectivele preparate sunt bine primite de sugar gi asigura 0 crestere satisfacatoare, Ramane in discujie momentul fnlocuitii lor, care se poate stabili empiric prin tatonare (se incearcé reintroducerea preparatului de lapte cu confinut normal de tactozS) sau, ai obiectiv, prin biopsie intestinal’ si evidengierea histochimicé a dizaharidazelor. Imoleranga la proteinele loptelui de vaca, aparuté de novo, postenteritic, a fost de asemenca semnalat Diagnosticul acestei complica se poate sustine, ca gi -_“m le,. nw eee ee ee ee dupa eliminarea prot © slimentatie (Inlocuirea laptelui dietetic avand ca sursi Capitolul 11 ~ Gastro-enterologie | 365 fa cazul precedent, prin disparitia scaunelor diareice inelor din laptele de vac’ din laptele de vact, cu lapte preparat din hidrolizat de ccazeini sau soja). Enteropatia poate fi confirmat’ prin biopsie intestinala. Examenul histologic sugercazi 0 reacgie mediat3 imun, constnd din cresterea numBrului de egzinofile din submucoas’, sfectarea epitetiului vilozitar (atrofie vilozitart de diferite grade) si alterarea continuitii barierei mucoasei, cu pierdere de proteine si singe in lumenul intestinal. Leziunile intestinale se fnsotesc de sciderea activitii dizaharidazelor. Aceste modificari morfologice dispar intr-un interval de 2-5 Juni de regim dietetic de excludere a proteinelor laptelui de vacd. Simptomele se pot reinstala (ca gi modifictrile histologice) la reintroducerea proteinelor din laptele de vacd (fractiunea alergizanta este beta-lactoglobulina), deci nu este neobignuit ca dupa o enteriti grav si se enfin’ scaunele diareice si o curb& ponderali nesatis- ficdtoare. Se va avea in vedere intoleran(a secundar’ a lactozi, prin activitatea insuficient& a dizaharidazelor intestinale. Aceasta situatie clinic poate fi rezolvatt dact se prelungeste dieta cu lapte delactozat. Dac scaynele nu s-au normalizat gi ne-am asigurat ca nu este vorba de o reinfeciie cu germeni enterici (plauzibil& 1a un suger spitalizat timp indelungat), se va incerca scoaterea din alimentatie a proteinelor laptelui de vacit si administrarca de preparate din soia sau bazate pe hidrolizate de proteine. INTOLERANTA SECUNDARA LA LACTOZA Laptele, principalul aliment oferit sugarului, este considerat un aliment complex, asigurind nevoile nutritionale gi calorice ale sugarului. Principalul glu din lapte este lactoza, un dizaharid compus dintr-o moleculii de glucozi si una de galactozi. Lactoza se sintetizea2’ numai in glandele mamare. Abia la fnceputul secolului XX lactoza a fost incri- minat& drept cauza de diaree, dar prima formulare de diagnostic ca , intoleranfa la lactoz3” a avut loc fn 1958. Intoleranfa la lactozA semnific’ incapacitatea organis- rmului dea scinda molecula de lactozi, prin functionalitatea defectuoasi (sau absen{a) dizaharidazelor. De fapt, intestinul sub{ire al mamiferelor au fost identificate trei enzime diferite cu activitate beta-galactoaidazict. Cea mai cunoscuti este lactaza neutra (actionenza la pH 5,5-6), situaté la nivelul margini in perie a celulelor epiteliale mature de la nivelul intestinului suoyire. Maximum de activitate este regasit fa nivelul jejunului Celelnite dou beta-galactozidaze nu sunt implicate in digestia alimentelor. Fiziopatologie. Deficitul de lactazit newtrd altereaz’ digestia lactozei (scindarea molecule’ dizabaridului). Glucidul neabsorbit creste inctircttura osmoticd intralu- minal, cu atragerea de lichid in lumenul intestinal gi diaree osmotic’. Lactoza nedigeraté, ajunsit in colon, este convertita acid lactic de citre flora intestinal gi scaunete captiti placid. Scauncle normale contin 20-40 mg de acid lactic; Jn ntoleranfa la lactozS, aceast cantitatecreste la 1000 mg. Cresterea volumului de lichid intraluminal, precum si aciditatea neobignuith a scaunetor stimuleaz’ motilitatea si accelereaz& tranzitul intestinal. Meteorismul abdominal 51 flatulenta se explica prin supraproductia de CO, $i hidrogen de cAitre bacteriile de fermentatie. - Tabloul clinic al intolerangei Ta lactozi se caracteri- zea2ii prin diaree acutl exploziva cu scaune apoase, distensie abdominalA, varsdturi si insuficienta crester Daci se exclude posibilitatea unui proces inflamator intestinal (gastroenterita infectioast), Intreaga simpto- matologie poate fi controlatii numai prin excluderea Tactozei din alimentatie (Japte delactozat sau lapte de soia). Lactaza (beta-galactozidaza) este prima enzima care igi scade activitatea gi este ultima care se normali- zeazi dupa enteritele infectioase (fig. 11.9.). Dupd gastrocnterita grava survenité in primul semestru de vial, deficienta de lactazi se prelungeste 3-4 luni, Cantitatea de lactozt care ‘induce aparitia scaunelor apoase variazA de la copil Ia copil, obignuit fiind vorba de intoleran{i partial la lactoza (sugarul tolereazdt mici cantititi de lactoz’). Copilul mai mare acuzi doar disconfort abdominal, colic, flatulenti, hiperproductie de gaze i distensie abdominala. Diagnosticul este sugerat anamnestic gi clinic. Simpla incdrcare oral cu lapte de vact integral conduce la reproducerea simptomatologiei. Demonstrarea unei cantitiyi de 0,5 mg substange reducdtoare/100 mi scaun este considerati sugestiva pentru diagnostic, ca gi pH-ul scaunelor sub 6 (testul nu este valabil dact sugarul primeste antibiotice pe cale oral’, care distrug flora esponsabili de formarea acizilor organici). Testul de Incdrcare cu lactozd (2 g/kg) este considerat clasic testul cheie pentru diagnostic, degi, recent, se reduce la determinarea cantitijii de hidrogen in aerul expirat, cu acelasi scop (determinarea camitaii de hidrogen se face prin cromatografie in gaz). Cantitatea expirati de hridrogen este mai mare la copiti cu intolerant la lactoz’. {n fine, biopsia intestinal si determinarea histochimic’ 2 activititii lactazei intestinale confirma diagnosticul. Forme clinice. Exist’ o deficiengi congenital’ de lactazi, debutath clinic de la nastere, foarte rar intélnits fin practic’. Prematurii cu greutate mict la nastere au si ei intoleranié tranzitorie Ia lactoz’, nivelul lactazei intestinale la aceast’ vérstd fiind de 70% din valorile nou nfscutului la termen. Originea acestei deficiente este genetic’, dar uncle observati atest c3, daci se consumd apte cu continut normal in lactozi, cu timpul se stimuleazd secretia de lnctaza,366 | Esenjialul in PEDIATRIE— eta a2-a 280 240 200 160 120 80 40 ‘Micromoll de dizaharid hidrotizat /g protein ° Enzima Valoare medie ‘Limite Lactazi 15 0-33 Fig. 11.9. cou gastroenterits, Toate bolile intestinului pot interfera activitatea functional si nivelul lactaze'. Astfel, dup’ enterita cu rotavirus, enterite bacteriene, diarce intratabila, celiachic, se instaleaat deficit de dizaharidaz’. Tratamentul oral cu neomicini are acelasi efect. Deficitul a fost semnalat si in malnutrigia protein-caloric& si dup interventii chirurgicale pe intestinul subjire in perioada de sugar. Dup’ gastroemteritele acute grave, revenirea la normal a activititiilactazei intestinale are loc dupa circa 4 Tuni. Dac& histologia intestinului este normal8, fibroza chistic& nu se asociazii cu deficit de lactazii. fn celiachia fart aport de gluten, intoleranta la lactozi dispare dupa 1-2 luni de tratament. Tratamentul consti din alimentarea sugarului cu preparate dictetice lipsite de lactoz’. Produsele de lapte pot contine gi ele urme de lactoz&, iar iaurtul confine 0 cantitate apreciabit&, dar uneori este surprinzator de bine tolerat. O alternativa dietetic& ar fi produsele de lapte de soja, care nui contin deloc lactoz’. ALERGIA LA PROTEINELE LAPTELUI DE VACA Alergia la proteinele laptetui de vaci se caracterizeaz printr-o reacjie de hipersensibilitate care afecteaz’ ‘ispunsul imun gi este generat de proteinele laptelui de vaci. Este necesar sii se fact diferenta intte alergie gi imtoleran(a fa un aliment, intoleranja find de naturit nealergicd, Intoleranga ta proteinele laptetui de vacd se intdineste la 0,3-7,5% dintre copiii normali, dintre care 82% au simptome din primele 4 luni de vieja si 89% spre varsta de 1 an, Sucrazis Activitatea dizaharidazelor Tn mucoasa Intestinalé la sugar tzomaltazii 49 o-135 Maitazs 154 0-324 43. 0-127 Reactja alergic& poate aptirea imediat sau cu intArziere sise manifest clinic fa nivetul pielii al tractului gastro- intestinal sau la nivelul aparatului respirator, Oricare dinire componentele proteice ale !aptelui de vact poate fila originea acestei alergii dar, cel mai probabil. reactia alergic’ apare la betalactoglobulin’. Celelaite com- ponente alergice care pot fi incriminate sunt proteinele din zer (alfa-lactoalbumina, lactoferina) si, mai rar, careina. Reactiile alergice de tip sensibilitate imediaté apar la scurt timp de la ingestie, sunt mediate prin IgE gi, teoretic, pot fi detectate prin RAST. Exist insil numeroase reactii fals pozitive sau fals negetive, oricum mai putine inaintea varstei de an decdt ulterior. Reactiile alergice de tip intdrziat presupun interventia mecanismelor imune mediate celular, dar diagnosticul de certitudine este foarte greu de sustinut Alergia la proteinele laptelui de vac este putin probabila daca nu se asociaz’ un factor de risc familial, care ar putea fi identificat prin anamnez’. Riscul este variabil, aga cum reiese si din tabelul 11.7. Astfel, orice sugar mic poate st dezvolte alergie, cu0 probabilitate de 5-15%, chiar dac& istoricul familial este negativ. Copilul nu se nate alergic, dar devine alergic Tabel 11.7. Alscul alergie! si ereditatea [Nici un périnte nu este alergic 515% _| Unul dintce parinyi are alergie 20-40% nul dintve fray are alergie [25-30% [Ambii piringi au manifestiri alergice 40-60% [Ambit prin au acelogi tip de manifestvi alergice [60-80%METODE DE EXPLORARE PARACLINICA A SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (SNC) foniciun alt domenitial pediatriei, investigatia modern’ ‘nuaschimbat atit de dramatic posibilitétile de diagnostic ca in domeniul patologiei SNC. Posibilitii nebanuite in ‘ura cu doud decenii au intrat fn practica medical’ Zilnicd, incdt avem la indeman metode de diagnostic exacte, neinvazive (care necesiti fns& aparatur’ sofisticat siextrem de scump8), care nu supun bolnavul nici unui risc de procedura constatat in tehnicile clasice. ‘Considerim ct nu trebuie si insist asupraindicatiilor si valorii analizei LCR-ului (objinut prin punctie lombard, punefie suboccipitals sau puncjie ventriculard) si nici asupra informatiilor pe care le putem objine prin cefectuarea examenulvi fundului de ochi. Electroencefalografia (EEG) este © metod& foarte yaloroasa de explorare a sistemului nerves, in special in cepilepsie. Objinerea unui traseu fiir’ artefacte este extrem. de dificilt la copilul mic, Dact pentru copilul mare, cooperant, EEG se poate obfine in stare de veghe gi se pot utiliza chiar tehnici de activate” (hipersalivatie, stimulare luminoas& intermitentd cu stroboscop) care si creased eventual incidenfa unor anomalii EEG ,subtile”, pentru copilul mic pericada ideal de inregistrare este somnulfiziologic. Desctrctrile de ,varfuri” apar, cel mai frecvent, in perioada de adormire sau fn cea de somn superficial. In practic& se utilizeazd destul de mult somnul indus medicamentos, cel mai obignuit cu solujie de cloralhidrat 1-2%, desi se stie ct anomaliile ce indica {ntirziere in maturajie sau chiar procesele patologice ‘cute pot fi recunoscute doar in stare de veghe. Aléturi de artefactele de migcare care ,paraziteazi” adesea traseele EEG inregistrate 1a copil, acestea devin dificil de interpretat din cauza tulburliilor legate de maturatia SNC. Nou-niiscutul are in general activitate hipovoltatd, ritmul alfa apare evident dup’ varsta de 8 ani, iar activivatile paroxistice tip varfuri sau varfuri/und’ se {ntilnese in epilepsie. Intercritic, EEG poate fi normal’ say profund dezorganizat, cum se intimpla in spasmele infantile (succesiune neintrerupttide unde lente gi varfuri de foarte mare amplitudine, fart nici o sineronie). carrrovut, 15 ELEMENTE DE NEUROLOGIE Inregistrarea video-EEG aduce date extrem de valoroase pentru incadrarea unor cazuri de epilepsic si mai ales pentru alegerea unei atitudini terapeutice. Pheumoencefalografia gazoasi sav ventriculografia suntinvestigafi de domeniu istorie,fasoyite de morbicitate egatii de tehnicd (invaziva) si care au fost pirtisite, datorité riscurilor ta care supun bolnaval si din cauza stiriciei de date pe care le oferd. Principiul practictrit lor avea la baz ideea c& anomaliile creierului pot fi etectate prin efectul acestora asupra formei ventriculilor ccerebrali sau a vaselor intracerebrale. Oricare dintre metodele de explorare pe care le vor ‘rece in revistS mai departe pot fi efectuate la orice varstt, incepind cu perioada de nou-niscut, si nu comport& nici un fel de risc pentra-boinav. Radiografia craniand standard poate aduce informatii teferitoare la forma si mirimea capului, starea fontaneleior si sututilor, dehiscente in hipertensiunea intracranian’d (HIC), impresiuni digitale (HIC), waiecte de fracturt (posttraumatic), modificari ale regiunii selare (dact se suspecteaza tumori hipofizare). Calcifictrile intracraniene pot fi vizibile pe radiografia craniani standard gi o enumerare neexhaustivi a cauzelor de calcificari intra- craniene 'a sugari gi copil cuptinde urmatoarele: bolile din grupul TORCH (toxoplasmoza, virus citomegalic, herpes, rubeol&), tuberculoza (inclusiv tuberculom calcificat), parazitoze cerebrale (cisticercoza, echinoco- 072, trichineloza), facomatoze (seleroza tuberoasi Bourneville, boalz Struge-Weber), anevrisme, tumori cerebrale (inclusiv craniofaringiom sau papilom al plexului coroid). Caleificarile intracraniene sunt foarte bine vizibile gi pe sectiunile efectuate prin computer tomografie (CT). Ultrasonografia (ecografia transfontanelard) (fig. 15.1.) se poate practica numai la sugar sau atéta timp c&t fontanela anterioar’ rimane deschis’. Se utilizeaza fontanela antetioari cao ,fereastra” deschist spre creier folosind un transductor adecvat (3,5-5 MHz), se pot jnvestiga anomalii ale liniei mediane gi ale ventriculitor. Poate fi utilé in diagnosticul hemoragiei intraventriculare ta nou-niscut si sugar, precum si pentra diagnosticul gi aprecierea evolutiei hidrocefaliei, Este utilé si pentru calcificiei intracraniene gi tumor 503Fig. 15.1. Ecogralietransfontanelard (seofune transversal). Hidrocefaie gigantd. Venticull cerebral lateral i ventricul lil cu dllatare imensd, important Atrofie conical. . Tomografia cerebral computerizata (CT) este cea ‘mai folosita dintre metodele imagistice (dupa ecografic).. Poate fi utilizatd la orice varsti, cu condifia sedi sugarului. Datele pe care le oferi au valoare incomparabil superioart fad de oricare dintre metodele anterior citate, ‘Sectiunile prin extremitatea cefalic se fac utilizand raze X, iar prelucrarea imaginii este realizati de computer. ‘Secfiunile sunt paralele, incepand cu gaura occipitala si ajungindu-se la vertex. Imaginile obtinute permit ocalizarea leziunilor, identificarea raporturilor cu celelalte structuri, inclusiv cu sistemul ventricular. Se evidentiazit in alb osul (ca cea mai densa structura) siin rnegrt LCR (densitate comparabil& cu a apei). Diferitele structuri cerebrale apar distincte in tonuri de gri Inaginile devin mai precise daca se adaugi si substant de contrast, pentru vizualizarea vaselor sau a unor tumori. Hidrocefalia poate fi apreciatf dupi suprafaia venteiculilor, Porencefalia este mai frecvent& decit se estima, caleziune care condifioneaz’ aparifia spasmelor infantile. Sufuziunea subdural& sau extradurald sunt perfect vizualizate, ea gi abcesele cerebrale, calcifictrile intracraniene, zonele de edem cerebral sau de glioz cerebral, hemoragiile intraparenchimatoase sau zonele de infarct cerebral. CT este de neiniocuit in diagnosticul tumorilor cerebrale, clrora, dup’ localizare si densitate, precum si dupa capacitatea de captare a substuntei de contrast, le poate fi eventual sugeratd si apartenenja histologics. Figurile 15.2.-15.7. prezinti cateva tomografii cerebrale in boli neurologice la sugar gi copil. MRI(magnetic resonance imaging) nu utilizeaz’ raze X pentru vigualizarea structurilor, ci principiul metodei consti din objinerea de imagini prin ,alinierea” atomilor de H, atunci cfind bolnaval este plasat intr-un cmp magnetic de mare putere. Structurile anatomice sunt perfect vieualizate gi identificate, indiferent de densitat. MRI permite 0 perfect discriminare intre substanta alba CT cerebral la sugar. Aspect sugestiv pentru tulburare de migratie neuronala, CT cerebral. Hematom subdural frontoparieta ia tn sugar in varst& de § luni, cu sindrom feb pretungit gi crize de agitatie noctumna. Evolufe favorabllé dupa punctii evacuatorii succesive i sorviciul de neurochirurgie.. Fig. 15.3, Fig. 15.4. Srawuel crt pease ert welt Of Sse Sr liniFig. 15. Cfcerebral Hefocefal nnd. Ras de subsiant Cobalt rogunea cecal. siceacenusie a ereierului, Toate malformayiile cerebrale sianomaliile vasculare (anevrisme), precum i bolile ou afectarea mielinizadri pot fi perfect obiectivate, Rezoluyia imaginilor este superioar3 celor obginute prin CT, dar nu se cunosc efectele pe termen lung ale acestui cmp magnetic de mare putere. MRI este considerati o metoda de electie pentru investigarea SNC. Metoda potengialelor evocate studiazi eventuala ‘ntrerupere (din punct de vedere structural sau functional) a ctilor senzoriale 1a nivelul SNC. Dupa un stimul senzorial (vizual, suditiv, tactil), potentialele evocate se inregistreaz’ cu electrozi superficiali situati in zone apropiate de cortex sau punte. Metoda se utilizeaz pentru detectarea tulburarilor vizuale sau auditive subtile, jnclusiv fa nou-niiscut si sugarul mic care nu coopereazi. Scintigrafia cerebrala utilizeazt tehnesiu radioactiv entra a aprecia perfuzia emisfexelor cerebrale, dup injectarea i.v. a izotopului. Substanta radioactiva se mai poate administra intrarahidian, prin punesie Lombard sau punctie ventricular, pentru studierea hidrocefaliei gi Fig. 15.7, Toxoplasmoz& congenital. Galetoatintracraniene multiple cisominate, abe Capitolul 15 — Elemente de neurologie | S05 Fig. 18:6, Sclerozé tuberoasa Bourneville. Tuberculi ‘subependimari calefcali (patognomonic pentra diagnostic). Se remarcé aspectul,in flacara de luménare” gi proeminenta lor spre tumenul ventri- cullor cerebral Dilatare ventricuierd moderata diferentierea formelor obstructive de cele neobstructive ale acesteia, Angiografia cerebrald este o investigatie invaziva gi va fi consideratt o optiune sccundar’, dup& obtinerea primelor informatii prin metodele anterioare. Se injecteaz4 substanta de contrast ultrafluid’ 1a nivelul carotidei si se urmareste radiologic (prin extractie ‘computerizatf) situatia gi distribuyia vaselor cerebrale. Se indici in malformatii vasculare cerebrale, heman- gioame intracerebrale, leziuni ischemice cerebrale sau preoperator, pentru a obtine un supliment de date referitoare la vascularizajia tumorilor cerebrale, Se va avea in vedere cf, !a copil, timpul de circulayie este mai api, iar arterele carotide sunt mai mari in comparatie cu adultul. Angiografia cerebrali se practic’ exclusiv in seofiile de neurochirurgie. CONVULSIILE $I EPILEPSIA Definitie. Convulsiile sunt manifestiri clinice paro- xistice, caracterizate prin activitate motorie (contracturi ‘musculate) involuntara, de variate tipuri, determinatd de ‘anomalii paroxistice ale activitati electrice 2 neuronilor cerebrali Spectr! manifestirilor clinice este foarte larg, putér du-se distinge cateva sindroame, caracterizate prin tipurt specifice de convulsi Contractile involuntare ale musculatorii motorii pot fi repetitive (lonice) sau susfinute (tonice), pot fi genera~ Fizate sau focalizate, caz in care intereseaz& un anume grup ‘de mugchi. Ele pot fiinsofite saw nu de talburdri ale stérii de constiengi,tulburari vegetative sau tulburdi senzorialeLsisehepesyinereme 506 | Esenfialul in PEDIATAIE — ectia a 20 “Apariiaconvulilor presupune existenga unei desctrcrt electrice brugte; excesive si dezorganizate a neuronilor corebrali care poate fi nregistrati concomitent pe EEG. S-a stabilit ca aceste manifestiri paroxistice st fie denumite sub termenul generic de crize epileptice. Crizele epileptice se incadreaz’ in dou sindroame: epilepsie (boald) si convulsii ocazionale (sinonim: crize epileptice ocazionale). EPILEPSIA nEste 0 afectiune cronie’ de diferite etiolog' ccaracterizatt prin repetabilitatea crizelor convulsive, care rezulta dintr-o desclrcare electric’ excesivit a neuronilor cerebrali (crize epileptice)” (Gastaut). Epilepsia se refer’ la convulsii recurente, fie de etio- logic necunoscuti (epilepsie idiopatica), fie datorate unor leziuni cerebrale congenitale sau dobandite (epilepsie secundara simptomatic’ sau organic). Recurenja convulsilor este principala caracteristict a epilepsiei. Se obisnuieste ca numele de convulsit st fie rezervat unor crize epileptice motorii ocazionale, care survin ‘numai datoriti unor agresiuni acute asupra SNC (infect, traumatisme) sau a unor modificéri acute ale homeo- staziei (febr anoxie sau anomalii metabolice, in special hipoglicemie, hipocalcemie). Crizele epileptice ocazio- nale (convulsiile) sunt determinate de un eveniment fortuit, apar numai cu aceast® ocazie gi nu se repeta decat daci evenimentul respectiv se reproduce (dar recidiva cauzei declansatoare nu antreneazi obligatotiu girecidiva convulsiilor). Fiziopatologie. Crizele epileptice reflect’ activitatea electric’ anormal 2 neuronilor cerebrali. fn timpul convulsiilor, un mare numir de neuroni se descarc sineron cu frecvent{ inalt’. Este rupt echitibrul normal {ne influentele excitatori gi cele inhibitor ale activitayi celuleinervoase. Are loc o scidere a influentetor inhibi- torii, ca factor important al activitétii epileptice. Sunt implica in mod special neuronii inhibitori care folosese ca substangd neurotransmigitoare acidul y-aininobutiric ~ (GABA). Acest concept este sustinut de céteva modele experimentale, in care perturbarea funcyiei neuronilor corticali inhibitor’ GABA-ergici a patut fi evidentiats indirect, prin utitizarea unor medicamente (barbiturice, benzodiazepine, hidantoine, acid valproic) a eéror actiune anticonvulsivantii este mediatt de receptorii GABA gi de nivelele GABA din fesutul cerebral, Anomaliile nneuronilor GAB A-ergici joact rol important in epilepsie, dar este putin probabil ca acest sistem st fie singurul si specific afectat in toate tipurile de convulsii epileptice. Echilibrul biochimic al neuronilor corticati depinde de aportul nutritiv adecvat gi continu, ta special de glucoz’ si oxigen. Schimburile nutritive sunt condijionate de satluctuagi ale diferenjei de potential electric de membrana, ‘nore compartimentul intra- si extracelular, diferenge de o crestere a excitabilit®{ii intregului cortex cerebrs Convulsiile sunt declangate de stimuli aferenti cltre! # cortexul hiperexcitabil, plecafi de la centri din formatiunea reticulati a trunchiului. La astfel de bolnavi, activitatea 4 convulsivis debuteaza sincron, in toate ariile cortexului_ | cerebral. Convulsiile parfiale, in schimb, igi au otiginea {n aii limitate focale) ale cortexului; descdrcrile neuro nale anormale pot riméne in focarul initial (localizate) sau pot sh se generalizeze secundar. Un focar epileptogen cronic in cortexul cerebral poate, determina zctivitate neuronal anormal ia ari indeplirtae, {in special in cele cu care este conectat direct, cum sunt ariile omologe din emisfera de partea opusd, Un aga numit focar ,in oglinda” fn aceste arii poate eventual actiona ca un situs independent de descircari epileptice. Dezvoltarea focarelor in oglinda” este caracteristicd in special creicralui imatut. Pentru a dovedi autenticitatea crizei, manifestarile clinice de tip convulsiv trebuie s& aibti corespondent sineron pe inregistrarea EEG. Exist convulsii electrice, fart corespondent clinic. Manifestirile clinice sugestive, fir corespondent electric pe EEG, trebuie interpretate’ ca false convulsii. Absenga grafoelementelor specific, epileptice pe o Integistrare EEG semnifici doar c& in: momentul acelei fnregistriri nu a existat nici o desotrcare neuronal’. nregistrarea EEG pe 24 de ore permite sur- prinderea ,evenimentelor” si are o semmnificatie mai mare. Rolul factorilor genetici in epilepsie. Existenta unor factori familiali care predispun la aparitia epilepsiei a fost demult intuit, darin prezent exist’ studi aprofundate care demonstrenz natura genetici a unor forme de epilepsie care se desprind tot mai mult de plutonul “epilepsiilor idiopatice. Este general admis c& epilepsiile idiopatice au 0 predispozitie genetica cu determinism multifactorial, in ‘care se conjuga actiunea mai multor gene gia mai multor factori de mediu cu efect delator. Alte forme de epilepsie cunose un mod de transmitere mult mai complex Exist cdteva forme de epilepsie cu transmitere mono- ‘genic, dupa tipar mendelian, Astfel, pentru transmiterea autozomal dominant se pot cita urmatoarele exemple: — convulsiile neonatale familiale benigne (tratate mi pe larg in capitolul de ,Neonatoiogie") se datoreaz’ tunor gene care codified canalele de potasiu gi sunt localizate pe cromozomut 20 (20q13) §i pe eromozomull 8 (8424); ~ sindromul eromozomului X fra labiieyi. Anomalia geniedl responsabi deseris numai de aceasti heafectiune se afl la nivelul eromozomului X $i se numeste FMRI (fragile X mental retardation syndrome 1) (vezi fig. 13.10.) = facomatozele (scleroza tuberoasi, neurofibro- ‘matoza, sindromul Sturge-Weber, care produc epilepsie simptomatica) se transmit de asemenea autozomal dominant, Peste 140 de boli determinate genetic au printre semnele clinice cardinale erize epileptice. Dintre acestea, recent individualizate sunt bolile mitocondriale (vezi capitolul ,.Blemente de genetic’ medicala”) cu cele dou’ sindroame mai bine individualizate ~ MERRF (epilepsia mioclonict cu fibre rosii neregulate ragged-red fibres) si MELAS (smiopatie mitocondrial’, encefalopatie, acidozi lactic& si accidente vasculare cerebrale). Convulsiile febrile la sugar recunose gi ele 0 predispo- zigie genetic’, Istoria naturalii a epilepsiei. Epilepsia este cu mult ‘ai freeventé la copil decat la adult, creierul sugaral si copilului, ine’ imatur din punct de vedere al dezvoltici, fiind cu mult mai vulnerabil Contrar celor ce se credeau pind acum, studi recente au demonstrat cf frecventa crizelor partiale este mai mare decat a crizelor generalizate si aceast constatare poate fi pusi in legitura cu o cunoastere mai bun’ a boli si us diagnostic mai corect. Istoria natural a epilepsiei la copil adovedit 8, int-un numa apreciabil de cazuti,frecvenia crizelor de convulsii diminu’ cu inaintarea in varsth gi apoi acestea chiar dispar, fntr-un interval variabil de la prima criz’ (,epilepsia se vindeca”). Cel mai pregnant exemplu para fi convulsiile familiale benigne neonatale care, degi au o baz genetic dovedit’, evolueaz doar in primele luni de viafi, pentru ca apoi sti nu se mai repete sinu last nici un fel de sechele. Acestea trebuie deosebite dc.convulsile simptomatice neonatale, care au intotdeauna un prognostic rezervat. Tabel 15.1. Clasificarea tipurior clinice de convulsi Capitola 15 Elemente de neurologic | 507 Lipsa de repetabilitate a unor convulsii epileptice se inregistreaza de obicei sub tratament iar reaparitia crizelor Ja sistarea tratamentului anticonvulsivant este semnalat& in 15-50% dintre cazuri. Durata medie a activititii epilepticé este apreciati in general Ia 10 ani de la prima criz8, dar in 50% dintre cazurile de la copil aceasta este de numai 2-3 ani, dup care intreruperea, tratamentului nu are consecinge negative. Remisia apare 1a 85% dintre cazurile cu convulsii tonico-clonice $i 80% dintre cazurile cu absente tipice. Aceastt evolutie favorabili a epilepsiei este notatt in cazurile idiopatice. Alte forme clinice, in special epilepsia simptomatica sau sindromul West, sindromul Lennox-Gastaut, epilepsia mioclonici au prognostic rezervat. Descrierea tipurilor clinice de convulsii Convulsii partiale

S-ar putea să vă placă și

• Tratat de Pediatrie PDF

  

  Document1.054 pagini

  Tratat de Pediatrie PDF

  Cristina Martincu

  92% (39)
• Taylor - Manual de Diagnostic Diferential

  

  Document267 pagini

  Taylor - Manual de Diagnostic Diferential

  Larisa F Cozma

  100% (7)
• Carte Kinetoterapie

  

  Document258 pagini

  Carte Kinetoterapie

  alexandra_m

  100% (8)
• • Reviste
  • Podcast-uri
  • Partitură
• Tratat Pediatrie - Iordache (Repaired)

  

  Document1.008 pagini

  Tratat Pediatrie - Iordache (Repaired)

  MarcNica

  100% (7)
• Alimentatia Copilului

  

  Document10 pagini

  Alimentatia Copilului

  Criss Voinescu

  Încă nu există evaluări
• Reechilibrarea HE Si AB in Pediatrie

  

  Document11 pagini

  Reechilibrarea HE Si AB in Pediatrie

  Cornel Roman

  Încă nu există evaluări
• Carte Pediatrie

  

  Document80 pagini

  Carte Pediatrie

  Popa Carmen

  60% (5)
• Carte Puericultura Print A4 PDF

  

  Document148 pagini

  Carte Puericultura Print A4 PDF

  Dana Cislariu

  100% (4)
• CARTE LP PEDIATRIE Print PDF

  

  Document204 pagini

  CARTE LP PEDIATRIE Print PDF

  Bianca Andrei

  86% (14)
• Tratat de Pediatrie-25pp

  

  Document25 pagini

  Tratat de Pediatrie-25pp

  mihaimirea

  73% (11)
• Ghid Practic de Pediatrie Washington Ed.2 - Andrew White

  

  Document10 pagini

  Ghid Practic de Pediatrie Washington Ed.2 - Andrew White

  diana tarca

  Încă nu există evaluări
• Micile Secrete Ale Orgasmului

  

  Document23 pagini

  Micile Secrete Ale Orgasmului

  wolfyl

  75% (8)
• Particularitățile alimentației în malnutriție-конвертирован

  

  Document12 pagini

  Particularitățile alimentației în malnutriție-конвертирован

  Alexandra Dm

  100% (1)
• Curs Puericultura Umftgm

  

  Document70 pagini

  Curs Puericultura Umftgm

  Adriana Villarreal

  Încă nu există evaluări
• Semiologie Pediatrică

  

  Document69 pagini

  Semiologie Pediatrică

  1botoasa

  100% (2)
• Puericultura Curs MG IV 2012 - Lo

  

  Document134 pagini

  Puericultura Curs MG IV 2012 - Lo

  Hagiu Andrei

  100% (2)
• Sindromul Mielodisplazic

  

  Document34 pagini

  Sindromul Mielodisplazic

  Alexandra Teodorescu

  100% (1)
• Alimentatia Copiilor Si Tinerlor

  

  Document43 pagini

  Alimentatia Copiilor Si Tinerlor

  Ninela Cristel

  Încă nu există evaluări
• CURS 2.raţia Calorică La Copil

  

  Document8 pagini

  CURS 2.raţia Calorică La Copil

  Ecaterina Ignat

  Încă nu există evaluări
• Ratia Calorica La Nou Nascut Si Sugar

  

  Document44 pagini

  Ratia Calorica La Nou Nascut Si Sugar

  Nicoloff Monica-tatiana

  67% (3)
• Sexologie Si Tantra

  

  Document122 pagini

  Sexologie Si Tantra

  Mihaela

  93% (15)
• Acatistul Maicii Domnului Sporirea Mintii

  

  Document6 pagini

  Acatistul Maicii Domnului Sporirea Mintii

  Mihaela

  100% (1)
• Germana - Vol Incepatori 1

  

  Document149 pagini

  Germana - Vol Incepatori 1

  mihail24

  100% (54)
• Urgente Pediatrice

  

  Document4 pagini

  Urgente Pediatrice

  Dr Diana Enachescu

  100% (1)
• Febra (Pediatrie)

  

  Document49 pagini

  Febra (Pediatrie)

  VladȚîra

  100% (1)
• Curs Pediatrie Digestiv 1-4

  

  Document85 pagini

  Curs Pediatrie Digestiv 1-4

  Diana Maria Nedelescu

  100% (1)
• Specialist MF

  

  Document3 pagini

  Specialist MF

  yenita_cg

  Încă nu există evaluări
• Ghiduri Si Protocoale in Pediatrie (Pedia - Nr-3 - 2008 - Art-12)

  

  Document2 pagini

  Ghiduri Si Protocoale in Pediatrie (Pedia - Nr-3 - 2008 - Art-12)

  Cornelia Clej

  Încă nu există evaluări
• Ex Clinic Sugar

  

  Document7 pagini

  Ex Clinic Sugar

  Oana-Iuliana Darie

  Încă nu există evaluări
• Anemiile Pediatrie

  

  Document38 pagini

  Anemiile Pediatrie

  Alina Alina

  100% (1)
• Breviar de Pediatrie

  

  Document154 pagini

  Breviar de Pediatrie

  Sonia Camelia Ioanăș

  100% (1)
• Tratament Anticolici Sugari

  

  Document4 pagini

  Tratament Anticolici Sugari

  Raluca Toia

  Încă nu există evaluări
• CARTE LP NURSING A5 Alb Negru PDF

  

  Document281 pagini

  CARTE LP NURSING A5 Alb Negru PDF

  Cristina Ciobotariu

  100% (4)
• PDF Urgente in Pediatrie 2013 PDF

  

  Document155 pagini

  PDF Urgente in Pediatrie 2013 PDF

  Cataraga Ion

  Încă nu există evaluări
• Pediatrie Puericultura - Bulucea

  

  Document380 pagini

  Pediatrie Puericultura - Bulucea

  Rene Ilia

  83% (6)
• Pediatrie - Puericultura - Bulucea

  

  Document380 pagini

  Pediatrie - Puericultura - Bulucea

  Florin Sãnïnoïu

  100% (8)
• Ghid Prematuri 16 Iulie PT Site - Compressed

  

  Document68 pagini

  Ghid Prematuri 16 Iulie PT Site - Compressed

  Ioana Panait-Vasiliu

  Încă nu există evaluări
• Carte Pedi Varianta1

  

  Document561 pagini

  Carte Pedi Varianta1

  Emy Ceapa Deea

  100% (7)
• Pediatrie Curs

  

  Document25 pagini

  Pediatrie Curs

  riana 77

  Încă nu există evaluări
• Nutritia Si Alimentatia. Bolile Carentiale Malnutritia. Rahitismul Carential La Copil. Anemia Feripriva

  

  Document26 pagini

  Nutritia Si Alimentatia. Bolile Carentiale Malnutritia. Rahitismul Carential La Copil. Anemia Feripriva

  miliindianu

  Încă nu există evaluări
• Nutritie SL Alimentatie Pediatrica

  

  Document20 pagini

  Nutritie SL Alimentatie Pediatrica

  zoly21

  100% (2)
• Nevoi Nutritive Sugar Si Copil

  

  Document26 pagini

  Nevoi Nutritive Sugar Si Copil

  Georgiana Combei Ungureanu

  100% (1)
• Elemente de Nutritie Pituscan Irina

  

  Document24 pagini

  Elemente de Nutritie Pituscan Irina

  Fotachi Irina

  Încă nu există evaluări
• Curs 4 Nutritia Si Alimentatia

  

  Document21 pagini

  Curs 4 Nutritia Si Alimentatia

  Oana-Andreea Ursica

  Încă nu există evaluări
• Curs 4 Nutritia Si Alimentatia

  

  Document85 pagini

  Curs 4 Nutritia Si Alimentatia

  Mohammed Arar

  100% (2)
• Refera 1

  

  Document55 pagini

  Refera 1

  Simona Hasu

  Încă nu există evaluări
• Nutriția

  

  Document6 pagini

  Nutriția

  Roxana Slujitoru

  Încă nu există evaluări
• Nevoile Nutritionale

  

  Document4 pagini

  Nevoile Nutritionale

  mirela

  Încă nu există evaluări
• Alimentatia La Varste Diferite

  

  Document4 pagini

  Alimentatia La Varste Diferite

  danel_alinel

  Încă nu există evaluări
• Masterat Nutritia Copilului Sanatos

  

  Document149 pagini

  Masterat Nutritia Copilului Sanatos

  MihaiCristian

  100% (2)
• Curs Alimentatia Pe Grupe de Varsta

  

  Document4 pagini

  Curs Alimentatia Pe Grupe de Varsta

  Dana Radu

  Încă nu există evaluări
• 02 Note - CURS - Pediatrie - Seria A Si B - Nutritia - Alimentatia - Obezitatea

  

  Document14 pagini

  02 Note - CURS - Pediatrie - Seria A Si B - Nutritia - Alimentatia - Obezitatea

  Andreea Camelia

  Încă nu există evaluări
• Alimentatia Sugarului Si Copilului

  

  Document44 pagini

  Alimentatia Sugarului Si Copilului

  gabrielvisan19745251

  100% (1)
• Factori Ce Influenteaza Necesarul Alimentație

  

  Document9 pagini

  Factori Ce Influenteaza Necesarul Alimentație

  Florea

  100% (1)
• Nutritia Si Alimentatia

  

  Document21 pagini

  Nutritia Si Alimentatia

  Anamaria Rusu

  Încă nu există evaluări
• Alimentatia Copilului

  

  Document26 pagini

  Alimentatia Copilului

  Sylvia Ionescu

  Încă nu există evaluări
• Nutriti e

  

  Document44 pagini

  Nutriti e

  Anca Males

  Încă nu există evaluări
• Alimenta Ia Copiilor Şcolari

  

  Document10 pagini

  Alimenta Ia Copiilor Şcolari

  ghalayinimalvina1151

  100% (1)
• Alimentatia Pediatrica

  

  Document18 pagini

  Alimentatia Pediatrica

  Andrei Bulgariu

  Încă nu există evaluări
• Curs 2 Alimentatia Pe Grupe de Varsta

  

  Document4 pagini

  Curs 2 Alimentatia Pe Grupe de Varsta

  Snejana Mijailescu

  Încă nu există evaluări
• Igiena Alimentaţiei

  

  Document54 pagini

  Igiena Alimentaţiei

  Dorin Ionut

  Încă nu există evaluări
• 5 Alimentația

  

  Document34 pagini

  5 Alimentația

  Mak Puss

  Încă nu există evaluări
• Nevoia de A Bea Si A Manca NANDA I

  

  Document14 pagini

  Nevoia de A Bea Si A Manca NANDA I

  Elena Mădălina

  Încă nu există evaluări
• Igiena Alimentatiei

  

  Document9 pagini

  Igiena Alimentatiei

  Maria Yna

  Încă nu există evaluări
• Curs 5 Stud MG

  

  Document95 pagini

  Curs 5 Stud MG

  Stoleri George

  100% (1)
• Reteta Marire Sani+Masaj

  

  Document5 pagini

  Reteta Marire Sani+Masaj

  Mihaela

  Încă nu există evaluări
• Sanatatea Sanilor

  

  Document39 pagini

  Sanatatea Sanilor

  Roxie

  100% (3)
• Curs 2+3 Metodica Predarii Stiintelor Medicale

  

  Document117 pagini

  Curs 2+3 Metodica Predarii Stiintelor Medicale

  Mihaela

  Încă nu există evaluări
• Curs 1 Metodica Predarii Stiintelor Medicale

  

  Document84 pagini

  Curs 1 Metodica Predarii Stiintelor Medicale

  Mihaela

  100% (1)
• Poezie-Lunile Anului

  

  Document2 pagini

  Poezie-Lunile Anului

  Mihaela

  100% (3)
• Masaj Erotic

  

  Document21 pagini

  Masaj Erotic

  George Bindu

  Încă nu există evaluări