CARDIOMIOPATIA HIPERTROFIC OBSTRUCTIV

DR. Irina Costache

CMHO = boal genetic cu transmitere AD, caracterizat prin hipertrofie ventricular inadecvat, care apare n absena unor cauze evidente (ex. HTA, SAo)

Grosime perete peste 13 -15 mm (hipertrofie disproporionat) hipertrofie asimetric de sept, cu raport grosime SIV/grosime PPVS peste 1,3 Deplasarea anterioar a VMA ctre SIV (SAM) nchiderea mezosistolic a VAo. VS nedilatat, cu funcie sistolic normal i modificri de form (ca o fant) AS dilatat Motilitatea septului este redus, cu hiperkinezie compensatorie a celorlali perei. Durata contact VMA sept peste 30% din durata sistolei semnific obstrucie sever. VMA cu panta diastolic redus.

Forme de CMHO:
1) Hipertrofia asimetric de sept - cu obstrucie dinamic - fr obstrucie 2) CMHO concentric 3) CMH apical izolat 4) CMH atipic: hipertrofie izolat a peretelui posterior sau lateral al VS sau a peretelui liber VD.

Tipuri Maron de HVS

Tip I segmentul anterior al SIV Tip II ntregul SIV (anterior i posterior) Tip III HVS extensiv (SIV i perei) Tip IV alte topografii (apical)

Eco 2D:

Precizeaz exact distribuia hipertrofiei i relaia cu TEVS Msurarea grosimii pereilor Evideniaz SAM Seciuni: parasternal ax lung, ax scurt de la baz la apex, fereastr apical.

M mod:

Grosime SIV i PPVS SAM Micarea anormal a VAo n sistol

Eco Doppler:

Doppler color: - turbulen n tractul de ejecie al VS - seciune parasternal ax lung i apical 5 camere.

Doppler pulsat:

Determin exact sediul obstruciei

Doppler continuu:
Seciune apical: flux cu velocitate mare n TEVS, cu gradient maxim atins n telesistol, cu aspect de lam de sabie a anvelopei, concav spre stnga. Dg diferenial cu: SAo gradient maxim n protosistol RM HVS de cauz hipertensiv !! Manevre care cresc gradientul n TEVS: - Valsalva, trecerea n ortostatism, postextrasistolic, nitrit de amil, nitroglicerina, digitala, izoproterenol,tahicardia, efortul, hipovolemia.

Evaluarea insuficienei mitrale.

Jet excentric orientat posterolateral.

Evaluarea funciei sistolice

FE crescut status hipercontractil Disfuncie sistolic n CMH cu evoluie lung i dilataie.

Evaluarea funciei diastolice:

Tipic: pattern de relaxare alterat i presiuni telediastolice crescute n VS. Flux Doppler n VP: crete progresiv durata i velocitatea undei Ar de reflux atrial. Dopler tisular: velociti miocardice (sistolice i diastolice) net sczute Modificarea patternului disfunciei diastolice cu mbuntirea umplerii precoce este un marker de evoluie bun sub tratament.

Cardiomiopatia restrictiv

CMR= boal primar a miocardului cu afectare biventricular, caracterizat prin afectarea umplerii ventriculare i funcie sistolic pstrat pn n stadiile tardive.

!! Poate progresa ctre un aspect compatibil clinic i ecocardiografic cu CMD. Afectarea este biventricular, cu implicarea VD prin grade variabile de hipertrofie a pereilor, infiltrare i anomalii ale fluxului Doppler transtricuspidian i ale fluxului n venele hepatice similare cu cele corespunztoare cavitilor stngi.

Eco 2D i M mod:
Caviti ventriculare de dimensiuni normale sau uor reduse Dilatare biatrial (uneori sever) Grade variabile de HV n funcie de etiologie (excepie CMR idiopatic perei normali) VCI dilatat (pres.AD crescute) Micare anormal a peretelui posterior (amplitudine redus i oprire brusc); nu apare n stadiile precoce MAPSE i TAPSE reduse

Eco Doppler:

Funcia sistolic normal pn n stadiile tardive Funcia diastolic iniial relaxare alterat, ulterior pseudonormalizare i tardiv, pattern restrictiv Evaluarea HTP.