VASCULITELE

Sef de lucrari Dr. Roxana Bumbacea Medic primar alergolog

VASCULITE
DEFINITIE
Inflamatia vaselor sanguine Poate afecta orice structura vasculara Manifestari clinicobiologice foarte diverse Primitive / secundare

PATOGENIE
1. Mecanisme imunologice: HS tip III (depunerea de CIC in peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora) HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara) 2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios

EX. HISTOPATOLOGIC
Natura infiltratului inflamator perivascular defineste tipul vasculitei. vasculite leucocitoclazice:
infiltratul inflamator este format din leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati

Alterari ale peretilor vasculari:

tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)

vasculite granulomatoase:
infiltratul inflamator este alcatuit din granuloame:
central - necroza, celule si fibre de colagen dezintegrate in periferie - histiocite si cel. gigante multinucleate

degenerescenta fibrinoida si necroza

hipertrofie si proliferare endot. hemoragii perivasculare hialinizarea peretilor vasculari si fibroza

vasculite limfocitare:
reprezinta un proces reactiv

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE 1. Purpura Henoch Sconlein 2. 3. Erithema elevatum et diutinum Urticaria vasculitica (hipocomplementemica) Livedo reticularis

MANIFESTARILE CUTANATE

MANIFESTARI SISTEMICE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent Leziuni urticariene si angioedem

Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

Articulare, renale, respiratorii, neurologice Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES Simptome generale (febra, frison)

4.

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba) -acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral Purpura palpabila cu localizare acrala

5. Pitiriazisul lichenoid

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE 1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren 2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) Purpura crioglobulinemica Waldenstrom Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

3. 4.

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + Hglobulinemie policlonala

5.

6. Vasculitele din neoplazii VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU Poliarterita nodoasa (panarterita) 1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica) 2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi) VASCULITE GRANULOMATOASE 1. Granulomatoza Wegener (ANCA +) 2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile) Granulomatoza limfomatoida

Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza Livedo reticularis persistent Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene

Neurologice (polinevrita perif.) Renale (GN segmentala si focala) Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate) Cardiace (pericardita, afect. cor.) Articulare

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale Noduli, infarcte, purpura palpabila

CRS, pulmonare, renale HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB) Renale, CRS, pulmonare, neurologice

3.

Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI 1. Boala Takayasu 2. Arterita temporala 3. Polimialgia reumatica

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE

(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice) Prezentare generala

Grup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag
Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe

Clasificarea vasculitelor alergice

Asociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf. auriu, Mycobacterium leprae) Asociate cu medicamente (peniciline, sulfonamide, ser etc) Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative, carcinom renal) Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR, Sd Sjogren) Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii, paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement) Idiopatic (50%)

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE (Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante) Patogenie

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE

(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmoplantara si mucoasele sunt respectate) Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durere Simptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala (microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica

VASCULITE ALERGICE CUTANATE

DIAGNOSTIC CLINIC
LEZIUNI CUTANATE POLIMORFE
papule: PURPURA PALPABILA = elementul caracteristic -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera

noduli veziculo-bule infarcte cutanate ulceratii escarotice livedo reticularis placi urticariene persistente TRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER: 1. purpura palpabila 2. noduli 3. lez. veziculoase de tip eritem polimorf
Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioade variabile (sapat/ani).

Vasculite alergice
Purpura palpabila a membrelor inferioare

VASCULITE ALERGICE CUTANATE Examene de laborator

Hematologie: Trombocite = N VSH Complement seric: /N Ex urina: albuminurie, hematurie Alte modificari biologice: ~ boala de baza Histopatologic: Vasculita necrotizanta IF: depuneri intramurale de Ig si C3

VASCULITE ALERGICE CUTANATE Diagnostic diferential

Purpura trombocitopenica Exanteme post-medicamentoase CID (coagularea intra-vasculara diseminata) Vasculita septica (rickettsiana) Emboli septici Meningococemie

VASCULITE ALERGICE CUTANATE

Principii de tratament
Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene) Corticoterapie (in forme moderat-severe)

Evolutie, prognostic
Evolutie:
Acuta (zile): postmedicamentoasa, idiopatica Subacuta (saptamani) Cronica recurenta (ani)

Imunosupresive citotoxice Prognostic: (ciclofosfamida, Afectare renala ireversibila azatioprina)

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE 1. Purpura Henoch Sconlein 2. Erithema elevatum et diutinum 3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica) 4. Livedo reticularis

MANIFESTARILE CUTANATE

MANIFESTARI SISTEMICE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor Papule, placi si noduli rosii- violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent Leziuni urticariene si angioedem

Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala Articulare, renale, respiratorii, neurologice Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba) -acut: eruptie papulo- necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

5. Pitiriazisul lichenoid Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE 1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren 2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) 3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom 4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii 5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast 6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + Hglobulinemie policlonala

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescentei Debut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent la streptococ -hemolitic)

Diagnostic clinic: eruptia cutanata caracteristica (leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor) poliartralgii manifestari abdominale: durere, greata, varsaturi afectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre HTA, IRC, SN
Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoare in cazul afectarii renale Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

Eritema elevatum et diutinum

Vasculita leucocitoclazica cronica, rara
Dg clinic: leziuni cutanate tip papule, placi, noduli cu distributie simetrica pe zonele de extensie (maini, coate, genunchi, glezne), NU pe trunchi, de culoare rosuviolacee sau galbui (~xantoamelor) Evolutie: cresc lent in luni/ ani si se pot remite spontan

Tratament: dapsona-100-300mg/zi; CT ineficace

Eritema elevatum et diutinum

Vasculita urticariana
< 5 % pacientii cu urticarie; F/B= 3/1; 30-50 ani Etiopatogenie: CIC (vasculita de hipersensibilizare) la pacienti cu boala serului, boli de colagen (LES), infectii (VHB): idiopatica Leziuni cutanate urticaria clasica : leziuni urticariene relativ fixe (>24 ore), discret pruriginoase, > durere, senzatie de arsura locala; uneori lasa pigmentare reziduala Semne generale: febra, mialgii, stare generala modificata Afectari extracutanate: articulara (70%), renala (10-20%), respiratorie, SNC(>10%), oculara( >10%), limfadenopatii (5%) Lab: VSH usor crescut, CIC serice, C seric scazut Histopat: vasculita leucocitoclazica (NU vasculita necrotizanta)

IFD: depuneri de IG si C in vasele dermului superior

Evolutie cronica, ondulanta (dar benigna); afectare renala in formele hipocomplementemice Trat: AH1/ AH2; colchicina/ dapsona; CS/imunosupresoare in formele severe

Vasculita urticariana

Livedo reticularis
Vasculita cronica a membrelor inferioare Desen reticulat cianotic, neregulat, persitent insotit de leziuni purpurice care evolueaza spre necroza si formarea de ulceratii mici, foarte dureroase, cu halou violaceu; se vindeca cu cicatrici atrofice Poate fi marker al: angiopatiei diabetice, arteriopatiei, LES

Livedo reticularis

Pitiriazis lichenoid
Acut (Mucha-Haberman):
eruptie cutanata acuta, extinsa, formata din leziuni papulonecrotice si hemoragice care se vindeca cu cicatrici varioliforme; semne generale prezente (febra, frison)

Cronic:
leziuni papulo-scuoamoase rosii-brune, localizate mai ales pe zonele de flexie ale trunchiului si membrelor; evolutie cronica cu recurente

Pitiriazis lichenoid

Vasculite alergice secundare

Boli de tesut conjunctiv (LES, PR, DM, BMC, SS): purpura palpabila tipica sau mici focare petesiale, necrotice sau ulcerate Crioglobulinemii: purpura palpabila cu localizare acrala (maini, picioare, pavilioane urechi); poate fi idiopatica sau secundara (gamapatii monoclonale, infectii cu VHB sau C, boli autoimune) Purpura macroglobulinica Waldenstrom: purpura palpabila recurenta a extremitatilor, VSH accelerat, hipergamaglobulinemie prezenta Infectii: staf auriu, strept hemolitic gr A, VHB, HIV, ricketsii etc Post medicamentos: antibiotice (peniciline, sulfamide), AINS, RCM

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC VASCULITE ALERGICE P RIMITIVE 1. P urpura Henoch Sconlein 2. 3. 4. Erithema elevat um et diutinum Urt icaria vasculit ica (hipocomplement emica) Livedo ret icularis

MANIFES T ARILE CUTANATE P urpura palpabila, noduli, ulcerat ii, placi urt icar. fixe, edeme ale ext remitat ilor P apule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de ext ensie mb., cresc lent Leziuni urt icariene si angioedem Desen cianot ic ret iculat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulcerat ii f. dur., lasa cicat rici ( at rofie alba) -acut : erupt ie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicat rici varioliforme -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie P urpura palpabila, pet esii, necroze, ulcerat ii, localizat e mai ales acral P urpura palpabila cu localizare acrala

MANIFES T ARI SIST EMICE Poliart ralgii, manifest ari abdominale, afectare renala Art iculare, renale, respiratorii, neurologice Art erioscleroza, angiopat ie diabet ica, LES Simptome generale (febra, frison)

5. P it iriazisul lichenoid

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE 1. Vasculit ele din colagenoze: LES, P R, DM, BMT C, sd. Sjogren 2. Crioglobulinemia idiopat ica sau secundara (gammapat ii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) P urpura crioglobulinemica Waldenst rom Vasculit e infect ioase: st af. auriu, st rep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricket sii Vasculit e postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, t iazide, AINS, subst . contrast

3. 4.

P urpura palpabila recurent a acrala + VSH accel. + H globulinemie policlonala

5.

6. Vasculit ele din neoplazii VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU Poliart erita nodoasa (panart erit a) 1. Tipul clasic (leziuni cut anat e si afectare sist emica) 2. Tipul cut anat benign (tesut subcut anat si muschi) VASCULITE GRANULOMAT OASE 1. Granulomatoza Wegener (ANCA +) 2. 3. Vasculit a alergica Churg Strauss ( infil. cu eozinofile) Granulomatoza limfomatoida

Noduli subcut anat i durerosi pe traiect ul vaselor, in pusee; t endinta la ulcerare si necroza Livedo ret icularis persist ent P urpura palpabila (vase mici), cu ulcerat ii si leziuni urt icariene

Neurologice (polinevrit a perif.) Renale (GN segmentala si focala) P leuropulm. (pleurezie, infiltrat e) Cardiace (pericardit a, afect. cor.) Art iculare

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulcerat ie, ulcerat ii orale Noduli, infarct e, purpura palpabila Macule rosii, placi si noduli subcut anat i acral, ulceratii nazofaringe si palat

CRS, pulmonare, renale HT A, dureri abdominale, afect are neurologica, pulmonara (AB) Renale, CRS, pulmonare, neurologice

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ART ERELOR MARI 1. Boala Takayasu 2. Art erit a t emporala 3. Polimialgia reumatica

Poliarterita nodoasa
Vasculita sistemica (panarterita), necrotizanta, a arterelor musculare mici-medii Etiologie necunoscuta; B/F=2,5/1

Dg (+): Manifestari cutanate: noduli subcutanati, durerosi, pe traiectul vaselor afectate, ce apar in pusee si au tendinta la necroza si ulcerare; livedo reticularis, purpura palpabila, ulceratii, leziuni urticariene Manifestari sistemice: neurologice (polinevrita periferica), renale (GN segmentala si focala), pleuropulmonare, cardiace, articulare (< in forma cutanata benigna) Aspect histopatologic caracteristic: PMN infiltreaza peretele vascular si ariile perivasculare; necroza fibrinoida a peretelui vascular, tromboza, infarctizare tisulara Sindrom inflamator biologic; uneori p-ANCA, VHB (30%) Date angiografice (alternanta de microanevrisme si stenoze la nivelul arterelor de calibru mediu) Evolutie grava; tratament agresiv( CT+IS)

Poliarterita nodoasa

Vasculite granulomatoase
Granulomatoza Wegener: Triada patologica:
granuloame necrotizante ale CRS si pulmonilor, vasculita arteriala si venoasa, glomerulita;

semne cutanate (noduli inflamatori cu evolutie spre necroza si ulceratii; ulceratii orale-25%), afectare pulmonara+CRS, renala, cANCA (+) Vasculita granulomatoasa alergica Churg si Strauss:
astm bronsic ce precede manifestarile cutanate ( noduli profunzi si superficiali, infarcte, purpura palpabila) si neurologice

Granulomatoza limfomatoida:
leziuni cutanate (50%) macule rosietice, noduli subcutanati localizati la extremitati; leziuni ulcerative ale nazofaringelui si palatului; afectare pulmonara, neurologica (nu renala); poate evolua spre limfom atipic

Granulomatoza Wegener

Sd. Churg - Strauss

TIPUL DE VASCULITA Vasculita vaselor mici cutanate Urticaria vasculitica Erithema elevatum et diutinum Purpura Henoch Sconlein fara afectare severa extracutanata Purpura Henoch Sconlein cu afectare severa extracutanata Poliarterita nodoasa limitata la piele Poliarterita nodoasa cu afectare severa extracutanata Sindromul Churg Strauss Granulomatoza Wegener Arterita cu celule gigante Arterita Takayasu Crioglobulinemia mixta esentiala Boala Kawasaki Poliangeita microscopica extracutanata

TRATAMENT CS, dapsona, colchicina, pentoxifilin, AZA, CF CS, HQC, dapsona, pentoxifilin Dapsona, nicotinamida, tetraciclina, colchicina CS CS, CS+AZA, CS+CF, dapsona CS, MTX, pentoxifilin, sulfone CS, CF+CS CS, CF+CS CS, CF CS, MTX, dapsona CS, MTX, CF, IgIV, ravascularizare chirurgicala, aspirina CS, CF, IFN pt. VHCribavirina, plasmafereza Terapie suportiva, aspirina, IgIV CS, CF, ciclosporina, ac monoclonali