HIPERPARATIROIDISMUL

PRIMAR.
BOALA RECKLINGHAUSEN

Parathormonul

Parathormonul

Calciul plasmatic
8,5 -10,5 mg/dL
2,2 - 2,6 mmoll

Reglarea metabolismului calciului

principalii factori implicai n
homeostazia calciului sunt:
Parathormonul - calcemia
Calcitonina - calcemia
Vitamina D - calcemia

DEFINIIE
Hiperparatiroidismul este determinat de secreia
excesiv de PTH de una sau mai multe glande
paratiroide caracterizat prin hipercalcemie,
hipofosfatemie, resorbie osoas excesiv.

ETIOLOGIE
Formele primare sunt datorate n 90% din cazuri unei tumori
paratiroidiene. Peste 80% se datoresc unei tumori solitare,
unice, benigne; n 5% multiple i n 3% unor procese
maligne. Deci cele mai multe sunt datorate unor adenoame
unice.
n restul de 10% este vorba de hiperplazie paratiroidian
datorat unei tulburri n homeostazia calcic sau unei
hiperplazii primare aparinnd sau nu neoplaziilor endocrine
multiple. Adeseori se descriu asociaii adenomatoase
endocrine multiple ca: acromegalia, Cushing,
hiperinsulinism, tumori tiroidiene, sindrom Zollinger-Ellison.

 Prin urmare, hiperparatiroidismul primar sau

osteoza fibrochistic (dup C.I.Parhon) sau boala lui
Recklinghausen este consecina hipercalcemiei
provocat de hipersecreia de parathotmon, avnd
cel mai frecvent substrat tumora paratiroidian.
Incidena este mai mare 3:1 la femei i la adult.
Mutaii genetice ale cromosomului 11- deleie
regiunii q12-13 (pierderea antioncogenei). Mutaii
puse n eviden la pacienii cu MEN 1

FORMELE CLINICE
Formele clinice de hiperparatiroidism
au fost grupate n:
forma primar,
forma secundar,
forma teriar.

TABLOUL CLINIC
La nceput, n perioada de debut,
simptomatologia este necaracteristic,
nesugestiv, constnd din: astenie
marcat, dureri n membre, anorexie,
grea, sete, poliurie, colic renal.
n perioada de boal propriu-zis, n final,
tabloul clinic este dominat de 3 grupe de
simptome:
osoase,
digestive,
renale,

Sindromul osos:

durerea: la nceput este o durere vag, n pelvis, lombe, membre

inferioare, devine apoi continu, uneori cu exacerbri, cedeaz la repaus
i se poate evidenia prin compresiunea oaselor lungi.
tumefaciile snt localizate sau difuze. Cele localizate snt de volum
variabil afecteaz oasele lungi sau maxilarul, cele difuze afecteaz
oasele late ale pelvisului sau craniului.
Fracturile- snt spontane sau provacate de traumatisme minore, snt
dureroase sau trec neobservate pe fonul unei dureri preexistente,
formeaz calus lent de proast calitate fixnd osul n poziie vicioas.
deformrile osoase: este consecina modificrilor oaselor lungi,
pelvisului, vertebrelor; talia se scurteaz, toracele ia aspect de torace n
caren. Aceste deformri osoase sunt impresionante, invalidante, iar n
formele severe apar fracturi osoase multiple, calusuri vicioase,
pseudoartroze. Aceast deformare osoas poate interesa un singur os
sau poate fi generalizat.

Tulburri musculare:
hipotonie muscular cu astenie pn la adinamie,
ce poate duce la flexibilitate exagerat a
membrelor;
dureri difuze musculare cu redoare articular;
descreterea excitabilitii neuro-musculare la
jumtate.

Sindromul renal
colica renal constituie de obicei un semn precoce,
nsoit frecvent de hematurie, consecina litiazei
renale severe i recidivante.
poliurie i polidipsie form medie (3-4l/zi) consecina
nefrocalcinozei.
frison i febr consecina asocierii cu infecii ale
tractului reno-urinar

colici renale
poliurie
nicturie
hematurie

Sindrom digestiv
anorexie, greuri, vrsturi, constipaie,
dureri abdominale difuze;
- asocierea ulcerului gastric sau duodenal
este frecvent, cu apariia sindromului
dispeptic de tip ulceros.
- pot s apar i episoade de pancreatit,
care ns nu sunt precedate de mese
copioase.
- pot s apar i tulburri la nivelul
cavitii bucale: sialoree, litiaz salivar,
cu colici uneori, cderea dinilor fr o
cauz aparent.

Tulburri psihice
Constau n: psihastenie, somnolen, stupoare,
labilitate psihic, idei delirante, de persecuie, chiar
com.
Ca tulburri asociate, s-au mai semnalat calcifieri
de dimensiuni variabile, mici, punctiforme, mai ales
calculi n tiroid, subtegumentar, vascular, glob
ocular, pancreas

Manifestri cardiace:
scurtarea intervalului QT
tahicardie sinusal
extrasistole ventriculare

Date de laborator
Explorri directe:

dozarea parathormonului PTH valori crescute,

valori normale: 0,15 1 ng/ml.
scintigrama paratiroidian cu seleniu-metionin,
ultrasonograma paratiroidian,
arteriografia paratiroidian

Explorri indirecte:

Calcemia-crescut, se iau n considerare valorile crescute peste 11

mg%, ajungnd pn la 15-17 mg%, la mai multe dozri repetate.
Calcemia poate crete i n prezena unei leziuni osoase
( sarcoidoz, mielom dar aici avem hipercalciurie). Se va face
testul la cortizon prin administrarea de 50 mg cortizon 7-8 zile, n
mod normal calcemia scade, iar n hiperparatiroidism nu are loc
modificarea ei.
Calciuria-este constant crescut, direct proporional cu calcemia,
valorile ei depesc 400 mg/ 24h.
Fosfatemie-sczut, semn de importan major, este inferioar a
2,5 mg%
Fosfaturia-crescut, teoretic exist hiperfosfaturie , dar ea este
influenat de aportul alimentar.
Hidroxiprolina urinar-crescut, peste 0,8-1,4 ng/ 24 ore.
Fosfataza alcalin crescut numai n caz de leziuni osoase.
c-AMP urinar este crescut.

Explorri dinamice:
Testul la cortizon: 50 mg cortizon administrat 78zile, normal scade calcemia, n
hiperparatiroidism nu.
Testul de ncrcare calcic: are drept scop oprirea
secreiei de PTH. Se compar valorile nainte i
dup ncrcare cu calciu, ale calciului i fosforului
seric i urinar. La subiecii normali, valorile
fosforului cresc, n hiperparatiroidism creterea
este minin

Diagnosticul diferenial.
Diagnosticul diferenial se face cu alte hipercalcemii:
idiopatice,
exces de vitamina D,
sindromul butorilor de lapte, laptele de vac are
foarte mult fosfat i precipit.
hipertireoza
boala Addison
mielom multiplu,
sarcoidoz.

Obiectivele terapeutice
a) ndeprtarea cauzei care produce hipercalcemie prin
mobilizarea calciului din os, deci ndeprtare adenomului
sau a hiperplaziei para-tiroidiene, surs a excesului de
parathormon.
b) Corectarea osteopatiilor invalidate: cluuri vicioase, tasri
vertebrale, fracturi neconsolidate sau prost sudate etc. probleme de resortul chirurgiei generale sau al ortopediei.
c) Tratamentul litiazei urinare i al complicaiilor sale renale tulburri de resortul urologiei.
d) Tratamentul medicamentos i dietetic al tulburrilor
digestive.

Tratament
Extirparea adenomului/adenoame
Calciumimetice

Complicaiile
COMPLICAII IMEDIATE
- HEMATOMUL ACUT
- CRIZA DE TETANIE
- DISFONIA SAU/I DISPNEEA ACUT
INSPIRATORIE

COMPLICAII TARDIVE
- HIPOPARATIROIDISMUL TEMPORAR SAU
CRONIC
- HIPERPARATIROIDISMUL PERSISTENT
- HIPERPARATIROIDISMUL RECURENT
- SUPURAIILR CERVICALE
- CICATRICEA CHELOID

MULUMESC PENTRU
ATENIE !!!