Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
TAHIARITMII VENTRICULARE Prof. Dr. Grigore Tinica, Dr. Poparlan Georgiana-Signed PDF
TAHIARITMII VENTRICULARE Prof. Dr. Grigore Tinica, Dr. Poparlan Georgiana-Signed PDF
VENTRICULARE
Prof. dr. Grigore Tinica
Dr. Poparlan Georgiana
TAHIARITMII VENTRICULARE
1. Aritmii ventriculare
2. Extrasistolele ventriculare
3. Tahicardia ventricular
a. Tahicardia idioventricular
b. Ritmul idioventricular accelerat
c. Tahicardia polimorf catecolaminergic
d. Cardiomiopatii cu determinism genetic
i. Sindromul Brugada
ii. Displazia aritmogen de ventricul drept
iii. Sindromul QT lung
iv. Sindromul QT scurt
e. Terapia aritmiilor ventriculare: cnd i cui ?
4. Fibrilaia ventricular
5. Moartea subit cardiac
6. Defibrilatorul cardiac intern
7. Protocol de management n tahicardiile cu complex QRS larg
1. Aritmiile ventriculare
Aritmiile ventriculare pot fi un eveniment izolat si complet benign la copii, un
marker al unei afeciuni sistemice sau miopatii, sau un mecanism de sincopa si moarte
subita. Tahicardia ventriculara susinuta (TVS) este definit ca un ritm ventricular cu o
durat de peste 30 de secunde si o frecvena de peste 110-120/min sau care necesit
cardioversie urgenta. TV nesusinuta (TVNS) include 3 sau mai multe complexe
ventriculare cu o durat de pn la 30 de secunde. Extrasistolele ventriculare de grad nalt
includ cupletele si extrasistolele polimorfe sistematizate.
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt o tulburare de ritm comun, care apare la
aproximativ 40% dintre pacienti pe un cord aparent normal, frecvena lor zilnica fiind
redusa. Din contra, in cardiopatiile congenitale operate, ele apar cu o frecvena crescut,
la peste 60% dintre pacieni1. Aritmiile ventriculare susinute dei pot apare si pe un cord
aparent normal, in peste 50% dintre pacieni exist un substrat precum miopatii sau
cardiopatii congenitale.
Mecanismele clasice ale aritmiilor sunt implicate si in aritmiile ventriculare:
reintrarea, automatismul si ectopiile.
Aritmiile prin reintrare depind de un circuit, adesea determinat de o cicatrice
postoperatorie (corecia tetralogiei Fallot), fibroza sau degenerare grsoasa. Prezena unei
arii de esut anormal funcional cu o zon de conducere lent generatoare a unei linii de
bloc funcional unidirecional in jurul creia apare un circuit de reintrare care se va
perpetua este condiia esenial de apariie a aritmiei. In practic, circuitul de reintrare
este activat frecvent de o extrasistola si intrerupt prin cardioversie electric. De aceea,
debutul brusc si frecvena in general stabil sunt alte caracteristici ale aritmiilor prin
reintrare.
Automatismul celular anormal sunt cauza cea mai frecvent a aritmiilor la copii,
pe un cord normal structural. Creterea frecvenei depolarizarilor spontane de faza 4 a
potenialului de aciune, idiopatice sau in contextul unor tulburari metabolice
(hipokaliemie, hipomagneziemie, etc) stau la baza automatismului anormal. Frecvenele
atriale inalte suprim dar nu inlatura aritmia ventricular malign de tip tahicardie
Simptome
Sincopa:
-
Palpitaiile:
-
Durerea toracic:
-
poate fi atipic: scurt, ascutit, slab corelat cu exerciiul fizic si far modificari
ECG;
Cardiopatiile congenitale:
-
Paraclinic:
-
examenul histologic in cele mai multe cazuri este normal; uneori prezena fibrozei
si inflamaiei poate influena modalitile terapeutice.
Tratamentul medical:
-
Esmolol (Breviloc) este un antiaritmic cu aciune scurt de clas IV, blocant beta-1, util
in situaiile acute. La adult se administreaz un bolus intravenos de 0.5 mg/kg apoi in
perfuzie continua (injectomat sau infuzomat) intre 50 si 200 mcg/kg/min in funcie de
eficacitate (creterea dozelor se va face la 5-10 min). La copii doza bolus este tot 0.5
mg/kg cu excepia prezentei disfunciei ventriculare cand se recomand injumtirea
acesteia; ulterior se va administra 100-500 mcg/kg/min, cu o cretere la 5-10 minute.
Prezena decompensarii cardiace, a bradicardiei, ocului cardiogen, tulburrilor de
conducere atrio-ventriculare, disfunciei ventriculare severe, astmului bronic i
diabetului zaharat constituie contraindicaii. Esmololul poate masca simptomele de
hipertiroidism iar intreruperea brusc a acestuia poate determina o furtun tiroidian cu
exacerbarea simptomelor. Esmololul poate avea efecte cardiotoxice daca se administreaz
concomitent cu sparfloxacin, astemizole, blocanti de calciu, chinidina, flecainida i
contraceptive. Toxicitatea esmololului este crescut si de digital, acetamonifen,
clonidina, epinefrina, prazosin, haloperidol, fenotiazine si ageni depletizani de
catecolamine.
Betaxolol (Lokren, Betac) este un beta-blocant nalt selectiv 1 cu durat lung de
aciune inotrop negativ. Deoarece are o selectivitate nalta permite administrarea unor
doze mici evitandu-se astfel efectele adverse ale beta-blocantelor. Administrarea se
incepe cu o doza zilnica de 10 mg si se poate crete la 40 mg/zi, excepie in insuficiena
renal unde se incepe cu 5 mg si se poate ajunge la maxim 20 mg/zi. Contraindicaiile i
interaciunile medicamentoase sunt aceleai ca la esmolol.
Tot 1 selectiv este i atenololul dar acesta este din ce in ce mai puin recomandabil in
practic. Dintre beta-blocantele neselective se pot folosi nadololul (corgard) si
propranololul, preferabile fiind totui cele selective.
encefalopatia hipoxic este cea mai devastatoare complicaie a morii subite sau
stopului cardiac;
Prognosticul pe termen scurt si lung este variabil, in funcie de aritmia respectiv si mai
ales de substratul acesteia.
MESAJE DE REINUT:
-
Pacientul
trebuie
trimis
unui
cardiolog
(eventual
cu
specializare
in
electrofiziologie) mai ales daca are istoric de sincop sau stri presincopale, de
moarte prematur, cardiopatii sau chirurgie cardiac, TVNS sau TVS.
-
Antiaritmicele de clasa IA, IC si III pot cauza proaritmii chiar daca suprim
aritmia ventricular pentru care au fost indicate, crescnd astfel mortalitatea.
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Alexander ME, Walsh EP, Saul JP, et al. Value of programmed ventricular stimulation in patients with
congenital heart disease. J Cardiovasc Electrophysiol. 1999;10(8):1033-44.
Alexander ME, Cecchin F, Walsh EP, et al. Implications of implantable cardioverter defibrillator
therapy in congenital heart disease and pediatrics. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(1):72-6.
Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus
conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
Berul CI, Hill SL, Geggel RL, et al. Electrocardiographic markers of late sudden death risk in
postoperative tetralogy of Fallot children. J Cardiovasc Electrophysiol. 1997;8(12):1349-56.
Bomma C, Rutberg J, Tandri H, et al. Misdiagnosis of arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(3):300-6.
Zipes DP, Foster PR, Troup PJ. Atrial induction of ventricular tachycardia: reentry versus triggered
automaticity. Am J Cardiol. Jul 1979;44(1):1-8.
2. Extrasistolele ventriculare
Extrasistolele ventriculare (ESV) sunt cea mai frecvent tulburare de ritm
ventricular si reprezint btai ectopice originare din miocardul ventricular situat distal
faa de sistemul His-Purkinje. Pot duce la tahicardie ventricular apoi fibrilaie
ventricular si moarte subit, mai ales la pacienii cu cardiopatie ischemic. Evaluarea si
tratamentul ESV constituie o provocare deoarece nu toate ESV trebuiesc tratate iar
identificarea substratului pe care apar este foarte important. Pot apare si pe cord normal
structural, dar mai ales in context de hipertensiune arterial, hipertrofie ventricular,
cardiomiopatie sau prolaps de valv mitral. Daca iniial in anii 1970 si 1980 se
recomand eliminarea ESV la pacienii cu infarct miocardic, ulterior s-a constatat c
acest lucru crete riscul de deces fra a aduce vreun beneficiu suplimentar.
Mecanismele fiziopatologice implicate in apariia ESV sunt 1:
-
Dac intervalul dintre complexul QRS normal si ESV este fix atunci acestea din urma se
datoreaz unei reintrari sau unui trigger; ectopiile multifocale si parasistolia determin un
interval de cuplaj variabil.
Cauze de ESV:
-
bataile de fuziune care apar prin activarea simultan ventricular de catre 2 surse;
au o morfologie a complexului ventricular combinat, intre cea sinusal si cea
ectopic;
tahicardia ventricular nesusinuta (3 sau mai multe ESV) sau susinuta (care
persist minim 30 de secunde sau determin instabilitate hemodinamic);
parasistolia atunci cnd exist un alt focar ectopic ventricular care descarc
independent de cel fiziologic; complexele QRS sunt largi iar intervalul de cuplaj
este variabil, exist si btai de fuziune.
ESV interpolate apar pe fond de bradicardie sinusal, cand intre 2 batai normale
Clasa Lown
Aritmia
0
Niciuna
1
ESV unifocale; <30/h
2
3
4A
4B
5
ESV pot fi :
-
tardive sau precoce (apar la mai putin de 43 msec de complexul QRS normal, au
raportul QR/QT<1 sau fenomen R/T);
3,4
o Blocanii calcici sau clasa aIVa nu se recomand in ESV dei uneori sunt
utile in ESV prin mecanism idiopatic sau triggeri.
MESAJE DE REINUT:
-
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
Alpert MA, Mukerji V, Bikkina M, et al. Pathogenesis, recognition, and management of common
cardiac arrhythmias. Part I: Ventricular premature beats and tachyarrhythmias. South Med
J. Jan 1995;88(1):1-21.
Buxton AE, Lee KL, DiCarlo L, et al. Electrophysiologic testing to identify patients with coronary
artery disease who are at risk for sudden death. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial
Investigators. N Engl J Med. 2000;342(26):1937-45.
Epstein AE, Hallstrom AP, Rogers WJ, et al. Mortality following ventricular arrhythmia
suppression by encainide, flecainide, and moricizine after myocardial infarction. The original
design concept of the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST). JAMA. 1993;270(20):24515.
The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II
Investigators. N Engl J Med. 1992;327(4):227-33.
3. Tahicardia ventricular
Tahicardia ventricular (TV) se refer la orice ritm mai rapid de 100 batai/minut
care provine distal de fasciculul His, acesta avand drept origine miocardul ventricular de
lucru sau sistemul de conducere distal. Simptomele importante care apar intr-o TV sunt
sincopa, palpitaiile si dispneea, aceasta aritmie malign asociindu-se cu moartea subit,
cu unele excepii. Cauza cea mai frecvent a acestei aritmii o constituie cardiopatia
ischemica iar cicatricea miocardic substratul circuitului de reintrare. Adesea, dar nu
ntotdeauna, se insoete de degradare hemodinamic mai ales daca funcia ventriculului
stng este diminuat si frecvena aritmiei este mare. Daca TV determin semne i
simptome de scdere a perfuziei atunci se impune tratament in urgen.
TV se difereniaz de fibrilaia ventricular (FV) prin faptul ca aceasta din urma
este un ritm ventricular rapid complet dezorganizat care variaz att ca intervale cat i
unde. FV poate fi greu difereniat de o TV polimorf rapid. Moartea subit determin
aproximativ 50 % din decesele cardiovasculare si este cauzat de TV sau FV.
Ritmul idioventricular accelerat care este o TV cu 100-120 batai/min. TV cu lungimea
ciclului intre 200 si 240 msec se mai numete si flutter ventricular (fig.1).
Figura 1. Tahicardie ventriculara monomorf cu o frecvena de 280/min (ciclu de 220ms); dupa unii autori
este numit si flutter ventricular.
Fiziopatologie
TV este un termen general care include orice ritm rapid (peste 100-120/min) care
pornete din ventricul. Indiferent de mecanismul aritmiei severitatea simptomelor clinice
determin urgena cu care trebuie tratat. In timpul episoadelor de TV debitul cardiac
scade datorit frecvenei rapide ventriculare (deci diastola ventricular redus) i
disociaiei atrio-ventriculare (lipsa contribuiei sistolei atriale). Ischemia si insuficiena
mitral pot contribui deasemenea la degradarea hemodinamica. Aceasta este cu atat mai
important cu cat frecvena ventricular este mai rapid sau este prezent disfuncia
ventricular stang. Scaderea debitului cardiac duce la alterarea perfuziei miocardice,
diminuarea raspunsului inotrop si degradare in FV si apoi moarte subit.
Diselectrolitemia ca si ischemia, inflamaia si apnea de somn se pot constitui in
triggeri ai TV. Hipokaliemia este cel mai important trigger al acestei aritmii, urmat de
hipomagneziemie. Si hperkaliemia poate induce TV sau FV mai ales la pacienii cu
afeciuni structurale cardiace. Stimularea adrenergic agresiv precum cea determinat de
cocain este un alt factor generator de aritmii ventriculare maligne precum TV sau FV.
Tahicardia ventricular monomorf
Atunci cnd secvena de activare ventricular este constant paternul
electrocardiografic (unda QRS) ramane acelai iar TV se numeste monomorf (fig.2).
Apare cel mai frecvent printr-o activare repetat a unui circuit de reintrare si mai rar
datorit unui acelai focar ectopic.
Aceasta apare pe un substrat patologic adic pe o cardiopatie subjacent, i este
expresia existenei unui circuit de reintrare. Cel mai frecvent apare in context de
cardiopatie ischemic. Prezena unei zone de conducere lent datorat unei cicatrice
i/sau undelor fibrilare determin apariia circuitului de reintrare. Alte cauze sunt un
infarct vechi, o cardiomiopatie primara, cicatrice post-chirurgie cardiac, hipertrofie sau
degenerarea miocardului. Tahicardiile prin reintrare apar cand unda de depolarizare
traverseaz o zona de conducere lent (situat intre miocardul necrozat, inactiv electric si
cel viabil, activ electric), permiand astfel restului de circuit sa se repolarizeze. Frontul de
unde trece dincolo de cicatrice, activeaz ventriculul si reintr in zona de conducere lent.
Paradoxal asfel de zone de conducere lent predispune prin ritmuri rapide prin
vecinatatea cu miocardul viabil. Morfologia QRS din timpul TV poate fi util la
prezicerea situsului de ieire din zona de conducere lent. Substratul pentru crearea unei
reintrari poate fi orice cicatrice miocardica care poate apare inclusiv in cardiomiopatia
dilatativ sau hipertrofic, displazia aritmogen de ventricul drept, boala Chagas si incizii
chirurgicale.
Dei cel mai frecvent TV monomorf este pe cord anormal structural, uneori
apare si pe miocard normal din punct de vedere structural, mecanismele implicate fiind
cel de trigger sau automatism anormal. Acestea sunt denumite in funcie de situsul lor de
origine. Cel mai frecvent sunt intalnite TV de tract de ejecie de ventricular drept sau
stang, sept ventricul stang si radacina aortica2. Fiind pe un cord normal structural, aceste
TV sunt considerate benigne dar totui pot duce la moarte subit3.
Tahicardia ventricular polimorf
TV polimorf (fig.3) apare in urma unei activari ventriculare variabile, pe un cord
cu sau fr anomalii structurale, complexul QRS variind de la o bataie la alta.
bine
suportate
hemodinamic,
determin
in
timp
(luni
de
zile)
tahicardie;
tahipnee;
Semnele fizice care se pot gasi dupa conversia la ritm sinusal sunt:
apical,
sufluri
in
contextul
unei
valvulopatii
sau
uneori extrasistole.
fibrilaia atrial;
flutterul atrial;
tahicardia atrial;
sindromul QT lung;
sindromul Wolff-Parkinson-White;
torsada de vrfuri;
fibrilaia ventricular;
sindromul de pacemaker;
Electrocardiograma este criteriul standard pentru diagnosticul TV. Pana in prezent exist
cateva scheme de difereniere intre TV si o tahicardie supraventricular condus aberant.
Mult mai recent Vereckei a propus un algoritm bazat doar pe derivaia aVR (fig. 4)14:
-
n timpul unei tahicardii supraventriculare cu morfologie QRS de tip bloc de ram stang
sau drept QRS este negativ in aVR.
In faa unui traseu ECG cu complexe QRS largi si un raport atrioventricular 1:1
uneori este dificil de remarcat dac atriile conduc ventriculii (tahicardie sinusal) sau
invers, ventriculii conduc atriile (tahicardie ventricular). De exemplu, in figura 5 la o
prim examinare avem o tahicardie cu complexe QRS largi, cu aspect de bloc de ram
stng si aparent un bloc atrio-ventricular de grad I. Analiza cu atenie a morfologiei QRS
relev absena complexelor RS in precordiale, QS in V6 si o unda R in aVR, criterii de
TV.
Explorari paraclinice:
-
deoarece interogarea
acestora permite
fibrilaie sau flutterul atrial (daca pacemakerul este de tip VDD sau
DDD); plasarea in urgena a unui magnet peste generator intrerupe
aritmia provocat de dispozitiv si permite diagnosticul aritmiei atriale;
Studiul electrofiziologic semnific plasarea a trei catetere de tip electrod: unul
quadripolar la nivelul atriului drept imediat n apropierea nodului sinusal sau a
unui cateter cu 20 dipoli (decapolar) in jurul atriului, unul la nivelul fasciculului
His si altul la nivelul ventriculului drept (apex sau camera de ejectie a
ventriculului drept). Prin intermediul acestor catetere se poate stimula si capta n
acelai timp atriul sau ventriculul; stimularea ventricular programat se face
dupa anumite protocoale de pacing, progresiv agresive. Dupa stimularea cu
anumite frecvene progresiv mai mari sunt generai extrastimuli (eliberai la un
anumit timp de cuplaj) care induc tulburarea de ritm atrial sau ventricular. Daca se
induce TV se observ daca este sustinut i daca reproduce simptomele
pacientului. Studiul electrofiziologic este foarte util in TV prin reintrare. n mod
particular este util la determinarea riscului de moarte subit la pacienii cu
anomalii structurale cardiace. Asfel se poate evidenia prezena unui substrat al
TVS la pacienii cu sincop precum si obiectiva circuitul de reintrare al aritmiei.
In displazia aritmogen de ventricul drept pe langa studiul electrofiziologic este
recomadabil s se efectuze n acelai timp si cateterism de ventricul drept pentru a
evalua prezenta dilatarii, diskineziei si anevrismului.
Tratament
Se pune corect diagnosticul i se face conversia electrica a TV daca pacientul este
incontient sau cu hipotensiune arteriala. La un pacient normoponderal este suficient un
oc bifazic de 100-200 J in timpul protocolului de resuscitare (ACLS). Daca TV nu se
insoete de degradare hemodinamica atunci conversia se poate face si medicamentos,
dupa ce se face o ECG in 12 derivaii. Dac funcia ventriculului stang nu este normal
atunci amiodarona sau lidocaina sunt preferate procainamidei datorit efectului su
inotrop negativ ce poate agrava fenomenele de insuficien cardiac. Dac medicaia
respectiva nu a avut succes atunci se recomand cardioversie electric sincron
(monofazic, 50-200J) dupa sedare prealabil.
Ablaia endocardic prin cateter este util n TV monomorf idiopatic (pe cord
normal structural) dar uneori i n TV care survin in cardiomiopatii (cord anormal
structural). Aceast metod terapeutic este util mai curand in terapia TV simptomatice
decat in reducerea morii subite. n cardiomiopatii scopul este reducerea numarului de
intervenii de catre DAI deci a numarului de ocuri. Atunci cand metoda percutanata de
ablaie (endocardica) a euat, se poate utiliza cu succes metoda epicardic. Metoda
endocardic presupune utilizarea unor catetere prin care se nregistreaz activitatea
electrica de la nivelul endocardului pentru a se realiza o hart a depolarizarii ventriculare.
Astfel se detecteaz situsul si morfologia circuitului de reintrare. Tehnicile curente de
ablaie includ metoda de mapping (cartografiere) tridimensional a cicatricei, a
izopotenialelor sau de cartografiere a activarii. Dup identificarea circuitului de reintrare
sau a focarelor ectopice se realizeaz aplicaii de radiofrecvena cu catetere cu varf irigat
pentru a crea leziuni (a le distruge) cat mai adnci n peretele gros al ventriculului stang.
La nivelul circuitului de reintrare aplicaiile se fac in zona de conducere lent, de regul
situat de-a lungul marginii cicatricii. Dimensiunea mica a acestei zone o face o int
ideal n procedurile de ablaie focal. nafar de energia de radiofrecvena se mai poate
utiliza crioablatia. Din nefericire exista uneori multiple circuite de reintrare la pacienii cu
TV pe substrat ischemic si de aceea ablaia are rol de terapie adjunct la DAI la aceti
pacieni. Dac mecanismul TV este unul focal atunci aceste situsuri sunt inta ablaiei. n
cazul unui cord normal structural cel mai frecvent intalnit este TV din tractul de ejecie
al ventriculului drept (right ventricular outflow tract - RVOT). Tipic extrasistolele de tip
RVOT au in derivaiile inferioare o axa pozitiv a complexului QRS iar mecanismul de
apariie al lor este frecvent prin automatism anormal sau activitate de tip trigger
(tragaci). Astfel ablaia acestor focare este curativ pentru acest tip de TV. Rata de
succes al acestei TV este de peste 95% daca se reuete inducerea ei n timpul procedurii.
TV de tip RVOT prin mecanism de reintrare apare in displazia aritmogena de ventricul
drept sau tetralogia Fallot operat i se preteaza la ablaie prin cateter.
Terapia medicamentoas in tahicardia ventricular
Medicaia intravenoas se folosete la cardioversia TV monomorfe in faz acut.
Astfel n practica clinic sunt la ndemn pentru acest lucru: amiodarona, lidocaina i
betablocante precum metoprolol si propranolol. Recomandabile sunt i procainamida i
esmololul dar din nefericire acestea nu se gasesc n mod current in spitalele de la noi.
Procainamida necesit adiministrarea cu atenie deoarece este contraindicat dac funcia
ventriculului stang este diminuat. La pacienii cu stop cardiac se recomand amiodarona.
Administrarea intravenoasa a lidocainei este eficient n TV din infarctul de miocard dar
poate crete riscul de mortalitate global. Amiodarona este superioar lidocainei sau
placebo n oprirea cardiac resuscitat; ea nu este nsa bine studiat in TV monomorfa. n
TV idiopatic este preferabil ablaia prin cateter fata de medicaia antiaritmic.
n tratamentul cronic al TV se utilizeaz medicaia oral, antiaritmicele de clas
III fiind preferate fa de cele de clasa I. Dupa iniierea terapiei se recomand
monitorizarea pacientului pe o durat a 5-6 timpi de injumataire a antiaritmicului
respectiv pentru a ne asigura de buna tolerana a acestuia. Terapia cu sotalol se incepe n
spital si necesit o
Administrarea lidocainei:
simultan cu cimetidina sau betablocantele poate crete toxicitatea
lidocainei;
-
se va evita in sarcin;
1,0
10
2,0
20
2,5
25
3,0
30
3,5
35
4,0
40
4,5
45
5,0
50
La copii se poate administra o doza intre 15-50 mg/kg/zi per os divizat la 3-6 ore
sau 20-30 mg/kg/zi intramuscular la 4-6 ore sau 3-6 mg/kg intravenous in minim 5
minute; in oricare situaie este permis o doza maxim 4 g/zi. Meninerea se va face cu o
doza de 20-80 mcg/kg/min intravenos n perfuzie continu, nu mai mult de 100 mcg pe
doza sau 2 g/zi.
Administrarea procainamidei se va face sub monitorizarea electrocardiogramei i
a tensiunii arteriale si presupune precauie:
-
Este contraindicat n disfuncia de nod sinusal, tulburrile de conducere atrioventricular, afeciuni hepatice, pulmonare si tiroidiene. n administrarea cronic este
obligatorie monitorizarea apariiei efectelor secundare pulmonare, hepatice sau a nevritei
optice.
Administrarea cordaronei in PIV simpl se face astfel (1 fiola are 150 mg in 3ml):
- in FV/TV se poate efectua:
- n bolus dupa ce se preparar soluia: 1fiola (150mg) se dilueaz cu 20 ml ser
fiziologic; se va administra in ritm de 2ml/min (in aproximativ 10min);
- n PIV dupa ce se preparar soluia din 2 fiole puse in 500 ml ser glucozat 5%;
se va administra n ritm de 0,5 mg/min in 24 ore adica 16 pic/min (1 perfuzie
astfel preparat se va epuiza n 10h30min deci sunt necesare aproximativ 2 astfel
de perfuzii/zi).
- n fibrilaia atrial cu degradare hemodinamic sau pentru controlul frecvenei cardiace
se poate administra:
- n bolus urmat de ncarcare per os sau PIV n ritm de 0,25 mg/min n 24h adic
8 pic/min (1piv /zi);
- sau n PIV 0,25 mg/ min n 24h.
Sotalol este un blocant, n principal, al canalelor de potasiu de tip Ikr; are i o slab
activitate betablocant.
La aduli doza iniial este de 80-120 mg per os la 12 ore; dozele mai mari de
pn la 240 mg la 12 ore necesit monitorizare atent, mai ales n asociere cu diuretice
spoliatoare de potasiu.
La copii se poate lua n considerare administrarea n TV refractare n funcie de
greutatea corporal; nu este nsa stabilit o anumita doz.
Sotalolul:
-
crete
concentraia
implicit
efectul
teofilinei,
chinidinei,
Mexiletin (mexitil) este un blocant al canalelor de sodiu de clasa IB; este cel mai
apropiat analog oral al xilinei i de aceea se recomand n TV care au raspuns la xilina,
fiind foarte bine tolerat.
La aduli doza recomandat este de 200 mg la 8 ore; poate crete la 800 mg/zi. Nu
se cunoate doza la copii; poate fi luat n considerare n TV refractare.
Mexiletinul:
-
Flecainida:
-
programat
non-invaziv
(noninvasive
programmed
muscular
cu
frecvena
poate
foarte
determina
rapida
stimulare
(soluia
este
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Segal OR, Chow AW, Wong T, et al. A novel algorithm for determining endocardial VT exit site
from 12-lead surface ECG characteristics in human, infarct-related ventricular tachycardia. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2007; 18(2) : 161-8.
Arya A, Piorkowski C, Sommer P, et al. Idiopathic outflow tract tachycardias: current
perspectives. Herz. 2007;32(3):218-25.
Noda T, Shimizu W, Taguchi A, et al. Malignant entity of idiopathic ventricular fibrillation and
polymorphic ventricular tachycardia initiated by premature extrasystoles originating from the right
ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol. 2005;46(7):1288-94.
Kannankeril PJ, Roden DM. Drug-induced long QT and torsade de pointes: recent advances. Curr
Opin Cardiol. 2007;22(1):39-43.
Brugada J, Brugada R, Brugada P. Channelopathies: a new category of diseases causing sudden
death. Herz. 2007;32(3):185-91.
Wolpert C, Schimpf R, Veltmann C, et al. Clinical characteristics and treatment of short QT
syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2005;3(4):611-7. Sumitomo N, Harada K, Nagashima M,
Yasuda T, Nakamura Y, Aragaki Y. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia:
electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden
death. Heart. 2003;89(1):66-70.
Chugh SS, Jui J, Gunson K, Stecker EC, John BT, Thompson B. Current burden of sudden cardiac
death: multiple source surveillance versus retrospective death certificate-based review in a large
U.S. community. J Am Coll Cardiol. 15 2004;44(6):1268-75.
Tsatsopoulou AA, Protonotarios NI, McKenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, a
cell adhesion cardiomyopathy: insights into disease pathogenesis from preliminary genotype-phenotype assessment. Heart. 2006; 92(12):1720-3.
Rassi A Jr, Rassi A, Rassi SG. Predictors of mortality in chronic Chagas disease: a systematic
review of observational studies. Circulation. 2007;115(9):1101-8.
Yarlagadda RK, Iwai S, Stein KM, et al. Reversal of cardiomyopathy in patients with repetitive
monomorphic ventricular ectopy originating from the right ventricular outflow
tract. Circulation. 2005;112(8):1092-7.
Bogun F, Crawford T, Reich S, et al. Radiofrequency ablation of frequent, idiopathic premature
ventricular complexes: comparison with a control group without intervention. Heart
Rhythm. 2007;4(7):863-7.
Gordon T, Kannel WB. Premature mortality from coronary heart disease. The Framingham
study. JAMA.1971;215(10):1617-25.
Brugada P, Brugada J, Mont L, et al. A new approach to the differential diagnosis of a regular
tachycardia with a wide QRS complex. Circulation.1991;83(5):1649-59.
Vereckei A, Duray G, Szenasi G, et al. New algorithm using only lead aVR for differential
diagnosis of wide QRS complex tachycardia. Heart Rhythm. 2008; 5(1):89-98.
Tahicardia idioventricular
Tahicardia ventricular idiopatic (TVI) reprezint aproximativ 10% din
tahicardiile ventriculare (TV) intlnite n laboratoarele specializate n aritmii1. Acest tip
de TV se numete idiopatic pentru c apare n absena unei anomalii structurale cardiace
aparente. n funcie de manifestarile clinice, originea ventricular, raspunsul la terapie,
paternul electrocardiografic, etc se individualizeaz cteva tipuri de TVI.
Cea mai frecvent forma de TVI este TV de tract de ejecie care are situsul cel
mai frecvent (n 80% din cazuri) la nivelul tractului de ejecie a ventriculului drept
(RVOT sau right ventricular outflow tract) sau mai rar (12%) la nivelul celui stang
(LVOT sau left ventricular outflow tract). Mai poate avea originea la nivelul arterei
pulmonare, segmentului bazal al septului interventricular, n apropierea inelului mitral
sau tricuspidian sau sinusului aortic Valsalva2-4. Se mai numete TV adenozin sensibil.
Mecanismul TVI
Are la baz activitatea de trigger (focal, ectopic). ncarcarea celulara cu
calciu mediat de AMPc (adenozin monofosfat ciclic) determin postdepolarizari
ntarziate care atunci cand duc la atingerea potenialului prag la nivelul cardiomiocitului
iniiaza potenialul de aciune i ulterior tahicardia5. i celelalte 2 mecanisme ale
aritmiilor au fost citate ca fiind generatoare de TVI (reintrarea si automatismul).
Mecanismul ectopic este susinut i de:
-
apare la tineri, pe cord normal structural, ntre decada 2 i 4 de viaa i este relativ
bine tolerat;
este adrenergic dependent, aprnd n timpul sau dup efortul fizic7; poate fi
indus i de stres, anxietate, cofein, simpaticomimetice;
are aspect electrocardiografic tipic de bloc de ram stang si axa QRS inferioar;
ablaia are un rol curativ, nlaturnd riscul sczut al unor complicaii serioase;
tipic are patern QRS de tip bloc de ram stang cu axa inferioar (fig.1);
durata QRS este sub 140 ms; daca depaete aceast valoare trebuie sa ne gandim
la alte tipuri de TV;
n timpul TVI pot apare mici diferene n morfologia QRS; daca nsa apar
multiple morfologii este obligatorie cutarea unei cardiopatii subiacente;
este util nu numai pentru diagnostic dar i la stabilirea originii TV, element
esenial pentru studiul electrofiziologic i ablaia acestei aritmii;
tipic are complexul QRS pozitiv n derivaiile inferioare (DII, DIII, aVF); un
complex QRS larg i crestat n aceste derivaii i pozitiv n aVL provine de la
nivelul peretelui lateral al ventriculului drept; dac originea este septal atunci va
fi negativ n aVL;
are un QRS pozitiv n DI dac TV provine dintr-un situs posterior i negativ dac
este anterior;
cu o pant iniial a QRS mai lent este un indiciu a unui situs posibil epicardic;
dei are standard o morfologie de tip bloc de ram stang, este posibil i o
morfologie de tip bloc de ram drept cu qR atunci cnd provine de la nivelul
jonciunii mitro-aortice ;
dei este legat de poziia anatomic a siusului originar al TV, n unele cazuri rare
nu corespunde algoritmelor mai sus prezentate.
exact
cu
123I-meta-iodobenzylguanidine
(123I-MIBG),
nsa
vizualizarea
Pe termen lung opiunile terapeutice sunt terapia antiaritmic i ablaia prin cateter; DAI
nu este o alternativ deoarece TVI nu este o aritmie ameninatoare de via.
Daca simptomele sunt infrecvente i de severitate medie atunci terapia medical
este de preferat. TVI are un raspuns mai bun la antiaritmice decat TV legat de un
substrat patologic, rata de recurene fiind de 30-40%. Clasele II (betablocantele) si IV
(blocani calcici) sunt considerate de prima linie cu o eficacitate de 25-50% i un efect
sinergic n asociere
22
sotalolul fiind cel mai eficient (n peste 89% din cazuri) 23.
Ablaia prin cateter este indicat la pacienii cu simptome severe (sincop,
tahicardiomiopatie), frecvene i refractri sau intolerani la medicaie. Presupune mai
nti inducerea TVI prin perfuzie cu izoproterenol i stimulare rapid de tip burst. Astfel
se poate face cartografierea (mapping-ul) adic gsirea situsului TV. Astfel, n funcie
de usurina cu care se induce aritmia se caut situsul cu activarea cea mai precoce sau
prin stimulare se compar morfologia electrogramei obinute cu cea din tahicardie. Dac
nu se reusete inducerea TV atunci sunt utile i extrasistolele ventriculare si TVNS.
Cartografierea se incepe cu tractul de ejecie a ventriculului drept i daca este necesar se
continu cu artera pulmonar, marea ven cardiac, tractul de ejecie al ventriculului
stang i cuspele aortice. Dup ce a fost localizat situsul de provenien a TVI se fac la
acest nivel aplicaii de radiofrecven cu un cateter de ablaie de 4 mm, rata de succes
fiind de aproximativ 80% 1. Principala cauz de eec este imposibilitatea inducerii TV.
Rata de recurene este de aproximativ 5%, majoritatea n primul an. Complicaiile ablaiei
TVI apar la sub 1% din cazuri i includ:
-
blocul atrio-ventricular total i blocul de ram drept dac situsul este n apropierea
ramului His sau a celui drept;
ablatia prin cateter este recomandat la pacienii cu TVI de tip RVOT sau LVOT
(pe cord normal structural) simptomatic i refractar la terapia medicamentoas
sau la cei cu intolerabilitate la aceasta sau care nu o doresc pe termen lung
(indicaie de clasa I, nivel de evidena C);
MESAJE DE REINUT:
Paternul electrocardiografic tipic este bloc de ram stng cu axa QRS inferioar;
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
Aliot EM, Stevenson WG, Almendral-Garrote JM, et al. European Heart Rhythm Association /
Heart Rhythm Society Expert Consensus on Catheter Ablation of Ventricular Arrhythmias.
Europace 2009; 11: 771817.
Callans DJ, Menz V, Schwartzman D, et al. Repetitive monomorphic tachycardia from the left
ventricular outflow tract: electrocardiographic patterns consistent with a left ventricular site of
origin. J Am Coll Cardiol 1997, 29:10231027.
.
Sekiguchi Y, Aonuma K, Takahashi A, et al. Electrocadiographic and electrophysiologic
characteristics of ventricular tachycardia originating within the pulmonary artery. J Am Coll
Cardiol 2005; 45: 887-95.
Kanagaratnam L, Tomassoni G, Schweikert R, et al. Ventricular tachycardias arising from the
aortic sinus of Valsalva: an under-recognized variant of left ventricular outflow tract tachycardia. J
Am Coll Cardiol 2001; 37: 1408-1414.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
Lerman BB, Belardinelli L, West GA, et al. Adenosine-sensitive ventricular tachycardia: evidence
suggesting cyclic AMP mediated triggered activity. Circulation 1986, 74:270280.
Lerman BB: Response of nonreentrant catecholamine mediated ventricular tachycardia to
endogenous adenosine and acetylcholine: evidence for myocardial receptor-mediated effects:
Circulation 1993, 87:382390.
Gill JS, Prasad K, Blaszyk K, et al. Initiating sequences in exercise induced idiopathic ventricular
tachycardia of left bundle branch-like morphology. Pacing Clin Electrophysiol 1998; 21: 18731880.
Lemery R, Brugada P, Bella PD, et al. Nonischemic ventricular tachycardia. Clinical term and
long-term follow up in patients without clinically overt heart disease. Circulation 1989; 79: 990999.
Viskin S, Rosso R, Rogowski et al. The short-coupled variant of right outflow ventricular
tachycardia: a not-so benign form of ventricular tachycardia? J Cardiovasc Electrophysiol 2205;
16: 912-916.
Haissaguerre M, Shoda M, Jais P, et al. Mapping and ablation of ventricular fibrillation.
Circulation 2002; 12: 962-967.
Gallavardin L: Extrasytolie ventricularie paroxysmes tachycardiques prolonges. Arch Mal Coeur
Vaiss 1922;15:298-306.
Dixit S, Gerstenfeld EP, Callans DJ, et al.Electrocardiographic patterns of superior
right ventricular outflow tract tachycardias: distinguishing septal and free-wall sites
of origin. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:1-7.
Jadonath RL, Schwartzman DS, Preminger MW, et al. Utility of the 12-lead electrocardiogram in
localizing the origin of right ventricular outflow tract tachycardia. Am Heart J 1995;130:11071113.
Coggins DL, Lee RJ, Sweeney J, et al. Radiofrequency catheter ablation as a cure for idiopathic
tachycardia of both left and right ventricular origin. J Am Coll Cardiol 1994; 23:1333-1341.
Berruezo A, Mont L, Nava S, et al. Electrocardiographic Recognition of the Epicardial Origin of
Ventricular Tachycardias. Circulation 2004;109:1842-1847.
Ouyang F, Fotuhi P, Ho SY, et al. Repetitive monomorphic ventricular tachycardia
originating from the aortic sinus cusp: electrocardiographic characterization for guiding catheter
ablation. J Am Coll Cardiol 2002; 39:500-508.
Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J
Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773-1781.
Matsuo K, Nishikimi T, Yutani C, et al. Diagnostic values of brain natriuretic peptide in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation 1998; 98: 1433-1440.
Mitrani RD, Klein LS, Miles WM et al. Regional cardiac sympathetic denervation in patients with
ventricular tachycardia in the absence of coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1993; 22:
1344-1353.
Wichter T, Hindricks G, Lerch et al. Regional myocardial sympathetic dysinnervation in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation 1994; 89:667-683.
Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, et al. Diagnosis or arrhythmogenic right
ventricular dysplasia: a review. Radiographics 2002; 22: 639-50.
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC
2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of
sudden cardiac death: A report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients with
Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006;
48: 247346.
Gill JS, Mehta D, Ward DE, et al. Efficacy of flecainide, sotalol, and verapamil in the treatment of
right ventricular tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. British Heart Journal
1992;68: 392-39
Figura 1. Ritm idioventricular accelerat cu o frecvena cu 32 mai mare decat ritmul sinusal subiacent
(44/min).
Mecanisme fiziopatologice
Creterea automatismului pare s fie mecanismul electrofiziologic de apariie a
RIVA i aceasta ine de faza 4 de depolarizare a potenialului de aciune a celulelor
miocardice. n context de bradicardie sinusal i automatismul crescut al unui situs de tip
pacemaker secundar determin apariia RIVA. n anumite condiii metabolice poate apare
n fibrele His-Purkinje sau n miocardul ventricular. Ischemia miocardic sau necroza (n
special
la
nivelul
peretelui
inferior),
toxicitatea
digitalic,
diselectrolitemiile
pulsul jugular dat de contracia atriului drept n timp ce valva tricuspid este
nchis (semn de disociaie atrio-ventricular);
uneori studiu electrofiziologic dac aritmia este recurent sau devine mai
complex.
Din punct de vedere terapeutic rareori este necesar supresia farmacologic sau electric
deoarece frecvena ventricular este n general pn la 100/min i se termin spontan
(autolimitativ). Aceste posibilitai terapeutice sunt totui de luat n considerare dac:
-
Bibliografie
1.
Bonnemeier H, Ortak J, Wiegand UK, et al. Accelerated idioventricular rhythm in the postthrombolytic era: incidence, prognostic implications, and modulating mechanisms after direct
percutaneous coronary intervention. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10(2):179-87.
2.
Bibliografie
3. Wilde, Arthur; Zahurul A. Bhuiyan, Lia Crotti, Mario Facchini, Gaetano M. De Ferrari, Thomas
Paul, Chiara Ferrandi, Dave R. Koolbergen, Attilio Odero, Peter J. Schwartz (2008-05-08). "Left
cardiac sympathetic denervation for catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia". New
England Journal of Medicine 358 (19): 20249. doi:10.1056/NEJMoa0708006.PMID 18463378.
Retrieved 2008-12-17.
1,2
frecvent la barbai; pacientul tipic este tnr (ntre 30 i 50 de ani), aparent sanatos i cu
examen fizic al aparatului cardiovascular normal. Trstura dominant a acestei afeciuni
o reprezint aritmiile ventriculare maligne care pot duce la sincop, stop cardiac i moarte
subit. Tulburrile de conducere infrahisiene i fibrilaia atrial (la aproximativ 20%
dintre pacieni) pot fi alte manifestari ale SD.
n aproximativ 50% din cazurile familiale de SB transmiterea este de tip
autozomal dominant. n pana la 1/3 din cazuri au loc mutaii la nivelul genei SCN5A (au
fost identificate peste 100 de mutaii) care codific canalul de sodiu voltaj dependent
(Nav 1.5), cu reducerea funciei acestuia i scderea curenilor de sodiu din timpul fazei 0
si 1 a potenialului de aciune 3. Aceste modificri de la nivelul canalelor ionice ce induc
alterarea curenilor transmembranari i a potenialului de aciune, au loc difereniat la
nivelul endocardului ventricular drept faa de epicard i stau att la baza paternului ECG
de tip Brugada ct i a manifestrilor clinice din SB.
Mecanismele care stau la baza alterrilor ECG i aritmogenezei din SB sunt nca
discutate 4. Teoria defectului de repolarizare se bazeaz pe faptul c potenialul de aciune
al celulelor epicardice are cresttura dintre faza 0 i 1 (notch), prin contribuia major a
curenilor de tip Ito, mult mai proeminent decat cea a celulelor endocardice. Diminuarea
curenilor de sodiu (INa) accentueaz diferena de voltaj, creaz un gradient n timpul
repolarizrii i aspectul electrocardiografic al segmentului ST. Cnd durata relativ a
repolarizrii nu este afectat apare paternul ECG de tip 2 si 3 sau de tip saddleback
(fig. 1), cu unda T pozitiv. Identificarea unui patern de tip 2 sau 3 nu pune diagnosticul
de SB; necesit efectuarea unui test de provocare cu blocani ai canalelor de sodiu.
Cnd gradientul de repolarizare este reversibil undele T apar inversate iar paternul ECG
este de tip 1 sau de tip coved (fig. 2). Identificarea acestui patern pe ECG de suprafa
pune diagnosticul de SB.
Tip 1
>2 mm
Tip 2
>2 mm
Tip 3
>2 mm
Negativ
Tip coved
Descendent gradual
Pozitiv
Tip saddleback
Supradenivelat
<1 mm
Figura 3. Aspectul potenialului de aciune transmembranar n sindromul Brugada fa de cel din ECG
normal.
testare genetic pentru decelarea mutaiei SCN5A (prezent doar n 25-30% din
cazuri), important n identificarea membrilor din familie cu risc potenial.
Managementul care se impune n cazul identificrii unui patern ECG de tip 1 spontan se
face pe baza unui algoritm recomandat de catre Antzelevitch (fig. 4) 12.
Figura 4. Indicaiile de implantare a unui DAI la pacienii cu patern ECG de tip 1 spontan.
Acelai algoritm se aplic i n cazul unui patern ECG de tip 1 indus de blocani ai
canalelor de sodiu, cu excepia pacienilor asimptomatici fr istoric familial la care nu
este indicat studiul electrofiziologic ci doar monitorizare cardiologic periodic.
Identificarea unui pacient cu un posibil SB de ctre cardiolog implic ulterior un
consult la electrofiziolog precum i unul genetic. Confirmarea diagnosticului oblig la
educarea pacientului i familiei lui cu manevrele de resuscitare cardiorespiratorie de tip
BLS (basic life suport). FV sau moartea subit apare la aproximativ 8.2% dintre pacienii
cu SB n decursul a 2 ani. Riscul este crescut dac pacientul are istoric de sincop,
anomalii ECG spontane i TV inductibil n timpul studiului electrofiziologic 1.
MESAJE DE REINUT:
-
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Brugada J, Brugada R, Brugada P. Determinants of sudden cardiac death in individuals with the
electrocardiographic pattern of Brugada syndrome and no previous cardiac
arrest. Circulation. 2003;108(25):3092-6.
Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden
cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am
Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6.
Vorobiof G, Kroening D, Hall B, et al. Brugada syndrome with marked conduction disease: dual
implications of a SCN5A mutation. Pacing Clin Electrophysiol. May 2008;31(5):630-4.
Meregalli PG, Wilde AA, Tan HL. Pathophysiological mechanisms of Brugada syndrome:
depolarization disorder, repolarization disorder, or more?. Cardiovasc Res. 2005;67(3):367-78.
Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for
risk stratification and management. Circulation. 19 2002;105(11):1342-7.
Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in
Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2001;12(9):1004-7.
Gehi AK, Duong TD, Metz LD, et al. Risk stratification of individuals with the Brugada
electrocardiogram: a meta-analysis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006;17(6):577-83.
Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second
consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm
Association. Circulation. 2005;111(5):659-70.
9.
Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, et al. Ionic basis of pharmacological therapy in Brugada
syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;18(2):234-40.
10. Mrquez MF, Salica G, Hermosillo AG, Pasteln G, Crdenas M. Drug therapy in Brugada
syndrome. Curr Drug Targets Cardiovasc Haematol Disord. 2005;5(5):409-17.
11. Yang F, Hanon S, Lam P, Schweitzer P. Quinidine revisited. Am J Med. 2009;122(4):317-21.
12. Antzelevitch Ch. Brugada Syndrome-Review. PACE 2006; 29:11301159.
. Genele implicate
4,5
. Dupa cardiomiopatia hipertrofic, DAVD este prima cauz de moarte subit la tineri,
STRUCTURALE
Majore
1.
2.
3.
Minore
1.
2.
3.
CRITERII
Majore
HISTOLOGICE
CRITERII
Anomalii de repolarizare
Minore:
ELECTROCARDIOGRAFICE
Anomalii de depolarizare:
Majore:
1.
Unda epsilon sau alungirea complexului QRS (minim 110 ms) in derivaiile
V1-V2
Minore:
1.
Aritmii ventriculare
Minore:
1.
2.
CRITERII
Istoric familial
GENETICE
Majore:
1.
Minore:
1.
2.
Figura 1. Unda epsilon, definit ca o und de mica amplitudine care ocup segmentul ST n derivaiile V1V3 (sageata).
1.
2.
3.
4.
Criterii
structurale
si
1.
functionale
2.
3.
hipokinezie si dilataie;
anevrisme;
hipertrabeculare apical.
9,10
hipertrabeculare;
dilataia ventriculului drept i a tractului de ejecie (daca este severcriteriu major, daca este medie sau minor- criteriu minor);
MESAJE DE REINUT:
-
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Sindromul QT lung
Sindromul QT lung este o anomalie congenital caracterizat prin prelungirea
intervalului QT pe ECG i predilecia spre tahiaritmii ventriculare care pot produce
sincopa , stop cardiac sau moarte subit. Intervalul QT pe ECG, masurat de la nceputul
complexului QRS pn la sfaritul undei T, reprezint perioada de depolarizare i
Tipuri de LQTS
Locus cromozomal
LQT1
11p15.5
LQT2
7q35-36
HERG, KCNH2
Potasiu (IKr)
LQT3
3p21-24
SCN5A
Sodiu (INa)
LQT4
4q25-27
ANK2, ANKB
LQT5
21q22.1-22.2
KCNE1 (heterozigoti)
Potasiu (IKs)
LQT6
21q22.1-22.2
MiRP1, KNCE2
Potasiu (IKr)
17q23.1-q24.2
KCNJ2
Potasiu(IK1)
12q13.3
CACNA1C
Calciu (ICa-Lalpha)
LQT9
3p25.3
CAV3
Sodiu (INa)
LQT10
11q23.3
SCN4B
Sodiu (INa)
LQT11
7q21-q22
AKAP9
Potassiu (IKs)
SNTAI
Sodiu (INa)
LQT7 (sindromul
Anderson)
LQT8 (sindromul
Timothy)
LQT12
Gene mutante
KVLQT1, sau KCNQ1
(heterozigoti)
Sodiu,
potasiu
calciu
JLN1
11p15.5
JLN2
21q22.1-22.2
KVLQT1, or KCNQ1
(homozigoti)
KCNE1 (homozigoti)
Potasiu (IKs)
Potasiu (IKs)
LQT1, LQT2 si LQT3 responsabile de cele mai multe cazuri de LQTS au o prevalen
estimat la 45% , 45% i respectiv 7%. n LQTS alungirea intervalului QT este cauzat
de suprasarcina celulelor miocardice ncarcate pozitiv n timpul repolarizarii
ventriculare.n LQT1, LQT2, LQT5, LQT6, i LQT7 canalele de potasiu sunt blocate,
sunt deschise cu ntarziere sau sunt deschise pentru o perioad mai scurt decat normal.
Aceste modificri reduc ieirea potasiului din celul i prelungesc repolarizarea. Gena
LQT1(KVLQT1 sau KCNQ1) codific pentru partea din IKs responsabil de
dezactivarea lent sau de redresarea canalelor de potasiu.Au fost raportate mai mult de
170 mutaii ale acestei gene. Efectul lor este de scdere a fluxului potasiului prin aceste
canale. Prin urmare, canalele rmn deschise mai mult decat de obicei cu ntarzierea
repolarizrii ventriculare i cu alungirea intervalului QT.
Gena LQT2 (HERG sau KCNH2) codific o parte a IKr activat rapid, rapid dezactivat
i care ntrzie fluxul canalelor de potasiu. Mutaii ale acestei gene genereaz nchiderea
rapid a canalelor de potasiu i o scdere a fluxul normal n IKr. Determin de asemenea,
ntarzierea repolarizarii ventriculare i alungirea intervalului QT. Au fost detectate
aproximativ 200 de mutaii ale acestei gene.
n LQT3 cauzat de mutaii ale SCN5A, gena pentru canalele de sodiu o mutaie tip
catigarea funciei determin persistena intrrii sodiului n celula meninnd potenialul
de aciune n faza de platou care contribuie la prelungirea repolarizarii. Mutaii de tip
pierderea funciei ale aceleiai gene pot duce la diferite patologii inclusiv sindromul
Brugada. Mai mult de 50 mutaii au fost identificate la nivelul acestei gene.
Gena LQT4 (ANK 2 sau ANKB) codific pentru ankyrina B. Ankyrinele sunt proteine
adaptoare care se leag de proteinele catorva tipuri de canale ionice, cum ar fi canalul
clor bicarbonat,
creterea concentraiei intracelulare de calciu i, uneori, aritmii fatale. Cinci mutaii ale
acestei gene au fost raportate. LQT4 este interesant pentru c ofer un exemplu despre
cum mutaii ale altor proteine dect canale ionice pot fi implicate n patogeneza LQTS.
Gena LQT5 codific pentru canalul de potasiu IKs. Similar cu LQT1, LQT5 scderea
curentului de potasiu spre exterior i alungirea intervalului QT.
LQT6 implic mutaii ale genei MiRP1 sau KCNE2 care codific pentru canalele de
potasiu subunitatea beta proteina 1 legat de MinK (MiRP1). KCNE2 codific pentru
subunitatea beta a canalelor de potasiu IKr.
Gena LQT7 (KCNJ2) codific pentru proteinele canalului de potasiu 2 care joac un rol
important n repolarizare (IKi) n special n a 3 a faz a potenialului de aciune. n acest
subtip, alungirea intervalului QT este mai puin important decat n celelalte subtipuri i
uneori acesta poate fi n limitele normale.Deoarece proteinele canalului de potasiu 2 sunt
exprimate att n muchiul cardiac ct i n cel scheletic, sindromul Andersen este asociat
cu anomalii scheletice cum ar fi scolioza i statura mic.
Mutaii ale genei LQT8 (CACNA1C) determin pirderea curentului de calciu de tip L.
Pn acum, un numar limitat de cazuri de sindrom Timothy au fost raportate, fiind
asociate cu boli cardiace congenitale, probleme cognitive i comportamentale, afeciuni
musculo-scheletice i disfuncii ale sistemului imun.
Gena LQT9 codific caveolina 3, proteina ce intra n componena membranei celulare
caveolare.Canalele de sodiu voltaj dependente (NaV b3) sunt asociate cu aceste
proteine.Studii funcionale au demonstrat ca mutaiile CAV3 sunt asociate cu un curent
de sodiu ntarziat i au fost raportate n cazuri asociate cu sindromul morii subite la
copii(1). LQT9 i LQT4 servesc ca exemple pentru LQTS cu mutaii n afara canalelor.
O mutaie a genei LQT10 codific proteine NAV b4, o subunitate a canalelor de sodiu
voltaj-dependente NaV1.5(gena SCN5) rezultnd inactivarea curentului de sodiu. Pn n
prezent a fost inregistrat doar o singur mutaie la un pacient(2).
Cele mai noi mutaii genetice asociate cu LQTS a fost descris n gena alfa-1-sinotropina
i rezult ntr-o modificare de tip catigarea funciei ale canalelor de sodiu similar cu cea
observat n LQT3(3).
mortalitaii mai mare la barbatii tineri. La femei sarcina nu este asociat cu o inciden
crescut a evenimentelor cardiace, n timp ce perioada de dup natere este asociat cu un
risc crescut de evenimente cardiace n special la pacienii din subgrupul LQT2.
Evenimentele cardiace au fost corelate semnificativ cu menstrele. Pacienii cu LQTS
prezint de obicei evenimente cardiace (sincop, moarte subit) n copilrie, adolescen
sau n perioada de adult tnr. Cu toate acestea, LQTS a fost identificat la aduli i n a
cincea decad de via. Riscul de moarte subit este mai mare la baiei decat la fetie pn
la vrsta de 10 ani dupa care riscul se egaleaz ntre cele 2 sexe.
LQTS este de obicei diagnosticat dupa ce o persoan prezint un eveniment
cardiac(sincop, stop cardiac). n unele situaii LQTS este diagnosticat dupa ce un
membru al familiei moare subit.La unele persoane LQTS este diagnosticat deoarece pe
ECG se observ alungirea intervalului QT. Istoric de evenimente cardiace este cel mai
tipic mod de prezentare a pacienilor cu LQTS. Exerciiul, nnotul sau emoiile pot
declana evenimentele dar pot aparea, de asemenea, i n timpul somnului. Evenimentele
declanatoare sunt oarecum diferite n funcie de genotip.Pacienii cu LQT1 prezint de
obicei evenimente cardiace precedate de exerciiu sau nnot.Expunerea brusc a feei
pacientului la ap rece declaneaz un reflex vagotonic.Pacienii cu LQT2 pot avea
evenimente aritmice dupa o emoie , exerciiu fizic sau expunerea la stimuli
auditivi(soneria de la ua sau de la telefon). Pacienii cu LQT3 prezint de obicei
evenimente n timpul somnului.
Sunt necesare informaii despre pierderea auzului (deficit) unui pacient i membri
familiei acestuia pentru a determina posibilitatea sindromului Jervell sau Lang-Nielsen.
Informaiile despre medicaia pacientului sunt extrem de importante pentru diagnosticul
diferenial dintre LQTS congenital i cel indus de medicamente (care de asemenea, poate
avea substrat genetic). Arizona Center for Education and Research on Therapeutics
(ArizonaCERT) furnizeaz lista medicamentelor ce alungesc intervalul QT i/sau induc
torsada varfurilor. Istoricul familial de stop cardiac sau moarte subit mai ales la vrste
fragede poate sugera o variant congenital a LQTS. Analiza duratei repolarizarii (QTc)
i a morfologiei electrocardiogramei pacientului i a familiei acestuia duce de cele mai
multe ori la un diagnostic corect.
Examenul fizic nu sugereaz diagnosticul de LQTS dei unii pacieni pot prezenta
bradicardie important pentru vrsta lor, iar unii pacieni pot avea deficit de auz (surditate
congenital) indicnd posibilitatea sindromului JLN.Diformitai scheletice cum ar fi
statura mic sau scolioza sunt asociate cu LQT7 (sindromul Andersen), iar bolile cardiace
congenitale, probleme cognitive i de comportament ,boli musculoscheletice i disfuncii
imune poate apare la cei cu LQT8 (sindromul Timothy). Efectuarea examenului fizic este
util pentru excluderea altor afeciuni care determin aritmii sau sincopa la persoane
aparent sntoase(de exemplu sufluri cardiace determinate de cardiomiopatie
hipertrofic, defecte valvulare).
Detaliile fondului genetic pentru LQTS sunt dicutate la fiziopatologie.LQTS este
cauzat de mutaii ale genelor care codific proteine ale canalelor ionice cardiace care
cauzeaz cinetica anormal a canalelor ionice. Deschiderea scurt a canalelor de potasiu
n LQT1, LQT2, LQT5,LQT6,JLN1 i JLN2 i inchiderea intarziat a canalelor de sodiu
n LQT3 suprancarc celulule miocardice cu ioni pozitivi. Alungirea secundar a
intervalului QT (indus de medicamente) poate avea de asemenea un substrat genetic
constnd n predispoziia unor canale ionice la anomalii de cinetic cauzate de mutaia
genei sau polimorfism.Cu toate acestea, datele sunt insuficiente pentru a afirma ca toi
pacienii cu alungirea intervalului QT indus de medicamente prezint un mecanism
genetic.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- Moartea subit cardiac
-
Sincopa
Sincopa vasovagal
Convulsii
Alte cauze de sincop, stop cardiac sau moarte subit la persoane aparent
sanatoase includ cardiomiopatia hipertrofic, sindromul Brugada i displazia
aritmogen de ventricul drept.
Explorri de laborator
Verificai de rutin nivelul potasiului (i uneori al magneziului) i functia tiroidian la
pacienii cu prelungirea intervalului QT dupa evenimente aritmice pentru a elimina cauze
secundare de anomalii de repolarizare. Teste genetice pentru mutaiile cunoscute devin
accesibile n centre specializate. Identificarea unei mutaii specific pentru LQTS
confirma diagnosticul.Cu toate acestea, un rezultat negativ la testele genetice are o
valoare diagnostic limitat deoarece doar 50% din pacienii cu LQTS prezint mutaii
cunoscute.Jumatatea rmas din pacienii cu LQTS pot prezenta mutaii nc
necunoscute.Prin urmare, testarea genetica are o specificitate nalt dar o sensibilitate
scazut.
Explorri imagistice
Explorrile imagistice (de exemplu ecocardiografia sau RMN) pot fi de ajutor doar n
excluderea altor cauze poteniale de evenimente arimice(de exemplu cardiomiopatia
hipertrofic,displazia aritmogen de ventricul drept) sau boli cardiace congenitale
asociate ntr-un subgrup mic de pacieni cu LQTS cum ar fi cei cu LQT8. Prezentarea cu
sincop sau moarte subit cardiac i alungirea intervalului QT pe ECG sugereaz LQTS
i conduce la teste genetice pentru a diagnostica boala. n multe situaii, przentarea nu
este tipic i necesit alte explorri. n 1993 Schwartz et al. a sugerat criteriile de
diagnostic care sunt nca cele mai bune pentru clinicieni(4).n modelul lor criteriile sunt
mparite n 3 mari categorii dupa cum se arat n tabelul 2.Scorul maxim este 9,iar un
scor >3 indic o probabilitate crescut de LQTS.
Tabelul II. Criterii de diagnostic pentru LQTS
CRITERII
ECG*
QTc , ms
PUNCTE
>480
460 469
3
2
1
2
1
1
0.5
2
1
0.5
1
0.5
Dupa cum sugereaz criteriile de mai jos modificrile EKG cele mai utile pentru
stabilirea diagnosticului sunt: alungirea intervalului QT, torsada varfurilor, unde T
alternante i unele morfologii ale undei T (Unda T cu baz larg,unda T crestat n 3
puncte). Au fost sugerate corelaii ntre tipul mutaiei i morfologia undei T.Unde T cu
baz larg sunt mai frecvent ntalnite n LQT1 iar undele T crestate n LQT2. n LQT3
undele T pot prea normale cu un segment ST izoelectric lung.
Alungirea intervalului QT este definit pe baza unor criterii specifice legate de varsta i
sex(vezi tabelul 2) QTc se calculeaz prin mparirea intervalului QT msurat la rdcina
ptrat a intervalului R-R ambele,msurate n secunde.Alungirea intervalului QT>0.46
secunde indic un risc crescut de LQTS (vezi fiier media 1). Cu toate
acestea,aproximativ 10-15% din pacienii cu LQTS cu gene pozitive prezint un interval
QTc n limite (vezi fiier media 2).
Tabelul III. Definirea QTc pe baza criteriilor specifice pentru vrst i sex
GRUP
Copii si adolesceni(<15 ani)
Barbai
Femei
QTc alungit, s
>0.46
>0.45
>0.46
QTc la limita, s
0.44-0.46
0.43-0.45
0.45-0.46
Normal, s
<0.44
<0.43
<0.45
resuscitat sau evenimente cardiace recurente(de exemplu sincop sau torsada varfurilor),
n ciuda terapiei convenionale (de exemplu, beta-blocant n monoterapie) i cele cu
intervalul QT foarte prelungit (> 500 ms). O alternativ este asocierea beta blocanilor cu
un stimulator cardiac i/sau excizia chirurgical a ganglionului stelat la unii
pacieni.Utilizarea ICD poate fi considerat ca terapie primar la pacienii cu istoric
familial important de moarte subit cardiac. Cu toate acestea, deoarece unele studii au
artat c istoricul familial de moarte subit cardiac nu este un factor de risc
independent(6),unii experi nu recomand terapia cu ICD bazndu-se doar pe istoricul
familial de moarte subit cardiac(7).Terapia cu ICD trebuie luat n considerare precoce
la pacienii cu risc crescut cu sindrom Jervell si Lange-Nielsen deoarece eficacitatea beta
blocanilor s-a dovedit a fi mai limitat la aceti pacieni(8). Utilizarea stimulatoarelor
cardiace implantabile este bazat pe premiza c
aritmogen, scade neregularitatea ritmului cardiac (eliminnd secvene scurte-lungiscurte), descrete heterogenitatea depolarizrii, reducnd riscul de producere a torsadei
vrfurilor. Stimulatoarele sunt deosebit de utile la pacienii cu torsad de varfuri indus
de pauza-bradicardie documentat i la pacienii cu LQT3. Cu toate acestea, datele
recente arat c evenimentele cardiace continu s apar la pacienii cu risc nalt i
stimulare cardiaca. Deoarece modelele mai noi de ICD includ funcia de stimulare
cardiac , stimularea cardiac(fr defibrilare) este puin probabil sa fie utilizat la
pacienii cu LQTS . Stimularea simpl poate fi utilizat la pacienii cu risc sczut i
LQT3. Stelectomia cervicotoracic stng este o alt msur terapeutic antiadrenergic
utilizat la pacienii cu risc nalt i LQTS, n special la cei cu evenimente cardiace
recurente n ciuda terapiei beta blocante. Stelectomia scade riscul de evenimente cardiace
la pacienii cu risc nalt i LQTS i este mai eficient la pacienii cu LQT1 decat la cei cu
alte tipuri de LQTS. Dei aceast tehnic scade riscul de evenimente cardiace nu l
elimin. De aceea ICD este mai eficient dect stelectomia cervicotoracic. Stelectomia
cervicotoracic poate fi indicat la unii pacieni cu risc nalt i la pacienii cu mai multe
descrcri ale ICD n timpul tratamentului cu betablocante i ICD. Efectul declanator al
exerciiului i al tahicardiei i, prin urmare, efectul protector al beta blocanilor variaz n
funcie de tipul LQTS. Exerciiul i tahicardia au efect trigger pentru evenimente cardiace
n LQT1.De aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite exerciiul fizic intens i este de
ateptat ca beta blocantele s fie eficiente n prevenirea evenimentelor cardiace. Sincopa
i moartea subit n timpul notului sau scufundrii sunt puternic legate de LQT1. De
aceea, pacienii cu LQT1 trebuie s evite notul fr supraveghere. LQT2 are de
asemenea ca trigger exerciiul dar ntr-o masur mai mic decat LQT1.
Tahicardia i exerciiul nu sunt un trgger pentru LQT3; evenimentele au loc de obicei n
timpul somnului. Deoarece tahicardia nu este un trigger rolul beta blocantelor n
prevenirea evenimentelor cardiace n LQT3 este n dezbatere. Mexiletinul, un blocant al
canalelor de sodiu , poate mbuntai protecia la acest grup de pacieni. Unii experi
sugereaz utilizarea combinaiei dintre un beta blocant i mexiletinul la pacienii cu
LQT3.
Terapia genetic specific este n studiu
Un sumar al ghidului sugerat de Colegiul American de Cardiologie, American Heart
Association, i Societatea European de Cardiologie, n colaborare cu European Heart
Rhythm i Societatea Heart Rhythm pentru managemantul pacienilor cu LQTS
includ:(9)(10) Interzicera participrii la competiiile sportive a pacienilor cu diagnostic
stabilit doar prin teste genetice. Beta blocantele trebuie administrate la pacienii care au
prelungirea intervalului QT(>460ms la femei i >440ms la barbai) i sunt recomandate
(clasa IIa) la pacienii cu interval QT normal. ICD trebuie implantat la pacienii care au
supravieuit unui stop cardiac i este recomandat(clasa IIa) la pacienii care au prezentat
sincopa n ciuda terapiei cu beta blocante. Terapia cu ICD poate fi luat n considerare
(clasa IIb) pentru prevenia primar la pacienii cu caracteristici care sugereaz risc nalt;
acestea includ LQT2, LQT3, i interval QT mai mare de 500ms.
Consultaii
efectele;
cimetidin,
diureticele
de
ans
inhibitori
de
monoaminooxidaz(IMAO)
poate
crete
toxicitatea;
toxicitatea
hidralazinei,
documentat,
insuficien
cardiac
congestiv
decompensat,
documentat,
insuficien
cardiac
congestiv
decompensat,
documentat,
insuficien
cardiac
congestiv
decompensat,
DIVERSE
Capcane medicolegale
Imposibilitatea de a diagnostica LQTS atunci cnd n mod clar intervalul QT este alungit
Imposibilitatea de a trata pacienii cu beta blocante , cu excepia contraindicaiilor
Imposibilitatea de a educa pacientul sau membrii familiei despre potenialul risc asociat
cu exerciiile fizice intense, ntreruperea terapiei beta blocante i medicamentele care
prelungesc intervalul QT
LQTS confirmat genetic cu valori la limita a QTc (RR=0.68s, QT= 0.36s,QTc = 0.44s) la
o fat de 12 ani.De notat morfologia anormal a undet T(crestturi) n derivaiile V2-V4.
Bibliografie
1.
Border WL, Benson DW. Sudden infant death syndrome and long QT syndrome: the zealots
versus the naysayers. Heart Rhythm. Feb 2007;4(2):167-9.
2.
Medeiros A, Kaku T, Tester DJ, et al. Sodium channel B4 subunit mutation causes congenital long
QTsyndrome. Heart Rhythm. 2006;3:S34.
3.
Wu G, Ai T, Kim JJ, et al. Alpha-1-Syntrophin Mutation and the Long QT Syndrome: a disease of
sodium channel disruption. Circulation. May 28, 2008;Online, ahead of print.
4.
Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM. Diagnostic criteria for the long QT syndrome: an
update. Circulation. 1993;88:782-4.
5.
Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M. Implantable cardioverter
defibrillator
in
high-risk
long
QT
syndrome
patients. J
Cardiovasc
Electrophysiol. Apr 2003;14(4):337-41.
6.
Goldenberg I, Moss AJ, Peterson DR, McNitt S, Zareba W, Andrews ML, et al. Risk factors for
aborted cardiac arrest and sudden cardiac death in children with the congenital long-QT
syndrome. Circulation. Apr 29 2008;117(17):2184-91.
7.
8.
Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W, McNitt S, Robinson JL, Qi M, et al. Clinical course and risk
stratification of patients affected with the Jervell and Lange-Nielsen syndrome. J Cardiovasc
Electrophysiol. Nov 2006;17(11):1161-8.
9.
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of
Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of
the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European
Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop
Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of
Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association
and the Heart Rhythm Society. Circulation. Sep 5 2006;114(10):e385-484.
in
congenital
long
QT
syndrome. J
12. Ali RH, Zareba W, Moss AJ, et al. Clinical and genetic variables associated with acute arousal and
nonarousal-related cardiac events among subjects with long QT syndrome. Am J Cardiol. Feb
15 2000;85(4):457-61.
13. Antzelevitch C. Arrhythmogenic mechanisms of QT prolonging drugs: is QT prolongation really
the problem?. J Electrocardiol. 2004;37 Suppl:15-24.
14. Antzelevitch C, Oliva A. Amplification of spatial dispersion of repolarization underlies sudden
cardiac death associated with catecholaminergic polymorphic VT, long QT, short QT and Brugada
syndromes. J Intern Med. Jan 2006;259(1):48-58.
15. Chiang CE, Roden DM. The long QT syndromes: genetic basis and clinical implications. J Am
Coll Cardiol. Jul 2000;36(1):1-12.
16. Ching CK, Tan EC. Congenital long QT syndromes: clinical features, molecular genetics and
genetic testing. Expert Rev Mol Diagn. May 2006;6(3):365-74.
17. Gowda RM, Khan IA, Wilbur SL, Vasavada BC, Sacchi TJ. Torsade de pointes: the clinical
considerations. Int J Cardiol. Jul 2004;96(1):1-6.
18. Kao LW, Furbee RB. Drug-induced q-T prolongation. Med Clin North Am. Nov 2005;89(6):112544, x.
19. Lankipalli RS, Zhu T, Guo D, Yan GX. Mechanisms underlying arrhythmogenesis in long QT
syndrome. J Electrocardiol. Oct 2005;38(4 Suppl):69-73.
20. Modell SM, Lehmann MH. The long QT syndrome family of cardiac ion channelopathies: a
HuGE review. Genet Med. Mar 2006;8(3):143-55.
21. Moss
AJ,
Robinson
J. Clinical
features
syndrome. Circulation. Jan 1992;85(1 Suppl):I140-4.
of
the
idiopathic
long
QT
22. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, et al. The long QT syndrome. Prospective longitudinal
study of 328 families. Circulation. Sep 1991;84(3):1136-44.
23. Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the
hereditary long QT syndrome. Circulation. Nov 15 1995;92(10):2929-34.
24. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in
congenital long-QT syndrome. Circulation. Feb 15 2000;101(6):616-23.
25. Napolitano C, Bloise R, Priori SG. Long QT syndrome and short QT syndrome: how to make
correct diagnosis and what about eligibility for sports activity. J Cardiovasc Med
(Hagerstown). Apr 2006;7(4):250-6.
26. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in
patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. Feb
10 1998;97(5):451-6.
27. Roden DM. Acquired long QT syndromes and the risk of proarrhythmia. J Cardiovasc
Electrophysiol. Aug 2000;11(8):938-40.
28. Roden DM. Long QT syndrome: reduced repolarization reserve and the genetic link. J Intern
Med. Jan 2006;259(1):59-69.
29. Schwartz PJ. The congenital long QT syndromes from genotype to phenotype: clinical
implications. J Intern Med. Jan 2006;259(1):39-47.
30. Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of
congenital long QT syndrome. A worldwide report. Circulation. Aug 1991;84(2):503-11.
31.
Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT
syndrome:
gene-specific
triggers
for
life-threatening
arrhythmias. Circulation. Jan
2 2001;103(1):89-95.
32. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. The spectrum of symptoms and QT intervals
in carriers of the gene for the long-QT syndrome. N Engl J Med. Sep 17 1992;327(12):846-52.
33. Zareba W, Moss AJ, le Cessie S, et al. Risk of cardiac events in family members of patients with
long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. Dec 1995;26(7):1685-91.
34. Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ, et al. Influence of genotype on the clinical course of the longQT syndrome. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N Engl J Med. Oct
1 1998;339(14):960-5.
digitalice,
hipokaliemiei,
hipomagmeziemiei,
hipertensiunii
arteriale,
cardiac ischemic sau nu, fracie de ejecie normal sau nu i cu sau fara TV (studiul
CAST- The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial )7.
Encainida i flecainida crete de 3.6 ori riscul de moarte prin aritmie sau oprire cardiac
i de 2.5 ori mortalitatea global, mai ales la persoanele vrstnice8,9. Aceeai concluzie se
refer i la moricizina n studiul CASTII10.
O analiz retrospectiv a terapiei antiaritmice la pacienii cu afectare coronarian
care au suferit un stop cardiac nafara spitalului, resuscitat cu succes, a relevat
urmtoarele: supravieuirea la 2 ani a fost de 69%, 69% i respectiv 89% pentru pacienii
cu chinidin, procainamid i respectiv fr niciun antiaritmic11. Incidena morii subite la
pacienii sub chinidin sau procainamid care au supravieuit unui stop cardiac prespital
determinat de fibrilaie ventricular a crescut cu 17% (statistic nesemnificativ) fa de
pacienii fr niciun antiaritmic12. Aceeai concluzie a fost i a unei metaanalize care a
demonstrat c mortalitatea la 1 an la pacienii aflai sub chinidin este mult mai mare
dect la cei cu placebo13. n studiul SPAF riscul unei mori prin aritmie la pacienii sub
tratament cu chinidin, procainamid, disopiramid, flecainid, encainid sau amiodaron
a fost de 2.1 ori mai mare dect n lipsa oricrei terapii cu antiaritmice14. La pacienii cu
istoric de insuficien cardiac acest risc a fost i mai mare, respectiv de 5.8 ori14.
Utilizarea unui antiaritmic de clasa I (chinidin, procainamid, disopiramid, imipramin,
moricizin, lidocain, tocainid, fenitoin, mexileti, aprindin, encainid i flecainid)
dupa infarctul de miocard crete de 14 ori mortalitatea faa de absena oricrei terapii15.
Niciun antiaritmic de clasa I nu s-a dovedit c ar scade mortalitatea postinfarct. n
concluzie, n lumina acestor studii niciun antiaritmic de clasa I nu ar trebui sa fie utilizat
la tineri sau vrstnici cu afeciune coronarian pentru tratamentul TV sau AV complexe.
Clasa IV de AA
Blocanii calcici nu se indic n tratamentul AV complexe. Dei Verapamilul poate
converti TV fascicular septal stng, administrarea intravenoasa a acestuia la pacienii
cu alte forme de TV prin reintrare poate determina colaps hemodinamic. Utilizarea
blocanilor calcici dup infarctul de miocard determin o mortalitate cu 4% mai mare
decat n absena oricrei terapii antiaritmice; de aceea aceast clas nu este
Clasa II de AA
Clasa II de AA
Include blocani ai canalelor de potasiu ce determin prelungirea repolarizarii
manifestat pe electrocardiograma de suprafa prin prelungirea QT. Supresia AV o
realizeaz prin creterea perioadelor refractare. Astfel, prelungirea repolarizarii i a
perioadelor refractare poate determina postdepolarizri care sa induc torsada de vrfuri.
D-sotalolul este un antiaritmic de clasa III fr activitate de betablocare; izomerul
d,l-sotalol are i activitate de beta-blocant. n trialul SWORD care a inclus pacieni cu
infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% tratai cu d-sotalol mortalitatea a fost de
5% n grupul cu antiartimic versus 3.1% n grupul placebo. Astfel, creterea cu 77% a
deceselor n grupul cu d-sotalol este posibil s se datoreze efectului proaritmic al
acestuia23. D,l-sotalolul nu reduce semnificativ mortalitatea la 1 an la pacienii cu infarct
miocardic n antecedente24. Nu exist nca un studiu care s compare d,l-sotalolul cu
placebo sau betablocantele la pacienii cu AV complexe sau TV. De aceea, terapia cu
betalocante i nu d,l-sotalolul este recomandat n TV sau AV complexe la pacienii tineri
sau vrstnici cu afectare cardiac subjacent.
Amiodarona este foarte eficient n supresia TV sau aritmiilor ventriculare complexe
asociate unei cardiopatii. nsa incidena efectelor adverse datorate amiodaronei la 5 ani
este de aproximativ 90%25. Aceasta poate determina fibroza pulmonar, efecte cardiace,
efecte
gastrointestinale
(inclusiv
hepatita),
hipotiroidism,
efecte
neurologice,
dermatologice si oftalmologice.
n studiu CAMIAT amiodarona a redus nesemnificativ mortalitatea cu 18% la
pacienii care au supravieuit unui infarct miocardic cu TVNS sau cu AV complexe26. La
pacienii cu infarct miocardic i fracie de ejecie sub 40% mortalitatea a fost similar n
grupul cu amiodarin versus placebo (studiul EMIAT) 27.
Deoarece nu s-a demonstrat c amiodarona reduce mortalitatea la tinerii sau vrstnicii
cu AV complexe sau TV asociate infarctului de miocard sau insuficienei cardiace i are
o inciden mare de efecte adverse, este recomandabil utilizarea betablocantelor n
terapia acestor pacieni.
Terapia prin implantarea unui defibrilator cardioimplantabil (DCI) este superioar
celei cu antiaritmice. Acest lucru a fost concluzia mai multor studii redate n tabelul I.
Studiul SCD-HEFT a inclus pacieni cu insuficien cardiac clasa II sau III NYHA
determinat de cardiopatie ischemic sau non-ischemic, cu fracie de ejecie de 35%,
durata QRS de peste 120 ms pe electrocardiograma de suprafa, care au fost randomizai
ntr-un grup placebo, unul cu amiodarona i unul tratat prin implantarea de DCI28.
Tabelul I. Rezultatele studiilor de terapie prin DCI asupra mortalitaii la pacienii cu
AV
STUDIU/TRIAL
Sudden Cardiac Death Heart Failure (SCD-HEFT)
28
REZULTAT
Defibrilatorul cardioimplantabil (DCI) a redus dupa
45.5 luni mortalitatea cu 23% iar amiodarona cu 6%
(nesemnificativ)
DCI a redus cu 54% mortalitatea la 27 de luni
Supravieuirea la 1, 2 i respectiv 3 ani a fost de
89.3%, 81.6% i 75.4% respectiv 82.3%, 74.7% i
64.1% pentru DCI versus terapia cu antiaritmice;
Mortalitatea cardiac prin aritmie a scazut cu 33%
pe an, de la 4.5% pentru amiodarona la 3.0% pentru
DCI; mortalitatea anual a fost de 10.2%/an pentru
amiodaron i de 8.3%/an pentru DCI
Moartea subit i oprirea cardiac a fost de 23%
pentru propafenon i de 0% pentru DCI
Intervenii invazive
Dac TV sau FV este rezistent la tratamentul antiaritmic sunt recomandate interveniile
invazive. Obiectivarea unor stenoze coronariene critice sau a unei ischemii miocardice
severe impune revascularizare chirurgical pentru a reduce mortalitatea. Ablaia prin
cateter sau chirurgical precum i intervenii ca anevrismectomia sau infarctectomia i
rezecia endocardic cu sau fr crioablatia adjunctiv bazat pe cartografierea de
activare reprezint alte metode invazive de tratament al aritmiilor maligne.
Endoanevrismorafia cu petec de pericard combinat cu rezecia subendocardic ghidat
prin cartografiere are o mortalitate mic i poate vindeca TV recurente i crete funcia
sistolic a ventriculului stang. Ablaia prin cateter cu cureni de radiofrecven s-a
dovedit eficient n terapia TV monomorfe la pacienii vrstnici, cu o medie de 78 de
ani29. Aceast metod este curativ la pacienii cu TV idiopatic de tract de ejecie de
ventricul drept sau stng i TV fascicular stng.
Defibrilatorul automatic implantabil
Defibrilatorul automatic implantabil (DAI) este cea mai eficient terapie n TV
sau FV amenintoare de via. n studiul MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator
Implantation Trial) care a inclus pacieni cu infarct miocardic n antecedente, fracie de
ejecie 35%, TVNS asimptomatic documentat i TV indus la studiul
electrofiziologic, n grupul cu DAI a fost o reducere a mortalitii cu 54% fa de grupul
cu tratament medical30.
n trialul AVID (Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators) 35% dintre
pacieni au fost cu FV resuscitat iar 55% cu TV susinut cu sincop sau TV susinut,
fracie de ejecie 40% i instabilitate hemodinamic prin aritmie31. Supravieuirea la 1,
2 i respectiv 3 ani n grupul cu DAI versus antiaritmic de clasa III a fost de 89.3% vs.
82.3%, 81.6% vs. 74.7% respectiv 75.4% vs. 64.1%.
Eficacitatea DAI n tratamentul aritmiilor ventriculare maligne de tip TV sau FV a
fost superioar fa de amiodarona i n studiul CIDS (Canadian Implantable Defibrillator
Study)
32
studiul CASH (Cardiac Arrest Study Hamburg) DAI a redus mortalitatea cu 37% faa de
amiodaron sau propranolol34,35.
Riscul de oprire cardiac i deces la 5 ani este scazut cu 76% de catre DAI la
pacienii cu aritmii ventriculare susinute inductibile (trialul MUSTT) 36. Nici incidena
mortalitii totale i nici a opririi cardiace i decesului prin aritmie nu este mai sczut
dac terapia antiaritmic este ghidat prin studiu electrofiziologic comparativ cu absena
oricrui tratament.
DAI reduce semnificativ mortalitatea de orice cauz la pacienii cu infarct
miocardic n antecedente i fracie de ejecie sub 30% comparativ cu terapia
conventional37; acest efect de mbuntire a supravieuirii este similar la pacienii
stratificai funcie de vrst, sex, fracia de ejecie a ventriculului stang, clasa NYHA i
durata intervalului QRS. La pacienii sub 65 de ani DAI reduce moartea subit cardiac
cu 68%, la cei ntre 65 i 74 de ani cu 65% i cu 68% dac sunt peste 75 de ani, conform
datelor din studiul MADITT38. Terapia convenional cu beta blocante, statine i
inhibitori de enzim de conversie sau sartani reduc mortalitatea de orice cauz cu 46%,
42% i respectiv 29%39. Amiodarona i sotalolul nu are efecte semnificative n ce
privete mortalitatea39.
Ghidurile ACC/AHA (American College of Cardiology /American Heart
Association)40 recomand drept indicaie de clasa I a terapiei cu DAI pentru:
-
TVS spontan;
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Aronow WS, Ahn C, Mercando A, et al. Prevalence and association of ventricular tachycardia and
complex ventricular arrhythmias with new coronary events in older men and women with and
without cardiovascular disease. J Gerontol: Med Sci. 2002;57A:M178-M180.
Smith SC Jr, Blair SN, Bonow RO, et al. AHA/ACC guidelines for secondary prevention for
patients with coronary and other atherosclerotic cardiovascular disease: 2006 update: endorsed by
the National Heart, Lung, and Blood Institute. Circulation. 2006;113:2363-2372.
Aronow WS, Ahn C, Kronzon I. Effect of beta blockers alone, of angiotensin-converting enzyme
inhibitors alone, and of beta blockers plus angiotensin-converting enzyme inhibitors on new
coronary events and on congestive heart failure in older persons with healed myocardial infarcts
and asymptomatic left ventricular systolic dysfunction. Am J Cardiol. 2001;88:1298-1300.
HOPE (Heart Outcomes Prevention Evaluation) Study Investigators. Effects of an angiotensinconverting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients. N Engl J
Med. 2000;342:145-153.
Aronow WS, Ahn C. Incidence of new coronary events in older persons with prior myocardial
infarction and serum low-density lipoprotein cholesterol 125 mg/dL treated with statins versus no
lipid-lowering drug. Am J Cardiol. 2002;89:67-69.
Grundy SM, Cleeman JI, Merz CNB, et al. Implications of recent clinical trials for the National
Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation. 2004;110:227239.
Aronow WS, Mercando AD, Epstein S, Kronzon I. Effect of quinidine or procainamide versus no
antiarrhythmic drug on sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in elderly patients
with heart disease and complex ventricular arrhythmias. Am J. Cardiol. 1990;66:423-428.
The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators. Preliminary report. Effect of
encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after
myocardial infarction. N Engl J Med. 1989;321:406-412.
Akiyama T, Pawitan Y, Campbell WB, et al. Effects of advancing age on the efficacy and side
effects of antiarrhythmic drugs in post-myocardial infarction patients with ventricular arrhythmias.
J Am Geriatr Soc. 1992;40:666-672.
The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial II Investigators. Effect of the antiarrhythmic agent
moricizine on survival after myocardial infarction. N Engl J Med. 1992;327:227-233.
Moosvi AR, Goldstein S, VanderBrug Medendorp S, et al. Effect of empiric antiarrhythmic
therapy in resuscitated out-of-hospital cardiac arrest victims with coronary artery disease. Am J
Cardiol. 1990;65:1192-1197.
Hallstrom AP, Cobb LA, Hui Yu B, et al. An antiarrhythmic drug experience in 941 patients
resuscitated from an initial cardiac arrest between 1970 and 1985. Am J Cardiol. 1991;68:10251031.
Coplen SE, Antmann EM, Berlin JA, et al. Efficacy and safety of quinidine therapy for
maintenance of sinus rhythm after cardioversion: A meta-analysis of randomized control trials.
Circulation. 1990;82:1106-1116.
Flaker GC, Blackshear JL, McBride R, et al. Antiarrhythmic drug therapy and cardiac mortality in
atrial fibrillation. J Am Coll Cardiol. 1992;20:527-532.
Teo KK, Yusuf S, Furberg CD. Effects of prophylactic antiarrhythmic drug therapy in acute
myocardial infarction. An overview of results from randomized controlled trials. JAMA.
1993;270:1589-1595.
16. Lichstein E, Morganroth J, Harrist R, et al. Effect of propranolol on ventricular arrhythmia. The
Beta-Blocker Heart Attack Trial experience. Circulation. 1983;67[suppl I]:I-5-I-10.
17. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Effect of propranolol versus no antiarrhythmic drug on
sudden cardiac death, total cardiac death, and total death in patients 62 years of age with heart
disease, complex ventricular arrhythmias, and left ventricular ejection fraction 40%. Am J
Cardiol. 1994;74:267-270.
18. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, et al. Decrease of mortality by propranolol in patients with
heart disease and complex ventricular arrhythmias is more an anti-ischemic than an antiarrhythmic
effect. Am J Cardiol. 1994;74:613-615.
19. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Circadian variation of sudden cardiac death or
fatal myocardial infarction is abolished by propranolol in patients with heart disease and complex
ventricular arrhythmias. Am J Cardiol. 1994;74:819-821.
20. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
ventricular arrhythmias in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:514-516.
21. Aronow WS, Ahn C, Mercando AD, Epstein S. Effect of propranolol on circadian variation of
myocardial ischemia in elderly patients with heart disease and complex ventricular arrhythmias.
Am J Cardiol. 1995;75:837-839.
22. Kennedy HL, Brooks MM, Barker AH, et al. Beta-blocker therapy in the Cardiac Arrhythmia
Suppression Trial. Am J Cardiol. 1994;74:674-680.
23. Waldo AL, Camm AJ, deRuyter H, et al. Effect of d-sotalol on mortality in patients with left
1.
ventricular dysfunction after recent and remote myocardial infarction. Lancet. 1996;348:7-12.
24. Julian DJ, Prescott RJ, Jackson FS, Szekely P. Controlled trial of sotalol for one year after
myocardial infarction. Lancet. 1982;1:1142-1147.
25. Herre J, Sauve M, Malone P, et al. Long-term results of amiodarone therapy in patients with
recurrent sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. J Am Coll Cardiol.
1989;13:442-449.
26. Cairns JA, Connolly SJ, Roberts R, et al. Randomised trial of outcome after myocardial infarction
in patients with frequent or repetitive ventricular premature depolarisations: CAMIAT. Lancet.
1997;349:675-682.
27. Julian DG, Camm AJ, Frangin G, et al. Randomised trial of effect of amiodarone on mortality in
patients with left-ventricular dysfunction after recent myocardial infarction: EMIAT. Lancet.
1997;349:667-674.
28. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225-237.
29. Channamsetty V, Aronow WS, Sorbera C, et al. Efficacy of radiofrequency catheter ablation in
treatment of elderly patients with supraventricular tachyarrhythmias and ventricular tachycardia.
Am J Therap. 2006;13:513-515.
30. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med.
1996;335:1933-1940.
31. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. N Engl J Med. 1997;337:1576-1583.
32. Roy D, Green M, Talajic M, et al. Mode of death in the Canadian Implantable Defibrillator Study
(CIDS) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):1-495.
33. Bokhari F, Newman D, Greene M, et al. Long-term comparison of the implantable cardioverter
defibrillator versus amiodarone. Eleven-year follow-up of a subset of patients in the Canadian
Implantable Defibrillator Study CIDS. Circulation. 2004;110:112-116.
34. Siebels J, Cappato R, Ruppel R, et al. Preliminary results of the Cardiac Arrest Study Hamburg
(CASH). Am J Cardiol. 1993;72:109F-113F.
35. Cappato R, Siebels J, Kuck KH. Value of programmed electrical stimulation to predict clinical
outcome in the Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) (abstract). Circulation. 1998;98(suppl I):I495-I-496.
36. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. N Engl J Med. 1999;341:1882-1890.
37. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;346:877-883.
38. Goldenberg I, Moss AJ. Treatment of arrhythmias and use of implantable cardioverterdefibrillators to improve survival in elderly patients with cardiac disease. In Aronow WS (ed):
Clinics in Geriatric Medicine on Heart Failure, Philadelphia, Elsevier, 2007;23:205-219.
39. Lai HM, Aronow WS, Kruger A, et al. Effect of beta blockers, angiotensin-converting enzyme
inhibitors or angiotensin receptor blockers, and statins on mortality in patients with implantable
cardioverter-defibrillators. Am J Cardiol. 2008;102(1):77-78.
40. Gregoratos G, Cheitlin MD, Conill A, et al. ACC/AHA Guidelines for Implantation of Cardiac
Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Executive Summary. A Report of the American College
of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on
Pacemaker Implantation). Circulation. 1998;97:1325-1335.
41. Hunt SA, Abraham WT, Chin MH, et al. ACC/AHA 2005 guideline update for the diagnosis and
management of chronic heart failure in the adultsummary article. A Report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing
Committee to Update the 2001 Guidelines for the Evaluation and Management of Heart Failure).
Developed in collaboration with the American College of Chest Physicians and the International
Society for Heart and Lung Transplantation. Endorsed by the Heart Rhythm Society. J Am Coll
Cardiol. 2005;46:1116-1143.
42. Sukhija R, Aronow WS, Sorbera C, et al. Patients, mean age 70 years, with dual-chamber rateresponsive pacing (DDDR-70) have a higher mortality than patients with backup ventricular
pacing (VVI-40) at 3.7-year follow-up. J Gerontol Med Sci. 2005;60A:M603-M604.
4. Fibrilatia ventriculara
Fibrilatia ventricular (FV), asociat cel mai adesea cu infarctul de miocard i
ischemia miocardic, este cea mai frecvent aritmie ce induce moartea subit. n lipsa
iniierii resuscitarii cardio-respiratorii decesul intervine n cateva minute. Numrul
supravieuitorilor unei opriri cardiace nafara spitalului a crescut dup constituirea
echipelor comunitare de salvare n urgen i lrgirea utilizrii defibrilatoarelor
automatice externe (DAE).
Mecanismele fiziopatologice posibil implicate n apariia FV sunt: acumularea de
calciu intracelular, aciunea radicalilor liberi, alterri metabolice i modularea sistemului
nervos autonom. Acestea pot datora:
-
terapiei cu antiaritmice;
hipoxiei;
ischemiei;
fibrilaiei atriale;
cardiopatie congenital;
comatos (0 puncte);
cardiomiopatii non-ischemice:
valvulopatiile:
antibiotice,
etc),
subarahnoi-diene,
diselectrolitemii
boli
leziuni
(hipokaliemie,
cerebrovasculare
hipotalamice),
hipomagneziemie,
QRS normala;
disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop
cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene
genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i
necroza aortic medio-chistic.
Biologic:
o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n
cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard;
o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza
metabolic
sever,
hipokaliemia,
hiperkaliemia,
hipocalcemia,
hipomagneziemia);
o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin,
chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;
Imagistic:
o Radiografia
de
torace
pentru
staza
cardiac,
cardiomegalie,
hipertensiune pulmonar;
o Ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a
ventriculului stng, tamponada cardiac, etc;
o Scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau technetiu 99m) pentru
evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru
obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice;
este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular
periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu
adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a
altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia
coronarian 6;
o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau
indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda ,
sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.
o Teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT
lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic;
-
Intervenional:
o Angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii
i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a
anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a
disfunciei ventriculare;
o Studiu electrofiziologic pentru evaluare diagnostic, prognostic i
terapeutic; nu este indicat n primele 24-48 de ore dup un infarct
miocardic acut dect dac s-au obiectivat anterior acestuia episoade de
FV; prezena unei vulnerabiliti ventriculare (inducerea TV/FV, cu
sau fr tratament antiaritmic) atest un risc crescut de moarte subit;
risc
crescut
de
degenerare
tahicardiei
paroxistice
supraventriculare n TV/FV.
Din punct de vedere terapeutic se recomand:
1. resuscitarea cardio-respiratorie (RCR):
o implic nceperea imediat a manevrelor de suport vital avansat
(advanced cardiac life support ACLS) care presupune i
defibrilarea electric extern (200 J, apoi 200-300 J, apoi 360 J la
adulti i 2J/kg, apoi 2-3 J/kg, apoi 4 J/kg la copii);
o lovitura precordial este mai puin recomandat n FV dect n TV;
o deoarece FV evolueaz n maxim 15 minute n asistol este obligatorie
cunoaterea acestora i de ctre personalul din poliie, transport aerian
i pompieri;
o rata succesului de defibrilare scade cu 5-10% la fiecare minut;
o o cantitate de energie excesiv utilizat la defibrilare duce la leziuni
inutile a miocardului i implicit aritmii;
o scopul defibrilrii este depolarizarea instantanee a unei mase critice de
miocard cu o cantitate minim de energie (care depinde de mrimea
padelelor, distana fa de miocard, prezena unui fluid conductor,
presiunea de contact) care s permit nodului sino-atrial s preia
conducerea inimii; marimea optim a padelelor este de 8-12.5 cm la
adult, 8-10 cm la adolesceni i 4.5-5 cm la copii; dac doza de energie
este adaptat fiecrui pacient atunci fracia MB a creatinkinazei (CKMB) se va menine n limite normale, n absena unui infarct de
miocard;
o n FV, ACLS are urmtoarea secven:
extern,
dac
este
posibil,
sau
cu
condiii
asociate
(hipoxie,
diselectrolitemie,
amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 11.5 mg/kg n bolus;
postresuscitare se va:
o monitoriza foarte atent pacientul ntr-o secie de terapie intensiv
deoarece n 50% din cazuri se va repeta FV;
o continua administrarea de antiaritmice: lidocaina 1-4 mg/minut,
bretilium 1-2 mg/minut sau amiodarona 0.5 mg/minut;
o se va cuta substratul TV/FV; se vor corecta tulburrile electrolitice,
instabilitatea hemodinamic i eventualele complicaii legate de
resuscitare (pneumonia de aspiraie, arsuri cutanate sau alte leziuni);
o la nevoie, se va efectua tromboliza sau se va administra un antidot.
MESAJE DE RETINUT:
-
sansele de reusita sunt mari daca defibrilarea se face in primele 4-6 minute;
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP,
Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB
Saunders Co;1994:754-769.
11. Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart
J. 1980;99(4):419-24.
12. Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9.
13. Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular
mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31.
14. Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right
question. Lancet. 1993;341(8847):741-2.
15. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic
and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15.
16. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
17. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death
and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J
Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.
MSC este prima manifestare a unei afeciuni cardiace la o mare parte dintre
persoanele cu stop cardiac instalat nafara spitalului. Defibrilatorul automatic extern
(DAE) i defibrilatorul cardiac implantabil (DAI) reprezint factorul terapeutic esenial n
MSC, ambele fiind eficiente n TV i FV1. Pacienii cu tahiaritmii precum TV au cel mai
bun prognostic n caz de oprire cardiac subit.
Exist multipli factori care pot genera TV sau FV:
-
Apariia unui bloc anatomic sau funcional n calea propagrii impulsului poate crea un
circuit pe care s-l parcurg frontul de depolarizare genernd astfel TV. Degenerarea TV
n FV implic alte mecanisme precum spargerea frontului de und i coliziunea. La nivel
celular, creterea excitaiei i scderea rezervei de repolarizare a cardiomiocitelor poate
induce activitate ectopic (prin automatism crescut sau triggeri) i contribui la iniierea
TV sau FV. La nivel subcelular alterarea curenilor de calciu i potasiu intracelulari,
prezena unor mutaii ce determin disfuncia canalelor ce sodiu poate crete
probabilitatea de apariie a TV sau FV.
Cardiomiopatia hipertrofic i cea dilatativ, stenoza aortic, miocardita sau alte
cauze de inflamaie i fibroz miocardic se asociaz cu un risc crescut de MSC. Mai rar
MSC survine n lipsa unei anomalii structurale cardiace i atunci sunt implicate o serie de
sindroame congenitale generatoare de aritmii cardice.
Chiar dac muli pacieni au un substrat aritmogen i deci un bloc anatomic sau
funcional, nu toi dezvolt MSC. Identificarea pacienilor la risc reprezint o problem
important n cardiologie i mai exact n ritmologie. Cel mai puternic factor predictor de
MSC este disfuncia ventricular stng de orice cauz. Asocierea ischemiei regionale cu
disfuncia ventricular stng i un eveniment precipitant precum agravarea ischemiei,
acidoza, hipoxia, tensiunea la nivelul peretelui ventricular, medicamentele sau anomalii
metabolice a fost propus drept factorul declanant n MSC (fig. 1).
MSC este responsabil pentru aproximativ 50% din decesele prin boal coronarian, fiind
adeseori prima expresie a bolii2. Incidena MSC este paralel cu cea a bolii coronariene,
vrful acesteia fiind ntre 45 i 75 de ani. Mai multe decese sunt atribuabile MSC dect
celor prin cancer bronhopulmonar, cancer de sn sau SIDA, incidena anual n populaia
adult fiind de 0.1-0.2%3. Este mai mare n subgrupurile de pacieni cu risc nalt
(insuficien cardiac congestiv cu fracie de ejecie sub 30%, faza de convalescen a
infarctului miocardic acut, pacienii care au supravieuit unui stop cardiac). Incidena
MSC este de 3 ori mai mare la brbai dect la femei. n populaia general cele mai
multe MSC sunt la pacienii cu risc sczut. Pn la 40% dintre MSC au loc n absena
oricrui martor. Supravieuirea pacienilor cu MSC depinde de prezena unei persoane
competente n acordarea suportului vital bazal, de sosirea rapid a personalului
specializat, a defibrilatorului i acordarea suportului vital avansat precum i de rapiditatea
transferului la spital. Oricum n condiii ideale doar maxim 20% dintre pacienii cu MSC
nafara spitalului ajung s se externeze. Amplasarea unor defibrilatoare cardiace externe
automate i instruirea populaiei pentru a-l utiliza ar putea mbunti rezultatele n MSC.
Pn la sosirea n departamentul de urgene determinanii cei mai importani ai
supravieuirii sunt: o tensiune arterial sistolic de pn la 90 mm Hg, o perioad de timp
cardiopatie congenital;
caracteristici clinice:
o tensiunea arterial sistolic n serviciul de urgen peste 90 mmHg (1
punct) sau sub 90 mm Hg (0 puncte);
o
cardiopatia ischemic:
o FV poate apare datorit remodelrii miocardice i prezenei unei
cicatrici miocardice (prin mecanism de reintrare) sau chiar a unui
infarct miocardic acut (n aproximativ 20% din cazuri);
o se asociaz cu fibroz interstiial difuz chiar n zonele neinfarctate;
aceasta creaz condiii de bloc anatomic similar unei cicatrici
postinfarct;
o leziunile bi i tricoronariene se asociaz frecvent cu FV iar cele
unicoronariene, mai rar;
o la
necropsie
se
evideniaz
frecvent
complicaii
ale
plcii
cardiomiopatii non-ischemice:
o cardiomiopatia dilatativ (idiopatice, virale, autoimune, toxicalcoolice):
crescut,
hipersimpaticotonie,
activare
o cardiomiopatia hipertrofic:
(fig. 2) este prezent n 23% din cazuri, respectiv n 27% i 34% dintre
pacieni la 5 i respectiv 10 ani;
-
valvulopatiile:
(hemoragii
subarahnoidiene,
leziuni
gravitatea
frecvena
acestora;
digoxinul,
adenozina
15
foarte
rapid
de
aceea
tahicardia
paroxistic
disecia de aort sau anevrismul de aort rupt este o cauz foarte rar de stop
cardiac nafara spitalului (prin FV) avnd ca factori predispozani deficiene
genetice n sinteza colagenului ca n sindromul Marfan, Ehlers-Danlos i necroza
aortic medio-chistic.
Biologic:
o dozarea enzimelor cardiace (creatinkinaza, mioglobina, troponina) n
cardiopatia ischemic sau infarctul de miocard;
o evaluarea dezechilibrelor hidro-electrolitice i acido-bazice (acidoza
metabolic
sever,
hipokaliemia,
hiperkaliemia,
hipocalcemia,
hipomagneziemia);
o dozarea nivelului seric al unor medicamente precum digoxin,
chinidina, procainamida, antidepresante triciclice, antiaritmice, etc;
o dozri toxicologice (cocaina), hormonale (TSH-hormonul de stimulare
tiroidian), de BNP (peptidul natriuretic de tip B) marker al
insuficienei cardiace decompensate;
-
Imagistic:
o radiografia
de
torace
pentru
staza
cardiac,
cardiomegalie,
hipertensiune pulmonar;
o ecocardiografie pentru kinetica parietal, fracia de ejecie a
ventriculului stng, tamponada cardiac, etc;
o scintigrafie nuclear de repaus (cu taliu sau techneiu 99m) pentru
evaluarea gradului de necroz miocardic sau de efort, pentru
obiectivarea prezenei, extinderii i localizrii ischemiei miocardice;
este indicat la pacienii cu boli cronice pulmonare, boal vascular
periferic sau afeciuni ortopedice; testul de stres farmacologic cu
adenozin sau dipiridamol este un predictor mai bun al morii sau a
altor evenimente cardiace dect testul de efort sau angiografia
coronarian 6;
o ECG poate obiectiva aritmia ventricular malign, semne directe sau
indirecte de infarct miocardic, alungirea intervalului QT, unda ,
sindrom Brugada sau WPW, PR scurt, etc.;
o electrocardiograma mediat de semnal (signal-averaged ECG sau
SAECG) i mai ales alternana undei T; modificrile minore n
amplitudine ale undei T nu pot fi decelate pe electrocardiograma de
suprafa dar amplificarea i analiza alternanei acesteia poate fi util
n prezicerea riscului de MSC; se pare c aceasta nu poate ns
contribui la alegerea pacienilor cu cardiomiopatie ischemic sau
nonischemic, care pot sau nu beneficia de implantarea unui
defibrilator;
o teste genetice a cror valoare sunt nc discutabile n sindromul QT
lung congenital sau cardiomiopatia hipertrofic;
-
Intervenional:
o angiografia coronarian i ventriculografia pentru evaluarea severittii
i extinderii leziunilor aterosclerotice coronariene precum i a
anomaliilor coronariene, a tipului de cardiopatie congenital i a
disfunciei ventriculare; revascularizarea miocardic (intervenional
sau chirurgical) este indicat n TV/FV pe substrat ischemic; fracia
extern,
dac
este
posibil,
sau
cu
condiii
asociate
(hipoxie,
diselectrolitemie,
amiodarona 300 mg intravenos (IV) sau n lipsa ei, lidocaina 11.5 mg/kg n bolus la 3-5 minute repetat pn la maxim 3 doze;
metabolic,
oprire
cardiac
ndelungat
sau
postresuscitare se va:
f.
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
[Best Evidence] Ezekowitz JA, Rowe BH, Dryden DM, et al. Systematic review: implantable
cardioverter defibrillators for adults with left ventricular systolic dysfunction. Ann Intern
Med. 2007;21;147(4):251-62.
Kannel WB, Cupples LA, D'Agostino RB. Sudden death risk in overt coronary heart disease: the
Framingham Study. Am Heart J. Mar 1987;113(3):799-804.
Kuller LH. Sudden death--definition and epidemiologic considerations. Prog Cardiovasc Dis. JulAug 1980;23(1):1-12.
Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Prediction of death and neurologic outcome in the
emergency department in out-of-hospital cardiac arrest survivors. Am J Cardiol. Jan
1 1998;81(1):17-21.
Thompson RJ, McCullough PA, Kahn JK. Early prediction of death and neurologic outcome in
out-of-hospital sudden death survivors in the emergency department. Circulation. 1996;94:I-356.
Gibson RS, Watson DD, Craddock GB. Prediction of cardiac events after uncomplicated
myocardial infarction: a prospective study comparing predischarge exercise thallium-201
scintigraphy and coronary angiography. Circulation. 1983;68(2):321-36.
Meinertz T, Hofmann T, Kasper W, et al. Significance of ventricular arrhythmias in idiopathic
dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol. 1984;53(7):902-7.
Larsen L, Markham J, Haffajee CI. Sudden death in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of
ventricular arrhythmias. Pacing Clin Electrophysiol. 1993;16(5 Pt 1):1051-9.
Fananpazir L, McAreavy D, Epstein ND. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Zipes D, Jalife J, eds.
Cardiac Elecrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB Saunders
Co;1994:769-779.
Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. In: Zipes DP,
Jalife J, eds. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 2nd ed. Philadelphia:. WB
Saunders Co;1994:754-769.
Chizner MA, Pearle DL, deLeon AC Jr. The natural history of aortic stenosis in adults. Am Heart
J. 1980;99(4):419-24.
Murphy JG, Gersh BJ, Mair DD, et al. Long-term outcome in patients undergoing surgical repair
of tetralogy of Fallot. N Engl J Med. 1993;329(9):593-9.
Roden DM, George AL Jr, Bennett PB. Recent advances in understanding the molecular
mechanisms of the long QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 1995;6(11):1023-31.
Singh B, al Shahwan SA, Habbab MA, et al. Idiopathic long QT syndrome: asking the right
question. Lancet. 1993;341(8847):741-2.
Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, et al. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic
and genetic aspects. J Am Coll Cardiol. 1999;33(1):5-15.
Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
18. Holmes DR Jr, Davis K, Gersh BJ, et al. Risk factor profiles of patients with sudden cardiac death
and death from other cardiac causes: a report from the Coronary Artery Surgery Study (CASS). J
Am Coll Cardiol. 1989;13(3):524-30.
19. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med. 2002;21;346(12):877-83.
20. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;20;350(21):2151-8.
21. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;20;352(3):225-37.
22. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Home Use of Automated ExternalDefibrillators for Sudden
Cardiac Arrest. N Engl J Med. 2008;24;358(17):1793-804.
Rezultatele acestor trialuri mpreun cu cel al unui substudiu din MADIT (Multicenter
Automatic Defibrillator Implantation Trial)7, cu design de prevenie primar, sugereaz
c de beneficiul DAI n planul supravieuirii se bucur n primul rnd pacienii cu funcie
sistolic a ventriculului stng (evaluat prin fracie de ejecie-FE) semnificativ depreciat
i mai puin cei cu fracie de ejecie conservat.
Indicaiile DAI n prevenia primar are la baz o serie de trialuri ca:
-
MADIT:
Indicaia
Afeciuni structurale cardiace, TVsusinut
Sincop de etiologie nedeterminat, TV sau FV
inductibil la studiul electrofiziologic
FE <35% secundar unui infarct de miocard n
antecedente, la cel puin 40 de zile dup acesta,
clasa II sau III NYHA
FE 35%, clasa II sau III NYHA
FE 30% secundar unui infarct de miocard, la
cel puin 40 de zile dup acesta
FE <40% secundar unui infarct de miocard, TV
sau FV inductibil la studiul electrofiziologic
Sincop neexplicabil, disfuncie ventricular
stng semnificativ, cardiomiopatie
nonischemic
TV susinut, cu FE normal sau aproape
normal
Cardiomiopatia hipertrofic cu 1sau mai muli
factori de risc de moarte subit
DAVD cu 1sau mai muli factori de risc de
moarte subit
Sindrom QT lung, sincop sau TV n cursul
teraiei cu betablocante
Clasa
Clasa I
Clasa I
Clasa I
SCD-HeFT12
Clasa I
Clasa I
SCD-HeFT12
MADIT II11
Clasa I
MADIT7, MUSTT8
Clasa IIa
Opinia experilor
Clasa IIa
Opinia experilor
Clasa IIa
Opinia experilor
Clasa IIa
Opinia experilor
Clasa IIa
Clasa IIa
Clasa IIa
Clasa IIa
Clasa IIa
Opinia experilor
Opinia experilor
Opinia experilor
Clasa IIa
Opinia experilor
Bibliografie
1.
Mirowski M, Reid PR, Mower MM, et al. Termination of malignant ventricular arrhythmias with
an implanted automatic defibrillator in human beings. N Engl J Med. 1980;303(6):322-4.
2. [Guideline] Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for
Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee
to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers
and Antiarrhythmia Devices) developed in collaboration with the American Association for
Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):1-62.
3. Kroll MW, Swerdlow CD. Optimizing defibrillation waveforms for ICDs. J Interv Card
Electrophysiol. 2007;18(3):247-63.
4. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of
antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal
ventricular arrhythmias. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID)
Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1576-83.
5. Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, et al. Canadian implantable defibrillator study (CIDS) : a
randomized
trial
of
the
implantable
cardioverter
defibrillator
against
amiodarone. Circulation. 2000;101(11):1297-302.
6. Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Rppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug
therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac
Arrest Study Hamburg (CASH). Circulation. 2000;102(7):748-54.
7. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS, et al. Improved survival with an implanted defibrillator in
patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. Multicenter Automatic
Defibrillator Implantation Trial (MADIT) Investigators. N Engl J Med. 1996;335(26):1933-40.
8. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, et al. A randomized study of the prevention of sudden death in
patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT)
Investigators. N Engl J Med. 1999;341(25):1882-90.
9. Buxton AE, Lee KL, Hafley GE, et al. Relation of ejection fraction and inducible ventricular
tachycardia to mode of death in patients with coronary artery disease: an analysis of patients
enrolled in the multicenter unsustained tachycardia trial. Circulation. 2002;106(19):2466-72.
10. Fisher JD, Buxton AE, Lee KL, et al. Designation and distribution of events in the Multicenter
Unsustained Tachycardia Trial (MUSTT). Am J Cardiol. 2007;100(1):76-83.
11. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ. Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with
myocardial infarction and reduced ejection fraction (MADIT II). N Engl J
Med. 2002;346(12):877-83.
12. Zwanziger J, Hall WJ, Dick AW, Zhao H, Mushlin AI, Hahn RM, et al. The cost effectiveness of
implantable cardioverter-defibrillators: results from the Multicenter Automatic Defibrillator
Implantation Trial (MADIT)-II. J Am Coll Cardiol. 2006;47(11):2310-8.
13. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J, et al. Cardiac-resynchronization therapy with or without an
implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. N Engl J Med. 2004;350(21):2140-50.
14. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an implantable cardioverter-defibrillator for
congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352(3):225-37.
15. Levy WC, Lee KL, Hellkamp AS, et al. Maximizing survival benefit with primary prevention
implantable
cardioverter-defibrillator
therapy
in
a
heart
failure
population. Circulation. 2009;120(10):835-42.
16. Kadish A, Dyer A, Daubert JP, et al. Prophylactic defibrillator implantation in patients with
nonischemic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med. 2004;350(21):2151-8.
17. Bnsch D, Antz M, Boczor S, et al. Primary prevention of sudden cardiac death in idiopathic
dilated cardiomyopathy: the Cardiomyopathy Trial (CAT). Circulation. 2002;105(12):1453-8.
18. Bigger JT Jr. Prophylactic use of implanted cardiac defibrillators in patients at high risk for
ventricular arrhythmias after coronary-artery bypass graft surgery. Coronary Artery Bypass Graft
(CABG) Patch Trial Investigators. N Engl J Med. 1997;337(22):1569-75.
19. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P, et al. Prophylactic use of an implantable cardioverterdefibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med. 2004;351(24):2481-8.
20. Strickberger SA, Hummel JD, Bartlett TG, et al. Amiodarone versus implantable cardioverterdefibrillator: randomized trial in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy and
asymptomatic
nonsustained
ventricular
tachycardia--AMIOVIRT. J
Am
Coll
Cardiol. 2003;41(10):1707-12.
21. Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, et al. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT
syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(4):337-41.
22. Viskin S. Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2003;14(10):1130-1; reply 1131.
23. Goel AK, Berger S, Pelech A, et al. Implantable cardioverter defibrillator therapy in children with
long QT syndrome. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):370-8.
24. Monnig G, Kobe J, Loher A, et al. Implantable cardioverterdefibrillator therapy in patients with
congenital long-QT syndrome: a long-term follow-up. Heart Rhythm. 2005;2:497504.
25. Goldenberg I, Mathew J, Moss AJ, et al. Corrected QT variability in serial electrocardiograms in
long QT syndrome: the importance of the maximum corrected QT for risk stratification. J Am Coll
Cardiol. 2006;48(5):1047-52.
26. Hobbs JB, Peterson DR, Moss AJ, et al. Risk of aborted cardiac arrest or sudden cardiac death
during adolescence in the long-QT syndrome. JAMA. 2006;296(10):1249-54.
27. Daubert JP, Zareba W, Cannom DS, et al. Inappropriate implantable cardioverter-defibrillator
shocks in MADIT II: frequency, mechanisms, predictors, and survival impact. J Am Coll
Cardiol. 2008;51(14):1357-65.
28. Bhavnani SP, Coleman CI, White CM, et al. Association between statin therapy and reductions in
atrial fibrillation or flutter and inappropriate shock therapy. Europace. 2008;10(7):854-9.
29. Almendral J, Arribas F, Wolpert C, et al. Dual-chamber defibrillators reduce clinically significant
adverse events compared with single-chamber devices: results from the DATAS (Dual chamber
and Atrial Tachyarrhythmias Adverse events Study) trial. Europace. 2008;10(5):528-35.