Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
10.10.2014
NEFROPATII GLOMERULARE
Prof. Univ. Dr. Eugen Mota
UMF Craiova
Glomerulul
The filtration of plasma fluid across the glomerular barrier, forming primary urine
at a glomerular filtration rate (GFR) of 125 ml/min.
The plasma flow rate (Qp) =700 ml/min, giving a filtration fraction of 20%
Plasma proteins are filtered at the glomerulus according to their size and charge.
SSmall proteins of less than 20 kDa are freely filtered in glomerulus,
then reabsorbed, and degraded in the proximal tubule
Normal daily protein excretion <150 mg; Of this albumin = 10 mg
Physiol Rev VOL 88 APRIL 2008; 451-487
Definitia si nomenclatura NG
Nomenclatura.
Biopsia
renala
permite
dg
de
certitudine:
- glomerulonefrit presupune existena proliferrii
celulare (endotelial, epitelial, mezangial) pe
fragmentele de parenchim renal recoltate prin biopsie
renal.
- glomerulopatie - bolile glomerulare care nu prezint
leziuni proliferative celulare
Clasificarea NG
NU exist o clasificare unanim acceptat (tabloul clinico-
Clasificarea etiologica
-NG acute
-NG subacute (rapid progresive)
-NG cronice.
Clasificarea etiologica
NG primitive (idiopatice)
A. GN cu leziuni minime
B. GM focal / segmentala
C. GN difuze
I. GN proliferative
II. GN membranoase
III. GN sclerogene
D. Glomerulopatii neclasificabile
Clasificarea etiologica
NG secundare
Infecioase*
toxice/medicamente: saruri de aur, Captopril, AINS
metabolice: diabet zaharat*, amiloidoza, boala
Fabry
autoimune:
colagenoze LES*, sclerodrmia, dermatomiozita, PR
vasculite purpura Henoch Schonlein*,
granulomatoza Wegener, sindrom Goodpasture,
crioglobulinemii
disproteinemii (mielom multiplu* etc)
neoplazii
boli ereditare
postiradiere
posttransplant renal
Forme histologice de NG
A. NG proliferative (glomerulonefrite):
1. GN proliferative mezangiale
2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv)
(GNRP)
3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II) (GNMP)
B. NG neproliferative (glomerulopatii):
- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)
- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)
- nefropatia membranoas (NM)
- glomeruloscleroza diabetic
- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala
Fabry
- boala membranelor bazale subiri
- glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.
Sindroame glomerulare
(forme clinico-biologice de
Sindrom nefritic acut - hematurie si proteinurie cu debut recent, disfunctie
NG)
(insuficienta) renala, retentie de sare si apa hipertensiune arteriala,
edem nefritic
Sindrom nefrotic
- proteinurie > 3,5 g/24 ore (de rang nefrotic), hipoalbuminemie,
hiperlipidemie, edem nefrotic
Sindromul nefritic
(glomerular)
Reprezinta un diagnostic de etapa
Poate evolua acut sau cronic
Este caracterizat prin:
proteinurie
hematurie
cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi
edeme la membrele inferioare
HTA cu/fr disfunctie renala
Tabloul
clinic
poate
contura
un
sindrom nefritic acut izolat sau asociat cu
semne
extrarenale
ce
integreaz
nefropatia ntr-un context clinic mai
general care include manifestri i din
partea altor organe
atipic
- injurie renala acuta
(IRA)
sau
-proteinurie/hematu
rie izolat,
sau
- HTA acut izolat
Caractere clinice:
2,5mg/min)
hipoproteinemie sub 3g/dl
Sindromul
nefrotic
hipercolesterolemie peste 300 mg/dl.
Cu ct proteinuria este mai mare, cu
att apariia manifestrilor clinice ale
sindromului nefrotic este mai precoce
Patogenia SN
Tablou clinic SN
Edem generalizat
-zona periorbitala,
- membre inferioare
- anasarca dispnee
Tipuri de SN
SN pur
proteinurie >
3,5g/24ore
SN impur
proteinurie >
3,5g/24ore
hematurie
HTA
BCR
Glomerulonefrite
acute (GNA)
Glomerulonefrite acute
(GNA)
GNA reprezint un grup de afeciuni cu
Etiologia GNA
A. NG acute primitive (idiopatice)
GN membrano-proliferativ
GN cu depozite mezangiale de IgA
B. NG acute secundare
NG acute secundare
Infecioase
Boli sistemice
bacteriene
LES
GN acuta
Vasculite
poststreptococic
Sindrom
GN
Goodpasture
postinfecioase
Microangiopatii
nestreptococice
trombotice
virale
Hepatit B
Rujeol
Varicel
V citomegalic
v. Epstein Barr
v. Coxackie / Echo
parazitare
Malarie
Toxoplasmoz,
Schistosomiaz
Filarioz
ali ageni
Rickettsia
Fungi
Diverse
Sindr. GuillainBarre
Boala serului
Vaccin DTP
Medicamente
Toxice exogene
etc.
GNA poststreptococic
Epidemiologie
GNA poststreptococic
Tablou clinic
Debutul bolii
GNA poststreptococic
Tablou biologic
- Sindrom urinar
- oligurie
- Proteinurie non-nefrotic (<3g/24ore)
- Hematurie (macroscopic la >50% din cazuri)
leucociturie inferioara hematuriei
- Cilindrurie (cilindrii hematici)
- IRA - retenie azotat important (creteri ale ureei i
GNA poststreptococica
Examenul histologic - Indicatiile biopsiei
renale (Cameron):
GNA cu oligurie sau anurie
GNA cu IRA care nu revine la normal n 4
sptmni
Persistena HTA peste 4 sptmni
Persistena unui sindrom nefrotic peste 4
sptmni
Absena normalizrii valorilor
complementului seric dup 8 sptmni
- glomeruli mrii de
volum,
- proliferarea celulelor
endocapilare
(endotelial i
mezangial),
- Infiltatre
cu
polimorfonucleare
- depozite de fibrin
(humps) pe
versantul extern al
MBG.
a evideniaz n
mod constant C3
i IgG
sub form
granular,
subepitalial, dea lungul MBG.
electronic
proliferarea
celulelor
glomerulare i
depozite
electrono-dense
n spaiul
subepitelial i n
mezangiu.
GNA poststreptococic
Eseniale pentru diagnostic sunt:
Antecedente
nefrologice
negative
(absena unei nefropatii);
- Prezena unei infecii streptococice
(faringo-amigdaliene, cutanate) n urma
cu 10-14 zile.
- titrul ASLO crescut sau anti-DNA aza;
- exudat faringianstreptococ beta hemolitic
grup A
GNA poststreptococic
Modaliti evolutive:
- vindecare completa (90%) 3-6 luni pn la 1 an.
- cronicizare (5%) - cu persistena semnelor clinice i
biologice sau acestea dispar pentru o perioad de timp;
dup mai muli ani reapar semnele GNC.
- agravare(5%) cu tabloul clinic al GN rapid progresive.
Factori de prognostic
GNA poststreptococica
Complicatii:
Injurie renal acut
Insuficiena cardiac anunat de
GNA poststreptococica
Tratamentul profilactic:
1. al bolii
tratarea infeciilor streptococice cu
Penicilin 400 000 UI administrat la
4-6 ore, 14-21 zile.
2. al complicaiilor const n
tratarea ct mai precoce i mai
corect a complicaiilor.
3. a recderilor se face prin
prelungirea tratamentului pn la
vindecarea GNA.
GNA poststreptococica
Tratamentul curativ
a. Regim igieno- dietetic
- repaus la pat n perioada edemelor,
HTA i hematuriei.
- regimul dietetic normocaloric,
hipoproteic n caz de retenie
azotat,
- aport hidric/24 ore = diureza + 700
ml.
GNA poststreptococica
b. Tratamentul antiinfecios
- Penicilin 400 000 UI la 4-6 ore i.m. 14-21 zile,
apoi
- Moldamin
- - 1 200 000 UI / sptmna timp de 3 luni,
apoi
- - 1 200 000 UI la 2 sptmni timp de 2-4 ani
dac boala a aprut la adult sau pn la vrsta
de 40 ani dac boala a survenit la copil.
- Eritromicin 7-10 zile (in caz de alergie la
Penicilina):
- 250 mg la 6 ore la adult,
- 40 mg/kgcorp/zi la copil.
GNA poststreptococica
c. Tratamentul simptomatic:
diuretic (sindromul edematos i HTA);
-diuretice de ans : furosemid, torasemid
- se evit diureticele antialdosteronice :
spironolactona, amiloridul i triamterenul
medicaie hipotensoare:
- diuretice de ansa
- blocani ai canalelor de calciu: ex
amlodipin 10mg/zi,
- inhibitori ai enzimei de conversie:
enalapril 2x10mg/zi, perindopril
2x5mg/zi,
- inhibitori adrenergici cu aciune
central: clonidin 3x 1 tb. de 0,150
mg/zi, rilmenidina cp de 1mg, 1cp/zi
GNA postinfectioase
nestreptococice
1. GNA postinfecioas bacterian
Infecii pneumococice
Infecii cu meningococ
Infecii stafilococice (rar).
endocardita bacteriana subacuta
abcese viscerale
nefrita de shunt
GNA postinfectioase
nestreptococice
2. GNA virotice
a) GNA virotic epidemic
b) nefrita de campanie cu caracter
epidemic, extrem de hidropigen.
3. GNA din infeciile cu protozoare
Cele mai frecvente GNA sunt
semnalate n cursul infestrilor cu
toxoplasma Gondi, histoplasma i cu
plasmodium falciparum.
Diagnosticul etiologic se formuleaz
pe baza testelor serologice.
Glomerulonefrite
rapid progresive
(GNRP)
Glomerulonefrite rapid
progresive
Glomerulonefrite rapid
progresive
Patogenia GNRP:
Tipul I - GNRP cu Ac anti MBG
Tipul II - GNRP prin complexe imune; in
Glomerulonefrite rapid
progresive
Manifestari clinice
Exist mai multe modaliti de debut :
brutal, prin hematurie macroscopic,
edeme moderate, febr, cefalee
debut cu aspect de purpur
reumatoid erupie purpuric, colici
abdominale, artralgii, melen
debut insidios descoperire
ntmpltoare a unei proteinurii,
hematurii sau HTA
debut n doi timpi iniial proteinurie
apoi se descoper boal cronic de
rinichi cu evoluie rapid
Glomerulonefrite rapid
progresive
Tablou clinic:
IRA este prin constana i gravitatea sa,
Glomerulonefrite rapid
progresive
Examenul de urina:
Glomerulonefrite rapid
progresive
Explorri sangvine
- anemie, leucocitoza
- sindrom inflamator (VSH, FG, CRP cresc)
- valori crescute ale ureei, creatininei i a
acidului uric seric. In toate cazurile
ureea serica crete rapid, atingnd
200mg% n 2 4 sptmni
- rezerva alcalina scade
- hiperkaliemie
- cresc PDF
- cresc IgA, IgG, globulinele
- complement seric normal in 90% din
cazuri
- Prezenta de Atc anti MBG, CIC, ANCA
optica
proliferare
epitelial
(semilune) n
peste 60%
din
glomeruli.
Glomerulonefrite rapid
progresive
Evoluie nefavorabil spre boal cronic
de rinichi.
Prognosticul este rezervat, n absena
Glomerulonefrite rapid
progresive
Regim igieno-dietetic si tratament
simptomatic similar celui din GNA
poststreptococica
Tratamentul patogenic:
Corticoterapie
- puls terapie cu Metil-prednisolon 715 mg/kgcorp/zi ( max.1g/24 ore),
timp de 3 zile consecutiv, urmat de
- Prednison 1mg/kgcorp/zi cu scdere
treptat a dozei.
Glomerulonefrite rapid
progresive
Imunosupresoare: ciclofosfamida
Nefropatii
glomerulare cronice
(NG cronice)
Nefropatii glomerulare
cronice
Definiie: sunt boli renale bilaterale cu
Nefropatii glomerulare
cronice
Forme clinico-biologice de NG
cronice
sindrom nefritic cronic
sindrom nefrotic
anomalii urinare asimptomatice
(hematurie i/sau proteinurie).
NG cronice primitive
NG cronice primitive reprezint un
grup
de
NG
de
etiologie
necunoscut, care nu asociaz
afectare extrarenal.
Diagnosticul de NG primitiv este
stabilit dup excluderea cauzelor
cunoscute
(secundare)
de
NG
cronic
focal
glomerulopatia membranoas (nefropatia
membranoas)(NM)
glomerulonefrita cronic proliferativ
mezangial:
cu depozite de Ig A i C3 (nefropatia cu Ig A)
cu depozite de Ig M i C3
glomerulonefrita cronic membranoproliferativ (GNMP)
ml/min/1,73m2,
- hiposodat (la pacienii cu edeme i/sau HTA),
- hipolipidic (in dislipidemie izolat sau SN).
medicaie hipolipemiant (statine) dac dieta hipolipidic nu
controleaz dislipidemia;
medicaie diuretic pentru controlul edemelor
medicaie antihipertensiv
-TA int <130/80 mmHg,
- IECA sau blocani ai receptorilor de angiotensin
(ARB), cu efecte antihipertensive si antiproteinurice;
medicaie anticoagulant
- indicatii: prevenia evenimentelor trombo-embolice
(embolie pulmonar, tromboz de vena renal) la
pacienii cu hipoalbuminemie sever (<2,5 mg/dl).
Nefropatia cu Ig A
Terminologie - Nefropatia proliferativa
Nefropatiei cu Ig A
Patogenie
Formele familiale de IgA, subdiagnosticate,
IgA
cauzatoare
Mecanisme
patogenice:
defectele
in
galactozilarea IgA 1 care duc la formarea CIC
Nefropatia cu Ig A
Modalitile clinico-biologice de debut:
episoade de hematurie macroscopic recidivant,
n 60% din cazuri, precedate cu 48 de ore de o
afeciune respiratorie i mai rar digestiv;
hematurie microscopic persistent, asociat cu
proteinurie non-nefrotic (sub 3,5 g/zi); hematiile
sunt frecvent dismorfe, asociate cu hematii
eumorfe
sindrom nefrotic (10%-20%) cu prezena edemelor
hipoproteice i a anomaliilor biologice
caracteristice
sindrom nefritic acut
HTA este frecvent, rareori fiind sever.
RFG este normal de obicei la momentul stabilirii
diagnosticului.
creterea valorii IgA serice i a CIC cu Ig A1;
valoare normal a complementului seric;
Nefropatia cu Ig A
Examen
histologic
proliferare
mezangiala
cu depunere de CI
la nivel glomerular
( IgA si in procente
variate IgM si IgG),
depozite de
complement C3
Nefropatia cu Ig A
Clasificarea histologica (OMS)
Tip I
leziuni minime
Tip II
cresterea celularitatii
mesangiale
Tip III proliferare focal segmentala in
> 50% din glomeruli
Tip IV proliferare/scleroza difuza
mesangiala
Tip V
glomeruloscleroza difuza in >
80% din glomeruli
Nefropatia cu IgA
Diagnostic
recidivanta
valori crescute ale IgA seric
Aspect histologic tipic
Nefropatia cu IgA
Evoluie
- prelungit n majoritatea cazurilor, cu episoade
de hematurie care se reduc treptat,
- remisiune spontan n 5% din cazuri ,
- lent progresiv spre BCR stadiul terminal n 2550 % din cazuri dup 20 de ani de evoluie
Prognostic
Nefropatia cu Ig A
Evaluarea riscului de progresie spre
RFG
- modificariel histologice pot aprecia
prognosticul
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter.
Suppl. 2012;2:143-53
Nefropatia cu Ig A
Terapia antihipertensiva si antiproteinurica
- recomanda IECA / sartan cand proteinuria>1 g/zi, cu
cresterea dozelor in functie de TA (grad 1B)
- sugereaza IECA / sartan cand proteinuria 0,5
- 1 g/zi,
(grad 2D)
- sugereaza ca dozele de IECA / sartan sa creasca cat sunt
Nefropatia cu Ig A
Corticosteroizi
Nefropatia cu Ig A
Imunosupresoare (ciclofosfamida - CS,
cu Ig A (grad 2C)
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter.
Nefropatia cu Ig A
Alte terapii
Nefropatia cu Ig A
Forme atipice de NG cu Ig A
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Definiie. GLM este o NG neproliferativ
caracterizat
- clinico-evolutiv prin SN pur,
corticosensibil, iar
- histologic prin absena leziunilor
glomerulare vizibile la examenul n
microscopie optic i imunofluorescen.
Incidena:
- 70% din SN la copii,
- 25% din totalul SN la adult
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Etiologie :
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Tabloul clinic al GLM primitive dominat de SN
pur:
- edem nefrotic: edem generalizat cu revrsate
seroase n cavitatea pleural, cavitatea pericardic,
cavitatea peritoneal, cu lichid de tip transudat);
- valori normale ale tensiunii arteriale de regul;
- uneori TA scade la copii (oc hipovolemic
precipitat de diuretice, diaree, paracentez)
- TA poate fi crescut la aduli .
Manifestarile clinice in GLM secundare, includ la
SN la care se adaug cele ale bolii sistemice.
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Examenul sngelui:
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Examenul de urin
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Examenul histologic
- Microscopia optic evideniaz
glomeruli optic normali sau cu
uoar hipercelularitate
mezangial.
- Imunofluorescena este
negativ, depozitele imune de
Ig i complement fiind absente.
- Microscopia electronic relev
aglutinarea podocitelor.
Biopsia renal este indicat la
copii cu SN pur corticorezistent
si la adult cu SN .
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Evolutie:
- remisiunea spontan (fr tratament) este
frecvent ntlnit (25% pn la 50% din cazuri).
- pot aprea una sau mai multe recderi la 60%
din bolnavi.
Prognosticul pe termen lung este foarte bun,
doar 5% din pacieni evolund spre BCR dup
20 de ani.
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Complicatii
La copii, cel mai frecvent ocul hipovolemic, care
poate duce la accidente trombotice, IRA prin
necroz tubular acut sau moarte subit
Ale SN:
- accidente trombotice: tromboz de ven renal,
embolie pulmonar
- infecii (prin deficit de Ig sau M
imunosupresoare): peritonita, stri septice,
infecii respiratorii, urinare;
- tulburri de cretere la copii prin malnutriie
secundar hipoalbuminemiei.
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Tratament
Regim igieno-dietetic:
- aport proteic normal (1g/Kgcorp/24 ore),
dieta hiperproteic fiind ineficient,
deoarece accentueaz proteinuria;
- restricie sodat;
- mobilizare precoce pentru prevenirea
trombozei venoase profunde.
Tratament nespecific prezentat anterior.
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Tratamentul patogenic
Corticoterapia (CS) este medicaia de elecie
n
GLM,
corticosensibilitatea
fiind
o
caracteristic a bolii. n funcie de valoarea
proteinuriei se definete remisiunea:
- complet (RC) proteinurie sub 0,2g/24 ore
- incomplet (RI) proteinurie 0,2 g 2 g/24 de
ore sau scadere cu mai puin de 50% din
valoarea iniial nainte de iniierea CS.
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Terapia imunosupresoare
alternativ terapeutic la CS la pacienii cu recderi
Glomerulopatia cu leziuni
minime
Tratamentul episodului initial la adultul cu GLM
Glomerulopatia cu leziuni
minime
La pacientii la care se obtine RC sugeram ca CS
sa se reduca lent, pe o perioada totala de 6 luni
de la RC (grad 2D)
La pacientii cu contraindicatii relative sau
intoleranta la doze mari de CS (ex. DZ
dezechilibrat, boli psihice, osteoporoza severa)
sugeram folosirea ciclofosfamidei orale sau a
inhibitorilor de calcineurina (ICN) dupa
schema de la GLM cu recaderi frecvente (grad
2D)
Glomerulopatia cu leziuni
minime
GLM cu recaderi frecvente
(RF)/corticodependent(CD)
sugeram ciclofosfamida oral 2-2,5 mg/kg/zi 8 sapt.
(grad 2C)
sugeram ICN: ciclosporina 3-5 mg/kg/zi sau
tacrolimus 0,05-0,1 mg/kg/zi in doze divizate, 1-2 ani
pentru GLM cu RF/CD care are recaderi sub
Ciclofosfamida sau pentru persoanele care vor sa-si
prezerve fertilitatea (grad 2C)
sugeram Micofenolat mofetil (MMF) 500- 1000mg
de 2x /zi , 1-2 ani, pentru cei cu intoleranta la CS,
Ciclofosfamida sau ICN
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Inter.
Glomerulopatia
minime
cu
leziuni
GLM corticorezistent
glomerulopatia epimembranoas.
Epidemiologie:
Nefropatia membranoas
(NM)
Etiologie
PLA2R marker al NM
idiopatice
Patogenia NM
In
PLA2R marker al NM
idiopatice
De
Nefropatia membranoas
(NM)
Tablou clinico-biologic
Nefropatia membranoas
Aspect histologic
(NM)
Microscopia optic:
Nefropatia membranoas
(NM)
Evoluia natural a NM este variabil:
Nefropatia membranoas
(NM)
Risc evolutiv
sczut
Funcie renal
normal
Proteinuria < 4
g/zi
Nefropatia membranoas
(NM)
Tratamentul patogenic
n NM corticoterapia singur nu induce remisiunea
Nefropatia membranoas
Schema (regimul) Ponticelli utilizeaza CS alternativ
(NM)
cu ageni alkilani timp de 6 luni, la pacientii cu NM
cu risc mediu de evoluie spre BCR:
Lunile 1, 3, 5:
Metil-prednisolon 1 g i.v./zi, 3 zile consecutiv, apoi
Prednison oral, 0,5 mg/kgcorp/zi, 27 de zile.
Lunile 2,4,6:
Ciclofosfamida 1,5-2,5 mg/kgcorp/zi, oral, 30 de
zile
sau
Clorambucil 0,1 - 0,2 mg/kgcorp/zi, 30 de zile (rar
folosit datorit efectelor secundare).
Nefropatia membranoas
(NM)
La pacienii cu NM cu risc evolutiv mare (declinul
rapid al eRFG) se administreaz urmtoarea asociere
imunosupresoare, timp de 6 pn la 12 luni:
- Ciclosporina A 4-5 mg/kgcorp/zi i
- Prednison 1 mg/kgcorp/zi, n zile alternative.
Remisunea (complet sau parial) se obine la 70%
din pacienii tratai. La 40% din cazuri apar ulterior
recderi (reapariia SN), care se trateaz prin
reluarea schemei imunosupresoare iniiale sau
nlocuirea Ciclofosfamidei cu Ciclosporina i invers.
Nefropatia membranoas
(NM)
Recomandam ca terapia initiala imunosupresoare sa
idiopatica:
- Sugeram ca la pacientii cu NM idiopatica
si SN, cu reducerea severa a albuminei
serice (<2,5g/dl) si factori de risc pentru
tromboza sa se utilizeze warfarina oral
(2C)
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Clasificarea etiopatogenic a GSFS (Glassock)
1) GSFS idiopatic (clasic, perihilar, colabant,
celular,)
2) GSFS secundar:
a) GSFS prin leziuni ale podocitelor
GSFS ereditar:
- SN congenital (finlandez) - mutaia genei nefrinei
- GSFS autosomal dominant-mutaia genei actininei 4
- GSFS autosomal recesiv - mutaia genei podocinei
- GSFS asociat cu alte afeciuni genetice
GSFS infecioase: HIV, hepatita B , parvovirusuri
GSFS toxic: pamidronat, heroin
GSFS din neoplazii: limfoame, carcinoame, leucemie
Glomeruloscleroza focal i
b) GSFS prin adaptare nefronic
segmentar
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Tablou clinico-biologic:
- SN impur cu proteinurie nefrotic >3,5g/zi,
hematurie microscopic, HTA (50% din aduli) i
alterarea funciei renale (BCR la 30% din cazuri);
- sau proteinurie non-nefrotic (n special n GSFS
secundare)
- complement seric normal.
- n GSFS secundare sunt prezente simptomele,
semnele clinice i datele biologice i imagistice ale
bolii renale (NG avansate, rinichi unic congenital etc.)
sau sistemice (infecii, neoplazii, consum de
medicamente, diabet zaharat, obezitate de gradul 3
etc.) care determin apariia GSFS.
Glomeruloscleroza focal i
Examen histologic
segmentar
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Diagnostic diferential GSFS
ntre GSFS primitiv i GSFS secundare
cu alte NG primitive care prezint SN
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
GSFS primitiv are o evoluie variabil:
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Tratamentul GSFS
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
2) Ciclofosfamida 2 mg/kgcorp/zi per os timp de
3-4 luni este util la pacienii corticorezisteni
(absena RC dupa 6 luni de CS),
corticodependeni sau n cazul recderilor
frecvente.
3) Ciclosporina A n doza de 5 mg/kgcorp/zi se
administreaz la pacienii corticorezisteni,
aceasta inducnd remisiunea din prima lun de
administrare, dar cu recderi frecvente, care-i
limiteaz eficacitatea pe termen lung.
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Terapia initiala a GSFS
Glomeruloscleroza focal i
segmentar
Recaderile GSFS
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Etiologia GNMP
GNMP idiopatice
GNMP secundare:
Glomerulonefrite
Tabloul clinic
membranoproliferative
4 forme clinice, n momentul diagnosticului:
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Examenul histologic in GNMP tip I
proliferare mezangial i endocapilar sever
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Examenul histologic in GNMP tip III
se difereniaz de tipul I numai pe baza
caracterelor morfologice i se
caracterizeaz prin prezena pe ambele
pri ale MBG a depozitelor, ce ofer un
aspect destrmat sau striat al acesteia.
Glomerulonefrite
membranoproliferative
Tratamentul GNMP
In GNMP eficiena tratamentului patogenic
este incert.
La copiii cu SN se recomand prednison
40mg/m2 la 2 zile, la aduli, steroizii sunt
ineficace.
Rezultate bune au fost obinute recent cu
asocierea de prednison cu micofenolat mofetil.
Asocierea de CS cu ciclofosfamid se
recomand la pacienii cu scderea rapid a
RFG i cu leziuni histologice de proliferare
extracapilar.
Glomerulonefritele
membranoproliferative
Sugeram ca adultii sau copii cu GNMP