Curs 8 Leziuni buloase Exantemul bulos localizare n tensiune/flasce rupere uscare leziuni desicate pe tegument: indemn sau cu leziuni

uni configuraia leziunilor semnul Nicolscky pozitiv dac la apsare pe o leziune buloas se extinde = bula strict n epiderm. Caracterizeaz grupa pemfigusurilor Pemfigus benign familial (boala Haylei-Haylei) Pemfigus autoimun - grup e boli dobndite grave cu mecanism comun acantolza = pierderea coeziunii celulare intraepidermice secundar producerii i depozitrii n piele de autoanticorpi impotriva gadherinelor ruperea legturilor ntre celulele pielii. Clasificare: - P. profund - P. superficial - P. paraneoplazic Bulele n epiderm se mai formeaz prin: - spongiozeczeme - citoliz exist 2 straturi de clivaj n epidermul normal Pemfigus vulgar acantoliza profund depozite de IgG i/sau C3 clinic Leziuni mucoase: - eritemato leuco erozive - preced cu 6 luni leziunile cutanate Leziuni cutanate: - bule flasce - Nikolscky + - prurit Leziunile mucoase sunt trenante i mpiedic alimentaia Diagnostic - Clinic: prurit, nicolscky + , distribuie pe toracele posterior, vrst medie - Paraclin: Citodiagnostic Tzank = examen extemporaneu din lichidul bulei coloraie M.G.G. celule acantozice prezente = pemfigus Examen histopatologic Imunofluorescena = biopsie + contact cu anticorpi cunoscui marcai specific; If + desen n fagure de miere Tratament Eficien demonstrat corticoizi
1

 probabil imunosupresoare, dapsona, sruri de Au posibilschimbul plasmatic, Ig Azatioprina Ciclofosfamida Mtx Pemfigus vegetant = variant de P. vulgar Pemfigus superficial acantoliza superficial clasificare: - P. foliaceu: - idiopatic - indus medicamentos - P. eritematos (seboreic) Pemfigus foliaceu medicamentos IFD+ penicilamin + captopril Pemfigus eritematos IFD de lupus i pemfigus distribuie pe zonele fotoexpuse Pemfigus paraneoplazic Leziuni: - periorificiale - corp IFD+ Diagnostic+ imunoblotting Clasificarea bolilor buloase Localizarea bulei: - subepidermice - intraepidermice Mecanism de formare Antigenul int Dermatita herpetiform - bule subepidermice simetric dispuse - boal cronic cu evoluie n pusee, prurit Clinic: - papule urticariene - vezicule, bule asociat cu intolerana (asimptomatic) la gluten (70%) IFD (imunofluorescen direct): depozite granulare de IgA n vrful papilei dermice, pune diagnosticul Tratament
2

sulfone dapsone dieta fr gluten agravat de AINS Dermatita cu depuneri lineare de IgA debuteaz la copil diagnosticul se face prin IFD Pemfigoidul bulos - vrsturi - autoanticorpi mpotriva unor antigene din hemidesmozomi - ? malignitate Clinic: bule i eroziuni pe mini, coate, genunchi, picioare Porfirii: boli motenite sau dobndite caracterizate prin tulburri de sintez n calea hemului Porfiria de amiaz P.A.I. Uroporfinogen de amiaz P.C.T. Leziuni cutanate de fototoxicitate : - imediat (induse de porfirine hidrofobe) (1) - ntrziat (induse de porfirine hidrofile) (2) 1) arsur, eritem, edem, purpur 2) fragilitate mecanic, veziculaie subapidermic, cicatrizare, modificri pigmentare leziuni bule n tensiune prurit n piele eritematoas N diagnosticul: IFD depozite imunofluorescente pe membranele bazale Tratament: Sistemic: - corticoizi n doze mici - dapsona - sulfapiridina Local: - neptura bulelor + antibiotic local/sistemic - dup apariia crustelor corticoizi local Pemfigoid gestationis - debut dup primul trimestru de sarcin i regreseaz dup natere sau la distan - nu afecteaz ftul Epidermoliza buloas
3

Def: grup de afeciuni cu determinare genetic n care se produce veziculaie consecutiv unor traume mecanice P. Ct - feele dorsale ale nrilor - deficit de URO-D: - hepatocit - hematii Ficat: 2/3 din pacieni prezint: - hepatit cronic - ciroz - cancer hepatic uro/coproporfiriile n urin:- diagnosticul este pozitiv dacde 10-100 ori UP dac de 3-10 ori CP Tratament Fotoprotecie Interzicerea: alcool, estrogen, Fe Flebotomia (Fe seric cu 60%; 6 sngerri spaiate la 10-12 zile) Antimalarice de sintez Plasmaferez P.A.I. - deficit de PBGdeaminaz - afectare psihic sever, crize colicative puternice (sunt associate cu Ac D.A.L. i porfirinogen