SCOALA POSTLICEALA APRENDIS IASI

SPECIALIZAREA AMG

REFERAT
DERMATOLOGIE

CURSANT: Onofrei Dumitrita-Ivona

SPECIALIZARE: A.M.G. II

IASI
-2016 -

PORFIRIA CUTANATA TARDIVA

Porfiriile sunt afeciuni determinate de tulburri congenitale sau dobndite ale metabolismului
porfirinelor, relativ frecvente i agravate mult de expunerea la soare.
Porfirinele sunt pigmeni care intr n structura hemului component de baz al hemoglobinei.
Metabolismul porfirinelor poate fi ntrerupt la una sau alta din verigile acestui proces. Astfel defectul
de uroporfirinogen-sintetaz duce la creterea porfirinogenului cu apariia porfiriei acute intermitente,
iar acelai defect cu lipsa de aciune a unei cosintetaze duce la apariia bolii Gnther.
Porfiria cutaneo-hepatic (porfiria cutanat tardiv) reprezint forma cea mai frecvent de
porfirie, fiind dat de absena uroporfirinogen-decarboxilazei care va conduce la acumularea de
uroporfirine. n 80-90% din cazuri boala apare la brbai debutnd de obicei dup vrsta de 50 de ani.
n apariia bolii sunt incriminai o serie de factori favorizani n special alcoolul, apoi afeciuni
infecioase hepatice (hepatite, paludism) sau combinarea acestora. Sunt incriminai i o serie de factori
toxici n special medicamente (estrogeni, griseofulvin, barbiturice, hidantoina, meprobamat, sruri de
bismut sau de arsenic), intoxicaii cu fungicide (hexaclorbenzen). Porfiria cutanat tardiv prezint i o
form familial cu absena sau deficiena nscut a uroporfirinogen-decarboxilazei transmiterea fiind
autozomal-dominant.
Clinic.
Clinic exist o fragilitate cutanat cu formarea de ulceraii la traumatisme minime. Bulele apar
dup traumatisme, apariia lor fiind precedat de senzaia de arsur sau prurit. Bulele cu un coninut
clar sau sero-hematic se rup dup 2-3 zile i dau natere la ulceraii acoperite de cruste aderente.
Vindecarea se realizeaz prin cicatrice. Paralel apar noi bule astfel c aspectul erupiei este polimorf:
bule, eroziuni, cruste, cicatrici, pete pigmentate, chiste cornoase. Leziunile sunt localizate pe prile
descoperite, apariia lor fiind mai accentuat n sezonul cald. n porfiria cutanat tardiv apare de
asemenea o hipertricoz temporo-malar (peri pe pomei, regiunea temporal sau periorbitar),
discromie de tip pitiriazis versicolor like, hiperpigmentare uneori cu aspect poikilodermic pe zonele
expuse la soare, aspecte sclerodermiforme mai ales pe fa, gt, mini i modificri ale esutului elastic
cu aspect de tent ceroas i infiltrat a feei i gtului lund diverse forme clinice. Hepatomegalia cu
perturbri ale funciei hepatice este frecvent ntlnit la fel ca i tulburri digestive minore: diaree,
2

constipaie, meteorism.
Histopatologic
Histopatologic este prezent o bul subepidermic cu planeul format din papile dermice. n
lichidul din bul nu exist celule iar n derm infiltratul este absent. Examinri biologice Uroporfirinele
sunt crescute ajungnd la 200-300 g/l, fiind un amestec de uroporfirin I i III n proporii variabile.
Coproporfirinele urinare i porfirinele eritrocitare Dermatoze buloase 169 sunt normale. Fierul seric
este crescut la valori de 170-320 g/dl n 60% din cazuri, iar hiperglicemia este prezent la 25-50% din
cazuri.
Evoluia
Evoluia este n general cronic. Forma familial are un prognostic mai bun. Cazuri sporadice
pot s conduc la insuficien hepatic.
Tratament
Tratamentul const din evitarea factorilor toxici hepatici (alcool, medicamente hepatotoxice,
alimente grase), medicamente hepatoprotectoare, chelatori de fier, sngerri (200-500 ml/sptmn 12 luni, apoi la 2 sptmni 3-6 luni), antimalarice de sintez, alcalinizare metabolic.

Intocmit,
Onofrei Dumitrita-Ivona