BOLI CONGENITALE

DE CORD LA COPIL
Bolile congenitale de cord ale copilului sunt boli cardio-vasculare ce se datoreaz unor
malformaii ale inimii i/sau ale vaselor mari determinate de deficiene ale formrii aparatului
cardio-vascular n perioada de embriogenez (primele 7 sptmni).
Inciden
se consider 8% nou-nscui vii
50% din decesele prin malformaii congenitale n primul an de via
dificil de apreciat din 3 motive: unele se pot nchide spontan (persistena canalului
arterial, defectul septal ventricular i cel atrial); pot s nu se manifeste clinic pn trziu n
copilrie (defectul septal atrial); unora le este pus la ndoial originea congenital (fibroelastoza
miocardic, cardiomiopatia hipertrofic obstructiv)
incidena pe sexe este de 1/1, cu mici excepii: canalul arterial
persistent mai frecvent la fete, stenoza aortic congenital mai frecvent la biei,
defect septal atrial mai frecvent la biei.
Etiologie
- cel mai adesea nu se poate preciza un factor teratogen antecedent
Factori determinani:
infecii materne: rubeola, parotidia epidemic, rujeola, hepatita viral, virusul
citomegalic, virusul Cocsakie B
factori fizico-chimici: raze X, izotopi, alcool, medicamente anticonvulsivante.
Factori favorizani:
prematuritatea
factori genetici: incidena n frii crescut fa de incidena normal, studiul
descendenilor aduli cu malformaii chiar corectate chirurgical a artat un procentaj mai mare de
apariie a malformaiilor congenitale, rezult c sfatul genetic este o necesitate profilactic.
Clasificare
cea mai practic pe criterii clinice:
1.
malformaii congenitale necianogene: cu sunt; fr sunt
2.
malformaii cianogene

Malformaii congenitale de cord necianogene cu sunt:

-exist 3 tipuri: defect septal atrial (DSA); defect septal ventricular (DSV); canal atrial
persistent (CAP)
Tablou clinic comun
sunt stanga-dreapta
dominat de 3 categorii de manifestri:
1.tulburri de cretere
talia, dar mai ales greutatea, explicat prin hipoxia cronic
- insuficiene respiratorii repetate
- aport caloric inadecvat cronic
- anemia carenial.
2.hipertensiune pulmonar
- datorit fluxului sanguin pulmonar crescut
- din punct de vedere anatomic exist 6 grade de rpuns a arterelor
pulmonare la debitul i presiunea crescut:
I.
hipertrofia peretelui mediu al arterelor pulmonare musculare i al
arteriolelor
II.
apare i hiperplazia intimei
III.
fibroza i hiperplazia + obstrucia arteriolelor mici
IV.
dilatri, torsionri i subierea pereilor arterelor
V.
leziuni complexe plexiforme, angiomatoase, cavernoase
VI.
hialinizarea i fibrozarea intimei
VII.
arterita necrozant.
Clinic
- ciannoza la un copil ce anterior a fost necianogen
- sindrom respirator: tuse frecveent, transpiraii, dispnee, uneori
chiar hemoptizii cnd dilatarea vascular din apropierea alveolelor herniaz
i se rupe.
3. sindrom de insuficien cardiac

BOLILE CONGENITALE DE CORD NECIANOGENE CU SUNT

STNGA-DREAPTA
CLASIFICAREA BOLILOR CONGENITALE DE CORD
(dup RE Berham, R Kliengman, 1990, modificat)
ECG Boli congenitale de cord necianogene Boli congenitale de cord cianogene
Flux pulmonar
crescut
HVD DSA
Hiperdebit
pulmonar n
bolile cu sunt
stnga-dreapta

Circulaie
pulmonar
normal
CoA - cu debut
neonatal Stenoz
mitral congenital,
SP

Flux pulmonar crescut SP sever

TMV
Sindrom de cord
stng hipoplastic
ntoarcerea
venoas pulmonar
anormal

Atrezie
pulmonar (DSV)
Tetralogie
Fallot

CLASIFICAREA BOLILOR CONGENITALE DE CORD

(dup RE Berham, R Kliengman, 1990, modificat)
HVS
DSV
CoA - tip
AT
infantil
Canal A- Stenoz
Atrezie pulmnar +
V
aortic
PCA
Insuficien
ventricul drept
mitral
hipoplazic
Fibroelastoz
andocardic
HVD + HVS
TMV + DSV TMV + SP
TMV + AT TAC + hipoplazie
Ventricul
AP
unic
Fr
Anomalie Ebstein
predominan
ventricular
HVD - hipertrofie ventricular dreapt
HVS - hipertrofie ventricular stng
DSA - defect septal atrial
HVD + HVS - hipertrofie biventricular
DSV - defect septal ventricular Canal
A-V - canal atrioventricular
PCA - persistena canalului arterial
AT - atrezia de valv tricuspid
TAC - trunchi arterial comun
3

AP - artera pulmonar
TMV - transpoziie de vase mari
CoA - coarctaia de aort

Defectul septal atrial (DSA)

n acest grup de MCC sunt cuprinse toate tipurile de comunicari interatriale i anume:
foramen ovale persistente
ostium secundum persistent
ostium primum persistent
DSA tip sinus venos.
Anatomie patologic
Acest grup de malformaie suport mai multe tipuri topografice.
Tipul cel mai frecvent este osium secundum (69%) localizat la niveluri fosei ovale n
spatele foseo ovale si la distan de valvele atrio-ventriculare.)
Comunicrile interatriale situate aproape de vena cav superioar, "tip cav superior" sau
"defect septal nalt", reprezint 8% din acest grup; acestea se asociaz frecvent cu o ntoarcere
venoas pulmonar anormal dreapt realiznd DSA de tip sinus venos.
Comunicarea interatrial situat aproape de orificiul venei cave inferioare realizeaz
"tipul cav inferior" sau "defect septal jos i reprezint 21% din DSA.
Mai rare sunt comunicrile interatriale de tip sinus coronar, situate foarte jos, pe marginea
sinusului coronarian n locul orificiului acestuia care lipsete.
Fiziopato logie
DSA permit un sunt ntre cele 2 atrii. Importana i direcia sa depind de talia defectului
dar i de gradientul de persiune ntre cele 2 caviti.
n cursul primelor luni de via, presiunile n atriul drept i stng sunt sensibil egale i, n
acest caz, untul este minim. Dup prima copilrie, presiunea intraatrial stng este mai mare i
untul este stnga-dreapta.
untul stnga-dreapta mrete debitul cavitilor drepte i le dilat. Se produc stenoze
relative ale orificiilor tncuspidian i pulmonar care se las mai greu dilatate. Exist frecvent un
gredient de presiune la nivelul valvei pulmonare atunci cnd untul este mare. Dei debitul
pulmonar este important ajungnd s fie uneori de 3-4 ori mai mare dect debitul sitolic,
presiunile n arterele pulmonare rmn n general minimale. Gradientul de presiune interatrial
este mic i compliana vascular pulmonar este normal. Patul vascular pulmonar supus la un
debit excesiv dar nu la hipertensiune rmne mult timp normal. Primele alterri histologice ale
4

patului vascular pulmonar constau n proliferarea intim. Hipertensiunea pulmonar obstructiv

se substituie rareori nainte de 20 de ani, chiar i atunci cnd untul interatrial este mare.

Tablou clinic
Frecvent comunicarea interatrial este asimtomatic, ea fiind descoperit de obicei la vrsta
colar. Deseori diagnosticul bolii se face cu ocazia consultului pentru o hipertrofie sau
pneumopatie. Mai rar, elementul care atrage atenia este dispneea de efort. Foarte rar diagnosticul
se pune n perioada de sugar.

Semne fizice
rareori deformaie a peretelui toracic cu proeminen sternal i depresiune
subiacent (chiar n unturile mari)
uneori la palpare, fremisment parasternal stng n spaiile II-III intercostale
oc apexian "etalat" i se percep n afara liniei medioclaviculare
n unturile mari poate fi prezent semnul Harler
ascultaia este cea care permite diagnosticul: suflu sistolic cu intensitate maxim
n focarul pulmonar cu dedublare fix i larg a zgomotului II. Suflul este determinat de stenoza
pulmonar relativ prin creterea debitului n ventriculul drept. Intensitatea sa este de la 1 /VI la
3/VI. n formele cu debit mare, poate fi perceput uneori un suflu diastolic superficial la nivelul
apendicelui xifoid datorat unei stenoze tricuspidiene relative
- fonocardiograma - suflu sistolic de stenoz pulmonar este de tip ejecional, ncepe dup
primul zgomot i se termin naintea componentei aortice a zgomotului II
- radiologic: cordul drept este dilatat; se evideniaz dilatarea atriului drept i
ventriculului drept (cu ridicarea apexului) i arcul mijlociu pulsatil i proeminent; dilatarea
arterei pulmonare i a ramurilor sale; hipervascularizaia pulmonar de tip activ
-ECG: unde P puin modificate; P-R poate fi alungit; rareori tulburri de ritm; deviaie
axial dreapt (n jur de +120); n deviaiile precordiale se vede ntotdeauna un bloc minor de
ramur dreapt (datorit suprancrcrii diastolice a ventriculului drept); complexele ventriculare
cu att mai largi, cu ct untul este mai mare.
Nu exist niciodat n DSA simple hipertrofii ventriculare stngi !
echocardiograma: evideniaz comunicarea ntre cele 2
atrii; ventriculul drept este dilatat;
septul interventricular are micri anormale, determinate de suprancrcarea diastolic a
ventriculul drept
5

cateterismul cardiac este indicat doar preoperator

catetemul trece din atriul drept n atriul stng prin DSA atunci cnd este introdus
prin safen sau femural. Traiectul catetemului poate preciza existena unor malformaii asociate
i n special ntoarcere venoas pulmonar anormal
presiunile arteriale pulmonare sunt deseori normale nainte de 15 ani. Cnd untul
este ns mare, ele pot fi crescute, depind ns rareori 50-60 mmHg (jumtate din presiunea
sistolic aortic)
creterea saturaiei n O2 a sngelui atrial drept n raport cu sngele din cele 2 vene
cave
angiografia confirm diagnosticul i depisteaz eventualele anomalii asociate.

Prognostic DSA
In general favorabil pn la adolescena. n formele cu debit mare, jena funcional i
complicaiile apar ntre 20 i 50 de ani. Vrsta medie a morii este njur de 40 de ani. Bolnavii
care supravieuiesc peste 50 de ani sunt serios handicapai. Moartea este de obicei determinat de
hipertensiunea arterial pulmonar de tip obstructiv i survine cu ocazia unei infecii pulmonare
intercurente sau a unui puseu de insuficien ventricular dreapt.
Tulburrile de ritm sunt frecvente (tahicardie paroxistic, fibrilaie atrial)
Endocardita Osler este excepional.
Tratament
Repararea complet sub circulaie extracorporal trebuie practicat atunci cnd untul este
important, adic atunci cnd debitul sanguin pulmonar/debit sanguin sistemic este mai mare ca 2.
Vrsta ideal este ntre 5 i 10 ani, la aceast vrst riscul operator fiind minim.
Rezultatele postoperatorii sunt n general excelente chiar i atunci cnd persist tulburrile de
ritm. In cazurile n care tolerana clinic este proast se poate interveni chirurgical i nainte de 5
ani.
Cnd intervenia este fcut prea trziu, sunt mai frecvente tulburrile de ritm
postoperatorii, sindromul postpericardotomie, persistena alterrii patului vascular pulmonar.
Defectul septal ventricular
Etiologie
In formarea septului interventricular pot interveni numeroi factori, fr a exista un factor
cauzator specific.
Este mai frecventa la prematuri i poate apare la mai muli membrii ai aceleiai familii. Nu
se tie dac se datoreaz unor factori genetici sau unei cauze comune ce ine de mediul
nconjurtor (la membrii aceleiai familii).
Anatomie patologic
Sediul, talia i numrul comunicrilor interventriculare este variabil i cunoaterea lor este
esenial pentru stabilirea indicaiilor terapeutice i a prognosticului.
1 Defectele septale "de admisie". Septul de admisie separ camerele de intrare ale celor 2
ventriculi. El formeaz partea postero-superioar a septului interventricular i de aceea
comunicrile de la cest nivel se mai numesc postero-superioare.
2 Defectele septale trabeculante. Septul trabeculant separ camerele trabeculante ale celor
2 ventriculi, fiind denumit i septul muscular. Comunicrile la acest nivel sunt cel mai adesea
apicale. Sunt cel mai adesea mici unice sau multiple realiznd adevrata boal Roger (dup
Taussing).
3 Defectele septale infundibulare. Septul infundabil separ camerele de evacuare ale celor
2 ventriculi.
4 Defectele septale membranoase. Septul membranos reprezint zona mic situat la unirea
7

celor 3 poriuni anterioare i^defectul este situat cel mai frecvent n poriunea membranoas a
septului.
Fiziopatologie
Comunicarea interventricular constituie prototipul anomaliilor cu sunt stnga-dreapta.
Incomunicrile interventriculare debitul sanguin ce traverseaz defectul septal este minim.
n aceste condiii, rsunetul hemodinamic este minim, iar suprancrcarea diastolic a
ventriculului drept, creterea debitului arterial pulmonar i suprancrcarea de volum a cavitilor
stngi sunt neglijabile.
Clinic se produce un suflu sistolic realizat de trecerea fluxului sanguin prin defectul septal,
perceput ca un suflu sistolic.
In evoluie exist riscul supraadugrii endocarditei bacteriene.
Comunicrile intraventriculare mici au tendina de a se nchide spontan.
Defectele septale ventrlculare largi
Rezistena pe care defectul septal ventricular o opune untului este cu att mai mic cu ct
defectul este mai mare devenind nul pentru defecte ce depesc 1 cm2/m2 suprafa corporal
(DSV nerestrictive).
Paralel cu creterea dimensiunilor defectului presiunile sistolice ventriculare se apropie
devenind egale pentru defectul nerestrictiv. Direcia i mrimea untului sunt dependente de
diferena dintre rezistena arterial pulmonar i cea sistemic.
Debitul la nivelul untului nu depinde de mrimea comunicrii interventriculare ci de
rezistena n circulaia pulmonar.
Astfel:
dac rezistena pulmonar este mai mic dect cea sistolic, untul este mare i
orientat de la stnga spre dreapta
cnd rezistenele devin egale, untul va fi minim, iar sngele va circula la nivelul
defectului n ambele sensuri (ncruciat)
cnd rezistena pulmonar o depete pe cea sistolic, untul se va inversa (dreaptastnga) i va apare cianoza.
Toate aceste posibiliti sunt efectiv realizate n evoluia natural a defectelor septale medii
sau mari.
Efectele cardiace intereseaz cu precdere cordul stng. Creterea ntoarcerii venoase
pulmonare determin o suprancrcare de volum a atriului i ventriculului stng, cu creterea
presiunii n atriul i ventriculul stng.
Debitul sistolic se menine normal att timp ct cordul stng poate face fa suprasolicitrii
(suprancrcrii diastolice). Aceste posibiliti fiind ns limitate se ajunge rapid la scderea
debitului sistemic cu apariia insuficienei cardiace, iniial stng, cu tulburri respiratorii pn la
edem pulmonar, apoi foarte repede global.
Va fi afectat astfel i ventriculul drept, prin suprancrcare diastolic, se va produce
secundar hipertrofia ventriculului drept n special la nivelul camerei de evacuare subpulmonare:
aceast hipertrofie va constitui o veritabil stenoz infundibular, ce va funciona ca un baraj al
debitului untului stnga-dreapta. Se va ajunge astfel la diminuarea untului i deci la reducerea
hiperdebitului i hipertensiunii pulmonare vorbindu-se n acest caz de "protecie pulmonar".
8

Efectele pulmonare nu sunt datorate numai insuficienei ventriculare stngi.

Creterea debitului va duce la dilatarea vaselor pulmonare care poate fi att de
important nct s comprime cile aeriene, urmata de tulburri de ventilaie.
Cnd compliana vaselor pulmonare este redus, limita lor de distensibilitate este rapid
atins presiunile cresc i se instaleaz hipertensiunea arterial pulmonar de debit sau "de
cinetic".
Modificrile fiziopatologice descrise nsoesc comunicrile interventriculare largi.
Persistena unui debit i a unor presiuni pulmonare crescute va conduce la alterri
histologice, ce conduc la ocluzia arteriolelor pulmonare. Aceste leziuni stau la originea creterii
rezistenelor pulmonare ce pot atinge sau depi rezistenele sistemice. n acest caz, debitul
untului stnga-dreapta diminua, se anuleaz sau se inverseaz iar hipertensiunea arterial
pulmonar devine major i ireversibil. Se nsoete n acest caz de reacia Eisenmenger sau
boala vascular obstructiv pulmonar sau hipertensiunea arterial pulmonar fix sau
obstructiv.
Aceast situaie evolutiv apare dup cel puin 18 luni de hiperdebit pulmonar.
In concluzie: fiziopatologia comunicrilor interventriculare largi este dominat de
insuficiena cardiaca la sugar i de riscul evoluiei spre boala vascular obstructiv pulmonar la
copilul mare.
Tablou clinic-este variabil, in ruhcie de factorii anatomici i hemodinamici.
Defectele septale ventriculare mici (boala Roger)
Diametrul defectului septal mic este sub 0,5 cm i este localizat de obicei n septul
muscular (anatomic).
Hemodinamic, se realizeaz un sunt exclusiv stnga-dreapta minimal sau mediu (ntre 0,53 l/min) ce poate fi preluat de circulaia pulmonar fr creterea presiunii n artera pulmonar.
Clinic, caracteristica esenial o constituie absena perturbrilor funcionale i a
tulburrilor de cretere. Depistarea afeciunii se face de obicei ntmpltor, cu ocazia unui examen
clinic pentru o afeciune intermitent. Diagnosticul se face fie cu prilejul examenului clinic pentru
o afeciune intermitent, fie pentru nou-nscui, la maternitate.
Dezvoltarea fizic este de obicei normal, uneori n antecedentele acestor copii citandu-se
infecii pulmonare repetate.
Examenul fizic al cordului deceleaz prezena unui suflu holosistolic n band", intens
de la 3/VI la 5/VI, cu maximum de intensitate n spaiul II-IV intercostal stng, nsoit de un
freamt.
Suflul iradiaz pe toat aria precordial "n spi de roat". Uneori suflul nu ocup dect
2/3 din sistol rmnnd rectiliniu i "lipsit" de zgomot I. Zgomotul II este normal.
Radiologic, cordul apare de aspect normal i uneori discrete semne de ncrcare pulmonar.
ECG i echocardiografia sunt de obicei normale.
Evoluie: maladia Roger este o cardiopatie benign a crui tendin general este de la
status quo la nchidere spontan. 20-30% dintre ele se nchid n primul an de via sau mai trziu.
Alteori se realizeaz doar reducerea spontan a calibrului.
Criteriul vindecrii spontane este diminuarea intensitii i lungimii suflului pn la
dispariie.
9

Complicaiile bolii Roger sunt: riscul grefei septice cu apariia endocarditei infecioase
(2% din cazuri) mai ales la copilul mare i insuficiena aortic.
Tratamentul chirurgical n formele simple, cu presiuni pulmonare normale, nu este
indicat. Profilaxia endocarditei se face prin tratament sistematic cu penicilin a oricrei IACRS
sau a afeciunilor stomatologice. Se impun dispensarizarea acestor bolnavi prin efectuarea unui
examen clinic cardiologie o dat pe an

Defectele septale ventriculare mari cu hipertensiune arterial pulmonar

Comunicrile interventriculare cu hipertensiune pulmonar sunt n general mari sau
multiple.
Reprezint 50% din totalul defectelor septale ventriculare.
Anatomie patologic i tulburri hemodinamice
DSV are diametrul mai mare de 1,5 cm i nu opune nici o rezisten la trecerea suflului
prin el, deci este un defect nerestrictiv, ceea ce va avea ca efect egalizarea presiunilor.
Din punct de vedere funcional cei doi ventriculi constituie o camer unic. Volumul i
direcia untului sunt determinate de raportul ntre rezistenele vasculare pulmonare i sistemice,
raport variabil cu momentul evolutiv.
Deoarece rezistenele pulmonare sunt crescute, untul stnga-dreapta este mai mic dect n
formele medii.
Tablou clinic i paraclinic
Semnele funcionale se instaleaz dup un interval liber, variind de la cteva zile la cteva
luni dup natere, cu att mai devreme cu ct greutatea la natere este mai mic i const n:
Tulburri respiratorii: dispnee, tahipnee, tiraj, tuse ce apar sau se accentueaz la efort;
infectii respiratorii repetate; episoade de insuficien cardiac sugestiv; tulburri de ventilaie;
edem pulmonar acut. Aceste tulburri se intric n grade variabile realiznd tablouri clinice ce
variaz de la tahipneea postprandial la o veritabil detres respiratorie ce poate implica
prognosticul vital.
Semnele fizice sunt evocatoare: hipotrofia ponderal constant n timp ce deficitul taliei
este moderat; paloare, transpiraii profuze; uneori bombare precordial; hepatomegalia este
frecvent dar nespecific.
Examenul fizic al cordului: cardiomegalie moderat pn la important cu oc puternic al
ventriculului drept, dilatat i hiperpulsatil la nivelul epigastrului (semnul Harzer); suflu sistolic
scurt dulce, fr freamt, cu intensitate maxim n spaiul III-IV intercostal stng i iradiind pe
toat aria precordial; zgomot II ntrit la focarul pulmonar; uneori rulment protodiastolic
apexian.
Cnd hipertensiunea pulmonar este major i cnd rezistenele pulmonare sunt att de
crescute nct reduc importana untului stnga-dreapta, cinetica cardiac este mai calm i
caracterele suflului se modific. El devine mai scurt, mai puin intens i mai localizat, ntrirea
10

zgomotului II sustituie, n acest caz, elementul major al ascultaiei, cu perceperea uneori a unui
click protodiastolic de ejecie.
Examen radiologie
cardiomegalie cu proeminena celor 2 ventriculi, a artiului stng i arterei
pulmonare
cmpurile pulmonare sunt totdeauna anormale, cu hipervascularizaie pulmonar
semn de suprancrcare arterial pulmonar predominnd la vrfuri i semne de
suprancrcare venoas (dilatarea venelor pulmonare n trasee orizontale, imagine periferic fiu,
liniile lui Kerley, linii scizurale).
n formele cu complian pulmonar crescut se ntlnesc tulburri de ventilaie de tip
atelectazie sau emfizem mai ales la baze, mpingnd cupolele diafragmatice n jos sau
determinnd hernii mediastinale n mediastinul superior.
Electrocardiograma:
ritm sinusal
conducerea A-V normal
- 50% din cazuri prezint bloc minor de ramur
dreapt
axa cordului este normal sau deviat la stnga
semne de suprancrcare birventricular predominant stng n formele cu debit mare
i predominant dreapta n formele cu debit limitat printr-o hipertensiune arterial pulmonar
major, eventual fixat.
Ecocardiografia permite vizualizarea defectului septal mai ales cnd este mare i
subaortic.
Cateterismul cardiac, practicat pe cale venoas, este de cele mai multe ori suficient.
Sonda poate trece din ventriculul drept n ventriculul stng.
Oximetria evideniaz creterea saturaiei n oxigen a sngelui ventricular drept. Saturaiile
n oxigen n cordul stng sunt de obicei minimale.
Cnd untul devine bidirecional sau se inverseaz se produce desaturarea n oxigen a
sngelui din ventriculul stng fa de cel din atriul stng i mai ales a sngelui din artera aort
raportat la cel din ventriculul stng.
Presiunile n trunchiul i ramurile pulmonare sunt crescute. Presiunea sistolic a ventricului
drept este egal cu cea sistemic.
Presiunea sistolic a ventriculului drept este cel puin egal cu cea din artera pulmonar,
dac nu chiar mai mare. Presiunea "capilar pulmonar blocat" este n general crescut, egal cu
cea din atriul stng.
Angiocardiografia deceleaz locul de elecie pentru administrarea substanei de
contrast este ventriculul stng i se practic n 3 incidene: oblic anterior stng, cu
nclinaie cranio-caudal, oblic anterior drept cu nclinaie caudo-cranian i incidena
celor 4 caviti.
Trebuie apreciat la angiocardiografie i submatitatea mitro-aortic n oblic
11

anterior drept pentru a exclude ventriculul drept cu dubl ieire ca i pentru depistarea
unor anomalii asociate.
Evoluie DSV
Ceea ce determin evoluia ulterioar a DSV este mrimea iniial a defectului.
Comunicrile largi ce se nsoesc de hipertensiunea arterial pulmonar sunt cardiopatii
severe i pot deveni letale n absena unui tratament corect. Mortalitatea spontan este
apreciat n jur de 20% i se produce fie prin insuficien cardiac, fie prin afeciuni
bronhopulmonare de cele mai multe ori n primul an de via. Dac supravieuirea primului
an de via starea bolnavilor se amelioreaz cardiomegalia se reduce iar capacitatea de efort
crete. Aceast perioad de echilibru dureaz cel puin pn la 5 ani rareori extinzndu-se
pn la adolescen. Ea este consecina reducerii progresive a untului prin dezvoltarea
arteriopatiei obstructive pulmonare. Cnd, prin profunzimea acestui proces, rezistenele
pulmonare depesc pe cele sistemice, tabloul clinic este diminuat de inversiunile untului.
n aceste cazuri se poate afirma c s-a dezvoltat reacia (sindromul) Eisenmerger.
Deci exist dou mari posibiliti evolutive ale defectului septal ventricular:
a.
inchiderea spontana a defectului
b.
dezvoltarea bolii vasculare pulmonare.
nchiderea spontan a DSV se produce frecvent la bolnavii cu insuficien cardiac
(26-50%). nchiderea complet are loc cel mai frecvent n DSV mici.
O complicaie a nchiderii spontane o poate substitui apariia unui anevrism al
septului membranos care, la rndul su se poate complica cu endocardit bacterian
tromboze i embolii, aritmii, obstrucia cii de evacuare a ventriculului drept etc.
n defectele mari nchiderea spontan complet este mai rar, n acest caz
nchiderea este pariala
nchiderea parial intereseaz njur de 50% din DSV mari care devin astfel mai
mici i deci prognosticul este mai bun. nchiderea parial se poate produce prin
prolapsul valvei aortice i se nsoete de insuficiena aortica.
Lund n considerare nchiderile complete i pariale, aproximativ 75-80% din
bolnavii cu DSV evolueaz favorabil.
Boala vascular pulmonar se instaleaz n defectele largi ce antreneaz sunt
voluminos care determin semne i simptome particulare: cianoz discret la debut,
apoi important dispnee de efort i angoas, reducerea capacitii de efort.
La examenul fizic se constat:
prezena constant a semnului Harzer (oc puternic ventricular drept ce se
palpeaz n epigastru)
evidenierea la ascultaia cordului a unui zgomot II ntrit la focarul
pulmonar i nededublat cu click protodiastolic i uneori a unui suflu protodiastolic
de insuficien pulmonar.
Examenul radiologie prezint volum cardiac normal sau uor mrit cu vrful
12

ridicat. Arcul orifieki stng este proeminent (hipertensiune pulmonar). Se mai constat o
hipovascularizaie perifric a cmpurilor pulmonare.
ECG evideniaz semne majore de suprasolicitare sau hipertrofie ventricular
dreapt (und R mare n Vi i und T negativ n V4 V5.
Echocardiograma arat hipertrofia i dilataia ventriculului drept, dilatarea arterei
pulmonare cu semne de hipertensiune, dilatarea moderat a aortei i untul stnga-dreapta.
Evoluia bolii pulmonare obstructive este foarte grav. Dup o perioad variabila care
tolerana este relativ bun, cianoza devine intens nsoindu-se de poliglobulie. Pot apare stri de
atac anoxic, similare cu cele din tetralogia Fallot, hemoptizii, tulburri de ritm, moarte subit.
Nu este posibil nici un tratament curativ, iar nchiderea chirurgical a comunicrii
agraveaz situaia hemodinamic.

Tratament
Tratamentul DSV cu hipertensiune arterial pulmonar comport msuri medicale i
chirurgicale.
Msurile medicale sunt specifice i comport tratarea insuficienei cardiace.
Msurile chirurgicale: cordajul sau "bandajul" arterei pulmonare, operaie paliativa ce
asigur reducerea calibrului trunchiului arterei pulmonare pentru limita untului ventricular.
Tetralogia Fallot
Tetralogia Fallot este una din cardiopatiile congenitale cele mai frecvente, reprezentnd 715% pn la 25% din MCC i 75% din MCC cianogene.
Anatomie patologic
Tetralogia-Fallot asociaz din punct de vedere anatomo-patologic 4 elemente:
- stenoza de arter pulmonar
- comunicarea interventricular
- dextropoziia aortei
- hipertrofie ventricular dreapt.
Dintre acestea, cele mai importante sunt primele dou.
Hipertrofia ventricular dreapt este secundar stenozei, iar dextropoziia aortei nu ridic
probleme n ceea ce privete repararea chirurgical complet.
Dup gradul stenozei pulmonare se descriu mai multe tipuri de tetralogii Fallot:
1. Fallot cu stenoz pulmonar minim n care defectul dominant este DSV care
deterrnm egalizarea presiunilor venrticulare. n aceast situaie, untul este stngadreapta, ca n DSV i se constat hipertensiune pulmonar secundar.
2.
Fallot cu stenoz pulmonar medie. n aceast situaie presiunile n circulaia
pulmorar sunt normale sau uor crescute, iar untul va fi exclusiv stnga-dreapta, dar
cu inversare la efort. n acest caz se vorbete de Fallot "roz" (pink Fallot) sau Fallot I.
3. Fallot cu stenoz pulmonar sever (Fallot II). Rezistena pulmonar este mai mare
dect cea sistemic, untul este dreapta-stnga, dar moderat i presiunea arterial
13

pulmonar sczuta
4. Stenoza pulmonar foarte sever care realizeaz forma clasic a tetralogiei i
corespunde bolii Fallot II n care untul este dreapta-stnga.
5. Fallot IV n care atrezia cii de evacuare a ventriculului drept este complet. Circulaia
colateral este
asigurat prin arterele bronice.
6. DSV este aproape ntotdeauna de dimensiuni mari i n genere izolat. El este situat n
partea anterioar membranoas a septului interventricular i este de tip infundibular.
7. Dextrapoziia aortei este foarte frecvent dar de grade variate i uor de evideniat prin
ecografie i ventriculografie. Este vorba de localizarea anterioar i rotaia anterioar a
aortei.
8. Hipertrofia ventricular dreapt este secundar stenozei pulmonare i se agraveaz n
timp aprnd stenoza muscular infundibular.
Malformaii asociate sunt frecvente i determin modificarea simptomatologiei privind
problema n rezolvarea chirurgical.
Cele mai frecvente maladii asociate sunt:
arcul aortic drept (25%)
persistena de canal arterial (2%) care amelioreaz tolerana tetralogiei Fallot
persistena foramenului oval frecvent pn la 2/4 cazuri
Fiziopatologie
In tetralogia Fallot clasic comunicarea interventricular este larg, iar presiunile
sistolice sunt identice n cei doi ventnculi. Ei se comport funcional ca o cavitate unic iar
presiunea sistolic din ventriculul drept este egal cu cea din circulaia sistemic. Rezult o
egalitate ntre presiunile din VS, VD i artera aort.
Raportul dintre debitele ejectate de ventriculul drept n circulaia pulmonar i prin untul
drapta-stnga n cea sistemic este determinat de rezistena opus de stenoza pulmonar i,
respectiv, de rezistena periferic sistemic.
Cnd stenoza pulmonar este strns, ventriculul drept se golete uor n n artera aort.
Nu exist deci risc de insuficien cardiac i, n mod obinuit, volumul cardiac este normal.
n formele severe, debitul pulmonar nu depete 1/3-1/4 din debitul sistemic. Rezult
deci un debit pulmonar sczut i o scdere a oxigenrii sngelui ceea ce duce la apariia
hipoxiei care este principala caracteristic a tetralogiei Fallot. Tot ceea ce diminua rezistenele
sistemice sau accentueaz stenoza pulmonar diminuat circulaia pulmonar i accentueaz
hipoxia.
Alte elemente care fac s varieze concentraia n oxigen a sngelui periferic sunt:
hiperpneea - la copilul normal, hiperpneea diminund presiunea intratoracic
medie crete rentoarcerea venoas sistemic ceea ce crete debitul pulmonar i PO2 arterial. n
tetralogia Fallot cum stenoza pulmonar este relativ fix, excesul de ntoarcere venoas
sistemic n loc s treac n artera pulmonar trece n aort, fapt ce accentueaz hipoxia. Rezult
o cretere a PCO2 diminuarea PH i a PO2 arterial ce duc din nou la hiperpnee i se creeaz un
cerc vicios
diminuarea rezistenei periferice sistemice datorit hipoxiei care crete untul dreaptastnga i accentueaz hipoxia
14

acidoza datorat hipoxiei care accentueaz stenoza pulmonar infundibular

accentund hipoxia.
Aceste diferite cercuri vicioase explic crizele de hipoxie care pot fi declanate de anumii
stimuli.
Hipoxia cronic este la originea cianozei i a semnelor clinice i biologice de nsoire.
Tablou clinic
A. Semne funcionale
Cianoza este semnul principal fiind mai evident la: mucoasa bucal, buze, unghii.
Eaeste ns generalizat, tegumentele fiind albstrui. Mucoas faringian este purpurie iar
limba albastru-nchis. Gingiile sunt frecvent tumefiate si sngereaz la presiune mic.
Severitatea i precocitatea apariiei cianozei sunt n raport direct cu severitatea cardiopatiei (n
formele severe apar de la natere, n Fallot clasic de la 6 luni). Ea se intensific cu vrsta prin
diversificarea activitilor copilului. Este mai important la efort, la plns, emoii. Se nsoete de
poliglobulie (sete datorat hipervscozitii sanguine antrenat de poliglobulie), hipocratism
digital - aspect de "bee de toboar" al unghiilor.
Dispneea este proporional cu gradul desaturrii arteriale periferice deci cu cianoza.
Este accentuat de efort (plns, rs) de aceea capacitatea de efort este totdeauna redus. Copiii au
o poziie caracteristic "pe vine" (skatting position) pentru a uura dispneea produs de efortul
fizic. Aceast poziie determin o cretere a saturaiei n oxigen a sngelui arterial aa nct
copilul s fie n stare s reia activitatea fizic. La sugar, un echivalent al acestei poziii este
poziia genupectoral.
Atacurile de dispnee paroxistic (atacuri de cianoz anoxic, atacuri sincopale) pot apare
din a doua lun de via, dar sunt caracteristice pentru 1-4 ani. Copilul devine dispneic i agitat,
cianoza crete, se produc gaspinguri respiratorii. In cursul atacului iptul este slab. Unii copii
pun mna sau zgrie poriunea anterioar a toracelui dac au dureri precordiale. Pot dura minute
sau ore i uneori sunt fatale. Atacurile severe pot determina pierderea contientei i, ocazional,
convulsii i hemiparez. Se nsoete de reducerea debitului pulmonar, deja sczut, de hipoxie i
acidoz metabolic. Constituie indicaie major de tratament chirurgical.
Tulburri de cretere, pubertatea tardiv

15

B. Examenul fizic cardio-vascular

-TA normal, fr hepatomegalie
-la inspecie: adesea bombarea regiunii precordiale
-la palpare: freamt catar sistolic mai intens n spaiile III-IV intercostal stng
-ascultaie: susflu sistolic intens, aspru, cu intensitate maxim n spaiile III-IV intercostal
stng n stenoz infundibular i I-II cnd stenoza este valvular
-suflul se transmite n hemitoracele drept i este invers proporional cu gradul stenozei
pulmonare. Dispare n/accesele hipoxice si este absent n atrezia pulmonar.
Tablou paraclinic
Cele dou semne radiologice cele mai constante ale tetralogiei Fallot sunt:
absenta cardiomegaliei, cordul fiind de volum normal sau foarte discret mrit
hipovasculariza pulmonara (hipertransparen cu hiluri clare, slab pulsatile sau
nepulsatile).

Studiul siluetei cardiace n examenul radiologie de fa:

arcul mijlociu stng "scobit" prin absena infundibulului pulmonar (aspect de cord
tiat cu securea")
arcul aortic drept i aorta ascendent dilatat pedicul vascular mic i
nalt
vrful inimii rotunjit i mpins n sus prin hipertrofia ventricular dreapt.
n ansamblu, cordul segundar radiologie cu a gheat ("coeur en sabote").
- electrocardiograma: devierea axei electrice la dreapta (+120-180); HVD; inconstant
hipertrofie arterial dreapt tradus prin unde P nalte i ascuite n D2
-echocardiograma: identific 2 elemente majore: poziia "clare" a aortei i continuitate
mitro-aortic; echocardiografia de contrast evideniaz untul dreapta-stnga
interventricular
-cateterismul cardiac: caracteristica hemodinamic esenial a tetralogiei Fallot o constituie
egalitatea de presiuni sistolice ntre aort i cei 2 ventriculi
-angiocardiografia este indispensabil naintea oricrei decizii operatorii. Ea aduce un
bilan anatomic exact al leziunilor. Se practic angiografia selectiv.
Diagnostic pozitiv
Se stabilete relativ uor pe baza datelor anamnestice, clinice i paraclinice menionate
anterior.
Diagnostic diferenial
Nu este dificil. Diferenierea ntre atrezia pulmonar i tetralogia Fallot sever se face cu
ajutorul angiocardiografiei. Diferenierea cu originea ambelor vase mari din ventriculul drept cu
stenoz pulmonar care are tablou clinic, radiologie i ECG similar cu Fallot. Ecografia

demonstreaz absena continuitii mitro-aortice i prin aceasta se stabilete diagnosticul.

Ventriculul drept hipoplazic se diagnosticheaz mai frecvent n cursul celei de a doua
copilrii prin instalarea cianozei de grade variabile. Diagnosticul diferenial de certitudine se pune
prin angiocardiografia.
Trilogia Fallot este confirmat de angiocardiografie.
Integritatea septului interventricular i transpoziia complet pot simula tetrada Fallot, dar
echocardiografla i angiocardiografia pun diagnosticul.
Evoluie i complicaii
Complicatiile majore
1. complicaii neurologice
-accidentele anoxice traduse prin paroxisrn, de anoxie cerebral (crize comiiale sau stri
sincopale)
-abcese cerebrale ca urmare a trecerii sngelui periferic direct n vasele cerebrale, evitnd
filtrul pulmonar. Tabloul clinic al bolii se complic prin apariia brutal a une/cefalee localizate,
febr, convulsii, vrsturi, tulburri de contient. De cele mai multe ori se impune intervenia
chirurgical. Localizarea abcesului se face prin EEG i tomodensitometrii
-trombozele vasculare cerebrale se traduc clinic prin: vrsturi, cefalee, somnolen i
tulburri de comportament
-factorii favorizani ai apariiei trombozelor sunt: deshidratarea,
infeciile, acidoza, poliglobulia
-tratamentul se face cu antibiotice, rehidratare, corectura acidozei, heparin, trombolitice,
vasodilatatoare.
2.complicaii infectioase
-endocardit lent Osler - rar la copii neoperai, mai frecvent la cei cu sunt paliativ;
tratat energic, se vindec cel mai frecvent fr sechele
- TBC pulmonar - foarte rar
-infeciile pulmonare cu germeni piogeni tromboza arterei
pulmonare.
3.insuficiena cardiac congestiv este excepional i apare doar n complicaia cu
endocardit lent, secundar a acesteia.
4.hemoragiile spontane, hematemezele, hemoptiziile sunt apanajul formelor
neglijate" de Fallot.
Evoluia tetralogiei Fallot este sever i n absena tratamentului poate surveni decesul
printr-un atac anoxic nainte de vrsta de 10 ani sau printr-o tromboza vascular cerebral nainte
de 20 de ani.
Tratament
Tratamentul medical const n combaterea strilor de deshidratare pentru a evita
hemoconcentraia i trombozele.

- tratamentul crizelor (atacurilor) de dispnee paroxistic: aezarea n poziie

genupectoral, oxigen, morfina 0,2 mg/kg subcutanat, combaterea acidozei prin administrare de
bicarbonat de sodiu i.v., administrarea de betablocante n special propranolol (Indenal) 1 mg/kg la
6 ore interval. Este tratamentul cel mai eficace mai ales la cei cu tahicarde
- combaterea acidozei metabolice prin administrare de THAM sau bicarbonat
- tratamentul infeciilor intercurente
-tratamentul anemiei hipocrome relative prin administrarea de fier.
Tratamentul chirurgical
Pana la vrsta de 2 ani se prefer operaiile paliative.
cel mai frecvent este anastomoza Blalock-Taussig (anastomoza termino-lateral a
arterei subcla stngi cu ramur stng a arterei pulmonare)
repararea complet se rqcojnand dup vrsta de 2 ani, se face sub circulaie
extracorporal sau hipotermie moderat.
Ea
const
n
nchiderea
comunicrii
interventriculare ntr-un prim timp i deschiderea cii infundibulo-pulmonare stenozate n timpul
al doilea. Mortalitatea intraoperatorie este in jur de 5%.