Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Curs Rezidenti - CONVULSIILE Si EPILEPSIILE
Curs Rezidenti - CONVULSIILE Si EPILEPSIILE
Termenul de epilepsie derivă din cuvântul grecesc ,,επιλαμβανειν” care înseamnă „a fi luat
prin surprindere” şi indică o modalitate de reacţie a creierului la stimuli foarte variaţi ce se traduce
clinic prin crize cu debut brutal şi neaşteptat.
Criza epileptică este definită ca fiind un episod brusc şi stereotip cu modificări în activitatea
motorie, comportamentală, senzitivo-senzorială, emoţională şi deseori a conştienţei, datorat unei
descărcări electro-chimice anormale la nivel cerebral.
Epilepsia este o boală cerebrală cronică de etiologie variată, definită de prezenţa crizelor de
natură sigur epileptică şi de criteriul evolutiv, constituit din tendinţa acestora de a se repeta în
absenţa factorilor declanşatori cunoscuţi la intervale variabile.
Trebuie menţionat că epilepsia nu este sinonimă cu crizele epileptice care pot reprezenta
simptomul unei afecţiuni generale, metabolice, locale neurologice, etc.
Crizele provocate de o patologie cerebrală acută sau triggeri extracerebrali, cât şi apariţia lor
ce apar la un individ normal ca răspuns la anumiţi factori declanşatori sunt denumite ocazionale
sau accidentale: convulsii febrile simple sau complicate; convulsii ce survin la debutul unor
afecţiuni ale SNC (meningite, encefalite); convulsii din anomalii metabolice tranzitorii: hipo-
hiperNa, hipoCa, hipoMg, hipoglicemie, hipoxie; convulsii din intoxicaţii medicamentoase sau cu
substanţe menajere.
Sindromul epileptic este o entitate nosologică caracterizată prin particularităţi clinice
cvasiconstante privind tipul de criză, etiologia, caracteristicile EEG, vârsta de debut, prognosticul,
răspunsul la tratament, etc.
Sindromul epileptic benign este caracterizat de prezenţa crizelor epileptice ce sunt uşor de
tratat sau care nu necesită tratament şi care se remit fără sechele.
Sindromul epileptic idiopatic considerat a fi genetic şi de obicei dependent de vârstă, este un
sindrom ce constă numai din epilepsie, fără leziuni structurale cerebrale şi fără alte semne sau
simptome neurologice.
Sindromul epileptic simptomatic este un sindrom în care crizele epileptice sunt rezultatul
unei leziuni difuze sau focale, evolutive sau fixe a SNC, obiectivată clinic printr-un deficit
neurologic şi biologic printr-o anomalie evidenţiabilă neuroimagistic.
Encefalopatia epileptică este definită ca o condiţie în care deteriorarea cognitivă, senzorială
şi/sau motorie este considerată o consecinţă a activităţii epileptice.
Epidemiologie
Prevalenţa epilepsiilor în rândul populaţiei pediatrice este de 4-6 cazuri/1000 copii.
Incidenţa este cuprinsă între 50-100 cazuri noi la 100000 locuitori pe an.
Studiul incidenţei sindroamelor epileptice arată că epilepsia absenţă a copilului reprezintă 10-
15% din cazurile de epilepsie; epilepsia mioclonică juvenilă 5%, epilepsia benignă rolandică şi
variantele ei 10% din totalul epilepsiilor.
Etiologia epilepsiilor este multifactorială, factorii genetici intricându-se cu cei dobândiţi.
Preponderenţa factorilor genetici sau a celor dobândiţi determină deseori caracterul idiopatic sau
simptomatic al epilepsiei.
Etiologia epilepsiilor este strâns legată de vârstă (tabel 1).
Clasificarea internaţională a crizelor epileptice sugerată iniţial de Gastaut în 1970 şi
modificată de International League Against Epilepsy (ILAE) în 1981 realizează pe baza criteriilor
electroclinice o separare netă între crizele parţiale şi generalizate (tabel 2).
24
Tabelul 1. Etiologia crizelor/epilepsiilor în raport cu vârsta.
Perioada antenatală Perioada neonatală
displazii şi tulburări de migrare neuroinfecţii
neuronală tulburări metabolice (hipoglicemie, hipoCa)
malformaţii cerebrale majore anoxii sau hemoragii intracraniene la naştere
accidente vasculare intrauterine malformaţii cerebrale majore
infecţii intrauterine (inclusiv HIV)
intoxicaţii medicamentoase materno-
fetale
La copii mici La copii mari /adolescenţi
convulsii febrile sindroame genetice/idiopatice
boli ereditare metabolice, boli boli degenerative, tumori
degenerative traumatisme cranio-cerebrale
neuroinfecţii scleroză temporală mesială
displazii corticale
25
Absenţe atipice: (mioclonice, atonice, însoţite de automatisme, hipertonice cu
manifestări vegetative) cu debut şi/sau oprire progresivă a crizei, durată 20-60 s,
semne asociate; EEG aspect heterogen (CVU lente, neregulate, sub 3c/s, cu
debut şi sfârşit lent pe un traseu de fond anormal)
● Crize mioclonice. Secuse musculare masive, scurte, bilaterale a membrelor şi
trunchiului însoţite de descărcări polivârf-undă sincrone cu secusele musculare.
● Crize clonice. Secuse clonice, bilaterale cu durată variabilă; EEG – descărcări
vârf-undă şi polivârf-undă neregulate.
● Crize tonice. Contracţie musculară susţinută, difuză, însoţită de pierderea
conştienţei şi tulburări vegetative; EEG – ritm recrutant 10c/s.
● Crize tonico-clonice. Debutează brusc prin pierderea conştienţei urmată de
faza tonică, clonică şi postcritică, însoţite de ritm ≥ 10c/s cu o scădere a
frecvenţei şi creşterea amplitudinii în timpul fazei tonice întreruptă de unde lente
în faza clonică.
● Crize atonice. Caracterizate prin pierderea conştienţei şi a tonusului muscular,
de durată variabilă; EEG descărcare generalizată sincronă de unde lente
sinusoidale şi CVU
III. CRIZE EPILEPTICE NECLASIFICABILE
Includ toate crizele care nu pot fi clasificate din cauza datelor incomplete sau
care nu concordă cu clasificarea prezentată, cum ar fi de exemplu unele crize
neonatale.
26
Sindroame epileptice la copil şi adolescent
Epilepsia benignă cu vârfuri centro-temporale (rolandică)
Epilepsia benignă occipitală cu debut precoce (tip Panayiotopoulos)
Epilepsia occipitală a copilului cu debut tardiv (tip Gastaut)
Epilepsia benignă psihomotorie
Epilepsia benignă cu potenţiale evocate somato-senzoriale
Epilepsia absenţă a copilului
Epilepsia cu absenţe mioclonice
Epilepsia absenţă cu mioclonii palpebrale (s. Jeavons)
Epilepsia absenţă cu mioclonii periorale (s. Panayiotopoulos)
Sindromul Landau-Kleffner
Statusul epileptic electric în timpul somnului lent (altul decât Landau-Kleffner)
Epilepsiile generalizate idiopatice cu fenotipuri variabile
Epilepsia absenţă juvenilă
Epilepsia mioclonică juvenilă
Epilepsia cu crize tonico-clonice generalizate
Epilepsiile mioclonice progresive
Epilepsiile reflexe
Epilepsia de lob frontal nocturnă autosomal dominantă
Epilepsiile familiale de lob temporal
Epilepsiile generalizate cu crize febrile plus
Epilepsiile focale simptomatice
Epilepsii limbice
Epilepsia de lob temporal mesial cu scleroză hipocampică
Epilepsia de lob temporal definită prin etiologii specifice
Epilepsii neocorticale
Sindromul Rasmussen
Alte tipuri definite prin localizare şi etiologie
Propunerea pentru noua clasificare a sindroamelor epileptice este publicată ca raport al ILAE
în Epilepsia 42 (6):796-803;2001.
Crizele şi sindroamele epileptice trebuie descrise şi clasificate după un model ce are în vedere
următoarele aspecte practice în stabilirea diagnosticului de epilepsie:
1. la unii pacienţi nu este posibil precizarea unui diagnostic de sindrom recunoscut;
2. tipurile de crize şi sindroame se transformă odată cu obţinerea de noi informaţii;
3. descrierea completă a fenomenologiei ictale nu este întotdeauna necesară;
4. schemele de clasificare trebuie elaborate pentru diferite scopuri specifice (necesităţi de
comunicare şi didactice, investigaţii epidemiologice, selectarea cazurilor ce necesită intervenţie
chirurgicală, caracterizări genetice, etc.).
Schema de diagnostic cuprinde 5 Axe necesare stabilirii diagnosticului şi terapiei.
Axa 1 cuprinde fenomenul ictal aşa cum este prezentat în Glosarul de Terminologie Ictală
Descriptivă.
Axa 2 cuprinde tipul de crize din Lista de Crize Epileptice cu specificarea localizării
cerebrale şi factorilor precipitanţi când sunt cunoscuţi.
Axa 3 cuprinde precizarea sindromului din Lista de Sindroame Epileptice.
Axa 4 cuprinde etiologia din Clasificarea bolilor frecvent asociate cu crize epileptice sau cu
sindroame epileptice şi dacă este posibil precizarea defectului genetic.
Axa 5 conţine specificarea gradului de degradare cognitivă cauzată de epilepsie.
27
1. SINDROAME EPILEPTICE PARŢIALE
Epilepsia benignă cu vârfuri occipitale (EBO) este un sindrom epileptic relativ rar.
Anamneza familială este pozitivă pentru epilepsie în 47% din cazuri.
Crizele parţiale de obicei cu semiologie vizuală (amauroză, halucinaţii vizuale elementare,
iluzii vizuale) pot rămâne un fenomen izolat sau pot fi urmate de manifestări hemisenzoriale,
hemimotorii, psihomotorii. Propagarea descărcării epileptice poate da naştere la crize parţiale
complexe (19%) sau CGTC (8%). La 1/3 din bolnavi criza este urmată de cefalee intensă şi
prelungită cu caracter de hemicranie.
În noua propunere de clasificare a epilepsiilor, EBO cuprinde două tipuri clinice: 1.EBO cu
debut precoce (tip Panayiotopoulos) caracterizată prin crize rare, halucinaţii vizuale
elementare/complexe, devierea tonică a GO şi fenomene autonome; 2.EBO cu debut tardiv (tip
Gastaut) caracterizată prin crize frecvente cu modificarea conştienţei, halucinaţii vizuale, uneori
generalizare secundară şi cefalee postictală.
EEG intercritic relevă pe o activitate de fond normală paroxisme de complexe vârf-undă
(CVU) de amplitudine mare (200-300μV) de 2-3 Hz în regiunea occipitală sau occipito-parieto-
temporală, sincrone sau asincrone, tipic atenuate la deschiderea ochilor.
28
Diagnosticul diferenţial va lua în discuţie: epilepsia temporală în care focarul EEG localizat
temporal nu este reactiv la deschiderea ochilor; hemicrania bazilară cu anomalii EEG în care
simptomele hemicranice sunt secundare interesării trunchiului cerebral; epilepsiile de lob occipital
în care semiologia critică poate fi de tip parţial (focarul EEG nu reacţionează la închiderea ochilor,
CT-scan relevă leziunea occipitală).
Tratamentul constă în monoterapie cu VPA, CBZ, Benzodiazepine (BZD).
Prognosticul este în general bun, crizele dispar la adolescenţă.
29
EEG ictal relevă paroxisme de CVU 3c/s generalizate, simetrice, sincrone cu debut şi sfârşit
brusc pe un traseu de fond normal. Hiperpneea şi stimularea luminoasă intermitentă (SLI)
favorizează producerea crizelor.
Diagnosticul diferenţial include: absenţele mioclonice caracterizate prin mioclonii localizate
la nivelul MS proximal, frecvent asociate cu retard mental şi farmacorezistenţă; absenţele juvenile
ce debutează la pubertate şi care se asociază frecvent cu CGTC şi mioclonice cu prognostic mai
puţin favorabil; epilepsiile grave cu prognostic rezervat ce au ca manifestare pe lângă absenţe şi
alte tipuri de crize.
Tratamentul constă în monoterapie cu VPA, Ethosuximide (ESM), Lamictal (LTG), BZD.
Sunt contraindicate CBZ, Fenitoina (PHT) şi Vigabatrinul (GVG).
Prognosticul este favorabil în cazul absenţelor ce debutează între 8-10 ani. 40% pot dezvolta
CGTC la adolescenţă.
Epilepsia mioclonică juvenilă (EMJ) debutează între 12-18 ani (14 ani), în 40% din
cazuri regăsindu-se anamneză familială pozitivă pentru epilepsie.
Clinic miocloniile bilaterale izolate sau multiple predomină la nivelul MS, interesând mai rar
MI ceea ce antrenează căderea bolnavului; apar imediat după trezire sau la sfârşitul unei zile
obositoare, dar niciodată la adormire. De regulă conştienţa nu este afectată. Privarea de somn este
principala cauză precipitantă mai ales în statusul mioclonic. Factorii emoţionali, alcoolul, vizionarea
TV, expunerea prelungită la SLI sunt de asemenea factori precipitanţi.
CGTC se observă în 85% din cazuri şi constituie adesea motivul consultaţiei medicale, în anamneză
regăsindu-se miocloniile sau absenţele scurte ce preced cu luni sau ani CGTC.
EEG critic relevă descărcări de CVU şi polivârf-undă (PVU) de 4-6 c/s generalizate pe un
traseu de fond normal. În 40% din cazuri există răspuns fotoconvulsiv. Închiderea ochilor poate
precipita la 21% din bolnavi descărcări de PVU chiar dacă nu există corespondent mioclonic clinic.
Examenul neurologic şi statusul mental al pacienţilor cu EMJ sunt normale.
Investigaţiile neuroimagistice sunt normale.
Diagnosticul diferenţial se face cu: miocloniile hipnagogice (EEG normal); crizele atone
sau tonice scurte (înregistrare video-poligrafică); absenţele mioclonice sau clonice; epilepsiile
mioclonice progresive caracterizate prin deteriorare mentală, mioclonii masive la care se asociază
alte semne electroclinice.
Evoluţie şi prognostic. EMJ răspunde cel mai bine la tratamentul cu Depakine în monoterapie
sau LTG, Topiramat (TPM), dar există o farmacodependenţă mare.
Epilepsia cu crize grand mal de trezire debutează la adolescenţii sau la adulţii tineri de
sex feminin cu puternică predispoziţie genetică.
Accesele sunt tipic CGTC ce apar după trezire sau în perioada de relaxare şi sunt facilitate de
SLI naturală (reflexele soarelui pe apă sau pe zăpadă, copacii aliniaţi de-a lungul drumului) sau
artificială (vizionare TV, orga de lumini), privarea de somn, alcoolul.
În 1/3 cazuri se asociază mioclonii masive, iar în 10% din cazuri crize tip absenţă.
EEG intercritic arată CVU generalizate de 4-6 c/s cu mare fotosensibilitate.
Diagnosticul diferenţial se va face cu crizele sincopale şi cu atacurile isterice.
Evoluţia este relativ benignă, rar fiind semnalat un status epileptic mioclonic.
Tratament. VPA, TPM, LTG, PHT în monoterapie sunt curent utilizate în tratament în dozele
cele mai mici posibile, politerapia neavând eficacitate superioară.
30
2.2. Sindroame epileptice generalizate criptogenice sau simptomatice
Sindromul West (SW) este cea mai frecventă encefalopatie epileptică cu debut în
majoritatea cazurilor în primul an de viaţă (4-7 luni). Se caracterizează prin triada: spasme infantile,
hipsaritmie (variante) şi oprire/regres în dezvoltarea neuropsihomotorie.
Spasmele infantile (SI) sunt contracţii musculare neaşteptate, în general bilaterale şi simetrice
ale muşchilor gâtului, trunchiului şi extremităţilor. Crizele cele mai tipice sunt reprezentate de SI în
flexie, mai rar în extensie sau combinate ce apar în salve la trezire. În realitate majoritatea
pacienţilor cu SW au mai multe tipuri de SI. În momentul contracţiei există o scurtă pierdere de
conştienţă, respiraţie neregulată, iar la sfârşitul salvei apar modificări vasomotorii, mişcări oculare
anormale, grimase, surâs sau plâns.
Unele spasme nu sunt evidente clinic şi sunt demonstrate doar prin înregistrare poligrafică.
EEG intercritic aspect de „hipsaritmie” – activitate dezorganizată bilateral asincronă cu unde
lente de amplitudine mare şi descărcări multifocale. În SW lezional apar variante de hipsaritmie:
asimetrică sau asociată cu focar iritativ, aspect de „suppression burst”.
Retardul sau deteriorarea psihomotorie este caracteristică SW fiind prezentă în 95% din
cazuri, în 5% din cazuri dezvoltarea psihomotorie rămânând normală. În particular sunt compromise
achiziţiile statice, coordonarea motorie, interesul faţă de mediu, vivacitatea.
Etiologia SW este dominată de malformaţii cerebrale (agenezie de corp calos, lissencefalie,
pahigirie, displazie corticală, hemimegalencefalie), scleroză tuberoasă, neurofibromatoză, sindrom
Sturge-Weber, infecţii pre-peri-postnatale (toxoplasmoză, CMV, rubeolă), traumatisme, boli
metabolice, stroke, EHI şi cromosomopatii.
Diagnosticul SW este uşor în prezenţa SI în salve şi aspectului EEG tipic.
Diagnosticul diferenţial va exclude:
-afecţiuni care pot imita SI: refluxul gastroesofagian sau colicile abdominale din cauza plânsului
paroxistic; sindromul Sandifer; hyperekplexia; privirea fixă tonică paroxistică; perioadele de
oprire a respiraţiei; spasmus nutans; jactatio capitis.
-alte epilepsii mioclonice ale copilăriei: epilepsia mioclonică precoce; mioclonusul benign al
copilului mic; crizele tonice din sindromul Lennox-Gastaut (SLG).
În cazurile în care SI au debutat după 2 ani este dificilă diferenţierea de SLG şi s. Doose.
Tratamentul trebuie să fie precoce şi agresiv pentru a obţine dispariţia rapidă a SI şi a
modifica istoria naturală a bolii. SI sunt în general rezistente la toate antiepilepticele.
Corticoterapia constituie tratamentul de elecţie.
● ACTH în doză de 30-150 UI/m2/zi acţionează ca anticonvulsivant şi de asemenea accelerează
mielinizarea SNC, scurtând perioada vulnerabilă şi hiperexcitabilă a copilăriei.
ACTH retard (Synacten, Cortosyn) 0,03-0,05 mg/kg/zi i.m. se administrează 15-20 zile în doză
unică, apoi alternant la 2 zile 1-2 săptămâni, ulterior la 3 zile 2 săptămâni. În caz de insucces sau
recădere se poate folosi Hidrocortizon 10-20 mg/kg/zi în 2 administrări 2-3 luni; Prednison 2-
3mg/kg/zi.
● BZP sunt considerate anticonvulsivantele cele mai eficiente:
-Clonazepam-CZP (Rivotril - tablete 0,5 mg, 2 mg, fiole 1 mg/2ml) în doză de 0,01-0,03
mg/kg/zi, se va creşte progresiv la 0,1-0,2 mg/kg/zi în 3 doze;
-Nitrazepam-NZP (Mogadon - tablete 2,5 mg, soluţie 0,5%-1 pic= 0,5 mg) în doză de 0,5-1
mg/kg/zi în 2 doze;
-Clobazam-CLB (Frisium - tablete 10 mg) în doză de 0,5-1 mg/kg/zi.
● VPA (Depakine – sirop flacoane 150 ml, 57 mg/ml; soluţie 20%, 1ml=200 mg) 30-40 mg/kg/zi
este eficient în 55% din SI.
● GVG şi-a demonstrat eficacitatea în SI simptomatice (scleroza tuberoasă) în monoterapie sau în
asociere cu ACTH. Vigabatrin (Sabril - tablete 500 mg) se începe cu 40 mg/kg/zi şi se creşte
progresiv la 80-100 mg/kg/zi în 2 doze.
● TPM (tablete 25 mg, 50 mg, 100 mg, 200 mg) este un anticonvulsivant puternic ce potenţează
acţiunea inhibitorie a GABA. În doză de 2-10 mg/kg/zi poate controla SI cu normalizarea EEG şi
recuperarea parţială a dezvoltării psihomotorii.
31
● Imunoglobulinele i.v. 0,3-0,8 g/kg, în doză unică la 2-3 săptămâni se pot asocia MAE.
Tratamentul chirurgical s-a dovedit eficace în cazul existenţei unei singure leziuni. Evoluţie
şi prognostic. Evoluţia spontană a SW nu este niciodată favorabilă, prognosticul este sever cu o
mortalitate de 5-30%. SI diminuă în timp şi adesea se transformă în alte tipuri de crize. Afectarea
psihomotorie obişnuit se agravează, prognosticul intelectual fiind rezervat, 76-95% au retard mental
moderat până la sever.
Epilepsia cu absenţe mioclonice debutează între 2-12 ani cu absenţe asociate cu mioclonii
bilaterale, conştienţa este alterată, uneori cu deteriorare mentală.
EEG critic arată descărcări generalizate de vârf-undă de 3 c/s.
Tratamentul este parţial eficient, prognosticul fiind rezervat.
32
Sindromul cu complexe vârf-undă continue în somnul lent debutează la vârsta şcolară,
tabloul clinic asociind crize parţiale şi generalizate în somn şi absenţe atipice în veghe, tulburări
comportamentale şi de intelect. EEG arată descărcări de CVU continue care cuprind 85% din durata
somnului lent (status electric în somn). Tratamentul are o eficienţă variabilă şi include ACTH, VPA,
BZD. Prognosticul este benign.
33
În criză tratamentul are ca scop oprirea cât mai repede a crizei pentru a evita leziunile cerebrale
secundare hipoxiei (scleroză hipocampică); se va administra Diazepam (DZP) iv. în doză de 0,2-0,5
mg/kg/doză sau rectal. Copilul trebuie aşezat în poziţie declivă laterală cu eliberarea căilor
respiratorii şi asigurarea unei circulaţii satisfăcătoare.
Profilaxia recurenţelor poate fi: continuă, indicată copiilor cu risc (vârstă mică de debut, recurenţe
frecvente şi anomalii neurologice) utilizând VPA 20 mg/kg/zi sau PB 5mg/kg/zi;
intermitentă cu DZP 0,3-0,5 mg/kg/doză la 8-12 ore oral sau rectal la primele semne de boală
febrilă.
Prognosticul este bun. Riscul de recurenţă al CF este de 33-40% în cazurile de: CF la rude
de grad I; durată scurtă a febrei înaintea CF; febră moderată; caracter focal al crizei; vârsta
primei CF < 12 luni. Riscul de epilepsie succesivă este de 2-15% la cei care au avut una sau mai
multe CFC, au dezvoltare întârziată sau disfuncţii neurologice. Riscul de sechele neuropsihice este
mic la copiii anterior normali, dar crescut după CFC (hemiplegii, diplegii, coreoatetoză, tulburări de
comportament, disabilităţi de învăţare).
Epilepsia generalizată cu crize febrile plus (EGCF+) este un sindrom epileptic identificat
în 1997, cu transmitere AD (80%) considerat canalopatie. Clinic se caracterizează prin CF ce apar la
copii > 6 ani şi crize afebrile ce pot fi concomitente cu CF, dar mai frecvente > 10 ani, semiologic
fiind CGTC, mioclonii, crize atone şi focale. Examenul neurologic este normal. Evoluţia şi
prognosticul sunt variabile.
STATUSUL EPILEPTIC
Statusul epileptic (SE) urgenţă neurologică majoră este definit ca un acces epileptic prelungit
şi/sau recurent care poate afecta conştienţa şi care persistă peste 30 de minute, fără perioade de
recuperare între crize.
SE este mai frecvent la copiii epileptici decât la adulţii epileptici, mai ales la cei cu retard
mental sau cu patologie structurală cerebrală. Factorii precipitanţi sunt: sevrajul absolut sau relativ
al MAE, leziunile cerebrale acute (anoxie cerebrală acută), traumatismul cranian, AVC în special
hemoragic, neuroinfecţiile, bolile metabolice, tumorile cerebrale.
SE poate să apară în aproape toate sindroamele epileptice chiar şi în cele idiopatice, dar este
mai frecvent în formele criptogenice şi simptomatice. Orice tip de criză poate evolua spre status.
Astfel, poate fi SE convulsivant de tip generalizat sau localizat şi SE nonconvulsivant cu crize
parţiale cu semiologie complexă şi SE tip absenţă.
SE convulsivant se caracterizează printr-o succesiune de CGTC frecvente, încât bolnavul nu-şi reia
starea de conştienţă sau poate exista o singură criză, obişnuit clonică prelungită.
SE mioclonic este caracterizat prin accese mioclonice bilaterale, conştienţa fiind păstrată.
SE absenţă se manifestă printr-o stare confuzională continuă, diagnosticul fiind pus EEG.
SE convulsivant parţial - activitatea convulsivantă rămâne localizată fără generalizare. Unii autori
includ în clasificare un SE unilateral care cuprinde sindromul hemiconvulsie-hemiplegie (HH) şi
sindromul hemiconvulsie–hemiplegie–epilepsie (HHE).
Tratamentul are ca obiective: menţinerea funcţiilor vitale, oprirea activităţii critice,
identificarea şi tratarea factorilor precipitanţi, prevenirea complicaţiilor şi recurenţelor.
34
dereglări metabolice.
● Investigaţii pentru stabilirea etiologiei SE.
● Diazepam dacă nu a fost încă administrat sau repetarea dozei.
● Dacă crizele nu sunt controlate, PHT iv 20 mg/kg sau PB iv 15-
20 mg/kg.
Status ● Monitorizare în unităţi de terapie intensivă, ventilaţie asistată.
refractar ● Perfuzie cu Diazepam 100 mg în 500 ml - 40 ml/oră.
● În caz de persistenţă a crizelor: anestezie generală cu
pentobarbital sau
blocaj neuro-muscular dacă ventilaţia asistată nu poate fi
menţinută.
Prognosticul este strâns corelat cu durata şi forma SE; morbiditatea şi mortalitatea cea mai
mare o dă grupa 0-1 ani, ulterior scăzând lent progresiv pe durata copilăriei.
35
Manifestările paroxistice neepileptice de somn sunt numeroase şi frecvent tranzitorii, numite
şi „evolutive” deoarece intervin doar într-o anumită perioadă a vieţii (tabel 5).
Crizele de altă natură sunt reprezentate de manifestări critice neepileptice care apar în
cursul intoxicaţiilor exogene sau endogene, a vasculopatiilor cerebrale, etc. în care diagnosticul este
uşurat de prezenţa simptomelor legate de patologia principală (tabel 6).
TRATAMENTUL EPILEPSIILOR
36
crizelor se pune problema suspendării terapiei care se va face foarte lent începând cu 1/4 sau 1/5 din
doza zilnică, la 4-6 luni interval, asociat cu un control EEG.
37
Tabelul 8. Medicamentele antiepileptice folosite în diferite sindroame epileptice la copil.
Tip PB PHT CBZ VPA ESM BZD GBP LMG VGB FBM TPM
Crize neonatale x x x x x x
EEMP / EEIP x x x x
Sindrom West x x x x x ** **
E. mioclonică benignă x x x x x x x **
Convulsii febrile x x x x x
Sdr. Lennox-Gastaut x **
E. rolandică benignă x x **
E. absenţa copilăriei x x x x ** x ** x
E. cu CGTC la trezire x x ** x **
E. absenţa juvenilă x x x x x ** x ** **
E. mioclonică juvenilă x x x x x ** x ** **
E. legate de localizare x
: eficacitate demonstratată; x: eficacitate clinică nedemonstrată;
**: există studii care indică un rol posibil în tratamentul acestui tip de criză.
PROGNOSTICUL EPILEPSIILOR
Prognosticul epilepsiilor depinde de vârstă, etiologie, evoluţia terapeutică şi alţi factori care
pot fi importanţi de la caz la caz. Mortalitatea este relativ ridicată la bolnavii epileptici, în particular
în epilepsiile cu debut în primul an, epilepsiile simptomatice şi SI. Cauzele de deces sunt: direct
legate de crize sau SE (10%), accidente în timpul crizelor (5%), suicid (7-22%), moarte subită
(> 10%).
Elementele de prognostic nefavorabil sunt: prezenţa de leziuni cerebrale demonstrabile, crize
frecvente, EEG intercritic cu modificări severe, tratament tardiv sau rău condus.
Elementele de prognostic favorabil sunt: istoric familial de epilepsie, crize rare de un singur tip,
EEG normal, debut tardiv al crizelor (după 3-4 ani), absenţa unor tipuri de crize (tonice şi/sau
atonice, CPC, SE), absenţa anomaliilor neurologice, intelect normal.
Dintre sindroamele epileptice pediatrice 70% pot fi vindecate cu o terapie corectă. Se
consideră vindecat pacientul care nu mai prezintă crize de cel puţin 5 ani şi care a suspendat terapia
de cel puţin 1 an.
Educaţia privind epilepsia
Copilul cu epilepsie trebuie să înveţe cât mai multe despre boala sa, ceea ce îi va permite să se
integreze şi să aibă un rol activ în societate. Este esenţial să înţeleagă că epilepsia nu reprezintă un
motiv sau o scuză pentru eşecuri şi că trebuie să se supună aceluiaşi cod de conduită şi disciplină ca
şi ceilalţi copii. Ei sunt copii normali care se întâmplă să aibă epilepsie.
38