Miopatii

- Sindromul clinic in miopatii:

- In plan central este deficitul motor

- Nu exista alte deficite, fiind o afectiune pur motorie

- ROT nu sunt afectate

- Deficitul motor nu are o distributie metamerica segmentara

- Nu respecta niciun fel de teritoriu de inervatie

- In general, deficitul motor in centuri - proximal; este mai sever decat in musculatura distala

- Tonusul muscular este diminuat; poate sa apara atrofia musculara

- Poate aparea rippling muscular: nu sunt fasciculatii: muschii nu se zbat, dar au niste contractii aberante,
fara sa deplaseze segmente. Apare intr-un singur singur tip de miopatie.

- Apar crampe musculare

- Din cauza afectarii centurii pelvine, au mers leganat: leganandu-se de pe un picior pe altul. Acest mers
este tipic pentru deficitul musculaturii proximale. Poate fi prezent semnul Gowers: cand se ridica de pe
scaun isi pun mainile pe genunchi si se catara pe ei insisi.

- Nu apare nicio afectare senzitiva, vegetativa sau legata de reflexe

- Pot sa apara anomalii non-musculare scheletice asociate:

• Afectarea miocardului - CMP

• Leziuni la nivelul pielii - dermatomiozita

• Afectarea retinei

• Afectarea cerebelului si a nervilor cranieni

• Dementa fronto-temporala

• Poate sa apara si fenomen miotonic - exista o tulburare in relaxarea musculara. Miscarile mai
puternice, mai ales in mediu rece induc acest fenomen miotonic.

• Poate sa apara rippling si muscle stiffness

- Diagnostic paraclinic:

- Teste de sange:

• Se evalueaza enzimele de necroza musculara

• Creatinkinaza

• Aldolaza

1
- Se evalueaza electrolitii

- Evaluarea tiroidiana este foarte importanta

- Se evalueaza statusul autoimun

- Se face serologia virala si parazitara

- Electrofiziologia:

- Vitezele de conducere sunt normale

- La examenul cu ac: in fiecare unitate motorie sunt fibre sanatoase si fibre bolnave - distrofice, necrotice

- Intr-o miopatie nu se distinge forma potentialului de unitate motorie: sunt mai putin ample decat
potentialele obisnuite, sunt polimorfe, ajung foarte repede la interferenta. Inainte ca muschiul sa ajunga
la contractia lui maximala apar potentiale de fibrilatie. Apare contractie miotonica.

- Potentialele de unitate motorie din miopatie se disting de cele din polineuropatie deoarece cele din
polineuropatie sunt ample si rare.

- Studii imagistice:

- Se poate face CT, IRM

- Se pot gasi mase musculare formate din hematoame, tumori, infiltrat tumoral, calcificari

- Se poate vedea inflamatia, edemul

- Se pot vedea atrofii si hipertrofii: hipertrofiile pot fi de doua feluri: adevarate si false

• Cele adevarate: mm care raman intergi tre sa lucreze mai mult -> hipertrofie

• Cea falsa apare in situatie in care fibrele musculare sunt inlocuite de celule adipoase -> global
muschiul pare mai mare

- Biopsia musculara:

- Are rol mai important in bolile musculare decat in polineuropatii deoarece releva mai multe informatii.

- Pe baza biopsiei se poate face imunohistochimie pentru cautarea proteinelor specifice.

- Se observa ce tip de infiltrate inflamator se afla intre fibrele musculare

- In polimiozita se vad celule inflamatorii

- In boala Duchenne se vede inlocuirea tesutului muscular cu tesut adipos

- In HIV poate sa apara infiltrat inflamator si miozita

- Pot sa apara incluzii de eozinofile - IBM (inclusion-body myositis)

2
- Se poate face si testare genetica

- Se poate face si testare genetica prenatala

- Este necesara si evaluarea functiei cardiace

- Etiologii posibile:

- Boli infectioase:

• Trichineloza, toxoplasmoza - pot evolua acut sau subacut

• Majoritatea sunt boli cronice - cisticercoza, HIV

- Boli autoimune:

• Polimiozita si dermatomiozita - pot fi si sindroame paraneoplazice

• Doar dermatomiozita poate afecta copiii

• Miozita cu incluzii (IBM): predomina la barbati in decada a 5-a

- Boli genetice:

• X linkate:

‣ Duchenne
‣ Becker

• Autosomal dominante:

‣ Afecteaza grupe musculare restranse: muschii oculari, muschii oculofaringiali

‣ Forme distale

• Autosomal recesive:

‣ Afecteaza centura pelvina si centura scapulara

- Alte distrofii musculare - miopatii genetice

- Boli care merg cu miotonie:

- Boala Steinert

- Miopatia proximala miotonica

3
- Miopatii metabolice si toxice

• Miopatii ereditare: boala metabolica ereditara -Tezaurismoza

• Miopatii dobandite un urma bolilor endocrine:

‣ Hipo sau hipertiroidism

‣ Hiperaldosteronism

- Miopatii toxice medicamentoase + alte toxice:

• De la abuz de alcool, statine, cocaine

• Chiar si de la corticosteroizi

- Miopatii congenitale non-progresive

• Se dezvolta in utero

• Boala este prezenta la nastere

• Poarta denumiri specifice in functie de aspectul bioptic

- Canalopatii

• Sunt generate de afectarea proteinelor cu functie de canal ionic din membrana musculara

• Se clasifica in functie de canalul ionic implicat:

‣ Boala canalului de clor

‣ Boala canalului de sodium

‣ Boala canalului de calciu

• Paralizia periodica hipokalemica - boala autosomal dominanta - paralizie la efort si la consumul

exagerat de dulciuri

• Hipertermia maligna - apare afectarea genetica a receptorului ryanodinic. Acesta fiind o componenta
proteica a canalului de calciu

• Sindromul neuroleptic malign

- Bolile jonctiunii neuromusculare:

• Se impart in sdr presinaptice (afecteaza eliberarea mediatorului in fanta sinaptice) si sdr

postsinaptice (afecteaza receptorii de pe versantul postsinaptic)

• Miastenia gravis

4
 • Sindrom Eaton-Lambert - Afectare a receptorilor presinaptici

‣ Este un sindrom paraneoplazic

‣ Apare in carcinomul cu celule mici pulmonare

• Botulism - administrare medicamentoasa de curarizante sau aminoglicozide sau polymixine

Miastenia gravis:
- Este o boala a membranei postsinaptice

- Are loc un atac autoimun asupra receptorului colinergic nicotinic - este receptorul situat in muschii striati

- Musculatura neteda sau miocardica nu este afectata

- Marca clinica a bolii este deficitul motor cu evolutie fluctuanta care este agravat de efort si ameliorat de
repaus si de anticolinesterazice

- Afecteaza in general grupele musculare expuse la efort

- Afectarea musculara variaza cu efortul

- Musculatura cu putine unitati motorii este prima afectata, mai ales musculatura faciala, mai ales muschii
oculomotori, muschii mimicii, musculatura fonatorie si deglutitia

- Cand exista o afectare a trunchiului si membrelor - afectarea este dominanta In centuri, mai ales in
centura scapulara

- Poate sa apara diplopia si/sau ptoza palpebrala

- Deficitul motor se poate muta de la o anumita zona musculara la alta in functie de efortul fizic pe care il
faci

- Factori precipitanti:

• Exercitii fizice

• Frig

• Foame

• Anestezie generala

• Infectii, vaccin

- Criza miastenica - evolutie rapida spre deficit motor generalizat si insuficienta respiratorie.

• ROT sunt pastrate

• Nu sunt fenomene sensitive sau vegetative

5
 • Atrofia musculara nu este prezenta

• Reprezinta urgenta

- Sediul primar al productiei de anticorpi este considerat a fi timusul

- Activitatea maxima este prezenta in perioada copilariei si adolescentei

- La unii nu involueaza, ci se transforma benign sau malign

- Boala poate debuta la orice varsta

- Varful de incidenta la femei este intre 20 si 30 de ani - femeile au mai des crize miastenice

- Varful de incidenta la barbat este intre 50 si 60 de ani - barbatii au mai des timom

- Testul cel mai important: determinarea titrul anticorpi antiacetilcolina-receptor

- Diagnosticul:

- Se face bilant muscular, se adm miostin, se face iar bilant. Daca se corecta deficitul, diagn poz

- Suspiciunea clinica este data de deficitul motor tipic, fluctuent, agravat de folosirea musculaturii

- Suspiciunea clinica este confirmata de dozarea titrului de anticorpi antiacetilcolina - daca titrul este
negativ, nu se poate exclude boala

- Se poate face electrofiziologie: se teasteaza un cuplu nerv-muschi. Cand sa administreaza o stimulare

repetitive se observa ca potentialele incep sa scada in intensitate. Raspunsul poate fi imbunatatit prin
administrarea de anticolinesterazice. Astfel se testeaza rasp la tratament.

- Tratament:

- Prima linie de tratament o reprezinta administrarea de anticolinesterazice in mod cronic.

- Anticolinesterazice:

• Neostigmina - Miostin T1/2 - 30 mins (nu in cronic)

• Piridostigmina - Mestinon (in cronic) - nu e selectiva pt receptorul nicotinic, ci infl si receptorul

muscarinic => RA: mioza, greata, voma

‣ Pac dezvolta toleranta, RA se amelioreaza.

‣ Problema e ca multi isi variata singuri dozele, caz in care se poate instala chiar pe tratament o
criza miastenica

‣ Pot aparea crize ca efect paradoxal al tratamentului; seamana cu criza miastenica.

6
Boala Parkinson

Ganglionii Bazali
- Cerebelul si nucleii bazali au ca releu pentru scoarta cerebrala nucleii talamici

- Cerebelul si nucleii bazali au rol in coordonarea unor miscari complexe si miscari automate

- Rolurile ganglionilor bazali:

• Au rol in comportamentul motor

• Au rol in comportamentul general

• Au rol in invatarea unor acte motorii

• Au rol in controlul miscarilor globilor oculari

• Selecteaza si intiaza un anumit tip de miscare care se genereaza cortical

- Prin intermediul trunchiului cerebral se controleaza indirect activitatea motoneuronilor avand astfel
control asupra miscarii dar si asupra gradului de contractie.

- Leziunile ganglionilor bazali nu determina niciodata pareze.

- Rolurile cerebelului:

• In mod permanent controleaza gradul de contractie deoarece primeste aferente proprioceptive

inconstiente din muschi

• Nu este important la initierea miscarii

• In leziunile cerebeloase apar miscari complet dezordonate

- Circuitul ganglionilor bazali: De la nivelul lor la nucleul subtalamic Luys

sunt 3 cai:

• Calea directa

• Calea indirecta

• Calea hiperdirecta - ajunge direct in nucleul subtalamic, ocolind

striatul

- Nucleul subtalamic Luys:

• Este un nucleu excitator, avand ca neurotransmitator glutamatul. Acesta stimuleaza GPi + SNpr.
Acestea 2 structuri sunt inhibitori de talamus.

- Daca s-ar activa calea hiperdirecta ar aparea un efect inhibitor asupra talamusului, respectiva asupra
cortexului, aparand astfel o inhibare a activitatii motorii

1
- Activitatea ganglionilor bazali este controlata de niste terminatii dopaminergice ce provin din:

• SNpc pentru partea posterioara a striatului

• O parte anterioara a tegmentului pontin in care sunt neuroni dopaminergici mari, dar nu sunt subst
neagra. Acestea sunt importante pt controlul comportamenului afectiv. Se duc in partea anterioara a
striatului.

- Ganglionii bazali sunt o frana (un schimbator) care permanent inhiba o activitate nedorita motorie mai
ales prin calea hiperdirecta = o cale rapida care ocoleste striatul.

- Ganglionii bazali controleaza miscarile voluntare, tonusul muscular si postura corpului.

- Pacientii cu boli are ggl bazali vor avea miscari afectate, mai ales la initiere si selectie.
- Sunt importanti in invatare + cognitive + functia emotionala.

- Cei cu afectarea ganglionilor bazali au si tulburari neuropsihice

- Boala BP este o boala neuropsihica

- Striatul:

• Este o poarta de intrare prin GPe pentru activitatea descendenta excitatorie care vine de la cortex.
Prin intermediul output-ului striat se duc prin talamus informatii inapoi catre cortex, astfel se inchid
bucle de feedback.

• Are conexiuni si cu structurile subcorticale (nucl din trunchiul cerebral, nuclei pontini, cerebel) -
aferentele vin prin talamus. Deci circuitele astea sunt bidirectionale.

- Caile descendente de la ganglionii bazali sunt catre:

- Bulb, mezencefal: coliculii cvadrigemeni superiori - pentru controlul reflexelor ocular si pentru controlul
miscarilor oculare

- Structuri din zona limbica = creierul emotional. De aici rezulta ca au rol in controlul functiilor emotionale

- Input-ul ganglionilor bazali provine de la nucleul subtalamic.

- Eferente din ganglionii bazali ajung si la nucleul tegmentar pedunculo-pontin

• Acesta este un nucleu motor important

• Este un generator de automatisme motorii in mers

• Regleaza ciclurile de somn, astfel pacientii cu afectarea ganglionilor bazali au si tulburari de somn

• Are rol in partea de trezire a starii de constienta cu activare pe SRAA (din care face parte nucleul
tegmentar pedunculo-pontin)

• Are rol in functia prosexica = functia de atentie

2
- Calea directa are rol in stimulare

• In afara de GABA, se mai vehiculeaza si

substanta P

- Calea indirecta are dubla functie:

• Una franeaza

• Una accelereaza

• Se proiecteaza somaotopic la muschi diferiti

• Acestea doua nu functioneaza simultan

• In afara de GABA, se mai vehiculeaza si enkefalina

- SNpc are activitate duala asupra striatului prin intermediul dopaminei. Receptorii dopaminergici din
striat sunt cateodata inhibati, cateodata excitati:

• Receptorii D1 sunt activati de dopamina

• Receptorii D2 sunt inhibati de dopamina

- Striatul trimite informatii inapoi catre SNpc, inhiband aceasta structura.

- Striatul are MSN

- Nucleii eferenti din striat sunt inhibitori. Ei au activitate tonica (permanenta) activa inhibitorie, suprimand
activitatea in anumite teritorii (corticale). Cand programez o miscare, scade activitatea aceasta tonica
inhibitorie -> scade inhibitia -> apare fenomenul de facilitare, facilitand anumite zone, doar anumite
zone. Cum? Prin selectarea unor anume grupe musc importante in miscarea programata. Asta e rolul
principal al ggl bazali. Practic se dezinhiba anumite zone din cortex, prin intermediul talamusului.

- Calea directa si calea hiperdirecta:

• Sunt cai bisinaptice

• Te poti folosi de calea hiperdirecta in recuperare

• Impreuna au acelasi rol: una este foarte lenta (directa), cealalta efoarte rapida. E prima care apare,
e divergenta -> se duce pe toate grupele musc. Deci initial se inhiba tot. Apoi, exista o cale directa,
foarte lenta, foarte bine focalizata pe anumite grupe, pe care le dezinhiba, facilitandu-le miscarea.
Astfel orice miscare incepe cu o inhibitie difuza.

- Calea indirecta este o cale polisinaptica

3
Boala Parkinson BP
- Este o boala neurodegenerative in care mor neuronii dopaminergici, mai ales cei din SNpc.

- Este afectat si striatul, deci calea directa va fi mai putin activa deoarece dopamine este stimulatoare pe
calea directa -> nu va mai exista o activitate corticala atat de bine facilitate; din contra, exista o inhibitie
a activitatii motorii

- Pacientii nu se mai pot misca repede si usor, ci se misca greu si incet

- Pot fi lezati si GPi si SNpr - pacientii vor avea contractii exagerate si miscari involuntare prezente

- Daca se da dopamina ca tratament, ea nu o sa treaca BHE, de aceea se dau precursori levogiri -

Levodopa.

- In afectarea ganglionilor bazali:

• Poate sa apara un sindrom hipokinetic asociat cu cresterea tonusului muscular pe anumite grupe
musculare

• Sau poate sa apara sindrom hiperkinetic cu scaderea tonusului muscular - coreea

- Diskinezie = miscari nenaturale, anormale, complexe ce apar din combinarea concomitenta, succesiva
a cel putin 2 miscari. De obicei are si componenta coreica.

- Hipokinezie = Miscare mai redusa fata de normal

- Hiperkinezie = Miscare mai accentuate fata de normal

- Calea indirecta este foarte active in BP: creste activitatea inhibitorie a GPi si SNpr ->
o limitare a comportamentului motor

- In coree se pierd receptorii de tip D2 -> devine activa calea D1

- Balism:

• Este o miscare ce pleaca din umar

• Apare cand este afectat nucleul Luys - nu se mai face inhibitie pe el.

• Miscarile sunt complet neregulate, mainile sunt ‘aruncate’

- Blefarospasm:

• Este o contractie involuntara sustinuta a muschilor orbiculari ai ochiului

• Este o forma de distonie

• Pacientul inchide din cand in cand ochii, fara sa isi doreasca asta

4
Bolile ganglionilor bazali:
- Simptome motorii negative:

• Reducerea miscarii in general

• Reducerea vitezei de executie a anumitor miscari

• Dificultati in initierea miscarii

• Absenta unor reflexe de postura - deoarece exista o activitate permanenta tonica a unor muschi
antigravitationali care sunt implicati in stabilirea echilibrului. Acest lucru se examineaza clinic.

- Simptome motorii pozitive:

• Tremorul

• Cresterea tonusului muscular - rigiditate = hipertonie. DDx cu spasticitatea care cedeaza in lama de
briceag si care se accentueaza cand viteza de deplasare a segmentului creste.

• Rigiditate + tremor = Fenomenul rotii dintate, daca nu are tremor, nu fenomen roata dintata.

• Rigiditatea apare mai ales pe muschii flexori.

- In boala BP apare:

• Tremorul de repaus

• Miscari greoaie: hipokinezie, bradikinezie

• Segment(e) ce stau intr-o anumita pozitie, nemiscata

• Deformarea tronculara - modificare de postura in care pac au tendinta de cresterea a tonusului pe

mm flexoare, astfel incat ajung sa se anteflecteze cu trunchiul, cu capul in afara centrului de
greutate, cateodata chiar si genunchii se flecteaza si au tendinta de a merge usor in fata. Au
tendinta de antepulsie.

• Trec de la o stare de mers cu pasi mici catre mers rapid - mers festinant

• Apar tulburari cognitive si senzoriale

• In celulele neuronale ale acestor pacienti apar corpi Lewy - conglomerate de proteine de diferite
tipuri, fier si alti produsi de degradare.

- Apare pierderea progresiva a celulelor din SNpc.

- Tabloul motor caracteristic apare cand se distrug 80-90% din terminatiile dopaminergice. Cu
imbatranirea, unii pacienti au semne incipiente pe care nu le observa nimeni: umar care se misca mai
greu, o mana mai blocata, un tremor.

- In SNpc este suficient sa se piarda 60% din celule pentru a se manifesta boala BP.

5
- Corpii Lewy sunt patognomonici, dar nu caracteristici BP. Se gasesc si in BA, dar cu alta distributie. Se
mai pot gasi dupa fenomene infectioase, inflamatorii, mai ales encefalite.

• Corpii Lewy sunt markeri de apoptoza, dar nu neaparat (autopsie la pac cu BP care au si absenta
de corpi Lewy - la pac care iau tratament care blocheaza caile dopaminei din ggl bazali, spre ex.
neuroleptice)

- Pierderea de celule din BP, mecanisme:

• corpi Lewy

• celula nu se mai poate apara

• are disfunctie mitocondriala severa, stres oxidativ

• citotoxicitate, pt ca exista o componenta glutamatergica puternica care vine spre nn din striat

• componenta de boala gliala - daca si celuele gliale sunt bolnave, nu numai in ceea ce priveste
MAO

• apoptoza

- Exista o component genetica a bolii BP:

• 10% din totalul cazurilor

• 90% din cazuri este o boala sporadica

- La autopsia oamenilor sanatosi se pot gasi corpi Lewy.

- Nu doar terminatiile dopaminergice sunt cele ce se degenereaza, ci si terminatiile serotoninergice si

cele noradrenergice - de aici tabloul clinic.

- Stadializarea Braak a BP in functie de

prezenta corpilor Lewy in anumite
structuri:

• Stadiul 1 - Corpi Lewy in nucleul

nervului 9 si 10 (cel motor) + nucleul
olfactiv anterior, deci nimic din SNpc.
Este o faza putin vizibila clinic, cu
exceptia tulb de olfactie, care se
cauta. Asa se face test de screening.

• Stadiul 2 - Stadiul 1 + corpi Lewy in

nucleul rafeului dorsal (nucleu
serotoninergic), in nucleul reticulat giganto celular (nucelu noradrenergic) + complexul de nucleii
ceruleus si subceruleus. Cu alte cuvinte: se duce spre punte, este o evolutie ascendenta.

• Stadiul 3 - In celulele din mezencefal SNpc: este faza in care BP ajunge in zona in care a fost
descrisa prima data.

6
 • Stadiul 4 - In mezocortex - sistem limbic (tulb afective) si catre lobi, in special lobul temporal, partea
lui mediala

• Stadiul 5 - In neocortex, ajungand initial de la arii senzitive de asociatie catre arii primare - tulburari
cognitive

- Unii pacienti au si in plexurile mienterice corpi Lewy, astfel poate sa apara constipatia (stadiul 1).

- Fiind implicate in nucleul rafeului magnocelular (stadiul 2):

• Apar tulburari de somn - cosmaruri, vise vii

• Nu mai sunt atoni in stadiul REM al somnului

• Au tonus pastrat, pot cadea din pat, se lovesc

• Vorbesc in somn

- In stadiul 3 apare afectarea de SNpc si de nucleu Meynert, care este colinergic: manifestari mororii
tipice BP.

- Pana in stadiul 3, pt ca sunt afectati si nuclei serotoninergici, serotonina fiind implicata in comp afectiva
-> pac au depresie.

- Asocierea hiposmie + tulb semn REM

cu somn agitat + constipatie + depresie
= creste riscul in urmatorii 5-10 ani sa
dezvolte tablou clinic clasi BP

- Stadiul premotor - se incearca

identificarea pac la risc, pe baza
simtomelor non-motorii, pana cand
apare tabloul clasic.

- In stadiul 4 - cortex - tulburarea

cognitiva - se manifesta prin:

• Fluenta verbal redusa - cuvinte care

incep cu o litera: in mod normal
trebuie sa spuna cel putin 17 intr-un
timp dat.

• Tulburari de planificare si de
executie a unor activitati - gresesc
in afectuarea lor, nu ca uita

- In final boala avanseaza spre cortex ->

dementa

7
- Speranta de viata si calitatea vietii este diminuata in BP. E a doua boala ca frecventa dupa BA care este
invalidanta, atat din pct de vedere motor, cat si cognitiv.

- In prezent diagnosticul e strict clinic, nu avem un diagnostic imagistic.

- La pacientii cu mutatii recesive:

• Debut la varsta tanara, sub 40 ani

• Boala evolueaza lent

• Nu au declin cognitiv

• Nu au afectare majora de alte structuri non-motorii

• Se degenerea doar nn din SNpc

- La pacientii cu mutatii autosomal dominante:

• Debut tardiv

• Mutatiile pentru alfa-sinucleina sunt cele mai importante

• Au evolutie progresiva cu tulburari cognitive

• Nu au un raspuns foarte bun la L-Dopa

• Au manifestare precoce

- Boala BP este o boala cu mecanisme multiple:

• Acumulare de proteine patologice:

‣ Alfa-sinucleina

‣ Proteina tau-ped - stabilizatoare pt microtubuli in axoni. Daca se fosforileaza excesiv se

distruge structra de rezistenta a axonilor si se pierd term dopaminergice

• Stresul oxidativ

• Boala mitocondriala

• Inflamatia

• Declansarea cascade apoptozei prin diferite mecanisme

8
- Este o boala multifocala: sunt afectati si neuronii periferici si plexurile mienterice, retina

- Clasic apare dupa 60 ani; are o evolutie lunga, progresiva

• factori precipitanti
- Riscul de aparitie creste cu cresterea varstei ‣ traume fizice - boxeri
‣ traume psihice, frigul, extenuare fizica
- Este mai frecventa la barbati decat la femei ‣ “personalitate rigida”
• factori de mediu: mediul rural, intoxicatii cu
pesticide
• rasa caucaziana
- Diagnosticul de BP: • genetici

• Initial apare tremorul unilateral, ulterior poate trece si la celalalt membru

• Tremorul ramane mereu asimetric, adica este mai intens acolo unde a inceput

• Poate debuta cu dureri musculare datorate tonusului crescut

• Apar tulburari de mers - merg greu, trag picioarele dupa ei. Au viteza mica de deplasare,
independenta de oboseala.

• Apare o tulburare de scris - micrografia

• Apar tulburari de somn - au somnul agitat, se trezesc dimineata obositi, cad din pat, se lovesc

• Debutul in formele genetice este sub forma de distonie - crampa scriitorului, apare la scris, durere in
degete cu senzatia ca degetele nu mai pot fi intinse; apare contractie pe flexori si pac pt a putea sa
scrie in continuare trebuie sa ridice cotul (poate aparea si in boala Wilson).

- Manifestari non-motorii:

• Constipatie

• Depresie

• Hipotensiune arteriala si ortostatica

- Mersul:

- Cu sprijin

- Este cu pasi mici - distanta intre pasi e redusa

- Cu baza ingusta
- Pacientii se intorc in bloc

- Initiaza greu miscarea

- Viteza este mica

9
- Criterii pentru sindromul Parkinsonian:

• Bradikinezie = Viteza lenta (Obligatoriu + inca unul din, fara alta afectare neurologica, in italic ‘15)

‣ Instabilitate postural - reflexe de redresare cand sunt dezechilibrati

‣ Hipokinezie

‣ Tremor de repaus

‣ Rigiditate - tonus musc crescut

- Trebuie exclus din istoric:

• Fara AVC repetate

• Fara traumatisme cranieni repetate

• Fara istoric de encefalita

• Fara alte manifestari atipice: devierea globilor oculari - crize oculogire

• Fara tratament neuroleptic

• Fara expunere la toxice MPTP

• Fara semne cerebeloase - ataxie, oculomotricitate pe verticala

• Fara tulb de oculomotricitate

• Apraxie, Afazie

• Fara tulb vegetative

• Fara dementa

• Fara Babinski +

• Fara tumori cerebrale

• Fara hidrocefalie

• Imagistica functionala: se poate face SPECT cu betacit. Betacit este un trasor pentru terminatiile
dopaminergice. Se poate observa ca se pierd terminatiile dopaminergice din striat pe masura ce
boala avanseaza.

- Nu exista in BP:

• Progresie rapida

• Caderi precoce

• Afectare bulbara

10
- Tulburari autonome in BP:

• Hipotensiune ortostatica

• Lipsa transpiratiei

• Seboree la nivelul fetei

• Tulb de somn

• Tulb de miros

- Tabloul clinic clasic motor al sindromului Parkinsonian:

- Bradikinezia

• Viteza mica si amplitudine mica pt miscarile repetitive

• Reducerea vitezei pe parcurs

- Probe pentru testarea bradikineziei:

• Pentru membrele superioare:

‣ Inchiderea si deschiderea consecutiva pumnului de 10 ori cu degetele intinse complet catre

examinator. Ii spunem «De 10 ori deschideti si inchideti pumnul cat puteti de repede si de
complet». Se observa ca scade treptat amplitudinea si viteza.

‣ Miscari de supinatie si pronatie a bratelor: seamana cu proba marionetelor: acolo ne interesa

distal iar aici ne intereseaza si rotatia din antebrat

• Pentru membrele inferioare:

‣ Pacientul sta pe scaun cu talpile pe podea si este rugat sa bata calcaiul cat poate de repede.
Exemplu: de 10 ori cu piciorul drept si de 10 ori cu cel stang

• Scrisul mic: il punem sa scrie pe o foaie velina: scrisul devine din ce in ce mai mic si incepe sa
coboare de pe rand

- Hipokinezia:

• Nu se poate examina obiectiv

• Tendinta de a nu mai ultiliza natural anumite parti ale corpului, atunci cnad ele ar trebui folosite

• Gradul cel mai sever: akinezie

• Reducerea miscarilor spontane: balansul mainilor in timpul mersului

• Reducerea clipitului

• Hipomimie - reducerea mimicii fetei

11
 • Scurgerea de saliva - nu e hipersalivatie, ci inghit rar si putin saliva produsa normal

• Reducerea gesticulatiei in general

• Intoarcerea in bloc

- Rigiditatea

• Cresterea anormala a tonusului musc la miscari pasive, independenta de viteza de miscare a

segmentelor

• Poate avea caracter neregulat: de roata dintata. La miscarile de flexie si extensie a antebratului sau
a mainii, exista o rezistenta pe care o intampin, o depasesc, o intampin, o depasesc = Roata dintata

• Cand apare semnul rotii dintate fara tremor de repaus sau bradikinezie - nu este BP

• Proba Noica: Se combina cu proba de mai sus. Pe masura ce face miscarea de flexie/extensie,
rugam pe pacient sa faca concomitant miscarea membrului inferior ipsolateral in sus si in jos. Daca
ridicarea piciorului provoaca blocajul = Proba Noica pozitiva.

- Tonusul muscular este crescut pe majoritatea grupelor musculare flexoare: pacientii vor avea bratele
flectate, pumnii stransi si mers cu pasi mici anteropulsie, cu baza ingusta.

- Tremorul:

• Este prezent la nivelul segmentelor - in special la mana, este mai scazut si mai putin specific la
nivelul piciorului. Rar, in stadii avansate: poate sa apara si la nivelul capului in partea inferioara: la
nivelul mentonului sau mandibulei.

• Tremorul de repaus

‣ Apare cand pacientul este relaxat

‣ Apare distal, la nivelul policelui, avand aspect de numarat bani

• Exista unii pacienti care au tremor de actiune - este un tremor de postura + tremor de repaus

• Tremorul dispare in miscare

• Tremorul dispare la proba indice-nas

• Frecventa tremorului e joasa: 4-6 cps

• Poate fi tremor de postura

• Poate aparea la mers

12
- Postura:

• Este flectata

• Capul este in fata

• Apar dureri de spate si dureri articulare

• Apare un mers cu pasi taraiti

• Uneori merg mai repede - mers festinanat

• Au tendinta de a veni in fata

- Pacientii incep sa se dezechilibreze

• Proba care identifica pierderea reflexelor de redresare:

• Pacientul este in fata unui zid, iar intre zid si pacient este examinatorul. Examinatorul sta in spatele
pacientului si il trage de umeri. Are voie in mod normal sa faca maxim 2 pasi in spate. Daca face mai
mult de 2 pasi: reflexele de postura sunt afectate.

- Fenomenul de freezing:

• Apare in boala BP avansata

• Pacientii merg repede si se blocheaza

• Testul pentru freezing: pacientul este situat pe scaun. Este rugat sa mearga 10m, sa se intoarca si
sa se aseze pe scaun. La debut au tendinta sa bata pasul pe loc.

- Mersul festinant: mers rapid, cu baza ingusta, anteflectati, cu tendinta de cadere in fata. Pacientii fug
dupa centrul lor de greutate, fara motiv. Nu raspund la tratamentul cu Levodopa. Se asociaza cu
tulburari cognitive.

- Unora dintre pacienti le apar semnele primitive

• Reflexul de supt

• Reflexul de grasping - de agatare

- Sunt imposibil de efectuat anumite miscari concomitent cu un calcul

- Unii pacienti au tulburari bulbare, dar nu la debut

• Hipofonie: li se schimba vocea – Vorbesc incet

• Au tulburari de deglutitie

13
- Simptome neuropsihiatrice:

• Au anxietate si depresie

• Anhedonie: lipsa placerii

• Deficit de atentie

• Halucinatii vizuale - in stadii avansate

• Au ideatie deliranta - paranoia-like; e indusa de tratament, in excesul de levodopa

• Dementa - este regula in fazele avansate

• Tulburari obsesiv-compulsive: de la agonistii de receptori dopaminergici

• Atacuri de panica

- Simptome autonome:

• Semne vezicale

• Transpira excesiv

• Hipotensiunea ortostatica cu cadere

• Disfunctii sexuale

- Tulburari de somn:

• Tulburari de REM

• Sindromul picioarelor nelinistite: este o senzatie urgenta, impulsiva de miscare a picioarelor in timp
ce stau in repaus, noaptea pana sa adorama sau din timpul somnului, cu nevoia de a cobora din pat
si de a merge, pt a trece senzatia neplacuta de amorteaza sau de crampe de la nivel gambier inf. La
coapse e mai rar.

• Somnolenta in timpul zilei - data de agonisti dopa, pt ca au insomnii noaptea

- Simptome gastro-intestinale:

• Ageuzie = Pierderea gustului

• Incep sa se inece

• Motilitate redusa: in partea sup a tractului GI, stomacul se goleste greu - factor de risc pt complicatii,
pt ca datorita stazei gastrice, medicatia nu-si mai face efectul.

• Incontinenta fecala

• Greata

14
- Simptome senzoriale:

• Durere

• Parestezie

• Tulb olfactive

- Alte simptome:

• Oboseala

• Diplopie

• Blurred vision

• Seboree

• Scadere in greutate - mai ales cand incep sa aiba fluctuatii

• Crestere in greutate - indusa medicamentos

• Pierderea vederii colorate

- Akinezia apare cand:

• Pacientul nu este tratat

• Se opreste brusc medicatia

• Medicatia nu isi mai face efectul

- Biomarkeri pt BP

• In LCR

• In SNpc - echo-dopple

• Test la levodopa + urmarire pacient

- Imagistica se face pentru a exclude alte afectiuni (AVC la niv ggl bazali, hidrocelaia, probleme cerebel)

- Se poate spune cu certitudine ca este BP dupa aproximativ 5 ani

- DDX BP:

15
- Exista meds care provoaca parkinsonism:

• Antipsihotice

• Antiemetice - metoclopramid - da si fenomene distonice

• Blocante canale Ca

• Anticonvulsivante - acid valproic

• Antiartimice

• Litiu

Tratament BP
- Toate tratamenele sunt simptomatice, atat pt simptomele motorii cat si pt non-mototii
- Tratamentul complicatiilor

Tratamentul medicamentos al bolii BP:

- Clasele dopaminergice - cresc disponibilitatea dopaminei la niv striatului, crescand ratia acestei subst.
Se face dand precursori de dopamina - levodopa-, si un inhibitor de dopa-decarboxilaza AAAD pt a
imiedica metabolizarea periferica.

- Toate produsele au si carbidopa sau benserazida, pe langa levodopa

- Unele medicatii au si inhibitori de COMT (tolcapon-toxicitate hepatica severa si entacapon), pt ca si
acesta e impicat in transformarea levodopei.

- Agonistii de receptori dopaminergici atat pt D1, cat si D2: sunt folositi derivati de tip non-ergot, pt ca cei
de tip ergot au RA fibroze pe valvele cardiace si pulmonare, chiar daca au T1/2 lung.

• Recaptanti de dopamina care ramane neconsumata in fanta sinaptica, inhiband MAOtipB: selegilina,
rasagilina.
Action
- Medicamente non-dopaminergice: au
ca mecanism nu cresterea Promote Activate Prolong Prolong
Drugs dopamine specific dopamine levodopa
disponibilitatii: synthesis receptors availability bioavailability

• Agenti anticolinergici: pt ca Dopaminergic Levodopa DAs

MAO-B COMT
inhibitors inhibitors
atunci cand la nivelul striatului
scade dopamina, ramana Ach Antiglutamatergic
Amantadine - mechanism of action not fully known, the antiglutamatergic
action being only part of the drug's effect
mult si agraveaza
simpomatologia: trihexifenidil
Trihexyphenidyl
(Romparkin), benztropina Anticholinergic
Benztropine

• Antagonisti de receptori NMDA: Lesion DBS Transplantatio

sunt receptori metabotropi la Thalamotomy Thalamus n
Surgery Pallidotomy Pallidum Foetal
nivelul transmiterii Subthalamic Subthalamic mesencephalic
glutamatergice: amantadina nucleotomy nucleus cells

Physical therapy
Rehabilitation
Occupational therapy
16 procedures
Speech therapy
Trihexifenidilul Romparkin:

• Substanta anticolonergica ce trece BHE

• Amelioreaza rigiditatea, hipokinezia si tremorul

• Actiunea nu este foarte intensa

• Are o durata scurta de actiune

• Este contraindicate la BP cu tulburare cognitiva deoarece o agraveaza.

• Alta contraindicatie importanta este glaucomul

• Doza este de 6 mg / zi

Amantadina:

• Este un blocant al receptorilor glutamatergici de tip NMDA

• Are efect discret asupra rigiditatii si hipolineziei

• Este recomandata la BP cu diskinezii aparute in urma tratamentului indelungat cu levodopa

• Doza obisnuita este de 300 mg/zi

Levodopa:

• Standard de aur

• Este cel mai eficace si cel mai prescris medicament pentru aceasta afectiune

• Este precursorul levogir natural al dopaminei

• Traverseaza BHE

• Se administreaza in prize multiple: 3-5 prize/zi

• Se incepe cu o doza mica (juma’ de comprimat 20 mg 3x/zi), ulterior se creste doza

• Efectul se poate vedea la unii la doze mai mari - poti creste doza pana la 1000 mg

• Pe termen lung doza trebuie tinut pana in 400 mg/zi, pt a preintampina RA - compicatii motori -
diskinezii

• Incepe sa fie antagonizata de mesele proteice pt ca aac din hrana functioneaza ca un antagonist de
transport la niv mucoasei

• Se absoarbe in jejun

• Este convertita in dopamina de catre AAAD

• Daca exista infectie cu H.Pylori - tratament

17
 • Raspunsul terapeutic este foarte bun in formele usoare si moderate ale bolii

• La varstnici e singura sansa de tratament

• Dupa o perioada indelungata de timp survin complicatii specifice

• Amelioreaza semnificativ rigiditatea, bradikinezia, tremorul, tulburarea de mers si controlul miscarilor

fine

- Semne care nu raspund la levo – dopa:

• Hipotensiunea ortostatica

• Tulburarile digestive si urinare

• Tulburarea cognitiva

- Efecte adverse periferice: greata, varsaturi, hipotensiunea, tahicardia, aritmiile, constipatia

- Asocierea inhibitorilor periferici de decarboxilaza: carbidopa sau beserazida a permis reducerea acestor
efecte adverse.

- La inceputul tratamentului, pacientii raspund spectaculos la levodopa, iar ameliorarea lor este constanta
si fara fluctuatii majore. Aceasta perioada numita «luna de miere» dureaza de la luni-ani. Dupa aceea
apar complicatiile tardive ale tratamentului cu levo-dopa:

- Fluctuatiile motorii: alternanta perioadelor de ameliorare-on cu perioade de recrudescenta a

simptomelor-off.

- Cel mai frecvent apare epuizarea dozei de levodopa inainte de administrarea dozei urmatoare =
fenomenul wearing off deoarece scade numarul de neuroni dopaminergici care pot sintetiza dopamina
din levodopa

- Pot sa apara si fenomenele delayed-on si no-on cand raspunsul terapeutic apare mai tarziu decat
normal sau nu mai apare deloc

- Diskineziile reprezinta a doua complicatie importanta a tratamentului cu levodopa. Ele reprezinta

miscari involuntare complexe, neregulate, de diferite tipuri, la nivelul fetei, capului, trunchiului,
membrelor. Odata aparute ele nu mai dispar. In tratamentul diskineziilor se foloseste amantadine

Agonisti dopaminergici:

- Stimuleaza direct receptorii dopaminergici de la nivelul striatului

- Exista 2 clase mari de agonisti:

• Ergot: bromcriptina, pergolidul, cabergolina

• Non-ergot: pramipexol, ropinirol, piribedil, apomorfina

- Ghidurile actuale recomanda

18
 • Pana in 65 de ani sa se inceapa cu agonist dopaminergi

• Dupa varsta de 65 de ani direct cu levodopa

- Asocierea levo-dopei cu agonistii dopaminergici aduce o ameliorare superioara fata de monoterapie

Inhibitorii COMT:

- Reduc metabolizarea levo-dopei si dopaminei

- Se folosesc tolcapone si entacapone

- !Nu trebuie administrati decat cu levo-dopa!

Inhibitorii de MAOtipB:

- Sunt indicate mai ales la debutul BP

- Inhiba degradarea dopaminei la nivel central

- Reprezentanti: Selegilina, rasagilina

Tratamentul tulburarilor psihice:

- Nu se face cu neuroleptice clasice

- Se face cu neuroleptice atipice: clozapina, quetiapina

Tratamentul tulburarilor cognitive:

- Se face cu inhibitori de colinesteraza: Rivastigmina

- In hipotensiunea arteriala ortostatica se foloseste fludrocortizon

Tratamentul nemedicamentos al bolii BP:

- Metode chirurgicale:
- Palidotomia selectiva stereotactica

- Stimularea cerebrala profunda: tinta aleasa este nucleul subtalamic Luys. Abolirea acestuia duce la o
ameliorare instantanee a rigiditatii, bradikineziei si tremorului. Este abolit deoarece in BP acesta este
hiperactiv

- Transplant de celule dopaminergice

19
Coma
- Reprezinta o urgenta neurologica

- Coma - Un sindrom cu etiologie diversa

- Substratul constientei - Structurile anatomice care participa la alcatuirea constientei

- Nivelul constientei este format din:

- 1 . Starea de alerta, de veghe - substrat anatomic: struct ce se afla in portiunea sup a puntii, mez,
cortical

- 2 . Atentia - implica si sist limbic, lobul non-dominant

- 3 . Constiinta (de sine) - presupune integrarea stimulilor intero/exteroceptivi

- Starea de constienta reprezinta capacitatea individului de a se reflecta pe sine si a reflecta mediul.
Capacitatea individului de a fi receptiv la propriile nevoi si la nevoile in urma relatiei cu mediul.

- Abolirea starii de constienta - Starea de coma

- Orice individ are variatii ale starii de constienta in functie de variatia celor 3 componente ale constientei

- Tulburarile starii de constienta pot fi privite ca o gradare:

• De la starea de veghe

• La somnolenta

• La obnubilare

• La stupor

• Si in final coma

- Integritatea starii de constienta este data de integritatea structurilor sistemului reticulat activator
ascendent. Aceste structuri cuprind portiunea superioara a puntii si a tegmentului mezencefalic.
Informatiile de la acest nivel se proiecteaza la nivelul nucleilor talamici

• Nucleul paramedian, parafascicular, intralaminar

- Acestia proiecteaza informatia difuz la nivelul cortexului. Cortexul moduleaza si controleaza activitatea
sistemului reticulat activator ascendent prin cai corticoreticulare.

- Doua situatii majore duc la instalarea starii de coma:

• Leziunea evidenta morfologic

‣ Adica la nivelul SRAA, adica in portiunea superioare a puntii sau a tegmentului

mezencefalic

‣ Leziune la acest nivel poate sa apara intr-un accident ischemic al arterei bazilare

1
 ‣ Leziune la acest nivel poate sa apara intr-un proces tumoral masiv la nivel ponto-
mezencefalic

• Leziunea trebuie sa fie la nivelul sistemului reticulat activator ascendent sau intr-o afectare difuza
a cortexului cerebral

‣ In traumatisme

‣ In hemoragii

‣ In encefalita

‣ In hipoxie
- Prezenta unor leziuni submicroscopice: apare suprimarea activitatii neuronale la nivelul intregului
sistem reticulat activator ascendent. Poate sa fie de cauza metabolica, toxica

- Leziunea evidenta morfologic poate fi:

• Prin leziune directa

• Prin leziune indirecta

- Prin herniere: Hernierea se refera la fenomenul de deplasare a unei structure

anatomice dintr-un compartiment anatomic bine determinat catre un alt
compartiment anatomic.

- O hemoragie subdurala poate sa determine coma: hemoragia crescand, impinge lobul

temporal care herniaza la nivelul aperturii cortului cerebelului si va comprima structurile
trunchiului cerebral, inclusiv structurile sistemului reticulat activator ascendent. Acest tip de
herniere se numeste herniere uncala: deoarece herniaza uncusul lobului temporal. Si
determina aparitia sindromului uncal

- Aceasta hemoragie mai poate sa determine o hernie transfalciforma cu impingerea secundara in jos a
structurilor de linie mediana. In cele din urma comprima secundar trunchiul cerebral si astfel se poate
produce starea de coma

- In cazul hernierii uncale:

• Poate fi comprimat nervul oculomotor comun

• Va aparea o afectare a fibrelor parasimpatice si pacientul va face midriaza ipsilateral leziunii

• Uneori poate sa apara pupila midriatica si contralateral leziunii

• Pupila midriatica poarta denumirea de pupila Hutchinson

• Ulterior poate sa apara si strabismul convergent la ochiul ipsilateral leziunii

• Se imping structurile mezencefalice de partea opusa. Aceste structure vor fi comprimate de cortul
cerebelului iar in cazul in care este afectat pedunculul cerebral vor fi afectate fibrele corticospinale
si o sa apara un sindrom de neuron motor central de aceeasi parte cu leziunea.

• Apar hemoragii sau ischemii ale vaselor tegmentului mezencefalic -> apare suferinta tegmentului
mezencefalic si pacientul intra in coma. Hemoragiile poarta numele de hemoragii Duret

2
 • Aparitia sindromului piramidal cu Babinski pozitiv si cu hemipareza ipsilaterala procesului
patologic: semn Kernohan-Woltman

- In cazul herniei transfalciforme: datorita deplasarii laterale si compresiei in jos:

• Initial pacientul va avea o suferinta hipotalamica: va fi somnolent, va avea pupile miotice. Ulterior
devine confuz, obnubilat. Apoi devine stuporos. Si in final devine comatos

- Conditia in fct de distanta de deplasare fata de linia mediana:

• 3-5 mm → somnolenta, confuzie

• 5-8 mm → stupor

• 8-9 mm → coma

Diagnosticul de coma:
- Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe mai multe aspecte

- Anamneza:

• Antecedente

• Circumstante in care persoana a fost gasita

• Utilizarea de medicamente

- Examenul fizic general si neurologic:

- Examenul fizic general presupune inspectarea functiilor vitale:

- Se incepe cu temperatura

• Daca este febril - Ne indica o stare infectioasa

• ! Febra poate sa apara si in intoxicatia cu anticolinergice !

• ! Exista si febra de cauza centrala – prin leziune diencefalica !

• Daca se afla in hipotermie: poate sa fie o intoxicatie etanolica sau barbiturica

- Apoi se urmareste respiratia:

• Daca este polipneic si are o respiratie acidotica: ne gandim la o acidoza metabolica, uremica,
diabetica

• Daca este o respiratie de tip Kusmaul: ne gandim la diabet

• Daca este o respiratie de tip Cheyne-Stokes: ne gandim la o problema cardiaca sau la o leziune
cerebrala extinsa, inclusiv cu sdr de hipertensiune intracraniana

- Apoi se urmareste pulsul: bradicardia asociata cu hipertensiunea poate fi semn de hipertensiune

intracraniana

- Apoi se urmareste tensiunea

3
 • Hipertensiunea poate sa apara intr – o leziune de tip central

• Poate sa fie expresia unei hipertensiuni intracraniene

• Hipotensiunea poate sa indice o sangerare sau poate sa fie expresia unui infarct de miocard ori a
unui anevrism de aorta

- Apoi se face o inspectie a tegumentelor

- Semnele de iritatie meningeala: se cauta daca pacientul nu are o suferinta traumatica sau o leziune de
coloana cervicala. Semnele sunt in numar de 5:

• Cel mai important este redoarea cefei: Se pune mana stanga sub capul pacientului si mana dreapta
pe mandibula si se face o usoara flexie anterioara a capulu. Daca aceasta miscare este limitata, ori
pacientul grimaseaza, ori isi flecteaza genunchii, inseamna ca redoarea cefei este prezenta.

• Brudzinski 1 si Brudzinski 2: Bruzinski 1 seamana cu miscarea de examinare a redorii cefei doar ca

miscarea de flexie este mult mai brusca.

• Kerning 1 si Kerning 2

• Daca pacientul comatos are prezente aceste semne se afla intr-o stare de coma cu semne de iritatie
meningeala prezente.

• Iritatia meningeala poate sa apara prin: proteine crescute, celule: din cauza unei meningite, virale,
bacteriane, parazitare. Poate sa fie cu lichid clar: poate sa fie o meningita carcinomatoasa

• In cazul prezentei de sange: in hemoragia subarahnoidiana

- Examenul neurologic:

- Urmarim postura: mb sup flectat si mb inf extins si rotat extern: sdr piramidal (Foville 1 + 2)

- Cercetam daca are miscari spontane:

- Miscarile spontante sunt si cloniile si crizele epileptice

- Mioclonii - contractii ale muschilor fara deplasarea segmentului. Daca are mioclonii ne gandim la 3
lucruri:

• Sa nu fie o coma de cauza metabolica (uremica)

• Hipoxica

• Epi tip mioclonica

- Uneori, pacientul poate sa faca spontan urmatoarele 2 situatii ca reactie la durere:

• Sa aiba o postura de decorticare

• Sa aiba o postura de decerebrare

- Decorticare: cu membrele superioare in flexie si membrele inferioare in extensie. Postura de decorticare

ne spune ca pacientul are sigur o leziune deasupra nucleului rosu.

4
- Decerebrare: cu extensie si rotatie interna a membrelor superioare + extinderea membrelor inferioare.
Postura de decerebrare ne spune ca pacientul are o leziune sub nucleul rosu.

- Se urmaresc globii oculari: linie mediana cu axe paralele:

• Poate fi deviat unul din ei sau poate fi o deviatie conjugata

• Pot avea o miscare conjugata pe verticala: in bobbing ocular. In bobbing leziunea este structural la
nivelul tegmentului ponto-mezencefalic

• Inversul bobbing-ului este dipping-ul ocular. In dipping cauza este de obicei toxica sau anoxica

• Poatea avea un strabism convergent in paralizia de nerv 6

• Poatea avea un strabism divergent in paralizia de nerv 3

• Un ochi sus, unul jos - leziune mezencefalica

- Ne uitam sa vedem daca are reflexe oculocefalogire sau oculovestibulare

- Cele oculocefalogire nu se cauta daca pacientul are leziune de coloana cervicala

- Trebuie sa apara fenomenul ochilor de papusa:

- Daca indrept capul spre stanga, globii oculari trebuie sa se duca spre dreapta

- Daca indrept capul spre dreapta, globii oculari trebuie sa se duca spre stanga

- Daca aceste miscari nu se realizeaza exista clar o leziune a tegmentului ponto-mezencefalic

- Reflexele oculovestibulare le testam punand niste apa rece in ureche: la pacientul normal poate sa
produca vertij si nistagmus. Miscarea lenta e data de integritatea nucleilor vestibulari ipsilat; cea rapida
corectoare e data de integritatea cortexului forntal contralateral.

- Va aparea o deviere tonica a globilor oculari de partea urechii irigate. Nistagmusul va incerca se
corecteze devierea tonica. Daca nu apare nistagmusul - leziunea este vestibulara

- Ne uitam si la pupile:

- Ele trebuie sa fie egale si sa fie reactive la lumina

- Daca pupilele sunt midriatice - Au mai mult de 5 mm in diametru - ` E de rau `

- Daca sunt midriatice iar reflexul pupilar-fotomotor este abolit: sugereaza o leziune in mezencefal
- Daca pupilele sunt miotice - Mai mici de 1 mm + reflexul pupilar fotomotor este abolit: poate sa fei semn
de intoxicatie opiacee

- Daca pupilele sunt punctiforme: poate sa fei semn de hemoragie pontina

- Midriaza ne poate sugera pareza de nerv 3

5
- Se cauta si reflexul cornean: trebuie cautat bilateral

- In caz de anizocorie: trebuie stabilit care e pupila normala.

- Scala Glasgow GCS:

• Se apreciaza raspunsul motor

• Se apreciaza raspunsul verbal

• Se apreciaza raspunsul ocular

- Un individ normal si constient are 15 puncte pe scala Glasgow

- Sub 8 puncte este definita starea de coma pe scala Glasgow

- Pacientul confuz: Isi mentine starea de constienta dar ii

lipseste atentia

- Deliriumul - e o forma de confuzie si reprezinta o tulburare a constientei care asociaza frecvent

fenomene halucinatorii si fenomene simpatice. Se intalneste cel mai frecvent in fenomene de sevraj.

- Pacientul obnubilat - pacientul pare ca doarme + la stimulare verbala deshide ochii + poate sa dea un
raspuns inadecvat (11-12 pct GCS)

- Pacientul stuporos - pacient care da impresia ca doarme tot timpul + poate fi readus la starea de veghe
doar prin stimulare nociceptive (9-10 pct GCS)

- Alte conditii neurologice care simuleaza coma:

- Poate sa fie o stare vegetativa: cel mai frecvent la pacientii care au suferit o coma de cauza traumatica.
Acesti pacienti nu-si pot exprima nevoile proprii.

- Sindrom Locked-in - sdr de deaferentare. Pacientul are caile corticospinale si corticobulbare intrerupte.
Cel mai frecvent de o hemoragie pontina, in portiunea anterioara, dar caile ascendente sunt integre. E
constient, simte stimulii tactili si durerosi, dar nu are masticatie, deglutitie. Poate sa deschida ochii
(controlul e mezencefalic si mai post fata de structurile afectate) si sa ii miste pe verticala.

• Poate sa apara in hiponatremie, in Guilliain Barre

6
- Mutismul akinetic: ex: HSA prin anevrism de aretra comuncanta ant, cu leziuni frontale bilat cu un
comportament abulic - ar putea sa se miste, dar nu are nicio initiativa a actului motor. Se poate da
levodopa pt a stimula calea motorie cu scopul de a obtine un rasp motor.

- Comele psihogene: se pune in evidenta prin probele de deficit si cele oculovestibulare

- Clasificarea comei:

- Coma cu semne de iritatie meningeala prezente:

• Pot sa apara in hemoragiile subarahnoidiene

• Pot sa apara in meningo-encefalite

- Coma cu semne de lateralizare:

• Nu are o simetrie a semnelor clinice, ci sunt semne de focar. Deci e o cauza structurala mecanica,
o cauza neurologica care trebuie indentificata. Se face CT si se vede daca are:

‣ Accident hemispheric

‣ Accident de trunchi

‣ Tromboza de vene corticale

- Coma simetrica, fara semne de lateralitate. Nu apar nici semne de iritatie meningeala. Cauze posibile:

• Intoxicatii - probe toxicologice din urina, din sange, din aspirat gastric

• Metabolice: endocrina, diabetica, hipoglicemica, cetoacidotica, hiperosmolara, uremica, hepatica

• Status epileptic

• Eclampsia

• Encefalopatia hipertensiva

- Tratament:

- Se prinde o linie venoasa

• Se iau analize uzuale, EAB, probe toxicologice

• Se pune perfuzie cu glucoza cu tiamina (vit B1)

• Se poate pune si naloxona

- Tratament etiologic

7
- Moartea cerebrala:

- Coma nu e echivalenta cu diagn de moarte cerebrala

- Pentru a se pune diagnosticul de moarte cerebrala, pacientul trebuie sa:

• Aiba o stare de coma de cauza cunoscuta

• Sa nu aiba niciun fel de raspuns motor - cel mult sa aiba reflexe spinale, maxim o usoara flexie a
mb inf pe planul patului

• Sa nu aiba niciun fel de reflex de trunchi - GO pe linie mediana, cu axe paralele, cu pupile
midriatice, a reactive; reflex cornean absent; reflexe oculocefalogire absente; reflexe de fund de
gat absente;

• Starea trebuie sa fie persistenta

• Se mai probeaza si testul de apnee - pac e intubat si se da pe masca numia O2 100%. Apoi se
canuleaza sonda de intubatie si atunci presiunea CO2 va creste la val peste 60 mmHg -> ar trebui
sa stimuleze centrul resp si sa apara miscarea respiratorie. Daca nu se obtine rasp timp de 10
mins, testul de apnee respiratorie e considerat patognomonic pt diagn de moarte cerebrala.

• Monitorizare EEG: timp de 30 mins cu minim 16 canale. Daca e un rasp electric plat, adica nu se
obtine nicio inregistrare mai mare de 2 mV, atunci traseul e patognomonic pt diagn de moarte
cerebrala.

• Doppler transcranian: pe fereastra temporala, se pot explora vasele de la baza poligonului Willis,
in special ACM, ACA si ACP. Daca nu exista curba velocimetrica normala de ACM, testul e
sugestiv pt diagn de moarte cerebrala.

• Angografie cu tecnetiu pt a vedea ca practic nu se injecteaza nimic.

• Diagn se pune dupa 6 ore de monitorizare atenta.

8
Neuro Monday, 30 January 2017

Cerebel

Functiile
- Echilibru: e implicat in coordonarea armonioasa a miscarilor. La initierea miscarii, agonistii se contracta,
antagonistii se relaxeaza sau isi modifica tonusul pt a facilita miscarea, sinergistii se contracta pentru a
sustine miscarea, iar apoi fixatorii isi modifica tonusul pt a preveni deplasarile nedorite de la traiectoria
initiala, iar in cele din urma, pentru finalizarea miscarii, antagonistii se contracta si agonistii se
relaxeaza.

- Ataxie - lipsa de ordine. Aceasta nu e specifica pt leziunile de crbl, ci poate sa provina si din leziuni care
au o alta localizare. Cel mai frecvent, si principalul ddx se face cu ataxia senzitiva: pacientul are o
tulburare de sensibilitate proprioceptiva. Alte leziuni ce pot da ca manifestare clinica ataxia, sunt leziuni
pe tracturi ce au originea la niv lobului frontal si lobului parietal.

- Deci, crbl e implicat in coordonarea misc voluntare si a mersului, in mentinerea echilibrului si a posturii,
in reglarea tonusului muscular, in invatarea actelor motorii (patinaj, bicicleala) - prin neuroplasticitate se
formeaza noi cai.

- Localizare: fosa post. Are relatie de vecinatate cu trcr->orice leziune poate fi periculoasa pt ca in trcr
sunt centri resp.

- Reprezinta 10% din creier, dar are 50% din nn. Pac incearca sa faca o miscare si la modul la care e
initiata miscarea la nivel cerebral, traiectoria care e imprimata miscarii este una nedorita. In acest
moment, crbl constata ca este nedorita, ca miscarea are o forta mai mare decat necesar, o amplitudine
nepotrivita si transmite la nivel cotrical un impuls care face creierul sa modifice traiectoria, amplitudinea,
directia ect, iar apoi iar se compara. Deci crbl e principalul comparator al creierului. Pentru orice misc,
crbl e informat despr cum se desf misc in mom respectiv si cum trebuie modulata pt ca ea sa aiba
finetea, directia si precizia necesara. De aceea e nevoie de atatia nn.

Anatomie
- formeaza tavanul ventr 4, atasat de fata dorsala a trcr prin cele 3 perechi de pedunculi cerebelosi si e
format dintr-o portiune mediana->vermis si cele 2 portiuni lat->emisferele cerebeloase.

- Pedunculii cerebelosi sunt niste structuri la niv carora trec toate caile care vin si pleaca de la cerebel
(aferente si eferente). Astfel, o leziune la niv unuia sau mai multor pedunculi cerebelosi poate produce
aceleasi manifestari clinica ca atunci cand ar exista o lez cerebeloasa, indiferent daca cerebelul funct
foarte bine, daca aferentele care aduc info la el, trec printr-o zona care este lezata si, prin urmare, nu
mai funct bine, e ca si cum crbl nu ar functiona.

- PCS: crbl - M.
- PCM: crbl - P. Cel mai mare.
- PCI: crbl - B.
- Majoritatea aferentelor via PCM si PCI, majoritatea eferentelor via PCS.

1
Neuro Monday, 30 January 2017

- Structura: cortex, impartit in numeroase folii, in subst alba a crbl, care este profunda, si, mai profund de
aceasta sunt cei 4 perechi de nuclei intrinseci: fastigial, globos, dintat si emboliform.

- Cortexul are numerose fisuri: primara si postero-laterala. Caudal de fisura postero-lat->locul

floculonodular. Rostral de fis primara-> locul ant. Intre fisuri: lobul post.

- Nucleii dintre lat spre medial: dintat, care este cel mai mare; nucleii interpusi: emboliform si globos si
apoi nucleul fastigial. Sunt formati din subst cenusie. Au aferente si eferente.

Circuite neuronale cerebeloase

- Sunt de 40 de ori mai multe aferente decat eferente, de
aici rezulta faptul ca e nevoie de o cantinate enorma de
info pentru a controla/modula functia motorie (info
proprioceptiva, vizuala, auditiva, de pe caile asc ale
sens, de la ap vestibular). Rezultatul final consta intr-un
singur raspuns de modulare.

- Nucleii cerebelosi au 2 tipuri de aferente: excitatorii, care

provin de la fibre din afara cerebelului. Deci, aferentele
care vin spre cerebel, mai intai se opresc si dau cateva
fibre catre nucleii cerebelosi. Se numesc fibre muschioase si fibre agatatoare. Nucleii mai au si
aferente inhibitorii; ele provin de la axonii cel Purkinje din cortexul crblos. Deci chiar si la nivelul nucleilor
exista o permanenta comparatie: pe de-o parte din aferente de la intreg corpul, care sunt excitatorii, pe
de alta parte, vin aferente din int cerebelului, care sunt inhibitorii, in final info se proceseaza la nivelul
nucleului si va exista o eferenta din fiecare nucelu. Nucl dintat primeste fibre de la partea laterala a
emisf cerebeloase, cei interpusi - fibre din zona intermediara, iar nucl fastigial primeste fibre de la
vermis si de la floculonodular.

- Eferente: de la nucl dintat se proiect catre nucl ventro-lat talamici, apoi la cortexul cerebral. Mai exista
eferente ce merg la nucl rosu, nucl nv oculomotori, la nucl reticulari si la nucl olivar inf. Eferentele de la
nucl interpusi de duc in mare parte la nucl rosu contralat si o mica parte la cortexul cerebral, iar cele de
la nucl fastigial se duc la nucl vestibulari ipsilat.

Structura functionala
- Anumite zone din crbl funct impreuna pt a regla o anume parte a misc din corp. Deci sunt grupate
functional pt a duce la aceias actiune.

- Lobul floculonodular si o parte a vemisului formeaza arhicerebelul si vestibulocerbelul-cel mai vechi

filogenetic. Principalele conexiuni sunt cu aparatul vestibular.

- O parte a vermisului si zona paramediana-paleocerebel/spinocerebel. Conexiuni cu MS.

- Partea lat a emisferelor - neocerebel/pontocerebel - conexiuni cu P.
- Cortexul cerebelos - aceiasi struct in toate zonele cerebelului, dar fct e diferita dat aferentelor si
eferentelor, care sunt diferite pt fiecare zona in parte.

- Coretxul are 3 straturi: granular, al cel Purkinje si cel molecular.

2
Neuro Monday, 30 January 2017

- Stratul granular contine un nr mar de celule granulare si niste interneuroni Golgi.

- Stratul cel Purkinje are cel Purkinje, dispuse intr-un singur strat.
- Stratul molecular are cel in cosulet si cel stelate, interpuse printre axoni ai cel granulari si printre
dendritele ale cel Pur.

- Fibre cataratoare ce provin numai de la nucl oliv inferior.

- Fibre muscioase cuprind majoritatea celorlalte aferente cerebeloase.
- Fibre aminergice - elibereaza 5HT si NEPI.
- Eferentele sunt reprezentate de axonii cel Pur, ce se termina fie la niv nucl cerebelosi, majoritatea (efect
inhibitor), fie sunt cativa ce merg la nucl vestib.

- Dupe ce patrund fac colaterale si fac sinapsa la niv nucl cerebelosi, apoi au un traseu dif.
- Fibrele muschioase sunt reprezentate de axoni ce provin de la trcturile spino-cerebeloase, de la nucl P,
nucl vestib, nucl reticulari, orice alte fibre in afata de nucl olivar
inf. Ele se ramifica extensiv in str granular, dupa ce patrund in
cortexul cerebelos, si fiecare terminatie a fibrei muschioase face
sinapsa cu un grup de dendrite a cel granulare, asupra carora au
ef excitator. Apoi, axonii cel granulare merg spre cortexul
cerebelos, ajung in stratul cel mai superficial, molelcular, si se
divid in T. Axonii acestora sunt dispusi in paralel si sunt foarte
multi intr-o singura folie cerebeloasa si formeaza fibrele paralele.
Mai multe sute de mii de fibre paralele fac sinapsa si excita
fiecare celule Pur. Deci o cantitate imensa de info ajunge sa
excite o singura celula Pur. Cel Pur sunt foarte ramificate pt a
putea face sinapsa cu atat de multe fibre paralele, dar structura
lor e particulara doarece, in ciuda faptului ca sunt foarte
ramificate, ele sunt si foarte plate si sunt dispuse una in fata
celeilalte, tocmai pt a incapea foarte multe intr-o suprafata mica.
Axonii lor sunt singurele fibre care parasesc cortexul si care fac
sinapsa fie la niv nucl cerebelosi, fie la niv nucl vest, pe care ii
inhiba foarte puternic. Drept urmare, un stimul exitator care a
patruns in cerebel pe calea fibrelor muschioase va avea in primul
rand un efect excitator asupr nucl cerebelosi, ulterior va avea un efect exictator asupra cel granulare
care stimuleaza cel Pur, care la randul ei va inhiba nucl cerebelosi. Astfel e formata bucla de comparatie
permanenta.

- Fibrele cataratoare provin strict de la nucl olivar inf. Acestea fac sinapsa la niv cel Pur, atat. Au efect
puternic excitator. Conexiunea estedirecta, fiecare cel Pur face sinapsa cu o singura fibra cataratoare,
iar fiecare fibra cataratoare face sinapsa cu 1-3 cel Pur. Uneori e nevoie ca o actiune sa fie redresata
extrem de rapid, motiv pt care nucl oliv inf e descris ca un detector de erori: cand o anume misc nu e
precisa si e extrem de important ca ea sa fie repede ajustata, nn nucl oliv inf sunt activati, ceea ce duce
la o activare puternica a cel Pur prin intermediul fibrelo cataratoare, iar aceasta activare va duce la
inhibarea nucl cerebelosi care vor inhiba in continuare componenta nedorita a miscarii respective.

3
Neuro Monday, 30 January 2017

- Axonii cel Pur din partea lat a emisferelor cerebeloase se proiecteaza la nivelul nucl dintat; cele din
vermis->nucl fastigial; cele din reg intermediara->nucl globos is emboliform. Deci fiecare nucleu e cu
partea lui din cortexul cerebelos.

- Fibrele eferente, cele care pleaca de la cerebel, sunt directionate catre zonele de origine are cailor
motorii desc, dar nu are loc nicio conexiune directa intre vreo eferenta cerebeloasa si vrun motoneuron
alfa-spinal. Prin urmare actiunea cerebelului e una de modulare a cailor descendente.

Arhicerebel
- Lobul floculonodular primeste in general fibre muschioase de la nivelul nucl vestibulari ipsilat si de la ggl
vestibular, de aici si denumirea de vestibulocerebel. Acest lucru se face prin PCI. Mai primeste info
vizuale de la nucl geniculat lat, coliculii sup cvadrigemeni si de la cortexul striat. Axonii cel Pur din
arhicerebel se proiecteaza in principal la niv nucl fastigial, iar axonii cel din nucl fastigial parasesc crbl
via PCI si de duc catre nucl vestibulari=>arhicerebelul infl activitatea motorie primara prin conexiunile cu
tractul vestibulo spinal (asta e functia principala).

- Rol: ajustarea tonusului muscular de pe musculatura axiala si echilibru. Infl oculomotricitatea si

miscarile coordonate ale capului si ale globilor oculari.

- O leziune de arhicerebel va determina:

‣ tulburari de mers si de ortostatism: mers ebrios, cu pasi neregulati stg-dr, o ataxie a mersului
adica o lipsa de coordonare a mersului, ce include o baza de sustinere mai mare decat cea
normala, variatii nesistematizate ale pasilor si laterodeviere. Tulburari mai fruste ale mersului
se pot vedea la mersul in tandem (un picior in fata celuilalt). (ddx cu betivii).

‣ instabilitate posturala: in timpul mersului, prin tendinta de a cadea in orice directie, iar in sezut,
pacientul va cadea de-o parte sau de alta, de obicei de partea leziunii.

‣ ataxie tronculara=coordonarea miscarilor musculaturii axiale. Testare: decubit dorsal, cu

mainile incrucisate si comanda de ridicare in sezut. Tendinta naturala e sa isi fixezeun punct
de sprijin in calcaie pt a se ridica. Daca pac in loc sa faca asta, ridica picioarele de pe pat,
este susceptibil pt ataxie tronculara.

‣ postura anormala a extrem cefalice: se sesizeaza destul de greu si se refera la o usoara

inclinare sau o rotatie a capului de o parte sau alta.

‣ tulb de motilitate oculara: manifestarile pot fi numeroase: nistagmus, ceea ce inseamna ca

exista mici miscari oscilatorii ritmice ale unuia sau ambilor ochi, sau dismetrie
oculara=depasirea conjugata a unei tinte prin sacade voluntare.

! Semnul Romberg nu are nicio legatura cu cerebelul, ci este rezultatul unei tulburari proprioceptive sau
vestibulare. Un pac cu leziuni cerebeloase nu va avea echilibru nici cu ochii inchisi, nici cu ei deschisi.
Semn Romberg pozitiv=ochi deschisi, echilibru ok; ochi inchisi, pierdere echilibru !

- Nu apar manifestari ale membrelor deoarece arhicerebelul se ocupa in principal cu linia mediana.
- Cauze cronice:
‣ degenerescenta alcoolica cerebeloasa: in fct de toleranta, un om consuma alcool in cantitati
mari si in final nu se mai tine pe picioare, chiar daca opreste bautul.

4
Neuro Monday, 30 January 2017

‣ meduloblastomul cerebelos: tumora care afecteaza vermisul.

Paleocerebel
- Rar apar leziuni izolate de paleocerebel, de obicei sunt in combinatie cu altele.
- Este format dintr-o parte a vermisului si din partea intermediara a emisferelor cerebeloase.
- Principalele aferente sunt reprezentate de info somatosenzitive de la niv tracturilor spinocerebeloase.
Se mai numeste si spinocerebel, dat conexiunilor cu MS. Primeste si info de la niv sist auditiv,
vestibular si vizual. Cele 2 parti, vermisul si portiunea interm, formeaza 2 cai separate ce functioneaza
separat:

‣ cel Pur de la niv vermisului se proiecteaza la niv nucl fastigial, ca arhicerebelul, iar axonii din
acest nucleu se proiecteaza la niv formatiunii reticulate a nucl vestibulari si a cortexului motor
primar, iar aceasta portiune din paleocerebel e responsabila de controlul sist descendente
care controleaza musculatura axiala si parte din musculatura proximala a mb

‣ celelalte cel Pur din portiunea intermediara a emisferelor cerebeloase isi trimit axonii catre
nucl interpusi care la randul lor infl activitatea tracturilor corticospinal lat si rubrospinal; un nr
mai mic de proiectii ajung la niv nucl ventrolateral talamic cu proiectie ulterioara catre cortexul
motor primar. Tot ce urca spre nucl ventrolat talamici au urmatoare statie de releu in cortexul
motor primar. Rol: controlul sistemelor descendente care controleaza musculatura distala a
mb. In principal e implicat in tonusul mscular, nu in coordonare. Fibrele eferente de la acest
nivel ajung la niv tracturilor rubro si corticospinale. Aceste fibre se incruciseaza la niv
decusatiei PCS. Dat faptului ca atat tractul corticospinal, cat si cel rubrospinal se incruciseaza
inainte de a face sinapsa la niv medular, lez zonei intermediare det deficite neuro ipsilat
leziunii. Adica, in mom in care aferentele care ajung la cerebel se X, eferentele se X, aceste
lucruri impreuna cu incrusisarea sistemelor descendente=>lez de la niv cerebelului produc
semne clinice ipsilateral.

- Daca ar exista o leziune izolata de paleocerebel: ataxie mersului si hipotonie musculara.

Neocerebel
- E cea mai nou aparuta portiune, dpdv filogenetic.
- Leziunile de neocerebel sunt cele mai frecvente.
- Principalele aferente ale neocerebelului provin de la cortexul cerebral contralateral, in special de la niv
lobilor fronali si parietali. Asta e unul din motivlele pt care leziunile de cortex frontal si parietal pot
produce ataxie, fara a exista o lez cerebelosa propriu-zisa. Fibrele corticopontine fac sinapsa la niv nucl
corticopontini care patrund la niv crbl prin PCM. Informatiile primite de la cortexul cerebral se refera in
principal la miscarile voluntare in desfasurare, si cele care urmeaza sa se desfasoare in momentele
imediat urmaoare. Axonii cel Pur din cortexului neocerebelului fac sinapsa la niv nucl dintat, mai
departe, axonii din acest nucleu se proiecteaz la niv nucl ventrolat talamic contralat. Prin urmare, axonii
nn ventrolat talamici, care se proiecteaza la niv cortexului motor primar completeza un circuit important
si a carui lezare duce la tulb severe de coordonare: circ cortico-ponto-cerebelo-talamo-cortical. Lez de
la nivel pontin det intreupere completa: si pt stg si pt dr.

5
Neuro Monday, 30 January 2017

- Datorita decusatiei atat la niv pedunculilor cerebelosi, cat si a decusatiei piramidale, neocerebelul
produce manifestari clinice ipsilateral.

- Neocerebelul coordoneaz activitatea NMC prin ajustarea coordonarii contractiei grupelor musculare, in
timpul misc voluntare. Coordoneaza si moduleaza vit si precizia miscarii, gradul de contractie a grupelor
musculare agoniste, antagoniste, sinergiste si fixatoare.

- Leziunile determina:
‣ ataxia mb: dissinergie, dismetrie (nu atinge tinta), lipsa coordonarii dintre antagonisti si
agonisti.

๏ asinergia: lipsa coordonarii dintre elementele ce participa la o miscare: directia,

aplitudinea, forta miscarii sunt inadecvate

๏ dismetria, in cazul crbl e hipermetrie: supradimensionarea miscarii la atingerea unei

tinte

๏ disdiadocochinezie/adiadocochinezie: incapaciteate de a efectua miscari rapide

alternante

‣ dificultate in initierea si in oprirea miscarii

‣ disartrie: afecteaza muschii fixatori si afecteaza inclusiv mm fonatori: acestia nu mai intra in
func in succesiunea coordonata normal.

‣ hipotonie: alterarea tonusului intrinsec. Proba: se fac miscari pasive cu mb pac: pumn-umar,
calcai fesa.

‣ tremor intentional: e un tremor ce apare la sfarsitul miscarii, nu e prezent in repaus, nu e

prezent postural, ci la miscarile voluntare, la finalul acestora.

‣ tulb de oculomotricitate

๏ opsoclonus: sacade conjugate aleatorii cu amplitudini inegale in toate directiile

๏ nistagmus
๏ bobbing ocular: are valoare localizatorie: fie compresie pe punte, fie leziune pontine ce
intrerupe caile care se duc si vin de la cerebel. Consta in devierea brusca, fortata a
globilor oculari, pe verticala, in jos, care ulterior e urmata de o revenire lenta pe linia
mediana.

‣ tulburare de scris: ddx cu cea din BP: micrografie. In lez cerebeloase apare macrografia.
‣ reflex pendular: o combinatie intre hipotonie si faptul ca mm antagonisti nu-si intra in actiune
suficient de repede. Vor exista oscilatii de ambele parti ale liniei mediene. E mega caracteristic
pt lez cerebeloase.

- Probe:
‣ proba indice-nas
‣ proba calcai-genunchi

6
Neuro Monday, 30 January 2017

Ddx cu ataxia senzitiva:

- poate sa provina din lipsa info proprioceptive de la niv mb

- poate sa rezulte din:
‣ leziune SNP-fibre senzitive
‣ patologie de ggl spinal sau fibre dorsale ale ggl spinali
‣ patologie la niv cordoanelor post
‣ lez cai proprioc din trcr
‣ lez in lobul parietal, locul unde se proiecteaza in final aceste cai
- Principalul mod clinic de diferentiere: efectuarea manevrei atat cu ochii inchisi, cat si cu ei deschisi. La
cerebeloasa, nu e o modificare semnificativa, la senzitiva, ataxia se agraveaza mult, pt ca daca are o
tulb de sensib proprioceptiva, inseamna ca nu reuseste sa stie foarte bine care e pozitia articulatiilor si
mb in spatiu si corecteaza aceasta lipsa de sensib proprio prin vizual. Atunci cand inchide ochii, isi
pierde corectia vizuala. La sdr de NMP, ROT sunt diminuate, abolite; la lez cerebeloase, nu.

- Leziuni generale de cerebel:

‣ AVC
‣ traumatisme
‣ boli inflamatorii: SM, boli demielinizante
‣ encefalite
‣ infectii
‣ tumori
‣ degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica: e un sdr bine definit clinic si imagistic
‣ intoxicatii: alcool
‣ boli degerenative: afectarea e simetrica
‣ tulburari de dezvoltare: aplazia/hipoplazia cerebeloasa, malformatia Arnold-Chiari (hernierea
amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum)
‣ sdr cerebeloase pot aparea fie prin afectarea directa a cerebelului, fie prin afectarea zonelor
prin care trec aferentele si eferentele care vin si pleaca de la cerebel.

Vascularizatie:
- 3 artere principale, toate vin din teritoriul post: PICA (artera cerebeloasa postero-inf), AICA (artera
cerebeloasa antero-inf) si artera cerebeloasa superioara.

7
Distonii

Forme de miscari involuntare:

- Tremor:
‣ Este o miscare repetitiva
‣ Amplitudinea si frecventa sunt diferite
‣ Poate fi proximal sau distal
‣ Poate fi simetric sau asimetric
‣ Reprezinta o miscare de oscilatie de o parte si de alta a unei axe
‣ Reprezinta o alterare a mecanismelor de control al motilitatii de la niv cerebral, deci de la nivelul
circuitelor ganglionilor bazali si cerebel, direct sau indirect.

‣ Variante de tremor:
• Cerebelos

• Parkinsonian

• Esential

• Wilsonian

• Distonic

• Hipertiroidian

• Din encefalopatia hepatica

- Coreea:
‣ Poate fi o manifestare a isteriei - coreea major
‣ Miscari imprevizibile ce apar la nivelul extremitatilor distale
‣ Apare si dispare aleator
‣ Sunt miscari bruste generalizate sau localizate/izolate
‣ Pot sa se repete sau nu
‣ Exista boli in care manif de acest tip sunt dominante

- Balism:
‣ Involuntara, variabila, cu grade de extensie diferite
‣ Afecteaza segmentele proximale ale membrelor
‣ De obicei este monobalica – mb superior
‣ Poate fi si bibalism – la membrele inferioare
‣ Daca afecteaza mb sup+mb inf: hemibalism

1
 ‣ Intotdeauna apare ca si consecinta a leziunii nucleului subtalamic Luys: determina o dezinhibitie
a globului pallidum intern care genereaza aceasta miscare invol de mare amplit de tip balic.

‣ Cauze: AVC la niveulu globului pallidum int, de diferse etiologii, uneori venoase

- Atetoza:
‣ Asemanatoare cu misc cor: se manifest ape musculatura distala
‣ Deferenta fata de misc cor: este lenta si tonica, dar care niciodata nu este limitata la un singur
segment: afecteaza musculatura degetelor – miscare vermiculara. Traduce o instabilitate a
mentinerii posturii la niv musc dist; tulb in mentinerea tonusului.
‣ Cauze de atetoza: leziuni de mici dimensiuni ce afecteaza zona dintre nucleul Luys sau de nuclei
talamici

‣ Clinic mai exista si pseudoatetoza = cand exista tulburare de sensibilitate proprioceptive a

segmentului respective.Pacientul nu primeste info proprioceptive privind gradul de contracte
tonica al musc dist la niv SNC, tonusul nu mai poate fi corect reglat. Atetoza e strict motorie.
‣ Cum diferentiem: pacientul cu atetoza are sensibilitatea profunda MAK intacta, pac cu
pseudoatetoza are tulb de sens MAK pe care le evid la exam clinic.

- Mioclonus:
‣ Reprezinta contractia unui muschi sau a unui grup muscular sinergic, contractie brusca care
determina o deplasare de scurta durata a segmentului respectiv.
‣ Apare in boli metabolice des, in epilepsie
‣ Poate fi izolat sau generalizat

- Distonia:
‣ Este o tulburare motorie data de o alterare primara sau secundara in mecanismul de control al
tonusului muscular. Apare un dezechilibru tonic, deci va aparea o deplasare lenta a uneia sau
mai multor grupe musc, mereu spre o anumita directie. Caracteristica a distoniilor:
directionalitatea.
‣ Forta de contractie a mm afectati este maxima catre finalul miscarii distonice
‣ Produce spontan o postura anormala = postura distonica
‣ Pot fi primare (in principiu, in cele mai multe situatii sunt modificari neurochimice, in sensul ca se
dat unor anomalii biochimice ce altereaza transmiterea sinaptica in circuitele ggl bazali; alteori
sunt mici modificari degenerative, cu aceiasi consecinta: aterarea transmisie chimice la niv
sinapselor ggl bazali) sau secundare (BP genetica, drept complic la tratam cu levodopa).

- Diskinezia:
‣ Nu are o cauza primara
‣ In peste 90 % din cazuri au etiologie medicamentoasa
‣ Exista si diskinezii genetice – dar sunt rare. Pot fi localizate si generalizate.
‣ Sunt miscari complexe ce apar din combinarea concomitenta, succesiva a cel putin 2 miscari din
cele de mai sus. De obicei are si componenta coreica

2
Despre controlul motilitatii:

- Din GP intern pleaca eferente si catre un nucleu de conexiune important: nucleul pontopeduncular =
substanta reticulata. De aici pleaca niste cai descendente care controleaza la diverse niveluri activitatea
motorie din trunchiul cerebral si din maduva spinarii. In concluzie, rolul GB pe circuitul motor este :
‣ Control si modulare a activitatii ariei motorii principale = calea piramidala
‣ Secundar, de modulare a miscarii in sens inhibitor, pe cai polisinaptice, prin nucleul
pontopeduncular, care tine de sistemul reticular

- Activitatea neuronului motor periferic mai este controlata, in afara de calea piramidala, si de alti neuroni
motori centrali situati subcortical = calea neuronului motor central subcorticala. Fiecare dintre nucleii de
origine ai acestor cai primesc info si sunt controlati tot de cortex. Deci de unde pleaca carea piramidala,
pleaca si nn ce se opresc in tr cerebral la acesti nn si le moduleaza activitatea. Sunt o serie de cai
corticonucleare, altele decat cele adresate direct nn din nv cranieni, care moduleaza activitatea
neuronului motor central subcortical, astfel incat activitatea acestor cai nu e separata de activitatea
NMCcortical, ci doar coreleaza si moduleaza activitatea lor.
- In sens rostro-caudal, aceste cai sunt:
‣ Calea rubrospinala:
• Functioneaza sinergic cu calea piramidala

• Are rol de a facilita activitatea musculaturii flexoare, mai ales distale

• Calea piramidala e implicata cel mai mult in controlul miscarilor voluntare

• Pana sa se dezvolte la om, calea rubrospinala prelua acest rol

‣ Calea tectospinala:
• Coliculii cvadrigemeni sunt in mezencefal, dorsal de apeductul lui Sylvius

• Se dezvolta din tect, alcatuind tectul mezencefalic

• Tot din tect se mai dezvolta si cerebelul

• Exista cai auditive care folosesc coliculii cvadrigemeni inferior

• Calea tectospinala este pentru miscari oculocefalogire si acusticocefalogire, miscari

automate refexe.

• Deci calea tectospinala se termina in maduva cervicala

‣ Calea nigrospinala:
• Nu exista, anatomic nedemonstrata la om

3
 ‣ Tratul reticulospinal pontin (superioara):
• Are rol de facilitare a tonusului pe musculature anti-gravitationala

• Musculatura axiala extensoare, proximala, centura pelvina, fesieri, quadriceps, triceps,

gambier anterior

• Clinic: in bolile vasculare cerebrale, o forma particulara de atac ischemiac tranzitoriu in

teritoriul bazilar: drop-atacuri - rezolutia brusca pe tonusul musc posturale. Omul cade in
genunchi, dar nu-si pierde constienta.

‣ Fasciculul vestibulo-spinal:

• Nucleii vestibulari: inf, sup, lat, med ce se afla la jonctiunea bulbo-pontina

• De la nucleii med si lat pleaca fasciculul vestibulo-spinal

• Fasciculul faciliteaza tonusul strict pe musculatura extensoare a trunchiului, gatului; musc

extensoare si rotatori interni pe mb sup si inf

‣ Calea olivospinala:
• Oliva spinala este legata de activitatea paleocerebelului

‣ Calea reticulospinala bulbara (inferioara):

• Este opusa celei superioare

• Stimularea ei duce la inhibitia pe musculatura anti-gravitationala

- Toate aceste cai se proiecteaza la nivel spinal prin niste interneuroni asupra pericarionului neuronului
motor periferi din cornul anterior, impreuna cu calea pir.

Posturile distonice pot fi :

- Tranzitorii
- Definitive

- Dpdv etiologic:
‣ Primare (pure) = Neinsotite de alta afectiune. Sunt neurochimice - tulb i sinteza, transp, elib,
metabol unuia sau mai multor neurotransm ce intervin in circuitele GB.

• Exista insa si distonii familiale

• S-a ajuns la concluzia ca distoniile primare sunt genetice, cu transmitere mendeliana.

• Dintre toate genele, unele sunt legate de anomalii in sinteza, eliberarea si utilizarea
dopaminei. Acestea raspund la tratament = distonii dopa-responsive.

• Se dau doze mici de levodopa

4
 • Ori de cate ori ne confruntam cu o distonie primara primul gest terapeutic este sa face un
test cu levodopa. Daca nu merge, se face testare genetica pentru identificarea genei.

‣ Secundare
• Apar in leziuni ale ganglionilor bazali

• Cel mai frecvent: traumatism sau AVC

• Apar si in neurodegenerare si boli metabolice genetice.

- Dpdv al localizarii:
‣ Generalizate = afecetaza cea mai mare parte a grupelor musc

• Boala Oppenheim = Spasm de torsiune

• In timp, copii au o distonie de rotatie axiala = rotatia capului care se extinde la tot trunchiul

• Spasmul apare deoarece incearca sa o refaca la loc printr-o miscare brusca

• Tratament: nu exista medicamentos, dar sunt responsivi la stimulare cerebrala profunda in

GP intern
‣ Locale = Un grup muscular
‣ Segmentare = Grupe musculare adiacente. Se manifesta tot ca cele locale
• Cele mai frecvente sunt distoniile localizate:
- Cranio-cervical
- Cervical
- Ale membrelor
- Distoniile cranio-cervicale :
‣ Afectarea orbicularilor ochilor: determina blefarospasm. Apare contractia tonica sustinuta
involuntara prelungita a orbicularilor: pacientii nu pot deschide ochii, mai ales la lumina.
‣ Paraspasm facial: este cel mai cunoscut. Este afectata musculature inferioara a fetei bilateral
‣ Hemispasm facial: se face diagnostic diferential cu paralizia faciala a frigore. Apar din cauza unui
microtraumatism cronic pe teaca nervului facial (hemispasm facial sechelar). In alte situatii
hemispasmul facial e dat de conflicte neurovasculare din fosa post: aa vertebrale nu sunt
simetrice si una dintre ele are un traiect mai sinuos -> o bucla vertebrala ajung in unghiul
pontocerebelos, pe unde trece facialul; atunci aceasta bucla vine in vecinatatea peretelui
facialului si det un microtraumatism cornic prin pulsatiile arteriale -> microtruma pe teaca nv
facial ce duce la aparitia unei cicatrici, uneori demielinizante, cu crearea unui focar de
excitabilitate -> in ritmul pulsatiilor arteriale apare hemispasm. Daca sunt minime, se trateaza ca
o distonie. Daca sunt severe, se face interventie chirurgicala.
‣ Distonii cu afectarea musculaturii orale + linguale
‣ Distonii cu afectarea muschiului Platysma Coli
‣ Sindrom Meige = distonie generalizata a mushilor oro-faciali. Aceste forme apar la femeile in
varsta.

5
- Distoniile cervicale - cele mai frecvente:
‣ Torticolis spasmodic - in torticolisul stang, capul se duce spre stanga. In torticolis intervine SCM
contralateral cu 30% din forta de contractie. Muschiul care da forta cea mai mare de rotatie este
splenius capitis.
‣ Laterocolis: capul pe o parte + ridicarea umerilor. Intervine muschiul levator scapulae cand ia
punct fix pe scapula trage de mastoida. Contractia lui bilaterala e esentiala pt mentinerea pozitiei
capului.

‣ Retrocolis: capul pe spate, in extensie. Intervin muschii paravertebrali.

‣ Anterocolis: capul in flexie pe fata. Intervin muschii scaleni.
‣ Exista si combinatii: torticolis + laterocolis, cea mai frecventa combinatie. Sau tori-latero-retro.

Tratamentul distoniilor:
- Se administreaza toxina botulinica deoarece apar descarcari crescute de acetilcolina. Toxina botulinica
face blocare pe presinaptica si impiedica eliberarea de acetilcolina.
‣ Toxina botulinica se leaga de membrana presinaptica
‣ Toxina botulinica se cliveaza in:
• O componenta non - toxica

• O component toxica
‣ Toxina botulinica este de 2 feluri:
• De tip A = Botox

• De tip B = Myobloc
‣ Se obtine o relaxare de aproximativ 3-4 luni apoi este necesara o noua injectare
‣ La pacientii cu distonii vechi se intampla un fenomen: reprezentarea corticala a homunculusului
segmentului distonic creste. Prin injectarea de toxina, in timp, se poate readuce la normalitate
reprezentarea corticala
- Este nevoie si de kinetoterapie tintita pentru o reeducare functionala a muschilor afectati. Niciodata nu
se face masaj pe musculature distonica sau spastica!

- Alte medicamente ce se pot da, cu mecanism central:

‣ Trihexifenidina = anticolinergic. Face parte obligatoriu din schema de tratament
‣ Clonazepam = diazepinic cu miorelaxare
- Tratamentul chirurgical este rezervat persoanelor neresponsive la tratament

- Alte tipuri de distonii:

‣ Distonia muschilor extrinseci ai globilor oculari = strabism
‣ Distonia corzilor vocale = disfonii distonice
‣ Crampe profesionale = crampa scriitorului, a muzicienilor

6
Ganglionii bazali
- Ganglionii bazali reprezinta acumulari de masa cenusie - aglomerari de pericarioni - ce se gasesc la
baza emisferelor cerebrale. Sunt formati din:

• Putamen
nucleul lenticular
• Globus pallidus

• Nucleul caudat
- Cele 3 structuri formeaza corpul striat, componenta majora a ggl bazali. Reprezinta elementul central al
acestor structuri.

- Cele 3 componente au origine embriologica diferita.

- Au structuri filogenetica diferita. Cele mai noi structuri dpdv filogenetic, care sunt bine dezvoltate la om
prin relatiile lor cu neocartexul, poarta denumirea de neostriat (striat) - putamen si GP.

- GP - prelungirea sa caudala, pars reticulata a subst negre SNpr, care anatomic tine de subst neagra,
functional de GPI, poarta denumirea de paleostriat.

- In conceptul de ggl bazali se mai includ si alte structuri ganglionare, nucleare, de la niv emisf cerebrale,
dintre care unele apartin diencefalului

• Nuclei din talamus: nucleul ventral anterior si nucleul ventral lateral (intermediar).

• Nucleul subtalamic - Luys

- O particularitate a acestor nuclei e ca ei nu trimit eferente direct catre periferie, adica direct carte tr cer
sau MS (zona de unde pleaca nervii periferici catre SNP), dar infl activitatea lor.

- O alta particularitate: functiile lor se realizeaza intr-o comunicare bidirectionala cu diverse arii corticale
cu localizari diferite la nivelul cortexului: exista multe circuite cortico-bazale.

- Alaturi de aceste structuri, o alta implicata in controlul functiel ggl bazali este localizata la nivel
mezencefalic: pars compacta a subst negre SNpc - functioneaza ca un nucleu complet separat fata de
SNpr. Deci SNpc si SNpr sunt doua componente complet diferite.

- Ggl bazali reprezinta o componenta esentiala a comportamentului uman. Conceptul de comportament

are mai multe laturi:

• modalitate de a reactiona

• o atitudine fata de ceva intrinsec, care nu e o reactie la un stimul exterior

• cand ne comportam intr-un fel: pe de o parte, prin activitate motorie, pt ca absolut toate activitatile
noastre motorii sunt o componenta a comportamentului nostru. Fiecare om se misca intr-un mod
propriu. Toate miscarile simple se fac integrat dupa o camanda data de comportamentul nostru. Rolul
esential in realizarea acestui comportament e dat de anumite componente din ggl bazali.

• Alta modalitate de realizare a comportamentului: comportamentul verbal.

• Toate comportamentele umane depind, pe de o parte de factori extrinseci (din mediul extern), pe de
alta parte de perceptii si semnificatii, date e functiile neurocognitive. Ca aceste informatii sa fie utile
biologic, ele trebuie sa fie integrate. Componenta esentiala a integrarii pt realizarea unui
comportament adecvat, care are inclusiv o componenta motorie: circuitele corticobazale.

1
Anatomia ganglionilor bazali
- In realitate – 3D nucleul caudat are forma de
virgula. Este alcatuit din cap, corp si coada.

- Aceste structuri se termina in vecinatatea nucleului

amigdaloid.

- Nucleul amigdaloid = partea cea mai veche a

ganglionilor bazali = arhistriat. Este centrul superior
de integrare a olfactiei. Are rol si in activitatea
vegetativa. Face parte din sistemul limbic - creier
emotional.

- Intre nucleul caudat si putamen exista continuitate -

neostriat. Functiilor sunt diferite, dar ca arhitectura
de cirucite respecta acelasi model.

Tipuri de miscari:
- Voluntare
- Cele involuntare sunt intotdeauna patologice

• tremor, opsoclonii, mioclonii

- Miscari reflexe = cele care au la baza arcul reflex

- Miscari stereotipe - intermediare intre voluntar-involuntar

• Se executa mereul la fel

• Nu au control voluntar, fiind miscari automate

‣ respiratia, clipitul, balansul mb sup in timpul mersului, scrisul

- Toate aceste miscari intervin in permanenta in comportamentul motor uman, iar circuitele corticobazale
sunt importante in executarea lor.

- Parametrii ce trebuie examinati dpdv motor pentru a nu scapa nicio anomalie motorie:

• Parametrii cantitativi:

‣ Forta musculara = bilant muscular pe segmente musculare. Exprima deficitul motor: pareza,
plegie

‣ Tonusul muscular: atonie, hipotonie, hipertonie, distonie

‣ Troficitate: volum, structura normala sau nu
‣ Reflexele: ganglionii bazali au un rol esential in reflexele de postura
‣ Miscarile involuntare: tremor, miocloniile, sincineziile

2
 • Parametrii calitativi – Sunt mai mult afectati de ganglionii bazali:
‣ Coordonarea miscarii
‣ Amplitudinea miscarii: hipometrica, hipermetrica
‣ Viteza miscarii
‣ Capacitatea de initiere a unei miscari

- Ganglionii bazali nu controleaza doar comportamentul motor

• In putamen = neostriat: exista o zona pentru controlul musculaturii scheletice a membrelor si

trunchiului

• In nucleul caudat sunt controlate functii neurocognitive:

‣ Functia executive - de a lua o decizii corecte pentru a ajunge la un scop. Aceste decizii se iau in
fct de argumente rationale sau afective.

‣ Orientare vizual-spatiala: controlul activitatii miscarilor globilor oculari

- Deciziile noastre pentru actiunile motorii se iau la nivel cortical in

functie de stimuli inconjuratori, interni si viscerali care se
integreaza in scoarta, in ariile corticale asociative. Ariile
asociative contin retele neuronale complexe, inclusive pentru
programarea comportamentului nostru motor = praxie.

- Calea corticostriata are la baza neurotransmitatorul glutamat,

care este cel mai activ neurotransmitator excitator din SNC

- Receptorii sunt de 2 feluri:

• Ionotropi - pe membranele neuronale

• Metabotropi - sunt membranari + nucleari

- Cei ionotropi sunt 3 de feluri in functie de ligandul care a permis identificarea lor:

• Kainici

• NMDA - au pragul crescut pentru canalele de calciu

• AMPA - au pragul de excitabilitate coborat

‣ Nu au nevoie de mult glutamat
‣ Activeaza canalele de sodiu, dar nu si canalele de sodiu voltaj dependente

- La nivelul putamenului, glutamatul intalneste mai multe categorii de neuroni:

• O categorie este reprezentata de neuronii mediospinosi MSN. Sunt de talie medie. Pericarionul lor
este un nucleu la niv putamenului, ai caror axoni parasesc putamenul si se duc intr-un alt nucleu cu
care il conecteaza. Spinosi pt ca la miscroscop se vad multi spini (falduri) pe dendrite. Fiecare spin
stabileste una sau mai multe sinapse. Acestia MSN sunt de 2 feluri:
3
 ‣ Inhibitori: Au ca neurotransmitator monoaminergic GABA.
✦
Sunt cei care pleaca de la putamen si fac sinapsa in GPe
✦
Neuronii din GPe isi trimit axonii si fac sinapsa cu neuroni din diencefal: nucleul
subtalamic al lui Luys (este tot o sinapsa inhibitorie).
✦
La randul lui, nucleul subtalamic a lui Luys trimite axoni spre GPi pars reticulate a
substantei negre. Neurotransmitatorul va fi de tip excitator - glutamat. Deci va stimula GPi.
✦
Neuronii care pleaca direct catre GPi tot GABA elibereaza

‣ Excitatori: au ca neurotransmitator glutamatul

- Concluzionand: Cortexul trimite informatie excitatorie catre putamen. Ambele tipuri de neuroni vor fi
stimulati

• Calea 1: se va produce mai multa GABA si va creste in inhibitia pe GPe - Astfel scade cantitatea de
GABA. Va scade inhibitia pe nucleul Luys – care va deveni mai activ - va fi eliberat mai mult
glutamat si astfel va fi stimulat GPi

• Calea 2: glutamatul stimuleaza neuronii care merg direct la GBi. Neuronii acestia vor stimula alti
neuroni care vor produce mai multa GABA astfel apare un efect inhibitor asupra GPi.

- Concluzionand din nou:

• Acelasi stimul la origine, prin intermediul celor 2 cai exercita un efect de control asupra GPi.

• Circuitul numarul 1 poarta denumirea de cale indirecta - cale strio palidala indirecta

• Circuitul numarul 2 poarta denumirea de cale directa

- Activitatea celor 2 cai este continua. GPi - frecventa de descarcare 4-7 cps. Luys - frecventa de
descarcare 11-12 cps.

- Descarcarile pe calea indirecta au activitate tonica.

- Descarcarile pe calea directa au activitate fazica, de scurta durata - este calea prin care se initiaza
activitatile motorii.

- Adresabilitatea nn care formzeaza atat calea indir, cat si calea dir legata de acelasi stimul, nu este
superpozabila periferic catre aceleasi grupe musculare. In general calea directa se adreseaza unor
grupe musculare sinergice (cele care trebuie sa initieze miscarea), in timp ce activitatea care duce la
inhibitia activitatii musculare tonice se adreseaza grupelor musc care nu trebuie sa participe la
realizarea acelei miscari pentru a nu o inhiba. Astfel intelegem de ce in mom in care vrem sa facem o
miscare, trebuie sa ni se permita sa functioneze fazic mm care fac aceasta activitate, dar in acelasi timp
sa nu se contracte mm antagonisti, fiind inhibati de calea indirecta tonica.

- Prin intermediul acestor circuite, creierul isi poate focaliza diferit activitatea catre grupele musc care sa
faciliteze actul motor programat, cat si sa inhibe musc care ar parazita realizarea acelei miscari.

- Controlul asupra miscarilor se mai realizeaza si prin alte circuite:

• Un circuit de control, modulator (nu efector!) asupra circuitului esential este realizat de substanta
neagra pars compacta SNpc care se gaseste in mezencefal si contine neuronii ce secreta dopamina.
Dopamina ajunge si la putamen. Aici fac sinapsa cu ambele tipuri de MSN, si cei de pe calea directa,
si cei de pe calea indirecta. Neuronii care secreta dopamina nu transmit o info de stimulare sau de
inhibare a MSN, ci moduleaza capacitatea glutamatului de a-i stimula (glutamata stie doar sa
stimuleze). Axonii neuronilor dopaminergici ce se proiecteaza catre MSN ce dau nastere caii directe
au efect facilitator asupra transmiterii glutamatului, deci dopamina creste activitatea glutamatului. Dar
4
 dopamine care ajunge la nivelul neuronilor de pe calea indirecta are efect inhibitor asupra stimularii
glutamatergice.

• Aceste efecte diferite se datoreaza receptorilor pentru dopamina: D1, D2, D3, D4 si D5.
✴
Acesti receptori sunt cuplati cu proteine G care actioneaza cu AMPc
✴
Cei care activeaza AMPc sunt D1 si D5
✴
Cei care inhiba AMPc sunt D2, D3 si D4
✴
MSN de pe calea directa au receptori D1 – like
✴
MSN de pe calea indirecta au receptori D2 like
✴
Astfel dopamina are efect modulaor in sensul de a facilita calea directa si de a inhiba calea
indirecta.

- Rezultatul activitatii motorii:

• De la nivelul GPi SNpr pleaca niste neuroni inhibitori GABA catre talamus VA + VI(VL)

• NVL talamic este statia diencefalica de pe calea prin care cerebelul controleaza activitatea motorie:
circuitul neocerebelos = cerebelo dento rubro talamo cortico ponto cerebelos <- cea mai importanta
cale de control motor a cerebelului. De aici pleaca neuroni spre cortex, spre ariile premotorii din lobul
frontal. Este componenta talamo-cortico a circuitului neocerebelos. Isi exercita actiunea prin glutamat.

• Deci, pe calea directa, daca vrem sa initiem o miscare, glutamatul stimuleaza, dopamina faciliteaza ->
inhibitia GPi. Daca GPi e mai inhibat -> se elib mai putina GABA -> dezinhibitie pe nucleii talamici care
vor elibera mai mult glutamat si vor stimula scoarta -> scoarta stimulata va stimula prin conexiunile
subcorticale din subst alba, punct cu punct, zonele corespunzatoare tipului programat de miscare de
la niv ariei motorii principale -> descarcare pe calea piramidala -> stimulare NMP -> se pun in
functiune mm ce trebuie sa realizeze miscarea.

- Ganglionii bazali au ca principala functie controlul activitatii la poarta de plecare a caii piramidale, astfel
controleaza activitatea motorie care devine actuala prin intermediul acestor circuite. Acest lucru este
posibil datorita existentei unor circuite care se adreseaza fiecarui tip de miscare elementara. Aceste
circuite poarta denumirea de circuite segregate. La baza diferentei intre activitatea lor reala sta
somatotopia. Atunci, acesti nn care au ca tinta un anumit grup muscular, sunt legati de ceea ce scoarta
programeaza ca activitate pt respectivaul grup muscular, iar activitatea lor pe aceste circuite se
desfasoara independent de activitatea ce controleaza alt grup muscular.

- Programul motor (actiunea motorie pe care vreau sa o fac) - este facut de cortex si permite o secventa
de miscari pt care, pt fiecare etapa exista un mini-programel corespunzator unui astfel de circuit
segregat care functioneaza independent. Cand unul isi opreste activitatea, conform programului, isi
incepe activitatea un alt circuit, care este paralel.

- Circuitele sunt somatotopic organizate sinergist - pe tipul de activitate simpla care imi permite un anumit
tip de activitate motorie - circuitele segregate - ce reprezinta baza intelegerii controlului
comportamentului motor prin intermediul ggl bazali.

- Exista si alte cai motorii descendente cu efect asupra musculaturii periferice: tectospinala, rubrospinala,
reticulospinala, vestibulospinala.

5
Despre dopamina
- Este o monoamina
- Se formeaza din tirozina
- Prima enzima, tirozin-hidroxilaza, transforma tirozina in DOPA -
> dopamina, prin AAAD (aromatic amino acid decarboxilaza) ->
noradrenalina -> adrenalina.

- Neuronii dopaminergici nu au echipamentul enzimatic necesar

pentru a ajunge la noradrenalina si adrenalina: dopamina este
inglobata in vezicule sinaptice.

- Acestea sunt transportate prin transport axonal anterograd

catre terminatiile axonale unde sunt depozitate in vezicule
dopaminergice eliberate spontan cu o anumita frecventa.

- Si pars compacta a substantei negre are activitate de

pacemaker.

- Fiziologic, eliberarea tonica a dopaminei se face continuusi

asta este o conditie esentiala pentru normalitatea tuturor
acestor circuite.

- Se leaga apoi de receptorii postsinaptici D1 sau D2.

- Mai departe, dupa ce e eliberata in fanta sinaptica, este recaptata de celule gliale - astrocite. O mica
parte e preluata terminatia presinaptica care are receptori tip D2 ce sunt legati de un trasportor de
dopamina care aduce o fractiune din domanina sinaptica inapoi in terminatia presinaptica, dar cea mai
mare parte se duce in celula gliala.

- Metabolizarea dopaminei se face pe 2 cai:

1. O parte din dopamina este atacata de o enzima chiar in citoplasma (astrocit,

respectiv term presinaptica) - catecol o metil trasnferaza = COMT. COMT duce la
aparitia unui produs intermediar. In etapa urmatoare, acest produs intermediar trece
prin mb mitocondriala, ajunge in mitocondrie si e supus unui mecanism oxidativ.
Enzima foarte specifica pt metabolizarea dopaminei si a produsului ei intermediar:
mono amin oxidaza tip B MAOtipB. Se formeaza astfel produsul final de degradare:
acidul homovanilic. Acesta e eliberat din mitocondrie -> e eliberat din celula -> trece
in circulatia sistemica si astfel poate fi masurat in urina.

2. O alta fractiune de dopamina, trece de la bun inceput prin mb mitocondriala si e supusa

metabolismului oxidativ cu MAOtipB. Asta e unul din punctele vulnerabile in conditiile patologice pt ca
din aceasta prima etapa metabolizare oxidativa intra-mitocondriala -> un alt produs intermediar +
H2O2 (periculos daca nu e controlat). [H2O2 are un mare potential oxidativ pt ca e donor de radicali
liberi de O. Atunci cand nu e anihilat H2O2 in mod biologic, cum se intampla intr-un organism sanatos,
devine o sursa oxidativa suplimentara ce poate da nastere unui stres oxidativ ce devine cale
patogenica avand drept finalitate moartea celulara. Potential astfel se poate forma o cale oxidativa
neurodegenerativa. In organismul sanatos exista sisteme tampon antioxidante reprezentate in
principal de glutation si superoxide dismutaza.] Produsul intermediar trece in citoplasma -> vine COMT
-> HVA -> sange -> dozare.

- MAOtipA e pt serotonina si noradrenalina.

6
Calea hiperdirecta
- In afara de cele 2 cai, directa si indirecta mai exista o cale Cortex – Nucleu Luys – GPi
- Ocoleste GPe si putamen
- Zona din scoarta care da nastere acestei cai este lobul limbic
- E calea a ceea ce numim comportament habitual inflexibil - sunt diverse comportamente pe care le
invatam, o componenta afectiva importnata, si ori de cate ori suntem intr-o situatie care sa stimuleze
aceasta cale, se permite o activitate motorie care sa nu fie modulata de dopamina: de aici ‘inflexibila’.
- Calea nu este modulate de dopamina

7
NC 1, 3, 5, 7

Nervul Olfactiv

- Ca si nervul optic, are originea in prozencefal -> aceleasi tunici meningiale vor inveli si nervul optic si
nervul olfactiv

- Este un nerv senzorial

- Receptorul este si primul neuron al caii
- Receptorii se gasesc localizati la nivelul mucoasei olfactive, mucoasa ocupa o portiune limitata din
cavitatea nazala: in portiunea superioara si posterioara a cornetului nazal superior. Restul - mucoasa
nazala fara terminatii olfactive.

- La nivelul mucoasei olfactive primii neuroni ai caii au capacitatea de a fi regenerati pe baza unor celule
stem de la nivelul mucoasei olfactive

- Primul neuron isi trimite axonii care strabat lama ciuruita a etmoidului

- ! Axonii formeaza nervul olfactiv !

- Acesti axoni ajung la nivelul bulbului - aici se gaseste cel de – al doilea neuron al caii
- Axonul celui de-al doilea neuron al caii formeaza tractul olfactiv
- Tractul se imparte In doua striuri: unul lateral, unul medial. Acestea conduc informatia direct la nivel
cortical – la nivelul cortexului olfactiv reprezentat de nucleii mediali ai complexului amigdaloid si de aria
prepiriforma

- Ulterior, informatia este transmisa la cortexul invecinat si la nivel talamic

- ! Informatia olfactiva ajunge direct la nivel cortical ! Fara sa faca o statie de releu talamic
- Pentru a percepe mirosul, substanta trebuie sa fie volatila si neiritanta: tutun, cafea, ceapa

• Substantele iritante pot stimula si terminatiile trigeminale de la nivelul mucoasei nazale

- Tulburari ale olfactiei:

- Tulburari cantitative ale olfactiei:

• Hipoosmie - scaderea senzatiei olfactive

• Anosmie - lipsa senzatiei olfactive - este cea mai frecventa acuza. De obicei e bilaterala. Frecvent
se asociaza cu ageuzie - Lipsa perceperii gustului din cauza ca proiectiile corticale pentru olfactie si
pentru gust sunt invecinate

• Cand acuzele sunt unilaterale: de obicei sunt psihogene

• Cauze ale anosmiei:

- Nazala: stimulul olfactiv nu ajunge la nivelul receptorului

1
- Poate fi incriminata o hiperemie a mucoasei nazale: in rinite, sinuzite
- Poate fi incriminata o hipertrofie nazala: in cazul marilor fumatori

- Neuroepiteliala: Receptorul caii olfactive este distrus: in gripa, in infectii virale, postradioterapie,
posttraumatic

- Sindromul Kallman - receptorii lipsesc din nastere

- Estezoneuroblastom - receptorii sunt distrusi din cauza unui proces tumoral

- Centrala:
- In traumatisme cranio-cerebrale
- In hemoragii subarahnoidiene - care a dat sangerare in fosa cerebrala anterioara
- In tumori: Sindromul Foster Kennedy: pac vine si zice ca are anosmie: la exam obiectiv: anosmie clara
de partea tumorii. Datorita tumorii (proces expansiv inlocuitor de spatiu) -> hipertensiune intracraniana.
Dovedind ca are hipertensiune intracraniana daca facem exam FO -> se constata ipsilateral tumorii o
compresie a nv optic si se atrofiaza, la FO contralateral tumorii: edem papilar. Deci triada: ipsilateral
tumorii: anosmie + atrofie nv optic, contralateral: edem papilar.

- Anosmia poate sa apara si in Parkinson si in SM

- Hiperosmie
- Poate sa apara in migrena
- Poate sa apara ca o aura in epilepsie
- Poate sa apara la persoanele nevrotice

- Tulburari calitative ale olfactiei:

- Parosmii: se refera la pervertirea mirosului
- Pacientul percepe mirosul ca fiind neplacut. Exemplu: cacosmia, care se insoteste frecvent de
cacogeuzie si apare intr-o forma de rinita numita ozena

- Pot sa apara la persoanele depresive

- Halucinatii olfactive: perceptii ale mirosului fara ca stimulul olfactiv sa existe in mediu
- Este intotdeauna de cauza centrala
- Pot sa ne spuna ca este o manifesare epileptiforma daca evenimentul este cat de cat recent. Poate sa
traduca o epilepsie de lob temporal

- Pot sa apara ca manifestare in boli psihiatrice – in schizofrenie si depresie

2
- Pot sa apara ca manifestare in sevrajul etanolic

- Agnozia olfactiva: mirosul este perceput dar nu este recunoscut

- Tine de nucleul medial dorsal al talamusului

- Apare in special la persoanele alcoolice care fac sindrom Korsakoff

- Tulburarile cantitative si calitative:

- Pot sa apara atat de cauza periferica cat si centrala adica atat printr-o leziune a receptorului olfactiv si a
axonului olfactiv, cat si intr-o afectare corticala

- Halucinatiile olfactive si agnozia olfactiva apar doar in leziuni centrale - Leziuni corticale

Nervul optic:

- Este al doilea nerv cranian

- Are originea embriologica in prozencefal
- Este format din:
- Receptor al caii optice, primul, al doilea si al treilea neuron

- Receptorul - Celulele cu con si celulele cu bastonas

- Primul neuron este reprezentat de celula bipolara
- Cel de-al doilea neuron este reprezentat de celula ganglionara. Axonul celui de-al doilea neuron
formeaza nervul optic. Acesta conduce informatia de la jumatatea temporala si jumatatea nazala a
retinei.

- Urmeaza chiasma optica – unde se incruciseaza fibrele nazale

- Urmeaza apoi tractul optic – care conduce informatia la corpul geniculat lateral, unde se gaseste cel de-
al treilea neuron

- Axonul celui de-al treilea neuron formeaza radiatia optica care conduce informatia la cortexul vizual
occipital

- La nivelul retinei, imaginile se proiecteaza invers:

• Ceea ce noi percepem in campul vizual temporal se proiecteaza pe retina nazala

• Si ceea ce noi percepem in campul vizual nazal se proiecteaza pe retina temporala

3
- Prin nervul optic circula si fibre pentru reflexul pupilar-fotomotor. Fibrele se alatura celor de la retina
nazala si temporala. Fibrele reflexului pupilar-fotomotor nu se incruciseaza la nivelul chiasmei, ci se duc
mai departe prin tractul optic la nivelul pretectumului din mezencefal si la nivelul nucleului Edinger-
Westphal. Aici au originea fibrele parasimpatice; toate astea pe calea nervului oculomotor: vor
determina mioza.

- O parte din fibrele care au ajuns la pretectum, se duc la hipotalamus – la nucleii suprachiasmatici, unde
au originea fibrele simpatice. Acestea determina midriaza.

- Daca leziunea este la nivelul nervului optic, pacientul poate sa vin cu scadere de acuitate vizuala ce
poate sa mearga pana la cecitate monoculara.

- Daca leziunea este in spatele chiasmei optice, o sa apara o perturbare a campului vizual de tip
hemianopsie omonima: va fi afectat un camp temporal de o parte si un camp nazal de partea cealalta

• Hemianopsia poate sa apara retrochiasmatic in:

• Leziuni de tract: reflexul pupilar-fotomotor este abolit

• Leziuni de radiatie: pot sa dea doar leziuni de cadran - cadrananopsie

• Leziuni la nivelul cortexului occipital: reflexul pupilar-fotomotor nu este abolit

- Daca leziunea este la nivelul chiasmei optice, fie ambele campuri temporale sunt afectate, fie ambele
campuri nazale. Astfel poate sa fie hemianopsie heteronima bitemporala sau hemianopsie heteronima
binazala.

- Anomalii ale vederii:

- Vedere scazuta pana la cecitate
- Tulburare de camp vizual
- Scotom - vede in mijlocul campului vizual o pata neagra (scotom central)

- Anomalii in perceperea culorilor

- Fosfene - scantei, musculite
- Halucinatii vizuale - epilepsie sau manifestare in sevraj sau in procesele degenerative
- Agnozia vizuala: tulburare de arii asociative vizuale si presupune nerecunoasterea obiectului care e
perceput (prosopagnozia - nu se recunoaste fata, alexia - incapacitatea de a citi)

- Agnozia vizuala si halucinatiile vizuale sunt fenomene de cauza centrala

- Diagnosticul se bazeaza pe:

- Anamneza

- Topografia leziunii
- Varsta pacientului

4
- Modul de instalare
- Progresia simptomelor

- In examenul nervilor optici se testeaza:

- Acuitatea vizuala
- Perceperea culorilor
- Examinarea campului vizual CV
- Exam FO

- Testarea CV Se face in doua etape:

- In prima etapa se testeaza monocular - fiecare camp individual
- Apoi se testeaza binocular
- ! Inatentie vizuala - Testezi monocular ambii ochi si nu are probleme, iar la testarea binoculara nu vede
decat cu ochiul sanatos ! Este o tulburare de integrare a informatiei vizuale in cortexul asociativ

- Daca un pacient are scadere de acuitate vizuala sau cecitate pe un ochi, leziunea poate sa fie la nivelul
globului ocular sau nervului optic

- In caz de scadere de acuitate/cecitate brusc instalata, tranzitorie, reversibila ne gandim la amaurosis

fugax - expresia unui atac ischemic tranzitoriu (carotidian). Uneori poate sa fie manifestare in migrena.

- In caz de scadere de acuitate/cecitate brusc instalata, ireversibila:

- Ne gandim la o patologie oculara
- Ne gandim la o nevrita optica ischemica
- Ne gandim la o ocluzie vasculara

- In caz de scadere de acuitate/cecitate instalate progresiv – in ore/zile, ne gandim la un process de

cauza inflamatorie la nivelul nervului optic, de natura infectioasa, imuna.

- In caz de scadere de acuitate/cecitate instalate progresiv – in zile/luni

- Poate sa fie o patoloie inflamatorie cronica

- Poate sa fie un process compresiv sau infiltrativ

- La examenul FO se obtin informatii despre nervul optic:

5
- In primul rand despre capatul nervului optic: papila nervului optic
- Despre modificari la nivelul emisferelor cerebrale, din cauza originii embriologice comune

- La examenului fundului de ochis se poate vedea:

• Edem papilar - In hipertensiunea intracraniana

• Papilita - Inflamatie a nervului optic

• Atrofie de nerv optic

• Glaucom

• Modificari congenitale

- Edemul papilar - etape de evolutie:

• Intr-o prima etapa, papila incepe sa nu mai aiba marginile bine conturate. DDX: Nu trebuie
confundat cu aspectul papilei la persoanele hipermetrope

• In a doua etapa dispar pulsatiile de la nivelul venulelor retinei

• In a treia etapa, papila nu mai are contur net, este proeminenta si se inconjoara de hemoragie

• In a patra etapa, procesul devine din monocular - binocular

• In stadiul 5 - stadiul final: apare atrofia de nerv optic

- !!! Acuitatea vizuala nu este afectata pana in stadiul de atrofie de nerv optic !!! Scaderea acuitatii
apare doar in atrofia de nerv optic!

- Diagnostic diferential:

• Cu papilita – In papilita acuitatea vizuala este scazuta

• Cu infarctul de nerv optic – In care pacientul vine cu cecitate brusc instalata

- Edemul papilar bilateral fara hipertensiunea intracraniana poate sa apara la pacientii cu policitemia vera
sau la copii cu boli congenitale cianogene

- Nevrita optica si papilita:

- Apare o scadere in cateva ore/o zi a acuitatii vizuale intr-un ochi sau in ambii ochi

- Apare o scadere in perceperea culorilor

- Apare un scotom central
- Apare si durere retrooculara spontan sau la palpare sau la miscarea globilor oculari
- La examenul clinic se observa ca reflexul pupilar-fotomotor este abolit

6
- La examenul fundului de ochi se observa o papila proeminenta cu contur sters, dar care, fata de
edemul papilar, nu mai are asa de multe hemoragii

- Potentialele vizuale sunt modificate

- Se face si examenul LCR:

• Daca are celule multe si proteine – sugereaza un proces infectios

• Daca este normal, obligatoriu se face imagistica cerebrala; de preferinta IRM nativ + contrast

- Cauze de neuropatii unilaterale sau bilaterale:

- Infectioase
- Demielinizante - scleroza multipla, neuromielita optica Devic
- Toxice
- Parainfectioase
- Ereditare - in boli mitocondriale care fac o scadere brusca de acuitate vizuala la un ochi, ireversibila, si
care in scurt timp se bilateralizeaza

- Carentiale - in deficitul de B12; la marii consumatori de alcool, tutun

- Compresive

- Nevrita optica ischemica:

- Apare la pacienti varstnici

- Instalarea este brusca, abrupta: a scaderii acuitatii vizuale
- Nu apare durere
- Initial poate fi monocular, dar se poate bilateraliza
- Examenul fund de ochi ne arata:

• O papila care are conturul sters

• In jurul papilei sunt prezente hemoragii in flacara

- Trebuiesc palpate arterele temporale - se cauta arterita temporala Horton

- Arterita sifilitica se manifesta cu nevrita optica ischemica

7
Nervul trigemen

- Este un nerv mixt, in primul rand senzitiv

- Fibrele senzitive culeg sensibilitatea de la nivelul tegumentelor fetei prin intermediul celor 3 ramuri:
oftalmic, maxilar si mandibular

- Fibrele senzitive culeg si sensibilitatea mucoaselor:

• De la nivelul corneei

• De la nivelul mucoasei nazale

• De la nivelul mucoasei limbii

• De la nivelul mucoasei jugale

- De la nivelul meningelui: de la fosa cerebrala anterioara si medie

- De la nivelul cortului cerebelului: in procesele patologice de la nivelul cortului cerebelului, pe pacient il
va durea capul la nivel frontal (oftalmic), datorita inervarii de catre nervul trigemen

- Componenta motorie a nervului trigemen este realizata prin ramul mandibular care inerveaza: muschii
maseteri si pterigoidieni

• Masseterii ridica mandibula

• Pterigoidienii fac miscarea de lateralitate a mandibulei

- Simptomele unui pacient cu afectare de trigemen:

- Simptome senzitive: amorteli, furnicaturi, durere in teritoriul trigeminal
- Pentru tulburarea motorie de masticatie vine mai rar

- Examenul obiectiv al sensibilitatii:

- Consta in examinarea sensibilitatii pe cele 3 ramuri ale nervului trigemen: oftalmic, maxilar si
mandibular. Examinarea tactila se face cu vata. Pacientul va sta cu ochii inchisi si va fi atins in zone
simetrice ale tegumentelor fetei. Il intrebam daca simte, daca simte la fel pe dreapta ca pe stanga.
Pacientul poate fi normal sau poate avea: hipoestezie, hiperestezie, anestezie

- Examenul obiectiv al componentei motorii: se examineaza forta musculara contra opozitiei: il punem sa
deschida gura contra opozitiei, tinand mana sub mandibula; il punem sa faca miscarile de lateralitate
ale mandibulei contra opozitiei

8
- Nervul trigemen participa la reflexe de trunchi cerebral
- Participa la reflexul cornean: aferenta este data de trigemen prin ramul oftalmic, eferenta este data de
nervul facial. Se testeaza atingand fiecare cornee si se observa daca clipeste.

- Participa la reflexul maseterin: se pune degetul pe ramul orizontal al mandibulei, se roaga pacientul sa
stea putin cu gura intre-deschisa si se percuta mandibular prin intermediul degetului.

• La individul normal, acest reflex nu este intotdeauna observabil

• La SLA e viu

- Nevralgia de trigemen: poate sa fie idiopatica sau simptomatica:

- Nevralgia idiopatica de trigemen:
- Este apanajul varstei adulte
- Caracteristici:

• Este o durere in unul din teritoriile trigemenului, de obicei maxilar si mandibular

• Durerea este paroxistica (apare, dureaza putin, dispare; apoi se repete)

• Durerea este intensa, sfasietoare

• Pacientul va avea un tic dureros in urma ei

• Poate fi declansata doar de atingerea fetei, machiaj, periaj dinti, curent de aer

- Examinarea neurologica este normala: sensibilitatea, reflexele sunt normale

- Criterii ale societatii internationale de cefalee:

1. Atacuri paroxistice care dureaza pana la 2 minute afectand unul sau mai multe ramuri ale trigemenului

2. Durerea este intense, ascutita, suparatoare

3. Durerea este precipitata de factori triggeri palparea fetei, spalatul pe dinti etc

4. Sunt intotdeauna stereotipe

5. Examenul clinic nu este modificat

6. Nu este atribuita unei alte cauze

- DDX se face cu: nevralgia dentara. Modificare la nivelul sinusurilor sau articulatiei temporo-mandibulare

- Imagistica cerebrala este necesara:

9
- Tratament:
- Raspunsul este foarte bun la terapia medicamentoasa
- Medicamente folosite:

- Carbamazepina – De baza
- Se mai pot folosi: lamotrigina, gabapentina, clonazepam, baclofen
- In cazul unui conflict vasculo-nervos: Se poate recurge la interventie chirurgicala

- Nevralgia simptomatica de trigemen:

- Apare la pacienti tineri

- Cauze posibile:

• Infectii: herpetice, zosteriene

• Proces otic ce se complica cu otomastoidite de apex de os temporal

• Traumatisme

• Boli demielinizante: Scleroza multipla - placa la niv intranevraxial al trigemenului

• Dilatatii anevrismale prin compresie (de abicei a. bazilara)

• Procese tumorale (la niv unghiului ponto-cerebelos, unde e OA a nv 5, pot aparea meningioame,
neurinoame de acustic -> cand cresc pot da compresie)

• In procese metastatice: genitale, neoplasm de san

- Uneori se poate insoti si de o afectare facialului: poate da de nevralgie masiva si, asociat, un
hemispasm facial: e posibil sa fie un anevrism de a. bazilara sau un gliom la niv puntii.

Nervul Facial
- E un nerv mixt, in special motor

- Inerveaza mm mimicii + m. scaritei, pantecele post al m. digastric, platisma

- Fibrele motorii au originea in nucl facialului din punte, in vecinatatea nucl abducens. Fibrele nv facial
inconjoara nuc abducens si parasesc puntea in santul bulbo-pontin

- Nucl motor al facialului este impartit in 2 etaje (sup si inf):

• Din sup - fibre pt musc mimicii de la niv santului naso-labial in sus

• Din inf - fibre pt musc mimicii de niv santului naso-labial in jos

10
- Controlul cortico-nuclear:

• Portiunea sup primeste control cortical prin fibre cortico-nucl bilatera

• Portiunea inf are numai control contralateral

- O leziune centrala, supranucleara: la niv cortexului sau a fibrelor cortico-nucleare

- O leziune periferica: in nucleu sau la niv nervului

- El primeste si fibre senzitive

- Senzoriale aferente pt gust

- Parasimpatice: ggl submaxilare si sublinguale
- Aceste fibre sunt grupate intr-un nerv intermedial al lui Wrisberg (nervus intermedius)
- Fibrele senzitive inerveaza o mica portiune din reg retroauriculara, pavilionul urechii si conductul auditiv
extern

- Fibrele senzoriale, pt gust, prin nv coarda timpanului, se alatura fibrelor mot ale nv facial
- Fibrele eferente sunt prin intermediul nv pterigoidian -> inerveaza gld lacrimale, submandibulare si
sublinguale.

- Fibrele motorii eferente parasesc craniul la niv gaurii stilo-mastoidiene si au un traiect prin gld parotida,
distribuindu-se apoi musculaturii mimicii. Deci, orice leziune care afecteaza gld parotida, vor da doar
deficit motor.

- Daca leziunea e dupa ce se asociaza si fibrele nv coarda timpanului (componenta a nv Wrisberg) -> vor
fi si tulb gustative si senzitive: hipoestezie in teritoriile pt reg retroauriculara, pavilionul urechii si
conductul auditiv extern

- Daca nv e afectat mai sus, dupa desprinderea nervului pt muschiul scatite, in plus va fi si hiperacuzie pt
ca m. scaritei devenind paralizat, hipoton -> scarita se va balansa si da determina o perceptie mai inalta
a sunetelor.

- Lez care afecteaza canalul facialui -> paralizie completa de facial: pe langa tulb motorie, va fi si tulb
senzitiva, gustativa, dar si de secretii lacrimala, sublinguala si submandibulara

- La examenul nv facial se examineaza:

- Componenta motorie:
- Inspectie: pliuri frunte simetrice, fante palpebrale egale, santurile labio-nazale simtrice, comisura bucala
- Testarea fortei musculare: ridicare sprancene, inchidere ochi contra opozitiei, umflare obraji contra
opozitiei, fluiere si aratat dinti + contractie dinti pt platysma

- In urma examenului componentei motorie trebuie stabilit daca se remarca:

- o asimetrie pe toata hemifata sau doar in etj inf: pt ca stabilim daca leziunea e centrala sau periferica.

11
- Datorita repartitiei fibrelor coritco-nucleare pe nucl facialului:

• Daca leziunea corticala/cortico-nucl: deficit de cauza centrala va fi doar in etj inf al hemifetei
contralaterale

• Daca leziunea e la nivelul intregului nucleu sau la nivelu facialui: deficit pe toata hemifata
ispilaterala: pareza periferica

- Exista situatii in care nucleul nu e foarte bine compartimentat sau influenta corticala nu e ca la carte ->
pacientul are (parca) o fanta mai mare, sau cand inchide ochii genele par mai lungi de-o parte -> pare
periferica. Daca remarcam ca are asimetrie pe dr si deficit motor drept: leziunea e de tip central. Acest
aspect clinic provine din proasta compartimentare.

- Apoi se testeaza sensibilitatea: ochi inchisi, atingere simetric in cele 2 zone dr-stg
- Apoi se testeaza gust pe 2/3 ant limba
- Apoi secretia lacrimala cu testul Schirmer

- Paralizie faciala periferica - paralizie Bell

- Poate sa apara la orice varsta
- Afecteaza indiferent de sex
- Are un debut acut, cu instalarea unei pareze faciale perif in maxim 48h
- De multe se confunda cu AVC

- De obicei, cu cateva zile inainte, exista parestezii la niv pavilionului urechii, durere.
- Trebuie examinate tegumentul din reg retroauriculara
- Intrebam daca aude clar sunetele pt hiperacuzie
- Gust modifict sau nu pt ageuzie
- In forma completa, datorata unei infectii cu herpes simplex 1 la niv ggl geniculat, evol cu toate semnele
unei pareze faciale perif

- Ajunge la maxim in 48h

- Se examineaza complet: trebuie constatat daca pareza e unilaterala sau bilateral: daca e bilateral se
interneaza pacientul pt ca poate sa fie expesia unei

• Poliradiculonevrite acute GB

• Inf cu borellia: boala Lyme

• Boli inflamatorii: sarcoidoza

• Tuberculoza

• Infectie HIV

- Stabilim ca e unilaterala. Cautam alte simptome clinice:

- are semne de afectare de TC? are asociat si afectare de nv 8?

12
- In mod uzual se ta tratament si se trimite acasa, cu atentionare: control peste o sapt. In mod normal se
face un examen electrofiziologic in primele 72 h in care se vede daca leziunea de nv e demielinizanta
(are prognostic mai bun), sau e o lez axonala (recuperare grea).

- Daca banuim ceva anume legat de etiologie: punctie lombara

• !Se face obligatoriu daca suspectam poliradiculonevrita acuta, boala Lyme, inf HIV!

- Daca banuim altceva: IRM in care vom vedea captarea la nivelul facialului
- Marea majoritate recupereaza fara tratament. 80% din pac amelioreaza in urmatoarea sapt: intai
senzatia de parestezie la niv urechii, hiperacuzia, ageuzia si, la final, tulb motorie.

- Daca dupa o sapt nu se amelioreza: obligatorieu: electofiziologie si IRM

- Tratament:
- E medicamentos si suportiv
- Pt inflamatia de la niv nv facial: cortizon prednison 40-60mg/zi 10 zile

- Antivirale: in primele maxim 72 h de la debut: aciclovir 800mg/zi in 5 prize, 5 zile

- Vitamino-terapie cu efect trofic pe nv
- Ii explicam ca tre sa-l vada si oftalmologul, mai ales daca nu se face ocluzie: pt ca exista riscul sa apara
ulceratii corneene si keratite, greu de tratat si care pot duce la pierderea vederii

- La oftalmolog se pot recomanda:

• lacrimi artificiale; seara un pansament steril

• pansament + fixare pleoape cu leucoplast

• blefarorafie

- Ii spunem ca e importanta sa faca gimnastica faciala: zilnic - miscari care sa stimuleze musculatura
mimicii.

- Acupunctura - efect benefic

- Electrostimulare - nu e indicata pt ca favorizaeza o vindecate aberanta a nv, cu aparitia ulterior de
hemispasm facial: reactii hiperkinatice. Riscul e sa nu se realizeze o vindecare totala si sa apara o
vindecare aberanta in care pacientul sa ramana cu asimetrie faciala: deci pareza faciala periferica
sechelara. Poate sa dezvolte un hemispasm facial, niste sincinezii, de ex. cum e fenomenul lacrimilor
de crocodil: in timpul masticatiei incepe sa aiba si hiperlacrimatie si sa apara o vindecare aberanta.

- Pacientul trebuie evaluat foarte corect si complet pt ca trebuie exculse ai alte cauze de pareza faciala
periferica

- Cauze:
- Infectioasa - cand facem examenull facialului si testam sensibilitatea si ne uitam retoaurcular si la niv
pavilionului sa vedem daca exista vezicule herpetice sau leziune zosteriana. Daca apar, este vorba de
infectie cu HZV - sdr Ramsay Hunt si atunci obligatoriu se da si terapie antivirala

- Otite medii - datorita afectarii canalului otic

13
- Tumori de unghi ponto-cerebelos: meningiom
- Poate a avut in istoric traumatism
- Leziuni vasculare: anevrisme de bazilara sau vertebrala

- Leziunile de la niv TC

• Daca sunt mai sus de nucl facialului - paralizie faciala centrala

• Daca sunt in dreptul nucleului: pareza periferica: -> AVC pontin ce afecteaza 6+7 de aceiasi parte cu
deficit motor contalateral: sdr Millard-Gubler.

• O leziune vasculara la niv puntii: sdr Foville pontin

• La niv puntii, unde inconj abducensul: placa de SM

- Neoplazie

- Hemispasmul facial:
- Nu e numai de cauza distonica

- Poate fi de cauza compresiva si non-compresiva

- Non-compresive:

• Hemispasmul ca distonie

• Pareza faciala periferica vindecata aberant

• Leziune demielinizanta de SM

• La un pac care a avut o pareza faciala perif in contextul unui AVC

- Compresive

• Anevrism de bazilara

• Malformatii arterio-venoase

- Tratament:
- Se inlatura cauza daca se poate
- Daca e un hemispasm facial datorat de o vindecare aberanta sau e distonie: toxina botulinica

14
Neuro 1 Wednesday, 25 January 2017
Sindromul de neuron motor central

Calea piramidala
- Din snc, de motilitate se ocupa MS si encefalul - lobul frontal->aria motorie principala (Aria 4) din girul
precentral, delimitat de santul rolandic si scizura silviana.

- Comanda de la neuronul motor central (NMC) se duce la MS si apoi la neuronul motor periferic (NMP).
- NMC da comenzi si misca niste segmente, execut1a si det NMP sa
faca niste contractii musc. Miscarile pe care le facem sunt voluntare,
dar exista si involuntara, sunt miscari coordonarte (de cerebel, si ggl
bazali-care se ocupa in principal cu initierea miscarii si cu tonusul
musc corect).

- Triada ggl bazali - NMC - CRBL (potriveste amplitudinea si viteza

misc).

- Denumirea de piramidala - cel piramidale Betz (cle cortico-spinala).

- Particularitate arie - neuronii sunt distibuiti conform homunculusului
motor.

- Vascularizatia creierului e de tip terminal - pe fata interna a

homunculusului - ACI care se imparte in 2 rr terminale: artera
cerebrala ant (interemisferic) si artera cerebrala medie (pe
convexitate). Pe post: trcr si crbl - sist vertebro-bazilar: 2 a vertebrale
ce se unesc si formeaza a bazilara, ce apoi se desparte in cele 2
artere cerebrale post. In mom in care un om va avea semne legate de
cerebrala medie sau ant - terit carotidial (lob frontal, partea ant de lob
temp, parietal dupa linia mediana), pe post - AVC vertebro-bazilar.
Prognosticul difera de teritoriu. Daca un avc in a cerebrala medie: zona
de comanda spre fata, mana, mb sub; a cerebrala ant - semne pe mb
inf.

- In cortex avem pericarion, apoi axonii care coboara si converg,

formand o structura radiara Corona Radiata (forma de evantai). Apoi
urmeaza Capsula Interna, struct constituita in mare parte din tractul
cortico-spinal (bratul posterior), cu rolul de a duce infomartia motorie de
la cortexul motor central, la nn mot perif din MS. Calea motorie se
mentine in mod ordonat in partea ant SNC. Apoi coboara in trcr unde
se grupeaza in peduncului mezencefalic. In punte situate tot ant, dar
aici au o particularitate: aici exista, in partea ant a P niste fibre, formand
o struct fibroasa Fibrele Arcuate, o parte mai densa, aici fibrele se
rasfira putin, aici AVC au o praticularitate, leziunile sunt mai speciale,
se formeaza avc lacunare. In bulb fibrele iar se aduna in ant, in
piramidele bulbare si apoi decuseaza X si trec in partea opusa. In MS
se pastreaza ant-lat iar de aici, la niv fiecarui dermatom face sinapsa
cu NMP.

- Neuronii din tractul motor sunt bine mielinizati, cu vit buna de

conducere.
1
Neuro 1 Wednesday, 25 January 2017

Aspectul clinic de sdr de NMC caracterizat de 4 elemente, obligatoriu 1 pt dg:

pt un diagn neurologic: trebuie si anamneza + examen clinic si paraclinic

1. Deficitul motor:
- distributia deficitului: poate afecta un sing mb - monopareza/plegie brahiala/crurala stg/dr. La 2 mb
paralizate - de aceiasi parte=hemipareza stg/dr. Daca e egal distr sau predomina pt mb sub/inf. Ex:
toata stg, predominant pe mb sub: hemipareza stg, predominant brahiala. Daca sunt ambele mb sub:
dipareza brahiala. Daca sunt ambele inf: parapareza. (spastica NMC, flasca NMP). Trei mb - tripareza.
Patru mb - tetrapereza. Pareza e un deficit motor de intensitate variabila care permite ca omul sa efect
o miscare antigrvitationala, fara a avea o forta completa, dar invingand gravitatia. Plegia - nu poate sa
efect misc antigravitationale. Exista si niste scale de deficit, pt a obiectiva mai exact deficitul.

- intensitatea deficitului: cat de mare e paralizia.

- Probele de pareza: ochii inchisi, meninere pozitia de comanda 5-10 sec:
‣ Proba bratelor intinse: brate intinse in dreptul ochilor, cu palmele in pronatie; bratul afectat va
cadea. Cu ochii inchisi pt ca la deficit discret, cand va vedea ca ii scapa un mb, va incerca sa
corecteze.

‣ Pt mb inferioare: Proba Vasilescu: in decubit dorsal, mainile pe langa corp, genunchii usor
departati, calcaiele pe planul patului. Initial mb sunt in extensie si il rugam sa felcteze fara sa
ridice calcaiele de pe planul patului. Mb inf cu deficit va ramane in urma. Trebuie avut grija sa
plece simultan cu albele mb. Trebuie cu pic departate, daca e un deficit usor se va ajuta cu
mb sanatos. Calcaiele pe planul patului pt ca e mai usor de apreciat care mb e mai in fata,
care e mai in spate. Se poate face de cateva ori pt ca dupa prima, a 2-a oara intervine
obseala, deci daca la prima manevra nu era clar, la a 3-a se va vedea clar deficitul.
Proba Mingazzini: decubit dorsal cu membrele inf la un unghi de 90*, departate. Mb inf
afectat cade mai repede. Proba Barré: decubit ventral, mb felctate la 45*, in unghi obtuz. Mb
afectat va cadea mai repede.

2. Modificarea ROT - devin exagerate

- Tractul corticospinal are asupra rot efect inhib la normal. Acestea sunt momosinaptice si in mod normal
NMC inhiba. In mom in care calea nu mai fct, rot vor deveni mai vii/exagerate. Se percuta un tendon,
info merge pe carea asc, radacina senzitiva -> det un sungur act motor de felxie sau de extensie.
Amplitudinea va fi mai mare in sdr de NMC.

‣ Reflexul bicipital: se inchide la niv C5-C6, se percuta tend bicepului brahial, la plica cotului si
se obtine o misc de flexie a antebratului pe brat.

‣ Refelxul stilo-radial: se inchide la niv C5-C6, se percuta apofiza stiloida a radiusului si se

obtine flexia antebratului pe brat.

‣ Reflexul tricipital: se inchide la niv C6-C7, se percuta tendonul tricepsului deasupra

olecranului si se obtine extensia antebratului pe brat.

2
Neuro 1 Wednesday, 25 January 2017

‣ Reflexul cubito-pronator: se inchide la niv C8-T1, se percuta apofiza ulnara si se obtine o

miscare de pronatie e antebratului.

‣ Reflexul rotulian: se inchide la niv L2-L4, se percuta tend rotuluian, imediat sub rotula, se
obtine extensia gambei pe coapsa

‣ Reflexul ahilian: se inchide la niv L5-S1, se percuta tend ahilian si se obtine flexia plantara a
piciorului. Mb inf trebuie sa fie in usoara abductie sau picior peste picior, tendonul trebuie sa
fie in usoara tensiune, se tine mana pe piciorul pac.

- Trucuri: il punem sa numere invers 100, 99; lunile anului invers.

- Trebuie pozitionat mb intr-o pozitie intermediara.

3. Aparitia de reflexe patologice

‣ Reflex naso-palpebral: se percuta la baza nasului, pe linia mediana, va clipi sincron cu
bataile ciocanelului.

‣ Semnul Toulouse: se percută spaţiul dintre nas şi buza superioară, pe linie mediana. In cazul
unor leziuni corticopontine (în special în sindromul pseudobulbar sau leziuni supranucleare
bilaterale) apare o grimasă a feţei, persistentă, cu protruzia buzelor, prin contracţia
orbicularului buzelor.

‣ Semnul Hoffmann: se ciupeste falanga distala a deg 2 si 3 si apare o usoare flexie si opozitie
a policelui.

‣ Relefxul cutanat plantar: se aplica un excitant cutanat pe fata plantara de la calcai, pe

marginea externa, pana la baza halucelui. In mod normal - flexie a tuturor degetelor. In
patologic: disocierea relexului cutanat plantar astfel: halucele face extensie, restul degetelor
+- flexie si o usoara rasfirare in evantai.

‣ Relexul Oppenheim: decubit dorsal, mb inf in extensie, se comprima creasta tibiala de la

platoul tibial pana la unirea 2/3 sup cu 1/3 inf. In mod patologic: extensia halucelui. Nu mai
jos pt ca acolo e tendonul lungului extensor al halucelui si ar da un fals pozitiv.

‣ Reflexul Gordon: comprimam masa musculata tibiala posterioara (verifiam sa nu aiba TVP,
rana etc). Se obtine extensia halucelui.

‣ Reflexul Chaddock: excitant cutanat perimaleolar extern, dinspre sup spre inf, in sens
postero-ant, spre antepicior. Se obtine extensia halucelui.

‣ Reflexul Schäffer: ciupirea sau pensarea tend ahilian. Se obtine extensia halucelui.
‣ Reflexul Mendel-Bechterew: se percuta pe fata dorsala a piciorului, in regiunea lat, in dreptul
osului cuboid, pe unde trec tend extensorilor degetelor. In normal fie nu se obtine nimic, fie o
usoara extensie a degetelor. In patologic, se obtine flexia degetelor.

‣ Reflexul Rossolimo: se percuta pe fata plantara a pic, la baza degetelor 2-5 sau se atinge
scurt pulpa degetelor. La normal, nu se intampla nimic, la patologic, pac va avea o miscare
de flexie a degetelor.

3
Neuro 1 Wednesday, 25 January 2017

‣ Clonus: o miscare repetitiva ce e obtinuta atunci cand examinatorul face o miscare de

extindere fortata a unui tendon: Clonus rotulian: decubit dorsal, cu mb inf in extensie,
examinatorul fixeaza cu 2 degete marginea sup a rotulei si executa o misc brusca de
deplasare in jos, spre caudal, a rotuei, incercand sa mentina acea pozitie (intinde tend
cvadricepsului). Clonus plantar: decubit dorsal, cu genunchii usor flectati. Examinatorul tine
o mana in fosa poplitee si o mana pe fata plantara a piciorului si executa cateva misc lente,
pasive, de flexie-extensie a piciorului. Apoi se face o miscare brusca de flexie dorsala a
piciorului, tensionand tendonul ahilian.

- Miscari involuntare care acompaniaza diverse acte motorii: Sincineziile: miscari de insotire.
‣ Sincinezii globale: insotesc acte motorii reflexe cum ar fi tusea, stranutul.
‣ Sincinezii de imitatie: insotesc mb sanatos. Se folosesc pt a ajuta pacientul sa recupereze
deficitul mai rapid. In mod normal n-ar fi o miscare pe care s-o poata face voluntar, dar
aceasta repetare a miscarii va fi utila in creerea unor circuite care sa-l ajute i recuperare.

‣ Sincineziile de coordonare: pacientul a recuperat suficient de mult. Sunt caracterizate prin

contracția anumitor grupe musculare rămase integre ale membrelor afectate de paralizie. Ex:
rugam pacientul sa faca extensia mainii pe antebrat - nu poate, dar daca ii spunem sa ridice
bratele, in final va realiza si extensia mainii pe antebrat.

4. Hipertonia/spasticitatea piramidala

- In mod normal, calea piramidala mentine un tonus pe musculatura antigravitationala. In momentul in

care nu mai funct, tonusul se va accentua pe anumite grupe musulare: mb sub: flexori si pronatori
antebat; mb inf: rotatorii interni si extensori si rotatori interni. Deci are o distributie preferentiala.

- Hipertonia aceasta este elastica si cedeaza in lama de briceag.

Diagnostic topografic
- Un deficit in teritoriul de vasc a a cerebrale medii va fi o hemipareza
contralaterala leziunii, cu o distributie predominant facio-brahiala.

- Un deficit in teritoriul a cerebrale ant: hemipareza contralaterala, cu

afectare predominant crucala. Cand cerebrala anterioara are pedicul unic-
>tetrapareza, cu predominanta paraparezei.

- Un deficit interemisferic, pe coasa creierului->parapareza.

- Un deficit in teritoriul la niv trcr vor fi patologii legate de nv cranieni. Nv
cranieni isi au nucleii situati preponderent posterior. La niv M, un AVC de
linie mediana va prinde peduncului mezencefalic, det o hemipareza
contralaterala pt ca sunt inainte de decusatia bulbara, dar va fi si o
afectare a nv cranian respectiv, ipsilateral cu leziunea.

- Un deficit pe bratul post a capsulei interne va det o hemiplegie

contralterala egal distribuita, pt ca prinde toate fibrele, si va fi insotita si de
tulburare de sensibilitate.

4
Neuro 1 Wednesday, 25 January 2017

- Un deficit la decusatie, pot fi prinse fibre atat incrucisate, cat si neincrucisate, dar dupa ce au decusat,
afectarea caii cortico-spinale, la acest nivel antero-lateral a MS , va da semne clinice ipsilateral cu
leziunea.

Diagnostic etiologic
- Vascular: AVC ischemic sau hemoragic
- Patologia tumorala: Tumori benigne - meningioame - care dau probleme prin compresiune, sau tumori
maligne, invazive.

- Traumatisme: hematom subdural, ce face compresie si deplasare de structuri; afectare directa a subst
cerebrale - contuzie, dilacerare (solutie de continuitate cerebrala).

- Infectii: encefalite, abcese cerebrale.

- BAI inflamatorii: boli de colagen, vasculite, scleroza multipla.
- Boli degenerative: scleroza laterala amiotrofica - se obs degenerare atat a NMC cat si NMP.
- Boli ereditare - defecte congenitale.

5
Sdr de neuron motor periferic

- Localizarea NMP este in cornul ant al MS, pt musc scheletica a trunchiului si mb, si in nucl motori ai
trcr pt musculatura cranio-faciala.

- SNP are un concept functional, o unitate de baza, unitatea motorie UM: NMP impreuna cu fibrele musc
pe care le inerveaza astfel incat un muschi contine un nr variabil de unitati motorii. Ununl dintre criteriile
de variabilitate: tipul miscarii de care musch respectiv e responsabil (ex: muscculatura extrinseca a
globilor oculari ce se ocupa de miscari foarte fine au in jur de 2-3 UM; m cvadriceps are peste 100 de
UM).

- Tot ce se intampla in SNP are in centru UM, ceea ce poate da o simptomatologie foarte limitata: o lez
din SNP poate da afectarea miscarilor unui singur deget, dar in acelasi timp pot exista leziuni ce
afecteaza toate grupele musculare. In functie de nr UM afectate, deficitul motor, semnele clinice in lez
SNP pot fi foarte restranse sau foarte intinse.

Anatomie
- In cornul ant al MS sunt neuronii mot, apoi axonii lor formeaza radacina ant mot ce paraseste MS si are
apoi un traiect in canalul medular, in spatiul subarahnoidian unde se gaseste in contact cu LCR, apoi
paraseste canalul medulat printr-o zona numita gaura de conjugare. La acest nivel, rad motorie se
intalneste cu fibrele senz si aici se gaseste si ggl spinal cu nn senz (axonii lor patrund in MS prin cornul
post si fac legatura cu nn mot). Dupa ce parasesc canalul medular, se intalnesc mai multe radacini si
formeaza plexuri la niv cervico-brahial si lombo-sacrat: inervatia mb sup/inf. Fibrele sunt mixte senz/
mot/vegetative. Din plexuri->nervi periferici ce inerveaza musch mb sup/inf. Un muschi e inervat de un
nv anume->simp specifice, dar un muschi primeste inervatie de la mai multe niv radiculare ex: biceps ->
n musculocutan -> fibre din rad C5-C6.

- Grupele musc sunt inervate de niv radiculare multiple care reflecta si dispozitia motonn din cornul ant al
MS. Inervatia radiculara = componenta pericarionara din cornult ant. Grupele musc, in ceea ce priveste
inervatia lor radiculara si de niv medular, sunt dispuse intr-o maniera metamerica segemnara: tine de
embrio, astfel incat exista o dispozitie ierarhica (asta inseamna metameric segmentar), spre ex: m
deltoid (C5-C6) e inervat de un nivel radicular superior m triceps (C7), apoi mm mai distali de pe mb
sup sunt inervati de segm C8-T1. Astfel sunt distribuite si anomaliile clinice atunci cand exista o lez de
corn ant sau o radacina. Dar atunci cand avem o lez de nv periferic, lez se restrang la mm inervati de
nv respectiv.

- Reflexul miotatic: arata cum funct SNP in cadrul UM. E un reflex simplu, monosinaptic care este generat
de percutia unui tendon. Aceasta produce un efect de intindere a muschiului si stimuleaza fusurile
neuromusculare ce se gasesc in paralel cu fibrele musc. Fusurile neuromusc incep sa descarce
impulsuri care sunt sesizate de dendritele n senz din ggl spinal (fibrele proprioceptive); info se duce prin
radacina senz catre cornul post MS si prin sinapsa cu n motor din cornul ant, prin radacina motorie
ajunge informatia la muschi si are loc o contractie -> eliberare Ach in fanta neuromusc si cuplul
excitatie-contractie. Aceasta bucla reflexa sta la baza celor mai multe procese care au loc in SNP:
reglare tonus musc. Tonusul musc (contractura ce asigura postura) e dependent de conexiunea NMP si

1
 fibrele musc inervate de acesta si e intretinut de o bucla excitatorie ce se inchide in cornul ant medular
la nivelul altor nn decat cei ce sunt implicati in refl miotatic, si anume interneuroni gamma. Este o bucla
excitatorie care in permanenta mentine excitabilitatea cuplului pericarion-fibra musc. Deci e un
mecanism facilitator pt ROT. De obicei, lez ce intrerup aceasta conexiune, duc la abolirea ROT si, deci,
la abolirea tonusului musc->hipotonie. In SNC, lez fasc corticospinal genereaza o modificare inversa a
tonusului, adica pierderea controlului supraspinal asupra acestui mecanism, deci apritie unui fenomen
de eliberare medulara. Prin urmare, in lez SNC avem hipertonie; in SNP, lez ce produc o intrerupere a
acestui circuit in cadrul UM si se produce pierderea ROT si hipotonie/atonie.

- O lez pe SNP, sdr NMP: cel mai important simpt e deficitul motor, insotit de hipotonie in teritoriul UM
lezate. Intelegerea diferentei intre forta musc si tonus musc se refelecta si in modul de examinare a
acestor functii. Forta musculara: antrenamentele sportive reflecta forta, pozitia de repaus reflecta
tonusul. Tonusul de testeaza miscand pasiv mb in artic. Daca e un tonus normal, se simte o usoara
rezistenta asupra miscarii pasive, chiar si atunci cand se relaxeaza maximal. In caz de hipotonie: vezi
proba pumn-umar, calcai-fesa. In hipertonie, rezist e mai mare: sdr NMC - rezistenta mare care
cedeaza brusc; BP - rezistenta e permanent. In hipotonie e flasc. Forta=miscare activa contra unei
rezistente. Forta se testeaza cu miscari active segmentare: se poate testa forta oricarei grupe
musculare. Se pot testa miscari active spontane sau contra unei rezistente. Hipotonia se instaleaza in
lez cronice. In leziunile acute, tonusul e normal.

- Deficitul motor, pareza/plegie, respecta teritorul UM lezate. Ex: daca facem sectiune transversala intr-un
muschi care e afectat de denervare, deci de o lez in nv sau in niv medular responsabil pt el, vom gasi
UM afecatete si UM sanatoase; acest aspect e unic in SNP si il diferentiaza de lez directa a musc.

- In fct de niv la care a avut loc leziunea, corn ant sau plex, distributia def motor e diferita. Deci, la
examinare se face un bilant musc, adica se testeaza forta musc in mai multe teritorii: bilant al parezelor,
deci a muschilor afectati. Dupa aceea se analizeaza nivelul la care a avut loc leziunea pt a produce
acest pattern de pareza. Daca e o lez a fasc corticospinal, deci NMC, lez cea mai comuna: hemipareza/
plegie. In SNP, variabilitatea distributiei def motor e larga: de la o falanga la toate grupele musc. Pe
langa def motor, exista si modificarea de tonus->hipotonie, care survine in acelasi teritoriu.

- Muschii isi pierd si din vol, mai ales in lez care evol cronic: amiotrofie. ROT si cutanate sunt abolite (in
sdr NMC: ROT exagerate, refl cutanate pierdute).

- Cu cat leziunile survin mai sus in ierarhia SNP, exista sansa (mai ales la lez partiale) ca axonii
pericarionilor lez, adic NMP, sa prezinte o instabilitate a membranei: axolema devine instabila dpdv
electric=>instabulitate a impulsurilor catre musculatura periferica si poate genera clinic aparitia unor
miscari involuntare, chiar dca musc e paretic. Fibrele musc pot prezenta contractii aberante numite
fasciculatii. Acestea exista si la normal: miscari limitate ale fibrelor musculare, care nu deplaseaza
segemnte si care apar la deshidratare, tulb HE, la efort. Sunt descrise ca o zbatere a muschiului pe sub
piele. Ele sunt patologice numai daca apar asociate cu un deficit motor si arata clar o leziune in SNP,
cel mai adesea la niv pericarionului sau radacinii. Sunt prezente in SLA.

- Sdr radicular trebuie diferentiat de sdr pericarional, deci de lez cornului ant medular CAM. Clinic sunt
similare in ceea ce priveste distributia def motor. Diferenta dintre cele 2: in sdr CAM deficitul e pur
motor, fara afectarea radacinilor; in sdr radicular: deficit motor+senzitiv. Daca leziunea e in canalul
medular, poate fi similar sdr CAM. Lez care afecteaza mai multe radacini genereaza un ecou in LCR si
=> o modif a compozitiei LCR si o iritatie meningeala=>durere. Deci, in plus fata de sdr CAM, in sdr
radicular exsita durere cu caracter radicular (durerea e exacerbata de manevrele de crestere a pres din
LCR gen ras, stranut, tuse, Valsalva). La punct lomb se vad modificari ale LCR: cresc proteinele.

2
Plexul brahial
- E format din anastomoza
radacinilor anterioare motorii. Are o
organizare in trunchiuri primare si
secundare. Cele secundare=nervi
periferici, colaterali si terminali.

- Cand e afectat in totalitate, exista

un deficit intins, atat motor, cat si
senz. Linia sup pt senz e la nivelul axilei. Axila e inervata din T1. Mb sup atarna flasc. ROT sunt abolite
la toate niv. In timp se instaleaza amiotrofii. Foarte caracteristica este tulburarea vegetativa: edeme,
dureri, tulb de puls, tulb de drenaj limf.

- Lez completa e rara, cel mai frecv sunt sdr patiale, fie de plex sup, fi de plex inf. Cauzele:
‣ sunt in general traumatice
‣ mai exista si leziuni aparute la nastere
‣ neoplaziile - de apex pulmonar, de san; adenopatiile neoplazice; iradieri pt patologie oncologica
in zona

‣ electrocutarea
‣ viral: sdr Parsonage-Turner: afectare inflam infectioasa virala ce se instaleaza acut. Incepe cu
durere in zona cervico-humerala si rapid (cateva zile) se instaleaza amiotrofii si deficit motor
progresiv. Apoi urmeaza o faza de platou, iar dupa incepe reinervarea. In acest interval, pac
dezvolta un deficit motor progresiv instalat, in special in zona proximala a mb sup. Trat e antiviral
antiinflam steroidian.

‣ injectare seruri/ vacc in zona deltoidiana, printr-o reactie alergica

Nv Median
- Merge din cordonul lat si medial, primeste fibre de la toate fibrele plexului brahial si inerveaza mm sub
nivelul cotului, in special flexori si pronatori. Deci e afectata:

‣ flexia mainii pe antebrat si pronatia acesteia

‣ flexia primelor 3 degete (falange distale)
‣ opozant police
‣ abductia policelui in plan perpendicular pe planul palmei
- Teritoriul senzitiv - aici se cauta tulb de sensibilitate:
‣ fata palmara:

๏ 2/3 lat ale palmei

๏ eminenta tenara
๏ primele 3 degete
๏ imparte degetul 4, jumatatea lat

3
 ‣ fata dorsala - falangele distale
- ROT sunt in general ok, cel mult e afectat refelxul cubitopronator - diminuat. Acesta mai primeste inerv
si din ulnar. Alt reflex ce poate fi afectat: percutia mediopalmara: ar trebui sa se faca felxie reflexa a
degetelor; daca e lez, nu va face.

- Cauze generale de afecatre a oricarui nerv din organism:

‣ diabet
‣ hipotiroidism
‣ polineuropatie genetica ce genereaza o dismielinizare in SNP, dar nu continua, ci doar atunci
cand nervul e supus unei compresii prelungite, in conditii bazale nu exista. Nu afecteaza direct
nervul, ci ii scade safety index-ul.

- Cauze specifice:
‣ lezare in santul bicipital medial unde e afectat iatrogen de la perfuzii, gips.
‣ lezare in retinaculul flexorilor, in canalul carpian: diabet, PR, ocupational: se manifesta printr-o
simpt senzitiva si de deficit. Initial apar durere si parestezie, afecteaza in general fata palmara si
primele 3 degete. Are un tip special de durere, in sensul ca de cele mia multe ori durerea
depaseste teritoriul de inervatie al nv pt ca nu se stie.

- Tratament: trebuie aplicat cat mai precoce, pt evitarea aparitiei def motor si a amiotrofiei eminentei
tenare, care e irecuperabila ulterior. Se sectioneaza retin felxori si nv e transpus deasupra retin fel, ce
apoi se reface. E foarte importanta complianta pac.

Nv Ulnar
- Se formeaza din C8-T1
- Cel mai important teritoriu de inerv e la nivelul mainii: interososi si lombricali, de aceea, leziunea, mai
ales cronica, duce la amiotrofii ale mainii si capata un aspect descarnat pt ca toata aparenta mainii e
generata de integritatea musculaturii mici (interososi, in special), deci la amiotrofie tendoanele devin
mega vizibile, de aici aspectul descarat. Tipic pt nv ulnar e instalarea zi-de-zi in mod cronic.

- Miscarile limitate:
‣ flexia cubitala a mainii
‣ flexia primei falange a tuturor degetelor
‣ toate miscarile degetului 5, prin afectare mm eminenta hipotanera
‣ abductia si adductia degetelor
‣ adductia policelui, se testeaza introducand o coala de hartie intre primele 2 degete. E inervat de
o ramura palmara a nv ulnar, care formeaza o arcada palmara. El poate fi izolat afectat, strict
ramura din palma: frecvent se intampla la lucratori cu unelte, biciclisti, cei care fac compresie in
pama in mod regulat.

- Teritoriul senzitiv: treimea interna a palmei si palmar, si dorsal

- Cauze:
‣ leziune in axila, la desprinderea din plexul brahial; frecvent la cei care poarta carje.

4
 ‣ leziuni in santul olecranian: aici nv trece peste un plan osos superficial
‣ leziuni in canalul cubital: nv e expus direct la compresiune deoarece aici, spre deosebire de
median, nu are retinacul. Frecvent la biciclisti

‣ leziuni la nivel palmar: afectare adductie police

Nr Radial
- Se formeaza din cordonul post, dar primeste fibre de la toate niv, ca medianul, si se ocupa de loja
posterioara brat, antebrat, mana. E responsabil de extensie la toate niv mb sup si abductia policelui in
acelasi plan; face supinatie prin mm lojei lat antebrat; face flexia antebratului pe brat atunci cand
membrul e perpendicular pe planul solului (in pozitie paralela, bicepsul e principalul flexor).

- Pareza de nv radial: daca survine in axila-> afecteaza intregul teritoriu nervos, incusiv tricepsul-
>afecteaza extensia antebratului pe brat; daca e afectat in santul humeral-> paralizie acuta de nv
radial: deficit motor in extensorii mainii. Paralizia de radial: pozitie tipica a mainii: mana in gat de
lebada, prin deficitul extensorilor mana ramane in flexie, doar ca pac nu se plang de extensia
ineficienta, ci de multe alte lucruri: «nu mai pot sa apuc lucruri». Pentru ca flexia degetelor sa se faca
corect, este nevoie de fixatori buni; fixatorii mainii fiind extensorii. E afectata abductia policelui in
acelasi plan. Dintre ROT: sunt afectate rexflexul stiloradial si cel tricipital. Pe teritoriul senzitiv nu se
intampla aproape nimic. Mai poate exista un sdr supinator daca e prins intre mm lojei lat a antebratului
si e comprimat nv in supinatia fortata: este ocupationala (la aia care desurubeaza).

- Mai poate fi afectat de intoxicatia cu plumb: tuica! Da paralizie de radial bilateral.

Plexul lombo-sacrat
- De la T12-L5 apoi plexul sacrat. Atunci cand e lezat in totalitate
genereaza un sdr clinic ce trebuie ddx cu sdr de coada de cal
(leziunea radacinilor lombo-sacrate).

Afectare plex Sdr coada de cal

In afectarea plexului: deficitul Sdr coada cal: e generat de

se instaleaza unilateral, de
partea afectate, e total, cu tulb
de sensib, abolirea ROT la
t o a t e n i v. S i m p t o m e l e
vegetative sunt pregnante.
Controlul sfincterian e pastrat
in totalitate.
afectarea radacinilor lombo-
sacrate, inainte de a forma
plexul. Deficitul motor e
bilateral, asimetric. Controlul
sfincterial e afectat, dar nu
apar tulb vegetative.

- Cauza trebuie cautata in zona pelviana, deci astfel de leziuni impun scanarea cu atentie a micului
bazun, unde se pot gasi: tumori, hematoate, colectii.

- Afectarea mai poate fi prin traumatism, adenopatii, injectarea de seruri/vaccinuri, cauza virala.
- Tipic pt plexul LS: leziuni chirurgicale

5
Nv Femural
- Origine: L2-L4.
- Poate fi reperat in micul bazin sau dupa trecerea la niv coapsei, afectand flexia coapsei pe bazin si
extensia gambei pe coapsa.

- ROT rotulian e afectat. Pac se plang la mersul pe teren inclinat «scapa genunchiul cand urc/cobor
scari».

- Deficitul senz: fata ant coapsa si antero-interna a gambei, unde e distribuit nv safen (ramura terminala
senz a nv fem, care inerveaza fata antero-int a gambei, pana la maleola interna). Uneori aici se simte
durere, chiar daca leziunea e in micul bazin.

- Se afla in rap cu m iliopsos, pe care il inerveaza, apoi strabate lig inghinal, pe care il strabate MNV, apoi
patrunde e fata interna a coapsei, distibuindu-se pt cvadriceps si sartorius. Are contributie si in adductie.

- Cea mai comuna cauza e diabetul.

- Hematoamele din teaca psoasului, la hemofilici. Pac anticoagulant. Dau dur in teritoriul crural.

Nv Sciatic
- E cel mai lung si gros.
- Cauze generale: diabet, neuropatia ereditara cu predispozitie la paralizii prin compresiune HNPC,
neuropatie cu degerenescenta retrograda, neuropatii dependente de lungime care sunt cronice si au
primele simptome in distal, fara ca leziunea sa fie aici. Afecteaza planta, intai fibrele senz, apoi cele
motorii (senz pt durere si temp sunt mai putin mielinizate decat mot sau proprio). Pac se plang de
durere si parestezie in zona plantara, apoi, daca aceasta cauza nu poate fi contrcarata si continua sa
evol, afectarea urca pe mb inf. Cand tulburarea senz ajunge la coapsa, incepe sa se manifeste si tulb
mot.

6
Nervi Cranieni Bulbari

Nervul Glosofaringian NGF

- E un nerv mixt: are ff motorii somatice, senz somatice, viscerale aferente si eferente si senzoriale ce
merg la parotida.

- Iese din craniu prin gaura rupta post impreuna cu vagul si spinalul accesor si
este situat langa vena jugulara. Deci, orice fel de proces patologic ce
intereseaza aceasta zona poate duce la un sdr de gaura rupta post cu afectarea
acestor nervi: fracturi, traumatisme, infectii, inflam, neoplasme, tomboza de
jugulara.

wswswsxe

Componenta Ganglion Nucleu Organ tinta Functie

Motorie somatica* Ncl. Ambiguu M. stilofaringian Ridica faringele

(p. rostrala)

Motorie viscerala Otic Ncl salivator inferior Gld. parotida Secretia salivara

Senzitiva somatica Ggl glosofaringian Tractul spinal al Urechea externa, fata int. a Sensibilitatea
superior trigemenului membranei timpanice, exteroceptiva
1/3 post a limbii,
perete post. faringe

Senzitiva viscerala Ggl glosofaringian Tractul si nucleul solitar Sinusul carotidian si glomusul Reflexe baro- si
inferior (p. caudala) carotidian chemo-receptoare

Senzoriale Tractul si nucleul solitar Papilele gustative de la baza limbii Sensibilitatea

(p. rostrala) gustativa (gust amar)

- Neuronii motori centrali coboara cu tractul corticobulbar si fac sinapsa bilateral cu neuronii motori periferici
din partea rostrala a nucleului ambiguu
- Axonii neuronilor din ncl. ambiguu (fibrele motorii branchiale), ies din bulb intre oliva bulbara si pedunculul
cerebelos inferior
- Inerveaza m. stilofaringian care ridica faringele in timpul deglutitiei si vorbirii

- Examen clinic:
‣ secretia pe
parotida nu se
vede

‣ gusutul amar e greu de pus in evidenta

‣ se examineaza zona faringiana si reflexul faringian: trebuie sursa buna de lumina, zona trebuie sa
fie simetrica stg-dr. Reflexul se face cu 2 spatule: cu una se apasa planseul lingual, cu una se atinge
peretele posterior al faringelui. In mod normal nu te lasa pt ca apare reflexul de voma. Daca te lasa,
apoi apare un mic reflex: tolerant. Daca nu are nicio reactie: reflex abolit - leziune de tip NMP.

- Exista si o componenta senitiva somatica pt:

‣ fata interna a mb timpanice
‣ 1/3 post a limbii
1
 ‣ partial pav urech ext
‣ postiunea sup a faringelui
- Apoi se alatura caii principale: trigeminala-> proiecteaza in homunculusul senzitiv.
- Mai exista si baroreceptori care monitorizeaza PA si chemoreceptori care monitorizeaza O2. Intr-o lez
de NGF nucleii principali din bulb, nucl tractului solitar, sdr Wallenberg, se afecteaza centrii bulbari resp
si card.

- Paralizia de NGF:
‣ tulburare de deglutitie pt solide
‣ peretele post al far e tractionat de partea sanatoasa, pt ca in partea aialalta e hipoton
‣ diminuare de secretie de parotida, greu de pus in evidentapt ca celelalte inerv de facial sunt in
buna stare

‣ tulb pt gust amar, greu de pus in evidenta

- Exista si nevralgie de NGF: in general sunt secundare. Durerea e resimtita la baza limbii, peretele post
al faring si trebuie mereu investigat pt baza de craniu pt ca poate sa ascunda leziuni tumorale.

Nervul Vag NV
- Nerv mixt, cu componenta motorie si senz somatica, motorie si senz visc. Pe motor somatic:
musculatura striata a faring, mm palatoglos si laringele, cu exceptia stilofaringian - tensor al valului
palatin, care e inervat de trigemen. Senz som: reg retroauriculara, suprafata ext a timpanului, meatul.

- Cand e afectata componenta motorie somatica:

‣ val palatin cazut
‣ reflexul palain abolit
‣ lueta e tractionata de partea sanatoasa
‣ tulb de degl pt lichide
‣ prin pareza de NLR - voce bitonala
‣ dispnee
‣ hipoestezie la niv faring, laring, pe palatul moale, conduct aud ext, pav urech
‣ aritmie
‣ paralizia bilaterala e incompatibila cu viata.

Nervul Spinal Accesor NSA

- E un nerv strict motor
- Are un nucl cranian si unul spinal
- Are cateva fibre ce pleaca din partea inf a nucl ambiguu
- Filetele spinale se aduna si intra prin gaura occipitala si apoi se alatura radacinii cr si ies din nou din
craniu prin gaura rupta post cu NGF si NV.

2
- Inerveaza: SCM si trapez
- Examinare: ne uitam la masele musculare. Putem vedea daca are atrofie, il punem sa intoarca capul
stg-dr si flexie-extensie pt SCM si pt trapez putem sa impinga umerii in palme.

- Aspect de umar cazut

Nervul Hipoglos
- Este un nerv strict motor
- Origine: partea post a bulbului, paramedian, situat langa nucl dorsal al vagului. Trece pe langa oliva
bulbara si piramida bulbara, in sens post-ant.

- Iese din craniu prin gaura condiliana ant, intre jug si carot si se distribuie mm intrinseci si extrinseci ai
limbii, cu exceptia mm palatoglos, inerv de NV.

- Aspecte clinice:
‣ se examineaza limba in situ. Putem observa fasciculatii, atrofie, mucoasa plicaturata
‣ intrebam daca are dificutati cand mananca
‣ il punem sa pronunte consoane linguale: lmnb
- In leziune de NMP, limba va devia de aceiasi parte cu leziune, prin actiunea musch genioglos de partea
contralat

- In lez de NMC deviaza de aceiasi parte, insa e ceva rar.

- Cauze pareze de hipoglos:
‣ boli degenerative SLA, atrofia oligo-ponto-cerebeloasa, boala Friedreich
‣ sdr de gaura condiliana
‣ traumatisme, tumori de parti moi, tumori osoase
‣ disectia de ACI

3
Nervi Cranieni

Nv Oculomotor NOM3
- are fibre motorii somatice si vegetative
parasimpatice

- originea ff motorii somatice este intr-un

complex nuclear situat in vecinatatea
apeductului cerebral. Exista nucleoli separati
pt ficare dintre componentele care merg la
fiecare muschi extrinsec al globului ocular.
Sunt sistematizati in sens rostro-caudal. Toti
axonii se unesc si strabat M si formeaza nv
oculomotor comun care e nv peroferic.
Strabat in sens postero-ant, trece pe laga
nucl rosu, subst neagra, pedunculii cerebrali
unde se gaseste calea corticospinala. Ies in
fosa interpedunculara. Intre pedunculi se
gaseste bazilara care apoi, la capatul M, se
imparte in cele 2 aa cerebr post si imediat
dedesupt sunt aa cerebeloase postero-sup
ce se desprind. NOM3 trece printre acestea
2.

- Fibrele parasimpatice au originea in nucl

Edinger-Westphal; se gasesc la suprafata nervului si datorita acestui
fapt, exista sitautii in care sunt primele afectate, de obicei, in sindr
compresive.

- Nervul trece prin sinusul cavernos, intra in fisura orbitala superioara si

aici se divide in ramuri pt mm pe care ii inerveaza.

- Ff PS fac sinapsa in ggl ciliat, iar ff postggl (nv ciliati scurti) inerveaza
mm ciliari si irisul=> mioza

- In traiectul lui, dupa ce iese printre cele 2 artere (cerebrala post si

cerebeloasa postero-sup), are un traiect scurt pe baza craniului, trece pe
langa marginea cortului cerebelului si patrunde in sin cav, unde se
gaseste in peretele sinusului, alaturi de trohlear si de ram oftalmica si
maxilara a trigemenului.

- Sinusul cavernos - structura durala. E un sinus venos cu perete mai

consistent ce inauntru are ACI si nv abducens. Extsita inflamatii ce pot
afecta strict peretele sinusului, ex: sdr Tolosa Hunt. In acesta situatie
vom avea o inflamatie a struc din perete, deci omul va avea durere si
hipoestezie in teritoriul trigeminal, si afectare de oculomotor comun si
trohlear. Se poate complica si cu tromboza de sinus cavernos.

- Trece prin fisura orbitala superioara, se distribuie mm extrinseci si GO: m ridicator al pl sup, drept sup,
dr inf si dr intern (care face adductia GO), si in plus oblicul mic, care deplaseaza GO in sus si in afara.

1
Clinic:
- inspectie:
‣ GO in axe paralele. Daca fuge un ochi - strabism (convergent/divergent)
‣ Pantele palpebrale sa fie egale: altfel - ptoza sau sdr Horner cu ingustare de panta palpebrala
‣ Pupile egale
‣ Examinare activa: misca in toata directiile? stg, dr, sus, jos, vf nas. In momentul in care facem
stg/dr, in unghiul ext/int, nu trebuie sa mai vedem sclera. Irisul trebuie sa ajunga la margine. Deci,
atunci cand face efortul de urmarire (pacient cooperant), un ochi de duce bine, dar la unul se
vede sclera, are un grad de pareza, chiar daca el reuseste sa miste.

- In mom in care observam pareze, trebuie intrebat pacientul daca are sau nu diplopie (vezi dublu? cate
degete vezi?). Uneori, pac se plang de vedere neclara, diplopie minora -> daca isi acopera un ochi,
imag devine clara.

- Paralizia completa de NOM3:

‣ ptoza palpebrala
‣ imobilitatea GO in toate directiile, cu ex abductieti => ochiul va fi deviat extern (strabism
divergent)

‣ diplopie orizontala
‣ midriaza (PS nu mai fct pt a produce mioza)
- Exista si paralizii incomplete ce pot sa fie cu o afectare mai usoara a tuturor componentelor, dar intr-un
grad mai mic ca intensitate, sau paralizii parcelare: dr sup, dr inf, etc.

- De obicei sunt unilat, ipsilat, dar exsita si situatii in care este o afectare bilaterala, de tip infectios,
compresiv.

- Ptoza palpebrala (coborare competa a pleoapei): in mom in care ridicam pleoapa se vede strabismul
divergent, dif de diametru pupilar.

- Sdr topografice:
➡ Paralizii intranevraxiale

๏ Paralizii nucleare: afectarea strict a nucleului.

‣ NOC cu nucleii si traiectul sunt in teritoriul aa
paramediane.

‣ Circulatia e de tip terminal: pt structuri din ce in ce mai

mici corespund vase din ce in ce mai mici, astfel incat
fiecare nucleol de origine are un vas al lui care il
vascularizeaza. Vom avea o afectare de vase mici, o
microangiopatie, ce poate sa fie strict a unui vas care se
duce la un singur nucleol.

‣ Cea mai frecventa microangiopatie: DZ. Frecvent pac cu DZ vin cu afectare de NOM3; exista 2
situatii:

2
 1. pe de o parte, aceste afectare, aceste paralizii parcelare pe vase mici

2. pe de alta parte, pot exista paralizii complete de NOM3, care survin dupa ce nv iese din
nevrax, prin infarcte in vasa nervorum, si atunci poate sa fie afectat nv cu totul. Acestea sunt
mai rare.

‣ Neurosifilis: da frecvent pareze multiple de nv cranieni.

‣ e rar
‣ Carenta acuta de tiamina (vit B1): encefalopatia Gayet-Wernicke: cel mai adesea - la alcoolici
(intoxicatie acuta etilica) la unul care e cu consum cronic de alcool, cu denutritie. Alte
circumstante: hiperemeza gravidica (varsaturi in T1: cu tulburarie de echilibru, sdr dicerebelos si
pareza de oculomotricitate), denutritia prelungita de alte cauze, pacientii cu SIDA, chirurgia
bariatrica (mai rar), uneori sugari care primesc formule lactate inadecvate.

‣ Cel mai adesea la alcoolici: Poate fi precipitata iatrogen, si poate sa fie complicata ulterior cu o
conditie ireversibila, sdr Korsakoff. Daca pui perfuzie cu gluc fara B-uri, precipiti si mai mult o
carenta acuta de tiamina. Deci ori se pune ser, ori B-uri injectabile. Nu gluc fara B-uri.
Metabolizarea glucozei este un proces care implica consumul de tiamina; tiamina este un co-
factor esential pentru enzime din ciclul Krebs si ciclul pentozo-fosfatilor. Metabolismul cerebral
este dependent de consumul de glucoza; carenta de tiamina inhiba activitatea celulara si poate
determina chiar moartea celulara, in regiuni cu nevoi metabolice crescute. Nucleii sunt zone cu
nevoi metabolice crescute.

‣ Manifestare: la inceput e greu de diferentiat. E confuz, poate face ataxie, pareze de NOM3, poate
avea nistagmus, tulb de memorie, hipotermie, hipotensiune, delirium tremens.

‣ Majoritatea isi revin dupa adm de B-uri. Dar cei care au apucat sa faca leziuni neuronale vor
ramane cu un sdr Korsakoff, caracterizat prin: amnezie retrograda (inabilitatea de a-si aminti
lucruri intamplate anterior) si amnezie anterograda (nu mai fixeaza nimic).

๏ Paralizii extranucleare:
‣ Sdr Weber: leziune a arterei paramediane (trunchi arteriolar): sdr altern. Va avea pe o parte
paralizie compl de NOM3, cu afecatrea tuturor ff nv, inclusiv cele vegetative. Contralat:
hemipareza/hemiplagie prin afectarea tractului corticospinal.

‣ Cauze: AVC in teritoriul paramedianei. Pe IRM exista o secventa speciala care pune in evidenta
edemul citotoxic intr-un AVC ischemic acut in teritoriul aa. paramediane mezencefalice.

‣ Alte cauze ce afecteaza nv in aceasta portiune: leziuni demielinizante/inflamatorii - explicatie pt

care, de ex, SM afecteaza si NOM3 - leziuni infl de vecinatate. Pot exista si hemoragii cerebrale
- rar. Pot exista si leziuni tumorale.

➡ Paralizii extranevraxiale
‣ Spatiul subarahnoidian: nv iese din nevrax printre cerebrala post si cerebeloasa postero-sup.
Anevrisme la acest nivel, sau a comunicantei post, care e in vecinatate, pot da o compresie pe nv.
De regula sunt paralizii incomplete. Au afectare pupilara, avand in vedere ca ff PS
sunt la suprafata nv si pot fi fluctuante dat anevrusmul e fluctuant, isi schimba
marimea, pozitia.

‣ Dupa ce iese printre cele 2 atere, NOM3 capata u traiect ant, se indreapta spre orbita
si are rap apropiat cu comunicanta post. Anevrismele la acest niv pot comprima nv.

3
 ‣ Pana intra in orbita este situat pe baza craniului, in spatiul subarahnoidian. Aici pot fi o serie
intreaga de cauze ce pot afecta nv: boli infectioase (meningita tuberculoasa, bacteriana), boli
inflamatorii (sarcoidoza - prin infl granulomataosa si afectarea de meninge), boli neoplazice:
infiltrare carciNOM3atoasa a meningelui in leucemii acute sau cronice, metastaze meningeale de la
alte neoplasme, de ex melaNOM3ul. In cazul acestor afectiuni exista de regula afectare bilaterala,
incompleta. Pot fi afectati si alti nervi cranieni si pot fi asociate semne de iritatie meningeala.
Existenta unei afectari bilaterale impune pe langa investigatiile imagistice (IRM) si efectuarea unei
punctii lombare. Examenul LCR poate evidentia leucocitoza, nivel crescut de proteine, nivel scazut
de glucoza (prezenta de celule neoplazice). Componenta normala
LCR: fara celule (maxim 3 leucocite, 1-5 hematii pt ca intri cu acul,
proteine pana la 45 mg/dl, glicorahie 70% din niv sangvin).

‣ Herniile intracerebrale: depasarea unor portiuni din parenhimul

cerebral prin orificii preexistente sau prin volete osoase terapeutice,
in cazul existentei unor pocese expansive intracraniene
(hemoatoame subdurale sau epidurale, tumori, AVC masive
ischemice sau hemoragice).

‣ Cutia craniana e inextensibila. Cand o masa creste, creierul

incearca ca se strecoare pe unde poate. Chiar daca cutia craniana
e un spatiu inchis, exsista niste structuri care mai permit o oarecare
maleabilitate.

‣ In partea superioara (1), poate exista o hernie subfalciforma: pe

sub coasa creierului. Frecvent in limfoamele cerebrale, care au
localizarea asta. Se vad structurile care o iau pe sub coasa si apoi
se extind cu aspect in fluture in ambele emisfere.

‣ Un alt tip de hernie: cel al amigdalelor cerebeloase prin gaura occipitala: in fosa post avem cutia
craniana, deasupra cortul cerebelului (parte din dura, cu struct fibroasa, inextensibila). Cand avem
un proces expansiv in cerebel (AVC ischemic cu edem mare, hemoragie cerebeloasa, tumora),
partile moi o pot lua fie in sus intre trunchi si cort, hernii de culmen (5), fie in jos, prin gaura
occipitala (4).

‣ Hernii transtentoriale (3): prin cortul cerebelului: polul orbital al lobului temporal, deci partea din
temporal care sta pe baza craniului, impinsa de procesul expansiv, va hernia intre trunci si cortul
cerebelului. Problema cu herniile: se formeaza niste forte de compresie care se descompun. Practic
se face compresie pe centrii resp si cardiaci => deces.

- NOM3 sunt fix pe marginea cortului cerebelului. Cand incepe sa hernieze, impinge trunchiul
cerebral in partea opusa: atunci, oculomotorul ipsilat herniei va fi prins intre 2 mase moi. Cel
contralat va fi strivit de cortul cerebelelului. Deci omul va avea un deficit contralateral leziunii
lui. In mom in care incep sa apara semnele de herniere, va face o mizdriaza contralaterala
leziunii, partea ipsilaterala parezei de mb (ff PS sunt cele mai la suprafata). Se rezolva cu
volet. E urgenta.

- Deci: aparitia midriazei de aceiasi parte cu mb paralizate - semn de hernie trans tentoriala.
aparitia midriazei contralateral fata de mb paralizate - sdr Weber - imi arata accident de
trunchi.

4
 ‣ Sinusul cavernos:
‣ tromboza de sinus.
- oftalmoplegie completa pe toti nn oculomotori
- durere oculara si hipoestezie prin afectare de trigemen
- chemosis: edem conjunctival si hiperemie
‣ Anevrisme de ACI
‣ Fistula carotido-cavernoasa
‣ Sdr Tolosa Hunt: inflam granulomatoasa a peretelui sinusului

➡ Segment orbitar:
‣ celulita orbitara, tumori, traumatisme
‣ Poliradiculonevrita acuta - forma Miller-Fischer: pareze de NOM3, ataxie, ROT abolite.
‣ Oftalmoplegia diabetica: infarcte in vasa nervorum. Pot fi insotite de durere. Pareza este de
intensitate medie. Fibrele nervoase centrale sunt mai afectate, cele vegetative situate la suprafata
sunt de regula intacte, astfel incat pacientul nu are modificari pupilare.

‣ Migrena oftalmoplegica (rar): apare in copilarie cu episoade recurente de cefalee si pareze

ipsilaterale de nerv oculomotor comun, care pot dura cateva saptamani.

- DDX:
‣ Miastenie oculara: afectare a transmisiei la niv placii neuro-musc. Se regasesc caracterele de
miastenie: deficit fluctuant. Dimineata e mai bine, pe masura ce oboseste incepe sa-i cada
pleoapele, sa vada dublu, daca se odihneste e mai bine. Se amelioreaza la adm de
anticolinesterazice.

‣ Miopatii extraoculare: hipotiroidism/boala Basedow-Graves: - imbibitie a tesuturilor si limitare

mecanica a miscarilor.

Nv Trohlear NOM4
- e imediat inf complexul nucl a oculomotorului comun
- iese din M prin partea post
- se incr
- are un traiect lung pe baza craniului, ocoleste M si dupa se alatura NOM3.
- inerveaza oblicul sup ce duce GO in jos si spre ext
- In pareza de NOM4, GO e invers deplasat: in sus si in int.
- Pac are diplopie verticala: se pune in evidenta la urcat/coborat scari. Sta cu capul intors intr-o parte pt a
disparea diplopia.
5
- Cauze:
‣ paralizii congenitale
‣ leziuni ischemice nucl, similare cu NOM3
‣ inflam
‣ tumori
‣ tromboza de sinus cavernos

Nv Abducens NOM6
- strict motor
- nucleul e in P, in post. Se gaseste in vecinatatea ventric 4 si genunchiului facialului.
- merge in sens postero-ant. Iese din trunchi prin ant poi are un traiect pe baza craniului trecand pe la niv
stancii temporalului. Intra in sinusul cavernos, langa ACI. Apoi intra in fisura orbitala sup si inerv dreptul
extern cu abductia GO.

- strabism convergent
- diplopie orizontala
➡ Paralizii intranevraxiale:
‣ Pe modelul vascular ischemic: Sdr Millard-Gubler: e un sdr altern. Exista paralizie de abducens
ipsilat si pareza contralaterala a mb.

➡ Paralizii extranevraxiale:
‣ Sdr de hipertensiune intracraniana: poate fi afectat pt ca are un traseu lung pe baza de craniu, apoi
asemanator cu NOM3: infect, infl, neopl, traumatisme.

‣ Sdr Gradenico: afectare a NOM6 si trigemenului de aceiasi parte. Deci, cand omul vine cu strabism
si se plange de o durere pe partea respectiva si are si un grad de hipoestezie, se cauta la vf stancii
temp. Se investig daca exista meningiom de vf de stanca, osteomielita migrata de la o otita
netratata corect, etc

‣ Patologie de sinus cavernos - asemanatoare NOM3

- Paraliziile miscarilor conjugate pe verticala:

‣ centrul se afla in subst cenusie periapeductala
‣ Sdr Parinaud: paralizia misc conj pe verticala in sus. Se vede o limitare la oamenii in varsta. Cand
se vede la tineri: afectiuni metab: encefalopatii uremice, pancreatice, mai putin hepatice. Mai poate
exista si lez M.

6
- Paraliziile miscarilor conjugate pe orizontala:
‣ centrul ce guverneaza misc conj pe oriz se afla in lobul
frontal, in aria 8. Aria 8 din stg decuseaza in P, deasupra unui
releu din formatiunea reticulata ce se numeste formatia
reticulata pontina paramediana. Acest nucl de releu distribuie
simultan comanda catre 2 sau mai multi centri mai mici: catre
abducensul de aceiasi parte si apoi catre nucl NOM3 de
partea opusa, catre dreptul intern. Pt ca atunci cand de uitam
intr-o parte contractam simultan abducensul (dreptul extern)
din partea ipsilat si dreptul intern de la ochiul contralat. Daca
ma uit spre dr->comanda plecata din stg.

‣ O leziune intinsa situata in emisfere, in stg, care sa prinda si fibrele corticospinale ce pleaca din aria
Foville 1

4 si aceste fibre oculogire (oculocefalogire): deficit motor paretic/plegic contralat; fibrele din aria 8
sunt afecate: miscarea GO spre dr nu se mai face. Mai mult: aria 8 din dr preia puterea si ii impinge
sa stea tot timpul spre partea stg: GO se uita la lez. Deci: daca e un pac paralizat pe o parte si priv
contralat=leziune emisferica.

‣ Daca e o leziune pe stg in trunchi, sub niv decusatiei ff oculogire, inainte sa ajunga la formatia
Foville 2

reticulara pontina paramediana: hemiplegie contralat, dar fibrele afectate sunt cele care vin de la
aria 8 din dr: ramane la comanda aria 8 din stg: deviaza ochii spre dr: isi priveste mb paralizate.

‣ Oftalmoplegie intranucleara: leziune de fascicul longitudinal medial: pun pac sa se uite spre dr,
abducensul dr merge, NOM3 stg nu. Deci apare ca pareza de drept intern, dar cand il pun sa faca
convergenta, vad ca dreptul intern merge, pt ca asta e alta comanda=>asa se pune in efidenta
oftalmoplegia intranucleara. Asta de vede in lez mici, microangiopatii sau in SM.

- Calea simpatica:
‣ pleaca din hipotalamus, coboara in MS pana la nivel C8-
T1. Merge tot timpul in lateral, face sinapsa in lantul
simpatic ggl cerv, in ggl cerv sup. De aici ff simpatice merg
si formeaza plexul simpatic pericarotidian. Apoi
abandoneaza carotida si se alatura trigemenului si apoi
ajung la iris si pupila, unde fac midriazaa.

‣ Cand nu mai fct simpaticul=>miotica.

‣ Aspectul de mioza+ingustare de panta palpebrala: sdr
Horner. Inerv si m tarsal sup: in timp, in sdr Horner mai
vechi - enoftalmie.

‣ Cauze: leziuni de maduva, plex brahial, apex pulm, ACI,

sdr Walenberg.

- Alte modificari pupilare:

‣ mioza bilat: edem cerebral, intox cu comp organofosforici
‣ midriaza bilat: moarte cerebrala, instilatii cu atropina, botulism.

7
8
Polineuropatii

- Afectarea unui singur nerv periferic - mononeuropatie

- Cand sunt afectati mai multi nervi periferici - polineuropatie
- Cand structurile nervoase periferice sunt afectate de o maniera simetrica - Polineuropatie simetrica
- Cand structurile nervoase periferice sunt afectate de o maniera asimetrica - Mononeuropatie
multiplex. ex: Afectarea medianului pe o parte si a peronierului de cealalta parte

-
- Sindromul polineuropatic:
- Genereaza deficit motor in mai multe teritorii
- Tipic, deficitul este mai mare in zonele distale sau incepe in zonele distale. Este specific pentru
polineuropatii

- Tulburarea de sensibilitate vine din sumarea teritoriilor nervoase afectate, atat motor cat si senzitiv.
Se poate insoti de amiotrofii si hipotonie. Amiotrofiile apar in formele subacute si cronice, in general
in cele acute muschiul nu are timp sa-si piarda volumul efectiv. ROT sunt afectate sau abolite in
teritoriile nervilor lezati.

- Membrele inferioare sunt mai frecvent afectate decat cele superioare. Cand membrele superioare
sunt primele afectate fata de cele inferioare: cauza cea mai frecventa o reprezinta porfiria.

- In ceea ce priveste sensibilitatea, in polineuropatii pot fi afectate toate tipurile de fibre ale nervilor
periferici sau poate exista afectarea unui singur tip de fibre. Sifilisul afecteaza selectiv fibrele mai
groase. Neuropatiile paraneoplazice afecteaza de regula fibrele subtiri.

- Poate fi afectata proprioceptia si asta va genera incoordonare - ataxie

- Poate exista neuropatie vegetativa, cel mai frecvent cu hipotensiunea ortostatica. Rata cardiaca fixa
independenta de efort. Altele: tulburari de nutritie ale pielii si fanerelor + tulburari de mictiune +
tulburari de dinamica sexuala

-
- Diagnostic:
- Se evalueaza simptomatologia motorie
- Se evalueaza simptomatologia senzitiva superficiala (durere, sensibilitate termica)
- Se evalueaza simptomatologia senzitiva profunda: proprioceptie, sensibilitate vibratorie
- Se evalueaza simptomatologia vegetativa
- Se evalueaza felul in care s-au instalat semnele clinice: aaca s-a instalat de pe o zi pe alta (acut);
daca s-a instalat in saptamani (subacut); daca s-a instalat in luni/ani (cronic)

- Intervalul de instalare - momentul intre primul semn clinic si momentul adresarii la medic
- Examenul clinic are ca scop formularea unui pattern: ce fel de deficit, teritoriul
- Teste paraclinice:
1
- Teste sangvine: metabolice, toxice, autoimune
- Teste electrofiziologice: se pot determina vitezele de conducere pe nervii motori si senzitivi.Se poate
determina gradul de denervare a unui muschi ca urmare a afectarii nervului care il inerveaza -
componenta axonala.

- Se pot face studii imagistice: se poate studia traiectul unui nerv prin ecografie sau prin RMN
- Se poate face biopsie de muschi si de nerv: este de preferat biopsia de nerv sural
- Se pot face teste genetice - nu se face de rutina, ci numai la banuirea unei afectiuni ereditare.

- Electroneurografie:
- Se obtin informatii despre integritatea tecii de mielina: daca este afectata teaca de mielina, este
afectata viteza de conducere.

- Se obtin informatii despre integritatea axonului: daca este afectat axonul, este afectat numarul de
unitati motorii.

- Afectarea axonala este data de:

• Boli generale ale organismului

• Boli metabolice si toxice

- Se incearca sa se stabileasca daca exista o afectare a nervului sau a muschiului. Daca afectarea este
pur motorie sau exista si o afectare senzitiva, asta pledeaza pentru afectarea nervului

- Se evalueaza stadiul in care se afla afectarea

- Determinarea vitezelor de conducere nervoasa pe fibre motorii si pe fibre sensitive. Pt ff motorii,
spre ex pe median: se alege un muschi inervat strict de median, gen m. scurt abd al policelui. Se
pune un electrod de suprafata si o referinta. Se stimuleaza nervul cu stimul electric pe traiectul lui -
la niv canalului carpian. Se incepe cu intensitate joasa, care la inceput nu produce nimic, dar cu
cresterea intensitatii incep sa se formeze potentiale. Potentialele au o anumita latenta si o anumita
amplitudine. Amplitudinea potentialului creste progresiv cu cresterea intensitatii curntului de
stimulare, pana cand, la un mom dat, nu mai creste - se satureaza. In mom in care avem maxim de
amplitudine: toti axonii au fost antrenati, toate UM din muschi au fost folosite. Deci, amplitudinea da
info despre nr UM active din muschi.

- Latenta si viteza de conducere imi dau informatii despre teaca de mielina

- Se mai face o stimulare, una proximala: din latenta proximala se scade latenta distala, se masoara
distanta intre cele 2 puncte. (pt median: in santul bicipital)

- Daca reducerea vitezei de conducere este redusa global si nu exista nicio diferenta intre cele doua
sedii de stimulare - demielinizarea este difuza. Aceasta este tratabila doar daca se descopera cauza

- Daca sunt diminuate, dar amplit PA sunt inegale, in sensul ca exsita o diferenta mai mare de 50 %
intre amplitudinile celor doua sedii de stimulare - demielinizarea este segmentara. Se numeste bloc
de conducere. Au mecanism imunologic si sunt tratabile. Tipic pentru acest tip de demielinizare este
poliradiculonevrita acuta - Guillain Barre.

- Electromiografia:

2
- Se examineaza contractia musculara cu un ac cu electrod inserat la nivelul muschiului examinat. Se
poate masura activitatea electrica a muschiului in repaus si in contractie. Muschiul poate fi afectat
pentru ca este afectat nervul sau pentru ca este afectat el insusi.

- Daca muschiul este in repaus - este linie izoelectrica - silentium complet.

- Daca este o afectiune neurogena, fizic apar fasciculatii. Se vad ca potentiale ample cand muschiul
este in repaus si apar in urma unor descarcari aberante in axon. Deci UM izolate se trezesc
contractandu-se, fara sa exista o contractie globala a masei musculare.

- Cand afectiunea este in progresie: se pot vedea pe monitor contractii izolate, aberante ale fibrelor
musculare (nu mb axonala, ci sarcolema), fie ca e denervata, fie ca e in suferinta ea insari, dintr-o
cauza direct miopatica. Se numesc potentiale de fibrilatie - sunt mai mici. Exprima faptul ca
muschiul e lezat, dar nu si cauza (axonala, musculara). Spune doar ca exista o suferinta care este una
acuta, progresiva.

- Dupa examinarea in repaus rugam pacientul sa contracte gradat muschiul. Fiecare grad de contractie
antreneaza un numar de unitati motorii. Fiecare unitate motorie genereaza un potential de unitate
motorie care are o forma specifica. Pe masura ce muschiul este antrenat in contractie apar din ce in
ce mai multe potentiale de unitate motorie. Cand muschiul ajunge la contractie maximala, este un
traseu continuu - traseu interferential.Toate unitatile motorii sunt recrutate in contractie.

- Daca muschiul este denervat nu poate genera traseu interferential. Cu timpul apar trasee de
reinervare si unitatile motorii se reorganizeaza. Aceaste reinervare genereaza potentiale de
amplitudine mare, dar nu se mai ajunge la traseu interferential. Aceasta ne arata ca leziunea este de
tip neuropat.

- In cazul unei afectiuni miopatice, in fiecare unitate motorie sunt fibre care mor si fibre care raman
integre. Ramane acelasi numar de unitati motorii, dar acestea sunt mai mici, mai atrofice, mai
disfunctionale. Traseul ajunge imediat la interferenta, dar potentialele de unitate motorie sunt mici,
cu amplitudini mici.

- In repaus, muschiul miopatic nu are niciodata fasciculatii. Fibrilatiile si silentiumul pot sa apara.

- Examenul imagistic poate vizualiza:

• Canalul medular

• Radacini si plex

• Trunchi nervos

• Atrofie musculara

- Se pot face si studii genetice pentru risc, prognostic si pentru a confirma un diagnostic

- Biopsia:
- In biopsia de nerv se prefera nervul sural

3
 • Poate confirma daca boala a fost initial demielinizanta sau axonala

• Se pot vedea celule inflamatorii si modificari vasculare

- In biopsia de muschi se pot vedea:

• Fibre necrotice – In miopatie

• In neuropatie apar unitati motorii lezate si unitati motorii integre cu aspect de amiotrofie de
grup - reconfirma ca afectarea e inceputa nerv, nu de muschi

- Clasificarea etiologica a polineuropatiilor:

- Polineuropatii acute-predominant motorii:

• Au atat semne senzitive cat si vegetative asociate

• Manifestarea este simetrica

• Au implicare atat distala cat si proximala

• Cauze posibile:

• Sindromul Guillain Barre - poliradiculoneuropatia acuta

‣ Este prototipul acestei etiologii

‣ Este o boala autoimuna

‣ Apare un atac autoimun impotriva mielinei nervilor periferici

• Cauze virale

• Boala Lyme

• Atacul de porfirie acuta intermitenta

• Substante toxice – Saruri de taliu

• Uremia

• Polineuropatia difterica

• Polineuropatia de boala critica: apare la pacientii din ATI tratati cu corticosteroizi si

suport ventilator

- Polineuropatii senzitivo-motorii subacute:

• Simetrice: Cauze posibile:

‣ Deficiente vitaminice si malnutritie

‣ Alcoolism

‣ Boala gastro-intestinala cronica

‣ Intoxicatia cu metale grele

‣ Intoxicatia cu medicamente: izoniazida, vincristina, vinblastina

4
 ‣ Uremia

• Asimetrice - Mononeuropatie multiplex. Sunt predominant sensitive, pot fi si motorii, dar nu sunt
vegetative. Cauze posibile:

‣ Diabetul

‣ Poliartrita reumatoida

‣ Vasculitele

‣ Crioglobulinemia mixta

‣ Sindrom Sjogren

‣ Sarcoidoza

‣ Boala Lyme

• Poliradiculopatii generate de inflamatia meningelui. Cauze:

‣ Carcinomatoza meningeala

‣ Sarcoidoza

‣ Poate fi simetrica sau asimetrica

‣ Deficitul este mai mult proximal si se insoteste de durere

- Polineuropatii senzitivo-motorii cronice:

- Forma cronica dobandita: Cauze posibile:

• Paraneoplazie - cand e predominant senzitiva, mai ales daca e dureroasa

• CIDP (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy): se trateaza prin terapie

imunomodulatoare

• Paraproteinemii

• Uremia

• Diabetul

• Boli de tesut conjunctiv

• Amiloidoza

• Hipotiroidism

- Forma cronica genetica: Cauze posibile:

• Boala Charcot-Marie-Tooth:

5
 ‣ Este cea mai frecventa

‣ Se mai numeste si atrofie peroniera neurogena

‣ Nervii peronieri sunt predominant afectati bilateral

‣ Au mers stepat bilateral

‣ Gambele sunt subtiri si atrofice

• Boala Refsum

• Boala Fabry

• Amiloidoza

Sindromul Guillain-Barre - Poliradiculoneuropatia inflamatorie acuta

- Este o boala autoimuna, acuta

- Poate afecta pe oricine, oricand, in orice sezon, la orice varsta
- Comun, evolueaza ca o paralizie ascendenta rapida; se dezvolta in ore/zile
- Incepe de la membrele inferioare si evolueaza dinspre distal spre proximal
- Cu timpul afecteaza si membrele superioare, muschii intercostali si diafragmul, musculature faringo-
cervico-brahiala, musculatura cranio-faciala.

- Nu exista un test paraclinic care sa recunoasca aceasta boala la inceputul ei

- Anatomopatologic se caracterizeaza prin demielinizare segmentara in nervii periferici, atat in
trunchiurile nervoase cat si in radacini. Apare ca urmare a unui atac autoimun impotriva mielinei
periferice.

- ! IN SNC OLIGODENDROCITELE REALIZEAZA MIELINIZAREA !

- ! IN SNP CELULA SCHWANN REALIZEAZA MIELINIZAREA !
- In sindromul Guillain-Barre antigenicitatea este specific indreptata Impotriva celulei Schwann
- Atacul auto-imun este generat de un eveniment in istoricul recent al acestor pacienti, in general,
este vorba despre o infectie virala. Specific pentru afectarea digestive este infectia cu
Campylobacter Jejuni, care genereaza Ac foarte agresivi pt tecile mielinice.

- Apar hipotonii fara amiotrofii

- Apare abolirea ROT
- Sensibilitatea proprioceptive poate fi sever afectata, cu aparitia ataxiei
- Sensibilitatea superficiala: tactile, termica si dureroasa poate fi afectata moderat sau discret
- Boala poate avea si o componenta vegetativa importanta cu:

• Aritmie cardiaca, ileus si variatii tensionale

6
- De obicei, dupa primele 2 saptamani urmeaza o faza de platou in care nu mai apar semne noi.
- Dupa prima luna, boala se amelioreaza. Este considerata o boala monofazica si autolimitata
- Variante clinice de sindrom Guillain-Barre:

• Forma clinica cu diplegie faciala - initial apare cu paralizie faciala periferica unilaterala

• Forma clinica cu deficit motor in musculatura cervico-faringo-brahiala

• Forma clinica pur ataxica, pur proprioceptiva, ROT abolite

• Forma clinica cu oftalmoplegie + ataxie + abolirea ROT

- Diagnostic:
- In prima saptamana nimic nu este modificat paraclinic
- Se face examenul vitezelor de conducere: fiind o afectiune demielinizanta, apare bloc de conducere.
Latentele distale sunt alungite si viteza de conducere scade.

- Se poate face o punctie lombara: din ziua 5-7: fractia proteica crescuta, fara o crestere a
elementelor din lichid. Aceasta situatie se numeste disociatie albumino-citologica. In cazul in care
apare si pleiocitoza - Posibil infectie cu HIV.

- Tratament:
- Monitorizare
- Preventia escarelor, infectiilor, TVP
- Sustinerea functiilor vitale
- Tratament imunomodulator

• Administrare de imunoglobuline iv IgG 2g/kgc/5 zile

• Plasmafereza/Plasma exchange - poate genera tulb de coagulare, de homeostazie hidro-

electrolitica si reactii alergice

- Evolutie:
- Mortalitate in 3 % din cazuri, indiferent de tratament
- 50% din pacienti au o recuperare buna
- 40% raman cu anumite deficite motorii sau sensitive

7
Reactii adverse la medicamente

- Reactii medicamentoase acute/cronice/tardive:

- Reactiile acute pt SNC: unele sunt de severitate mare si pot pune in pericol viata pac
- Cea mai severa: sdr neuroleptic malign:
- Cei mai multi pacienti sunt internati la psihiatrie pt ca ceea ce provoaca e tratamentul cu neuroleptice (in
psihoze majore)

- Neuroleptice clasice, dar si cele recente (mai rar)

- Riscul este unul genetic
- Ori de cate ori se dau neuroleptice in mod cronic, trebuie urmarit pacientul
- Pe langa terenul genetic care confera o susceptibilitate, asocierea cu alte meds psihotrope, inclusiv cu
sarurile de Li -> cresc riscul de sdr neuroleptic maligh

- unele comorbiditati: boli inflam -> cresc riscul de sdr

- Manifestare:
- debut acut/subacut
- hipertermie centrala diencefalica: febra mare, poate sa depaseasca 40-41 grade - creierul nu rezista pt
ca incep sa coaguleze proteine

- concomitent cu hipertermia: alterarea starii de constienta: confuzie -> obnubilare -> coma: trebuie
diferentiata de starile catatonice (nu intra in coma)

- tulb vegetative centrale severe: transpiratii, deshidratare masiva, oscilatii tensionale, tulb resp, tulb
metab. Toate sunt de cauza centrala.

- pac dezvolta rigiditate severa - contractie musc asemanatoare celei extrapiramidale si care se
datoreaza unei disfunctii a ggl bazali. O data declansata, apar niste anomalii in mecanismul de cuplare
excitatie-contractie la niv muscular, care pare sa fie asociat unei anomalii a receptorilor rianodinici
subsarcolemali care controleaza traficul de Ca catre RS. Consecinta: eliberare masiva, necontrolata a
Ca din reticului sarcoplasmic in citoplasma -> da contractia musculara sustinuta, generalizata a musc
scheletice. E de mare severitate. Din cauza acestor anomalii din fibra musc striata, apare si o tulb
metabolica ce duce la necroza in masa a fibrelor musc striata: rabdomioliza. Consecinta rabd:
eliberarea continutului ff musculare: mioglobina. Ajunge in rinichi -> IRA -> agravatea tulb vegetative ->
creste tensiunea arteriala -> tulb circulatorii generale -> edem crebral -> encefalopatie hipertensiva
supraadaugata peste toate aceste fenomene (totul se desfasoara rapid: zeci de mins->cateva ore) ->
moarte.

- Principalul element de susceptiilitate genetica: blocarea receptorilor dopaminergici de la niv ggl bazali:
corpului striat si al talamusului. De aici tulb vegetative centrale si cele de tonus muscular.

1
- Deci sunt 2 elemente patogenice majore:
- unul central: blocare receceptorilor dopaminergici
- unul perif: blocarea receptorilor rianodinici ce det rabdomioliza

- Atentie la deshidratare!

- Diagn:
- Elemente ce ajuta pt diagn rapid de laborator:
- CPK si transaminaze. Cresc la valori uriase. CPK creste pana la sute de mii de UI
- Analize uzuale
- Uree, creatinina
- Ionograma
- Osmolaritate

- Tratament:
- Hidratare: 4-5-6 L/zi
- Scaderea febrei: impachetari cu cuburi de gheata, pungi de gheata, prosoape cu apa rece. Niciodata pe
torace. Temp se scade fizic pt ca hipertermia nu e una infectioasa, ci una centrala: meds nu
functioneaza pt ca centri termoreglatori nu mai sunt functionali.

- Administrare de agonist dopaminergici IV: bromocriptina

- Relaxare musculara: nu cu meds ce actioneaza central, ci cu unele care react direct la niv ff musc: de
electie: dantrolen IV

- Tratamente simptomatice: pt HTA - antihipertensive, pt IRA - dializa peritoneala

- Dpdv clinic seamana cu hipertermia maligna HTM, cu diferenta ca in HTM suferinta primara e
musculara.

- HTM apare la administrarea de anestezice volatile: halotan ascoiat cu succinilcolina. In acest context, la
pac care au anomalii ale receptorilor rianodinici, apare contracte musc cu rabdomioliza, febra rezultata
din contractie si apoi, secundar apare suferinta neuro.

- Un sdr asemnator sdr neuroleptic malign poate sa apara la pac tratati cronic cu levodopa la care se
face sevraj: mecanismul e invers: la un pac care e stimulat intens cu levodopa nu se mai da levodpa ->
apare un echivalent al blocajului aparut in sdr neurolept malign.

2
- Un pac cu BP aflat pe levodopa: nu se intrerupe brusc tratamentul pt ca exista riscul de sdr de sevraj ce
se manifesta ca un sdr neurolept malign -like.

- Tratamenul e asemanator.

- Alte complicatii acute ale adm de neuroleptice:

- Diskinezii acute medicamentoase - cel mai frecv: tot la neurolepticele clasice, tot dat blocajului dopa, tot
dezorganizare la nivelul ggl bazali.

- Ori de cate ori se dau blocanti dopaminergici: pac trebuie urmariti

- Pe langa neuroleptice, mai sunt si alte meds care pot da astea:
- metoclopramida: populatia cu risc crescut: femeile tinere gravite trim 1, care fac disgravidii de prim
trimestru cu greata, varsaturi si atunci iau antiemetice abuziv.

- metoclopramid + boli inflam: cresc riscul de diskinezii

- oameni in varsta ce primesc haloperidol. Butirofenonele sunt dintre cei mai activi blocanti ai rec
dopaminergici. Apar diskinezii cu localizare mai particulara: la nivel oro-lingual.

- Manifestare:
- misc involuntare, uneori limitate
- alteori apar fenomene distonice, cu aspect de distonie cervicala
- alteori sunt diskinezi propriu-zise: uneori dau aspect grotesc
- uneori sunt generalizate: miscari necontrolate a membrelor ce pot afecta si musc GO. Musculatura
automata nu e afectata.

- nu e ameninatoare de viata
- «Ce meds ati luat?»

- E complet reversibila dupa ce se elimina din organism respectivul meds.

- la reversibilitate ajuta si calmul medicului
- primul gest practic: apartinatori afara, apoi linistire pac, apoi adm de anxiolitic (diazepam IM)
- internare in spital + perfuzie de gluc/ser pt a grabi diureza
- se poate adm un anticolinergic central: difenhidramina IV sau Romparkin pt ca antagonizeaza efectele
dpaminergice

- la externare trebuie sa-i atragem atentia pac sa nu mai ia medicamentele desclansatoare

3
- in categoria complic meds cronice: 2 categorii
- tulb motorii cronice induse de meds neuroleptice - de antogonistii dopa
- diskineziile tardive: sdr tardive

- tulb motorii cronice induse de meds neuroleptice: parkinsonism cronic la neuroleptice: adm cronica de
neuroleptice de prima generatie pt ca sunt blocanti dopaminergici. In psihiatria clasica, pac cu psihoe
majore erau considerati a nu fi suficient tratati daca nu facea parkinsonism. Azi e mai rar pt ca se
folosesc neuroleptice de gen noua care au efecte de blocare pe D2 mai mici sau deloc. Nurolepticele
atipice pot da diskinezii.

- Trat: conversie pe un neuroleptic atipic. Daca nu se poate, se asociaza medicatie anticolinergica

centrala: trihexifenidil Romparkin.

- sdr tardive: diskineziile tardive:

- diskinezii, uneori sunt doar distonii care apar la pac care cronic fac trat cu neuroleptice de prima gen.
- au caracter mai mult axial, dar se poate si distal. Apar dupa o perioada de trat de cel putin 1-2 luni.
- diferenta majora: in diskinezia tardiva, daca se intrerupe medicatia incriminata, tulb motorii NU dispar. In
acest interval de timp s-au produs modif strucurale, la niv expresiei receptorilor, la niv membranei cel
din ggl bazali, care raman persistente timp indelungat si perturba activitatea neuronilor ggl bazali,
facand ca miscarile involuntare sa existe si sa se intretina.

- Tratament: se intrerupe meds declansatoare.

- pt ca ei primesc neuroleptice pt afectare psihiatrica, trebuie sa se dea in continuare, dar se inlocuieste
cu un neuroleptic atipic, care sa actioneze cat mai putin pe rec dopaminergici - clozapina.

- pt tulb motorie: diazepinic - clonazepam; carbamazebina

- In timp diskineziile tardive diminua
- Atunci cand fenomenele distonice sunt dominante, exista o solutie dominanta: toxina botulinica.
- Se mai poate folosi amantadina, riluzol

- o categorie speciala de pac ce pot dezvolta diskinezii tardive: pac cu BH: pt miscarile coreice se da
haloperidol. D-asta se prefera la pac cu BH tetrabenazina.

4
Scleroza multipla

- boala inflam demielinizanta

- are si componenta neurodegenerativa care sta la baza evol progresive a bolii
- debuteaza intre 20-40 ani.
- exista si la copii, rar
- exista si la varste mai inaintate
- e mai frecv la femeie 2-3:1
- la baza mecanismului fiziopat sta un mecanism autoimun si se comporta la fel ca toate BAI
- arie de raspandire: exista o dif ce tine de latitudinea geografica, la tropice e 0,5-1:100.000 loc; tarile
nordice 150:100.000

- are factori genetici

- are factori de mediu: agenti infectiosi, cond de mediu (frig, lumina solara), alimentatie (deficitul de vit d -
de coreleaza cu o evol mai severa), fumatul (disfunctie endoteliala ce fav inflam)

- pacientii care se muta pana la varta de 14 ani vor imprumuta pattern-ul de risc din zona respectiva
- in mom in care se declans: se activ niste subpopulatii de limf t care. se schimba echilibr intre limf t
proinfl si cele antiinfl. exista si forma in care contribuita limf t si generarea de AC e mai imp. In plus: in
anumite regiuni BHE isi altereaza permeab. In acest mom, limf activate vor trece BHE si vor patrunde in
parenchim. Ele patrund pe segm de capilar venos. Vor face citokine proinfl.Vor ataca teaca de mielina.
Teaca e distrusa si de produc niste detritusuri care se mentin procesul infl. In mom in care se face infl,
microglia se transf in macrofag si incearca sa manance cel infl agresive, distrugand teaca de miel.

- Procesul e autolimitat pt ca pana la urma de fac citokine antiinfl.

- Apare un proces de vindecare: remielinizare. Daca oligodend nu au suferit tare, vor face o mielina, vor
peteci axonul, dar nu la fel de buna ca cea initiala. Se face si proliferare de astrocite (glioza)->se creaza
leziuni pe care le numim placi, care raman permanent. La rmn: se vede incarcarea lezionala.

- Se poate intampla ca in lupta dintre limf si marcofag sa sufere axonul. Daca axonul e distrus de
macrofag cand se face infl, sau daca va fi expus un timp indelungat => necroza cu dying back, incepad
de la zona lui periferica.

- Aceste limfocite intra prin bariera alterata, perivenular, atacul e mai frecv incepand de la venele piale,
pe suprafata cortexului, vor migra si vor face distr de subst alba. Dar se va face demielinizare pe axonii
din cortex. In final se face si atrofie corticala, prin atac direct -placi in grosimea cortexului- si prin dying
back.

- exista si un fen degenerativ, putin bine cunoscut. apare nu numai la loc unde sunt placi, ci in timp apare
si in subst alba aparent normala.

• manif cl:

1
- orice: in sec 19-marele mim al neurologiei
- boli ale snc: semne din toate ariile, toti lobii, tr cr, cerebel, MS. oriunde.
- in exam neurologic se urmaresc parametri funct: scala EDSS Expanded Disability Status Scale -

• fct vizuala

• functie tc

• fct piramidala

• fct crbl

• fct senzitiva

• fct sfincteriana

• fct mentala

• singurul parametru care conteza: capacitatea de angulatie. Dupa 4,5 conteaza cat poate sa mearga fara
sa se odihneasca. La 6,5 are nevoie de sprijin bilat pt a merge. La 7 e in scarucior. 8 - la pat.

- Fct vizuala: cea mai frecv afectare: nevrita optica retrobulbara pt ca se ref la o demielinizare la niv nv
optici uni-bilat. se insoteste de durere retro oculara, pot avea manif variate: vedere incetosata-cecitate.
La FO: edem papilar. Se poate vindeca compl sau nu. Poate lasa scotoame: fibre complet distruse. FO
la distanta: atrofie de nv optic si papila alba cretoasa. Se pot face potentiale viz evocate. Atunci cand
face primul episod de SM cu nevrita, tre sa faca RMN.

- RMN normal - repeta la 3-6 luni.

- RMN cu cateva lez cu aspect sugestiv pt SM dar sa nu fie suf de multe 1-2. Probabiliate mare de SM
- RMN - aspect tipic de lez pt SM.
- ALte manif pt fct viz: hemianopsie rara

• Fct TC - nv cranieni - o placa de demielin situata in vec traiect nv in TC poate det semne de nv cr intr-un
puseu. diplopie, oftalmoplegie intranucleara. rar: weber cu ptoza cu tot. de obicei sunt pareze parcelare.
Frecvent: nerralgie de trigemen: nevralgie secundara, cu hipoestezie. RMN.

• FCT piramidala: nue exista om cu SM fara semne piramidale. ROT vii, refl cut abd absente, combinatii
de def motorii, hemipareze, parapareze, clonus. Deficitul de acumuleaza pe masusa ce boala
progreseaza.

• Fct crbl: tulb de coordonare mb, frecvent lez crbl bilaterale si se trateaza frecv dizartrie, ataxie a
trunchiului cu tubll d echil si tulb se mers imp, tremor

• Fct de sensib: cel mai frecv: parestezii: semn LHERMITTE: apare cand sunt placi la MS cervicala, placi
de demiel care las axonii neizolati si care, la miscarea brusca de fexie a capului - senz de scurtcircuit
de-a lungul coloanei si spre membre. Hipoestezie tactila term dur pe hemicorp. Sensib prof e rar
afectata - placi sppinale de cordoane post.

• Fct sfinceriana: control mictiune - adesea mictiuni imperioase - pt ca nu reusesc sa mentina o contractie
a sfincterului ext - in avansat, incontinenta urinara. Afecteaza imp calitatea vietii: te tine pe langa casa.

2
 Fac si retentie si tre sa invete tehnica de autosondare. Sfincterul anal e mai rar afectat. Frecv sunt
constipati.

• Fct mentala: se apreciaza depresia - e fireasca, exista o prima etapa cu depresie din cauza diagn, dar
care trece daca lucrurile merg bine. Depresie tardiva pe masura ce acumuleaza deficite. Trebuie atentie
la depresie in ceea ce priveste trat: interferonii dau depresie.

• Deteriorarea cogn: invazie prin meninge la niv cortical, in timp fac atrofie corticala. In plus, toate
leziiunile din subst alba intrerup retele neuronale => pac au tulb de atentie, scaderea cap de
concentrare, nu neaparat tulb de memorie (poate in tardiv), dezv o disfunctie executiva: nu mai fac
rapid niste rationamente.

• Oboseala, fatigabilitate nejustificata de gradul de dizabilitate: RMN functional - se vad zonele din
creier care se activeaza pt indeplinirea anumitor sarcini. La un om normal se aprind 1-2 centri, la
SM sunt mai multi=> oboseala pt ca recruteaza mai multe puncte de retea neuronala pt a indepl o
sarcina motorie simpla.

- Diagn: pac varsta tanara, cu aparitia unor episoade neurologice. Primul lucru la care te gandesti e SM.
Te interesezi daca a mai avut un astfel de episod. Se recomanda RMN. E obligatoriu. CT nu are rezol
suficienta.

- RMN cerebral obligatoriu. Trebuei si toracal. Sectiunile care ne int: in T2 - lichidul apare cu hipersemnal
si sunt sect care arata incarcarea lez. Se vede orice fel de placa

- Un derivat de T2 - FLAIR: suprima semnalul dat de LCR si astfel lichidul care e in jurul girusului si din
ventri va fi negru, in hiposemnal si in vor raman in hipersemnal numai leziunile si se vor vedea mai
bine.

- RMN T1: lichid cu hiposemnal, lez nu se vad decat daca exista distructie axonala sau edem important,
lez acuta cu mult edem. Aceste zone pe care le vedem cu hiposemn in T1 si care arata o distr difinitiva:
gauri negre. Se poate intampla, cel putin in fazele initiale, sa vezi lez in T2 si FLAIR, dar in T1 nimic:
inseamna ca nu are distructie axonala.

- RMN T1 cu subst de contrast: care arata daca exista alterari de BHE, pt ca in mod normal subst de
contrast nu trece. Astfel putem diferentia lez active pt ca astea capteaza contrast.

- La RMN trebie sa fei faute sectiuni in toate cele 3 planuri: axial sagital coronal. Trebuie minim 2 planuri
pt ca altfel nu ne lamurim bine.

- Lez de SM au caracteristici: rotund-ovoidale si sunt dispuse cu axul lung perpendic pe ventricului. Arata
ca o creasta de punkit pe corpul calos. Cautam Lez supratentoriale (emisfer), subtentoriala (TC crbl) si
ideal si RMN coloana pt ca ajuta in diagn. De obicei sunt omogene. Cele noi poate sa fie cu aspect in
cocarda - o parte mai alba cu edemul din jur mai flu, dar la contrast e cu priza inelara, deschis spre
cortex.

- Exista un principiu in punerea diagn. In principal e un diagn de excludere: nu exisra analize specifice pt
SM. Tre dovedita disem in timp si spatiu a lez. Diseminarea in spatiu: acolo unde omul nu are semne
clinice. Disem in timp: e data de RMN cu constras: unele lez sunt active, unele nu, inseamna ca sunt
mai vechi.

- RMN mai e util pt monitoriz. Un pac uc SM eficient tratat nu ar treb sa aiba pusee si sa nu acumuleze
lez active pe RMN. Trebuie un RMN anual.

3
- Exista tehnici spreciale DTI (tractografie) - se vad tracturile prin reconstructie soft, se vede gradul de
distructie al mielinei in subst alba aparent normala; Spectroscopia RM: pt o singura leziune - permite sa
calculam nivelul unor metaboliti de la niv lez N-acetil aspartat, colina si creatina si lactatul. Ies niste
curbe si in fct de cum predomina vedem daca e o lez tumorala sau de SM.

- Punctie lombara: pac cu SM nu au lichid modificat. Poate mai multe limf 30-40limf/mm3 -> boala infect.
DDX cu neuroborelioza, parazitoze: toxoplasma, toxocara, cisticercoza. Se mai foloseste LCr pt a
vedea daca exista benzi oligoclonale: imunoelectroforeze din lcr si din sange: in cond in care exsita un
proces imunologic activ la niv sn: Ig care sunt in lcr si nu in sange si vor migra pe o banda. Nu sunt
specifice SM, dar sunt sfera bolilor inflamatorii. Se pot gasi si in vasculite, sdr paraneoplazice. 85% din
pac SM au benzi prezente. Cu cant ai benzi prezente si un index de Ig mai mare, boala e mai activa.

- Potentialele evocate: tehnica de electrofizioligie: se aplica stimuli viz, aud sau senzitivi. Se inreg rasp
centrilor nervosi ca urmare a acelui stimul. Exista niste latente. In mom in care timpul de transmitere pe
calea viz, aud, senz e mai lung -> intrerupere pe calea respectiva. P100 = 100 milisec - media de timp
pe nv optic. Alungirea potentialelor - certitudine lez, diseminare in spatiu. Excluderea altor boli
imunologice: lupus, vasculite, sjogren.

- Tomografia de coerenta optica: ca o tomografie dar la niv retinei si nv optic care arata reducerea fibrelor
nv din nv optic. Se mai foloseste ca met de monitorizare in primul an de trat pt fingolimodul, care da
edem macular.

- tratament:
- al puseului: Def puseu: aparitia de semne si simpt neuro noi, cu durata de cel putin 48h, care sunt
separate de un episod anterior, de un interval de min 30 zile. 48h pt ca exista manif paroxistice ce nu
sunt considerate pusee. Pot avea hipotonie (afectare in TC), crize convulsive pt placi corticale. Pot
avea episoade de parestezii, mai ales la inceput. 30 zile - a derivat din studii; dupa 30 zile BHE isi
reface premeabilitatea si activitatea lez dispare. Daca e un puseu senzitiv, nu se da nimic, maxim
gabapentin si vit grup B. Daca e un puseu cu posibilitatea de a dez o lez mai accentuata: pulsterapie cu
cortizon metilprednisolon 1g/zi iv ser/ringer, timp de 3-5 zile. Sa nu manance sarat, dulce. Exista si
episoade agresive ce pot necesita sedinte de plasmafereza. La sarcina: Ig, daca e de luna mare
cortizon 3 zile.

- de fond: fie imunomodulator fie imunosupresor. Terpie modif a evol bolii.

- Formele evolutive ale SM: 2 forme principale.
- 85% - incep cu un prim episod: sdr clinic izolat. Al 2-lea episod: sdr clinic manifest. Chiar daca
acumuleaza def, dar intre pusee e stabil - SM recurent remisiva. Dupa un timp, cand nu mai e stabil
intre pusee: SM progresiva cu recaderi. Dupa urmeaza faza de SM secundar progresiva in care, de la
an la an, e mai rau, se deterioreaza, dar nu in pusee.

- 15% - SM primar progresiva - nu are episoade ce seamana cu pusee. E mai frecv la barbati, dupa 40
ani, se manif cu lez spinale, parapereza; au si lez cerebrale. Aceasta forma are un grad de afectare al
oligodendr si nu rasp la imunomodulare.

- Trat imunomodulator: asteptari: sa lungeasca perioada intre primul si al doilea ep de boala; sa reduca
frecventa si intensitatea puseelor; sa intarzie trecerea la faza secundar progresiva. In fct de cat de
eficiente sunt, sunt grpate in meds de linia 1, 2 si 3. Linia 1: IFNbeta1a, IFNbeta1b. Ce fac? Toate de
linia 1 actioneaza la niv parenchimului cerebral, impiedicand limf sa secrete foarte multe citokine proinfl.

4
 RA: sdr pseudogripal, frison, senz de moleseala. dupa prima luna de trat dispare. Scadere in gr,
depresie, cadere par.

- Glatiramel acetat: Copaxone:

- IFN si glatiramel - merg pt 50% din pac.
- Teriflunomida - 1 pastila/zi. RA: teratogenicitatea mare
- Dimetil fumarat Tecfidera: nu e disp in RO
- Linia 2: eficienta mai mare si RA mai mari
- Natalizumab: impiedica trecerea limf prin bariera. 1 perf/luna. Eficienta buna pe leziuni active
60-70-80%. Exista risc pt LEUCOENCEFALOPATIE MULTIFOCALA PROGRESIVA - se seactiveaza
virusul JC, care in mod normala e ubicuitar si sta in stare latenta, dar la trat imunosuper sufera o
mutatie si devine agresiv - infectare celule, inflam, se raspandeste si poate sa fie o afectiune mortala.

- Se face stratificare a riscului. Se face indexul de Ac.

- Fingolimod - tablete. inhib de rec de sfingozina si impiedica iesirea limf din rezerv de limf. Infl doar limf
cu memorie, nu si cele fara mem. RA: virus varic-zost. La prima adm: bradicardie, tulb ritm. Pot face
edem macular.

- Linia 3: Alemtuzumab Lemtrada: e cel mai eficient. 2 probele: pret! si RA. Se face o cura de 3 adm in
primul an si apoi 2 zile in anul urmator - remisiune a bolii pana la 5 ani.

- Trat simptomatica: pt spasticitate - miorelaxante Lioresal: 10mg 1-2cp/zi in fct de toleranta. Pt

incontinenta: Driptane. grija la glob vezical. Depresie: SSRI Selective serotonin re-uptake inhibitors. PT
det congnitiva nu prea pt ca nu merg cele normale. In criza conv - anticonvulsivante. Diabet pt ca fac
cure repetate cortizonice, TA

5
Vascularizatie

Artera vertebrala
- intra in craniu prin FM -> urca pe B -> in santul BP se uneste cu cea de
partea opusa -> TB

- ramuri:

• meningeale
• spinala posterioara
• spinala anterioara
• PICA
• circumferentiale: sdr Wallenberg
• penetrante bulbare: sdr Dejerine sdr bulbar medial: hemipareza contralat prin afectare lemnisc medial, si
pareza de hipoglos ipsi

- Artera spinala ant e unica si se formeaza prin unirea a cate o ramura desprinsa din fiecare AV, avand un traiect descendent,
in poz mediana pe fata ant a B si MS. Se gaseste in fisura ant a MS.

- Arterele spinale post: sunt 2 si au tr desc pe fata postero-lat a MS

- Artere spinale nu se anastomozeaza intre ele
- Nu au calibru constant: C+L>T -> predispozitie mai mare pt ischemie
- PICA: e cea mai mare din AV -> vermis pe inf, nucleii cerebelosi DEGF, supraf inf a
emisf crbl, B pe PL. Sdr Wallenberg sdr bulbar lat: hemihipoestezie termoalgezica
contralaterala prin afectarea tractului spinotalamic, hipoestezie termoalgezica
faciala ipsilaterala prin afectarea nucleului trigeminal, ataxie ipsi, nistagmus,
vertij, greata (afectarea nucleilor vestib bulbari), disfagie (afectare nucl
ambiguu), sdr Horner

- Din TB:

• pontine - sdr locked-in sdr pontin ventral bilateral: tetraplegie, biplegie

faciala, oculomotric pe oriz abolita prin afectare de nucl abducens

• labirintica

• cerebeloasa antero-inf

• cerebeloasa sup

• cerebrala post

• penetrante sdr Raymond sdr pontin paramedian sup: diplopie prin pareza ipsi de abducens, hemipareza
contralat

- Labirintica: UI -> merge cu vag si acust-vestib prin meatul ac intern

1
- Cerebeloasa AI: emisfere cerebeloasa AI si P IL. Sdr Marie-Foix - sdr pontin lat inf: hemiataxie ipsilat, hemipareza
contalat, hemihipoestezie termoalgezica contralaterala prin afectarea tractului spinotalamic. Poate sa fie det si de
ocluzia rr circum la niv pontin.

- Cerebeloasa sup: se desprinde din TB inainte de cerebralele post. Are rap cu OM. Iriga: emisferele cerebeloase pe
superior, vermisul, epifiza, nucleii cerebelosi, PCS si PCM, P supero-lat, o parte din M. Ataxie cerebeloasa ipsilat,
dizartrie, hemihipoestezie termoalgezica contralaterala prin afectarea tractului spinotalamic, greata/varsaturi.

- Cerebrala Post: din TB care se divide, are traiect lat in unghi drept fata de TB, ocoleste M. Se anastomozeaza cu
comunicanta post care e din ACI. Da ramuri pt partea med si inf a lobului temp, lobul occip. Profund: talamus, nucleu
lenticular, M, nucl amigdalinan, diencef, hC.

• Coroidiana post pt coarnele post ale ventric lat si ventr 3.

- Din port prox a ACP: ramuri penetrante pt M paramedian, circumferentiale pt M AL. Sdr Millard-Gubler sdr pontin
paramedian: diplopie prin pareza ipsi de abducens, pareza faciala periferica ipsi si hemipareza contralat

Artera carotida interna

- prima ramura: A oftalmica: din ea se desprinde A centrala a retinei. Face anastomoza cu
ACE. Cecitate monoculara tranzitorie

- Comunicanta post: anastomoza cu A cerebrala post

- A coroida ant: pt globus pallidus, pedunculii cerebrali mezencefalici, corpi gen lat, tract
optic si brat post capsulei interne. hemiplegie contralaterala, hemihipoestezie si
hemianopsie homonima (dat afect bratului post al capsulei interne si subst albe
posterolaterale inclusiv tractului geniculocalcarin); sindromul se poate deosebi de
un AVC in terit ACM prin absenta tulburarii de limbaj

- A cerebrala ant: mai multe portiuni. A1 Incepe la nivelul bifurcatiei carotidei. Da ramuri pentru hipotalamusul anterior
- Artera recurenta a lui Heubner: Ia nastere din partea distala a segm A1 sau din segm A2. Iriga partea ventrala a capului
nucleului caudat, polul anterior al putamenului, partea anterioara a globus pallidus, bratul anterior al capsulei interne
- Artera comunicanta anterioara. Uneste cele doua ACA. Da nastere la Rr perforante care iriga genunchiul corpului calos,
septul pellucidum si nucleii septali. Constituie o localizare frecventa a anevrismelor cerebrale .
- Segmentul A2
• Artera orbitala – iriga bulbul si tractul olfactiv
• Artera frontopolara
• Artera calosomarginala (ram terminala)
• Artera pericalosala (ram terminal)
- Prin ramurile corticale iriga 3/4 ant ale partii mediale a lobului frontal, o banda superioara a suprafetei laterale a emisferelor
cerebrale, si 4/5 ant ale corpului calos
- Prin ramurile profunde iriga bratul anterior al capsulei interne, partea inferioara a capului nucleului caudat si partea
anterioara a globus pallidus
- Ocluzia trunchiului ACA – este de obicei bine tolerata deoarece un fluxul sangvin poate fi furnizat de ACA contralaterala prin
intermediul ACoA
- Ocluzia bilaterala ACA – paraplegie, incontinenta, abulie, afazie nonfluenta, tulburare de personalitate de tip frontal
- Ocluzia segmentului A2
• deficit senzitiv si motor la nivelul piciorului contralateral si in mai mica masura la nivelul umarului si mainii cu
crutarea fetei;
• deficitul motor este mai pronuntat la nivelul membrului inferior distal;
• capul si GO pot fi deviati de partea leziunii;
2
 • pot aparea incontinenta urinara si grasping contralateral;
• poate aparea tulburare de limbaj in special afazie motorie transcorticala
- Ocluzia RR penetrante ale ACA – sunt afectate bratul anterior al capsulei interne si nc caudat

- A cerebrala medie
● Se imparte intr-un segment proximal (M1) si un segment distal (M2)
● Are ramuri superficiale si ramuri profunde – prin care iriga cea mai mare parte a emisferelor cerebrale
● Prin ramurile corticale iriga partea laterala a emisferelor cerebrale:
● Cortexul si substanta alba a partilor laterala si inferioara a lobului frontal (incluzand ariile motorii 4 si 6, centrii
contraversivi ai privirii, aria Broca in emisferul dominant)
● Cortexul si substanta alba a lobului parietal (incluzand cortexul senzitiv primar si secundar, girusul angular si
supramarginal)
● Partea superioara a lobului temporal si insula, incluzand aria Wernicke in emisferul dominant
● Prin ramurile profunde iriga
● Putamen
● O parte a capului si corpul nucleului caudat (impreuna cu A recurenta a lui Heubner)
● O parte a globus pallidus
● Bratul posterior al capsulei interne
● Corona radiata
M1
• Portiunea situata proximal de bifurcatia ACM
• Ocluzia completa produce:
• Hemiplegie contralaterala (ce implica fata, mb sup si mb inf dat
afectarii capsulei interne)
• Hemianestezie contralaterala
• Hemianopsie homonima (dat afectarii corpului geniculat lateral)
• Devierea capului si GO catre partea leziunii
• Afazie globala (in infarctele de emisfer dominant)
• Anosognozie (in infarctele de emisfer non dominant)
• Somnolenta, stupor
M2:
● La nivelul insulei ACM se divide in doua trunchiuri: superior si inferior
● Trunchiul superior – Ramuri catre lobii frontal si parietal
● Trunchiul inferior – ramuri catre lobii temporal si occipital
● Rr trunchiurilor sunt denumite in functie de regiunea pe care o iriga (precentrala, centrala, postcentrala, parietala
anterioara si posterioara, angulara, temporala posterioara, occipitala)
● Ocluzia diviziei superioare
● Deficit senzitiv si motor la nivelul fetei si mb sup contralateral si mai putin la niv membrului inf
● Devierea capului si GO catre partea leziunii
● Mimeaza ocluzia M1 (cu exceptia afectarii mai usoare a membrului inferior)
● Afazie globala la debut – evolueaza catre afazie predominant motorie
● Ocluzia diviziei inferioare
● Afazie predominant expresiva
● Hemianopsie homonima sau cuadrantanopsie superioara sau inatentie vizuala

3
- Timectomia este recomandata in primii 3 ani de viata si la pacientii cu tumori

- Dupa primii 3-5 ani de tratament, probelma e ca jonctiunea neuro-musculara incepe sa se

reorganizeze din ce in ce mai mult, si din pacate sunt din ce in ce mai putine situsuri capabile sa fixeze.
Atunci tratamentul anticolinesterazic nu mai are nicio tinta. Atunci se trece progresiv la corticoterapie.

- Corticoterapie: progresiv pt ca miastenia e singura boala in care terapia cu corticosteroizi nu se incepe

cu doza mare, niciodata puls-terapia, pt ca si corticosteroizii au efect de blocare a jonctiunii. Se incepe
cu juma de tableta, si se creste progresiv. In situatii particulare, in care pac e monitorizat si este si
urgenta.

• Se administreaza o zi da, una nu

• Pe termen lung trebuie urmarite RA

- In perioadele de acutizare sau perioperatorii:

• Se administreaza imunoglobuline sau plasmafereza

• Ig mai administreaza in situatiile in care tratamentul corticosteroid nu da rezultatele asteptate

- Cand toate celelalte nu functioneaza, se pot introduce imunosupresoare

• Metotrexat si rituximab

• Se pot administra in criza miastenica

- Tratament in criza miastenica:

- Intubare urmata de ventilatie mecanica

- Se mentin si se monitorizeaza functiile vitale

- Se scoate medicatia anticolinesterazica

- Se face plasmafereza sau se administreaza imunoglobuline .