22 - Cardiopatii Congenitale Curs Online Laurentiu Lucaci

CARDIOPATII CONGENITALE
Dr. Laurențiu Lucaci

DEFINIȚIE
1
Cardiopatiile congenitale reprezintă mulțimea
anomaliilor structurale ale inimii și vaselor
mari intratoracice, prezente la naștere și având
LAURENȚIU LUCACI
consecințe funcționale.
3 2
ACESTEA NU SUNT CARDIOPATII CONGENITALE ANOMALII
ANOMALII
CARDIACE
CARDIACE
STRUCTURALE
FUNCȚIONALE
HIPOTENSIUNE
ARTERIALĂ
SISTEMICĂ
HIPERTENSIUNE
VENOASĂ
PULMONARĂ
ARITMIE CARDIACĂ
CARDIOPATII
LAURENȚIU LUCACI
RELAXARE ÎNTÂRZIATĂ
HIPERTENSIUNE
INTRAVENTRICULARĂ
STÂNGĂ
CONGENITALE
HIPERTENSIUNE
VENOASĂ
SISTEMICĂ
HIPOCONTRACTILITATE
MIOCARDICĂ
NU SUNT CARDIOPATII CONGENITALE
cardiomiopatiile genetice (hipertrofică, displazia aritmogenă a
ventriculului drept, noncompactarea ventriculului stâng,
glicogenozele, cardiomiopatiile restrictivă și dilatativă cu
LAURENȚIU LUCACI
componentă genetică cel puțin parțială), sindromul Marfan,
precum și tulburările de ritm și de conducere congenitale,
existente în absența oricărei leziuni cardiace structurale.
SIMPTOMATOLOGIA GENERALĂ A CARDIOPATIILOR CONGENITALE
PREZENTAREA CLINICĂ CAUZE CARDIACE CONGENITALE LA CAUZE CARDIACE CONGENITALE LA
NOU-NĂSCUT SUGAR ȘI COPILUL MIC
CIANOZĂ
ȘOC CARDIOGEN
INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ
CONGESTIVĂ
SUFLU CARDIAC
SINCOPĂ
HIPERTENSIUNE ARTERIALĂ
ARITMII
CIANOZA
www.faculty.georgetown.edu
CIANOZA BUZELOR ȘI A VÂRFULUI NASULUI
www.medscape.reference
CIANOZA BUZELOR ȘI A MUCOASEI BUCALE
www.degruyter.com
CIANOZA DEGETELOR
forum.codoh.com
CIANOZA
HEMOGLOBINA
REDUSĂ
A HEMOGLOBINEI ÎN SÂNGE
CONCENTRAȚIA TOTALĂ
(grame / decilitru)
OXIHEMOGLOBINA
Saturația sângelui Oxihemoglobina (g/dL) OxiHb

în oxigen SO2 = Hemoglobina totală (g/dL)
= Hb
www.newbornsstanford.edu
CIANOZA
Hb redusă în sângele arterial =

= Hb x ( 1 – SaO2)
HEMOGLOBINA
REDUSĂ
A HEMOGLOBINEI ÎN SÂNGE
în sângele
CONCENTRAȚIA TOTALĂ
venos
(grame / decilitru)
OXIHEMOGLOBINA
Concentrația normală a hemoglobinei reduse în sângele venos este 2 g/dL.

Cianoza apare atunci când concentrația hemoglobinei reduse în sângele
capilar venos cutanat depășește 5 g/dL.
Cianoza apare atunci când sângele arterial aduce deja cel puțin 3 g/dL
hemoglobină redusă, astfel încât concentrația totală a hemoglobinei reduse
în sângele capilar venos cutanat va fi cel puțin 3 g/dL + 2 g/dL = 5 g/dL.
Pentru o concentrație normală (15 g/dL) a hemoglobinei sanguine, aceasta
echivalează cu scăderea SaO2 la 3/15 = 80%.
www.newbornsstanford.edu
MECANISME ALE PRODUCERII CIANOZEI
O2
LAURENȚIU LUCACI O2
HbH
Hb TOTALĂ
O2 OxiHb
Privește capilarul
venos cutanat
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
1 Deficitul acut al oxigenului în

mediul înconjurător: aspirație
corp străin, hipoventilație de
O2
CARDIOPATII CONGENITALE origine centrală
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
2 Deficitul cronic al oxigenului în

mediul înconjurător: altitudine
O2
2
LAURENȚIU LUCACI HbH O2
Hb TOTALĂ
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
O2 Reducerea acută a
3 transferului alveolo-capilar:
edem pulmonar acut,
pneumonie, pneumotorace
masiv
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
Reducerea cronică a
O2 transferului 4
4 alveolo-capilar:
fibroză pulmonară,
BPOC
Hb TOTALĂ
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
O2 Obstrucție
CARDIOPATII CONGENITALE arterială
sistemică:
embolie,
LAURENȚIU LUCACI O2 tromboză
HbH
Hb TOTALĂ
O2
5
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
O2
Obstrucție
venoasă
sistemică:
LAURENȚIU LUCACI
flebotromboză,
sindrom de
obstrucție a
O2
unei vene cave HbH
Hb TOTALĂ
6 O2
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
O2
Obstrucție
arterială
pulmonară
LAURENȚIU LUCACI
acută:
embolia
O2
pulmonară
acută HbH
7
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat OxiHb
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
O2 8
Obstrucție arterială
pulmonară cronică,
asociată cu șunt
LAURENȚIU LUCACI HbH
intracardiac de la dreapta
spre stânga: cardiopatii
O2
Hb TOTALĂ
congenitale cu șunt
HbH
8
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
O2
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
Viteză redusă de circulație a

sângelui, în insuficiența
cardiacă cu fracție de
ejecție redusă, cu absorbția
O2
CARDIOPATII CONGENITALE tisulară periferică a unei
proporții mai mari a
oxigenului din sângele
LAURENȚIU LUCACI O2 capilar arterial sistemic
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat O2 9 OxiHb
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
Viteză redusă de circulație a

sângelui prin
vasoconstricție arterială
sistemică secundară
O2
CARDIOPATII CONGENITALE expunerii la frig, cu
absorbția tisulară periferică
a unei proporții mai mari a
LAURENȚIU LUCACI O2 oxigenului din sângele

capilar arterial sistemic
HbH
Hb TOTALĂ
O2
Privește capilarul
venos cutanat O2 10 OxiHb
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
1,2,3,4,7,8 = cauze de cianoză centrală;
1,2 5,6 = cauze de cianoză periferică localizată;
9,10 = cauze de cianoză periferică generalizată
O2 2,4,8
3,4
Hb TOTALĂ
HbH
7,8
Hb TOTALĂ
6 O2
5
Privește capilarul
venos cutanat O2 9,10 OxiHb OxiHb
ȚESUTURILE
ORGANISMULUI
CIANOZA ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE
A. CENTRALĂ: amestec în inima stângă al sângelui oxigenat cu

sânge desaturat:
a)PRECOCE: obstrucție arterială pulmonară + șunt
intracardiac de la dreapta spre stânga: tetralogia Fallot;
LAURENȚIU LUCACI
b)TARDIVĂ: inversiunea tardivă a unui șunt intracardiac
orientat inițial de la stânga spre dreapta: defectul
septal ventricular, canalul arterial persistent,
defectul septal atrial.
B. PERIFERICĂ: insuficiență cardiacă stângă

CIANOZA
CENTRALĂ CIANOZA
PERIFERICĂ
1. GENERALIZATĂ, PREDOMINÂND
LA EXTREMITĂȚI, INCLUZÂND LIMBA
1. LOCALIZATĂ LA EXTREMITĂȚI,
ȘI MUCOASELE
NICIODATĂ LIMBA
2. CALDĂ, FĂRĂ AMELIORARE LA
2. RECE, AMELIORATĂ PRIN MASAJ,
MASAJ, SAU LA APLICAREA
SAU PRIN APLICAREA CĂLDURII
CĂLDURII
3. FĂRĂ HIPOCRATISM DIGITAL
3. HIPOCRATISM DIGITAL, ÎN CAZUL
HIPOXEMIEI CRONICE
CIANOZA
CENTRALĂ CIANOZA
PERIFERICĂ
1. GENERALIZATĂ, PREDOMINÂND
LA EXTREMITĂȚI, INCLUZÂND LIMBA
1. LOCALIZATĂ LA EXTREMITĂȚI,
ȘI MUCOASELE
NICIODATĂ LIMBA
LA NAȘTERE =
2. CALDĂ, FĂRĂ AMELIORARE LA
CARDIOPATII
MASAJ, SAU LA APLICAREA
2. RECE, AMELIORATĂ PRIN MASAJ,
TARDIVĂ = SAU PRIN APLICAREA CĂLDURII
CONGENITALE CĂLDURII
SINDROMUL 3. FĂRĂ HIPOCRATISM DIGITAL
CIANOGENE
3. HIPOCRATISM DIGITAL, ÎN CAZUL
HIPOXEMIEI CRONICE
EISENMENGER
CIANOZA CENTRALĂ EXEMPLE DE MECANISME EXEMPLE DE BOLI
1.Sângele venos sistemic 1.Tetralogia Fallot,

(desaturat) este împiedicat parțial Atrezia tricuspidiană,
/ total să intre în circulația Atrezia pulmonară
pulmonară, fiind nevoit să treacă
LA NAȘTERE =
”CARDIOPATII
CONGENITALE
direct în inima stângă, printr-o
soluție de continuitate;
2.Circulațiile sistemică și
CIANOGENE”
LAURENȚIU LUCACIpulmonară funcționează în
paralel;
3.Soluție de continuitate între
2.Transpoziția arterelor mari
cele două artere mari 3.Trunchiul arterial persistent

Inversarea tardivă a unui șunt
semnificativ hemodinamic, cu
sens inițial de la stânga spre
TARDIVĂ DSA, DSV, PCA
dreapta (consecința clinică a
inversării șuntului este sindromul
Eisenmenger)
COMPLICAȚIILE EXTRACARDIACE ALE CARDIOPATIILOR CONGENITALE CIANOGENE
LA NAȘTERE ȘI ALE SINDROMULUI EISENMENGER
HIPOCRATISMUL DIGITAL
ERITROCITOZĂ
(După șase luni de la naștere)
SECUNDARĂ AVC EMBOLIC
CID,
CRIZA CIANOTICĂ TROMBOCITOPENIE
ANEMIE
SECUNDARĂ
SCĂDEREA PERFORMANȚEI CIANOZA CENTRALĂ FLEBOTOMIILOR
INTELECTUALE, CREȘTERE
DEFICITARĂ
HEMOPTIZIE PRIN
INFARCT PULMONAR, SAU
RUPTURA ARTERELOR
GUTĂ, GINGIVITĂ
PLEXIFORME
AVORT, RETARD FETAL,

DECOMPENSARE ENDOCARDITĂ ABCES
CARDIACĂ
INFECȚIOASĂ CEREBRAL
Kliegman R., Behrman R., Jenson H., Stanton Bonita – Nelson Textbook of Pediatrics, 18th edition, Saunders Elsevier 2007, p.1937
CIANOZA ÎN TETRALOGIA FALLOT
squatting
www.nlm.nih.gov www.drsvenkatesan
CIANOZĂ ȘI HIPOCRATISM DIGITAL
galleryhip.com
HIPOCRATISM DIGITAL
en.wikipedia.org
HIPOCRATISM DIGITAL
lifewithfaith.org
HIPOCRATISM DIGITAL
clinicalexams.co.uk
CIANOZA DIFERENȚIALĂ
ÎN TIMP CE CAPUL
PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL, ȘI MEMBRELE SUPERIOARE
COMPLICATĂ CU SINDROM SUNT IRIGATE CU SÂNGE
EISENMENGER OXIGENAT DIN AORTA
ASCENDENTĂ.
ȘUNTUL INVERSAT
PRIN CANAL,
REPREZENTAT DE SÂNGE
NEOXIGENAT,
ESTE DEVERSAT ÎN AORTA
LAURENȚIU LUCACI
TORACICĂ DESCENDENTĂ,
SCĂZÂND SATURAȚIA ÎN
JUMĂTATEA INFERIOARĂ
A CORPULUI,
MÂINI ROZ
ȘI
PICIOARE CIANOTICE
ȘOC HIPOVOLEMIC
Gastroenterită ȘOC DISTRIBUTIV
Ocluzie intestinală Anafilactic ȘOC SEPTIC
Hemoragie Medicamentos
Arsuri Traumatism craniospinal
Insolație
Diabet insipid
Sindrom nefrotic
CARDIOPATII CONGENITALE ȘOCUL = INSUFICIENȚA CIRCULATORIE SISTEMICĂ ACUTĂ,

CU DEZECHILIBRU ÎNTRE CEREREA TISULARĂ ȘI OFERTA DE OXIGEN
LAURENȚIU LUCACI
ȘOC CARDIOGEN
Cardiopatii congenitale ȘOC OBSTRUCTIV
neoperate sau imediat postoperator Coarctația severă a aortei
Miocardite Stenoza aortică severă
Cardiomiopatii Embolia pulmonară
Aritmii cardiace Tamponada cardiacă
Ischemie miocardică
Frankel L.R., Kache S. – Shock, Chapter 68, in Kliegman R.M., Behrman R.E., Jenson H.B., Stanton B.F. - editors – Nelson Textbook of Pediatrics , 18th edition, Saunders Elsevier, 2009, p.413-414
Pasman A.E., Watson C.M. - Shock in pediatrics, March 2015 – emedicine.medscape.com
ȘOCUL CARDIOGEN ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE
A.OBSTRUCȚIE ARTERIALĂ PROXIMALĂ ACUTĂ:

a)SISTEMICĂ: coarctația severă a aortei la noul născut;
stenoza aortică valvulară congenitală severă
b)PULMONARĂ: stenoza pulmonară severă cu SIV intact
LAURENȚIU LUCACI
B.VENTRICUL NEFUNCȚIONAL: hipoplazia cordului stâng
C.ABSENȚA PRELUĂRII OXIGENULUI ÎN CIRCULAȚIA SISTEMICĂ:

transpoziția arterelor mari
INSUFICIENȚA CARDIACĂ CONGESTIVĂ ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE
1. ÎNCĂRCAREA DE VOLUM: orice cardiopatie congenitală,

cianogenă la naștere, sau necianogenă la naștere, dar cu flux
crescut cronic în unul sau ambii ventriculi, nativ sau iatrogen;
2. ÎNCĂRCAREA DE PRESIUNE: obstrucția ejecției unui ventricul,
obstrucția golirii unui atriu în ventriculul său, obstrucția
LAURENȚIU LUCACI
drenajului venelor pulmonare;
3. TAHIARITMII SUPRAVENTRICULARE susținute,

BRADIARITMII.
Park K. Myung – Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition, Elsevier Saunders, 2014, p.451
SUFLUL ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE
MECANISME:
a) trecerea turbulentă a sângelui printr-o valvă cardiacă, sau un
segment arterial cu aria prea mică pentru fluxul anterograd:
stenoza aortică, coarctația aortei, stenoza pulmonară, fluxul sistolic
crescut în artera pulmonară normală anatomic în defectul septal
atrial;
b) regurgitarea sângelui printr-o valvă incompetentă: insuficiența

LAURENȚIU LUCACI
valvulară;
c) traversarea sub diferență de presiune (=gradient de presiune) a

unui orificiu anormal existent între două cavități cardiace vecine,
sau între arterele mari: defectul septal ventricular, canalul arterial
persistent.
SUFLUL STENOZEI
SUFLUL STENOZEI AORTICE PULMONARE
INFUNDIBULARE /
VALVULARE
SUFLUL DEFECTULUI
SEPTAL VENTRICULAR
SUFLUL STENOZEI
PULMONARE
PERIFERICE
SUFLUL STENOZEI
PULMONARE
PERIFERICE
LAURENȚIU LUCACI
Desenul cuștii toracice: fpnotebook.com

SUFLUL STENOZEI
PULMONARE
CARDIOPATII CONGENITALE PERIFERICE
LAURENȚIU LUCACI

SUFLUL STENOZEI
PULMONARE
INFUNDIBULARE /
VALVULARE
SUFLUL
COARCTAȚIEI
AORTEI
LAURENȚIU LUCACI

SINCOPA LA COPIL
AUTONOMĂ
Ortostatică: vaso-vagală, NEUROPSIHIATRICĂ
disautonomie, Anxietate
sindromul tahicardiei Hiperventilație
ortostatice posturale Migrenă
De efort fizic Epilepsie
Situațională: tuse, micțiune CAUZE Tumori cerebrale
Sindromul sinusului carotidian
CARDIACĂ
ARITMICĂ
Tahiaritmii: QT lung, QT scurt, WPW, Brugada, METABOLICĂ
Bradiaritmii: SSS, BAV III (+/- cardiopatie congenitală Deshidratare
neoperată / operată) Hipoglicemie
OBSTRUCȚIA EJECȚIEI VENTRICULARE Diselectrolitemie
Stenoza aortică / pulmonară, CMHO, Anorexia nervosa
Sindromul Eisenmenger Medicamente
OBSTRUCȚIA UMPLERII VENTRICULARE
Stenoza mitrală, mixomul atrial, tamponada cardiacă
MIOCARDICĂ
Anomalii coronariene (OACSAP, Kawasaki), CMHO,
CMD, displazia aritmogenă a ventriculului drept
Legendă: OACSAP = originea anormală a coronarei stângi din artera pulmonară; CMHO = cardiomiopatia hipertrofică; CMD = cardiomiopatia dilatativă.
Park K. Myung – Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition, Elsevier – Saunders, 2014, p. 506
HIPERTENSIUNEA ARTERIALĂ SISTEMICĂ
= Presiunea arterială sistolică, sau presiunea arterială diastolică descoperite mai mari
decât percentilele 95 ale copilului, corespunzătoare vârstei și sexului,
în trei momente diferite.
GRUPA DE CAUZELE HIPERTENSIUNII ARTERIALE

VÂRSTĂ
Nou-născut Tromboza arterei renale, stenoza arterei renale,
malformații renale congenitale, coarctația aortei,
Sub 6 ani
displazia bronho-pulmonară
Boală renală parenchimatoasă, coarctația aortei,
stenoza arterei renale
LAURENȚIU LUCACI
6 – 10 ani Stenoza arterei renale, boală renală parenchimatoasă,
HTA esențială
Peste 10 ani Boală renală parenchimatoasă, HTAE.
Park K. Myung – Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition, Elsevier Saunders, 2014, p.469
SIMPTOMATOLOGIA GENERALĂ A CARDIOPATIILOR CONGENITALE
PREZENTAREA CLINICĂ CAUZE CARDIACE CONGENITALE LA CAUZE CARDIACE CONGENITALE LA
NOU-NĂSCUT SUGAR ȘI COPILUL MIC
CIANOZĂ TRANSPOZIȚIA ARTERELOR MARI, TETRALOGIA FALLOT,
TETRALOGIA FALLOT, SINDROMUL EISENMENGER
ATREZIA TRICUSPIDEI,
TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN,
DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT
TOTAL
ȘOC CARDIOGEN STENOZA AORTICĂ SEVERĂ, COARCTAȚIA AORTEI (la sugar)

COARCTAȚIA AORTEI,
SINDROMUL CORDULUI STÂNG
HIPOPLAZIC
INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL, PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL,

SINDROMUL CORDULUI STÂNG DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR,
CONGESTIVĂ HIPOPLAZIC DEFECTUL SEPTAL ATRIAL,
CANALUL ATRIOVENTRICULAR COMUN
SUFLU CARDIAC PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL, DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR,

STENOZA AORTICĂ, DEFECTUL SEPTAL ATRIAL,
STENOZA PULMONARĂ PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL,
STENOZA AORTICĂ / PULMONARĂ
SINCOPĂ STENOZA AORTICĂ / PULMONARĂ,

SINDROMUL EISENMENGER
HIPERTENSIUNE ARTERIALĂ COARCTAȚIA AORTEI
ARITMII DEFECTUL SEPTAL ATRIAL,

BOALA EBSTEIN,
STATUS POST-CHIRURGICAL
Judith E. Tintinalli – editor-in-chief – Tintinalli’s Emergency Medicine. A Comprehensive Study Guide, 7th edition, 2011, tabel 122A-1, p.820
ȘUNTURILE FIZIOLOGICE ALE CIRCULAȚIEI FETALE NORMALE
CANALUL
ARTERIAL
PERSISTENT
FORAMEN
OVALE
PATENT
www.prezi.com
researchgate.net
ANSA (BUCLA) SPRE DREAPTA (ORIENTATĂ NORMAL) A TUBULUI CARDIAC
ALUNGIREA EXTREMITĂȚILOR TUBULUI CARDIAC, CU APROPIEREA (CONVERGENȚA) LOR

sheaheart.com
TUB CARDIAC BUCLAT NORMAL SPRE DREAPTA ȘI AVÂND EXTREMITĂȚILE APROPIATE
Gittenberger De Groot A.C., Bartelings M.M., DeRuiter M.C., Poelmann R.E.: Basics of Cardiac Development for the Understanding of Congenital Heart Malformations –
Pediatric Research 2005; 57(2): 169-176
sheaheart.com
sheaheart.com
sheaheart.com
ROTAȚIA ÎN SENS ORAR (VĂZUT DINSPRE BAZA INIMII) A COMPONENTEI AORTICE ÎN
JURUL AXULUI COMPONENTEI PULMONARE A TRUNCHIULUI ARTERIAL, ÎN PARALEL CU
RESORBȚIA INFUNDIBULULUI AORTIC. VALVA AORTICĂ AJUNGE POSTERIOR ȘI UȘOR LA
DREAPTA VALVEI PULMONARE, INTERPUSĂ ÎNTRE VALVA MITRALĂ ȘI VALVA TRICUSPIDĂ
researchgate.net
researchgate.net
Schleich J.-M., Abdulla T., Summers R., Houyel L.: An overview of cardiac morphogenesis - Archives of Cardiovascular Disease 2013; 126: 612-623
INIȚIAL, CANALUL ATRIOVENTRICULAR ESTE ORIENTAT EXCLUSIV SPRE VENTRICULUL
PRIMITIV (VIITORUL VENTRICUL STÂNG). LĂRGIREA SPRE DREAPTA (SPRE VIITORUL
VENTRICUL DREPT) A CANALULUI ATRIOVENTRICULAR ARE LOC ULTERIOR.
1
2
4
Schleich J.-M., Abdulla T., Summers R., Houyel L.: An overview of cardiac morphogenesis - Archives of Cardiovascular Disease 2013; 126: 612-623
Gittenberger De Groot A.C., Bartelings M.M., DeRuiter M.C., Poelmann R.E.: Basics of Cardiac Development for the Understanding of Congenital Heart Malformations –
Pediatric Research 2005; 57(2): 169-176
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
embryology.ch
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
Soluție de continuitate
unică / multiplă la nivelul
septului interatrial
mountsinai.org
DSA tip SINUS VENOSUS al DSA tip OSTIUM PRIMUM

venei cave superioare (15-30% cazuri DSA)
(10% cazuri DSA
(VCS + VCI))
DSA tip OSTIUM

SECUNDUM
(50-70% cazuri DSA)
DSA tip SINUS VENOSUS al

venei cave inferioare
DSA tip SINUS CORONAR
pinterest
IZOLAT DSA
1.DSA + absența congenitală a policelui

CARDIOPATII CONGENITALE / radius-ului = sindromul Holt-Oram;
2.DSA ostium primum component al
canalului atrio-ventricular comun
LAURENȚIU LUCACI (=DSA-OP + DSV al SIV de intrare + valvă

atrioventriculară comună) în sindromul
Down;
ASOCIAT ALTOR ANOMALII
3.DSA sinus venosus + drenaj venos
pulmonar aberant parțial;
4.DSA al sinusului coronar + venă cavă
superioară stângă persistentă
(sindromul Raghib);
5.DSA + stenoză mitrală reumatismală
(=dobândită) = sindromul Lutembacher
Șuntul sanguin oxigenat traversează DSA de la stânga spre dreapta și se adaugă debitului
sanguin normal al inimii drepte. El reprezintă un debit suplimentar (inutil) prin circulația
pulmonară. Dilatarea circuitului de șunt (AS – AD – VD – AP - capilare pulmonare –VP - AS),
simptomele, semnele clinice și riscul de deteriorare pe termen lung a circulației pulmonare
sunt toate funcție de mărimea șuntului. Un șunt mic nu are consecințe. Un șunt mare dilată
circuitul de șunt, are probabilitate semnificativă de manifestare clinică actuală, iar pe
termen lung risc de sindrom Eisenmenger (consecința clinică a inversării șuntului, datorită
hipertensiunii arteriale pulmonare). verywellhealth.com
SIMPTOME (în caz de șunt stânga-dreapta semnificativ):

dispnee de efort, slăbiciune de efort,
palpitații,
atac ischemic cerebral (prin embolie paradoxală),
sindrom Eisenmenger tardiv în viață.
SEMNE (în caz de șunt stânga-dreapta semnificativ):
1.Suflu sistolic de intensitate redusă (2/6-3/6) în focarul
LAURENȚIU LUCACI
pulmonarei (suflu sistolic funcțional, prin debit crescut prin artera
pulmonară nestenozată); devine audibil după vârsta de un an;
2.Dedublare largă și fixă a zgomotului II;
3.+/- rulment diastolic tricuspidian (debit anterograd crescut prin
valva tricuspidă normală anatomic);
4+/- impuls cardiac drept.
DEDUBLAREA
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL LARGĂ ȘI FIXĂ A
SUFLUL SISTOLIC
SLAB PARASTERNAL ZGOMOTULUI 2
STÂNG SUPERIOR
rulment diastolic tricuspidian
slideshare.net, pinterest
ARC MIJLOCIU
STÂNG CONVEX
PRIN DILATAREA
CIRCULAȚIA TRUNCHIULUI
PULMONARĂ ARTEREI
ÎNCĂRCATĂ PULMONARE
DILATAREA
RAMURILOR
ARTEREI
PULMONARE
BOMBAREA
ARCULUI
INFERIOR
DREPT
PRIN DILATAREA
ATRIULUI
DREPT
www.radiopedia.org
rsR’/HVD/BRD V1, cu deviație axială dreaptă în plan frontal
(excepție: DSA ostium primum: același aspect, dar cu deviație axială stângă în plan frontal)
Cardiovascular Medicine 2011;14(3):98–100
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL TIP OSTIUM SECUNDUM
Michael H. Crawford, John P. Di Marco, Walter J. Paulus - Cardiology, 2-nd edition, Mosby, 2006
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL TIP OSTIUM SECUNDUM
Catherine M. Otto - Echocardiography in Clinical Practice, 3-rd edition, Elsevier Saunders, 2004
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL TIP SINUS VENOSUS
Jae K. Oh - The Echo Manual, 3-rd edition, 2006

ISTORIE NATURALĂ:
DSA mic se poate închide spontan;
DSA mare produce IC la copilul mic;

la adultul tânăr, șuntul crește progresiv de-a lungul anilor, din cauza
LAURENȚIU LUCACI
scăderii naturale progresive a complianței VS;
tahiaritmii atriale (fibrilație atrială, flutter atrial) și sindrom

Eisenmenger după vârsta de 30 ani;
risc redus de embolie paradoxală, dar care crește odată cu

înaintarea în vârstă.
TRATAMENT MEDICAL / INSTRUMENTAL:

tratamentul IC la copilul mic;
profilaxia endocarditei doar la DSA-OP cu cleft VMA / DSA asociat cu

o anomalie cianogenă / DSA cu șunt rezidual după închidere /
primele 6 luni după închiderea fără șunt rezidual;
anticoagulant oral în caz de fibrilație atrială / flutter atrial / embolie
paradoxală / purtător de dispozitiv de închidere instrumentală;
LAURENȚIU LUCACI
oxigen, sildenafil, bosentan în caz de sindrom Eisenmenger;
dispozitiv de inchidere instrumentală (Amplatzer) in caz de DSA-OS

/ anevrism SIA cu șunt de la stânga spre dreapta și cu margini bine
definite (chiar daca șuntul este mic, inchiderea merită realizată,
intrucât reduce riscul emboliei paradoxale).
Dispizitiv de închidere Amplatzer
researchgate net, medmovie.com

TRATAMENT CHIRURGICAL:
indicație urgentă in caz de IC la copilul mic;
indicații elective: 1)DSA semnificativ hemodinamic (Qp / Qs > 1 . 5)
(ideal inainte de vârsta școlară), cu PAPs/TAS  ½ și RVP/RVS  1/3;
(rezistența vasculară sistemică RVS normală = 8-20 unități Wood);
2)DSA mic, pentru îndepărtarea riscului emboliei paradoxale;
inchiderea tardivă îndepărtează riscul emboliei paradoxale, dar nu
previne aritmiile atriale;
postoperator, regresia dilatării cavităților drepte și a dedublării largi
LAURENȚIU LUCACI
a Z2 necesită 1-2 ani;
contraindicațiile închiderii instrumentale / chirurgicale: 1)DSA
izolat, complicat cu sindrom Eisenmenger (=consecința clinică a
inversării tardive a șuntului (orientat acum de la dreapta spre
stânga), având loc când rezistența vasculară pulmonară RVP > 7 U
Wood / m2 ), sau 2)coexistența cu altă cardiopatie congenitală, a
cărei supraviețuire depinde de permeabilitatea DSA.
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
Soluție de continuitate
unică / multiplă la nivelul
septului interventricular
American Heart Association

DSV
INFUNDIBULAR
(5% cazuri DSV)
DSV MUSCULAR
(20% cazuri DSV)
DSV
PERIMEMBRANOS DSV MUSCULAR
(70% cazuri DSV)
DSV AL SEPTULUI DE DSV MUSCULAR
INTRARE (5% cazuri DSV)
pedecho.org
Șuntul sanguin oxigenat traversează DSV de la stânga spre dreapta și se adaugă debitului
pulmonară. Dilatarea circuitului de șunt (VS – VD – AP – capilare pulmonare – VP – AS - VS),
circuitul de șunt, are probabilitate semnificativă de manifestare clinică actuală, iar pe termen
lung risc de sindrom Eisenmenger (consecința clinică a inversării șuntului, datorită
hipertensiunii arteriale pulmonare). Spre deosebire de DSA, sindromul Eisenmenger apare mayoclinic.org
devreme în viață în DSV semnificativ hemodinamic.

insuficiență cardiacă,
infecții pulmonare,
sindrom Eisenmenger devreme în viață.

1.Suflu sistolic aspru parasternal stâng inferior, iradiat centrifug
”în spițe de roată” pe toracele anterior; devine audibil după
LAURENȚIU LUCACI
vârsta de o săptămână; intensitatea și durata sunt invers
proporționale cu mărimea (aria) defectului septal ventricular
(DSV mic este de obicei zgomotos, în timp ce DSV mare este
adeseori silențios);
2.+/- rulment diastolic mitral (debit anterograd crescut prin valva
mitrală normală anatomic, semnifică debit mare al șuntului);
3.+/- suflu diastolic de insuficiență aortică.
medicosnotes.com
ARC MIJLOCIU
STÂNG
CONVEX
PRIN
CIRCULAȚIE DILATAREA
PULMONARĂ TRUNCHIULUI
ÎNCĂRCATĂ ARTEREI
PULMONARE
CARDIOMEGALIE
DILATAREA
RAMURILOR
ARTEREI
PULMONARE
www.bcm.edu
DSV ELECTROCARDIOGRAMA
mic
moderat
normală
HVS
LAURENȚIU LUCACI
mare
complicat cu sindrom Eisenmenger
hipertrofie biventriculară
HVD
LOCALIZAREA DEFECTELOR SEPTALE
VENTRICULARE IN SECTIUNILE ECOCARDIOGRAFICE
SIV INTRARE
SIV MEMBRANOS
SIV TRABECULAR
SIV INFUNDIBULAR INFRACRISTAL
SIV INFUNDIBULAR SUPRACRISTAL
Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography, 6-th edition, Lippincott Williams and Wilkins, 2005
Arthur E. Weyman - Principles and Practice of Echocardiography, 2-nd edition, Lea and Febiger, 1994
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR MEMBRANOS
Jae K. Oh, James B. Seward, A. Jamil Tajik - The Echo Manual, 3-rd edition,
Wolters Kluwer, Lippincott, Williams and Wilkins, 2006
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR MEMBRANOS
Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography,

6-th edition, Lippincott Williams and Wilkins, 2005
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR AL SEPTULUI DE INTRARE

DEFECT SEPTAL VENTRICULAR TRABECULAR
Jae K. Oh, James B. Seward, A. Jamil Tajik - The Echo Manual, 3-rd edition,
Wolters Kluwer, Lippincott, Williams and Wilkins, 2006
DEFECT SEPTAL VENTRICULAR TRABECULAR

DEFECT AL SEPTULUI INTERVENTRICULAR
DE IESIRE
Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography

, 6-th edition, Lippincott Williams and Wilkins, 2005
DEFECT AL SEPTULUI INTERVENTRICULAR DE IEȘIRE

ISTORIA NATURALĂ: DSV muscular mic al copilului mic

are probabilitatea cea mai mare de închidere spontană,
dintre toate defectele septale ventriculare; DSV
infundibular are probabilitatea cea mai mică de
închidere spontană; DSV rămas permeabil la vârstă mare
LAURENȚIU LUCACI
are probabilitate minimă de închidere spontană. DSV
mare produce IC la copilul mic și sindrom Eisenmenger la
copilul mare (sindromul Eisenmenger apare mult mai
devreme decât în cazul DSA).
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR SEMNIFICATIV HEMODINAMIC – INVERSAREA ȘUNTULUI
mayoclinic.org
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR SEMNIFICATIV HEMODINAMIC – INVERSAREA ȘUNTULUI
SINDROM EISENMENGER
medbullets
TRATAMENTUL MEDICAL / INSTRUMENTAL: tratamentul IC la

copilul mic; profilaxia endocarditei infecțioase (cu amoxicilină 2 g
la adult, sau amoxicilină 50 mg/kg la copil, sau clindamicină în caul
alergiei la amoxicilină, în cazul intervențiilor stomatologice care
interesează gingia / regiunea periapicală a dintelui / mucoasa
orală), indicată în DSV izolat netratat, DSV închis instrumental /
chirurgical cu șunt rezidual, DSV închis instrumental / chirurgical
fără șunt rezidual (în primele 6 luni după închidere), DSV asociat
LAURENȚIU LUCACI
cu un defect cardiac congenital cianogen;
oxigen, sildenafil, bosentan, în caz de sindrom Eisenmenger;
închiderea cu dispozitiv Amplatzer este indicată exclusiv pentru
DSV trabecular, cu margini ale septului interventricular restant
suficient de late în toate direcțiile (pentru a permite ancorarea
dispozitivului și pentru a nu risca lezarea fasciculului His, sau a
unei valve cardiace).
TRATAMENTUL CHIRURGICAL:
indicații de închidere chirurgicală: 1)DSV cu șunt stânga-dreapta
semnificativ hemodinamic (Qp/Qs  1 .5), atât timp cât PAPs/TAS
 ½ și RVP/RVS  1/3, 2)DSV cu șunt stânga – dreapta și
antecedente de endocardită infecțioasă, 3)DSV infundibular
(închidere simultană cu eventuala reparare / protezare a valvei
aortice);
contraindicațiile închiderii instrumentale / chirurgicale:
LAURENȚIU LUCACI
1)sindromul Eisenmenger, 2)coexistența cu altă cardiopatie
congenitală, a cărei supraviețuire depinde de permeabilitatea DSV.
CANALUL ARTERIAL PERSISTENT
Lipsa închiderii după naștere a canalului existent în mod normal în viața intrauterină
între aorta toracică descendentă (imediat sub originea arterei subclaviculare stângi) și
ramul stâng al arterei pulmonare (imediat după bifurcația trunchiului arterei
pulmonare). mayoclinic.org
Extremitatea aortică a canalului se găsește imediat sub originea arterei subclaviculare
stângi), iar extremitatea pulmonară la nivelul feței superioare a ramului stâng al arterei
pulmonare (imediat după bifurcația trunchiului arterei pulmonare).
dovemed.com/diseases-conditions/patent-ductus-arteriosus-pda
VIAȚA FETALĂ DUPĂ NAȘTERE

constricția canalului începând
cu extremitatea pulmonară, cu
obliterare și ulterior fibroză
progresivă
OXIGENARE NORMALĂ având drept

consecință influx Ca+2 în celulele
musculare netede longitudinale și
spiralate din tunica medie a
canalului
SAU
PGE2 placentară dispare
PGI2 placentară dispare
crește concentrația endotelinei 1
prematuritate, hipoxemie,
HIPOXEMIE RELATIVĂ infecția maternă rubeolică
PGE2 placentară
PGI2 placentară
Schneider D.J., Moore J.W.: Patent Ductus Arteriosus – Circulation 2006; 114: 1873-1882
Șuntul sanguin oxigenat traversează PCA de la stânga spre dreapta și se adaugă debitului
pulmonară. Dilatarea circuitului de șunt (Ao – AP – capilare pulmonare – VP – AS – VS - Ao),
circuitul de șunt, are probabilitate semnificativă de manifestare clinică actuală, iar pe
termen lung risc de sindrom Eisenmenger (consecința clinică a inversării șuntului, datorită
hipertensiunii arteriale pulmonare). Spre deosebire de DSA, sindromul Eisenmenger apare
devreme în viață în PCA semnificativ hemodinamic.
childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/p/patent-ductus-arteriosus

insuficiență cardiacă,
infecții pulmonare,
sindrom Eisenmenger devreme în viață.
1.Suflu subclavicular stâng continuu, crescendo-descrescendo,
având intensitatea maximă în momentul zgomotului 2 +/- freamăt;
LAURENȚIU LUCACI
Suflul este protosistolic la copilul mic, devine clasic (continuu) la
copilul mare și se scurtează (redevenind protosistolic), sau dispare,
în momentul instalării sindromului Eisenmenger.
2.+/- zgomot 3 stâng;
3.+/- rulment mitral diastolic;
4. +/-dans arterial periferic.
”Dans arterial” = pulsații arteriale sistolice ample, vizibile
Suflu subclavicular stâng

continuu, crescendo-
descrescendo, având
intensitatea maximă în
momentul zgomotului 2
+/- freamăt la palpare
Slideplayer, understand.com
SUFLUL CONTINUU DIN CANALUL ARTERIAL PERSISTENT
”It begins quite obviously after the commencement

of the first sound. It is continued during the latter
part of that sound and the whole of the short
pause. It persists throughout the second heart
sound and dies away gradually during the long
pause. The murmur is distinctly rough and thrilling
in its character. It begins somewhat softly and
increases in intensity to reach its acme just about,
or immediately after the second heart sound, and
from that point wanes until its termination. The
second sound can be heard to be loud and clanging
and when carefully analysed, it is the pulmonary
part of that sound which is accentuated.”
George Alexander Gibson, 1900

CIANOZA DIFERENȚIALĂ DIN SINDROMUL EISENMENGER
ASOCIAT CANALULUI ARTERIAL PERSISTENT CU ȘUNT INVERSAT
Cianoză centrală și hipocratism digital

predominând la membrele inferioare
apps.childrenshospital.org, Semantic scholar
ARC MIJLOCIU
STÂNG
CONVEX
PRIN
CIRCULAȚIE DILATAREA
PULMONARĂ TRUNCHIULUI
ÎNCĂRCATĂ ARTEREI
PULMONARE
CARDIOMEGALIE
DILATAREA PRIN DILATAREA
RAMURILOR VENTRICULULUI
ARTEREI STÂNG
PULMONARE
Radiopaedia.org
Radiopaedia.org
CANALUL ARTERIAL PERSISTENT –
SCHEMA SECȚIUNILOR ECOCARDIOGRAFICE TRANSTORACICE
SECȚIUNE SUPRASTERNALĂ SECȚIUNE PARASTERNALĂ

TRANSVERSALĂ ÎNALTĂ
INFUNDIBUL
CROSA AORTEI ARTERĂ
PULMONARĂ
LAURENȚIU LUCACI
AORTA
TORACICĂ
DESCENDENTĂ
thoracickey.com
thoracickey.com/patent-ductus-arteriosus-in-the-premature-infant
TRATAMENTUL MEDICAL: a) închiderea canalului: indometacin,

(eficient numai la prematur): la copilul cu vârsta mai mică de 2 zile:
trei doze de câte 0 .1 mg i.v./kg la fiecare 12 ore; la vârstă între 2 și 7
zile: trei doze de câte 0 .2 mg i.v./kg la fiecare 12 ore; peste vârsta de
7 zile: trei doze de câte 0 .25 mg i.v./kg la fiecare 12 ore; alternativă
la indometacin: ibuprofen 10 mg/kg în prima zi, urmat de câte 5
mg/kg în a doua și în a treia zi; b)menținerea canalului deschis, în
cazul asocierii cu o cardiopatie congenitală complexă, a cărei
supraviețuire depinde de canalul arterial: prostaglandină E;
c)tratamentul IC la copilul mic: diuretic și digoxin; d)profilaxia
LAURENȚIU LUCACI
endocarditei: 1. primară: 6 luni după închiderea instrumentală fără
șunt rezidual, sau toată viața, în cazul oricărui fel de închidere, dar
cu șunt rezidual; 2. secundară: orice PCA cu istoric de endocardită;
e)tratamentul sindromului Eisenmenger: oxigen, bosentan,
sildenafil, sau combinația bosentan + sildenafil.
TRATAMENTUL INSTRUMENTAL / CHIRURGICAL: a)indicații de

închidere: PCA izolat, cu șunt stânga – dreapta semnificativ (Qp / Qs
peste 1 .5, cu PAPsistolică/TAS  ½ și RVP/RVS  1/3;
b)contraindicații pentru închidere: b1)sindromul Eisenmenger.
b2)asocierea cu o cardiopatie congenitală a cărei supraviețuire
LAURENȚIU LUCACI
depinde de permeabilitatea canalului arterial; c)închiderea
instrumentală, folosind fie spirala Gianturco, fie dispozitivul
Amplatzer, este standardul actual pentru PCA îngust, necalcificat și
având formă regulată; d)închiderea chirurgicală este indicată pentru
canalul larg, necalcificat și având formă neregulată.
Radiopaedia.org
TETRALOGIA FALLOT
Aorta cu
3 emergență
biventriculară
2
1
4
mayoclinic.org
INIMA NORMALĂ TETRALOGIA FALLOT
mountnittany.org/articles mountnittany.org/articles
În tetralogia Fallot, ventriculul drept are două căi de ejecție: 1)cea normală, dar care opune rezistență mare = artera pulmonară (cu
stenoză cu topografie și severitate variate) și 2)una anormală și care opune rezistență mică = defectul septal ventricular larg. O mică
parte din debitul ventricular drept sistolic este trimis greu prin artera pulmonară în plămâni, de unde se întoarce oxigenat și ajunge
prin atriul stâng în ventriculul stâng. Restul (=majoritatea) debitului ventricular drept sistolic traversează ușor defectul septal
ventricular larg, spre inima stângă. Deoarece diametrul defectului septal ventricular este mare, el atenuează diferența de presiune
sistolică dintre cei doi ventriculi. Întrucât orificiul aortic este orientat în egală măsură spre ambii ventriculi, aorta primește
LAURENȚIU LUCACI
deopotrivă sângele oxigenat din ventriculul stâng și sângele desaturat din ventriculul drept. Rezultă un amestec de sânge cu
saturație redusă a oxigenului, trimis spre întreg organismul, care va avea aspect de cianoză centrală generalizată de la naștere.
Cianoza centrală generalizată din tetralogia Fallot nu reprezintă și nu evoluează spre sindrom Eisenmenger.
TETRALOGIA FALLOT
SIMPTOME:
dispneea de efort,
criza hipoxică (=criza cianotică), generată de o activitate care scade
RVS (joaca, alergatul) și/sau de o activitate care scade SaO2
(alimentare, plâns). Aceste activități produc tahicardie sinusală și
acidoză respiratorie, rezultând hiperpnee. Întoarcerea venoasă
sistemică la inima dreaptă crescută ca urmare a hiperpneei este
LAURENȚIU LUCACI
orientată din nou, preferențial, pe calea care opune rezistență mică
(=DSV larg), ocolind circulația pulmonară și accentuând desaturarea
arterială sistemică. Prin scăderea temporară concomitentă a
debitului pulmonar, suflul stenozei pulmonare poate dispare
tranzitoriu (indicator amenințător !!). Copilul învață să atenueze
criza cianotică, adoptând poziția ghemuit pe vine (=squatting).
CIANOZA ÎN TETRALOGIA FALLOT
squatting
www.nlm.nih.gov www.drsvenkatesan
TETRALOGIA FALLOT
SEMNE:
1.Cianoza de tip central, prezentă de la naștere (sau apărută la
scurt timp după naștere), cu severitate proporțională cu
severitatea stenozei pulmonare; hipocratism digital apărut după
cel puțin câteva luni de existență a cianozei centrale;
2.Suflu sistolic ejecțional (crescendo-descrescendo și aspru)
LAURENȚIU LUCACI
parasternal stâng superior (în focarul pulmonarei) +/- freamăt la
palpare;
3.Z2 unic, reprezentat exclusiv de componenta aortică A2;
4. +/-suflu PCA în caz de tetralogie Fallot foarte severă (=cu atrezie
pulmonară
TETRALOGIA FALLOT
cianoză centrală
A2 unic
Suflu sistolic
ejecțional
parasternal stâng
superior
+ hipocratism digital
Slideshare, understand.com
TETRALOGIA FALLOT
pedclerk.bsd.uchicago.edu
TETRALOGIA FALLOT
www.slideshare.net
www vsm products com

TETRALOGIA FALLOT
ARC MIJLOCIU
DESEN STÂNG CONCAV,
VASCULAR DIN CAUZA
PULMONAR HIPOPLAZIEI
SĂRAC ARTEREI
PULMONARE
VÂRFUL INIMII
RIDICAT DE PE
DIAFRAGM
www.slideshare.net
TETRALOGIA FALLOT
ECOCARDIOGRAMA TRANSTORACICĂ:
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR MEMBRANOS LARG, NON-RESTRICTIV;

STENOZA PULMONARĂ INFUNDIBULARĂ;
DEXTROPOZIȚIA AORTEI;
HIPERTROFIA VENTRICULARĂ DREAPTĂ;
DIAMETRELE INELULUI, TRUNCHIULUI ȘI ALE RAMURILOR ARTEREI PULMONARE;
ARCUL AORTIC STÂNG / DREPT;
ANOMALII DE ORIGINE CORONARIENE;
PCA ? DSA ?
TETRALOGIA FALLOT
Thoracickey.com/tetralogy-of-fallot
TETRALOGIA FALLOT
cambridge.org/core/books/core-topics-in-congenital-cardiac-surgery,
pedecho.org/library/chd/tetralogy-fallot
TETRALOGIA FALLOT
TRATAMENT NON-FARMACOLOGIC:
1)ventilație artificială în caz de criză cianotică prelungită;
2)stimulator cardiac permanent în caz de BAV III postoperator;
3)defibrilator automat în caz de elemente de risc pentru moarte cardiacă subită
(disfuncție ventriculară, durată mare a complexului QRS (peste 0.18 secunde),
tahicardie ventriculară postoperatorie).
TRATAMENT FARMACOLOGIC:
1)Prostaglandină E pentru menținerea deschisă a canalului arterial, în cazul tetralogiei
Fallot severe, cu hipoplazie/atrezie pulmonară;
2)betablocant, oxigen, morfină, bicarbonat de sodiu, în caz de criză cianotică;
3)profilaxia endocarditei infecțioase (orice cardiopatie congenitală asociată cu cianoză
LAURENȚIU LUCACI
centrală are risc major de endocardită infecțioasă).
TRATAMENT CHIRURGICAL: corecție începând cu vârsta de 1-2 ani: obliterarea DSV,

realinierea rădăcinii aortei la tractul de ejecție a ventriculului stâng, rezecția prudentă a
stenozei pulmonare infundibulare, plastia trunchiului și a ramurilor arterei pulmonare
(intervenția se realizează prin abord transatrial și transpulmonar, evitând incizia
ventriculară dreaptă, întrucât cicatricea ventriculară dreaptă postoperatorie este
aritmogenă).
COARCTAȚIA AORTEI
Strâmtorare localizată /
tubulară a unei porțiuni
aortice, cel mai frecvent a
istmului aortic
mayoclinic.org/diseases-conditions/coarctation-of-the-aorta
COARCTAȚIA AORTEI
SEGMENT AORTIC PRE-STENOTIC POST-STENOTIC
PRESIUNE ARTERIALĂ MARE LA MEMBRELE SUPERIOARE MICĂ LA MEMBRELE INFERIOARE
PULSURI ARTERIALE RADIALE BINE BĂTUTE FEMURALE ABSENTE /

DIMINUATE ȘI ÎNTÂRZIATE
MODIFICĂRI MORFOLOGICE HIPERTROFIE VENTRICULARĂ STÂNGĂ
ASOCIATE CONCENTRICĂ, ANEVRISME
SACULARE ÎN POLIGONUL WILLIS,
CARDIOPATII CONGENITALE BICUSPIDIE AORTICĂ, COLATERALE

ARTERIALE (în coarctația adultului,
din mamarele interne, subclaviculare-
intercostale, spinale anterioare)
LAURENȚIU LUCACI
SIMPTOME ȘOC CARDIOGEN în cazul coarctației
severe la copilul mic;
CEFALEE,EPISTAXIS, DISPNEE, AVC,
DISECȚIA AORTEI
ANGOR ABDOMINAL,
CLAUDICAȚIE DE EFORT A
MEMBRELOR INFERIOARE
SEMNE HIPERTENSIUNE ARTERIALĂ LA PULSURI FEMURALE ABSENTE /

BRAȚE, PULSAȚII INTERSCAPULARE, DIMINUATE ȘI ÎNTÂRZIATE
AXILARE ȘI INTERCOSTALE ALE
COLATERALELOR ARTERIALE, SUFLU
SISTOLIC INTERSCAPULOVERTEBRAL
STÂNG
COARCTAȚIA AORTEI
ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIE VENTRICULARĂ STÂNGĂ
BOMBAREA ARCULUI INFERIOR STÂNG, DILATAREA AORTEI ASCENDENTE,

SEMNUL ”CIFREI 3” (contururile segmentelor aortice prestenotic și
RADIOGRAFIA TORACICĂ poststenotic în dreptul arcului superior stâng, pe radiografia postero-
POSTERO-ANTERIOARĂ anterioară supraexpusă), INCIZURI PE MARGINILE INFERIOARE ALE
ARCURILOR COSTALE 3,4,5,6,7,8 ÎN TREIMILE INTERNE, DUPĂ VÂRSTA DE
5 ANI
JET TURBULENT (examen Doppler color),
GRADIENTUL PRESIONAL MAXIM ȘI MEDIU, cu eventuala persistență a
gradientului presional în diastolă,
LAURENȚIU LUCACI
ECOCARDIOGRAMA INDICII DE ANATOMIE A COARCTAȚIEI,
TRANSTORACICĂ HIPERTROFIA VENTRICULARĂ STÂNGĂ,
DILATAREA SEGMENTELOR AORTICE PRESTENOTIC ȘI POSTSTENOTIC,
ABSENȚA PULSAȚIILOR NORMALE ALE AORTEI ABDOMINALE,
+/- BICUSPIDIA AORTICĂ ASOCIATĂ
CATETERISM CARDIAC,
ANATOMIA COARCTAȚIEI, A COLATERALELOR ȘI A ARTERELOR
AORTOGRAFIE CT,
CEREBRALE, CALCULUL GRADIENTULUI PRESIONAL, STUDIUL FLUXULUI
AORTOGRAFIE REZONANȚĂ
SANGUIN PRIN COLATERALE
MAGNETICĂ
COARCTAȚIA AORTEI
radiopaedia.org, epos.myesr.org
COARCTAȚIA AORTEI
radiopaedia.org
COARCTAȚIA AORTEI
radiopaedia.org
COARCTAȚIA AORTEI
radiopaedia.org

22 - Cardiopatii Congenitale Curs Online Laurentiu Lucaci

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

22 - Cardiopatii Congenitale Curs Online Laurentiu Lucaci

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

CARDIOPATII CONGENITALE

Dr. Laurențiu Lucaci

Saturația sângelui Oxihemoglobina (g/dL) OxiHb

Hb redusă în sângele arterial =

Concentrația normală a hemoglobinei reduse în sângele venos este 2 g/dL.

1 Deficitul acut al oxigenului în

2 Deficitul cronic al oxigenului în

LAURENȚIU LUCACI HbH O2

unei vene cave HbH

Viteză redusă de circulație a

LAURENȚIU LUCACI O2 capilar arterial sistemic

Viteză redusă de circulație a

LAURENȚIU LUCACI O2 oxigenului din sângele

A. CENTRALĂ: amestec în inima stângă al sângelui oxigenat cu

B. PERIFERICĂ: insuficiență cardiacă stângă

1.Sângele venos sistemic 1.Tetralogia Fallot,

cele două artere mari 3.Trunchiul arterial persistent

AVORT, RETARD FETAL,

CARDIOPATII CONGENITALE ȘOCUL = INSUFICIENȚA CIRCULATORIE SISTEMICĂ ACUTĂ,

A.OBSTRUCȚIE ARTERIALĂ PROXIMALĂ ACUTĂ:

C.ABSENȚA PRELUĂRII OXIGENULUI ÎN CIRCULAȚIA SISTEMICĂ:

1. ÎNCĂRCAREA DE VOLUM: orice cardiopatie congenitală,

3. TAHIARITMII SUPRAVENTRICULARE susținute,

b) regurgitarea sângelui printr-o valvă incompetentă: insuficiența

c) traversarea sub diferență de presiune (=gradient de presiune) a

Desenul cuștii toracice: fpnotebook.com

Desenul cuștii toracice: fpnotebook.com

Desenul cuștii toracice: fpnotebook.com

GRUPA DE CAUZELE HIPERTENSIUNII ARTERIALE

ȘOC CARDIOGEN STENOZA AORTICĂ SEVERĂ, COARCTAȚIA AORTEI (la sugar)

INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL, PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL,

SUFLU CARDIAC PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL, DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR,

SINCOPĂ STENOZA AORTICĂ / PULMONARĂ,

HIPERTENSIUNE ARTERIALĂ COARCTAȚIA AORTEI

ARITMII DEFECTUL SEPTAL ATRIAL,

ALUNGIREA EXTREMITĂȚILOR TUBULUI CARDIAC, CU APROPIEREA (CONVERGENȚA) LOR

DSA tip SINUS VENOSUS al DSA tip OSTIUM PRIMUM

DSA tip OSTIUM

DSA tip SINUS VENOSUS al

DEFECTUL SEPTAL ATRIAL

1.DSA + absența congenitală a policelui

LAURENȚIU LUCACI (=DSA-OP + DSV al SIV de intrare + valvă

SIMPTOME (în caz de șunt stânga-dreapta semnificativ):

rulment diastolic tricuspidian

rsR’/HVD/BRD V1, cu deviație axială dreaptă în plan frontal

Jae K. Oh - The Echo Manual, 3-rd edition, 2006

DSA mic se poate închide spontan;

DSA mare produce IC la copilul mic;

tahiaritmii atriale (fibrilație atrială, flutter atrial) și sindrom

risc redus de embolie paradoxală, dar care crește odată cu

TRATAMENT MEDICAL / INSTRUMENTAL:

profilaxia endocarditei doar la DSA-OP cu cleft VMA / DSA asociat cu

dispozitiv de inchidere instrumentală (Amplatzer) in caz de DSA-OS

Dispizitiv de închidere Amplatzer

researchgate net, medmovie.com

American Heart Association

SIMPTOME (în caz de șunt stânga-dreapta semnificativ):

SEMNE (în caz de șunt stânga-dreapta semnificativ):

SIV INFUNDIBULAR INFRACRISTAL

SIV INFUNDIBULAR SUPRACRISTAL

Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography,

Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography,

Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography,

Harvey Feigenbaum, William F. Armstrong, Thomas Ryan - Feigenbaum’s Echocardiography