Ministerul Sanatatii al Republicii Moldova

IP Universitatea de stat de Medicina si Farmacie N. Testemiteanu

Departamentul pediatrie. Pneumologie

Malformatiile bronhopulmonare
congenitale. Clasificare.
Traheobronhomalacia.
Facultatea Medicina №1 gr. 1817
Haritonenco Ana
Coordonator: Stamati Adela

Chisinau 2022
Clasificare OMS a MCBP
• Traheomalacia congenitala
• Alte malformatii congenitale de trahee
• Bronhomalacia congenitala
• Stenoza congenitala de bronchii
• Alte malformatii congenitale de bronchii
• Pulmon chistic congenital
• Lobul pulmonar accesoriu
• Sechestratia pulmonara
• Agenezie pulmonara
• Bronsiectazia congenitala
• Tesut ectopic intrapulmonar
• Hipoplazia si displazia pulmonului
• Alte malformatii congenitale de pulmon
• Malformatia congenitala a pulmonului nespecificata
• Anomalii ale pleurei
• Chist congenital al mediastinului
• Alte malformatii nespecificate
CLASIFICAREA MALFORMAȚIILOR BRONHOPULMONARE
Clasificatia propuse de Бородулин Б.Е. et al. (2003) deosebim:
1. Malformatii congenitale care au la baza nedezvoltarea organului in intregime sau a unor
elemente structuralanatomice sau tisulare bronhopulmonare:
2. a) Agenezia pulmonara;
3. b) Aplazia pulmonara;
4. c) Hipoplazia pulmonara simpla;
5. d) Hipolazia pulmonara chistica;
6. e) Traheobronhomegalia (sindrom Munie-Cun);
7. f ) Sindromul Williams-Campbell;
8. g) Emfizemul lobar congenital;
9. h) Sindromul Macleod – în prezent este dovedită originea dobândită
2. Malformatiile legate de prezența unor formatiuni dizembriogenetice adaugatoare:
a) Plaman (lob) accesor cu circuit sanguin obisnuit;
b) Plaman (lob) accesor cu circuit sanguin anoal(sechestratie extralobara);
c) Chist pulmonar;
d) Chisturi pulmonare cu circuit sanguin anomal chestratie intralobara)
e) Hamartom si alte formatiuni tumorale;
f) Fistulele traheobronhoesofagiene.

3. Localizarea neobisnuita a structurilor anatomice pulmonare cu anumita importanta clinica:

a) Pulmon in „oglinda”;
b) Pozitia inversa a plamanilor;
c) Bronhie traheala;
d) Sindromul lobului venei azigos ;
e) Alte malformatii.
4. Modificari de structura (localizate) ale traheii si bronhiilor:
f) Stenozele de trahee si bronhii;
g) Diverticulii de trahee si bronhii;
h) Fistulele traheo- si bronhoesofagiene;
i) Evolutia concomitenta a acestor malformatii.
5. Malformatii ale vaselor sanguine si limfatice pulmonare:
a) Stenozele arterei pulmonare si a ramificatiilor ei;
b) Anevrismele arterei pulmonare si ale ramifica tiilor ei;
c) Dilatarea varicoasa a venelor pulmonare;
d) Fistule arteriovenoase (anevrisme) localizate;
e) Fistule arteriovenoase multiple fara o localizare bine determinata (sindrom Osler-Randu);
f) Limfangioectazii si alte malformatii ale sistemului limfatic pulmonar.
Traheobronhomalaciea reprezinta lipsa structurilor cartilaginoase in arborele
traheobronsic.

Classification of Tracheomalacia

PRIMARY TRACHEOMALACIA
Congenital absence of tracheal-supporting cartilages

SECONDARY TRACHEOMALACIA
Esophageal atresia, tracheoesophageal fistula
Vascular rings (double aortic arch)
Tracheal compression from an aberrant innominate artery
Tracheal compression from mediastinal masses
Abnormally soft tracheal cartilages associated with connective tissue disorders
Prolonged mechanical ventilation, chronic lung disease
Tabloul clinic:
• Dispnee asociata cu stridor
• Episoade recidivante de wheezing
• Apnee cu cianoza in faza d deglutitie a limentelor
• Tuse cronica
• Infectii respiratorii recidivante
• Deseori emfizem lobar congenital asociat
Diagnostic:
• Bronhoscopie
• CT pulmonar
Tratament:
• Simptomatic- drenaj postural, kinetofizioterapie, in infectii-AB
• Stentare endotraheobronsica.
Prognosticul favorabil, pe masura ce copilul creste fluxul de aer se imbuntateste. Wheezingul în repaus se
rezolvă de obicei la vârsta de 3 ani. Bronșita bacteriană prelungită fost raportată ca o complicație a
bronhomalaciei.
Bibliografie:
• Nelson Textbook of Pediatrics.doc
• Congenital Lung Malformations https://emedicine.medscape.com/
• REVENCO, N., ŢUREA, V., CIUNTU, A. [ET AL.] PEDIATRIE. ED. A II-A
• library.usmf.md/ro/library/pediatrie/revenco-n-turea-v-ciuntu-et-al-pediatrie-ed-ii