Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boli Pulmonare Interstitiale Cronice La Copil (Cild)
Boli Pulmonare Interstitiale Cronice La Copil (Cild)
Boli Pulmonare Interstitiale Cronice La Copil (Cild)
INTERSTITIALE CRONICE LA
COPIL (CILD)
Rugina Aurica
BOLI PULMONARE
INTERSTITIALE CRONICE LA
COPIL (CILD)
Fig. 1:
A. Radiografie toracica (vedere
posteroanterioara), a unui copil
cu ILD de cauza necunoscuta,
cerind administrare prelungita de
O2.
B. CT-scan toracic a unui copil cu
un ILD de cauza necunoscuta,
aratind implicare interstitiala
importanta
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen histologic CILD:
Ingrosarea peretilor alveolari (edem inflamatie si
proliferarea celulelor efectoare imune);
Tipul inflamatiei
Locul biopsiei pulmonare – zona predominent afectata la
CT-scan;
Avantajul biopsiei unice sau multiple este controversat;
Se efectuiaza 3 lame:
- 1 fixare formalina
- 1 fixare glutaralalaldehida (ME)
- 1 refrigerare
“National Working group for PILD” include:
1) coloratie hematoxilina-eozina;
2) coloratie Massen (pt t. conjunctiv);
3) 1 bloc tisular necolorat.
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen histologic CILD:
In evaluarea si reevaluarea biopsiei (alti patologisti):
1) localizarea predominanta si extinderea procesului
patologic (alveolar, peribronhiolar, etc.);
2) cuantificarea grosimii peretelui alveolar;
De Blic publica in 1989 studii ale LBA la copii infectati HIV (3 l – 6 ani):
75% Microbiologic: 63% Pneumocystis carinii, Adenovirus, V. citomegalic.
Citologic: Prezenta limfocitozei importante si singulare, in absenta
pneumoniei cu P. carinii si a neutrofilelor, ofera suport pentru diagnostic LIP din SIDA;
Mecanismul limfocitezei nu este clar indus de HIV ci mai ales de coinfectii cu virus Epstein –
Barr;
Sunt necesare studii LBA pentru non-SIDA PILD; tehnica este mai dificila la copiii mici
deoarece bronhoscopul flexibil f. mic nu are canal de aspirare, cele de 3,5 – 3,7 mm au acest
canal dar poate fi foarte usor obstruat cu mucus, iar la copii mari este mai usor (4,9 mm):
a) LBA microbiologic: culturi pentru virusuri, bacterii, fungi, micobacterii,
micoplasme, coloratii speciale pentru Chlamydia, pentru Bordetella, Legionella, ELISA pentru
VSR;
b) LBA citologic: pentru hemosiderina in macrofage sau lipide in macrofage;
c) LBA refrigerat pentru studii speciale, inclusiv imunofluorescenta
LBA - CILD
fibroza interstitiala este focala, alterind cu alveole normale pina la fibroza pulmonara predominanta cu
structuri alveolare distruse;
grade variate de proliferare a muschiului neted si infiltrat inflamator in peretele alveolar cu fibroza
interstitiala;
mecanism patogenic incert: incurie pe peretele alveolar alveolita cu alterarea epiteliului si endoteliului
peretelui alveolar si influx de celule efectoare imune si inflamatorii rupturi ale septurilor alveolare;
s-a descris o forma familiala AD cu debut din copilarie adult, HLAB12, B7,B8; cauza virala (cazul
original descris de Hamman – Rich);
CLINIC: debut indidios cu dispnee; la effort in timp de repaos, tuse cronica neproductiva si infectii respiratorii
repetate, anorexia, insuficienta cresterii, astenie fizica, rar durere toracica (pleuretic sau substernal);
EX. FIZIC: polipnee, transpiratii, wheezing, cianoza, tiraj, raluri umede, hipocratism digital, hipertensiune
pulmonara si cord pulmonar;
CT – scan toracic: ingrosari ale peretilor alveolari, alveolita, distrugeri ale structurii alveolare, bronsiectazii difuze.
DIP – CILD
Clasificare:
In 1952, Crofton si col. propune clasificarea:
Sdr. Loffler sau afectarea pulmonara simpla cu Eo. Se include aici cazurile in care
infiltratul pulmonar persista cel mult o luna, iar semnele sistemice sunt moderate sau absente.
Eozinofilia pulmonara prelungita: neobisnuit la copii, caracterizata prin durata de 2 – 6 luni
cu simptomatologie definita si recurente ocazionale, dar in final cu vindecare.
Eozinofilia tropicala (plaminul eozinofilic, sdr. Weingarten): cazurile de pneumonie
eozinofilica in care, in absenta filariilor adulte circulante, exista microfilarii degenerate in
granuloamele eozinofilice pulmonare.
Eozinofilia pulmonara cu astm: prezinta infectii fungice asociate cu reactii alergice la
agentul cauzal (aspergiloza pulmonara)
Boli de colagen: LES, PAN (vasculita cu infiltrat pulmonar eozinofilic si Eo perifericie)
SDR. LOFFLER
Fig. 13 – Sdr. Loffler.
Radiografie pulmonara,
proiectie AP. Opacitate
nesistematizata in lobul
superior, bilateral
(predominant in dreapta)
Incubatia: 2 – 3 luni.
Perioada de stare:
afectare pulmonara (20% cazuri): dispnee expiratorie, tuse, raluri
(tablou de bronsita, pneumonie, astm);
hepatomegalie nedureroasa la palpare, ferma, suprafata ficatului
fiind neteda ± splenomegalie
localizari nervoase: sever – convulsii, hemipareze, tablou de
encefalita;
afectare oculara: irita, coroidita, dezlipire de retina, keratita,
tumori fibroase. Confuzia cu retinoblastomul este relativ frecventa → enucleerea
nejustificata a ochiului.
afectare cutanata: rash, eritem nodos, edem Quincke.
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Date paraclinice:
Leucocitoza importanta > 100000 elem/mm3 uneori;
Hipereozinofilie (90% cazuri) – 90% din totalul GA –
VSH crescut;
Hipergamaglobulinemie pe toate clasele: IgG, A, M;
cresterea zohemaglutininelor pentru Ag de grup sg.
A si B este sugestiva;
Rx pulmonar: infiltrate pulmonare la 50% din cazuri;
Ex. Histologic: PB4 cu biopsie pulmonara pentru
granuloame eozinofile caracteristice, dar larva este greu de
evidentiat in aria acestora;
Scintigrafia + Echografia hepatica + CT – scan
evidentiaza granuloame eozinofile
Acp. antitoxoplasma canis: aport decisiv la
diagnostic ELISA si tehnica de electrosinereza;
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Dg. pozitiv: - dificil ;
- criterii epidemiologice (contact cu ciini
infectati , alte cazuri de toxocanoza in familie) + criterii clinice
+ criterii paraclinice + teste serologice decisive.
IMPORTANT: numeroase hipereozinofilii aparent idiopatice
sunt cazuri de toxocanoza.
Fig. 18 – Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Rx.
Pulmonara. A. Opacitate
infiltrativa importanta in
plaminul sting. B. Dupa o
luna de la puseul evolutiv:
disparitia opacitatii para-
cardiace stingi.
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
Hemograma: - anemie hipocroma, hiposideremica (fier deformat si
stocat in plamini), rezistenta la administrarea de Fe;
- leucocitoza cu polinucleoza (acut);
- eozinofilie;
- reticulocitoza;
- in puseu hemolitic: bilirubina crescuta.
Fig. 19 - Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Ex.
Histopatologic. Histiocitele
stromei incarcate cu hemo-
siderina; ingrosarea sep-turilor
intraalveolare; alveole dilatate
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
Fig. 20 - Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Ex.
Histopatologic. Majorita-
tea alveolelor sunt incar-
cate cu macrofage pline
cu pigment feric
A B
Fig. 19 - Microlitiaza pulmonara alveolara. A. Stadiul initial. Aspect miliar tradus
prin opacitati fine, micronodulare, diseminate bilateral; linie bordanta parietala
(linie pleurala) de tonalitate calcara. B. Stadiul avansat. Opacitati fine,
micronodulare, de tonalitate supracostala, diseminate bilateral predominant
perihilar si bazal; se realizeaza aspectul comparat cu acelea de “furtuna de nisip”
ce mascheaza limitele cordului, coastele si diafragmul
Sdr. Hamman – Rich – PIF
(Fibroza interstitiala difuza idiopatica)
Definitie: boala rara, de cauza necunoscuta, descrisa pentru
prima data de Hamman – Rich in 1944 cu evolutie letala in 6
– 12 luni (intrecut), cu supravietuire 4 – 6 ani in prezent.
Clinic:
- debut indidios;
- dispnee de effort, repaus, alterarea starii
generale;
- tuse seaca, cianoza, hipocratism digital;
- anorexie;
- transpiratii;
- slabire;
- semne de cord pulmonar;
- examen clinic pulmonar sarac.
- examen radiologic - PIF
Sdr. Hamman – Rich – PIF
(Fibroza interstitiala difuza idiopatica)