BOLI PULMONARE

INTERSTITIALE CRONICE LA
COPIL (CILD)
Rugina Aurica
BOLI PULMONARE
INTERSTITIALE CRONICE LA
COPIL (CILD)
DEFINITIE: grup heterogen la tulburari de
cauza cunoscuta sau necunoscuta care au o
caracteristica comuna: INFLAMAREA
INTERSTITIULUI PULMONAR (peretele
alveolar si tesutul perialveolar), dar difera in
tipul raspunsului inflamator si in gradul de
progresie al fibrozei interstitiale
Terminologie - CILD
Interstitial este un misnomer deoarece ILD histologic
implica celele epiteliale alveolare, celule endoteliale si
tesut perialveolar a cailor mici (bronsiole), si de asemenea
arteriole si vene mici ale parenchimului pulmonar.

Unii nu accepta termenul boala ci tulburare

SE VOR DISCUTA DOAR FORMELE CRONICE,
BIOPSIA PULMONARA CONFIRMA DIAGNOS-
TICUL .
Clasificare CILD
Dupa statusul bolii pulmonare:
+ Boala pulmonara primara;
+ Secundara sau asociata altor conditii.
Dupa tipul raspunsului:
+ Acut ;
+ Cronic.
Dupa etiologie:
+ Cauze cunoscute;
+ Cauze necunoscute (CILD idiopatice);
+ Asociate cu alte conditii.
Dupa tipul gazdei:
+ Imunocompetenta;
+ Imunocompromisa - Congenital
- Dobindit
Dupa evolutia clinica:
+ Asimptomatica (Subclinica)
+ Simptomatica (Stabilizat sau Progresiv)
Clasificare - CILD
Dupa histologie:
+ Tipul celular predominant (ex: LIP);
+ Granulomatoasa - Nongranulomatoasa
+ Fibroza pulmonara (Focala sau difuza)
+ Categorii de diagnostic clinico-histologic:
- Nespecific sau UIP
- IP cu sarcoidoza
- IP cu hemosideroza pulmonara
- DIP
- LIP
- Fibroza pulmonara idiopatica sau IP cu fibroza.
+ Modificari asociate:
- Bronsiolita obliteranta
- Bronsiolita obliteranta cu pneumonie organizata
- GIP
- Infiltratul pulmonar cu eozinofile
+ Clasificarea Siebow:
- GIP (P. interstitiala cu celule gigante)
- PIP (P. interstitiala cu plasmocite)
- BIP (P. interstitiala cu bronsiolita obliteranta)
- LIP (P. interstitiala limfoida)
- DIP (P. interstitiala descuamativa)

Fiziopatologie CILD
STRUCTURA ALVEOLARA SI INTERSTITIU PULMONAR NORMAL
+ IP = componente ale t. conjunctiv (matrice, colagen, fibre elastice, proteoglicani si diferite
glicoproteine)
= celule mezenchimale (fibroblasti, pericite si celule musculare netede)
= celule efectoare imune si inflamatorii (inflamatoare, monocite si limfocite)
= cu capilare pulmonare in interstitiu, cu endoteliu capilar format din celule endoteliale
CUMB

+ AP = o linie de celule epiteliale cu membrana bazala: 95% celule tip I, 5% celule tip II
(prolifereaza la diferite injurii)
CELE DOUA MEMBRANE BAZALE (endoteliala capilar si epiteliala (alveolar) sunt foarte
aproape pentru schimburi gazoase. In portiunea septului alveolar cele doua membrane
separate componente interstitiale si noncelulare.

+ In plaminul normal:
= macrofagul alveolar este principala celula inflamatoare;
= limfocitul T este pe locul al II-lea;
= putine limfocite B si monocite
= 1 2% PMN.

In CILD:
- injuria reversibila: Ma alv, limf T, B, cel tip I.
- injuria ireversibila: Ma alv, limf T, B, cl tip II si PMN.
Fiziopatologie CILD
Mecanismul comun a acestui grup heterogen este
ALVEOLITA care rezulta din infusia peretelui alveolar
(asupra epiteliului alveolar sau asupra endoteliului acestuia sau
asupra ambelor) de catre o cauza cunoscuta sau necunoscuta
asociata cu un variabil influx de celule inflamatorii si celule
imune efectoare.
Raspunsul inflamator al peretilor alveolar si a tesuturilor
perialveolare determina rupturi ale septului alveolar si
distrugeri sau fibroza. Leziunea initiala ESTE POTENTIAL
REVERSIBILA. De asemenea, alveolita poate sa nu se
rezolve complet, inflamatia persista cu instalarea fibrozei de
diferite grade stabila sau progresiva spre fibroza extensiva si
boala pulmonara ireversibila.
Celulele implicate in alveolita sunt inarmate cu
mediatori imuni si ai inflamatiei care pot distruge structurile
alveolare sau altereaza structuri alveolare normale prin numar,
forma sau localizare.
Fiziopatologie CILD
Reversibilitatea leziunilor ILD este determinata de infiltratia peretelui
alveolar cu limfocite, macrofage si eozinofile iar ireversibilitatea de
infiltratie cu PMN ce induc fibroza progresiva (importanta este si
integritatea membranelor bazale epiteliale si endoteliale alveolare).

In ILD de cauza cunoscuta, agentul etiologic actioneaza indirect
asupra peretelui alveolar si tesutul subjacent induce raspuns inflamator,
fie induce raspuns inflamator in peretele alveolar.

Nu este bine inteleasa inducerea inflamatiei de cauze necunoscute.

In CILD procesul inflamator este prin CIC care interactioneaza cu
macrofagele alveolare si mentin o stare cronica de activare a procesului
inflamator.

Doua tipuri de alveolita din CILD:
E tipul macrofage limfocit, din sarcoidoza;
E tipul macrofage neutrofil, din IPF.

DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Manifestari clinice (sunt variabile):
- debut insidios;
- tuse cronica neproductiva;
- tahipnee si dispnee;
- ortopnee;
- intoleranta la efort, oboseala.
- tiraj;
- raluri umede;
- nanism sau hipotrofie ponderala;
- cianoza;
- alte semne de boala pulmonara;
- durere toracica;
- pneumotorax;
- febra lipseste sau apare la suprainfectii + exacerbari
ale dispneii.
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen fizic (variabil):

- greutate mica nanism
- raluri umede
- degete hipocratice
- cianoza
- tahipnee
- tiraj
- Sa O
2
scazuta

TRIADA = TAHIPNEE + TIRAJ +RALURI UMEDE la
un copil cu nastere normala este sugestiva pentru CILD, mai ales de
alte cauze decit fibroza chistica si sindromul de aspiratie
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen radiologic CILD:

- Radiografia toracica: prezenta de opacitati,
limfadenopatie, anomalii pleurale, cardiomegalie. Opacita-
tile pot fi medulare sau reticulomedulare (caracteristice
CILD). Distributia (omogena, lobara, segmentara, central
sau periferic) si severitatea (gradul de obstructie a structu-
rilor normale) opacitatilor pulmonare trebuies evaluate.

- CT scan toracic demonstreaza leziunile interstitiale
pulmonare.

- Scintigrafia nucleara (scanarea cu gallium sau
scanarea cu tehnetiu
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen radiologic CILD:

Fig. 1:
A. Radiografie toracica (vedere
posteroanterioara), a unui copil
cu ILD de cauza necunoscuta,
cerind administrare prelungita de
O
2
.
B. CT-scan toracic a unui copil cu
un ILD de cauza necunoscuta,
aratind implicare interstitiala
importanta
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen histologic CILD:
E Ingrosarea peretilor alveolari (edem inflamatie si proliferarea
celulelor efectoare imune);

E Tipul inflamatiei

E Locul biopsiei pulmonare zona predominent afectata la CT-
scan;

E Avantajul biopsiei unice sau multiple este controversat;

E Se efectuiaza 3 lame:
- 1 fixare formalina
- 1 fixare glutaralalaldehida (ME)
- 1 refrigerare

E National Working group for PILD include:
1) coloratie hematoxilina-eozina;
2) coloratie Massen (pt t. conjunctiv);
3) 1 bloc tisular necolorat.

DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Examen histologic CILD:
E In evaluarea si reevaluarea biopsiei (alti patologisti):
1) localizarea predominanta si extinderea procesului
patologic (alveolar, peribronhiolar, etc.);

2) cuantificarea grosimii peretelui alveolar;

3) evaluarea schimbarilor in alinierea celulelor alveolare;

4) celule inflamatorii implicate;

5) prezenta macrofagelor in alveole;

6) tipul si extensia modificarilor structurale alveolare si
cuantificarea tipului si gradului de fibroza (ex. Depunerea de colagen, raspuns
fibroblastic);

7) prezenta modificarilor asociate: incluzii virale, celule
gigante, proteinoza alveolara, bronsiolita obliteranta, distrugeri alveolare difuze,
reactie pleurala si hiperplazia limfoida pulmonara;

8) tentativa de diagnostic Liebow: UIP, DIP, LIP, GIP, PIP)
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Fig. 2 Ingrosarea peretilor alveolari prin fibroza demonstrata prin
colorarea Masson a biopsiei pulmonare; pacient de sex feminin in
virsta de 10 ani cu ILD de cauza necunoscuta.
DIAGNOSTIC POZITIV CILD
Fig. 3 Ingrosarea peretilor alveolari datorita fibrozei insemnate.
Coloratia Hematoxilina Eozina aplica biopsiei pulmonare
FUNCTIA PULMONARA
Pulsoximetria monitorizare neinvaziva;

SaO
2
scazuta la repaus dar mai ales la efort monitorizare;

Gazele sanguine arteriale: metoda precisa pentru afirmarea si
monitorizarea gazelor sanguine ;

FiO
2
trebuie inregistrat pentru calcularea gradientului alveolo-arterial.
Daca oxigenoterapie este necesara, se administreaza cu masca Venturi,
in timp ce se practica recolta singelui pentru FiO
2
corect determinat;

Spirometria (copii mari) si volume pulmonare prin dilutie cu heliu sau
pletismografia (la copii mici);

Capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon (la copii peste 10 ani:
D2/VA) concomitent cu testul hemoglobinei A;

TESTELE SE PRACTICA LA REPAUS SI LA EFFORT.
LBA - CILD
- LBA prin brohoscopie fibrooptica flexibila;

- LBA reduce necesitatea biopsiei pulmonare pe plamin deschis;

- Citologia si microbiologia LBA la copil a fost studiat in special la gazda imunocompromisa
(infectie HIV) cu ILD;

- De Blic publica in 1989 studii ale LBA la copii infectati HIV (3 l 6 ani):
75% Microbiologic: 63% Pneumocystis carinii, Adenovirus, V. citomegalic.
Citologic: Prezenta limfocitozei importante si singulare, in absenta pneumoniei
cu P. carinii si a neutrofilelor, ofera suport pentru diagnostic LIP din SIDA; Mecanismul
limfocitezei nu este clar indus de HIV ci mai ales de coinfectii cu virus Epstein Barr;

- Sunt necesare studii LBA pentru non-SIDA PILD; tehnica este mai dificila la copiii mici
deoarece bronhoscopul flexibil f. mic nu are canal de aspirare, cele de 3,5 3,7 mm au
acest canal dar poate fi foarte usor obstruat cu mucus, iar la copii mari este mai usor (4,9
mm):
a) LBA microbiologic: culturi pentru virusuri, bacterii, fungi, micobacterii,
micoplasme, coloratii speciale pentru Chlamydia, pentru Bordetella, Legionella, ELISA
pentru VSR;
b) LBA citologic: pentru hemosiderina in macrofage sau lipide in macrofage;
c) LBA refrigerat pentru studii speciale, inclusiv imunofluorescenta
LBA - CILD
Fig. 4 LBA: P. carinii in coloratie cu Methamins argentica Gomori
LBA - CILD
Fig. 5 LBA: Macrofage incarcate cu hemosiderina; pacient cu
hemosideroza idiopatica pulmonara
LBA - CILD
Fig. 6 LBA: Macrofage incarcate cu lipide;
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - CILD
Sindromul de imunodeficienta dobindita (SIDA) Acp antiHIV sau
antigene ELISA, Western blot, PCR;
Fibroza chistica Testul perspiratiei;
RGE/ Aspiratie cronica Tranzit baritat, ph-metrie esofagiana, evaluarea
aspiratiei gastrice/ trahee prin LBA sau macrofage cu lipide;
Imunodeficiente Imunoglobuline + subclase IgG, Acp antitetanus,
difteria, Pneumorax, H. influenzae tip B, Limfocite T si B;
Tulburari ciliare ME a mucoasei nazale sau biopsie traheala pentru
morfologia ciliara;
Conectivite ANA, FR;
Boli infectioase Culturi/ serologie virala, ELISA pt VSR, culturi/ serologie
pentru Mycoplasma, culturi pentru bacterii patogene, culturi mucoase pentru
fungi, culturi/ mucoasa pentru micobacterii, coloratia Silver pt. P. carinii, acp.
Fluorescenta pentru Chlahmydia, Legionella, imunoofluorescenta pentru P.
carinii.
Pneumonii de hipersensibilizare - Precipitine serice;
Hemosideroza pulmonara - Citologie LBA si biopsie pulmonara pentru
hemosiderina in macrofage.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CILD

Heterogenitatea CILD : - diferentiere ILD de B. comunitare respiratorii;
- diferentiere ILD primare de cele asociate.

CAUZE CILD: - cunoscute;
- necunoscute;
- asociate.

CAUZE CUNOSCUTE CILD:
- Infectioase si postinfectioase: virale (CMV, HIV, VSR, adenovirusuri, V. influenza,
V. parainfluenza, Mycoplasma, V. rujeolic); micobacterii, fungi (Aspergillus sp.), parazitoze
(Sarra migrans visceralis, P. carinii), bacterii (Legionella Pneumophila, B. pertusis).
- Inhalanti din mediu, substante toxice, materiale straine, praf antigenic: prafuri
anorganice (siliciu, azbest, pudra de talc, zinc), prafuri organice (pneumonii de
hipersensibilizare), aburi (acid sulfuric si acid clorhidric), gaze si aerosoli.
- Medicamente: antineoplazice (CPX, Aza, Citozas, 6 mercapto, VBL, Bleo,
MTX), medicamente din mucegaiuri (nitrofurantoin, penicilamina, saruri de aur), radioterapia
(LAL, LM, HX), boli limfoproliferative (limfohistiocitoza familiala eritrofagocitica,
limfadenopatia angioimunoblastic, LIP, pseudolimfoamele plaminului, boli metabolice (S.
Hermanski Pudlak), lipidoze pulmonare (B. Gaucher si Nieman Pick), tulburati ale transportului
ionilor (F. chistica), altele (IC, boala renala, boli degenerative (microlitiaz alveolara pulmonara
idiopatica), sindroame neurocutanate cu ILD (scleroza tubulara, neurofibromatoza, ataxia
telangiectazia).
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CILD
CAUZE NECUNOSCUTE CILD:
Pneumonia uzuala interstitiala:
- IPF difuza (alveolita fibrozanta
criptogenetica);
- Sarcoidoza;
- Hemosideroza pulm. idiopatica;
- Proteinoza alveolara pulm.;
- Infiltrate pulm. cu eozinofile:
= Pneumonia cronica eozinofilica
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CILD
ILD ASOCIATE CU ALTE BOLI:

E ILD asociata bolilor volagenului vascular:
- ARJ, Dermatomiozita/ Poliomiozita, Sclerodermia, Scleroza sistemica progresiva, Spondilita
ankilopoetica, S. Jgren;

E ILD asociata cu vasculite pulmonare:
- Poliarterita nodoasa, Granulomatoza Wegener, S. Churg Strauss, Granulomatoza limfoida,
Vasculita de hipersensibilizare, vasculitide sistemice necrozante, vasculite overlap;

E ILD asociate bolilor hepatice:
- Hepatite cronice active, crize biliare primitive.

E ILD asociate cu boli intestinale:
- Colita ulceroasa, B. Chron.

E ILD determinata de insuficienta altor organe:
- I. ventriculara stg. Cr., sunt intracardiac stg. dr. cronic, IRC cu uremie;
- Amiloidoza;
- Boala grefa contra gazda;
- Sdr. de tresa respiratorie de tip adult;
- Sdr. Goodpasture;
- Sdr. Hipereozinofilic;
- B. venoocluziva pulmonara.

UIP - CILD
Fig. 7 Ingrosarea peretilor alveolari ca rezultat a unei fibroze septale
importante la un copil cu pneumonie interstitiala.
UIP - CILD
boala inflamatorie interstitiala asociata cu fibroza ( se refera la S. Hamman Rich);

fibroza interstitiala este focala, alterind cu alveole normale pina la fibroza pulmonara predominanta cu
structuri alveolare distruse;

grade variate de proliferare a muschiului neted si infiltrat inflamator in peretele alveolar cu fibroza
interstitiala;

mecanism patogenic incert: incurie pe peretele alveolar alveolita cu alterarea epiteliului si
endoteliului peretelui alveolar si influx de celule efectoare imune si inflamatorii rupturi ale septurilor
alveolare;

s-a descris o forma familiala AD cu debut din copilarie adult, HLAB
12
, B
7
,B
8
; cauza virala (cazul
original descris de Hamman Rich);

CLINIC: debut indidios cu dispnee; la effort in timp de repaos, tuse cronica neproductiva si infectii respiratorii
repetate, anorexia, insuficienta cresterii, astenie fizica, rar durere toracica (pleuretic sau substernal);

EX. FIZIC: polipnee, transpiratii, wheezing, cianoza, tiraj, raluri umede, hipocratism digital, hipertensiune pulmonara
si cord pulmonar;

Rx. TORACICA: leziuni difuze reticulonodulare;

CT scan toracic: ingrosari ale peretilor alveolari, alveolita, distrugeri ale structurii alveolare, bronsiectazii difuze.
DIP CILD
Fig 8 Pneumonie interstitiala descuamativa
DIP CILD
Fig. 9 Rx toracica postero-
anterioara a unui copil cu
pneumonie interstitiala des-
cuamativa.
DIP CILD
Descrisa de Liebow in 1965 ca cea mai comuna varianta ILD la copil;
faza celulara mai mare;

Are prognostic mai bun ca UIP, raspunde la corticoterapie, dar cu rata
mortalitatii mare; (Hewilt, 1977, 31 cazuri cu PILD cu perioada de
supravietuire de 47 luni; Kerem, 1990 raporteaza raspuns la doze mari
(pulsatii) de metilprednisolon si hidroxiclorochina orala zilnica
(10mg/kg/zi) MPDN pt 3 zile asociat cu 10 mg/kg/zi de hidroxiclonexina
urmat de alte imunosupresive;

Cauza necunoscuta, uneori raspuns la corp strain, fenomene autoimune,
sau sechela infectioasa;

Histologic: prezenta unui numa mare de macrofage in alveole,
proliferarea de pneumocite tip II, acumulare de substanta PAS pozitiva in
spatiul alveolar si infiltrat cu limfocite, monocite, plasmocite si eozinofile in
interstitiu, FARA necroza peretilor alveolari si cu un grad usor de fibroza
la copil care se extinde ulterior.
LIP - CILD
Fig. 10 Pneumonie interstitiala biopsie pulmonara
LIP - CILD
Fig. 11 Pneumonie interstitiala vazuta radiologic A (anteroposterior),
B (lateral); pacient de sex feminin in virsta de 6 ani cu SIDA. Infiltrate
difuze, mai proeminente in lobii inferiori, sunt prezente bilateral.
LIP - CILD
ingrosarea peretelui alveolar este determinata de infiltratia cu limfocite,
ocazional plasmocite si histiocite;
frecvent in SIDA, diferentiat de infectia oportunista cu P. carinii.

Fig. 12 Diag.
evaluativ al impli-
carii pulmonare in
infectia pediatrica
cu HIV. ABG, LBA,
LIP, DIP
MANAGEMENT CILD
E Recomandari precise de terapie contraversata;

E Eforturi pentru un grup national de lucru pentru inregistrarea
bolnavilor si trialuri terapeutice prospective in viitor;

E Utilizarea corticoizilor 1-2 mg/kg/zi pe perioade variabile pina la
tratament alternativ, intrerupt de pulsterapie (in exacerbare) alte
imunosupresive pentru inflamatia pulmonara;

E Tratament simptomatic: O
2
(paO
2
> 60 mmHg) si SaO
2
peste 90%,
suport nutritional cu cresterea ratiei protein-calorice, reducerea
contactului infectant si excluderea fumatului pasiv;

E Transplantul cord plamin sau plamin bilateral.
DECIZIA BIOPSIEI PULMONARE -
CILD
E Pe plamin deschis;

E Simptome si semne clinice compatibile;

E Modificari radiografice ILD;

E Istoric normal la nastere;

EExcluderea altor boli asociate ILD sau a celor ce pot fi
diagnosticate prin alte mijloace.
PNEUMONII PRIN HIPERSENSIBILIZARE
(Alveolita alergica, Astmul cu precipitine,
Pneumonia alergica intrinseca)
DEFINITIE: un numar de afectiuni respiratorii, inrudit clinic, de
diverse etiologii si avind ca mecanism de producere reactii
inflamatorii mediate imunologic.
- mai cunoscut la adult: plaminul de fermier
- la copil: Aspergillus fumigatus;
Astmul cu precipitine;
manifestari pulmonare din IPLV;
manifestari pulmonare la medicamente;
Patogenie:
Inhalarea de antigene organice producerea locala de
CIC + C factori chemotactic influx initial de PMN
inflamatie raspuns limfocitar
Colonizarea fungica CIC
Administrarea de medicamente sau PLV CIC
PNEUMONII PRIN HIPERSENSIBILIZARE
(Alveolita alergica, Astmul cu precipitine,
Pneumonia alergica intrinseca)
Clinic: Forma acuta: Astmul cu precipitine: la 4 6 ore de la
expunere antigenica: febra, frisoane, greata, tuse, dispnee fara
wheezing, tahipnee, cianoza, tahicardie si raluri crepitante.
Paraclinic: - Leucocitoza cu devierea la stinga a
formulei leucocitare;
- Eozinofilie rar;
- SaO
2
, PaO
2
scazute;
- LBA: cresc limfocite (50% - 60%) cu
cresterea CD
8
(supresoare);
- Teste cutanate pozitive;
- Rx. toracica nespecifica;
- Spirometrie: Insuficienta respiratorie
mixta;
- IgE specifica crescuta

PNEUMONII PRIN HIPERSENSIBILIZARE
(Alveolita alergica, Astmul cu precipitine,
Pneumonia alergica intrinseca)
Clinic: Forma cronica: debut insidios cu simptome permanente (polipnee,
dispnee, cianoza) ireversibila cu evolutie spre fibroza pulmonara. IPLV: Acp. fata
de PLV ( lactoglobulina, lactoglobulina si cazeina) pozitiv + test cutanat
pozitiv.

+ Sdr. Heiner: hemosideroza pulmonara asociat cu sensibilizarea la PLV.
Tratament: Astmul cu precipitine: corticosteroizi sistemici,
doza mare in forma acuta, mai ales la hipoxemie asociata cu evolutie favorabila;
in forma cronica de evolutie spre fibroza pulmonara.
Aspergiloza bronhopulmonare: Amfotericina B
0,25 1mg/kg/zi, per os, total = 30-35 mg/kg pe o perioada de 6 saptamini;
Ancotil (5 fluorocitozina 150 200 mg/kg/zi; 2 12 luni; Ketocinazol 5 10
mg/kg/zi in 2 prize.
Aspergilomul pulmonar: T. chirurgical.
IPLV: - Regim alimentar de excludere.
- Cromoglicat disodic (60 200 mg per os
cu 30 minute inainte de ingestia alimentelor.
- Corticoterapie cura scurta
INFILTRATE PULMONARE CU EOZINOFILE
(Pulmonary infiltrates with eozinophilis)
(Pneumonia eozinofilice)
(Sdr. PIE)
DEFINITIE: termeni care desemneaza un grup heterogen de boli; avind insa 2 trasaturi
comune: o imagine radiologica toracica cu umbre fugace cu structuri variabile
eozinofilie periferica moderata (10 20%)

Clasificare:
In 1952, Crofton si col. propune clasificarea:
Sdr. Loffler sau afectarea pulmonara simpla cu Eo. Se include aici cazurile in care infiltratul
pulmonar persista cel mult o luna, iar semnele sistemice sunt moderate sau absente.
Eozinofilia pulmonara prelungita: neobisnuit la copii, caracterizata prin durata de 2 6 luni
cu simptomatologie definita si recurente ocazionale, dar in final cu vindecare.
Eozinofilia tropicala (plaminul eozinofilic, sdr. Weingarten): cazurile de pneumonie
eozinofilica in care, in absenta filariilor adulte circulante, exista microfilarii degenerate in
granuloamele eozinofilice pulmonare.
Eozinofilia pulmonara cu astm: prezinta infectii fungice asociate cu reactii alergice la
agentul cauzal (aspergiloza pulmonara)
Boli de colagen: LES, PAN (vasculita cu infiltrat pulmonar eozinofilic si Eo perifericie)

SDR. LOFFLER
- in 1932, Loffler descrie bolnavi care asociaza opacitati tranzitorii cu Eo periferica si
simptome generale moderate maxim 1 luna.
- prezenta infestarii cu: nematode: Ascaris limbricoides, Toxocara Anchylostoma,
Strongiloides Stercolaris, Trichiuris.
trematode: Paragonimus westermani
- istoric: personal sau familial de alergie
Fig. 13 Sdr. Loffler.
Radiografie pulmonara,
proiectie AP. Opacitate
nesistematizata in lobul
superior, bilateral
(predominant in dreapta)
SDR. LOFFLER
Paraclinic: - Rx toracica: aspect tranzitoriu
- Eozinofilie > 3000/mm3
- IgE crescut peste 10000 UI/ml
- MFOP negativm faza pulmonara precede dezvoltarea in tubul digestiv
- Rar, larve in sputa
- ELISA: Acp. Antitoxocare
Tratament necesar: in eozinofilia pulmonara prelungita cu Decaris 5 mg/Kg/zi, Tiabendazol (Mintezol) 25
mg/kg/zi, 2 prize, 2 zile, mebendazol (Vermox) peste 2 ani.
Fig. 14 Paragonimiaza pulmonara.
Rx pulmonara, proiectie AP. Opacitate
moderata, imprecis delimitata, situata in
lobul superior drept; imagini arciforme
la nivelul hilului si bazei plaminului drept.
clinic: crize paroxistice de dispnee aspiratorie,
raluri bronsice si subcrepitante febra
hemoptizie hepatomegalie (BPH: zone focale
de necroza, formatiuni granulomatoase si
infiltrat eozinofilic.
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Sdr. Larva migrans se datoreaza patrunderii in organismul
copilului a unor larve de helminti, paraziti ai animalelor.
Ajunse intr-o gazda nespecifica, omul, aceste larve ratacesc
oprindu-se in final in impas parazitar.
Sunt cunoscute 2 entitati bine definite:
O Larva migrans cutanata, care se datoreaza in special
larvelor unor nematode din grupa Anchylostoma (A. canimun,
A. brasiliense) care infesteaza ciinele si pisica; infectarea
omului se produce pe cale cutanata;
O Larva migrans viscerala: sdr. clinic manifestat prin
eozinofilie, hepatomegalie, pneumonie, care rezulta din
invadarea si migratia prelungita prin viscerele umane a unor
larve de nematode din familia Ascaridoides, cauza cea mai
frecventa fiind ascaridul ciinelui (Toxocara canis) si, uneori
ascaridul pisicii (Toxocara cati), mai rar ascaridul uman
(Ascaris lumbricoides).
Boala este foarte frecventa.
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Etiopatogenie:
Agentul etiologic, Toxocara canis este un parazit obisnuit al cateilor pina in 6 luni,
care infecteaza doar accidental omul.
Ouale parazitului, avind dimensiuni de 75 85 sunt eliminate pe sol
neembrionate, impreuna cu fecalele ciinelui infectat. Ele se embrioneaza in anumite
conditii de umiditatesi temperatura si pot fi ingerate accidental de copilul mic cu.
Ouale embrionate ingerate trec prin stomac si elibereaza larvele in portiunea
superioara a intestinului subtire. Penetreaza peretele intestinului si migreaza pe cale
limfohematogena spre ficat, plamini, creier si alte organe. Spre deosebire de larvele de
Ascaris lumbricoides, care continua sa se dezvolte in cursul ciclului tisular, larvele de T.
canis nu se mai dezvolta in organismul uman, ci migreaza dintr-un organ in altul timp de
citeva sapt/ pina la citeva luni, pina cind, in ficat, plamin si alte arii migrarea lor este
blocata de o reactie granulomatoasa. Larvele nu mai cresc, dar devin incapsulate si ramin
vii si infestante pentru perioade nedefinite in interiorul acestor granuloame eozinofile. S-a
sugerat ca aceste granuloame eozinofile ar putea sa nu reprezite o reactie a gazdei, ci de
fapt ar fi sub controlul parazitului, sunt induse de acesta spre a fi utile nevoilor biologice,
de-a lungul indelungatei perioade de supravietuire. Clinica este expresia numarului si
localizarii leziunilor granulomatoase si a gradului de raspuns alergic al gazdei la prezenta
larvei.
LMV apare la copiii mai mici de 4-5 ani, cu istoric de pica sau de consum de
legume insuficient spalate. Contactul direct u cateii parazitati nu prezinta pericol ,
deoarece ouale eliminate de acestea nu sunt initial infeastante
LARVA MIGRANS VISCERALIS
TABLOUL CLINIC: este polimorf, dupa organul afectat, de la forme
asimptomatice pina la forme letale.

Incubatia: 2 3 luni.

Debut: progresiv cu semne generale: febra, astenie, anorexie, scadere ponderala
dureri musculare si articulare dureri abdominale.

Perioada de stare:
E afectare pulmonara (20% cazuri): dispnee expiratorie, tuse, raluri
(tablou de bronsita, pneumonie, astm);
E hepatomegalie nedureroasa la palpare, ferma, suprafata ficatului
fiind neteda splenomegalie
E localizari nervoase: sever convulsii, hemipareze, tablou de
encefalita;
E afectare oculara: irita, coroidita, dezlipire de retina, keratita, tumori
fibroase. Confuzia cu retinoblastomul este relativ frecventa enucleerea
nejustificata a ochiului.
E afectare cutanata: rash, eritem nodos, edem Quincke.
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Date paraclinice:
+ Leucocitoza importanta > 100000 elem/mm3 uneori;
+ Hipereozinofilie (90% cazuri) 90% din totalul GA
VSH crescut;
+ Hipergamaglobulinemie pe toate clasele: IgG, A, M;
+ cresterea zohemaglutininelor pentru Ag de grup sg. A
si B este sugestiva;
+ Rx pulmonar: infiltrate pulmonare la 50% din cazuri;
+ Ex. Histologic: PB4 cu biopsie pulmonara pentru
granuloame eozinofile caracteristice, dar larva este greu de
evidentiat in aria acestora;
+ Scintigrafia + Echografia hepatica + CT scan
evidentiaza granuloame eozinofile
+ Acp. antitoxoplasma canis: aport decisiv la diagnostic
ELISA si tehnica de electrosinereza;
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Dg. pozitiv: - dificil ;
- criterii epidemiologice (contact cu ciini
infectati , alte cazuri de toxocanoza in familie) + criterii clinice
+ criterii paraclinice + teste serologice decisive.
IMPORTANT: numeroase hipereozinofilii aparent idiopatice
sunt cazuri de toxocanoza.

Dg. diferential: Alte cazuri de hipereozinofilie:
- alte parazitoze cu ciclu tisular (ascaridioza,
anchilostomiaza, filarioza, trichineloza);
- aspergiloza bronhopulmonara;
- colagenozele (LES, PAN);
- leucemia cu Eo;
- hipereozinofilii medicamentoase;
- sindromul hipereozinofilic idiopatic, etc.
LARVA MIGRANS VISCERALIS
Tratament:
+ profilactic: - tratamentul cateilor la nastere si
repetat la 2, 4, 6 si 8 saptamini;
- ciinii maturi trebuiesc tratati regulat;
- respectarea regulilor de igiene indivi-
duala;
- supravegherea copiilor cu pica;

+ curativ: - Trabendazol (Mintezol) 25 50
mg/kg/zi in 2 3 prize, timp de 7 10 zile, cura repetata
dupa 4 saptamini;
- Corticoterapia in doza adecvata la
bolnavii cu hipersensibilitate la paraziti, mai ales la cei cu
afectare pulmonara.
- Este propus albendazolul (derivat
berazimidazolic)
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
CLASIFICARE HPI
Hemosideroze pulmonare primare (frecv. La copil):
- HP idiopatica (HPI);
- HP asociata cu hipersensibilitate la PLV (S. Heiner);
- HP asociata cu miocardita;
- HP din Sdr. Goopasture.
Hemosideroze pulmonare secundare (dupa cauza):
- Boli pulmonare cronice hemoptizante (TBC, cancer)
- Cardiopatii dobindite (SM) sau congenitale
- Boli ale t. conjunctiv: LES, PAN, Sdr. Wegener
- Diabet
- Boala Duhring Brocq
- Sdr. de malabsorbtie
- Sdr. Hemoragice: PHS, PTI.
CLINIC HPI
Debut 3 5 ani;
Semne respiratorii: - dispnee cu tuse;
- hemoptizie (2/3 cazuri);
- cianoza rara la debut, apoi permanenta si asociaza hipocratism digital;
- dureri toracice si abdominale;
- varsaturi in zat sau melena;

Semne Hematologice: - anemie cu subicter (bilirubina libera)
- suflu sistolic anemic
- febra (acut)
- stare generala alterata
- rar, hepatosplenomegalie
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
PARACLINIC: Radiografie pulmonara: aripi de fluture
Fig. 15 Hemosideroza pulmonara
idiopatica. Rx. Pulmonara. Opacitati
infiltrative bilaterale cu aspect de aripi
de fluture.
Fig. 16 Hemosideroza pulmonara
idiopatica. Rx. Pulmonara. Opacitati
macronodulare bilateral, predominant in
plaminul drept.
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
Fig. 17 Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Rx.
pulmonara. A si B Opacitate
infiltrativa parahilar bilateral.
Diag. a fost confirmat prin
prezenta de hemosiderofage
in lichidul de spalatura
gastrica.
Fig. 18 Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Rx.
Pulmonara. A. Opacitate
infiltrativa importanta in
plaminul sting. B. Dupa o
luna de la puseul evolutiv:
disparitia opacitatii para-
cardiace stingi.
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
Hemograma: - anemie hipocroma, hiposideremica (fier deformat si stocat
in plamini), rezistenta la administrarea de Fe;
- leucocitoza cu polinucleoza (acut);
- eozinofilie;
- reticulocitoza;
- in puseu hemolitic: bilirubina crescuta.

Explorarea radioizotopica: zona pulmonara de hipercativitate radioactiva;

Cautarea hemosiderofagilor: - spalatura gastrica;
- sputa;
- biopsie pulmonara.

EKG: dupa ani, suprasolicitare atriala si ventriculara dreapta.

Spirometrie: insuficienta respiratorie de tip restrictiv.

Explorare renala cu PBR si imunofluorescenta a acp. antimembrana bazala pentru
identificarea Sdr. Goodpasture.
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
Fig. 18 Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Ex.
histopatologic. Impregnare cu
pigment feric in peretele unui
vas de calibru mare.




Fig. 19 - Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Ex.
Histopatologic. Histiocitele
stromei incarcate cu hemo-
siderina; ingrosarea sep-turilor
intraalveolare; alveole dilatate
HEMOSIDEROZA PULMONARA
IDIOPATICA
EVOLUTIE: HPI: - 50% deces intre 1 5 ani (hemoragie);
- 50% ICD cronica (fibroza).
TRATAMENT: - transfuzii de sg. (acut);
- corticoterapie in doze mari; scadere si intrerupere;
- oxigenoterapie;
- terapie chelatoare de Fe (Desperal);
- imunosupresive (Imuran) DISCUTABIL
- splenectomie
Fig. 20 - Hemosideroza
pulmonara idiopatica. Ex.
Histopatologic. Majorita-
tea alveolelor sunt incar-
cate cu macrofage pline
cu pigment feric
Proteinoza

MICROLIZA ALVEOLARA
PULMONARA IDIOPATICA
Fig. 19 - Microlitiaza pulmonara alveolara. A. Stadiul initial. Aspect miliar tradus
prin opacitati fine, micronodulare, diseminate bilateral; linie bordanta parietala
(linie pleurala) de tonalitate calcara. B. Stadiul avansat. Opacitati fine,
micronodulare, de tonalitate supracostala, diseminate bilateral predominant
perihilar si bazal; se realizeaza aspectul comparat cu acelea de furtuna de nisip
ce mascheaza limitele cordului, coastele si diafragmul
A B


Sdr. Hamman Rich PIF
(Fibroza interstitiala difuza idiopatica)
Definitie: boala rara, de cauza necunoscuta, descrisa pentru
prima data de Hamman Rich in 1944 cu evolutie letala in 6
12 luni (intrecut), cu supravietuire 4 6 ani in prezent.

Clinic:
- debut indidios;
- dispnee de effort, repaus, alterarea starii
generale;
- tuse seaca, cianoza, hipocratism digital;
- anorexie;
- transpiratii;
- slabire;
- semne de cord pulmonar;
- examen clinic pulmonar sarac.
- examen radiologic - PIF
Sdr. Hamman Rich PIF
(Fibroza interstitiala difuza idiopatica)
CT scan toracic: ingrosarea peretelui alveolar si fibroza pulmonara cubronsiectazie secundara;

Tratament PIF: - corticoterapie;
- imunosupresive;
- D penicilamina
Ameliorari pasagere si tratamentul insuficientei respiratorii.
Fig. 20 Sdr. Hamman Rich.
Rx pulmonara (AP). Voalare
pulmonara difuza, predominant in
cele 2/3 inferioare; opacitati mixte
reticulo nodulare; transparenta
crescuta la nivelul zonelor apicale,
bilateral
BRONSIOLITA OBLITERANTA (BO)
DEFINITIE = un proces sever de afectare a cailor respiratorii
dupa o injurie acuta o injurie acuta a cailor respiratorii mici;

BO poate fi suspectata atunci cind:
persistenta tusei si wheezing ului dupa o
pneumonie acuta;
raluri localizate prelungit dupa o I. resp. acuta;
dispnee la effort dupa o injurie predominant acuta;
simptome respiratorii severe in discordanta cu
saracia semnelor radiologice;
aspiratia recurenta a continutului gastric cu
persistenta simptomelor pulmonare;
the hyperlucent lung syndrome
C boala pulmonara severa cu suprainflatie,
dificultati in mecanica respiratiei.
BRONSIOLITA OBLITERANTA (BO)
Evolutie cu tratament suportiv spre wheezing permanent,
uneori in afectarile localizate, rezectie chirurgicala
Fig. 21 BO. Lateral (A)
si frontal (B) arata lucency
si o densitate retrocardiaca.
C, scanarea ventilatiei
D, bronhograma arata
bronhii sectionate
SARCOIDOZA PULMONARA (SP)
DEFINITIE: - este o boalagranulomatoasa cronica multisistemica de cauza
necunoscuta f. rara la copil (9 15 ani); este deseori intilnita si la sugar.
- ganglionul sarcoidozic: - ganglioni mediastinali (100%);
- plamin (60%);
- ficat (65%);
- splina (20%).

CLINIC: + Forma copilului mare si a adolescentului
- afectarea plaminilor, ganglionilor, ochilor, tegumentelor,
scheletului, fiatului, splinei;
- uneori S. Lofgren (adenopatie hilara bilaterala si eritem nodos
cu anergie tuberculinica);
- uneori S. Heerfordt (stare febrila cu ureita, parotidita, si
leziune de nerv facial paralizie ureoparotidiana);
- progresia leziunilor pulmonare spre fibroza cu insuficienta
respiratorie cronica de tip restrictiv, cu polipnee si dispnee permanenta,
cianoza, hipercratism digital si CPC.
+ Forma copilului sub 4 ani:eruptii cutanate tranzitorii, artrita,
ureita, fara atingere pulmonata decelabila.
SARCOIDOZA PULMONARA (SP)
Examen Histologic:
Fig. 22 A. Nod limfoid ce arata infiltatii extensive cu granuloame
B. Celula giganta multinucleata, celule epitelioide, si Lymf.
C. Celula giganta mare ce contine 2 corpuri de asteroid
caracteristic pentru SP
SARCOIDOZA PULMONARA (SP)
Examen Radiologic:
Fig. 23 Baiat de 12 ani cu un nodul limfoid cervical voluminos,
eruptie cutanata, conjunctivita foliculara, si irita moderata. A si B arata
nodului limfoizi de dimensiuni mari hilari si paratraheali, si infiltrat
reticulonosular caracteristic celei de-a II a etape a sarcoidozei.
SARCOIDOZA PULMONARA (SP)
Spirometrie: I.R. selectiva;

Bronhoscopie: Compresiune bronsica
Biopsie endobronsica pt confirmare.

Explorarea imunitatii: Depresia imunitatii celulare.

Test Kreim: IDR cu emulsie de tesut sarcoidian (0,15 ml pe fata
anterioara a antebratului) POZITIV reactie intirziata de tip
papulus cu maxima intensitate la 6 8 saptamini.
Hipercalcemie cu hipercalciurie si nefropatie secundara.

TRATAMENT: - Corticoterapia (perioade acute)
- Controale periodice deoarece permite
supravietuire indelungata.