PNEUMOPATIILE CRONICE

1.Definiţie: pneumopatiile cronice

constituie un grup heterogen de afecţiuni
cu etiologie şi patogenie variată, care au
în comun următoarele:
- evoluţia cronică (sau recidivantă)
- afectarea predominantă a interstiţiului
pulmonar, cu fibroză consecutivă
- insuficienţa respiratorie cronică
restrictivă şi prin transfer insuficient de
gaze(alveolo-capilar)
-sunt boli rare (dar f. multe !!)
1
2.Clasificare
- infecţioase
- neinfecţioase

2.1.Pneumonii cronice infecţioase

- bacteriene: Mycobact.tbc,Kebsiella, Haemophilus
- virusale: HIV, CMV
- Mycoplasma, Chlamidia, psitacoza, ornitoza
- paraziţi: chist hidatic, pneumocistis carinii
- fungi: micoze pulmonare

2
2.2.Pneumonii cronice neinfecţioase
- boli genetice: fibroza chistică, deficit de alfa-1
antitripsin, sindr.cililor imobili, boala
granulomatoasă cronică
- boli sistemice: colagenozele, reumatismele
cronice, sarcoidoza, histiocitozele
- hemosideroza pulmonară

3
- pneumonii cronice secundare unor agenţi
chimici sau fizici:aspiraţia recurentă
cronică(despicătura palatină,RGE,paralizii
cerebrale,miopatii etc), agenţi farmacologici
(MTX, BLEO,nitrofurantoin), iradieri, boala
pulmonară cronică a prematurului (displazia
pulmonară)
- boli ale peretelui toracic: malformaţiile peretelui
toracic, boli neuromusculare.

4
- pneumonii cronice cu etiopatogenie
necunoscută*: fibroza pulmonară idiopatică
Hamman-Rich, microlitiaza alveolară pulmonară,
proteinoza alveolară, pneumonia interstiţială
limfoidă, pneumonia interstiţială cu celule
gigante, pneumonia interstiţială descuamativă

*boli pulmonare(interstițiale)difuze

5
3.Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza

3.1.Definiţie: afecţiune genetică, cu transmitere aut-

rec, care se caracterizează
- fiziopatologic: alterarea funcţiei glandelor
exocrine (transportul transmembranar al
clorurilor)
- clinic: pneumopatie cronică obstructivă, diaree
cronică cu steatoree, malnutriţie.
- paraclinic: hiperconcentraţia electrolitică a sudorii

Afecțiune potențial letală!

6
3.2.Etiopatogenie
- afectarea genei FC (cromozom 7)→defect
codificare a proteinei CFTR* cu rol de canal
transmembranar pt.clor→scăderea
permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus
din strat epitelial→tulburarea secreţiei de lichide

- sunt cunoscute aprox.2000 variante de mutatii

( cea mai frecventa în regiunea noastră este
Delta F 508)

*cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

7
- rezultă secreţii ale glandelor mucoase au
vâscozitatea crescută→fenomene obstructive ale
ductelor pancreatice(tulburarea excreţiei de
enzime), ale bronhiilor, ale căilor
biliare,ale ductelor organelor reproducătoare
etc;apare degenerescenţa fibro-chistică a
plămânului şi pancreasului

- glandele seroase (ex.sudoripare) au secreţii cu

conţinut crescut de clor şi sodiu.

8
3.3.Manifestări clinice
3.3.1.Respiratorii: debut în primul an de viaţă,tuse
productivă cronică, wheezing
recurent/persistent, pneumonii recurente,
bronşiectazie, tulb.ventilaţie→insuficienţă
respiratorie cronică, hipocratism digital →
insuficiență cardiacă
Alte:polipoză nazală,pansinuzită

9
3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diaree
cronică cu steatoree, pancreatită (recurentă),
icter, colecistită, ciroză biliară, litiaza biliară,
recurenţe de obstrucţie intestinală distală, prolaps
rectal.
3.3.3.Malnutriţie: carenţe multiple, falimentul
creşterii

10
3.3.4.Genitale: sterilitate, absenţa cong.a
canalului deferent (95% dintre B).

3.3.5.Alte: tulburări metabolice (deshidratări,alca-

loză metab.hiponatremică-hipocloremică -
hipopotasemică;diabet la vârste mari),pubertate
întârziată etc.

11
3.4.Examene paraclinice
3.4.1.Teste cu valoare diagnostică
- testul sudorii: Cl>60 mEq/l la 2 determinări
(utilizat din 1953 !)
- examen .ADN pentru demonstraţia mutaţiei ‹–
testul cel mai fidel
- test meconial(screening neonatal):
demonstrează albumina crescută în meconiu
- tripsină imunoreactivă serică: crescută
(screening)

12
3.4.2.Alte examinări:
- gaze sanguine (hipoxie)
- probe funcţ. hepatice (pot fi afectate)
- lipide fecale ↑
- rgr.torace şi sinusuri (eventual CT)
- probe funcţionale respiratorii
- ex.bacteriologice (afinitate pt.Pseudomonas aer,
Stafilo au.)
- serologie Aspergillus, candida
- ex.alergologice

13
3.5.Diagnostic
- manifestări clinice: respiratorii + digestive sau
- AHC pozitive pt.FC sau
- test screening neonatal pozitiv.
plus
- 2 teste de sudoraţie pozitive sau
- identificare a 2 mutaţii FC

14
3.6.Tratament
3.6.1.Manifestări respiratorii
- fluidificarea şi îndepărtarea secreţiilor:inhalaţii
cu mucolitice, bronhodilatatoare 2-6/zi, fizioterapie
(drenaj postural şi percuţie), respiraţie cu PEP
(mască), aspiraţii cu bronhoscop, exerciţii fizice

15
- tratament antiinfecţios:germenii vizaţi sunt
Pseudomonas aeruginosa,Stafilo aureu,
Haemophilus, fungi, Burkholderia cepacia(infecţii
episodice,acute sau infecţii cronice,latente)

• tratament de fond:
po(ciprofloxacin,macrolide,cefalosporine gen 3),
inhalator (vancomicin, tobramicin,colistin); în
inf.cronică cu Pseudomonas:piperacilin-tazobactam
± aminoglicozid 3 săpt. la 3 luni interval etc.
• tratamentul exacerbărilor(febră,accentuarea
dispneei,tiraj etc.) :tratament ţintit
16
• tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator,
ibuprofen, azitromicin.
•endoscopie,lavaj
- profilaxie: izolare, vaccinări,supraveghere bacte-
riologică,educaţie părinţi

3.6.2.Manifestări digestive
-substituţie enzimatică: lipază, protează, amilază,
pancreazin (Kreon, Panzytrat, Prolipaze-doza
lipaza 2000 u/kg/masă)±antisecretorii gastrice

17
3.6.3.Probleme de nutriţie
- regim hipercaloric (150% din necesar) şi
hiperproteic (150-200%) po, sondă gastrică,
gastrostoma
- aport suficient de sare şi de apă
- vitamine (A D E K în doze mari, hidrosolubile
în doze obişnuite), fier, zinc, etc.
3.6.4.Alte: terapie genică
transplant (cord) plămân
potenţator CFTR: ivacaftor,lumacaftor

18
4.Hemosideroza pulmonară (HP)
4.1.Definiţie: HP constă în acumularea fierului
sub formă de hemosiderină în plămâni, în urma
hemoragiei alveolare recidivante
4.2.Clasificare

- HP primară : cu sensibilizare la lapte de vacă,cu

glomerulonefrită (s.Goodpasture), cu miocardită şi
forma idiopatică
- HP secundară: din insuficienţa ventr.stg., din
colagenoze şi din boli hemoragice

4.3. Mecanism:capilarită pulmonară →sângerare

alveol.,depunere hemosiderină în structurile
pulmonare.,fibroză,afectare miocardică
19
4.4.Tablou clinic
- debut insidios cu pneumopatii repetate şi
anemie
- sindrom respirator funcţional cronic, cu
episoade de insuficienţă respiratorie acută,
hemoptizie/spută hemoptoică
- sindrom anemic sever, refractar la tratament
cu fier
- astenie
4.5.Paraclinic
- anemie (microcitară, hipocromă,
hiposideremică), reticulocitoză (în cadrul
hemoragiilor pulm.), leucocitoză, eozinofilie
20
- siderofagi în spută sau spălătură
traheobronşică sau gastrică
- imonologie: atc proteine lv, atc
antimembrana bazală, deficit IgA, IgG
- gaze sanguine: hipoxie
- probe funcţ. respiratorii: reducere CV, CPT
- EKG, echo cord
- ex.urină, probe funcţii renale,PBR

21
- radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate
int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-
nodulare, etc.
- histologic: hiperplazia şi degenerescenţa
epiteliului alveol., fibroză interstiţ., degradarea
fibrelor elastice, siderocite.

22
4.6.Tratament
- corticoterapie
- azathioprin,ciclofosfamid
- transfuzii,desferal în perioada hemoragiei pulm.
- dietă hipoalergenică(lapte)
5.Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita
fibrozantă idiopatică, sindrom Hamman-Rich)

5.1.Definiţie:sindrom plurietiologic care au

caractere comune histologice, clinice şi
evolutive.

24
 5.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecţii virale,
agenţi chimici şi farmacologici, radiaţii, boli
mediate imunologic ± implicarea factorului
genetic
 leziuni ale peretelui arterial pulmonar–
acumulare de lichid alveolar – organizare
fibroasă, obliterarea lumenului bronşiolar,
microchiste.

25
5.3.Tablou
5.3.1.Clinic: debut insidios la orice vârstă,
dispnee cu caracter progresiv (iniţial la efort apoi

permanentă)→tuse seacă-productivă →cianoză,

degete hipocratice.Scădere în greutate.

5.3.2.Rgr.pulmonară: infiltrat reticulo-nodular

bazal – leziuni chistice înconjurate de fibroză

5.3.3.Probe fcţ.resp.:insuficienţă respiratorie de

tip restrictiv.
26
5.3.4.Histopatologic (biopsie pulm): inflamaţie
interstiţială (cu limfocite, plasmocite,
macrofage), fibroză de diferite grade,
microchiste, zone de parenchim normal
5.4.Tratament: corticoterapie indelungată,
tratamentul prompt al infecţiilor, tratament IRC.

27